Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini (sünonüümide kasutamine on lubatud: pindmine sklerodermia, atroofiline lame morfea) on patoloogiline protsess, mille nahapinnaline atroofia on kombineeritud hüperpigmentatsiooniga.

Statistiliselt mõjutavad noori naisi tõenäolisemalt.

Sisu:

Põhjused

Haiguse põhjused on teadmata. Tõenäolised pärilikud mehhanismid perekondlike juhtumite kirjelduste tõttu. Samuti on esile tõstetud neurogeenne geneetika (patoloogiliste elementide paiknemine piki närvirakke), nakkuslik genees (Borrelia koormusevastased antikehad), samuti autoimmuunne genees (tuumavastased antikehad). Lisaks primaarsele atrofodermale on kirjeldatud ka vormid, mis on sarnased pindmiste fokaalsete sklerodermiate ilmingutes. Nende kombinatsiooni areng on samuti võimalik.

Sümptomid

Haiguse sümptomaatika ei ole piisavalt spetsiifiline. Keha nahal, sageli mööda selgroogu, on suured, pealiskaudsed, taanduvad naha atroofia fookused, kus võib näha laevu, mis annavad neile punakaspruuni pruuni värvi koos hüperpigmentatsiooniga. Kahjustuste kuju on ümardatud. Põhimõtteliselt ei ole reeglina väga palju, kuid võib esineda väikesed levikupõhised otsad, mis on lähemal kehale ja patsiendi kehale. Kuigi purskete arv varieerub ühest kuni mitmeni ja ei ole ennustatav.

Naha ümber kahjustust ei muutu, naha konsolideerumist aluse juures ei täheldata. Mõnikord arenevad atrofoderma südamed koos sklerodermia ja skleroatroofse samblikuga.

Kahjustuste ilmnemine ei põhjusta ebamugavust ega muid tundeid. Haigus kulgeb pikka aega, järk-järgult jälgitakse uute fookuste tekkimist ja tekkimist. Mõnikord ootab protsess järsku või paraneb.

Mõned spetsialistid peavad haigust üleminekuetapiks plekk-sklerodermiast naha atroofiale.

Diagnostika

Atrofoderma diagnoosimine toimub uurimise, subjektiivsete kaebuste puudumise ning naha patoloogia hindamise põhjal. Hiljuti ilmunud fookustes on nahakude, laienenud kapillaaride ja paksenenud seintega lümfisoonte turse. Epidermaalsete kudede atroofia esineb vanades fookustes, melaniin koguneb basaalkihis. Ka dermis on edemaatiline, retikulaarses kihis lahjendatud, kollageenikimpude tugevnemine (peamiselt naha ülemistes, aga ka sügavates kihtides). Elastseid kiude muudetakse harva, sagedamini nad on ainult killustatud. Täheldatakse lümfotsüütide infiltraate. Naha lisandid ei muutu, mõnikord tihendatakse või asendatakse need kiulise koega.

Patoloogilise protsessi moodustumise mehhanismi ei ole uuritud. Tõenäoline immuunsus või neurogeenne iseloom. On põhjust uskuda, et haiguse põhjus on Borreliosis (Burgdoferi vorm).

Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha fokaalse sklerodermiaga. Tuleb meeles pidada, et kui Pazini-pierini atroofoderma on dermise alumistes keskmistes kihtides kollageeni kiudude paistetus, siis ei esine kudede skleroosi ja kudede elastsed elemendid on muutunud vereringe paisumise ja stagnatsiooni tõttu süvaveenides.

Ravi

Haiguse raviks kasutatakse antibakteriaalseid ravimeid - penitsilliini - 1 miljon RÜ päevas 2-3 nädala jooksul. Dermotroofseid ja vereringes kasutatavaid ravimeid võib kasutada ka väliselt.

Prognoos

Haiguse prognoos on kaheldav. Haigus on üsna raske ravida, kuid ei kujuta endast ohtu elule.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on suurte täppidega naha atroofia koos hüperpigmentatsiooniga. See patoloogia on piiratud sklerodermia vorm.

Mis see on?

Atrofoderma on üsna haruldane. Riskitegurid, mis võivad põhjustada haiguse arengut, on sensibiliseerimine, hüpotermia, stress, trauma, infektsioon.

Selle haiguse arengu põhjuseid ja mehhanismi pole seni kindlaks tehtud. Haiguse nakkuslik, immuunne ja neurogenees. Meditsiinikirjanduses on kirjeldatud perekondlikke juhtumeid, mis võivad viidata sellele, et pärilikkus mõjutab atrofoderma arengut.

Haiguse sümptomid

Atrophoderma on sagedasem noorte naiste puhul. Haigus avaldub ühe või mitme naha kahjustuse tekkimisel. Neil on selgelt määratletud piirid, sinakas värv ja nagu oleksid ümbritsevasse tervesse nahka pressitud.

Kahjustuste suurus on kaks või enam sentimeetrit. Eraldatud fookuste korral ovaalsed. Kui ühendate lööbe kuju, on see vale. Kahjustuste pind on sile.

Patoloogilised elemendid paiknevad tavaliselt rinnal ja seljal. Haiguse juhtiv kliiniline sümptom on hüperpigmentatsiooni teke.

Kahjustused suurenevad aeglaselt üle kümne aasta või kauem. Koos vanade kahjustustega võivad ilmneda uued lööbed. Subjektiivseid häireid ei täheldatud. Haigus võib iseenesest stabiliseeruda.

Diagnoosimine ja ravi

Atrofoderma diagnoos tehakse kontrolli, patsiendi subjektiivsete kaebuste puudumise ja naha patoloogilise hindamise põhjal.

Haiguse alguses tuvastatakse naha turse, paksenenud seintega lümfisooned ja laiendatud kapillaarid. Hiljem väheneb elastsete kiudude arv, nendel ilmuvad lüngad ja areneb naha atroofia. Protsess võib stabiliseerida isegi ilma haiguse ravita.

Eristage atrofodermiat, peamiselt fokaalsest sklerodermiast. Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleb arvestada, et atrofodermia puhul on osa dermisest kollageeni ödeem, puudub skleroos, veresoones on stagnatsiooni nähtused ja elastsed koe muutused.

Ravi viiakse läbi ambulatoorselt raviarsti järelevalve all. Haiguse varases staadiumis on peamine ravimeetod antibiootikumravi. Patsientidele määratakse penitsilliin, ravikuur on 2-3 nädalat. Lisaks näitab see väliste ainete kasutamist, mis parandavad vereringet ja kudede toitumist.

