Kuidas tunnustada endiselt haigust täiskasvanutel ja lastel

Still-haigust on pikka aega peetud juveniilse reumatoidartriidi tüübiks. Siiski diagnoositi haigus täiskasvanutel. Haigus ilmneb liigeste põletikuna, nahalööbete ilmnemisel, palavikul. Haigusel ei ole spetsiifilisi sümptomeid, mistõttu diagnoositakse välja kõik võimalikud artriidi põhjused.

Sisu

Algselt diagnoositi Still'i tõbi lastel, kuid nüüd on see leitud ka täiskasvanud patsientidel. Haigus avaldub mitmekordses artriidis (kui põletikul on mitu liigest) kombineerituna keha üldise intoksikatsiooniga ja nahalööbe välimusega.

Märkus Terves maailmas on 100 000 tervet inimest patsiendi kohta. Haiguse oht suureneb vanuses 15-25 ja 36 kuni 46 aastat.

Haiguse täpset põhjust ei olnud ei lastel ega täiskasvanutel kindlaks teha. Paljud teadlased peavad haigust nakkuslikuks, kuid erinevatel patsientidel on erinevad viirused:

• tsütomegaloviirus;
• punetiste;
• Epstein-Barr;
• parainfluent.

Mõnel juhul on Still'i tõve korral isoleeritud nii Escherichia kui ka Mycoplasma.

Võimalik haiguse põhjus - tsütomegaloviirus

Mõned teadlased omistavad Still'i haiguse esinemise koormatud pärilikkusele, samas kui teised omistavad selle autoimmuunhaigustele.

Millised on haiguse äratundmise sümptomid?

Sümptomid ilmnevad täiskasvanutel ja selliste sümptomitega lastel:

1. Palavik ja palavik kuni 39 kraadi koos ootamatute muutustega: see võib kiiresti tõusta ja langeda.
2. Nahalööve. See ilmneb, kui temperatuur tõuseb, millega kaasneb harvaesinev sügelus. Keha nahale, käedele, jalgadele, harva - näole on moodustunud roosad laigud ja muhke. Lööve võib mööduda ja uuesti ilmuda.
3. Isutus, iiveldus ja oksendamine.
4. Artriit. Üks liigese põletik algab aja jooksul paljude liigeste kaasamisega: polüartriit areneb.
5. Lümfisõlmede paistetus, sageli kaelaosa.
6. Pidev kõdistamine ja kurgus.
7. Hingamishäire, köha.
8. Suurenenud maks ja põrn.

Ilma õigeaegse ravita võib naha haigust komplikeerida pleuriit, aseptiline pneumoniit, müokardiit, perikardiit, neerupuudulikkus.

Peamine sümptom on valu kõigis liigestes.

Haiguse tunnusjooneks on käe interkalangeaalsete distaalsete liigeste põletik, mis esineb peaaegu kõigil patsientidel. See sümptom aitab haigust eristada reumatoidartriidist.

Diagnostika

Täpse diagnoosi määrab selliste sümptomite olemasolu:

• teravad tilgad kehatemperatuuril;
• artriidi olemasolu;
• nahalööve;
• suurenenud maks;
• lümfisõlmede paistes.

Artriiti tuleb patsiendil jälgida 1,5 kuu vältel, väljendades selget valu sündroomi.

See on oluline! Patsiendi diagnoosimise raskuse tõttu võib "Stelli tõve" diagnoosimise asemel diagnoosida ekslikult "sepsis" või "tundmatu päritoluga palavik".

Haigus võib mõjutada mis tahes liigeseid.

Veenduge, et veedate liigeste röntgenkiirte. Samal ajal leitakse osteoporoos, liigse ruumi ja käe kerge kitsenemine. Luudes ei täheldata märgatavaid erosiivseid muutusi. Täiskasvanutel avastatakse kroonilise haiguse vormis randme liigestes anküloosi.

Lisaks on patsientidel ette nähtud kopsude radiograafia, EKG ja südame ultraheli.

Onkoloogia välistamiseks tehke lümfisõlmede biopsia.

Laboridiagnostika tunnused

Täiskasvanute endi haiguse spetsiifilised tunnused, mida saab laboratoorsete diagnoosidega tuvastada, on järgmised:

1. Vere kliinilises analüüsis tuvastatakse erütrotsüütide settimise kiirus (50 mm / h või rohkem).
2. Madal hemoglobiin, aneemia.
3. Leukotsütoos või leukopeenia.
4. Seromukoidide, transaminaaside ja leeliselise fosfataasi taseme tõus veres biokeemias.
5. Raske artriidi reumatoid- ja tuumavastaste faktorite puudumine veres.

Laste biokeemilises analüüsis täheldatakse seerumi ferritiini taseme tõusu.

See on kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs, mis on haiguse diagnoosimise oluline etapp.

Kõigi kahtlustatava Still-haigusega patsientide puhul tehakse vereanalüüs.

Stilla tõbi

Still-haigus on tõsine haigus, mis ilmneb palavikust, polüartriidist. Ajutised nahalööbed ja somaatiliste organite süsteemsed põletikulised kahjustused. Sümptomite diagnoosimisel kasutatakse teiste haiguste välistamise meetodit kliiniliste sümptomite, laboratoorsete andmete, mõjutatud liigeste uuringu, lümfetüüpsete ja kardiopulmonaalsete süsteemide põhjal. Still-tõve ravi toimub peamiselt mittesteroidsete põletikuvastaste ja glükokortikoidide poolt, tsütostaatikumid on reservravimid.

Stilla tõbi

Stillhaigust kirjeldas 1897. aastal Briti arst George Still. Pikka aega peeti seda juveniilse reumatoidartriidi raskeks vormiks. Ainult 1971. aastal avaldas Eric Bywaters täiskasvanud patsientidel mitmeid selle haiguse vaatlusi. Tänapäeva maailma reumatoloogiastatistika järgi on Still-tõve levimus hiljuti umbes 1 inimene 100 tuhande elaniku kohta. Isased ja naised on sama haigestumuse suhtes vastuvõtlikud. Suurim arv Still-haiguse juhtumeid esineb alla 16-aastastel lastel.

Haiguse spetsiifiliste sümptomite puudumise tõttu diagnoositakse sepsis sageli Still'i haigusega patsiente, hoolimata bakterioloogiliste verekultuuride negatiivsetest tulemustest, mille puhul nad läbivad korduvaid antibiootikumravi kursusi. Tuleb märkida, et arstid tõlgendavad esialgu umbes 5% Still-haiguse juhtudest kui "tundmatu päritoluga palavikku".

Sümptomite põhjused

Paljud uuringud Still'i haiguse etioloogia kohta ei ole andnud vastust selle põhjuste küsimusele. Järsk algus, kõrge palavik, lümfadenopaatia ja vere leukotsütoos näitavad haiguse nakkuslikku laadi. Kuid ühtegi patogeeni ei ole veel kindlaks tehtud. Mõnedel Still-haiguse juhtudel avastati patsientidel punetiste viirus, teistes - tsütomegaloviirus. On esinenud juhtumeid, mis on seotud parainfluensusviiruse, Epstein-Barri viiruse, mükoplasma ja Escherichiaga.

