Papulaarne acrodermatiit või Gianotti Crosti sündroom on reaktsioon viirusnakkuse sisseviimisele. Haigus sai teada 1955. aastal ja haiguse nakkuslik etioloogia kinnitati 1970. aastal. Haiguse keskmine vanus on 2 aastat, kuid täiskasvanud on nakatunud. Sel juhul ei vaja haigus eriravi, sest sümptomid kaovad mõne aja pärast ise.
Papulaarne akrodermatiit esineb vastusena viirusosakeste taaskehtestumisele kehasse. Sümptomid esinevad sagedamini B-hepatiidi või Epstein-Barri infektsiooni korral või võivad tekkida muud viirused. Keha esimesel kokkupuutel viirusega tekivad antikehad, mis pärast aine korduvat sissetungimist hakkavad rünnama oma organismi rakke.
Haigus esineb kõige sagedamini talvel või sügisel, kui viiruste aktiivsus on eriti suur.
Janotti-Crosti sündroom sisaldab mitmeid peamisi sümptomeid: papulaarne lööve haruldaste vesikulaarsete elementide, lümfadenopaatia ja hepatosplenomegaaliaga. Papulid on roosad või punakad, läbimõõduga kuni 5 mm, näol on sümmeetriliselt nähtavad, liigeste ekstensorpinnad, jäsemete nahk ja tuharad. Raske nahk on harva mõjutatud. Papulid on valutu, ei sügelevad. Lööbe elemendid ilmuvad ja levivad seitsme päeva jooksul, kaovad järk-järgult 2-8 nädala jooksul.
Lööbe välimusega kaasneb perifeersete lümfisõlmede suurenemine, harvemini maksa ja põrna esinemine. Võimalik kehatemperatuuri tõus, üldise nõrkuse suurenemine.
Diagnoos põhineb kliinilise pildi ja vereanalüüsi andmete hindamisel. Neil on leukopeenia või lümfotsütoos vere nakkuste mittespetsiifilistes tunnustes. Spetsiifilised testid on efektiivsed ainult B-hepatiidi otsimisel, tavaliselt ei ole see viirus tavaliselt nakatunud.
Haiguse ravi on sümptomaatiline ja hõlmab antihistamiinide, palavikuvastaste ravimite, vitamiinide ja mineraalide komplekside kasutamist. Harva kasutati kortikosteroidide hormoonide kasutamist, et määrata antibakteriaalse toimega salvi.
Olukorra leevendamiseks on näidatud voodipesu ja tugev joomine.
Acrodermatiit on mõned põletikulised nahahaigused, millel on erinevad põhjused, mehhanismid, sümptomid ja ravi, mida ühendavad ainult ülemise ja alumise jäseme sümptomite lokaliseerimine.
Enteropaatiline akrodermatiit on harvaesinev tsinki imendumise geneetiline vorm, mida iseloomustab lööve looduslike avade, alopeetsia ja kõhulahtisuse ümber.
Tsink on üks tähtsamaid aineid, see on vajalik rohkem kui kakssada ensüümi nõuetekohaseks toimimiseks ja nukleiinhappe vahetamiseks. Enteropaatilise akrodermatiidi korral väheneb selle biosaadavus 30% -lt 2% -le. See on autosomaalne retsessiivne häire (s.t mõlemad vanemad edastavad lapsele defektsed geenid), mis esineb SLC39A4 geeni kromosoomil paiknevate mutatsioonide tulemusena. See geen kodeerib tsinki imendumisel osalevat transmembraanset valku. Selle valgu peamine asukoht on kaksteistsõrmiksooles ja peensooles asuvad enterotsüüdid (epiteelirakud). Seega ei saa enteropaatilise akrodermatiidiga patsiendid tsinki toiduallikatest täielikult absorbeerida.
Omandatud tsingipuudulikkuse häirete eristamine geneetilisest häirest on raske, kuna neil on sarnased kliinilised ilmingud. Omandatud tsingipuudus võib tekkida selle süsteemselt ebapiisava tarbimise tõttu toiduga või seedetrakti põletikuga.
On oluline märkida, et enneaegsetel imikutel võib esineda mööduvaid mineraalide puudujääke kui reaktsiooni organismi kõrgele füsioloogilisele nõudlusele ja selle vähese koe kaupadele. Lisaks sellele võib haigusseisundis esinev seisund esineda ema puudulikkuse või piimanäärmete sekretsiooni puudulikkuse tõttu, kuid need häired ei ole enteropaatiline akrodermatiit.
Erinevate hinnangute kohaselt on haiguse esinemissagedus umbes 1–9: 1 000 000 ja ei sõltu soost ega rassist. Rinnaga toitmise ajal lisatakse tsingi sidumisfaktor piimale, kuid paar päeva pärast rinna võõrutamist ilmneb haigus. Imikutel võib esineda enteropaatilist akrodermatiiti, kui rinnapiimas ei piisa tsingist. Üksikjuhtudel ilmneb haigus alla 5-aastastel lastel või isegi noorukitel - sel juhul mängivad toitumisharjumused suurt rolli.
Patsientidel on esinenud kõhulahtisust, dehüdratsiooni, ärrituvust, dermatiiti ja alopeetsiat, mis ilmnevad järk-järgult pärast rinnapiima võõrutamist. Samuti on oluline haiguse perekonna ajalugu.
Füüsilised nähud ja sümptomid:
Enteropaatiline akrodermatiit sümptomite puhul meenutab teisi patoloogiaid, eriti:
Diagnoosimiseks mõõdetakse tsingi taset vereplasmas. Kontsentratsioon alla 50 µg / dl ei ole diagnostiline, kuid annab alust kahtlustada akrodermatiiti. Kuna leeliseline fosfataas on tsinkist sõltuv ensüüm, võib seerumi taseme langus isegi tsingi normaalsetes kogustes tähendada mineraali imendumise puudumist. Kolesterooli, beeta-lipoproteiinide, immunoglobuliinide A ja M tase väheneb ka veres, jääklämmastik suureneb. Teostatakse peensoole biopsia, mis näitab ensüümide funktsionaalsuse vähenemist ja villi atroofiat. Haiguse tuvastamisel on geneetiku osalemine oluline kodeeriva geeni kõrvalekallete määramiseks.
