Mis on müokloonus, selle sordid, sümptomid ja ravi

Müoklonus (müoklonus) - tahtmatu lihaste kontraktsioon või lõdvestumine, mis tekib vahetu lihaste värisemise vormis.

Myoclonus võib ilmneda ühes lihases või mitmesugustes jalgade, käte, näo või samal ajal erinevates kohtades (see toimub tavaliselt une ajal). Müoklonus võib esineda kõigil.

Sageli avaldub see lihaste vastusena tugevale hirmule. Sellisel juhul peetakse seda keha normaalseks reaktsiooniks. Paljud neuroloogid nimetavad neid krambid füsioloogiliseks või healoomuliseks müoklooniaks.

Kortikaalne müoklonus

Kortikaalne müoklonus avaldub ägedate lihaste kokkutõmbumise vormis, mis areneb ootamatult ilma eelneva sümptomaatikata.

See võib olla samaaegne või korduv. Tavaliselt on korduvate toimingutega lihaseid, mis voolavad erineva sagedusega ja kestusega.

Kortikaalne müoklonus on järgmistest sortidest:

• healoomuline;
• negatiivne;
• sõltuvalt välimuspiirkonnast - koore-, subkortikaalsest, seljaaju-, perifeersest.

Lõikude healoomuline iseloom

Healoomulised müoklooniad on:

1. Füsioloogiline tüüp. Tavaliselt täheldatakse tervetel inimestel. Need võivad olla alguse, une ajal teravate lihaskontraktsioonide vormis, neid nimetatakse ka hüpnogogicheskie miklooniateks. Mõnikord esinevad nad luksumistena või loomuliku füsioloogilise alg-refleksi kujul, näiteks äkilise terava müra ajal.
2. Myoclonuse hirm. Ilmselgelt hirmu tulemusena - tugev nutt, särav välk, intensiivne valgus.
3. Sagedased luksumine. Ilmub sisemise diafragma ja kõri kokkutõmbumise tulemusena. Hiccup on vastus aju varre teatud piirkondade ärritavale mõjule, samuti freenilisele ja vaguse närvile. Tavaliselt põhjustavad viletsused tugevat kõhuga, seedetrakti kroonilisi patoloogiaid, perikardi, mürgitust.
4. Suurema füüsilise koormuse tõttu. Võib olla tingitud suurenenud intensiivsest koormusest. Müoklonus avaldub gastrocnemius-lihaste ja silmade krampide kujul.

Negatiivsed sordid

Võib esineda lihasaktiivsuse järsul lõpetamisel. Manustatud teravate konvulsiivsete katsete vormis, näiteks nina sõrme proovi ületamisel. Negatiivsed müoklooniad tekivad progresseeruva epileptilise sündroomi ajal.

See on asteriksi ilming.

Negatiivseteks müokloonilisteks peegeldusteks on asteriksis, subkortikaalne müokloonium, mis tekib toksiliste metaboolsete entsefalopaatiate tagajärjel.

Negatiivne müoklonus sisaldab järgmisi tüüpe:

1. Oluline. See on isoleeritud iseloomuga lihaste kokkutõmbumine. Need sümptomid põhjustavad vähe ebamugavusi. Enamasti esineb lapsepõlves, mis ilmneb vahetu müokloonilise närvi vormis koos düstooniaga, kui puuduvad muud närvilise puudujäägid.
2. Epilepsia. Sellist tüüpi mikloonid võivad olla negatiivsed või positiivsed. Alati elektrokefalogrammil, millele on lisatud üldised heitmed. Epilepsia mikronii tekib haiguste korral, millega tavaliselt kaasnevad krambid. Sellist tüüpi sümptomitel on tugev raskus ja aja jooksul nad süvenevad.
3. Psühhogeenne. Seda tüüpi mikronit põhjustavad peamiselt vigastused ja vigastused, harvadel juhtudel võib see ilmuda spontaanselt. Lihaskontraktsioonid on muutlikud. Omada püsivat raskust ja kestust. On üldistatud ja lokaliseeritud.

Kahjustuse lokaliseerimine

Sõltuvalt välimuse piirkonnast eristatakse järgmisi müoklooniaid:

1. Kooriline. See vaade on kõige levinum. See mõjutab peamiselt ülemise jäseme näoosa ja distaalseid osi. Nad ilmuvad teadliku tegevuse ajal ja võivad seetõttu kõnetegevust ja kõndimist dramaatiliselt häirida, samuti esineda puudutamisel või särava valgusega kokkupuutel. Selle liigi müoklooniad tekivad tuumori põletiku ja teiste patoloogiate ajal.
2. Subkortikaalne. Täheldatud kahjustuste piirkondades ajukoorme ja subkortikaalsete struktuuride vahel. Tavaliselt on segmendi- ja asümmeetrilisi vaateid. Segmendiliik sisaldab pehmet suulae müoklooniat, see juhtub aju varre kahjustuse ajal. Asümmeetriline müokloonus sisaldab retikulaarse tüübi müokloonseid reflekse, näiteks statokineetilisi, rektifitseerivaid, postostaticheskogo tüüpi, samuti start-reflekse - tahtmatut psühofüsioloogilist reaktsiooni, mis ilmneb ärritava teguri teravate toimingute - helide, ereda valguse, välguga jne.
3. Seljaaju. On kahte tüüpi - segmentaalne ja ühepoolne. Peamiselt selgroo kahjustused - trauma, isheemilised häired. Neil on kasvaja ja orgaaniline iseloom.
4. Välisseadmed. Tõuse rütmilise või poolrütmilise värisemise vormis. Täheldatud närvilõpmete, juurte ja harvadel juhtudel seljaaju eesmise sarvede rakkude häirete ajal.

Provokatsioonifaktorid

Müokloonia esimeste sümptomite peamised põhjused on:

• ainevahetuse probleemid - fenüülketonuuria, hepatolentiline degeneratsioon;
• neerude ja maksaprobleemide ajal esinevate ainevahetushäirete esinemine;
• aju hüpoksia mitmesugused ilmingud;
• mürgitamine kehas akuutses või kroonilises vormis raskemetallide või orgaaniliste koostisosade sooladega;
• päriliku patoloogia olemasolu koos autosomaalse domineeriva patoloogilise geeni esinemisega;
• hulgiskleroosi olemasolu;
• mitmesugused vigastused;
• meditsiinilised protseduurid mõnede ravimirühmade abiga;
• veresoonte ja aju tüübi haigused;
• toskoplasmoos.

Kuidas see elus näeb?

Müokloonus esineb tavaliselt lihasrühmade tahtmatu või kontrollitud vintsina. Hämmastuse ajal on elektrilöögi tunne. Loksutamine kestab 2-5 sekundist 2-3 tunnini

Kui startid ei ilmu sageli, on seotud mis tahes stiimulitega ja ei põhjusta üldise seisundi halvenemist, siis on need füsioloogilised müoklooniad, mis läbivad end ise.

Kui lihastes esinevad vintsid tekivad kiirendatud režiimis, siis sellisel juhul halveneb inimese füüsiline ja psühholoogiline seisund. Kui aja jooksul sümptomid intensiivistuvad ja ei ole mingit seost väliste stiimulitega, siis võib-olla võivad müokloonid esineda seotud kesknärvisüsteemi haiguse tõttu.

Füüsilise koormuse stressiolukordades tekivad patoloogilise tüübi müoklooniad. Seda tüüpi avaldub lihaste tõmblemine, rütmiline värisemine kogu kehas, jalgade, käte äkiline paindumine või üldistatud tüüpi krambid.

Diagnoosimine ja uurimine

Enne uurimist peab patsient üksikasjalikult kirjeldama oma seisundit - kuidas võitu läheb, milliseid lihasrühmi ta katab, kui kaua krambid kestavad ja millal need toimuvad. Tunnistuse põhjal võib arst määrata täiendavaid uuringuid:

• elektroenkefalograafia uurimine;
• elektromüograafia;
• kolju uurimine radiograafia abil;
• arvutitomograafia ja magnetresonantstomograafia.

Arstiabi omadused

Tavaliselt ei vaja füsioloogilised müoklooniad ravi, kui nad ise läbivad. Nendel juhtudel määrab arst närvisüsteemi rahustamiseks sedatiivse toimega ravimeid - Valocordin või palderjanide tinktuuri. Mõnikord on võimalik kasutada taimseid ravimeid.

Tuleb ravida sagedasi krampe, mis põhjustavad probleeme ja ebamugavust. Tavaliselt koosneb ravi järgmistest etappidest:

• metaboolsete häirete korrigeerimine;
• kui krambid on looduses epileptilised, kasutatakse krambivastaseid ravimeid;
• rahustava ravi, õige režiimi ja unerohkude lühiajalise kasutamise kasutamine.

Kõigepealt on vaja läbi viia uuring ja kõrvaldada müokloonia esimene põhjus. Seejärel määratakse ravimid nagu karbamasepiin, Tiaprid, klonasepaam, neurometabolilised stimulandid (nootroopsed ravimid), epilepsiavastased ravimid nagu valproehape. Neid võetakse kas suu kaudu või intramuskulaarselt.

See aitab üsna hästi kloonasepaami ja valperiinhappel põhinevaid preparaate. Klonasepaami tuleb võtta kuni 3 korda päevas annuses 0,5-2 mg.

Tuleb ette kirjutada keeruline ravi. Arst peab määrama tugeva ravikuuri, mis sisaldab järgmisi tüüpe:

Ennetavad meetmed

Ennetamine on lihtne mõista, kuid mitte teha:

• täiskasvanu puhul peab une, unetus olema 7 tundi, lapse puhul 10 tundi;
• stressiolukordade minimeerimine;
• regulaarne ja ratsionaalne toitumine;
• suitsetamisest loobumine ja alkohoolsed joogid;
• tund enne magamaminekut ei ole soovitav arvuti juures istuda või telesaateid vaadata;
• lõõgastav mullivann;
• aroomiteraapia massaažid.

