Klippeli tõbi Trenone

Sügavate veenide kaasasündinud väärarendid või Klippel-Trenone sündroom on päritud ja esineb üsna sageli. Selle patoloogiaga patsiendid kannatavad alajäsemete veenilaiendite, ülemäärase nevi moodustumise ja jalgade kuju muutumise tõttu, mis on seotud pikaajalise turse. Patoloogia esimesed ilmingud ilmnevad noorukieas ja aja jooksul märkimisväärselt arenevad, põhjustades funktsionaalseid ja anatoomilisi muutusi, mis põhjustavad puude.

Etioloogia ja patogenees

Klippel-Trenone sündroom on geneetiline haigus ja see tekib loote arengu varases staadiumis moodustunud kromosoomitaseme rikke tõttu. Patoloogia on päritud autosoomist domineeriv, nii et haigetel vanematel on tõenäoliselt lapsed selle patoloogiaga. Sündroomi raskusaste on varieeruv vähese veresoonte anomaaliast kuni tõsiste ja eluohtlike seisunditeni.

Tervet vanemat ei saa sellise patoloogiaga lapsel olla.

Rasedate emade mõju organismile loote põhiorganite paigutamise ajal võib olla tingitud järgmistest teguritest:

• nakkushaigused, eriti gripp või kuseteede kahjustamine;
• moraalne ebamugavustunne ja sagedane stress;
• narkootikumide tarbimine;
• ema halvad harjumused, sealhulgas alkohol, uimastid või suitsetamine;
• keskkonnamõju.

Tagasi sisukorda

Patoloogia sümptomid

Klippel-Trenone sündroomi on 3 vormi, mis erinevad oma iseloomulike kliiniliste ilmingute poolest:

• veenilaiendid jalgades;
• vanuse laigud nahal;
• muutus kahjustatud alumise jäseme pikkuse või laiuse struktuuris.

Klippel-Trenone-Weberi sündroom põhjustab inimese vaskulaarsete anomaaliate arengut, mis on kombineeritud teiste defektidega. Pikka aega võib patoloogia olla asümptomaatiline ja avaldub ainult täiskasvanutel ja teismelistel aastatel. Selle peamine väljendus on jala pindmiste veenide laienemine sagedamini jäseme välisküljel. Mõnikord suureneb see pehmete kudede paistetuse tõttu veresoonest tingitud suuruse tõttu. Patsienti võib ümardada mitte ainult jalgade, vaid ka käte, pehmete osade ja luude hüpertroofia ulatuses. Samuti on patsientidele iseloomulik ülemäärane nevi moodustumine naha pinnal või ühepoolne punakas värvus nahal.

Kuidas diagnoos on?

Klippel-Trenone'i sündroomi avastamiseks on vaja läbi viia patsiendi DNA geneetiline uuring, et avastada selline patoloogia tekitav ebanormaalne geen. Tähtis on uurida perekonna liini ja tuvastada haiguse all kannatavad võimalikud sugulased. Madalamate jäsemete veenivõrgu seisundi kindlaksmääramiseks aitab Doppleriga teha venograafia, angiograafia, ultraheli diagnoos. Röntgenkiirte saab teha kontrastiga.

Klippel-Trenone sündroomi ravi

Klippela-Trenone sündroomi ravi on peamiste sümptomite kõrvaldamine ja patsiendi elukvaliteedi parandamine nii palju kui võimalik. Patsiendil soovitatakse võtta ravimeid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni, flebotoniat, trombotsüütide teket ja fibrinolüüte. Likvideerida haiguse alus võimaldab operatsiooni. Selle rakendamise käigus paigaldatakse inimesele stendid, spetsiaalsed laeva valendikku suurendavad implantaadid.

Mida kiiremini see haigus avastati, seda lihtsam on ravi.

Veenilaiendite puhul on soovitatav haige veen eemaldada või kõvastuda. Taastusravi ajal vajab patsient füsioteraapia ja terapeutilise massaaži läbiviimist võimlemisvõimaluste rakendamisega. See võimaldab säilitada teiste laevade tervist ja ületada troofilised häired. Lisaks traditsioonilisele ravile rakendatakse ravi traditsiooniliste meetoditega. See põhineb taimsete ravimite kasutamisel.

Klippel-Trenone sündroom

Klippeli sündroom - Trenoon on haruldane, raske kaasasündinud vaskulaarne haigus, mis kuulub vaskulaarsete kombineeritud väärarengute rühma. Haigusel on kolm omadust:

• Sünnimärgi esinemine nahal (sagedamini kahjustatud jäsemel) („veini plekid”)
• Luude ja pehmete kudede hüpertroofia (ebanormaalne suuruse suurenemine)
• Venoosse (veenilaiendite) ja / või lümfisüsteemi väärarengute (lümfostaasi) ilmumine.

Veinipiirkonnad ilmnevad väikeste veresoonte turse tõttu naha pinnal. Reeglina on need tasased, kahvatu roosad või punased ja katavad osa kahjustatud jäsemest. Vanuse järgi võib värv varieeruda. Mõnikord saab veini plekke muuta väikesteks punasteks villideks (foto 1-2).

Nad on kergesti vigastatavad, põhjustades verejooksu.

Luude ja pehmete kudede hüpertroofia ilmneb esimestel elu- või eluaastatel. See esineb kõige sagedamini alumises otsas, kuid võib esineda kätel, näol, pea, kehal ja isegi siseorganitel. Nendel patsientidel on valu, raskuse tunne ja liikumise piiramine kahjustatud piirkonnas. Mõjutatud jäseme pikkus on pikenenud või lühenenud, mis võib kaasa tuua kõndimisega seotud probleeme.

Veenilaiendid avalduvad jäsemetes, sageli jalgades ja reites. See võib mõjutada mitte ainult pealiskaudseid, vaid ka sügavaid veeni, mis suurendab tromboflebiidi, tromboosi riski ja võib põhjustada kopsuembooliat. Patsiendid kogevad sageli lihaskrampe ja kaebavad kõndides valu pärast. Nahale võivad ilmuda ka paresteesiad ja haavandid. Seedetrakti või siseorganite kaasamisega esineb verejooksu episoode (sisemine, rektaalne, hematuuria). Lümfostaasi korral ilmneb jäsemete märgatav turse, valu.

Diagnostika

Klippel-Trenone sündroomi diagnoos tehakse anamneesi ja füüsilise kontrolli põhjal. Täiendavad uuringumeetodid:

Ravi

Klippela-Trenone'i sündroomiga haige lapse ravi on äärmiselt raske ja sõltub suuresti haiguse üksikute sümptomite ilmnemisest.
Peamised raviliigid:

• Pidev, pikaajaline tihendusrõivad
• Laserteraapia
• Skleroteraapia
• Kirurgiline ravi
• Ravimite ravi (antikoagulandid; spetsiifiline immunosupressiivne ravi - Rapamune)

Klippel-Trenone sündroomi modernsed ravimeetodid

Klippel-Trenone sündroom on haruldane kaasasündinud häire, mis on päritud. See on hüpertrofiline hemangioektasia, see tähendab veresoonte suurenemine ja laienemine. Kõige sagedamini diagnoositakse meestel, kuid seda leidub ka naistel. Haiguse sümptomid avastatakse esimestel eluaastatel, samas kui vastsündinute haiguse tunnused on haruldased. Patsiendid kannatavad alajäsemete veenilaiendite, subkutaansete hemorraagiate tekke all. Vigastatud jalg laieneb tavaliselt mitte ainult mahus, vaid ka pikkuses.

