Fibroosne düsplaasia: põhjused, sümptomid, ravimeetodid

Vaatamata asjaolule, et me elame sajandil kaasaegset tehnoloogiat ja tundub, et enamik haigusest on põhjalikult uuritud. Kuid siiski on veel haigusi, mille põhjused ei ole veel teada. Selliste haiguste hulka kuuluvad fibroosne düsplaasia.

See haigus on tõenäolisemalt pärilik anomaalia, mis on seotud luuüdi kahjustusega ja avaldub varases eas. Sellest hoolimata võib haigust avastada nii arengu algstaadiumis kui ka juba täiskasvanueas.

Milliseid kiulise düsplaasia tüüpe liigitatakse? Milliseid diagnostilisi meetodeid on olemas ja milliseid sümptomeid kaasneb haigus? Millised on riskid ja tüsistused? Kõik haiguse kohta saate lugeda allpool.

Fibroosne düsplaasia: epidemioloogia

Luude fibroosne düsplaasia teatati esmakordselt 1927. aastal 19. kirurgia kongressil Venemaal. See aruanne kuulus Brytsev V.R.-le, kelle nime nimetatakse haiguseks. Kuid see polnud alati nii.

Hoolimata asjaolust, et luude kiulist düsplaasia kirjeldas Brytsev, mõnda aega sai seda tuntuks kui Liechtenstein-Jaffe tõbi. Need kaks teadlast täiendasid ainult Bryceansi antud kirjeldust.

Hiljem nimetati selle patoloogia TP Vinogradova algatusel 1973. aastal kogu maailma kirjanduses Bryitsev-Liechtenstein'i haiguseks. Avastaja sõnul peeti osteofibroosse düsplaasia tekkimise põhjuseks mesenhüümi kahjustatud tööd, mis kordab kiulist luukoe.

Selle tulemusena on viimasel puudulik ja puudulik struktuur. Seetõttu tekib luuüdi fibroos, mis kipub selle kasvule ja tüüpilise osteoidi moodustumisele. Sarnased häired arenevad embrüonaalsel perioodil ebakindlate tegurite mõjul. Nad võivad levida kas luupiirkonda või kogu luu või kaasata mitu rida järjest.

Kiudne düsplaasia moodustab umbes 5% kõigist healoomulistest luu kahjustustest. Tegelik esinemissagedus ei ole siiski teada, kuna paljudel patsientidel ei ole sümptomeid. Lokaalne fibroosne düsplaasia moodustab 75-80% juhtudest.

Kiudne düsplaasia on aeglaselt kasvav kahjustus, mis ilmneb tavaliselt luu kasvu perioodidel ja seega võib neid sageli näha noorukite varases eas ja hilisemas noorukieas.

Fibroosne düsplaasia, mis areneb mitmetes luudes, moodustab 20-25% kõigist juhtudest ja selle vormiga patsiendid näitavad reeglina selle haiguse ilminguid pisut varases eas (keskmine vanus on 8 aastat).

Rasedus võib põhjustada kahjustuse suurenenud kasvu. Nii mehed kui naised arendavad seda häiret võrdselt, kuigi McCune-Albrighti sündroomiga seotud mitmekordne variant on kõige sagedasem naistel.

Kiudne düsplaasia on luu arengu pärilik anomaalia, milles normaalne luukoe asendatakse fibro-luukoega. Seda tingimust kirjeldati esmakordselt 1942. aastal Liechtensteini ja Jaffe poolt. Seetõttu nimetatakse fibroosset düsplaasia mõnikord kui Liechtensteini-Jaffe tõbe. Haigusprotsessi võib lokaliseerida ühes või mitmes luudes.

Lokaalne fibroosne düsplaasia võib esineda McCune-Albrighti või Mazzabroudi sündroomi osana. Fibroosne düsplaasia võib tekkida ka seoses teiste endokriinsete häiretega, näiteks hüpertüreoidismi, hüperparatüreoidismi, akromegaalia, diabeedi, Cushingi sündroomi korral.

Fibroosne düsplaasia (PD) (või Brytsevi - Liechtenstein'i haigus) on healoomuline patoloogiline protsess, kus luustiku luudes kasvab fibroosne sidekude normaalse luukoe asemel (selle morfoloogias on PD tõeliste kasvajate lähedale, klassifitseeritakse kasvaja-sarnaseks protsessiks).

Enamiku ekspertide sõnul on kiulise düsplaasia aluseks osteoblastse mesenhüümi ebanormaalne areng, mis kaotab võime muutuda kõhre ja luukudeks ning muundub sidekudeks.

Haigus algab lapsepõlvest, kuid sagedase pikaajalise asümptomaatilise kursi tõttu võib seda teha igas vanuses. Kõige provotseerivate tegurite, vigastuste, lokaalse infektsiooni, ainevahetushäirete, rasedate naiste toksilisuse, hammaste ekstraheerimise, UHF-ravi puhul on suurim tähtsus.

Praeguse protsessi kasvu intensiivistamine toimub pärast biopsiat, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist, menstruaaltsükli teket. Üheks tõenäoliseks põhjuseks on toksiliste tööstusjäätmete mõju raseda naise ja loote kehale.

Tuginedes asjaolule, et protsessi avastatakse sageli varases lapsepõlves, võime eeldada selle kaasasündinud olemust (G-geeni a-alaühikut kodeeriva geeni mutatsioon kromosoomis 20q13.2 - 13.3). FD progresseerub aeglaselt ja pärast puberteedi algust stabiliseerub see, kuid kahjustatud luu elund jääb kogu elu jooksul struktuurselt ja funktsionaalselt defektseks.

PD on kõige tavalisem lapsepõlves ja mitmete autorite hinnangul ulatub see 2 kuni 18% kasvaja-sarnastest luumoonutustest, millest umbes 20–40% on maxillofacial lokaliseerimine. Haigust diagnoositakse kõige sagedamini vanuses 6–15 aastat, mis vastab kasvukontseptsiooni kasvuperioodile, muutuvatele ja kasvavatele hammastele, muutes suguhormoonide taset. Haiguse struktuuris valitseb naiste sugu.

Arvatakse, et fibroosne düsplaasia on kas kaasasündinud pärilik haigus või patoloogia, mida põhjustab loote geenimutatsioon. Kuid haiguse tõelisi põhjuseid kuni lõpuni ei ole veel selgitatud. Seda ei saa ravida ja sümptomite ägenemiseks on vaja kirurgilist sekkumist. Seetõttu on haigus suureks häireks.

Vormide liigitus

Kiudne düsplaasia klassifitseeritakse vastavalt mõjutatud luude arvule monoassaalseks ja polüosmaalseks. Kui kahjustatakse ainult ühte luu ja seda sageli juhtub, nimetatakse düsplaasia vormi monosupportaalseks. Polüosomaalset vormi diagnoositakse mitme luude kahjustumise korral. Ja sagedamini asuvad kõik fookused keha ühel küljel.

Kaotus võib olla ka:

• fokaalne (luude fibrotsüstiline düsplaasia);
• hajutada.

Kraniaalse võlviku luudes esinev kiudne düsplaasia avaldub mõningate funktsioonidega. Kõigist lamedatest luudest on see patoloogiline protsess kõige sagedamini mõjutatud kalvaria. Sageli täheldatakse kolju luude kahjustusi mitmel korrusel korraga, kuid haigus on kõige sagedamini esi- ja ülakarpide luudes.

Lõualuu düsplaasia avaldub sümptomina, mida nimetatakse luu lionessiks. Alumise lõualuu muutumisel ilmub sümptom, mida nimetatakse "cherubismiks". Protsess on lokaliseerunud lõualuu nurgas, mille tulemusena tekivad iseloomulikud liigselt ümarad põsked nagu cherubi.

Diagnoos tehakse radioloogiliste kujutiste ja patoloogilise kasvu histoloogilise uurimise põhjal. Ülajäsemete kahjustus Haiguse lokaliseerimine sõltub osteogeneesi staadiumist, kus häire tekkis.

See haigus mõjutab tavaliselt harva ülemise osa jäsemeid, seda sagedamini juhtub siis, kui polüosaalne vorm on. Humeruse kahjustus kiulise osteodüsplaasiaga on ainus võimalik patoloogia ilming ülemise jäseme juures.

Kõige sagedamini ei esine luu kõverust ja deformatsiooni väljendatakse ainult ühtlase paksenemisega. Luu omandab klubikujulise vormi. Haigus diagnoositakse pärast patoloogilist luumurdu. Harvadel juhtudel on õlavarrele kerge lühendada või pikendada.

Haigus diagnoositakse uurimise ja radioloogiliste tunnuste põhjal. Alamjäsemete kahjustus Jalgade luud kogevad suuremat koormust: nad peavad hoidma kogu keha, seetõttu, kui luuainet kahjustab kiuline düsplaasia, täheldatakse sageli luu deformatsiooni ja deformatsioonid on üsna iseloomulikud.

