Bullous ichthyosiform erythroderma

Selle artikli on kirjutanud iktüoosiga laste vanemad. Kogutud kogemuste edasiandmiseks ja äsja küpsetatud vanemate orienteerumiseks selle lapse eest hoolitsemiseks. Me tuletame teile meelde, et meie veebisait on täiendav teabeallikas ihtüoosi kohta, kuid mitte soov ise ravida. Niisuguse keerulise haigusega nagu ihtüoos, on vajalik pidev dermatoloogi järelevalve. Selgitagem lihtsas keeles ja lihtsate sõnadega, nagu me, vanemad, näeme. Me vaatame ichtyosis 24 tundi ööpäevas ja meil on midagi öelda "seltsimehed õnnetuses".

Niisiis, kuidas mõista, et teie lapsel on "Ichthyosiform bullosa erythroderma"?

Selline diagnoos vastsündinu vanematele kõlab nagu lause. Aga ärge kartke seda. Sa pead lihtsalt sellega koos õppima. Võtame selle korras.

Oma tähelepanekutest, testidest, vigadest õnnestus meil selgitada meie erinevusi ja eripärasid bulez ichthyosiform erythrodermas (IE Blvd.).
Lapse bulloosse nahaga on kogu keha kaetud jämeda lamellkoorumisega. Laps on sündinud filmis, mis õhuga kokkupuutes hakkab lõhkuma ja koorub maha, lapse nahk omandab punase värvi, laps nagu "põletatud".

Pea ja nägu jäävad enamasti "puutumata", "puhtaks" või on näole kerge koorimine, peamiselt nasolabiaalse kolmnurga ja pea koorimine (erinevalt näiteks Broca Ichthyosyphomas erythroderma, mitte bulesny, on vastupidine: üks kõige problemaatilisemaid valdkondi) ).
Blisterid on kõikjal naha pinnal, seega nimi bulloos tüüpi, s.t niiske vorm. Blistrid on täidetud selge või kollaka vedelikuga, nad saavad avada ennast või tuleb lapse seisundi leevendamiseks avada.

Pea ja nägu jäävad enamasti "puutumata", "puhtaks" või on näole kerge koorimine, peamiselt nasolabiaalse kolmnurga ja pea koorimine (erinevalt näiteks Broca Ichthyosyphomas erythroderma, mitte bulesny, on vastupidine: üks kõige problemaatilisemaid valdkondi) ).

Blisterid on kõikjal naha pinnal, seega nimi bulloos tüüpi, s.t niiske vorm. Blistrid on täidetud selge või kollaka vedelikuga, nad saavad avada ennast või tuleb lapse seisundi leevendamiseks avada.

Haavandid ja erosioon tekivad purunemiskarpide kohale, mida tuleb ravida nii, et nakkus ei ühenduks. Käed ja jalad on kaetud pruuni kõva koorikuga (keratoos).

Ka ägenemise perioodil või kui me nimetame "moltimise" perioodil, võivad koorikud katta kogu lapse keha, eriti pea, küünarnukid, põlved, käte ja jalgade sisemised osad, rindkere ja kõhul tugeva suurplaadi koorimise. Kaalud võivad mureneda ja sattuda kõrvadesse, kõrvad ka kooruvad.

Selliste spetsiaalsete laste vanematena peame õppima, kuidas lapse nahka korralikult hoolitseda. Õpi tegelema mullidega, et vähendada nende välimust võimalikult vähe. Selleks on vaja nahka nõuetekohaselt niisutada, õppida, kuidas valida teatud nahapiirkonda vajalik koor.
Igal pool soovitatakse ichtyosis kasutada karbamiidiga kreemi. Aga me võime kindlalt öelda, et karbamiidi koorele ei sobi mitte iga tüüpi ihtüoos. Ja mitte ainult IE bul.typa puhul, kui lapsel on villid.
Avatud villide kohale rakendame desinfitseerimisvahendit, antiseptilist, fukartsiini, metüleensinist, töödeldakse seda okteniseptiga, ägenemise korral saame kasutada hormooni salvi (Lokoid, Advantan, Actovegin - need vahendid on arsti poolt määratud). Mõnikord on ka fenistil. Vanni, mis on võetud söögisooda või vanniõli Balneum abil, vaheldumisi Emoliumi suplemiseks, kes sobib.

• Me ujume 1-2 korda päevas. Sõltuvalt naha seisundist. Paljude mullide ja erosioonide juuresolekul jätkame ujumist, kuid vannile lisame ainult õli.

• Pärast suplust peame tingimata määrima.

Suurte paksendavate õlide puhul, näiteks:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus või salitsüülhape 5%;
• Peenemale piimale või emulsioonile.

Nahahooldusvahendid IE-le, mida me soovitame:

1. Emolium eriline emulsioon kehale;
2. Emoliumi suplusemulsioon;
3. Emolium Special Cream;
4. Emolium triactive koor;
5. Emolium P triatiivne suplusemulsioon;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyzi ripea koor;
8. Topikrem Ultra niisutav kehapiim;
9. Topikrem AD palssi vähendav lipiidide sisaldus;
10. Topikrem Ultra niisutav kehapiim;
11. Topikrem näokreem, küllastunud ultra-niisutav;
12. Avene Cold Cream on toitev emulsioon kehale külma koorega;
13. Noreva Aquareva niisutav kehapiim 24 tundi;
14. Noreva Psoriane Intensiv intensiivne rahustav šampoon kõõmude vastu;
15. Noreva Psoriane niisutav rahustav piim;
16. Noreva Psoriane niisutav rahustav termiline kreem;
17. Noreva Psoriane rahustav kõõmavastane šampoon;
18. Zinocap;
19. Bepanten plus;
20. Octenisept.

Müncheni Ülikooli haiglas Ichtyosis'e raviks on soovitatav Gel Zorak (Tazaroten). Segatakse proportsioonides 1 kuni 5 rasvakoorega. See salvide segu puhastab nahka väga hästi. Kuid seda saab kasutada ainult arstide järelevalve all (suurendab AST taset)
Zoraki saab osta ainult Euroopa Liidus ja vastavalt nende retseptile.

• Me ei tee tavaliselt antibiootikume, et tõsta temperatuuri ja Buleznoy IE ägenemist, et vältida nakatumise seostumist või tapmist, mis on juba ühinenud.

• Suurte haavapindade sidemete puhul kasutame steriilseid meditsiinilisi salvrätikuid ja mepilexi ülekandepühi. Pekhaftide ja juhtmega kreppide sidemed.

• Geneetilised uuringud näitasid MCT-1 geenide lagunemist; КРТ 10;

• Autosoom-domineeriv päranditüüp

Sündimisel sarnaneb lapse nahahaigus väga sageli teise keerulise haigusega, "Epidermolysis bullosa" (vt epidermolüüsi bulloosi foto).

Arstid teevad seda diagnoosi mõnikord ekslikult paljudele lastele (I. E.).

