Piimanäärmete fibrotsüstilise düsplaasia ravi põhimõtted

Tsüstiline kiuline haigus - patoloogia, mis on seotud piimanäärmete histoloogilise struktuuri rikkumisega. Erinevate tegurite tulemusena ilmnevad rinnakudedesse näärmete ja sidekoe elementide normaalsed muutused, üksikud või mitmed tsüstid ja kiulised tükid. Haigusel on palju sünonüüme - mastopaatia, tsüstiline düsplaasia jne. Fibrotsüstilise haiguse ravi valitakse, võttes arvesse hormonaalsete häirete tüüpi, patsiendi vanust, düsplaasia histoloogilist olemust ja muid kliinilise pildi omadusi.

Haiguse põhjused

On mitmeid avaldatud andmeid, et mastopaatia on hormonaalne haigus. Kõige sagedamini tekib see sugu steroidide tasakaalustamatuse vastu, mida tekitavad munasarjad (östrogeenid ja progesteroon). Sel juhul esineb veres liigne östrogeeni sisaldus (hüperestrogeenne) ja progesterooni ebapiisav kontsentratsioon. Progesterooni puudulikkus võib olla nii absoluutne kui ka suhteline östrogeenide liia tõttu. Nipelite patoloogilise eraldumise korral liidab hüperprolaktineemia ka hüperestrogenemiat. See võib olla esmane, kui ovulatsioon puudub suurenenud prolaktiini tasemel - ja see on kõige tõenäolisem viis progesterooni puuduse tekkeks. Need omadused määravad otseselt fibrotsüstilise rinnamastopaatia ravi tunnused.

Rindade düsplaasia on naistel väga levinud haigus. Peaaegu igal kolmandal naisel on mastiidi tunnuseid. Iseenesest on haigusel soodne prognoos ja see ei ole eluohtlik. Kuid hormonaalsed metaboolsed häired võivad vallandada veelgi tõsisemaid patoloogiaid, sealhulgas rinnavähki. Põhjuste väljaselgitamine on oluline samm piimanäärmete düsplaasia ravi õige valiku jaoks.

Hormonaalse tasakaalu häireid võivad põhjustada järgmised tegurid:

• suguelundite haigused (endometrioos, tsüstid ja munasarjade kasvajad, lihaskonna põletik - adnexiit, suguhaigused, emaka patoloogia);

· Endokriinsete organite (kõhunäärme ja kilpnäärme, neerupealiste, hüpofüüsi, hüpotalamuse) haigused;

· Ebasoodsad elu- ja töötingimused (ülekuumenemine, ülekuumenemine, tööohud jne);

· Ülekaalulisus (sageli metaboolse sündroomi taustal);

· Maksafunktsiooni häired hepatiidi, tsirroosi korral;

· Düsfunktsionaalne günekoloogiline ajalugu (meditsiinilised abordid, hilinenud või varajane rasedus, raseduse katkemine, rinnaga toitmise ebaõnnestumine, tüsistused sünnituse ja raseduse ajal, ebaregulaarne menstruatsioon).

Lisaks sekssteroididele võivad mastopaatia tekkimisse kaasata ka teised hormoonid: trijodürooniin, türoksiin, insuliin, folliklotropiin, lutropiin. Fibrotsüstilise haiguse ravimiseks määratakse vastavate hormoonide sisaldus veres enne ravi alustamist.

Ravimeetodid

Enamikul juhtudel teostatakse fibroadenomatoosi konservatiivne ravi. See sisaldab järgmisi komponente:

· Ravimid (hormonaalsed ja mittehormonaalsed) Mabyusten );

· Suitsetamisest ja alkoholist loobumine;

Mõnel juhul kasutas mastopaatia kirurgilist ravi.

Hormoonravi

Fibrotsüstilise mastopaatia ravi peamised vahendid on hormonaalsed ravimid. Nende hulka kuuluvad:

· Hormonaalsed rasestumisvastased vahendid suukaudseks manustamiseks (mitmesugused gestageenide ja östrogeenide kombinatsioonid võimaldavad saavutada veres normaalset soolo steroidide taset);

· Gestageenipreparaadid (progestogeel - väliseks kasutamiseks, Noretisteroon, Duphaston - suukaudseks manustamiseks);

· Antiöstrogeenid (tamoksifeen, Fareston - vähendavad östrogeenide toimet piimanäärmete rakkudele, mittehormonaalne Mabustan);

· Prolaktiini sünteesi inhibiitorid (Parlodel - aeglustavad hormooni tootmist hüpofüüsis);

· Gonadotroopse vabanemisteguri antagonistid - Zoladex, Buserelin (vabastav faktor vabastatakse hüpotalamuse poolt ja stimuleerib sugu steroidide tootmist, selle hormooni antagonistidel on vastupidine toime);

· Androgeenid (metüültestosteroon - harva kasutatakse naise keha kõrvaltoimete tõttu).

Spetsiaalse hormonaalse aktiivsusega ravimi (või mitteaktiivsuse) valik on arsti ülesanne. Ärge ise ravige, sest korja narkootikume sõbra soovitusel, et see oleks kasulik, peaaegu võimatu. Fibrotsüstilise haiguse ravis osalev spetsialist, kes valib ravimit, keskendub:

· Düsplaasia histoloogiline tüüp;

· Kaasnevate haiguste olemasolu;

· Patsiendi soov (või vastumeelsus) sünnitada.

Mastiidi endokriinsete haiguste korral kasutatakse hormoonasendusravi (insuliin, joodi sisaldavad kilpnäärme hormoonid jne).

Mittehormonaalsed tooted

Mittehormonaalsed ravimid Mabustan kasutas ainevahetuse normaliseerimiseks adjuvantravi, suurendas keha üldist tooni ja kõrvaldas fibrotsüstilise düsplaasia peamised sümptomid. Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on:

· Homöopaatilised ravimid (Remens, Cyclodinone, Mastodinon);

· Sedatiivid, mis põhinevad emasloomadel, palderjanide juurel ja teistel rahustitel;

· Diureetikumid (diureetikumid aitavad vähendada rinnavalu ja seega valu ning pingetunde);

· Mittesteroidsed valuvaigistid valu leevendamiseks (tavaliselt on need teises faasis ette nähtud menstruatsiooni lähemale);

· Vitamiini- ja mineraalsed preparaadid (metaboolsete protsesside parandamiseks);

· Hepatoprotektorid (Kars, Essentiale - maksa funktsioonide taastamiseks);

· Ensüümid, mida näidatakse kaasasolevas seedetrakti patoloogias (pankreatiin, Mezim);

· Adaptogeenid (Eleutherococcus, ginseng);

Fibrotsüstilise haiguse raviks lisaks ravimitele kasutatakse ka dieeti. Sellised tooted nagu liha, loomsed rasvad (seapekk, või), kohv, vürtsid, kakao, maiustused ja jahu stimuleerivad östrogeeni sünteesi. Seetõttu tuleks neid oluliselt piirata. Samal põhjusel on soovitatav loobuda alkoholist. Samas tuleks suurendada taimsete toiduainete (puu- ja köögiviljad, teraviljad), kääritatud piimajookide ja vedelike tarbimist.

Kirurgiline ravi

Põhimõtteliselt on operatsioon näidatud tsüstilise fibroosse düsplaasia lokaliseeritud vormis, kui rinnus on leitud suured tsüstid või fibroadenomatoossed ühendused. Kiudude koesõlmed eemaldatakse tavaliselt koorimisega. Suured tsüstid läbivad ja imavad vedeliku sisu. Tervendamise kiirendamiseks süstitakse skleroseerivaid aineid tsüstõõnde.

Kiulise rinnamastopaatia ravi

Tuleb meeles pidada, et piimanäärmete kirurgiliselt kõvenev düsplaasia ei õnnestu. Lõppude lõpuks, operatsiooni abil on võimatu haiguse põhjuseks - hormonaalne tasakaalustamatus. Seetõttu kombineeritakse operatsioon sageli ravimiraviga. See ja hormonaalne ja täiendav ravi. See integreeritud lähenemisviis väldib rinnavähi kordumist.

