Lapse sidekoe düsplaasia sündroom

Diagnostilised märgid võivad olla:

• subkutaansete sidekoe vormide olemasolu;
• valu liigestes;
• sagedased dislokatsioonid ja subluxatsioonid.

Teatud tüüpi ja alatüüpide puhul täheldatakse ka ebatäiuslikku dentinogeneesi - hammaste moodustumise rikkumist. Lisaks on sageli silma valkude värvus, nn sinine sklera.

Differentseerimata düsplaasia (ND) diagnoositakse ainult juhul, kui ükski haiguse tunnustest ei ole seotud diferentseeritud haigustega. See on sidekoe kõige levinum patoloogia. Võib esineda täiskasvanutel ja lastel. Selle avastamise sagedus noorte hulgas on 80%.

Differentseerumata düsplaasia kliiniliste ilmingute kogumahud ei sobi ühegi kirjeldatud sündroomiga. Esialgu on välised ilmingud, mis võimaldavad kahtlustada selliste probleemide olemasolu. See näeb välja nagu sidekoe kahjustuste märgid, mida on kirjanduses kirjeldatud umbes 100-st.

Sidekoe düsplaasia sümptomid

Hoolimata kõikumata diferentseerunud sidekoe düsplaasia tunnustest, ühendab neid asjaolu, et peamiseks arengumehhanismiks on kollageeni sünteesi rikkumine, millega kaasneb luu- ja lihaskonna süsteemi, nägemisorganite, südamelihase patoloogia kujunemine.

Põhijooned on järgmised:

• liigese hüperplaasia;
• kõrge naha elastsus;
• skeleti deformatsioonid;
• hammustuste kõrvalekalded;
• lame jalg;
• spider vein.

Väikesed märgid hõlmavad näiteks kõrvade, hammaste, küünte jms anomaaliaid. Üldjuhul ei ole selget pärandit, kuid perekonna ajaloos võib täheldada osteokondroosi, lamejalat, skolioosi, artroosi, nägemisorgani patoloogiat jne.

Välised märgid jagunevad:

• luu skelett,
• nahk,
• liigeste,
• väikesed arengu kõrvalekalded.

Sisemärgid hõlmavad düsplastilisi muutusi närvisüsteemis, visuaalset analüsaatorit, südame-veresoonkonna süsteemi, hingamisteid, kõhuõõne.

Tuleb märkida, et vegetatiivse düstoonia (VD) sündroom on üks esimesi ja on DST kohustuslik komponent. Autonoomse düsfunktsiooni sümptomeid täheldatakse juba varases eas ja noorukieas täheldatakse 78% NDCT juhtudest. Autonoomsete düsregulatsioonide raskusaste suureneb paralleelselt düsplaasia kliiniliste ilmingutega.

DST autonoomsete nihete tekkimisel on olulised nii sidekoe biokeemiliste protsesside häireid põhjustavad geneetilised tegurid kui ka ebanormaalsete sidekoe struktuuride teke, mis täielikult muudavad hüpotalamuse funktsionaalset seisundit ja viib autonoomsele tasakaalustamatusele.

DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.

Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.

Põhjused ja tegurid

Praegu on DST peamiste põhjuste seas kollageeni ja elastiini sünteesi kiiruse ja kokkupaneku muutused, ebaküpsete kollageenide süntees, kollageeni ja elastiini kiudude struktuuri häirimine nende ebapiisava ristsidumise tõttu. See viitab sellele, et DST-ga on sidekoe defektid nende ilmingutes väga erinevad.

Need morfoloogilised häired põhinevad geenide pärilikel või kaasasündinud mutatsioonidel, mis kodeerivad otseselt sidekoe struktuure, ensüüme ja nende kofaktoreid, samuti ebasoodsaid keskkonnategureid. Viimastel aastatel on erilist tähelepanu pööratud disüülementoosi, eriti hüpomagneseemia patogeneetilisele tähtsusele.

Teisisõnu, DST on mitmetasandiline protsess see võib esineda geenitasemel, ensümaatilise ja valgu ainevahetuse tasakaalustamatuse tasemel, samuti üksikute makro- ja mikroelementide kahjustatud homeostaasi tasemel.

Selline kudede moodustumise rikkumine võib toimuda nii raseduse kui sünnituse ajal. Selliste muutuste tekkimise otsesed põhjused lootel, seostavad teadlased mitmeid geneetiliselt määratud mutatsioone, mis mõjutavad ekstratsellulaarse maatriksi fibrillide moodustumist.

Kõige levinumad mutageensed tegurid on järgmised:

• halvad harjumused;
• halb keskkonnaseisund;
• toitevigad;
• rasedate naiste toksilisatsioon;
• joobeseisund;
• stress;
• magneesiumi puudus ja palju muud.

Kliiniline pilt

Düsplastilised muutused keha sidekudedes on oma sümptomites väga sarnased erinevate patoloogiatega, seetõttu peavad arstid nendega tegelema erinevates erialadel: lastearstid, gastroenteroloogid, ortopeedid, oftalmoloogid, reumatoloogid, pulmonoloogid jms.

Sidekoe düsplaasia diagnoosiga patsiente võib koheselt tuvastada. Need on kahte tüüpi inimesed: esimene on pikk, õhuke, libisev, väljaulatuvate õlgade ja kaelarihmaga ning teine ​​väike, õhuke, habras.