Kortikaalse müoklooniaga patsientide ravi on raske protsess, mis nõuab palju kannatlikkust ja pikaajalist kokkupuudet. Seda haigust saab ravida ainult siis, kui arst koostab raviskeemi õigesti.

Mõnikord piisab selle probleemi lahendamiseks ainult vajalike ennetusmeetmete järgimisest.

Müokloonus (müokloonus): mis on põhjused, liigid, ravi

Mis on müoklonus (müoklonus)?

Müoklonuse mõiste viitab sümptomile, mitte haiguse diagnoosile. Haigus koosneb ühe lihase või lihaste rühma äkilistest, tahtmatutest tõmblustest. Müokloonseid tõmblusi või tõmblusi põhjustavad tavaliselt äkilised lihaskontraktid, mida nimetatakse healoomuliseks müokloonuseks või lihasrelaksatsiooniks, mida nimetatakse negatiivseks müoklonuseks. Müokloonilised lihaskontraktsioonid võivad esineda kas üksikult või järjestikku, mustri kujul või ilma mustrita. Need võivad esineda harva või mitu korda minutis. Müokloonus esineb mõnikord vastuseks välisele sündmusele või kui inimene üritab liikuda. Tõmbamist ei saa kontrollida see, kes seda kogeb.

Kõige lihtsamal kujul koosneb müoklonus lihaste tõmblemisest, millele järgneb lõõgastumine. Hiccup on näide seda tüüpi müoklonusest. Teised märkimisväärsed müoklonuse näited on tõmblused, mida mõned inimesed magavad. Need lihtsad müoklonuse vormid on leitud normaalsetes tervetes inimestes ja ei tekita probleeme. Sagedamini võib müokloonus sisaldada püsivaid šokkide kokkutõmbumist lihasrühmas. Mõnel juhul algab müoklonus ühest kehaosast ja levib teiste piirkondade lihastesse. Tõsemad müoklonuse juhtumid võivad moonutada liikumist ja piirata tõsiselt inimese võimet süüa, rääkida või kõndida. Sellised müoklonuse tüübid võivad viidata peamisele ajukahjustusele või närvidele.

Müokloonuse põhjused

Müoklonus võib tekkida vastuseks infektsioonile, pea- või seljaaju vigastustele, insultile, ajukasvajatele, neerupuudulikkusele või maksapuudulikkusele, lipiidide säilitamise haigusele, keemilisele või ravimimürgistusele või muudele häiretele. Pikaajaline hapniku vabanemine ajusse, mida nimetatakse hüpoksiaks, võib põhjustada postüpoksilist müoklooniat. Müoklonus võib esineda üksinda, kuid kõige sagedamini on see üks paljudest närvisüsteemi häiretega seotud sümptomitest. Näiteks võib hulgiskleroosi, Parkinsoni tõve, Alzheimeri tõve või Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsientidel tekkida müokloonne tõmblemine. Müokloonseid värinaid esineb tavaliselt epilepsiaga inimestel - haigus, mille korral elektriline aktiivsus ajus muutub häirituks, põhjustades krampe.

Millised on müoklonuse liigid?

Paljude müokloonivormide klassifitseerimine on raske, sest selle põhjused, tagajärjed ja reaktsioonid on väga erinevad. Järgmised on kõige sagedamini kirjeldatud tüübid.

Psühhogeenset müoklonust iseloomustab lihaste tõmblemine, mida põhjustab või võimendab vabatahtlik liikumine või isegi kavatsus liikuda. See võib olla veelgi halvem tänu täpsete koordineeritud liikumiste katsetele. Seda tüüpi müokloonus võib mõjutada käsi, jalgu, nägu ja isegi häält. Sageli põhjustab see ajukahjustust, mis on tingitud hapniku ja aju verevoolu puudumisest, kui hingamine või südametegevus ajutiselt peatatakse.

Kortikaalne refleks müoklonus on teatud tüüpi epilepsia, mis esineb ajukoores - aju väliskihis või „hallis aine”, mis on vastutav enamiku ajus toimuva infotöötluse eest. Sellise müokloonia tüübi puhul sisaldavad jerksid kehaosas tavaliselt vaid mõningaid lihaseid, kuid võib esineda tõmblusi, mis hõlmavad paljusid lihaseid. Kortikaalne refleksi müokloonus võib suureneda, kui inimesed püüavad teatud viisil liikuda (müokloonuse toime) või tajuvad erilist tunnet.

Oluline müokloonus esineb epilepsia või teiste ilmsete kõrvalekallete puudumisel ajus või närvis. See võib juhtuda juhuslikult perekondliku anamneesita inimestel, kuid võib esineda ka sama perekonna liikmete hulgas, mis näitab, et see võib mõnikord olla pärilik haigus. Oluline müokloonus kipub olema stabiilne, ilma et aja jooksul suureneks raskusaste. Mõnes perekonnas on olemas oluline müokloonus, märkimisväärne treemor ja isegi düstoonia vorm, mida nimetatakse müoklonuse dikoniumiks. Teine oluline müoklonuse vorm võib olla epilepsia tüüp ilma teadaoleva põhjuseta.

Palatiini müoklonus on suu katuse ühe või mõlema poole regulaarne rütmiline kokkutõmbumine, mida nimetatakse pehme suulae. Selliste kokkutõmmetega võib kaasneda müoklon teistes lihastes, kaasa arvatud nägu, keel, kurk ja diafragma. Kokkutõmbed on väga kiiresti, esinevad sagedamini kui 150 korda minutis ja võivad püsida une ajal. See seisund ilmneb tavaliselt täiskasvanutel ja võib kesta lõputult. Mõned inimesed, kellel on palatiini müoklon, peavad seda väikeseks probleemiks, kuigi mõnikord kurdavad nad heli "klõpsamist" kõrvas, pehme suulae lihastena tekkinud müra. Häire võib mõnedel inimestel põhjustada ebamugavust ja tugevat valu.

Progressiivne müokloonne epilepsia on rühm haigusi, mida iseloomustavad müokloonus, epileptilised krambid ja muud tõsised sümptomid, nagu lend või rääkimine. Need haruldased haigused süvenevad sageli aja jooksul ja mõnikord surmavad. Uuringud on näidanud paljusid müokloonse epilepsia vorme. Lafora haigus pärineb autosomaalsest retsessiivsest häirest, mis tähendab, et haigus esineb ainult siis, kui laps pärineb kahest defektsest geenist, üks igast vanemast. Lafora haigust iseloomustab müokloonus, krambid ja dementsus (progressiivne mälukaotus ja muud intellektuaalsed funktsioonid). Teine epileptilise müokloonia haiguste grupp, mis kuulub aju mälu klassi, hõlmab tavaliselt müoklonust, nägemishäireid, dementsust ja düstooniat (pikenenud lihaskontraktsioonid, mis põhjustavad väändumise või ebanormaalsete positsioonide teket). Teise müokloonse epilepsiahaiguste rühma süsteemsete degeneratsioonide klassis kaasneb sageli müokloonuse, krambihoogude ja tasakaalu ja kõndimise probleemid. Paljud neist haigustest algavad lapsepõlves või noorukieas.

Retikulaarset refleksi müoklonust peetakse üldiseks epilepsiaks, mis esineb aju tüves, ajuosas, mis ühendab seljaaju ja kontrollib olulisi funktsioone, nagu hingamine ja südamelöök. Müokloonilised treemorid mõjutavad tavaliselt kogu keha ja lihaseid mõlemal pool keha mõjutavad samaaegselt. Mõnel inimesel esineb müokloonseid värinaid ainult kehaosades, näiteks jalgades, ja kõik selle osa lihased osalevad igas jerkis. Retikulaarne refleksi müokloonus võib olla põhjustatud kas vabatahtlikust liikumisest või välistest stiimulitest.

Stimulus-tundlik müokloonus on põhjustatud erinevatest välistest sündmustest, sealhulgas mürast, liikumisest ja valgusest. Üllatus võib suurendada inimese tundlikkust.

Füsioloogiline müokloonia esineb une algfaasis, eriti laskumise ajal. Mõned vormid tunduvad stiimulite suhtes tundlikud. Mõned inimesed, kellel on unehäired, muretsevad harva seisundi pärast või vajavad ravi. Siiski võib müokloonus olla sümptom keerulisemate ja ärevamate unehäirete, näiteks rahutute jalgade sündroomi sümptomiks ja võib vajada meditsiinilist ravi.

Mida teavad teadlased müoklonusest?

Kuigi harvaesinevaid müoklonuse juhtumeid põhjustavad perifeersete närvide kahjustused (närvid väljaspool aju ja seljaaju või kesknärvisüsteemi), on enamik müoklonusi põhjustatud kesknärvisüsteemi häiretest. Teaduslikud uuringud näitavad, et haigusega on seotud mitu aju. Näiteks paikneb üks nendest piirkondadest aju varras, lähedalt struktuuridele, mis vastutavad hämmastava vastuse eest - automaatne reageerimine ootamatule stiimulile, sealhulgas kiire lihaste kokkutõmbumine.

Müokloonia aluseks olevaid spetsiifilisi mehhanisme ei ole veel täielikult teada. Teadlased usuvad, et müoklooniumitüübid, mis on tundlikud stimuleerimise suhtes, võivad hõlmata liigse aju osade liigset ärrituvust. Need osad on omavahel ühendatud tagasisideahelate seerias, mida nimetatakse mootoriteedeks. Need teed hõlbustavad ja moduleerivad aju ja lihaste vahelist seost. Selle seose põhielemendid on kemikaalid, mida nimetatakse neurotransmitteriteks, mis kannavad signaale ühest närvirakust või neuronist teise. Neurotransmitterid vabanevad neuronite poolt ja seonduvad retseptoritega naaberrakkude piirkondades. Mõned neurotransmitterid võivad muuta signaali vastuvõtva raku tundlikumaks, samas kui teised kipuvad tegema rakku vähem tundlikuks. Laboriuuringud näitavad, et nende kemikaalide vahel võib olla müokloonus.

