Fibroseeriv kolonopaatia

Fibroseeriv kolonopaatia on harvaesinev haigus, mis esineb peamiselt tsüstilise fibroosiga lastel, kes võtavad kõhunäärme ensüümide suurtes annustes ja mida iseloomustavad käärsoole submukoosse kihi fibroos koos selle kitsendustega [1, 7]. 1994. aastal Smyth et al. kirjeldatud 5 juhtumit, kus tsüstilise fibroosiga meestel oli kirurgiline ravi vajalik tõusva käärsoole järsku stenoosi suhtes [11]. Hiljuti on siiski teatatud selle patoloogia võimalusest, välja arvatud tsüstiline fibroos, täiskasvanud patsientidel [1, 3, 11].

Selle patoloogia arengu patogenees jääb ebaselgeks. Siiski leiti selge seos patsientide saadud ensüümide annuse ja kolonopaatia tekkimise riski vahel [1,6]. Selle arenguga seotud lipaasi annus on vastavalt erinevatele allikatele 6500 kuni 68000 U / kg kehamassi kohta iga söögikorra kohta [10]. Patoloogilise mõju võimaliku mehhanismina käsitletakse ensüümide toksilist toimet ja organismi immuunvastust suurtele kontsentratsioonidele. Täiendavad tegurid, mis aitavad kaasa selle patoloogia arengule, on lahtistite, H2 histamiini blokaatorite, kortikosteroidide võtmine [1]. Väikest kogust kiudaineid sisaldav toit (ja seetõttu lühikese pikkahelaga rasvhapped, millel on oluline osa käärsoole energia metabolismis) võivad samuti soodustada fibroosse kolonopaatia arengut [6].

Arvatakse, et fibroosne kolonopaatia ilmneb kliiniliselt keskmiselt 7–12 kuud pärast pankrease ensüümide suurte annustega ravi alustamist [8]. Lastel ilmneb haigus obstruktsioonist, kõhulahtisusest (sealhulgas verest), astsiidist ja kõhuvalu. Alates sellest ajast täiskasvanutel kirjeldatakse isoleeritud kolopaatia juhtumeid, mis räägivad iseloomulikust kliinilisest pildist, on üsna raske. Kirjeldatud juhtudel ilmnes haigus kõhuvalu, kõhukinnisus ja intestinaalse ummistuse episoodid. Enne kitsenduste tekkimist on haigusel sageli "subkliiniline" kursus.

Endoskoopiline pilt ei ole spetsiifiline: hüperemiline limaskesta, soole luumenite ahenemise (tavaliselt üsna pikk) piirkonnad [2]. Haavand võib paikneda parempoolsetes osades (nagu on kirjeldatud kõigis meie kirjanduses leitud täiskasvanute fibroosse kolonopaatia tähelepanekutes) ja see võib hõivata kogu käärsoole.

Röntgenuuringud näitavad käärsoole lühenemist, fookuskaugust või pikenenud kitsenemist, soole võimekuse vähenemist, ahistamise rikkumist [4].

Ultrahelil võib ilmneda soole korstnate paksenemine, mis aga ei ole patohomoonne märk [5].

Selle haiguse tüüpiline morfoloogiline tunnus on submukoosse kihi fibroos (kollageeni küpsete vormide sadestumine). Morfoloogilises diagnoosis on toetav roll eosinofiilia, fokaalse neutrofiilse cryptitis'e ja apoptoosiga limaskesta põletiku tuvastamisel [9].

Fibroosse kolonopaatia ravi ei ole välja töötatud ja seisneb praegu ensüümpreparaatide annuse vähendamises 500 - 2500 U-le lipaasi / kg kehamassi kohta iga söögikorra kohta ja obstruktsiooninähtuste kirurgiliseks korrigeerimiseks [2].

Teaduslik elektrooniline raamatukogu

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibroseeriv kolonopaatia

Fibroseeriv kolonopaatia on haigus, mis esineb nii tsüstilise fibroosiga patsientidel kui ka pankrease puudulikkusega patsientidel, kes võtavad kõhunäärme ensüüme suurtes annustes.

K63 - muu soolehaigus.

Epidemioloogia. Ei ole uuritud.

Etioloogia ja patogenees. Fibroosse kolonopaatia korral ladestatakse küpsetatud kollageen käärsoole submukosasse, mille tulemuseks on selle kitsenemine. Selle kahjustuse patogeneesi ei ole uuritud. Leiti, et patsientidel saadud ensüümide annuse ja kolonopaatia tekkimise riski vahel on selge seos. Erinevate andmete kohaselt on selle arenguga seotud lipaasi annus 6500 kuni 68000 U / kg kehakaalu kohta iga söögikorra kohta. Patoloogilise mõju võimaliku mehhanismina käsitletakse ensüümide toksilist toimet ja organismi immuunvastust suurtele kontsentratsioonidele. Täiendavad tegurid, mis aitavad kaasa selle patoloogia arengule, on lahtistite, H2-histamiini blokaatorite, kortikosteroidide, väikese koguse kiudaineid sisaldava dieedi tarbimine.

Kliinik Fibroseeriv kolonopaatia ilmneb kliiniliselt keskmiselt 7–12 kuud pärast pankrease ensüümide suurte annustega ravi alustamist. Haiguse kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja sellega kaasneb kõhuvalu, kõhupuhitus, kõhupiirkonna ebamugavustunne, oksendamine ja kõhukinnisus kuni soole obstruktsiooni tekkeni.

Diagnoos Endoskoopiline pilt ei ole spetsiifiline: hüpermaatiline limaskesta, soole valendiku kitsenemise alad (tavaliselt üsna pikk). Haavand võib paikneda parempoolsetes osades (nagu on kirjeldatud kõigis meie kirjanduses leitud täiskasvanute fibroosse kolonopaatia tähelepanekutes) ja see võib hõivata kogu käärsoole. Röntgenuuringud näitavad käärsoole, selle fookuskauguse või pikenenud kitsenemise lühenemist, soole võimekuse vähenemist, viletsuse rikkumist. Ultrahelil võib olla sooleseina paksenemine, mis ei ole aga patohomoonne märk. Selle haiguse tüüpiline morfoloogiline tunnus on submukoosse kihi fibroos (kollageeni küpsete vormide sadestumine). Morfoloogilises diagnoosis on toetav roll limaskesta põletiku tuvastamisel eosinofiiliaga, fokaalse neutrofiilse cryptitis'ega ja apoptoosiga.

Ravi. Fibroosse kolonopaatia ravi ei ole välja töötatud ja seisneb praegu ensüümpreparaatide annuse vähendamises 500–2500 ühikule lipaasile / kg kehakaalu kohta iga söögikorra kohta. Soole resektsioon soolestiku obstruktsiooni tekkimisel.

Ennetamine. Ei ole välja töötatud.

Prognoos. Selle määrab komplikatsioonide olemasolu ja aluseks oleva haiguse kulg, mis viisid fibroosse kolonopaatia tekkeni.

Tsüstiline fibroos: mis see on, sümptomid, ravi, diagnoos, tunnused, põhjused

Põhja-eurooplaste seas on levimus 1: 3000, geenivedu on 1:25.

Mis on tsüstiline fibroos

Tsüstiline fibroos on geneetiline sündroom, kus epiteeli sekretoorne aktiivsus, nagu kopsud, kõhunääre, maks, suguelundid, sooled, nina limaskesta ja higinäärmed, on häiritud. Eurooplaste seas on tsüstiline fibroos üks tavalisemaid surmavaid (patsiendid surevad keskmiselt 40-aastaselt) geneetiline defekt (esineb sagedusega 1 juhtum 5 korral 2500 sündi kohta).

Tsüstilise fibroosi põhjused

Tsüstiline fibroos tekib juhtivuse tsüstilise fibroosi transmembraanse regulaatori geeni mutatsiooni tulemusena - cAMP-aktiveeritud kloriidikanal (cAMP - tsükliline adenosiinmonofosfaat). Sellised kanalid on toodud sekretoorse epiteeli juures. Kopsudes ja seedetraktis tekivad geneetilise defekti väga tõsised tagajärjed. Need on seotud dehüdreeritud valguga rikaste saladuste moodustumisega.

Tsüstilise fibroosi peamine gastrointestinaalne ilming on kõhunäärme puudulikkus ja meconial ileus. Samuti on võimalik ilmneda peptilised haavandid ja maksa ja sapiteede patoloogia.