Patsiendi sõnade põhjal on väga raske diagnoosida, sest patsientidel on palju kaebusi:

• üldine nõrkus;
• kõhuvalu;
• peavalud;
• puhitus;
• kõhukinnisus;
• hüpotensioon;
• hingamisteede probleemid: sage kopsupõletik või krooniline bronhiit;
• lihaste hüpotoonia;
• söögiisu vähenemine;
• halb koormustaluvus ja paljud teised.

Seda tüüpi düsplaasia esinemist näitavad sümptomid:

• kehakaalu puudumine (asteeniline keha);
• seljaaju patoloogiad: „sirge seljaosa”, skolioos, hüperlordoos, hüperknoos;
• rindkere deformatsioonid;
• dolichostenomelia - proportsionaalsed muutused kehas: piklikud jäsemed, jalad või käed;
• liigese hüpermobilisus: võime painutada väikest sõrme 90 kraadi võrra, pererazgut nii küünarnuki kui põlve liigesega jne;
• alumise jäseme deformatsioon: valgus;
• pehmete kudede ja naha muutused: “õhuke”, “aeglane” või “hüperstrellitav” nahk, kui veresoonte võrk on nähtav, nahk tõmmatakse valutult otsmikule, käe tagaosale või klambri alla või siis, kui nahk on närvi- või ninaotsas moodustatud klapis;
• lamedad jalad: piki- või põiki;
• lõualuu kasvupeetus (ülemine ja alumine);
• silma muutused: võrkkesta angiopaatia, lühinägelikkus, sinine sklera;
• veresoonte muutused: varikoolsed varased veenid, suurenenud haavatavus ja läbilaskvus.

Sümptomite kombinatsioon, mille üks juhtivaid on super-paindlikkus, peegeldab sidekoe halvemust.

Sidekoe düsplaasia, mille sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanute kliinilistest ilmingutest, on polümorfne haigus ja sellele on iseloomulikud erinevad ilmingud, nimelt:

• kesk- ja perifeerse närvisüsteemi häired (vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia, kõne halvenemine, migreen, enurees, liigne higistamine);
• kardiovaskulaarne ja respiratoorne düsfunktsioon (mitraalklapi prolapse, aneurüsm, aordi ja kopsu hüpoplaasia, arütmia, arteriaalne hüpotensioon, blokaad, kardiaalia, äkksurma sündroom, äge kardiovaskulaarne või kopsuhäire);
• luu- ja lihaskonna haiguste patoloogiad (skolioos, kyphosis, lamedus, rindkere ja jäsemete deformatsioonid, liigeste hüpermobilisus, degeneratiivsed ja destruktiivsed patoloogilised seisundid liigeses, harilikud dislokatsioonid, sagedased luumurrud);
• urogenitaalsete haiguste (nefroptoos, neerude arengu kõrvalekalded, põie sulgurlihase puudulikkus, raseduse katkemine, amenorröa, metrorraagia, krüptorhhism) areng;
• välised ebanormaalsed ilmingud (madal kehakaal, suur kasv koos ebaproportsionaalsete jäsemetega, letargia ja naha hellitus, pigmendi laigud, striad, lopouhy, aurude asümmeetria, hemangioom, madal juuste kasv otsmikul ja kaelal);
• oftalmoloogilised häired (müoopia, võrkkesta veresoonte patoloogia, selle eraldumine, astigmatism, mitmesugused strabismuse vormid, läätse subluxatsioon);
• neurootilised häired (paanikahood, depressiivsed seisundid, anoreksia);
• seedetrakti düsfunktsioon (kalduvus kõhukinnisusele, kõhupuhitusele, isutus);
• mitmesugused ENT haigused (tonsilliit, bronhiit).

Kõik eespool nimetatud sidekoe düsplaasia tunnused võivad esineda nii keerukates kui ka eraldi rühmades. Nende avaldumise aste sõltub ainult organismi individuaalsetest omadustest ja geenimutatsiooni tüübist, mis viis kollageeniühendite sünteesi häirete tekkeni.

Kuidas sidekoe düsplaasia avaldub lapsepõlves

Tõenäoliselt on lapse sidekoe düsplaasia üks raskemaid sümptomeid luu- ja lihaskonna süsteemi patoloogilised muutused. Nagu on teada, on selgroo ja suured liigesed inimkeha peamised organid, mis vastutavad selliste funktsioonide eest nagu liikuvus ja tundlikkus, seega on nende kaotusel väga ebameeldivaid tagajärgi.

Sidekoe düsplaasia lastel võib ilmneda ülemäärase paindlikkuse ja liikuvuse (hüpermobilisus) kujul ning liigeste (kontraktsioon) ebapiisava liikuvuse, vähearenemise ja luu nõrkuse, nõrkade sidemete, mitmesuguste skolioosivormide, lamedate jalgade, rindkere deformatsioonide ja muu

Düsplaasiat täheldatakse ka teistes elundites, nagu süda, nägemisorganid ja veresooned. Düsplaasia ilminguid selgrool on iseloomustatud selgroolülide nihkumine üksteise suhtes, liikumised, mis põhjustavad veresoonte kokkutõmbumist, juurte pigistamist ja valu, pearinglust.

