Polüneuropaatia

Polüneuropaatia on heterogeensete haiguste rühm, mida iseloomustab perifeersete närvide süsteemne kahjustus. Polüneuropaatiad on jagatud primaarseks aksonaalseks ja primaarseks demüeliniseerivaks. Vaatamata polüneuropaatia tüübile on selle kliinilisele pildile iseloomulik lihasnõrkus ja atroofia, kõõluste reflekside vähenemine, mitmesugused tundlikkuse häired (paresteesiad, hüpo- ja hüperesteesia), mis esinevad distaalsetes jäsemetes, vegetatiivsetes häiretes. Oluline diagnostiline punkt polüneuropaatia diagnoosimisel on selle esinemise põhjuse kindlaksmääramine. Polüneuropaatia ravi on sümptomaatiline, peamine ülesanne on kõrvaldada põhjuslik tegur.

Polüneuropaatia

Polüneuropaatia on heterogeensete haiguste rühm, mida iseloomustab perifeersete närvide süsteemne kahjustus. Polüneuropaatiad on jagatud primaarseks aksonaalseks ja primaarseks demüeliniseerivaks. Vaatamata polüneuropaatia tüübile on selle kliinilisele pildile iseloomulik lihasnõrkus ja atroofia, kõõluste reflekside vähenemine, mitmesugused tundlikkuse häired (paresteesiad, hüpo- ja hüperesteesia), mis esinevad distaalsetes jäsemetes, vegetatiivsetes häiretes. Oluline diagnostiline punkt polüneuropaatia diagnoosimisel on selle esinemise põhjuse kindlaksmääramine. Polüneuropaatia ravi on sümptomaatiline, peamine ülesanne on kõrvaldada põhjuslik tegur või kompenseerida põhihaigus.

Polüneuropaatia etioloogia ja patogenees

Hoolimata polüneuropaatia etioloogilisest tegurist on ilmnenud kahte tüüpi patoloogilisi protsesse - aksoni kahjustus ja närvikiudude demüelinatsioon. Kahjustuse aksonaalses tüübis esineb demüeliniseeriva kahjustuse puhul sekundaarne demüeliniseerumine, kui aksonaalne komponent on teist korda ühendatud. Primaarne aksonaal on enamus toksilistest polüneuropaatiatest, aksonitüüp SGB, NMSN tüüp II. Primaarsete demüeliniseerivate polüneuropaatiate hulka kuuluvad klassikaline SGB, CIDP, paraproteiinne polüneuropaatia, HMSN tüüp I.

Axonaalsetes polüneuropaatiates mõjutab aksiaalse silindri transpordifunktsiooni peamiselt aksoplasmiline vool, mis kannab mitmeid bioloogilisi aineid, mis on vajalikud närvi- ja lihasrakkude normaalseks toimimiseks motoorsest neuronist lihasesse ja tagasi. Protsess hõlmab peamiselt kõige pikemaid aksoneid sisaldavaid närve. Muutused aksoni ja aksonaalse transpordi troofilises funktsioonis põhjustavad lihases denatureerumise muutumist. Lihaste kiudude denerveerimine stimuleerib terminaliterminali arengut ja seejärel tagatise idanemist, uute terminalide kasvu ja lihaskiudude taaskasutamist, mis viib DE struktuuri muutumiseni.

Demüeliniseerumise ilmnemisel tekib salatoorse närvi impulsi rikkumine, mille tulemusel väheneb närvi juhtivuse kiirus. Närvi demüeliniseeriv kahjustus ilmneb kliiniliselt lihaste nõrkuse, kõõluste refleksi varajase kadumiseni ilma lihaste atroofia tekketa. Atroofia olemasolu näitab täiendavat aksonaalset komponenti. Närvi demüelinisatsiooni võib põhjustada autoimmuunne agressioon koos antikehade moodustumisega perifeerse müeliini valgu erinevate komponentide, geneetiliste häirete, eksotoksiinide ekspositsiooniga. Närvi aksoni kahjustus võib olla tingitud eksogeensetest närvidest eksogeensetest või endogeensetest toksiinidest, geneetilistest teguritest.

Polüneuropaatia klassifikatsioon

Seni ei ole üldtunnustatud polüneuropaatia klassifikatsiooni olemas. Patogeneetilise tunnuse järgi jagunevad polüneuropaatiad aksonaalseks (aksiaalsilindri esmane kahjustus) ja demüeliniseerivaks (müeliini patoloogia). Kliinilise pildi olemuse järgi eristatakse motoorset, sensoorset ja autonoomset polüneuropaatiat. Kuid nende puhtal kujul täheldatakse neid vorme väga harva, paljastades sageli kahe või kolme tüüpi närvikiudude (motoorset, sensoor-vegetatiivset jne) kombineeritud kahjustust.

Etioloogilise teguri kohaselt jagunevad polüneuropaatiad pärilikeks (neuraalne amüotroofia, Charcot-Marie-Tutav mars zyviry-Levy sündroom, Dejerini-Sott'i sündroom, Refsum'i haigus jne), autoimmuun (Miller-Flasheri sündroom, GBS-aksonaalne tüüp, paraproteinemilised neuroviirused, paraproteineemilised neuroviirused, parapleroteineemilised neuropaatiad). teised), metaboolne (diabeetiline polüneuropaatia, ureemiline polüneuropaatia, maksa polüneuropaatia jne), seedetrakti, mürgine ja nakkusohtlik.

Polüneuropaatia kliiniline pilt

Polüneuropaatia kliiniline pilt kombineerib reeglina mootori, sensoorsete ja vegetatiivsete kiudude kahjustumise märke. Sõltuvalt erinevat tüüpi kiudude kaasamise astmest võivad neuroloogilises seisundis domineerida motoorsed, sensoorsed või vegetatiivsed sümptomid. Mootori kiudude lüüasaamine põhjustab lõhnatu pareessiooni teket, enamiku polüneuropaatiate puhul on tüüpilised ülemise ja alumise jäseme kahjustused lihasnõrkuse distaalse jaotusega, pikenenud aksoni kahjustused põhjustavad lihaste atroofiat. Axonaalseid ja pärilikke polüneuropaatiaid iseloomustab lihasnõrkuse distaalne jaotus (sagedamini alumistes jäsemetes), mis on intensiivsemate lihaste puhul tugevam kui flexor-lihastes. Peroneaalsete lihaste rühma märgatava nõrkusega areneb samm-leht (nn „kukkkäik“).

Omandatud demüeliniseerivad polüneuropaatiad võivad ilmneda proksimaalse lihasnõrkusena. Rasketel juhtudel võib esineda CHN ja hingamisteede kahjustusi, mida kõige sagedamini täheldatakse Guillain-Barré sündroomis (GBS). Polüneuropaatiat iseloomustab lihasnõrkuse ja atroofia suhteline sümmeetria. Asümmeetrilised sümptomid on iseloomulikud mitmele mononeuropaatiale: multifokaalne motoorne neuropaatia, multifokaalne sensorimotoorne neuropaatia Sumner-Lewis. Tendoni ja periosteaalsed refleksid polüneuropaatiaga tavaliselt vähenevad või langevad, kõigepealt Achilleuse kõõluse vähenemise refleksid, protsessi edasine areng - põlve- ja karpaadialased, kõõluse refleksid õla bicepsist ja tritseps lihastest võivad jääda pikka aega terveks.

Südamepuudulikkus polüneuropaatias on sageli ka suhteliselt sümmeetriline, esmalt distaalsetes piirkondades (nagu “kindad” ja “sokid”) ning levib proksimaalselt. Polüneuropaatia debüüdi käigus avastatakse sageli positiivseid sensoorseid sümptomeid (paresteesia, düsesteesia, hüperesteesia), kuid protsessi edasiarendamisel asendatakse ärrituse sümptomid prolapsiga (hüpesteesia). Paksude müeliniseeritud kiudude kahjustus põhjustab sügava lihas- ja vibratsioonitundlikkuse halvenemist, õhukeste müeliniseeritud kiudude kadumist - naha valu ja temperatuuri tundlikkuse rikkumisele.

Vegetatiivsete funktsioonide rikkumine on enim väljendunud aksonaalsetes polüneuropaatiates, kuna vegetatiivsed kiud on muutumatult. Kaotuse sümptomeid täheldatakse sagedamini: sümpaatiliste kiudude lüüasaamine, mis on osa perifeersetest närvidest, avaldub kuiva nahaga, mis on veresoonte toonide reguleerimise rikkumine; vistseraalsete vegetatiivsete kiudude lüüasaamine põhjustab düsautonoomiat (tahhükardia, ortostaatiline hüpotensioon, vähenenud erektsiooni funktsioon, eluaseme- ja kommunaalteenuste katkestamine).

Polüneuropaatia diagnoos

Aeglaselt progressiivse sensorimotoorse polüneuropaatia avastamisel, mis esines peroneaalsete lihaste rühmaga, on vaja selgitada pärilikku ajalugu, eriti kui sugulastel on jalalihaste väsimus ja nõrkus, muutused kõndides, jalgade deformatsioon (kõrge tõus). Sümmeetrilise nõrkuse tekkega käe ekstensentide puhul on vaja kõrvaldada pliimürgitus. Reeglina iseloomustab mürgiseid polüneuropaatiaid lisaks neuroloogilistele sümptomitele ka üldine nõrkus, suurenenud väsimus ja harva kõhupiirkonna kaebused. Lisaks on vaja teada, milliseid ravimeid patsient on võtnud / võtnud, et välistada ravimi polüneuropaatiat.