Kliiniline paranemine toimub mõne päeva või nädala jooksul pärast ravi alustamist. Vajalik on hinnata tsinki ja leeliselise fosfataasi sisaldust veres iga 3... 6 kuu järel.
Acrodermatitis enteropaatiline teraapia raseduse või stressi ajal halveneb, seega on ravi eriti oluline, ravimite annust tuleb suurendada. Väikeste laste puhul on väga oluline säilitada rinnaga toitmine nii kaua kui võimalik emade või doonori piimaga.
Sümptomaatilise ravi kasutamisel:
Arstid ei soovita patsientidele spetsiaalseid dieette, kuna tsingipuudus on täiendatud spetsiaalsete preparaatidega, kuid kõrgema mineraalisisaldusega tooted võivad olla kasulikud:
Tsingi kogus tootes on otseselt seotud valgusisaldusega.
Eluaegne tsingi lisamine võimaldab lastel kasvada ja areneda vastavalt standarditele ja hiljem viia normaalse elu. Siiski, ilma sobiva ravita, on enteropaatiline akrodermatiit tavaliselt surmav esimestel eluaastatel. Imikutel on tugev kasvupeetus, dermatiit, alopeetsia, sekundaarsed bakteriaalsed ja seeninfektsioonid, samuti neuroloogilised ja käitumuslikud muutused, kuid paljud sümptomid on pöörduvad.
Allopo pustulaarne acrodermatitis on krooniline, põletikuline, korduv dermatoos sõrmedest ja varvastest, mida iseloomustab pustulaarne lööve. Mõned eksperdid peavad seda haigust pustulaarse psoriaasi vormiks.
Haiguse täpne etioloogia jääb ebaselgeks, eeldatakse, et tegemist on nakkuslike, närviliste ja põletikuliste mehhanismidega. Üks populaarsemaid teooriaid on trofaneuroos, kui autonoomse närvisüsteemi patoloogia põhjustab ainevahetusprotsesside, kudede toitumise ja sellest tulenevalt ka patoloogiliste muutuste häirimist. Epidermaadi kahjustamine samal ajal rikub närvi innervatsiooni ja viib nakkuse tõenäolise tungimiseni, mis süvendab närvikiudude patoloogiat.
Allopo pustulaarne acrodermatiit algab kõige sagedamini ühe või kahe sõrme otstest, harvemini varbad. See on kõige tavalisem keskealiste naiste puhul ja see algab sageli pärast vigastusi või nakatumist.
Kahjustuse kliinilised tunnused sõltuvad haiguse staadiumist:
Nahk muutub atrofiliseks, fantaxi distaalne osa hõreneb. Haiguse pika kulgemisega algab osteomüeliit, mis tuleneb osteolüüsist ja interfalangeaalsete liigeste kaasamisest.
Pustulaarne acrodermatiit võib piirduda 1–2 sõrme otsaga (abortive vorm), kuid sagedamini levib see proksimaalselt, katab käte ja jalgade nahka, küünarvarre või jala dorsumi (tüüpiline vorm). Limaskestasid võib mõjutada - on olemas keele ja suu, sidekesta ja kusiti kahjustus (balaniit), millisel juhul levivad ka kahjustused kogu keha nahale (pahaloomuline vorm).
Lisaks iseloomulike sümptomite kindlakstegemisele, naha biopsia histopatoloogilisele uurimisele kahjustuskohast, tehakse diagnoosi tegemiseks bakteri- ja seeninfektsiooni analüüs.
Allopo pustulaarse acrodermatiidiga patsientidel on raske saavutada stabiilset remissiooni, sealhulgas haiguse harulduse ja ebapiisavate uuringute tõttu.
Akrodermatiidi raviks kasutatakse koos või monoteraapiana:
Sobiva ravi korral ei ohusta haigus patsientide elu, vaid mõjutab tulemuslikkust ja võib olla põhjuseks puuete määramisele.
Atrofiline akrodermatiit on Lyme'i tõve kolmas, hilisem staadium. See on ainuke Lyme'i tõve vorm, milles spontaanne remissioon ei toimu. See naha fibroosi progresseeruv protsess on tingitud Bochelia perekonda kuuluvate bakterite spirokeetiliigi aktiivsusest.
Ajutise Lyme'i tõve adekvaatse või sobiva ravi puudumine aitab kaasa atroofilise akrodermatiidi tekkele, mis esineb 1-10% juhtudest sõltuvalt piirkonnast. Statistiliselt esineb haigus kõige sagedamini täiskasvanutel vanuses 40 kuni 50 aastat, üle kahe kolmandiku patsientidest on naised.
Haiguse esinemisel osaleb üks Borrelioosi spiraalide tüüpidest:
Akrodermatiidi patofüsioloogia on seotud mikroorganismide pikaajalise säilitamisega nahas ja mittespetsiifilised immuunvastused aitavad kaasa ka selle ilmingutele. Spirochete säilitamine, vaatamata T-rakkude nahast infiltratsioonile ja kõrge antikehade tiitrile seerumis, võib tuleneda järgmistest teguritest:
Naha atrofiliste muutuste patogeensed mehhanismid ei ole selgelt arusaadavad. Võib-olla on liigeste ümbritsevate alade kaasamine seotud naha madala temperatuuri või vähendatud hapniku rõhuga.
Haigus võib areneda vahetult pärast puukhammustust või 6–36 kuu jooksul, sageli samas kehapiirkonnas. Mõnikord eelneb haigusele latentne faas (kestab kuni mitu aastat) või muud Lyme'i tõve ilmingud.