MABUSTEN - MABUSTEN kaubamärk (TM), õiguste omanik BRADNER DEWORD GmbH, registreeritud Venemaa Föderatsiooni riiklikus registris intellektuaalomandi föderaalse teenistuse poolt

BRADNER DEWORD GmbH MABUSTEN NAISTE KOOLITUS KÕIKI FIBROADENOMATOOSI JA MAMMAL GLAND MASTOPATHY

Fibroosse düsplaasia põhjused, sümptomid ja ravi

Sellel haigusel on huvitav ajalugu. Täpsemalt, haiguse nimi. Lõppude lõpuks on üldtunnustatud, et Jaffe-Liechtensteini tõbi nimetab seda Ameerika patoloogide nimeks. Kuid Vene meditsiinikool nõuab, et Vene kirurg V. Bryitsev, kes kirjeldas haiguse sümptomeid kümme aastat enne Liechtensteini, on õigus anda haiguse nimi. Kuigi Ameerika patoloogid on ainult haiguse sümptomeid selgitanud.

Kuid olenemata sellest, kuidas nimetatakse fibroosset düsplaasia (osteodüsplaasia) - tsüstilist osteiti, osteofibroosi deformeerumist, Brytsevi tõve või Liechtensteini tõbi (Jaffe) - see on healoomuline kasvajahaigus, mille põhjused on ebaselged.

Üldine teave

Haiguse määratlemine kasvajaprotsessina viitab sellele, et fibroosne düsplaasia ei ole tõeline kasvaja. Protsess on seotud luukoe kiulise koe asendamisega. Samal ajal kompaktsed aine atrofiad - üks tüüpi luust moodustavatest kudedest. Teine tüüp on spongy aine.

Kui Brytsevi haigus on deformeerunud, see on laienemine ja painutamine:

1. Torukujulised luud. alustades õlast ja lõpetades liblikaga.
2. Mõjutatud luud ja lamedad (ribid, vaagnad jne).

Kõige sagedamini esinevad muutused jalgade torukujuliste luude metafüüsi tsoonis. Kasvaja sarnane moodustumine on tihe, struktuuriliselt koosneb tihedatest kaltsineeritud kohtadest ja pehmendatud fragmentidest.

Arvatakse, et haiguse põhjus on luude ebanormaalne luustumine embrüonaalsel perioodil. Selle häire olemus on arvatavasti geneetiline. Loote sünnieelse arengu ajal tekib osteogeenne mesenhüüm, st luu moodustunud kude, valesti.

Liechtensteini haiguse esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt lapsepõlves, kuid on teada haigusjuhu esmane diagnoosimine eakatel.

Noorukis aeglustub protsess mõnevõrra. Ja kui kuni selle ajani ei ole haigust avastatud, võib see paljude aastate jooksul „madalaks”.

Klassifikatsioon

Meditsiinil on edukalt rakendatud mitmeid klassifikaatoreid. Esiteks toimub jagunemine mõjutatud luude arvu järgi. Teiseks eristavad nad ka muutusi.

Vastavalt sellele, kui palju luud on mõjutatud, eristatakse kahte haiguse vormi:

• Ainult ühe luu (monoossalnaya) lüüasaamisega.
• Muutused mitmetes luudes (polüosomaalne fibroosne düsplaasia).

Mitmed kahjustused haaravad kõige sagedamini keha ühte külge. Nad arenevad lastel ja neid kombineeritakse sageli teiste tervisehäiretega (hormonaalsete häirete või naha melanoosiga seotud haigused).

Klassifikatsiooni järgi Volkova M.V. lisaks mono- ja polüosseesele osteodüsplaasiale eristuvad veel kaks haiguse vormi luumaterjali muutuste olemuse järgi:

Mõjutatud luu fookused on tervetelt kudedelt selgelt piiratud sklerootilise velje iseloomuga. Luude fibroosne düsplaasia põhjustab luukoe deformatsiooni. Luu on kolvi kujul, koore aine muutub väga õheks.

Kõige sagedamini areneb reieluu osteofibroos. Patoloogilise protsessi käigus muutub see painutatuks, muutub nagu karjane kinni ja lühendab. Patsient on lame, ta on mures valu, lihaste atroofia pärast. Samuti võivad mõjutada skeleti teisi osi.

Tsüstiline haigus võib mõjutada kolju, sääreluu ja õlavarre kudesid. Muud luud võivad olla mõjutatud, kuid see on vähem levinud.

Fibroosne düsplaasia vastavalt kliinilisele pildile ei ole spetsiifiline. Sümptomaatika areneb aeglaselt, sest kiudeline asendus ise ei ole kiire. Pikka aega ei pruugi inimene teada, et ta on haige.

Zatsepini liigitus

Zatsepini klassifitseerivad kodused arstid. See põhineb haiguse ilmingutel. Selle klassifikatsiooni kohaselt on:

• Kiud-kõhre vorm.
• Intraosseous (polü-, monoassal).
• Demineraliseerimine.
• Kasvaja.
• Luude kogu muutus.
• Albrighti sündroom.

Esimene vorm hõlmab kõhre muutust, mõnel juhul taastub düsplaasia kondrosarkoomiks. Sisesisene vorm väheneb luude kiudude (ühekordne, mitmekordne) moodustumiseni, mõnikord kogu selle pikkuse vältel. Sel juhul ei ole koore aine taassündinud, deformatsioon puudub.

Sääreluu mõnel juhul "saab" sellisest haruldasest patoloogilisest vormist, nagu kaltsineerivaks fibroomiks. Kirjeldatud on vähe sääreluu kahjustuse juhtumeid ja kasvaja moodustumist õlavarrel on leitud veel harva.

Kasvaja histoloogia nendes kohtades on identne vormidega, millest näo ja kolju muutuvad.

Teine haruldane haigus on kasvaja. Seda nimetatakse seetõttu, et sidekoe keskpunktid kasvavad märkimisväärselt.

Kogu kahjustuse korral mõjutavad kõik luu elemendid. Seda vormi iseloomustab luu jaoks mälu halvenemise sündroom. Selle tulemusena tekivad aja jooksul deformatsioonid ja väsimusmurrud. See kehtib mitte ainult jalgade luude, vaid ka õlavarre ja muude käte (küünarnukk ja raadius) torukujuliste luude kohta, sagedamini esineb palju luustiku kahjustusi.

Albrighti sündroomi puhul on skeleti mitu kahjustust kuni üldise vormini. Just see on kombineeritud siseorganite töö katkestamisega, eelkõige endokriinsete näärmetega, samuti skeleti süsteemi raske kõverusega, keha proportsioonide muutumisega. Naispatsientidel ilmnes kiirenenud puberteed. See on patoloogia erivorm, millega kaasneb siseorganite, eelkõige müokardi töö rikkumine. See haiguse vorm on mitmemõõtmeline nii kliinikus kui ka histoloogias.

Mõnel juhul eraldatakse kolju kiudne düsplaasia eraldi kujul. See ei ole mõtet. Sellise heakskiidu ainsaks põhjenduseks võib olla haiguse kulg. Kolju näoosa luud kannatavad sagedamini - need on eesmised, etmoidsed luud, sphenoid ja ülemine lõualuu. Palju harvem on patoloogilised protsessid seotud parietaalsete luudega ja kolju peajooksuosaga.

Kolesovi klassifikatsioon

Kolesov A.A. jagab selle haiguse kolmeks vormiks, valides peamiseks tunnuseks histoloogia. See tuvastab peamised, proliferatiivsed ja osteoklastilised vormid. Esimesel juhul kasvab luude kandmisega rakufibreeline kude. Teises - luukesed on tihedad. Viimases leidub tohutu hulk osteoklaste (suured mitmekordsed rakud), mis on rühmitatud sõlmedesse.

Sümptomaatika

Hoolimata asjaolust, et haigus on arenenud mesenhüümi muutustele isegi ema emakas, sünnivad lapsed väga harva, millel on tõsised luu deformatsioonid. See, muidugi, välja arvatud Albrighti sündroomiga patsientidel. Seda tüüpi osteofibroosi korral võib laps sündida väljendunud deformatsioonidega ja teatud nahapiirkondade iseloomuliku hüperpegmentatsiooniga (pigmendi kohaga).