Haiguse oluline kliiniline märk on luudus. Seda sümptomit täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest, kuid see väljendub erineval määral. Kõige sagedamini tekib lonkamine, kui kahjustatud jäseme pikkus pikeneb või lüheneb. Pikkuse muutus esineb peaaegu 100% juhtudest, nii et luudus on haiguse pidev sümptom. Reieluu on suurim luustiku luu.

See kannab märkimisväärset koormust, nii et luu patoloogilise protsessi käigus tekib selle deformatsioon peaaegu alati ja pooltel juhtudel lühendatakse:

• düsplaasiast mõjutatud reieluu on painutatud nii, et see sarnaneb karjakasvatajatele (jäähoki kepp, bumerang);
• luu proksimaalne osa on mõnikord nii kõverik, et suurem vars on vaagna luude tasemel;
• see põhjustab reieluukaela deformatsiooni, mõjutab kõndimist (ilmub lameness), mis tekitab selgroo lisakoormuse.

Kui reieluu on kahjustatud, on lühenemine tavaliselt olulisem kui sääreluu korral: lühendamine võib olla kas tühine (umbes 1 cm) või väga suur (üle 10 cm).

Lühendamine toimub mitmel põhjusel:

• Märkimisväärse koormuse mõjul deformeerub luu ja selle tulemusena lüheneb;
• Patoloogilises fookuses ei esine kasvu pikkus, vaid külgsuunas, mis viib luu paksenemiseni, kuid samal ajal kaotab see kaua;
• Kui patoloogiline fookus asub metafüüsis, ei pruugi paksenemist kaasneda deformatsiooniga ja sel juhul on luu lühenemine väiksem;
• Pärast patoloogilist luumurdu suureneb järsult luude lühenemise oht fragmentide ebakorrektse kogunemise tõttu.

Sääreluu ja luude luud muutuvad suhteliselt harva kahjustusteks, eriti haiguse isoleeritud kujul. Kui patsiendil on mitu luuhaigust, on tõenäosus, et üks kahjustustest on sääreluu luudes, väga suur.

Nende luude kahjustuse tagajärjel võib esineda jäseme lühendamine, kuid see on ebaoluline ja sellised juhtumid on haruldased. Lühenemist põhjustab kardi deformatsioon (eesmine kõverus), aeglustades luu kasvu.

Harvadel juhtudel mõjutab kiu düsplaasia kalkulaadi või suu luud. Sellisel juhul asendatakse luustikku sisaldav pihustatud aine patoloogilise koega, luu muutub habras ja kõndimisel esineb sageli valu. Sõrmede phangangid muutuvad lühikeseks ja paksuks, sõrmed näevad välja nagu hakitud.

Kui patoloogiline fookus paikneb isheelses või iiliaalses luus, põhjustab see vaagna ringi deformatsiooni, mis omakorda põhjustab selgroolülide deformatsiooni ja selgroo kõverust.

Põhjused

See toob kaasa kiulise disorganiseerunud luu maatriksi moodustumise koos primitiivse luukoe moodustumisega, mis ei suuda küpseda lamellaarseteks luudeks. Mineraliseerumise protsess läheb ka ebanormaalselt.

Haiguse põhjuseid ei mõisteta täielikult. Geneetiline eelsoodumus on võimalik, kuid eriuuringuid ei ole läbi viidud. Eeldatakse, et haigus algab embrüonaalses etapis mesenhüümi moodustumise eiramisega.

Kiudne düsplaasia on põhjustatud somaatilisest mutatsioonist GNAS1 geenis, mis paikneb kromosoomil 20q13.2-13.3. See geen kodeerib stimuleeriva valgu G, Gα alfa-subühikut. Selle mutatsiooni tulemusena asendatakse aminohappe arginiin (valgus) positsioonis 201 (R201) aminohappe tsüsteiiniga (R201C) või histidiiniga (R201H). See ebanormaalne valk stimuleerib G1 tsüklilist adenosiini monofosfaati (AMP) ja osteoblastide (rakud) suuremat DNA sünteesi kiirust kui normaalsetes rakkudes.

Fibroosse düsplaasia põhjus on kuni lõpuni endiselt ebaselge. Ühepoolsete ja mõnikord kahepoolsete, kus ühel küljel on patoloogilised muutused, esinemine näitab mesenhümaalse koe varajast embrüonaalset arenguhäireid. Puuduvad veenvad tõendid haiguse geneetilisest pärandist.

Fibroosne düsplaasia nähakse kõige sagedamini lapsepõlves ja on kaasasündinud, kuid mõnikord registreeritakse see palju hiljem. Sageli on naised haiged, 78% on registreeritud ühe jäseme kahjustuse polüosmaalne vorm.

Fibroosset düsplaasia iseloomustab aeglane progresseerumine (haiguse alguses ei ole valu), siis järk-järgult pakseneb, deformeerub, painub luu.

Noorukitel pärast puberteedi tekkimist peatatakse areng mõnevõrra ja kui düsplaasia ei ole selleks ajaks leitud, võib patoloogia olla paljude aastate jooksul madal. Sageli täiskasvanutel hakkab haigus pärast luumurdu või tõsist vigastust reieluu või sääreluu piirkonnas uuesti arenema.

2006. aastal avastati geen, mille mutatsioon põhjustab kiulist düsplaasia. Täna jätkatakse tööd selle mutatsiooni blokeerimise võimaluse leidmiseks, kuid kõik see jääb laboratoorsete uuringute tasemele.

Praegu ei ole võimalik vältida luu fibroosse düsplaasia tekkimist ja selle ravi seisneb peamiselt deformeerunud kudede kirurgilises eemaldamises ja nende asendamises siirikutega.

Sümptomid ja ilmingud

Haiguse kulg eri juhtudel võib olla erinev. Teadmata põhjustel on mõnedel patsientidel aeglane, samas kui teistel on kiire patoloogiline protsess.

Selline kiire kasv on kombineeritud väljendunud rakulise polümorfismiga, mis toob selle lähemale onkoloogilisele protsessile (luu sarkoomiga). Kõige sagedamini on sääreluu kaasatud patoloogilisse protsessi, mis viib patsiendi iseloomuliku välimuseni. Siiski sõltub kliinilise pildi olemus kahjustuse asukohast.

Sagedased kliinilised sümptomid on järgmised:

• Lonkade luude ümberkujundamine (kui protsess mõjutab alajäsemete luud, mis viib nende lühendamiseni või pikenemisele)
• Valu vigastuskohta
• Patoloogilised luumurrud.

Luude kiulise düsplaasia valusündroomi iseloomustavad teatud märgid.

Need on järgmised:

1. Kõige sagedamini iseloomustavad alumise jäseme ja kolju luude kahjustusi, on praktiliselt puuduvad, kui keha ülemised jäsemed või luud on seotud patoloogilise protsessiga
2. Valu kestus on erinev ja seetõttu varieerub ka patsiendi piirang.
3. Füüsilise pingutuse puudumisel ja puhkuse ajal ei ole valu praktiliselt häiritud
4. Suurenenud valu täheldatakse, kui inimene liigub või tõstab raskusi.
5. Lameness ja deformatsiooni esinemine suurendab valu.

Sääreluu lõhenemine, mis on kiulise osteodüsplaasia lemmikpaiknemine, viib selle kõveruse eest ja ka küljele. Samal ajal on luu külgsuunaline lamedus ja ebaühtlase laienemisega alad.

Valu võib tekkida kas samaaegselt deformatsiooni ilmumisega või mõnda aega enne või pärast selle välimust. Reieluu kuju muutumine toob kaasa ka iseloomuliku deformatsiooni.

See koosneb reie tugevast kumerusest väljapoole. Sellisel juhul võib suurem trochanter jõuda peaaegu silikakaitsele. See viib kõndimise olulise muutumiseni. Sellisel meditsiinilise kirjanduse deformatsioonil on erinevad nimed, näiteks jäähoki kinni kuju, kannukäepidemed jne.

Patoloogiline protsess, mis mõjutab õlavarre, põhjustab selle laienemist liigi tüübis. See rikub ka käte struktuuri, mille välimus sarnaneb tükeldatud sõrmedega.

See on tingitud phalangese lühendamisest ja paksenemisest. Luu kõverused põhjustavad lahtisi liigeseid. See loob tingimused degeneratiivse-düstroofilise protsessi arenguks (osteoartroosi deformeerimine), mis rikub veelgi inimese seisundit. Olukorda võib süvendada valesti murdunud luumurrud, kus luu on lõpuks painutatud ja lühendatud.