Akrodermatiidi tüüpilised sümptomid:
Mõnikord on naha punetus väike ja peamine sümptom on turse, mõnel juhul jäävad patsiendi või arsti poolt atroofilise akrodermatiidi tunnused märkamatuks.
Haiguse varajase põletikulise faasi iseloomustab valutu, halvasti piiritletud, punakaspruuni naastude ilmumine, mis kipuvad liituma, või distaalsetes äärmistes paiknevates difuussetes erüteemides ja ödeemides, mis ulatuvad proksimaalselt. Mõne kuu või aasta pärast algab atroofiline faas 5–10% patsientidest, mille jooksul kahjustatud nahk on järgmine:
Epidermaalse atroofia, juuste, rasva- ja higinäärmete puudumine muudab naha haavatavaks, mistõttu võib täheldada ulatuslikke väljendeid ja pahaloomulisi kahjustusi. Akrodermatiitiga kaasneb sageli perifeerne neuropaatia, luu- ja lihaskonna vaevused, valu ja liigeste kahjustused nahaplaatide all.
Patsientide üldine seisund on endiselt rahuldav. Kui haiguse ägedat põletikulist faasi ravitakse korralikult, on kõik muutused pöörduvad, kuid atroofilise faasiga inimestel on paljud sümptomid vaid osaliselt kõrvaldatud.
Kuna atroofiline dermatiit segatakse sageli vaskulaarsete häiretega, on diagnoosimise eelduseks seroloogilised ja histoloogilised uuringud.
Acrodermatiidi ravi valik sõltub teiste Lyme'i tõve sümptomite olemasolust. Samuti peaksite arvestama seroloogiliste testide tulemusi. Kui te ei ravi haigust varases staadiumis, võib see põhjustada ulatuslikke infektsioone ja püsivaid jäsemete deformatsioone.
Atrofilise akrodermatiidi peamine ravi põhineb süsteemsete antibiootikumide kasutamisel:
Tuleb meeles pidada teise infektsiooni samaaegse esinemise võimalust (näiteks babesioos, ehrikioos või puukentsefaliit). Kroonilisuse välistamiseks 12 kuu jooksul on patsiendid registreeritud nakkushaiguste spetsialisti, neuroloogi, kardioloogi ja artroloogi juures.
Seega on iga akrodermatiidi puhul kõige olulisem õigeaegne diagnoosimine ja ravi. Vastasel juhul võib haiguse areng põhjustada jäsemete deformatsioone ja üldisi nahakahjustusi, samuti surma.
See haruldane süsteemne haigus mõjutab peamiselt imikuid ja lapsi. Haigust diagnoositakse mõnikord ekslikult düspepsia kombinatsioonina erinevate nahahaigustega, mis õigeaegse ja õige ravi puudumisel võivad olla surmavad.
Haigust kirjeldasid esmakordselt Rootsi dermatoloog Brandt, kes 1935. aastal näitas Kopenhaagenis Skandinaavia riikides dermatoloogide kongressil 4 last, millel oli eriline nahakahjustus, toidu neeldumise häired ja üldine tervisehäire. 1942. aastal kirjeldasid Norra arstid Danbolt ja Closs üksikasjalikult haiguse, mida nimetatakse enteropaatiliseks akrodermatiidiks, kliinilist pilti, rõhutades distaalsete jäsemete ja seedetrakti muutuste suhet. Praeguseks on teatatud rohkem kui 400 patsiendist erinevates Euroopa, Aasia, Aafrika, Ladina-Ameerika, USA, Austraalia, Kuuba riikides. Venemaal kirjeldasid dermatoosi esmalt L. I. Fandeev ja G. I. Serdyukova, täpsemalt L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva ja N. I Shtin, L. A. Steinlucht ja N. V. Litvinok. Kokku kirjeldati meie riigis 38 patsienti. Kirjanduse andmed ja meie enda tähelepanekud veenavad meid siiski, et ebapiisav enteropaatilise akrodermatiidi kirjelduste arv ei viita siiski patsientide puudumisele selles valdkonnas, sest reeglina ei ole neid kunagi õigesti diagnoositud.
Akrodermatiidi etioloogia ja patogenees. Mitmed viimastel aastatel tehtud tähelepanekud näitavad, et enteropaatiline akrodermatiit on genotermia, mida edastab autosomaalne retsessiivne tüüp. Peredel oli 65% patsientidest enteropaatilise akrodermatiidiga ja 59% patsientidest on vennad ja õed. Haiguse pärilikust iseloomustusest tulenevalt on faktid selle esinemisest veresugulaste vaheliste abielude puhul lastel. Haiguse patogenees ei ole veel täielikult dekodeeritud, see põhineb ilmselgelt geneetiliselt määratud omapärasel ensüopaatial. N. Danbolt usub, et see haigus algab peensoole (soolestiku alkaloos) hävimisest, mis põhjustab ainevahetuse muutusi. Tähtsus on seotud trüptofaani metabolismi rikkumistega, mis tekivad ensüümi puuduse tõttu. Jejunumi limaskesta biopsias on histokeemiliste meetoditega näidatud suktsinaadi dehüdrogenaasi ja leutsiinaminopeptidaasi ensümaatilise aktiivsuse vähenemist.
Arvatakse, et peensoole limaskesta ensümaatiline düsfunktsioon põhjustab valgu lagunemist, mille tagajärjel imenduvad veri kolm või tetrapeptiidid, millel on toksilised omadused ja mis kahjustavad nahka ja teisi süsteeme. On kindlaks tehtud küllastumata rasvhapete, linoleense ja arahhidoonide metabolismi häirete roll enteropaatilise akrodermatiidi patogeneesis.