Mõned teadlased näitavad, et mõnede neurotransmitterite anomaaliad või retseptori defektid võivad kaasa aidata müokloonia teatud vormide arengule. Müokloonidega seotud retseptorid hõlmavad kahte olulist inhibeerivat neurotransmitterit: serotoniini ja gamma-aminovõihapet (GABA). Teiste müokloonühendustega retseptorite hulka kuuluvad ühendid opiaatide ja glütsiini jaoks, viimane on inhibeeriv neurotransmitter, mis on oluline seljaaju mootori ja sensoorsete funktsioonide kontrollimiseks. Rohkem on vaja uurida, kuidas need retseptori kõrvalekalded müokloonusele kaasa aitavad.

Myoclonia ravi

Myoclonus-ravi põhineb ravimitel, mis võivad sümptomeid leevendada. Peamiseks ravimiks müoklonuse, eriti mõningate psühhogeense müokloonia raviks, on kloonasepaam (rahustid). Klonasepaami annused suurenevad tavaliselt järk-järgult, kuni patsiendi seisund paraneb või annuse kõrvaltoimed muutuvad ohtlikuks. Sage kõrvaltoime on unisus ja koordinatsiooni kadumine. Klonasepaami efektiivsus võib aja jooksul väheneda, kui patsiendil tekib ravimi suhtes tolerantsus.

Paljusid ravimeid, mida kasutatakse müokloonia raviks, nagu barbituraadid, levetiratsetaam, fenütoiin ja primidoon, kasutatakse ka epilepsia raviks. Barbituraadid aeglustavad kesknärvisüsteemi ja põhjustavad rahustamist või krambivastast toimet. Fenütoiin, levetiratsetaam ja primidoon on efektiivsed epilepsiavastased ravimid, kuigi fenütoiin võib põhjustada maksapuudulikkust või kellel on patsientidel muid kahjulikke pikaajalisi toimeid. Naatriumvalproaat on alternatiivne müoklonusravi ja seda võib kasutada kas üksi või kombinatsioonis kloonasepaamiga. Kuigi klonasepaam ja / või naatriumvalproaat on enamiku müokloonsete patsientide jaoks efektiivsed, on mõnedel patsientidel nende ravimite kõrvaltoimed.

Mõned teaduslikud uuringud on leidnud, et 5-hüdroksütrüptofaani (5-HTP) annused, mis on serotoniini struktuurne plokk, viivad teatud tüüpi müokloonuse ja epilepsiaga patsientide paranemiseni. Teised uuringud näitavad siiski, et 5-HTP-ravi ei ole efektiivne kõigi müoklonuse all kannatavate inimeste jaoks ja võib tõepoolest mõnedel patsientidel seisundit halvendada. Neid erinevusi 5-HTP toimel müokloonsetel patsientidel ei ole veel selgitatud, kuid need võivad anda olulisi vihjeid serotoniini retseptorite aluste kõrvalekallete raviks.

Müoklonuse kompleksne päritolu võib vajada tõhusat ravi mitut ravimit. Kuigi mõnedel ravimitel on individuaalsele kasutamisele piiratud mõju, võib neil olla suurem mõju, kui seda kasutatakse ravimitega, mis toimivad aju erinevatel radadel või mehhanismidel. Mitmed neist ravimitest ühendades loodavad teadlased saavutada suurema kontrolli müokloonia sümptomite üle. Mõned ravimid, mida praegu uuritakse erinevates kombinatsioonides, hõlmavad klonasepaami, naatriumvalproaati, levetiratsetaami ja primidooni. Hormoonravi võib mõnedel patsientidel parandada ka vastuseid antimükloonsetele ravimitele.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Müokloonus on keha lihaskonna kontrollimatu kokkutõmbumine ja üks või mitu lihasgruppi. Kogu keha on ka järsult libisemas, mõnikord kannatab krambid või luksumine. Rünnakud võivad tekkida jõuliste tegevuste või magamiskatsete ajal. See sündroom ei ole tõsine haigus, kuid mõnel juhul osutab see närvisüsteemi tõsise haiguse esinemisele.

Klassifikatsioon

Müoklonus on enamasti ravitav, mistõttu peab arst enne ravi määramist määrama täpse põhjuse ja kirjeldama kliinilist pilti. Hetkel on loodud mitu klassifikatsiooni.

Müokloonus on keha lihaskonna kontrollimatu kokkutõmbumine ning võib kaasata üks või mitu lihasrühma.

Olenevalt sündroomi põhjusest on müokloonus jagatud:

• Füsioloogiline või healoomuline. See liik tundub loomulike põhjuste tõttu harva. Haiguse edenemine puudub.
• Epilepsia. See esineb haiguste taustal, millega kaasnevad krambid. Sellist tüüpi sümptomeid väljendatakse, mis võimaldab haigust diagnoosida varases staadiumis. Kui seda ei ravita, progresseerub sündroom aja jooksul, nii et te ei tohiks spetsialisti külastamist edasi lükata.
• Oluline. See on geneetiline eelsoodumus sündroomile. Haigus edastatakse vanematelt ja esimesed märgid on juba lapsekingades märgatavad. Haigus areneb puberteedieas.
• Sümptomaatiline. Põhjuseks on pehme suulae ataksia.

Patsiendi uurimisel mängib olulist rolli krambid põhjustav ärritav toime ja sõltuvalt sellest juhtub sündroom:

• refleks;
• kineetiline;
• spontaanne.

Esimest tüüpi põhjustavad sellised stiimulid nagu heli, valgus või puudutus ja see on keha vastus. Kineetilist sündroomi põhjustab tahtmatu liikumine. Spontaanse müokloonia rünnak ilmneb ilma nähtava põhjuseta.

Spontaanse müokloonia rünnak ilmneb ilma nähtava põhjuseta.

Sündroomi diagnoosimisel on kahjustuse asukoht kesknärvisüsteemis oluline:

• koore;
• subkortikaalne;
• perifeerne;
• segmentaalsed.

Väga oluline on ka kontraktsiooni olemus (rütmiline, mitte-rütmiline) ja ühe või mitme lihasgrupi kaasamine. See klassifikatsioon hõlmab järgmisi sündroomi sorte:

• üldistatud - kahe või enama lihasgrupi samaaegne kokkutõmbumine;
• üldine - teatud lihasgrupi järsk kokkutõmbumine;
• kohalik - liigesehäiretega näolihaste kiire kokkutõmbumine.

Sündroomi põhjused

Healoomulised müoklooniad ei kanna ohtusid ja neid põhjustavad looduslikud põhjused. Näiteks võib uinumine uinumise ajal pärast rasket füüsilist või psühho-emotsionaalset stressi. Mõnikord reageerib inimkeha heledale valgusele või karmile kõhule, kus esineb düspnoe, südamepekslemine ja higistamine. See haiguse vorm on hirmunud müokloonia. Viletsuste ilming näitab ka sündroomi füsioloogilist olemust.

Healoomulised müoklooniad ei kanna ohtu ja neid põhjustavad looduslikud põhjused.

Eri tüüpi healoomuline müokloonia on lasteaed, mis toimub vastsündinutel. Rünnakuid täheldatakse unenäos, aktiivsete mängude või toitmisega. Ka müokloonus imikutel toimub pärast hirmu. Väikesed lapsed tunnevad seda, kui olukord muutub, äike, õudusunenäod või teiste inimeste hääled.

Patoloogiline müokloonus on tõsise haiguse märk. Seda võib kahtlustada, kui rünnakud muutuvad regulaarseks ja esinevad iseenesest ilma väliste stiimulite mõjuta.
Patoloogilist müoklooniat põhjustab kõige sagedamini:

• kolju, seljaaju vigastused;
• erineva iseloomuga mürgistus, sealhulgas mürgistus raskmetallide või nende sooladega;
• vaskulaarsed häired ajus;
• maksa- ja neerupuudulikkus;
• ajukasvajad;
• mikrostrokid;
• krooniline haigus;
• hüpoksia;
• hüpoglükeemia;

Hüpoglükeemia võib põhjustada müoklooniat

• elektrilöögi või kuumarabandus;
• rasked haigused (epilepsia, erinevat tüüpi entsefaliit, toksoplasmoos, skleroos, Creutzfeldt-Jakobi sündroom, Alzheimeri sündroomid);
• preeklampsia (rasedatel);
• alkoholi ja narkootikumide tarvitamine, suitsetamine;
• teatud ravimite võtmine, sealhulgas antipsühhootikumid ja antidepressandid;
• pärilikkusega.

Kortikaalne müoklonus - mis see on? See sündroom, mille põhjuseks on ajukoorme lüüasaamine. Seda sündroomi on raske ravida. Enamikul juhtudel ei anna arstid lohutavaid ennustusi.

Müoklonuse sümptomid

Müokloonia peamine märk on tahtmatu tõmblemine. Nad on rütmilised või ei oma rütmi, võivad hõlmata ühte või mitut lihasrühma. Müokloonia sündroom esineb lastel ja täiskasvanutel.
Ebaregulaarsed hirmud, mis on seotud teatud stiimulitega, ei tohiks põhjustada elevust, sest need sümptomid ei põhjusta inimese seisundi halvenemist.

Müoklonuse peamine sümptom on tahtmatu tõmblemine.

Kui patsiendil on regulaarsed ja patsiendile ebamugavust tekitavad lihasspasmid, on see tõestuseks kesknärvisüsteemi haiguse esinemisest. Sel juhul on hädavajalik minna neuropatoloogi. Patoloogilised mikloonid on kõige tugevamad füüsilise koormuse ja stressi järgselt, kuid nad ei unusta inimest häirida.

Väliselt avaldub sündroom erinevate lihaste rühmade juhusliku tõmblemisega, jalgade või luude järsu painutamisega, kogu keha rütmilise värisemisega. Müoklonus võib ilmneda ka keele ja pehme suulae lihaste piirkonnas. Sel juhul esinevad kõnehäired.