Päriliku eelsoodumuse olemasolu Still 'tõve arengule ei saa välistada. Kuid lõplikke tulemusi, mis kinnitavad haiguse seost HLA lookustega, ei ole veel saadud. Immunoloogiline teooria, mis omistab Still'i haiguse autoimmuunhaigustele, on kinnitatud ainult mõnel juhul, kui patsientidel on CIC, mis põhjustab allergilise vaskuliidi tekkimist.

Südamehaiguste sümptomid

Palavikku Still'i haigusega iseloomustab temperatuuri tõus kuni suure arvu (39 ° C ja üle selle). Erinevalt enamikust nakkushaigustest ei ole see püsiv. Kõige iseloomulikum ühekordne temperatuuri tõus päevasel ajal, tavaliselt õhtul. Vähem levinud on 2 temperatuuri piigi päevas. Enamikul patsientidest on piikide temperatuur langenud normaalseteks numbriteks, millega kaasneb üldise seisundi oluline paranemine. Ligikaudu 20% Still'i tõvega patsientidest ei normaliseeri kehatemperatuuri.

Katkestused Still'i haiguse puhul tekivad reeglina kehatemperatuuri tõusu kõrgusel ja on sissetuleva iseloomuga: kas nad kaovad, siis ilmuvad nad uuesti. Lööve elemente esindavad peamiselt lamedad roosad laigud (makulad) või papulid, mis asuvad proksimaalsetes jäsemetes ja kehal, harvemini näol. 30% Still'i haiguse juhtudest tõuseb nahalööve üle üldise nahapinna ja toimub naha vigastamise või kokkupressimise kohtades (Kebneri nähtus). Mõnikord kaasneb nendega sügelus. Lööbe roosa värv, selle perioodiline kadumine ja subjektiivsete tunnete puudumine muudavad sageli lööbe patsientidele nähtamatuks. Mõningatel juhtudel peab lööbe avastamiseks arst uurima patsienti kohe pärast sooja duši allumist või kasutama nahale soojust, näiteks soojad käterätikud. Südamehaiguse naha ilmingud on ebatüüpilised: petehiaalsed verejooksud, nodemuse erüteem, alopeetsia.

Artikulaarne sündroom. Artralgia, koos müalgiaga, on Still'i haiguse alguses kõrge haiguse tõusu tõttu kõrge haigusseisundi tõttu. Algstaadiumis võib artriit mõjutada ainult ühte liigest. Seejärel kannab kahjustus polüartriidi iseloomu, kaasates pahkluu, põlve, randme, küünarnuki, puusa, temporomandibulaarse, interkalangeaalse, metatarsaalse-phalangeaali liigese. Kõige tüüpilisem Still'i tõbi on käe interkalangeaalsete liigeste artriidi kujunemine. See funktsioon võimaldab teil eristada haigust reumatoidartriidist, reumaatilisest palavikust, süsteemse erütematoosse erütematoosist, mida ei iseloomusta nende liigeste kaotamine noores eas.

Lümfooreetiliste organite kahjustus hõlmab hepatosplenomegaalia ja lümfadenopaatiat. Lümfadeniiti täheldatakse 65% neist, kellel on Still-tõbi. Pooltel juhtudel on täheldatud emakakaela lümfisõlmede suurenemist. Suurenenud lümfisõlmed, millel on Still'i haigus, säilitavad oma liikuvuse, neil on mõõdukas tihedus. Raske lümfisõlmede tihendamine, selle isoleeritud suurenemine või sidusus ümbritsevate kudedega peaks olema vähktõve suhtes murettekitav. Ebatüüpilistel juhtudel võib lümfadeniit olla nekrootiline.

Kurguvalu põhjustab 70% Still'i tõvega patsientidest ja see esineb tavaliselt haiguse alguses. Seda iseloomustab tugev põletustunne kurgus ja on püsiv.

Südamehaiguste sümptomid on kõige sagedamini serositis: pleuriit ja / või perikardiit. 20% juhtudest esineb aseptiline pneumoniit, mis esineb sageli kahepoolse kopsupõletiku sümptomitega (köha, õhupuudus, kõrge palavik), mis ei kao intensiivse antibiootikumravi korral. Harvaesinevate haiguste puhul esinevad harvemad kahjustused: müokardiit, südame tamponaadid, ventiilikasvatus, mille infektsiooni endokardiit, respiratoorse distressi sündroom on kliiniline.

Sümptomite diagnoos

Still-haiguse spetsiifiliste diagnostiliste tunnuste puudumine muudab selle reumatoloogi diagnoosimise raskeks, nõudes patsiendi teatud vaatlusperioodi ja sageli teiste haiguste väljajätmist. Veres tähistatud leukotsütoosi ja kiirendatud ESR-i kliinilises analüüsis. Enamikel patsientidel, kelle haigus esineb, on ESR üle 50 mm / h. Vere biokeemilises analüüsis ilmneb akuutsele põletikulisele faasile iseloomulike valkude suurenenud tase: CRP, ferritiin, seerumi amüloid A. Samal ajal, vaatamata Still'i haigusele tüüpilistele kliinilistele tunnustele, puudub reumatoidne ja tuumavastane tegur ning bakposev vere steriilsus annab negatiivse tulemuse. Biokeemilised maksa proovid näitavad oma ensüümide aktiivsuse suurenemist.

Liigeste röntgenkiirte uuringud näitavad lihasõõne efusiooni, pehmete kudede turset, harvem luu moodustavate luude osteoporoosi. Patsientidel, kelle krooniline vorm on Still'i tõbi, on tüüpiline randmelihaste anküloos. Liigutuste punksiooni ajal tekib põletikuliste muutustega aseptiline sünoviaalne vedelik.

Vajadusel tehakse Still-haigusega patsientidel lümfisõlme biopsia, mis võimaldab välistada selle pahaloomulise metastaatilise kahjustuse. Südamehaiguste sümptomid nõuavad konsulteerimist kardioloogi ja pulmonoloogiga, kopsude radiograafiaga, pleuraõõne ultraheliga, ekgiga, südame ultraheliga jne. hepatiit, infektsiooniline endokardiit, süsteemne vaskuliit jne.

Still-haiguse ravi

Ägeda perioodi jooksul on 25% patsientidest ravimite retseptid mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühmast piisavad. Nende vastuvõtmine sõltub haiguse kliinikust 1 kuni 3 kuud. Muutused südames ja kopsudes on näidustused glükokortikosteroidravile prednisooni või deksametasooniga. Kuid neil ravimitel ei ole alati piisavat toimet. Still'i tõve kroonilises ravikuuris võib kortikosteroidide annuse vähendamiseks kasutada metotreksaati. Tsüklofosfamiid võib olla haiguse raskete vormidega patsientide reservravim. Mõnedel juhtudel on traditsioonilise ravi suhtes resistentsed Still'i haigused infliksimab ja etanertsept.