Viimaste aastate kliinilised tähelepanekud ja eksperimentaalsed uuringud on näidanud, et tsingi puudulikkus on haiguse patogeneesis olulisel kohal. Patsiendid näitasid madalat tsinkisisaldust plasmas, seerumis, täisveres, süljes, luudes, lihastes ja maksas. Tsingi sisaldus haigete laste veres on 2-3 korda väiksem kui tervetel. Tsinki puudulikkus organismis vähendab ensümaatilist aktiivsust ja nukleiinhappe sünteesi, kuna see mikroelement on paljude ensüümide kofaktor: leeliseline fosfataas, karboanhüdraas, tiamiinikinaas, pankrease karboksüpeptidaas, glutamiindehüdrogenaas ja teised. eriti IgA ja IgM), häirib trüptofaani metabolism. Linoolhappe ja oleiinhapete muutuste tõttu on epidermise funktsionaalne aktiivsus rikutud.
Tsingi puudulikkus patsientide veres sõltub peensoole seina nõrgenenud imendumisest. Uuringus peensoole biopsiaproovide puhul leiti tõsiseid muutusi Paneth'i rakkude ultrastruktuuris tsütoplasmaatilise homogeniseerimise vormis, hiiglasuurete graanulite moodustumise, suletiste kujul, mis selgitab tsingi malabsorptsiooni selles haiguses. Tsinki imendumine toimub kaksteistsõrmiksooles, kasutades väikese molekulmassiga valku, mida sekreteerib kõhunääre, tsinki siduv tegur (CSF). Enteropaatilise akrodermatiidiga patsientidel puudub CSF või selle aktiivsus on liiga madal. On juba ammu teada, et haigus hakkab ilmnema loomuliku söötmise ja kunstliku söötmise vahel: CSF sisaldub rinnapiimas ja puudub lehmapiimas. On tõendeid, et enteropaatilise akrodermatiidi kujunemise aluseks on pärilik tsinki kasutamine või organismi suurenenud vajadus selle järele (vastsündinud saab CSF aktiivsust kontrolliva geeni defektses vormis).
Seega, kui laps saab ema piima, mis sisaldab CSF-i, ei esine hüposinkeemia seisundit, kuid pärast söötmise katkestamist väikese CSF-i aktiivsuse tõttu lapse kehas areneb tsingipuudus kiiresti, põhjustades trüptofaani metabolismi halvenemist, aminohapete vähenenud sünteesi. rakud on küllastunud rasvhapete, triglütseriididega ja areneb tüüpiline kliiniline pilt enteropaatilisest akrodermatiidist.
Acrodermatiidi kliinik. Haigus algab peamiselt 2-nädalaste aastate ja poolteist aastat koos nahakahjustustega hüpereemiliste edemaatiliste fookuste ja villide, villide, impetigeensete elementidena. Esialgne lokaliseerimine on tuharad, perineum, genitaalid, kubeme voldid, päraku ümbritsevad alad ja kõik näo, käe ja jala loomulikud avad. Järk-järgult levib lööve teistele nahapiirkondadele (põlved, küünarnukid, kael, torso). Nende teravate piiride, ebakorrapäraste piirjoonte ja sümmeetrilise paigutusega võivad need kahjustused sarnaneda kandidoosi, ekseemi, psoriaasi, epidermolüüsi bullosa kliinilisele pildile, mis sageli põhjustab ekslikku diagnoosi. Märkimisväärset sügelust, kriimustust ei täheldata, kuid massilised nahakahjustused (sageli koos nutmise, erosioonide, sekundaarse pokoki nakkusega) peaksid loomulikult väikelastele tekitama ebamugavust. Iseloomulik on limaskestade ja poollimaskestade kahjustus stomatiidi, cheilitise, blefariidi, konjunktiviidi kujul. Ülemine ja. T alumised silmalaud, väljendunud fotofoobia. Enamikul patsientidest on paronyhia ja onühhia (mõnikord subunguaalne hüperkeratoos ja onühholüüs). Selle haiguse tüüpiline sümptom on pea, kulmude, ripsmete kasvu hõrenemise, katkestamise, hõrenemise (kaotuseni) kasvu rikkumine.
Kõige sagedasemad sümptomid on seedetrakti häired, mis ilmnevad pärast nahalöövet või samaaegselt nendega ja mõnikord enne nende tekkimist. Iseloomulik söögiisu puudumine, kõhupuhitus ja sagedased (3 kuni 25 korda päevas), vedel rohekas väljaheide lima, seedimata toiduosakeste ja ebameeldiva lõhnaga. Kuid umbes 10% enteropaatilise akrodermatiidiga patsientidest võib väljaheide olla normaalne. Patsientide üldseisundi katkemisega kaasneb subfebrilaalne temperatuur või vale tüüpi palavik. Kuna haiguse ilmingud suurenevad, tekib lapse kehalise arengu edasine halvenemine, mille tagajärjeks on alakaalulised, kummitavad kasvud ja vaimsed muutused (haigus halveneb ja eriti suurenenud nahalööbete ja kõhulahtisuse perioodil muutub laps ärrituvaks, kapriisiks, nutmas, tülikaks ja ei maganud hästi hiljem areneb depressioon, apaatia, letargia).
Ratsionaalse ravi puudumisel on haigusel progressiivne spontaansete lühiajaliste remissioonide käik ning järk-järgult suureneb ägenemiste raskusaste. Sekundaarne nakkus raskendab haiguse kulgu, mille patogeene (kõige sagedamini stafülokokk, C. albicans ja mõnikord pseudomonas bacillus ja vulgar protei) võib leida naha keskpunktidest, suu limaskestadest, ninast, konjunktivist, kõrvadest eraldatud limaskestadest ja mõnikord väljaheites ja isegi veres. Haigusega kaasnevad sageli siseorganite erinevad häired (kopsupõletik, maksa laienemine 2-3 cm võrra). Enamiku patsientide veres avastatakse hüpokroomne aneemia, mis progresseerub üldise seisundi halvenemise, kehakaalu languse, füüsilise arengu hilinemise, leukotsütoosi, ESR-i suurenemise, mõnikord kuni 20-60 mm / h, düsproteineemia ja üldvalgu vähenemise, kaltsiumi vähenemise, t fosfor, kolesterool, leeliseline fosfataas.
Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi süsteemse kandidoosi, epidermolüüsi bullosa, dermatiidi herpetiformise, pustulaarse psoriaasiga.
Acrodermatiidi ravi. Hiljuti raviti patsiente enamasti hüdroksükinoliinhalogeniidi derivaatidega (dijodokviin, enteroseptool), mis viidi kliinilisse praktikasse sisse 1953. aastal. Stabiilse remissiooni saavutamiseks on otstarbekam kasutada enteroseptooli ööpäevase annusega 0,75-1,5 g (keskmiselt 3 korda). 4 nädalat). Pärast naha muutuste kadumist, düspeptilisi sümptomeid ja patsientide üldseisundi paranemist vähendatakse enteroseptooli annust miinimumini, toetades (0,125 kuni 0,5 g), mida võib anda väga pikka aega - 2 kuni 10 aastat. Kui vanemad oma algatusel lapse hea seisundi alguse tõttu lõpetasid selle toetava ravi, siis olid alati haiguse rasked ägenemised ja vajadus haiglaravi järele. Tuleb meeles pidada, et 8-hüdroksükinoliini derivaadid, mis sisaldavad enteroseptooli, võivad põhjustada komplikatsioone perifeerse neuriidi, võrkkesta kahjustuse ja nägemisnärvi kujul.
Viimastel aastatel on selle raske haiguse ravimisel saavutatud märkimisväärseid edusamme seoses erinevate tsingiühendite (tsinkoksiid, sulfaat ja glükonaat) sisseviimisega terapeutilisse praktikasse ning seetõttu on vajadus enteroseptooli pikaajalise kasutamise järele järsult vähenenud. Tsingioksiid on kõige paremini talutav, kui neid ravitakse kiiremini kui teisi meetodeid, hakkavad patsiendid kehakaalu suurenema, naha muutused ja soolehäired kaovad ning karvade ja küünte kasv on paranenud.
Tsinkpreparaatide väljakirjutamisel hakkavad naha muutused kaduma juba 5-7. Päeval pärast ravi alustamist ja väga kiiresti taanduma.
Patsient peab saama vähemalt 100-150 mg tsingi päevas. E. Toroki sõnul on vajalik määrata annus, mis ületab korduvalt tsinki füsioloogilist vajadust (200-400 mg päevas). Seejärel võib päevaannust järk-järgult vähendada 50 mg-ni (madalam annus põhjustab retsidiivi). Kõik patsiendid on väga hästi talutavad tsingiteraapiat, mida tuleb rakendada pikka aega - paljude aastate jooksul, kuna see on asendamine. Tsingi ravimite annuse vähendamine ja lühiajaline ravi (nagu enteroseptooli määramisel) põhjustab loomulikult haiguse ägenemist.
Ravikompleksis kasutatakse erinevaid stimuleerivaid aineid - valgu preparaate, γ-globuliini, glükoosi insuliini, kompleksi B vitamiine, askorbiinhapet. Väga raskekujulise haiguse kuluga on ette nähtud vere- ja vereplasmaülekanded, glükokortikoidid 0,5-1 mg 1 kg kehakaalu kohta (prednisolooni kohta). Pokokipõletiku fookuste korral, millega kaasneb palavik, kasutage laia spektriga antibiootikume või poolsünteetilisi penitsilliine. Kandiaasi samaaegsed ilmingud nõuavad ravi nüstatiini ja levoriiniga. Düsbakterioosi esinemisel on imikutel bifidumbacterin või laktobakter, ja üle 1 aasta vanustel lastel - bificol. Patsiendid peavad saama ratsionaalset dieeti. Imikud peaksid rinnaga toitma rinnapiima. Väliselt, sõltuvalt nahakahjustuse iseloomust, kasutage aniliinvärvide, ükskõiksete pastade või vismuti, ichtyol, naftalaaniga 2-3% kontsentratsiooniga vesilahuste 1% lahuseid.
Akrodermatiidi prognoos. Raske haigus koos irratsionaalse raviga toob tavaliselt kaasa surmaga lõppeva tulemuse, mis esineb lapse elu esimestel aastatel keha ammendumise ja infektsiooni, eriti hingamisteede tõttu. Samal ajal võib täheldada enteropaatilise akrodermatiidi kustutatud vorme, kui kõhulahtisus puudub tüüpiliste nahalööbete juures, küüned ja juuksed ei muutu, kasvupeetus ja kaalutõus on kerged. Võimalik on haiguse leevendamine puberteedi perioodile ja isegi mõnikord iseeneslikule ravile. Täiskasvanud patsientidel põhjustab ravi katkestamine reeglina haiguse ägenemise ja haiguse kulgemise halvenemise.
Patsiente tuleb pidevalt jälgida ja saada tsinki säilitusannuseid. J. Baudon soovitab, et tsingi vajadus võib olla kogu elu jooksul. See on eriti oluline naistel, võttes arvesse haiguse ägenemise ohtu raseduse ajal, abordi ja tsingipuudusest tingitud vastsündinute deformatsioonide tekkimise võimalust.
Enteropaatiline akrodermatiit viitab süsteemsetele haigustele, mis esinevad kahest kliinilisest juhtumist 100st. Patoloogia peamine ilming on nahalööve villide kujul, tugevate juuste väljalangemine diabeedi tõsiste sümptomite taustal. Akrodermatiidi põhjuseks on tsingipuudus. Haigus loetakse autosoomiks, st kahjustatud geeni pärilik ülekanne on võimalik - X-seotud pärand.
Enteropaatilise akrodermatiidi risk on väikelapsed alates sünnist kuni 2 aastani. Harva esineb haigus täiskasvanutel. Väga sageli segavad akrodermatiiti sümptomid ekseemi, dermatiidi ja kandidoosiga. Teiste laste dermatiidi kohta leiate siit. Valede ravimeetodite tagajärjel halveneb patsiendi tervis järsult, kaasa arvatud puue ja isegi surm. Kuidas haigust õigesti tunnustada ja mõista, et tavalise dermatiidi taga on tõsine patoloogia?