Klippel-Trenone sündroomi ravi on kirurgiline. Konservatiivset ravi kasutatakse toetava meetodina. Erilisi ennetusmeetodeid ei ole välja töötatud.

Haiguse ajalugu

Esimest korda kirjeldati patoloogiat 1900. aastal. Iseloomulik oli kaks arsti - Klippel ja Trenone. Hiljem, 20. sajandi lõpus, täiendas seda Weber. Seetõttu on haiguse erinevatel allikatel määratud erinevad nimed. Mõiste "Clipper sündroom" kasutamine on siiski vale. Arstid kirjeldasid patoloogiat probleemina, millega kaasneb jäsemete veenide mitmete defektide teke. Tänapäeval on teada, et veresoonte patoloogia võib tekkida ka siseorganites.

Klippel-Trenone sündroomi põhjused

Haigusel on geneetiline olemus, see tähendab, et pärand on talle omane. Rikkumine edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. See tähendab, et Klippel-Trenone sündroomi avastamisel on lapse defekti diagnoosimise tõenäosus 50%. On olemas ka haiguse pärimise juhtumeid põlvkonna kaudu. Geneetilise defekti ilmumine eeldab järgmiste kahjulike tegurite mõju oodatavale emale:

1. Krooniline tõsine stress ja ärevus on laste arengu defektide levinud põhjus. Nende mõju on eriti ohtlik raseduse esimesel trimestril.
2. Narkootikumide kasutamine. Mitmetel ravimitel on teratogeenne toime, see tähendab võime viia lootele deformatsioonide tekkeni.
3. Ema nakkushaigused sünnitusperioodil. Bakteriaalsed ja viirusained võivad mõjutada lapse normaalset arengut ja aidata kaasa erinevate defektide tekkele.
4. Alkoholi, narkootikumide ja suitsetamine raseduse ajal või vahetult enne seda. Halb harjumus toob kaasa naise keha joobeseisundi. Alkoholi ja teiste ainete metabolismi tagajärjel vere sisenevad ühendid tungivad platsentasse, avaldades negatiivset mõju lootele.

Iseloomulikud sümptomid

Patoloogia kliiniline pilt on spetsiifiline, seega ei põhjusta diagnoos enamikul juhtudel raskusi. Märgiti, et vastsündinutel ei ole Klippela-Trenone sündroomi praktiliselt diagnoositud. Haiguse sümptomid ilmnevad esimestel elu- või eluaastatel. Sel juhul on patoloogia kalduvus progresseerumisele, eriti piisava ravi puudumisel. Tüüpilised kliinilised tunnused on järgmised:

1. Olulised veenilaiendid veenilaiendid - veenilaiendid. Seetõttu ilmub jalgadele konkreetne muster. Anumad laienevad, ulatuvad oluliselt välja ja on naha all selgelt nähtavad.
2. Vereringe häirete taustal täheldatakse turse teket. Muutus normaalses hemodünaamikas põhjustab muid probleeme. Mõjutatud jäseme pikkus ja maht suurenevad sageli, kuna patoloogilisse protsessi ei kuulu mitte ainult pehmed kuded, vaid ka luud.
3. Nahal on iseloomulik pigmentatsioon - "veini peitsid", mille foto on toodud allpool. Nad on moodustunud vereringe kahjustamise tagajärjel ja tegelikult on need petehhiad ja hematoomid.
4. Suure veenilaiendite korral moodustub troofiline haavand. Need moodustuvad teatud nahapiirkondade, rasvkoe ja lihaskiudude normaalse toitumise katkemise tõttu. Haavad ei paranenud pikka aega, mis vähendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti.
5. Mõned Klippela-Trenone-Weberi sündroomiga sündinud vastsündinutel on olemas konkreetsed sõrmed ja varbad, samuti nende arvu suurenemine, polydactyly.

"Veini peitside" sümptom

Mõnel juhul on haiguse esinemine seotud vähem iseloomulike tunnustega, mis mõjutavad erinevaid elundeid:

1. Patoloogia võib mõjutada seedetrakti tööd. Lisaks düspeptilistele sümptomitele hõlmavad spetsiifilised sümptomid seedetrakti erinevate osade verejooksu arengut. Samas varieerub hemodünaamiliste häirete intensiivsus märkimisväärselt. Märkida võib ainult punaste vereliblede segu väljaheites, kuid mõnedel patsientidel on eluohtlik verekaotus. Kõige sagedamini kahjustasid söögitoru, aga ka jämesool.
2. Põrn osaleb ka patoloogilises protsessis. Klippel-Trenone sündroomi moodustumisel on iseloomulik hemangioomi moodustumine.
3. Urogenitaalsüsteemi sümptomite kujunemine viitab haiguse ebasoodsale prognoosile, kuna see näitab kehas tõsiste häirete esinemist. Patsientidel on verd uriinis, neerude suurus on oluliselt suurenenud.
4. Lihas-skeleti süsteemi ilmingud on tavalisemad. Neid diagnoositakse peamiselt perifeerses skeletis. Jäsemete struktuur muutub, mis on seotud nende ebapiisava verevarustusega. Haruldaste sümptomite hulka kuuluvad seljaaju kõverus, makrocephalia ja aneurüsmi teke.

Diagnoosi tegemine

Arstid kinnitavad probleemi sageli juba esialgse uurimise ajal. Patoloogial on iseloomulikud kliinilised ilmingud. Anamnees, mida süvendavad patsiendi sugulaste defekti avastamise juhtumid, viitab ka geneetilisele probleemile. Diagnostika käigus kasutatakse visuaalseid meetodeid - ultraheli pildistamist, kasutades dopplerit, samuti kontrastse ja magnetresonantstomograafiaga röntgenkiirgust. Nende uuringute käigus täheldatakse veresoonte spetsiifilisi muutusi.

Avastatakse ka verevoolu hälbed ja anastomooside moodustumine. Hematoloogilised testid viiakse läbi, et hinnata neerude, maksa ja seedetrakti funktsiooni. Need on vajalikud, sest haigus võib mõjutada siseorganite veeni. Operatsiooni ettevalmistamisel kasutatakse laboratoorset testi. Anesteetiliste riskide hindamiseks kasutatakse vereanalüüse.

Diagnoosige enne lapse sündi. Kõiki olemasolevaid meetodeid kasutatakse ainult pärast sümptomite algust.

Ravi

Meditsiin võitleb edukalt veresoonte kahjustustega. Haiguse käsitlemise taktika määratakse kindlaks patoloogiliste muutuste tõsiduse alusel. Tänapäeval ravitakse Klippel-Trenone sündroomi mitte ainult Saksamaal, Rootsis ja Itaalias, vaid ka Venemaal. See on võimalik tänu meditsiiniseadmete arengule. Konservatiivne ravi praktiliselt ei anna tulemusi ja seda kasutatakse ainult toetava ravina. Patoloogiat ravitakse edukalt erinevate kirurgiliste meetodite abil:

1. Kui anuma luumenit kitsendatakse, viiakse selle stentimine läbi. See operatsioon taastab vere normaalse vereringe ja takistab selle edasist kokkuvarisemist.
2. Mõnel juhul vajavad patsiendid manööverdamist. Selle protseduuri eesmärgiks on luua omapärane viis veresoonte kahjustatud ala ületamiseks. Seda tehnikat kasutatakse väljendunud defektidega.
3. Laserid kasutatakse laialdaselt Klippel-Trenone-Weberi sündroomi raviks. Nende abiga teostatav veenide koagulatsioon on väike ja aitab edukalt võidelda veenilaiendite vastu.