Sageli diagnoositakse esimene patoloogia pärast kahjustatud piirkonna väsimusmurdu. Kuni selle hetkeni on patsient mures reieluivas esinevate varjuliste valu pärast.

Mitmete kahjustuste korral on sümptomid erinevad. Lisaks kerge valusündroomile ja deformatsioonidele võivad siseasutuste probleemid, kõige sagedamini südamega, olla murettekitavad.

Jaffe sõnul iseloomustab kiulist düsplaasia järgmist:

• Võib olla kombineeritud hüperteroidismiga.
• Mõnedel patsientidel oli nägemisnärvi atroofia ja kaasasündinud. Või oli algeline neer.
• On täheldatud suure hulga fibromiksoidkasvajate moodustumise juhtumeid. See kasvaja mõjutab pehmeid kudesid. Sellised neoplasmid on haruldased, peamiselt 14–75-aastastel meestel.
• Tema lemmikpaik on alajäsemete pehmed koed, kuid see võib mõjutada kolju, suuõõne, retroperitoneaalse ruumi ja mediastiini pehmeid kudesid.

Polüosmaalne osteofibroos (paljude luude lüüasaamisega) toimub läbi:

• Suured luud. Alates reieluu ja lõpeb fibula.
• Kannatanu ja ülemised jäsemed. Alustades humerus, ulna ja lõpeb raadiusega.
• Ärge läbige patoloogilist protsessi ja lamedaid luud. Esiteks on need vaagna luud, seejärel kolju. Järgmine sagedus on selg, õla luud ja ribid. Jalad ja käsi võivad olla mõjutatud. Randmeprotsess ei mõjuta.

Osteofibroosi puhul on iseloomulik, et põletikule lähedane liit ei ole kunagi patoloogilises protsessis osalenud.

Välised ilmingud

Tüve välimus sõltub otseselt luudele avaldatava surve tasemest. Näiteks muutuvad haru ja teiste suurte relvade muutused kahjustatud piirkonnas tavaliselt klubikujulise paksenemisega. Kui muutus mõjutab sõrmede phalange, muutuvad nad lühemaks ja näevad välja nagu kändud.

Kuidas haigus avaldub:

1. Kui fibuloosist leitakse fibroosne düsplaasia, jäetakse jäseme tavaliselt deformatsioonideta.
2. Suurema kui peroneaalse löögi tagajärjel on jalgade alamjalgade luud. Ta ise kasvab palju aeglasemalt kui peaks. Selline jäseme lühendamine ei saa mõjutada selgroo olekut.
3. Patsiendi selg on painutatud. Eriti oluliselt häiritud on keha telg reite ja vaagna samaaegse patoloogilise protsessi ajal.
4. Jalad hoiavad kogu keha kaalu. Selline koormus ei mõjuta luu struktuuri nõrgenenud kiudprotsessi.

Ühe fokaalse vormi korral on haigus vähem valulik ja vähem häireid. Muutusi väljaspool skeleti süsteemi ei järgita. Siiski, kui kahjustus on üsna suur ja alumine osa on mõjutatud, võib patsient olla valus ja patsient on koormuse, luuduse tõttu väga tugev. Sidekoe leviku kohas on suur väsimus. Viimane on märgatav koormusega õlavarre lüüasaamisega. Selle vormiga väsimusmurrud on samuti täiesti võimalikud.

Karkassi alumise osa deformatsioon on tugevamalt kompressiooni tõttu tugevam kui ülemise jäseme luude (näiteks humeral või radiaalne).

Kolju luude, eriti näo osade muutmisel viib sidekoe struktuuride levik tüüpilistele muutustele, mida tavaliselt nimetatakse "lõvipinnaks". Koos "karja luudega" on see ilming Brycevi tõve iseloomulik väline märk.

Raskete deformatsioonide korral võivad ilmneda vastavate aju struktuuride kokkusurumise sümptomid, kuigi see on haruldane. Sellegipoolest on järgmised ilmingud võimalikud:

• Inhibitsioon.
• Intellektuaalse arengu rikkumine.
• Angiodüstoonia.
• Peavalud.
• Pearinglus.
• "Eesmise psüühika" märgid.
• Binokulaarne nägemishäire.
• Okulomotoorne patoloogia.

Visuaalselt kindlaksmääratud exophthalmos (silmamuna segamine, "pundumine"), silmade hüpertelorism (ebanormaalselt suurenenud kaugus paaritatud organite, antud juhul silmade orbiidide vahel), kulmu paksenemine.

Diagnostika

Kuldne standard selliste haiguste tuvastamisel nagu kiudne düsplaasia on röntgenuuring. Mõnel juhul, näiteks patoloogilise protsessi asümptomaatilisel kulgemisel, kasutatakse spetsiaalset radioloogilist meetodit, mis võimaldab määrata maatriksi mineraalset tihedust. Seda nimetatakse densitomeetriaks.

See on väga tundlik meetod, mis võimaldab määrata luukoe kadu paari protsendi tasemel. Veelgi enam, selline täpsus muutub võimalikuks erineva tihedusega luude maatriksi erineva kiirguse tõttu. Ja mida tugevam see on, seda kiiremini see hajutab. Saadud tulemusi võrreldakse vastava mehe noormehe näitajatega ja keskmise elanikkonna andmetega.

Paljud inimesed leiavad, et X-rays on tervisele ohtlik. Puudub põhjus uuringust loobuda, sest selle läbiviimisel saadud kiirgusdoos on väike.

Röntgenkiirte diagnoosimiseks on üsna informatiivsed. Patoloogilise protsessi alguses näevad nad piirkondi, mis näevad välja nagu mattklaas. Need on luukoe kiulise asendamise tsoonid. Otsige neid luu metafüüsi või diafüüsi piirkonnas. Hilisemates etappides töötlemata protsessi korral näitab röntgenkujutis kahjustatud pinna iseloomulikku pilti - tihendatud ja lahjendatud alade vahetus on selgelt nähtav. Deformatsiooni korral on see staadium selgelt nähtav.

Millised testid aitavad kindlaks määrata kiulise düsplaasia:

• Lisaks radiograafiale võib lisaks kasutada ka kompuutertomograafia meetodit.
• Diagnoosi jaoks on väga olulised haigusega kaasnevad sümptomid. Patsiendi visuaalne kontroll aitab kindlaks teha ilmsed haiguse tunnused.
• Teiste haiguste diferentsiaaldiagnoosimiseks võib osutuda vajalikuks konsulteerimine seotud spetsialistidega (kardioloog, endokrinoloog, onkoloog või ftisioloog).

Selle haiguse diagnoos, eriti selle väikesed fokaalsed vormid, mis mõjutavad ainult ühte skeleti elementi, tekitavad raskusi, kui see ei ole kolju luud. Kolju luukoe deformeerumisel, isegi väikeses ulatuses, muutub see märgatavaks. Kuigi sellisel juhul võib haigust väga väikeste puhangute korral pikka aega avastada. Kui ülemiste jäsemete suurte luude (näiteks humeralid) deformatsioon on kerge, võib selle vahele jätta.

Ravi

Teavet selle kohta, et osteofibroosi varajased staadiumid on ravimitega täielikult ravitud. Praeguseks pole ükski tuntud autoritest seda kinnitanud. Siiski võib vajadusel rakendada konservatiivse ravi elemente.

Mõnel juhul annab haiguse ravis positiivsed tulemused Calcitoniini. Näiteks kirjutatakse korduvad kalkitoniinikursused patsientidele, kes on kannatanud mõne ribi või kõige rohkem. Sellises olukorras on lihtsalt võimatu neid eemaldada ja valu leevendamiseks saab ainult kõige kahjustatud ribi lõigata ja töödelda kaltsitoniiniga.

Vananenud patsientidele, eelistatult aktiivsetele metaboliitidele võib määrata kompleksseid patsiente ja D3-vitamiini preparaate, sest asenduskeskused, eriti pärast luumurrud, võivad olla luustunud ja kaltsineeritud.