Sidekoe düsplaasia sündroomi skeleti- ja lihaskonna sfääri lastel avaldub kõrvalekaldumistest normidest selgroo kujunemisel ja liigeste sidekoe tekke halvenemisel, mis viib nende hüpermobilisuse ja nõrgenemiseni. Enamikul juhtudel diagnoositakse lastel ühine düsplaasia vahetult pärast sündi.

Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest on tavaks välja tuua selle haiguse järgmised vormid:

• õlaliigese düsplaasia;
• küünarnuki düsplaasia;
• puusaliigese düsplaasia (kõige levinum tüüp);
• põlve düsplaasia lastel;
• pahkluu düsplaasia lastel.

Iga konkreetse liigese düsplaasia tüübi kliiniline pilt sõltub mitmest tegurist:

• patoloogilise protsessi lokaliseerimine;
• päriliku eelsoodumuse olemasolu;
• sünni trauma ja palju muud.

Puusaliigese sidekoe kaasasündinud düsplaasia võib avalduda ühe lapse jalgade lühendamise, gluteaalsete voldite asümmeetria ja põlviliha painutatud jalgade eraldamatuse tõttu.

Põlveliigese düsplaasia korral tekib liikumisel põlves valu ja patella deformatsioon. Düsplastiliste häiretega lastel õlapiirkonnas on täheldatud sama nimetuse liigendusi, käte liigutustega valulikkust, küünarliigese muutusi.

Patoloogiline protsess, mis on ette nähtud väikelastel selgroo luudes, on samasugused sümptomid nagu sidekoe düsplaasia täiskasvanutel. Emakakaela piirkonnas esinevaid rikkumisi kaasneb peavalu ja tundlikkuse probleemid, samuti ülemise jäseme motoorne funktsioon. Emakakaela lülisamba düsplaasia lastel põhjustab enamikul juhtudel kupliku teket.

Lumbosakraalse lülisamba düsplaasia lastel esineb samadel põhjustel nagu mis tahes muu selle haiguse tüüp. Patoloogilise protsessiga kaasneb seljaaju deformatsioonide, kõndimishäirete ja mõnikord ka alumise jäsemete täielik immobiliseerimine. Sageli on täheldatud lumbosakraalse piirkonna düsplaasiat, probleeme urogenitaalsüsteemi, neerude ja väikese vaagna elundite haigustega.

DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.

Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.

Kahjuks ei ole keegi sidekoe düsplaasia suhtes immuunne. See võib esineda isegi lapsel, kelle vanemad on täiesti terved. Seetõttu on oluline teada haiguse elementaarseid ilminguid, mis võimaldaksid õigeaegselt kahtlustada patoloogia arengut ja vältida selle tõsiseid tagajärgi.

Asjaolu, et lapsel on sidekoe düsplaasia, peaks olema tingitud asjaolust, et tema elu esimestel kuudel diagnoositi mitmeid haigusi. Kui ambulatoorne beebikaart on täis erinevaid diagnoose, mis esmapilgul ei ole omavahel seotud, on see juba põhjus, miks pöörduda geneetika poole.

Oletame ka, et lapse patoloogiliste muutuste olemasolu aitab regulaarselt regulaarselt läbi viia kõrgelt kvalifitseeritud spetsialiste, kes määravad skeleti-skeleti, vereringe, silmade, lihaste ja palju muud.

Tugev toksilisatsioon emas, rasedate naiste krooniline mürgistus, viirushaiguste edasilükkamine ja keeruline töö võib viia lapse DST arengusse.

Patoloogia diagnoos

Täpseks diagnoosimiseks on vajalik põhjalik uurimine ja analüüsi kogumine, eriti teave pärilike haiguste kohta.

Düsplaasia sündroomi ilmingud on nii erinevad, et diagnoosi õigeaegne ja korrektne määramine on väga raske. Selleks on vaja läbi viia mitmeid laboratoorseid uuringuid, ultraheliuhograafiat (ultraheli), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja kompuutertomograafiat (CT), et uurida elektrilise lihaste aktiivsust (elektromüograafiat), luude röntgenuuringuid jne.

Sidekoe düsplaasia diagnoos on pikk, töömahukas ja alati keeruline protsess. Haiguskahtluse korral määratakse esmalt arstidele mutatsioonide geneetiline uuring, samuti patsiendi keha kliiniline ja genealoogiline uuring.

Diagnoos hõlmab integreeritud lähenemisviisi, milles kasutatakse kliinilisi genealoogilisi meetodeid, valmistatakse ette patsiendi haiguse ajalugu, läbi viiakse patsiendi ja tema pereliikmete kliiniline läbivaatus ning lisaks kasutatakse molekulaarseid geneetilisi ja biokeemilisi diagnostilisi meetodeid.

Lisaks soovitatakse patsiendil läbida kõiki spetsialiste, et määrata kindlaks patoloogilise protsessi ulatus, siseorganite kahjustuste ulatus ja muu sarnane.

DST diagnostika sisaldab:

• ajaloo võtmine;
• patsiendi üldine uurimine;
• keha ja selle üksikute segmentide pikkuse mõõtmine;
• liigeste liikuvuse hindamine;
• sidekoe düsplaasia diagnoosimine veres;
• glükoosaminoglükaanide ja hüdroksüproliini määramine uriini päevases annuses;
• selgroo ja liigeste roentgenoskoopia;
• Siseorganite ultraheli.

