Fibromüxoidne sarkoom - mitte veel lause

Fibromüxoidne sarkoom on peamiselt täiskasvanute haigus. Selle eripära on selle aeglane areng ja vähene pahaloomulisus. Lisaks on sellist tüüpi kasvaja metastaaside protsent väike. Kahjustuste kohtadeks võivad olla pagasiruumid, puusad, õlad, kuid kõige sagedamini on pahaloomulised kasvajad paiknenud alumises otsas.

Kasvaja arengut soodustavad tegurid

Fibromiksoidse sarkoomi tekkeks ei nimetata ravimit üksikutel põhjustel. Fibrosaroomide moodustumist mõjutavad üldised tegurid on järgmised:

• pehmete kudede vigastused;
• herpesviirus;
• ioniseeriva kiirguse mõju;
• geneetiline eelsoodumus.

Lisaks võib haigus areneda kahjulike töötingimuste mõjul, pidevalt kokkupuutes kemikaalide kehaga, kiirgusega.

Sümptomid, millele tuleb tähelepanu pöörata

Arengu algstaadiumis kasvaja ei avaldu, nii et patsient ei pruugi probleemi tähelepanu pöörata. Põhjuseks on see, et pehmed koed nende elastsuse tõttu peidavad kasvaja, mis järk-järgult kasvab. Ja ainult suurte suuruste saavutamisel muutub see visuaalselt märgatavaks, saades sinakas-pruuni tooni. Kui te ei reageeri sellistele ilmingutele õigeaegselt, suureneb haavandite tekkimise oht, mis hakkab veritsema, ja kui nakkus tekib, vabastab see ka mädane vedelik.

Fibromiksoidse sarkoomi arenemisega võivad kaasneda valusad tunded sõlme moodustumise piirkonnas. Samuti on nahka tundlikkuse rikkumise korral võimalik rikkuda. Esimene sümptom, mis väärib tähelepanu, on muutunud nahavärviga pitser.

Kui hariduse paiknemise koha lähedal on suured veresooned, võib ilmneda turse, naha temperatuuri vähenemine, selle koorimine, mis näitab veresoonte puudulikkust.

Kasvaja areng kõhuõõnes põhjustab soole obstruktsiooni, mis põhjustab kõhukinnisust ja kõhuvalu, iiveldust.

Peamiste sümptomite suhtes, mis viitavad haiguse progresseeruvale iseloomule, tuleb lisada patsiendi kehakaalu langus, palavik, aneemia, nõrkus, tõhususe halvenemine.

Kaasaegne diagnostika - õige ravi tagatis.

Haiguse kulg võib olla keeruline ja intensiivistada kasvaja arengut valesti valitud meetodiga. Kasvaja parameetrid, võimalikud kahjustused teistele organitele on vaja täpselt kindlaks määrata. Selleks tehke põhjalik diagnoos.

• Röntgenuuringud näitavad kasvaja fookuse lokaliseerumist ja sellega külgnevate kudede kahjustamist.
• Biopsia on vajalik biomaterjali enda kudede uurimiseks. Kui kasvaja on kuni 5 cm suurune, eemaldatakse see biopsia abil.
• MRI näitab metastaaside olemasolu - metastaasid - oht on kõikjal.
• Ultraheli abil saate näha kahjustatud elundite kogu pilti.
• Tuumori lõikude uurimiseks viiakse läbi immunohistokeemiline analüüs.
• Endoskoopiat tehakse kasvajate puhul, mis on mõjutanud intraartikulaarset õõnsust ja kõhu piirkonda.

Fibromüxoid sarkoomi ravimeetod valitakse sõltuvalt kasvaja asukohast, selle suurusest ja kujust ning pahaloomulisusest.

Kirurgiline sekkumine võib omakorda olla erineva keerukusega. Kui kasvaja on pealiskaudne ja see ei mõjuta teisi kudesid, tehakse madala kvaliteediga fibromixoid sarkoomi ekstsisioonitoiminguid. Radikaalne kirurgia - haridus on ära lõigatud, samas kui terved koed on osaliselt püütud. Jäseme amputatsioon on operatsiooni viimane etapp, kui olukord on lootusetu.

Kasvaja eemaldamine operatsiooni teel suurendab patsiendi positiivse tulemuse võimalusi, kuid see meetod on vastuvõetamatu, kui haridus on laevade või elutähtsate organite kõrval. Seejärel rakendage teisi tehnikaid.

• Kemoteraapia peatab pahaloomuliste kasvajate arengu ja on määratud patsiendi seisundi parandamiseks, kui operatsiooni ei ole võimalik teostada. Ülejäänud kasvajarakkude kõrvaldamiseks võib see muutuda ka operatsiooni teiseks etapiks pärast operatsiooni.
• Kiiritusravi kasutatakse ka iseseisva meetodina või tervikliku ravi osana. Selle põhimõte on kokkupuude kasvajaga (kaugjuhtimine) või kiirguse teke seestpoolt (brahüteraapia).

Onkoloog teeb lõpliku otsuse ravimeetodi kohta alles pärast patsiendi ja tema sugulaste nõusolekut.

Ennetamine - võimalus haiguse vältimiseks

Kasvajad ilmuvad äkki inimese jaoks, mõnikord on isegi võimatu analüüsida, mis täpselt eelduseks sai. Ei ole tagatud kaitset sarkoomi vastu, kuid on võimalik püüda seda haigust ära hoida. Eriti kehtib see elanikkonna kategooria kohta, kellel oli perekonnas fibromükoidi sarkoom või muud tüüpi vähk.

• Vältida mehaanilisi kahjustusi nahal.
• Olemasolevate nahahaiguste õigeaegne ravi.
• Vältige liigset kiirgust, söövitavat keskkonda, ultraviolettkiirgust.
• Erilise ettevaatusega tuleb suhkurtõve esinemisel, ennetusmeetmete võtmiseks selle puudumisel.
• Jälgige tervislikku toitu Tervislik toit - ärge piirake ennast toidu, kontrollige kehakaalu, mitte lubage rasvumist.
• Vajaliku vee koguse tarbimine on üks kohustuslikest ennetuspunktidest.
• Sagedased stressireaktsioonid, depressioon Depressioon - vähesel määral kui halb meeleolu võib samuti põhjustada vähirakkude aktiveerimist.

Fibromixoid sarkoomi korral on sarkoom - täielik taastumine on võimalik prognoos elulemus on oluliselt suurem kui teiste sortide pahaloomuliste kasvajate puhul. Katkestus on võimalik pärast operatsiooni. Korduvad toimingud stabiliseerivad olukorda sageli. Positiivse tulemuse peamine tingimus - haiguse õigeaegne tuvastamine.

Madala kvaliteediga fibromixoid sarkoom

Fibrosarkoom täiskasvanutel esineb üle 10-aastastel ja täiskasvanutel, kõige sagedamini vanuses 40-55 aastat. Lokalisatsioon: alajäsemed ja keha. Samal ajal mõjutab see kasvaja äärmiselt harva retroperitoneaalset ja mediastinaalset pehmet kude (põletikuline müofibroblastne kasvaja kasvab seal sagedamini). Makroskoopiliselt on see enam-vähem selgelt piiritletud erineva suurusega sõlme, mille sektsioonis on sageli roosakas värv (“punane kala”), hemorraagia ja nekroosi fookused. Harvem on kasvaja tihe, hallikas sõlme, mis sarnaneb fibromatoosile.