Asümmeetrilise lihasnõrkuse aeglane progresseeruv areng on multifokaalse motoorse polüneuropaatia kliiniline märk. Diabeetilisele polüneuropaatiale on iseloomulik madalamate jäsemete aeglane progresseeruv hüpesteesia koos põletustunne ja muud jalgade ilmingud. Ureemiline polüneuropaatia esineb reeglina kroonilise neeruhaiguse (CRF) taustal. Sensoorse vegetatiivse polüneuropaatia tekkega, mida iseloomustab põletamine, düsesteesia, kehakaalu järsu vähenemise tõttu, on vaja välistada amüloidne polüneuropaatia.

Pärilikke polüneuropaatiaid iseloomustab jalgade lihaste ekstensorite nõrkuse domineerimine, astmelehed, Achilleuse kõõluse reflekside puudumine, jala kõrge kaar. Haiguse hilisemas etapis ei esine põlve- ja karpaadia kõõluste reflekse, areneb jalgade ja jalgade lihaste atroofia. Mitmetele motoorsetele polüneuropaatiatele on iseloomulik individuaalsete närvide innervatsioonile vastav lihaskahjustus ilma sensoorsete kahjustusteta. Enamikul juhtudel valitseb ülemise serva lüüasaamine.

Sensoorset polüneuropaatiat iseloomustab hüpesteesia distaalne jaotus. Haiguse algstaadiumis võib tekkida hüperesteesia. Sensomotoorseid aksonaalseid neuropaatiaid iseloomustab distaalne hüpesteesia ja distaalne lihasnõrkus. Vegetatiivsetes polüneuropaatiates on võimalik nii vegetatiivsete närvikiudude sadestamine kui ka ärritus. Vibreeriva polüneuropaatia, hüperhüdroosi, käte veresoonte toonuse häired on tüüpilised diabeetilise polüneuropaatia korral, vastupidi, kuiv nahk, trofilised häired ja siseorganite autonoomne düsfunktsioon.

GM1-ganglükosiidide vastaste antikehade uuringut soovitatakse motoorse neuropaatiaga patsientidele. Kõrged tiitrid (rohkem kui 1: 6400) on spetsiifilised motoorse multifokaalse neuropaatia suhtes. Madalad tiitrid (1: 400-1: 800) on võimalikud kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloonuropaatia (CIDP), Guillain-Barré sündroomi ja teiste autoimmuunse neuropaatiate korral. Tuleb meeles pidada, et 5% tervetel inimestel (eriti eakatel) avastatakse GM1-gangüklosiidide vastaste antikehade suurenenud tiiter. Müeliiniga seotud glükoproteiini antikehad detekteeritakse 50% patsientidest, kellel on diagnoositud paraproteineemiline polüneuropaatia ja mõnel juhul teised autoimmuunsed neuropaatiad.

Plii, alumiiniumi ja elavhõbeda intoksikatsiooniga seotud kahtlustatava polüneuropaatia korral viiakse läbi raskemetallide vereanalüüsid. HMSN I, IVA, IVB tüüpide kõigi peamiste vormide molekulaarne geneetiline analüüs on võimalik. Nõelaelektromüograafia läbiviimine polüneuropaatiaga näitab märke praegusest denerveerimis-reinnervatsiooniprotsessist. Kõigepealt on vaja uurida ülemiste ja alumiste jäsemete distaalseid lihaseid ning vajadusel proksimaalseid lihaseid. Närvide biopsia on õigustatud ainult juhul, kui kahtlustatakse amüloidi polüneuropaatiat (amüloidi ladestumine).

Polüneuropaatia ravi

Päriliku polüneuropaatia korral on ravi sümptomaatiline. Autoimmuunsetes polüneuropaatiates on ravi eesmärk remissiooni saavutamine. Diabeetiliste, alkohoolsete, ureemiliste ja muude krooniliste progresseeruvate polüneuropaatiate korral vähendatakse ravi sümptomite tõsiduse vähendamiseks ja protsessi aeglustamiseks. Üks tähtsamaid aspekte narkootikumide ravis on füsioteraapia harjutused, mille eesmärk on säilitada lihastoonus ja ennetada kontraktsioone. Kui difteeria polüneuropaatias tekivad hingamisteede häired, võib olla vajalik mehaaniline ventilatsioon. Päriliku polüneuropaatia tõhusat ravimist ei eksisteeri. Säilitusravina kasutatakse vitamiinipreparaate ja neurotroofseid ravimeid. Nende tõhusust ei ole siiski täielikult tõestatud.

Porfüriini polüneuropaatia raviks on ette nähtud glükoos, mis tavaliselt põhjustab patsiendi seisundi paranemise, valuvaigisteid ja teisi sümptomaatilisi ravimeid. Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia ravimine hõlmab membraani plasefereesi, inimese immunoglobuliini või prednisolooni kasutamist. Mõnel juhul on plasmapereesi ja immunoglobuliini efektiivsus ebapiisav, seetõttu, kui vastunäidustusi ei ole, tuleb ravi kohe alustada glükokortikosteroididega. Paranemine toimub reeglina 25-30 päeva jooksul; Kahe kuu pärast võite alustada annust järk-järgult hoolduseks. Madalamate glükokortikosteroidide annuste korral on EMG kontroll vajalik. Reeglina elimineeritakse prednisoon täielikult 10-12 kuu jooksul, vajadusel võite kindlustada asatiopriini (kas tsüklosporiini või mükofenolaatmofetiili).

Diabeetilise polüneuropaatia ravi viiakse läbi koos endokrinoloogiga, selle peamine eesmärk on säilitada normaalne veresuhkru tase. Valu leevendamiseks kasutatakse nii tritsüklilisi antidepressante kui ka pregabaliini, gabapentiini, lamotrigiini ja karbamasepiini. Enamikul juhtudel kasutatakse tiokhape ja B-vitamiine sisaldavaid preparaate, mille sümptomid vähenevad urroonsete polüneuropaatiate varases staadiumis nefroloogide poolt, korrigeerides veres esineva ureemilise toksiini taset (programm hemodialüüs, neeru siirdamine). Kasutatavatest ravimitest on B-grupi vitamiinid raske valu sündroomi korral - tritsüklilised antidepressandid, pregabaliin.

Toksilise polüneuropaatia ravi peamine terapeutiline lähenemine on kokkupuude toksilise ainega. Annusest sõltuvate meditsiiniliste polüneuropaatiate korral on vaja kohandada vastava ravimi annust. Difteeria kinnitatud diagnoosiga vähendab antitoksilise seerumi manustamine difteeria polüneuropaatia tekkimise tõenäosust. Harvadel juhtudel võib kontraktsioonide ja jalgade deformatsiooni tõttu olla vajalik kirurgiline ravi. Siiski tuleb meeles pidada, et pikaajaline liikumatus pärast operatsiooni võib motoorset funktsiooni kahjustada.

Polüneuropaatia prognoos

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia korral on elu prognoos üsna soodne. Suremus on väga väike, kuid täielik taastumine toimub väga harva. Kuni 90% immuunsupressiivse raviga patsientidest saavutab täieliku või mittetäieliku remissiooni. Samal ajal on haigus kalduvus ägenemiste tekkeks, immunosupressiivse ravi kasutamine võib olla tingitud selle kõrvaltoimetest, mis põhjustab arvukaid tüsistusi.

Päriliku polüneuropaatia korral on haiguse progresseerumisel aeglaselt võimalik saavutada seisundi paranemist. Kuid patsiendid kohanevad reeglina oma seisundiga ja säilitavad enamikul juhtudel haiguse hilisemates etappides iseteeninduse võime. Diabeetilise polüneuropaatia korral on elu prognoos soodne, sõltuvalt õigeaegsest ravist ja glükeemia hoolikast kontrollimisest. Ainult haiguse hilisemates etappides võib väljendunud valu sündroom märkimisväärselt halvendada patsiendi elukvaliteeti.

Urenemilise polüneuropaatia elu prognoos sõltub täielikult kroonilise neerupuudulikkuse raskusest. Õigeaegselt programmeeritud hemodialüüs või neerusiirdamine võib põhjustada ureemia polüneuropaatia täielikku või peaaegu täielikku taandumist.

Polüneuropaatia

Polüneuropaatia (PNP) - perifeersete närvide mitmekordsed kahjustused, mis ilmnevad flaktsete paralüüside, vegetatiivsete-vaskulaarsete ja trofiliste häirete ja tundlikkuse häirete all. Perifeerse närvisüsteemi haiguste struktuuris on polüneuropaatia teisel kohal pärast lülisamba patoloogiat. Kuid vastavalt kliiniliste tunnuste ja tagajärgede tõsidusele on polüneuropaatia üks kõige tõsisemaid neuroloogilisi haigusi.

Seda patoloogiat peetakse interdistsiplinaarseks probleemiks, kuna see hõlmab erinevate erialaarstide, kuid eelkõige neuroloogide arste. Polüneuropaatia kliinilist pilti iseloomustab kõõluste refleksi vähenemine, lihaste atroofia ja nõrkus ning tundlikkuse häired. Haiguse ravi on sümptomaatiline ja selle eesmärk on kõrvaldada selle põhjustanud tegurid.