Biokeemilise meetodi abil on võimalik määrata uriinis sisalduva hüdroksüproliini ja glükosaminoglükaani kontsentratsiooni, mis on sidekoe düsplaasia jaoks küllaltki objektiivne kriteerium, kuid seda meetodit kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks harva.

Ravi

Kaasaegne meditsiin kasutab düsplaasia sündroomi raviks paljusid erinevaid meetodeid, sõltuvalt nende ilmingutest, kuid kõik need reeglina keedetakse sümptomaatiliseks meditsiiniliseks või kirurgiliseks raviks. Kõige raskem ravida on diferentseerimata sidekoe düsplaasia, mis on tingitud ebaselgetest kliinilistest sümptomitest, selge diagnostiliste kriteeriumide puudumisest.

Narkomaaniaravi hõlmab magneesiumpreparaatide, kardiotroofsete, antiarütmiliste, vegetotroopsete, nootroopsete, vasoaktiivsete ravimite, beetablokaatorite kasutamist.

Narkomaania ravi on asendav. Narkootikumide kasutamise eesmärk selles olukorras on oma kollageeni sünteesi stimuleerimine. Selleks kasutatakse glükoosamiini ja kondroitiinsulfaati. Luude ja liigeste jaoks vajaliku fosfori ja kaltsiumi imendumise parandamiseks on ette nähtud D-vitamiini aktiivsed vormid.

Ravi nõuab integreeritud lähenemisviisi, sealhulgas:

1. Meditsiinilised meetodid, mis põhinevad kollageeni moodustumist stimuleerivate ravimite kasutamisel. Nende ravimite hulka kuuluvad: askorbiinhape, kondroitiinsulfaat (mukopolüsahhariidide ravim), vitamiinid ja mikroelemendid.
2. Mittemeditsiinilised meetodid, mis hõlmavad psühholoogi abi, igapäevase raviskeemi individuaalsust, füsioteraapiat, massaaži, füsioteraapiat, nõelravi, balneoteraapiat ja dieetravi.

Kineeteraapia keskendub düsplaasia sündroomi ravile, tugevdades, säilitades lihas- ja lihaskonna süsteemi tasakaalu, vältides pöördumatuid muutusi, taastades siseorganite normaalse funktsiooni ja luu- ja lihaskonna süsteemi, parandades elukvaliteeti.

Sidekoe düsplaasia ravi lastel toimub reeglina konservatiivse meetodiga. B-vitamiinide ja askorbiinhappe abil on võimalik stimuleerida kollageeni sünteesi, mis aeglustab haiguse arengut. Samuti soovitavad arstid, et väikesed patsiendid võtaksid magneesiumi- ja vaskpreparaate, ravimeid, mis stimuleerivad mineraalide ainevahetust ja normaliseeriksid oluliste aminohapete taset veres.

Päeva režiim: öine uni peaks olema vähemalt 8-9 tundi, mõned lapsed on näidatud ja päevane uni. On vaja teha iga päev hommikul harjutusi.

Kui spordi suhtes piiranguid ei ole, peavad nad elama, kuid mitte professionaalseks spordiks! Professionaalses spordis osalevate liigeste hüpermobilisusega lastel tekivad kõhre degeneratiivsed-düstroofilised muutused väga varakult sidemetes. See on tingitud püsivast traumast, mikrokahjustustest, mis põhjustavad kroonilist aseptilist põletikku ja düstroofilisi protsesse.

Hea tulemus on terapeutiline ujumine, suusatamine, jalgrattasõit, jalgsi üles- ja allapoole astumine, sulgpall, wushu võimlemine. Efektiivne doseeritud kõndimine. Regulaarne treening suurendab keha kohanemisvõimet.

Terapeutiline massaaž on DST-ga laste laste rehabilitatsiooni oluline osa. Teostatakse selja- ja kaelapiirkonna ning kaelapiirkonna, samuti jäsemete massaaž (15-20 seanssi).

Jalgade lame-valguspaigaldise olemasolu korral on näidatud sisetükkide kandmine. Kui laps kurdab liigesevalu, pöörake tähelepanu ratsionaalsete kingade valikule. Väikestel lastel peaks õige jalats jalgsi ja pahkluu liigendiga kindlalt kinnitama, peaks olema minimaalne sisemiste õmbluste arv ja olema valmistatud looduslikest materjalidest. Taust peab olema kõrge, kõva, kand - 1-1,5 cm.

Soovitatav on jalgade igapäevane võimlemine, suusavannid merisoolaga 10-15 minutit ja massaaž jalad ja jalad.

Kirurgiline ravi on näidustatud düsplaasia väljendunud sümptomitega patsientidel, et nende esinemise tõttu kujutavad nad endast ohtu patsiendi elule: südameklappide prolaps, rasked rindkere deformatsiooni vormid, selgroolüli.

DST magneesiumi sisaldavad ravimid

Praegu on tõestatud magneesiumi defitsiidi mõju sidekoe ja luukoe struktuurile, eriti kollageenile, elastiinile, proteoglükaanidele, kollageenikiududele ja ka luumaatriksi mineralisatsioonile. Magneesiumi defitsiidi mõju sidekudele viib kõikide struktuurikomponentide sünteesi aeglustumiseni, suurendades nende lagunemist, mis oluliselt kahjustab koe mehaanilisi omadusi.