Fibrosarkoomi kordumiste ja metastaaside sagedus sõltub nii invasiooni sügavusest kui ka kasvaja histoloogilise diferentseerumise astmest. Mikroskoobi all võib väga diferentseerunud fnbrosarkoom sarnaneda ühele või teisele fibromatoosi vormile. On täheldatud suhteliselt väikeste atüüpiliste ja polümorfsete, kuid peamiselt spindlikujuliste fibroblastide, aga ka kiudude järjestatud paigutust. Viimane nende massis võib rakkude üle tugevalt domineerida. Mõnikord on hiiglaslikke rakke, mitoosi on vähe. Fibrosarkoomi madala diferentseeritud vormi puhul on iseloomulik kasvaja saidi "rakulikkus". Atüüpilised polümorfsed ja hüperkroomsed fibroblastid on sageli mitoosi seisundis. Kiud on vähe, nende hulgas on ka argyofiilne tüüp. Sellised sarkoomid on kalduvad müeksomatoosile, mida peetakse halvaks prognostiliseks märgiks.

Fibroplastika immuunhistokeemiline marker - vimentin - peegeldab kasvaja histogeneetilist olemust. Fibrosarkoomi mõlemat vormi tuleks eristada fibromatoosi tüübist, samuti pahaloomulist kiulist histiotsütoomist, sünoviaalsest sarkoomist ja perifeersetest närvikasvajatest.

Infantiilne fibrosarkoom

Infantiilne fibrosarkoom (sün. Fibrosarkoom lastel) on leitud alla 10-aastastel lastel, eriti kuni 5 aastat, eriti vastsündinutel või üheaastastel lastel. Kiire kasv, tavaliselt valutu, paikneb distaalsetes jäsemetes, harvem kehal, pea, kaelal. Makroskoopiliselt on fuzzy piiritletud hallikas, kiuline kasvaja, millel on nekroosi ja hemorraagia fookused. Infantiilse fibrosarkoomi tendents invasiooni, metastaaside ja retsidiivi suhtes on mõõdukalt väljendunud. Rohkem kui 80% haigestunud lastest elab kauem kui 5 aastat pärast kasvaja eemaldamist. Mikroskoobi all on kompaktselt asetsevatel fusiformi kimbudel, mõnikord ümarad fibroblastid, sageli iseloomulik räimikukujulise paigutusega. Rakulised polümorfismid ja mitoosi mustrid ei ole tüüpilised. Kollageeni kiud on tavaliselt vähe. Võib esineda angiomatoosi piirkondi.
Infantiilne fibrosarkoom tuleb eristada monofaasilisest sünoviaalsest sarkoomist, pahaloomulistest schwannoomidest ja fibromatoosi variantidest.

Fibromüxoidne sarkoom

Madala kvaliteediga fibromixoid sarkoom mõjutab noori täiskasvanuid, harvemini noorukeid ja lapsi. Lokalisatsioon: puusa, torso, õla, harvemini muudes kohtades. See areneb pehmete kudede sügavustes, kuid mõnikord esineb subkutaanseid vorme. Makroskoopiliselt on see suhteliselt selgelt piiritletud kiud- ja / või müoksoidkoostise sõlme, mille keskmine läbimõõt on 7 cm, mõnikord (suurte suuruste puhul) invasiooni fokaalsed tunnused. Kasvaja kasvab aeglaselt, on kalduvus retsidiivile ja mõnikord metastaasidele. Mikroskoobi all esindab selle arhitektonika suurte lahtiste müroidsete kudede fookuseid, mida ümbritseb tihe kiuline stroma. Kiudude koe sees ja kohtades on minimaalse polümorfismiga rakud võimelised moodustama mõnes kohas väände- ja lokid.

Kiudkuded ei pruugi peaaegu sisaldada rakke, kuid arenenud kollageenikiud võivad moodustada ka turbulentsi ja lokke. „Cellulaarsuse” aste (korduvates sõlmedes on kõrgem) ja selle kasvaja vaskulariseerumine varieerub. Positiivset reaktsiooni täheldati vimentiini puhul silelihas-aktiini, desmiini, S1OO valgu ja CD34 jaoks. Kasvaja peab olema diferentseeritud desmoidsest fibromatoosist, neurofibroomist ja polümorfsest mükofibrosarkoomist.

Myofibrosarkoom

Müofibrosarkoom on harvaesinev müofibroblasti kasvaja, mida tunneb ära immunohistokeemiline või ultrastruktuuriline analüüs. Enamik neist kasvajatest praktilise diagnostika käigus kuuluvad ilmselt fibrosarcomide või mixofibrosarcomade gruppi. Kasvaja mõjutab lapsi, harvem täiskasvanuid. Lokaliseerimine: pea "kael, mõnikord ka muudes kohtades. Mikroskoobi all on selge, et enamik kasvajarakke on spindlikujulised müofibroblastid, millel on kahvatu ja vähese tsütoplasma, ovaalse või tiheda tuumaga tuumad. Need rakud on komplekteeritud kiulises, sageli hüaliniseeritud stromas. Nad annavad positiivse reaktsiooni desminile, silelihase aktini-alfa, harvemini lihaste aktiinile HHF-35.

Fibrosarkoom

Fibrosarkoom (fibroblastiline sarkoom) on pahaloomuline mesenhümaalne kasvaja, mis kasvab fibroosse sidekoe poolt ja mida iseloomustab ebaküpsete kontrollimatult jaguvate fibroblastide ja kollageenikiudude olemasolu. Kasvaja moodustab umbes 10% kõigist luu- ja lihaskonna sarkoomidest ja vähem kui 5% primaarsetest luukoostistest. Enamasti haiged mehed 30-40 aastat. Kõige tüüpilisem asukoht alumise jäseme (puusa, põlve, alumise jala).

TNM klassifikatsioon ja ICD-10 kood

Fibrosarkoom on sidekoe päritolu kasvaja. Seda leidub pehmetes kudedes, luudes esmase või sekundaarse iseloomuga. Varem tehti fibrosarkoomi diagnoos palju sagedamini, see oli seotud halva kvaliteediga histoloogilise hindamisega, mille käigus võeti fibrootiliste pahaloomuliste kasvajate jaoks histotsütoomid, schwannoomid või osteosaroomid.

Etapi loomisel on oluline arvestada nelja parameetrit:

1. Kasvaja invasiooni suurus ja ulatus (T).
2. Muutunud piirkondlike lümfisõlmede olemasolu igas hariduse lokaliseerimises on oma (N).
3. Kas teiste organite metastaatilised kahjustused (M). Kõige sagedamini kopsud. Samuti täheldatakse skriininguid luu, aju, nahaaluse rasva, lihaste, vistseraalsete organite puhul.
4. Sarkoomi diferentseerimine, mida hinnatakse pahaloomulise kasvaja astmena (G).

Sõltuvalt nende parameetrite omadustest on eristatud neli kiulise sarkoomi leviku astet.

ICD-10 puhul on haigusel järgmised koodid, mis erinevad asukohast sõltuvalt viimasest numbrist:

C49.0 - pea, nägu ja kael;

C49.1 - ülemine osa ja õlg;

S49.2 - alumine osa;

C49.3 - rindkere;

C49.4 - kõhu kuded;

C49.5 - vaagnapiirkond.

Põhjused ja riskirühmad

Fibrosaroomid mõjutavad sageli mehi. Kasvajad võivad esineda igas vanuses patsientidel, kuid enamasti esinevad need kolmanda ja kuuenda aastakümne vahel. Vananenud patsientidel on kasvaja sekundaarne, see on pahaloomulise healoomulise patoloogia tulemus. Kõige sagedamini taastuvad lõualuu, reie, ribide kasvajad.

On pärilikke sündroome, mis ilmnevad mitme neurofibromi ja fibrosaroomiga patsiendi esinemisel. On ka uuringuid, mis nõuavad protsessi kasvu metallist implantaadi asemel luumurdude kinnitamiseks või liigese rekonstrueerimiseks.

Fibrosarkoom areneb tõenäolisemalt eelnevate luu- ja pehmete kudede häirete korral. Haiguste näideteks on müokardiinfarkt, fibroosne düsplaasia, krooniline osteomüeliit, Pageti tõbi (luud), kiiritatud luude alad. Sellistel kasvajatel on kõrge pahaloomuline kasv ja halb prognoos.