Peamised erinevused on järgmised:

• Meie villid ja nahaärritused pingutavad ja kipuvad paranema väga kiiresti.
• Neil ei ole nii suurt kahjustuspiirkonda nagu bulescine'i epidermolüüsi puhul, ja veel - bulezny epidermolysis'il ei ole suurt plaatide skaleerimist nagu bulez ichtyosis.
• Buleznye epideemia korral on pilt tugevam - pidevad villid, neil on väikseim hõõrdumine ja epidermise ulatuslik eraldumine.

Ichtyosis ja ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma)

Võite ka endale sobival ajal registreeruda.

ICHIOSIS JA ICTHIOSIFORM DERMATOSIS

Ichtyosis ja ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma) - heterogeensed
rühma keratiniseerumise geneetilisi haigusi; mitmesugused keratoosid, millel on ulatuslikud kahjustused või
kogu nahavärv.

Sagedus Kõige tavalisem pärilike haiguste vorm
keratiniseerumine (1: 3000-1: 4500 elanikkonnast).

Geneetilised aspektid - pärilikud haigused: kaardistatud fenotüübid.

Ihtioosi kliinilised vormid

Ichtyosis acanus (ichthyosishystrix) on haruldane kaasasündinud vorm
ihtüoos Sünnil ilmneb haigus ainult väljendunud erüteemina (ilma koorimiseta ja villideta). Ajal
erüteem laguneb mitu nädalat, ilmneb difuusne desquamatsioon koos järgneva arenguga
suured verrucous horny kattuvad lineaarsed lõigud, mis meenutavad siilide nõelu. Tugevdatud alad
Stratum corneumi vormidel on V- ja S-kujuline lineaarne vorm. Mõnikord on see mehhanismi ihtüoos
kombineerituna vaimse alaarenguga (imbecility) ja epilepsiaga. Küüneplaadid võivad olla
paksenenud kuni onikogripoosini.

Kliinilise pildiga lapse sünnil ilmnenud Ichtyosis lamellar
nn kolloidne lootele. Kolloidne lootus võib siiski olla algne ilming
ainult lamelliline ihtüoos, aga ka muud vormid: ihtüoos, suguhaigus; ihtüoos
epidermolüütiline; Sjogreni sündroom - Larsson ja teised Lapse nahk sünnil on punane,
täielikult kaetud õhukese kuiva kollakaspruuni kilega. Eraldi
Mõningatel juhtudel muutub selline film, mis on juba mõnda aega eksisteerinud, suureks kaaluks ja varakult
lapsepõlv täielikult kaob, mille tulemuseks on elukestev nahk endiselt normaalne. Sisse
enamikel juhtudel jäävad filmist moodustatud kaalud eluks (lamellaarne ihtüoos). Vanusega
Eritroderma taandub ja hüperkeratoos suureneb. Haavand tabab kõiki naha voldeid ja
nahamuutused nendes on tihti suuremad. Näo nahk on tavaliselt punane, venitatud, kihiline. Karvane
osa peast on kaetud rohkete kaaludega. Palmide, tallade, näo naha higistamine suureneb.
Juuksed ja küüned kasvavad kiiresti, küüneplaadid deformeeruvad, paksenevad; märgistatud subungaliga
hüperkeratoos, peopesade ja tallade hajus keratoos. Lamellilise ihtüoosi iseloomulik ilming
on ka ektropioon, millega kaasneb sageli lagophthalmos, keratiit, fotofoobia. Mõnikord kui
lamelliline ihtüoos, täheldatakse vaimset pidurdust.

Ichtyosis lineaarne circumflex (Nethertoni sündroom, Komela - Nethertoni sündroom)
- eriline ihtüoos, mis avaldub nahakahjustuste piiratud fookuses, millega kaasneb
juuste anomaaliad. Juba mitu aastat on Komelya ja Nethertoni sündroomi lineaarne kõver
kaaluda eraldi. Praegu hinnatakse seda haigust ühe nosoloogiaga
muutuv kliiniline pilt. Pärandi liik - autosoomne retsessiivne muutujaga
geeni ekspressiivsus. Haigus ilmneb üldise erüteemiga, mille mastaap on juba
lapse sündi või esimestel elukuudel. Lapsed kaotavad naha kaudu palju vedelikku; võib olla
immunoloogilised häired, surm on võimalik. Näo nahal, mõnikord karvane osa
pea võib jääda nõrga erüteemiga, mõnikord paikneb see perioraalselt. Sisse
küünarnukk, popliteal fossa arendab lichenisatsiooni, keratoos suureneb. Keha nahal ja
jäsemeid polütsükliliste erüteemide, erüteemi serpigiinsete piirkondade t
ümbritsetud paksenenud horny servaga lamellkaalude kujul, mis on kooritud jabot-tüüpi, väikese
väikeste kiiresti kokkuvarisevate alamullide arv. Fookuste tendents muuta kontuuri
mulje nende kasvust. Juuste muutused võivad olla olulised, põhjustades juuste väljalangemist
peanahk, kulmud, ripsmed või subkliinilised, selgelt tuvastatavad ainult siis, kui
mikroskoopia. Kõige iseloomulikum invagineeriv trichorexis (karvade põik-pisarad)
vkolachivaniem proksimaalne segment distaalses), okulaarne trihhekseksis (juuste struktuurne t
sõlme moodustumine bambusevarda paksendamise tüübi järgi), keerutatud juuksed ja muud anomaaliad. On
paljudel patsientidel ja nende sugulastel on atoopia (bronhiaalastma, t
angioödeem, urtikaaria, atoopiline dermatiit), kuigi on kahtlusi, kas
Atoopiline dermatiit on sündroomi oluline ilming. Diagnoos põhineb kliinilisel pildil ja
histoloogilised andmed. Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi ichtyosiform erythroderma abil
haiguse varases staadiumis raske välistada, muutuv erythrokeratermia, mille jaoks
juuste muutused ei ole tüüpilised.