Atrofoderma prognoos on kahtlane. Haigust on raske ravida, kuid see ei kujuta endast ohtu elule.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Artikli sisu:

Pasini-Pierini atrofoderma - sümptomid, põhjused, diagnoos, ravi, foto

Pazini-Pierini atrofoderma on haruldane haigus, mida põhjustab ebanormaalne naha toitumine, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Toitainete puudumise tõttu vähenevad kõik nahakihi mahud, haigus paikneb kehal. Esimene sümptom on kergelt õõnsate, piiritletud ühe või mitme ümmarguse (ovaalse) pruuni-violetse või sinakas-halli värvi välimus, mille läbimõõt on 2 cm või rohkem. Kere või selja nahk on sümmeetriliselt mõjutatud. Laigud kasvavad aja jooksul ja moodustavad palmiku suuruse poolest erineva kujuga iseloomulikud naastud, kumerad servad ja atrofilised, nagu depressioonikeskus, kus naha sügavad veenid tihti ilmuvad.

Atrophoderma Panini Pierini sümptomid

Atrophoderma Pasini Pierini peetakse sklerodermia vormiks. Kõige sagedamini leitakse seda noortest tüdrukutest. Tagaküljel on ulatuslikud ümarad atroofilised alad. Nahk nendes kohtades muutub õhemaks ja sellest nähtub laevade võrk.

Sageli ilmneb mõjutatud piirkondade hüperpigmentatsioon, need piirkonnad muutuvad pruunikseks. Esmase vormi muid sümptomeid ei ole. Haigusel on krooniline kulg ja selle tekkimisel ilmuvad uued fookused. Juba olemasolevad kahjustused suurenevad. Mõnikord peatatakse patoloogilise protsessi areng. Haiguse neurootiline tüüp põhjustab perifeerse närvisüsteemi häireid. Muudatused hõlmavad eelkõige sõrmede nahka. See muutub kuivaks, muutub ebatervislikuks ja siniseks. Kahjustatud nahk kaotab juuksed, küüned muutuvad õhemaks ja deformeeruvad.

Atrophoderma rasedatel naistel areneb naha venitamise tõttu. Provotseerivaks teguriks ei ole mehaanilised kahjustused, vaid krooniliste patoloogiatega seotud dermise alatoitumine. Nahale on moodustunud siksak või isegi triibud, mis alguses on lilla tooniga. Lisaks saavad nad kollakasvalge värvi. Need asuvad naha alla ja neil on selged piirid.

Atrophoderma on mitmed patoloogilised protsessid, mis erinevad mitme parameetri poolest. Haiguse esinemise ajaks võib olla kaasasündinud. Sellesse kategooriasse kuuluvad sünnimärgid, aplaasia ja nevi. Esialgu areneb haigus ilmse põhjuseta. Sekundaarne vorm areneb kohaliku või süsteemse haiguse taustal. Vanemas eas on naha toiteväärtuse häirete vormid seotud vanusega seotud muutustega.

Diagnostika

Atrofoderma diagnoosimine toimub uurimise, subjektiivsete kaebuste puudumise ning naha patoloogia hindamise põhjal. Hiljuti ilmunud fookustes laienevad paksenenud seintega kapillaarid ja lümfisooned ning nahakudede turse. Epidermaalsete kudede atroofia esineb vanades fookustes ja melaniin koguneb basaalkihis. Nahk ise on ka virvendav, võrgukihis lahjendatud, kollageenikimpude paksenemine on märgatav (peamiselt ülemine, aga ka naha sügavates kihtides). Elastsed kiud muutuvad harva, sagedamini täheldatakse ainult nende killustumist. Täheldatakse lümfotsüütide infiltraate. Naha lisandid ei muutu, tihendatakse või vahetatakse ainult aeglaselt kiulise koega.

Patoloogilise protsessi moodustumise mehhanismi ei ole uuritud. Iseloom immuunne või neurogeenne. Arvatakse, et borrelioos (burgdoferi vorm) on haiguse põhjus.

Diferentsiaaldiagnoos algab fokaalse sklerodermiaga. Tuleb meeles pidada, et Pazini-pierini atrofoderma korral esineb dermise alumistes keskmistes kihtides kollageeni kiudaineid, puudub kudede skleroos ja muutused kudede elastsetes elementides, mis tulenevad vere turse ja stagnatsioonist süvaveenides.

Atrofoderma Panini Pierini põhjused

Haigus võib areneda mitmel põhjusel. Näiteks rikkudes naha toitumist, kiiret kaalutõusu või venitusarmide ilmnemist raseduse ajal. Teine, vähem levinud haiguse arengu põhjus on vanusega seotud muutused kehas. Seda atroofoderma vormi diagnoositakse inimestel, kes on vanemad kui 45-50 aastat. Provotseerivad tegurid on järgmised:

  • diabeetiline nekroos;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • samblik;
  • fokaalne sklerodermia;
  • ioniseeriv kiirgus.

Teatavate ravimite, näiteks hormoonide kasutamisel võib täheldada negatiivseid nahareaktsioone. Mõningatel juhtudel ei ole atrofoderma Pasini Pierini põhjuseid võimalik kindlaks teha.

On arvamus ametlikult kinnitatud autoimmuunsest päritolust, neurogeensetest ja nakkushaigustest. Meeldiva atrofoderma põhjuseid ei olnud võimalik tuvastada. Seda vormi võib põhjustada A-vitamiini ja endokriinsete häirete puudus.

Atrophoderma Panini Pierini ravi

Ravi viiakse läbi ambulatoorselt raviarsti järelevalve all. Haiguse algstaadiumis on peamiseks ravimeetodiks antibiootikumravi. Patsientidele määratakse penitsilliin ravikuuriga 2 kuni 3 nädalat. Lisaks näitab see väliste ainete kasutamist, mis parandavad vereringet ja kudede toitumist.

Atrofodermia

Atrophoderma on naha atroofia variant, mis hõlmab mitmeid haigusi, mis põhinevad epidermise ja dermise degeneratiivsetel atroofilistel protsessidel. Haigusel on kalduvus pikaleveninud kursusele, puudub sooline komponent, mitte hooajaline. Iga atroofoderma rühma kuuluva patoloogia kliinik on spetsiifiline; üheks tunnuseks on atroofiliste kahjustuste teke nahal. Diagnoosimisel on otsustav tähtsus naha biopsia histoloogilisel uurimisel. Sümptomaatiline ravi (vitamiinravi, füsioteraapia ja balneoteraapia), prognoos on soodne. Atrofoderma ajal on onkoloogiline vektor.

