Lipodüstroofia

Lipodüstroofia (lipoatroofia sünonüüm) on haigus, mis avaldub subkutaanse rasvkoe atroofias pea, kaela, keha ülemises osas ja rasva ülemäärase kogunemisega selle alumises osas. See on haruldane, mõjutab peamiselt naisi. Etioloogia on ebaselge. Siseorganeid ei mõjuta, nende funktsioon ei ole kahjustatud. Patsiendid lähevad arsti juurde nende välimuse tõttu, mõnikord kurdavad nõrkuse, ärrituvuse pärast. Elu prognoos on soodne. Puudub põhjuslik ravi, nad kasutavad närvi tugevdavaid aineid ja vitamiine.

Lipodüstroofia (kreeka keel. Lipos - rasv + düstroofia; sünonüüm lipoatroofia) - keha teatud piirkondade või piirkondade rasvkoe atroofia, näiteks ühel keha poolel spondüliidiga, traumaatilise enophtmosmaga orbiidil insuliini süstekohal (insuliin lipodüstroofia).

Lipodüstroofia kõige olulisem vorm on progressiivne lipodüstroofia (sünonüüm: lipodüstofia progressiva, lipodüstroofia cephalothoraciea progressiva, barracker - Simons'i tõbi) - subkutaanse rasva kadumine pea, kaela ja rinnal. Haigus on haruldane, tavaliselt naistel ja ilmneb lapsepõlvest. Protsess algab näo salenemisega, seejärel levib talje. Keha alumisel poolel areneb nahaalune rasv tavaliselt normaalselt ja sageli isegi liigselt. Progressiivse lipodüstroofia etioloogia ja patogenees ei ole selge. On märke endokriinsete häirete (türeotoksikoos, hüpofüüsi düsfunktsioon), pärilike põhiseaduslike tegurite kohta. Patogeneesi peamine tähendus on seotud meditsiinilise aju, seljaaju ja sümpaatilise ganglioni kahjustusega seotud troofilise innervatsiooni häiretega.

Patsiendid kurdavad nõrkuse, viletsuse, närvilisuse pärast. Tähelepanu tuleb pöörata ülemise keha kadumise ja madalama rasvumise vahelistele erinevustele. Terava kahanemisega nägu meenutab "surnute mask". Mõnikord on naha, küünte, samuti hüpertrichoosi, akrotsüanoosi, polüuuria, glükosuuria trofilised muutused. Haigus areneb algperioodil; maksimaalse jaotuse saavutamine stabiliseerub. Mõnikord tähendab progresseerumine pikaajalist remissiooni.

Elu prognoos on soodne, kuid ei ole võimalik peatada rasvkoe atroofia suurenemist terapeutiliste meetmetega, sealhulgas tõhustatud toitumisega. On märke insuliinravi soodsast tulemusest väikestes annustes. Ravi - tugevdav, sümptomaatiline, vitamiiniravi.

Lipodüstroofia (Barraquer - Simmons'i haigus) on rasvkoe atroofia keha ülemises osas, kus keha alumises osas suureneb rasva sadestumine, peamiselt reie- ja kõhuõõnes, ning vahel on võimalik kasutada ka rasvkoe jaotamisel pöördtehteid. Näolihaste atroofia või hememia on võimalik.

Haigus võib esineda lapsepõlves, puberteedieas või pärast puberteeti. Naised on tavaliselt haiged.

Etioloogia ja patogenees ei ole selged. Tõenäoliselt on haiguse aluseks trofilisi toimeid reguleerivate diencephalic vegetatiivsete vormide lüüasaamine.

Vool on progressiivne. Tavaliselt on ainult pool keha atroofiatest.

Kaalu lisamisel koguneb rasv ainult keha alumise osa nahaalusesse koesse. Sageli on naha, luude, juuste, hüperhüdroosi, akrüanoosi trofilised muutused.

Patsiendid kurdavad väsimuse, letargia, ärrituvuse ja külmuse pärast. Võib esineda amenorröa.

Taastumise prognoos ei ole soodne.

Ennetamine ja efektiivsed ravimeetodid ei ole teada.

Lisaks progresseeruvale lipodüstroofiale on olemas kohalik aterofiline lipodüstroofia vorm, mis seisneb subkutaanse kihi atroofias diabeediga patsientidel insuliini manustamise kohtades.

Kohaliku lipodüstroofia tekkimisel on soovitatav insuliini manustamiskohta sageli muuta.

Mis on rasvkoe atroofia?

Rasvkoe atroofia on rasvkoe kadumine keha lokaliseeritud piirkonnas. Teisel viisil nimetatakse seda lipoatroofiaks või lipodüstroofiaks, see võib põhjustada pinholes, armid ja muhke. Rasvkoe atroofia võib põhjustada mitmeid tegureid, kuid selle raviks on palju võimalusi, eriti kui see põhjustab esteetilisi häireid. Arstid peavad samuti jälgima patsiente ja rasva kadu märke, sest need võivad olla tingitud ravimi kõrvaltoimetest või olemasolevate haiguste tõsidusest.

Kuigi rasvkoe kadu võib tunduda mõne plussina, kuid rasvkoe atroofial ei ole mingit pistmist kehakaalu langusega. Rasvkoe laguneb keha erinevates osades ja seda saab ümber jaotada. Selliste häiretega patsiendid võivad tunduda nõrgenenud ja neil on ilmne muutus füüsilises seisundis. Kannatavatel aladel võib esineda anumaid ja armid, mis võivad olla väliselt ebameeldivad. Patsient võib samuti tunda ebamugavust ja võib olla isoleeriva koe kadumise tõttu külma suhtes tundlikum. Mõned ravimid on seotud rasvkoe atroofiaga.

HIVi ja AIDSi ravimid põhjustavad sageli lipoatrofiat.

Steroidide, näiteks kortisooni, süstimine võib samuti põhjustada rasvkoe kadu ja õõnsuste moodustumist. Süstid tehakse tavaliselt käes või tuharates ja patsiendil võivad esineda esteetilised muutused süstimispiirkondades. Seda protsessi on raske kontrollida või vältida, kuigi arstid on loomulikult süstimisel ettevaatlikud.

Kaasasündinud ja omandatud haigused võivad samuti põhjustada rasvade atroofiat. Mõnikord on rasva ümberjaotamine diagnostiline märk ja teistel juhtudel areneb see haiguste progresseerumise ajal. Rasva kadu jätkamine võib muuta patsiendi välimust, eriti kui see esineb sellistes kohtades nagu nägu, kus rasva ebaühtlane jaotumine ja armid on eriti märgatavad. Nahk võib muuta värvi, muutuda jämedaks või kortsus ja lipoatroofia korral võib täheldada muid füüsilisi muutusi.

Rasvade atroofia ravimise üheks võimaluseks on rasva siirdamine keha tervislikust piirkonnast rasvarakkude surma piirkonda.

See võib normaliseerida patsiendi välimust ja parandada nende elukvaliteeti. Naha siirdamine võib olla vajalik armide ja nahavärvuse muutuste korral. Täiendava rasva kadumise vältimiseks võib annustamisskeemi muutmine aidata. Patsiendid peaksid seda probleemi arstide, konsultantide, dermatoloogiga arutama ja saama teavet rasvkoe kadumisega.

Mis on naha atroofia ja kuidas seda ravitakse?

Naha atroofia on pöördumatu patoloogiline protsess, mis avaldub naha hõrenemisel ja selle mahu vähendamisel. Kahjustatud nahal on kuiv pärljasvalge struktuur, kogutakse väikestesse voldidesse, juuksed puuduvad. Nahk näeb välja nagu kortsunud ja sirgendatud paber (Pospelovi sümptomid). Patoloogiline protsess hävitab naha ja nahaaluse rasva pealiskaudsed, sügavad kihid.

See rikkumine vähendab elastsete kiudude hulka, mis muudab naha lõtvaks ja õhukaks. Atrofeerunud piirkonnad võivad pinna kohal või vastupidi, uppuda, tekitada mõlgid, kõik see kaasneb põletikuga. Naha atroofiat võib täheldada samblike planus, favus, sklerodermias ja pitshigoidis. Atrofiline protsess on jagatud kolme liiki:

1. 1. Hajutatud - mõjutavad suured käte ja jalgade alad.
2. 2. Väikesemahulised levinud atrofeeritud piirkonnad satuvad pinnale või ulatuvad selle kohal.
3. 3. Piiratud - iseloomustab väikeste nahapiirkondade lüüasaamine.