Ichthyosis vulgaris - kõige levinum vorm
80–95% kõigist ihtüoosi vormidest. Pärandi tüüp on autosomaalne domineeriv. Haigus esineb tavaliselt
3. elukuudel või mõnevõrra hiljem (kuni 2-3 aastat). Iseloomustab difuusne, erineval määral
keha naha kahjustuse ilming, jäsemed erinevate suuruste ja värvidega kaalude kihtidena (alates
valkjas-hall-must), mille tulemusena muutub nahk kuivaks, puudutamiseks karedaks. Kõige tugevamalt
muutused avalduvad jäsemete ekstensorpindadel, eriti põlvedes ja põlvedes
kui põlvede ja põlvede kael ja painutuspinnad, aga ka südametornid ei ole
üllatunud. Iseloomulik on ka folliikulite keratoos väikeste, kuivade sõlmede kujul, mille lokaliseerumine on
dissotsieerunud juuste folliikulite suu. Lapseeas olevat näonahka tavaliselt ei mõjuta,
täiskasvanud tähistasid otsmiku ja põskede naha koorimist. Palmidel ja talladel avaldas retikulaarne naha muster
muutused dermatoglikides ja väike mousi koorimine. Sõltuvalt hariduse liigist ja tasemest
kaalud eristavad mitmeid vulgaarse ihtüoosi kliinilisi variante: xerodermia -
katkendlik ihtüoos, kõige kergemini voolav, iseloomulik kuivus, väike
naha karedus peamiselt jäsemete ekstensorpindadel. Nahk on lihtne
ärritunud, eriti siis, kui seda on pestud seebi ja veega, ning kalduvus ekseeruda; ihtüoos on lihtne,
kus kahjustus katab kogu naha (torso, jäsemed, peanaha), kaalud
väike, keskne osa, mis on tihedalt kinnitatud aluse külge; ihtüoos on suurepärane
kaalude läbipaistvus ja hellus, mis on paigutatud mosaiigisse, peamiselt jäsemetele;
Valge ichtyosis - valged kaalud, asbestitaolised, mis annavad mulje, et puistatakse jahu nahaga;
ichthosis serpentiin - suur hallikaspruun skaala, mis sarnaneb serpentiinikate. Sisse
Praegu peetakse neid vorme erineva raskusega ichtyosis vulgariks.
(I - III aste). Küüneplaadid muutuvad kuivaks, rabedaks, karedaks, deformeeruvad, juuksed
võib lahjendada ja lahjendada. Ihtioosi kliinilised ilmingud nõrgenevad puberteedi ajal.
Haigus kestab eluaegselt, talvel suureneb. Märgistatud funktsionaalseks
endokriinsüsteemi (kilpnäärme, suguelundite) puudulikkus koos immuunpuudulikkusega
(B- ja T-rakkude immuunsuse vähenenud aktiivsus), väljendunud kalduvus
allergilised haigused (eriti atüüpiline dermatiit), millel on madal resistentsus püokokkide suhtes
ja viirusinfektsioonid.

Ichtyosis ühepoolne (Erythroderma ichthyosiform ühepoolne Rossman)
- Ihtüosiidi erütroderma haruldane atüüpiline variant. Iseloomulik kaasasündinud hemidüsplaasia,
naistel. Pärandi tüüp ei ole määratud. Patoloogiline protsess on
ühekülgne lokaliseerimine, pool nägu, pagasiruumi, ülemise ja alumise jäseme jäädvustamine vasakul
või paremale. Tavaliselt kaasneb luu defektidega (chondrodysplasia), sisemise ebanormaalse arenguga
organid (happeline neer), kesknärvisüsteem (samal küljel).

Loote ihtüoos (Harlequini viljad) - kaasasündinud ihtüoos, mis areneb
embrüonaalne periood (IV - V raseduskuud). Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne. Selleks ajaks
sünnitus, on täielikult kujunenud ichtyosis'e kliiniline pilt. Vastsündinu nahk on kuiv,
paksenenud, kaetud sarvekooridega, mis koosneb hall-mustast sarvest kuni 1 paksusega
cm, siledad või hammastatud, eraldatud soonte ja pragudega. Naha voldis sarnaneb kahjustus
acantosisnigricans. Samuti on iseloomulik peopesade ja tallade difuusne keratoderma. Suuline avamine
Sageli on venitatud, liikumatu, või vastupidi, järsult kitsenenud, sarnane pagasiruumi, mis on sondi jaoks vaevu läbitav. Nina
ja aurikud on deformeerunud, silmalaud on keerdunud, jäsemed on kole (klubiharjad, kontraktsioonid,
sündaktiliselt). Sageli on täheldatud täielikku alopeetsiat ja küünte düstroofiat, sageli mikrooftalmiat,
microgyria, katarakt. Enamik lapsi on sündinud surnud, ülejäänud surevad kohe pärast
sünnist elundite, mis ei ole kooskõlas elu, ammendumise, sepsisega, muutustest.

X-seotud ihtüoos areneb tavaliselt ebaõnnestumise tõttu
platsenta sulfataasi steroidid. Erinevalt tavapärasest ihtüoosist võib koos X-seotud ihtüoos olla
sünnist. Kliinilist pilti, mis areneb täielikult ainult poistel, iseloomustab
kahju kogu nahale, sealhulgas naha voldid (30% juhtudest) esimestel elukuudel (harvem alates sünnist).
Ainult peopesad ja tallad ei puutu kokku, kui ei ole keratodermat, kuigi mõned paksendused ja
naha koorimine. Laste puhul on protsessi kaasatud peanaha, näo, kaela nahk. Vanusega
patoloogilised muutused nendes piirkondades on nõrgenevad ja naha muutused kõhu piirkonnas paranevad;
rindkere, jäsemed. Sellise ihtüoosivormi kaalud on suured, pimedad. Hüperkeratoos on piirkonnas eriti tugev
küünarnuki- ja põlveliigese ekstensorpinnad. Seda vormi iseloomustab
pruuni-must värvus, mis on tihedalt paigaldatud, arvukad väikesed murdused ja suured
(kuni 1 cm) mustade hallide või pruunide kilbid, mis muudab naha sarnaseks madu või sisalikuga.
Palmide ja tallade nahka ei mõjuta, folliikulite hüperkeratoos puudub. Sageli täheldatakse
sarvkesta hägusus, hüpogonadism, krüptorhidism. Võib esineda erinevaid väärarenguid (mikrokefaalia, t
pyloric stenoos, skeleti kõrvalekalded), vaimne alaareng.

Ichtyosiform erythroderma (hüperkeratoos üldistatud ichthyosiformis,
Broca kaasasündinud ichtyosiform erythroderma, Broca ichtyosiose dermatoos). Kliiniline erinevus
nende thioisiform erythroderma alates ichthosis vulgaris on põletiku olemasolu sünnist alates.

Epidermolüütiline ihtüoos (epidermolüütiline hüperkeratoos, erütroderma
ichthyosiform bullosa) - haruldane kaasasündinud ihtüoos; päritud
autosomaalne domineeriv tüüp. Haigus avaldub lapse sünnist "kolloidse" kujul
lootele. " Pärast filmi tagasilükkamist annab vastsündinu nahk mulje, et see on põletatud. Ta on
helepunane värvus, kus on ulatuslikud epidermise koorimised koos erosioonide ja villide tekkega
erineva suurusega, õhukese rehviga ja põie eraldumise positiivse sümptomiga. Nahast peopesad ja tallad
paksenenud, valkjas värvus, ektropioon puudub. Rasketel juhtudel kaasneb protsessiga
hemorraagiline komponent (purpura) ja on surmav. Kergematel juhtudel jäävad lapsed ellu.
Sagedamini vananedes väheneb villide arv järsult ja naha keratiniseerumine suureneb ebaühtlaselt
erinevates kohtades. 3-4. Aastal ilmneb hüperkeratoos selgelt paksu pruuni verrükoosi kujul.
kihid. Nägu tavaliselt ei mõjuta, välja arvatud nasolabiaalse voldi kerge keratoos; juuste ja küünte kasv
kiirendatud. Trüki nahal võib esineda peaaegu üldistatud hüpertriit-hüperkeratoos.
ebaühtlane, tugevam nahavoltide piirkonnas, kus see on hornykarpide kujul.
Karpide iseloomulik kontsentriline paigutus liigeste ekstensorpindadele.
Perioodiliselt ilmuvad nahale mullid ja villid, jättes erosiooni, mille arv on rohkem
aasta esimestel eluaastatel.