Polüneuropaatia klassifikatsioon

Olemasolevate kliiniliste ilmingute kohaselt on polüneuropaatia jagatud järgmisteks tüüpideks:

  • tundlikud (sensoorse närvide protsessis osalemise sümptomid valitsevad);
  • mootor (mootori kiudude sümptomite ülekaal);
  • vegetatiivne (sümptomites ilmnevad märgid osalemisest autonoomsete närvide protsessis, mis tagavad siseorganite normaalse toimimise);
  • segatud (kõigi närvide kahjustuste sümptomid).

Sõltuvalt kahjustuse jaotusest isoleeritakse distaalsed jäsemete kahjustused ja mitmekordne mononeuropaatia. Kursuse olemuse järgi on polüneuropaatia akuutne (sümptomid ilmnevad paari päeva jooksul), subakuutne (kliiniline pilt moodustub paar nädalat), krooniline (haiguse sümptomid häirivad paar kuud kuni mitu aastat).

Patogeneetilise tunnuse kohaselt jagunevad haigused demüeliniseerivaks (müeliini patoloogiaks) ja aksonaalseks (aksiaalsilindri esmane kahjustus). Sõltuvalt selle etioloogiast eristatakse järgmisi haiguste liike:

  • pärilik (Refsum'i haigus, Dejerine-Sott'i sündroom, Rus-Levy sündroom);
  • autoimmuun (GBS-i aksonaalne tüüp, Miller-Flasheri sündroom, paraneoplastilised neuropaatiad, paraproteinemilised polüneuropaatiad);
  • metaboolne (ureemiline polüneuropaatia, diabeetiline polüneuropaatia, maksa polüneuropaatia);
  • seedetrakt;
  • nakkusohtlik;
  • mürgine.

Polüneuropaatia etioloogia ja patogenees

Polüneuropaatia aluseks on metaboolsed (dismetaboolsed), mehaanilised, toksilised ja isheemilised tegurid, mis tekitavad müeliinikesta, sidekoe interstitsiumis ja aksiaalses silindris sama tüüpi morfoloogilisi muutusi. Kui seljaaju juured on ka patoloogilisse protsessi kaasatud, siis lisaks perifeersetele närvidele nimetatakse seda haigust polüradikuloneuropaatiaks.

Noobiaalne intoksikatsioon võib tekitada polüneuropaatilist: plii, tallium, elavhõbe, arseen ja alkohol. Ravimi polüneuropaatia esineb antibiootikumide, vismuti, emetiini, kuldsoolade, isoniasiidi, sulfonamiidide, meprobamaadi ravi korral. Polüneuropaatia põhjused võivad olla erinevad:

  • sidekoe difuusne patoloogia;
  • krüoglobulinemia;
  • avitaminosis;
  • vaskuliit;
  • viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
  • pahaloomulised kasvajad (lümfogranulomatoos, vähk, leukeemia);
  • siseorganite (neerude, maksa, kõhunäärme) haigused;
  • endokriinsete haiguste (hüper- ja hüpotüreoidism, diabeet, hüperkortikoidism);
  • ensüümide geneetilised defektid (porfüüria).

Kaks patoloogilist protsessi on iseloomulikud polüneuropaatiale - närvikiudude ja aksoni kahjustuste demüeliniseerimine. Axonaalsed polüneuropaatiad esinevad silindrilise transpordi funktsiooniga seotud probleemide tõttu, mis põhjustab lihaste ja närvirakkude normaalse toimimise häirimist. Axoni trofilise funktsiooni häirete tõttu esineb lihastes denervatsiooni muutusi.

Demüelinisatsiooniprotsessi jaoks on närviimpulsi närvisüsteemi iseloomulik rikkumine. See patoloogia avaldub lihaste nõrkuses ja kõõluste reflekside vähenemises. Närvi demüeliniseerimine võib tekitada autoimmuunset agressiooni, millega kaasneb perifeerse müeliini valgu komponentide, eksotoksiinide ekspositsioonide ja geneetiliste häirete teke.

Polüneuropaatia kliiniline pilt

Polüneuropaatia sümptomid sõltuvad haiguse etioloogiast. Siiski on võimalik tuvastada kõikidele haigustüüpidele ühised tunnused. Kõik haigust põhjustavad etioloogilised tegurid ärritavad närvikiude, mille järel nende närvide funktsioonid on halvenenud. Närvikiudude ärrituse kõige silmatorkavamad sümptomid on lihaskrambid, treemor (jäsemete värisemine), fascikulatsioonid (lihaskimpude tahtmatud kokkutõmbed), lihasvalu, paresteesia (naha üle ronimise tunne), suurenenud vererõhk, tahhükardia (kiire südamelöök).

Närvihäirete tunnused on järgmised:

  • lihasnõrkus jalgades või käes (esmalt areneb see lihast, mis on peast kõige kaugemal);
  • lihaste atroofia (hõrenemine);
  • vähenenud lihastoonus;
  • hüpesteesia (naha tundlikkuse vähenemine);
  • hämmastav kõndimine suletud silmadega kõndimisel;
  • hüpohidroos (kuiv nahk);
  • peapööritus ja kärbeste vilkumine silmade ees, kui nad püüavad kaldu asuda, fikseeritud pulss.

Autoimmuunne polüneuropaatia

Haiguse äge põletikuline vorm esineb sagedusega üks kuni kaks juhtu saja tuhande inimese kohta. Seda diagnoositakse 20–24-aastastel ja 70-74-aastastel meestel. Seda iseloomustab sümmeetriline nõrkus jäsemetes. Tüüpilist haiguse kulgu iseloomustab vasika lihaste valu ja jäsemete sõrmede paresteesiad (tuimus ja kihelus), mis on kiiresti asendatud lõtvunud pareesiga. Proksimaalsetes lõigetes täheldatakse hüpotroofiat ja lihaste nõrkust ning palpatsioon näitab närvirakkude hellust.

Kroonilise patoloogia vormiga kaasneb motoorsete ja sensoorsete häirete aeglane (umbes kaks kuud) süvenemine. See patoloogia esineb sageli meestel (40–50 aastat ja üle 70 aasta). Selle iseloomulikud sümptomid on hüpotoonia ja hüpotroofia käes ja jalgades, hüpo või areflexia, paresteesia või jäsemete tuimus. Ühes kolmandikus patsientidest ilmneb haigusest vasika lihastes krambid.

Enamik patsiente (umbes 80%) kurdavad vegetatiivseid ja polüneitilisi häireid. 20% patsientidest on täheldatud kesknärvisüsteemi kahjustuste tunnuseid - väikeaju, pseudobulbaari, püramiidi sümptomeid. Mõnikord on protsessi kaasatud ka kraniaalnärvid. Haiguse kroonilisel vormil on tõsine suund ja sellega kaasnevad tõsised tüsistused, nii et aasta pärast selle algust on pooltel patsientidel osaline või täielik puue.

Põletikuline polüneuropaatia

Haiguse difteeria vormi iseloomustab okulomotoorsete häirete (müdriaas, ptoos, diplomaatia, silmamunade liikumise piiramine, majutusparalüüs, valguse suhtes paaritumisreaktsioonide vähendamine) ja bulbaarsete sümptomite (düsfoonia, düsfaagia, düsartria) ilmnemine. Ühe või kahe nädala möödumisel haiguse algusest avaldub tema kliinilises kujutises jalgades valitsevate jäsemete pareessioon. Kõik need sümptomid kaasnevad sageli joobeseisunditega.

HIV-ga seotud polüneuropaatiaga kaasneb kõikide jäsemete distaalne sümmeetriline nõrkus. Tema varased sümptomid on kerge valu jalgades ja tuimus. Enam kui pooltel juhtudel täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • distaalne parees alumise jäseme juures;
  • Achilleuse refleksi kadumine või vähenemine;
  • vibratsiooni, valu või temperatuuri tundlikkuse vähendamine.

Kõik need sümptomid ilmnevad teiste HIV-infektsiooni tunnuste taustal - palavik, kehakaalu langus, lümfadenopaatia.

Lyme borrelioosi polüneuropaatiat peetakse haiguse neuroloogiliseks tüsistuseks. Nende kliinilist pilti kujutavad endast jäsemete tugev valu ja parasteesia, mis asendatakse seejärel amüotroofiaga. Haigust iseloomustavad käte raskemad kahjustused kui jalad. Käte patsiendid võivad täielikult sügavale refleksile langeda, kuid Achilleuse ja põlvede päästmise ajal.

Düsmetaboolne polüneuropaatia

Diagnoositi 60-80% diabeediga patsientidest. Selle patoloogia varased sümptomid on paresteesiate ja düsesteesiate distaalsete jäsemete areng ning Achilleuse reflekside kadumine. Haiguse progresseerumisel hakkavad patsiendid kaebama tugevate jalgade valu pärast, mis on öösel halvem, samuti temperatuuri, vibratsiooni, kombatavuse ja valu tundlikkuse rikkumist. Hiljem lisatakse haiguse sümptomitele jalgade lihaste nõrkus, trofilised haavandid, sõrmede deformatsioonid. Sellele haigusele on iseloomulikud vegetatiivsed häired: südame rütmihäired, ortostaatiline hüpotensioon, impotentsus, gastroparees, higistamine, nõrgestatud reaktsioonid, kõhulahtisus.