Põhjused võivad olla järgmised:

1. 1. Glükokortikosteroidide pikaajaline kasutamine lokaalseks kasutamiseks.
2. 2. Nakkushaigused.
3. 3. Reumaatilised haigused.
4. 4. Nahahaigused.

Atrofial on erinevad sümptomid. Kõik sõltub patoloogia liigist.

Vanematel inimestel täheldatakse füsioloogilist atroofiat ja see on vanusega seotud muutuste tagajärg. Seniilne atroofia areneb aeglaselt. 70-aastaseks saades muutused muutuvad üha tugevamaks. Tavaliselt mõjutab see näo, kaela ja käte nahka. See muutub kahvatuks, uniseks, halliks. Naha kuivus ja tundlikkus suureneb, Pospelovi sümptom on selgelt väljendunud. Teine seniilse atroofia vorm on pseudorubaatne stellate atroofia, mis tekib nahavigastuste ja kortikosteroidide salvide kasutamisel.

Raseduse ajal naistel täheldatud primaarne, lineaarne patoloogiline atroofia on seotud naha mehaanilise venitamisega rasvumisega. Ischenko-Cushingi tõve korral paiknevad sinise-roosad triibud piimanäärmetes ja reites, tuharates ja maos. Näo hemroofia on haruldane patoloogia, mis põhineb progresseeruval atroofial. Haigus võib tekkida pärast peavigastust, trigeminaalset neuralgia või nakkushaigust. Esiteks esineb väikese pindala nahaaluse koe atroofia. Edasilükkamisel mõjutab see haigus kogu pool nägu, kahjustades lihaseid ja luud. Patoloogia areneb sageli 12 kuni 20-aastastel noortel.

Sekundaarse naha atroofia tekib kõige sagedamini eelmise nahahaiguse kohas, mis on seotud eelmise haigusega, nagu näiteks tuberkuloos, süüfilis, lupus erythematosus, favus.

Idiopaatiline progresseeruv naha atroofia. Haiguse etioloogia on teadmata, patoloogia on arvatavasti seotud nakkusliku iseloomuga. Haiguse kolm etappi: esialgne põletikuline, atroofiline ja sklerootiline. Muutused algavad käte ja jalgade löögist, on turse ja punetus. Tulevikus muutub nahk õhemaks, muutub kuivaks, läbipaistvaks ja kortsus. Mõnel juhul võivad tekkida ribakujulised ja fookuskaugused.

Anetodermia - naha märgatav atroofia, haiguse põhjused ei ole teada. Mõnikord on see haigus seotud endokriinsete patoloogiate ja närvisüsteemi haigustega. Atrofiat iseloomustab ümarate pindade moodustumine kortsusega pinnaga. Sageli mõjutab see käte, torso ja näo nahka. Foci moodustuvad sümmeetriliselt. Anetodermia on kolme tüüpi:

1. 1. Yadassoni antodermia - kahjustatud nahal on hiilgav valge-sinakas värvus, saab sisse tõmmata või ilmub hernia.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermia - atrofilised muutused väljenduvad mitme väikese fookusega.
3. 3. Anetodermia Pellisari on harva esinev atroofia, mis on moodustunud urtikaalsete elementide endistes kohtades.

Neurootiline atrofoderma. Haigus esineb närvirakkude toksilise või nakkusliku infektsiooni tõttu. Patoloogiat täheldatakse ka siiringomüeelias ja lepras. Esmalt paisuvad ja muutuvad kahjustused punaseks, seejärel heledamaks ja õhukeseks. Kõige sagedamini mõjutavad sõrmed, küünte struktuur on häiritud. Täheldatud neuroloogilise iseloomuga valu.

Atrofodermia ussitaoline. Haigus esineb sageli puberteedi ajal. Põgedel ja kulmudel moodustuvad folliikulid, jättes maha sügavad armid.

Blepharochalasis on patoloogia, mis mõjutab silmalaugude nahka. Arvatakse, et haiguse põhjus on neurotroofsed häired, endokriinsed ja veresoonkonna häired. Mõnikord võib haiguse põhjustada krooniline korduv silmalaugude põletik. Varajasi sümptomid ilmnevad silmalau patoloogilise voldi tekkimisel. Veresooned paistavad läbi lahjendatud naha. Sajandi kangad on kogutud voldidelt ja ripuvad ripsmete alla. Blepharochalasis moodustub eakatel. Seda atroofiat ei saa ravida, kosmeetiline defekt on võimalik korrigeerida rippuva naha kirurgilise ekstsisiooniga. Operatsioon on vajalik, sest voldid varjavad ülemist visuaalset välja.

Poikiloderma on naha atroofia tüüp. Õhenenud nahk on kaetud hüperpigmenteeritud ja depigmenteerunud laigudega. Kokkuvõttes annavad heledad ja tumedad täpid nahale värvilise välimuse. Poikiloderma on kaasasündinud, avaldub varases lapsepõlves. Omandatud patoloogia areneb koos kantserogeensete ainete negatiivse mõjuga nahale.

Poikiloderma põhjuseks võib olla ka dermatomüosiit, leukeemia, sklerodermia, Hodgkini tõbi, fungoidne mükoos ja endokriinsed häired. Ravi eesmärk on haiguse põhjuse kõrvaldamine. Immuunsuse suurendamiseks määratud vitamiinravi. Poikiloderma kliinilised vormid:

1. 1. Atrofiline veresoonte poikiloderma Jacobi. Sellisel kujul kaasneb atroofia ja naha pigmentatsioon ödeemi ja liigesevalu.
2. 2. Näo ja kaela puhas poikiloderma areneb erinevate mürgistuste taustal.
3. 3. Thompsoni poikiloderma - haruldane kaasasündinud vorm, mis mõjutab näo ja tuharate nahka, kubeme- ja südametsoone.
4. 4. Poikiloderma lokaliseeritud - sekundaarne muutus nahas, mis on moodustatud röntgenkiirte ja päikesevalguse mõjul.

Naha kaasasündinud aplaasia on peanaha kaasasündinud defekt. Haiguse põhjus on teadmata. Naha aplaasia lööve on üksik, harvadel juhtudel korduv. Moodustunud kahjustus peanahal, paranemine, moodustab arme, mille läbimõõt on 1-3 cm.

Subkutaanse rasvkoe atroofia

Rasvkoe atroofia võib olla enam-vähem üldistatud:
• Raske koe raske üldine atroofia, mis mõjutab esmalt näopiirkonda, eriti Bishi rasvapadjaid ja hiljem mõnikord kogu keha ülemises osas, nimetatakse progressiivseks Morgagni-Barracker-Simons lipodüstroofiaks. Patsiendi pea meenutab keha kolju, osa rasvkoest langeb keha alumisse ossa. Koos omandatud isikuga on olemas ka sündroomi sündinud vorm, kus subkutaanne rasvkoe sünnist puudub.
• Progeriaalselt on võimalik subkutaanse rasva mahtu märgatavalt vähendada (Werneri sündroom, vt eespool).
• Psühhogeense anoreksia korral on subkutaansete rasvade üldine atroofia,
• nagu Roussel'i sündroomi korral vaimsete ajukasvajatega lastel
• või kakseksit põhjustava raske somaatilise haiguse raames.

Täheldatakse subkutaansete rasvade lokaalset atroofiat:
• Lokaalsete lipolistrofia vormidega, mida kirjeldatakse perekondliku osalise lipodüstroofia, näo või jäseme lipodüstroofia all.
• insuliini subkutaanse süstimise tõttu (lipodüstroofia).
• Kroonilise lokaalse kokkusurumise korral, näiteks laundressidel (poolringikujulised lipoatroofiad), mida surutakse laua serva vastu puusa kaudu.
• Lisage sklerodermia ja lepra nahamuutused.

Kõigepealt täheldatakse subkutaanse rasva mahu kohalikku suurenemist:
• Sümmeetriline kaelas - Madelungi sündroomiga.
• mitmuses, juhusliku jaotusega
- kõige sagedamini valu puudumisel - mitme lipoomi korral (Recklinghausen neurofibromatoosi puhul on vajalik diferentsiaaldiagnoos neurofibroomidega, vt eespool);
- koos Derkumi valuliku rasvumisega.

Avastatakse nahaaluse rasvkoe kaltsineerumine:
• lihases on üldine subfasiaalne kaltsifikatsioon, eriti noorte tüdrukute puhul seoses müopaatiaga.
• Sklerodermiga.

