Acrodermatiit

Acrodermatiit - mitmed erinevad etiopatogeneesi nosoloogiad, mis on ühendatud ühe terminiga distaalsete jäsemete nahal paikneva patoloogilise protsessi lokaliseerimise alusel. Iga haiguse aluseks on dermise põletik. Enteropaatiline akrodermatiit esineb tsingipuudulikkusega lastel. Atrofiline akrodermatiit on borrelioosi (nakkushaiguse järel nakkushaigus) naha ilming. Pustulaarne acrodermatitis on trophoneuroosi tagajärg, mida peetakse üldiselt autonoomse närvisüsteemi häireks metaboolsete protsesside ja kudede toitumishäirete tõttu. Akrodermatiidi diagnoosimine, ravi ja prognoos on individuaalne.

Acrodermatiit

Acrodermatitis on tavaline nimetus mitmetele haruldastele dermatiitidele, millel on käte ja jalgade nahal soodne lööve. Nende hulka kuuluvad: püsiv papilloomiakrodermatiit hilinenud või vale diagnoosiga.

Ainus acrodermatitis, mille etioloogia on täpselt teada, on atrofiline akrodermatiit. Selle põhjustajaks on perekonna spirochete - Borrelia Burgdorfer bakter. Kuna Venemaal on epidemioloogiline olukord, mis tuleneb puugide vasaku rünnaku intensiivistumisest - borrelia spirokeetide kandjatest - aasta-aastalt halvenenud, põhjustades borrelioosi infektsioonide suurenemist geomeetrilises progresseerumises, ei ole selle haiguse sümptomite tundmise tähtsus kahtluse alla seatud. Selle rühma teise dermatiidi tundmise tähtsus tuleneb võimalike tagajärgede tõsidusest.

Akrodermatiidi põhjused

Enteropaatilise ja pustulaarse acrodermatiidi etioloogia ja patogenees ei ole täielikult teada. Kaasaegses dermatoloogias arvatakse, et vastsündinute enteropaatiline akrodermatiit on harva esinev genodermatoos, mis pärineb autosoomse retsessiivse põhimõttega. See viitab süsteemsetele haigustele, mis põhinevad seedetrakti ensüopaatia (ensüümide talitlushäire) korral metaboolsete protsesside edasise katkestamise korral. Ensüümide puudulikkuse taustal esineb tsingi ja kõigi nahakihtide põletik. Pärilikku teooriat kinnitab asjaolu, et see patoloogia tekib peamiselt lastel, kes on sündinud lähedalt seotud abieludest.

Seoses püsiva pustulaarse akrodermatiidiga Allopo on dermatoloogid kalduvad uskuma, et see põhineb neurodüstroofial - närvitrofismi rikkumisel. Mingil põhjusel (nakkus, trauma) on närvikiud kahjustatud ja närviimpulss ei jõua lõpp-punktini. Kudede, sealhulgas naha sissetungimine on halvenenud. Selle tulemusena arenevad pidevalt kõik dermise põletiku etapid. Nakkusliku alguse või vigastuse kõrvaldamine ei muuda olukorda, mis annab õiguse rääkida haiguse ebaselgest etioloogiast. Lisaks peavad paljud dermatoloogid akrodermatiiti pustulaarse psoriaasi tüübiks, mille põhjus ei ole samuti selge.

Atrofilisel kroonilisel akrodermatiidil on erinevalt nende rühmatöötajatest tuntud põhjus. Selle patogeeniks on borrelia spirochete, mis siseneb inimkehasse puukide hammustusega. Esialgu lokaliseerub mikroob lümfisõlmedes ja jõuab maksimaalse kontsentratsiooni saavutamiseni vereringesse, levib verevooluga kogu kehas ja põhjustab põletikku mitmesugustes organites ja kudedes, sealhulgas nahas.

Akrodermatiidi klassifitseerimine

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt on olemas kolm erinevat tüüpi akrodermatiiti, millel on erinevad etiopatogeneetilised mehhanismid ja kliinilised ilmingud:

1. Enteropaatiline akrodermatiit - nahakahjustuste esmane element on erineva suurusega villid (vesiikulid ja pustulid), millega kaasneb seedetrakti rikkumine, degeneratsiooni areng ja lapse psüühika rikkumine.

2. Pustulaarne acrodermatitis Allopo on kohaliku acrodermatiidi vorm, mis mõjutab peamiselt sõrmede ja varvaste küünte phalanges. Esmane element - väike ovaalne pustul, sümmeetriliselt valades. Väga harva on protsessi üldistamine võimalik.

3. Atrofiline akrodermatiit - borrelioosi naha ilmingud (Lyme'i tõbi), III etapp, rikkaliku burgundia erüteemi vormis.

Lapsest ilmnenud atüüpiline akrodermatiit, papulaarne Janotti-Crosti sündroom, on mõnevõrra lahus. Selle paiknemine on tüüpiline akrodermatiidi suhtes, kuid esmane element on ebatüüpiline papule.

Akrodermatiidi sümptomid

Haiguse kliiniline pilt sõltub selle tüübist. Enteropaatiline akrodermatiit mõjutab lapsi sünnist alates kuni 1,5 aastat, kõige sagedamini kunstlikuks toitmiseks. Hiljem haiguse tingimused - erand reeglist. See on harvaesinev dermatiit, millel on raske progresseeruv kursus. Tüüpiline on grupeeritud villide lööbe paiknemine looduslike avade ümber: silma, suu, päraku. Aja jooksul levib lööve nahavoltidele: suguelunditel, kubemes, reiedel, popliteal fossae, põlvedel, kaenlaalustel. Esmaseid elemente valatakse hüpereemia ja ödeemi taustal, arenevad seroosse-mädanevateks koorikuteks, seejärel helbedeks naastudeks, mistõttu on vaja eristada seda patoloogiat psoriaasiga. Evolutsiooni tulemus on erosive-haavandlik, halvasti paranev pind. Paralleelselt esineb küünte ja limaskestade kahjustus. Lapse üldine heaolu on häiritud: areneva düspepsia tõttu kaotab ta oma kehakaalu; neuro-troofiliste häirete, juuste väljalangemise, ripsmete tõttu; silma kahjustamise (konjunktiviit, blefariit) tõttu ühendub fotofoobia. Laps on arengus maha jäänud, tema elu kvaliteet halveneb järsult.

Pustulaarsel acrodermatiidil on erinev kliiniline pilt. See areneb igas vanuses, peamiselt meestel. Tema debüüdi lööbega sõrmede ja varvaste nahal, ei ole kalduvus levida. Tavaliselt piirdub kahjustus jäsemete distaalsete osadega, mõnikord ainult ühe sõrmega. Äärmiselt harva protsessi üldistamine. Nagu nimigi ütleb, on esmane element pustul (mädane sisu mull). Kuid on olemas ka vesikulaarsed akrodermatiidi variatsioonid (esmane element on läbipaistva vedelikuga mull) ja erütematoosne-lamerakuline („kuiv“, täpiline-laiguline) vorm.

Tüüpilisel kliinikus algab protsess sõrmede otstest, liikudes järk-järgult käte tagaosale. Sellisel juhul on küüned püstised, periungaalne voodi on hüpermaatiline ja pressimise ajal vabaneb küüneplaadi alt. Löövet kaasneb terav valu, raskused sõrmede painutamiseks või sirgendamiseks, nii et harja on sunnitud võtma ebaloomulikku pooljoonelist kuju. Sõrmed paisuvad, käte lihased on kaasatud, sügelus ja põletamine on seotud. Õnneks vastab see vorm hästi ravile. Pärast patoloogilise protsessi lahenemist jääb ainult veidi pingeline nahk, mis lõpuks taastub normaalseks. Akrodermatiidi katkestav vorm ei kipu haigust süvendama, seda iseloomustab eranditult pustulaarne vesikulaarne lööve, sageli ühe sõrmega, vähendab väga kiiresti jälgi. Akropermatiidi pahaloomuline tüüp Allopo on haiguse mädane laienemine kogu naha arestimisega, millega kaasneb küünte kadumine, lüüsimine, ümbritsevate kudede nekroos ja selle tagajärjel ka phangangide lühendamine. Seda töödeldakse pikka aega, suure raskusega. On olemas kordumise oht.