Onkoloogias on tavaline, et pahaloomulise patoloogia arenguks tuleb välja tuua riskirühmad. Fibrosarkoomil on suurem tõenäosus järgmises patsiendikategoorias:
1. Geneetilised sündroomid ja haigused:

• perekondlik adenomatoosne polüpoos;
• Li-Fraumeni sündroomi iseloomustab fibrosarkoomi, rinnavähi, osteosarkoomi, ajukasvaja, leukeemia ja neerupealiste vähi esinemissageduse suurenemine;
• neurofibromatoos 1;
• retinoblastoom;
• Werneri sündroom on enneaegse vananemise haigus.

2. Eelnev kiiritusravi.

3. Mõju järgmiste kemikaalide tootmisele või elueale: tooriumdioksiid, vinüülkloriid, arseen.

4. jäsemete lümfödeem.

5. Eespool loetletud luuhaigused.

6. Luuimplantaadid ja muud rekonstruktiivse operatsiooni vahendid.

Kui patsiendil on üks riskitegureid, ei tähenda see, et kasvaja on tõenäoliselt moodustunud, kui riskiloendist on olemas terve hulk patoloogiaid, siis on mõtet läbida ennetav uuring või kontrollida seda geneetilises keskuses. Sellisel juhul on võimalus haigust algstaadiumis tuvastada.

Sümptomaatika

Fibrosarcomidel on erinevad lokaliseerimised. Nad võivad kasvada pehmetes kudedes, siseorganites, luudes. Sõltuvalt sellest võivad sümptomid varieeruda. Raskus on asjaolu, et enamik kasvajaid on pikka aega asümptomaatilised ja parimal juhul muutuvad diagnostiliseks leiuks. Järgnevate tunnuste kohaselt võib kahtlustada fibrosarkoomi:

• Valu varieerub sõltuvalt pehmete kudede või luu kahjustustest. Kui kasvaja areneb lihaskihis, on valu valus, püsiv. Sel juhul põhjustab see ümbritsevate kudede pigistamist kasvava kujuga. Kui luu on kahjustatud, siis valu on pigem venitusel või vigastamisel tunne, kuid arvestades, et koormusi ei olnud. Pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab püsiv valu.
• Kasvaja paiknemine pehmete kudede paksuses, patsiendid identifitseerivad end tavaliselt. Fibrosarkoom on salakaval, sest vormil on piiratud kuju ja tundub healoomuline. Kuid histoloogiliste preparaatide uurimisel selgub, et kasvaja tungib ümbritsevatesse kudedesse. Muidugi, kui me räägime siseorganite fibrosarkoomist, siis ei ole ükski sõlme palpeeritud. Pehmetes kudedes võib kasvaja ulatuda kuni 20 cm läbimõõduni.
• Muutused nahas pehmete kudede või luu protsessis. See sümptom ilmneb juba märkimisväärse hulga haridusega. Samal ajal venib nahk ja selles on rikutud verevarustust, ilmuvad hematoomid, paistetus, punetus. Probleemiks on protsessi lokaliseerimine peanahale, näiteks päikesepiirkonnas.
• Seedetrakti verejooks on kasvaja sümptom kõhuõõnes. Haridus võib idaneda mao ja sooled, kahjustada kahjustatud veresooned ja tekitada verejooksu. Enne sellise ägeda kliiniku ilmumist võib patsiendil tekkida kõrvetised, iiveldus, oksendamine ja ebanormaalsed väljaheited.

• Patoloogilised luumurrud on sümptom, mis on tingimata kaasas luude kasvajatega, mis eksisteerivad umbes mitu kuud. Fibrosarkoomi korral võib esineda luumurde, nagu healoomulise osteogeensete kasvajate puhul, nii nagu see on ka teiste ilmingute korral mitte-patognoomiline. Tavaliselt määratakse luumurrud röntgenkiirte abil, kuna neil ei ole eredaid sümptomeid.
• Liigese liikumishäired võivad tekkida pehme koe kasvajaga luu liigese asukohas või selle ala esmase kahjustuse ajal. Vanemas eas, kui esineb artriiti, mille tagajärjel liikumine on häiritud, ei ole kerge fibrosarkoomi varases staadiumis kahtlustada.
• Neuroloogilised sümptomid tekivad närvikimpude ja -jälgede moodustumise poolt. Need võivad olla näo närviga seotud sündroomid, kui kasvaja paikneb kaelal või näol. Samuti moodustasid jäsemete närvirakkude pigistamisel paresteesiad, goosebumpid, käte ja jalgade naha naha. Nimmepiirkonna seljaosa lüüasaamisega saab seljaaju tagumised juured kokku suruda ja ilmub radikuliit.
• Vaagna fibrosarkoomi sagedane urineerimine, krambid ja muud tsüstiidi sümptomid. Kasvav kasvaja surub kuseteede koe ja põhjustab kaudselt ülalnimetatud ilminguid.
• Köha, õhupuudus, hemoptüüs lokalisatsiooniprotsessi ajal kopsu süsteemis.

Samuti põhjustab tuumori esinemine organismis mürgistuse sümptomeid, mida väljendatakse kehakaalu languses, depressiivses seisundis, verepilti muutumises, kehatemperatuuri tõusus.

Fibrosarkoomi diagnoos

Fibrosarkoomi diagnoos tehakse ainult histoloogiliste andmete põhjal. See on tingitud erinevatest sarkoomidest, millel on sarnane kulg ja sümptomid. Lisaks on sarkoomiarengu alguses sarnased healoomuliste kasvajatega, nagu lipoomid ja ateroomid. Eraldage protsessid täielikult pärast eemaldamist ja histoloogilist uurimist.

Biopsiat saab teha kahel viisil:

1. Fine-nõelal on väike arv komplikatsioone, võime teostada protseduuri ultraheli kontrolli all ning samuti materjali uuesti võtmiseks ebapiisava koguse korral.
2. Avatud biopsia võimaldab saada vajalikku materjali osa.

Uuringukava on järgmine:

• täielik vereloome, uriini kliiniline analüüs;
• biokeemiline pilt verest maksa- ja neerufunktsiooni määratlusega;
• koagulogramm või koagulatsioonivõime;
• Ultraheliõpe, kõhuorganid, väike vaagna;
• rindkere röntgen- või CT-skaneerimine;
• kõhuõõne kompuutertomograafia, kui kahtlustatakse selle lokaliseerimise kasvajat;
• magnetresonantstomograafia jäsemete, torso, pea, kaela moodustamisel;
• Kolju CT;
• positronemissiooni tomograafia.

Enamikul juhtudel ei ole ülaltoodud järjekorras uurimiskava järgitud, sest algtaseme spetsialist, polükliinik, leiab tuumori, kus viiakse läbi esialgne diagnostiline staadium.

Roentgenogramm See on esimene uuring, kuna see on kättesaadav, odav ja informatiivne. Pildid on tehtud kahes projektsioonis - ees ja küljel. Samuti on võimalik teostada sihtkontrolli. Radiograafil on kindlaks määratud kasvaja, võib näha, kas see kasvab luust või kasvab välja pehmetest kudedest, saab siiski määrata patoloogilise luumurdu olemasolu. Histoloogilist tüüpi ja isegi protsessi olemust ei ole alati võimalik kindlaks teha, eriti kolju luude lüüasaamisega. Kasvaja üksikasjalikum hindamine teiste meetoditega.

Magnetresonantstomograafia. Võimaldab määrata luude ja pehmete kudede luuüdi kaasamise määra protsessis. MRI aitab selgitada kasvaja, närvide ja veresoonte vahelisi suhteid. See teave on kirurgilise ravi kavandamisel väga oluline. Kontrastainet kasutatakse uurimisel, et paremini selgitada koroidi plexust, parandada kontrasti ja eristada pahaloomulist kasvajat healoomulise kasvajaga.