Luude fibroosse düsplaasia korral võib esineda rohkem haruldasi haiguse vorme, mis mõjutavad järgmisi anatoomilisi struktuure:

Oluline on märkida üht kiulise osteodüsplaasia omadust. See haigus algab alati lapsepõlvest, seejärel jälgitakse selle progresseerumist (aeglane või kiire, sõltuvalt põhjuslike tegurite mõjust).

Puberteedi tekkimisel täheldatakse patoloogilise protsessi stabiliseerumist. Seetõttu peaks selle haiguse ravi algama võimalikult varakult, et hoida võimalikult palju luud nii normaalsena kui võimalik.

Väikeste üksikute kahjustustega patsiendid ei pruugi üldse sümptomeid tunda ja neil ei ole märke ning nende luu patoloogiad võivad olla röntgenuuringute käigus täiesti erinevatel põhjustel avastatud.

Siiski on sümptomaatiliste patsientide kõige sagedasemad sümptomid ja ilmingud luuvalu, turse ja hellus. Endokriinsed kõrvalekalded võivad mõnedel patsientidel olla algsed ilmingud.

Kõige tavalisemad skeleti asukohad, kus areneb üksikkiudne düsplaasia, on järgmised:

1. ribid
2. proksimaalne reieluu,
3. craniofacial luud,
4. ülemise lõualuu seljaosa.

Need üksikud kahjustused katavad tavaliselt ainult väikese osa luust, kuid mõnel juhul võib see kiudkoe võtta kogu luu pikkus. Mitme kiulise düsplaasia korral võib haigus areneda vähemalt kahest luudest rohkem kui 75% -ni luustiku luust.

Selline kiulise düsplaasia vorm on kõige tavalisem puusa-, jala-, vaagna- ja jalgade luudes. Teised kohad, kus haigus areneb, kuid harvemini, on järgmised: ülemise jäseme ribid, kolju ja luud. Veelgi harvem (ja isegi ebatavaliselt) võib see haigusvorm areneda nimmepiirkonnas, emakakaela lülisammas ja kaelaosas.

Selle haiguse kõige levinumad füüsilised väärarengud on jalgade pikkuse vastuolud, näo asümmeetria ja ribi deformatsioonid. Luumurd on kõige sagedamini esinev komplikatsioon kõigi kahe liigi fibroosse düsplaasia puhul.

Luude luumurrud registreeritakse enam kui pooltel patsientidest. Paljudel inimestel tekivad ka laagrite deformatsioonid. Peaaegu 75% patsientidest, kellel on fibroosne düsplaasia, esineb valu, luu deformatsioone või patoloogilisi luumurde.

Kiire düsplaasia pahaloomuline transformatsioon esineb väga harva, registreeritud sagedus on ligikaudu 0,4-4%. Üle poole pahaloomulise transformatsiooniga patsientidest läbis kiiritusravi.

Kõige tavalisemad pahaloomulised kasvajad on osteosarkoom, fibrosarkoom ja kondrosarkoom. Enamik patsiente on vanemad kui 30 aastat. Enamik neist vähkidest arenevad kolju luudes, seejärel puusad, jalad ja vaagna. Pahaloomulise transformatsiooni kiirus on üksikutel kahjustustel suurem kui mitmetes kahjustustes.

Haiguse diagnoos

Luude kiulise düsplaasia diagnoos põhineb suures osas röntgenuuringute tulemustel. Selle käitumine koos kliiniliste ilmingute hindamisega vähendab oluliselt diagnostiliste vigade protsenti.

Selle haiguse peamised tunnused, mida on võimalik tuvastada röntgenogrammil, on järgmised:

• Reieluu varus kõrvalekalle, s.o rohkem välispinna suunas
• Suurem sülitus on üle tavalise taseme, lähenedes Iliumi tiibale
• Suureneb luude kalle kolju - frontaalne, okcipitaalne ja parietaalne
• Ajalise kaare paksuse suurendamine
• Nina sujuv tagaosa
• Ülemise ja / või alumise jäseme luude lühendamine
• Mustrilised kanded luu üldisel taustal
• Iseloomulik - “mattklaas”, mis on määratud kahjustatud luu näitajaga
• Medullaarse kanali peaaegu täielik puudumine, mis on seotud ebatäiusliku luu patoloogilise kasvuga
• Valgustatuse fookuste vahetus tihenduspunktidega.

Teatud haiguse radioloogiliste tunnuste olemasolu sõltub haiguse kestusest ja patoloogilises protsessis osalevate luude arvust. Ühe patsiendi sümptomeid ei ole vaja ühendada. Kiulise osteodüsplaasia diagnoos peaks olema õigeaegne, samuti sellele järgnev ravi, kuna see haigus kuulub eelsoodumusse.

Järgmised märgid viivad teda lähemale onkoloogilistele tingimustele:

• Kiu osteodüsplaasia üleminek tõeliseks kasvajaks, eriti lastel
• Patoloogilise protsessi taastekkimine pärast kahjustuse kirurgilist eemaldamist
  Morfoloogia mõned omadused
• Pahaloomulisus, see tähendab protsessi pahaloomuline kasv.

Seega on Braytsevi-Liechtensteini haigus düsplastiline protsess, mille puhul on kasvaja tegelikuks võimaluseks, et kasvaja on patoloogiliselt kiire kasv ja jagunemine, täiesti vähearenenud luukoe olemasolu.

Radiograafia läbiviimisel võivad aparaadi operaatorid ja teised selles küsimuses pädevad spetsialistid tuvastada fibroosse düsplaasia kui intramedulaarset ja hästi määratletud fookust diafüüsi või luu metafüüsi piirkonnas.

Kahjustused võivad ulatuda täielikult valgustatud ja täielikult sklerootilisest. Enamikul kahjustustest on siiski iseloomulik udune välimus või seda nimetatakse ka mattklaasi välimuseks.

Hägususe aste röntgenkiirte kujutises korreleerub otseselt selle peamise histopatoloogiaga. Rohkem radioloogilisi kahjustusi koosnevad peamiselt kiulistest elementidest, samas kui rohkem radiopiirkonna kahjustusi sisaldavad suurt osa luukoest. Lisaks võib kahjustusi ümbritseda paks sklerootilise reaktiivse koe kiht, mida nimetatakse nülitudeks.

Haiguse ulatuse määramisel saab kasutada stsintigraafiat. Aktiivsed kiududest tingitud kahjustused, eriti noortel patsientidel, suurendavad oluliselt isotoopide imendumist, see imendumise küpsemisega väheneb.

Kuid kõige parem on kahjustuse ulatus tõendatud arvutitomograafia abil. CT-s võib enamik patsiente diferentsiaaldiagnoosist kergesti eristada kiudseid düsplaasiaid teistest kahjustustest.

Diagnoos on tehtud anamneesi kogumise, patsiendi uuringu, röntgeniuuringu alusel. Sellised faktid nagu arvukad luumurdud, patoloogilised luumurrud on diagnostiliselt olulised.

Püsiv valu võib viidata haigusele (märk on täiskasvanutele tüüpilisem), jäsemete deformatsioon. Valu esineb ainult pooltel täiskasvanud patsientidest ja lastel puudub see peaaegu alati.

See on tingitud asjaolust, et lapse luud kasvamise käigus on järk-järgult füsioloogiliselt ümber korraldatud, neil on märkimisväärsed kompenseerivad võimed. Laste periosteum mõjutab palju harvemini ja hiljem. Valu sündroomi olemasolu ja raskus sõltub ka kahjustuse asukohast luus.

Eriline koht kiudude düsplaasia diagnoosimisel on röntgenuuring:

• tihti varases staadiumis on luukoe mattklaas;
• valgustumise keskpunktid vahelduvad tihendusvaldkondadega;
• luu näeb pilti täpiliselt (selle haiguse jaoks on iseloomulik röntgen-sümptom);
• Luude deformatsioon on selgelt nähtav.

Kui leitakse üks düsplaasia fookus, on vaja veenduda, et see on tõesti üks, välistamaks teiste kahjustuste olemasolu, mis on endiselt asümptomaatilised. Seetõttu saadetakse patsiendid kõikide luude röntgeni.

CT-d kasutatakse kliinilise olukorra selgitamiseks. Kui kliinilised ilmingud ei ole väljendunud, saab sageli lõpliku diagnoosi teha alles pärast pikka dünaamilist vaatlust.

Haigus on diferentseeritud, eelkõige kasvajate, luu tuberkuloosi, kilpnäärme tekke osteodüstroofiaga. Abi diagnoosimisel on ka: kõrvalkilpnäärme läbivaatamine; konsultatsioon ftisiatristiga; tuberkuloosi jaoks spetsiifiliste proovide tootmine.