Operatiivne sekkumine

Kiudne düsplaasia on väga tõsine ja tõsine haigus. Lõppude lõpuks on osteodüsplaasia ravi aluseks operatsioon. See võib olla:

1. Piirkondlik resektsioon.
2. Luufragmendi radikaalne eemaldamine kahjustatud piirkonna klapiga või terava lusikaga kraapides.
3. Luufragmendi radikaalne eemaldamine metallplaatide, tihvtide ja muude seadmetega, mis võimaldavad luud tagasi normaalsesse pikkusse ja lõhenevad luu fragmendid.

Radikaalsetes operatsioonides eemaldatakse kogu fragment, mis on läbinud kiulise asenduse, isegi kui see on suur maatükkmaatriks. Sellisel juhul asendatakse kaugosa osa luu transplantaadiga (auto või allograft).

Vastunäidustused operatsioonile

On juhtumeid, kus operatsiooni ei soovitata. Millised on operatsiooni vastunäidustused?

Esiteks, kui kiulise asenduse fookused on väikesed, ei ole need ohtlikud ning lastele ei tohi anda operatsiooni. Lõppude lõpuks on veel lootust, et deformatsioon peatub. Eriti puudutab see patoloogilist fookust, mis ei ole tugevalt kokkusurutud (näiteks küünarnukis või küünarnukis). Sellised patsiendid vajavad haiguse leviku tõkestamiseks meditsiinilist järelevalvet.

Teiseks ei ole operatsioon võimalik, kui kasvaja-sarnane protsess on mõjutanud suurt hulka luud, sealhulgas selgroolülid ja ribid. Just seda olukorda kasutavad arstid kaltsitoniini.

Prognoosid patsientidele

Prognoos, eriti õigeaegse diagnoosiga, on soodne. Väikeste kahjustuste korral, mis paiknevad ühes luus, on prognoos parem. Pahaloomulised kasvajad muutuvad üsna harva. Kuid juhtudest on teatatud, kui kiuline düsplaasia on muutunud kibedaks, omandades osteosarkoomi vormi.

Mõnikord muutuvad kasvaja protsessi patoloogilised keskused healoomuliseks kasvajaks. See võib olla mittefibromus või hiiglaslik raku kasvaja.

Mitte kõige säravamad väljavaated, kui diagnoos on hilinenud, ravi ja ortopeedilist profülaktikat ei teostatud. Sellistel juhtudel võib haigus, eriti mitmekordse difuusse fookusega polüsistlikus vormis, põhjustada moonutamist. See ja luude kõverus ja põlevad deformatsioonid.

Hajutatud vormis võib täheldada mitmeid pikaajalisi luumurde ja isegi valede liigeste teket. See kehtib ka siis, kui see mõjutab ülemise jäseme luud. Seetõttu on osteofibroosi ravi ja meditsiiniline jälgimine nii oluline.

Fibroosne düsplaasia: põhjused, sümptomid, ravimeetodid

Vaatamata asjaolule, et me elame sajandil kaasaegset tehnoloogiat ja tundub, et enamik haigusest on põhjalikult uuritud. Kuid siiski on veel haigusi, mille põhjused ei ole veel teada. Selliste haiguste hulka kuuluvad fibroosne düsplaasia.

See haigus on tõenäolisemalt pärilik anomaalia, mis on seotud luuüdi kahjustusega ja avaldub varases eas. Sellest hoolimata võib haigust avastada nii arengu algstaadiumis kui ka juba täiskasvanueas.

Milliseid kiulise düsplaasia tüüpe liigitatakse? Milliseid diagnostilisi meetodeid on olemas ja milliseid sümptomeid kaasneb haigus? Millised on riskid ja tüsistused? Kõik haiguse kohta saate lugeda allpool.

Fibroosne düsplaasia: epidemioloogia

Luude fibroosne düsplaasia teatati esmakordselt 1927. aastal 19. kirurgia kongressil Venemaal. See aruanne kuulus Brytsev V.R.-le, kelle nime nimetatakse haiguseks. Kuid see polnud alati nii.

Hoolimata asjaolust, et luude kiulist düsplaasia kirjeldas Brytsev, mõnda aega sai seda tuntuks kui Liechtenstein-Jaffe tõbi. Need kaks teadlast täiendasid ainult Bryceansi antud kirjeldust.

Hiljem nimetati selle patoloogia TP Vinogradova algatusel 1973. aastal kogu maailma kirjanduses Bryitsev-Liechtenstein'i haiguseks. Avastaja sõnul peeti osteofibroosse düsplaasia tekkimise põhjuseks mesenhüümi kahjustatud tööd, mis kordab kiulist luukoe.

Selle tulemusena on viimasel puudulik ja puudulik struktuur. Seetõttu tekib luuüdi fibroos, mis kipub selle kasvule ja tüüpilise osteoidi moodustumisele. Sarnased häired arenevad embrüonaalsel perioodil ebakindlate tegurite mõjul. Nad võivad levida kas luupiirkonda või kogu luu või kaasata mitu rida järjest.

Kiudne düsplaasia moodustab umbes 5% kõigist healoomulistest luu kahjustustest. Tegelik esinemissagedus ei ole siiski teada, kuna paljudel patsientidel ei ole sümptomeid. Lokaalne fibroosne düsplaasia moodustab 75-80% juhtudest.

Kiudne düsplaasia on aeglaselt kasvav kahjustus, mis ilmneb tavaliselt luu kasvu perioodidel ja seega võib neid sageli näha noorukite varases eas ja hilisemas noorukieas.

Fibroosne düsplaasia, mis areneb mitmetes luudes, moodustab 20-25% kõigist juhtudest ja selle vormiga patsiendid näitavad reeglina selle haiguse ilminguid pisut varases eas (keskmine vanus on 8 aastat).

Rasedus võib põhjustada kahjustuse suurenenud kasvu. Nii mehed kui naised arendavad seda häiret võrdselt, kuigi McCune-Albrighti sündroomiga seotud mitmekordne variant on kõige sagedasem naistel.

Kiudne düsplaasia on luu arengu pärilik anomaalia, milles normaalne luukoe asendatakse fibro-luukoega. Seda tingimust kirjeldati esmakordselt 1942. aastal Liechtensteini ja Jaffe poolt. Seetõttu nimetatakse fibroosset düsplaasia mõnikord kui Liechtensteini-Jaffe tõbe. Haigusprotsessi võib lokaliseerida ühes või mitmes luudes.

Lokaalne fibroosne düsplaasia võib esineda McCune-Albrighti või Mazzabroudi sündroomi osana. Fibroosne düsplaasia võib tekkida ka seoses teiste endokriinsete häiretega, näiteks hüpertüreoidismi, hüperparatüreoidismi, akromegaalia, diabeedi, Cushingi sündroomi korral.

Fibroosne düsplaasia (PD) (või Brytsevi - Liechtenstein'i haigus) on healoomuline patoloogiline protsess, kus luustiku luudes kasvab fibroosne sidekude normaalse luukoe asemel (selle morfoloogias on PD tõeliste kasvajate lähedale, klassifitseeritakse kasvaja-sarnaseks protsessiks).

Enamiku ekspertide sõnul on kiulise düsplaasia aluseks osteoblastse mesenhüümi ebanormaalne areng, mis kaotab võime muutuda kõhre ja luukudeks ning muundub sidekudeks.

Haigus algab lapsepõlvest, kuid sagedase pikaajalise asümptomaatilise kursi tõttu võib seda teha igas vanuses. Kõige provotseerivate tegurite, vigastuste, lokaalse infektsiooni, ainevahetushäirete, rasedate naiste toksilisuse, hammaste ekstraheerimise, UHF-ravi puhul on suurim tähtsus.

Praeguse protsessi kasvu intensiivistamine toimub pärast biopsiat, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist, menstruaaltsükli teket. Üheks tõenäoliseks põhjuseks on toksiliste tööstusjäätmete mõju raseda naise ja loote kehale.