Trofilised küünte muutused

Täheldatakse üldisi küünte muutusi:
• Kõige sagedamini ei ole nad neuroloogile olulised ja neid leidub nahahaiguste kontekstis, näiteks mükoosides, psoriaasides jne.
• neuroloogi praktikas:
- Valgete Mease'i ribade, mis on mürgistuse ajal moodustatud küünteõõne piirkonnas (näiteks arseen või tallium), kaasnevad sageli juuste väljalangemine ja polüneuropaatia ning levivad küünte tipus 6 kuud.

Kohalikke küünte muutusi täheldatakse sageli neuroloogiliste haiguste raames:
• üksikute perifeersete närvide kahjustuste korral:
- aeglane kasv ja küünte kuju muutused, mis muutuvad kumeramaks ja rabedamaks;
- või kokkupuude küünte voodiga, sümptom Alfeld.

• Glomus kasvaja on valus, kui see puudutab ja näeb välja nagu sinakas läikiv koht küünte all.

Trofilised juuksed muutuvad

Juuste kasvu ja seisundi häired on neuroloogilise diagnoosi puhul harva olulised. On täheldatud lokaalset juuste väljalangemist, näiteks:
• trigemiinne neuropaatia;
• kuid palju sagedamini - alopeetsia areata kujul - immuunfaktorite põhjustatud dermatoloogilise haiguse raames.

Üldised juuste muutused on tüüpilised:
• Patoloogiliselt varajaste hallide juuste puhul, näiteks:
- koos progeriaga või
- pärast rasket meningiiti.

• Mõnedes ensüümi puudulikkuse seisundites, mis on olulised neuroloogile ja metaboolsete häiretega lastele (neurotrichosis), täheldatakse juuste kvaliteedi muutusi.

Suurenenud juuste kasv:
• Lokaliseeritud - pigmendi juuste iseloomulik.
• Üldine - täheldatud, näiteks:
- kaasasündinud hüpertrikoosiga;
- teatud ravimite, näiteks testosterooni või kortisooni kasutamisel;
- polütsüstiliste munasarjade sündroomiga.

Ajalise krambihoogu esialgse sümptomina kirjeldatakse üldiste pyloriliste reaktsioonide paroksüsmaalseid episoode ja "hane muhke", millega kaasnevad paresteesiad kogu kehas.

- Tagasi "Neuroloogia" sisukorda.

Naha atroofia

Naha atroofia on krooniliste haiguste heterogeenne rühm, mille peamiseks sümptomiks on naha komponentide hõrenemine: epidermis, dermis ja nahaalune rasv. Protsess põhineb kollageeni ja elastsete kiudude täielikul või osalisel hävitamisel - üks dermise sidekoe põhikomponente. Naha elastsus kannatab, seega on teine ​​naha atroofia nimi - elastoos. Etioloogia ja patogenees on individuaalsed iga atroofia tüübi jaoks, enamik neist ei ole täielikult teada. Haiguse ilmingute kliiniline mitmekesisus, ravimeetodid, diagnoosimine, ennetamine, prognoos on proportsionaalsed grupis esinevate patoloogiate arvuga.

Naha atroofia

Naha atroofia on patoloogiline protsess, mis on tingitud vananemisest, metaboolsest, põletikulistest, troofilistest muutustest dermise ja epidermise kõikides kihtides, mis viib sidekoe degeneratsioonini kollageeni ja elastsete kiudude mahu vähenemise tulemusena, mis põhjustab naha hõrenemist. Naha struktuurset kohandamist nimetatakse ka elastoosiks (kolloidne düstroofia dermise vananemise tõttu). Naha atroofia erinevaid vorme kirjeldasid esmalt sõltumatud teadlased somaatilise patoloogia sümptomina. Näiteks progeria, päriliku täiskasvanud haiguse uurimisel kirjeldasid saksa arst O. Werner naha atroofiat 1904. aastal ja lastel kirjeldas J. Getchinson juba 1886. aastal juba enneaegset vananemist, millega kaasnes naha atroofia. Naha atroofia paljude vormide arengu ja arengu põhjused ei ole täna selged. Kliiniline diagnoos tehakse haiguse patoloogilise pildi põhjal. Probleemi kiireloomulisus on seotud mitte ainult esteetiliste hetkedega, vaid ka mõnede naha atroofiate vormide vähesusega.

Naha atroofia põhjused

On aktsepteeritud eristada kahte naha atroofia esinemise viisi ja arengut: füsioloogilised ja patoloogilised. Füsioloogiliseks hõlmavad vananemist ja rasedust, kõik muud juhtumid on patoloogia tulemus. Naha vananemine algab rakumembraanide kahjustumisega vabade radikaalide abil - vaba elektroniga molekulid, mis osalevad aktiivselt mitmesugustes keemilistes reaktsioonides. Vabad radikaalid on inimese keha loomulike biokeemiliste protsesside tulemus, kuid nad on samuti võimelised moodustama toksilisi aineid (heitgaasid, sigaretisuits, saastunud tooted). Organismi antioksüdantide süsteem reguleerib nende aktiivsete elementide "käitumist" - rakkude autooksüdatsiooni inhibeerimise ensümaatiliste ja mitteensümaatiliste mehhanismide kombinatsiooni. Tavaliselt aitavad vabad radikaalid infektsioonidega toime tulla, parandada vere hüübimist, küllastavad rakke hapnikuga. Vanusega suureneb aga vabade radikaalide arv kriitiliselt, nad kaotavad positiivse rolli ja hakkavad rakke hävitama. See toob kaasa nahasisene rakkude tasakaalustamatus, degeneratiivsed protsessid nahas atroofia piirkondade arenguga. Nahaarstid usuvad, et seda protsessi raskendab naha lipiidist barjääri vananemisega seotud rikkumine (mida põhjustab östrogeenitaseme langus, menopausi), mille tulemuseks on epidermise hornykihi hävimine, niiskust säilitavate struktuuride hävitamine, mis aitab kaasa atroofia tekkimisele.

Teine atrofilise armi moodustumise mehhanism on striae - raseduse ajal. Üheks olulisemaks põhjuseks nende esinemisel on naharakkude (fibroblastide) võime vähenemine kollageeni ja elastiini sünteesimisel, säilitades samal ajal selle kollageeni ja elastiini hävitavate ensüümide sünteesi. Nahk kaotab oma tugevuse, kollageeni ja dermise vaheseina elastsed kiud, mis ei suuda vastu pidada kasvava vilja poolt naha pidevale ülestõmbamisele, samas kui epidermis säilitab oma terviklikkuse. Tekib defekt - ala, kus aktiivsed fibroblastid voolavad, et täita seda kollageeni ja elastiiniga. Aktiivne armistumise etapp algab. Hiljem väheneb kollageeni ja elastiini tootmise aktiivsus, sidekuded "rikke" asemel tihendatakse, surudes vere ja lümfisoonte luumenit väljapoole. Selle dermise piirkonna toitumine ja ainevahetus on häiritud, põletik asendatakse düstroofiaga. See moodustab naha pöördumatu defekti - venitus või atroofiline arm.

Patoloogiliste protsesside tagajärjel tekkinud naha atroofia sõltub haiguse omadustest, mille sümptom on. Kuid kõigil patoloogiatest tulenevatel nahatüüpidel on ühised omadused. Sellisel juhul on oluline vähendada nahka moodustava koe kogust. Ühel või teisel põhjusel hävitatakse mõned naharakud ja lõpetatakse tavapärased funktsioonid: kaitse (naha rasvane mantel), termoregulatsioon ja hingamine (poorid), osalemine ainevahetusprotsessides (D-vitamiini süntees epidermis), neuroregulatsioon (retseptorid) ). Selle tulemusena tekib rike verevarustuses, inervatsioonis, naha toitumises, põletiku fookuses trofismi rikkumisega, selle struktuuri muutused: kollageeni ja elastsete kiudude arv dermise sidekoes, epidermise basaalkihi rakud vähenevad. Nahk on veetustatud. Kõik see viib selle kihtide hõrenemiseni, nende mahu vähenemiseni, st atroofia fookuste kujunemiseni. Tuleb märkida, et mõnel juhul võib naha atroofia olla tavaline.

Naha atroofia klassifikatsioon

Dermatoloogias on naha atroofia liigitamiseks palju lähenemisviise. Meie arvates on kõige ratsionaalsem patoloogia jagunemine kaasasündinud ja omandatud:

1. Naha kaasasündinud atroofia - ektodermi düsplaasia (naha epiteelirakkude allikas), mis mõjutab mitte ainult nahka, vaid ka selle lisandeid (juuksed, rasvane ja higinäärmed, mõnikord küüned, hambad).