Eritroderma ichthyosiform kaasasündinud udune iseloomustab
suurte kaalude moodustumine, mis on tihedalt kinnitatud aluse naha külge (eriti nahapiirkonnas)
küüned), küünte ja juuste kiirenenud kasv, peopesade ja tallade hüperhüdroos.

Omandatud ihtüoos on tavaliselt sümptomaatiline
paraneoplastiline protsess, seedetrakti düsfunktsiooni tulemus, hüpovitaminoos
A et al. Omandatud ichtyosis para-onkoloogilise protsessina sarnaneb sageli kliiniliselt ja histoloogiliselt
ichthosis vulgaris. Kõige sagedamini areneb selline nahahaigus lümfogranulomatoosiga. Ichthyosiform
naha muutused täheldati 2–50% neoplasmas. Samuti on iseloomulikud naha muutused.
malabsorptsioonisündroomi puhul - sümptomite kompleks, mis arendab imendumise protsesse
seedetrakti. Ichtyosiform muutuvad järk-järgult nahal: kuivus, kaalud,
kaasneb naha hüperpigmentatsioon (või depigmentatsioon), düstroofilised muutused
küüneplaadid (pikisuunaline või põikjooneline, väsinud), juuksed (difuusse arenguga)
või fokaalne alopeetsia). Seda iseloomustab ka kuiv konjunktiv, glossitis, aftiline ja haavandiline stomatiit ja
muud muudatused. Mõningatel juhtudel võib malabsorptsiooni sündroom tekkida teist korda ebatavalise taustal
soolestiku taimestik ja lisaks loetletud sümptomitele koos telangiootilise purpuraga
seborröa, scleroatrophic nahamuutused, achlorhydria, B-vitamiini eritumine₁₂ ja
ksüloosi imendumine. Mõnedel patsientidel täheldati ka Ichtyosiformi nahamuutusi
ravimid, eriti triparanool, nikotiinhape. On ka eriline
omandatud ichtyosis iseseisev vorm on diskoidne ichtyosis, mille teke on ebaselge.
Esimesed sümptomid ilmnevad lapsepõlves kareduse, ekstensiivse naha kuivuse kujul
jäsemete, keha (tuharad, kõht) pinnad. Tulevikus, tavaliselt 25-45-aastaselt, tsoonides
kuiv nahk moodustab ümmargused või ovaalsed töötlemata pruunid laigud (läbimõõduga 2-3 cm ja. t
rohkem), mille arv võib olla erinev. Peanahk, nägu, peopesad ja tallad
suguelundid, limaskestad, küüned ei mõjuta. Haigus esineb krooniliselt
perioodilised spontaansed remissioonid tavaliselt suvel.

Diagnoos põhineb peamiselt kliinilistel andmetel. Tavaline
ihtüoos on histoloogilise uurimise tähtsus (granuleeritud kihi puudumine või hõrenemine)
epidermis); X-seotud ichtyosis, steroidsulfaasi aktiivsuse vähenemine amnionis
koorionrakud või koed, kasutades DNA sonde; koos kaasasündinud bulliuse ichtyosiform erythroderma -
epidermolüütilise hüperkeratoosi histoloogiline uuring.

Diferentsiaalne diagnoos

• Seniil ja muud xerodermia vormid.

Ravi

• Praktiliselt igasuguse ihtüoosiga on A-vitamiin 100 000 RÜ / päevas. (kuni 200 000–300 000 RÜ päevas
  vastuvõtu kursused 2-3 kuud. 2-3 korda aastas või tigazon (etretinat) 0,3-0,5 mg / kg.
• Kuiva ichyosiform erythroderma ja plaadi ichtyosis - etretinaat 1 mg / kg,
  isotretinoiin 0,5 mg / kg. Retinoidid on raseduse ajal vastunäidustatud.
• Bulloossel kujul, kloksatsilliin või erütromütsiin, 250 mg suu kaudu, 3-4 korda päevas.
  kuni kliinilise taastumiseni.
• Keratolüütilised ained (5% salitsüülhape, 5-10% salvi karbamiidiga).

Omandatud ichtyosis'e ravi on selle esinemise põhjuste kõrvaldamine.

Prognoos sõltub keratoosi vormist, mis on kõige tavalisem
ihtüoos, vähemalt - lamelliga.

Kaasasündinud bulloosne ichtyoform erythroderma

Rubriik ICD-10: Q80.3

Sisu

Määratlus ja üldteave [redigeeri]

Sünonüümid: kaasasündinud ichthyosiform erythroderma Brock, kaasasündinud bulloosne ichtyosiform erythroderma, bulloosne ihtüoos, epidermolüütiline hüperkeratoos

Epidermolüütiline ihtüoos on haruldane keratinopaatiline ihtüoos, mida iseloomustavad sünnijärgsed bulloossed pursked, mis seejärel järk-järgult muutuvad hüperkeratotiliseks.

Kõigi keratinopaatiliste ichtyosis'e tüüpide esinemissagedus Prantsusmaal on hinnanguliselt umbes 1/909 000. Bulloosse kaasasündinud ichtyosiform erythroderma täpne levimus ei ole teada. Enamik kaasasündinud bulletilise ichtyosiform erythroderma juhtumeid esineb juhuslikult, ülejäänud juhtudel on autosomaalne domineeriv pärand, harvem autosomaalne retsessiivne pärand.

Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

Epidermolüütilist ihtüoosi põhjustavad epidermaalse suprabasaalse keratiini 1 (KRT1; 12q13.13) ja keratiini 10 (KRT10; 17q21-q23) kodeerivate geenide mutatsioonid, mis kahjustavad keratiini kiulisi kiude suprabasaalsetes keratinotsüütides. Genotüübi ja fenotüübi vahel on kindel seos, peopesade ja tallade kaasamine on tavaliselt seotud KRT1 geeni mutatsioonidega. Mutatsiooni asend geenis võib mõjutada fenotüübi tõsidust.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Imikutel sünnist või vahetult pärast sündi üldine erütroderma, intensiivne villide teke, kerge helbed ja naha pindmine erosioon kerge trauma ja voldi korral. Hiljem, tavaliselt esimestel elukuudel, ilmuvad naha kollakaspruunid hüperkeratotilised laigud, millega kaasneb sageli kerge erütrodermia. Aja jooksul süveneb hüperkeratoos ja blistrite moodustumine väheneb, kuid nende kordumine on võimalik pärast nahavigastusi ja kuuma hooaega. Hüperkeratoos on enamikul juhtudel üldistatud, kuid mõnedel patsientidel on nahakahjustused piiratud, eriti liigeste piirkondades, kaela esiküljel, kõhuseinal ja keelealadel. Mõnel patsiendil täheldatakse haiguse ilminguid peopesadel ja talladel. Nahk muutub sageli sügelevaks ja sellel on ebameeldiv lõhn, nahanakkused võivad areneda. Teised haiguse ilmingud võivad olla: hüpohüdroos, kaalude moodustumine peanahal ja küünte düstroofia. Rasketel juhtudel on kasv aeglustunud. Täiskasvanud patsientidel avaldub epidermolüütiline ihtüoos erineva intensiivsusega ja levinud hüperkeratoosiga. Epidermolüütilise ihtüoosi kliiniline variant on rõngakujuline epidermolüütiline ihtüoos, mille tsükliline jaotus on polütsükliliste erüteemiliste skaaladega, mis kipuvad ilmuma kehale ja jäsemetele, mille kalduvus on lahendada.