Tuginedes asjaolule, et protsessi avastatakse sageli varases lapsepõlves, võime eeldada selle kaasasündinud olemust (G-geeni a-alaühikut kodeeriva geeni mutatsioon kromosoomis 20q13.2 - 13.3). FD progresseerub aeglaselt ja pärast puberteedi algust stabiliseerub see, kuid kahjustatud luu elund jääb kogu elu jooksul struktuurselt ja funktsionaalselt defektseks.

PD on kõige tavalisem lapsepõlves ja mitmete autorite hinnangul ulatub see 2 kuni 18% kasvaja-sarnastest luumoonutustest, millest umbes 20–40% on maxillofacial lokaliseerimine. Haigust diagnoositakse kõige sagedamini vanuses 6–15 aastat, mis vastab kasvukontseptsiooni kasvuperioodile, muutuvatele ja kasvavatele hammastele, muutes suguhormoonide taset. Haiguse struktuuris valitseb naiste sugu.

Arvatakse, et fibroosne düsplaasia on kas kaasasündinud pärilik haigus või patoloogia, mida põhjustab loote geenimutatsioon. Kuid haiguse tõelisi põhjuseid kuni lõpuni ei ole veel selgitatud. Seda ei saa ravida ja sümptomite ägenemiseks on vaja kirurgilist sekkumist. Seetõttu on haigus suureks häireks.

Vormide liigitus

Kiudne düsplaasia klassifitseeritakse vastavalt mõjutatud luude arvule monoassaalseks ja polüosmaalseks. Kui kahjustatakse ainult ühte luu ja seda sageli juhtub, nimetatakse düsplaasia vormi monosupportaalseks. Polüosomaalset vormi diagnoositakse mitme luude kahjustumise korral. Ja sagedamini asuvad kõik fookused keha ühel küljel.

Kaotus võib olla ka:

• fokaalne (luude fibrotsüstiline düsplaasia);
• hajutada.

Kraniaalse võlviku luudes esinev kiudne düsplaasia avaldub mõningate funktsioonidega. Kõigist lamedatest luudest on see patoloogiline protsess kõige sagedamini mõjutatud kalvaria. Sageli täheldatakse kolju luude kahjustusi mitmel korrusel korraga, kuid haigus on kõige sagedamini esi- ja ülakarpide luudes.

Lõualuu düsplaasia avaldub sümptomina, mida nimetatakse luu lionessiks. Alumise lõualuu muutumisel ilmub sümptom, mida nimetatakse "cherubismiks". Protsess on lokaliseerunud lõualuu nurgas, mille tulemusena tekivad iseloomulikud liigselt ümarad põsked nagu cherubi.

Diagnoos tehakse radioloogiliste kujutiste ja patoloogilise kasvu histoloogilise uurimise põhjal. Ülajäsemete kahjustus Haiguse lokaliseerimine sõltub osteogeneesi staadiumist, kus häire tekkis.

See haigus mõjutab tavaliselt harva ülemise osa jäsemeid, seda sagedamini juhtub siis, kui polüosaalne vorm on. Humeruse kahjustus kiulise osteodüsplaasiaga on ainus võimalik patoloogia ilming ülemise jäseme juures.

Kõige sagedamini ei esine luu kõverust ja deformatsiooni väljendatakse ainult ühtlase paksenemisega. Luu omandab klubikujulise vormi. Haigus diagnoositakse pärast patoloogilist luumurdu. Harvadel juhtudel on õlavarrele kerge lühendada või pikendada.

Haigus diagnoositakse uurimise ja radioloogiliste tunnuste põhjal. Alamjäsemete kahjustus Jalgade luud kogevad suuremat koormust: nad peavad hoidma kogu keha, seetõttu, kui luuainet kahjustab kiuline düsplaasia, täheldatakse sageli luu deformatsiooni ja deformatsioonid on üsna iseloomulikud.

Haiguse oluline kliiniline märk on luudus. Seda sümptomit täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest, kuid see väljendub erineval määral. Kõige sagedamini tekib lonkamine, kui kahjustatud jäseme pikkus pikeneb või lüheneb. Pikkuse muutus esineb peaaegu 100% juhtudest, nii et luudus on haiguse pidev sümptom. Reieluu on suurim luustiku luu.

See kannab märkimisväärset koormust, nii et luu patoloogilise protsessi käigus tekib selle deformatsioon peaaegu alati ja pooltel juhtudel lühendatakse:

• düsplaasiast mõjutatud reieluu on painutatud nii, et see sarnaneb karjakasvatajatele (jäähoki kepp, bumerang);
• luu proksimaalne osa on mõnikord nii kõverik, et suurem vars on vaagna luude tasemel;
• see põhjustab reieluukaela deformatsiooni, mõjutab kõndimist (ilmub lameness), mis tekitab selgroo lisakoormuse.

Kui reieluu on kahjustatud, on lühenemine tavaliselt olulisem kui sääreluu korral: lühendamine võib olla kas tühine (umbes 1 cm) või väga suur (üle 10 cm).

Lühendamine toimub mitmel põhjusel:

• Märkimisväärse koormuse mõjul deformeerub luu ja selle tulemusena lüheneb;
• Patoloogilises fookuses ei esine kasvu pikkus, vaid külgsuunas, mis viib luu paksenemiseni, kuid samal ajal kaotab see kaua;
• Kui patoloogiline fookus asub metafüüsis, ei pruugi paksenemist kaasneda deformatsiooniga ja sel juhul on luu lühenemine väiksem;
• Pärast patoloogilist luumurdu suureneb järsult luude lühenemise oht fragmentide ebakorrektse kogunemise tõttu.

Sääreluu ja luude luud muutuvad suhteliselt harva kahjustusteks, eriti haiguse isoleeritud kujul. Kui patsiendil on mitu luuhaigust, on tõenäosus, et üks kahjustustest on sääreluu luudes, väga suur.

Nende luude kahjustuse tagajärjel võib esineda jäseme lühendamine, kuid see on ebaoluline ja sellised juhtumid on haruldased. Lühenemist põhjustab kardi deformatsioon (eesmine kõverus), aeglustades luu kasvu.

Harvadel juhtudel mõjutab kiu düsplaasia kalkulaadi või suu luud. Sellisel juhul asendatakse luustikku sisaldav pihustatud aine patoloogilise koega, luu muutub habras ja kõndimisel esineb sageli valu. Sõrmede phangangid muutuvad lühikeseks ja paksuks, sõrmed näevad välja nagu hakitud.

Kui patoloogiline fookus paikneb isheelses või iiliaalses luus, põhjustab see vaagna ringi deformatsiooni, mis omakorda põhjustab selgroolülide deformatsiooni ja selgroo kõverust.

Põhjused

See toob kaasa kiulise disorganiseerunud luu maatriksi moodustumise koos primitiivse luukoe moodustumisega, mis ei suuda küpseda lamellaarseteks luudeks. Mineraliseerumise protsess läheb ka ebanormaalselt.

Haiguse põhjuseid ei mõisteta täielikult. Geneetiline eelsoodumus on võimalik, kuid eriuuringuid ei ole läbi viidud. Eeldatakse, et haigus algab embrüonaalses etapis mesenhüümi moodustumise eiramisega.

Kiudne düsplaasia on põhjustatud somaatilisest mutatsioonist GNAS1 geenis, mis paikneb kromosoomil 20q13.2-13.3. See geen kodeerib stimuleeriva valgu G, Gα alfa-subühikut. Selle mutatsiooni tulemusena asendatakse aminohappe arginiin (valgus) positsioonis 201 (R201) aminohappe tsüsteiiniga (R201C) või histidiiniga (R201H). See ebanormaalne valk stimuleerib G1 tsüklilist adenosiini monofosfaati (AMP) ja osteoblastide (rakud) suuremat DNA sünteesi kiirust kui normaalsetes rakkudes.

Fibroosse düsplaasia põhjus on kuni lõpuni endiselt ebaselge. Ühepoolsete ja mõnikord kahepoolsete, kus ühel küljel on patoloogilised muutused, esinemine näitab mesenhümaalse koe varajast embrüonaalset arenguhäireid. Puuduvad veenvad tõendid haiguse geneetilisest pärandist.