Still'i haiguse prognoos

Still'i haiguse tulemus võib olla spontaanne taastumine, üleminek retsidiivsele või kroonilisele vormile. Taastumine toimub 1/3 patsientidest, tavaliselt 6-9 kuu jooksul alates haiguse algusest. Ikkahaiguse retsidiivse ravikuuri 2/3 patsientidest iseloomustab ainult ühe haiguse rünnak (ägenemine), mis võib ilmneda ajavahemikus 10 kuud kuni 10 aastat. Vähesel osal patsientidest on haiguse korduv korduv korduv rünnak. Kõige tõsisem on kroonilise vormi Still'i tõbi, mis esineb märgatava polüartriidiga, mis viib liigeste liikumise piiramiseni. Lisaks on artriidi sümptomite varasem ilmnemine ebasoodne prognostiline märk.

Still-haigusega täiskasvanud patsientide seas on viie aasta elulemus võrreldav SLE-ga ja on 90-95%. Patsiendid võivad surra sekundaarse infektsiooni, amüloidoosi, maksapuudulikkuse, hüübimishäirete, südamepuudulikkuse, kopsu tuberkuloosi, respiratoorse distressi sündroomi tõttu.

Stilla tõbi

Still-haigus on teadmata etioloogiaga süsteemne põletikuline haigus, mis avaldub makulopapulaarse mööduva lööbe, kõrge palaviku, polüartralgia, müalgia ja seronegatiivse artriidina. Haigus avastatakse teatud vanuses inimestel - haiguse tipp on täheldatud 15-25-aastaselt ja 36-46-aastaselt.

Sisu

Üldine teave

Esimene sümptomite kompleks, sealhulgas lööve, palavik ja artralgia, on mainitud ajakirja Lancet 1896 väljaandes.

Haiguse üksikasjalik kirjeldus pärineb aastast 1897 ja kuulub George Frederick Still'le. Kliinilise kogemuse põhjal kirjeldas autor kroonilist artriiti 22 lapsel (autor ravis 19 last). G.F. Samas kirjeldati artriidi süsteemset algust ja lastel esinevate liigeskahjustuste tunnuseid, märkis, et puuduvad liigese deformatsioonid ja muud haiguse tunnused, mida ta pidas juveniilse reumatoidartriidi süsteemse variandina (paljud autorid peavad seda haigust juveniilse artriidi vormiks).

Terminit „Stilla haigus” kasutati esmakordselt 1964. aastal Geberdeni lugemisel E. Bewaters'i poolt, kes väitis, et seda haigust loetakse iseseisvaks haiguseüksuseks.

Haigusele iseloomulikku löövet, mida hiljem nimetati "reumatoidlikuks löögiks" või "Still's rash", kirjeldas 1933. aastal M.E. Boldero, mis avastas ekstensiivsetel pindadel mööduvat erüteemilist löövet.

Professor F. Langmead märkis selle kirjelduse kommentaarides, et tuvastatud lööve on seotud palavikuga.

Edasine I.S. Isdale ja E.G. Bywaters leidis, et sellega kaasneva eksanteemiga kaasnesid teised haiguse sümptomid - suurenenud ESR, leukotsütoos, katkendlik palavik, lümfadenopaatia ja splenomegaalia.

Küsitletava haiguse vanusekriteerium O. Moltke - 1933. aastal avaldatud artiklis „Stilla tõbi täiskasvanutel” kirjeldab autor 4 meest vanuses 15 kuni 28 aastat, kelle sümptomid vastavad Still'i haiguse sümptomitele. O. Moltke pikendas haiguse vanuse kriteeriumi 35 aastani.

1940. aastatel ilmusid täiskasvanutel esineva Still'i tõve kliinilise pildi kirjeldused prantsuse ja inglise keele meditsiinikirjanduses.

Täieliku kirjelduse Still'i haigusest täiskasvanutel tegi 1971. aastal E..Bywers. Kirjeldus põhines kahel suurel arvul E.G. Bywaters ja J.S. Bujak. Haigusjuhtumeid täiskasvanutel kirjeldab ka G.A. Bannatyne ja A. Chauffard.

1976. aastal TA. Medsger ja WC. Christy kirjeldas juhtumeid, kus täiskasvanutel avastati anküloosi, mida avastati Still'i tõvega (anküloos koos konkreetse lööbe ja paroksüsmaalse palavikuga viitab põhilisele triaadile, mis võimaldab diagnoosida haigust selle vanuserühma inimestes).

Enamik patsiente on alla 16-aastased lapsed, kuid on juhtumeid, kus haigus ilmneb 18–35 aasta jooksul.

Täiskasvanutel täheldatakse seda haigust ligikaudu 0,16–1,5 juhul 100 tuhande elaniku kohta. Patsientidest on 48% mehed ja 52% naised.

Selle patoloogia levitamisel ei täheldatud väljendunud rassilist erinevust, kuid haigus on tavalisem kaukaasia esindajate seas.

Patsiendirühmade kirjelduste arv kasvab järk-järgult, kuid kuna seda patoloogiat on harva tuvastatud, ei ole usaldusväärsed epidemioloogilised andmed kättesaadavad.

Umbes 0,5–9% juhtudest on teadmata päritoluga palaviku esialgne diagnoos Still-tõbi.

Arengu põhjused

Vaatamata Still'i haiguse pikaajalisele uuringule ei ole haiguse etioloogia täna täielikult arusaadav. Haiguse infektsioosset laadi näitab haiguse järsk algus koos kõrge palaviku, leukotsütoosi ja lümfadenopaatiaga, kuid haiguse nakkusetekitajat ei ole paigaldatud.

Vastavalt nakkuslikule teooriale on Still'i tõve algus seotud organismi vastusega viiruste või bakteriaalsete mikroorganismide infektsioonile.

Viirusega seotud haiguse kindlakstehtud üksikjuhtumid:

• punetiste;
• tsütomegaloviirus;
• parainfluensus;
• Epstein-Barri viirus.

Mõnikord on see haigus seotud bakterite (mükoplasma, Escherichia) esinemisega.

Kuna HLA B35 antigeeni avastati patsientidel, on olemas hüpotees Still'i haiguse geneetilisest mudelist, kuid puuduvad lõplikud andmed haiguse seose kohta HLA lookustega.

Hüpotees Still-haiguse autoimmuunse olemuse kohta ei ole täielikult kinnitatud - CIC (tsirkuleerivad immuunkompleksid), mis põhjustavad allergilise vaskuliidi arengut, tuvastatakse ainult mõnel patsiendil.

Patogenees

Still-haiguse arengumehhanismi ei ole täielikult uuritud, kuid on tõestatud, et täiskasvanutel on see haigus seotud Th-1-T-lümfotsüütide vastuse ülekaaluga, mis vastutavad rakulise immuunvastuse ja T-tapjarakkude aktiveerimise eest, B-lümfotsüütide aktiveerimise ja interleukiinide 4, 5 tekitamise eest. ja 13 T-lümfotsüüti Th-2.