Diagnostika

Edukas ravi on võimatu ilma haiguse ja selle põhjuse täpse diagnoosita. Müoklonusel on mõningaid sümptomeid, mis on sarnased teiste haiguste sümptomitega, mistõttu on väga oluline eristada seda teistest haigustest. Diagnoosi teeb neuroloog.
Algselt uuritakse patsienti. Patsient peab olema olemasolevate sümptomite kohta võimalikult täpselt öelnud. Spetsialist, kes kuulab kaebusi, võib selles staadiumis juba diagnoosi teha. Patsient peaks kirjeldama kokkutõmbete olemust, kui tihti nad esinevad, nende kestust, nad mõjutavad ühte või mitut lihasgruppi.

Järgnevalt peab arst leidma, kas see sündroom pärineb perekonnast, et kinnitada või välistada geneetiline eelsoodumus. Müokloonuse põhjuseks võib olla stress või liigne treening, nii et kui seda oleks, peaks spetsialist seda ütlema. Samuti võib sündroomi põhjustada tugevate ravimite võtmine. Kui olete kasutanud antidepressante või antipsühhootikume, rääkige sellest kindlasti oma arstile.

Üks diagnostikameetodeid on MRI.

Müokloonuse kinnitamiseks määrab arst järgmised uuringud:

• kolju radiograafia;
• CT-skaneerimine;
• MRI;
• elektroenkellograafia;
• biokeemilised vereanalüüsid.

Alles pärast patsiendi täielikku uurimist saab arst täpselt diagnoosida müoklonuse ja selle põhjuse, mis põhjustas sündroomi. Testitulemuste põhjal teostatakse ravi.

Ravi

Healoomulised või füsioloogilised müoklooniad ei vaja ravi, sest see on organismi loomulik reaktsioon hirmule. Kui mingil põhjusel muutuvad krambid sagedasemaks, võib arst soovitada rahustavaid ravimeid (palderjanide, Valocordin, motherwort ja sidrunipalm).

Patoloogilist müoklonust ravitakse krambivastaste, neuroleptiliste, nootroopiliste ja kortikosteroididega. Peaaegu kõikidel rasketel juhtudel on ette nähtud rahustid, mis blokeerivad uute stresside teket, mis võivad sümptomit süvendada.
Lisaks ravimitele annab arst soovitusi igapäevase rutiini ja õige toitumise kohta. Patsient peab loobuma halbadest harjumustest. Kui sündroomi täheldatakse lastel, peaksid nende vanemad piirama oma televisiooni vaatamist õhtuti.

Myoclonus

Müoklonus on äkiline, lühike, närviline lihaste tõmblemine, mis tekib aktiivse lihaskontraktsiooni (positiivse müokloonuse) või (harva) posturaalsete lihaste (negatiivse müokloonuse) languse tagajärjel.

Neptoloogilise diagnoosimise eel peab olema müokloonuse adekvaatne sündroomi kirjeldus. Viimastel on mitmeid keerulisi kliinilisi omadusi. Eelkõige tuleb müokloonuse kliinilises analüüsis tingimata arvestada selliseid tunnuseid nagu üldistumise ja jaotumise määr (lokaliseerimine), raskusaste, sünkroonsus / asünkroonia, rütm / arütmia, püsiv / episoodiline, sõltuvus provokatiivsetest stiimulitest, dünaamika ärkveloleku tsüklis.

Vastavalt ülaltoodud omadustele võivad müokloonilised sündroomid patsientidel oluliselt erineda. Niisiis piirdub müokloonus mõnikord ühe lihasega, kuid enamasti hõlmab see mitmeid ja isegi paljusid lihaste rühmi kuni üldistamiseni. Müokloonilised tõmblused võivad olla erinevates lihastes või asünkroonis rangelt sünkroonsed, enamasti on need arütmilised ja nendega võib kaasneda liigese liikumine või mitte. Nende raskusaste võib varieeruda vaevalt märgatavast vähenemisest kuni terava üldjooneni, mis võib viia patsiendi languseni. Müoklooniad võivad olla ühekordsed või korduvad, väga püsivad või kõikuvad või rangelt paroksüsmaalsed (näiteks epileptilised müoklooniad). Ostsillatiivset müoklonust iseloomustavad paar sekundit kestvad äkilised („plahvatusohtlikud”) liikumised, mis on tavaliselt põhjustatud ootamatutest stiimulitest või aktiivsetest liikumistest. Eristatakse spontaanseid müoklooniaid (või puhkepiirkonna müoklooniaid) ja reflekse, mis on tekitatud erinevate mooduste (visuaalne, kuulmis- või somatosensoorne) sensoorsete stiimulite poolt. Vabatahtlikest liikumistest tingitud müoklooniaid (tegevus, tahtlik ja posturaalne müokloonia). Lõpuks on teada müoklooniad, mis on ärkveloleku-unetsüklist sõltuvad ja sõltumatud (kaovad ja ei kao unes, ilmuvad ainult une ajal).

Jaotuse järgi eraldatakse fokaalsed, segmentaalsed, multifokaalsed ja generaliseerunud müoklonused (sarnaselt düstoonia sündroomi klassifikatsioonile).

Ülaltoodud müoklonuse kliinilised tunnused (ehk teisisõnu sündroomi analüüs) täiendavad tavaliselt patofüsioloogilist ja etioloogilist klassifikatsiooni.

Sümptomaatiline müokloonus

Sümptomaatiline (sekundaarne) müokloonus areneb erinevate neuroloogiliste haiguste raames.

Kogunemise haigusi esindavad mitmed haigused, mille puhul ilmneb iseloomulik sündroomide hulk epileptiliste krampide, dementsuse, müokloonuse ja mõnede neuroloogiliste ja muude ilmingute kujul. Paljud neist haigustest algavad lapsepõlves või lapsepõlves.

• Laepti haigus on haruldane haigus, mis pärineb autosomaalsest retsessiivsel viisil. Haigus debüteerib 6-19 aastat. Tüüpiliseks on üldised toonilis-kloonilised epileptilised krambid, mida sageli kombineeritakse osaliste okcipitaalsete paroksüsmidega lihtsate visuaalsete hallutsinatsioonide, veiste väljanägemise või keerukamate nägemishäirete kujul. Visuaalsed paroxysms on Lafory tõve iseloomulik märk, 50% patsientidest esineb neid juba haiguse varases staadiumis. Varsti tekib raske müoklooniline sündroom, mis tihti varjab ühendava ataksia. Kirjeldatakse mööduvat kortikaalset pimedust. Terminaalses staadiumis areneb raske dementsus, patsiendid on voodipesu. EEG-epileptilisel toimel komplekside „naast-aeglane laine” ja „polüspike-aeglane laine” vormis, eriti okulaarpiirkondades. Diagnoosimisel on Taurus Lafory avastamine küünarvarre (valgusmikroskoopiaga) naha biopsiasse väga oluline. Surmaga lõppev tulemus tekib mõne aasta möödumisel haiguse algusest.
• GM₂-gangliosidoos (Tay-Sachs'i haigus) pärineb autosomaalsest retsessiivsel viisil ja debüteerib vaimse alaarenguga 1. eluaastal, neuroloogiline seisund näitab progresseeruvat üldist hüpotensiooni, pimedust, kõigi vabatahtlike liikumiste kadumist. Hüpotensioon asendatakse spastilisusega ja opisthotonusega, epilepsiaga generaliseerunud ja osaliste müoklooniliste krampidega, tekib helolepsia. Uuringu käigus ilmneb silmapõhja „kirsi seemne” sümptom. Patsiendid surevad 2-3 eluaastal.
• Ceroid lipofusinosiini iseloomustab lipopigmentide sadestumine kesknärvisüsteemi, hepatotsüütides, südame lihastes, võrkkestas. Ceroid lipofuscinosis on mitut tüüpi: infantiilne, hiline infantiilne, varajane alaealine (või vahepealne), alaealine, täiskasvanud. Kõigil juhtudel on keskseks ilminguks progresseeruv müoklonusepilepsia. Naha ja lümfotsüütide elektronmikroskoopia näitab iseloomulikke profiile "sõrmejälgede" kujul.

• Sialidoos
  • Müokloonus "kirsi luu" all viitab I tüüpi sialidoosile. Haiguse aluseks on neuroaminidaasi defitsiit (pärandi tüüp - autosoomne retsessiivne). Haigus algab 8 kuni 15 aastat. Peamised sümptomid on nägemishäired, müokloonia ja üldised epilepsiahoogud. Müoklonust täheldatakse puhkuse ajal, see suureneb vabatahtlike liikumiste ja puudutamise korral. Sensoorne stimulatsioon kutsub esile massiivse kahepoolse müokloonia tekkimise. Kõige tüüpilisem sümptom on näolihaste müokloonus: spontaanne, ebaregulaarne ja valdav lokaliseerumine suu ümber. Näo müokloonus püsib une ajal. Seda iseloomustab ataksia. Südamikus - "kirsi luu" sümptom, mõnikord - klaaskeha hägustumine. Vool on progressiivne. EEG-kompleksidel on “tüp-aeglane laine”, mis langeb kokku generaliseerunud müoklooniatega.
  • Teine harvaesinev sialidoosi vorm on galaktosialidoos. Manustatud galaktosidaasi puudulikkus (määratud lümfotsüütides ja fibroblastides), mis avaldub vaimse alaarengu, angiokeratoomi, kondroodstrofia ja lühikeses kasvus, epilepsiahoogude ja müokloonse hüperkineesi juuresolekul.
• Gaucher 'tõbi on tuntud kolmes vormis: infantiilne (tüüp I), alaealine (tüüp II) ja krooniline (tüüp III). See on III tüüp, mis võib mõnikord ilmneda progresseeruva müoklonuse epilepsiana, samuti splenomegaalia, vähenenud luure, väikeaju ataksia ja püramiidi sündroom. EEG-epileptilises aktiivsuses komplekside "polüspayk-aeglane laine" kujul, mõnel juhul SSEP-i amplituud. Glükokerebroside kogunemist leidub erinevate organite, lümfotsüütide ja luuüdi biopsia materjalis.