Enamikul juhtudel on isegi pärast operatsiooni vajalik patsiendi tervisliku seisundi korrapärane jälgimine ning mitmete piirangute järgimine. Patsiente ei soovitata kasutada, tõstmine. Sellised koormused on laevade seisundile halvad. Terapeutilise efekti pikaajalise säilitamise eeltingimus pärast operatsiooni läbiviimist on tihendusrõivaste kandmine.

Mõnel juhul vähendab ravimite, näiteks antikoagulantide kasutamine verehüüvete tekkimise riski ja raskete tüsistuste teket. Haiguse prognoos sõltub patoloogiliste muutuste tõsidusest ja arstiabi õigeaegsusest.

Ennetamine

Klippela-Trenone sündroomi tekke ärahoidmiseks soovitavad arstid, et tulevased vanemad, kelle perekonna ajalugu on patoloogiliste juhtumite tõttu keeruline, läbivad geneetilise kontrolli. Naised raseduse ajal peaksid vältima stressi, tugevate ravimite kasutamist, tasakaalustatud toitumist ja veetma palju aega värskes õhus. Komplikatsioonide, sealhulgas trombemboolia ja haavandiliste kahjustuste tekke vältimiseks peaksite sümptomite ilmnemisel konsulteerima arstiga.

Raviülevaated

Oleg, 27 aastat vana, Kaliningrad

Mul on kaasasündinud vaskulaarne haigus - Klippel-Trenone sündroom. Seetõttu on vasak jalg veidi parem kui parem jalg, veenid paisuvad, suured verevalumid ilmuvad regulaarselt. Arstid on juba teinud mitmeid operatsioone normaalse vereringe taastamiseks. Nüüd näeb jalg palju paremini. Me peame pidevalt kandma kompressioonpesu, muidu tekib turse ja valu.

Anna, 32-aastane, Irkutsk

Mõni aeg pärast tütre sündi avastasid arstid Klippel-Trenone sündroomi. Mu ema kannatas selle haiguse tõttu, ilmselt, see probleem edastati tüdrukule põlvkonna kaudu. Varicosity ei ole väga väljendunud ja jalg ei ole väga paistes. Tütarlased viisid vigastatud laevade eemaldamist. Pärast operatsiooni võtab ta antikoagulante, kannab erilisi sukkpüksid.

Klippel-Trenone sündroom - milline on kaasaegne meditsiin?

Klippel-Trenone-Weberi sündroom (inglise keeles: Klippel-Trenaunay sündroom) on kaasasündinud anomaalia, mis mõjutab alajäsemeid.

See puudutab jäseme sügavade veenide vähest arengut või aplasiat pindmise veenisüsteemi juuresolekul. Probleemid tekivad reeglina laste vanuses ja edasises arengus. Klippel-Trenone'i sündroomil on oma tüüpilised sümptomid, mille alusel on haigus kergesti diagnoositav.

Haiguse tunnus

Klippeli sündroom Trenone on üks levinumaid süsteemset phleboangioplastikat. Haigust iseloomustavad naha kapillaaride väärarengud (kõrvalekalded normaalsest arengust, elundite või kudede funktsiooni häiretest) (erialases kirjanduses on tavaliselt näidatud ladina nimi „naevus ammeus”), kahjustatud piirkonna pehmete ja luukoe liigne kasv, samuti lümfi- ja veenide väärarengud.

Sündroomi algus on juhuslik, mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli, rassilist eelist ei tuvastata; sümptomid võivad tekkida sünnituse ajal või lapsepõlves. 63% patsientidest on kõik sümptomid, 37% -l patsientidest ilmneb kliinilisest triaadist ainult 2 sümptomit.

Etioloogia, põhjused ja riskitegurid

Klippeli trenooni sündroomi etioloogia on ebaselge. On mitmeid hüpoteese:

• esimene teooria viitab sellele, et vahepealse trakti sümpaatilise ganglioni emakasisene kahjustus põhjustab mikroskoopiliste arterio-veeniliste anastomooside laienemist, millest võib tekkida vaskulaarne väärareng;
• vastavalt teisele hüpoteesile põhjustab normaalse venoosse väljavoolu blokeerimine süvaveenide süsteemi veenilise hüpertensiooni ja veenilaiendite tekke;
• Kolmas hüpotees viitab sellele, et haiguse arengu peamine põhjus on mesodermaalne häire, mis põhjustab mikroskoopiliste arterio-veenide anastomooside retentsiooni.

Vaatamata ebaselgele etioloogiale on enamik eksperte kaldunud toetama hüpoteesi, et haigus on tingitud loote arengu algstaadiumis moodustunud mesodermalisest anomaaliast.

Embrüo normaalse vaskulaarse haru areng on angiogeneesi, vaskulogeneesi ja vaskulaarse remodelleerimise tulemus. Selles keerulises protsessis on olulised reguleerijad erinevad vaskulaarsed endoteeli kasvufaktorid (VEGF).

VEGF seondub retseptori türosiinkinaasiga (VEGF-R1 ja VEGF-R2) ning moduleerib endoteeli proliferatsiooni ja veresoonte moodustumist - protsess, mis sõltub suuresti antagonistist, angiopoietiin-2-st.

On väga tõenäoline, et Klippel-Trenone-Weberi sündroomiga kaasneb teatud muutus veresoonte remodelleerumisel, võib-olla modifitseeritud angiopoietiin-2 tasemel.

See on üsna haruldane haigus, viimase 30 aasta jooksul ei ole olnud juhtumeid, kus sündroom on diagnoositud ühe perekonna liikmetel. Järelikult puudub geneetiline jälg.

Siiski on varasemaid kandeid, mis viitavad haiguse esinemisele sama pereliikmete hulgas.

Kliiniline pilt

Klippel-Trenone'i sündroomi iseloomustab sümptomite kolonn, millest mõned on mõnikord sünni ajal juba ilmnevad, teised võivad tekkida hiljem haiguse edenedes:

1. Punane nahavärv (sadama värv), sageli ühekülgne, ülemisest ja alumisest jäsemest. See funktsioon on olemas 75% juhtudest.
2. Ilmsed venoossed häired. See on lapsepõlves tekkinud veenilaiendid. Sellele sümptomile lisanduvad sageli perineaalse ja suprapubilise piirkonna veenilaiendid. 20% juhtudest puudub süvaveenide süsteem. 70% patsientidest esinevad laienenud veenid alumise jala, reite või mõlema piirkonna küljel. Veenilaiendid tühjendatakse saphenesidesse või sõltuvalt tasemest jäsemete sügavatesse veenidesse. Kliiniline pilt sisaldab kroonilise veenipuudulikkuse sümptomeid, sageli - tromboflebiit või sügava veenitromboosi (umbes 20% juhtudest). Venoosse haavandi teke toimub umbes 1-2% patsientidest. Lümfödeem on samuti üsna tavaline (15%).
3. Jäseme pehmete osade ja luude hüpertroofia. Sümptom ilmneb juba sünnil ja muutub märgatavaks kasvuprotsessis. Sümptom on tavaliselt ühepoolne. Toe on hüpertroofiline (mõnikord on amputatsioon vajalik, et inimene saaks kanda kingi).

Teised väärarengud täiendavad klassikalist kliinilist pilti. Lümfivaskulaarne hüpoplaasia viib lümfödeemini. Käärsoole ja põie juures võivad esineda koobaste angioomid. Epiduraalne hemangioom võib viia seljaaju kokkusurumiseni. Muudeks märkideks on selgroolülid, hambad ja näo asümmeetria.

Inimesed, kellel on haiguse kolmest peamisest sümptomist vähemalt 2, klassifitseeritakse mittetäieliku Klippel-Trenone sündroomiga patsientideks.