Th-1 suurenenud kogus põhjustab põletikueelsete tsütokiinide, kaasa arvatud TNF (kasvaja nekroosifaktor alfa) sünteesi.

TNF stimuleerib hüpotalamuse interleukiin-1 keskustele mõjuva termoregulatsiooni teket, mis viib termoregulatsiooni muutumiseni ja põhjustab kehatemperatuuri tõusu.

Interleukiin-1 aktiveerib samuti vereloome ja akuutse faasi valkude teket (mis on tekitatud vigastuse või infektsiooni tagajärjel) maksas, põhjustades endoteeli kasvu.

TNF-i mõjul on intensiivselt toodetud ka interleukiin-6, mis põhjustab osteoklastide - hiiglaslike mitmekülgsete rakkude aktiveerimist, mis hävitavad kollageeni ja eemaldavad luukoe mineraalse komponendi lahustamisega.

Sümptomid

Still'i haiguse kliinilise pildi aluseks on sümptomite kolmik - igapäevane palavik, artralgia või artriit ja Still'i iseloomulik lööve.

Haiguse algstaadiumis võib artriit puududa, see võib toimuda monoartriidina või oligoartriidina (see mõjutab ühte või kahte liigest) või võib see kiiresti peatuda. Haiguse arenguprotsessis osalevad patoloogilises protsessis pahkluu, põlve, puusa, randme, küünarnuki, temporomandibulaarse, interkalangeaalse ja metatarsaalse-fangangeaali liigesed.

Sümptomite iseloomulik erinevus on käte interfalangeaalsete distaalsete liigeste artriit (need liigesed ei mõjuta reumatoidartriit, reumaatiline palavik ja süsteemne erütematoosne luupus). Artralgia esineb peaaegu 100% patsientidest.

Still-tõve peamisteks kliinilisteks ilminguteks on lööve, mis esineb temperatuuri tõusu kõrgusel, mida iseloomustab sissetulev iseloom ja mida leitakse 86,9% patsientidest. Enamikul juhtudel paiknevad korpuses ja proksimaalsetes jäsemetes lamedad roosad täpid või papulid, ja nägu on harva mõjutatud.

30% -l patsientidest on nahast ülespoole purunevad löögid paiknenud nahapressiooni või vigastuste piirkonnas. Mõnel juhul kaasneb lööve sügelusega. Lööbe roosase tooni ja perioodilise kadumise tõttu on lööve patsientidele sageli nähtamatu. Võimalikud on ebatüüpilised nahakahjustused - nodemuse erüteem, Raynaud'i nähtus, petehhemoonia, alopeetsia (15% patsientidest).

Palavik on Still'i haigusega palavik. Õhtul tõuseb temperatuur 39 ° C ja kõrgemale (mõnikord on päevas 2 temperatuuri piiki). Enamiku juhtude vahel langeb temperatuur tavalisele tasemele (20% patsientidest ei täheldata temperatuuri normaliseerumist).

Lastel ja täiskasvanutel on endiselt haiguse äge algus ja sellega kaasnevad mitmed kliinilised ilmingud.

Still-haiguse ilmingud hõlmavad ka:

• Lümfadenopaatia (lümfisõlmede paistes), mida täheldati 64,3% patsientidest. Laienenud lümfisõlmed eristuvad suhteliselt tiheda tekstuuriga ja säilitavad liikuvuse. Mõnel juhul erineb lümfadeniit nekrootilist iseloomu.
• Hepatomegaalia, millega võib kaasneda maksafunktsiooni häire. Seda täheldati 40% patsientidest. 70% juhtudest esineb maksaensüümide aktiivsuse taseme häireid.
• Splenomegaalia, mis esineb 42% patsientidest.
• Kurguvalu, mis algfaasis esineb 70% patsientidest ja mida iseloomustab tunne, et kurgus on pidev raske põletamine.
• Aseptiline kopsupõletik, avastatud 22% patsientidest ning kaasas köha ja õhupuudus. Intensiivne antibiootikumiravi ei kõrvalda sümptomeid.
• Pleuriit, mida täheldati 36% patsientidest.
• Perikardiit, tuvastatud 30% patsientidest.
• 30% patsientidest täheldati kõhuvalu.

Mõnel juhul kaasneb haigusega südame tamponad, müokardiit, respiratoorse distressi sündroom.

Karpaali liigese liikumatus (anküloos) on täheldatud 43% -l patsientidest, 12% -l esineb emakakaela anküloosi ja 19% tarsal anküliosi.

Sakroiliaalse liigese põletik (sacroiliitis) areneb 9% patsientidest.

34% juhtudest tekib proteinuuria (uriiniproteiini eritumine ületab normi).

Still-haigust iseloomustavad muutused verekompositsioonis - 76% -l patsientidest langeb seerumi albumiini tase (alla 35 grammi liitri kohta), 73% hematokritis on alla 35% ja Coombsi reaktsioon 7% patsientidest annab positiivse tulemuse. ESR kasvas 99% patsientidest ja leukotsütoosi täheldati 93% -l (70% neist näitas leukotsütoosi üle 15x109 / l). Trombotsütoosi tuvastatakse ka pooltel patsientidest.

Nägemisorganite võimalikud patoloogilised häired - iridotsüklitis (tuvastatud 5 - 25% patsientidest), sarvkesta lentoidne düstroofia ja keerulised kataraktid, mis arenevad lapsepõlves asümptomaatiliselt.

Diagnostika

Spetsiifilist markerit, mis võimaldab diagnoosida Still'i haigust, ei ole veel tuvastatud, mistõttu diagnoos põhineb välistamismeetodil.

Varases staadiumis võimaldab triaadi (dermatiit, palavik ja artriit) esinemine kahtlustada haigust, kuid isegi kui see on olemas, tehakse diagnoos pärast pikaajalist jälgimist (vähemalt 6 nädalat).

Andmete diagnoosimisel kasutatakse järgmist:

• Echokardiogramm südamelihase põletiku avastamiseks.
• Luude röntgenikiirgus, mis aitab tuvastada liigeste muutusi.
• Kompuutertomograafia ja ultraheli, et määrata maksa ja põrna seisund.
• Vereanalüüsid, mis tuvastavad kõrgenenud ESR-i, leukotsütoosi ja 90% juhtudest - normokroomne normotsüütiline aneemia. Tuumorivastaseid antikehi ja reumatoidfaktorit ei avastata, kuid immunoglobuliinide tase võib olla kõrgem. Lastel on suurenenud seerumi ferritiini tase (see marker näitab oletuste kohaselt haiguse aktiivsust, kuid praegu pole seda praktiliselt kasutatud).

4 suure kriteeriumi olemasolu (püsiva palaviku olemasolu, kiiresti mööduv lööve, polüartriit ja oligoartriit, neutrofiilne leukotsütoos) annab tunnistust kindlast diagnoosist ning palavik, artriit ja üks suur ja üks väike kriteerium räägivad tõenäolisest diagnoosist.

Väikeste kriteeriumide hulka kuuluvad kurguvalu, serositis, maksatalitlus, vistseraalsed kahjustused, lümfadenopaatia ja splenomegaalia.