Kaasasündinud bulloos ichthyoform erythroderma: Diagnoos [redigeeri]

Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma diagnoos põhineb iseloomulike kliiniliste sümptomite ja histoloogiliste andmete olemasolul. Bulloosse ichtyosiform erythroderma iseloomulikuks histoloogiliseks tunnuseks on hüperkeratoos koos ortokeratoosiga, hüpergranuloos ja tsütolüüs epidermise ülemises spinaalses ja granulaarses kihis (epidermolüütiline hüperkeratoos). Elektronmikroskoopia näitab suprabasaalseid keratinotsüüte, millel on ebakorrapärase kujuga vahepealsed keratiini kiud. Molekulaarne geneetiline uurimine võimaldab tuvastada KPT1 ja KPT10 geenide mutatsioone 10. rasedusnädalal.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Erinev kohtlemine kaasasündinud bulla puhul ichthosis Kurt-McLean

Kaasasündinud bulloos ichthyoform erythroderma: ravi [redigeeri]

Sümptomaatiline ravi. Tihti kasutatakse pehmendavaid aineid, kuid nende efektiivsus on piiratud. Raskete vormide korral võib keratolüütikumide paikseks manustamiseks või atsitretiini suukaudseks manustamiseks parandada hüperkeratoosist mõjutatud fookuste seisundit, kuid nende kasutamine on seotud kõrvaltoimete tekkega - suurenenud naha nähtavus ja villide tekke süvenemine. Antiseptiliste lahuste kasutamine võimaldab vähendada bakterite koloniseerumist ja kehast pärinevat lõhna. Bakteriaalse infektsiooni korral on vajalik antibiootikumravi.

Epidermaatilise ihtüoosi raskusaste võib varieeruda. Epidermolüütiline ichtyosis võib vähendada elukvaliteeti ja piirata patsientide sotsialiseerumist naha kahjustuste, valu, sügeluse, keha lõhna ja / või korduvate infektsioonide tõttu. Epidermolüütiline ichtyosis võib olla ka neonataalsel perioodil infektsioonide ja / või dehüdratsiooni tõttu eluohtlik.

Ichthyosis vulgaris, scaly, lamell, ichthyosiform erythroderma - foorum

Ajavöönd: UTC + 3 tundi [suveaeg]

Ichtyosiform erythroderma nebulous

Ichtyosiform erythroderma on kaasasündinud ihtüoosi vorm, mida Brock eraldas 1902. aastal. Sellele järgneb kuiv (mitte mahukas) haigus. Eritroderma ichthyosiformi ähmastavad paljud autorid, kellel on lamellaarne ihtüoos. Kuid biokeemilised uuringud ja kliinilise pildi väikesed märgid näitavad mõningaid erinevusi.
Vastsündinu nahk on tavaliselt kaetud kollodioonile sarnase filmiga (seda seisundit tuntakse kollodioonina). 10-14 päeva pärast ilmub film välja. Aja jooksul ilmub kehale väikese plaadi koorimine. Iseloomulik, eriti varases eas, universaalne naha erüteem - erütroderma. Haigus jätkub kogu elu jooksul.

Sünonüümid: erythroderma ichthyosiform nebulous, epidermolytic ichthyosis, kaasasündinud Ichtyosiform Erythroderma (CIE), mitte-bullous CIE (n-CIE)

Erinevused lamell-ihtüoosist
Nebulleznaya ihtüoositaolised erütrodermiat kattuvaks kliinilise pildi koos lamellar ihtüoos, on järgmised erinevused: skaalad sageli kerge (koos lamellar ihtüoos paksem, tumedam), erütrodermiat väljendatud, muutuva intensiivsusega (koos lamellar ihtüoos keskmine), on juuksed vaakum pea (koos lamellar ihtüoos, lisaks juuste võllide võimalikud kõrvalekalded), ektropiooni keskmine (väljendunud lamellidega; väänatud aurikud); histermiliselt tuvastatakse epidermise märgatav paksenemine parakeratoosiga (lamell-granuloosi korral); biokeemiliselt avastada p-alkaanide - küllastumata süsivesinike, mis on iseloomulikud hüdrofoobsuse ja võime mõjutada epidermise mitootilist aktiivsust (lamellilise ihtüoosi korral, sterooli ja rasvhapete taseme tõus naha helbedes) suurenemist.

Teave haiguse kohta
Kodakondsus
Haigus esineb kõigi rasside inimeste seas.
Paul
Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli.
Sagedus
Alla 1: 100 000. Ameerika rahvatervise statistika on esitatud.
Vanus
Kaasasündinud haigus.
Patsientide oodatav eluiga
Oodatav eluiga sellistel patsientidel nagu tavalised inimesed.
Tüüpilised kaebused
Higistamine on halvenenud, nii et füüsiline koormus ja kuum ilm põhjustavad hüperpüreksiat (kehatemperatuuri tõus 41 ° C ja üle selle). Liigne vedeliku kadu, mis on tingitud epidermise stratum corneum'i pragudest, põhjustab dehüdratsiooni. Lastel suurenevad toitainete nõuded tänu kiirenenud rakkude uuenemisele epidermis. Pragud peopesadel ja talladel põhjustavad valu. Silmalaugude inversioon võib põhjustada sarvkesta kuivatamist ja silmainfektsioone.

Pärand
Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne. See tähendab, et:

• kui mõlemad vanemad on haiguse kandjad (heterosügootsed), kuid nad ei ole haiged, siis tõenäosus, et nende lapsed on haiged, on 25%, kandjad on 50% ja terved (nad ei pärida haigust) 25%;
• kui üks vanematest on haige ja teine ​​vedaja, siis iga lapse haiguse tõenäosus on 50%, nagu domineeriva pärandi korral;
• kui mõlemad vanemad on haiged, on kõik nende lapsed haiged;
• kui üks vanem, kellel on tundmatu genotüüp, on terve ja teine ​​kandja, on haige lapse oht väike;

Vanemate vere seos suurendab laste haigestumise riski.
Autosomaalse retsessiivse haiguse ilmnemine tervete vanemate lapsel võib olla tingitud retsessiivse alleeli äsja tekkivast spontaansest mutatsioonist.

Füüsilised uuringud
Nahk
Granuleeritud kihi, acantoosi ja põletikulise infiltreerumise hüpertrofia dermis on histoloogiliselt märgistatud, mis erütroderma erineb ichthyroid vulgaris'est. Lisaks määratakse kindlaks hüperkeratoos, mis ilmneb parakeratoosi üksikute saartega.