Tsüstilise fibroosi korral on pankrease sekretsioon rikas valgu ja lima poolest. Saadud paks mahl moodustab pistiku, mis ummistab kõhunäärme kanaleid, mille tulemuseks on progresseeruv atsinaarsete rakkude hävimine. Steatorröa esineb kõigil juhtudel ja suurte väljaheidetega eelsoodub pärasoole prolaps. Toitumispuuduse põhjus on keeruline: hingamispuudulikkuse ja suhkurtõve metaboolsete uuringute tõttu, mis arenevad täiskasvanueas 40% -l patsientidest.

Tsüstilise fibroosi patogenees

Mutantgeeni mõjul eritavad eksokriinsed näärmed väga paksu lima, mis sisaldab ebanormaalseid glükoproteiine. See paks saladus põhjustab bronhopulmonaalse süsteemi näärmete ummistumist. Bronhopulmonaarse süsteemi näärmete ummistus põhjustab bronh-obstruktiivset sündroomi, mida sageli raskendab sekundaarse infektsiooni lisamine.

Defekt on autosomaalne retsessiivne, mõjutab epiteeli transpordi valku CFTR (tsüstiline fibroos transmembraanne regulaator). Tervetel isikutel koosneb CFTR 1480 aminohappest, moodustades 12 transmembraanset domeeni, 2 nukleotiidi siduvat domeeni (NBD₁, NBD₂) ja regulatiivne valdkond. Viimase kaudu reguleeritakse CFTR-i aktiivsust cAMP-sõltuv proteiinkinaas A. CFTR on Ch ioonide kandekanal, mis avaneb rakusisese cAMP kontsentratsiooni suurenemisega. Samas seondub ATP NBD-ga₁ (ja tõenäoliselt lõheneb). Lisaks blokeerib puutumatu CFTR osa Na-kanalitest (nagu ENaC). Tsüstilise fibroosi korral on enamik neist avatud, Na + ioonide ja vee imendumine, näiteks bronhide epiteel, luumenisse sekreteeritult limaskestast suureneb; selle tulemusena muutub see tihedamaks ja viskoossemaks.

Tsüstilise fibroosiga patsientidel on täheldatud erinevaid CFTR-mutatsioone, kuid rasked vormid tulenevad kõige sagedamini kahest defektist NBD-s.₁: kas 508. aminohape, fenüülalaniin puudub või positsioonis 551 asendatakse glütsiin asparagiinestri abil.

CFTR on kinnitatud paljude epiteelirakkude apikaalsesse (luminaalsesse) membraani. See mängib olulist rolli kõhunäärme eritorude toimimises, kuna see osaleb suure koguse NaHCO-d sisaldava vedeliku sekretsioonis.₃. Nendes rakkudes tagavad kandjad HCO-i ioonivastase.₃ - ioonil Ch. CFTR-i avamisel, näiteks sekretiini toimel, mis suurendab cAMP-i rakusisest kontsentratsiooni, saab HCO-ioonide sekreteerimiseks rakku sisestatud Ch ioonid uuesti kasutada₃ -, millele järgneb Na + ioonide ja vee eritumine. Kui cAMP kontsentratsioon väheneb, sulgub CFTR ja sekretsioon peatub.

Tsüstilise fibroosi korral ei avane CFTR isegi kõrge cAMP kontsentratsiooni korral. Selle tulemusena, eriti atsinaari / sekretsiooni stimuleerimise korral, koguneb väikesesse pankrease kanalisse tiheda sekretsiooni kõrge valgusisaldusega, mis toob kaasa nende blokeerumise ja aitab kaasa kroonilise pankreatiidi tekkimisele selle tagajärgedega (näiteks kõhunäärme ensüümide ja HCO ioonide puudulikkusest tingitud imendumishäire).₃ - kaksteistsõrmiksooles).

CFTR-i anomaalil on ka negatiivne mõju soole epiteelile, vastsündinu mekoonium muutub paksuks ja kleepuvaks, ileum pärast sündi ei saa, nagu on normaalne, sellest vabaneda (mekooniumist soolestiku obstruktsioon).

Nagu ka kõhunäärmes, võib sapiteede avatus häirida, mistõttu vastsündinutel püsib pikka aega kollatõbi. Meeste suguelundite CFTR-i defekt põhjustab vas deferens'i ja viljatuse kaasasündinud aplaasia. Naistel väheneb reproduktiivne funktsioon. Ninaõõne limaskestade sekretsiooni rikkumise tagajärjed hõlmavad polüüpe ja kroonilise põletiku kroonilist põletikku. Higi näärmete puhul aitab see defekt suurendada higistamist, hüpertermia või väliskeskkonna temperatuuri suurenemine hüpovoleemia ja isegi vereringe šokk. Lisaks suureneb elektrolüütide kontsentratsioon higi juures ja Na + ioonide kontsentratsioon ületab Ch ioonide kontsentratsiooni (tavaliselt peaks olema pöördvõrdeline suhe). Seda funktsiooni kasutatakse tsüstilise fibroosi (higi test) diagnoosimiseks.

Enamik komplikatsioone, sealhulgas surmavad, on tingitud bronhide epiteeli muutustest. Tavaliselt lahustab selle poolt eritatav vedelik lima pinnakihi. CFTR-i defekt viib (lisaks lima sekretsiooni suurendamisele) taas imendumisele, mitte vedeliku sekretsioonile. See tekitab väga viskoosse, valgusisaldusega lima, mis mitte ainult ei raskusta hingamist, vaid muutub ka soodsaks keskkonnaks infektsioonide, eriti Pseudomonas aeruginosa ja Staphylococcus aureus'e põhjustatud infektsioonide tekkeks. Nende muutuste tulemuseks on krooniline bronhiit, kopsupõletik, bronhiektaas ja sekundaarsed muutused südame-veresoonkonna süsteemis.

Tsüstilise fibroosi klassifikatsioon

• vastsündinute mehelik ileus;
• bronhopulmonaalne vorm;
• soole vorm;
• pulmonaalne soole vorm.

Tsüstilise fibroosiga ja pankreatiidiga seotud mutatsioonid

Hiljutised tähelepanekud on näidanud, et CFTR geeni heterosügootsus võib olla seotud ägeda pankreatiidi ja idiopaatilise kroonilise pankreatiidiga. Vähesed tuvastatud patsiendid teatavad bronhopulmonaalse süsteemi sümptomitest ja higistamise analüüsi muutustest. On liiga vara arutada nende tähelepanekute patogeneetilist tähtsust.

Tsüstilise fibroosi sümptomid ja tunnused

Bronhopulmonaalne vorm avaldub reeglina kahel eluaastal. Tsüstilise fibroosi bronhopulmonaalse vormi korral on köha paroksüsmaalne "haukumine".

Sümptomeid, mis ilmnevad seedetrakti tasandil, diagnoositakse üha enam. See on osaliselt tingitud kopsude patoloogilise protsessi ravimise lähenemisviiside paranemisest ja haiguse eluea pikenemisest (mediaan on 30 aastat).

Lastel on tsüstiline fibroos kõige tavalisem pankrease puudulikkuse põhjus (seda esineb 90-95% tsüstilise fibroosi all kannatavatest lastest) ja puudulikkuse protsess esineb paralleelselt kopsude muutustega. Lastel on areng, steatorröa ja kõhuvalu. Haigus põhjustab imendumishäireid ja rasvlahustuvate A-, D-, E- ja K-vitamiinide imendumist. 8–12% patsientidest areneb enne 25-aastaseks saamist diabeet.

Sapiteede obstruktsioon paksu sekretsiooni poolt põhjustatud liiklusummikute poolt põhjustab sekundaarse sapiteede tsirroosi ja portaalhüpertensiooni aeglast ja tundmatut arengut. Patsientidel võib olla maksa ummistus, mis on tingitud pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni tagajärjel tekkinud parema vatsakese puudulikkusest. 20% patsientidest areneb maksa rasvane degeneratsioon. Juba noores eas on 15% tsüstilise fibroosiga patsientidest diagnoositud sapikivitõbi.