Samuti on vaja mainida sündroomi pöördvormi olemasolu, kui vaskulaarse väärarenguga piirkond on hüpotroofiline ja hüpotroofia on peamiselt tingitud rasvkoe kaasasündinud atrofiast, harvemini esineb lihasmassi hüpotroofiat.

Klippeli Trenone Weberi sündroomiga patsientide fotokogu ja video:

Diagnoosi tegemine

Anomaalia diagnoositakse kohe sünnist lähtuvalt kliiniliste sümptomite olemasolu ja lapse edasise arengu käigus, kui haiguse tüüpilised ilmingud muutuvad selgemaks.

Komplikatsioonide ja halvenemise korral kasutatakse visualiseerimismeetodeid. Teostatakse alumiste jäsemete, CT (kompuutertomograafia) ultraheliuuring, pehmete kudede uurimiseks kasutatakse magnetresonantstomograafiat (MRI).

Meditsiiniline abi

Ravi valik sõltub haiguse astmest, sümptomite tõsidusest ja patsiendi kliinilisest seisundist. Arvestades kahjustuste iseloomu ja kroonilise veenipuudulikkuse tekkimise võimalust, määratakse Klippel-Trenoni sündroomiga patsientidel tavaliselt konservatiivne ravi.

Puuduvad ravimid või meetodid, mille abil on see haigus ravida, seetõttu on ravi eesmärk sümptomite leevendamine ja haiguse progresseerumise ennetamine.

Konservatiivne ravi hõlmab:

• soovitatakse kompressioon sukad või sukkpüksid, mis kaitsevad jalgu kahjustuste eest, vähendavad turset;
• veenilaiendite põletiku ajal määratakse valuvaigisteid ja antibiootikume salvidena või tablettidena;
• verehüüvete vormi manustamisel manustatakse ravimeid nende lahustamiseks, s.t vere vedeldajad.

Kirurgiline ravi on soovitatav, kui konservatiivne ravi ei näita efektiivsust. Kahjuks ei saa iga vaskulaarset väärarengut korraga lõplikult lahendada.

Ortopeediline operatsioon on soovitatav, kui üks jalg on teistest pikem (toimub osteotoomia).

Mõnikord põhjustab see haigus teatud tüsistusi. Klippel-Trenone'i sündroomi suhteliselt sagedased toimed on järgmised:

• nahainfektsioonid;
• kopsuemboolia, mis tekib siis, kui kopsude veresoon on blokeeritud verehüübe poolt; tromb, tavaliselt moodustub jalg;
• sõrmede kogunemine või ülemäärane summa jalgades või käes.

Õige terapeutilise lähenemisviisiga on patsientide prognoos suhteliselt optimistlik.

Ennetavad meetmed hõlmavad abikaasa geneetilist uuringut raseduse planeerimisel (peamiselt haiguse juuresolekul perekonnas). See aitab kindlaks määrata selle haigusega lapse riski. Ennetust kui sellist ei eksisteeri - haigust ei saa vältida.

Klippel Trenone Weberi sündroom

Kaasasündinud väärarengud, mida nimetatakse "Klippel-Trenone-Weberi sündroomiks", on haruldane ja raske veresoonkonna haigus, mida tavaliselt leitakse poiste alajäsemetes. Sellised kõrvalekalded edastatakse geenitasemel või esinevad embrüogeneesi rikkumiste - loote moodustumise tõttu. Tavaliselt leitakse kohe pärast sündi, kuigi mõnel juhul avaldub see hiljem. Kuid erinevalt paljudest teistest patoloogiatest on Klippel-Trenone sündroomil eluea suhtes üsna soodsad prognoosid, kui kirurgiline ravi toimub õigeaegselt.

Haiguse ajalugu

Seda kaasasündinud düsfunktsionaalset vaskulaarset patoloogiat jäsemetes kirjeldati esmakordselt 1900. aastal Klippel ja Trenone. Tulevikus laienes Parco Weber üksikasjalikumalt, see juhtus juba 1997. aastal. Selle sündroomi põhjuseks on see, et sügavad peamised veenid muutuvad teatud tingimuste mõjul läbitungimatuks. Teadlased on kirjeldanud arvukaid kaasasündinud arteriovenoosseid kanaleid, mille ebanormaalselt laienenud veenid tungivad lihas-, luu- ja naha kudedesse. Kuna anomaalia hõlmab suuri nahapiirkondi, on sapenoonsed veenid hüpertroofiliselt laienenud. Selle tulemusena on selliste piirkondade skelett ja pehmed kuded muutunud ebanormaalseks: need suurenevad ja pikenevad.

Klippel-Trenone-Weberi sündroom võib põhjustada teiste patoloogiate tekkimist nii keha kui veresoonte süsteemis kui ka siseorganites. Sellised vead on järgmised:

• elevant ja lümfangioomid;
• välised ilmingud huulte ja taeva ülekasvamise kujul;
• gigantism;
• puusaliigese dislokatsioon.

Lisaks võib seedetrakt mõjutada last kuni sisemise verejooksuni.

Sümptomid

Kliiniline pilt haigusest, mis on seotud peamiste veenide verevoolu rikkumisega. See juhtub veresoonte luumenite vähenemise tõttu, mis on tingitud ebanormaalse lihas- või arteriaalse haru veenide tuhmumisest või pigistamisest. Kliinilist pilti iseloomustab kolm sümptomit:

1. Vaskulaarsed kohad, nn vein.
2. Varikoossed pindmised veenid.
3. Hüpertrofeeritud kahjustatud jäseme.

"Veini" laigud, mis ilmuvad haigestunud jäseme nahal, on tingitud väikeste veresoonte paistetusest, mis on naha lähedal. Nad on enamasti tasased ja neil on helepruun või punane värv. Vanusega võib varjundid varieeruda. Harvadel juhtudel muutuvad sellised vaskulaarsed kohad väikesteks punasteks villideks. Neid saab kergesti vigastada, mis toob kaasa väikese verejooksu.

Veenilaiendid on kõige tugevamad jalgadele ja reitele. Patsiendid kurdavad lihaskrampe ja valu kõndides. Kui kaasnevad sügavad veenid ja elundid, võib see kaasa tuua ka verejooksu: sise- või pärasoole.

Luude ja pehmete kudede hüpertroofia kahjustatud jäsemel avaldub lapse elu esimestel kuudel või aastatel. Jalad on tavaliselt mõjutatud, kuid võivad mõnikord mõjutada käsi, pea, nägu, torsot või siseorganeid. Üldiselt on kahjustatud jäsemete pikenemine või lühendamine.

Diagnostilised meetodid

Klippela-Trenone sündroomi diagnoosimine tüüpilistes olukordades ei ole eriti raske. Arvestades vajadust, võib haiguse eristada arteriovenoossetest fistulitest ja aneurüsmidest: ka kaasasündinud ja peaaegu sarnaste sümptomitega. Sündroomi peamine eristav tunnus on liigse pulsatsiooni puudumine veresoonte ja vaskulaarse müra korral. Lisaks viiakse läbi järgmised uuringute liigid:

• Veenilise vere gaasikoostise määramine vigastatud jäsemes.
• Doppleri ultraheli.
• Angiograafia ja MRI.