Atrofodermia

Atrofoderma - mitmed haruldased kroonilised patoloogiad, mis põhinevad naha degeneratiivsete muutuste kompleksil, mis paiknevad naha klassikalise atroofia ja klassikalise sklerodermia vahelises asendis. Nad võivad olla kaasasündinud ja omandatud, sümptomaatilised või toimida sõltumatuna. Atrofoderma tekkimise põhjused ja mehhanism on dermatoloogiauuringute objektiks juba sajandiks, kuid neid ei ole täna täielikult mõistetud. Näiteks kirjeldati XIX sajandi lõpus ussilaadset atrofodermiat kulmude folliikulite keratoosi (Unna) kulmude uurimisel selle haiguse tulemusena. Mesh atrophoderma, mida tuntakse nime Jacobi poikiloderma nime all alates 1906 (erüteemiline atrofoderma Muller, erüteemiline-atroofiline poikiloderma Milian - Peren, atrofiline Gluck dermatiit, Thomsoni sündroom, Rotmundi sündroom). Piiratud atrofodermia Pasini-Pierini kirjeldati esmakordselt 1875. aastal ja neurootiline atrofoderma 1864. aastal inglise kirurg Pedzhet.

Atrofoderma kliiniline pilt on igal juhul oma omadustega. Kuna haiguse täpne etioloogia ei ole kindlaks tehtud, on ravi sümptomaatiline. Asjakohasus, mis on seotud poykoilodermicheskogo protsessi taaselustamise võimalusega pahaloomulise kasvaja puhul.

Atrofoderma põhjused

Atrofoderma esineb kõigi naha kihtide alatoitumise tõttu, mis on tingitud täpselt kindlaks tehtud põhjustest. Nahaarstid usuvad, et retikulaarse atroofia (poikiloderma) aluseks on vaskulaarsed häired - desolatsioon, naha toitevarude vähenemine - neuroendokriin või nakkusohtlik toksilisus (kiirgusdoos, UVR, süsteemne dermatoos).

Worm-like atrophoderma tekib naha trofismi muutuste, endokriinse autonoomsete häirete (A-vitamiini sünteesi, suhkurtõve) tõttu. Neurootiline atrofoderma on kesk- ja perifeersete närvisüsteemide häirete tagajärg, mille tagajärjel lagunevad ainevahetusprotsessid (polüneuritis, närvikahjustused). Piiratud atrofoderma Pasini-Pierini põhineb kõigi eespool nimetatud põhjuste kombinatsioonil üldise ja kohaliku puutumatuse järsu nõrgenemise taustal.

Atrofoderma klassifikatsioon

Atrofoderma klassifitseerimine on pigem tema grupi haiguste kvantitatiivne tõlgendus. On:

  1. Worm-like atrophoderma on noorte haigus, peamine element on folliikulite toru, mis paikneb põskedel sümmeetriliselt väikese atroofilise armiga. Niisugune naha nüanss "naha" sarnaneb puu või mee kammi koorega.
  2. Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on haruldane haigus, mis mõjutab enamasti noori naisi. Lokaalne kehal. Esmane element on ovaalne koht, mis kukub keskele, mis muundub tahvliks ja seejärel piiratud atroofia fookuseks.
  3. Neurootiline atrofoderma - see mõjutab jäsemete nahka, koe trofilisust häirib atrofilise degeneratsioonikõrguse, hõrenevate küünte ja juuste väljalangemine.
  4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - haigus väljaspool vanust ja sugu. Kõige sagedamini lokaliseeritakse nahka avatud piirkondades erüteemi kujul, mille tulemuseks on pigmenteeritud atroofia.

Atrofoderma sümptomid

Atrofoderma kliinikus on iga selle patoloogia rühma kuuluva haiguse puhul individuaalne. Worm-like atrophoderma on kõige iseloomulikum kliiniline pilt: noored põskedel on sümmeetriliselt väikesed (1–3 mm), nihkuvad naha defektid veider piirjooned sügavusega 1 mm. Need on deformeerunud folliikulid, mis on tavaliselt täidetud rasvapõletitega. Nad ühinevad, et moodustada ristuvad "lained", "jooned", "rakud", mis koos nende vaheliste normaalse naha piirkondadega meenutavad puukoorust, mida ussid ära söövad või kärged. Vanusega on sümptomid lamedamad.

Idiopaatiline kliinik sarnaneb pealiskaudse sklerodermia piiratud fookusega, see surutakse ümbritsevasse tervesse nahka, mis on väike (kuni 2 cm), ovaalne, pehme kuni palpatsioon, keha värvus, üksik või mitu, kipub liidetuma kammitud vormide moodustumisega. Asub kõhul või seljal.

Neurootilist vormi iseloomustavad sõrmede ja varbade kahjustused: nahk on läikiv, pingeline, tundub, et kui käsi või jalg on painutatud, siis “puruneb”, nahk muutub sinakaseks, nagu akrotsükoosi korral, ebapiisava kapillaarse verevarustuse tõttu. Aja jooksul peatub selle nahapiirkonna toitumine praktiliselt, see muutub surmavaks, muutub õhemaks ja atroofia fookuses täheldatakse läbipaistvaid küüneplaate ja juuste väljalangemist.

Poikiloderma või retikulaarne atrofoderma asub avatud nahapiirkondades, dekolteeritud tsoonis. Visuaalselt tundub, et atroofilised, pigmenteeritud laigud, millel on depigmenteeritud laigud, on naha täpiline pind. Transformatsioon melasmasse, seene mükoos on võimalik.

Atrofoderma diagnoosimine ja ravi

Atrofoderma diagnoositakse kliiniliste ilmingute ja histoloogiliste uuringute tulemuste põhjal. Iga patoloogia iga morfoloogiline pilt on individuaalne. Eristada haigust parapsoriasisega, sklerodermiga, dermatümosiidiga, kiirguse dermatiidiga, fungoidse mükoosiga, melanoosiga, Siemens keratoosiga, Basexi sündroomiga, kulmuga, ularitema, tuulerõugega, akne vulgariga. Diferentsiaaldiagnostika aluseks on kliinik koos naha biopsia tulemustega.

Ravi seisneb kroonilise infektsiooni, peamiselt tuberkuloosi, süüfilise, fookuste taastamises. Efektiivne ravi on vajalik pikaajaliste somaatiliste haiguste (diabeet, kilpnäärme ja paratüreoidide haigused, reuma, rasvumine) tarvis. Vitamiinravi kasutatakse sümptomaatiliselt (A-vitamiin, väliselt ja suu kaudu, multivitamiinid), mis parandab koe trofismi (dekspantenooli), rauapreparaate, diasepaami. Tõhusad termilised protseduurid, dermabrasioon, kliimasaunad, mere- ja radoonvannid; muda ravi (Krimm, Naftalan), massaaž ja kehaline kasvatus naha toitumise parandamiseks.

Atrofoderma ennetamine on tervisliku eluviisi prioriteet. Prognoos on elu jaoks soodne. Kui poikiloderma vajab dermatoloogi kohustuslikku jälgimist retikulularatoosiks muutumise võimaluse tõttu.