Ravi

Still-tõve ravi on suunatud sümptomite kõrvaldamisele.

Ägeda perioodi jooksul manustatakse patsientidele mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (NSAID), mida võetakse 3 kuud. See nõuab maksafunktsiooni sagedast jälgimist.

Müokardiitide ja teiste ohtlike tüsistuste tekkega määratakse patsientidele süsteemseid kortikosteroide. Soovitatav on kasutada metotreksaati, mis võimaldab vähendada kortikosteroidide annust, mis on eriti oluline haiguse kroonilise kulgemise ajal.

Patoloogiliste protsesside esinemine kopsudes või MSPVA-de vastuse puudumine eeldab prednisooni või deksametasooni määramist.

Võimalik on kasutada immunosupressante (infliksimabi ja etanertsepti) ning haiguse raske kulgemise korral kasutatakse tsüklosporiini A või tsüklofosfamiidi, millel on kasvajavastane, tsütostaatiline, immunosupressiivne ja alküüliv toime.

Prognoos

1/3 juhtudest on Still'i tõve tulemus spontaanne taastumine, mis toimub 6-9 kuu jooksul alates haiguse algusest.

2/3 juhtudest on haigus looduses korduv - ägenemine esineb kord kümne kuu või isegi aasta jooksul või seda iseloomustab tsükliline kordusrünnak.

Stilla tõbi

Still-haigus on süsteemne haigus, mis avaldub polüartriidina, palavikuna, mööduvatel nahalööbedel ja siseorganite põletikulistel kahjustustel.

Haigust kirjeldasid esmakordselt inglise arst George Still, 1897, paljude aastate jooksul peeti seda üheks juveniilse artriidi vormiks, st lastel ja noorukitel tekkivaks liigeste põletikuks. Ikka veel, Still'i haigus eraldati eraldi nosoloogilisse üksusesse alles 1971. aastal, pärast Eric Bywateri avaldamist teaduslikust uurimusest, kus ta kirjeldas mitmeid patoloogia juhtumeid, mida ta täiskasvanud patsientidel täheldas.

Still-haiguse levimus on umbes 1 juhtum iga 100 000 elaniku kohta ning meeste ja naiste võrdne mõju. See võib esineda igas vanuses inimestel, kuid enamikul juhtudel mõjutab see alla 16-aastaseid lapsi.

Still-haiguse diagnoos on sageli raske, kuna haiguse spetsiifilisi sümptomeid ei ole. Patsiente diagnoositakse sageli ekslikult sepsisega ning määratakse korduvad antibiootikumravi kursused. Meditsiinilise statistika kohaselt tõlgendavad arstid esialgu umbes 5% juhtudest Still-haiguse kliinilisi ilminguid ebaselge päritoluga palaviku sümptomiteks.

Põhjused ja riskitegurid

Still-haiguse täpsed põhjused ei ole teada. Kõrge palavik, lümfadenopaatia, leukotsütoos ja järsk algus viitavad haiguse nakkuslikule iseloomule. Siiski ei olnud veel võimalik tuvastada ühte patogeeni. Mõnedel patsientidel on tsütomegaloviirus isoleeritud ja teistes ka punetiste viirus. Kirjanduses kirjeldatakse Escherichia, mükoplasma, Epstein-Barri viiruste ja parainfluensusega seotud Stilla tõve juhtumeid.

Mõnel patsiendil on kombinatsioon Still'i haigusest ja allergilisest vaskuliitist. See asjaolu viitab haiguse autoimmuunsele geneesile.

Meetmeid, et ennetada endi haigust, ei arendata, sest selle esinemise mehhanism on ebaselge.

On võimatu täielikult välistada päriliku eelsoodumuse olemasolu, kuigi täpseid andmeid, mis kinnitavad seost kõnealuse patoloogia ja HLA (inimese leukotsüütide antigeeni) lookuste vahel, ei ole veel saadud.

Sümptomid

Ikka haigus algab teravalt, kui kehatemperatuur on järsult tõusnud kõrgete väärtusteni. Samal ajal on palavik ebakindel, mis eristab seda palavikust tavaliste nakkushaiguste korral. Päeva jooksul on õhtuti tavaliselt täheldatud ainult ühte temperatuuri tõusu tippu. Palju harvemini on palavikul palavikus veel Still'i haigusega. 80% patsientidest nende tippude vahel langeb temperatuur normaalväärtustele. Kindlaksmääratud ajavahemiku üldine seisund on oluliselt paranenud. Ülejäänud patsiendid piikperioodil vähendavad temperatuuri ainult subfebrilistele väärtustele.

Palaviku kõrgusel ilmuvad mööduvad nahalööbed. Löövet esindavad peamiselt makulad (roosad lamedad täpid) ja papulid. See paikneb kehal ja proksimaalsetes äärmistes kohtades, mis on näost vähem. Ligikaudu 30% juhtudest on lööve nahapiirkonnas või selle vigastustes (Kebneri sümptom). Väga harva võib Still'i tõvega kaasneda ebatüüpilised naha ilmingud (näiteks erüteem nodosum või petechiae).

Täheldatud liigese sündroom. Põletikuline protsess haiguse algstaadiumis mõjutab tavaliselt ühte liigest ja seejärel tõmmatakse sellesse teised liigesed (puus, põlv, pahkluu, küünarnukk, radiokarp, metatarsofalangeaal, interkalangeaalne, temporomandibulaarne). Käte distaalse interkalangeaalsete liigeste kõige iseloomulikum kahjustus.

Haiguse alguses on enamikul patsientidel kurguvalu, mis on püsiv.

65% -l juhtudest kaasneb Still 'i haigusega lümfoneesiliste organite kahjustus, mis ilmneb suurenenud maksa ja põrna (hepatosplenomegaalia) ning lümfisõlmede (lümfadenopaatia) poolt. Enamasti suurendavad emakakaela lümfisõlmed. Haiguse ebatüüpilise kulgemise korral võib tekkida suurenenud lümfisõlmede nekroos.

Meditsiinilise statistika kohaselt tõlgendavad arstid esialgu umbes 5% juhtudest Still-haiguse kliinilisi ilminguid ebaselge päritoluga palaviku sümptomiteks. Vaadake ka:

Diagnostika

Still-haiguse diagnoos on keeruline ja põhineb teiste sarnaste sümptomitega haiguste (peamiselt reumatoidartriidi, süsteemse erütematoosluupuse, reumaatilise palaviku) väljajätmisel.

Laboratoorsed testid näitavad aktiivse põletikulise protsessi iseloomulikke muutusi (leukotsütoos, suurenenud ESR, amüloidi A, C-reaktiivse valgu, ferritiini taseme tõus). Samal ajal ei ole veres antinukleaarseid ja reumatoidseid tegureid. Vere biokeemiline analüüs näitab maksa transaminaaside suurenemist.

Korduvad bakterioloogilised verekultuurid Still'i tõvega ei põhjusta mikroobide kasvu.