Ravi protseduurid

Kaasasündinud Klippel-Trenone sündroomiga laste ravi on väga raske ülesanne, mille edu sõltub haiguse individuaalsetest omadustest. Suurte piirkondade veenide luumenite kitsendamine raskendab kõike oluliselt. Aeganõudvad kirurgilised operatsioonid seisnevad selles, et arst kontrollib veresooni, kõrvaldades põhjused, mis põhjustavad normaalse verevoolu protsessi katkemist. On olukordi, kus peamine veen on nii tugevasti mõjutatud, et seda ei saa taastada. Siis viiakse läbi siirdamismaterjalide siirdamine kahjustatud veresoonte piirkonda. Tehtud toimingute tulemusi kontrollitakse angiograafia abil.

Klippel-Trenone sündroomi täiendav ravi võib hõlmata järgmist:

• Laseri kokkupuude veenidega.
• Skleroteraapia - eriliste terapeutiliste ravimite mõjutatud veenide tutvustus.
• Kompressimisrõivaste kandmine.
• Ravimravi antikoagulantide ja immunomodulaatoritega.

Prognoos

Positiivsed tulemused, mida kinnitavad kõik vajalikud katsed, viivad veenilaiendite järkjärgulise vähenemiseni. Samuti aitab see kaasa naha troopiliste kahjustuste kõrvaldamisele, valu leevendamisele ja jäsemete raskustundele. Lisaks muutuvad kahjustatud ja tervete jalgade suuruse erinevus vähem väljendunud või isegi täielikult kõrvaldatud. Kuid see ei juhtu kohe, vaid lapse kasvuprotsessis. Harvadel juhtudel kaob suuruse erinevus täielikult.

Eduka ravi jaoks on kõige olulisem patoloogia varajane diagnoosimine. Kui lapsel leidub Klipple-Trenone'i sündroomi, peaksite koheselt arstiga pidevalt jälgima. Meditsiinilised meetmed tuleb alustada mõõdukatest protseduuridest. Kui sellised sammud ei paranda, siis on need operatsiooni ettevalmistuseks. Kirurgiline sekkumine on võimalik 3-5 aastaselt.

Kuna Klippel-Trenone'i sündroom on raske haigus, mis nõuab individuaalset lähenemist. Üldiselt on ravi statistika positiivne.

Erakorraline meditsiin

Klippeli sündroom - Trenoon kuulub süvaveenide arengu defektidesse ja esineb peamiselt poegades (62%) ja alumistes jäsemetes (54,1%). Võitlus on tavaliselt ühepoolne.

Defekt on verevoolu rikkumine sügavate peamiste veenide kaudu, mis on tingitud veresoone luumenist, selle tühjendamisest, veeni kokkusurumisest ebanormaalse lihase poolt, loote pingest, arteriaalsest harust.

Klippeli sündroomi kliiniline pilt - Trenone

Sündroomi iseloomustavad kolm sümptomit:

• veresoonte laigud,
• veenilaiendid,
• kahjustatud jäseme hüpertroofia (Joonis 89).

Vaskulaarsed kohad on püsiv sümptom. Neid täheldatakse umbes 40% juhtudest ja neid avastatakse sünnist alates. Värvid on kahvaturoosa kuni sügava lilla. Punktide piirid on selged, neil on terava kujuga kontuur. Mõningatel juhtudel on vaskulaarsete kohtade kohal, mis sageli vigastatakse ja veritsevad, olemas tumedad nahakihid, mille läbimõõt on 0,1 kuni 0,3 cm.

Laste sünnitusel esinevaid veenilaiendid ei pruugi avalduda ja hakkavad avalduma alles esimestel eluaastatel. Lapse kasvuga ilmneb veenide laienemine jäsemete äärealadel, seejärel levib proksimaalsetele osadele ja mõnikord kaugemale jäseme piiridest. Klippeli sündroomi veenilaiendite iseloomulik tunnus - Trenone on selle eelistatav paiknemine jäseme välispindadel.

Joonis fig. 89. Klippeli sündroom - Trenoon 3-aastasel lapsel. Üldine vaade mõjutatud vasaku alumise jäseme kohta.

Jäsemete turse puhul võivad veenilaiendid olla peidetud ja neid saab avastada ainult venograafia ajal.

Selle defekti kõige sümptom on kahjustatud jäseme suuruse suurenemine. Tervete ja valuliste jäsemete pikkuse erinevus on 1-2 kuni 10 cm või rohkem. Samal ajal suurenevad nii pehmete kudede kui ka skeleti suurused. Lapse kasvades suureneb jäsemete pikkuse erinevus. Jäsemete proportsioonide rikkumise tulemusena on vaagna erinevad deformatsioonid, seljaaju kõverus.

Klippeli sündroomi - Trenone juuresolekul kurdavad patsiendid jäseme väsimust, valu ja raskustunnet; Sageli esineb trofilisi häireid, mis väljenduvad haavanduslikes protsessides, suurenenud juuste kasvu, suurenenud higistamise, naha koorimise. Mõnikord on täheldatud hematuuriat, soolestiku verevoolu väljaheite ajal. Nende nähtuste esinemise põhjuseks on jäsemete vereringe halvenemine, mille tulemusena siseneb tagatiste kaudu veri ühte neist süsteemidest ja põhjustab selle ülevoolu.

Klippeli sündroom - Trenooni võib kombineerida teiste vaskulaarsüsteemi ja elundite väärarengutega. Vaskulaarsetest väärarengutest on lümfisüsteemi kombineeritud kahjustus kõige tavalisem - elevant, lümfangioomid. Teiste kombineeritud defektide hulka kuuluvad huulte, suulae, puusa dislokatsioon, gigantism.

Klippeli sündroomi diagnoos - Trenone

Tüüpilistel juhtudel ei põhjusta diagnoos raskusi. Klippeli sündroom —Trenoon tuleb eristada kaasasündinud arteriovenoossetest fistulitest ja aneurüsmidest, kus on täheldatud ka hüpertroofiat, veenilaiendeid, pigmentaalseid ja veresoonte laike. Sündroomi eripära on veresoonte suurenenud pulsatsiooni puudumine, vaskulaarne müra, Dobrovolskaya sümptom. Diagnoosimisel on kriitilise tähtsusega venoosse vere gaasikoostise määramine kahjustatud jäseme ja venoosse rõhu all, samuti venograafia.

Klippeli sündroomi - Trenone puhul on venoosse verega küllastumine hapnikuga tavaliselt normaalses vahemikus. Venoosne rõhk on reeglina kõrge, kuid erinevalt arteriootilistest fistulitest ei sõltu selle väärtus südamelöögitsüklist ja on graafiline kujutis sirge joon. Venograafia on kõige väärtuslikum meetod, mis lisaks diagnostilistele eesmärkidele määrab verevoolu takistuse asukoha (joonis 90).

Joonis fig. 90. Klippeli sündroom - 3-aastase lapse parema alumise otsa trenoon. Venogramm. Pealiskaudsed veenid on laienenud, sügavalt järsult kitsenenud, neil pole ventiile.