• Vastsündinud on sündinud kollodioonina. Laps on kaetud läbipaistva kilega, mis sarnaneb kollodiooniga. Mõne päeva pärast muutub film suureks kaaluks ja koorub maha. Sageli on silmalaugude ümberpööramine (ectropion) ja huulte muutumine. Nahk on punane ja põletikuline (erütroderma).
• Lapsed ja täiskasvanud. Kehal on väike kerge koorimine. Nahal on punetus (erythroderma). Palmid ja tallad - keratodermia ja praod. Sagedased sekundaarsed bakteriaalsed infektsioonid.

Juuksed
Peamine nahk higistab ära. Juuksed võivad õhukesed. Juuste kasvu võib 2-3 korda kiirendada normist.
Küüned
Tavaliselt on normaalne. Küünte kasvu võib 2-3 korda kiirendada normist.
Limaskestad
Tavaliselt ei mõjuta see.
Silmad
Silmalaugude mõõdukas muutumine. Edendab silmainfektsioonide teket.
Diferentsiaalne diagnoos
Eritoderma ichthyosiform bullosa, lamelliline ichtyosis, ichtyosis vulgaris, X-seotud ichtyosis, Nethertoni sündroom, trichotiodistrophy. Vulgaarse ihtüoosiga diferentsiaaldiagnoosimisel tuleb meeles pidada, et viimane ei hõlma süvendi süvendeid, kubemeid, küünarnukkide nahka ega poplitealist voldi.

Täiendavad uuringud
Külvamine
Võimaldab kõrvaldada sekundaarsed bakteriaalsed infektsioonid ja sepsis, eriti vastsündinutel.
Praegune ja prognoositud
Kollodiooniga sarnane film säilitab vastsündinud 10-14 päeva. Selle aja jooksul võib tekkida dehüdratsioon, hüpernatreemia, bakteriaalsed infektsioonid ja sepsis. Haigus jätkub kogu elu jooksul ja seisund ei parane koos vanusega. Hüperkeratoos põhjustab higistamist põhjustava merokriini higinäärmete kanalite ummistumist.
Sünnieelne (sünnieelne) diagnoos
Ametliku meditsiinilise väljaande E-meditsiin (inglise keeles) kohaselt on sünnieelse diagnoosi võimalus vastuoluline.

Ravi
Haigus ei parane. Sümptomaatiline ravi viiakse läbi.
Vastsündinud
Vastsündinuid paigutatakse intensiivravi osakonda. Inkubaatoris säilitage kõrge õhuniiskus. Nahale kasutatakse pehmendavaid kreeme. Jälgige keha dehüdratsiooni ja infektsiooni märke. Kollodioonmembraani käsitsi eemaldamine ei ole soovitatav.
Vajalikud konsultatsioonid
Nahakirurg hindab nahakahjustuste ulatust ja soovitusi hoolduseks.
Silmaarstide silmahooldus silmalau inversiooni (ectropion) juuresolekul.
Geneetiline, et kinnitada diagnoosi ja uurida järgmiste laste haigestumise ohtu.
Lapsed ja täiskasvanud
Nahale kasutatakse nahka pehmendavaid aineid. Kõige lihtsam on vaseliin. Pehmendavaid aineid soovitatakse kasutada pärast vanni, veel märjal nahal.
Lõhnade ja seenhaiguste kõrvaldamiseks kasutatakse antiseptilisi ja antimikroobseid aineid.
Keratolüütilised (koorivad) tooted:

• Propüleenglükool. Ravi viiakse läbi enne magamaminekut. 44-60% propüleenglükooli vesilahust kantakse nahale pärast vanni ja pannakse plastkile "pidžaama". Pärast selle seisundi parandamist kasutatakse seda ravimeetodit 1 kord nädalas või isegi vähem.
• Glükool- või piimhapet sisaldavad kreemid vähendavad naha paksust.
• Karbamiidil põhinevad kreemid (10–20%) vähendavad koorimist.
• Salitsüülhapet sisaldav kreem koos propüleenglükooliga aitab võidelda tumedate kaaludega. Salitsüülhappe kasutamine nahapiirkondades, eriti lastel, peaks olema
  tuleb teha ettevaatusega - keha võimalik joobeseisund.

Ülekuumenemine
Higistamise puudumise tõttu kuumuse talumatus. Vanemaid tuleb hoiatada, et füüsiline koormus, palavik ja kuum ilm põhjustavad ülekuumenemist ja kuumarabandust. Douches, naha niisutamine, mähkimine niiske lehele.
Retinoidid
Retinoidid on A-vitamiin ja selle sünteetilised analoogid, mida kasutatakse laialdaselt paljude nahahaiguste raviks. Retinoidide vastuvõtmine parandab naha seisundit. Tõsiste kõrvaltoimete tõttu kasutatakse retinoide, kui tavaline ravi on ebaefektiivne. Rasketel juhtudel võetakse retinoide pikka aega, võttes aeg-ajalt pausi. Pikaajalise ravi korral jälgige skeleti ja maksa seisundit. Retinoidide teratogeensuse tõttu on ravi ajal vajalik rasestumisvastane vahend. Pärast vastuvõtu lõpetamist eemaldatakse reeglina efekt.
Suuliselt võtke:

• Isotretinoiin (isotretinoiin). Kaubanimed Accutane, Roaccutan. Strinantselt lähedal retinoolile ja etretinaadile (tigazonu).
  Loe lähemalt Isotretinoiini kohta
  Mis on oluline Accutane'i kohta
• Atsitretiin (Acitretin). Kaubanimi Soritanane, Neotigazon.
  Rohkem Neotigone kohta

Fotod

Bullous ichthyosiform erythroderma

Kaasasündinud bulloosne ichtyosiform erythroderma on krooniline disfigureeriv haigus, mis algfaasis avaldub villide ja erosioonidena. Järk-järgult esineb naha diferentseerunud hüperkeraatiline kahjustus, mis omandab verrucous laadi. Sünonüümid: epidermolüütiline hüperkeratoos, bulloosne ihtüoos, kaasasündinud bulloos ichthyosiform erythroderma Broca.

Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma epidemioloogia

Haiguse algus: haigus avaldub sünnituse ajal või varsti pärast seda.
Sugu: ei ole oluline. Levimus: üks juht 200 000-300 000 vastsündinu kohta.
Etioloogia: keratiini 1, 10 geenimutatsioon (või 2 koos Siemens Bullosis ichtyosisega).
Päranditüüp: päritud autosomaalsel domineerival viisil, kuid 50% patsientidest on mutatsioon juhuslik.

Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma patofüsioloogia. Kromosoomides 12qll-ql3 ja 17ql2-q21 asuvad keratiin 1 ja 10 geenide mutatsioonid. Mutatsioonid mõjutavad keratiini, oligomerisatsiooni ja hõõgniidi koostu joondamist, mis viib raku raami nõrgenemisele ja naastude moodustumisele.