Diagnoos viiakse läbi ajaloo ja röntgeniuuringu alusel. Viimane on vajalik, sest see on parim viis skeleti ja selle kudede seisundi uurimiseks. Isegi kui patsient küsib haiguse varases staadiumis abi, näitab röntgenkiirgus selgelt deformatsioone.

Pildil näevad need alad mattklaasina ja sisaldavad konkreetseid kandeid. Kui esineb üks või mitu tegurit, võib patsiendi saata luu densitomeetria ja CT.

Tuleb meeles pidada, et väga varajases staadiumis, väikese arvu sümptomite ja ühe väikese fookusega, isegi kui röntgenuuringud, ei ole haiguse diagnoosimine alati lihtne. Täielikkuse ja muude võimalike põhjuste väljajätmise huvides võib patsiendile soovitada konsulteerida paljude spetsialistidega (kardioloog, onkoloog jne).

Ravi

Luude fibroosse düsplaasia ravi on seotud erinevate raskustega. Neist suurim on see, et patogeenset ravi ei ole, kuna haigus on seotud embrüonaalse arengu halvenemisega.

Lisaks ei ole selle patoloogia põhjuslikud tegurid täielikult teada. Niisiis uskus Schlumberger, et kiuliste osteodiplaasia alused on moonutatud luukoe reaktsioonid traumaatilistele kahjustustele.

Mitte kõik patsiendid osteoblastid ei toimi normaalselt, et täielikult kompenseerida tekkinud defekt luus. Keegi on ebaküpsete kudede teke, mis on seotud haiguse arenguga. Mõned autorid on püüdnud selgitada patoloogilisi muutusi, mis tekivad endokriinsüsteemi häire tõttu.

Toetades tsiteerisid nad Albrighti sündroomi. Siiski ei leitud kõigil patsientidel endokriinseid häireid. Recklinghausen pidas seda patoloogiat neurofibromatoosi kohaliku ilminguna. Praegu on vastu võetud mõni tingimuslik kontseptsioon selle haiguse tekkimise põhjuste ja mehhanismide kohta.

Arvatakse, et see on embrüonaalne häire, mis tekib sünnituse tõttu kaasasündinud neuroloogilise häire tõttu. Seda kinnitab hüpofüüsi ja neerupealise koore süsteemis esinevate kesksete häirete olemasolu. See asjaolu võib avada uusi ravivõimalusi (teatud farmakoloogiliste ravimite kasutamine endokriinse toimega).

Selliste patsientide ravi peamine ülesanne on vähendada selle patoloogia ilmingute tõsidust ja parandada enesehoolduse ja kutsetegevuse võimet. Selle ülesande täitmiseks rakendatakse enamikul juhtudel ortopeedilist ravi.

Samuti on väga olulised meetmed patoloogiliselt esinevate luumurdude ennetamiseks. Sel juhul määrab taktika luu mineraalne tihedus, kaltsiumi ja fosfori tase veres. Luude kiulise düsplaasia kirurgiline ravi ei ole rutiinne. Nende kasutamisel on teatud märke, kui kõige soodsama tulemuse saamise tõenäosus on suur.

Peamised tähised on järgmised:

• Kiire kasv nidus
• Püsiv valu sündroom, mis on seotud fibroosse osteodüsplaasiaga
• Konkreetse koha luumurd, kus on patsiendi elule suur oht
• Fokaalsete tsüstide olemasolu.

Kirurgilise ravi peamised etapid on järgmised:

1. Patoloogilise protsessi poolt mõjutatud luupiirkonna eemaldamine
2. Kustuta sisu
3. Õõnsuse täitmine homograftiga
4. Pikk kestus jäseme immobiliseerimiseks tugeva luu kalluse moodustumiseks.

Lapsepõlves kasutatakse kõige sagedamini radikaalset operatsiooni. Selle eesmärk on haiguse leviku täielik piiramine. Edasi luu kasvu soodustab osteoblastide stimulatsioon. Kui patsiendi vanusest olenemata tekivad valed liigesed, kasutatakse Iliazarovi seadmeid. Need aitavad vältida jäsemete lühendamist.

Kiu koe kasv kolju piirkonnas viib alati selle deformatsioonini ja asümmeetriani, kuid täpsemad ilmingud määratakse fookuse lokaliseerimisega:

• Lõualuu mõjule on iseloomulik näo ülemise või alumise osa paksenemine ja visuaalne laienemine. Mandli kiudne düsplaasia on tavalisem. See areneb suurte ja väikeste molaaride lähedal ning näeb välja nagu põskede turse.
• Patoloogia otsmikus või pea kroonis on eriti ohtlik, sest see võib põhjustada luu plaadi nihkumist ja survet ajus.
• Endokriinsete häirete taustal võib haigus tekitada kiu koe levikut kolju põhjas ja ajuripatsi talitlushäireid.

Tagajärjed: keha ebaproportsionaalsus, lokaalne pigmentatsioon, kommunikatsiooni kaotus siseorganite ja süsteemide töös. Kui lapsepõlves diagnoositakse kolju luude fibroosne düsplaasia, hõlmab ravi sästvat kirurgilist protseduuri.

Täiskasvanud läbivad luu kahjustatud ala resektsiooni, millele järgneb siirdamine. Ravi käigus võib näidata ravimeid, mis pärsivad kahjustuse arengut, leevendavad valulikku sümptomit ja stimuleerivad luu konsolideerumist.

Kuna reieluu on pidevalt suure füüsilise koormuse all, muutuvad selle struktuuri deformatsiooniprotsessid kiiresti märgatavaks. Tavaliselt iseloomustab neid puusa kumerus välisküljele ja jäseme lühendamine. Esimeses etapis muutub see kõndimisele, siis tugevale lonksule. Luu kõverused kutsuvad esile osteoartriidi arengut, mis veelgi süvendab olukorda.

Kuna reieluu muutused mõjutavad kogu luustiku tööd, on eriti oluline tuvastada patoloogia algstaadiumis. Siiski, kui on tuvastatud reieluu fibroosne düsplaasia, hõlmab ravi tingimata operatsiooni. On öeldud, et enamikul juhtudel on see edukas ja ei põhjusta komplikatsioone.

Sääreluu lüüasaamine on reeglina pikka aega märkamata ja ei too kaasa jäseme tõsist deformatsiooni. Isegi valu sageli ei esine kohe, vaid ainult mõne aja pärast. Võrreldes ülalnimetatud juhtumiga on väikese sääreluu luu fibroosse düsplaasia diagnoosimisel ravi kiirem ja efektiivsem, kuigi see hõlmab ka operatsiooni resektsiooniga ja siirdamisega.

Kõige sagedamini piirdub patoloogia mõju luude kohaliku piirkonnaga ja ei kahjusta keha sisesüsteemide tööd. Kui kahjustus ei ole ulatuslik ja esineb ainult ühel luul, on ravi prognoos soodne ja peaaegu alati on positiivne tulemus.

Riskid ja tüsistused

Kiudne düsplaasia, mida ei ravitud õigeaegselt, viib sageli puue. Lisaks võib selle tähelepanuta jäetud vormide tagajärjeks olla kasvaja protsessid (healoomulised ja pahaloomulised kasvajad), kaasnevate haiguste (kuulmine, nägemine, südametegevus jne) areng, kasvuhormooni liigne aktiivsus.

Ärge riskige oma tervisele, kui olete leidnud luude fibroosse düsplaasia, tuleb ravi anda ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistidele, kes on selle patoloogiaga tegelenud juba aastaid. Selline kitsasprofiilne hooldus sobival tasemel võib olla kaugel kõikjalt, samas kui meie kliinikus on kiudne düsplaasia üks peamisi valdkondi.

Kirurgiline sekkumine fibroosse düsplaasia ravis on vastunäidustused ja seda ei soovitata kõigile. Valige muud kokkupuuteviisid, kui:

• Haigus on äsja hakanud arenema, 1-2 selle fookusest on ikka veel väikesed ja neil ei ole erilist ohtu.
• See on laps ja väikese ahju asukoht ei allu tugevale kokkusurumisele. Sellisel juhul on tõenäosus, et patoloogia areng ei muutu iseenesest, kuid vaja on pidevat meditsiinilist järelevalvet.
• Protsess on laiaulatuslik ja hõlmab palju luud. Sellistele patsientidele soovitatakse kasutada teisi ravimeetodeid, sealhulgas ravimeid.

Oluline: olenemata sellest, millises staadiumis ei leitud kiulist düsplaasia, pole selle kirurgilise ravi vastunäidustused põhjust meeleheideteks. Tänapäeval on meditsiinil piisavad võimalused positiivsete prognooside tegemiseks kõige ulatuslikumate kahjustustega juhtumite puhul.

Kahjuks ei ravita fibroosset düsplaasia ravimitega. Parim tulemus sümptomite leevendamisel on näidatud kirurgia, osteotoomia, curettage'i ja luu siiretega.