Atrofodermia

Atrophoderma on nimetus (atroofia - alatoitumus ja derma nahk), mis ühendab mitmeid haruldasi nahahaigusi ja samal ajal iseloomustab nahaaluse rasvkoe surma. Sümptomid, sümptomid ja ravi on individuaalsed igale atroofoderma tüübile, seetõttu käsitletakse käesolevas artiklis selle haiguse olemasolevaid liike.

Neurootiline atrofoderma

Miks

Nahal on närvilõpmed, mis reageerivad välismaailma signaalidele ja edastavad neid signaale aju kaudu saadud närvide kaudu, niipea kui nakkuse või muude põhjuste tõttu (keemiline mürgistus või töö külmal) esineb närvisüsteemi kahjustusi patoloogiliselt protsessi.

Manifestid ise

Atrofilised kahjustused ilmuvad käte tagaküljel, sõrmedel ja jalgadel. Sellistes kahjustustes hakkab nahk paistma ja see muutub väga õheks. Samuti lakkavad peaaegu alati juuksed selles nahapiirkonnas kasvama ja nahavärv muutub. Mõnel juhul on nahakahjustustel samad sümptomid nagu mullide, haavandite ja ödeemi külmumisega.

Samuti võib kesknärvisüsteemi haiguste korral, nagu poliomüeliit, entsefaliit ja teised, esineda neuroloogiline atrofoderma.

Wormlike atrofoderma

Miks see toimub? Puudub täpne põhjus, võib-olla - endokriinsed häired või A-vitamiini puudus.

Puberteedi ajal ilmuvad põskedele või noortele otsaesele lööve väikeste atroofiakeste kujul, mis on omavahel põimunud ja mille vahel on normaalset nahka. Kõik see meenutab nahavõrgustikku, keegi võrdleb neid lööbeid puuga, mille ussid on eemaldanud. Mõnel juhul esineb kerge punetus, mustad ja valged angerjad, kuid põletikku ei esine.

Ravi

Kirjutage A-vitamiini sisaldavaid preparaate. Nahk puhastatakse välispidiselt.

Diagnostika

Diagnoosi tegemisel võib ussitaoline atrofoderma segi ajada selliste haigustega nagu diskoidne lupus erythematosus, keratotiline follikulaarne nevus.

Iseloomulikud tunnused

  • Naha selgesõnaline atroofia;
  • Naha keratiniseerumine toimub;
  • Rasvane näärmed muutuvad väikeseks ja nende arv väheneb;
  • Rasvane näärmed suletakse follikulaarsete pistikutega;

Atrophoderma idiopaatiline Pasini - Pierini

Scleroderma tüüp (teine ​​nimi lamedale atroofilisele morfeale).

Miks

Põhjused ei ole täielikult kindlaks tehtud. Väidetavad põhjused on pärilikkus, infektsioon, stress, immuunfaktorid.

Ilmutamine

  • Kehal, peamiselt tagaküljel, ilmuvad suured pruunika- või punakad värvid;
  • On olemas hüperpigmentatsioon;
  • Leekide tihendid ei ole;
  • Võib esineda fokaalset sklerodermiat;

Diagnostika

Diagnoosi tegemisel segatakse Pasini - Pierini atrofoderma sageli fokaalse sklerodermiga. Aga atrofoderma, on rikutud naha elastsust ja stagnatsiooni sügavates laevades.

Ravi

Määrake penitsilliin ja väliselt kasutatavad vahendid vereringe parandamiseks. Kuid on ka ravimeid ilma narkootikumide kasutamiseta.

Atrophodermia lineaarne Moulin

Väga harvaesinev haigus, mida kirjeldati hiljuti 1992. aastal. 5 patsiendil vanuses 6–20 aastat täheldati väga sarnaseid pigmente ja atroofilisi riba, mis ilmnesid patsientidel Blashko liinide ühel küljel.

Blashko jooned on jooned, mida igal inimesel on DNA-s, kuid nad on nähtamatud, ainult teatud haiguste puhul, mida nad hakkavad avaldama.

1994. aastal anti kõik need ilmingud nimeks „lineaarne Moulin atrophoderma”.

Haiguse põhjused

Jääb teadmata. Võimalikuks põhjuseks on geenimutatsioonid loote arengu ajal, mis tekitavad ka teisi halvasti uuritud nahahaigusi Blashko liinidel. Kuni viimase ajani on inglise kirjanduses kirjeldatud umbes 25 juhtumit. Lapsed või teismelised on haiged.

Kuidas see välja näeb

Kirjeldatakse nahakahjustust kaelal pigmenteeritud, atroofiliste S-kujuliste ribade kujul. Kuid leidub ka kehal ja jäsemetel. Katkestuste kohtades muutub naha ülemine kiht pruuniks, mille alla väikesed kihid. Kui tekib naha ülemise kihi paksenemine, on võimalik, et Pasini atrofoderma - Pierini või piiratud sklerodermia ebaühtlased vormid.

Diagnoosi tegemine

Diagnoos on raske, sest sellist tüüpi atroofoderma on teiste haigustega palju sarnane.

Näited

Sümpaatilise epidermise nevuse süsteemset vormi iseloomustab ka asjaolu, et see mõjutab lapsi, kuid sel juhul esineb haigus imikutel...

Piiratud skleroderma erineb Moulini atrofodermast nähtavate nahatähistega. Selle haiguse vormiga ei kahjustata patsiendi keha, haigus rikub ainult esteetilist välimust. Lineaarse atrofoderma Moulini ravi ei ole välja töötatud.

Vaata ka teisi nahahaigusi siin.

Atrofoderma - nahahaiguste haigus

Atrofoderma on naha alatoitumusega seotud haigus. Toitainete puudulikkuse tõttu väheneb kõigi nahaelementide või üksikute kihtide maht, samal ajal kui ei täheldata lagunemise nähtusi.

Atrofoderma on sagedamini naistel. Haigus võib areneda igas vanuses, samuti on kaasasündinud atrofodermia vormid.

Arengu põhjused

Atrophoderma võib areneda erinevatel põhjustel. Näiteks võib naha alatoitluse üks põhjus olla naha venitusarmide ilmnemine raseduse ajal või ootamatu kaalutõusuga.

Atrofoderma saitide teine ​​levinud põhjus on naha vananemisprotsess, see haigus tekib eakatel patsientidel.

Sageli areneb atrofoderma teatud haiguste tõttu. Haigused võivad põhjustada alatoitumist ja atroofia ilmingute ilmnemist, näiteks:

  • Skleroatroofne samblik;
  • Diabeetiline nekrobioos;
  • Fokaalne sklerodermia;
  • Dermatomüosiit (haigus, mis mõjutab sidekoe);
  • Erütematoosne luupus;
  • Kiirgus kokkupuude;
  • Keha individuaalsed reaktsioonid teatud ravimite, kõige sagedamini hormonaalsete ravimite võtmiseks.