• Atrofiline nevus - sünnimärk piiratud naastu kujul, paikneb epidermises ja dermis, subkutaanse rasva huvides
• Atrofiline aplaasia - naha puudumine peanaha piiratud piirkondades
• Näonaha hemroofia on naha asümmeetriline hõrenemine, mis mõjutab dermise kõiki kihte, kaasates protsessi aluseks olevad lihaskoed.

1. Omandatud atroofia nahal - somaatilise patoloogia tagajärg, füüsiliste või muude tegurite mõju.

• Esmane - toimub täieliku heaolu taustal, etioloogia on ebaselge
• Involutive - erineva lokaliseerumisega kortsud
• Sekundaarne - kiirguse, röntgenkiirte, päikesevalguse kokkupuute tagajärg; krooniliste haiguste sümptom.

Naha atroofia sümptomid

Igasuguse etioloogia ja lokaliseerimise naha atroofia sümptomid on identsed: atroofia fookuses on nahk lahjendatud, kuiv, pehme, valutu, ilma juuste, rasvavähi ja higinäärmeteta, mille kaudu läbivad läbipaistvad laevad. See kerkib kergelt kokku, nagu pehme paber, kui meenutab niisket suede; märgistatud düshromia (kõigist punase toonidest - valkjas). Võib-olla sidekoe proliferatsioonist tingitud kompaktsete alade paralleelne moodustumine, mis suurendab naha atroofia vähktõve degeneratsiooni võimalusi.

Naha atroofial on palju nägu. Puberteedi ajal moodustuvad rasedus, rasvumine, bändilaadse atroofia fookused, peamiselt metaboolsete häiretega (Itsenko-Cushingi sündroom). Nad asuvad maos, piimanäärmed roosakas-valkja värvi triibudena võivad haavanduda. Kirjeldatakse fookuste lokaliseerimist tagaküljel - sarnane atroofia käivitub kaalu tõstmisega. Täheldatud ja valge naha atroofial on veresoonte teke. Idiopaatiline progresseeruv naha atroofia - borrelioosi näide. Puberteedi perioodil täheldatakse naha Worm-like atroofiat. Atroofia kõrvalekalded on väikesed, sümmeetrilised, põskedel paiknevad, neil on folliikulite sarvküünalde kujul olevad kanded, põletik (erinevalt aknest) puudub.

Naha atroofia on paljude haiguste sümptom: xeroderma pigmentosa, aktinoosne keratoos (elastoos), erütematoosne luupus, püoderma, tuberkuloos, süüfilis, porfüriinhaigus, poikiloderma, samblike planus, progressiivne näohemroofia, varicolor jänes ja paljud teised.

Naha atroofia eritüüp on kortikosteroidide atroofia, mis tekib vastuseks hormoonide vasokonstriktsioonile. Nad pärsivad dermise kiudude sünteesi, suurendades nende hävimist. Välised salvid jätavad pinnalähedased lokaalsed atroofiad; kortikosteroidide süstimine põhjustab dermise ja selle aluseks olevate kudede sügavate kihtide hävitamist. Kortikosteroidide tabletid põhjustavad kõige tõsisemat negatiivset mõju. Nad kutsuvad esile naha üldise atroofia, mille üldine hõrenemine on naha, mitmete telangiektasiate ja traumaatiliste psevorubtsovymi muutustega käte tagaküljel - naha tähtkuju.

Naha atroofia diagnoosimine ja ravi

Naha atroofia diagnoos ei põhjusta raskusi, rasketes olukordades aitab histoloogiline uuring. Naha atroofia on pöördumatu, rikub elukvaliteeti. Näidatakse ravimeid, mis parandavad trofismi (ksantiini nikotinaat), närvisüsteemi toimimist (B6 + magneesium), vitamiinravi (A ja D). Sobivad süsinikdioksiidi vannid, parafiinivannid, looduslikud kreemid. Kui kortikosteroidide atroofia kohandab ravimeid kuni nende täieliku kaotamiseni. Borrelioosi ravitakse antibiootikumidega ja esteetilised probleemid lahendatakse kosmetoloogi ja plastist kirurgi osalusel.

Ennetamine on aluseks oleva patoloogia ravi. Kortikosteroidravi tuleb läbi viia õhtul, kui naharakkude proliferatsioon on minimaalne. Elu prognoos on soodne. Dermatoloogi regulaarset jälgimist näidatakse, et mitte jätta tähelepanuta naha atroofia võimalik muutumine vähktõveks.

Naha atroofia: põhjused ja ravi

Atroofia kontseptsioon ühendab nahahaiguste rühma, mis ilmneb ülemise kihi hõrenemisega - epidermis ja dermis ning mõnikord subkutaanse rasva all. Harva mõjutavad sügavamad kihid. Visuaalselt on nahk kuiv, tundub olevat läbipaistev, kortsus ja vaskulaarne võrk on selgelt nähtav.

Dermatoloogide vaatlused näitavad atroofia esinemissagedust naistel. Nad on rohkem kalduvad organismi ümberkorraldamiseks hormonaalsete mõjude mõjul. Näiteks valged triibud, pärast sünnitust ilmuvad venitusarmid on samuti atrofia variant.

Haigused, mida iseloomustab naha atroofia:

• atroofilised armid;
• poikiloderma;
• atrofiline nevus;
• atroofiline aplaasia;
• sklerodermia;
• dermatomüosiit;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• erinevad vaskuliit;
• pigment xerodermia;
• progresseeruv näohemroofia;
• krooniline püoderma;
• rasked kroonilised nakkushaigused (tuberkuloos, süüfilis);
• porfüüria.

Atrofaat areneb nii iseseisvalt, ilma märgistatud seotud sümptomideta kui ka sündroomi osana.

Atroofia - naha anatoomilise struktuuri pöördumatud häired, mida iseloomustab selle mahu vähenemine, samuti kvalitatiivsed muutused koe raku- ja rakulises koostises, enamasti elastsete kiudude struktuuris. Kiudude arv väheneb, mis vähendab naha venivust, vähendab turgoori (toon) ja rikub funktsionaalseid omadusi. Kaitsefunktsioon on nõrgenenud - barjääri roll keha ümbritseva keskkonna ja sisekeskkonna vahel, termostaatiline funktsioon - püsiva kehakuumi säilitamine, vahetus - nahk on suur tehas, kus toodetakse elutähtsaid aineid (näiteks D-vitamiin).

Tingimuse etioloogia on erinev. Kõik sõltub atroofia liigist. Näiteks on involutsionaalse vormi aluseks trofiliste (toitumisalaste) protsesside rikkumine. Sidekoe süsteemsete haiguste atroofia põhjuseks on autoimmuunne põletikuline protsess, halvenenud verevool. Steroidide atroofia tekkimisel on oluline roll proliferatiivsete (rakkude proliferatsiooni) ja regeneratiivsete (regenereerivate) protsesside inhibeerimisel, dermise kiudstruktuuride sünteesi vähendamisel, mis on tingitud suurenenud valgu lagunemisest.

Atroofia patohistogeneesis hõreneb epidermis epiteelirakkude arvu vähenemise ja nende suuruse tõttu. Epidermaalsete rakkude võimet paljuneda (paljuneda) vähendatakse, nagu näitab intratsellulaarsete protsesside elektronmikroskoopia (rakuliste organellide arv on vähenenud, mitokondrid vähenevad - väheneb ainevahetusprotsesside potentsiaal rakus). Dermise hõrenemisega kaasnevad kollageeni ja elastsete kiudstruktuuride morfoloogilised muutused, veresoonte seinte paksenemine, naha lisandite atroofilised muutused (juuksefolliikulid, higi ja rasvane näärmed). Kiudstruktuuri asemel on kiud killustatud, näevad välja nagu tükkideks ja tükkideks. Kui atroofiline protsess edeneb, saabub surnud rakkude arv, kollageen ja elastsed kiud kaotavad oma funktsionaalsuse.

See on oluline! Haigus, millega kaasneb naha atroofia, esineb igas vanuses, kuid sagedamini eakatel. Neil on ulatuslik või lokaalne iseloom, erineva raskusastmega, mille määrab vastus ravimeetmetele. Atrofilised piirkonnad on kergesti vigastatavad ja vastupidi, neid on raske taastada, mistõttu patsiendid peavad olema ettevaatlikud ja ettevaatlikud.