Atrofiline akrodermatiit on nakkuslik protsess, mis esineb naha reaktsioonina borrelia spirokeeti toksiinidele, mis sisenevad inimese kehasse borrelioosiga nakatunud puugiga. Sugu ja vanus ei ole oluline. Naha puukide hammustamiseks on kaks võimalust: otsene erüteemi esinemine nahakaudse sissetungimise kohas (mõnikord on see haiguse alguse esimene ja ainus sümptom) ja alajäsemete akrodermatiidi tekkimine pärast mitme aasta möödumist haiguse pideva progresseerumise taustal. Kliiniliselt ilmneb, et akrodermatiit on õhukese ja atroofilise naha taustal tumepruunid. Aja jooksul paksenduvad ja paksenevad laigud ning seejärel dermatoskleroosi tulemusega atroofia. Acrodermatiit võib aja jooksul olla pahaloomuline.

Acrodermatitis Diagnoos

Enteropaatilist akrodermatiiti diagnoositakse kliiniliste ilmingute, vere biokeemia, uriini (tsinktasakaal), geneetikuga konsulteerimise alusel. Patsiendi seedetraktis põletikuliste protsesside taustal diferentseerida sekundaarse tsingi puudulikkusega.

Pustulaarse acrodermatiidi diagnoos on tehtud histoloogiliste tulemuste põhjal: biopsia proovis tuvastatakse dermise malpighia kihi põletikulise neutrofiilse infiltratsiooniga acantosis. See on kliiniliselt diferentseeritud banaalse püoderma abil, histoloogiliselt koos eksudatiivse palm-plantaarse psoriaasiga, Dühringi herpetiformse dermatiidiga, impetigo embleemidega, Andrewsi pustulaarse haigusega.

Atrofilist akrodermatiiti kinnitab patogeeni vabanemine nahalt või seroloogiliste reaktsioonide kaudu Borreliosis spirokeetide vastaste antikehade esinemisele patsiendi veres.

Acrodermatiidi ravi ja prognoos

Diagnoosi õigeaegsus ja täpsus on ravi tõhususe seisukohast väga oluline. On vaja korrigeerida ilmnenud rikkumisi, kõrvaldada põhjus ja tugevdada immuunsüsteemi. Soodsa stsenaariumi korral annab akrodermatiidi ravi häid tulemusi. Radikaalne ravimine on võimalik ainult ravi alguses haiguse esimesel võimalusel ja healoomulisel kursil.

Enteropaatilist akrodermatiiti ravitakse tsingipreparaatidega, et korrigeerida selle elemendi taset lapse kehas (toidulisandid, vitamiinid, tsinki sisaldavad küünlad) koos sümptomaatilise raviga (vitamiinid C, E, A, probiootikumid, gamma või immunoglobuliinid, ensüümid, mis parandavad seedetrakti. C sekundaarne infektsioon hakkab toime tulema mükotikumide, antibiootikumide ja aniliinivärvide nimetamisega väliselt. Võitlus sepsise vastu on äärmiselt oluline, sest just see põhjustab surma.

Sõltuvalt protsessi kulgemise raskusastmest ja levimusest on Allopo pustulaarne acrodermatitis hästi ravitav laia spektriga antibiootikumidega (levofloksatsiin) kombinatsioonis kortikosteroididega (prednisooni lühikursused). Kohalikult kasutatakse aniliinvärve, hormonaalseid salve, geele (fluokinoloon). PUVA-ravi näitamine. Atrofilise akrodermatiidi patogeneetilise - antibiootikumravi (asitromütsiini kilogrammi kohta) ravi. Paralleelselt ravivad nad borrelioosi, pöörates erilist tähelepanu kahjustatud elundi (südame, neerude, liigeste) ravile.

Arvestades kaasaegse dermatoloogia saavutusi, on akrodermatiidi prognoos soodne, kuid sõltub täpsest diagnoosist ja õigeaegsest ravist. Ennetamine langeb tähelepanelikule suhtumisele tervise vastu, dermatoloogi korrapärane jälgimine ja tervisliku eluviisi säilitamine.

Enteropaatiline akrodermatiit lastel, ravi

See haruldane süsteemne haigus mõjutab peamiselt imikuid ja lapsi. Haigust diagnoositakse mõnikord ekslikult düspepsia kombinatsioonina erinevate nahahaigustega, mis õigeaegse ja õige ravi puudumisel võivad olla surmavad.

Haigust kirjeldasid esmakordselt Rootsi dermatoloog Brandt, kes 1935. aastal näitas Kopenhaagenis Skandinaavia riikides dermatoloogide kongressil 4 last, millel oli eriline nahakahjustus, toidu neeldumise häired ja üldine tervisehäire. 1942. aastal kirjeldasid Norra arstid Danbolt ja Closs üksikasjalikult haiguse, mida nimetatakse enteropaatiliseks akrodermatiidiks, kliinilist pilti, rõhutades distaalsete jäsemete ja seedetrakti muutuste suhet. Praeguseks on teatatud rohkem kui 400 patsiendist erinevates Euroopa, Aasia, Aafrika, Ladina-Ameerika, USA, Austraalia, Kuuba riikides. Venemaal kirjeldasid dermatoosi esmalt L. I. Fandeev ja G. I. Serdyukova, täpsemalt L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva ja N. I Shtin, L. A. Steinlucht ja N. V. Litvinok. Kokku kirjeldati meie riigis 38 patsienti. Kirjanduse andmed ja meie enda tähelepanekud veenavad meid siiski, et ebapiisav enteropaatilise akrodermatiidi kirjelduste arv ei viita siiski patsientide puudumisele selles valdkonnas, sest reeglina ei ole neid kunagi õigesti diagnoositud.

Akrodermatiidi etioloogia ja patogenees. Mitmed viimastel aastatel tehtud tähelepanekud näitavad, et enteropaatiline akrodermatiit on genotermia, mida edastab autosomaalne retsessiivne tüüp. Peredel oli 65% patsientidest enteropaatilise akrodermatiidiga ja 59% patsientidest on vennad ja õed. Haiguse pärilikust iseloomustusest tulenevalt on faktid selle esinemisest veresugulaste vaheliste abielude puhul lastel. Haiguse patogenees ei ole veel täielikult dekodeeritud, see põhineb ilmselgelt geneetiliselt määratud omapärasel ensüopaatial. N. Danbolt usub, et see haigus algab peensoole (soolestiku alkaloos) hävimisest, mis põhjustab ainevahetuse muutusi. Tähtsus on seotud trüptofaani metabolismi rikkumistega, mis tekivad ensüümi puuduse tõttu. Jejunumi limaskesta biopsias on histokeemiliste meetoditega näidatud suktsinaadi dehüdrogenaasi ja leutsiinaminopeptidaasi ensümaatilise aktiivsuse vähenemist.

Arvatakse, et peensoole limaskesta ensümaatiline düsfunktsioon põhjustab valgu lagunemist, mille tagajärjel imenduvad veri kolm või tetrapeptiidid, millel on toksilised omadused ja mis kahjustavad nahka ja teisi süsteeme. On kindlaks tehtud küllastumata rasvhapete, linoleense ja arahhidoonide metabolismi häirete roll enteropaatilise akrodermatiidi patogeneesis.

Viimaste aastate kliinilised tähelepanekud ja eksperimentaalsed uuringud on näidanud, et tsingi puudulikkus on haiguse patogeneesis olulisel kohal. Patsiendid näitasid madalat tsinkisisaldust plasmas, seerumis, täisveres, süljes, luudes, lihastes ja maksas. Tsingi sisaldus haigete laste veres on 2-3 korda väiksem kui tervetel. Tsinki puudulikkus organismis vähendab ensümaatilist aktiivsust ja nukleiinhappe sünteesi, kuna see mikroelement on paljude ensüümide kofaktor: leeliseline fosfataas, karboanhüdraas, tiamiinikinaas, pankrease karboksüpeptidaas, glutamiindehüdrogenaas ja teised. eriti IgA ja IgM), häirib trüptofaani metabolism. Linoolhappe ja oleiinhapete muutuste tõttu on epidermise funktsionaalne aktiivsus rikutud.