Enteropaatiline akrodermatiit - mis see on? Acrodermatitis enteropathica või Brandt'i sündroom - mõjutab vastsündinute perioodi lapsi või areneb elu esimestel aastatel. Sündroomil on varjatud vormid, seetõttu teevad arstid sageli vigu ja diagnoosivad ühe sümptomitest - lööve kehal. Ebaõige ravi suurendab surmaohtu.
Acrodermatiidist sai teada 1935. aastal dermatoloogide kongressil. Dr. Brandt tutvustas fotosid lastest, kellel on naha erosiooni kahjustused ja krooniline toidu imendumise häire. Spetsialist rõhutas nahalööbe ja seedetrakti toimimise vahelist seost.
Enteropaatilise akrodermatiidi tekkimise ja esinemise põhjus, mis rikub tsinki imendumist soolestikus. Tsink on mineraal, mis osaleb lipiidide ja valkude ainevahetuses, nukleiinhapete sünteesis. Samuti on lapse keha arenguks vajalik tsink, mis toimib. Ilma selle elemendita väheneb immuunsus, areneb südame-veresoonkonna haigused, halveneb tervis ja keha resistentsus viiruste ja nakkuste suhtes.
Tsink hakkab lapse kehasse sisenema loote arengu ajal, alates 30. rasedusnädalast. Üle 18-aastastel täiskasvanutel on kehas kuni 3 grammi tsinki. Selle peamine sisu langeb luu- ja lihasmassi ning nahale. Terve organismi tsingi päevane tarbimine on 15 mg.
Brandti sündroom jaguneb:
Patsiendi akrodermatiidi korral on tsingi näitajad veres 3 korda tavalisest madalamad. See mikroelementide kogus ei ole piisav fosfataasi, tiamiini kinaasi, glutamiindehüdrogenaasi täielikuks moodustumiseks. Patsiendil väheneb IgG ja IgM immunoglobuliinide tase, häiritakse metaboolseid protsesse ja väheneb epidermise aktiivsus.
Dermatoloogias on 3 peamist Brandti sündroomi klassifikatsiooni:
Acrodermatitis enteropathica areneb väikelastel pärast rinnaga toitmise lõpetamist. Umbes 3% imikutest on juba sündinud kahjustatud SLC39A4 geeniga, mis vastutab ensüümide sünteesi ja tsinki imendumise eest sooles.
Ema piim sisaldab ensüümi ligandiini, mis vastutab tsinki imendumise eest. Samal ajal puudub lehmapiimas ligandiin, mis asendatakse sageli rinnaga toitmisega. Lapse kehas areneb pärast teist tüüpi toidule üleminekut tsingipuudus kiiresti. See toob kaasa metaboolsete protsesside katkemise ja aminohapete sünteesi. Keha rakkudes suurendab rasvhapete sisaldust, mille vastu epidermis läbib düstroofilisi muutusi.
Brandti sündroomi korral on lapsel sügelev nahk, valusad punased laigud ja laigud ilmuvad üle kogu keha. Mõne nädala pärast muutuvad laigud niiske erosiooni vormiks, milles on mädane sisu. Patsiendi juuksed kukuvad välja, küüneplaadid muutuvad õhemaks, suuõõne põletike limaskestaks. Lapse jaoks on raske süüa, mille tagajärjel häiritakse seedetrakti - soole liikumiste arv päevas võib ulatuda kuni 20 korda.
Papulaarne acrodermatitis või Allopo mõjutab kõige sagedamini naisi. Lööve patoloogia iseloomu järgi liigitatakse:
Akrodermatiidi põhirõhk on ülemised jäsemed. Erosioon esineb esialgu ühel sõrmest ja kui see ravitakse, liigub see kogu käe poole. Küünte servade all areneb põletikuline infektsioon. Küünele vajutamisel ilmub ebameeldiva lõhnaga mädane sisu. Patoloogia võtab tõsiseid vorme - patsiendil on raske käsi pigistada rusikasse ja teha liikumisi.
Atrofiline akrodermatiit areneb täiskasvanueas üle 40-aastastel inimestel. Põhjus võib olla mitte ainult pärilik tegur, vaid ka kõhunäärme haigused koos halva toitumisega.
Patsient tunneb end halvemana, ilmneb apaatia, söögiisu vähenemine. Infiltratiivse edematoosse staadiumiga seotud jäsemed - nad kaotavad oma tundlikkuse. Pärast sinakate erüteemide tekkimist käte nahale: nahk muutub õhemaks, selle kaudu on näha venoosne muster. Ebapiisava ravi korral asendatakse kannatanud alad atroofiliste haavanditega, mis suurendab onkoloogiliste protsesside tekkimise ohtu.
Enteropaatilise akrodermatiidi peamiseks sümptomiks on nahal lõhkekehade moodustamine. Esimesed papulid ilmuvad kätele, seejärel levivad kõikidele jäsemetele. Pärast kahjustusi ulatuvad suguelundite näo, suuõõne, kubeme- ja limaskestad. Ravi puudumine toob kaasa asjaolu, et lööve on kogu kehas lokaliseeritud.
Haiguse acrodermatitis enteropathica kliinilised sümptomid on sarnased eksanteemiga. Kuid erinevalt acrodermatiidi põhjustest on eksanteem reaktsioon keha 1. tüüpi herpesviirusele või enteroviirusele. Viiruse eksantemina kaasnevad sümptomid on: emakakaela lümfisõlmede suurenemine, kehatemperatuuri tõus, silmalaugu turse ja seedehäired.
Kui akrodermatiit kannatab:
Küüneplaatide hõrenemine ja kadumine, küünte rulli alla purulentse sisu moodustumine.
Patsiendil on seedetrakti häire:
Laste puhul esineb füsioloogilise arengu hilinemine, psüühika on häiritud ja haiguse ägenemise perioodil (kui nahk on sügelev ja väsitav) esineb häireid. Laps ei maganud hästi, muutub uniseks, apaatiliseks, depressiooniks.