Toime polüneuropaatia

Toidu polüneuropaatiat põhjustab A-, E-, B-vitamiinide puudumine. Seda iseloomustavad sellised ilmingud nagu paresteesia, põletustunne, düsesteesia alumistes jäsemetes. Patsientidel vähenevad või kaovad Achilleuse ja põlve refleksid ning amüotroofiad ilmuvad käte ja jalgade distaalsetes osades. Patoloogia kliiniline pilt hõlmab ka südame patoloogiat, jalgade turset, kehakaalu langust, ortostaatilist hüpotensiooni, aneemiat, stomatiiti, tšilli, kõhulahtisust, dermatiiti, sarvkesta atroofiat.

Alkohoolne polüneuropaatia

Alkohoolset polüneuropaatiat peetakse toiteväärtuse polüneuropaatia variandiks. Selle põhjuseks on vitamiinide PP, E, A ja B rühma puudumine, mis tuleneb kokkupuutest etanooli kehaga. See haigus avaldub jalgade valu, düsesteesia, küünise all. Patsientidel on väljendunud vegetatiivsed-troofilised häired: naha tooni muutus, käte ja jalgade anhüdroos. Distaalsetes jalgades ja käes leitakse sümmeetriline tundlikkuse vähenemine.

Kriitilised polineuropaatiad

Kriitilised polüneuropaatiad on põhjustatud keha rasketest vigastustest, infektsioonidest või joobeseisundist. Sellistele tingimustele on iseloomulik mitmete elundite rike. Haiguse märgatavateks tunnusteks loetakse varajaste märkide olemasolu käte ja jalgade distaalsetes osades, sügavate reflekside kadumine, spontaanse hingamise puudumine pärast ventilaatori peatamist, mis ei ole tingitud südame-veresoonkonna või kopsu patoloogiast.

Pärilik polyneuropaatia

Polüneuropaatia, millel on pärilik etioloogia, ilmneb tavaliselt 10... 16-aastastel patsientidel. Seda haigust iseloomustavad järgmised sümptomid: pindade tundlikkuse halvenemine, käte ja jalgade atroofia, hüpoglükeemia või areflexia. Patsientidel on ka jalgade deformatsioonid.

Polüneuropaatia diagnoos

Polüneuropaatia diagnoos algab haiguse ajaloo ja patsiendi kaebuste kogumisest. Nimelt peaks arst küsima patsiendilt, kui kaua esinesid haiguse esimesed sümptomid, eriti lihasnõrkus, naha tuimus ja teised, kui tihti ta võtab alkoholi, kas tema sugulased ei ole selle haigusega haige, olgu siis diabeet. Arst küsib ka patsiendilt, kas tema tegevus ei ole seotud kemikaalide, eriti raskemetallide soolade ja bensiini kasutamisega.

Järgmises diagnoosimise etapis teostatakse neuroloogilise patoloogia tunnuste avastamiseks põhjalik neuroloogiline uuring: lihasnõrkus, nahatundlikkuse tsoonid, naha kahjustatud trofism. Vaja on teha vereanalüüse, et teha kindlaks kõikvõimalikud toksiinid, määrata proteiiniprodukte ja määrata glükoositase.

Täpseks diagnoosimiseks võib neuroloog täiendavalt tellida elektroneuromüograafia. See meetod on vajalik närvide kahjustumise tunnuste tuvastamiseks ja impulsi kiiruse hindamiseks närvikiudude kaudu. Teostatakse närvi biopsia, mille käigus uuritakse närvi tükk, mis on võetud patsiendilt spetsiaalse nõelaga. Lisaks peate võib-olla konsulteerima endokrinoloogi ja terapeutiga.

Polüneuropaatia ravi

Polüneuropaatia ravi taktika valitakse sõltuvalt selle etioloogiast. Päriliku haiguse raviks valitakse sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on kõrvaldada kõige ilmsemad patoloogia tunnused, mis halvendavad patsiendi elukvaliteeti. Polüneuropaatia autoimmuunse vormi eesmärk on remissiooni saavutamine. Alkoholi, diabeetilise ja ureemilise polüneuropaatia ravi vähendab haiguse kulgu ja kõrvaldab selle sümptomid.

Oluline koht kõikide polüneuropaatia ravimisel on füsioteraapia, mis aitab vältida kontraktsioonide esinemist ja säilitada lihastoonust normaalsetes tingimustes. Kui patsiendil on hingamisteede probleeme, on soovitatav kasutada ventilaatorit. Polüneuropaatia tõhusat ravimist, mis võimaldaks seda igavesti vabaneda, ei eksisteeri täna. Seetõttu määravad arstid toetava ravi haiguse sümptomite tõsiduse vähendamiseks.

  1. Porfüriini polüneuropaatia ravi hõlmab patsiendile glükoosi, sümptomaatiliste ja valuvaigistite määramist.
  2. Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia raviks kasutatakse membraaniplasmafereesi (meetod patsiendi vere puhastamiseks väljaspool keha). Kui see meetod oli ebaefektiivne, määrab arst glükokortikosteroidid. Pärast ravi alustamist paraneb patsiendi seisund 25-30 päeva pärast. Pärast kahe kuu pikkust ravi võite alustada ravimi annuse vähendamist.
  3. Diabeetilise polüneuropaatia ravis mängib lisaks neuroloogile olulist osa endokrinoloog. Ravi eesmärk on vähendada veresuhkru taset järk-järgult. Patsiendi tugeva valu kõrvaldamiseks määratakse ravimid nagu gabapentiin, pregabaliin, karbamasepiin, lamotrigiin.
  4. Ureemilise polüneuropaatia ravi näeb ette neerusiirdamise või programmeeritud hemodialüüsi tõttu veres esinevate ureemiliste toksiinide korrigeerimise.
  5. Mürgise polüneuropaatia ravimise edu sõltub sellest, kui kiiresti katkestatakse patsiendi kokkupuude toksilise ainega. Kui haigus on muutunud ravimite võtmise tagajärjeks, peaks ravi alustama annuse vähendamisega. Difteeria kinnitatud diagnoosiga aitab antitoksilise seerumi õigeaegne kasutuselevõtt vältida difteeria polüneuropaatia süvenemist.

Polüneuropaatia prognoos

Patsientidel, kellel on diagnoositud krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, on tervisele soodne prognoos. Sellise diagnoosiga patsientide suremus on väga madal. Siiski ei ole võimalik patoloogiat täielikult ravida, mistõttu ravi tagab selle sümptomite kõrvaldamise. Immunosupressiivne ravi võimaldab haiguse remissiooni saavutada enam kui 90% juhtudest. Siiski tuleb meeles pidada, et polüneuropaatiaga kaasnevad mitmed komplikatsioonid.

Pärilik polüneuropaatia areneb väga aeglaselt, seega on ravi raske ja patsientide prognoos on ebasoodne. Paljudel patsientidel õnnestub kohaneda ja õppida elama oma haigustega. Diabeetilise polüneuropaatia soodne prognoos on võimalik ainult siis, kui seda ravitakse kiiresti. Tavaliselt suudavad arstid patsiendi seisundit normaliseerida. Ainult polüneuropaatia hilisemas staadiumis võib patsient tõsise valusündroomi peale kaebada. Ureemilise polüneuropaatiaga patsiendi eluea prognoos sõltub kroonilise neerupuudulikkuse raskusest.

Polüneuropaatia: sümptomid ja ravi

Polüneuropaatia - peamised sümptomid:

  • Krambid
  • Pearinglus
  • Südamepekslemine
  • Lihaste nõrkus
  • Lihaste atroofia
  • Kõhukinnisus
  • Kõrge vererõhk
  • Valu jäsemetes
  • Põnev tunne
  • Värisevad jäsemed
  • Vähenenud lihastoonus
  • Vähenenud sõrmejälgi tundlikkus
  • Jalgade juuste väljalangemine
  • Kuiv nahk jäsemetes
  • Lihaste tõmblemine
  • Jalgade lihaseid
  • Juuste väljalangemine

Polüneuropaatia on häirete kompleks, mida iseloomustab mootori, sensoorsete ja vegetatiivsete närvikiudude kahjustamine. Haiguse peamiseks tunnuseks on, et haigusprotsessi kaasatakse suur hulk närve. Olenemata haiguse liigist, ilmneb see alumise või ülemise jäseme lihaste nõrkusest ja atroofiast, nende tundlikkuse puudumisest madalate ja kõrgetele temperatuuridele, valulike ja ebamugavate tunnete esinemisel. Täielik või osaline halvatus on sageli väljendatud.

Esimesel etapil mõjutavad distaalsed närvipiirkonnad ja haiguse progresseerumisel levib patoloogiline protsess närvikiudude sügavamatele kihtidele. Mõnikord esineb pärilik polüneuropaatia. See hakkab avalduma inimese esimese või teise kümne aasta jooksul. Diagnoosil võetakse arvesse haiguse põhjuseid, viidi läbi neuroloogiline uuring ja vereanalüüside laboratoorsed uuringud. Ravi peamised eesmärgid on sümptomite alguse vähendamine ja peamine selle häire põhjustanud tegur.

Etioloogia

Selline häire võib tekkida erinevate tegurite mõjul:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • immuunsüsteemi häired, kui keha hakkab rünnama oma lihaseid ja närvikiude, tekitades samas immuunantikehi;
  • diabeet;
  • mürgistus keemiliste elementide, ravimite või alkohoolsete jookidega;
  • infektsioossed protsessid kehas, näiteks HIV või difteeria;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • süsteemsed tervisehäired, sealhulgas sklerodermia ja vaskuliit;
  • B-rühma vitamiinide puudumine;
  • maksatsirroos;
  • autoimmuunhaigused, näiteks Guillain-Barré sündroomi korral.