Tsingi puudulikkus patsientide veres sõltub peensoole seina nõrgenenud imendumisest. Uuringus peensoole biopsiaproovide puhul leiti tõsiseid muutusi Paneth'i rakkude ultrastruktuuris tsütoplasmaatilise homogeniseerimise vormis, hiiglasuurete graanulite moodustumise, suletiste kujul, mis selgitab tsingi malabsorptsiooni selles haiguses. Tsinki imendumine toimub kaksteistsõrmiksooles, kasutades väikese molekulmassiga valku, mida sekreteerib kõhunääre, tsinki siduv tegur (CSF). Enteropaatilise akrodermatiidiga patsientidel puudub CSF või selle aktiivsus on liiga madal. On juba ammu teada, et haigus hakkab ilmnema loomuliku söötmise ja kunstliku söötmise vahel: CSF sisaldub rinnapiimas ja puudub lehmapiimas. On tõendeid, et enteropaatilise akrodermatiidi kujunemise aluseks on pärilik tsinki kasutamine või organismi suurenenud vajadus selle järele (vastsündinud saab CSF aktiivsust kontrolliva geeni defektses vormis).

Seega, kui laps saab ema piima, mis sisaldab CSF-i, ei esine hüposinkeemia seisundit, kuid pärast söötmise katkestamist väikese CSF-i aktiivsuse tõttu lapse kehas areneb tsingipuudus kiiresti, põhjustades trüptofaani metabolismi halvenemist, aminohapete vähenenud sünteesi. rakud on küllastunud rasvhapete, triglütseriididega ja areneb tüüpiline kliiniline pilt enteropaatilisest akrodermatiidist.

Acrodermatiidi kliinik. Haigus algab peamiselt 2-nädalaste aastate ja poolteist aastat koos nahakahjustustega hüpereemiliste edemaatiliste fookuste ja villide, villide, impetigeensete elementidena. Esialgne lokaliseerimine on tuharad, perineum, genitaalid, kubeme voldid, päraku ümbritsevad alad ja kõik näo, käe ja jala loomulikud avad. Järk-järgult levib lööve teistele nahapiirkondadele (põlved, küünarnukid, kael, torso). Nende teravate piiride, ebakorrapäraste piirjoonte ja sümmeetrilise paigutusega võivad need kahjustused sarnaneda kandidoosi, ekseemi, psoriaasi, epidermolüüsi bullosa kliinilisele pildile, mis sageli põhjustab ekslikku diagnoosi. Märkimisväärset sügelust, kriimustust ei täheldata, kuid massilised nahakahjustused (sageli koos nutmise, erosioonide, sekundaarse pokoki nakkusega) peaksid loomulikult väikelastele tekitama ebamugavust. Iseloomulik on limaskestade ja poollimaskestade kahjustus stomatiidi, cheilitise, blefariidi, konjunktiviidi kujul. Ülemine ja. T alumised silmalaud, väljendunud fotofoobia. Enamikul patsientidest on paronyhia ja onühhia (mõnikord subunguaalne hüperkeratoos ja onühholüüs). Selle haiguse tüüpiline sümptom on pea, kulmude, ripsmete kasvu hõrenemise, katkestamise, hõrenemise (kaotuseni) kasvu rikkumine.

Kõige sagedasemad sümptomid on seedetrakti häired, mis ilmnevad pärast nahalöövet või samaaegselt nendega ja mõnikord enne nende tekkimist. Iseloomulik söögiisu puudumine, kõhupuhitus ja sagedased (3 kuni 25 korda päevas), vedel rohekas väljaheide lima, seedimata toiduosakeste ja ebameeldiva lõhnaga. Kuid umbes 10% enteropaatilise akrodermatiidiga patsientidest võib väljaheide olla normaalne. Patsientide üldseisundi katkemisega kaasneb subfebrilaalne temperatuur või vale tüüpi palavik. Kuna haiguse ilmingud suurenevad, tekib lapse kehalise arengu edasine halvenemine, mille tagajärjeks on alakaalulised, kummitavad kasvud ja vaimsed muutused (haigus halveneb ja eriti suurenenud nahalööbete ja kõhulahtisuse perioodil muutub laps ärrituvaks, kapriisiks, nutmas, tülikaks ja ei maganud hästi hiljem areneb depressioon, apaatia, letargia).

Ratsionaalse ravi puudumisel on haigusel progressiivne spontaansete lühiajaliste remissioonide käik ning järk-järgult suureneb ägenemiste raskusaste. Sekundaarne nakkus raskendab haiguse kulgu, mille patogeene (kõige sagedamini stafülokokk, C. albicans ja mõnikord pseudomonas bacillus ja vulgar protei) võib leida naha keskpunktidest, suu limaskestadest, ninast, konjunktivist, kõrvadest eraldatud limaskestadest ja mõnikord väljaheites ja isegi veres. Haigusega kaasnevad sageli siseorganite erinevad häired (kopsupõletik, maksa laienemine 2-3 cm võrra). Enamiku patsientide veres avastatakse hüpokroomne aneemia, mis progresseerub üldise seisundi halvenemise, kehakaalu languse, füüsilise arengu hilinemise, leukotsütoosi, ESR-i suurenemise, mõnikord kuni 20-60 mm / h, düsproteineemia ja üldvalgu vähenemise, kaltsiumi vähenemise, t fosfor, kolesterool, leeliseline fosfataas.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi süsteemse kandidoosi, epidermolüüsi bullosa, dermatiidi herpetiformise, pustulaarse psoriaasiga.

Acrodermatiidi ravi. Hiljuti raviti patsiente enamasti hüdroksükinoliinhalogeniidi derivaatidega (dijodokviin, enteroseptool), mis viidi kliinilisse praktikasse sisse 1953. aastal. Stabiilse remissiooni saavutamiseks on otstarbekam kasutada enteroseptooli ööpäevase annusega 0,75-1,5 g (keskmiselt 3 korda). 4 nädalat). Pärast naha muutuste kadumist, düspeptilisi sümptomeid ja patsientide üldseisundi paranemist vähendatakse enteroseptooli annust miinimumini, toetades (0,125 kuni 0,5 g), mida võib anda väga pikka aega - 2 kuni 10 aastat. Kui vanemad oma algatusel lapse hea seisundi alguse tõttu lõpetasid selle toetava ravi, siis olid alati haiguse rasked ägenemised ja vajadus haiglaravi järele. Tuleb meeles pidada, et 8-hüdroksükinoliini derivaadid, mis sisaldavad enteroseptooli, võivad põhjustada komplikatsioone perifeerse neuriidi, võrkkesta kahjustuse ja nägemisnärvi kujul.

Viimastel aastatel on selle raske haiguse ravimisel saavutatud märkimisväärseid edusamme seoses erinevate tsingiühendite (tsinkoksiid, sulfaat ja glükonaat) sisseviimisega terapeutilisse praktikasse ning seetõttu on vajadus enteroseptooli pikaajalise kasutamise järele järsult vähenenud. Tsingioksiid on kõige paremini talutav, kui neid ravitakse kiiremini kui teisi meetodeid, hakkavad patsiendid kehakaalu suurenema, naha muutused ja soolehäired kaovad ning karvade ja küünte kasv on paranenud.

Tsinkpreparaatide väljakirjutamisel hakkavad naha muutused kaduma juba 5-7. Päeval pärast ravi alustamist ja väga kiiresti taanduma.

Patsient peab saama vähemalt 100-150 mg tsingi päevas. E. Toroki sõnul on vajalik määrata annus, mis ületab korduvalt tsinki füsioloogilist vajadust (200-400 mg päevas). Seejärel võib päevaannust järk-järgult vähendada 50 mg-ni (madalam annus põhjustab retsidiivi). Kõik patsiendid on väga hästi talutavad tsingiteraapiat, mida tuleb rakendada pikka aega - paljude aastate jooksul, kuna see on asendamine. Tsingi ravimite annuse vähendamine ja lühiajaline ravi (nagu enteroseptooli määramisel) põhjustab loomulikult haiguse ägenemist.

Ravikompleksis kasutatakse erinevaid stimuleerivaid aineid - valgu preparaate, γ-globuliini, glükoosi insuliini, kompleksi B vitamiine, askorbiinhapet. Väga raskekujulise haiguse kuluga on ette nähtud vere- ja vereplasmaülekanded, glükokortikoidid 0,5-1 mg 1 kg kehakaalu kohta (prednisolooni kohta). Pokokipõletiku fookuste korral, millega kaasneb palavik, kasutage laia spektriga antibiootikume või poolsünteetilisi penitsilliine. Kandiaasi samaaegsed ilmingud nõuavad ravi nüstatiini ja levoriiniga. Düsbakterioosi esinemisel on imikutel bifidumbacterin või laktobakter, ja üle 1 aasta vanustel lastel - bificol. Patsiendid peavad saama ratsionaalset dieeti. Imikud peaksid rinnaga toitma rinnapiima. Väliselt, sõltuvalt nahakahjustuse iseloomust, kasutage aniliinvärvide, ükskõiksete pastade või vismuti, ichtyol, naftalaaniga 2-3% kontsentratsiooniga vesilahuste 1% lahuseid.