Aju pärilikud degeneratiivsed haigused, aju varras ja seljaaju (spinotserebellarne degeneratsioon).

• Unferrich-Lundborgi tõbi on nn progresseeruva müoklonuse epilepsia kõige tuntum vorm. Üksikasjalikult uuriti kahte selle haigusega patsiendi populatsiooni: Soomes (seda müoklonuse varianti nimetati hiljuti Balti müoklooniks) ja Marseille'i gruppi (Ramsay Hunt'i sündroom, mida nimetatakse ka Vahemere müoklooniks). Mõlemal variandil on sarnane kliiniline pilt, haiguse alguse vanus ja pärandi liik (autosoomne retsessiivne). Ligikaudu 85% juhtudest algab haigus 1. - 2. elukümnendil (6–15 aastat). Peamised sündroomid on müokloonsed ja epileptilised. Epileptilised krambid on sagedamini kloonilised-toonilised-kloonilised. Müoklonuse toime progresseerub järk-järgult ja muutub peamiseks pahaloomuliseks teguriks. Myoclonus võib muutuda krambiks. Võimalik on ka kerge ataksia ja intelligentsuse aeglane progresseerumine. Teised neuroloogilised sümptomid ei ole iseloomulikud.
• Friedreichi ataksia võib lisaks teistele sümptomitele avalduda ka müokloonses sündroomis. Haigus algab enne puberteedi lõppu (keskmiselt 13 aastat), mis on tüüpiline aeglaselt progresseeruvale ataksiale (tundlik, väikeaju või segatud), püramiidi sündroom, düsbasia, düsartria, nüstagm ja somaatilised häired (kardiomüopaatia, diabeet, skeleti deformatsioonid, sealhulgas Friedreichi suu).

Pärilikud degeneratiivsed haigused, millel on peamine ganglioni kahjustus.

• Wilson-Konovalovi haigus areneb noortel aegadel sageli maksatalitluse sümptomite taustal ja avaldub polümorfsetes neuroloogilistes (erinevat tüüpi treemor, korea, düstoonia, akinetiko-jäik sündroom, müokloonus), vaimse ja somaatilise (hemorraagilise sündroomi) häired. Vase-valgu ainevahetuse uurimine ja Kaiser-Fleischeri rõnga avastamine võimaldavad meil teha õige diagnoosi.
• Torsioondüstoonia on üsna sageli kombineeritud müoklooniga (nagu treemoriga), kuid see kombinatsioon on eriti iseloomulik sümptomaatilisele müokloonilisele düstooniale (Wilsoni-Konovalovi haigus, entsefaliitne parkinsonism, lüsosomaalsed akumulatsioonihaigused, säilinud postoxic düstoonia jne) ja pärilik düstoonia-müokloonus sündroom.
• Gallervorden-Spatzi tõbi on haruldane perehaigus, mis algab lapsepõlvest (kuni 10 aastat) ja mida iseloomustab progresseeruv düsbasia (jalgade deformatsioon ja jäsemete aeglane suurenev jäikus), düsartria ja dementsus. 50% patsientidest leitakse üks või teine ​​hüperkinees (korea, düstoonia, müokloonus). Mõnel juhul kirjeldati spastilisust, epileptilisi krampe, pigmentaalset retiniiti, nägemisnärvi atroofiat. CT-l või MRI-l on pilt kahvatu palli lüüasaamisest seoses raua kogunemisega ("tiiger silmad").
• Cortico-Basal degeneratsioon viitab haigustele, kus müoklonust peetakse üsna tüüpiliseks sümptomiks. Progressiivne akineetiline-jäik sündroom vanema eaga patsiendil, millega kaasnevad tahtmatud liikumised (müokloonus, düstoonia, treemor) ja lateraalsed kortikaalsed düsfunktsioonid (jäsemete apxxia, võõraste käte sündroom, keerukate tundlikkushäirete esinemine) viitavad kahtlustatavale kortiko-basaal-degeneratsioonile. Haiguse keskmes on asümmeetriline fronto-parietaalne atroofia, mida mõnikord tuvastatakse CT või MRI-ga.

Mõned haigused, mis avalduvad dementsuse all, näiteks Alzheimeri tõbi ja eriti Creutzfeldt-Jakobi tõbi, võivad kaasneda müoklooniga. Esimesel juhul esineb kliinilises pildis esirinnas mitte-veresoonte tüüpi dementsus ja teisel juhul esinevad dementsus ja müokloonus teiste progressiivsete neuroloogiliste sündroomide (püramiidi, aju, epilepsia jne) taustal ja iseloomulike muutustega EEG-s (akuutse vormi tri- ja polüfaasiline aktiivsus). amplituudiga kuni 200 µV, mis tekib sagedusega 1,5-2 Hz).

Viiruse entsefaliiti, eriti herpes simplexi viiruse põhjustatud entsefaliiti, subakuutset sklerotiseerivat entsefaliiti, ekonopalüüdi entsefaliiti ja arboviiruse entsefaliiti kaasneb sageli koos teiste neuroloogiliste ilmingutega müokloonus, mis on nende kliinilise pildi üsna iseloomulik element.

Metaboolne entsefalopaatia maksa, kõhunäärme, neerude ja kopsude haigustes, lisaks teadvuse häiretele, ilmnevad sageli sellised sümptomid nagu treemor, müokloonus, epileptilised krambid. Negatiivne müoklonus (asteriks) on metaboolse entsefalopaatia suhtes väga iseloomulik (vt allpool), sellistel juhtudel on see tavaliselt kahepoolne ja mõnikord esineb kõigis jäsemetes (ja isegi lõualuu). Asterixis võib olla nii koore kui ka subkortikaalse päritoluga.

Metaboolsete entsefalopaatiate erirühm koosneb mõnest mitokondriaalsest haigusest, millega kaasnevad müokloonus, MERRF ja MELAS sündroomid.

• Müoklonuse epilepsia koos “rebitud” punaste kiududega (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) pärineb mitokondriaalsest tüübist. Haiguse alguse vanus varieerub 3 kuni 65 aastat. Kõige tüüpilisemad ilmingud on progresseeruv müoklonuse epilepsia sündroom, mis on seotud väikeaju ataksia ja dementsusega. Ülejäänud kliiniline pilt erineb polümorfismi poolest: neurosensoorne kurtus, müopaatilised sümptomid, nägemisnärvi atroofia, spastilisus, perifeerne neuropaatia, sensoorsed häired. Voolu tõsidus on samuti äärmiselt varieeruv. EEG-l on täheldatud anomaalset põhitegevust (80%), „nõrga aeglase laine”, „polüüm-aeglase laine”, hajutatud aeglase laine, valgustundlikkust. Tuvastage hiiglane SSEP. CT- või MRI-ga avastatakse koore difuusne atroofia, erineva raskusastmega valge aine muutused, basaalganglionide lõhed ja madala tihedusega fokaalsed kortikaalsed fookused. Skeletilihaste biopsia proovide uurimisel ilmneb iseloomulik patomorfoloogiline tunnus - punased punased kiud. Biokeemiline analüüs näitab laktaadi taseme tõusu.
• Mitokondriaalset entsefalomüopaatiat laktatsidoosi ja insultitaoliste episoodidega (MELAS'i sündroom) põhjustavad mitokondriaalse DNA teravnenud mutatsioonid. Haiguse esimesed tunnused ilmnevad kõige sagedamini 6–10-aastaselt. Üks olulisemaid sümptomeid on füüsilise pingutuse talumatus (pärast seda halveneb järsult tervislik seisund, lihasnõrkus ja mõnikord müalgia). Seda iseloomustab migreenitaoline peavalu iivelduse ja oksendamisega. Teine ebatavaline ja iseloomulik sümptom on peavalu, fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega (CN-i poolt innerveerunud jäsemete ja lihaste parees ja paralüüs) esinevad insultilaadsed episoodid, need on põhjustatud palavikust, põletikuvastastest infektsioonidest ja kalduvad taastuma. Nende põhjuseks on akuutne energiaressursside puudumine rakkudes ja selle tulemusena kõrge tundlikkus võimalike toksiliste mõjude suhtes („metaboolsed löögid”). Seda iseloomustavad epilepsiahoogud (osaline ja generaliseeritud krambid), müokloonus, ataksia. Haiguse progresseerumisel areneb dementsus. Üldiselt on pilt väga polümorfne ja individuaalsetel patsientidel varieeruv. Müopaatiline sündroom on samuti muutuv ja tavaliselt kerge. Vere biokeemiline uurimine näitab laktaadi atsidoosi ja skeletilihaste biopsia morfoloogiline uurimine on punaste kiudude "rebitud" sümptom.

Mürgine entsefalopaatia, mis ilmneb lisaks teistele sümptomitele, võib tekkida mürgistuse (vismuti, DDT) või teatud ravimite (antidepressandid, anesteetikumid, liitium, krambivastased ained, levodopa, MAO inhibiitorid, neuroleptikumid) kasutamisel / üleannustamisel.

Füüsiliste tegurite põhjustatud entsefalopaatiad võivad ilmneda ka tüüpilise müokloonse sündroomina.

• Posthüpoksilist entsefalopaatiat (Lants-Adams'i sündroomi) iseloomustavad tahtlikud ja operatiivsed müoklooniad, mõnikord kombinatsioonis düsartria, treemorite ja ataksiaga. Rasketel juhtudel vabastatakse patsiendist müokloonus ainult alatise positsiooni täieliku lõdvestamise olukorras, mis tahes liikumiskatsete tulemuseks on generaliseerunud müokloni „plahvatus”, mis võtab ilma igasugusest iseseisva liikumise ja iseteeninduse võimalusest. Valitud ravim on klonasepaam ja selle ravimi head toimet peetakse üheks diagnoosi kinnituseks.
• Raske traumaatilise ajukahjustuse korral võib müokloonus olla nii ainus tagajärg kui ka teiste neuroloogiliste ja psühhopatoloogiliste häiretega.