Sordid

Sõltuvalt alumiste ja ülemiste jäsemete lihaste närvikahjustuste mehhanismist, jaguneb polüneuropaatia järgmiselt:

  • demüeliniseeriv - areng toimub müeliini lagunemise taustal, mis on konkreetne aine, mis ümbritseb närve ja annab kiire impulsi ülekande. Seda tüüpi iseloomustab kõige soodsam prognoos, mis sõltub õigeaegsest juurdepääsust arstile ja tõhusale ravile;
  • aksonaalne - haigus areneb aksoni kahjustuse taustal, mis on selle toitu sisaldava närvi tuum. Seda tüüpi haiguse kulg on raskem. Ravi - edukas, kuid pikk;
  • neuropaatiline - haigus tekib närvirakkude keha patoloogiliste mõjude tõttu.

Närvi teatud funktsiooni rikkudes on polüneuropaatia:

  • sensoorne - haigusprotsessi tõttu häiritakse närvide tundlikkust. Väliselt ilmneb see põletustunne ja jäsemete tuimus;
  • mootor - mootori kiudude kahjustumise märke. Sümptomiks on lihasnõrkus;
  • sensoorne-motoorne - ilmnevad ülalnimetatud kahe vormi sümptomid;
  • vegetatiivne - see kahjustab närve, mis vastutab siseorganite ja süsteemide normaalse toimimise eest. Märgid, mille jaoks seda on võimalik tuvastada, on suurenenud higistamine, kiire südame löögisagedus ja kõhukinnisus;
  • segatud - on märke igat liiki närvide kahjustamisest.

Etioloogia kohaselt jaguneb see põletikuline haigus järgmisteks tüüpideks:

  • idiopaatiline - selle avaldumise põhjused ei ole täielikult teada, kuid immuunsüsteemi häired ei ole välistatud;
  • pärilik;
  • diabeetik - areneb suhkurtõve keerulise kulgemise taustal;
  • dismetaboolne - ainevahetushäirete tagajärjel;
  • mürgine - toimub keemilise mürgistuse taustal;
  • infektsioonijärgne - väljendub HIV-i või difteeriaga nakatunud isiku tõttu;
  • paraneoplastiline areng toimub paralleelselt onkoloogilise haigusega;
  • süsteemne - tekib siis, kui sidekoe süsteemsete häirete vool.

Sümptomaatika

Erinevad põhjused, mis põhjustavad polüneuropaatiat, põhjustavad peamiselt jäsemete lihaste närvikiudude ärritust ja nende edenedes põhjustavad nad närvide toimimise häireid. Esimeste polüneuropaatia sümptomite rühma kuuluvad:

  • tugev käte või jalgade värisemine;
  • nende ümber asuvatele inimestele märgatav lihaste struktuuride tahtmatu tõmblemine;
  • valulike krampide esinemine;
  • erineva intensiivsusega valu avaldamine;
  • kihelustunne nahal;
  • vererõhu tõus.

Närvihäire sümptomid on:

  • lihasnõrkus;
  • lihaste hõrenemine;
  • vähenenud lihastoonus;
  • rasket pearinglust;
  • südamepekslemine;
  • kahjustatud jäsemete kuiv nahk;
  • kõhukinnisuse esinemine;
  • märkimisväärne juuste väljalangemine patoloogilises kohas;
  • sõrmede ja varvaste tipude tundlikkuse vähenemine või täielik kadu.

Tüsistused

Kui spetsialisti ei ole kvalifitseeritud abi saamiseks õigeaegselt ravitud, võivad järgnevad põletikulise protsessi tagajärjed ülemiste ja alumiste jäsemete närvidele:

  • motoorse funktsiooni kahjustus - täheldatud raske nõrkusega, eriti diabeetilise polüneuropaatia korral;
  • hingamisteede eest vastutavad närvide kahjustused, mis võivad põhjustada hapniku puudulikkust;
  • äkiline südame surm - mis on tingitud ebaregulaarsest südametegevusest.

Diagnostilised meetmed

Oluline samm diagnoosi kehtestamisel on selle põhjuse avastamine, mis viis polüneuropaatia ilmumiseni. See saavutatakse järgmiste tegevustega:

  • üksikasjaliku teabe kogumine haiguse kulgemise kohta. See on vajalik eelsooduva teguri kindlakstegemiseks. Näiteks haiguse pärilikus või diabeetilises vormis ilmnevad sümptomid üsna aeglaselt;
  • neuroloogiline uuring, mille abil on võimalik määrata ebameeldivate märkide paiknemise koht põletamise või tuimusena;
  • vereanalüüs, mis aitab tuvastada keemiliste elementide olemasolu, samuti määrata suhkru, uurea ja kreatiniini tase;
  • elektroneuromüograafia on tehnika, mis võimaldab hinnata impulsi kiirust alumise ja ülemise ääre närvide kaudu;
  • närvi biopsia - teostatakse väikese närviosakese mikroskoopiliseks uurimiseks;
  • täiendavad konsultatsioonid spetsialistide, nagu terapeut ja endokrinoloog, puhul sellise haiguse esinemise korral rasedatel naistel - sünnitusarst-günekoloog. Kui patsient on laps, peate lastearstil läbi viima täiendava uuringu.

Pärast kõikide testitulemuste saamist määrab spetsialist kõige efektiivsema ravi ülemise ja alumise jäseme põletikulise protsessi jaoks.

Ravi

Päriliku polüneuropaatia korral on ravi suunatud ainult ebameeldivate sümptomite kõrvaldamisele ning diabeedi-, alkohoolse või narkootilise ravi korral on selle eesmärk vähendada sümptomeid ja aeglustada protsessi arengut. Polüneuropaatia põhjalik ravi hõlmab:

  • retseptiravimid. Sõltuvalt põhjusest võivad need olla: - glükokortikosteroidid, immunoglobuliinid, valuvaigistid ja veresuhkru taset alandavad ravimid;
  • neerusiirdamine düsmetaboolse häirega;
  • piirata kokkupuudet toksiinidega;
  • kirurgiline sekkumine pahaloomuliste kasvajate eemaldamiseks;
  • antibiootikumide võtmine põletikuliste või nakkuslike protsesside kõrvaldamiseks organismis;
  • B-grupi vitamiinide süstimine;
  • kandes ortoose alumise või ülemise ääre toetamiseks tugeva nõrkusega.

Ennetamine

Selleks, et isik ei saaks sellist haigust nagu polüneuropaatia, tuleb järgida lihtsaid reegleid:

  • elada tervislikku eluviisi, keelduda alkohoolsete jookide kasutamisest;
  • kuidas kõige paremini kaitsta nende vastu toksiinide eest;
  • jälgida veresuhkru taset;
  • võtke ravimeid ainult arsti ettekirjutuste kohaselt;
  • läbida korduvalt kliinikus kliiniline läbivaatus mitu korda aastas.

Enamikul juhtudel on taastumise prognoos positiivne. Erandid on patsiendid, kellel on pärilik alumiste ja ülemiste jäsemete põletikuline protsess, mille täielik taastumine ei ole võimalik. Diabeetilise polüneuropaatiaga inimestel on suur tõenäosus korduda.

Kui arvate, et teil on polüneuropaatia ja selle haiguse tunnused, võib neuroloog aidata teid.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Polüneuropaatia on rühm haigusi, mis mõjutavad suurt hulka närvilõikeid inimkehas. Haigusel on erinevad põhjused. Tegurid, mis põhjustavad haiguse väljanägemist, ärritavad peamiselt närvikiude ja ainult siis viivad nende toimimise rikkumiseni. Haiguse iseloomulikud tunnused on lihaste nõrkus ja valu kahjustatud kehapiirkonnas.

Hüpertensiivne kriis - sündroom, kus on märkimisväärne vererõhu tõus. Samal ajal tekivad sümptomid peamiste elundite - südame, kopsude, aju jne - kahjustamiseks. See seisund on väga tõsine ja nõuab erakorralist abi, sest muidu võivad tekkida tõsised tüsistused.

Spasmofiilia on viletsus, mida iseloomustab krampide ja spastiliste seisundite ilmnemine, mis on otseselt seotud hüpokaltseemiaga veres. Meditsiinis nimetatakse patoloogiat ka tetanaks. Seda diagnoositakse tavaliselt lastel vanuses 6... 18 kuud.

Anoreksia tähendab erilist sündroomi mitmesuguste ilmingute variantide puhul, mis esinevad teatud arvu põhjuste mõjul ja ilmnevad patsiendi isu absoluutse puudumise korral, sõltumata sellest, et organismile on objektiivne toitumisvajadus. Anoreksia, mille sümptomid esinevad praegustes ainevahetushaigustes, seedetrakti haigustes, parasiit- ja nakkushaigustes, samuti teatud vaimsetes häiretes, võivad põhjustada valgu-energia puudulikkust.

Looduslik pox (või must pox, nagu seda varem nimetati) on väga nakkav viirusinfektsioon, mis mõjutab ainult inimesi. Isorõuged, mille sümptomid väljenduvad üldise mürgistuse all koos naha ja limaskestade iseloomulike löövetega, lõpevad patsientidel, kes on kannatanud, osaline või täielik nägemise kaotus ja peaaegu kõikidel juhtudel jäid nad haavandite armide järel.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.