Akrodermatiidi prognoos. Raske haigus koos irratsionaalse raviga toob tavaliselt kaasa surmaga lõppeva tulemuse, mis esineb lapse elu esimestel aastatel keha ammendumise ja infektsiooni, eriti hingamisteede tõttu. Samal ajal võib täheldada enteropaatilise akrodermatiidi kustutatud vorme, kui kõhulahtisus puudub tüüpiliste nahalööbete juures, küüned ja juuksed ei muutu, kasvupeetus ja kaalutõus on kerged. Võimalik on haiguse leevendamine puberteedi perioodile ja isegi mõnikord iseeneslikule ravile. Täiskasvanud patsientidel põhjustab ravi katkestamine reeglina haiguse ägenemise ja haiguse kulgemise halvenemise.

Patsiente tuleb pidevalt jälgida ja saada tsinki säilitusannuseid. J. Baudon soovitab, et tsingi vajadus võib olla kogu elu jooksul. See on eriti oluline naistel, võttes arvesse haiguse ägenemise ohtu raseduse ajal, abordi ja tsingipuudusest tingitud vastsündinute deformatsioonide tekkimise võimalust.

Acrodermatiit: liigid, sümptomid, ravi

Acrodermatiit on mõned põletikulised nahahaigused, millel on erinevad põhjused, mehhanismid, sümptomid ja ravi, mida ühendavad ainult ülemise ja alumise jäseme sümptomite lokaliseerimine.

Enteropaatilise akrodermatiidi mõiste ja tunnused

Enteropaatiline akrodermatiit on harvaesinev tsinki imendumise geneetiline vorm, mida iseloomustab lööve looduslike avade, alopeetsia ja kõhulahtisuse ümber.

Patofüsioloogia

Tsink on üks tähtsamaid aineid, see on vajalik rohkem kui kakssada ensüümi nõuetekohaseks toimimiseks ja nukleiinhappe vahetamiseks. Enteropaatilise akrodermatiidi korral väheneb selle biosaadavus 30% -lt 2% -le. See on autosomaalne retsessiivne häire (s.t mõlemad vanemad edastavad lapsele defektsed geenid), mis esineb SLC39A4 geeni kromosoomil paiknevate mutatsioonide tulemusena. See geen kodeerib tsinki imendumisel osalevat transmembraanset valku. Selle valgu peamine asukoht on kaksteistsõrmiksooles ja peensooles asuvad enterotsüüdid (epiteelirakud). Seega ei saa enteropaatilise akrodermatiidiga patsiendid tsinki toiduallikatest täielikult absorbeerida.

Omandatud tsingipuudulikkuse häirete eristamine geneetilisest häirest on raske, kuna neil on sarnased kliinilised ilmingud. Omandatud tsingipuudus võib tekkida selle süsteemselt ebapiisava tarbimise tõttu toiduga või seedetrakti põletikuga.

On oluline märkida, et enneaegsetel imikutel võib esineda mööduvaid mineraalide puudujääke kui reaktsiooni organismi kõrgele füsioloogilisele nõudlusele ja selle vähese koe kaupadele. Lisaks sellele võib haigusseisundis esinev seisund esineda ema puudulikkuse või piimanäärmete sekretsiooni puudulikkuse tõttu, kuid need häired ei ole enteropaatiline akrodermatiit.

Erinevate hinnangute kohaselt on haiguse esinemissagedus umbes 1–9: 1 000 000 ja ei sõltu soost ega rassist. Rinnaga toitmise ajal lisatakse tsingi sidumisfaktor piimale, kuid paar päeva pärast rinna võõrutamist ilmneb haigus. Imikutel võib esineda enteropaatilist akrodermatiiti, kui rinnapiimas ei piisa tsingist. Üksikjuhtudel ilmneb haigus alla 5-aastastel lastel või isegi noorukitel - sel juhul mängivad toitumisharjumused suurt rolli.

Sümptomid

Patsientidel on esinenud kõhulahtisust, dehüdratsiooni, ärrituvust, dermatiiti ja alopeetsiat, mis ilmnevad järk-järgult pärast rinnapiima võõrutamist. Samuti on oluline haiguse perekonna ajalugu.

Füüsilised nähud ja sümptomid:

1. Imikud on kapriissed, nad nutavad palju ja pikka aega näitavad kasvu ja arengu aeglustumist või lõpetamist.
2. Nahk muutub erüteemiliseks, kuivaks, pleegitavad plaastrid ja naastud. Seejärel võib tekkida koorik, vesiikulid, erosioon ja pustulaarsed kahjustused. Lööve levib valdavalt looduslike avade piirkonnas ja võib olla vastuvõtlik sekundaarsele infektsioonile Staphylococcus aureuse või pärmiga. Kahjustused ulatuvad tuharadesse, kubemesse, põlve ja küünarnukkidesse, pagasiruumi.
3. Limaskestade kahjustuste hulka kuuluvad cheilitis, glossitis, konjunktiviit, blefariit, punkt-keratopaatia, fotofoobia.
4. Küünte seisundi tüüpilised rikkumised on paronyhia ja plaadi düstroofia.
5. Patsiendid jälgivad juuste väljalangemist pea, kulmude ja ripsmete korral.

Enteropaatiline akrodermatiit sümptomite puhul meenutab teisi patoloogiaid, eriti:

• omandatud tsingipuudus;
• naha kandidoos;
• epidermolüüs bullosa;
• limaskesta kandidoos;
• atoopiline dermatiit;
• seborrölik dermatiit.

Diagnoosimiseks mõõdetakse tsingi taset vereplasmas. Kontsentratsioon alla 50 µg / dl ei ole diagnostiline, kuid annab alust kahtlustada akrodermatiiti. Kuna leeliseline fosfataas on tsinkist sõltuv ensüüm, võib seerumi taseme langus isegi tsingi normaalsetes kogustes tähendada mineraali imendumise puudumist. Kolesterooli, beeta-lipoproteiinide, immunoglobuliinide A ja M tase väheneb ka veres, jääklämmastik suureneb. Teostatakse peensoole biopsia, mis näitab ensüümide funktsionaalsuse vähenemist ja villi atroofiat. Haiguse tuvastamisel on geneetiku osalemine oluline kodeeriva geeni kõrvalekallete määramiseks.

Ravi

Kliiniline paranemine toimub mõne päeva või nädala jooksul pärast ravi alustamist. Vajalik on hinnata tsinki ja leeliselise fosfataasi sisaldust veres iga 3... 6 kuu järel.

Acrodermatitis enteropaatiline teraapia raseduse või stressi ajal halveneb, seega on ravi eriti oluline, ravimite annust tuleb suurendada. Väikeste laste puhul on väga oluline säilitada rinnaga toitmine nii kaua kui võimalik emade või doonori piimaga.

Sümptomaatilise ravi kasutamisel:

• vitamiinide A, E, C ja B, samuti seedetrakti ensüümide ja probiootikumide nimetamine;
• fungitsiidsed preparaadid, aniliinvärvide lahused ja sekundaarsete infektsioonide antibiootikumid;
• kohalikud põletikuvastased ravimid ja preparaadid naha taasepiteerimiseks.

Arstid ei soovita patsientidele spetsiaalseid dieette, kuna tsingipuudus on täiendatud spetsiaalsete preparaatidega, kuid kõrgema mineraalisisaldusega tooted võivad olla kasulikud:

Tsingi kogus tootes on otseselt seotud valgusisaldusega.

Eluaegne tsingi lisamine võimaldab lastel kasvada ja areneda vastavalt standarditele ja hiljem viia normaalse elu. Siiski, ilma sobiva ravita, on enteropaatiline akrodermatiit tavaliselt surmav esimestel eluaastatel. Imikutel on tugev kasvupeetus, dermatiit, alopeetsia, sekundaarsed bakteriaalsed ja seeninfektsioonid, samuti neuroloogilised ja käitumuslikud muutused, kuid paljud sümptomid on pöörduvad.

Püsiv Pustulaarne Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulaarne acrodermatitis on krooniline, põletikuline, korduv dermatoos sõrmedest ja varvastest, mida iseloomustab pustulaarne lööve. Mõned eksperdid peavad seda haigust pustulaarse psoriaasi vormiks.