Teatud tüüpi atroofoderma (näiteks Pasini-Pierini tõbi) arengu põhjuseid ei ole siiani kindlaks tehtud. Selle haiguse arengust on neurogeensed, immunoloogilised ja nakkuslikud teooriad, kuid ükski neist teooriatest ei ole üldtunnustatud.

Arengu põhjuseid ja ussitaolist atrofoderma ei olnud võimalik kindlaks teha. Eeldatakse, et see haiguse vorm on seotud endokriinsete häiretega ja A-vitamiini puudumisega.

Kliiniline pilt ja haiguse vormid

Atrofoderma sümptomid sõltuvad haiguse vormist.

Worm-like atrophoderma on haruldane haigus, mõnikord perekondlik. Esimesed ilmingud ilmnevad lapsepõlves, vanuses umbes 5-12 aastat. Patsiendi põskedele on moodustatud suur hulk folliikulite sarvekorke, mille suurus on sobiva peaga, nagu ichthosis vulgaris. Pärast liiklusummikute koorimist nende kohale tekivad cicatricial atrofia alad. Väliselt näib patsiendi nahk kängu, meenutades putukate poolt korrodeerunud puu koort. Vanuse korral võivad naha koonused kergelt siluda.

Idiopaatiline atrofoderma või Pasini-Pierini haigus, mis on samuti sklerodermia eraldi vorm. See haigus mõjutab kõige sagedamini noori naisi. Keha nahal (tavaliselt tagaküljel, piki seljaosa) ilmuvad suured ovaalsed atroofiadokumendid. Nahk nendes piirkondades vajub, selle kaudu ilmuvad veresooned. Sageli ilmneb kahjustustes hüperpigmentatsioon, st laigud muutuvad pruuniks. Idiopaatiline atrofoderma ei põhjusta subjektiivseid tundeid.

Haigus on pikka aega krooniline. Vanad kahjustused suurenevad järk-järgult ja võivad ilmneda uued atroofia laigud. Mõnikord stabiliseerub protsess iseenesest.

Atrophoderma neurootiline. Selle haiguse vormi põhjustavad närvisüsteemi perifeersete osade patoloogiad (polüneuritis, närvikahjustusega trauma jne). Selles haiguse vormis on mõjutatud jäsemete nahk ja ennekõike sõrmed. Nahk muutub liiga kuivaks, läikivaks, muutub sinakas-roosaks, nagu akrotsüanoos ja seejärel surmavalt kahvatu värv. Atrofoderma poolt kahjustatud nahapiirkondades kukuvad juuksed välja, küüned läbivad düstroofilised muutused.

Atrophoderma rase. Haigus avaldub naha pinges. Kuid see ei ole tingitud mehaanilistest venitustest, vaid närvisüsteemi või muude süsteemsete haiguste põhjustatud troofilistest häiretest. Selle haiguse vormis ilmuvad nahale lineaarsed või siledad triibud, millel on algselt sinakas värvus ja seejärel värvus valge. Ansamblid näevad pisut libisevat, nende servad on teravalt piiratud.

Atrofoderma on terve rühma haigusi, seega on klassifikatsioonide erinevaid variante, sõltuvalt erinevatest märkidest.

Niisiis on ilmingu aja järgi tavaline eristada järgmisi atroofoderma vorme:

  • Kaasasündinud Sellist tüüpi haigus hõlmab aplaasia, moole (epidermise nevi) jne.
  • Esmane. Sel juhul areneb atrofoderma ilma ilmse välise põhjuseta.
  • Teisene. See atroofoderma vorm on mingi naha või süsteemse haiguse, näiteks anetodermia tagajärg.
  • Resolutsiooniline. Sellist tüüpi haigus hõlmab seniilseid ja preseniilseid atrofodermaid, see haigus areneb eakatel ja vanuril.

Diagnostilised meetodid

Kõige sagedamini on atrofoderma diagnoosimiseks piisav väliskontroll. Vajaduse korral võib teha kahjustuse naha biopsia, millele järgneb histoloogilise materjali suund.

Atrofoderma histoloogiline pilt sõltub kahjustuse vanusest. Äsja moodustunud fookustes on täheldatud dermise, laienenud kapillaaride ja paksenenud lümfisoonte paistetust. Vanadest kahjustustest pärineva materjali uurimisel on ilmne epidermise atroofia märke, mis suurendab melaniini kontsentratsiooni basaalrakkudes. Dermis paistes, rafineeritud silmadega. Ülemises osas on olemas paksenenud kollageenikimpud.

Ravi

Atrofoderma tõhusat ravi ei ole välja töötatud. Sõltuvalt haiguse vormist võib patsientidele määrata vitamiiniteraapia, pealiskaudse kerge massaaži ja erinevaid naha soojenemisega seotud protseduure. Spa-ravi on kasulik - muda, meri ja radooni vannid. Soovitatavad füsioteraapia klassid vereringe ja naha toitumise parandamiseks.

Idiopaatilise atrofoderma ravis kasutatakse penitsilliini süste. Väliselt ettenähtud salv koe trofismi parandamiseks ja vereringe stimuleerimiseks.

Sekundaarse atrofoderma vabanemiseks on oluline ravida nahka alatoitumust põhjustanud haigust.

Ravi rahva meetoditega

Atrofodermast ei ole võimalik vabaneda folk õiguskaitsevahendite abil, kuid on olemas retsepte, mis aitavad protsessi stabiliseerida.

Kahjustuste määrimiseks tasub valmistada mesilasvaha ja eeterlike õlide baasil salvi. Võite kasutada astelpaju või roosipähkliõli. Vaha on vaja sulatada ja õli segada. Kandke kahjustusi, mis katavad pealmise klambri ja kinnitavad kipsi või sidemega. Tehke protseduur kaks korda päevas vähemalt kolm nädalat järjest. Pärast nädalavahetust saab kursust korrata.

Prognoos ja ennetamine

Primaarse atrofoderma ennetamine ei ole välja kujunenud. Teise haiguse vormi tekkimise vältimiseks on vaja koheselt ravida süsteemseid haigusi, mis võivad tekitada atrofoderma arengut.

Atrofodermiast taastumise prognoos on ebasoodne. Haigus pikeneb, naha muutused on pöördumatud. Ravi aitab stabiliseerida protsessi ja vältida uute kahjustuste ilmnemist.

Idiopaatiline atrofodermia Pasini Pierini. Põhjused. Sümptomid Diagnoos Ravi

Pazini Pierini idiopaatiline atrofoderma (sünonüümid: pealiskaudne sklerodermia, lame atroofiline morfea) on naha pealiskaudne ja kõrge täpiline atroofia koos hüperpigmentatsiooniga.

