Kollageenhaiguste klassifikatsioon ja ravimeetodid

Kollageenid - haiguste rühm, mida ühendab sama tüüpi funktsionaalsed ja morfoloogilised muutused sidekoe osas (peamiselt kollageeni sisaldavad kiud). Kollageenide iseloomulik ilming on progresseeruv kursus, osalemine erinevate siseorganite, veresoonte, naha, lihas-skeleti süsteemide patoloogilises protsessis. Kollageenide diagnostika põhineb kahjustuse mitmekordsel avastamisel, positiivsete laborimarkerite avastamisel ja sidekoe biopsiaandmetel (liigeste naha või sünoviaalmembraanidel). Kõige sagedamini kasutatakse kollageenide raviks kortikosteroide, immunosupressante, NSAID-e, aminokinoliini derivaate jne.

Kollagenoos

Kollageenid (kollageenhaigused) on immunopatoloogilised protsessid, mida iseloomustab sidekoe süsteemne disorganiseerumine, polüsisüsteemi kahjustus, progresseeruv kursus ja polümorfsed kliinilised ilmingud. Reumatoloogias, reumatoidartriidis, reumaatikas, süsteemse erütematoosse luupuse, süsteemse sklerodermia, periarteriidi, dermatomüosiidi, Wegeneri granulomatoosi jne puhul nimetatakse neid tavaliselt kollageenideks, mis ühendatakse üheks rühmaks, mis põhineb ühisel patoloogilisel märgil (fibrinoscid arteritis jne). immuunsüsteemi homeostaas).

Sidekude moodustab skeleti, naha, siseorganite stroma, veresooned, täidab tühimikud elundite vahel ja moodustab rohkem kui poole inimese keha massist. Sidekoe põhifunktsioonid kehas on kaitsvad, trofilised, toetavad, plastilised, struktuursed. Sidekudesid esindavad rakulised elemendid (fibroblastid, makrofaagid, lümfotsüüdid) ja rakulised maatriksid (peamine aine, kollageen, elastne, retikulaarne kiud). Seega ei kajasta mõiste “kollageenid” täielikult kehas esinevaid patoloogilisi muutusi, mistõttu nimetatakse seda rühma „hajutatud sidekoe haigusteks”.

Kollageenhaiguste klassifitseerimine

On kaasasündinud (pärilik) ja omandatud kollagenoos. Kaasasündinud sidekoe düsplaasiad on esindatud eelkõige mukopolüsahhariidi, Marfani sündroomi, osteogeneesi imperfecta, Ehlers-Danlosi sündroomi, elastse pseudoksantomi, Stickleri sündroomi jt poolt.

Omandatud kollageenide hulka kuuluvad omakorda SLE, sklerodermia, periarteriit nodosa, dermatomüosiit, reumatoid polüartriit, Sjogreni sündroom, reuma, süsteemne vaskuliit, hajus eosinofiilne fastsiit jne. prognoosi tõsidust; ülejäänud - väikestele kollageenhaigustele. Samuti on tavaline eristada difuusse sidekoe haiguste ülemineku-ja segatüüpe (Sharpe'i sündroom).

Kollageenhaiguse põhjused

Kaasasündinud kollageenhaigused on põhjustatud kollageeni või ainevahetuse struktuuri pärilikust (geneetilisest) rikkumisest. Omandatud süsteemsete sidekoe haiguste etioloogia on vähem uuritud ja arusaadav. Seda peetakse multifaktoriaalse immunopatoloogia seisukohast geneetiliste, nakkuslike, endokriinsete faktorite ja keskkonnamõjude vastastikuse mõju tõttu. Arvukad uuringud kinnitavad seost sidekoe spetsiifiliste süsteemsete haiguste ja teatud HLA antigeenide, peamiselt histokompatibilisuse II klassi (HLA-D) antigeenide vahel. Seega seostatakse süsteemset erütematoosluupust DR3 antigeeni, skleroderma - A1, B8, DR3 ja DR5 antigeenide, Sjogreni sündroomi kandjaga HLA-B8 ja DR3-ga. Kollagenoosiga patsientide perekondades täheldatakse süsteemsete haiguste esinemist sagedamini kui kogu elanikkonna hulgas esimese astme sugulaste seas.