Etioloogia

Haiguse täpne etioloogia jääb ebaselgeks, eeldatakse, et tegemist on nakkuslike, närviliste ja põletikuliste mehhanismidega. Üks populaarsemaid teooriaid on trofaneuroos, kui autonoomse närvisüsteemi patoloogia põhjustab ainevahetusprotsesside, kudede toitumise ja sellest tulenevalt ka patoloogiliste muutuste häirimist. Epidermaadi kahjustamine samal ajal rikub närvi innervatsiooni ja viib nakkuse tõenäolise tungimiseni, mis süvendab närvikiudude patoloogiat.

Sümptomid

Allopo pustulaarne acrodermatiit algab kõige sagedamini ühe või kahe sõrme otstest, harvemini varbad. See on kõige tavalisem keskealiste naiste puhul ja see algab sageli pärast vigastusi või nakatumist.

Kahjustuse kliinilised tunnused sõltuvad haiguse staadiumist:

1. Akuutseid episoode iseloomustab väikeste pustulite välimus, mis pärast avamist jätavad punase läikiva naha plaastri. Hiljem ilmuvad uued pustulid. Nad ühinevad, et moodustada polütsüklilised "mädased järved". Peaaegu alati on küünte voodil ja küünte maatriksil pustulid, mis põhjustavad küüneplaadi kadumist või rasket onühhüstrofiat. Samuti on haiguse vesikulaarseid ja õhukujulisi sorte. Esimesel juhul moodustuvad pustulite asemel vesiikulid, teisel juhul muutub nahk kuivaks, õhuliseks, pragudega kaetud.
2. Kaugelearenenud ja kroonilistes akrodermatiidi juhtumites toimub küünte maatriksi, sealhulgas anonyhia, täielik hävitamine.

Nahk muutub atrofiliseks, fantaxi distaalne osa hõreneb. Haiguse pika kulgemisega algab osteomüeliit, mis tuleneb osteolüüsist ja interfalangeaalsete liigeste kaasamisest.

Pustulaarne acrodermatiit võib piirduda 1–2 sõrme otsaga (abortive vorm), kuid sagedamini levib see proksimaalselt, katab käte ja jalgade nahka, küünarvarre või jala dorsumi (tüüpiline vorm). Limaskestasid võib mõjutada - on olemas keele ja suu, sidekesta ja kusiti kahjustus (balaniit), millisel juhul levivad ka kahjustused kogu keha nahale (pahaloomuline vorm).

Lisaks iseloomulike sümptomite kindlakstegemisele, naha biopsia histopatoloogilisele uurimisele kahjustuskohast, tehakse diagnoosi tegemiseks bakteri- ja seeninfektsiooni analüüs.

Ravi

Allopo pustulaarse acrodermatiidiga patsientidel on raske saavutada stabiilset remissiooni, sealhulgas haiguse harulduse ja ebapiisavate uuringute tõttu.

Akrodermatiidi raviks kasutatakse koos või monoteraapiana:

• süsteemsed antibiootikumid;
• kohalikud põletikuvastased ravimid, kaasa arvatud kortikosteroidid;
• antimetaboliidid (mechloretamiin ja fluorouratsiil);
• kaltsineuriini inhibiitorid (pimekroliimus ja takroliimus);
• D3-vitamiini analoogid;
• süsteemsed kortikosteroidid;
• immunosupressiivsed ravimid (metotreksaat, tsüklosporiin);
• süsteemsed retinoidid;
• bioloogiliste reaktsioonide modifitseerijad ("bioloogilised preparaadid"), kaasa arvatud kasvaja nekroosifaktori blokaator (TNF-B) (efalizumab, infliksimab, adalimumab, etanertsept);
• fototeraapia.

Sobiva ravi korral ei ohusta haigus patsientide elu, vaid mõjutab tulemuslikkust ja võib olla põhjuseks puuete määramisele.

Atrofilise akrodermatiidi mõiste ja sümptomid

Atrofiline akrodermatiit on Lyme'i tõve kolmas, hilisem staadium. See on ainuke Lyme'i tõve vorm, milles spontaanne remissioon ei toimu. See naha fibroosi progresseeruv protsess on tingitud Bochelia perekonda kuuluvate bakterite spirokeetiliigi aktiivsusest.

Etioloogia

Ajutise Lyme'i tõve adekvaatse või sobiva ravi puudumine aitab kaasa atroofilise akrodermatiidi tekkele, mis esineb 1-10% juhtudest sõltuvalt piirkonnast. Statistiliselt esineb haigus kõige sagedamini täiskasvanutel vanuses 40 kuni 50 aastat, üle kahe kolmandiku patsientidest on naised.

Haiguse esinemisel osaleb üks Borrelioosi spiraalide tüüpidest:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Euroopa ja Venemaa);
• borreliagarinii (Euroopa ja Venemaa).

Akrodermatiidi patofüsioloogia on seotud mikroorganismide pikaajalise säilitamisega nahas ja mittespetsiifilised immuunvastused aitavad kaasa ka selle ilmingutele. Spirochete säilitamine, vaatamata T-rakkude nahast infiltratsioonile ja kõrge antikehade tiitrile seerumis, võib tuleneda järgmistest teguritest:

• vastupanu selle komplementisüsteemile;
• patogeeni võime paikneda immunoloogiliselt kaitstud kohtades - näiteks endoteelirakkudes, fibroblastides;
• mikroorganismi võime antigeene muuta, mis viib sobimatu immuunvastuse tekkeni;
• Lyme'i tõvega patsientidel puuduvad kaitsvad antikehad ja nõrk rakuvastus, mida iseloomustab II klassi molekulide peamise histokompatibreerimissüsteemi reguleerimise vähenemine Langerhani rakkudes;
• piiratud tsütokiini ekspressioon, kaasa arvatud gamma-interferooni puudumine, aitab kaasa kroonilise haigusseisundi tekkele.

Naha atrofiliste muutuste patogeensed mehhanismid ei ole selgelt arusaadavad. Võib-olla on liigeste ümbritsevate alade kaasamine seotud naha madala temperatuuri või vähendatud hapniku rõhuga.

Sümptomid

Haigus võib areneda vahetult pärast puukhammustust või 6–36 kuu jooksul, sageli samas kehapiirkonnas. Mõnikord eelneb haigusele latentne faas (kestab kuni mitu aastat) või muud Lyme'i tõve ilmingud.

Akrodermatiidi tüüpilised sümptomid:

1. Progressiivne allodüünia (liialdatud valureaktsioon). Samuti teatavad patsiendid spontaansest perifeersest valu ja paresteesiast, düsesteesiast või kognitiivsest häirest.
2. Muutused naha osas jäseme distaalses osas, peamiselt luude väljaulatuvate osade ekstensiivpindadel.
3. Sõrmede või varvaste turse, jalgade turse, käed.
4. Lümfisõlmede turse.
5. Kiudsed sõlmed paiknevad liigeste läheduses, kõige sagedamini põlvedel ja põlvedel. Nende värvus varieerub sinakaspunase ja kollaka kuni loomuliku nahavärvi vahel, mille läbimõõt on 0,5 kuni 3 cm.
6. Tavalised kahjustatud piirkonnad on jalad, jalad ja käsivarred. Õlad, puusad ja tuharad on harva seotud. Paljude kuude jooksul võib mõjutada ainult ühte jäseme, kuid aja jooksul levivad nahakahjustused keha teistesse osadesse.

Mõnikord on naha punetus väike ja peamine sümptom on turse, mõnel juhul jäävad patsiendi või arsti poolt atroofilise akrodermatiidi tunnused märkamatuks.

Haiguse varajase põletikulise faasi iseloomustab valutu, halvasti piiritletud, punakaspruuni naastude ilmumine, mis kipuvad liituma, või distaalsetes äärmistes paiknevates difuussetes erüteemides ja ödeemides, mis ulatuvad proksimaalselt. Mõne kuu või aasta pärast algab atroofiline faas 5–10% patsientidest, mille jooksul kahjustatud nahk on järgmine:

• tumepunased või pruun-punased kohaliku hüperpigmentatsiooni värvid;
• telangiektaasia;
• nahaaluse rasva kadumise tõttu õhuke, pleegitatud, poolläbipaistev nahk märgatavate anumatega.