Rinna kompuutertomograafia. Metastaaside olemasolu määramiseks määratakse kopsukoes esmane kasvaja. Luu tehnikate abil uurides on võimalik saavutada patoloogiliste luumurdude visualiseerimine, kasvaja invasiooni aste. CT-skaneerimine on MR-i asendaja, kui selle uuringu puhul on vastunäidustusi. Samuti on mõttekas läbi viia katse, kui kasvaja lööb õlarihma kompleksi luu liigendamise kohana.

Angiograafia. Seda ei kaasata standardse uuringu plaani, kuid seda kasutatakse sageli kasvaja verevarustuse määramiseks ja ravi efektiivsuse hindamiseks.

Positiivronemissiooni tomograafia. Võimaldab eristada onkoloogilisi protsesse keha teistest kudedest, isegi väga väikese suurusega. See uuring aitab tuvastada primaarset kasvajat kasvu varases staadiumis ja jälgida metastaase teistele organitele. Fibrosarkoomil on külma tervisliku koe taustal kuum fookus. Kuid selle diagnostilise testi kogu informatiivsusega ei ole võimalik määrata protsessi histoloogilisi omadusi.

Ennetava uurimise käigus korratakse kõiki ravi- ja taastusravi meetodeid korduvalt. Kõiki materjale säilitatakse elektrooniliselt või patsiendi kätes ja neid võrreldakse uute tulemustega, et määrata kemoteraapia või kiiritusravi efektiivsus. Kui diagnostiliste testide kohaselt tuvastatakse negatiivne dünaamika, muutub terapeutiline taktika.

Haiguse liigid

Kasvajad on jagatud järgmistesse tüüpidesse:

• Madala pahaloomulise kasvajaga, mis on kõrge diferentseerumisastmega, on küpsetatud fibroblastid (normaalsed rakud), millel on kollageeni eritavad spindlid, millel on väike arv mitoose (rakkude jagunemine). Rakud liiduvad kimbudeks, omandades kala- või kalasaba.
• Pahaloomulise kasvaja keskmine tase on mõõdukalt diferentseeritud liik. Kasvaja, kellel on võrdne arv väga diferentseeritud ja madala diferentseerunud rakulisi elemente.
• Kõrge hinne madala anaplastilise koe degeneratsiooniga. Halbasti diferentseeritud kasvajad koosnevad atüüpilistest rakkudest, pleomorfsetest, hiiglaslikest, multinukleaarsetest rakkudest, millel on märke mitoosidest ja kollageenikiudude tootmise vähenemisest. Samuti tuvastab see ebaküpseid verevoolu, st juhuslikult hajutatud piinlikke laevu.

Kõik histoloogilised fibrosaroomid võib jagada järgmistesse rühmadesse:

• esmane medullary;
• esmane pealiskaudne;
• sekundaarne fibrosarkoom;
• fibromixoid-pehmete kudede sarkoom (pildil);

• mitmekeskuseline;
• segatud variandid: dermatofibrosarkoom, müofibrosarkoom;
• kaasasündinud

Eraldada primaarsed ja sekundaarsed kiulised sarkoomid.

Enamik primaarse kasvaja juhtudest on mõõduka ja kõrge pahaloomulise kasvajaga. Rakustruktuurid on normaalsetest rakkudest väga erinevad, st nad on halvasti diferentseeritud. Haridusel on kalduvus mõjutada põlveliigeseid, torukujuliste luude keskmist osa. Kasvaja kasvab periosteumi luuüdis või koes. On olemas eeldused pehmete kudede sarkoomi idanemise kohta luus. Primaarsetel kasvajatel on ebasoodne prognoos, kuigi nad kasvavad üsna aeglaselt.

Sekundaarsetel fibrosaromidel on erinevad lokaliseerimisvaldkonnad. Kasvajale on iseloomulik kasv juba olemasolevast moodustumisest, näiteks fibroomist, pärast luude või pehmete kudede piirkonna kiirguse kokkupuudet. See on agressiivsem sarkoom, millel on ebasoodne prognoos, kuna see kasvab kiiresti ja metastaseerub.

Asukoha järgi on järgmised valikud:

• pea ja kael (nahk, ülemine ja alumine lõualuu);
• kopsud;
• kõhu- ja retroperitoneaalne ruum;
• vaagnaelundid;
• pehmete kudede fibrosarkoom.

Ravi

Ravi hõlmab mitme spetsialisti osalemist: kirurg, kemoterapeut, kiirterapeut. Kui räägime lapse sarkoomist, siis ühineb lastearst või laste onkoloog.

Ravi sisaldab kolme etappi:

1. Kirurgiline
2. Kemoterapeutiline.
3. Kiirgus.

Raviplaan on välja töötatud individuaalselt, sõltuvalt kasvaja tüübist, staadiumist ja patsiendi seisundist.

Paljud patsiendid kalduvad traditsioonilise ravi kasuks loobuma traditsioonilistest meetoditest. See on taktika, mis on ebaõnnestunud eelnevalt, sest pahaloomuline kasvaja saab ravida ainult kombineeritud meetodite abil. Folkravi võib olla samaaegne, kui see ei ole vastuolus ravi standarditega.

Operatsioon Uuring annab välja, et kasvaja moodustub kapslis, kuid tegelikult on pahaloomuline koe terveks. Sellega seoses toimub fibrosarkoomi lokaliseerumine pehmete kudede paksuses ümbritsevate struktuuride püüdmisega. See on vajalik ägenemiste tekke vältimiseks operatsioonijärgses piirkonnas.

Kui moodustumine mõjutab luu, siis luu resepteeritakse proteesimplantaadiga. Selline sekkumine toimub noorel patsiendil, kui samaaegset patoloogiat ei esine ja kasvajal on hea prognoos. Kui patsient saabub protseduuri kohas korduva retsidiiviga, esineb implantaadi hülgamisreaktsioone, patsient on eakas või puudub tehniline võimalus elundite säilitamise operatsiooni teostamiseks, jäseme amputatsioon. On tõestatud, et kahjustatud piirkonna eemaldamine viib haiguse kohaliku taastumise vähenemiseni.

Kiiritusravi. Järgmine ravietapp on operatsioonijärgse armistumise koha kiiritamine. Võimalikud on radioteraapia juhtumid enne operatsiooni. Suuruse vähendamiseks on kasvaja kiiritatud.

Kemoteraapia. Kasvaja ravimi hävitamist võib kasutada enne ja pärast operatsiooni. Neoadjuvantravi võimaldab vähendada pahaloomulist fookust ja viia läbi radikaalne ekstsisioon, annab võimaluse ka jäseme päästmiseks. Adjuvantravi eesmärk on ära hoida kaugemate metastaaside teket ja olemasolevate fookuste hävitamist.

Uus ravi

Aktiivseid uuringuid tehakse kemoterapeutiliste ravimite valdkonnas pehmete kudede sarkoomide ja sisemiste organite metastaatiliste kahjustuste raviks. Näiteks on USA hiljuti heaks kiidetud ravim, mida saab osta Venemaal.

Kaubanimi tähistab Yondelis, toimeaine trabektediin. Põhikomponent on looduslik alkaloid ja sünteesitakse ümbrikust - merekeskkonna esindajast. Ravim mõjutab kasvaja DNA-d, mis viib rakkude jagunemise katkemiseni. Tööriist on pulber, millest lahus valmistatakse intravenoosseks manustamiseks.

Fibrosaroomide ravis arendatakse sihipärast ravi. Toimimise põhimõte põhineb kasvajarakkudele suunatud mõjul. Valmistised on heaks kiidetud kasutamiseks USAs, Euroopas ja Venemaal. Näited on sunitiniib, Sirolimus.