Tsüstiline fibroos võib põhjustada vastsündinutel meconium ileuse tekkimist (see juhtub 12% tsüstilise fibroosiga vastsündinutel) ja hilisematel perioodidel - soolestiku madala takistuse sündroomiga. Mõnikord on soolestiku ummistus, invagineerimine. Ülemäärase aktiivse asendusraviga pankrease ensüümpreparaatidega kaasneb käärsoole (fibroosiv kolonopaatia) kitsenduste teke.

Tsüstiline fibroosi uuring

Diagnoos määratakse tavaliselt esimesel eluaastal, tuginedes bronhopulmonaalse süsteemi ja seedetrakti tüüpilistele sümptomitele, perekonna anamneesile ja higi analüüsi positiivsele tulemusele. Enamikul juhtudel on võimalik genotüübi uurimise teel kinnitada haiguse olemust.

Rida uuringuid gastrointestinaalse trakti komplikatsioonide olemuse kindlakstegemiseks sõltub patoloogia spetsiifilistest ilmingutest.

Näidatakse vitamiinide A, D, E ja K sisalduse määramist veres.

Tsüstilise fibroosiga patsientide ravi

• Patsiendi juhtimise lähenemisviis peaks alati olema mitmemõõtmeline:
• Täiendava toitumisspetsialisti osalemine on vajalik.
• Võimaliku vitamiinipuuduse taastamine.
• On teatatud edukatest maksa ja kopsu siirdamistest.
• Pikaajaline eesmärk tsüstilise fibroosi ravis jääb geeniparanduse teostamise võimaluseks.

Tsüstilise fibroosiga patsientide optimaalne ravi põhineb ettevaatlikul lähenemisel hingamisteede ja maksa- ja sapiteede tüsistustele, alatoitumusele. Toitumis- ja vaatlusalased konsultatsioonid on vajalikud, et olla kindlad suure energiatarbega toidu kasutamisel, pakkudes 120–150% tervislikele inimestele soovitatavast energiasisaldusest. Rasv on oluline kalorite allikas ja hoolimata steatorröa esinemisest ei tohiks selle kasutamist piirata. Samuti on vajalik rasvlahustuvate vitamiinide lisamine.

Suukaudseks manustamiseks mõeldud pankrease ensüüme tuleb määrata annustes, mis on piisavad steatorröa ja väljaheite sageduse kontrollimiseks. H +, K + -ATPaasi inhibiitorid soodustavad rasvade seedimist, tagades optimaalse kaksteistsõrmiksoole pH. Diabeediga patsientidel on suukaudseks manustamiseks mõeldud hüpoglükeemiliste ravimitega võrreldes tavaliselt vaja suurt insuliiniannust.

Meconial ileus

Sooles sisalduvad limaskestad sisaldavad proovid võivad blokeerida väikese või jämesoole. Meconium ileust ravitakse suukaudselt manustatava mukolüütilise ravimiga N-atsetüültsüsteiin, mis on manustatud gastrografiini või soole loputamisega, kasutades polüetüleenglükooli. Resistentsetel meconium ileuse juhtudel võib olla vajalik kirurgiline resektsioon.

Tsüstilise fibroosi prognoos

Prognoos on tõsine, hiline diagnoosimine või ebapiisav ravi - see halveneb. Praegu elab enamik patsiente märkimisväärselt täiskasvanueas ning südame / kopsu siirdamine võib eluiga pikendada.

Panzinorm 10.000

Sisu

Ravimi Panzinorm 10000 farmakoloogilised omadused

pankreatiini ensüümid lipaas, amülaas ja proteaas, mis on pankreatiini osa, pakuvad rasvade, valkude ja süsivesikute seedimist. Ravim kompenseerib kõhunäärme ensümaatilist puudulikkust, kiirendab kataboolset ainevahetust, parandades seedehäireid. Pärast kapsli kiiret lahustumist maos, pankreatiini graanulid happekindlas korpuses segunevad ühtlaselt maosisaldusega ja sisenevad kaksteistsõrmiksoole, kus pH 5,5 juures lahustub kaitsekest kiiresti, vabastades lipolüütilise, amülolüütilise ja proteolüütilise aktiivsusega ensüüme, mis annavad füsioloogilise lagundamise.
Kõrge lipaasi aktiivsus mängib olulist rolli kõhunäärme seedetrakti ensüümide puudulikkuse põhjustatud seedehäirete ravis. Lipaas hüdrolüüsib rasvad rasvhapeteks ja glütseriiniks, tagades nende imendumise ja rasvlahustuvate vitamiinide imendumise. Amülaas hüdrolüüsib süsivesikuid dekstriinideks ja glükoosiks ning proteaas annab valgu jaotuse. Ravim kiirendab kõikide toitainetüüpide imendumist ja parandab seedimist, takistab ja vähendab seedehäiretega seotud sümptomeid. Pankreatiin vähendab kroonilise pankreatiidi valu. See toime on seotud proteaasiga, mis pärsib ensüümi eritumist kõhunäärmes.
Ensüümid toimivad autolüüsi ja proteolüüsi tõttu sooles lokaalselt. Väike osa eemaldamata ensüümidest eemaldatakse kehast väljaheitega.

Näidustused ravimi Panzinorm 10000 kasutamiseks

Eri päritoluga kõhunäärme eritamisfunktsiooni krooniline puudulikkus - krooniline pankreatiit, tsüstiline fibroos, kõhunäärme seisundid, operatsioon gastrointestinaalse anastomoosiga, kõhunäärme või ühise sapiteede obstruktsioon. Funktsionaalselt kiirenenud toidu läbimine soolte kaudu, maksa- ja sapiteede haiguste, düspepsia, raskesti seeditavate taimede või rasvaste toitude abil. Gaaside kõrvaldamine enne diagnostilisi protseduure (röntgen ja ultraheli) ja kõhupuhitus, mida põhjustavad ülalmainitud haigused.

Ravimi Panzinorm 10 000 kasutamine

Annus määratakse individuaalselt sõltuvalt kõhunäärme toimimise olekust ja toidu koostisest.
Kapslid tuleb tervelt alla neelata. Ravimi manustamise hõlbustamiseks on võimalik võtta ainult happekindlaid graanuleid, ilma närimiseta ja pigistamata, või vedelale toidule, mille pH on alla 5,0 (näiteks riivitud õun, jogurt, mahl). See segu tuleb kohe ära tarbida.
Et tagada ensüümide eritumine seedimise perioodil, soovitatakse väikese koguse toidu tarbimise alguses kasutada ühte kapslit, ülejäänud annus võetakse peamise söögi ajal.
Tsüstiline fibroos. Soovitatav algannus alla 4-aastastele lastele on 1000 PIECES lipaasi / kg kehamassi kohta iga söögikorra puhul, lastele vanuses 4 aastat - 500 PIECES lipaasi / kg kehamassi kohta iga söögikorra kohta. Annust kohandatakse vastavalt haiguse tõsidusele, steatorröa sümptomite tõsidusele ja toiteväärtusele.
Kuna pankrease ensüümide suurte annuste kasutamisel on võimalik fibroosne kolonopaatia, ei soovitata enamikul patsientidel kasutada üle 10 000 RÜ lipaasi / kg / päevas.
Teised eksokriinsete pankrease puudulikkuse liigid. Annus tuleb valida individuaalselt, sõltuvalt patsiendi individuaalsetest vajadustest, kõhunäärme toimimise seisundist ja toidu koostisest.
Ravi alustatakse väikeste annustega: 1-2 kapslit 3 korda päevas peamise söögi ajal. Kui need annused ei ole piisavalt efektiivsed, saab neid järk-järgult suurendada. Vajadusel võib patsient täiendava söögi ajal võtta veel 1 kapslit.
Steaorröa ilmingute (≤15 g rasva ööpäevas) vähendamiseks kõhunäärme eksokriinfunktsiooni puudulikkusega patsientidel soovitatakse igal söögikorral kasutada minimaalset annust 25 000 - 40 000 U lipaasi.
Panzinorm 10000 ravi kestuse määrab arst sõltuvalt saavutatud mõjust ja dieedi iseloomust.

Ravimi Panzinorm 10000 kasutamise vastunäidustused

Suurenenud tundlikkus ravimi komponentide, ägeda pankreatiidi või kroonilise pankreatiidi ägenemise suhtes.