Klippeli sündroomi - trenooni ravi

Esitab suuri raskusi. Suhteliselt suurel protsendil sündroomi juhtudest kombineeritakse olulist kohta veeni valendiku kaasasündinud ahenemisega välist põhjust (anum, juhe jne). Operatsioon koosneb veresoonte läbivaatamisest ja normaalset verevoolu takistavate põhjuste kõrvaldamisest. Juhul, kui leitakse peaveeni aplaasia või väljendunud hüpoplaasia, on ainus meetod vereringet normaliseerivaks veresoone kahjustatud ala plastiliseks asendamiseks veenilises autograftis. Kui on võimalik järk-järgult taastada peamiste veenide avatus, mida tavaliselt tõestab venograafia

veenilaiendid ja trofilised häired vähenevad, raskustunne ja valu valu all kaob. Lapse kasvades väheneb terve ja kahjustatud jäseme pikkuse erinevus; mõnel juhul võib see erinevus täielikult kaduda. Kõik see viitab selle vea varajase avastamise ja ravi vajadusele. Kõige sobivam vanus operatsiooni jaoks on 3-5 aastat.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

Haiguse trenoon

Sõnum Gryaznova Anna »La 23. jaanuar 2010 21:05

Sõnum Gryaznova Anna »Püh 24. jaanuar 2010 00:55

Sõnum Gryaznova Anna »Tue 26. jaanuar 2010 22:27

Post Olga L »Reede 12. märts 2010 11:49

Sõnum Gryaznova Anna »Kolmapäev, 24. märts 2010 15:55

Sõnum soi-zar »Ma 21. juuni 2010 07:50

Tere, Anna.
Minu tütar on ka diagnoosinud, me oleme juba 4 aastat vana.
Eelmisel aastal lendas ravi Saksamaal.

Lisatud pärast 19 minutit 30 sekundit:

Sõnum Gryaznova Anna ”Thu 01.07.2010 19:47

Sõnumi soi-zar »Reede 02.07.2010 07:07

Pema post »Pe 23. juuli 2010 11:21

Sõnum Gryaznova Anna "Thu 03.03.2011 11:46

Sõnum Pokklya »Thu 03.03.2011 19:55

Anna Gryaznova, kes siin teemas on pärit Ukrainast, välja arvatud sina? On loogilisem küsida Ukraina teemadel peatükis "Tutvu", näiteks "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Või saate luua teemaga küsimuse iga tee või lõigus "Ravimid ja meditsiiniseadmed".

Muide, samasugune teema on aluspesu salendav jaotis "ilu ja tervis" - aga vajate ka last, ma mõistan õigesti?

Sõnum Gryaznova Anna "Thu 03.03.2011 22:11

Pokklya kirjutas (a): Anna Gryaznova, kes on selles teemas Ukrainas, välja arvatud sina? On loogilisem küsida Ukraina teemadel peatükis "Tutvu", näiteks "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Või saate luua teemaga küsimuse iga tee või lõigus "Ravimid ja meditsiiniseadmed".

Muide, samasugune teema on aluspesu salendav jaotis "ilu ja tervis" - aga vajate ka last, ma mõistan õigesti?

Ma küsin siinkohal lootust, et keegi langeb. Põhimõtteliselt olen huvitatud sellest, kuhu osta Klippel-trenone-Weberi sündroomiga lastele riideid (seetõttu kirjutan ma selle teema kohta küsimuse). Täname vihje eest, esitage küsimus teistes küsimustes.

Haiguse trenoon

Phlebangiodisplasias on seotud haruldaste haigustega, mis esinevad alumise jäseme veenides ja ühendavad kaasasündinud päritolu patoloogiad nii veenides kui ka ekstravenoosse kudedes. Sageli seostatakse neid arthrenous side patoloogilise funktsiooniga. Alumise jäseme veenide anomaaliaid tuleks jagada kahte liiki: phlebangiodysplasia ilma luustiku hüpertroofia ja jäsemete ja phlebangiodysplasia pehmete kudede ilminguteta koos jäseme pikenemise ja paksenemisega.

Klippel ja Trenon 1900. aastal kirjeldasid Parco Weber 1997. aastal sündroomi, mis ilmneb kliiniliselt sünnimärgi pigmendipiirkondades, mis haaravad suuremaid alamjäsemeid, hüpertroofiat ja sapenoonide laienemist luustiku ja pehmete kudede hüpertroofia tõttu. Neid sümptomeid võib väljendada mitte ainult alajäsemete piirkonnas, vaid ka vastaval tuharal, poolel kehal, näol ja ülemisel jõul. Neid täheldatakse pärast sündi ja inimese elu esimestel aastatel. Selle sümptomikompleksi põhjuseks võib olla sügavate peamiste veenide kaasasündinud obstruktsioon (Klipieli sündroom - Trenone) või mitmed kaasasündinud arteriovenoossed fistulid, mille patognoomiline sümptom on laienenud veenide pulsatsioon, kuulates neile süstoolset müra (Parke'i sündroom, Weber).

Näidatud kliinilist märki leitakse harva, mistõttu neid angiodüsplaasiat, millel on täiesti sarnane kliiniline pilt, saab lõpuks eristada ainult aigiograafilise uuringu abil. Funktsionaalne flebomanomeetria Klippeli sündroomis - Trenone registreerib suure venoosse rõhu, mis ei muutu nii horisontaalses kui ka patsiendi vertikaalasendis. Kaasasündinud venoosse obstruktsiooni on sageli tingitud väärarenguid (agenezii) teatavate segmentide õõnesveeni süsteemi, esinemine nende membraanide stenoosid põhjustatud impaction ülemäära töötatud ekstravenoznoy armkude, veenid compression fibrootiliste, fibromuskulaarseid või fnbrozno-sosudistymn kitsendid.

Klippeli sündroomi ravi - Trenonel on vähe väljavaateid ja plastilised taaskasutamistoimingud on võimalikud ainult peamiste veenide väikeste segmentide agensisega. Parkers Weberi haiguse kirurgiline ravi seisneb arterio-venoosse fistuli ristumises ja ligeerimises suurte arterite ja veenide vahel ning mitme arterio-venoosse fistuli juuresolekul arteriaalse veresoone ligeerimisel.

Veenide täielik kaasasündinud laviin on seotud ventiilide klappide aplaasiaga ja avaldub ödeemina, tsüanoosina, veenilaiendi verejooksude kujunemisel, periolaarsete troofiliste haavandite tekkimisel. Haiguse esimesed kliinilised tunnused ilmnevad lapse kiirendatud kasvu perioodil ja on seotud vere gravitatsioonikolonni pikendamisega ventiilidest ilma jäänud veenides, st staatilise flebohüpertensiooniga. Funktsionaalses flebograafias ei tuvastata ventiili siinade varju venoosse tüve ega väikestes veenides. Reieluu veenidest kuni jäseme venoosse süsteemi distaalsetesse osadesse on täheldatud märgatavat kontrastaine. Funktsionaalne flebomanomeetria registreerib kiire ja olulise venoosse rõhu kõikumise horisontaalsest asendist vertikaalsesse asendisse.
Kirurgiline ravi seisneb toimingutes, mis on tüüpilised flebohüpertensiivsele sündroomile veenide ventiilipuudulikkuses.

Krooniline kopsu abscess Klippeli sündroomiga patsiendil - Trenone - Weber - Rubashova

Artiklist

Autorid: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU Venemaa tervishoiuministeeriumist, Jekaterinburg; UNIEF - Venemaa tervishoiuministeeriumi Jekaterinburgi FSBI NMITS FPI filiaal), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU Venemaa tervishoiuministeeriumist, Jekaterinburg; UNIIF - FSBI NMITS FPI filiaal, tervishoiuministeerium, Jekaterinburg), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU Venemaa tervishoiuministeeriumist, Jekaterinburg; UNIIF - FSBI NMITS FPI haru, tervishoiuministeeriumi Jekaterinburg), R. Berdnikov (UNIIF - Venemaa tervishoiuministeeriumi FSBI "NMITS FPI" haru, Jekaterinburg), Kholny PM (UNIIF - FGBI NMITS FPI haru, tervishoiuministeeriumi Jekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU Venemaa tervishoiuministeeriumist, Jekaterinburg; UNIIF - FSBI NMITS FPI filiaal, tervishoiuministeerium, Jekaterinburg; UNIEF - Jekaterinburgi tervishoiuministeeriumi FSBI NMITS FPI filiaal), Nikolayev MO (FGBOU VO UGMU Venemaa tervishoiuministeeriumist, Jekaterinburg; UNIIF - FSBI NMITS FPI filiaal, tervishoiuministeerium, Jekaterinburg; UNIIF - Jekaterinburgi tervishoiuministeeriumi FSBI NMITS FPI filiaal), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU, Venemaa tervishoiuministeerium, Jekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU, Venemaa tervishoiuministeerium, Jekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU VO UGMU Venemaa tervishoiuministeeriumist, Jekaterinburg; UNIIF - FSBI NMITS FPI filiaal, tervishoiuministeerium, Jekaterinburg; UNIEF - Jekaterinburgi tervishoiuministeeriumi FSBI NMITS FPI filiaal)