Järk-järgult toimub selliste ravimite sissetoomine, mis blokeerivad kasvaja angiogeneesi. Laevad ei kasva, sarkoom lakkab kasvuks vajalike toitainete saamisest, mille tagajärjel lakkab ta arenema. Näide - Bevatsisumab (Avastin). Ravimit tuleb võtta koos kemoteraapia standardrežiimiga.

Haiguse käik ja ravi erirühmades

Vanemad inimesed on patsientide peamine kategooria. Rasedad ja imetavad naised alluvad väga harva sellisele kasvajale. Kuid on olemas fibrosaroomide vormid, mis tekivad alla 10-aastastel lastel alates esimestest elukuudest.

Lapseharidus on jagatud kahte rühma:

1. Infantiilne või kaasasündinud fibroosne sarkoom. Seda tüüpi leitakse alla 1-aastastel lastel. See on kasvaja mass, mille aluspõhimõtted moodustuvad sünnieelsel perioodil. Seda tüüpi sarkoom kipub kasvama aeglaselt, reageerib hästi ravile ja sellele on iseloomulik soodne prognoos.
2. Fibrosarkoomil alla 15-aastastel lastel on kõik täiskasvanud kasvaja tunnused. See on agressiivsem kui infantiilne vorm ja selle protsessi prognoos on mõnevõrra halvem.

Lapseeas on onkoloogia põhjused geneetilised kõrvalekalded. Kuigi kiiritus mängib rolli.

Lastel on sümptomid palju raskemad, eriti lapsekingades. Peamised hoiatustegurid on järgmised:

• valu jäsemetes või muus kehaosas;
• palpeeritava või palja silmaga nähtava kasvaja massi olemasolu;
• jäsemete töö rikkumine, nagu liikumine liigeses.

Sisemiste organite sümptomeid ei esine, kuna kasvaja mõjutab jäsemeid ja pehmeid kudesid ning ei ole altid metastaasidele.

Uuring hõlmab samu meetodeid nagu täiskasvanutel. Erandiks on sarkoomi diagnoos imikutel. Testide nüansid määrab arst. Ravi ei alga enne, kui kasvaja histoloogiline kontroll, st pärast biopsiat.

Ravi taktika määramisel võetakse arvesse järgmisi tegureid:

• lapse vanus;
• kasvaja pahaloomulise kasvaja tüüp ja aste;
• kaasnev patoloogia;
• ravi efektiivsust.

Esimene samm on operatsioon. Kui kasvaja paikneb pehmetes kudedes, siis moodustub moodustumine ümbritsevatest tervislikest piirkondadest. Luu kahjustuse korral lahendatakse kasvaja ja proteeside amputatsiooni või resektsiooni küsimus.

Prognoos on infantiilses vormis patsientidel soodsam kui fibrosarkoomi täiskasvanud variandil.

Taastusravi

Taastumisprotsess toimub individuaalselt, olenevalt igast inimesest, tema vanusest, keha üldisest seisundist, ravi liigist ja paljudest muudest teguritest. Rehabilitatsiooni kõige olulisem osa on füüsilise aktiivsuse tagastamine. Iga patsient vajab rehabilitatsiooni pärast sarkoomi ravi.

Taastamise rühm võib koosneda mitmetest erinevatest meditsiinivaldkondade spetsialistidest:

• füsioterapeudid - aitavad taastada funktsionaalset aktiivsust, kasutades oma töös füüsilisi harjutusi, mille eesmärgiks on lihaste jõu ja vastupidavuse taastamine. Nad koolitavad patsiente spetsiaalse koolitusprogrammi jaoks, mis võimaldab neil tuua erinevaid lihaste rühmi.

• ergoterapeudid on spetsialistid, kelle peamine ülesanne on optimeerida patsiendi ümbritsevat ruumi. Nad annavad nõu sobiva koduarenduse ja antud patsiendi seisundile kõige sobivamate seadmete kasutamise kohta.
• Proteesid on tehnikud, kes läbivad spetsiaalse koolituse, mis võimaldab neil kujundada, valmistada ja kohandada mugavaid proteese jäsemete ja teiste kehaosade jaoks.

Soovitatav on juba enne operatsiooni välja töötada rehabilitatsiooniprogramm, mis võimaldab patsiendil spetsialistidega selgitada mitmeid olulisi punkte:

• rehabilitatsiooni eeldatav tulemus;
• taastamise tüüp;
• taastusravi alguse tingimused;
• proteesi tüüp.

Taastusravi pärast kiiritusravi

Fibrosarkoomi radioteraapiat saanud patsientidel võib täheldada lihasjõu tugevuse, jäikuse ja liikuvuse vähenemist. Sellisel juhul on kõige tähtsam teha füüsilisi harjutusi ja järgida kehalise aktiivsuse taset enne ravi algust. Füsioteraapia protseduurid aitavad vältida puuete arengut ja efektiivsuse vähenemist jäsemete fibrosarkoomis. Reeglina on treeningprogramm määratud kiiritusravi alguses.

Taastusravi pärast jäsemete amputatsiooni

Fibrosaroomid kahjustavad sageli jäsemete pehmeid kudesid ja sellisel juhul on luu kahjustus väga tõenäoline. Ainus piisav lahendus sellistel juhtudel on amputatsioon. Selle operatsiooni vajab umbes 10% fibrosaroomidest. Operatsioon on kurnav, enamik inimesi kaotab töövõime ja neil on vaja spetsiaalset rehabilitatsiooniprogrammi.

Taaskasutamise meeskond annab koos raviarstiga patsiendile juhiseid selle kohta, kuidas jäsemete tüve korralikult hooldada. Hooldus sisaldab kolme peamist punkti:

• Kuidas hoida nahka puhtana ja tervena ning kuidas avastada nahal tekkivaid probleeme (rõhuhaavandid, haavandid jne).
• Harjutused lihaste tugevdamiseks ja liigeste liikuvuse säilitamiseks.

• Kuidas kana nõuetekohaselt riietada pärast operatsiooni. See annab proteesile vajaliku kuju ja hoiab ära turse.

Lisaks võib rehabilitatsioonimeeskond aidata kaasa maja ja töökoha varustamisele, mis võimaldab patsientidel iseseisvalt liikuda ja toime tulla igapäevaste ülesannetega.

Elu proteesiga

Protees on kunstlik osa, mida kasutatakse käe või jala asendamiseks pärast amputatsiooni. Seadmed on projekteeritud ja valmistatud iga inimese jaoks eraldi. Enne ja pärast operatsiooni teeb tehnik mõõtmisi, et tagada proteesi sobivus patsiendile. Patsiendile pakutakse valikut mitmetest mudelitest, mida saab kasutada igapäevaselt ja sportimiseks. Tehnik teeb proteesi, mis sobib patsiendi anatoomiliste omaduste ja elustiiliga.

Patsiendile antakse ajutine kinnitus, mida kasutatakse kuni kännu on täielikult tervenenud. Kui haava taastumine on lõppenud, võtab tehnik täiendavaid mõõtmisi ja valmistab ette püsiva proteesi. Samuti juhib tehnik õiget paigaldamist, eemaldamist ja seda, kuidas kännu õigesti siduda.

Proteesilõigetega inimesed suudavad sageli spordiga mängida, osaleda võistlustel ja naasta enne operatsiooni toimunud füüsilise aktiivsuse tasemele.

Tüsistused ja ägenemised

Võimalikud tagajärjed 15% juhtudest on seotud raviga.

Kirurgiline sekkumine. Võib põhjustada järgmisi komplikatsioone:

• verejooks;
• haava servade lahknevus;
• postoperatiivse õmbluse nekroos;
• pikaajaline lümforea;

• põletiku areng;
• seroomide moodustumine.

Kõik need probleemid on ägedad, mis nõuavad sekkumist ja ravi.