Ravimi Panzinorm 10 000 kõrvaltoimed

Allergilised reaktsioonid (nahalööve, sügelus); väga harva - bronhospasm; iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, kõhukinnisus, kõhulahtisus, eriti pärast suurte annuste võtmist.
Pärast pankrease ensüümide suurtes annustes (üle 10 000 IU lipaasi / kg / päevas) allaneelamist tsüstilise fibroosiga patsientidel võib tekkida soole käärsoole või ileokokaalse piirkonna rangus (fibroosne kolonopaatia), koliit. Ebatavaliste kõhupiirkonna sümptomite või suurenenud valu korral on vaja välistada fibroosse kolonopaatia võimalus. Laboriparameetrite muutused: hüperurikeemia, hüperurikuuria, ftalaadi puudulikkus.

Erilised juhised ravimi Panzinorm 10000 kasutamiseks

Harva, tsüstilise fibroosiga patsientidel põhjustas kõhunäärme ensüümide suurte annuste kasutamine (10 000 U / kg / päevas) soolestiku käärsoole või ileotsükli osa struktuurid (fibroosne kolonopaatia). Kui ravimi võtnud patsiendil on käärsoole obstruktsiooni sümptomid, tuleb teda uurida fibroosse kolonopaatia esinemise suhtes.
Kasutamine raseduse või imetamise ajal. Puuduvad kliinilised andmed lipaasi, amülaasi ja proteaasi ensüümide võtmise ohutuse kohta rasedatel. Seetõttu tuleb raseduse ja imetamise ajal ravimit määrata ainult siis, kui oodatav kasu emale kaalub üles võimaliku riski lootele ja lapsele.
Mõju reaktsioonikiirusele sõidukite juhtimisel või teiste mehhanismidega töötamisel. Ei mõjuta.
Lapsed Annust kohandatakse vastavalt haiguse tõsidusele ja steatorröa sümptomite esinemisele ning toitumisalasele seisundile.

Ravimite koostoimed Panzinorm 10000

pankrease ensüümid inhibeerivad foolhappe imendumist. Teise sarnase toimega ravimi (näiteks bikarbonaat ja tsimetidiin) samaaegsel kasutamisel ja pankrease ensüümide suurte annustega pikaajalise ravi korral on soovitatav perioodiliselt jälgida foolhappe soolade kontsentratsiooni vereplasmas ja / või foolhappe lisamisel.
Pankrease ensüümid võivad vähendada akarboosi ja miglitooli efektiivsust, vähendab raua imendumist.
Panzinorm 10000 kapslites sisalduvad happekindlad mikrograanulid lagunevad kaksteistsõrmiksooles. Kui kaksteistsõrmiksoole sisaldus kõrge happesusega, ensüümide vabanemine aeglustub. Ravimi väikestes annustes võtmisel on võimalik samaaegselt kasutada ravimeid, mis vähendavad maomahla sekretsiooni (H2 retseptori antagonistid või prootonpumba inhibiitorid).

Ravimi Panzinorm 10000 üleannustamine, sümptomid ja ravi

Sümptomid: iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, naha ärritus päraku lähedal, hüperurikeemia, urikosuuria.
Ravi: ravi katkestamine, rikkalik hüdratsioon ja sümptomaatiline ravi.

Säilitamistingimused ravim Panzinorm 10000

Temperatuuril mitte üle 30 ° C.

Nimekiri apteekidest, kus saab osta Panzinorm 10000:

Meditsiinilised konsultatsioonid: Fibroseeriv kolonopaatia - meditsiiniline foorum meditsiinilisteks konsultatsioonideks

Fibroseeriv kolonopaatia Hindamine:

# 1 Dr. Õhustatud

• Admin

• Grupp: Root Admin
• Sõnumid: 22,116
• Registreerimine: 17. aprill 07
• Sugu: mees

Fibroseeriv kolonopaatia
______________________________________________________________

Fibroseeriv kolonopaatia on harvaesinev haigus, mis esineb peamiselt tsüstilise fibroosiga lastel, kes võtavad kõhunäärme ensüümide suurtes annustes ja mida iseloomustavad käärsoole submukoosse kihi fibroos selle kitsenduste moodustumisega. 1994. aastal Smyth et al. kirjeldatud 5 raskekujulise käärsoole stenoosi juhtumit, mis nõuavad tsüstilise fibroosiga meessoost kirurgilist ravi. Hiljuti on siiski teatatud täiskasvanud patsientidel selle patoloogia võimalusest peale tsüstilise fibroosi.

Selle patoloogia arengu patogenees jääb ebaselgeks. Siiski leiti selge seos patsientide saadud ensüümide annuse ja kolonopaatia tekkimise riski vahel. Erinevate andmete kohaselt on selle arenguga seotud lipaasi annus 6500 kuni 68000 U / kg kehakaalu kohta iga söögikorra kohta. Patoloogilise mõju võimaliku mehhanismina käsitletakse ensüümide toksilist toimet ja organismi immuunvastust suurtele kontsentratsioonidele. Täiendavad tegurid, mis aitavad kaasa selle patoloogia arengule, on lahtistite, H2 histamiini blokaatorite, kortikosteroidide tarbimine. Fibroosse kolonopaatia kujunemist võib hõlbustada ka toit, mis sisaldab väikest kogust kiudaineid (ja seetõttu lühikese pika ahelaga rasvhappeid, millel on oluline osa käärsoole energia metabolismis).

Arvatakse, et fibroosne kolonopaatia ilmneb keskmiselt 7-12 kuud pärast pankrease ensüümide suurte annustega ravi alustamist. Lastel ilmneb haigus obstruktsioonist, kõhulahtisusest (sealhulgas verest), astsiidist ja kõhuvalu. Alates sellest ajast täiskasvanutel kirjeldatakse isoleeritud kolopaatia juhtumeid, mis räägivad iseloomulikust kliinilisest pildist, on üsna raske. Kirjeldatud juhtudel ilmnes haigus kõhuvalu, kõhukinnisus ja intestinaalse ummistuse episoodid. Enne kitsenduste tekkimist on haigusel sageli "subkliiniline" kursus.

Endoskoopiline pilt ei ole spetsiifiline: hüpermaatiline limaskesta, soole valendiku kitsenemise alad (sageli üsna laiendatud). Haavand võib paikneda parempoolsetes osades (nagu on kirjeldatud kõigis meie kirjanduses leitud täiskasvanute fibroosse kolonopaatia tähelepanekutes) ja see võib hõivata kogu käärsoole.

Röntgenuuringud näitavad käärsoole, selle fookuskauguse või pikenenud kitsenemise lühenemist, soole võimekuse vähenemist, viletsuse rikkumist.

Ultrahelil võib olla sooleseina paksenemine, mis ei ole aga patohomoonne märk.

Selle haiguse tüüpiline morfoloogiline tunnus on submukoosse kihi fibroos (kollageeni küpsete vormide sadestumine). Morfoloogilises diagnoosimises mängib toetavat rolli limaskesta põletiku tuvastamine eosinofiilia, fokaalse neutrofiilse cryptitis'e ja apoptoosiga.

Fibroosse kolonopaatia ravi ei ole välja töötatud ja see seisneb praegu ensüümpreparaatide annuse vähendamises 500 - 2500 U-le lipaasi / kg kehamassi kohta iga söögi ajal ja obstruktsiooninähtuste kirurgiliseks korrigeerimiseks.

Ärritatud soole sündroom, ta...

Kooskõlas kümnenda läbivaatamise rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooniga (ICD-10) soovitati funktsionaalsete soolehäirete raviks kasutada terminit „ärritatud soole sündroom” (IBS kood K58), mis puudus vene meditsiinis.

IBS on funktsionaalsete soolehäirete kompleks, mis häirib patsienti kauem kui 3 kuud. Seda määratlust soovitati Roomas toimunud rahvusvahelisel ekspertide kohtumisel (1988) ja seda nimetati Rooma kriteeriumiks. Põhikriteeriumideks on valu või ebamugavustunne kõhus (väheneb pärast soole liikumist), kus on vähenenud soole liikumine ja väljaheide konsistentsi muutused või kahe või enama märgi, nagu näiteks soole liikumise vähenemine (sagedamini 3 korda päevas või vähem kui 3 korda nädalas), muutused, järjepidevuse muutused väljaheited, roojamise seaduse rikkumine (vale tung, mittetäielik soole tühjendamine), kõhupuhitus.