Nagu juba mainitud, on atroofia keha vananemisega kaasnev loomulik nähtus. Kuid patoloogiline, sageli "noor" atroofia on teatud haiguse sümptom. Põhjused:

• erineva iseloomuga põletikulised haigused;
• hormonaalsed haigused;
• närvisüsteemi haigused;
• autoimmuunhaigused, eriti süsteemne kollagenoos;
• erinevate tegurite korduvad traumaatilised tagajärjed;
• pikaajaline glükokortikoidravi;
• metaboolsed haigused;
• põletused (soojus ja päike);
• kaasasündinud häired.

Sageli ei ole võimalik protsessi täpset põhjust leida - siis räägitakse idiopaatilisest atroofiast.

Riskitegurid on järgmised:

• vanus - eakatel inimestel on kõrgem atroofia;
• sooliselt - naised veidi rohkem;
• geneetika - genotüüp määrab kõige tugevamalt erinevate haiguste, sealhulgas atroofiaga kaasnevate haiguste kalduvuse;
• kahjulikud töötingimused - raske füüsiline töö koos suurenenud mehaanilise, keemilise ja termilise stressiga nahale.

Naha atroofia klassifitseerimist on kirjeldatud alljärgnevas tabelis.

ALAJÄRGMISTEST RASVADE LIPODISTROFIA (LIPOATROFIA)

ALAJÄRGMISTEST RASVADE LIPODISTROFIA (LIPOATROFIA)

SUBCOMATIC FATTY CELLS LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) Subkutaanse rasvkoe hõrenemine või kadumine keha piiratud piirkondades (osaline) või kokku (üldistatud). Lipodüstroofia tekkimist võib täheldada insuliinresistentsete suhkurtõve, pannitsuliidi, kohapealse traumainsuliini, kortikosteroidide kasutamisel. Rasvkoe seisundit kontrollivad hormoonid. Rasvarakkude pinnal paiknevate insuliiniretseptorite stimuleerimine suurendab lipogeneesi ja inhibeerib lipolüüsi, samas kui rasvarakkude plasmamembraani p-adrenergiliste retseptorite stimuleerimine suurendab lipolüüsi, mis võib samuti kaasa aidata glükogeenile. Osaline pahaloomuline lipodüstroofia - tundmatu päritoluga haigus. Mõnel patsiendil on tuvastatud glükoosi ja lipiidide metabolismi rikkumine. Seda iseloomustab hüpodermise rasvkoe atroofia keha piiratud piirkondades. Tavalisemad tüdrukud. Subkutaanne rasvkoe kaob järk-järgult näol, keha ülemisel poolel, seejärel ülemistel jäsemetel ilma eelneva põletikulise reaktsioonita. Osaline lokaliseeritud lipodüstroofia, mis esineb ravimite süstekohal, avaldub depressiooni süvendina nahaaluse rasva kohaliku atroofia tõttu. Kahjustuse nahavärv ei muutu või kahvaturoosa. Samuti eristub lokaalse lipodüstroofia tüüpi rõngakujuline ümbris rõngakujulise tagasitõmbumise kujul, mis on 1-2 cm lai ja tavaliselt katab küünarvarre talje kujul. Lipodüstroofia kaasasündinud üldine - pärilik haigus, mida iseloomustab rasvkoe progresseeruv süsteemne kahjustus. Pärilik autosomaalse retsessiivse tüübiga. Manustatuna subkutaanse ja vistseraalse rasvkoe üldise kadumisega juba vastsündinute perioodil või varases lapsepõlves. See toob kaasa naha pindmiste veenide, hirsutismi ja naha pigmentatsiooni halvenemise tugevuse, suurendades nahavoltide nagu pigment-vaskulaarne düstroofia. Selle taustal on skeleti, lihaste, kiirenemise, hüperlipideemia, hüperinsulinemia, insuliinresistentse diabeedi, hepatomegaalia (maksa rasvase infiltratsiooni ja maksatsirroosi tõttu), hüpotalamuse aktiivsuse vähenemine. Eriti eriline lipodüstroofia, mis esineb eakatel, on pingraillosa, mida iseloomustab veeldatud rasvainete sisaldavate nahaaluste sõlmede moodustumine.

Ravi eesmärgiks on neuroendokriinsete häirete tuvastamine ja võimalik kõrvaldamine. Määra multivitamiinid, angioprotektorid.

LIPODISTROFIA JA MUUD, RASKE KOOSTAMISE PATHOLOOGIA

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

See peatükk käsitleb rasvkoe patoloogiat. See on haruldane, selle patofüsioloogia on sageli ebaselge ja praegu võib viidata ainult selle kliinilistele tunnustele.

Lipodüstroofiat iseloomustab rasva ja metaboolsete häirete üldine või osaline kadumine, sealhulgas insuliiniresistentsus, hüperglükeemia ja hüpertriglütserideemia.

Lipodüstroofiate klassifikatsioon on toodud tabelis. 318-1. Üldise lipodüstroofia korral kaovad peaaegu kõik rasvavarud, samas kui rasvkoe atroofia on piiratud piirkondades. Lihtne, omandatud osalise lipodüstroofia vorm ulatub tavaliselt poole keha, tavaliselt ülemise osa juurde. Kui domineerivalt pärineb osaline lipodüstroofia, ei kannata tavaliselt näoala. Selle seisundi üheks variandiks on silmade ja hammaste väärarengud (Riegeri sündroom). Fokaalsel lipodüstroofial võib olla põletikuline või mittepõletikuline iseloom. Kõige enam on uuritud tsentrifugaalset lipodüstroofiat, mille puhul alla 3-aastastel lastel alates alg- või südamepiirkonnast esineb rasvkoe atroofia keskpunkti ja kogu kõhuseina suunas. Selle piirkonna servades ilmuvad punetus ja mastaap, mille histoloogiline uurimine näeb ette põletikulise infiltratsiooni. Umbes 13-aastaselt vananeb tavaliselt atroofia.

Tabel 318-1. Lipodüstroofia klassifikatsioon

1. Üldistatud lipodüstroofia

Kaasasündinud (perekondlik või juhuslik)

2. Osaline lipodüstroofia

Jäsemete ja pagasiruumi lüüasaamisega

Riegeri sündroomiga

3. Fokaalne lipodüstroofia põletikuline mitte-põletikuline

Üldistatud lipodüstroofia. Seda tüüpi lipodüstroofia (mida nimetatakse ka lipoatrofiliseks diabeediks) võib olla kas kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud pärineb autosomaalse domineeriva tunnusena. Mehed ja naised haigestuvad sama sagedusega. Rasva puudumine on tavaliselt sünni ajal märgatav, kuid teised sümptomid võivad ilmneda palju hiljem (kuni 30-aastaselt). Omandatud vorm areneb sageli mõne teise haiguse järel. Tavaliselt põhjustab seda leetrid, tuulerõuged, läkaköha või nakkuslik mononukleoos, kuid lipodüstroofia võib tekkida ka hüpo- ja hüpertüreoidismi ning raseduse ajal. Mõnel juhul on lipodüstroofia algsed tunnused rasvkoe valulikud sõlmed, mis sarnanevad ägeda pannitsuliidiga (vt allpool). Kaasasündinud ja omandatud vormide kliinilised ilmingud on sarnased (tabel 318-2).

Rasvkoe atroofia. Iseloomulikud omadused hõlmavad rasva kadumist. Kaasasündinud kujul luud nahk luustab tihedalt ja kogu keha on rasvavaba. Harvadel juhtudel jääb rinnapiirkonda väikeses koguses rasvkoe. Kui nägu on vormitud, võib see jääda terveks, kuid kaob kõigis teistes osakondades. Mikroskoopiline uurimine võib näha rasvarakke, kuid neil puudusid triglütseriidide varud. Paradoksaalselt on maksa rasvaga ülekoormatud; retikuloendoteliaalses süsteemis määratakse rasvasisaldusega makrofaagid (vahtrakud). Rasvade atroofia põhjus on teadmata. On teatatud, et generaliseerunud lipodüstroofiaga patsientide uriinis on leitud rasva mobiliseerivaid polüpeptiide, kuid nende roll haiguse patogeneesis jääb uurimata.