Kiiritusravi. Kroonilised tüsistused hõlmavad:

• fibroos;
• turse;
• neuroloogilised häired;
• osteiit;
• patoloogilised luumurrud.

• iiveldus, oksendamine, isutus;
• aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia;
• juuste väljalangemine;
• stomatiidi, glossiidi, gingiviitide teke;
• neeru- ja maksapuudulikkuse ilmnemine.

Relapsid arenevad sagedusega 2 kuni 10%, sõltuvalt kasvaja omadustest. Kui patsient läbib profülaktilise uuringu õige sagedusega, avastatakse haiguse jätkumine varases staadiumis. See näitab taas kombineeritud ravi arsti poolt määratud koguses.

Prognoos

Pikaajaline elulemus ja fibrosarkoomravi lõpptulemus sõltuvad paljudest omavahel seotud teguritest. Nende hulgas on kasvaja suurus ja asukoht, selle histoloogilised omadused, metastaatiliste kahjustuste olemasolu. Neid tegureid võetakse arvesse enne ravi alustamist ja ravi efektiivsuse hindamise protsessi. Elulemuse määra mõjutab peamiselt kasvaja tüüp.

Fibrosarkoom

Fibrosarkoom on sidekoe päritolu pahaloomuline kasvaja. See areneb lihaste paksuses, võib olla kaua aega asümptomaatiline. See on valutu, ümmargune, tihe, väike künklik sõlme, mis on ümbritsevatest kudedest hästi piiritletud. Naha kasvaja kohal ei muutu. Väga diferentseeritud fibrosaroomid esinevad tavaliselt üsna soodsalt, halvasti diferentseerunud võivad tekitada hematogeenseid ja lümfogeenseid metastaase. Diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel, röntgen-, CT-, MRI-, biopsia- ja muudel uuringutel. Ravi - kirurgia, kiiritusravi, keemiaravi.

Fibrosarkoom

Fibrosarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis tekib ebaküpsest kiulise sidekoe poolt. Kaasa arvatud sarkoomide grupp. Tavaliselt mõjutab see sügavalt asuvaid kudesid (lihased, kõõlused, sidemed). Varasemate traumaatiliste vigastuste ja ioniseeriva kiirgusega kokkupuute korral võib see tekkida nahaaluses rasvkoes. Hiljuti peeti fibrosarkoomi laialt levinud vähktõveks, kuid immunohistokeemiliste uuringute tulemusena leiti, et oluline osa patoloogilistest fookustest, mida varem peeti fibrosaroomideks, on fibromatoos ja kiulised histiotsütoomid. Täiskasvanutel on see harvaesinev, tavaliselt areneb see vanuses 20 kuni 50 aastat. Väikestel lastel avastatakse üsna sageli. Kuni 5-aastaste vanuserühmas moodustab fibrosarkoom umbes 50% pehmete kudede vähkide koguarvust. Tavaliselt mõjutavad proksimaalsed jäsemed (alumised jäsemed kannatavad sagedamini ülemise osa), kuid neid saab avastada ka mujal inimese kehaosas. Fibrosarkravi teostavad onkoloogia ja ortopeedia valdkonna spetsialistid.

Fibrosarkoomi põhjused

Fibrosarkoomi põhjuseid pole veel selgitatud. Võimaliku eelsoodumusena lastele peetakse kromosomaalset kõrvalekaldumist, mida süvendavad ebasoodsate välismõjude tõttu embrüogeneesi rikkumised. Täiskasvanutel suureneb fibrosarkoomi risk eelmise mitmekordse ioniseeriva kiirgusega (näiteks teise pahaloomulise kasvaja kiiritusravi ajal). Sellisel juhul võib ajavahemik ioniseeriva kiirguse suure annuse saamise ja fibrosarkoomi esimeste sümptomite ilmnemise vahel olla 4 kuni 10-15 aastat.

Muude kahjulike tegurite hulgas näitavad eksperdid vigastusi ja cicatricialisi muutusi, mis tekivad pärast pehmete kudede teatud haigusi. Samas eeldatakse, et traumaatilised vigastused ei põhjusta fibrosarkoomi teket, vaid pigem stimuleerivad juba olemasoleva kasvaja idu kasvu. Healoomuliste kasvajate pahaloomulisust peetakse ebatõenäoliseks, kuid mõned teadlased viitavad fibroidide, fibroidide ja fibroadenoomide võimalikule pahaloomulisusele. Enamikku fibrosaroomidest peetakse spontaanseteks.

Fibrosarkoomi klassifikatsioon

Fibrosarkoomi on kahte peamist tüüpi: väga diferentseeritud ja madal diferentseeritud. Kasvajad koosnevad ümmargustest või spindlikujulistest rakkudest, mis paiknevad kollageeni kiudude vahel. Väga diferentseerunud fibrosarkoomi kudedes ilmneb spindlikujuliste rakkude ja kollageeni kiudude õige asukoht. Erineva raskusastmega rakkude vaskularisatsioon, vähesed mitoosid ja polümorfism on nõrgad. Nekroos on nõrk või puudub. Väga diferentseerunud fibrosarcomid kipuvad enamasti lokaalselt hävitama, metastaasid on ebatüüpilised.

Ebapiisavalt diferentseeritud fibrosaroomide eripära on rakkude ülekaal kollageeni kiudude üle. Avastatakse intensiivne vaskularisatsioon, väljendunud raku polümorfism, tuuma hüperkromatoos ja suur hulk mitoose. Fibrosarkoomi koes on suured hulknurga rakkudest koosnevad alad. Onkoloogilise protsessi progresseerumisel nende alade piirkonnas tekivad nekroosi fookused, mis levivad külgnevatesse tsoonidesse ja põhjustavad kasvaja lagunemise.

Madala kvaliteediga fibrosaroomid on agressiivsemad, võivad mõjutada lümfisõlmi ja anda hematogeenseid metastaase, peamiselt kopsudes, harvem luudes ja maksas. Mõlemal fibrosarkoomitüübil on suur kalduvus korduda. Mõned eksperdid märgivad, et fibrosarkoomi kordumist taotlevate patsientide arv ületab hiljuti diagnoositud kasvajatega patsientide arvu. Relapsi tekkimise põhjused on kapsli puudumine, mitmete kasvaja mikroobide olemasolu võimalus ühes anatoomilises tsoonis, kalduvus agressiivseks kasvuks ja ebapiisavalt kirurgiline sekkumine. Fibrosarkoomi leviku hindamiseks kasutatakse traditsioonilist neljaastmelist klassifikatsiooni ja TNM klassifikatsiooni.

Fibrosarkoomi sümptomid

Kliinilised ilmingud sõltuvad kasvaja asukohast ja protsessi ulatusest. Pehme koe sügavale paigutamisel võivad fibrosaroomid olla pikka aega asümptomaatilised. Uute haigustega seotud uuringute läbiviimisel muutuvad neoplasmid juhuslikuks avastamiseks. Paljud patsiendid lähevad esimest korda arsti juurde ainult siis, kui fibrosarkoom saavutab märkimisväärse suuruse, põhjustab kahjustatud piirkonna deformatsiooni või muutub lähedalasuva liigese kontraktsiooni tekkimise põhjuseks. Proksimaalsete jäsemete fibrosarcomasid võib avastada varem närvide kokkusurumisest või periosteumi kaasamisest tingitud valu tõttu.

Tavaliselt ei muutu kasvaja nahk. Kiiresti kasvavate suurte ja pindmiste fibrosaroomide korral võib täheldada naha hõrenemist, naha sinist varjundit ja laiendatud sapenoonse veenide võrgustikku neoplasmas. Palpeerimisel leitakse üksik ovaalne või ümmargune kasvaja-sarnane tihe konsistents. Kõigi sarkoomide, sealhulgas fibrosarkoomide tüüpiline tunnusjoon on sõlme piiratus, "vale kapsel" või pseudo-kapsel, mis on kiulise koe kiht. Kasvaja valed piirid muutuvad vähem väljendatuks.