Polüneuropaatia: mis see on, ravi, sümptomid, põhjused, märgid

Üldine teave kliinilise pildi ja diagnoosi kohta.

Polüneuropaatia sümptomid ja tunnused

Polüneuropaatia - perifeerse närvisüsteemi süsteemne haigus, mida enamasti täheldatakse vanemate inimeste seas. Polüneuropaatia etioloogia on mitmekesine. Kõige tavalisemad vormid on diabeetiline ja alkoholiline sugu ning neuropaatia. Algupäraselt eristavad polüneuropaatia toksilised, metaboolsed, immuunsed ja pärilikud vormid.

Paljudel juhtudel on patogenees ebaselge. Mõnede metaboolsete polüneuropaatiate (näiteks porfüüria, amüloidi polüneuropaatia) põhjused on samuti geneetilised mutatsioonid.

Kui polüneuropaatia täheldas närvikiudude 3 kahjustuse vormi:

  1. Axonaalne degeneratsioon, mis on tuvastatud peamiselt suurtes ja pikkades kiududes, algab närvikiudude kõige kaugemates piirkondades (retrograde degeneratsioon), peamisteks põhjusteks: joobeseisund, süsteemsed haigused (nt vaskuliit), ainevahetushäired, toitumishäired.
  2. Segmentaarne demüeliniseerumine: müeliini ümbrise (Schwann'i rakkude) esmane kahjustus, kus haiguse alguses olevad aksonid jäävad terveks, kuid rasketes vormides võivad nad teist korda kannatada.
  3. Neuronopaatia: rakkude keha esmane kahjustus.

Klassikalised polüneuropaatia sümptomid on: hüpo- või areflexia, sensoorsed häired (hüpesteesia) või sensoorsete kiudude ärrituse ilmingud (düsesteesia, paresteesiad, põletustunne), liikumishäired ja mõnikord lihaskrambid (crampy). Vegetatiivsete kiudude kadumisega esineb südame juhtivuse häireid, ortostaatilist hüpotensiooni, pupillaarseid häireid. Taimsed häired polüneuropaatias, eriti südamerütmihäired võivad olla eluohtlikud.

Kõige sagedamini väljendub polüneuropaatia distaalsete jäsemete motoorse ja sensoorse funktsiooni sümmeetrilise kahjustusega. Kuid on ka asümmeetrilisi vorme. Nende hulka kuuluvad mitmekordne mononeuropaatia, asümmeetriline sensoorne neuropaatia, plexopaatia ja kraniaalnärvide kahjustused.

Polüneuropaatia diagnoos

Põhirolli mängivad elektrofüsioloogilised diagnostikameetodid, mis võimaldavad paljastada polüneuropaatia objektiivseid märke, teha diferentsiaaldiagnoosi demüeliniseerumise ja aksonaalse degeneratsiooni vahel, et kontrollida haiguse dünaamikat.

  • Elektronurograafia (ENG): tuvastab kahjustatud kiudude tüübi ja kahjustuse kuju (aksonaalne degeneratsioon, demüelinatsioon). Hinnatakse järgmisi parameetreid: distaalne latentsus, toimepotentsiaali amplituud ja ergastuskiirus (SPV) piki närvikiude. Aksonaalse kahjustuse korral täheldatakse toimepotentsiaali amplituudi vähenemist, samas kui distaalne latentsus ja PWV ei muutu ega muutu mõõdukalt (kiirelt juhtivate suure kaliibriga kiudude suhtelise säilitamise tõttu). Demüeliniseerumise peamised tunnused on distaalse latentsuse suurenemine ja SST-i aeglustumine (rohkem kui 80% võrreldes normiga). Kui ENG ei tuvasta distaalsete osade muutusi, on soovitatav läbi viia proksimaalsete osade uuring.
  • Elektromüograafia (EMG). EMG abil tehakse ägeda ja kroonilise aksonaalse kahjustuse vahel diferentsiaaldiagnoos. Aksoni akuutses kahjustuses pärast varjatud perioodi (keskmiselt 14 päeva) avastatakse patoloogiline spontaanne aktiivsus. Kroonilise aksonaalse kahjustuse korral on täheldatud modifitseeritud konfiguratsiooniga mootoriüksuste taaskasutamise märke mitmefaasiliste, laiendatud ja suure amplituudse potentsiaaliga.
  • Taimsed funktsionaalsed testid. Kliinilise praktika puhul:
    • Südame löögisageduse varieeruvus; Uurime vasomotoorseid reaktsioone (sümpaatilise närvisüsteemi seisundit kajastavaid madala sagedusega võnkumisi), südame rütmi muutusi sõltuvalt hingamisfaasist (kõrgsageduslikud võnkumised) ja baroretseptori reaktsioonidest. Autonoomse närvisüsteemi kahjustusega polüneuropaatia korral võib täheldada nii südame löögisageduse muutuse vähenemist kui ka suurenemist.
    • Shellongi test isomeetrilise käe kokkutõmbamisega rusikaga (peegeldab sümpaatilise innervatsiooni seisundit).
    • Galvanilise naha vastuse uurimine, et hinnata sudomotoorset funktsiooni ja seega ka sümpaatilise innervatsiooni seisundit.

Polüneuropaatia etioloogia väljaselgitamiseks viiakse läbi laboratoorsed uuringud.

  • Vereanalüüsid: kliiniline vereanalüüs ESR määramise, glükoosi kontsentratsiooni ja glükeemilise profiili, albumiini sisalduse, valgu elektroforeesi ja seerumi immunoelektroforeesi määramise, lipiidide metabolismi ja maksafunktsiooni, neerude taseme, B-vitamiinide, foolhappe, metüülmaloonhappe, homotsüsteiini määramise teel Lisaks viiakse läbi spetsiaalseid teste, sealhulgas kahtlustatava vaskuliitiga teste: krüoglobuliinide, antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA), DNA topelahela antikehade määramine, antikehad SS-A ja SS-B antigeenide vastu, antikehad DM1 vastu. Näituste kohaselt viiakse läbi uuring porfüriini lähteainete (8-aminolevuliinhappe, Schwarz-Watsoni proovi), E-vitamiini, uriini raskmetallide ja HIV-testi kohta.
  • CSF-uuring. Põletikuliste polüneuropaatiate korral, eriti juurte kaasamisega (ARP, CIDP), täheldatakse olulist valgu taseme tõusu, mis tuvastatakse üks nädal pärast sümptomite algust. Valgu taseme tõusu võib täheldada ka muudes polüneuropaatia vormides, eriti diabeetikute puhul (vere-aju barjääri läbilaskvuse rikkumise tõttu). Kerge tsütoosi suurenemine (kuni 50 / mm3) on võimalik polüradikuliitiga, tsütoosi märkimisväärne suurenemine näitab erineva päritoluga radikulopaatiat (näiteks neuroborrelioosi), tavaliselt kaasneb sellega ka valgu taseme tõus. Ebatüüpiliste rakkude tuvastamine kinnitab meningide kantseromatoosi diagnoosi. Oligoklonaalsed antikehad tuvastatakse peamiselt põletikulistes polüneuropaatiates (OVDP-ga - sagedusega 6%, CIDP-ga 16%).
  • Närvi biopsia (tavaliselt vasika närv) viiakse läbi rangete näidustuste kohaselt - mitte kinnitama polüneuropaatia diagnoosi, vaid selle etioloogia määramiseks. On soovitatav uurida närvi bioptati järgmiste haiguste kahtluse korral: immuunpolüneuropaatiad (eriti CIDP), NMSN ja NSVN, vaskuliit, amüloidne polüneuropaatia, sarkoidoos. Metaboolse ja seedetrakti polüneuropaatia korral on närvi biopsia vähem oluline, kuna selle tulemused on enamasti mittespetsiifilised. Biopsia peamiseks eeltingimuseks on kaasaegne labor, millel on lai valik uurimismeetodeid (valgusmikroskoopia, elektronmikroskoopia, immunohistokeemilised meetodid).

Immuunneuropaatia

Immuunsüsteemi neuropaatiad hõlmavad polüradikuloneuropaatiat, mis võib olla äge (äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikoneuropaatia või äge Guillain-Barré sündroom) ja krooniline (krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikoneuropaatia). Immuunsüsteemi neuropaatia variant on ka multifokaalne motoorne neuropaatia, mis mõjutab ainult motoorseid närve.

Multifokaalne mononeuropaatia (MMN)

Sümptomid ja tunnused: üksikute lihaste, peamiselt ülemise jäseme aeglane progresseeruv nõrkus ja atroofia, millel on multifokaalne jaotus. Haige enamasti noori. Kliiniline pilt võib olla UAS-i sarnane. Elektrofüsioloogiline uurimine toob esile kohalikud juhtivuse plokid, mida piiravad mitmed erinevad närvid. Hoolikas uurimine näitab tavaliselt väiksemaid sensoorseid häireid, mis kinnitavad hüpoteesi, et MMN on CIDP variant, millel on valdavalt liikumishäired.

Ravi

Immunoglobuliini eelised hõlmavad ka suhtelist kasutusmugavust ja tõsiste kõrvaltoimete puudumist.