Magneesiumipuudus võib mitme nädala jooksul põhjustada südame-veresoonkonna süsteemi patoloogiat, väljendatuna järgmiselt:

• angiospasm, arteriaalne hüpertensioon, müokardi düstroofia, tahhükardia, arütmia, QT-intervalli suurenemine;
• tromboosi kalduvus, neuropsühhiaatrilised häired, mis väljenduvad vähenenud tähelepanu, depressiooni, hirmude, ärevuse, autonoomse düsfunktsiooni, pearingluse, migreeni, unehäirete, paresteesiate, lihaskrampide vormis.

Vistseraalse puudujäägi hulka kuuluvad bronhospasm, kõri, hüperkineetiline kõhulahtisus, spastiline kõhukinnisus, pylorospasm, iiveldus, oksendamine, sapiteede düskineesia ja difuusne kõhuvalu.

Kroonilise magneesiumi puudulikkus mitu kuud või kauem koos ülaltoodud sümptomitega kaasneb märkimisväärse langusega lihastoonus, raske asteenia, sidekoe düsplaasia ja osteopeenia. Paljude kliiniliste mõjude tõttu kasutatakse magneesiumi laialdaselt erinevate haiguste ravimina.

Kaltsiumi ja magneesiumi kui ühe sidekoe - luukoe moodustumise peamiste elementide roll on hästi teada. On tõestatud, et magneesium parandab oluliselt luukoe kvaliteeti, sest selle sisu skeletis on 59% kogu keha sisaldusest.

On teada, et magneesium mõjutab otseselt orgaanilise luustri maatriksi mineralisatsiooni, kollageeni moodustumist, luurakkude funktsionaalset seisundit, D-vitamiini ainevahetust ning hüdroksüapatiidi kristallide kasvu. Üldiselt sõltuvad sidekoe struktuuride tugevus ja kvaliteet suurel määral kaltsiumi ja magneesiumi tasakaalust.

Magneesiumi puudulikkus ja normaalsed või kõrgenenud kaltsiumisisaldused suurendavad proteolüütiliste ensüümide - metalloproteinaaside - ensüümide aktiivsust, mis põhjustavad kollageenikiudude remodelleerumist (lagunemist), sõltumata sidekoe struktuuri anomaaliate põhjustest, mis põhjustab sidekoe liigset lagunemist, mille tulemuseks on raske NDCT kliinilised ilmingud.

Magneesiumil on reguleeriv mõju kaltsiumi kasutamisele organismis. Magneesiumi ebapiisav tarbimine organismis viib kaltsiumi sadestumiseni mitte ainult luudes, vaid ka pehmetes kudedes ja mitmesugustes elundites. Magneesiumi sisaldavate toiduainete ülemäärane tarbimine rikub kaltsiumi imendumist ja põhjustab selle eritumise suurenemist. Magneesiumi ja kaltsiumi suhe - keha peamine osa ning seda tuleb patsiendi toitumisalaste soovituste puhul arvesse võtta.

Magneesiumi kogus toidus peaks olema 1/3 kaltsiumisisaldusest (keskmiselt 1000 mg kaltsiumi 350-400 mg magneesiumi).

Kaltsiumi homeostaasi uuringud on argument, mis kinnitab kaltsiumi puudulikkuse mõju mikroelementoosi tekkele ja dikteerib NDST-ga patsientidel kaltsiumi tasakaalu magneesiumiga. Häiritud elementaarse homeostaasi taastamine saavutatakse ratsionaalse toitumisega, mõõdetud harjutusega, mis parandab makro- ja mikroelementide seedimist ning magneesiumi, kaltsiumi, mikroelementide ja vitamiinide kasutamist.

Praegu on NDCT ravi magneesiumi sisaldavate ravimitega patogeneetiliselt põhjendatud. Magneesiumi puudulikkuse taastumine organismis põhjustab eespool nimetatud ensüümide - metalloproteinaaside - aktiivsuse vähenemist ja seega ka uute kollageenimolekulide sünteesi lagunemise ja kiirenemise vähenemist. Magneesiumravi tulemused NDCT-ga lastel (peamiselt mitraalklapi prolapsiga, kus arütmiline sündroom on autonoomse düsfunktsiooni taustal) näitasid nende suurt efektiivsust.

Pediaatrilises praktikas kasutatakse laialdaselt mitmesuguseid magneesiumi sisaldavaid ravimeid, mis erinevad nende keemilisest struktuurist, magneesiumi tasemest ja manustamisviisidest. Anorgaaniliste magneesiumisoolade väljakirjutamise võimalused pikaajaliseks suukaudseks raviks on piiratud, kuna seedetraktis on väga väike neelduvus ja kõhulahtisus.

Sellega seoses eelistatakse orgaanilist magneesiumisoola (magneesiumiühend orootilise happega), mis on sooles hästi adsorbeeritud. Vajadusel tuleks kardiotroofsete, antihüpertensiivsete ja vegetotropnyh vahendite määramist kombineeritud ravi osana soovitada magneesiumpreparaatidena.

Seega on NDST - autonoomse düsfunktsiooni ühe kliinilise ilmingu vähendamine magneesiumravi taustal üks faktidest, mis kinnitavad düslementoosi tähtsust DST väljatöötamisel. Elementaarse homeostaasi uuringu tulemused näitavad vajadust selle korrigeerimiseks magneesiumi, kaltsiumi ja mikroelementide abil kui patogeenset ravi, mis võib ennetada NDCT progresseerumist lastel ja noorukitel.