Fibrosarkoomi liikuvuse määra määrab protsessi levimus. Väikesed kohalikud koosseisud võivad liikuda (sagedamini põikisuunas). Ümbritseva koe idanemisega muutub fibrosarkoom liikumatuks. Kui neoplasm asub intermulaarses ruumis, on lihaste lõdvestumise ajal sõlmed hästi palpeeritud, kaotavad kontuuri ja kaotavad liikuvuse lihaspinge all. Algfaasis on fibrosarkoom tavaliselt valutu. Närvide prelumis täheldatakse valu palpeerimisel. Luude lüüasaamisega muutub valu püsivaks.

Fibrosarkoomi hilisemas staadiumis avastatakse üldise mürgistuse sümptomeid. Patsient kaotab kaalu ja söögiisu. Temperatuur on tõusnud, aneemia, suurenev nõrkus, emotsionaalne labiilsus, depressioon või subdepressioon. Kaugete metastaaside ilmnemisel täheldatakse vastavate organite kahjustumise märke. Metastaatilise luu kahjustuse korral esineb püsiv valu sündroom, mida ei ole võimalik anesteetikumidega kõrvaldada. Kopsude metastaasidega köha, õhupuudus ja hemoptüüs; metastaatilise maksavähi korral tuvastatakse ikterus ja suurenenud elund.

Fibrosarkoomi diagnoos

Selle haiguse õigeaegne diagnoosimine on onkoloogia üks kiireloomulisi probleeme. Fibrosarkoomi pikaajaline asümptomaatiline, kujuteldav süütus ja üldarstide onkoloogilise valvsuse puudumine põhjustavad asjaolu, et 70–80% juhtudest diagnoositakse haiguse kaugelearenenud staadiumis. Selle probleemi osaline lahendus on proksimaalsete jäsemete piirkonnas hoolikalt koguda anamneesi ja rohkem tähelepanu pehmete kudede ümbrusele, mis paiknevad fibrosarkoomile tüüpilistes kohtades.

Esmase diagnoosimise staadiumis patsientidel, keda kahtlustatakse fibrosarkoomiga, saadetakse röntgenuuring. X-ray andmete kohaselt määratakse kindlaks ühtlase struktuuriga ovaalne kujuline sõlmede ja fuzzy piiridega. Kaltsineerimiskohad on võimalik tuvastada sõlmpinnal, kusjuures tavapärased protsessid on luu asuratsioon. Diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud pehmete kudede ultraheli määramine, mis võimaldab täpsemalt hinnata fibrosarkoomi suurust ja struktuuri ning selle vaskularisatsiooni taset. Uuringu käigus viiakse läbi torke või nõela nõelte biopsia.

Haiguse staadiumi määramiseks ja vajadusel täielikumate andmete saamiseks fibrosarkoomi struktuuri, suuruse ja asukoha kohta, määrake CT ja MRI. Kaugmetastaaside avastamiseks kasutatakse rinna radiograafiat, rindkere CT-d, kõhu organite ultraheli ja skeleti luu stsintigraafiat. Patsiendi üldseisundi hindamiseks ja kirurgilise sekkumise võimalikkuse otsustamiseks määratakse üldised vere- ja uriinianalüüsid, biokeemilised vereanalüüsid ja muud uuringud (sõltuvalt tuvastatud patoloogiast).

Fibrosarkoomi ravi ja prognoos

Sõltuvalt protsessi ulatusest võib fibrosarkoomi ravi olla radikaalne või leevendav. Radikaalse ravi eesmärk on pahaloomuliste rakkude täielik hävitamine, kordumise ja metastaaside ennetamine ning kahjustatud piirkonna funktsiooni taastamine. Paliatiivse fibrosarkoomi ravi peamised eesmärgid on patsiendi kvaliteedi parandamine ja eluea pikenemine.

Radikaalse ravi käigus kasutatakse peamiselt elundite säilitamist - kohalikku, radikaalset või valdkondlikku resektsiooni. Minimaalne eemaldatud visuaalselt muutumatute kudede kogus fibrosarkoomis peaks olema vähemalt 5-6 cm, operatsioon võib hõlmata suurte anumate plastmasse, luude ja pehmete kudede defektide asendamist. Amputatsioonid ja eksartikatsioonid on vajalikud mitte rohkem kui 10% juhtudest ja neid kasutatakse suurte ühiste neoplasmide korral lagunemisetapis. Fibrosarkoomi II ja järgnevatel etappidel teostatakse enne ja pärast operatsiooni kiiritusravi. Võib-olla kasutada intraoperatiivset kiiritust ja brahüteraapiat. III etapis hõlmab raviplaan lisaks kemoteraapiat. IV etapis määratakse kemoteraapia ja sümptomaatilised ained.

Väga diferentseerunud fibrosarkoomi ja madala astme kasvaja varases staadiumis on prognoos üsna soodne. Tavapäraste madala kvaliteediklassi fibrosaroomide korral ei ületa viie aasta elulemus 40-50%. Taandumise oht sõltub esmase onkoloogilise protsessi levimusest. Kõigil fibrosarkoomiga patsientidel tuleb kolme aasta jooksul pärast ravi lõppu teha üldine uuring kord kvartalis, ultraheliuuring kahjustatud piirkonnast, kõhuelundite ultraheliuuring ja rindkere röntgen. Järgmise kahe aasta jooksul korraldatakse uuringuid iga kuue kuu tagant.

Fibrosarkoom - fotod ja hariduse põhjused

Fibrosarkoom (fibrosarkoom) on pahaloomuline pehme koe kasvaja, mis põhineb luukoel. Kasvaja, kes areneb lihaste paksuses, võib ilma sümptomideta kesta pikka aega. Haigus on sagedamini noortel ja lastel (umbes 50% kõigist pehmete kudede kasvajatest) kui eakatel.

Kõige sagedamini mõjutab kasvaja alajäsemeid. Olles lokaliseerunud lihastes, sidemetes, fascias ja rasva kihis, võib kasvaja pikka aega nähtamatuks jääda.

Fibrasarkoomi, kuigi see on onkoloogiline haigus, ei saa pidada vähkkasvajaks, kuna see moodustub sidekoe ja vähi epiteelist.

Vaatame lähemalt, milline on fibrosarkoom, millised on, millistel põhjustel see on moodustatud ja kuidas seda ravida.

Hariduse põhjused

Mis tahes põhjusel areneb fibrosarkoom veel teadmata. On olemas versioon, mis kromosomaalsed mutatsioonid võivad provotseerida kasvaja arengut, isegi kui emakas ei ole. Sel põhjusel võib laps kasvaja ilmuda.

Täiskasvanud patsientidel võib fibrosarkoom esineda korduva kokkupuute tulemusena röntgenikiirgusele ja ioniseerivale kiirgusele (näiteks mõne teise vähihaiguse raviks). Veelgi enam, ajavahemik fibrosarkoomi moodustumisest võib olla 10-15 aastat.

Samuti ei välista arstid versiooni, et rasked verevalumid ja vigastused võivad haiguse arengut mõjutada. Või nad aktiveerivad juba olemasoleva sidekoe kasvaja kasvu.

Vaated

Fibrosarcomid jagunevad kahte põhiliiki:

1. Väga diferentseeritud;
2. Madal diferentseeritud.

Väga diferentseerunud fibrosarkoomil on madal pahaloomuline kasv, aeglasem kasv kui halvasti diferentseeritud. Selle rakud, mida ümbritsevad kollageenikiud, on sarnased tervete rakkudega. Selline kasvaja ei avalda kehale erilist mõju ja ei muutu naaberkonstruktsioonideks.