Epidermaalse atroofia, juuste, rasva- ja higinäärmete puudumine muudab naha haavatavaks, mistõttu võib täheldada ulatuslikke väljendeid ja pahaloomulisi kahjustusi. Akrodermatiitiga kaasneb sageli perifeerne neuropaatia, luu- ja lihaskonna vaevused, valu ja liigeste kahjustused nahaplaatide all.

Patsientide üldine seisund on endiselt rahuldav. Kui haiguse ägedat põletikulist faasi ravitakse korralikult, on kõik muutused pöörduvad, kuid atroofilise faasiga inimestel on paljud sümptomid vaid osaliselt kõrvaldatud.

Kuna atroofiline dermatiit segatakse sageli vaskulaarsete häiretega, on diagnoosimise eelduseks seroloogilised ja histoloogilised uuringud.

Ravi

Acrodermatiidi ravi valik sõltub teiste Lyme'i tõve sümptomite olemasolust. Samuti peaksite arvestama seroloogiliste testide tulemusi. Kui te ei ravi haigust varases staadiumis, võib see põhjustada ulatuslikke infektsioone ja püsivaid jäsemete deformatsioone.

Atrofilise akrodermatiidi peamine ravi põhineb süsteemsete antibiootikumide kasutamisel:

1. Kui Lyme'i tõve muid märke ei esine ja spetsiifiliste antikehade tase on madal, rakendatakse doksitsükliini või amoksitsilliini 3 nädalat.
2. Kui esinevad orgaanilised, süsteemsed füüsikalised või laboratoorsed Lyme'i tõve tunnused või kui antikeha tiiter on kõrge, tuleb 21-28 päeva jooksul alustada sobivat ravi tseftriaksooni, tsefotaksiimi või penitsilliini G vesilahusega.

Tuleb meeles pidada teise infektsiooni samaaegse esinemise võimalust (näiteks babesioos, ehrikioos või puukentsefaliit). Kroonilisuse välistamiseks 12 kuu jooksul on patsiendid registreeritud nakkushaiguste spetsialisti, neuroloogi, kardioloogi ja artroloogi juures.

Seega on iga akrodermatiidi puhul kõige olulisem õigeaegne diagnoosimine ja ravi. Vastasel juhul võib haiguse areng põhjustada jäsemete deformatsioone ja üldisi nahakahjustusi, samuti surma.

Acrodermatitis enteropaatiline

Enteropaatiline akrodermatiit on väga haruldane süsteemne haigus, mis esineb kõige sagedamini lapsepõlves ja varases lapsepõlves. Väärib märkimist, et lastel diagnoositakse seda haigust sageli kui düspepsiat koos nahahaiguse ilmingutega. Seetõttu on vajalik, et see haigus viiks läbi põhjaliku diagnoosimise, et nõuetekohaselt diagnoosida ja läbida vajalik ravi.

Lapse haiguse peamine kulg

Enteropaatiline akrodermatiit mis see on? Mitte igaüks teab, milline on süsteemne haigus. Niisiis on see patoloogiline muutus nahal. Haiguse peamine põhjus on ebapiisav tsingi kogus lapse kehas.

Enteropaatiline akrodermatiit on pärilik. Seetõttu edastatakse see haigus lapsele geenitasemel. Näiteks esineb see haigus intsesti taustal. See tähendab, et laps on sündinud perekonnas, kus oli vereühendus. Samuti võib haiguse pärilikkuse autosoomide kaudu retsessiivselt edastada.

Nagu ka teiste dermatoloogiliste haiguste puhul, on sellel haigusel ägenemise staadium. Haigus tekib patoloogia taustal. Näiteks neerude või seedetrakti talitlushäire korral. Sellised rikkumised võivad tekkida siis, kui laps on kunstlikuks toitmiseks või kui vanemad tutvustasid lapse täiendavat toitu.

Kui muudate lapse toitumist dramaatiliselt, toob see kaasa stressi ja seega on haiguse ägenemine.

Enteropaatilise akrodermatiidi tsoonid lastel

See võib mõjutada peaaegu iga lapse kehaosa. Kuid vastavalt statistikale täheldati, et kõige sagedamini esineb haigus sellistes valdkondades nagu:

1. Nasolabiaalne kolmnurk. Lisaks mõjutavad põsed ja põsed.
2. On suguelundite ja päraku kahjustus.
3. See mõjutab kubemeid ja ülemisi ja alumisi jäsemeid.

Need on peamised lapsed, keda mõjutab enteropaatiline akrodermatiit.

Enteropaatilise akrodermatiidi põhjused

Nagu eespool öeldud, tekib selline haigus lapse kehas oleva tsingipuuduse taustal. See võib esineda alatoitluse taustal, aga ka võimetus tsinki põhisöögist absorbeerida.

Seetõttu on laps selle osa imendumine peensoole limaskestas. Selle tulemusena muutuvad mitteaktiivsed ained nagu suktsinaatdehüdrogenaas ja leutsiini amino-peptiid.

Kui see element (tsink) ei ole imendunud lapse 12. soolest. See toob kaasa tsinki siduva teguri ja selle tulemusena esineb lastel akrodermatiit.

Enteropaatiline akrodermatiit: peamised sümptomid

Sellise viletsuse ajal ilmneb nahale iseloomulik lööve, mis on otseselt vastuvõtlik põletikupõhja. Laste epidermises hakkavad ilmuma mullid, mis omakorda rühmitatakse väikesteks rühmadeks.

Sellise väikese mulli sees võib olla selge vedelik. Raskemal juhul avastatakse diagnoosimise ajal põie sisemuses mädane sisu.

Väärib märkimist, et sellised naha kasvajad (villid) võivad lõhkeda. Seega, kohas, kus mull puruneb, toimub juure tekkimine. See tekib omakorda seerumipuravast massist, mis asub põis.

Oleme juba öelnud, et mullid võivad omavahel ühineda ja moodustada gruppe. Seetõttu diagnoosivad arstid sellise märgi naastuna. Sellised äravoolu tunnused ilmnevad aga kõige sagedamini voltimisalal.

Tulenevalt asjaolust, et lapsel on juba varakult pingelised riided, eriti esimestel eluaastatel (tugev mähkimine mähkes). Seetõttu ilmnevad erosive ja haavandilised sümptomid. Põhjuseks on sageli riideid või mähkmeid kahjustatud nahaga. Lisaks on tihe riietus väike õhuvool - teine ​​põhjus haiguse tekkeks.

Akrodermatiidi foto lisatähised

Lisaks ülaltoodud sümptomitele on lastel ka haruldase haiguse täiendavad ilmingud.

1. Küüned on degenereerunud. Raske haiguse korral on küüneplaat täielikult kooritud.
2. Blefariit See mõjutab silmalau serva.
3. Stomatiit
4. Alopeetsia - patoloogiline juuste väljalangemine lapsel.

Lisaks tekib selle haiguse korral vedel väljaheide, laps hakkab kartma valgust, meditsiinis nimetatakse seda nähtust fotofoobiaks. On ka psühholoogiline häire, mis annab tõuke aluseks oleva haiguse progresseerumisele.

Enteropaatilise akrodermatiidi diagnoosimine ja ravi

Esiteks uurib arst last. Kui üldkontroll ei võimalda diagnoosi teha, nimetatakse ta laboriuuringuks. Arstid määravad vereanalüüsi. Selles analüüsis näete nii madalat tsinki kui ka leeliselist fotofaasi.

Vaja on ka täiendavaid diagnostilisi meetodeid. Arst peab selle haiguse eraldama teistest haigustest nagu psoriaas, püoderma, kandidoos ja muud nahahaigused.

Peamine ravi varases eas on suunatud haiguse peamiste tunnuste kõrvaldamisele. Lapsepõlves ei ole immuunsüsteemi ebastabiilsuse tõttu ette nähtud tugevaid ravimeid.

Mõjutatavate piirkondade raviks määravad arstid ühte järgmistest ravimitest.

• Levorin. Võimalik salvi kujul, paigalda kahjustustele õhuke kiht.
• Ihtiol.
• Bismut
• Naftalan. Lastel kasutatakse 2-3% kontsentratsiooni.

Suurte kahjustuste korral määravad arstid 1% ravimit Kanesten.

Ravi hõlmab mitte ainult salvide ja kreemide kasutamist. Asendusravi pakutakse ka haiguse sümptomite kõrvaldamiseks.