Kaasasündinud bullousi ichtyosiform erythroderma anamnees. Põhiline kaebus, mis ilmneb elu alguses, on valuliste villide teke, mille avanemine põhjustab ulatuslikku erosiooni. Hüperkeratoosi fookused muutuvad haiseks ja ebameeldivaks.

Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma naha ilmingud:
Tüüp: esimene - lõtvunud villid, millele järgneb naha koorimine, erosioonid ja ulatuslikud avatud alad. Hiljem areneb erüteemiline hüperkeratoos verrucous plaques'iga.
Värvus: esiteks nahk on erüteemiline. Hiljem tekivad paksud tumepruunid.
Lokalisatsioon: võib mõjutada keha mis tahes osa. Jäsemete painduvate pindade tüüpiline kahjustus. Paljudel juhtudel on tegemist peopesade ja talladega (keratoderma).
Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma ühised ilmingud. Juuksed, küüned ja hambad ei mõjuta tavaliselt.

Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma diagnoos

Sündinud sünnijärgne bulloosne ihtüosiidi erütroderma tuleb eristada teistest tsüstilistest haigustest, näiteks epidermolüüsi bullosa, põlenud naha stafülokokkide sündroomist, toksilisest epidermaalsest nekrolüüsist, bulloosse impetigo. Kliinilised ilmingud haiguse hilisemas verroosses staadiumis võivad sarnaneda lamellaarse ihtüoosiga.

Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma histopatoloogia: naha biopsias leitakse tihe ortokeratotiline hüperkeratoos ja keratinotsüütides määratakse intratsellulaarne vakuolisatsioon keratiini vaheühendite agregatsiooniga (“epidermolüütiline hüperkeratoos”). Elektronmikroskoopia: vahepealse keratiini kiudude tuvastatud agregaadid.

Teised meetodid: võimalikud on keratiini defektide 1 ja 10 sünnieelne sõeluuring.

Kaasasündinud bulloosse ihtüosiidi erütroderma hetkeseis ja prognoos

Mullid lakkavad ilmumast teisel kümnendil, kuid hüperkeratoos püsib elu. Hiljem muutub peamiseks probleemiks hüperkeratoos - kosmeetilise defekti ja ebameeldiva lõhna tõttu, mida põhjustab sekundaarse infektsiooni lisamine, ning liikumispiirangutest tingitud ebamugavustunne. Peanaha tõsine kahjustus võib kaasneda juuste väljalangemisega.

Kaasasündinud bulloosi ichtyosiform erythroderma ravi

Haiguse varases tsüstilises staadiumis on infektsiooni, dehüdratsiooni, vee ja elektrolüütide tasakaalu ja termoregulatsiooni vältimiseks vaja süsteemset säilitusravi. Mullide avamisel on vaja joonistada määrdeaineid ja hoolikalt lahkuda.

Hilja verrucosa staadiumis võib kasutada järgmisi aineid:
1. Karbamiidi (Carmol), salitsüülhapet (Salex) ja alfa-hüdroksühapet (Aquaglycolic) sisaldavad keratolüütilised ravimid võivad parandada helbed, kuid väikestel lastel tuleb neid vältida, sest nende põhjustatud augustamine on tavaliselt halvasti talutav. Samuti ärge kasutage neid näol ja kubeme piirkonnas.
2. Süsteemsed retinoidid, näiteks isotretinoiin ja acitretin, vähendavad hüperkeratoosi, kuid võivad põhjustada blistrite teket. Retinoidide kasutamist piiravad nende kõrvaltoimed luudele ja kõõlustele, mistõttu tuleb vältida nende ravimite pikaajalist kasutamist.

Ichtyosiform erythroderma

Ichtyosiform erythroderma on kombinatsioon geneetilistest dermatoosidest, mis põhinevad põletikulise naha täielikul kahjustusel kalade skaleerimisel epidermise hüperkeratoosiga, mõnikord koos tsüstilise purse ilmingutega. Kliiniliselt on haigusele iseloomulik helge konfluentne erüteem lamellaarse koorimisega, mis sarnaneb vilgukiviga ja horny hüperkeratotiliste kihtidega. Kaenlaaluste esmased elemendid, suured naha voldid, liigeste ümber paiknevad. Diagnoos on tehtud ajaloo ja kliiniku alusel. Ravi viiakse läbi retinooli kursustega, lisades vajadusel antibakteriaalset ravi; väliselt kasutatud keratolüütikumid.

Ichtyosiform erythroderma

Ichtyosiform erythroderma on kaasasündinud ihtüoos, mille eristav tunnus on naha keratiniseerumise põletikunähudega rikutud. See eksisteerib nii iseseisva haiguse kui ka suure hulga sündroomide (nt Sjogren-Larssoni sündroomi, Nethertoni sündroomi, KID sündroomi, neutraalse rasvade akumulatsiooni sündroomi) ühe sümptomina. Dermatoosil puudub sooline komponent. Puudub statistika haiguse levimuse kohta.

Kuna haiguse "maatriks" on kaasasündinud ihtüoos, mille mainimine jäi Hiina arstide poolt II-III aastatuhandesse eKr, on selle patoloogia kohta lugematuid kirjeldusi. 1891. aastal võrdles prantsuse dermatoloog E. Vidal ihtüoosi piiratud vormis neurodermatiidiga, samal aastal rõhutasid L. Brock ja L. Jacot dermatoosi põhiseaduslikku värvimist, hiljem kirjeldas saksa arst G. Unna ühte tüüpi patoloogiaid kaasasündinud palm-plantar-keratoomide varjus. D. Daria osales kogu hüperkeratoosi ichthyosiformis'es. 1964. aastal tegi J. Grater ettepaneku haiguse kliiniliseks geneetiliseks klassifikatsiooniks, mis ei ole tänapäeval oma tähtsust kaotanud.

Ihtüosiidi erütroderma põhjused

Ichtyosiform erythroderma põhjus on ilmne - see on geenimutatsioon. Ja kuigi rahvusvahelisel pärilikkuse vormide kataloogil on registreeritud 33 ichtyosiform comatosis ja neile sarnanevat seisundit, on etioloogia kõigi jaoks sama. Pärandi tüüp võib olla nii autosomaalne retsessiivne kui ka autosomaalne domineeriv toime, mis on määratud konkreetse geeni mutatsiooni poolt. Autosomaalse retsessiivse tüübi puhul muteerub epidermise moodustumise eest vastutav geen, autosomaalne domineeriv mutatsioon on seotud keratiidide sünteesi eest vastutava geeniga. Patsiendi keha biokeemiliste protsesside tasemel määratakse kõrge n-alkaanide tase (süsinik-vesiniku sidemete muutumise sagedus).

Ichtyosiform erythroderma klassifikatsioon

Dermatoloogias ei ole haiguse ühtlast klassifikatsiooni. Meie arvates on kõige mugavam järgmine ichtyosiform erythroderma jaotus:

1. Ichtyosiform erythroderma kui iseseisev haigus.

• kaasasündinud bulloosne ichtyosiform erythroderma: esmane element on põie, Nikolski positiivne sümptom; autosomaalne domineeriv pärimisviis;
• kaasasündinud ichthyosiform nebulous erythroderma: primaarseks elemendiks on dermisesse tihedalt joodetud skaala, higinäärmete hüpertensioon, juuste ja küünte kiire kasv; autosomaalne retsessiivne pärimisviis;
• lamellaarne (lamell) ichtyosis: kolloidne loote, ravimata ravimata esimestel elupäevadel; autosoomne retsessiivne pärimisviis.