Õigeaegse diagnoosi ja ravi puudumisel ühendab nakkusprotsess peamised sümptomid. Nõrgenenud keha hakkab rünnama patogeenseid mikroorganisme bakterite, infektsioonide, viiruste kujul: stafülokokk, Pseudomonas aeruginosa, Candida seened, vulgar Proteus. Üldise heaolu halvenemine toimub kopsupõletiku, maksa patoloogia (elundi suurenemine), aneemia, leukotsütoosi, anoreksia taustal. Patsiendi veres, suurenenud erütrotsüütide settimise kiirusega kuni 60 mm / h, väheneb valgu tase, leitakse leeliselise fosfataasi koguse vähenemine.
Enteropaatilise akrodermatiidi diagnoos põhineb kliiniliste andmete kogumisel ja haiguse ja laboriuuringute ajal. Dermatoloog võtab arvesse: patsiendi kaebusi erosiveeruva nahalööbe, põletamise, sügeluse, küüneplaatide all väljaheidete, kiilaspäisuse ja seedehäirete kohta.
Patsient saadetakse biokeemilisele vereanalüüsile, mis näitab, kas tsinki tase veres langeb või ensüümi leeliselise fosfataasi kogus väheneb. Patsiendi veres suureneb ka ESR, valgete vereliblede tase valgu, kaltsiumi, tsinki, fosfataasi, kolesterooli taseme languse taustal.
Patsiendil on vähenenud immunoglobuliinide kontsentratsioon veres, mis tähendab immuunsuse kadumist. Geenimutatsiooni kinnitamiseks peate läbima geneetilise konsultatsiooni. Kui SLC39A4 geeni ahela järjestus on häiritud, määratakse patsiendile elutsükli tsinkravi.
Haiguse progresseerumine lastel toob kaasa tingimusteta reflekside, motoorse funktsiooni vähenemise, koordinatsiooni kadumise, kesknärvisüsteemi ebaõnnestumise.
Enteropaatilise akrodermatiidi ravi algab tsingipuuduse taastamisega organismis. Selleks on patsiendil ette nähtud oksüdist, sulfaatist, atsetaadist, tsinkglükonaadist valmistatud preparaadid. Mineraali annus lapsele ei tohiks ületada 120 mg päevas. Pärast positiivse dünaamika tekkimist: keha erosioonide paranemine, juuste väljalangemise peatamine, küüneplaadi kasv jne. - annust suurendatakse 0,5 korda.
Lapse keha tervise ja tervise säilitamiseks peaks tsingi päevane annus olema 50 mg. Mõned patsiendid, kellel on diagnoositud geneetiline mutatsioon, peavad mineraalainet kasutama.
Immuunsüsteemi edasiseks stimuleerimiseks kasutatakse:
Seedimise normaliseerimiseks on vaja võtta pidulikke või pankreatiini ensüüme, vähendades samal ajal kõhuga kasulike bakterite taset (düsbakterioosi nähtus) - laktobakterit, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.
Väliselt on soovitatav iga päev ravida erosive niiskeid alasid antibiootikumide salvrätikute, seenevastaste ja muude ainetega - levoriiniga, nüstatiiniga, vismutiga, ichtyol, canesten, nafatalan, klotrimasooliga. Raskematel juhtudel on ette nähtud antibakteriaalsete ravimite intramuskulaarne manustamine. Täiskasvanud on määratud hormoonravi glükokortikoididega - prednisoon annusega 1 mg / kg.
Patsientidele on ette nähtud terapeutilised ja edasised profülaktilised protseduurid: darsonval, diathermia, parafiiniga kuumad vannid, töödeldud õli ja naftaleeni meditsiinilised mähised.
Ravi ei soovitata lõpetada isegi heaolu ja organismi ainevahetusprotsesside normaliseerumise korral. Vastasel juhul suureneb retsidiivi oht. Patsiente soovitatakse kontrollida iga 2–3 kuu järel, et jälgida tsinki taset veres.
Akrodermatiidist taastumise prognoos on soodne, õigeaegne diagnoosimine. Taastumise vältimiseks peaks patsient:
Haiguse ebakorrektne diagnoos (acrodermatitis - exanthema) asemel võib põhjustada laste tervise halvenemist ja isegi surma. Ettevaatlik tähelepanu tuleb pöörata toitumisele, samuti laste kasvu- ja arengunäitajate analüüsile nende esimestel eluaastatel. Kõhulahtisus, nahakahjustuste esinemine, juuste ja küünte hõrenemine - see on põhjus, miks arstile koheselt ravi tuleb.
Dr Brand soovitas oma uurimuses, et akrodermatiiti, elutsüklit tsingiga ravivad patsiendid. See toode on eriti oluline naistel, kes on läbinud abordi, operatsiooni ja raseduse. Teise ja järgneva raseduse ajal on naise kehas olevad tsinkivarud ammendunud ja tal ei ole lootele 3. trimestril lootele midagi edasi anda. Selle seisundi vältimiseks näidatakse rasedatel naistel mineraalide komplekside koostises tsinki. Kaebuste korral peaksite viivitamatult konsulteerima arstiga.
Enteropaatiline akrodermatiit on raske süsteemne haigus, mida on raske tuvastada dermatoloogiliste patoloogiate (eksanteem) sarnaste sümptomite sarnasuse tõttu. Brandti sündroomi põhjuseks on soole imendumise pärssimine geneetilise või omandatud tüübi järgi. Kui inimene on juba sündinud kahjustatud geeniga, ilmnevad haiguse sümptomid esimestel eluaastatel.
Akrodermatiidi omandatud vorm avaldub 40 aasta pärast, kõige sagedamini naistel. Taastumiseks soovitatakse patsientidel läbi viia tsinki sisaldavaid ravimeid ja antibiootikumiravi väliselt. Prognoos on soodne, kuid õigeaegne ja adekvaatne diagnoosimise ja ravi taktika.