Mõjutatud liigeste röntgenuuringud näitavad, et nende õõnsustes on efusioon. Sünoviaalvedeliku analüüsis leidub aseptilise põletikulise protsessi iseloomulikke muutusi.

Iga viies patsient, kellel on Still-haigus, arendab aseptilist pneumoniiti, mille kliinilised ilmingud sarnanevad kahepoolsele kopsupõletikule.

Ravi

Still-haiguse ravi algab mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite määramisega vähemalt kolm kuud. 25% juhtudest on see taastumiseks piisav.

Kui haiguse kroniseerimine lisaks mittesteroidsetele põletikuvastastele ravimitele kasutas kortikosteroide, samuti tsütotoksilisi ravimeid.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Neeruhaigust raskendab sageli perikardiit ja (või) pleuriit. Igal viiendal patsiendil on aseptiline pneumoniit, mille kliinilised ilmingud sarnanevad kahepoolsele kopsupõletikule. See on:

Antibiootikumide määramine aseptilise pneumoniidi raviks ei toimi.

Haruldasemad haiguse tüsistused on:

• südametampoonia;
• müokardiit;
• respiratoorse distressi sündroom;
• ventiili taimestik (südameklapi kudede proliferatsioon).

Ikka veel haigestuda võib igas vanuses inimestel, kuid enamikul juhtudel puudutab see alla 16-aastaseid lapsi.

Surmajuhtumid võivad põhjustada:

• maksapuudulikkus;
• amüloidoos;
• südamepuudulikkus;
• vere hüübimishäired.

Prognoos

Prognoos on üldiselt soodne. Viie aasta elulemus on 90–95%.

Ennetamine

Meetmeid, et ennetada endi haigust, ei arendata, sest selle esinemise mehhanism on ebaselge.

Täiskasvanute haiguste ravi

Stilla haigus täiskasvanutel on üsna haruldane, kuid väga tõsine haigus. Selle teine ​​nimi on juveniilne reumatoid või idiopaatiline artriit. Haigust on raske diagnoosida, kuna spetsiifilisi sümptomeid ei ole. Ilmselt ilmnenud lööve kehatemperatuuri järsu tõusu tõttu, artriidi, müalgia tekkimine.

Haiguse ravi

Still-haiguse ravi eesmärk on eemaldada põletikuline protsess liigeses. See on sümptomaatiline ravi, millega saate patsiendi seisundit leevendada ja remissiooni saavutada. Haigusele ei ole spetsiifilist ravi, kuna idiopaatilise reumatoidartriidi täpseid põhjuseid ei ole võimalik kindlaks teha.

Kliiniliste sümptomite leevendamiseks on ette nähtud mittespetsiifilised põletikuvastased ravimid (NSAID). Neil on väljendunud valuvaigistav, põletikuvastane ja palavikuvastane toime. Kuid patoloogilise protsessi märkimisväärse levikuga liigestes ei pruugi see olla piisav. Seega täiendav nimetamine hormonaalsed ravimid - glükokortikosteroidid. Neid ravimeid kasutatakse nii süsteemseks kasutamiseks tablettide ja süstide kujul kui ka lokaalseks kasutamiseks salvi või geeli kujul.

Juveniilse reumatoidartriidi ravi aluseks on põhilised ravimid. Nende abiga saate liigeste põletikku leevendada ja remissiooni saavutada. Kuid mõju pärast selle võtmist tuleb mõne kuu pärast.

Still'i haigust on vaja ravida integreeritud viisil, seetõttu tuleb lisaks põletikuvastasele ravile manustada ka kondroprotektorid ja vitamiinid.

Remissiooni ajal peab patsient läbima füsioteraapia, mille eesmärk on kahjustatud kõhre kudede trofismi parandamine, mikrotsirkulatsiooni normaliseerimine ja haigete liigeste liikuvuse suurendamine. Hea tulemus annab treening- ja massaažikursuse.

Mittespetsiifilised põletikuvastased ravimid

Aktiivselt kasutatakse reumatoidartriidi, sealhulgas idiopaatilise ravi ravis. See on tingitud nende kiirest tegevusest - nad leevendavad põletikku, vähendavad valu ja turset. Siiski on MSPVA-de kasutamine sümptomaatiline ravi, mis ei mõjuta haiguse kulgu.

Nende ravimite peamiseks puuduseks on kõrge toksilisus, mille tagajärjel on suur kõrvaltoimete oht, eriti kui seda kasutatakse pikka aega. Sellisel juhul peab ravi mittespetsiifiliste põletikuvastaste ravimitega olema arsti järelevalve all. Maksa seisundi hindamiseks peate regulaarselt läbi viima laboratoorsed testid.

Sõltuvalt haiguse kliinilisest kulgemisest kasutatakse MSPVA-sid süstidena ja tablettidena. Sobiv on salvi või kreemi vormis kasutatavate ravimite täiendav väline kasutamine. Peamised esindajad: Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofeen, Diklofenak ja teised.

Glükokortikosteroidid

Hormoonidel on võimas põletikuvastane, valuvaigistav ja antihistamiinne toime. Sellest tulenevalt kuuluvad NSAIDide ebatõhususe tõttu need veel haiguse kompleksse raviga.

Hormoonidel on võime inhibeerida põletikulise vastuse eest vastutavat fosfolipaasi A2 ja hüaluronidaasi. Glükokortikosteroidid stabiliseerivad rakumembraane, mille tulemuseks on histamiini, leukotrieeni ja tromboksaani vabanemine. Need bioloogiliselt aktiivsed ained on seotud põletikuliste protsessidega. Hormoonidel on immunosupressiivne toime, mis on väga oluline autoimmuunhaiguste, eriti juveniilse reumatoidartriidi ravis.

Siiski ohustab hormonaalsete ravimite pikaajaline kasutamine tõsiste tüsistuste tekkimist. Üks raskemaid on neerupealise koore funktsiooni pärssimine, mille tagajärjel on võimalik rikkuda oma hormooni tootmist. Seetõttu toimub nende ravimite kasutamine ainult otseste näidustuste olemasolu korral ja nende vastuvõtmine peaks toimuma meditsiinilise järelevalve all, et vältida komplikatsioonide teket.

Sõltuvalt patsiendi seisundi tõsidusest ja kliiniliste sümptomite tõsidusest määratakse glükokortikosteroidid intramuskulaarselt või intravenoosselt. Raske valu sündroomi korral on võimalik intraartikulaarne ravim. Peamised ravimid on prednisoloon ja metüülprednisoloon. Lubatud kasutada ja teisi hormonaalseid aineid.

Haiguse põhiravi

See ravimirühm on õigustatult peamine komponent juveniilse reumatoidartriidi ravis. Positiivse tulemuse saavutamiseks tuleb nad kaasata keerulisesse ravisse nii vara kui võimalik, oodamata haiguse progresseerumist.

Põhilised põletikuvastased ravimid (DMARDid) avaldavad ravitoimet mitu nädalat või isegi kuud pärast ravi algust. Kuid need võivad aidata saavutada remissiooni ja vältida liigeste edasist hävimist. Toime pärast ravimi võtmist kestab kaua, isegi kui see on täielikult tühistatud.