Fibroosne düsplaasia nähakse kõige sagedamini lapsepõlves ja on kaasasündinud, kuid mõnikord registreeritakse see palju hiljem. Sageli on naised haiged, 78% on registreeritud ühe jäseme kahjustuse polüosmaalne vorm.

Fibroosset düsplaasia iseloomustab aeglane progresseerumine (haiguse alguses ei ole valu), siis järk-järgult pakseneb, deformeerub, painub luu.

Noorukitel pärast puberteedi tekkimist peatatakse areng mõnevõrra ja kui düsplaasia ei ole selleks ajaks leitud, võib patoloogia olla paljude aastate jooksul madal. Sageli täiskasvanutel hakkab haigus pärast luumurdu või tõsist vigastust reieluu või sääreluu piirkonnas uuesti arenema.

2006. aastal avastati geen, mille mutatsioon põhjustab kiulist düsplaasia. Täna jätkatakse tööd selle mutatsiooni blokeerimise võimaluse leidmiseks, kuid kõik see jääb laboratoorsete uuringute tasemele.

Praegu ei ole võimalik vältida luu fibroosse düsplaasia tekkimist ja selle ravi seisneb peamiselt deformeerunud kudede kirurgilises eemaldamises ja nende asendamises siirikutega.

Sümptomid ja ilmingud

Haiguse kulg eri juhtudel võib olla erinev. Teadmata põhjustel on mõnedel patsientidel aeglane, samas kui teistel on kiire patoloogiline protsess.

Selline kiire kasv on kombineeritud väljendunud rakulise polümorfismiga, mis toob selle lähemale onkoloogilisele protsessile (luu sarkoomiga). Kõige sagedamini on sääreluu kaasatud patoloogilisse protsessi, mis viib patsiendi iseloomuliku välimuseni. Siiski sõltub kliinilise pildi olemus kahjustuse asukohast.

Sagedased kliinilised sümptomid on järgmised:

• Lonkade luude ümberkujundamine (kui protsess mõjutab alajäsemete luud, mis viib nende lühendamiseni või pikenemisele)
• Valu vigastuskohta
• Patoloogilised luumurrud.

Luude kiulise düsplaasia valusündroomi iseloomustavad teatud märgid.

Need on järgmised:

1. Kõige sagedamini iseloomustavad alumise jäseme ja kolju luude kahjustusi, on praktiliselt puuduvad, kui keha ülemised jäsemed või luud on seotud patoloogilise protsessiga
2. Valu kestus on erinev ja seetõttu varieerub ka patsiendi piirang.
3. Füüsilise pingutuse puudumisel ja puhkuse ajal ei ole valu praktiliselt häiritud
4. Suurenenud valu täheldatakse, kui inimene liigub või tõstab raskusi.
5. Lameness ja deformatsiooni esinemine suurendab valu.

Sääreluu lõhenemine, mis on kiulise osteodüsplaasia lemmikpaiknemine, viib selle kõveruse eest ja ka küljele. Samal ajal on luu külgsuunaline lamedus ja ebaühtlase laienemisega alad.

Valu võib tekkida kas samaaegselt deformatsiooni ilmumisega või mõnda aega enne või pärast selle välimust. Reieluu kuju muutumine toob kaasa ka iseloomuliku deformatsiooni.

See koosneb reie tugevast kumerusest väljapoole. Sellisel juhul võib suurem trochanter jõuda peaaegu silikakaitsele. See viib kõndimise olulise muutumiseni. Sellisel meditsiinilise kirjanduse deformatsioonil on erinevad nimed, näiteks jäähoki kinni kuju, kannukäepidemed jne.

Patoloogiline protsess, mis mõjutab õlavarre, põhjustab selle laienemist liigi tüübis. See rikub ka käte struktuuri, mille välimus sarnaneb tükeldatud sõrmedega.

See on tingitud phalangese lühendamisest ja paksenemisest. Luu kõverused põhjustavad lahtisi liigeseid. See loob tingimused degeneratiivse-düstroofilise protsessi arenguks (osteoartroosi deformeerimine), mis rikub veelgi inimese seisundit. Olukorda võib süvendada valesti murdunud luumurrud, kus luu on lõpuks painutatud ja lühendatud.

Luude fibroosse düsplaasia korral võib esineda rohkem haruldasi haiguse vorme, mis mõjutavad järgmisi anatoomilisi struktuure:

Oluline on märkida üht kiulise osteodüsplaasia omadust. See haigus algab alati lapsepõlvest, seejärel jälgitakse selle progresseerumist (aeglane või kiire, sõltuvalt põhjuslike tegurite mõjust).

Puberteedi tekkimisel täheldatakse patoloogilise protsessi stabiliseerumist. Seetõttu peaks selle haiguse ravi algama võimalikult varakult, et hoida võimalikult palju luud nii normaalsena kui võimalik.

Väikeste üksikute kahjustustega patsiendid ei pruugi üldse sümptomeid tunda ja neil ei ole märke ning nende luu patoloogiad võivad olla röntgenuuringute käigus täiesti erinevatel põhjustel avastatud.

Siiski on sümptomaatiliste patsientide kõige sagedasemad sümptomid ja ilmingud luuvalu, turse ja hellus. Endokriinsed kõrvalekalded võivad mõnedel patsientidel olla algsed ilmingud.

Kõige tavalisemad skeleti asukohad, kus areneb üksikkiudne düsplaasia, on järgmised:

1. ribid
2. proksimaalne reieluu,
3. craniofacial luud,
4. ülemise lõualuu seljaosa.

Need üksikud kahjustused katavad tavaliselt ainult väikese osa luust, kuid mõnel juhul võib see kiudkoe võtta kogu luu pikkus. Mitme kiulise düsplaasia korral võib haigus areneda vähemalt kahest luudest rohkem kui 75% -ni luustiku luust.

Selline kiulise düsplaasia vorm on kõige tavalisem puusa-, jala-, vaagna- ja jalgade luudes. Teised kohad, kus haigus areneb, kuid harvemini, on järgmised: ülemise jäseme ribid, kolju ja luud. Veelgi harvem (ja isegi ebatavaliselt) võib see haigusvorm areneda nimmepiirkonnas, emakakaela lülisammas ja kaelaosas.

Selle haiguse kõige levinumad füüsilised väärarengud on jalgade pikkuse vastuolud, näo asümmeetria ja ribi deformatsioonid. Luumurd on kõige sagedamini esinev komplikatsioon kõigi kahe liigi fibroosse düsplaasia puhul.

Luude luumurrud registreeritakse enam kui pooltel patsientidest. Paljudel inimestel tekivad ka laagrite deformatsioonid. Peaaegu 75% patsientidest, kellel on fibroosne düsplaasia, esineb valu, luu deformatsioone või patoloogilisi luumurde.

Kiire düsplaasia pahaloomuline transformatsioon esineb väga harva, registreeritud sagedus on ligikaudu 0,4-4%. Üle poole pahaloomulise transformatsiooniga patsientidest läbis kiiritusravi.

Kõige tavalisemad pahaloomulised kasvajad on osteosarkoom, fibrosarkoom ja kondrosarkoom. Enamik patsiente on vanemad kui 30 aastat. Enamik neist vähkidest arenevad kolju luudes, seejärel puusad, jalad ja vaagna. Pahaloomulise transformatsiooni kiirus on üksikutel kahjustustel suurem kui mitmetes kahjustustes.

Haiguse diagnoos

Luude kiulise düsplaasia diagnoos põhineb suures osas röntgenuuringute tulemustel. Selle käitumine koos kliiniliste ilmingute hindamisega vähendab oluliselt diagnostiliste vigade protsenti.

Selle haiguse peamised tunnused, mida on võimalik tuvastada röntgenogrammil, on järgmised:

• Reieluu varus kõrvalekalle, s.o rohkem välispinna suunas
• Suurem sülitus on üle tavalise taseme, lähenedes Iliumi tiibale
• Suureneb luude kalle kolju - frontaalne, okcipitaalne ja parietaalne
• Ajalise kaare paksuse suurendamine
• Nina sujuv tagaosa
• Ülemise ja / või alumise jäseme luude lühendamine
• Mustrilised kanded luu üldisel taustal
• Iseloomulik - “mattklaas”, mis on määratud kahjustatud luu näitajaga
• Medullaarse kanali peaaegu täielik puudumine, mis on seotud ebatäiusliku luu patoloogilise kasvuga
• Valgustatuse fookuste vahetus tihenduspunktidega.