Läänes kasutavad arstid laialdaselt nn Manningi kriteeriume (Manning A.P. et al., 1978), mis määrasid IBS-i iseloomustavate sümptomite olulisuse. Ta leidis, et diagnostikale on kõige olulisemad järgmised sümptomid: soole liikumise sageduse vähenemine valu rünnakute korral; suurenenud soole motoorika valude rünnakute taustal; valu vähenemine pärast soole liikumist; kõhupuhitus. Kui patsient kaebab nende sümptomite pärast, siis võib IBS diagnoosimine olla väga tõenäoline.

Probleemid tekivad sagedamini kui neile öeldakse.

Üldarstid peavad sageli kuulama patsientide kaebusi (kuni 40–60% kõigist patsientidest) soole erinevate funktsionaalsete häirete kohta (Ivashkin V.T., 1999). Kuid ainult umbes 10% inimestest, kellel on sellised rikkumised, lähevad arsti juurde, ülejäänud eelistavad neid ise ravida. Paljud inimesed kannatavad paljude aastate jooksul sarnaste häirete all, kasutades ravimeid haiguse ilmsete ilmingute (kõhukinnisus, kõhulahtisus) sümptomaatiliseks raviks, ilma et see ise põhjustaks. Mõned patsiendid otsivad pidevalt "oma" arsti, kes võib neid päästa kannatustest, mis on sageli ebaõnnestunud. Sellega seoses omandab apteegitöötaja - apteekri ja apteekri nõuanded patsientidele erilist tähtsust. See nõuanne muutub mõnikord otsustavaks, kui valida ravimit, mis võib aidata „õrnas olukorras”.

Arstid ütlevad, et IBS areneb kõige sagedamini vanuses 30–40 aastat ja halvendab oluliselt patsientide elukvaliteeti.

Kuidas saab IBS?

Praegu on tõestatud, et üks IBS arengu etioloogilisi tegureid on käärsoole retseptorite ülitundlikkus venitamisele, mis soodustab valu ja ebamugavustunnet madalama erutuspiiri juures kui tervetel inimestel (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Sama oluline on IBS esinemisel söömishäire. Tasakaalustatud toitumine ja korrapärased söögid võivad mõnel juhul aidata kõrvaldada IBS ja taastada soole funktsiooni. Näiteks, soole motoorse funktsiooni uurimisel leiti, et füsioloogilistes tingimustes täheldatakse hommikul pärast söömist suurte soole suurimat propulsiivset aktiivsust, mis põhjustab hommikul normaalset roojamist. Täieliku hommikusöögi tagasilükkamine, söömise kiirustamine põhjustab sageli normaalse seedetrakti refleksi pärssimist, mis võib põhjustada kõhukinnisust ja IBS-i arengut. Refleksi taastamise meetmed (sh täielik hommikusöök, põhjalik närimine) julgustavad IBS-i raskust vähendama ilma ravimite kasutamiseta.

Günekoloogilistel haigustel on IBS-i arengus teatav tähtsus. Mõnede uuringute tulemused on näidanud, et naistel, kes viitavad günekoloogile, diagnoositakse sageli IBS-i. Ühes nendest uuringutest (Walker, E.A. et al., 1991) leiti, et 79% naistest, kes on sisenenud günekoloogilistesse osakondadesse, esitasid kaebusi IBS-i kohta. 1987. aastal uuris P. Hogston 50 kroonilise kõhuvaluga patsienti günekoloogilises kliinikus. Laparoskoopia ajal ei avastanud nad vaagnaelundite patoloogiat. Naised vastasid Manningi kriteeriumidele tuginevatele küsimustele, seejärel arsti poolt. Autor viitab sellele, et 50-st patsiendist 30-st oli vähemalt kolm IBS-i põhjustatud sümptomit ja tõenäoliselt olid need haigused.

Sageli ilmnevad IBS-i sümptomid pärast ägedat nakkuslikku gastroenterokoliiti, millele järgneb soole mikroobse biotsiidi muutus.

IBS arengus on soole motoorika rikkumine. Loomulikult on loomuliku soole mikrofloora muutused olulised patogeensed mehhanismid IBS-i väljatöötamisel, kuna seedetrakti protsessid ja imendumine võivad olla häiritud ning soole kroon (agressiivsuse tõttu) põhjustab paksusoole motoorse evakueerimise funktsiooni häireid (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Kuidas diagnoosida haigust ja ravida patsienti

IBS-is esinevad funktsionaalsed häired, nii patsiendid kui ka arstid, peavad sageli tõsist orgaanilist patoloogiat. See toob kaasa asjaolu, et põhjendamatult korduvad instrumentaalsed uurimismeetodid ja ravimeetodid, mis ei tooda oodatavat mõju, suurendavad oluliselt ravikulusid ja mõjutavad ka patsientide elukvaliteeti.

On vaja eristada IBS-i ja sarnaste ilmingutega haigusi. Seega vere lisamine väljaheites koos teiste IBS-i iseloomulike sümptomitega, palavik, kaalukaotus, aneemia, suurenenud ESR viitavad orgaanilise patoloogia esinemisele ja lükkavad IBS diagnoosi. Sellised uuringud nagu sigmoidoskoopia, kolonoskoopia võimaldavad välistada käärsoole ja rektaalset vähki, koliiti, divertikuloosi, soolestiku polüpoosi ja Crohni tõbe.

IBS-iga patsiendid peavad vastama töö- ja puhkerežiimile ning järgima teatud dieeti. Tõhus psühhoteraapia, psühhotroopsete ravimite määramine (vajadusel) ja sihipärane sümptomaatiline ravimiteraapia, mis aitab normaliseerida soole motoorse evakueerimise funktsiooni ja roojamist, seedimise ja imendumise protsesse, normaalse biotsiidi taastamist.

Kui IBS avaldub kõhukinnisusena, siis on oluline pöörata tähelepanu toitumise korrigeerimisele. Soovitatav on kasutada jäme kiudaineid (täispiim, keedetud porgandid, peet, õunad, kapsas) ja piisavat kogust vedelikku. Praegu ei ole soovitatav lisada toitu kliid, kuna viimastel aastatel läbi viidud uuringute tulemused on näidanud, et nende efektiivsus ei erine platseebot kasutavate ravimite efektiivsusest, ning mõningatel juhtudel suurendab kliide kasutamine haiguse kulgu, kuna see suurendab kõhupuhitust ja valu. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmootilisi lahtistavaid ravimeid kasutatakse edukalt väljaheite pehmendamiseks ja roojamise hõlbustamiseks. Näiteks kõhukinnisuse ravis on ravimifirma Bofour Ipsen (Prantsusmaa) toodetud FORLAX (makrogool) osutunud hästi.

Kui IBS avaldub kõhulahtisusena, võib kasutada soole opiaadiretseptori antagoniste, mis blokeerivad soole motoorika, alumiiniumi sisaldavad antatsiidid, enterosorbendid, näiteks preparaat SMEKTA (dioktaedraalne smektiit) (Bofur Ipsen).

Kui IBS ilmneb peamiselt kõhupuhitus ja valu, siis kõige sobivam on spasmolüütikute määramine, kuna IBS valu põhineb soole silelihaste spasmil. Selleks kasutatakse laia valikut spasmolüüse, näiteks antikolinergilisi aineid (aprofen, papaveriinvesinikkloriid, drotaveriin). Enamik selle rühma ravimeid vähendab soole spasmi, toimides kaudselt läbi autonoomse närvisüsteemi ja blokeerides muskariiniretseptoreid soolestiku müotsüütide membraanil. Antikolinergilised ravimid häirivad atsetüülkoliini koostoimet retseptoritega, kuid ei inhibeeri selle tooteid. Nad kõrvaldavad tõhusalt soolte lihasspasmid, kuid üleannustamise korral blokeerivad muskariiniretseptorid, mis põhjustavad selliste kõrvaltoimete teket nagu sülje vähenemine ja suu kuiva tunne, uriinipeetus (ravimid on vastunäidustatud või ettevaatlikud eesnäärme hüpertroofiaga patsientidel), tahhükardia, kõhukinnisus peristaltika pärssimise ja soole sisalduse, unisuse, nägemishäirete (nägemise hägune nägemine, laienenud õpilased, fotofoobia ja intraokulaarne suurenemine) tõttu. Taotlejate).