Ravi toitumisraviga

Sidekoe düsplaasia ravi põhiprintsiip on dieediteraapia. Toidud peaksid sisaldama palju valke, rasvu, süsivesikuid. Soovitatav on toiduaine, mis sisaldab palju valku (liha, kala, oad, pähklid). Ka toidus on vaja kodujuustu ja juustu. Samuti peavad tooted sisaldama palju mikroelemente ja vitamiine.

DST-ga patsientidele soovitatakse kasutada spetsiaalset dieeti, mis on rikastatud kala, liha, kaunviljade ja mereandidega. Lisaks toitumisele on oluline ka lisandeid, mis sisaldavad polüküllastumata rasvhappeid.

Patsientidele soovitatakse kasutada valke, olulisi aminohappeid, vitamiine ja mikroelemente. Lapsed, kellel ei ole seedetrakti patoloogiat, peaksid proovima dieeti rikastada loodusliku kondroitiinsulfaadiga. Need on tugevad liha- ja kala puljongid, tarretud liha, tarretud liha, tarretud liha.

Toiduained, mis sisaldavad suurt hulka looduslikke antioksüdante, nagu C- ja E-vitamiin, peavad hõlmama tsitrusvilju, paprikaid, mustsõstrasid, spinatit, astelpaju ja musti arookarmi. Lisaks kirjutage toidule, mis sisaldab rohkesti makro- ja mikroelemente. Äärmuslikel juhtudel võib neid asendada mikroelementidega.

1. Valke sisaldavad toidud (kala ja mereannid, liha, pähklid, oad), glükosaminoglükaanid (kala või liha tugev puljong), vitamiinid (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelemendid (fosfor, kaltsium, magneesium, seleen, tsink, vask).
2. Ülekaalulised lapsed on Omega-3 klassi kõrge rasvasisaldusega. 2. Ülemäärase kõrgusega lapsed on kõrge rasvasisaldusega omega-3 klass, mis pärsib somatotropiini sekretsiooni.

Näidustused ja vastunäidustused

Päeva ratsionaalne režiim, õige toitumine, mõistlik füüsiline pingutus ja pidev jälgimine võivad DST-ga seotud probleemidest kiiresti vabaneda. Düsplaasia on pärilik ja tervislik eluviis on kasulik kõigile pereliikmetele.

DST-ga patsientide ravi on raske, kuid rahuldav ülesanne, mis saavutatakse kõigi näidustuste ja vastunäidustuste nõuetekohase järgimisega.

• Igapäevane mõõdukas kehaline treening (20–30 minutit) lamavas asendis harjutuste näol, mille eesmärk on tugevdada selja, jäsemete ja kõhu lihaseid.
• Aeroobne kardiovaskulaarne väljaõpe (kõndimine, sörkimine, jalgrattasõit, mõõdetud treening jõusaalis, tennise mängimine (laud) jne).
• Terapeutiline ujumine, selgroo koormuse vähendamine.
• Meditsiiniline võimlemine.
• Aordi juure laienemisega ja südameklappide prolapsiga - iga-aastane EKG ja ehhokardiograafia.
• Kaalude kandmise piirangud (mitte üle kolme kilogrammi).
• Meditsiiniline geneetiline nõustamine enne abielu.

• Igasugused kontakt spordialad, isomeetriline koolitus, tõstejõud, raske põllumajandustöö, vaimne ülekoormus.
• Liigeste hüpermobilisusega - viisa, venitusarmid, selja liigne venitamine.
• Ametid, mis on seotud vibratsiooniga, raskete koormustega (füüsiline ja emotsionaalne), kiirgus ja kõrge temperatuuriga kokkupuude.
• Elamine kuuma kliima ja kõrge kiirgusega piirkondades.

Sidekoe düsplaasiaga lapsed: paljud probleemid ja nende üks võti 1. osa.

Väikeste lastearstide hulgas on eriline laste rühm. Need ei ole lapsed, kellel on tõsised haigused, mis kahjustavad vaimset ja füüsilist arengut, mitte lapsed, kellel on pidevalt temperatuuri ja haigusi, mitte allergilised lapsed, kelle pidev kaaslane on dermatiit - sõid midagi valesti, arsti juurde. Sellest hoolimata osalevad need lapsed lastearstis - ja mitte ainult temas - ja nende kaart on täis erinevate spetsialistide dokumente ning seda iseloomustab sageli „isikliku asja” paksus isegi varases lapsepõlves.

Sageli juhtub: laps sünnib, õnnelikud vanemad läbivad kõik väljakujunenud spetsialistide kontrollid ja igaüks leiab lapsel mõningaid probleeme oma profiilis, mõnikord isegi hiljem kui tähelepanelik ema ja isa. Väga sageli soovitatakse - ja mitte ilma põhjuseta - täheldada: ülitundlik kõhunääre ja sagedane tagasitõmbumine kasvab, kerge vesikureteraalne refluks - vaatamine ja mitte ülevool, valgus jalad - kannavad ennetavaid sisetallasid, kõik peaks koolis tagasi pöörduma, vähendama lihastoonust - nii teeb massaaž sageli seda.