Seoses kollageenhaiguste arenguga seotud nakkusetekitajatega on uuringuid veel läbi viidud. Sidekoe difusioonhaiguste nakkus-allergiline genees ei ole välistatud; Arvestatakse emakasiseste infektsioonide, stafülokokkide, streptokokkide, parainfluensusviiruste, leetrite, punetiste, mumpsi, herpes simplexi, tsütomegaloviiruse, Epstein-Barri, Coxsackie A jne võimalikku rolli.

Tuleb märkida kollageenide seost endokriinse ja hormonaalse regulatsiooni muutustega: menstruaaltsükli alguses, abordis, raseduses või sünnituses, menopausi. Välised tegurid tekitavad reeglina latentse patoloogia ägenemist või toimivad kollageniidi esinemise vallandamiseks sobiva geneetilise eelsoodumuse juuresolekul. Sellised vallandajad võivad olla stress, trauma, hüpotermia, insolatsioon, vaktsineerimine, ravimid jne.

Kollageenhaiguste patogenees ja patoloogia

Kollagenoosi patogeneesi võib esitada järgmise üldise skeemina. Keha bakteriaalse ja viirusliku sensibiliseerimise taustal tekivad patogeensed immuunkompleksid, mis asuvad veresoonte, sünoviaalsete ja seroossete membraanide põhimembraanile ning provotseerivad mittespetsiifilise allergilise põletiku arengut. Need protsessid põhjustavad autoallergiat ja autosensitiseerumist oma kudedele, raku- ja humoraalsete immunogeneesi tegurite kahjustumist, raku tuumade autoantikehade, kollageeni, vaskulaarse endoteeli ja lihaste hüperproduktsiooni.

Kollagenoosi pahaloomuliste immuun-, veresoonte- ja põletikuliste reaktsioonidega kaasneb sidekoe patoloogiline häire. Patoloogilised muutused läbivad 4 etappi: limaskesta turse, fibrinoidi nekroos, rakkude proliferatsioon ja skleroos.

Kollageenidega kaasnevad erinevad patoloogilised-anatoomilised muutused, kuid kõiki haigusi ühendab difuusne osalemine keha sidekoe patoloogilises protsessis, mis võib esineda erinevates kombinatsioonides. Seega, kui nodulaarne periarteriit mõjutab peamiselt lihas tüüpi anumaid, mis põhjustavad armistumist ja viimaste hävitamist, on kliinilises ravikuuris sageli täheldatud veresoonte aneurüsm, hemorraagia, verejooks, südameinfarkt. Scleroderma jaoks on tavaline skleroosi tüüpiline areng (naha ja nahaaluskoe kahjustused, pneumoskleroos, kardioskleroos, nefroskleroos). Dermatomüositis domineerivad naha ja lihaste kahjustused, samuti nendes paiknevad arterioolid. Süsteemset erütematoosset erütematoosi iseloomustab polüsündroomiline kursus koos dermatoosi, polüartriidi, Raynaud'i sündroomi, pleuriidi, nefriidi, endokardiidi, meningoentsefaliidi, kopsupõletiku, neuriidi, plexiidi jm arenguga.

Kollagenoosi sümptomid

Kollageeni kliiniliste ja morfoloogiliste vormide mitmekesisusest hoolimata võib nende arengut jälgida ühiste tunnustega. Kõigil haigustel on pikaajaline kurnatus, mis põhjustab ägenemiste ja remissioonide vaheldumist, patoloogiliste muutuste pidevat progresseerumist. Tüüpiliseks on vale tüüpi püsiv palavik külmavärinadega ja rikkaliku higistamisega, allergia tunnused, seletamatu kasvav nõrkus. Kõigi kollageenide puhul on levinud süsteemne vaskuliit, lihas-artikulaarne sündroom, sealhulgas müalgia, liigesvalu, polüartriit, müosiit, sünoviit. Sageli esineb nahale ja limaskestadele kahjustusi - erüteemiline lööve, petehia, nahaalused sõlmed, aphtoosne stomatiit jne.