Juveniilse reumatoidartriidi põhiravi puhul kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

• tsütostaatikumid;
• bioloogilised preparaadid;
• malaariavastased ravimid;
• sulfonamiidid;
• penitsilamiin.

Nõutav annus, manustamise sagedus ja ravi kestus määratakse sõltuvalt patsiendi seisundist, haiguse kliiniliste ilmingute raskusest, kaasnevate haiguste esinemisest.

Tsütostaatikumid ja bioloogilised ained

Tsütostaatikumide hulka kuuluvad metotreksaat, Arava, Remicade, Equoreal, tsüklofosfamiid ja paljud teised ravimid. Kõige sagedamini kasutatakse juveniilse reumatoidartriidi ravis:

1. Metotreksaat. "Kuldne standard" luu-lihaskonna haiguste ravis. Nõutav annus valitakse individuaalselt, kuid keskmiselt piisab 1 tableti võtmisest 7 päeva jooksul. Selle kasutamise mõju ilmneb 5-6 nädala möödumisel kasutamise algusest. Aine maksimaalne kontsentratsioon veres saavutatakse 6-12 kuu pärast.
2. Arava. Määratud metotreksaadi võtmise kõrvaltoimete korral. Alustab tegutsema 4-6 nädala pärast.
3. Remicade Kiirem terapeutiline toime, kuid on küllaltki suur vastunäidustuste loetelu. Seda kasutatakse ainult muude põhiliste ravimite võtmise tulemuste puudumisel. Nõuab antihistamiinide samaaegset määramist, kuna see võib käivitada allergilise reaktsiooni.

Bioloogilised ravimid leevendavad põletikku kiiresti ja väga tõhusalt. Siiski on mõningaid puudusi. Neid võib kasutada ainult haiglas, sest seda ravimirühma tuleb manustada arsti järelevalve all. Ravimi manustamise kestus sõltub valitud annusest 30 minutist 2 kuni 3 tunnini. See ravimirühm hõlmab järgmist:

1. Etanertsept Annab leukotsüütide transpordi suurenemise põletikulise protsessi fookusesse, suurendades seeläbi immuunvastust.
2. Anakinra Sellel on inhibeeriv toime interleukiin-1 suhtes. Selle tulemusena muutub põletikuliste rakkude aktiveerimine võimatuks.
3. Orentia. Teiste põhiainete, eriti metotreksaadi rikke korral on see ravim. Sageli kasutatakse laste ravis.
4. Actemra. Neutraliseerib interleukiin-6, mis on üks peamisi põletiku vahendajaid. Kasutatakse monoteraapiana või kombineerituna metotreksaadiga.
5. Rituksimab Vähendab lümfotsüütide arvu, takistab põletikulise protsessi progresseerumist.

Malaariavastased ravimid, sulfonamiidid, penitsillamiin

Malaariavastaseid ravimeid kasutatakse mitte ainult vektori kaudu levivate haiguste raviks, vaid ka juveniilse reumatoidartriidi raviks. Neil on omadus vähendada reumatoidprotsessi aktiivsust. Nende peamine puudus on aeglane tegevus. Terapeutiline toime saavutatakse pärast 6... 12 kuu pikkust regulaarset ravi. Samal ajal on malaariavastased ravimid hästi talutavad ja neil ei ole praktiliselt mingeid kõrvaltoimeid. See ravimirühm hõlmab delagili ja plaquenili.

Sulfasalasiini kasutatakse sulfonamiidide rühma kuuluva juveniilse reumatoidartriidi ravis. See ravim avaldab korrapärase kasutamise seisundile head mõju ja on vaid veidi madalam tsütostaatikumidest. Tulemus on näidatud 3 - 4 kuu jooksul pärast vastuvõtu algust ja saavutab maksimaalse raskuse 6-12 kuu pärast. Kõrvaltoimeid täheldatakse ainult 10-20% patsientidest.

Penitsilamiin on väga mürgine ravim. Selle eesmärk on soovitatav, kui puudub teiste põletikuvastaste ravimite kasutamine. Kõrvaltoimete esinemissagedus on üsna kõrge ja jõuab 30-40% -ni.

Haiguse füsioteraapia

Füsioteraapia kasutamine on võimalik ainult remissioonis. Juveniilse reumatoidartriidi kasutamisel:

• fonoforees hüdrokortisooniga;
• UHF;
• magnetravi.

Füsioteraapia meetodi valik ja kursuse kestus määratakse igale patsiendile individuaalselt. Mõned protseduurid on keelatud kasutamiseks liigese sügava kahjustuse korral, näiteks artroosi deformeerimisel.

Fonoforeesi abil saab parandada UHF-i ja magnetravi, mikrotsirkulatsiooni ja ainevahetust, vähendada koe turset. Protseduurid aitavad leevendada valu ja suurendada liikumisulatust kahjustatud liigestes.

Hea mõju annab massaaži. Peamine tingimus on, et selle peaks teostama spetsialist, kes on läbinud vajaliku väljaõppe. Mitte mingil juhul ei tohiks ennast masseerida. See võib patsiendile ainult haiget teha. Vajalike istungite arv on tavaliselt umbes 10 kuni 15 protseduuri ja sõltub patsiendi seisundist.

Oluline roll stabiilse remissiooni saavutamisel on kaalu normaliseerimine. See aitab eemaldada tüve kahjustatud liigest. Iga päev peate tegema spetsialisti abiga patsiendile mõeldud harjutusi. Harjutusravi aitab taastada liigeste paindlikkust, parandada vereringet ja toitaineid kõhre kude.

Juveniilse reumatoidartriidi ravi peab olema põhjalik. Ainult arsti soovituste järgides saate leevendada patsiendi seisundit ja saavutada remissiooni.

Täiskasvanutel esinev sündroom - sümptomite sümptomid ja diagnoosimine, ravi ja tüsistused

Täiskasvanutel esinev sündroom on haruldane põletikuline haigus, mis võib põhjustada kroonilist artriiti ja muid tõsiseid tüsistusi.

Teist haigust, mida varem tuntakse kui Still-sündroomi, nimetatakse nüüd tavaliselt kui juveniilse reumatoidartriidi (JRA) või juveniilse idiopaatilise artriidi (JIA).

Täiskasvanutel on Still'i sündroomi täpne põhjus teadmata, kuid teadlased usuvad, et selle haiguse vallandamine võib olla viiruslik või bakteriaalne infektsioon.

Täiskasvanutel on vanuse sündroomi peamiseks riskifaktoriks vanus. Sellel haigusel on kaks esinemissagedust: 15 kuni 25 aastat ja ka 36–46 aastat. Meestel ja naistel on sama oht. Ühes perekonnas on peaaegu mingeid juhtumeid Still'i sündroomist, mis võimaldab haiguse pärilikku olemust välistada.