Arstid määravad tsinksulfaadi raviskeemi. Harvadel juhtudel, kui ülaltoodud preparaatidele on vastunäidustusi, määravad arstid ühe ravimeetoditest: tsinkoksiid ja glükaat.

Vastuvõtt toimub vastavalt skeemile, mis määratakse individuaalselt. Kõige sagedamini, 3 korda päevas kuni 0,05 g, näiteks tsinkoksiidi valmistamine. Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja piirkonnast peate ravimit võtma 8-10 päeva.

Kui haigus tekkis vanemas eas, määravad arstid ravimeid, millel on laiem toime.

Ilma ebaõnnestumata on immuunsüsteemi säilitamiseks ette nähtud vitamiinikompleks.

Kas on võimalik ravida folkmeetodeid?

Samal ajal ütleme, et mõned populaarsed retseptid ei saa sellisest tõsisest haigusest vabaneda. Traditsioonilisi ravimeetodeid võib määrata ravimite täiendavaks kompleksiks.

Kodus saab valmistada köögiviljapõhist salvi. Valmistamiseks on vaja taruvaik ja õli. Kõik koostisained segatakse 4: 1 suhtega. Kasutage salvi ainult kahjustatud kahjustustele.

Lisaks peab laps vanemas eas sööma õigesti. Kaasa arvatud loodusliku tsinki allikaga tooted.

Igal juhul tuleb haiguse esimeste tunnuste avastamisel viivitamatult arsti poole pöörduda.

Mis puudutab ennetustööd! Kuna haigus võib pärida. Asjaolu, et imetavad emad peavad toitumist jälgima. Tsinkiga rinnaga toitmise ajal on vaja oma toitumist võimalikult palju rikastada. Nahaarstid soovitavad joomise ajal loodusliku kitse piima joomist. Pöörake tähelepanu, mida ei ole ostetud, kuid loomulik, mida saab osta igal piimaturul. Samuti sisaldavad nad mereande ja juustu imetava ema toidus.

Enteropaatiline akrodermatiit on kõik põhjused, sümptomid ja ravi.

Enteropaatiline akrodermatiit viitab süsteemsetele haigustele, mis esinevad kahest kliinilisest juhtumist 100st. Patoloogia peamine ilming on nahalööve villide kujul, tugevate juuste väljalangemine diabeedi tõsiste sümptomite taustal. Akrodermatiidi põhjuseks on tsingipuudus. Haigus loetakse autosoomiks, st kahjustatud geeni pärilik ülekanne on võimalik - X-seotud pärand.

Enteropaatilise akrodermatiidi risk on väikelapsed alates sünnist kuni 2 aastani. Harva esineb haigus täiskasvanutel. Väga sageli segavad akrodermatiiti sümptomid ekseemi, dermatiidi ja kandidoosiga. Teiste laste dermatiidi kohta leiate siit. Valede ravimeetodite tagajärjel halveneb patsiendi tervis järsult, kaasa arvatud puue ja isegi surm. Kuidas haigust õigesti tunnustada ja mõista, et tavalise dermatiidi taga on tõsine patoloogia?

Mis on enteropaatiline akrodermatiit?

Enteropaatiline akrodermatiit - mis see on? Acrodermatitis enteropathica või Brandt'i sündroom - mõjutab vastsündinute perioodi lapsi või areneb elu esimestel aastatel. Sündroomil on varjatud vormid, seetõttu teevad arstid sageli vigu ja diagnoosivad ühe sümptomitest - lööve kehal. Ebaõige ravi suurendab surmaohtu.

Acrodermatiidist sai teada 1935. aastal dermatoloogide kongressil. Dr. Brandt tutvustas fotosid lastest, kellel on naha erosiooni kahjustused ja krooniline toidu imendumise häire. Spetsialist rõhutas nahalööbe ja seedetrakti toimimise vahelist seost.

Enteropaatilise akrodermatiidi tekkimise ja esinemise põhjus, mis rikub tsinki imendumist soolestikus. Tsink on mineraal, mis osaleb lipiidide ja valkude ainevahetuses, nukleiinhapete sünteesis. Samuti on lapse keha arenguks vajalik tsink, mis toimib. Ilma selle elemendita väheneb immuunsus, areneb südame-veresoonkonna haigused, halveneb tervis ja keha resistentsus viiruste ja nakkuste suhtes.

Tsink hakkab lapse kehasse sisenema loote arengu ajal, alates 30. rasedusnädalast. Üle 18-aastastel täiskasvanutel on kehas kuni 3 grammi tsinki. Selle peamine sisu langeb luu- ja lihasmassi ning nahale. Terve organismi tsingi päevane tarbimine on 15 mg.

Brandti sündroom jaguneb:

• Pärilik - edastatakse defektse geeni SLC39A4 kaudu, mille esinemine rikub tsinki imendumise loomulikku protsessi sooles. Kõige tavalisem vastsündinutel;
• Omandatud - areneb igas vanuses.

Patsiendi akrodermatiidi korral on tsingi näitajad veres 3 korda tavalisest madalamad. See mikroelementide kogus ei ole piisav fosfataasi, tiamiini kinaasi, glutamiindehüdrogenaasi täielikuks moodustumiseks. Patsiendil väheneb IgG ja IgM immunoglobuliinide tase, häiritakse metaboolseid protsesse ja väheneb epidermise aktiivsus.

Klassifikatsioon ja põhjused

Dermatoloogias on 3 peamist Brandti sündroomi klassifikatsiooni:

• Enteropaatiline Acrodermatitis;
• Atrofiline akrodermatiit kroonilises vormis;
• Papulaarne akrodermatiit või patoloogia Allopo.

Acrodermatitis enteropathica areneb väikelastel pärast rinnaga toitmise lõpetamist. Umbes 3% imikutest on juba sündinud kahjustatud SLC39A4 geeniga, mis vastutab ensüümide sünteesi ja tsinki imendumise eest sooles.

Ema piim sisaldab ensüümi ligandiini, mis vastutab tsinki imendumise eest. Samal ajal puudub lehmapiimas ligandiin, mis asendatakse sageli rinnaga toitmisega. Lapse kehas areneb pärast teist tüüpi toidule üleminekut tsingipuudus kiiresti. See toob kaasa metaboolsete protsesside katkemise ja aminohapete sünteesi. Keha rakkudes suurendab rasvhapete sisaldust, mille vastu epidermis läbib düstroofilisi muutusi.

Brandti sündroomi korral on lapsel sügelev nahk, valusad punased laigud ja laigud ilmuvad üle kogu keha. Mõne nädala pärast muutuvad laigud niiske erosiooni vormiks, milles on mädane sisu. Patsiendi juuksed kukuvad välja, küüneplaadid muutuvad õhemaks, suuõõne põletike limaskestaks. Lapse jaoks on raske süüa, mille tagajärjel häiritakse seedetrakti - soole liikumiste arv päevas võib ulatuda kuni 20 korda.

Papulaarne acrodermatitis või Allopo mõjutab kõige sagedamini naisi. Lööve patoloogia iseloomu järgi liigitatakse:

• Pustulaarne vorm;
• Vesikulaarsed;
• Eritematoosne lame.

Akrodermatiidi põhirõhk on ülemised jäsemed. Erosioon esineb esialgu ühel sõrmest ja kui see ravitakse, liigub see kogu käe poole. Küünte servade all areneb põletikuline infektsioon. Küünele vajutamisel ilmub ebameeldiva lõhnaga mädane sisu. Patoloogia võtab tõsiseid vorme - patsiendil on raske käsi pigistada rusikasse ja teha liikumisi.

Atrofiline akrodermatiit areneb täiskasvanueas üle 40-aastastel inimestel. Põhjus võib olla mitte ainult pärilik tegur, vaid ka kõhunäärme haigused koos halva toitumisega.

Patsient tunneb end halvemana, ilmneb apaatia, söögiisu vähenemine. Infiltratiivse edematoosse staadiumiga seotud jäsemed - nad kaotavad oma tundlikkuse. Pärast sinakate erüteemide tekkimist käte nahale: nahk muutub õhemaks, selle kaudu on näha venoosne muster. Ebapiisava ravi korral asendatakse kannatanud alad atroofiliste haavanditega, mis suurendab onkoloogiliste protsesside tekkimise ohtu.