Haiguse põhjuseid ja patogeneesi ei ole kindlaks tehtud. On neurogeenne (fookuste paiknemine piki närvi tüve), immuunsus (tuumavastaste antikehade olemasolu vereseerumis) ja nakkuslik (Borrelia burgdorferi antikehade avastamine vereseerumis) geneetiliselt. Koos primaarse atrofodermaga on tõenäoliselt vorm, mis on lähedane või identne pindmise fokaalse sklerodermiaga. Võib-olla nende kombinatsioon. Kirjeldatakse perekondlikke juhtumeid.

Idiopaatilise atrofoderma Pasini-Pierini sümptomid. Noori naisi mõjutab sagedamini idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini.

Kliiniliselt, peamiselt pagasiruumi nahal, eriti piki selgroogu, seljal ja muudel kehaosadel, on mõned suured pealiskaudsed, kergelt langevad atroofia keskpunktid, millel on poolläbipaistvad laevad, ümarad või ovaalsed, pruunikad või lidiformaalsed. Haiguste hüperpigmentatsioonil võib olla keha ja proksimaalsete jäsemete väikese verega kahjustusi. Subjektiivsed häired puuduvad, pikka, progresseeruvat, koos vanade kahjustuste suurenemisega võivad ilmneda uued. Protsessi iseeneslik stabiliseerimine on võimalik. Kahjustuste arv võib olla kõige mitmekesisem - ühest kuni mitmeni.

Tekivad suured ovaalsed või ümarad, pealiskaudsed kergelt aeglustunud atroofia fookused, millel on pruunika või lidiform-punaka värvusega poolläbipaistvad laevad. Iseloomustab hüperpigmentatsiooni olemasolu. Kahjustust ümbritsev nahk ei muutu. Plaatide aluse tihend on peaaegu täielikult puudunud. Enamikul patsientidest ei ole kahjustuste äärealadel lilla serva. Võib-olla kombinatsioon fokaalse sklerodermia ja (või) skleroatroofse samblikuga.

Kliinilise vaatluse põhjal leiavad mõned dermatoloogid Pasini-Pierini idiopaatilist atrofoderma ülemineku vormi naastu sklerodermia ja naha atroofia vahel.

Patomorfoloogia. Värsketes kahjustustes on täheldatud dermise turset, veresoonte laienemist (eriti kapillaare) ja lümfisõite. Lümfisoonte seinad on veidi paksenenud ja paistes. Vanemate kahjustuste korral täheldatakse basaalrakkudes epidermise atroofiat - märkimisväärsel hulgal melaniini. Dermis on paistes, selle silma kiht on palju õhem, dermise ülemise osa kollageenikiudude kimbud on veelgi paksemad kui värsked, mõnikord tihendatud ja homogeniseeritud. Sarnaseid muutusi kollageeni kiududes võib täheldada ka dermise sügavamates osades. Elastsed kiud ei ole enamasti muutunud, kuid kohtades on need killustunud, eriti dermise sügavates osades. Laevad on laienenud, nende ümber on lümfotsüütilised infiltraadid, mida võib täheldada ka perifollykulyarnos. Naha lisasid enamasti ilma igasuguste muutusteta, ainult kollageeni konsolideerumise ja kõvenemise valdkondades, neid saab pressida kiulise koe abil ja mõnikord täielikult selle asemel.

Histogenees on halvasti mõistetav. Protsessi võimaliku neurogeensuse või immuungeneesi kohta on eeldused. On ka hüpotees haiguse nakkusliku päritolu kohta, mis põhineb teatud patsientidel avastatud borrelioosi patogeeni Borrelia burgdorferi antikehade suurenenud tiitri avastamisel.

Diferentsiaalne diagnoos. See haigus tuleb eristada fokaalsest sklerodermiast. Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleb arvestada, et Pasini-Pierini atrofoderma korral täheldatakse kollageeni turset dermise keskmises ja alumises osas, skleroosi puudumist, elastse koe muutust turse ja sügavate veresoonte stagnatsiooni tõttu.

Idiopaatilise atrofoderma Pasini-Pierini ravi. Varases staadiumis määratakse penitsilliin 1 miljonile ühikule. päevas 15-20 päeva. Väliselt kasutatavad vahendid vereringe ja koe trofismi parandamiseks.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini: haiguse sümptomid, patogenees ja ravi

Pazini Pierini idiopaatiline atrofoderma on patoloogia, mis on vahepealne sklerodermia ja klassikalise naha atroofia vahel. See võib olla kaasasündinud, sümptomaatiline ja toimida eraldi haigena.

Haiguse tunnused

Atrophoderma tekib siis, kui naha ülemise kihi rakkudes puudub toitumine. Viimane on teadmata. Kõige tavalisem selgitus on veresoonte patoloogia - luumenite kitsenemine, hävimine.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on haruldane haigus. Seda täheldatakse peamiselt noortel naistel. Esimesed märgid ilmnevad vanuses 20 kuni 30 aastat. Haigus on kalduvus pikaleveninud, kuid ei kujuta endast ohtu elule, sellega ei kaasne valu ega põhjusta ebamugavust, pigem esteetilist laadi.

Kohad ilmuvad tavaliselt pagasiruumi nahale. Neid iseloomustab pigmentatsiooni märgatav muutus. Hirm aeglustub, kuigi aeglaselt, ja spontaanne stabiliseerimine on võimalik. Võib olla üks kuni kümme kahjustust.

Värskete kahjustuste korral täheldatakse dermise turset, millele järgneb veresoonte ja lümfisüsteemi laienemine. Viimase seinad paksenevad ja paisuvad. Vanades kahjustustes basaalrakkudes tekib liiga palju melaniini - naha hüperpigmentatsioon. Epidermise ülemine kiht atrofeerub järk-järgult, nahk eritub tugevalt, dermis pundub, kollageeni kiud muutuvad veelgi tihedamaks võrreldes haiguse noorte keskpunktidega.

Kollageeni kiudude muutus ilmneb dermise sügavamates kihtides, elastsed kiud ei muutu. Kapillaare laiendatakse, nende ümber paiknevad lümfotsüütilised infiltraadid. Kõige tihedamates kohtades tundub kiuline - arm, koe.

Pealmine skleroderma (foto)

Idiopaatilise atrofoderma Pasini-Pierini klassifikatsioon

Haigust nimetatakse krooniliseks, kalduvaks pikaajaliseks arenguks. Idiopaatiline atrofoderma ei erine nii haiguse sümptomitest ega selle kulgemisest, nagu kavandatud mehhanism:

  • neurogeenne päritolu - tingitud stressist, haiguse neuro-allergilisest iseloomust. Sel juhul paiknevad atroofoderma fookused piki närvikere;
  • immuunsus - üks organismi vastus allergeenidele. Selles vormis tuvastatakse veres anti-tuuma antikehad;
  • nakkuslik genees - seda põhjustavad teatud laadi nakkushaigused. Borrelia burgdorferi antikehad esinevad veres.