Südame kahjustust kollagenoosi korral võib kaasneda müokardiit, perikardiit, müokardi düstroofia, kardioskleroos, arteriaalne hüpertensioon, isheemia, stenokardia. Hingamisteede osas on täheldatud pneumoniiti, pleuriiti, kopsuinfarkti, pneumoskleroosi. Neerude sündroom hõlmab hematuuriat, proteinuuria, neeru amüloidoosi ja kroonilist neerupuudulikkust. Seedetrakti häired võivad olla düspepsia, seedetrakti verejooks, kõhuvalu rünnakud, koletsüstiidi, apenditsiidi jne simulatsioon.

Kliinilise pildi polümorfism on seletatav kahjustuse elundi spetsiifilisusega kollagenoosi erinevates vormides. Difuusse sidekoe haiguste ägenemised on tavaliselt seotud infektsioonide, hüpotermia, hüperinsolatsiooni ja vigastustega.

Kollageenide diagnostika

Kollagnoosi teatud vormi eelduseks on klassikaliste kliiniliste ja laboratoorsete märkide olemasolu. Tavaliselt esinevad veres mittespetsiifilised põletiku markerid: C-reaktiivne valk, suurenenud α2-globuliinid, fibrinogeen, seromukoid, ESR jne. Igale haigusele iseloomulikud immunoloogilised markerid: CIC, antinukleaarsed ja reumatoidsed faktorid, antikehad ühe vastu ja kaheahelaline DNA, antistreptolüsiin-0, tuumantigeenide vastased antikehad, komplementide tasemed jne. Patomorfoloogilise diagnoosi tegemiseks tuleb sageli kasutada naha, lihaste ja sünoviaalmembraani biopsiat. tavovi neerud.

Luude ja liigeste röntgenkiirte uurimine võib olla kasulik kollageenide diagnoosimisel, mille korral (osteoporoos, liigeste lõhenemise kitsenemine), samuti teatud radioloogilised tunnused (liigesepindade liigendamine reumatoidartriidi korral, liigesepindade aseptiline nekroos SLE-s, distaalsete phalangide osteolüüs sklerodermias) ja nii edasi). Sisemiste organite kahjustuste iseloomu ja ulatuse kindlakstegemiseks kasutatakse ultrahelimeetodeid (ehhokardiograafia, pleuraõõne ultraheli, neerude ultraheli, kõhu organite ultraheli), MRI, CT. Kollageenide erinevate vormide diferentseeritud diagnoosi teeb reumatoloog; vajadusel annavad patsiendile nõu teised spetsialistid: kardioloog, pulmonoloog, immunoloog, dermatoloog jne.

Kollageenhaiguste ravi ja prognoos

Enamiku kollageenhaiguste kulg on progresseeruv ja korduv, mis nõuab järk-järgulist, pikaajalist ja sageli elukestvat ravi. Kõige sagedamini kasutatakse kollageenide erinevate vormide raviks järgmisi ravimirühmi: steroid (glükokortikoidid) ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, tsütostaatikumid, aminokinoliini derivaadid, kuldpreparaadid. Kursuste annustamine ja kestus määratakse rangelt individuaalselt, võttes arvesse haiguse tüüpi, haiguse raskust ja raskust, vanust ja patsiendi individuaalseid omadusi.