Keskse närvisüsteemi (sh dendato-olivar, kes põhjustavad palatiini müoklonust) fokaalsed kahjustused lisaks müoklonusele on seotud erinevate etioloogiatega (lisaks insultile, stereotaktilisele sekkumisele, kasvajale), millega kaasnevad erinevad samaaegsed neuroloogilised sümptomid ja asjakohane andmete ajalugu, mis hõlbustab diagnoosi.

Spinaalset müoklonust iseloomustab kohalik jaotus, ilmingute stabiilsus, sõltumatus eksogeensetest ja endogeensetest mõjudest, see areneb seljaaju erinevate kahjustustega.

Müokloonuse patofüsioloogiline klassifikatsioon

Müoklonuse patofüsioloogiline klassifikatsioon osutab oma põlvkonna allikale närvisüsteemis:

• koore (somatosensoorne ajukoor);
• subkortikaalne (ajukoorme ja seljaaju vahel);
• vars (retikulaarne);
• seljaaju;
• perifeerne (seljaaju juurte, pleksuste ja närvide kahjustusega).

Mõned autorid ühendavad subkortikaalse ja tüviraku müokloonuse ühte rühma.

• Kortikaalset müoklooniat eelneb muutused EEG-s naelu, piigi-aeglase laine kompleksi või aeglase laine kujul. Varjatud periood EEG ja EMG heitmete vahel vastab ergutusajale püramiidi trakti juures. Kortikaalne müoklonus võib olla spontaanne, provotseeritav liikumise (kortikaalne müokloonus) või väliste stiimulite (kortikaalse refleksi müokloonus) poolt. See võib olla fookus, multifokaalne või üldistatud. Kortikaalne müoklonus on sagedamini distaalne ja esineb flexoris; sageli kombineeritud kozhevnikovskoy epilepsiaga, Jacksoni ja sekundaarse generaliseerunud toonilis-klooniliste krampidega. Täheldatakse SSEP-i amplituudi patoloogilist suurenemist (kuni hiiglaslike SSEP-ide moodustumiseni). Lisaks on kortikaalses müoklonuses oluliselt suurenenud polüsünaptilised pika ahelaga (pika-silmus) refleksid.
• Subkortikaalses müoklonuses ei ole EEG ja EMG vahelised ajutised ühendused jälgitavad. EEG-heitmed võivad järgneda müoklonusele või puududa üldse. Thalamus võib tekitada subkortikaalset müoklonust ja see avaldub üldistatud, sageli kahepoolsetes müoklooniates.
• Ajujäljel tekib retikulaarne müokloonus, mis on tingitud võrkkesta moodustumise kaudse osa suurenenud erutatavusest, peamiselt hiiglasliku raku tuumast, kust impulssid levivad caudaalselt (seljaaju motoneuronitele) ja rostraalsele (ajukoorele). Retikulaarset müoklonust iseloomustab sageli üldine aksiaalne tõmblemine, kusjuures proksimaalsed lihased on seotud rohkem kui distaalsete lihastega. Mõnel patsiendil võib see olla fokaalne. Retikulaarne müokloonus võib olla spontaanne, tegutsev ja refleks. Erinevalt kortikaalsest, koos retikulaarse müoklooniga, ei ole seost EEG ja EMG muutuste ning hiiglaslike SSEPide vahel. Polüsünaptilisi reflekse suurendatakse, kuid mitte kortikaalse äratundmise reaktsiooni. Retikulaarne müoklonus võib sarnaneda täiustatud alg-refleksiga (esmane hüperexpletioon).
• Spinaalne müokloonus võib tekkida südameinfarkti, põletikuliste ja degeneratiivsete haiguste, kasvajate, seljaaju vigastuste, seljaaju anesteesia jne korral. Tüüpilistel juhtudel on see fokaalne või segmentaalne, spontaanne, rütmiline, ei ole väliste stiimulite suhtes tundlik ja erinevalt aju päritolu müokloonist ei kao une ajal. Seljaaju müokloonuses kaasneb EMG aktiivsus iga lihaskontraktsiooniga ja EEG korrelatsioonid puuduvad.

Kui patofüsioloogilist klassifikatsiooni püütakse seostada konkreetsete haigustega, siis näeb see välja selline.

• Kortikaalne müokloonus: kasvajad, angioomid, entsefaliit, metaboolne entsefalopaatia. Degeneratiivsete haiguste hulgas on see grupp progressiivne moklonus-epilepsia (MERRF sündroom, MELAS sündroom, lipidoos, Lafory haigus, ceroid lipofuscinosis, perekondlik kortikaalne tremor, Unferriht-Lundborgi haigus koos Balti ja Vahemere müoklonuse haigusega, müeloos, patsientide rühmas, anesteetilise müokloonilise treemori, Unferricht-Lundborgi tõve korral Läänemere ja Vahemere müoklonuse haigusega. pallido-Lewise atroofia), juveniilne müokloonne epilepsia, mürgine post-Lance-Adams müoklonus, Alzheimeri tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, Huntingtoni korea, olivopontocerebellar raha degeneratsioon, kortikosteriaalne degeneratsioon. Kozhevnikovskaja epilepsia võib lisaks puukentsefaliidile olla seotud ka Rasmusseni entsefaliidi, insultiga, kasvajatega ja harvadel juhtudel sclerosis multiplex'iga.
• Subkortikaalne müokloonus: Parkinsoni tõbi, mitmekordne süsteemne atroofia, kortiko-basaalne degeneratsioon. See rühm hõlmab tsüklopaatilist müoklonust (idiopaatiline, insult, tuumorid, hulgiskleroos, traumaatiline ajukahjustus, neurodegeneratiivsed haigused).
• Spinaalne müokloonus: põletikuline müelopaatia, kasvajad, vigastused, isheemiline müopaatia jne.
• Perifeerne müokloonus: perifeersete närvide, pleksuste ja juurte kahjustus.

Müokloonuse etioloogiline klassifikatsioon

Tuleb märkida, et mõnede müoklooniliste sündroomide patofüsioloogiline mehhanism on endiselt halvasti teada, mistõttu tuleb arstile pidada mugavamaks etioloogilist klassifikatsiooni, jagades müoklonuse nelja rühma: füsioloogilised, olulised, epileptilised, sümptomaatilised (sekundaarsed).

• Füsioloogiline müokloonus.
  • Une müokloonium (magamine ja ärkamine).
  • Myoclonuse hirm.
  • Müokloonus, mida põhjustab intensiivne füüsiline koormus.
  • Hiccup (mõned tema võimalused).
  • Healoomuline imiku müoklonus toitmisel.
• Oluline müokloonus.
  • Pärilik müoklonuse-düstoonia sündroom (mitu Friedreichi para-müoklonust või müokloonilist düstooniat).
  • Öine müokloonus (jäsemete perioodiline liikumine, rahutute jalgade sündroom).
• Epileptiline müoklonus.
  • Kozhevnikovskaya epilepsia.
  • Myoclonic absansy.
  • Infantiilsed spasmid.
  • Lennox-Gasto sündroom.
  • Janssi juveniilne müokloonne epilepsia.
  • Progressiivne müokloonne epilepsia ja mõned teised noored epilepsiad.
• Sümptomaatiline müokloonus.
  • Kogunemise haigused: Lafora Taurus haigus, GM-gangliosidoos (Tay-Sachsi haigus), ceroid lipofusinoos, sialidoos, Gaucher 'tõbi.
  • Aju pärilikud degeneratiivsed haigused, aju varras ja seljaaju (spinotserebellarne degeneratsioon): Balti müokloonus (Unferricht-Lundborgi tõbi), Vahemere müoklonus (Ramsay Hunt sündroom), Friedreich ataksia, ataksia-telangiektasia.
  • Degeneratiivsed haigused, kus esineb peamine ganglioni kahjustus: Wilson-Konovalovi haigus, torsioondüstoonia, Hallervorden-Spatzi tõbi, kortiko-basaalne degeneratsioon, progresseeruv supranukleaarne palsy, Huntingtoni korea, mitme süsteemi atroofia jne.
  • Degeneratiivsed dementsused: Alzheimeri tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi.
  • Viiruse entsefaliit (herpese entsefaliit, subakuutne skleroseeriv panensefaliit, Economo entsefaliit, arboviiruse entsefaliit jne).
  • Metaboolsed entsefalopaatiad (sh mitokondriaalsed, samuti maksa- või neerupuudulikkus, dialüüsi sündroom, hüponatreemia, hüpoglükeemia jne).
  • Mürgine entsefalopaatia (vismuti mürgistus, antidepressandid, anesteetikumid, liitium, krambivastased ained, levodopa, MAO inhibiitorid, neuroleptikumid).
  • Füüsiliste tegurite põhjustatud entsefalopaatiad (hüpoksiline Lanz-Adams'i sündroom, traumajärgne müokloonus, kuumarabandus, elektrilöök, dekompressioon).
  • Kesknärvisüsteemi fokaalne kahjustus (insult, neurokirurgilised operatsioonid, tuumorid, TBI).
  • Seljaaju kahjustamine.
• Psühhogeenne müokloonus.

Füsioloogiline müokloonus

Füsioloogiline müokloonus võib teatud tingimustel esineda tervel inimesel. Sellesse rühma kuuluvad une müokloonia (uni ja ärkamine); hirmutav müokloonia; tugevast füüsilisest pingutusest tingitud müoklooniad; hiccups (mõned selle variandid) ja väikelaste healoomulised müoklooniad toitmise ajal.