Kandidaat lipodüstroofia tekitamisel on teguriks näiteks aine, näiteks kakektiin (kasvaja nekroosifaktor), millel on tugev inhibeeriv toime lipoproteiini lipaasile ja loomadele manustamisel põhjustab rasvavarude vähenemist ja hüpertriglütserideemiat. Üldistatud lipodüstroofia korral väheneb lipoproteiini lipaasi aktiivsus, nagu oleks oodata, kui põhjuseks on kakektiini sarnane aine. Maksa lipaas jääb puutumata. Kuna triglütseriidide sisaldust adipotsüütides määrab sünteesi ja rasvade lagunemise tasakaal, võib alternatiivne mehhanism olla hormoonitundliku lipaasi aktiveerimine, mis katalüüsib rasvarakus triglütseriidide hüdrolüüsi. Seega võib loodusliku lipaasi inhibiitori, näiteks adenosiini, ebaõnnestumine põhjustada suurenenud reaktsiooni lipolüütiliste hormoonide füsioloogilistele (mitte-suurenenud) kontsentratsioonidele. Lipodüstroofia korral väheneb plasmas vabade rasvhapete sisaldus pärast norepinefriini manustamist, kuid see võib lihtsalt kajastada triglütseriidide vähenemist.

Hoolimata asjaolust, et üldise lipodüstroofiaga veres võib tõepoolest esineda mõnda hormoonina toimivat molekuli, ei pruugi see toimuda osalise lipodüstroofia korral, kus kahjustatud piirkonnast pärinevate adipotsüütide autotransplantatsioon viib nendesse rasvade taaskasutamiseni ja pöördtransplantatsiooni normaalsest piirkonnast kahjustatud viib rasva kadumiseni. Võib eeldada autokriinse või parakriinse teguri rolli. Esimesel juhul peaks rakk tootma ainet, mis seda mõjutab, ja teisel juhul peaks see aine toimima naaberrakkudele, kuid kummalgi juhul ei peaks lipodüstroofia väidetav indutseerija voolama verre ja toimima tüüpilise hormoonina.

Tabel 318-2. Lipodüstroofia karakteristikud

Kasv ja valmimine. Kaasasündinud vormis, samuti varases lapsepõlves algava lipodüstroofia omandatud vormis, kiireneb lineaarne kasv esimestel eluaastatel. Siiski on epifüümid varakult kasvanud ja seetõttu jääb lõplik kasv tavaliselt normaalsesse vahemikku. On tõeline lihaste hüpertroofia ja patsient võib saada akromegaloidse välimuse (karmid näoomadused ja suured käed ja jalad). Kaasasündinud vormis tõmbavad sageli tähelepanu "väljaulatuvad" kõrvad. Paljud siseorganid on suurenenud ja liitunud võib olla ka üldine lümfadenopaatia. Düsplaasia põhjus on teadmata. Kasvuhormooni ja insuliinitaolise kasvufaktori I (IGF-1 / CM-C) taset ei muudeta ega vähendata. Puuduvad usaldusväärsed andmed insuliinitaolise kasvufaktori II sisalduse kohta. On võimalik, et kiirendatud kasv ja pseudoakromegaalia on seotud insuliini suure kontsentratsiooniga plasmas, mis on tingitud insuliiniresistentsusest (vt allpool). Kõrgel tasemel võib insuliin ristreageerida IGF-1 / CM-C retseptoritega lihastes ja kõhredes, stimuleerides seeläbi kasvu.

Maksa. Maksa suuruse suurenemine viib kõhu väljaulatumiseni. Selle rasvumine võib areneda tsirroosiks, eriti lipodüstroofia omandatud vormis. Mitmed patsiendid surid söögitoru varices veritsemise tõttu. Kui portaali hüpertensioon ei teki, siis põrn ei suurene.

Neer. Neerude suurus suureneb tavaliselt. Omandatud lipodüstroofia vormis, kuigi mitte nii sageli kui osalise lipodüstroofia korral, võib määrata proteinuuria ja nefrootilise sündroomi. Sageli mõõdukalt suurenenud vererõhk.

Genitalia. Kaasasündinud lipodüstroofia korral on välised suguelundid (meestel olevad peenised ja munandid, kliitor ja naistel) on tavaliselt hüpertroofilised. Naistel avastatakse sageli polütsüstiliste munasarjade haigus, mis aitab kaasa Stein-Leventhal sündroomi kliinilisele pildile. Nende rikkumiste põhjus on teadmata. Gonadotropiinide, östrogeenide ja androgeenide metabolismi süstemaatilisi uuringuid ei ole läbi viidud.

Nahk Enamik patsiente kannab nantriisi akantoosi. Näo, kaela, torso ja jäsemete hüpertrikoos on sageli seotud. Juuksed pea kohal on tavaliselt paksud ja lokkis, eriti lapsepõlves.

Kesknärvisüsteem. Peaaegu pooled kaasasündinud lipodüstroofiaga patsientidest on vaimses arengus maha jäänud. Pneumoenkefalograafia võimaldab tuvastada kolmanda aju vatsakese ja basaaltsisternide laienemist. Omandatud generaliseeritud lipodüstroofia korral on kesknärvisüsteemi häired ilmselt vähem väljendunud, kuigi kaks patsienti tuvastati astrotsütoomidega, mis pärinesid kolmanda vatsakese põhjast. Arvutitomograafia või magnetresonantstomograafia viidi läbi vaid vähestel patsientidel.

Muud anomaaliad. Üldise lipodüstroofia korral esineb sageli luu skleroosi ja tekib tsüstiline angiomatoos. Süda on tavaliselt suurenenud, kuid südamepuudulikkus esineb harva. Paljudel patsientidel on struuma. Üldistatud lipodüstroofiaga kaasnevad rikkumised on loetletud tabelis. 318-3.

Tabel 318-3. Lipodüstroofiaga seotud anomaaliad

Metaboolsed ja endokriinsed kõrvalekalded. Üldistatud lipodüstroofiale iseloomulikke metaboolseid kõrvalekaldeid võib jagada kolme suureks rühmaks.

1. Tugev insuliiniresistentsus koos hüperglükeemiaga. Insuliiniresistentsus võib olla tugevam ja nõrgem. Suureneb insuliini ja C-valgu absoluutne või suhteline kontsentratsioon ning väheneb vastus eksogeensele insuliinile. Insuliiniresistentsust põhjustavad mitmed põhjused ning õdede-vendadega patsientidel võivad need erineda. On teada mitmeid võimalusi: insuliini kliirensi suurenemine, insuliiniretseptorite arvu vähenemine, nende insuliini afiinsuse vähenemine ja retseptori defektide vähenemine. Plasma sisaldab insuliini bioloogiliselt aktiivset vormi. Hoolimata glükagooni kõrgest tasemest (mis näitab Langerhani saarte alfa-rakkude insuliiniresistentsust) ja vabade rasvhapete suurenenud kontsentratsioonist, tekib ketoatsidoos harva. Ühes patsiendis kordusid korduva metaboolse atsidoosi ketoatsidoos. Kuid atsetoatsetooni ja a-hüdroksübutüraadi kontsentratsioonid olid tüüpilised ketoosile paastumise ajal, mitte ketoatsidoos; ilmselt muutub sellisel juhul laktaadi või muude orgaaniliste hapete kontsentratsioon.

Harva võib ketoatsidoosi tekkimine olla tingitud asjaolust, et insuliiniresistentsus ei laiene maksa ja skeletilihastele (või on nendes kudedes vähem väljendunud). Glükogeeni tase maksas on tõusnud (insuliin stimuleerib glükogeeni sünteesi) ja hargnenud ahelaga aminohapete sisaldus veres väheneb insuliini manustamisel samal viisil kui tervel inimesel. Suurenenud insuliini tase portaalveeni veres peaks neutraliseerima glükagooni toimet insuliinitundlikele hepatotsüütidele. See väldiks ketoonkehade sünteesi aktiveerimist maksas ja tagaks sissetulevate rasvhapete kasutamise triglütseriidide sünteesiks ja väga madala tihedusega lipoproteiinide tootmiseks. Pika ahela rasvhapete tase plasmas suureneb, kuna rasva tarbimise piiramine normaliseerib nende kontsentratsiooni. Täiendav lipodüstroofia diabeet, välja arvatud insuliiniresistentsus, näib olevat tüüpiline, kaasa arvatud hilinenud tüsistuste teke degeneratiivsete protsesside vormis.

2. Hüpertriglütserideemia, kus on suurenenud veromikronite ja väga madala tihedusega lipoproteiinide sisaldus veres. Võib tekkida eruptiivne ksantoom, võrkkesta lipemia ja korduv pankreatiit. Hoolimata lipoproteiini lipaasi vähenenud tasemest ja halvenenud triglütseriidide sadestamise protsessidest atroofilise rasvkoes, on hüpertriglütserideemia peamine põhjus väga madala tihedusega lipoproteiinide (VLDL) hüperproduktsioon maksa poolt. See on tõenäoliselt tingitud vabade rasvhapete sisalduse suurenemisest veres, kuna rasvade tarbimise piiramisega kaasneb VLDL-i tootmise vähenemine. Hüperinsulinemia võib samuti aidata kaasa rasva sünteesi soodustamisele maksas.