Kõigi kollagenoosi tüüpide puhul, mida iseloomustab krooniline progresseeruv kursus mitme süsteemi kahjustusega. Kortikosteroidide või immunosupressiivse ravi määramine aitab vähendada kliiniliste sümptomite tõsidust, mis viib enam-vähem pikaajalise remissiooni tekkeni. Nn suured kollageenid on kõige kiiremini arenenud ja rasked. Patsientide surm võib tekkida neerude, südame-veresoonkonna, hingamispuudulikkuse tõttu, mis on seotud interinfektsiooniga. Kollageenide ägenemiste ärahoidmiseks on oluline kõrvaldada kroonilise nakkuse fookused, teha järelkontroll, vältida liigset insolatsiooni, hüpotermiat ja muid provotseerivaid tegureid.

Kollagenoos

Kollageenoos (ka reumaatiline haigus, inglise kollageenhaigus) on rühm haigusi, mida iseloomustavad sidekoe kahjustused (tavaliselt progresseeruvad). Kollagenoos põhineb sidekoe autoimmuunsel patoloogial. Kahjustused võivad olla erinevad - lihaseid, laevu ja integrit on kahjustatud. Näiteks nodulaarse periarteriidi korral mõjutab tavaliselt veresoonte sidekude, süsteemses sklerodermias mõjutab nahka, luu- ja lihaskonna süsteemi ning siseorganeid.

Kollagenaasi tüübid

Sõltuvalt haiguse etioloogiast on kollageenid jagatud omandatud ja pärilikeks. Kollageenhaiguste rühma kuuluvad:

• liigesehaigused (mikrokristalne, psoriaatiline, reaktiivne ja reumatoidartriit, osteoartriit, anküloseeriv spondüliit jne);
• süsteemne vaskuliit (näiteks mikroskoopiline polüangiit, Schönlein-Henoch purpura ja periarteriit nodosa);
• sidekoe difuusilised tervisehäired (näiteks süsteemne skleroderma, Sharpe'i sündroom, süsteemne erütematoosne luupus)

Kollagnoosi põhjused

Pärilikke kollageenitüüpe põhjustavad kollageeni struktuuri süsteemsed häired, samaaegsed metaboolsed häired ja immuunsüsteemi komponentide puudus. Omandatud kollageenide puhul on patoloogia põhjuse täpselt kindlaksmääramine peaaegu võimatu, mis oli tõuke arutelude alustamiseks selle haiguste alarühma isoleerimise teostatavuse kohta. Sellegipoolest on palju tegureid, mis kutsuvad esile kollagenoosi, sealhulgas:

• nakkushaigused;
• hormonaalsed häired;
• keskkonnategurite kahjulik mõju.

Kollagnoosi sümptomite kujunemist soodustavad kaudsed mehhanismid on psühho-emotsionaalne stress, teatud ravimite võtmine, hüperinsolatsioon; lapsed võivad haiguse areneda pärast vaktsineerimist.

Kollagenoosi sümptomid

Iga kollageenhaiguste rühma haigust iseloomustab sümptomite spetsiifilisus. Samal ajal tõstetakse esile selle patoloogia tüüpidele iseloomulikud üldmärgid - vahelduv (episoodiline) kursus koos remissiooni ja ägenemiste perioodidega ning patoloogiliste muutuste samaaegne progresseerumine.

Aeglustuse perioodi iseloomustab tavaliselt ilmne palavikuga sündroom, kus esinevad külmavärinad ja higistamine. Patsiendid on masendunud meeleolu ja tugev nõrkus. Haiguse iseloomulikud ilmingud on liigesevalu valud, liigeste motoorse funktsiooni rikkumised, mitmesuguse lokaliseerumise müalgia. Kuna sidekude esineb kõigis elundites, tekivad patoloogias sellised degeneratiivsed muutused nagu kardioskleroos ja mikrokardiodüroofia, kopsufibroos, neerude amüloidne degeneratsioon.

Haiguse mittespetsiifiline ilming on seedetrakti kukkumine (funktsionaalne düspepsia, kõhuvalu sündroom, seedetrakti verejooks).