2. Sümptomid, mille sümptomid on ihtüosiidse erütroderma sümptomid (Sjogren-Larssoni sündroom, Tau sündroom, KID sündroom, neutraalne rasvade akumulatsiooni sündroom, Nethertoni sündroom, CHILD sündroom, Konradi-Hünermani sündroom, Young-Vogeli sündroom, Hersumi sündroom, maagi sündroom).

Ihtüosiidi erütroderma sümptomid

Kuna termin „ichthyosiform erythroderma” koondab terve rühma haigusi, määrab igaühe kliiniline pilt patoloogia tüübi ja dermatoosi kulgemise raskuse. Siiski esineb üldisi haiguse tunnuseid. Seega iseloomustavad haiguse „kuivad” vormid naha tihedustunnet ja tugeva punetuse sümptomeid erüteemi taustal. Kaalude kuju ja suurus on väga erinevad, kuid mitte rohkem kui 1 cm; need on õhukesed, läbipaistvad, tugeva haardega keskel. Tüüpilist lokaliseerimist ei ole, mis tahes osa nahast on protsessi kaasatud. Nahakaudne dermise aparaat vähendab oluliselt eritiste teket, mis viib naha kaitsva funktsiooni vähenemiseni, sekundaarse infektsiooni lisamisega, dermatiidi esinemiseni.

„Kuiva“ patoloogia äärmuslik aste on kolloidne lootele, kui kogu vastsündinu nahk on kaetud tsellofaani pruuni kilega. Osa filmist laguneb segmentideks, mis muutuvad kaaludeks. Mõnikord puruneb film segmendiks ilma nähtava põhjuseta ja kaob ilma jälgedeta. Haigusega kaasneb hüperdermotroofia (juuste ja küünte kiire kasv), peopesade ja tallade hüperkeratoos. Alopeetsia, hammaste anomaaliad võivad tekkida. Ichtyosiform erythroderma bulloosvariandid avalduvad heteroformi sapipõie löögiga ereda punase erüteemi vastu. Nikolski sümptom on positiivne (naha tõttu, mis on tingitud epidermise villidest) sarnaneb koepaberiga, kergesti koorib, paljastades läikivad, hüpermaatilised piirkonnad ilma püoderma). Mullid muundatakse keratiini kaaludeks, kuid nahk säilitab elastsuse. Rasketel juhtudel mõjutab limaskesta, purpura (kapillaarverejooks), mille surmaga lõppeb.

Kui ichtyosiform erythroderma on sündroomi peamine sümptom, tegutseb tema kliinikus patoloogilise protsessi taustakomponendina. Sjogren-Larssoni sündroomi korral mõjutab sünnist pärit nahka erüteem, mis asendatakse hüperpigmentatsiooniga, hüperkeratoosiga. Lööve jäsemetes ja pagasiruumis on lokaliseeritud, higistamine puudub. Kombineeritud naha patoloogia dementsuse, epilepsia, spastilise halvatusega. Tau sündroom (trihhio-düstroofia) ühendab „kuiva” ihtüosiidiga erütroderma kliiniku vaimse puudega ja naha lisandite nõrkusega.

KID sündroomi nahakomponenti esindavad põsked naastud põskedel, lõugal, ninal, kõrvade taga; keratoos palmidel. See on kombineeritud kaasasündinud kurtumusega. Chanarin-Dorfmani sündroom on kombinatsioon “kuivast” ihtüosiidist erütrodermiast koos müopaatia, katarakti, kurtuse ja siseorganite patoloogiaga. Nethertoni sündroomi diagnoosib naha kuivav erütrodermiline nahakahjustus, mis meenutab neurodermatiiti, mitmekordset juuste hävitamist (bambusest juuksed), kasvuhäireid. LASTE sündroom ilmneb „kuiva” ichtyosiform erythroderma koos jäsemete düsplaasiaga. Konradi-Hünermani sündroomi naha ilmingud on ichtyosiform erythroderma koos achondroplasiaga. Jung-Vogeli sündroom - ichtyosiformi tüüpi palmar-plantarne hüperkeratoos. Gersumi sündroom on sügelev ichtyosiform erythroderma. Alopeetsia koos ichtyosiform erythroderma'ga on maagi sündroomi ilmingud.

Ihtüosiidi erütroderma diagnoos

Diagnoos on tehtud anamneesi, haiguse kliiniliste ilmingute, tsüstiliste elementide alusel, kasutades histoloogilist uuringut, mis näitab epidermise granulaarset hävitamist. Ihtüosiidi erütroderma diferentsiaaldiagnoosi teostatakse ichthosis vulgarise (tavaliselt suurte nahavoltide emakasisene kahjustus), vastsündinute pemphigusepideemiaga (mida iseloomustab nakkus, lõhkekehade purskamine, kõrge palavik), kaasasündinud süüfilis (seroloogiliste reaktsioonide, erüteemi ja Creemeri ja temperatuuri põhjal). Diferentsiaaldiagnoos xerodermiaga aitab erilist proovi: kui lapiga üle kanda spaatliga, on jäänud ereda valge "lumine" koorimisriba. Psoriaatilist erütrodermiat iseloomustab tüüpiline diagnostiline triaad individuaalsete säilinud papulite ja histoloogilise pildi kohta; atoopilise dermatiidi korral ei mõjuta kogu nahka kunagi, lööve kaasneb sügelus; Toksikoderma esineb ravimi taustal, erineb kahjustuste polümorfismis.

Ichtyosiform erythroderma ravi

Ihtüosiidi erütroderma ravi üldpõhimõte on A-vitamiini järsult vähenenud tootmise korrigeerimine. Selleks kasutage retinooli ja selle derivaate vastavalt individuaalsetele skeemidele 1 kg kehamassi kohta. Kuna A-vitamiini annus on märkimisväärne, peab iga patsient läbima enne ravi üksikasjaliku uuringu, et hinnata neerude, maksa ja lipiidide sisalduse taset veres. Retinooli annus on madalam, seda suurem on patoloogilise protsessi põletikuline komponent. Rasketel juhtudel kombineeritakse retinooli lühikeste glükokortikoididega. Sekundaarse infektsiooni liitumise korral on näidatud antibiootikumid (erütromütsiin). Väliselt on haiguse "kuivade" sortidega kasutatud keratolüüte (6% salitsüüli salvi). Ravi efektiivsus suureneb PUVA-ravi, selektiivse fototeraapia vastavalt näidustustele. Ennetust ei eksisteeri. Prognoos on suhteliselt ohutu, kõige ebasoodsam on ichtyosiform erythroderma lamellaarne vorm. Täielik taastumine ei ole võimalik.