• Mõnikord võivad füüsilised füsioloogilised värinad magama jäämisel ja ärevuses äratamisel olla hirm ja neurootilised kogemused, kuid ratsionaalse psühhoteraapia abil on need kergesti kõrvaldatavad.
• Hirmuteoklooniad võivad olla mitte ainult füsioloogilised, vaid ka patoloogilised (startl sündroom, vt allpool).
• Intensiivne füüsiline aktiivsus on võimeline tekitama ühekordseid healoomulisi müokloonseid kontraktsioone.
• Hiccup on sagedane nähtus. Selle sümptomi aluseks on membraani ja hingamisteede müoklooniline kokkutõmbumine. Müokloonus võib olla nii füsioloogiline (näiteks pärast ülekuumenemist) kui ka patoloogiline (seedetrakti haiguste või harvemini rindkere organite puhul), sealhulgas närvisüsteemi haiguste korral (freenilise närvi stimuleerimine, ajukeha kahjustus või emakakaela ülemise seljaaju kahjustamine). aju). Luksumine võib olla põhjustatud toksilistest mõjudest. Lõpuks võib see olla puhtalt psühhogeenne.

Oluline müokloonus

Oluline müokloonus on üsna haruldane pärilik haigus. On nii perekondlik (autosomaalne domineeriv pärand) kui ka juhuslikud vormid. Haigus algab 1. või 2. elukümnendil ning sellega ei kaasne muid neuroloogilisi ja vaimseid häireid, EEG-s ei ole muutusi. Kliinilised ilmingud hõlmavad ebaregulaarset, arütmilist ja asünkroonset tõmblemist ja muljumist multifokaalse või generaliseerunud müokloonia jaotusega. Viimaseid võimendavad vabatahtlikud liikumised. SSEP ei laiene isegi müokloonilise liikumise ajal, mis näitab selle subkortikaalset päritolu. Hiljuti nimetati seda haigust Friedreichi mitmeks paramüokloonuseks. Kuna see võib põhjustada düstoonilisi sümptomeid (nn düstoonilist müoklonust) ja sündroom on alkoholi suhtes tundlik, peetakse nüüdseks sama haiguseks mitut paramüoklonust ja müokloonset düstooniat, mida nimetatakse pärilikuks müokloon-düstoonia sündroomiks.

Veel üks oluline müoklonuse vorm on öine müokloonus, mida tuntakse „jäsemete perioodiliste liikumistena” (une häirete rahvusvahelise klassifikatsiooni ettepanekus). See haigus ei ole tõeline müokloonus, kuigi see on kaasatud müoklooniliste sündroomide kaasaegsetesse klassifikatsioonidesse. Haigust iseloomustavad korduvate, stereotüüpiliste liigutuste episoodid jalgade laienemise ja paindumise vormis, mis esinevad puusa-, põlve- ja pahkluu liigestes, mis esineb pindmiste (I-II) uneetappide ajal ja millega kaasnevad sageli düssomnilised häired. Liikumisega ei kaasne muutusi EEG-s ega ärkamises. Perioodilisi une liikumisi saab kombineerida rahutute jalgade sündroomiga. Viimast iseloomustab äkiline edenemine ja kiiresti kasvavad paresteesiad jalgades, mis tekivad tavaliselt enne magama algust ja põhjustavad ülekaaluka vajaduse jalgade liigutamiseks. Jalgade lühike liikumine kõrvaldab koheselt ebamugavustunde. Mõlemas sündroomis on levodopa ja bensodiasepiin (tavaliselt klonasepaam) ja opiaatid tavaliselt efektiivsed.

Epileptiline müoklonus

Epileptilise müokloonuse korral domineerivad kliinilises pildis müokloonilised krambid, kuid enteproovi ajal ei esine entsefalopaatia tunnuseid. Epileptiline müoklonus võib ilmneda isoleeritud epileptiliste müokloonsete tõmbluste vormis epilepsia osalise (Kozhevnikovo epilepsia), valgustundliku epilepsia, idiopaatilise "stimuleeriva tundlikkusega" müokloonuse, müoklooniliste absaanide kujul. Sellesse rühma kuuluvad laste müoklooniliste epilepsiate rühm, millel on ulatuslikumad ilmingud: infantiilsed spasmid, Lennox-Gastaut'i sündroom, Janzi juveniilne müokloonne epilepsia, progresseeruv müokloonne epilepsia, varane müokloonne entsefalopaatia, healoomuline müokloonne epilepsia, imikud

Kozhevnikovskaja epilepsiat (epilepsia osaline continud) kirjeldati algselt karpkala kevadel-suvel entsefaliidi kroonilise vormi üheks variandiks, mida väljendavad püsivad fokaalsed madala amplituudiga rütmilised kloonilised lihaskontraktsioonid (kortikaalne müokloonus), mis hõlmab ühte kehaosa. Kõige sagedamini on tegemist näo ja distaalse jäsemete lihastega. Tõmblused on konstantsed, tavaliselt kestavad nad mitu päeva ja isegi aastaid, mõnikord jälgivad nad sekundaarset generaliseerumist toonilis-klooniliseks krambiks. Sarnast sündroomi, kuid progressiivse kursusega, on kirjeldatud difuusseima poolkerakujulise kahjustusega (Rasmusseni krooniline entsefaliit), selle naatiline sõltumatus on jätkuvalt vastuoluline. Kozhevnikovskaja epilepsia sündroomi kirjeldatakse ka sellistes haigustes nagu abstsess, granuloom, insult, subduraalne hematoom, kasvaja, aju-ajukahjustus, mitte-ketootiline hüperglükeemiline seisund (eriti hüponatreemia esinemisel), maksa entsefalopaatia, hulgiskleroos, sündroom, sündroomi sündroom, maksa entsefalopaatia, hulgiskleroos, sündroomi sündroom, sündroomid, sündroomid, sündroom, sündroomid, sündroomid Kirjeldatakse ka iatrogeenseid vorme (penitsilliin ja teised).

Myoclonic absansy. Epilepsia alguse keskmine vanus müoklooniliste puudumiste korral (Tassinari sündroom) on 7 aastat (2–12,5 aastat). Abstsessi järsku algusega kaasnevad kahepoolsed rütmilised müokloonilised flinches, mida täheldatakse õlarihma lihastes, kätel ja jalgades ning näo lihaseid on vähemal määral kaasatud. Liikumine võib intensiivsuse suurenemise ja toonilise iseloomu omandada. Lühikesed tõmblused ja toonilised kokkutõmbed võivad olla sümmeetrilised või domineerivad ühel küljel, põhjustades pea ja keha pöörde. Rünnaku ajal on võimalik ka hingamisteede peatamine ja tahtmatu urineerimine. Teadvuse kaotus abstsessi ajal võib olla täielik või osaline. Iga müoklooniliste absaanide episood võib kesta 10 kuni 60 sekundit. Krambid võivad esineda mitu korda päevas, nad muutuvad sagedasemaks hommikul (1-3 tundi pärast ärkamist). Harvadel juhtudel on täheldatud müoklooniliste puudumiste seisundi episoode. Enamikul juhtudel kombineeritakse abstsessid üldistatud krambihoogudega, mida iseloomustab tavaliselt madal sagedus (umbes 1 kord kuus või vähem). Sageli täheldatakse intelligentsuse vähenemist. Krampivastane resistentsus on üsna tüüpiline. Etioloogia on teadmata, mõnikord täheldatakse geneetilist eelsoodumust.

Infantiilseid spasme (Lääne sündroom) nimetatakse vanusest sõltuvaks epilepsiaks. Haiguse esimesed ilmingud ilmnevad 4-6 kuu jooksul. Sündroomi iseloomustavad tüüpilised krambid, vaimne retardatsioon ja hüpsa-rütm EEG-il (ebakorrapärase kõrgepinge aeglane piiklaine), mis moodustas Lääne-kolmiku aluse. Infantiilseid spasme iseloomustab tavaliselt sümmeetriline, kahepoolne, äkiline ja lühike tüüpiliste lihasgruppide kokkutõmbumine (flexor, extensor ja segaspasmid). Sageli täheldatud painduv spasmid, mis avalduvad lühikese vööri (kui tegemist on kõhulihastega), kui käed teevad valatud või plii liikumise. Rünnak torso torso ja tuua käed meenutavad ida tervitus ja sai nime "Salaam rünnakud." Rünnakute sagedus varieerub suuresti (rasketel juhtudel esineb neid mitu korda korda päevas). Enamik rünnakuid on rühmitatud klastriteks, sageli esineb neid hommikul pärast ärkamist või magama jäämist. Rünnaku ajal täheldatakse mõnikord silma kõrvalekaldeid ja nüstagmoidseid liigutusi. Infantiilsed spasmid võivad olla sekundaarsed (sümptomaatilised), idiopaatilised ja krüptogeensed. Sekundaarseid vorme kirjeldatakse perinataalsete kahjustuste, infektsioonide, aju väärarengute, tuberoosse skleroosi, vigastuste, kaasasündinud ainevahetushäirete, degeneratiivsete haiguste puhul. Infantiilsed spasmid tuleb eristada healoomulistest epilepsia-infantiilsetest spasmistest (imikute healoomuline müokloonus), viimast ei kaasne epilepsiaväljunditega EEG-sse ja lähevad lähiaastatel (kuni 3 aastat) iseseisvalt. Tulevikus võib 55–60% lastel spasmiga lastel esineda teisi krampe (Lennox-Gastaut'i sündroom).

Lennoxi-Gasto sündroomi iseloomustavad tüüpilised EEG-i muutused [nõrga aeglase laineheitega vähem sagedusega (2 Hz) kui tüüpiliste absansidega (3 Hz)], vaimne alaareng ja eri tüüpi krambid, sealhulgas müokloonilised flinches, ebatüüpilised abstsessid ja astmahoogude epilepsiahoogud, akineetilised krambid).