Varases eas (3-4 aastat) töötamine parandab prognoosi, väldib jäseme lühenemist ja deformatsiooni arengut. Reie dramaatilise muutusega kombineeritakse alloplastika metallist plaadiga luu fikseerimise ja parandava osteotoomiaga.

Jäseme lühendamisel teostatakse luu pikenemine, kasutades häire-kompressiooniseadet. Kiblede düsplaasia polüosaloosse vormi korral piiravad mitmed muutused kirurgiliste sekkumiste kasutamise võimalust. Patsient on määratud kandma spetsiaalseid ortopeedilisi kingi, treeningravi, massaaže.

Kiunulise düsplaasiaga patsientidel soovitatakse oma elustiili uuesti läbi vaadata, et kõrvaldada reieluu ja sääreluu luude koormus (eriti kannatavad nad pikema seisukorras ja istuvad samas asendis). Samuti on oluline järgida dieeti ja kontrolli kaalu.

Patoloogilise ravi prognoos on üldiselt soodne (fibroosse düsplaasia komplikatsiooni täheldatakse ainult 2% juhtudest ja enamasti, kui patoloogia ilmneb üle 30-aastastel patsientidel, ilmneb lastel tüsistus pärast operatsiooni ja taastumist ainult 0,4% juhtudest). Hea tulemuse peamine tingimus on haiguse õigeaegne avastamine ja pädev ortopeediline ravi.

Iga patsiendi jaoks valitakse iga patsiendi jaoks eraldi fibroosse düsplaasia sümptomite taastamise ja leevendamise meetod. Tuleb meeles pidada, et ühte ravi ei saa piirata - pärast selle lõpetamist nõuab spetsialist pidevat jälgimist, mis vähendab retsidiivi tõenäosust kuni patoloogia täieliku kadumiseni.

Kiudse düsplaasia kordumise määr isegi pärast kraapimist ja luu siirdamist on kõrge. Kuid enamik üksikuid kahjustusi stabiliseeruvad skeleti küpsusega. Reeglina ei muuda üks vorm mitmeks.

Mitmed vormid võivad olla väga tõsised (nende ilmingutes), kuid nad (ka kõige sagedamini) stabiliseeruvad puberteedi ajal. Olemasolevad deformatsioonid võivad siiski areneda.

Ennetava meetmena võib kaaluda keha üldist tervist: parandav võimlemine, lihasüsteemi tugevdamine, massaaž, terapeutilised vannid, luumurdude ennetamine, vitamiinide kasutamine jne. Soovitatav on loobuda halbadest harjumustest ja vältida füüsilist ülekoormust.

Fibroosne düsplaasia: sümptomid ja ravi

Fibroosne düsplaasia - peamised sümptomid:

• Põlvevalu
• Viivitatud seksuaalne areng
• Kehv kehahoiak
• Limp
• Krohvige kahjustatud liiges
• Ebaproportsionaalne keha
• Näo struktuuri deformatsioon
• Liikumispuudega jäsemete liikuvus
• Põlve kõverus
• Patoloogilised luumurrud
• Hammaste kahjustus
• Lõualuu paksenemine
• Tiibiaalsed luumurrud
• Alumise jäseme ümberkujundamine
• Reieluu lühendamine
• Kolju pea auku üle näo
• Paranasaalsete siinuste mahu muutus
• Suurendada põlve liikuvust
• Esimese selgroo deformatsioon
• Kraniaalõõne vähendamine

Fibroosne düsplaasia on haigus, mida iseloomustab skeleti süsteemne kahjustus, kus on asendatud terve sidekude. Haiguse kujunemise peamiseks teguriks on geenimutatsioon, kuid arstid tuvastavad paljud teised haiguse allikad, mis võivad erineda sõltuvalt ravikuuri vormist.

Haigust iseloomustab ilmne kliiniline pilt, milles lisaks välistele deformatsioonidele domineerivad ka valu sündroom ja patoloogilised luumurrud.

Sümptomite põhjal on võimalik teha õige diagnoos, kuid põhiline roll on instrumentaalsetel uuringutel, eriti MRT-l. Ravi kõigil juhtudel hõlmab operatsiooni.

Etioloogia

Praegu ei ole haiguse esinemise peamised põhjused ja mehhanismid täielikult teada. Siiski usuvad arstid, et allikas on geenimutatsioonid ja loote kõrvalekalded.

Kliinikud usuvad, et järgmised haigust tekitavad tegurid mängivad olulist rolli:

• hormonaalsed häired;
• märkimisväärne kõhre ja luu moodustumise ja arengu vähenemine;
• lihased ja liigesed liigendavate liigeste patoloogiad;
• geneetiline eelsoodumus;
• tulevase ema nõrk toitumine - see peaks hõlmama värskete köögiviljade ja puuviljade ning muude vitamiinide ja toitainetega rikastatud toodete puudumist toitumises;
• sõltuvus halbadest harjumustest ja naise keha kahjustavatest keskkonnatingimustest raseduse ajal;
• krooniliste haiguste või raskete nakkushaiguste ägenemine sünnitusperioodil;
• teatud ravimite kontrollimatu tarbimine raseduse ajal;
• mürgiste või keemiliste ainete mõju naise kehale;
• tulevane ema on günekoloogiliste probleemidega, mis on otseselt seotud emakaga;
• raske toksiktoos;
• vee puudumine.

Sellest järeldub, et peamine riskirühm koosneb lastest, kuid on juhtumeid, kus sarnane haigus diagnoositi esmalt eakas. Tähelepanuväärne on see, et naisel diagnoositakse seda patoloogiat mitu korda sagedamini kui inimkonna tugevas pooles.

Klassifikatsioon

Lastel ja täiskasvanutel on mitmeid kiulise düsplaasia peamisi vorme:

• monoosal - seda iseloomustab ainult ühe luu kahjustus ja sümptomid võivad ilmneda igas vanuses;
• polüosal - seda iseloomustab asjaolu, et patoloogiasse on kaasatud mitu luud, näiteks reie või õlg, kuid ainult keha ühel küljel.

Praeguseks on Zatsepini klassifikatsiooni laialdaselt kasutatud, mis tähendab selle haiguse jaotumist:

• intraosseoosne düsplaasia - võib esineda nii monoosaalsel kui ka polüosormaalsel kujul. Mikroskoopia ajal täheldatakse fokaalsete vormide esinemist, kuid mõnel juhul võib kiuline kude mõjutada kogu luu keha. Sellist tüüpi haigusega patsientidel ei esine luu deformatsioone;
• kogukahjustus - erineb eelmisest tüübist, kuna kõik luu kihid on mõjutatud, mis põhjustab luu deformatsioonide teket ja see omakorda põhjustab sageli luumurde. Nimetusest lähtudes selgub, et seda tüüpi haigus esineb polüosaalses vormis, sääreluu ja reieluu on kõige sagedamini mõjutatud;
• kasvaja vorm - viib igal juhul fibroosse koe proliferatsioonini. Selline haigus on äärmiselt haruldane;
• Albrighti sündroom on kõige tavalisem vorm, mis diagnoositakse laste seas. Patoloogia areneb kiiresti ja on kiire;
• fibro-kõhre-tüüpi - erineb teistest tervisehäiretest, sest peaaegu kõigil juhtudel muutub see pahaloomuliseks vormiks;
• kaltsineeriv vorm - seda haiguse konkreetset vormi diagnoositakse harva.

Haiguse lokaliseerimine võib olla ka erinev, kõige sagedamini kaasatud patoloogiasse:

• suured ja väikesed sääreluu;
• ribid ja selg;
• lõualuu ja kolju luud;
• põlve ja õlavarre.

Kolju luude kiududelisel düsplaasial on oma liigitus ja see on:

• sklerootiline - iseloomustab tugevate luu remodelleerumise piirkondade kujunemine, mis muutub selle konsolideerimise põhjuseks. Kõige sagedamini on selliseid muutusi täheldatud kolju, nina luude, eesmise ja ülalõike luude baasil;
• tsüstitaoline - mõjutab sageli mandibulaarset luu. Tsüstoidsed kasvajad võivad olla mitmekordsed ja ühekordsed
• pedetilaadne - kolju deformatsioon tekib siis, kui Pageti tõbi ja see väljendub kolju aju piirkonna mahu olulises suurenemises.

Sümptomaatika

Haiguse kliinilised ilmingud erinevad veidi sõltuvalt patoloogilise protsessi asukohast.

Sääreluu fibroosne düsplaasia on järgmiste kliiniliste ilmingutega:

• reieluu lühendamine;
• patoloogilised luumurrud;
• sääreluu katkemised;
• kõndides kõndima.