Vahepeal läheb aeg edasi, kuid positiivset dünaamikat ei ole: laps ei tõusta probleeme, vastupidi, nad süvenevad vanusega. Iga spetsialist näeb oma patoloogiat selgelt, kuid ei suuda oma põhjust usaldada. Vahepeal on väga keeruline probleem ja selle põhjus on.

Täna räägime nendest erilistest lastest ja nende probleemist - sidekoe düsplaasia probleemist. Kodus kirjanduses on seda vähe kirjeldatud, kuigi mõned vene koolid (Moskva, Peterburi, Omsk) on seda pikka aega ja üksikasjalikult uurinud. Lisaks näitavad Vene linnadest pärit koolilaste organiseeritud rühmade individuaalsed uuringud (umbes 1000 inimese valim), et 50% lastest täheldatakse erineva raskusega sidekoe düsplaasia ilminguid!

Fakt on see, et sidekoe düsplaasia ei ole eraldiseisev haigus, vaid ühe põhjuse põhjustatud sümptomite kompleks: geneetiline kvantitatiivne ja / või kvalitatiivne defekt valkude sünteesimisel, mis moodustavad rakuvälise maatriksi (kollageen, fibrilliin). Selle tulemusena sünnib laps ebapiisava sidekoe abil. Ja sidekude on kehas rakuvälise ruumi tsement.

Anatoomia käigus on teada, et see täidab kehas olevad tühimikud. See on ainuke kudedest, millel on rakkudevaheline aine, mida toodavad ise rakud, väga keerulise koostisega - loodus on selles kõik pakkunud: polüsahhariidid, valgud, kollageen ja elastsed kiud, mineraalained.

Lisaks eeldab selle täielik koostis keha kindlat ohutust: koe taastamine pärast venitamist algsesse olekusse. Loomulikult seisab selline tsement iga maja, kui tsemendiga algselt pole probleeme.

Me ei tegele nn diferentseeritud sidekoe düsplaasiaga seotud probleemidega, mis on väga tõsised haigused, mis põhjustavad tõsiseid ja pöördumatuid muutusi siseorganites ja mõnikord eriti rasketel juhtudel, mis lõpevad surmaga. Selliseid lapsi on suhteliselt vähe ja kuna probleem on teatud organite organites „lokaliseeritud“ (näiteks aordi, silmad, seljaaju, Marfani sündroomi nahk ja liigesed, Ehlers-Danlos sündroom), tehakse diagnoos suhteliselt kiiresti.

Meie tähelepanu objektiks on nn diferentseerimata sidekoe düsplaasiaga lapsed (edaspidi käibemaks). Erinevuseta - sest sel juhul kannab sidekude, olenemata selle asukohast, kogu keha, kogu keha ulatuses, varjatud defekti. Selle tulemusena muutub haigus multiorganiks, s.o. mõjutavad paljusid elundeid.

Neid kahjustusi on nii palju ja nad on nii mitmekesised, et arstil on sageli raske neid kokku siduda ja näha süsteemset häiret üksikute sümptomite rühmana. Ja NDCT geneetilise diagnoosimise võimalused on kogu maailmas üsna piiratud, rääkimata Ukrainast - kui ülalmainitud raskeid düsplaasia vorme saab diagnoosida kogenud silma geneetika abil ja kuidagi laboripõhiselt, siis võimalus NDCT diagnoosi laboratoorseks kinnitamiseks pole vaja öelda...

Mis peaks hoiatama lapse vanemat, kellel on erinevate spetsialistide tohutu nimekiri erinevatest patoloogiatest? Kuidas kahtlustate lapse NDCT-d?

Kuna on palju NDCT ilminguid ja need on väga erinevad, klassifitseeritakse need tavaliselt välise ja vistseraalse (mis on seotud siseorganite muutustega) omaduste järgi. Te peaksite hoiatama, kui teie lapsel on vähemalt 3-5 järgmistest märkidest erinevate organite ja süsteemide kaasamise kohta protsessi.

Diagnoose võivad määrata spetsialistid ja mõnikord avastatakse need juhuslikult:

Sidekoe düsplaasia sündroomi sümptomid lastel ja patoloogia ravi

Sidekoe düsplaasia avastamisprotsent lastel on väike, mistõttu infoallikates on teema vähe. Teisest küljest peavad vanemad seda probleemi teadma, sest diagnoosi saab teha nii sünnieelse kui ka sünnijärgse perioodi jooksul.

Sidekoe düsplaasia - mis see on?

Sidekoest ehitatud nahk, skelett, rasv, limaskesta, pigment, retikulaarne kude - see on keha ulatuslik rakuline alus ja haigus, mis teda tabas, võib mõjutada peaaegu kogu keha tööd. Kudede koostis sisaldab kollageeni, mille sünteesi rikkumised põhjustavad düsplaasia.

Sidekoe düsplaasia sündroom (DST) on ühekordne anomaalia või nende kombinatsioon sidekoe arengus, mis põhineb kollageenisisalduse suhte geneetilisel rikkumisel.

Düsplaasia klassifikatsioon

Teadlaste vahelised erimeelsused ei võimalda teadusel tuvastada ühist tüpoloogiat. Sidekoe düsplaasia klassifitseeritakse mitmel viisil. Järgmist klassifikatsiooni eelistab enamik meditsiinitöötajaid, kes on otseselt seotud DST raviga lastel, mitte seda uurides.