Klippeli sündroom - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - perifeersete veresoonte kaasasündinud angiodüsplaasia, millega kaasneb patoloogiline arteriovenoosne fistul, mille esinemine põhjustab kahjustatud jäseme peamiste veenide verevoolu rikkumist koos veeniliste veenide veenilaiendi transformatsiooniga. Sündroomi iseloomustavad erinevad kliinilised ilmingud, mistõttu ravi nõuab multidistsiplinaarset lähenemist. Haiguse ravi on kirurgiline, sageli paljude tüsistustega. Enamikul juhtudel rakendatakse järk-järgult kirurgilist ravi, traumaatiline ja põhjustab palju komplikatsioone (verejooks, trofilised haavandid, hüpertroofilised ja keloidsed armid). Postoperatiivse retsidiivi sagedus ulatub 30–48% -ni. Artiklis tutvustatakse Klippeli sündroomiga patsiendi - Trenone - Weberi - Rubashovi - kroonilise kopsu abstsessi kliinilist juhtumit. See juhtumiraport on unikaalne näide kaasasündinud angiodüsplaasia sündroomi ja kroonilise kopsuhaiguse kombinatsioonist. SCTVRiga patsientidel on harva kerkinud pulmonoloog või rindkere kirurg, ning kliiniline juhtum on elav näide kaasasündinud angiodüsplaasia võimalikust kopsude ilmingust.

Võtmesõnad: Klippeli sündroom - Trenone - Weber - Rubashov, kopsu abscess, kliiniline juhtum.

Viide: Skornyakov S. N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P. M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I. Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Krooniline kopsu abscess Klippeli sündroomiga patsiendil - Trenone-Weber-Rubashova // Rinnavähk. 2018. Nr. 3 (I). Lk. 36-39

Klippel - Trenaunay - Weberi sündroom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Uurali Riiklik Meditsiiniülikool, Jekaterinburg 2 Uraali Phtisiopulmonoloogia Uurali Riiklik Uurimisinstituut, Jekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) koos jäsemete taimestiku arenguga. See ravi nõuab multidistsiplinaarset lähenemist. Haigus vajab kirurgilist ravi, sageli koos paljude tüsistustega. Suur hulk komplikatsioone (verejooks, trofilised haavandid, hüpertroofilised ja keloidsed armid). Postoperatiivse retsidiivi sagedus ulatub 30–48% -ni. See artikkel kirjeldab Klippel-Trenaunay-Weberi sündroomiga patsiendi kroonilise kopsu abscessi juhtumit. Kaasasündinud angiodüsplaasia ja kroonilise kopsu abstsess. KTW sündroomiga patsiendid tulevad harva pulmonoloogile või rindkere kirurgile, kui neile manustatakse kaasasündinud angiodüsplaasia kopsu.

Võtmesõnad: Klippel - Trenaunay - Weberi sündroom, kopsu abscess, kliiniline juhtum.

Viide: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weberi sündroom // RMJ. 2018. Nr. 3 (I). Lk 36–39.

Artiklis tutvustatakse Klippel-Trenone-Weber-Rubashovi sündroomiga patsiendil kroonilise kopsutõve kliinilist juhtu, mis on unikaalne näide kaasasündinud angiodüsplaasia sündroomi ja kroonilise kopsu abscesi kombinatsioonist.

Sissejuhatus

Kliiniline juhtum

17. aprillil 2017 lubati Phtisopulmonoloogia Uraliuuringute Instituudi kopsu- ja kirurgiaosakonda patsienti P. 46, kaebustega juhusliku köha ja kerge röga vastu, õhupuudus mõõduka koormusega (sunnitud seiskumine 2–3-aastase kõndimise ajal) trepikoda), vasakpoolsed külgmised, tagumised emakakaela-, deltalihaste, rindkere- ja ulnaräärse piirkonna telangio- giaasia.
Juhtumite ajalugu.

2003. aastal diagnoositi esimest korda vasakpoolse kopsu alamääriku polütsütoos 2003. aastal, kui uuriti (ettevalmistus SKTVR-i kavandatud kirurgiliseks raviks) rindkere organite röntgenuuringute tulemusena (OGK). Patsient ei pöördunud arsti poole. 2016. aasta oktoobris sai ta tõsiselt haigeks, kui palaviku palaviku taustal ilmnes produktiivne köha koos väikese hulga mädase röga eraldamisega hemorraagilise komponendiga (verejooksud). Järgnevatel päevadel hakkas ta märkama öösel köha suurenemist, millel oli paremal pool. Köha sündroomi raskusastet vähendati oluliselt, kui see paiknes vasakul ja päevasel ajal. Mind ei ravitud iseenesest, ma ei pöördunud arsti poole. 2016. aasta novembris täheldas ta mõningast paranemist köhaõhtude näol. 2017. aasta jaanuaris halvenes seisund uuesti, esines tugev üldine nõrkus, vähenenud tolerantsus füüsilise koormuse suhtes, hemoptüüs. Pärast arstiabi otsimist uuriti. OGK ja CT multispiraalse kompuutertomograafia (CT) järgi intravenoosse kontrastaine suurendamisega diagnoositi hävitatud vasaku kopsu polütsüstilise kahjustuse taustal. Soovitatav kirurgiline ravi pulmonektoomia mahus vasakul.
Anamneesis. Lapsepõlves, intensiivse füüsilise koormuse taustal (mis on seotud spordi sõudmisega), ilmnesid ja süvenesid aeglaselt järgmised sümptomid: kohaliku termoregulatsiooni halvenemine, perioodiline valulik valu ja vasaku ülemise jäseme pindmiste veenide veeniline deformatsioon (joonis 1). Diagnoositud kaasasündinud angiodüsplaasiaga. Pärast sportimise lõpetamist aeglustus haiguse kliiniliste ilmingute progresseerumine. 2003. aastal eraldati vasakpoolse ülemise osa arteriovenoosne anastomoos SKETD suhtes. Järgnevalt ja praeguseks avaldub sündroom harvaesinevate spontaansete lühikeste valulike valude episoodidena vasakul ülemisel jäsemel, eriti sõrmuses, mis kestab umbes 10 minutit. Asümptomaatilise raviperioodi kestus võib ulatuda mitu kuud, sagedamini 4-6 nädalat.