Pärast immunoglobuliini esmast manustamist on soovitatav toetav ravi. Immunosupressantidel, eriti tsüklofosfamiidil, on ligikaudu sama efektiivsus. Kuid tänu väljendunud toksilisele toimele ei ole see ravim esimese rea ravimina, eriti noorte patsientide ja kerge haigusvormiga patsientide ravimisel.

Polüneuropaatia monoklonaalsete gammopoksiinidega

Ligikaudu 10% idiopaatilise polüneuropaatiaga patsientidest näitasid plasmas või uriinis monoklonaalset paraproteiini (M-valku), mis näitab, et neil on monoklonaalne gammopaatia. Polüneuropaatiline sündroom muutub sageli selle haiguse esimeseks kliiniliseks ilminguks.

Sümptomid ja märgid. Ei ole selget seost gammopaatia tüübi ja polüneuropaatia vormi vahel. Polüneuropaatiat iseloomustab sageli tundlikkuse häirete ülekaal püsivate paresteesiate ja düsesteesia korral. Sensoorsete kiudude ärrituse sümptomid koos tõsiste vegetatiivsete häiretega on amüloidi polüneuropaatia kasuks. IgG-gammopaatia ja osteosklerootilise müeloomiga seotud polüneuropaatiat iseloomustab liikumishäirete levimus, lisaks meenutab see mõnikord Guillain-Barre sündroomi akuutset aksonivarianti. Tuleb märkida, et polüneuropaatia võib tekkida mitu kuud või aasta enne müeloomi diagnoosimist. Sellise polüneuropaatia ja CIDP patogeneesi üldise küsimuse küsimus, kus paraproteiin tuvastatakse 25% juhtudest, jääb avatuks.

Paraproteineemia diagnoosi kinnitavad immunoelektroforeesi tulemused. Uuringus ligikaudu 1/3 juhtudest avastatakse mittplastilised haigused, nagu G, A, D või E immunoglobuliinide hüperproduktsiooni sisaldav hulgimüeloom, Waldenstromi makroglobulinemia (IgM hüperproduktsioon) või lümfoom. Samuti võib täheldada amüloidoosi, eriti selle omandatud vormi, mis 90% juhtudest on seotud IgG-paraproteiini esinemisega.

Ligikaudu 2/3 juhtudest ei ole paraproteineemia neoplastilist päritolu ja on nn healoomuline oluline gammopaatia. Seda vormi nimetatakse ka tundmatu tähtsusega monoklonaalseks gammopaatiaks (MGS). See on jagatud mitmeks tüübiks - sõltuvalt toodetud immunoglobuliinist (IgG, IgA ja IgM). MGUS-i nimetati varem kui "healoomuliseks gammopaatiaks", kuid nüüd on näidatud, et umbes 20% patsientidest arenevad neoplastilised sündroomid (sageli hulgimüeloomid).

Põhjused. On tõenäoline, et gammopaatiatega polüneuropaatiad on autoimmuunsed. Nendes haigustes tuvastatud immunoglobuliinid omavad perifeerse närvi müeliini komponentide antikehade omadusi. Seega, kui IgM-gammopatii makroglobuliin, mis on võimeline suhtlema MAGiga (müeliiniga seotud glükoproteiiniga). Loomkatsetes võib polüneuropaatia olla põhjustatud MAG-i vastaste antikehade manustamisest. Koos sellega tuvastati gangliosiidide ja sulfaaditud glükolipiidide vastaste antikehadega immunoglobuliinid. Kui IgG- ja IgA-gammopatii polüneuropaatiat täheldati harvemini ja antikehade olemasolu ei ole veenvalt tõestatud.

Ravi

Üldiselt väikesed mängudega seotud polüneuropaatia ravi. Praegu puuduvad üldtunnustatud ravirežiimid ja näidustused.

Neoplastiliste gammopaatiate korral tuleks ravijuhiseid igal juhul välja töötada koos terapeutidega.

  • Kiiritusravi kasutatakse üksikplasmatsütoomina, kombineeritud immunosupressiivse ravina melfalaani ja prednisooniga - hulgimüeloomiga. Põhiskeem hõlmab melfalaani ja prednisolooni loomulikku rakendamist; kursust korratakse 6 nädala pärast. Vajadusel on kursuste vahelisel ajavahemikul ette nähtud prednisoon.
  • Plasmaferees polüneuropaatia ravis müeloomi korral on ebaefektiivne.
  • Kui macroglobulinemia Waldenstrom näitab lühikest ravikuuri klorambutsiiliga (leukeraaniga) kombinatsioonis prednisolooniga. Alternatiivselt on võimalik pikaajaline ravi klorambutsiili või tsüklofosfamiidiga.
  • Polüneuropaatia sümptomite progresseerumise korral on soovitatav plasmaperees.

„Healoomulise” gammopaatiaga seotud polüneuropaatia korral sõltub immunosupressiivse ravi väljakirjutamine ilmingute tõsidusest ja polüneuropaatilise sündroomi progresseerumise astmest.

  • Kerge ja mõõduka vormi puhul (kõige sagedamini IgG- või IgA-gammopatii puhul) kasutati prednisooni. Sõltuvalt ravist on võimalik asatiopriini lisamine.
  • Kõige sagedamini seostatakse düsproteineemilist polüneuropaatiat IgM gammopaatiaga, mida iseloomustab antikehade olemasolu MAG (müeliiniga seotud glükoproteiin). Tavaliselt on see polüneuropaatia variant halvasti ravitav. Ainult prednisolooni kasutamine on ebaefektiivne, kuid tsüklofosfamiidi või klorambutsiili lisamine sellele võib olla mõningane. Täiendav ravi on plasmaperees.
  • Kõige raskemate polüneuropaatia vormidega, mis on seotud MAG-i antikehade esinemisega, on igakuine plasmaferees näidustatud kombinatsioonis pikaajalise suukaudse tsüklofosfamiidi manustamisega või selle ravimi manustamisega intravenoosse pulsiteraapia abil.

Polüneuropaatia vaskuliitis ja sidekoe süsteemsed haigused

Mis tahes neuropaatia korral, eriti noorte patsientide riskitegurite puudumisel, samuti teiste organite patoloogia avastamisel, tuleb vaskuliit välja jätta.

Kõige sagedamini tekib polüneuropaatia poliarteriidisõlmedega. Selle haigusega täheldatakse seda 50-70% juhtudest.

Sümptomid ja märgid. Kõige sagedamini (umbes 50% juhtudest) esineb mitmekordne mononeuropaatia, mis kahjustab ühte või mitut perifeerset närvi. Asümmeetrilist sensoorset neuropaatiat ja distaalset sümmeetrilist polüneuropaatiat täheldatakse harvemini (mõlemad vormid on tuvastatud umbes 25% juhtudest). Erinevate haiguste ravi eripära tõttu on nende diagnoosimiseks sageli vajalik närvi biopsia.

Põhjused. Need polüneuropaatiad on vasa nervorumi seinte põletikulise raku infiltratsiooni tulemus, mis on seotud segmentide intimaalse proliferatsiooniga, stenoosiga või anumatega.

Ravi

Ravi peamine põhimõte on immunosupressioon.

  • Prednisoloon.
  • Sõltuvalt haigusseisundi tõsidusest lisatakse kortikosteroidile tsüklofosfamiidi või asatiopriini kohe pärast ravi algust. Immunoglobuliin on näidustatud ka fulminantse haiguse ja süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidi puhul.
  • Lisaks on ette nähtud atsetüülsalitsüülhape.

Metaboolne polüneuropaatia

Porfüüria polüneuropaatia

Hemoglobiini sünteesiga seotud ensüümide puudumise tõttu tekib prekursorite kogunemine. Nende ainete kogunemine aitab kaasa polüneuropaatia tekkele.

Ravi

  • Porfüüria ägenemise ärahoidmine: vältida provotseerivaid tegureid, nagu alkohol, hüpnootikumid, epilepsiavastased ravimid (välja arvatud diasepaam ja bromiidid), sulfoonamiidid, hormoonid (östrogeenid, gestageenid), fenüülbutasoon, raskemetallide soolad.
  • Ravi ägenemise ajal: ravimite kaotamine, mis tekitavad ägenemist, vee ja elektrolüütide tasakaalu kontrollimine, glükoosi suukaudne manustamine (300-500 mg päevas) või intravenoosselt (2000 ml 20% lahust), sunddiurees, vajadusel hemo-või peritoneaaldialüüs.
  • Sümptomaatiline ravi ägenemise ajal: valuvaigistid valu, madala astme antipsühhootikumid psühhomotoorseks agitatsiooniks, propranolool või tahhükardia ja hüpertermia reserpiin, kõhukinnisus - neostigmiin (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polüneuropaatia vitamiinipuudulikkusega

Toidu avitaminosis arenenud riikides on muutunud haruldaseks, kuid see võib tekkida tõsise alkoholismiga ja pärast ranget taimetoitlust. Muudel juhtudel on avitaminoos malabsorptsiooni, suurenenud toitainenõuete (pahaloomuliste kasvajate puhul) või iatrogeensete põhjuste (ravimite) tagajärg.