Teatud haiguse radioloogiliste tunnuste olemasolu sõltub haiguse kestusest ja patoloogilises protsessis osalevate luude arvust. Ühe patsiendi sümptomeid ei ole vaja ühendada. Kiulise osteodüsplaasia diagnoos peaks olema õigeaegne, samuti sellele järgnev ravi, kuna see haigus kuulub eelsoodumusse.

Järgmised märgid viivad teda lähemale onkoloogilistele tingimustele:

• Kiu osteodüsplaasia üleminek tõeliseks kasvajaks, eriti lastel
• Patoloogilise protsessi taastekkimine pärast kahjustuse kirurgilist eemaldamist
  Morfoloogia mõned omadused
• Pahaloomulisus, see tähendab protsessi pahaloomuline kasv.

Seega on Braytsevi-Liechtensteini haigus düsplastiline protsess, mille puhul on kasvaja tegelikuks võimaluseks, et kasvaja on patoloogiliselt kiire kasv ja jagunemine, täiesti vähearenenud luukoe olemasolu.

Radiograafia läbiviimisel võivad aparaadi operaatorid ja teised selles küsimuses pädevad spetsialistid tuvastada fibroosse düsplaasia kui intramedulaarset ja hästi määratletud fookust diafüüsi või luu metafüüsi piirkonnas.

Kahjustused võivad ulatuda täielikult valgustatud ja täielikult sklerootilisest. Enamikul kahjustustest on siiski iseloomulik udune välimus või seda nimetatakse ka mattklaasi välimuseks.

Hägususe aste röntgenkiirte kujutises korreleerub otseselt selle peamise histopatoloogiaga. Rohkem radioloogilisi kahjustusi koosnevad peamiselt kiulistest elementidest, samas kui rohkem radiopiirkonna kahjustusi sisaldavad suurt osa luukoest. Lisaks võib kahjustusi ümbritseda paks sklerootilise reaktiivse koe kiht, mida nimetatakse nülitudeks.

Haiguse ulatuse määramisel saab kasutada stsintigraafiat. Aktiivsed kiududest tingitud kahjustused, eriti noortel patsientidel, suurendavad oluliselt isotoopide imendumist, see imendumise küpsemisega väheneb.

Kuid kõige parem on kahjustuse ulatus tõendatud arvutitomograafia abil. CT-s võib enamik patsiente diferentsiaaldiagnoosist kergesti eristada kiudseid düsplaasiaid teistest kahjustustest.

Diagnoos on tehtud anamneesi kogumise, patsiendi uuringu, röntgeniuuringu alusel. Sellised faktid nagu arvukad luumurdud, patoloogilised luumurrud on diagnostiliselt olulised.

Püsiv valu võib viidata haigusele (märk on täiskasvanutele tüüpilisem), jäsemete deformatsioon. Valu esineb ainult pooltel täiskasvanud patsientidest ja lastel puudub see peaaegu alati.

See on tingitud asjaolust, et lapse luud kasvamise käigus on järk-järgult füsioloogiliselt ümber korraldatud, neil on märkimisväärsed kompenseerivad võimed. Laste periosteum mõjutab palju harvemini ja hiljem. Valu sündroomi olemasolu ja raskus sõltub ka kahjustuse asukohast luus.

Eriline koht kiudude düsplaasia diagnoosimisel on röntgenuuring:

• tihti varases staadiumis on luukoe mattklaas;
• valgustumise keskpunktid vahelduvad tihendusvaldkondadega;
• luu näeb pilti täpiliselt (selle haiguse jaoks on iseloomulik röntgen-sümptom);
• Luude deformatsioon on selgelt nähtav.

Kui leitakse üks düsplaasia fookus, on vaja veenduda, et see on tõesti üks, välistamaks teiste kahjustuste olemasolu, mis on endiselt asümptomaatilised. Seetõttu saadetakse patsiendid kõikide luude röntgeni.

CT-d kasutatakse kliinilise olukorra selgitamiseks. Kui kliinilised ilmingud ei ole väljendunud, saab sageli lõpliku diagnoosi teha alles pärast pikka dünaamilist vaatlust.

Haigus on diferentseeritud, eelkõige kasvajate, luu tuberkuloosi, kilpnäärme tekke osteodüstroofiaga. Abi diagnoosimisel on ka: kõrvalkilpnäärme läbivaatamine; konsultatsioon ftisiatristiga; tuberkuloosi jaoks spetsiifiliste proovide tootmine.

Diagnoos viiakse läbi ajaloo ja röntgeniuuringu alusel. Viimane on vajalik, sest see on parim viis skeleti ja selle kudede seisundi uurimiseks. Isegi kui patsient küsib haiguse varases staadiumis abi, näitab röntgenkiirgus selgelt deformatsioone.

Pildil näevad need alad mattklaasina ja sisaldavad konkreetseid kandeid. Kui esineb üks või mitu tegurit, võib patsiendi saata luu densitomeetria ja CT.

Tuleb meeles pidada, et väga varajases staadiumis, väikese arvu sümptomite ja ühe väikese fookusega, isegi kui röntgenuuringud, ei ole haiguse diagnoosimine alati lihtne. Täielikkuse ja muude võimalike põhjuste väljajätmise huvides võib patsiendile soovitada konsulteerida paljude spetsialistidega (kardioloog, onkoloog jne).

Ravi

Luude fibroosse düsplaasia ravi on seotud erinevate raskustega. Neist suurim on see, et patogeenset ravi ei ole, kuna haigus on seotud embrüonaalse arengu halvenemisega.

Lisaks ei ole selle patoloogia põhjuslikud tegurid täielikult teada. Niisiis uskus Schlumberger, et kiuliste osteodiplaasia alused on moonutatud luukoe reaktsioonid traumaatilistele kahjustustele.

Mitte kõik patsiendid osteoblastid ei toimi normaalselt, et täielikult kompenseerida tekkinud defekt luus. Keegi on ebaküpsete kudede teke, mis on seotud haiguse arenguga. Mõned autorid on püüdnud selgitada patoloogilisi muutusi, mis tekivad endokriinsüsteemi häire tõttu.

Toetades tsiteerisid nad Albrighti sündroomi. Siiski ei leitud kõigil patsientidel endokriinseid häireid. Recklinghausen pidas seda patoloogiat neurofibromatoosi kohaliku ilminguna. Praegu on vastu võetud mõni tingimuslik kontseptsioon selle haiguse tekkimise põhjuste ja mehhanismide kohta.

Arvatakse, et see on embrüonaalne häire, mis tekib sünnituse tõttu kaasasündinud neuroloogilise häire tõttu. Seda kinnitab hüpofüüsi ja neerupealise koore süsteemis esinevate kesksete häirete olemasolu. See asjaolu võib avada uusi ravivõimalusi (teatud farmakoloogiliste ravimite kasutamine endokriinse toimega).

Selliste patsientide ravi peamine ülesanne on vähendada selle patoloogia ilmingute tõsidust ja parandada enesehoolduse ja kutsetegevuse võimet. Selle ülesande täitmiseks rakendatakse enamikul juhtudel ortopeedilist ravi.

Samuti on väga olulised meetmed patoloogiliselt esinevate luumurdude ennetamiseks. Sel juhul määrab taktika luu mineraalne tihedus, kaltsiumi ja fosfori tase veres. Luude kiulise düsplaasia kirurgiline ravi ei ole rutiinne. Nende kasutamisel on teatud märke, kui kõige soodsama tulemuse saamise tõenäosus on suur.

Peamised tähised on järgmised:

• Kiire kasv nidus
• Püsiv valu sündroom, mis on seotud fibroosse osteodüsplaasiaga
• Konkreetse koha luumurd, kus on patsiendi elule suur oht
• Fokaalsete tsüstide olemasolu.