See haruldane haigus mõjutab reeglina väikelapsi ja imikuid. Mõnikord on haigus diagnoositud ekslikult erinevate nahahaiguste düspepsiana, mis võib korraliku ja õigeaegse ravi puudumisel põhjustada surma.
Viimaste aastate tähelepanekud näitavad, et akrodermatiit on enteropaatiline geen-dermatoos, mis edastatakse autosoomse retsessiivse põhimõttega. Haiguse päriliku iseloomu kohta tuleb märkida intsestidega abieludest pärit laste päritolu faktid. Haiguse patogenees ei ole veel täielikult dekodeeritud, tundub, et see põhineb teatud geneetiliselt määratud ensüopaatial. N. Danbolt usub, et haigus algab soole alkaloosiga (peensoole kahjustused), mis algatab ainevahetuse muutusi. Märkimisväärne tähtsus on seotud trüptofaani metabolismi rikkumisega, mis tekib ensüümi puuduse tõttu.
Arvatakse, et peensoole ensümaatiline düsfunktsioon põhjustab osalist valgu lagunemist, mille järel imenduvad tetrapeptiidid vereringesse, millel on toksilised omadused ja kahjustatakse nahka ja teisi süsteeme. Patogeneesis on kindlaks tehtud enteropaatilise akrodermatiidi roll rasvaga küllastumata hapete, arahhidoonsete ja linoleensete ainevahetushäirete korral.
Viimaste aastate eksperimentaalsed uuringud ja kliinilised vaatlused on näidanud, et tsingi puudulikkus on haiguse patogeneesis olulisel kohal. Patsiendid leidsid seerumis, plasmas, süljes, täisveres, luudes, maksas ja lihastes tsingi madalat taset. Tsingisisaldus haigetel lastel on kaks kuni kolm korda väiksem kui tervetel lastel. Tsinki puudumine kehas kiirendab nukleiinhappe sünteesi ja ensümaatilise aktiivsuse vähenemist, kuna see mikroelement on mitmete ensüümide kaasfaktor: karboanhüdraas, leeliseline fosfataas, kõhunäärme karboksüpeptidaas, tiamiini kinaas, glutamiindehüdrogenaas. Tsingi puudulikkuse korral väheneb humoraalse ja rakulise immuunsuse intensiivsus (immunoglobuliinide tase, eriti IgM ja IgA on vähenenud), häiritakse trüptofaani metabolismi. Oleiin- ja linoolhapete suhtarvude muutuste tagajärjel on epidermise aktiivsus rikutud.
Tsinki puudumine veres sõltub peensoole seinte funktsiooni halvenemisest. Soole biopsia proovide uuringus leiti muutusi Panet rakkude ultrastruktuuris tsütoplasmaatilise homogeniseerimise vormis, mis seletab tsingi madala imendumishäire selles haiguses.
Haigus algab, tavaliselt kahe nädala vanuses kuni poolteist aastat. Akrodermatiidi peamiseks sümptomiks on see, et nahka mõjutavad hüpereemilised tursunud fookused ja pisikeste elementide vesiikulid. Esialgne lokaliseerimine - perineum, genitaalid, tuharad, küünarliigesed, päraku lähedal asuvad kohad, näo, jalgade ja käte avad. Järk-järgult liigub lööve teistesse nahapiirkondadesse (küünarnukk, põlveliigesed, kael, keha). Need kahjustused sarnanevad kliinilisele kandidoosile, ekseemile, psoriaasile ja teravate piiridega epidermolüüsile, sümmeetrilisele asukohale ja ebaregulaarsetele kontuuridele, mis sageli põhjustab vale diagnoosi. Märkimisväärset kriimustust, sügelust ei täheldata, kuid loomulikult põhjustab naha katte massiivne kahjustus (sageli püokokk-nakkuse, erosioonide, nutmise) lastele ebamugavust. Akrodermatiidi sümptomid on iseloomulikud limaskestade ja limaskestade kahjustused cheilitise, stomatiidi, konjunktiviidi, blefariidi kujul. Võib täheldada alumiste ja ülemiste silmalaugude ektropiooni, väljendades fotofoobiat. Enamikul patsientidest on onühhia ja paronychia (mõnikord on subkoopiline onühholüüs ja hüperkeratoos). Selle haiguse tüüpiline sümptom on peanaha, ripsmete, kulmude, hõrenemise, hõrenemise, katkestamise (kadumiseni) vähenemine.
Kõige sagedasemad sümptomid on järgmised:
Hiljuti raviti patsiente hüdroksükinoliinil põhinevate halogeniididega (enteroseptool, dijodokviin), mis võeti kasutusele 1953. aastal. Pärast naha muutuste ja düspeptiliste sümptomite kadumist väheneb enteroseptooli annus minimaalsele tasemele.
Acrodermatiidi ravi hõlmab järgmisi meetmeid:
Kui vanemad lõpetasid selle ravi omal algatusel, ilmnesid sageli haiguse kordused ja tekkis vajadus haiglaravi järele. Tuleb meeles pidada, et hüdroksükinoliini derivaadid, mis sisaldavad enteroseptooli, võivad põhjustada tüsistusi neuriidi, nägemisnärvi ja võrkkesta kahjustuste kujul.
Märkimisväärsed hiljutised edusammud selle haiguse ravis on saadud tsingiühendite (tsinkoksiid, glükonaat ja sulfaat) terapeutilisse praktikasse viimise tõttu ning seetõttu on vajadus enteroseptooli kasutamise järele vähenenud. Tsingioksiidi talutavad kõige paremini lapsed, kelle ravi on palju kiirem kui teiste meetoditega, patsiendid hakkavad kasvama kehakaalu, naha muutused ja soolehäired kaovad, küünte ja juuste kasv on paranenud. Tsinkpreparaatide väljakirjutamisel hakkavad naha muutused kaduma ühe nädala jooksul.