JÄÄTMED: tõhus lahendus

Mitte nii kaua aega tagasi ilmusid ravimiturule uued müotroopsed spasmoloodid, mis blokeerisid selektiivselt soole silelihaste rakumembraanide kaltsiumikanaleid. Nende hulka kuuluvad prantsuse firma "Bofur Ipsen" toodetud ravim DITSETEL (Pinavery bromide).

Tänu toimemehhanismile takistab WILDERSide kasutamine spasmi tekkimist. Ravim lõdvestab silelihaseid, nagu teised kaltsiumi antagonistid, mida kasutatakse südame-veresoonkonna haiguste korral. Siiski mõjutab see seedetrakti, põhjustamata kardiovaskulaarset toimet järgmistel põhjustel: kardiovaskulaarsed toimed tekivad siis, kui süsteemses vereringes on kaltsiumi antagonist. DICETEL imendub halvasti, enamus jääb seedetrakti. Ravimi läbipääsu keemilise struktuuri tõttu läbi rakumembraani on piiratud, seega on biosaadavus alla 0,5%. Ligikaudu 5–10% suukaudselt manustatud pinaverbiumbromiidi annusest resorbeerub seedetraktis, metaboliseerub ja eritub kehast väljaheitega. Ravimi maksimaalne kontsentratsioon seerumis on täheldatud 1 tunni pärast, poolväärtusaeg on 1,5 tundi

DICETELil on soolestiku silelihastele tugevam farmakoloogiline toime kui müokardile, see tähendab, et sellel on kudede selektiivsus. Eksperimentaalsetes tingimustes ei mõjutanud see isegi intravenoosset manustamist vererõhu taset, EKG indikaatoreid.

Erinevalt teistest müotroopsetest spasmodikumidest ei ole DICETEL-il antikolinergilist toimet ega mõjuta südame-veresoonkonna süsteemi, nii et ravimit saab kasutada IBS-i raviks glaukoomi ja eesnäärme haigustega patsientidel.

Ravimi DICETEL kliinilist efektiivsust kinnitavad mitmete maailma riikides läbi viidud uuringute tulemused. Niisiis, 1998. aastal akadeemiku RAMS juhtimisel prof. V.T. Ivashkina viis läbi uuringu ravimi DICETEL efektiivsuse kohta, mis on määratud IBS-iga patsientidel monoteraapiana. Ravi viidi läbi vastavalt järgmisele skeemile: esimesed 7 päeva, 100 mg (2 tabletti) ravimit 3 korda päevas koos toiduga, järgmise 14 päeva jooksul - 50 mg (1 tablett) 3 korda päevas koos toiduga. Leiti, et juba 40-50 minutit pärast esimese ravimi tablettide võtmist teatas 65% patsientidest valu vähenemisest. Viiendaks päevaks täheldati 55% -l patsientidest üldise seisundi paranemist (valu tugevuse oluline vähenemine) ja ravi 14. päevaks peatati valu sündroom 95% patsientidest. Ravi seitsmendaks päevaks kadus kõhupuhitus 75% -l patsientidest, 14. ja 21. päeval, 80% -l.

Uuringus, mille viis läbi B. Noel (1988), osales 1537 IBS-ga patsienti. Domineerivad sümptomid olid kõhuvalu (99% patsientidest), kõhupuhitus (98%), kõhukinnisus (86%) ja kõhulahtisus (54%). Patsiendid võtsid DICETEL'i annuses 50 mg 3 korda päevas 31 päeva jooksul. Autor järeldab, et enam kui 90% patsientidest on leevendanud või leevendanud valu, sõltumata soost. Enam kui 90% patsientidest kadus kõhupuhitus, kõhukinnisus, kõhulahtisus, iiveldus ja oksendamine. Kõigis uuringutes hinnati ravimi DICETEL talutavust “heaks”.

DITSETEL õppis Ukraina teadlasi

1999. aastal Ukraina meditsiiniteaduste akadeemia raviasutuses professor O.Ya juhendamisel. Babak uuris IBS-iga 40 patsienti (28 naist ja 12 meest) vanuses 30–60 aastat. Kakskümmend patsienti (põhirühm) manustati DICETELi annuses 50 mg 3 korda päevas 14 päeva jooksul. Kontrollrühma (20 inimest) patsiendid said skopolamiini annuses 20 mg 3 korda päevas. Võrdleva uuringu tulemused näitasid, et soole motoorse evakueerimise funktsioon normaliseerus (95% põhirühma patsientidest ja 25% kontrollgrupi patsientidest) DICETELi mõjul valu sündroomi vähenemise taustal; valu sündroomi kadus 90% juhtudest, kui WILDERi kasutati, 70% -ga skopolamiini kasutamisel. Tuleb märkida, et DICETA vastuvõtt aitas normaliseerida defekatsiooni toimumist ja sagedust, mis tekkis 20% patsientidest 18-24 tunni pärast ja 80% - 36 tunni pärast.

Avaldatud materjalid
, ettevõtte esindus
"Bofur Ipsen" Ukrainas:
Kiiev, st. Shelkovichnaya, 36/7, kontor 8
Tel / faks: (044) 293-38-67

Tsüstiline fibroos. Saavutused ja väljakutsed praeguses etapis

Enamiku seedetrakti häirete peamine põhjus tsüstilise fibroosi korral on esmane geneetiline defekt, kuid peate meeles pidama võimalust kombineerida tsüstiline fibroos teiste GIT haigustega (põletikulised, nakkuslikud, onkoloogilised jne) (tabel 4)..

Välisautorite hulka kuuluvad ka fibroosiv kolonopaatia (käärsoole kitsendused) ja seedetrakti onkoloogilised haigused seedetrakti CF võimalike tüsistuste loetellu [21, 35].

Esimesed aruanded fibroosse kolonopaatia arengu kohta CF-ga patsientidel ilmusid 1994. aastal trükisena. Mõnes riigis, näiteks Ühendkuningriigis, ei ole mitte ainult ensüümide annus piiratud, kuid Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 ei ole soovitatav, kuna nende kestadesse kuuluvad metakrüülhappe kopolümeer Eudragit L30 D55, alla 15-aastased patsiendid. Tuleb märkida, et kirjanduses ei olnud ravimi Creon kasutamisel ühtegi histoloogiliselt tõestatud fibroosse kolonopaatia juhtumit. Mitte ükski meie poolt täheldatud patsientidest, samuti MVPo piirkondlike keskuste olemasoleva teabe kohaselt kogu Venemaal ei ole käärsoole fibroosi esinenud, hoolimata asjaolust, et enam kui 30% patsientidest saavad suured annused (> 10 tuhat ühikut lipaasi / kg). päevas) pankrease ensüümid.

Uuringus seedetrakti vähktõve sageduse kohta mitmete Euroopa riikide ja Ameerika Ühendriikide populatsioonides CF-patsientide seas leiti viimasel 5–7-kordne sagedus. Kui me räägime kõhunäärmevähist, on selle oodatav sagedus CF-ga patsientidel 6,2 korda suurem kui populatsioonis esinev sagedus [28, 35]. CF-ga patsientide seas Venemaal, nagu me teame, ei leitud ühtegi seedetrakti, pankrease või maksa pahaloomulist kasvajat. Võttes arvesse välismaiste kolleegide andmeid, peame aga meeles pidama nende arengu võimalust, eriti arvestades CF-patsientide pideva eluea pikenemist.

CF-i diagnoos põhineb teadaolevalt järgmistel juhtudel: krooniline bronhopulmonaarne protsess, soole sündroom, positiivne higi test, CF õdede-vendade puhul. Samal ajal piisab tsüstilise fibroosi diagnoosimiseks kahest neist neljast märgist koosnev kombinatsioon. Hiljuti on välja töötatud uued kriteeriumid CF diagnoosimiseks, sealhulgas kaks diagnostilist üksust: 1) üks tüüpiline kliiniline sümptom või tsüstilise fibroosi juhtum perekonnas või positiivne tulemus vastsündinute skriinimisel immunoreaktiivse trüpsiini 2 puhul) higi kloriidide kontsentratsiooni suurenemine (> 60 mmol / l) või kaks tuvastatud mutatsiooni või positiivne test nina potentsiaali erinevuse mõõtmiseks (vahemikus -40 kuni -90mV). Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui igas plokis on vähemalt üks kriteerium [33].