Kehvasti diferentseeritud fibrosarkoom on haiguse agressiivsem vorm. Sellise kasvaja rakud erinevad oluliselt tervetest ja kasvavad kiiresti. Sellepärast on see kiiresti kasvamas, metastaseerub teistesse kudedesse.

Fibrosarkoomi rakud võivad levida kogu keha kaudu vere ja lümfisoonte kaudu. Hematogeenne rada on tavalisem. Põhiliselt annab metastaasid maksale, kopsudele ja luustruktuuridele. Metastaasimine naaberkudedesse ja -organitesse, fibrosarkoom viib nende hävitamiseni ning kasvab ka luudesse, kahjustab närvikiude ja veresooni.

On ka selliseid tüüpe:

• Fibromüxoid sarkoom - esineb inimestel küpsemas eas. See mõjutab keha luude, õlgade, puusade, jalgade ja vähese pahaloomulise kasvaja taset;
• Dermatofibrosarkoomide turse (dermatosarkoom) - on harvaesinev haigus. Neoplasm areneb sidekudes ja paikneb naha pinnal. Seda nimetatakse ka Daria-Ferrani kasvajaks;
• Neurofibrosarkoom on haiguse ohtlik vorm. Areneb närvikiudude ümber. 50% juhtudest esineb see neurofibromatoosihaigusega inimestel;
• Myxoid fibroma on haruldane haigus, mis mõjutab kõhre. Haridus on healoomuline ja moodustab umbes 1% kõigist luu kasvajatest;
• Infantiilne fibrosarkoom on pahaloomuline kasv, mis esineb imikutel ja alla 5-aastastel lastel. Erinevus agressiivses kasvus ja kõrge pahaloomulise kasvaja korral. See mõjutab jäsemeid, kuid võib tekkida pea ja kaela;
• Munasarjade fibrosarkoom on haruldane munasarjade onkoloogia vorm, mis moodustab umbes 4%.

Kuidas see ilmneb? Haiguse sümptomid

Fibrosarkoomi ilming sõltub selle paiknemise kohast, kasvaja suurusest ja pahaloomulisusest. Väga diferentseerunud kasvajad ei pruugi ennast teada saada ja neid avastatakse teiste haiguste skriinimisel juhuslikult. Patsient pöördub arsti poole, kui kasvaja juba saavutab märkimisväärse suuruse. Kui väga diferentseerunud fibrosarkoom võib olla asümptomaatiline kuni 15 aastat, ilmneb madala kvaliteediga fibrosarkoom esimesel aastal pärast selle moodustumist.

Mõnikord avastatakse fibrosarkoom varem närvikiudude kokkusurumisest ja luu deformatsioonist tingitud valu sündroomi tõttu.

Kasvaja pinnal ei muutu nahk. Ainult kiirelt kasvava fibrosarkoomi vormiga täheldatakse neoplasma lokaliseerimise kohas hõrenemist ja sinist nahka, moodustub veenivõrk. Fibrosarkoomi palpeerimisel võib segi ajada healoomulise moodustumisega, kuna see kipub moodustama ühtlase piiriga ümarad kapslid.

Väikese suurusega fibrosaroomid võivad nihkumisel nihkuda, kuid kui kasvaja kasvab, on äärmiselt raske seda liigutada selle kasvu tõttu luukoesse. Valu sündroom tekib närvikiudude ja veresoonte pigistamisel. Fibrosarkoomi sissetoomisega luusse muutuvad valud valulikuks ja muutuvad krooniliseks.

Suurenemine mõjutab patsiendi üldist seisundit. Kehamassi langus, aneemia, palavik on järsult vähenenud, keha on vähenenud ja toitja ja energia imendumise tõttu kasvaja poolt kaotatud tugevus. Kasvajarakkude saadused mürgitavad keha toksiinidega, ilmub palavik, mis on püsiv. Patsient tunneb ennast halvasti tugeva valu ja piiratud liikuvuse tõttu. See võib põhjustada depressiooni.

Fibrosarkoom terminaalses staadiumis metastaseerub teistesse struktuuridesse, nimelt maksasse ja kopsudesse. On kõhuvalu, õhupuudus ja köha koos hemoptüüsiga.

Diagnostika

Kuna haigus võib varjatud kujul kesta pikka aega, otsivad 70% patsientidest abi juba haiguse viimastes etappides. Väikseim kahtlus patsiendi fibrosarkoomi esinemise kohta esialgse diagnoosi korral suunatakse röntgeni ja ultraheli. See võimaldab teil teada saada, kus kasvaja asub, millise suurusega see on.

Sekundaarsete metastaaside avastamiseks viiakse läbi rinnaku, kõhu ultraheli ja skeleti stsintigraafia radiograafia. Vere ja uriini biokeemiline analüüs viiakse läbi patsiendi üldise heaolu hindamiseks ja seda vaadates otsustatakse, kas on võimalik teha vähi eemaldamise operatsioon.

Lõpliku diagnoosi meetod on biopsia. Protseduuri käigus kogutakse osa kasvajast histoloogiliseks analüüsiks.

Biopsiat on kahte tüüpi:

1. Torke-biopsia on spetsiaalse nõelaga süst, mille kaudu võetakse torke (moodustumise sisu);
2. Avatud biopsia - operatsiooni teel. See meetod annab täpsema tulemuse, kuid on ohtlik kasvaja kasvu võimaliku aktiveerimise tõttu.

Ravi

Arst valib ravimeetodi sõltuvalt patsiendi asukohast, suurusest, haiguse staadiumist ja üldisest seisundist. Kaasaegne meditsiin pakub järgmisi raviviise:

• Kirurgiline eemaldamine - võimaldab uue mooduli täielikku aktsiisimist. See ravimeetod on kõige tõhusamalt väga diferentseeritud fibrosaroomide eemaldamisel. Kui kasvajal on kõrge pahaloomulise kasvaja aste, määratakse lisaks operatsioonile ka kiiritusravi või keemiaravi sessioonid;
• Kiiritusravi - viiakse läbi brahhüteraapia või kaugkiirgusega. Kasvaja lokaliseerimiskohale viiakse spetsiaalne komponent, mis suurendab kiirte mõju fibrosarkoomile. Kiiritusravi abil on võimalik eemaldada see tuumori osa, mida ei saa kirurgiliselt eemaldada (seda kasutatakse väga diferentseeritud kasvajate eemaldamisel). Kiiritust kasutatakse ka iseseisva ravimeetodina, kui patsiendi tervislik seisund ei võimalda muul viisil eemaldamist;
• Ravimite ravi - keemiaravi. Kasutatakse selliseid tugevaid ravimeid nagu tsisplatiin, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin. Ravim valitakse individuaalselt sõltuvalt kasvaja suurusest, struktuurist ja patsiendi heaolust.

On neoadjuvant ja adjuvantne kemoteraapia. Esimest rakendatakse enne operatsiooni, et vähendada metastaaside moodustumise ja hävimise suurust. See võimaldab soodustada tuumorite eemaldamist operatsiooni ajal. Teist tüüpi kemoteraapiat kasutatakse pärast operatsiooni, et eemaldada kasvaja võimalikud ülejäänud osad.

Ravi lõppedes jälgib arst patsienti pikka aega. Esimese kolme aasta jooksul peab patsient külastama onkoloogi iga kolme kuu järel ja seejärel kord iga kuue kuu või aasta järel.

Kui palju elab fibrosarkoomiga? Prognoos

Kõrge diferentseerunud fibrosarkoomi lokaliseerimisega jäsemetesse ja selle identifitseerimist varases staadiumis on prognoos soodne. Palju hullem, kui kasvaja avastatakse viimastes etappides, kui see on juba metastaseerunud teistesse elunditesse.

Väga diferentseerunud kasvaja puhul elab 90% patsientidest keskmiselt 5 aastat. Madala kvaliteediklassi indikaatoriga langeb see 30% -ni.