Pärimisega eristatakse järgmisi tüüpe:

1. diferentseeritud düsplaasia - geneetiliselt määratud haigus, mida edastatakse pereliini kaudu;
2. diferentseerumata düsplaasia - haiguse päriliku ülekande faktide puudumine, kuid selle väliste ja sisemärkide olemasolu.

Foto näeb ühe DST sümptomi näidet.

Patoloogia põhjused

Sidekoe düsplaasia ilmnemise ja arengu mehhanism lastel sõltub järgmistest põhjustest:

• tingimusteta (kaasasündinud) - geneetilised mutatsioonid sidekoe kollageeni koostise ja koguse moodustumisel;
• tingimuslik (elu jooksul omandatud) - halb ökoloogia, kodused õnnetused, halva kvaliteediga toit jne.

Sidekoe düsplaasia sümptomid

DST-i üldised rikkumised võimaldavad sümptomeid teatud rühmadesse jagada:

• arütmiline sündroom: südame või selle üksikute kambrite kokkutõmbed;
• asteeniline sündroom: väsimus, võimetus taluda tavapärast füüsilist või psühhoemioosset stressi inimesele;
• bronhopulmonaarne DST: ebamõistlik köha, raske hingamine, õhupuudus, lämbumine või võõrkeha tunne kurgus, kopsuvalu, halvasti väljaheidunud röga kogunemine nendesse;
• selgroo sündroom: sagedased peavalud, migreenid, pearinglus, minestus, intervertebraalne hernia, valu tagumises, õlas või käes, nõrkus, tunne kaotus jalgades, rindkoolik, pikaajaline viibimine ühes asendis jne;

Ravimeetodid

Ravi võib seisneda ravimite võtmises, nõuetekohases füüsilises koormuses ja füüsilises koormuses, toitumises, rahvahäirete kasutamises.

Ravimiteraapia

Ei ole soovitatav teha otsuseid lapse ravimi ostmise kohta ilma eriarsti juhisteta. DST raviks määrab arst patsiendile järgmised ravimid:

• metaboolne - askorbiinhape, glütsiin, asporkam;
• Magneesium-vitamiinid magneesiumiga, Magne B6, Magvit;
• antibiootikumid;
• ravimid vegetatiivse vaskulaarse düstoonia jaoks - Mexidol, Tenoten (soovitame lugeda: millisel vanusepiiril lastel Tenoten'i kasutada? kasutusjuhendid);
• närvisüsteemi rahustid - Phenibut, Baby-sed (soovitame lugeda: kuidas anda lapsele Phenibuti?);
• südameravimid - Riboxin, Panangin, tsütokroom C;
• vitamiinid kollageenikiudude tekke parandamiseks - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapeutiline ravi

Terapeutilised lähenemisviisid sidekoe düsplaasia raviks hõlmavad järgmisi meetodeid:

• etiotroopne ravi - haiguse fookuse eemaldamine, näiteks viiruse või bakterite kõrvaldamine ravimitega;
• patogeneetiline - kasutatakse siis, kui keha on võimeline taastama ühte või teist funktsiooni piiratud meditsiini arengu tõttu (näiteks kollageenipreparaatide võtmine liigesevoolu tootmise puudumisel);
• sümptomaatiline - sümptomi kõrvaldamine, näiteks rahustava rahusti sissetoomine närvisüsteemi rahustamiseks;
• keemiline ja bioloogiline ravi ravimitega või ürtidega;
• füüsiline - füsioteraapia, massaaž, lihaste tugevdamise füüsikaline ravi.

Rahva meetodid

Ükskõik kui turvaline võib olla ka riiklik ravimeetod, on vaja konsulteerida arstiga selle kasutamise kohta lapsele. Võib kasutada ravimtaimede raviks, mida kasutatakse keetmiseks, tinktuuride valmistamiseks. DST-ga, mis on seotud südameosakonnaga, aitab viirpuu ja kopsu-, hemorroidi- ja bakteriprobleemide korral salvei sobida. Närvisüsteemi rikkumised kõrvaldatakse emaslooma, palderjanide abil; immuunsuse vähenemine - loodusliku rosmariini kasutamine. Seal on palju ravimtaimi, ja vanem ei ole eriline tasu eriline tasu.

Dieet

On vaja jälgida söömisviisi - samal ajal, mitte varem kui pool tundi pärast lapse ärkamist, ja mitte hiljem kui poolteist tundi enne magamist. Õige toitumine hõlmab:

• Kollageeni sisaldavad tooted: liha (kõrgeim sisaldus veiselihas, kalkunites), kala, lõhe, merevetikad;
• kollageeni sünteesiv toit: tooted, mis sisaldavad C-vitamiini, mis sisaldavad soja, kaerahelbed, veisemaksu ja kodulinde, banaane.

Kirurgiline sekkumine

DST puhul on mõnikord võimatu ilma korrigeerimiseta teha kirurgilist sekkumist. Seda tüüpi ravi valitakse mõnede näidustuste puhul: veresoonte tõsised patoloogiad, südamelihase ventiilide eendid, selgroo või rindkere ilmsed deformatsioonid. Operatsioon on vajalik, kui riik ohustab inimelu ja halvendab selle kvaliteeti.