Põlveliigese fibroosne düsplaasia on väljendatud järgmiselt:

• valu tunne, mille intensiivsus suureneb raske füüsilise koormuse või ilmastikutingimuste järsu muutuse mõjul;
• liigeste iseloomulik põlve põlve paindumise ja pikendamise liikumise ajal;
• mitte ainult liigese, vaid ka patella ümberkujundamine;
• alajäsemete kuju osaline või täielik muutumine;
• suurendada põlve liikuvust.

Lõualuude fibroosne düsplaasia iseloomustab:

• alumise või ülemise lõualuu paksenemine;
• näo deformatsioon;
• aeglane puberteedi protsess.

Kolju luu fibroosne düsplaasia põhjustab järgmisi sümptomeid:

• hammaste väärarendid;
• koljuõõne vähenemine;
• aju krani ületamine näo kohal;
• paranasaalsete siinuste mahu muutus;
• esimese selgroo deformatsioon.

Sageli põhjustab selline haigus puusa- ja lülisamba düsplaasia, mis viib erinevate posturaalsete häirete tekkeni.

Patsiumi lokaliseerimise korral õlavarrele esineb esile haaratud ülemiste jäsemete liikuvuse rikkumine.

Albrighti sündroomil on kõige suuremad sümptomid, sealhulgas:

• endokriinsed häired;
• tüdrukute enneaegne puberteet;
• keha proportsioonide rikkumine;
• naha fokaalse iseloomu pigmentatsioon;
• raske luu deformatsioon.

Lisaks kaasneb selle haiguse vormiga sageli siseorganite ja süsteemide talitlushäired.

Diagnostika

Kogenud arst on võimeline tegema täpset diagnoosi, mis põhineb konkreetsete tunnuste olemasolul. Esmane kontroll peaks sisaldama järgmist:

• Sümptomite esmakordse ilmnemise ja intensiivsuse määramiseks on vaja üksikasjalikku patsiendiuuringut;
• uuringu ajalugu ja elu ajalugu - otsida eelsooduvat etioloogilist tegurit;
• kahjustatud piirkonna põhjalik füüsiline kontroll, selle palpatsioon ja löökpillid.

Luude fibroosse düsplaasia diagnoosimine ei näe ette vere, uriini ja väljaheidete laboratoorset testi, sest neil ei ole diagnostilist väärtust.

Diagnostika instrumentaalsete meetodite seas on väärt esile tõstmist:

Ravi

Konservatiivsete ravimeetodite kasutamine ei anna enamikul juhtudel positiivseid tulemusi, mistõttu pärast täiskasvanu või lapse lõpliku diagnoosi määramist määratakse operatsioon.

Kiu düsplaasia ravi viiakse läbi:

• osteotoomia;
• luude kahjustatud piirkonna resektsioon, millele järgneb asendamine luu siirikuga;
• luu pikenemine - ainult lühenemise korral.

Polüostoos-kiudne düsplaasia võib piirata operatsiooniravi võimalust. Sellistel juhtudel hõlmab ravi järgmist:

• ortopeediliste jalatsite ja muude seadmete, mis vähendavad luude ja liigeste koormust, kandmine;
• läbivad terapeutilise massaaži;
• füsioteraapia;
• Harjutusravi.

Ennetamine ja prognoosimine

Kuna patoloogia arengu mehhanism ei ole teada, on sellise haiguse tekkimise vältimiseks vaja järgida üldreegleid:

• juhtida raseduse ajal tervislikku eluviisi ja mitte unustada sünnitusarst-günekoloogi külastusi;
• järgige ohtlike ainetega töötamisel ohutusnõudeid;
• süüa õigesti ja tasakaalus;
• säilitada normaalne kehakaal;
• kõrvaldada liigse füüsilise pingutuse mõju kõige levinumatele patoloogia lokaliseerimise kohtadele;
• korrapäraselt läbima täieliku ennetava arstliku läbivaatuse.

Kiulise düsplaasia tulemus on sageli soodne, ainult polüosmaalne vorm võib põhjustada jämedat moonutamist. Healoomulise kasvaja moodustumise komplikatsioon on täheldatud 4% kõigist juhtudest ja pahaloomuline kasvaja - 0,2%.

Kui arvate, et teil on fibroosne düsplaasia ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, siis arstid võivad teid aidata: ortopeed, ortopeediline traumatoloog.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Põlveliigese osteokondroos (dissektsioon) on düstroofilise-degeneratiivse tüübi haigus. See mõjutab peamiselt inimesi noores eas, enamikul juhtudel on see soodne ja lõpeb patsientide taastumisega.

Koksartroos on üsna tavaline haigus, mida diagnoositakse peamiselt keskmise ja vanadusega patsientidel puusaliigese degeneratiivse-düstroofilise patoloogiana. Koksartroos, mille sümptomid oma kursuse hilisemas staadiumis avalduvad kui kahjustatud piirkonna lihaste atroofia koos jäseme lühendamisega, areneb järk-järgult mitme aasta jooksul.

Lamedad jalad - see on jala deformatsioon, kus selle kaared on langetatavad, mille tagajärjel kaotatakse täielikult kaasnevad summutus- ja vedrufunktsioonid. Kõige tavalisem jalgu mõjutav haigus on lamedad jalad, mille sümptomid on sellised suured ilmingud nagu vasika lihaste valu ja nende jäikuse tunne, suurenenud väsimus kõndimisel ja pikaajaline seistes, jalgade suurenenud valu päeva lõpuni jne.

Osteoartriit on üsna levinud haigus, mille puhul liigesed allutatakse degeneratiivsetele ja düstroofilistele kahjustustele. Osteoartriit, mille sümptomid on algselt seotud kõhre kudede järkjärgulise lagunemisega ja hiljem koos luu ja teiste liigeste struktuursete komponentide kokkuvarisemisega, areneb nende hapniku puudumise taustal ja võivad ilmneda mitmesuguste patoloogilise protsessi lokaliseerimispiirkondadega. Põhimõtteliselt diagnoositakse see haigus patsientidel vanuses 40 kuni 60 aastat.

Puusaliigese osteoartriit on haigus, mis esineb ka koeksartroosi nime all ja mõjutab tavaliselt üle neljakümneaastaseid inimesi. Selle põhjuseks on sünoviaalvedeliku sekretsiooni vähenemine liigeses. Meditsiinilise statistika kohaselt kannatavad naised sagedamini koeksartroosi all kui mehed. See mõjutab ühte või kahte puusaliigutust. Selles haiguses häiritakse kõhre kude toitumist, mis põhjustab selle hilisema hävimise ja piirab liigese liikuvust. Haiguse peamiseks sümptomiks on valu kubeme piirkonnas.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.

Fibroosne düsplaasia: sümptomid ja ravi

Kiudne düsplaasia on luustruktuuride kahjustus, milles sidekude asendab normaalse luukoe segmenti.

Patoloogia kuulub kasvajate sarnaste haiguste kategooriasse. See võib olla kohalik (piiratud) või laialt levinud, mõjutades üht või mitut luud.

Fibroosse düsplaasia põhjuseid ei ole veel täielikult teada, kuid arstid ja teadlased ei välista geneetilist eelsoodumust.

Haiguse ilmingud on üsna mittespetsiifilised - need on valu luudes, nende deformatsioon, lühenemine või pikenemine, samuti kahjustatud luupiirkonna nõrkusest tingitud patoloogilised luumurrud.

Diagnoosimine toimub traumatoloogia - radiograafia, arvutatud ja magnetresonantstomograafia - traditsiooniliste meetodite abil. Ravi on sageli kirurgiline.

Kiudne düsplaasia: mis see on

Fibroosne düsplaasia on skeleti süsteemne kahjustus - see tähendab, et lihas-skeleti süsteemi mis tahes luu võib tõmmata patoloogilisse protsessi. Patoloogia viitab kasvaja-sarnastele haigustele, kuid see ei ole tõeline luu kasvaja.

Haiguse esimesed tunnused ilmuvad sageli juba lapsepõlves, kuid üldiselt on võimalik hiljem tekkida. Praktikud on kirjeldanud juhtumeid, kus eakatel tuvastati esmalt mono-essentsiaalne fibroosne düsplaasia (kirjeldatud patoloogia tüüp). Eeldatakse, et selle häire hilinenud avastamine ei ole tingitud hilise haigestumusest, vaid asjaolust, et lapsepõlves olevat patoloogiat ei diagnoositud ja see ilmnes palju hiljem. Sellised järeldused ei ole mõttetud: kiudne düsplaasia on emakasisene häire tagajärg (seda arutatakse allpool), see tähendab, et laps on juba koos temaga sündinud, kuid see ei pruugi seetõttu ilmneda hiljem elus.

Naiste esindajad kannatavad sagedamini, sageli meestel.

Kibisevat kiulist kude võib taastada healoomuliseks kasvajaks. Pahaloomulisust (pahaloomuline degeneratsioon) avastatakse harva.