Sündroom algab tavaliselt äkilistest tilkadest, krambid muutuvad sagedasemaks, tekivad epileptilised seisundid, intellektuaalsed funktsioonid halvenevad ja isiksusehäired ja krooniline psühhoos on võimalikud. Umbes 70% selle sündroomiga lastest on toonilised krambid. Need on lühikesed, kestavad paar sekundit ja väljenduvad pea ja torso painduvate liikumiste või ekstensiivsete liikumiste, samuti silmade kõrvalekalde või patsiendi languse all. Krambid võivad olla asümmeetrilised või enamasti ühepoolsed. Mõnikord järgib tooniline etapp automaatset käitumist. Enamik toonilisi krampe arenevad une ajal.

Ebatüüpilisi puudumisi täheldatakse umbes kolmandikus Lennox-Gastaut'i sündroomiga patsientidest. Nad on pikemad kui tavalised absaanid ning nendega on kaasas mitmesugused motoorsed nähtused (noogutamine, müokloonus näol, posturaalsed nähtused jne). Lisaks atoonilistele ja toonilistele krampidele, tüüpilistele müokloonilistele ja müokloonilistele atoonilistele krambihoogudele, mis viivad ka patsiendi languseni (epilepsia koos müoklooniliste astatiliste krampidega). Võimalikud on muud tüüpi krambid (üldine toonilis-klooniline, klooniline; osalised krambid on vähem levinud). Teadvus jääb tavaliselt selgeks. Etioloogiliselt seostatakse 70% Lennox-Gastaut'i sündroomi juhtudest perinataalsete kahjustustega.

Janzi juveniilne müokloonne epilepsia („impulsiivne petit mal”) algab 2. elukümnendil (kõige sagedamini 12-24 aastat) ja seda iseloomustavad müokloonilised krambid, mis on mõnikord seotud üldiste toonilis-klooniliste krampide ja / või absansidega. Domineerivad müokloonilised krambid, mida iseloomustavad äkilised lühiajalised kahepoolsed sümmeetrilised ja sünkroonsed lihaste kokkutõmbed. Liikumine haarab peamiselt õlad ja käed, vähem torso ja jalgade lihaseid. Rünnakud on üksikud või rühmitatud klastriteks. Patsient võib langeda põlvili. Müoklooniliste krampide ajal jääb vaim terveks, isegi kui need esinevad seerias või müokloonse epilepsia seisundi pildis.

Generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid tekivad enamikul juhtudel pärast (keskmiselt 3 aasta pärast) müoklooniliste krampide algust. Tüüpilistel juhtudel algab krambid müokloonsete tõmblustega, mis suurenevad intensiivsusega generaliseerunud müokloonuseni, mis muutub üldiseks toonilis-klooniliseks krambiks. Seda tüüpilist pilti nimetatakse "müoklooniliseks suurmeheks" ("impulsiivne suur mal," klooniline-tooniline-klooniline kramp "). Rünnakud ilmnevad peaaegu eranditult pärast hommikust ärkamist.

Puudusi täheldatakse tavaliselt ebatüüpilise variandi puhul ja need ilmuvad 15–30% patsientidest keskmiselt 11,5-aastaselt. Intellekt tavaliselt ei kannata.

Raske müokloonne epilepsia imikutel algab esimesel eluaastal. Esiteks esinevad üldised või ühepoolsed kloonilised krambid ilma prodromaalsete sümptomideta. Myoclonic tõmblused ja osalised krambid tavaliselt ilmuvad hiljem. Müokloonilised krambid esineb sageli ühes käes või peaga ja muutuvad seejärel üldisteks; need esinevad tavaliselt mitu korda päevas. Võib esineda ka atüüpilisi absansilisi ja keerulisi osalisi rünnakuid atoopiliste või vastandlike nähtuste või automatismidega. Seda iseloomustab psühhomotoorse arengu lagunemine ja progresseeruva neuroloogilise puudujäägi tekkimine ataksia ja püramiidi sündroomi vormis. 15–25% patsientidest ilmneb pärilik epilepsiakoormus. MRI ei näita spetsiifilisi kõrvalekaldeid.

Varajane müokloonne entsefalopaatia algab 1. elukuudel. Osakeste müokloonsete epileptiliste närvide varajane algus on iseloomulik, neid ühendavad lihtsad osalised krambid (silmade kõrvalekalle, apnoe jne), seejärel massilisem või generaliseerunud müokloonus, toonilised spasmid (esinevad hiljem) ja muud tüüpi krambid. Keha lihaste tüüpiline hüpotoonia, kahepoolsed püramiidsed nähud, mis võivad hõlmata perifeerseid närve. Psühhomotoorne areng on halvenenud. Laps sureb esimese kahe eluaasta jooksul või jääb püsivaks vegetatiivseks seisundiks. Etioloogia on teadmata.

Healoomuline müokloonne epilepsia imikutel algab tavaliselt müokloonilise värisemisega tavapärasel muul viisil vanuses lapsel vanuses 4 kuud kuni 3 aastat. Poisid on haigestunud sagedamini. Müokloonilised tõmblused võivad olla peened, kuid aja jooksul need ilmnevad. Järk-järgult on krambid üldistatud, hõlmates pagasiruumi ja jäsemeid, mis põhjustab pea tiputavat liikumist ja relvade tõstmist külgedele, samuti alumise jäseme inflatsiooni. Silmade kõrvalekalle ülespoole võib täheldada, võib-olla ka patsiendi äkiline langus. Müokloonilised krambid on lühikesed (1-3 s), võivad esineda mitu korda päevas. Teadvus jääb tavaliselt puutumata. Teisi arestimisliike ei ole.

Muud müokloonilised sündroomid

Müoklonuse kirjelduse lõpuleviimisel on soovitatav mainida mõningaid erakordselt omapäraseid sündroome, mida kodumaal kirjanduses harva mainitakse.

Müoklonus (pehme suulae müokloonus, tsükliline müoklonus, pehme suulae nüstagm, pehme suulae treemor) on üks mürtmütmia ilminguid. Seda võib täheldada isoleeritult pehme suulae rütmilise (2-3 c) kokkutõmbumise vormis või kombineerituna sarnaste rütmiliste müoklooniatega, mis on peaaegu eristatavad tremorist, keele, mandli, kõri, diafragma ja distaalse käte vahel (klassikaline müorütmia). Myorrhythmia - rütmiline müokloonus, mis erineb tremorist (parkinsooniast) peamiselt madala sagedusega (1-3 Hz) ja iseloomuliku jaotusega. Mõnikord, koos tsüklilise müoklooniga, täheldatakse vertikaalset silma müoklonust ("kiik"), seda sündroomi nimetatakse silma-palatiini müokloonuseks. Myorrhythmia kaob une ajal (mõnikord on unehäired märgatavad). Palatiinse müoklonuse ilma müorütmia on haruldane. Pehme suulae isoleeritud müokloonus võib olla kas idiopaatiline või sümptomaatiline (tuumorid väikeajus ja enamik aju nurgast, insult, entsefalomüeliit, trauma). Idiopaatiline müokloonus kaob sageli une, anesteesia ja kooma ajal. Nendes tingimustes on pehme suulae sümptomaatiline müokloonus stabiilsem. Generaliseerunud müorütmia kõige levinumad põhjused on aju tüve vaskulaarsed kahjustused ja alkoholismi või malabsorptsioonisündroomiga seotud ajukahjustus.

Opsoclonus ("tants silmad" sündroom) on silmade lihaste müokloonne hüperkinees, mis avaldub silmamunade kiirete närviliste, kaootiliste, peamiselt horisontaalsete liikumiste poolt. Erinevate sageduste ja amplituudidega võib esineda horisontaalsete, vertikaalsete, diagonaalsete, ümmarguste ja pendelliikumiste juhuslik muutus. Mõningate tähelepanekute kohaselt jääb opsoklonus unistusesse, mis ärkab intensiivsemalt, on sageli segi nüstagmiga, mis erineb opsokloonist kahe faasi juuresolekul: aeglane ja kiire. Opsokloonus osutab ajukahjustuste orgaanilistele kahjustustele ja sellega kaasneb sageli generaliseerunud müoklooniad, ataksia, tahtlik treemor, hüpotensioon jne. Peamised etioloogilised tegurid on viiruse entsefaliit, hulgiskleroos, aju tüvi ja väikeaju kasvajad, paraneoplastilised sündroomid (eriti lastel), trauma, metaboolne ja toksiline entsefalopaatia (ravimid, toksiinid, mitte-ketootiline hüperglükeemia).

Negatiivne müoklonus (“fluttering” treemor, asterixis) meenutab välist värisemist. Kuid see ei põhine aktiivsetel lihaste kokkutõmbumistel, vaid vastupidi, bioloogilise “vaikimisega” posturaalsete lihaste toonide perioodiline langus nendel hetkedel. Asterixis on metaboolse entsefalopaatia jaoks äärmiselt iseloomulik maksa, neerude, kopsude jne haigustele. Sellistel juhtudel on see tavaliselt kahepoolne. Aeg-ajalt võib asterex olla märgiks lokaalsest ajukahjustusest (hemorraagia talamuses, parietaalses rakus jne), mis ühel juhul ilmneb. Asterixis on kõige lihtsam tuvastada, kui käed on ettepoole tõmmatud.

Start-sündroom ühendab haiguste rühma, mida iseloomustab paranenud stardireaktsioon (üllatus) vastuseks ootamatutele välistele stiimulitele (sageli kuulmis- ja kombatav).

Psühhogeenne müokloonus

Psühhogeenset müoklonust iseloomustab müokloonide äge algus, sageduse, amplituudi ja jaotumise varieeruvus. On ka teisi ebakõlaid tüüpilise orgaanilise müoklooniga (näiteks languste ja vigastuste puudumine, hoolimata tugevast ebastabiilsusest ja keha vibratsioonist jne), spontaansed remissioonid, hüperkineesi vähenemine häirimise ajal, hüperkineesi võimendamine ja vähendamine soovituse, psühhoteraapia või hüperkineesi mõju all. vastusena platseebole, teiste psühhogeensete mootorite, vaimsete häirete olemasolu.