Põhjused

Haiguse põhjuseid ei ole paigaldatud. Haiguse arengut põhjustavad tegurid on järgmised:

  • hüpotermia - pikaajaline ja tõsine või püsiv. Viimane on kõige sagedasem väikeste veresoonte spasmi tekitav tegur. Samal ajal tekib veresoon, mis venib veresoonte seinu ja tekitab muutusi kollageeni tootmise mehhanismis;
  • stress põhjustab ka kapillaaride ja suuremate anumate spasmi. See on pidev vasokonstriktsioon, mis põhjustab toitumise puudumist ja viimane põhjustab koe atroofiat;
  • endokriinsed häired - näiteks sklerodermia areneb sageli suhkurtõve taustal. Sel juhul täheldatakse naha näärmete hävitamist, naha trofismi, mis põhjustab atroofiat;
  • kesknärvisüsteemi või perifeerse närvisüsteemi häired - näiteks polüneuritis. Sellised haigused põhjustavad ainevahetuse halvenemist.

Sümptomid

Idiopaatilise atrofodermia sümptomid on sarnased fokaalse sklerodermia tunnustele. Tagasi, eriti piki selgroogu, kõhul, keha külgedel, tekivad algselt väikese läbimõõduga ovaalsed ja ümmargused laigud.

  • Laigudel on selged piirid, värvus varieerub pruunikas kuni vedelik punane. Värv on nahaga võrreldes sissepoole surutud.
  • Haiguse arenguga täheldatakse hüperpigmentatsiooni. Kohtade pind on pehme, tihendid puuduvad. Naha all võivad olla veresooned.
  • Plekid on kalduvad ühinema. Sel juhul on keerulised vormid.

Diagnostika

Haiguse sümptomid ei ole väljendunud, sarnased paljude teiste haigustega. Diagnoosi peamine eesmärk on haiguse eraldamine fokaalsest sklerodermiast, parapsoriasist, seente mükoosist, Siemens keratoosist jne. Atrofoderma iseloomulikud tunnused: kollageeni turse dermise alumises ja keskmises osas, sklerootiliste protsesside puudumine ja muutused elastses koes kapillaaride veresoonestumise tõttu.

Peamine diagnostikavahend on naha biopsia. Väike naha tükk, biopsia, eemaldatakse haiguse nidusest, asetatakse steriilsesse anumasse ja pärast töötlemist uuritakse mikroskoobi all. Seega on võimalik kiudude ja naha lisandite seisundit täpselt kindlaks määrata ja kahjustuste ulatust hinnata. Ravim on läbinud histoloogilise uuringu, et välistada või kinnitada kombineeritud tervisehäired nagu seenmükoos.

Ravi

Idiopaatiline atrofoderma ei ohusta elu ega tervist. Ravi viiakse läbi ambulatoorselt raviarsti järelevalve all.

  • Penitsilliini manustatakse 1 miljoni ühiku kohta päevas. Kursus on 15–20 päeva.
  • Väliselt kasutatakse erinevaid salve, mis parandavad koe verevarustust: bepanten, dekspantenool, pantoderm.
  • Kohustuslik etapp - krooniliste haiguste fookuste ravi, kui atrofodermia on põhjustatud nakkusest. Sümptomaatiliseks raviks on näidatud nii A-vitamiin kui ka väljastpoolt.
  • Tõhusad on protseduurid, mis soodustavad naha sügavat soojenemist: dermabrasioon, radoonvannid, mudaravi, massaaž.
  • Kehakultuur ei ole vähem kasulik, sest see parandab vereringet.

Haiguste ennetamine

Kuna haiguse põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, ei ole võimalik näidata tõhusaid ennetusmeetmeid. On vaja vältida provotseerivaid tegureid: hüpotermiat, ülekuumenemist, liigset kofeiini, närvilisust ja nii edasi.

Tüsistused

Atrofoderma ei põhjusta komplikatsioone. Siiski, kaugelearenenud juhtudel - kui poikiloderma, peab dermatoloog jälgima patsienti, et haigus ei muutuks retikulosarcomatoosiks.

Prognoos

Täielik ravi on võimatu, kuid haigust saab peatada igal etapil. Elule ei ole ohtu.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on haruldane haigus, mis on vahepealne koe atroofia ja fokaalse sklerodermia vahel. Seda ei saa täielikult ravida, kuid edu on kindlasti võimalik peatada.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrofoderma (idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini või pindmine sklerodermia) on naha muutused, millega kaasneb jäme atroofia (pöördumatud nahamuutused) ja hüperpigmentatsioon. Haigus on haruldane ja selle olemust ei ole kindlaks tehtud. Arengu põhjuste hulka kuuluvad geneetiline eelsoodumus, nakkushaigused ja immuunsüsteemi häired. Riskirühma kuuluvad naised (enamasti noored).

Pacini-Pierini atrofoderma ilmneb kahjustuste tekkimisel kõhu, rindkere, selja või selgroo nahal (mis suureneb suuruselt 2 cm kuni palmi suuruseni) ovaalse või ümmarguse iseloomuga roosakas-sinakas värvusega. Järk-järgult võib värv muutuda pruuniks ja jõuda elevandiluu.

Aja jooksul tekivad kahjustused, kerged depressioonid, kus veresooned ilmuvad ja naha hüperpigmentatsioon hakkab arenema. Koos järk-järgult suureneva suurusega võivad vanad fookused moodustada uusi. Haigused, nagu oleksid surutud ümbritsevasse tervesse nahka, mis ei ole mingite muudatuste all. Patsientidel ei ole kahjustatud nahale mingit ebamugavust.

Ravi tuleb läbi viia ambulatoorselt dermatoloogi järelevalve all. 20 päeva alguses on ette nähtud penitsilliin, ravimid, mille eesmärk on parandada raku toitumist ja vereringet, samuti multivitamiinid.

Pasini idiopaatiline atrofoderma

Plaastri sklerodermia kulg on pikk, fookused võivad eksisteerida paljude aastate jooksul patsiendi üldise hea seisundiga ja tekivad ainult mõnikord siseorganite ja närvisüsteemi kahjustused.