3. Hüpermetabolism normaalse kilpnäärme funktsiooniga. Põhiline ainevahetus on tavaliselt suurenenud, kuigi kilpnäärme hormooni sisaldus (türoksiin, trijodürooniin, pöörduv trijodürooniin) jääb normaalsesse vahemikku. Liiga kalorite tarbimisega ei suurene patsiendi kehakaal, mis näitab kalorite maksumuse suurenemist soojuskadude kujul. Sageli tarbib patsient toidust 5000 kcal päevas. Seega jälgiti 16 kuu vanust last, kus päevas tarbitud kalorite arv oli 2400. Ühes patsiendis põhjustas türeoidektoomia basaal metabolismi vähenemise, kuid mitte täieliku normaliseerumise; ilmnesid hüpotüreoidismi tunnused ja sümptomid, mille tulemuseks oli ravi kilpnäärmehormoonidega, hoolimata hüpermetabolismist. Seega ei ole hüpermetabolism ilmselgelt tingitud hüpertüreoidismist. Samuti ei ole märke mitokondriaalsest patoloogiast. Ilmselt on ainevahetuse suurenemise põhjuseks ebatavaline toidu termogenees. Ainevahetus suureneb pärast iga dieedi põhikomponendi tarbimist (rasvad, süsivesikud ja valgud), kuid proteiinil on suurim roll. Kõik andmed neerupealise mulla düsfunktsiooni kohta puuduvad.

Ravi ja ravimeetodid. Sageli on generaliseerunud lipodüstroofiaga patsientide surma põhjus noorel eas maksapuudulikkus, söögitoru variatsioonide verejooks ja neerupuudulikkus. Hoolimata peaaegu konstantsest hüpertriglütserideemiast on südamepuudulikkuse sümptomid haruldased. Spetsiifilisi ravimeetodeid ei ole välja töötatud, kuigi nad soovitavad tavaliselt dieedis mõõdukat kalorisisaldust ja rasvasisaldust (kuid ei põhjusta kehakaalu vähenemist).

Teatati, et on võimalik lisada triglütseriidide toidusse, mis hõlmab keskmise ahela pikkusega rasvhappeid. Ravi pimosiidiga, hüpofüsektoomia ja plaseferees on ebaefektiivsed.

Omandatud osaline lipodüstroofia. Seda lipodüstroofia vormi diagnoositakse sagedamini kui teisi ja tavaliselt naisi. Rasvkoe atroofiad keha ülemistes osades, kaasa arvatud nägu, kuid jalad ei kannata. Harvem on see, et alumine pool mõjutab puutumatut ülakeha. Mõnikord on rasva atroofiad ainult ühel küljel. Muud anatoomilised omadused, mis on iseloomulikud üldistatud lipodüstroofiale, on tavaliselt puuduvad, samuti maksakahjustused. Sagedamini kui teistel vormidel on täheldatud proteinuuria nefrootilise sündroomiga või ilma selleta. Komplekssüsteemi võib C3 taseme langusega katkestada. Seerumis määratakse C3-nefriitne faktor - polüklonaalne immunoglobuliin G, mis interakteerub alternatiivse konverteerimisviisiga, suurendades C3 aktivatsiooni. C3 tasemeid võib vähendada ka ilmselt tervetel esimese astme sugulastel, kuid neil ei ole C3 nefrootilist faktorit. Võib liituda dermatomüosiit ja Sjogreni sündroom. Harvadel juhtudel progresseerub osaline lipodüstroofia ja muutub üldiseks vormiks.

Lipodüstroofia koos domineeriva pärandiga. Seda võimalust iseloomustab jäsemete ja keha rasvkoe atroofia, kuid mitte nägu, mis võib isegi olla ümardatud. Kaelapiirkond võib olla vaba atroofiast. Haigus algab tavaliselt puberteedieas, kuid mõnikord jääb see varjatud aastani. Mehed haigestuvad harva. Peredel, kelle liikmed kannatavad Riegeri sündroomi all, esineb see lipodüstroofia variant tavaliselt varases lapsepõlves. Reeglina tuvastatakse patsiendil insuliiniresistentsus ja hüperglükeemia. Samuti võib tekkida raske hüpertriglütserideemia ja eruptiivne ksantoom. Suurte labia hüpertrofeerunud, polütsüstiliste munasarjade määramine. Patsiendid kannatavad tavaliselt nigricaanide acanthosis. Maksa ja neerude patoloogia puudub.

Mitme sümmeetriline lipomatoos

Mitmekordset sümmeetrilist lipomatoosi, mis mõjutab peamiselt mehi, iseloomustab mitmete kapseldamata lipoomide moodustumine keha erinevates piirkondades. Lipoomide lokaliseerimine on kahte tüüpi. Seda tüüpi! Lipoomid ilmuvad peamiselt okulaar-, supraclavicular-piirkondades ja deltalihase piirkonnas, mis annab patsiendile erilise välimuse „pullikaela” (Madelung krae) inimesest. Lipomatoos võib põhjustada hingetoru või vena cava obstruktsiooni, mis levib mediastinumile. Ülejäänud kehas säilitatakse normaalne rasv. 2. variandis ei piirdu lipomatoos kaelaga, vaid levib kogu kehas, simuleerides lihtsat rasvumist. Täpse diagnoosimise tagamiseks on vaja tagada rasvamasside paigutuse sümmeetria ja distaalse käte ja jalgade puutumatus. 2. tüübi puhul ei ole sügavat lipomatoosi ning vena cava ja hingetoru ei takista.

Mitmekordne sümmeetriline lipomatoos võib olla juhuslik või perekondlik. Viimasel juhul on autosomaalne domineeriv pärand postuleeritud. Paljud patsiendid kannatavad alkoholismi all. Samaaegne folaadipuudus, makrotsüütiline aneemia ja maksakahjustus võivad olla seotud konkreetselt alkoholismiga, mitte lipomatoosiga. Määratakse raske neuropaatia: sensoorne, motoorne või autonoomne, nii et jala piirkonnas võivad tekkida neuropaatilised haavandid.

Metaboolsed häired hõlmavad hüperurikeemiat, hüpertriglütserideemiat (VLDL, chylomicrons) ja paradoksaalselt kõrgtihedate lipoproteiinide (HDL) taseme tõusu. Diabeet ei ole teatatud, kuigi võib tuvastada hüperinsulinismi. Mõnel patsiendil avastati neeru tubulaarne atsidoos.

Mitme sümmeetrilise lipomatoosi põhjus on ebaselge. Rasvarakkude suurus on normiga võrreldes mõnevõrra vähenenud, mis näitab nende hüperplaasiat. Isoleeritud adipotsüütides on lipoproteiini lipaasi aktiivsus märgatavalt suurenenud ja adrenergiline lipolüüs vähenenud. Lipolüütiline reaktsioon tsüklilisele AMP-le jääb terveks, mis näitab defekti lokaliseerumist hormoonretseptor-adenülaattsüklaasi kompleksi tasandil. Biokeemilisi häireid ei esine alati.

Ravimeetodeid ei arendata, välja arvatud kompressiooni põhjustavate lipoomide kirurgiline eemaldamine. Neid saab kosmeetilistel põhjustel eemaldada.

See sündroom võib olla mitme sümmeetrilise lipomatoosi variant. See avaldub: 1) õhupuudus koormuse ajal, mis on tingitud lipoomide kokkusurumisest ülemiste hingamisteede mediastiinis; 2) kõhuõõne (pseudoasitsiidi) mahu märkimisväärne suurenemine kõhuõõnes ja retroperitoneaalses ruumis ning 3) glükoositaluvuse või diabeedi halvenemine. Metaboolsed häired ja ensüümi kõrvalekalded adipotsüütides ei ole eristatavad mitmest sümmeetrilisest lipomatoosist täheldatust, välja arvatud, et sel juhul ei suurene HDL-kolesterooli tase.