Sümptomid

Enteropaatilise akrodermatiidi peamiseks sümptomiks on nahal lõhkekehade moodustamine. Esimesed papulid ilmuvad kätele, seejärel levivad kõikidele jäsemetele. Pärast kahjustusi ulatuvad suguelundite näo, suuõõne, kubeme- ja limaskestad. Ravi puudumine toob kaasa asjaolu, et lööve on kogu kehas lokaliseeritud.

Haiguse acrodermatitis enteropathica kliinilised sümptomid on sarnased eksanteemiga. Kuid erinevalt acrodermatiidi põhjustest on eksanteem reaktsioon keha 1. tüüpi herpesviirusele või enteroviirusele. Viiruse eksantemina kaasnevad sümptomid on: emakakaela lümfisõlmede suurenemine, kehatemperatuuri tõus, silmalaugu turse ja seedehäired.

Kui akrodermatiit kannatab:

• Rikkalik erosive, niiske nahakahjustus;
• Suu limaskestade haavandite kadumine;
• Hirm päikesevalguse pärast, mis tekib järsult ja selgelt;
• Alopeetsia;
• Ripsmete purustamine;

Küüneplaatide hõrenemine ja kadumine, küünte rulli alla purulentse sisu moodustumine.
Patsiendil on seedetrakti häire:

• Mao on paistes;
• Roojamise toimingute arv suureneb 20 korda päevas;
• Väljaheites on lõhn ja kollakasroheline toon;
• Toit ei ole seeditav;
• Isu puudumine;
• Kaal väheneb düstroofilisteks märkideks.

Laste puhul esineb füsioloogilise arengu hilinemine, psüühika on häiritud ja haiguse ägenemise perioodil (kui nahk on sügelev ja väsitav) esineb häireid. Laps ei maganud hästi, muutub uniseks, apaatiliseks, depressiooniks.

Õigeaegse diagnoosi ja ravi puudumisel ühendab nakkusprotsess peamised sümptomid. Nõrgenenud keha hakkab rünnama patogeenseid mikroorganisme bakterite, infektsioonide, viiruste kujul: stafülokokk, Pseudomonas aeruginosa, Candida seened, vulgar Proteus. Üldise heaolu halvenemine toimub kopsupõletiku, maksa patoloogia (elundi suurenemine), aneemia, leukotsütoosi, anoreksia taustal. Patsiendi veres, suurenenud erütrotsüütide settimise kiirusega kuni 60 mm / h, väheneb valgu tase, leitakse leeliselise fosfataasi koguse vähenemine.

Diagnostika

Enteropaatilise akrodermatiidi diagnoos põhineb kliiniliste andmete kogumisel ja haiguse ja laboriuuringute ajal. Dermatoloog võtab arvesse: patsiendi kaebusi erosiveeruva nahalööbe, põletamise, sügeluse, küüneplaatide all väljaheidete, kiilaspäisuse ja seedehäirete kohta.

Patsient saadetakse biokeemilisele vereanalüüsile, mis näitab, kas tsinki tase veres langeb või ensüümi leeliselise fosfataasi kogus väheneb. Patsiendi veres suureneb ka ESR, valgete vereliblede tase valgu, kaltsiumi, tsinki, fosfataasi, kolesterooli taseme languse taustal.

Patsiendil on vähenenud immunoglobuliinide kontsentratsioon veres, mis tähendab immuunsuse kadumist. Geenimutatsiooni kinnitamiseks peate läbima geneetilise konsultatsiooni. Kui SLC39A4 geeni ahela järjestus on häiritud, määratakse patsiendile elutsükli tsinkravi.

Haiguse progresseerumine lastel toob kaasa tingimusteta reflekside, motoorse funktsiooni vähenemise, koordinatsiooni kadumise, kesknärvisüsteemi ebaõnnestumise.

Enteropaatilise akrodermatiidi ravi

Enteropaatilise akrodermatiidi ravi algab tsingipuuduse taastamisega organismis. Selleks on patsiendil ette nähtud oksüdist, sulfaatist, atsetaadist, tsinkglükonaadist valmistatud preparaadid. Mineraali annus lapsele ei tohiks ületada 120 mg päevas. Pärast positiivse dünaamika tekkimist: keha erosioonide paranemine, juuste väljalangemise peatamine, küüneplaadi kasv jne. - annust suurendatakse 0,5 korda.

Lapse keha tervise ja tervise säilitamiseks peaks tsingi päevane annus olema 50 mg. Mõned patsiendid, kellel on diagnoositud geneetiline mutatsioon, peavad mineraalainet kasutama.

Immuunsüsteemi edasiseks stimuleerimiseks kasutatakse:

• B-grupi vitamiinid;
• C-vitamiin;
• Süstitavad gamma-globuliinid;
• Albumiin;
• Vitamiin-mineraalide kompleksid, mille tsinkannus on suurenenud;
• Insuliin koos glükoosiga.

Seedimise normaliseerimiseks on vaja võtta pidulikke või pankreatiini ensüüme, vähendades samal ajal kõhuga kasulike bakterite taset (düsbakterioosi nähtus) - laktobakterit, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Väliselt on soovitatav iga päev ravida erosive niiskeid alasid antibiootikumide salvrätikute, seenevastaste ja muude ainetega - levoriiniga, nüstatiiniga, vismutiga, ichtyol, canesten, nafatalan, klotrimasooliga. Raskematel juhtudel on ette nähtud antibakteriaalsete ravimite intramuskulaarne manustamine. Täiskasvanud on määratud hormoonravi glükokortikoididega - prednisoon annusega 1 mg / kg.

Patsientidele on ette nähtud terapeutilised ja edasised profülaktilised protseduurid: darsonval, diathermia, parafiiniga kuumad vannid, töödeldud õli ja naftaleeni meditsiinilised mähised.

Ravi ei soovitata lõpetada isegi heaolu ja organismi ainevahetusprotsesside normaliseerumise korral. Vastasel juhul suureneb retsidiivi oht. Patsiente soovitatakse kontrollida iga 2–3 kuu järel, et jälgida tsinki taset veres.

Prognoos ja ennetamine

Akrodermatiidist taastumise prognoos on soodne, õigeaegne diagnoosimine. Taastumise vältimiseks peaks patsient:

• Jälgige pidevalt oma dieeti (kasutage kõrge tsingisisaldusega toiduaineid: piima, kala, liha, mune, teravilja, köögivilju ja puuvilju);
• Võtta regulaarselt vitamiinide ja mineraalide komplekse, et vältida tsinki puudulikkust kehas;
• Iga 2-3 kuu tagant teha biokeemiline vereanalüüs;
• Rasedatel naistel soovitatakse kasutada tsinkravimeid, võttes arvesse puudujäägi halvenemist hormonaalsete muutuste ajal;
• Loobu halvad harjumused (alkohol, suitsetamine).

Haiguse ebakorrektne diagnoos (acrodermatitis - exanthema) asemel võib põhjustada laste tervise halvenemist ja isegi surma. Ettevaatlik tähelepanu tuleb pöörata toitumisele, samuti laste kasvu- ja arengunäitajate analüüsile nende esimestel eluaastatel. Kõhulahtisus, nahakahjustuste esinemine, juuste ja küünte hõrenemine - see on põhjus, miks arstile koheselt ravi tuleb.

Dr Brand soovitas oma uurimuses, et akrodermatiiti, elutsüklit tsingiga ravivad patsiendid. See toode on eriti oluline naistel, kes on läbinud abordi, operatsiooni ja raseduse. Teise ja järgneva raseduse ajal on naise kehas olevad tsinkivarud ammendunud ja tal ei ole lootele 3. trimestril lootele midagi edasi anda. Selle seisundi vältimiseks näidatakse rasedatel naistel mineraalide komplekside koostises tsinki. Kaebuste korral peaksite viivitamatult konsulteerima arstiga.

Enteropaatiline akrodermatiit on raske süsteemne haigus, mida on raske tuvastada dermatoloogiliste patoloogiate (eksanteem) sarnaste sümptomite sarnasuse tõttu. Brandti sündroomi põhjuseks on soole imendumise pärssimine geneetilise või omandatud tüübi järgi. Kui inimene on juba sündinud kahjustatud geeniga, ilmnevad haiguse sümptomid esimestel eluaastatel.

Akrodermatiidi omandatud vorm avaldub 40 aasta pärast, kõige sagedamini naistel. Taastumiseks soovitatakse patsientidel läbi viia tsinki sisaldavaid ravimeid ja antibiootikumiravi väliselt. Prognoos on soodne, kuid õigeaegne ja adekvaatne diagnoosimise ja ravi taktika.