Kiudset düsplaasia kirjeldatakse suhteliselt hiljuti - eelmise sajandi esimesel poolel. Samal ajal identifitseeriti selle kliinilised sordid (eelkõige enneaegse puberteedi taustal fibroosne düsplaasia, millega kaasnes naha kohvipulbri suurenenud naha pigmentatsioon).

Kiudne düsplaasia on teiste nimede poolest, mis on teadlaste seas tavalisemad, kui kliinilistes dokumentides koostatud meditsiinilistes dokumentides - see on Liechtensteini haigus, Liechtenstein-Jaffa tõbi ja Liechtenstein-Braytsovi tõbi.

Põhjused

Fibroosne düsplaasia esineb osteogeensete mesenhüümide ebanormaalse arengu tõttu, millest moodustub seejärel täieõiguslik tugev luu. Selline häire areneb loote arengu embrüonaalsel perioodil, mis on loote arengu varane staadium ja mille käigus asetatakse kõik elundid ja kuded. Kuid otsene põhjus, mis põhjustab ebakorrektset luu sisestamist, ei ole teada. Nagu ka mis tahes häire puhul, mis esineb isegi emakasisene arengu staadiumis, võivad sellele kaasa aidata rasedatele kehale negatiivselt mõjuvad tegurid ja seega ka loote arenev keha.

Neid on palju - esiteks on need järgmised:

• füüsikalised tegurid;
• keemilised tegurid;
• rasedate somaatilised haigused;
• selle endokriinsed patoloogiad;
• psühholoogilised tegurid;
• tulevase ema halvad harjumused.

Füüsiliste kategooriate hulka kuuluvad järgmised tegurid:

Kriitilised temperatuuri muutused, nii üles kui alla, võivad mõjutada raseduse kulgu ja seega loote arengut. On selgunud, et raseda naise või tema hüpotermia pidev ülekuumenemine võib tekitada loote loote arengu ebaõnnestumise, eriti normaalse luukoe moodustumise.

Rasedat naist võib kiirgusega kokku puutuda sellistel juhtudel nagu:

• kokkupuude radioaktiivsete ainetega või seadmetega tööalase töö tõttu - nimelt juhul, kui töökaitse eeskirju ei järgita või kui puuduvad tingimused nende järgimiseks;
• diagnostilised protseduurid - eriti röntgenkontroll;
• pahaloomuliste kasvajate kiiritusravi.

Selline kiirgus on võimalik raseduse varases staadiumis, kui seda veel ei ole, ja naisel ei ole keelatud kokkupuutel radioaktiivsete ainetega ja seadmetega.

Mehaanilised tegurid, mis kahjustavad loote arengut, on raseda naise vigastused. Need võivad olla:

• kodune - juhuslik või koduvägivalla tõttu;
• tootmine;
• sport, kui ta on rase, juba oma olukorrast teadlik, jätkab sporditegevust.

Keemilised tegurid, mis kahjustavad loote loote arengut ja põhjustavad koe munemise (antud juhul luu) rikkumist, jagunevad kahte rühma:

Eksogeensed on need, mis sisenevad raseda naise organismisse erinevalt - sissehingamise kaudu läbi seedetrakti, läbi naha. Need on peamiselt kodumajapidamises kasutatavad kemikaalid ja agressiivsed kemikaalid, mida kasutatakse tootmises või põllumajanduses.

Endogeense hulka kuuluvad toksiinid, mis:

• neid toodetakse mikroorganismide elutähtsa aktiivsuse protsessis nende nakatunud rasedatel ja ka erituvad surnud bakterite ja / või viiruste lagunemise ajal;
• need moodustuvad kudedes nende kudede patoloogilise protsessi - peamiselt kudede või nekroosi (nekroosi) arengu käigus.

Rasedate somaatiliste haiguste puhul on elutähtsate elundite (südame-veresoonkonna ja hingamisteede) kroonilised haigused ning süsteemsed patoloogiad (näiteks autoimmuun) lootele ohtlikud.

Peaaegu igasugune rasedate endokriinne patoloogia võib mõjutada loote kudede asetamist - sel juhul luu koos järgneva fibroosse düsplaasia arenguga.

Psühholoogilised tegurid, mis võivad kahjustada sündimata lapse arengut, on äge või krooniline stress igapäevaelus, tööl või ühiskonnas.

Kõik halvad harjumused, mida oodatav ema raseduse ajal ei loobunud (suitsetamine, alkoholi ja / või narkootikumide tarvitamine), võivad avaldada loote kudede ja organite emakasisese arengu ja eriti luukoe moodustumisele väga hävitavat mõju.

Patoloogia areng

Kiu düsplaasia on kaks peamist tüüpi:

• monosore - samal ajal mõjutab üks luu;
• poliossalnaya - mõjutab mitmeid luud ja sageli asub üks keha pool.

On selgunud, et tihti esineb lapsepõlves polüosaalset patoloogiat. Siiski on see sageli kombineeritud:

• endokriinsed häired;
• naha melanoos (Albrighti sündroom).

Igas vanuses - alates lapsepõlvest kuni vanaduseni - diagnoositakse kiudude düsplaasia monosupple vorm. Samal ajal ei tuvastata endokriinseid patoloogiaid ja nahapigmentatsiooni patsientidel.

Selle haiguse süstematiseerimiseks kasutavad vene arstid Zatsepini kliinilist klassifikatsiooni. Vastavalt sellele on esile toodud järgmised kirjeldatud patoloogia vormid:

• intraosseoosne;
• kokku;
• kasvaja;
• Albrighti sündroom;
• fibrokartustunud;
• kaltsineeritud fibroom.

Patoloogilises protsessis võib ühe või enama luude kaasamisega tekkida intraosseous tüüpi kiuline düsplaasia. Samal ajal moodustuvad üht või mitut kiulise koe fookust ja paljudel patsientidel on ilmnenud kogu luu degeneratsioon.

Kuid sel juhul ei muutu koore kihi struktuuri, mistõttu deformatsiooni (kõverust) ei täheldata.

Täieliku luukahjustuse korral on kõik selle struktuursed elemendid kaasatud patoloogilisse protsessi, kaasa arvatud koore kiht ja medullaarse kanali tsoon. Luude täieliku kahjustumise tõttu esineb selle kõverus, samuti nn väsimusmurrud - luu terviklikkuse rikkumine pideva surve tõttu tema kehakaalule. Kirjeldatud patoloogia kogu mitmekesisuse korral areneb peamiselt pikkade torukujuliste luude - reieluu, sääreluu, radiaalne ja muu - polüosmaalne kahjustus.

Kui kasvaja erinevaid kiulisi düsplaasiat, kiuline kude kasvab suureks, on nad visuaalselt sarnased kasvajaga. Selline kiulise düsplaasia vorm on üsna haruldane.

Albrighti sündroomi korral mõjutab korraga mitu luud, lisaks on iga patoloogilise protsessiga seotud luud muutunud peaaegu täielikult.

Albrighti sündroomi puhul on patsientidel lisaks fibroossele düsplaasiale kindlaks määratud:

• endokriinsüsteemi häired;
• tüdrukute enneaegne puberteet;
• keha proportsioonide muutmine;
• naha pigmentatsioon individuaalsete kahjustuste kujul (need võivad olla hajutatud kogu kehas);
• pagasiruumi, ülemise ja alumise jäseme luude tõsised deformatsioonid;
• erinevate organite ja süsteemide progresseeruvad häired - sageli südame-veresoonkonna, hingamisteede, seedetrakti jt.

Kiuline kõhre düsplaasia on luu ja kõhre kudede samaaegne degeneratsioon, kuid domineerivad kõhre struktuursed häired. Selline kiulise düsplaasia vorm peaks tekitama kliinilist erksust - sageli täheldatakse selle degenereerumist kondrosarkoomiks (pahaloomuline kõhre kude tuumor).

Kaltsineeritud fibroom on spetsiifiline kiulise düsplaasia tüüp - koos sellega kasvavates sidekudedes moodustuvad kaltsiumisoolade fookused. Kaltsineeritud fibroom diagnoositakse väga harva, kusjuures kõige sagedamini mõjutab sääreluu.

Südame düsplaasia sümptomid

Luude kahjustusega lapse sündi ajal ei esine sageli luude kaasasündinud deformatsioone. Polüosomaalse patoloogia mitmekesisuse korral ilmnevad algsed sümptomid varases lapsepõlves. Sel juhul diagnoositakse kõige sagedamini pikkade torukujuliste luude kahjustust:

• reieluu;
• sääreluu;
• fibula;
• õlg;
• kiirgus;
• küünarnukk

Lamedad luud kannatavad harvemini, kuid nende tõttu kannatavad kirjeldatud patoloogia tõttu peamiselt:

• vaagna luud;
• kolju luud;
• selgroo eri osade selgroolülid;
• ribid;
• abaluud.