Sümptomite sümptomid

Enamikul Still'i sündroomiga patsientidel on järgmised sümptomid:

Kehatemperatuur võib ulatuda 38,9-39 ° C-ni. Palavik võib patsiendi nädala jooksul ja mõnikord isegi kauem kuluda. Maksimaalne temperatuur langeb päeva teisele poolele, kuid mõnedel patsientidel võib olla kaks piiki päevas. Nende tippude vahel taastub kehatemperatuur normaalseks.

Samaaegselt palavikuga ilmub roosa lööve, mis tavaliselt mõjutab käsi, jalgu ja torsot. Füüsiline stress, näiteks riiete hõõrumine, võib põhjustada uusi kahjustusi.

3. liigeste turse ja valulikkus.

Still'i sündroomi puhul põletuvad liigesed, eriti põlved, põlved, õlad ja käed. Liiged muutuvad paistes, valusaks, piiratuks. Liigeste ebamugavustunne võib kesta umbes kaks nädalat.

4. Valu lihastes.

Still'i sündroomiga seotud lihasvalu halveneb tavaliselt temperatuuri tõusuga. See võib olla nii tugev, et see takistab patsiendil lihtsaid igapäevatöid.

Muudel täiskasvanutel esinevatel sündroomi tunnustel võivad olla:

1. Kõri põletik.
2. Emakakaela lümfisõlmede suurenemine.
3. Suurenenud maks (hepatomegaalia).
4. Suurenenud põrn (splenomegaalia).
5. Südame ja kopsude põletik.

Tuleb meeles pidada, et mõnda neist sümptomitest võib täheldada ka teiste haiguste korral. Sarnased sümptomid võivad ilmneda nakkusliku mononukleoosi, teatud tüüpi vähi (lümfoomi) ja erinevate reumaatiliste haiguste korral.

Täpse diagnoosi saab teha ainult arst!

Nende sümptomite korral peaksite kontrollimiseks pöörduma spetsialisti poole. Eriti kui patsient on mures köha, hingeldus, valu rinnus ja muud ebatavalised sümptomid - see võib tähendada südame ja kopsu kahjustust, mis on võimalik Still'i sündroomi korral.

Sündroomi diagnoos

Puudub ühtne analüüs, mis suudaks määrata täiskasvanutel Still'i sündroomi. Arst peab läbi viima mitmeid teste ja diagnostilisi protseduure teiste haiguste välistamiseks.

Arst võib diagnoosi teha järgmistel põhjustel:

Füüsiline uurimine näitas palavikku, liigeste turset, löövet, laienenud emakakaela lümfisõlmi, kurguvalu.

Ehhokardiogrammi abil on võimalik kinnitada südamelihase põletik. Luude röntgenikiirus näitab liigeste muutusi. Kompuutertomograafia või ultraheli tuvastab suurenenud maksa ja põrna.

3. Vereanalüüsid.

Still'i sündroomi puhul suureneb leukotsüütide ja trombotsüütide tase, kuid samal ajal langeb punaste vereliblede sisaldus (aneemia). Teine oluline näitaja on suurenenud erütrotsüütide settimise määr (ESR), mis näitab põletikku. Still'i sündroomi korral on C-reaktiivse valgu ja ferritiini tase täiskasvanutel kõrgem.

Mõned uurijad soovitavad üldiselt ravi efektiivsuse hindamiseks kasutada ferritiini taset, kuna see peegeldab väga hästi Steelli tõve põletiku intensiivsust. Lisaks võib arst määrata maksaensüümi testid maksafunktsiooni kontrollimiseks. Reumatoidfaktor ja tuumavastaste antikehade testid on tavaliselt negatiivsed.

Still'i sündroomi ravi

Arstid võivad kasutada erinevaid ravimeid Still'i sündroomi jaoks. Ravi valik sõltub sümptomite tõsidusest ja teatud ravimite talutavusest.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ibuprofeen, naprokseen) aitavad vähendada põletikku. Haiguse kerge vormi korral on need ravimid sümptomite tõrjeks piisavad. Regulaarsete mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite tarbimise korral on vajalik jälgida maksafunktsiooni, sest MSPVA-de suured annused võivad kahjustada maksa.

Glükokortikoidhormone (kortikosteroidid) kasutatakse raske haiguse korral, millega kaasneb kõrge palavik ja siseorganite kaasamine. Need ravimid nõrgendavad organismi immuunvastust. Vaatamata kõrge efektiivsusele Still'i sündroomis võivad glükokortikoidid muuta keha vastuvõtlikuks infektsioonidele ja põhjustada osteoporoosi.

Metotreksaati on läänepoolsed spetsialistid piiratud rakendanud Still'i sündroomiga patsientidel, kes on näidanud häid tulemusi. Soovitatav on määrata see koos kortikosteroididega, mis võib oluliselt vähendada selle annust.

Uus sõna põletikuliste haiguste nagu Still'i sündroomi ravis on kasvaja nekroosifaktori (TNF-alfa) inhibiitor. Selle rühma preparaadid (infliksimab, adalimumab, etanertsept) pärsivad põletikulist protsessi. Hiljuti algas ravi TNF-alfa inhibiitoritega, need ravimid on väga kallid, mitte kõikidel juhtudel tõhusad, kuid mõnedel patsientidel võib see olla kõige sobivam variant.

Prognoos

Still-sündroomi arengut täiskasvanutel on hoolimata käimasolevast ravist üsna raske ette näha. Mõnel inimesel võib haigus piirduda ainult ühe episoodiga, samas kui teistel tekib krooniline haigus.

Vastavalt haiguse lõpptulemusele on Still'i sündroomiga patsiendid ligikaudu võrdselt jaotatud järgmiste rühmade vahel:

1. Täielikult taastunud.
2. Perioodiliste ägenemiste korral.
3. Raske kroonilise artriidiga patsiendid.

Nõuanded haigete jaoks

1. Järgige arsti ettekirjutusi.

Kui arst on määranud põletikuvastaseid ravimeid pikaks ajaks kasutama, tuleb neid võtta kuni kursuse lõpuni, ilma et annust oleks vaja. Isegi kui sa tunned end hästi. Põletiku tõrjeks on komplikatsioonide ennetamine.

2. Rikastage oma dieeti.

Kui teile on määratud suured kortikosteroidide annused (metüülprednisiloon jne), arutage oma arstiga D-vitamiini ja kaltsiumi lisakogust. See aitab vältida osteoporoosi. Teine võimalus on tarbida D-vitamiini (näiteks tursamaksa) ja kaltsiumi (piimatooted) sisaldavaid toite.

3. Liiguta rohkem.

Kas tunnete endas näljavalu tõttu kehalist liikumist? Kuid harjutused aitavad teil säilitada jäsemete liikuvust, seega peate soojendama, kuid vastavalt arsti soovitustele.

Terase sündroomi tüsistused

Enamik Still'i sündroomi tüsistustest on seotud kroonilise liigesepõletikuga.

Võimalikud tüsistused on järgmised:

1. Liigeste hävitamine kuni liigendi asendamise vajaduseni.
2. südamelihase ja perikardi põletik.
3. Vedeliku kogunemine pleuraõõnde.