Üheks haruldaseks plaatskleroodermaadiks on nodulaarne (sügav või keloidne) vorm, milles patoloogiline protsess haarab nahaaluse rasvkoe ja selle aluseks oleva lihaste sidekoe; nahas esinevad põletikulised muutused puuduvad, nahk seostub põhistruktuuridega ja on pinna all. Kliinilises uuringus on kahjustus palpeerunud kui paksenenud ja seotud naastu ümbritsevatest kudedest halvasti piiritletud fassaadiga ja lihasega, nahk selle üle on sile ja läikiv.

Lineaarne täheldati peamiselt lastel. Protsess algab erüteemilise kohaga, kus toimub järkjärguline üleminek turse, kõvastumise ja atroofia staadiumisse. Protsessi esindab reeglina üksik kahjustus, mis ulatub lineaarselt peanahast otsmikule, nina tagaosale, mis sarnaneb armiga mõõkaga löögist. Palju harvem on see vorm lokaliseerunud piki jäsemeid või keha piirkonda mööda Zakharyin-Gedi närvirakke või -vööndeid. Mõnel patsiendil esineb sagedamini atroofiaprotsessis lapsi ja selle aluseks olevaid kudesid, luude sidemeid, kõõluseid haavandumise ja mutatsiooniga.

Lapse kasvuga ilmneb selgelt haigusseisundi arengu edasilükkamine, mis võib põhjustada puude. Vahel on sklerodermia rõngakujulised fookused ümbritsevad peenise või sõrme tüve, mis võib viia nende amputatsiooni.

Valgete laigude haigust täheldatakse tavaliselt naistel kaela, ülemise rindkere või suguelundite nahal, mida iseloomustab mitmesuguste suurustega depigmenteeritud atrofiliste täppide, ovaalsete ja ümarate piirjoonte moodustumine, millel on selged piirid. Nende pind on läikiv, naha muster silub, juuksed puuduvad. Tekstuur on testovataya, mõnikord tihedam. Fookuste äärealadel on iseloomulik erüteemiline korolla, mis on iseloomulik piiratud sklerodermiale. Subjektiivselt esineb tihedustunne või kerge sügelus, lastel on valged laigud haiguse ja suguelundite limaskestade atroofilise kahjustusega.

Viimastel aastakümnetel, kui haigus on valged laigud, on bulloosne vorm märgatavalt tavalisem, kuna mullid asuvad reeglina fookustes, mis ühendavad papulaadseid pealiskaudselt valget värvi elemente kitsa lilla äärega perifeerias. küllaltki pingeline, suhteliselt suur (läbimõõduga 1–3 cm) läbipaistva või opalestseeruva sisuga, teistel patsientidel on mullid aeglased ja kustutatud. patsiendi elueaga: kui libisev palpatsioonikontroll näitas epidermise nihet naha põhikihi suhtes.

Mullide eraldumine toimub juhtudel, kui on võimalik vältida nende avamist, rehvi säilitamiseks.Kui mullide terviklikkus on katki, moodustub tihti kahvatu põhjaga haavand, mida on raske ravida ja millega kaasneb tugev valu.Mullid ilmuvad tavaliselt spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN -PIERINI Haigus on naha pealispinna atroofia koos hüperpigmentatsiooniga. Kliiniliselt, peamiselt pagasiruumi nahal, eriti piki selgroogu, on mõned suured, pealiskaudsed, kergelt kokkutõmbuvad atroofiadokumendid, millel on poolläbipaistvad laevad, ümmargused või ovaalsed, pruunikas või erksavärviline. Seda iseloomustab kahjustuste hüperpigmentatsioon. Võimalik, et keha ja proksimaalsete jäsemete vahel on väikesed laigud. Esineb noortel, sageli naistel. Subjektiivsed häired puuduvad, pikka, progresseeruvat, koos vanade kahjustuste suurenemisega võivad ilmneda uued. Protsessi iseeneslik stabiliseerimine on võimalik.

Rombergi näo hemroofia. Kliinilist pilti iseloomustab näo vähenemine pooles pooles, rohkem kui alumine kolmandik, palaviku lõhede asümmeetria, kulmude ebaühtlane seisund ja säravad kaared, põse tagasitõmbumine. Huulte pooleldi hõreneb, nina tiiva kahjustuse ja nina avanemise vähenemine. Düstrofilised muutused haaravad nahka, nahaalust rasva ja lihaseid. Homo näo skeleti palmiku radiograafiline uurimine ei näita asümmeetriat. Mõningatel juhtudel on keele ja igemete poole atroofia. Lisaks kirjeldatakse tähelepanekuid, kui atroofia näib olevat "levinud", levides kaela, käe, rindkere, jala ja mõnikord kogu keha poole.

Süsteemne skleroderma Sõltuvalt naha sündroomi ja täheldatud sümptomikomplekside esinemisest eristatakse 5 SJS-i kliinilist vormi: 1) difuusne (üldine nahakahjustus ja iseloomulikud vistseraalsed kahjustused - seedetrakt, süda, kopsud ja neerud); 2) piiratud (naha kahjustused peamiselt kätel ja näol) või CRESTi sündroom, mida nimetatakse vastavalt selle peamiste ilmingute algtähtedele: kaltsifikatsioon, Raynaud'i sündroom, söögitoru, sklerodaktiline, telangektaasia, millel on healoomuline krooniline kulg; 3) kattuvus- või ristsündroom - SSD kombinatsioon DM, RA või süsteemsete erütematoosse luupusega; sagedamini haiguse subakuutse kulgemise korral; 4) peamiselt vistseraalne (siseorganite kahjustus - südame, kopsude, seedetrakti, neerude ja veresoonte domineerimine ning naha muutused on minimaalsed või puuduvad), see on vähem levinud; 5) kuni 16-aastase haiguse algusega alaealine, kellel on eriline kliiniline pilt (sageli on fokaalsed nahakahjustused ja hemiformid, kustutatud Raynaudi sündroom, kuid liigese sündroom koos kontraktsioonide tekkega, mõnikord jäsemete arengu kõrvalekalded, eriti hemiforme). Vistseraalset patoloogiat esineb suhteliselt vähesel määral, kus on ülekaalus funktsionaalsed häired, peamiselt krooniline kulg ja soodne areng üksikpatsientidel (naha ja vistseraalsete sümptomite taandumine). Siiski on 1/3 patsientidest noorukieas haiguse algstaadiumis täheldatud subakuutset ja kattuvat sündroomi, mis nõuab aktiivsemat ravi.

SSD diagnoosimärgid

• sklerodermia nahakahjustus;

• Raynaud'i sündroom, digitaalsed haavandid / armid;

• liigeste ja lihaste sündroom (kontraktsioonidega);

• rütmi- ja juhtivushäiretega kardioskleroos;

• seedetrakti sklerodermia kahjustus;

• äge sklerodermia nefropaatia;

• spetsiifiliste tuumavastaste antikehade olemasolu (Scl-70 vastased antikehad ja ACA);