Muud seotud haigused. Alates lapsepõlvest märgib sagedased ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, bronhiit. Hüpertensiooni faas II.
Perekonna ajalugu koormavad südame-veresoonkonna süsteemi haigused.
Sissepääs: Üldine tingimus on rahuldav. Ehita hüpersteeniline. Naha füsioloogiline värvus. Vasaku külgmise, tagumise emakakaela ala nahal on ebaregulaarse kujuga, 4–6 cm läbimõõduga telangiootiline vaskulaarne nn („vein”), mis ei tõuse naha pinnast kõrgemale, samuti vasakul asuvate deltalihaste, osaliselt rindkere ja ulnarite regioonide telangiooni. ). Kilpnääre ei laiene. Hingamine läbi nina on tasuta. Korgist tavaline kuju. Mõlemad pooled on võrdselt kaasatud hingamisse. Löökpillid parempoolsetel kopsudel: selge kopsuheli, vasakul: ülemine osa, tümpaniit alumises osas. Parempoolses kopsudes kuulevad vesikulaarsed hingamised vasakul segatud märgrööpad. NPV - 16 minutis. Südame piire ei nihutata, ei pikendata. Süda helid on selged, rütm on õige, pole müra. HR - 89 minutis, vererõhk - 125/80 mm Hg. Art. Pulss - 89 lööki / min, rütmiline, tavaline täitmine ja pinge. Mao on õige vorm, palpatsioon on pehme, kõigis osakondades valutu. Maksa alumine serv on kaldakaare serva kohal. Nimmepiirkonnad ei ole visuaalselt ega palpeerimisel muutunud. Sümptomid, mis puudutavad mõlemal pool negatiivset. Düsuuria ei ole. Fokaalsed neuroloogilised sümptomid puuduvad.

Uuring: üldises vereanalüüsis: leukotsüüdid - 9,8 × 10 9 / l, punased verelibled - 5,55 × 10 12 / l, trombotsüüdid - 263 × 10 9 / l, hemoglobiin - 143 g / l, hematokrit 43.1 %, ESR —13 mm / h. Uriinianalüüs: spetsiifiline tihedus - 1,030 g / l, pH 5,0, urobilinogeen - 3 mg / dl. Vere biokeemia: glükoos - 4,5 mmol / l, kogu valk - 73,4 g / l, albumiin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, uurea - 7,2 mmol / l. Koagulogramm: trombotsüüdid - 450 × 10 9 / l, aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg - 29,2 s, protrombiini aeg - 13,3 s, rahvusvaheline normaliseeritud suhe - 1,26 (koagulatsiooni pikenemine välispinnal).
EGD: söögitoru II - III astme alumise kolmandiku veenilaiendid. EKG: sinuse tahhükardia kuni 90 lööki / min. Metaboolsed häired, tema parempoolse komplekti mittetäielik blokaad. Ülemiste jäsemete veenide dupleksskaneerimine värvikaardiga: parema ülemise otsa pealiskaudsed ja sügavad veenid on läbitavad. Vasaku ülemiste jäsemete post-trombootiline haigus, keskmisest sapenoonist veenide rekanalizatsioon, külgsuunalise veenide osaline rekanaliseerimine küünarliigese piirkonnas ilma flotatsioonita. Vasakul on subkutaanse, subkutaanse, subkutaanse, subkutaanse, veealuse veenide veenilaiendid. OGK CT-skaneerimine intravenoosse kontrastaine suurendamisega: parempoolses kopsudes ei ole fookus- ja fookuskaugusi. Vasakul kopsul on kõikides segmentides, peamiselt alumises osas, defineeritud mitu suurt ja keskmise suurusega ümaraid õõnsusi (tsüstid, pullid), mis on eraldatud õhukese sepaga. Mõned õõnsused (tagumises ja alumises osas) vedelikuga tühjendatakse vastava bronhiga. Vasaku kopsu arterid on deformeerunud, üksteise lähedal ja paiknevad piki tangenti tsüstide kontuuri. Ülejäänud parenhüüm on liiga õhuke, vaskulaarne muster on tühi. Pleuraõõnsustes ei ole vaba efusiooni. Kopsuarteri pagasiruumi ei laiendata. Rindkere luude elemendid ja pehmed koed ei muutu. Järeldus: vasakpoolse kopsu parenhüümi tsüstiline-bulloosne transformatsioon (joonis 3).

Silmaarsti uuring: vasaku silma võrkkesta pigmendi nevus.
Preoperatiivne diagnoos: hävitatud vasak kops. Politsüstiline vasakpoolne kops (?). Vasaku kopsu abstsess kopsupõletikuga (?).
05/15/17 läbis patsiendi pulmonektoomia vasakul.
Intraoperatiivne: pleuraõõne on vaba, jämedat cicatricial fusion tagumistes piirkondades ja diafragma kohal. Kopsud isoleeritakse adhesiididest järsult rumalalt. Kopsud on peaaegu täielikult täidetud tsüstidega: õhuline ja täis (pingeline). Kopsujuuri elemente töödeldakse eraldi: kopsuarteri ja ülemise ja alumise kopsuveeni vaheldumisi ligeeritakse ja kahekordistatakse (DSTSeries ™ TA ™, tüüpTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 tk). Põhiline bronhikant on mobiliseeritud bifurkatsioonile, selle reamputatsioon tehakse 2-3-poolse ringi tasemel. Stump õmmeldakse käsitsi katkestatud õmblustega, mis on Atituuma 3/0 prosleni järgi, vastavalt sammule 1–1,5 mm. Drenaaž Kihilised õmblused.
Operatsioonijärgne periood oli ebaühtlane. Purulentsete tüsistuste antibakteriaalse ennetamise kursus. Esimesel päeval pärast operatsiooni vabastati pleuraõõne äravoolust 250 ml seroosset hemorraagilist vedelikku, 2 päeva jooksul pärast operatsiooni langes päevas 100 ml, pleura drenaaži ja subkutaanse emfüseemi kaudu õhku ei vabastatud. Kolmandal päeval pärast operatsiooni eemaldati äravool pleuraõõnde siseneva õhuga. Kirurgiline haav paranes esimese kavatsusega.
Histopatoloogiline uuring nr 459/17. Peaaegu kogu alumine osa on hõivatud suure kambrilise konstruktsiooniga hiiglasliku õõnsusega, millel on suur hulk rohekas massi. Süvendi sein on kolmekihiline: peenike nekrootiline kiht, millel on suur hulk neutrofiile, mittespetsiifilise tüüpi granuleeriva koe kiht, lai kiudkiht. Umbes suur hulk hemosiderofaase intraalveolaarseid organisatsiooni piirkondi, bronhiektaasi. Kopsukoes on hemosiderofaadid ka intraalveolaarsed, anumate paksenemine ja kalibreerimine nende seinte järsu paksenemisega ja luumenite kitsenemine. Resektsioonijoonel - bronhide seerumi skleroos. Zil-Nielseni värvimine on negatiivne.
Järeldus: hiiglaslik mitme kambriga krooniline abstsess vasaku kopsu alumises peeglis mädase põletiku aktiivses faasis. Kopsu hemosideroos (hemoptüüs ajaloos) (joonis 4).

1 kuu järel läbiviidud kontroll-uuringu ajal: kaebused mõõduka valu kohta rindkeresõõne sisselõike piirkonnas (põletikunähudeta arm), kehatemperatuur on normaalne. OGK uuringu radiograafia: vasakul - jääkõõs oli osaliselt täidetud homogeense sisuga. Teisi täiendavaid elektrikatkestusi ja vedeliku tasemeid ei ole; paremal ei ole fookuse ja fookuse muutusi.
Pärast 6 kuud pärast operatsiooni on patsient rahuldavas seisukorras, patsiendil ei ole kaebusi. OGK radiograafias: vasakul - jääkõõs oli täis homogeense sisuga, paremal - fookus- ja fookuskaugusi ei toimunud.

Järeldus

Kirjandus

Sarnased artiklid rinnavähi ajakirjas

Artikkel on pühendatud hingamisteede haiguste kaasaegse mukolüütilise ravi võimalustele.

Esitanud MD-i peatoimetaja, professor A. Yu, Ovchinnikovi sõna