Sümptomid ja märgid. Reeglina on olemas sümmeetrilised distaalsed polüneuropaatiad, mis põhinevad primaarsel aksonoomilisel degeneratsioonil sekundaarse demüeliniseerumisega. Peamised ilmingud on kõige sagedamini ebameeldivad tunded jalgade põletamise ja troofiliste häirete kujul. Vitamiinipuudusest tingitud polüneuropaatia diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi seljaaju kahjustustega, näiteks köisraudtee müeloosiga tagumiste veergude ja püramiidi märkide huvides.

Põhjused. Kõige sagedasemad põhjused on foolhappe ja B-grupi vitamiinide puudulikkus. Nad on mitmesugustes ainevahetusprotsessides koensüümid, eriti rasvhapete ja aminohapete metabolism, osalevad folaatide (vajalik DNA sünteesiks), fosfolipiidide (vitamiin B) metabolismis.12), puriinid ja pürimidiinid (foolhape). Polüneuropaatia võimaliku põhjusena arutatakse E-vitamiini (tokoferooli) puudulikkust, mis võib põhjustada ka spinotserebellaarse degeneratsiooni.

Ravi

  • B-vitamiini puudus12: vaja 2-5 µg päevas. Täiendamine: algannus 1000 mcg / päevas. tsüano- või hüdroksükobalamiin; vajadusel täiendavalt foolhapet. Seejärel määratakse hüdroksükobalamiin 1 aasta jooksul pärast selle manustamist üks kord kuus. pikka aega.
  • Foolhappe puudus: vaja umbes 50 ug päevas. Täiendamine: ägedates tingimustes (näiteks megaloblastiline aneemia) määratakse esimestel päevadel hüdroksükobalamiin.
  • B-vitamiini puudus6: püridoksiini sisaldus sõltub suures osas toidu valgusisaldusest. Ennetamine: isoniasiidiga ravimisel määrake püridoksiin, püridoksiini isoniasiid (enamik isoniasiidipreparaate sisaldab piisavalt B-vitamiini)6).
  • B-vitamiini puudus1: tiamiini päevane vajadus. Polüneuropaatia korral kasutatakse seda sisemiselt (malabsorptsioon parenteraalselt); raske alkoholismi korral on ravim ette nähtud pikka aega.
  • B-vitamiini puudus2: Igapäevane vajadus riboflaviini järele (2/3 trüptofaani sünteesiks kasutatavast päevast kogusest). Spetsiifiline sündroom pantoteenhappe puudulikkusega (B-vitamiini komponent)2) ei ole identifitseeritud. Pantoteenhape leidub pärmis, lihas, tomatites jne.

Mürgine polüneuropaatia

Alkohoolne polüneuropaatia

Sümptomid ja märgid. Mürgiste kahjustuste suhtes iseloomuliku tagasiulatuva aksonaalse degeneratsiooni tõttu on jalad kaasatud varem kui käed. Anatoomiline uurimine näitab peamiselt suurte müeliniseeritud kiudude aksonaalset degeneratsiooni.

Põhjused. Arutatakse mitmeid etioloogilisi tegureid: tiamiini defitsiit (vitamiin B1), teised B rühma vitamiinid, foolhape (näiteks kroonilise atroofilise gastriidi malabsorptsiooni tõttu).

Ravimpolüneuropaatia

Meditsiinilise polüneuropaatia sagedus kasvab pidevalt, eriti need on iseloomulikud vähi kemoteraapiat läbivatele patsientidele. Kõrgeim tõsise polüneuropaatia oht järgmiste ravimite kasutamisel: almitriin, amiodaroon, ciplatin, taksool, talidomiid, vinkristiin. Polüneuropaatia sümptomid võivad tekkida kolhitsiini, disulfiraami, fenütoiini, kloramfenikooli, klorokiini, dapsooni, doksorubitsiini, kuldpreparaatide, isoniasiidi, metronidasooli ja nitrofuraanide ravi ajal.

Sümptomid ja märgid. Sümptomid ilmnevad siis, kui ravim kumuleerub, enamikul juhtudel domineerivad aksonaalse degeneratsiooni tunnused.

Ravi

  • Patsiendi dünaamiline jälgimine.
  • Ravimi tühistamine (kui võimalik) või annuse vähendamine põhjustab tavaliselt paranemist või remissiooni. Tähelepanu! Võib-olla polüneuropaatia ajutine progresseerumine, hoolimata mürgise aine kaotamisest.
  • Isoniasiid: polüneuropaatia tunnused vähenevad B-vitamiini samaaegsel manustamisel6.

Mürgine polüneuropaatia kemikaalide ja majapidamismürkidega mürgitamise korral

Polüneuropaatiad arenevad peamiselt mürgistuse korral järgmiste ainetega: lahustid, pestitsiidid (orgaanilised fosforiühendid), raskemetallid, lämmastikoksiid.

Sümptomid ja sümptomid: neurotoksiliste kemikaalide või raskmetallide põhjustatud polüneuropaatiad, kõige sagedamini esinevad sümmeetrilised distaalsed sensomotoorsed häired, millel on aksonaalsed kahjustused, peamiselt pikad suure läbimõõduga aksonid. Täheldatakse järgmisi sümptomeid: isflex, parees, atroofia, hüpesteesia või sensoorsete kiudude ärrituse sümptomid. Protsessis osalevad esmalt alumine jäsemed, toksiliste ainete suurte annuste korral areneb lühemate aksonite degeneratsioon.

Ravi

Kemikaalide ja majapidamismürkide põhjustatud polüneuropaatiate ravivõimalused on piiratud. Peamised ravimeetodid on toksilise aine kokkupuute lõpetamine ja selle kõrvaldamine. Pärast seda on võimalik aeglane remissiooni algus.

Mõnel juhul kasutage järgmisi ravimeetodeid:

  • Polüneuropaatia pliimürgituse korral: toksilise aine sidumine BAL-ga (britidevastane anti-luisiit, 3 mg päevas) ja EDTA (etüleendiamiintetraatsetaat). Mõlemal ravimil on mürgised omadused, mistõttu tuleb neid kasutada rangelt vastavalt näidustustele. Võib-olla D-penitsillamiini nimetamine. (Pikaajalise ravi korral on soovitatav kasutada kombinatsiooni B6-vitamiiniga, 50 mg ööpäevas).
  • Elavhõbeda mürgistusega polüneuropaatia: D-penitsilamiin on valikuvõimalus.
  • Polüneuropaatia arseeni mürgistusega: dimerkaprol.

Põletikuline polüneuropaatia

Polüneuropaatia võib areneda mitmesugustes nakkushaigustes (bakteriaalne, viiruslik, parasiitne). Patogeneetiline ravi on suunatud põhihaiguse kõrvaldamisele. Kui see ei ole võimalik, on soovitatav sümptomaatiline ravi.

Pärilik polyneuropaatia

Viimastel aastatel on viimastel aastatel leitud perifeerse närvi müeliini valke kodeerivate geenide muutusi. Ligikaudu 70% I tüüpi NSMN-le iseloomuliku kliinilise pildiga patsientidest näitasid perifeerse müeliini valku PMP22 kodeeriva geeni dubleerimist, teistel patsientidel tuvastati müeliini nullvalku (MPZ) kodeeriva geeni muutused 1. kromosoomis. PMP22 valku kodeeriva geeni deletsioon tuvastati 80% NNPS-iga patsientidest ja mõnedel X-seotud NMSN-iga patsientidel detekteeriti geenis, mis kodeerib connexin-32 valku kromosoomi pikal käel.

Ravi

Vaatamata molekulaarbioloogia edusammudele ei ole patogeneetilist ravi olemas. Arstide käsutuses on ainult sümptomaatilise ravi meetodeid, eriti füsioteraapia harjutusi ja abivahendeid (nt. Jalalaba, jalutajad jne).

Muud polüneuropaatia vormid

Paraneoplastiline polüneuropaatia

Sümptomid ja märgid. Täheldatud isoleeritud sensoorse vormina, millel on paresteesia ja valu, ning samaaegsete motoorse häirega sensorimotorite vormid. Paraneoplastilise polüneuropaatia kliinilised ilmingud võivad olla enne kasvaja diagnoosi. Paraneoplastilise polüneuropaatia põhjus on kõige sagedamini väikerakk-kopsuvähk, harvemini teised kasvajad.

Põhjused ja patogenees. Paraneoplastiliste polüneuropaatiate arengu mehhanismid ei ole selged. Need võivad olla sarnased neuropaatiate patogeneesiga monoklonaalsetes gammopaatiates ja on seotud tuumori poolt eritunud humoraalsete immuunfaktorite toimega. Arutatakse ka metaboolsete ja toksiliste faktorite võimalikku rolli polüneuropaatia arengus.

Ravi

Spetsiifilist ravi ei arendata. Pärast tuumori eemaldamist vähenevad sageli polüneuropaatia sümptomid.

  • Lümfoomiga või leukeemiaga seotud polüneuropaatiaga on põhjendatud katse ravida prednisooni. Kohaliku kasvaja infiltratsiooni korral on teatatud koobaltkiirguse efektiivsusest.
  • Kui sensoorsed kiud on ärritunud, on soovitatav kasutada näiteks karbamasepiini, tritsüklilisi antidepressante (amitriptüliini või doksepiini) või fluvoksamiini või fluoksetiini.

Kriitiline polineuropaatia

See harvaesinev polüneuropaatia vorm areneb raskelt haigetel patsientidel. Peamised sümptomid on parees ja areflexia. Patogenees ei ole teada. Pärast hädaolukorra lahendamist on kalduvus spontaansele remissioonile.