MW varajase diagnoosimise tähtsus on seotud asjaoluga, et varane adekvaatne ravi parandab haiguse kulgu ja prognoosi, vältides seega pöördumatuid bronhopulmonaarseid kahjustusi; seedetrakti häirete õigeaegne korrigeerimine takistab alatoitumise arengut; MB õige varajane diagnoosimine väldib tarbetuid, koormavaid, kulukaid diagnostilisi ja terapeutilisi sekkumisi; vanemate õigeaegne kaasamine ravi- ja rehabilitatsiooniprotsessi mõjutab märkimisväärselt selle patsientide grupi elukvaliteeti; paljutõotavate ja informatiivsete perede sünnieelse diagnoosimise probleemi õigeaegne lahendamine aitab kaasa nn esmasele CF ennetamisele, vähendades selle raske haigusega uute patsientide arvu. Praegu ei toimu mitmetel põhjustel CF-i massilist sõeluuringut Vene Föderatsioonis, mistõttu tsüstilise fibroosi diagnoos viiakse läbi niinimetatud otsingurühmades või "risk" [4, 5, 6].

Tsüstilise fibroosi diagnoosi kinnitab tavaliselt kõrge naatriumi- ja kloori sisaldus higi korral. Enamikul tervetel lastel ei ületa naatriumi ja kloori sisaldus higi puhul 40 mmol / l ja mõnel juhul ei ületa 20 mmol / l. Kui see väärtus on vahemikus 40 mmol / l kuni 60 mmol / l, tuleb higistamist korrata. Sarnaste korduvate tulemuste saamisel nõuab lõpliku diagnoosi koostamine kõigi patsiendi kliiniliste tunnuste hoolikat analüüsi. Kuigi enamikul tsüstilise fibroosiga lastel on kloori kontsentratsioon üle 80 mmol / l, loetakse diagnostikaks väärtused, mis on suuremad kui 60 mmol / l. Vanemaealiste patsientide puhul, kellel on suhteliselt kerged kliinilised ilmingud, on CF diagnoositud higinäärmete suurenenud elektrolüütide sisalduse alusel, mida kinnitab korduv higi test, võttes arvesse haiguse peamisi sümptomeid, nagu nina polüposis, korduv pankreatiit, asoospermia või viljatus meestel viljakust, elektrolüütide puudulikkust ja maksatsirroosi. Hiljuti on geneetiline analüüs muutunud üha enam kättesaadavaks, võimaldades sageli lahendada tsüstilise fibroosi diagnoosimise probleemi [6].

Tabelis 5 on loetletud tingimused, mõnel juhul kaasneb higi kloriidide sisalduse suurenemisega. Tuleb meeles pidada, et sellised olukorrad on äärmiselt haruldased ja positiivne higi test on väga spetsiifiline test CF diagnoosimiseks [6].

Immuunreaktiivse trüpsiini (RTI) väga väike või tuvastamatu kontsentratsioon näitab eksokriinset pankrease puudulikkust, mis enamikus CF-i patsientidel esineb esimesel eluaastal.

CF diagnoosimine ei nõua tavaliselt kõigi pankrease funktsioonide uurimist: kõik sõltub kliiniliste tunnuste tõsidusest, mis võimaldavad CF-i kahtlustada, ja higistesti tulemustest. Kuid enne pankrease ensüümidega asendusravi määramist on vaja läbi viia skatoloogiline uuring ja kinnitada steatorröa olemasolu (neutraalsed rasvad).

Elastaasi-1 määramise väljaheites test, mis peegeldab objektiivselt kõhunäärme eksokriinse funktsiooni puudulikkust ja ei sõltu pankrease ensüümi asendusravist, on täna kõige informatiivsem ja kättesaadavam [6, 8, 45].

CF-ga patsientide ravi viiakse eelistatavalt läbi spetsiaalsetes keskustes, kus töötavad kogenud meditsiinitöötajad. CF-ravi ei piirdu meditsiinilise ravi ulatusega: CF-patsiendid vajavad igakülgset arstiabi, mitte ainult arstide, vaid ka õdede, toitumisspetsialistide, füsioterapeutide, psühholoogide ja sotsiaaltöötajate aktiivse osalusega.

CF-i patsientide ravi kohustuslikud komponendid on: füsioteraapia (füsioteraapia, kineeteraapia); mukolüütiline ravi; antimikroobne ravi; ensüümi ravi pankrease ravimitega; vitamiiniteraapia; dieetravi; CF-i tüsistuste ravi.

Ravi aluseks on praegu pH-tundliku membraaniga mikrotasandi pankrease ensüümid, mis võimaldavad korrigeerida MB malabsorptsiooni sündroomi MV-ga patsientidel ja normaliseerida füüsilist seisundit [36].

Pankrease ensüüme kasutatakse söögi ajal - kas kogu annus vahetult enne sööki või 2 annuses - enne sööki ning esimese ja teise ravikuuri vahel. Pankrease ensüüme ei tohi manustada pärast sööki. Väikesed kaetud (mini) mikrosfääre (CREON 10000 ja CREON 25000, Solvay pharma, Saksamaa) sisaldavad kapslid või mikrotabletid võib avada ja võtta samaaegselt väikese koguse toiduga või võtta tervikuna ilma lapse avamiseta, kui see on juba piisavalt suur. ja võib neelata kapsli [6, 8].

Pankrease ensüümide annuste valimine CF-patsientidele viiakse läbi individuaalselt. Annuse adekvaatsust saab hinnata kliinilise (stool-sageduse ja iseloomu normaliseerimise) ja laboratoorsete parameetrite järgi (steaorröa ja kreatoröa kadumine koprogrammis, triglütseriidide kontsentratsiooni normaliseerimine väljaheite lipiidogrammis). Ensüümide annuse valimisel saate kasutada järgmisi soovitusi (tabel 6).

Patsientidel, kellel on CF, kes võtavad suuri annuseid (rohkem kui 20 kapslit päevas) standardpreparaati, näiteks CREON 10 000 (1 kapsel sisaldab 10 000 RÜ lipaasi), on näidustatud aktiivsem CREON 25 000 (1 kapsel, mis sisaldab 25 000 IU lipaasi). Kapslite suhe ümberarvutamisel on 2,5: 1 [6, 8].

CF-ga patsientide toitumine koostises peaks olema võimalikult lähedane normaalsele, kõrge valgusisaldusega, ilma rasva kogust piiramata, ning hõlmama taskukohase toidu kasutamist igas kodus. Arvatakse, et kalorite arv CF-ga patsiendi toitumises peaks olema 120-150% sama vanuse tervetele lastele soovitatavast kalorist, 35–45% kogu energiavajadusest tuleks tagada rasvade, 15% valkude ja 45-50% süsivesikute puhul. See lähenemine põhineb steatorröa kompenseerimise võimalusel ja piisava rasvade assimilatsiooni taastamisel, kasutades väga tõhusaid kaasaegseid pankrease ensüüme. Nende rakendamisel on enamikul juhtudel võimalik kompenseerida steatorröa ja parandada patsientide toiteväärtust ilma spetsiaalseid meditsiinilisi toidulisandeid kasutamata [8, 36].

Vanematel lastel ja ebapiisava toiteväärtusega täiskasvanutel soovitatakse lisada täiendavaid kõrge kalorsusega toiduaineid piimakookide või suure glükoosisisaldusega jookide kujul. Ärilistel eesmärkidel valmistatud toidulisandeid ei tohiks ette näha ilma erivajadusteta, kuna lisaks kõrgetele kuludele võivad sellised toidulisandid olla ebameeldiva maitsega ja pärssivad patsiendi söögiisu, kui nad naasevad tavapärasesse perekonna dieeti. Tuleb meeles pidada, et täiendav toitmine ei tohiks asendada [6, 8, 36].

Täiendav toitumine on soovitatav massikasvu suhetega lastele (MRS on tegeliku kehakaalu ja ideaalse soo ja vanuse suhe) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Nõutud täiendavate kalorite arvutamiseks on üsna keerulised valemid, kuid igapäevases praktikas saab kasutada järgmisi juhiseid: 1-2 aastat - 200 kcal, 3-5 aastat - 400 kcal, 6-11 aastat - 600 kcal, üle 12 aasta - 800 kcal päev

Kui toiduainete sageduse ja energiasisalduse suurenemine, ensüümide asendusravi optimeerimine, kõigi võimalike psühholoogiliste pingete kõrvaldamine on lastel ja 6 kuud täiskasvanutel 3 kuu jooksul ebatõhus, siis kaalukõrguse indeks langeb vastavalt alla 85% ja 80% rohkem tõsine sekkumine, kaasa arvatud enteraalne tuubi (naso-maohäire, ejno- ja gastrostoomia).