Käte ja jalgade luud on veidi vähem mõjutatud, kuid randme luud ei ole patoloogilises protsessis seotud.

Peamised sümptomid on järgmised:

• valu tunne;
• kahjustatud luude progresseeruv deformatsioon;
• patoloogiliste luumurdude ilmnemine - luu terviklikkuse rikkumine ilma traumaatilist tegurit mõjutamata;
• naha tumenemine;
• sümptomid, mis viitavad südame-veresoonkonna süsteemi talitlusele.

Valu omadused:

• lokaliseerimine - tavaliselt reieluu piirkonnas;
• jaotamisel - klassikaline kiiritus puudub;
• olemuselt, valutavat, tõmbavat, mõnikord määramata ebamugavustunnet;
• intensiivsus - väljendamata;
• välimusel - sageli ilmub, kui laps hakkab seisma ja siis kõndima.

Kumerusaste sõltub sellest, millistel luudel on kujunenud kiuline deformatsioon.

Kui ülemise jäseme torukujulised deformatsioonid esinevad, diagnoositakse peamiselt nende klubi kujuline laienemine.

Kui mõjutate sõrmede phalange, lühendatakse neid, nad näevad välja nagu hakitud.

Alumise jäseme luud deformeeruvad keha kaalu all. Eriti märgatav deformatsioon täheldatakse reieluu küljel, 50% kõigist diagnoositud juhtudest lühendatakse. Proksimaalsete lõikude (need, kes on lähemal puusaliigesele) progresseeruva kõveruse tõttu täheldatakse järgmisi häireid:

• reieluu muutub nagu bumerang, karjane personal või jäähoki kepp;
• suur sülg nihkub ülespoole (sageli vaagna luude tasemele);
• reieluukael deformeerus;
• reie lühendatakse - selle lühendamine võib olla 1 kuni 10 cm;
• luudus tekib ja areneb.

Kui kiuline düstroofia mõjutab põsku, võib deformatsioon puududa.

Kui sääreluu tekib patoloogias, on järgmised tunnused:

• jala kaare kumerus;
• luu kasvu aeglustumine.

Sääreluu lühendamine on sageli vähem väljendunud kui reieluu kahjustuste korral.

Ileumi ja istmiku luude kiulise düsplaasia korral on vaagnarõngas deformeerunud. Seetõttu arenevad selgroo patoloogilised muutused:

• kehahoiaku rikkumine;
• skolioos - selgroo kõverus külgsuunas;
• Kyphosis - lülisamba kumerus esiosa suunas.

Häired muutuvad selgemaks, kui fibroosne deformatsioon areneb samaaegselt reieluu ja vaagna luudes. Põhjuseks on see, et keha telg nihkub veelgi ja seljaaju koormus suureneb.

Pange tähele:

Patoloogiliste luumurdude esinemine mõnel juhul võib omada mingit diagnostilist rolli, kui puudub valu ja muud kiulise düsplaasia tunnused.

Haiguse mono-olulise variandi kulg on soodsam, väljaspool kondid ei esine häireid. Mõjutatud luu deformatsiooni ulatus ja laad on väga erinevad - need sõltuvad patoloogilise fookuse lokaliseerimisest, selle suurusest ja kahjustuse omadustest (see võib olla täielik või intraosseoosne). Seda tüüpi patoloogia sümptomid on järgmised:

• valu mõjutatud segmendis;
• suurenenud ja kiirendatud väsimus pärast tema koormust;
• lollus;
• patoloogilised luumurrud.

Valu omadused on samad kui valu korral haiguse polüosomaalse vormi tekkimisel.

Diagnostika

Diagnoosimiseks on oluline patsiendi kaebused, haiguse anamnees (ajalugu), loote emakasisese arengu tingimuste selgitamine, täiendavate uurimismeetodite (füüsiline, instrumentaalne, laboratoorsed) tulemused.

Füüsiline läbivaatus viiakse läbi:

• kontroll - samal ajal paljastati kahjustatud luumassi kumerus ja naha pigmentatsioon;
• palpatsioon - see on ilma funktsioonideta.

Kiu düsplaasia diagnoosimisel on informatiivsed järgmised instrumentaalsed uurimismeetodid:

• Röntgen - haiguse arengu algstaadiumis näitavad röntgenkiirte kujutised piirkonnad, mis on mattklaasile sarnased, seejärel mõjutab kahjustatud segment rakulist vormi: tihenduspiirkonnad vahelduvad valgustusajaga. Patoloogia progresseerumisega täheldati kahjustatud luu deformatsiooni;
• Densitomeetria - röntgenuuring, mis võimaldab määrata luukoe tihedust. See diagnoosimeetod on huvitatud, kui leitakse üksikfookus, kuid mitmed luu kahjustused tuleb välistada;
• kompuutertomograafia (CT) - arvutatud sektsioonid on informatiivsemad kui röntgenkiirte kujutis ja annavad üksikasjalikumat teavet kahjustatud luu kohta.

Kiu düsplaasia diagnoosimisel ei ole valikumeetodiks laboratoorsed uuringumeetodid, kuid on mõttekas kaasata neid siis, kui on vaja läbi viia diferentsiaalne (eristav) diagnoos teiste sarnaste sümptomitega patoloogiate korral. Kõige sagedamini kasutatavad:

• täielik vereloome - kui leukotsüütide (leukotsütoos) ja ESR-i arv suureneb, näitab see patoloogia põletikulist olemust, kuid mitte struktuurilist;
• vere biokeemiline analüüs - mikroelementide arvu vähendamine näitab osteoporoosi teket ja mitte kiulist stressi.

Sageli võib kirjeldatud patoloogia avastamine (eriti ühe luu lüüasaamisega) olla raske - eriti koos ekspresseerimata kliiniliste sümptomitega. Sel juhul on vajalik dünaamiline jälgimine patsiendi korrapärase läbivaatamisega.

Diferentsiaalne diagnostika

Erinevaid (eristavaid) diagnoose fibroossest düsplaasiast tehakse sageli selliste haiguste ja patoloogiliste seisunditega nagu:

• osteodüstroofia - luukoe arengu vähenemine selle toitumise halvenemise tõttu;
• osteoporoos - luu nõrkus mineraalsete elementide leostumise tõttu;
• osteomüeliit - luu kahjustav kahjustus fistuli (patoloogilise kursi) moodustumisega.

Tüsistused

Kõige sagedasemad fibroosse stressi komplikatsioonid on:

• kahjustatud luude segmendi lühendamine;
• tugifunktsiooni rikkumine - ülemise või alumise jäseme luude lüüasaamisega;
• motoorse tegevuse rikkumine - relvade, jalgade, selgroo ja vaagna ringi luude lüüasaamisega;
• patoloogiline luumurd.

Kiulise düsplaasia ravi

Luukoe sidekoe asendamine on pöördumatu protsess. Seetõttu ei ole konservatiivne ravi selline, mis võib mõjutada patoloogilise protsessi arengut, ja patoloogia korrigeerimine toimub kirurgilise ravi abil. Operatsiooni ajal viiakse läbi kahjustatud luupiirkonna segmentaalne resektsioon (nikerdamine), mis viiakse läbi tervetes kudedes. Saadud defekt asendatakse luu siirikuga.

Kui tekib jäsemete patoloogiline luumurd, toimub ravi Ilizarovi aparaadi - spetsiaalse metallkonstruktsiooni - katmisel.

Ennetamine

Kuna emakasisene luu arengu katkemise tõttu areneb fibroosne düsplaasia, ei ole spetsiifilisi ennetusmeetodeid välja töötatud. Selle haiguse tekkimise ohtu võib vähendada või isegi vältida, kui on tagatud rasedustingimuste normaalsus.

Fibroosse düsplaasia korral välditakse komplikatsioone, eriti patoloogilisi luumurde. Järgmised toimingud on asjakohased:

• kehakaalu pidev jälgimine luude koormuse vähendamiseks;
• luukoe tugevdamine kõigil võimalikel viisidel - eelkõige on see tasakaalustatud toitumine toiduainetega, mis sisaldavad rohkesti mikroelemente (piim, juust, kala, liha jms).

Prognoos

Kiu düsplaasia prognoos eluajaks on soodne, sest tervis on erinev. Kui seda ei ravita, võib luu deformatsioonid olla suured.

Õigeaegne kirurgiline ravi luu siirdamise elementidega aitab parandada fibroosse düsplaasia tõttu tekkinud kosmeetilisi defekte ja parandada nende patsientide elukvaliteeti.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, meditsiiniline kommentaator, kirurg, konsulteerides arstiga

1,458 kokku vaadatud, 7 vaatamist täna