Äge pannikuliit (rasvkoe nodulaarne nekroos)

Ägeda pannikuliidi iseloomulikeks tunnusjoonedeks on üksikud või mitmed valusad sõlmed nahaaluses rasvas, kus on histoloogiliselt tuvastatud adipotsüütide nekroos, infiltreerumine põletikuliste rakkudega ja ületäidetud makrofaagidega (vahtrakud). Sõlmede suurus on 0,5-10 cm; need võivad olla nii tihedad kui ka kõikuvad. Tavaliselt, kuid mitte alati, on nad valusad. Mõnikord vabaneb neilt õline vedelik, nad võivad purustada. Eraldi põletiku fookused püsivad 1 nädala või 2 kuu jooksul ja pärast nende kadumist jääb naha pigmenteeritud piirkond tagasi tõmbuma. Kui mõnel patsiendil on ainult palavikuline pannitsuliit koos või ilma ägenemiseta, siis teistel on palavik, maksa- ja luuüdi funktsioonid on häiritud leukemoidreaktsioonist, tekib verejooks, kopsud moodustuvad kopsudes ja pankrease patoloogia ilmnevad suurenenud amülaasi ja lipaasiga plasmas. Varem nimetati seda sümptomite kombinatsiooni Weberi-kristlikuks haiguseks. Siiski, kuna valus või valutu pannitsuliit võib kaasneda mitmesuguste tingimustega, ei saa Weberi-kristlikust haigusest lugeda eraldi nosoloogiliseks vormiks ja seda nime tuleks ilmselt loobuda.

Ägeda pannikuliit ei ole võimalik rangelt klassifitseerida, kuna vigastused võivad paljudes tingimustes esineda juhuslikult. Üks klassifitseerimissüsteemidest on esitatud tabelis. 318-4.

Tabel 318-4. Pannitsuliidi põhjused

1. Pannikuliit ilma süsteemsete haigusteta Trauma Jahutamine Nahaalune rasvkoe nekroos vastsündinutel

2. Pannikuliit süsteemsete haiguste taustal

Sidekoe haigused (lupus erythematosus, skleroderma) Lümfoproliferatiivsed haigused (lümfoom, histiotsütoos) i-antitrüpsiini puudulikkus Kõhunäärme haigused (vähk, pankreatiit) Üldine lipodüstroofia

Pannikuliit süsteemsete haiguste puudumisel on tavaliselt seotud vigastuse või jahutamisega. Näiteks inimestel, kes on külma ilmaga veetis mitu tundi sadulas, areneb pannitsuliit reide välispinnal. Üks võimalus - vastsündinute nahaaluse rasvkoe nekroos - võib olla sündide ja hüpotermia kombinatsioon.

Süsteemsete haiguste taustal võib pannitsuliiti jagada mitmeks suureks rühmaks. Tavaliseks põhjuseks on veresoonte kollagenoos, kuigi see tüsistus tekib ainult vähesel arvul sidekoe haigustega inimestel. Esimene koht sagedusel on ilmselt lupus ja teine ​​sklerodermia. Rasvkoe nodulaarne nekroos registreeritakse umbes 2-3% lupusega patsientidest; see areneb sagedamini diskoidse luupusega kui süsteemse luupusega. Teine rühm koosneb lümfoomidest ja histiotsütoosist. Lümfoomiga võivad kaasneda tsütofagiline histiotsüütiline pannitsuliit, mida iseloomustab raske hemorraagiline diatees ja kõrge suremus, ning esineda ka iseseisva haigena. Mitmel ägeda pannitsuliidiga patsiendil leiti α-antitripsiini puudulikkus. Arvatakse, et see soodustab traumaatilist pannitsuliiti ja suurendab immunoloogilist vastust. Pannitsuliidi põhjuseks võib olla mõned kõhunäärme haigused. Üks erilisemaid sündroome, mida nimetatakse rasvkoe levinud nekroosiks, arutatakse edasi. Lõpuks võib pannitsuliit olla seotud üldise lipodüstroofiaga, eriti omandatud.

Ägeda pannitsuliidi diagnoosi saab kindlaks teha ainult histoloogilise uuringuga. Pärast haiguse tuvastamist on vaja otsida selle põhjust. Süsteemsete ilmingute ja sümptomite kiire progresseerumise korral tuleb vaskulaarse kollagenoosi, lümfoproliferatiivsete haiguste ja pankreatiidi või pankrease vähi vahel teha diferentseeritud diagnoos. Kergematel juhtudel võib kahtlustada i-antitrüpsiini puudust.

Ravi on ebaefektiivne, kuid võite proovida kasutada steroide ja immunosupressante.

Rasvkoe hajutatud nekroos

Rasvkoe hajutatud nekroos (tuntud ka kui metastaatiline rasva nekroos) on sündroom, kus pankreatiidi (2/3 juhtumeid) või kõhunäärmevähiga (1/3 juhtumid) patsientidel tekivad kahjustused, mis ei ole sõlmedest pannitsuliitist väljapoole eristatavad. Peamiselt liigesed ümbritsev rasvkoe on nekrotiseeritud. Peaaegu alati tõuseb kehatemperatuur. Ligikaudu 60% patsientidest tekivad artriit, mõnikord rasked vormid, mis põhjustavad liigese hävimist. Sageli moodustasid rasva nekroosi piirkonnast liigesõõnde fistuloossed läbipääsud, millega kaasneb ka nekrootiliste masside sadestumine. Luu kude võib lüüsida nekroosi piirkondades. Mõnikord avastatakse polüserositis ja vaskuliit. Kuna komplemendi tase on vähenenud ja immunofluorestsentsvärvimine näitab komplementi ja IgG ladestumist, siis sarnaneb see sündroom mõnevõrra lupusega kaasnevale pannitsuliidile. Sellistel juhtudel ei ole läbi viidud süstemaatilisi lupuse seroloogilisi teste. Tuumorivastaseid antikehi ja reumatoidfaktorit ei leitud ühes patsiendis.

Rasvkoe hajutatud nekroos võib tekkida pankrease ensüümide vabanemisel vere või lümfisse, mis põhjustavad nekroosi keha kaugetes piirkondades. Pankrease lipaasi ja fosfolipaasi A poolt vabanenud rasvhapetel võivad olla nekrotiseerivad omadused, kui nende ensüümide tase veres tõuseb; trüpsiin võib mängida toetavat rolli. Tõepoolest, pankrease kanalite ligeerimise ajal necrotiseeritakse perikardi-, subpleuraalne ja subkutaanne rasvkoe ning amülaasi ja lipaasi tase suureneb pleura-, perikardi- ja assiitsete vedelike korral. Neid ensüüme leidub ka nahaalustest sõlmedest aspireeritud vedelikus. Ühel patsiendil oli kõhunäärme pseudotsüsti ja madalama vena cava vahel fistul ning varsti pärast seda tekkis enamikus kehaosades rasvkoe nodulaarne nekroos. Teisest küljest, arvestades polüserositise esinemissagedust, komplemendi ja vaskuliidi taseme langust, ei saa välistada immuunmehhanismide põhjuslikku rolli. Eosinofiilia väärtus, mis sageli kaasneb rasvkoe levinud nekroosiga, jääb teadmata.

Suremus on kõrge (isegi pankrease vähi puudumisel) ja surm võib tekkida mitu nädalat või kuud pärast haiguse algust. Ravimeetodeid ei arendata. Ühes patsiendis tekkis toime pärast proteaasi inhibiitori aprotiniini manustamist.

Valulikku adipoosi (Derkumi sündroomi) iseloomustavad valulikud ja piiratud rasvasisaldused käte ja jalgade subkutaansetes kudedes ja muudes kehaosades. Kõige sagedamini ladestatakse see perikulaarsetes piirkondades, eriti põlveliigese piirkonnas. Rasvapadja mõõtmed on 0,5–5 cm, valu ja paresteesiad ilmuvad spontaanselt või survest tulenevalt. Patsientide hulgas on rohkem naisi (30: 1), kes on tavaliselt rasvunud. Sündroomiga kaasneb nõrkus, väsimus, emotsionaalne ebastabiilsus ja mõnikord dementsus. See tekib harva enne menopausi. Enamikul juhtudel on haigus juhuslik, kuid on tuvastatud ka perekondlikud juhtumid, kus on valdavalt domineeriv pärandi liik. Leiti, et sündroom on seotud paljude haigustega, kuid tõenäoliselt olid need juhuslikud kombinatsioonid. Sajandi alguses avaldatud kopsude tulemused viitasid hüpofüüsi ja teiste endokriinsete näärmete patoloogiale, kuid kaasaegseid endokrinoloogilisi uuringuid ei ole läbi viidud.

Kui kahjustatud piirkondade biopsia ei suuda tuvastada patoloogilisi muutusi, kuid enamikul juhtudel ilmnesid granuloomid hiiglaslike rakkudega. Rasvkoe nekroosi on harva näha, mis eristab seda sündroomi ägeda pannikuliidiga.

Ravi on ebaefektiivne, kuigi intravenoosse lidokaiini abistasid kaks patsienti.