Kirurgilise ravi peamised etapid on järgmised:

1. Patoloogilise protsessi poolt mõjutatud luupiirkonna eemaldamine
2. Kustuta sisu
3. Õõnsuse täitmine homograftiga
4. Pikk kestus jäseme immobiliseerimiseks tugeva luu kalluse moodustumiseks.

Lapsepõlves kasutatakse kõige sagedamini radikaalset operatsiooni. Selle eesmärk on haiguse leviku täielik piiramine. Edasi luu kasvu soodustab osteoblastide stimulatsioon. Kui patsiendi vanusest olenemata tekivad valed liigesed, kasutatakse Iliazarovi seadmeid. Need aitavad vältida jäsemete lühendamist.

Kiu koe kasv kolju piirkonnas viib alati selle deformatsioonini ja asümmeetriani, kuid täpsemad ilmingud määratakse fookuse lokaliseerimisega:

• Lõualuu mõjule on iseloomulik näo ülemise või alumise osa paksenemine ja visuaalne laienemine. Mandli kiudne düsplaasia on tavalisem. See areneb suurte ja väikeste molaaride lähedal ning näeb välja nagu põskede turse.
• Patoloogia otsmikus või pea kroonis on eriti ohtlik, sest see võib põhjustada luu plaadi nihkumist ja survet ajus.
• Endokriinsete häirete taustal võib haigus tekitada kiu koe levikut kolju põhjas ja ajuripatsi talitlushäireid.

Tagajärjed: keha ebaproportsionaalsus, lokaalne pigmentatsioon, kommunikatsiooni kaotus siseorganite ja süsteemide töös. Kui lapsepõlves diagnoositakse kolju luude fibroosne düsplaasia, hõlmab ravi sästvat kirurgilist protseduuri.

Täiskasvanud läbivad luu kahjustatud ala resektsiooni, millele järgneb siirdamine. Ravi käigus võib näidata ravimeid, mis pärsivad kahjustuse arengut, leevendavad valulikku sümptomit ja stimuleerivad luu konsolideerumist.

Kuna reieluu on pidevalt suure füüsilise koormuse all, muutuvad selle struktuuri deformatsiooniprotsessid kiiresti märgatavaks. Tavaliselt iseloomustab neid puusa kumerus välisküljele ja jäseme lühendamine. Esimeses etapis muutub see kõndimisele, siis tugevale lonksule. Luu kõverused kutsuvad esile osteoartriidi arengut, mis veelgi süvendab olukorda.

Kuna reieluu muutused mõjutavad kogu luustiku tööd, on eriti oluline tuvastada patoloogia algstaadiumis. Siiski, kui on tuvastatud reieluu fibroosne düsplaasia, hõlmab ravi tingimata operatsiooni. On öeldud, et enamikul juhtudel on see edukas ja ei põhjusta komplikatsioone.

Sääreluu lüüasaamine on reeglina pikka aega märkamata ja ei too kaasa jäseme tõsist deformatsiooni. Isegi valu sageli ei esine kohe, vaid ainult mõne aja pärast. Võrreldes ülalnimetatud juhtumiga on väikese sääreluu luu fibroosse düsplaasia diagnoosimisel ravi kiirem ja efektiivsem, kuigi see hõlmab ka operatsiooni resektsiooniga ja siirdamisega.

Kõige sagedamini piirdub patoloogia mõju luude kohaliku piirkonnaga ja ei kahjusta keha sisesüsteemide tööd. Kui kahjustus ei ole ulatuslik ja esineb ainult ühel luul, on ravi prognoos soodne ja peaaegu alati on positiivne tulemus.

Riskid ja tüsistused

Kiudne düsplaasia, mida ei ravitud õigeaegselt, viib sageli puue. Lisaks võib selle tähelepanuta jäetud vormide tagajärjeks olla kasvaja protsessid (healoomulised ja pahaloomulised kasvajad), kaasnevate haiguste (kuulmine, nägemine, südametegevus jne) areng, kasvuhormooni liigne aktiivsus.

Ärge riskige oma tervisele, kui olete leidnud luude fibroosse düsplaasia, tuleb ravi anda ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistidele, kes on selle patoloogiaga tegelenud juba aastaid. Selline kitsasprofiilne hooldus sobival tasemel võib olla kaugel kõikjalt, samas kui meie kliinikus on kiudne düsplaasia üks peamisi valdkondi.

Kirurgiline sekkumine fibroosse düsplaasia ravis on vastunäidustused ja seda ei soovitata kõigile. Valige muud kokkupuuteviisid, kui:

• Haigus on äsja hakanud arenema, 1-2 selle fookusest on ikka veel väikesed ja neil ei ole erilist ohtu.
• See on laps ja väikese ahju asukoht ei allu tugevale kokkusurumisele. Sellisel juhul on tõenäosus, et patoloogia areng ei muutu iseenesest, kuid vaja on pidevat meditsiinilist järelevalvet.
• Protsess on laiaulatuslik ja hõlmab palju luud. Sellistele patsientidele soovitatakse kasutada teisi ravimeetodeid, sealhulgas ravimeid.

Oluline: olenemata sellest, millises staadiumis ei leitud kiulist düsplaasia, pole selle kirurgilise ravi vastunäidustused põhjust meeleheideteks. Tänapäeval on meditsiinil piisavad võimalused positiivsete prognooside tegemiseks kõige ulatuslikumate kahjustustega juhtumite puhul.

Kahjuks ei ravita fibroosset düsplaasia ravimitega. Parim tulemus sümptomite leevendamisel on näidatud kirurgia, osteotoomia, curettage'i ja luu siiretega.

Varases eas (3-4 aastat) töötamine parandab prognoosi, väldib jäseme lühenemist ja deformatsiooni arengut. Reie dramaatilise muutusega kombineeritakse alloplastika metallist plaadiga luu fikseerimise ja parandava osteotoomiaga.

Jäseme lühendamisel teostatakse luu pikenemine, kasutades häire-kompressiooniseadet. Kiblede düsplaasia polüosaloosse vormi korral piiravad mitmed muutused kirurgiliste sekkumiste kasutamise võimalust. Patsient on määratud kandma spetsiaalseid ortopeedilisi kingi, treeningravi, massaaže.

Kiunulise düsplaasiaga patsientidel soovitatakse oma elustiili uuesti läbi vaadata, et kõrvaldada reieluu ja sääreluu luude koormus (eriti kannatavad nad pikema seisukorras ja istuvad samas asendis). Samuti on oluline järgida dieeti ja kontrolli kaalu.

Patoloogilise ravi prognoos on üldiselt soodne (fibroosse düsplaasia komplikatsiooni täheldatakse ainult 2% juhtudest ja enamasti, kui patoloogia ilmneb üle 30-aastastel patsientidel, ilmneb lastel tüsistus pärast operatsiooni ja taastumist ainult 0,4% juhtudest). Hea tulemuse peamine tingimus on haiguse õigeaegne avastamine ja pädev ortopeediline ravi.

Iga patsiendi jaoks valitakse iga patsiendi jaoks eraldi fibroosse düsplaasia sümptomite taastamise ja leevendamise meetod. Tuleb meeles pidada, et ühte ravi ei saa piirata - pärast selle lõpetamist nõuab spetsialist pidevat jälgimist, mis vähendab retsidiivi tõenäosust kuni patoloogia täieliku kadumiseni.

Kiudse düsplaasia kordumise määr isegi pärast kraapimist ja luu siirdamist on kõrge. Kuid enamik üksikuid kahjustusi stabiliseeruvad skeleti küpsusega. Reeglina ei muuda üks vorm mitmeks.

Mitmed vormid võivad olla väga tõsised (nende ilmingutes), kuid nad (ka kõige sagedamini) stabiliseeruvad puberteedi ajal. Olemasolevad deformatsioonid võivad siiski areneda.

Ennetava meetmena võib kaaluda keha üldist tervist: parandav võimlemine, lihasüsteemi tugevdamine, massaaž, terapeutilised vannid, luumurdude ennetamine, vitamiinide kasutamine jne. Soovitatav on loobuda halbadest harjumustest ja vältida füüsilist ülekoormust.