Ainult rasketel juhtudel tuleb kasutada osalist või täielikku parenteraalset toitumist.

Igapäevaselt lisatakse toidule rasvlahustuvad vitamiinid (A, D, E ja K) ja beetakaroteen. Rasvlahustuvate vitamiinide päevane annus CF-ga patsientidele peab ületama tervetel lastel 2 või enam korda tavalisest soovitatavat annust, eriti E-vitamiini puhul.

Vees lahustuvad vitamiinid nimetatakse mikrokerakeste pankrease ensüümide juuresolekul vanuseannus. Ainus erand on vitamiin B12, mida tuleks lisaks manustada soolte kirurgilistel operatsioonidel (ileumi resektsiooniga). Mineraalid ja mikroelemendid tuleks pärast täiendavat kontrolli määrata individuaalselt [36].

Siiani ei ole CF-ga patsientidel tsirroosi tekkimist takistavaid ravimeid. Viimastel aastatel on ursodeoksükoolhape (UDCA) pälvinud teadlaste tähelepanu, mida hepatoloogid on edukalt kasutanud kolesterooli positiivsete sapikivide raviks. UDCA pikaajaline (üle 3 kuu) kasutamine suurtes annustes (20–30 mg / kg / päevas) CF-ga patsientidel on kolereetiline, kolineetiline, tsütoprotektiivne, antioksüdant ja immunomoduleeriv toime [7, 21, 24]. Alates 1994. aastast on UDCA Vene tsüstilise fibroosi keskuses ette nähtud kõigile hepatomegaalia, kolestaasi sündroomi ja maksa tsirroosiga patsientidele, kellel esineb portaalhüpertensiooni sündroom (ilma tsütolüüsita ja ilma). UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Prague AO, Tšehhi Vabariik, URSOFALK, Dr.Falk, Saksamaa) annuses 15-30 annavad umbes 30% patsientidest, kellel on CF erinevates Venemaa piirkondades. mg / kg / ööpäevas on pidev MV-ravi kompleks (mõnede laste pideva ravi kestus on üle 6 aasta) [7, 8].

Et vältida verejookse söögitoru veenilaiendid koos portaalhüpertensiooni sündroomiga maksatsirroosi taustal, on sellised ravimeetodid nagu endoskoopiline skleroos või ligeerimine, transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne manööverdus, millele järgneb maksa siirdamine. Venemaal on praegu võimalik elusate doonorite maksa osaline siirdamine. Maksapuudulikkuse suure riski tõttu ei ole näidatud portosüsteemilist manöövrit, hoolimata nende tõhususest gastroösofageaalse verejooksu ennetamisel [11, 21, 24]. Hüperplenismi sündroomi kujunemisega võib alternatiiviks olla osaline splenektoomia [11, 27, 38].

On teada, et 95% -l CF-i patsientidest on kõrvaltoimete põhjuseks bronhopulmonaalne patoloogia, mille vastu võitlemisel antibiootikumiravi on väga oluline.

Viimastel aastatel on CF-i antibakteriaalse ravi taktikas olnud selge suundumus varasema (bronhopulmonaarse protsessi ägenemise esimeste märkide) suhtes antibiootikumide väljakirjutamise ja nende pikemaajalise kasutamise suhtes, samuti nende kasutamist profülaktilistel eesmärkidel.

Antibiootikumide valimine sõltub CF-i patsiendi bronhide sekretsioonist eritatavate mikroorganismide tüübist ja nende tundlikkusest antibiootikumidele. CF-ga patsientide röga mikrobioloogiline analüüs tuleb läbi viia vähemalt 1 kord 3 kuu jooksul.

Haiguse varases staadiumis CF-i bronhide eritiste mikroobset maastikku esindavad: stafülokokk (61%), hemophilus bacillus (46%). Tavaliselt hakkab pseudomonas sutum (77%) domineerima üle 3 aasta vanuses, samas kui antibiootikumide tundlikkus varieerub [4, 5, 6].

CF-i antibiootikumide farmakokineetika (süsteemse kliirensi suurenemine, maksas metaboliseerumise kiirenemine ja neerude kliirensi suurenemine, maksimaalne antibiootikumide kontsentratsioon MV patsientide vereseerumis on väiksem kui sama annuse manustamisel erineva patoloogiaga patsientidele), mikroorganismide intrabronhiaalne paigutus, kehv tungimine enamike antibiootikumide röga, mida leidub sageli mikroorganismide CF-antibiootikumiresistentsusega patsientidel, eeldab kõrge ühekordse ja igapäevase sissetoomist. Lake antibiootikume [6, 16, 21, 22].

Arvestades P.aeruginosa hiljutise tundlikkuse vähenemist tseftasidiimile selle pikaajalise pideva kasutamise tõttu, hakkasime koos aminoglükosiididega kasutama uusi tsefalosporiinide ja teiste rühmade (karbapeneemide, P.aeruginosa vastu toimivate penitsilliinide) antibakteriaalseid ravimeid.

Teatud lootused edukamale võitlusele P.aeruginosa vastu ilmnesid koos alginaattooteid pärssivate makroliidide subterapeutiliste annuste pikaajalise manustamisega, samuti hävitati P.aeruginosa mikrokollonioone kaitsvad biofilmid [5, 9, 14, 19].

Meie kolmeaastased kliinilised ja funktsionaalsed tähelepanekud 70 patsiendist, kes said Pulmozimi (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Šveits), tõestasid oma suurt efektiivsust. Nad vähendasid hingamisteede episoodide esinemissagedust (29%), vähendasid bronhopulmonaarse ägenemise tõsidust, hospitaliseerimiste sagedust ja kestust ning antibakteriaalse ravi kursusi. Kliiniliselt oluline kasvukiiruse suurenemine 7% võrra, sunniviisilise elujõulisuse (FVC) hingamisfunktsiooni paranemine ja sunnitud väljahingamise maht 1 sekundi jooksul (FEV1) 4 ja 3% võrra, loomuliku langusega 4–6% võrra. kontrollrühm. PULMOSISe ravi taustal vähenes St.aureuse ja P.aeruginosa röga leviku määr [5, 6, 21].

CF-i teraapia üks tähtsamaid ja odavamaid komponente on kineeteraapia, mille peamine eesmärk on puhastada viskoosse röga bronhipuu. Kõige sagedamini kasutatakse rindkere löökpillide ja vibratsiooni (klopfmassazh), aktiivset hingamistsüklit ja autogeenset drenaaži. Samuti on välja töötatud hingamisõppused, mis kasutavad flutter, cornet ja peep maskid [10].

1998. aastal Moskvas, 3. detsembri 1998. a käskkiri nr 636 "Tsüstilise fibroosiga lastele ja nende rehabilitatsioonile laste linna polükliinikate tingimustes" võeti kasutusele programm tsüstilise fibroosiga patsientide rehabilitatsiooniks ja raviks. Selle korra alusel saavad Moskvas 110 patsienti elupäästvaid ravimeid vastavalt vabadele retseptidele: antibiootikumid, mukolüütikumid, mikrosfäärilised pankrease ensüümid, hepatoprotektorid ja vitamiinid.

Lapsed on aktiivses jälgimises - 4 korda aastas, patsientide plaanilised uuringud viiakse läbi vastavalt protokollile.

Arsti ülesanded ambulatoorse vastuvõtmise ajal hõlmavad: läbiviidava ravi korrigeerimist, otsustamist haiglaravi ja intravenoosse antibiootikumravi järele kodus. Üks kord aastas läbivad kõik patsiendid üksikasjaliku uuringu vastavalt protokollile. Aktiivse süstemaatilise jälgimise eelised ambulatoorse ravi puhul hõlmavad psühholoogilist (patsiendi ja perekonna mugavust), kliinilist (paljudel juhtudel on võimalik vältida tõsiseid ägenemisi, mis on seotud üle- ja superinfektsiooniga) ja majanduslikke tegureid.