Kollagenoosi diagnoosimine

Kollagenoosi diagnoosimisel lähtutakse ajalooandmete analüüsist ja laboratoorsete diagnostikate tulemustest (mittespetsiifiliste põletikuliste markerite määramine veres, samuti immunoloogilistest markeritest). Kasutada võib ka kollagenoosi: radiograafiat, magnetresonantstomograafiat, ultraheli diagnostikat, arvutitomograafiat.

Kollageeniravi

Sageli vajavad kollageenhaigusega isikud keerulist eluaegset ravi. Ravi spetsiifilisus varieerub sõltuvalt konkreetse patoloogia tüübist. Kasutada võib MSPVA-sid, glükokortikosteroide, TNF-α blokaatoreid, ekstrakorporaalse detoksikatsiooni meetodeid (hemosorptsiooni, plasmavahetust). Remissiooni ajal võib soovitada füsioterapeutilisi meetodeid (füsioteraapia, ultraheli, magnetteraapia jne.) Patsiendid peavad järgima dieedi ja tööjõu eeskirju, vältima hüpotermiat ja hüperinsolatsiooni. Nõuetekohase ravi puudumisel on võimalik surm tänu vahelduva infektsiooni, hingamisteede, kardiovaskulaarse või neerupuudulikkuse esinemisele.

Collagenosis - mis see on?

Sisu:

Kollageenid on terve rühma haigusi, mis mõjutavad nii lapsi kui ka täiskasvanuid. See on raske patoloogiline protsess, mis ei ole põletikuline, kuid esineb ainult ühel põhjusel. Selle põhjus on väga lihtne selgitada.

Miks see toimub?

Esindav kollageenhaigus - süsteemne erütematoosne luupus

Kollageen on valk, mis leidub igas organismis. See on sidekoe alus, st kõõlused, kõhred, luu ja dermis sisaldavad seda valku suurtes kogustes. Kollageen annab tugevuse ja elastsuse ning see omadus on nii oluline normaalse inimese elu jaoks.

Kui patsient kannatab kollagenoosi all, siis see tähendab, et see oluline valk hakkab muutma oma koostist ja eriti kannatab kollageeni aluseks olev hüaluroonhape. See hape hakkab lagunema ja kollageen kaotab endise elastsuse ja tugevuse.

Kollageeni õige struktuuri rikkumise põhjus sõltub paljudest põhjustest. Peamine on pärilikkus. On ka muid põhjuseid:

1. Geenide mutatsioon.
2. Valkude nõuetekohase struktuuri eest vastutavate ainete puudus.
3. Kollageeni struktuuri eest vastutavate ensüümide vale töö.
4. Trauma.
5. Allergia.
6. Immuunpuudulikkus.

Millised haigused esinevad valgu vahetamisel

Tegelikult ei ole see üks haigus. See on terve hulk haigusi, millel on üks ühine asi - kollageeni struktuuri rikkumine. Nendeks haigusteks on reuma, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, dermatomüosiit, periateriit nodosa ja sklerodermia.

Kollagenoosi sümptomeid on raske segi ajada teiste haigustega. Neid iseloomustab laine-sarnane kursus, mille perioodid süvenevad ja alanduvad. Samal ajal on haiguse kulg alati progressiivne. Teine sama oluline sümptom on suurenenud kehatemperatuur ilma mistahes musterita päeva jooksul. Selline palavik on reumaatilistele haigustele iseloomulik.

Ja loomulikult areneb kollageniidi ajal sageli artriit ja artralgia. Samal ajal on valu liigestes üsna tugev ja ainult õigeaegne arsti külastamine võib aidata siin inimest.

Ravi

Kuna haigus esineb sageli teatud geeni mutatsiooni tõttu, ei saa seda ravida. Kuid nõuetekohaselt valitud ravimite abil saate hävitava protsessi aeglustada. Eriti kehtib see laste kohta, sest nende kollagenoos võib põhjustada väga tõsiseid tagajärgi.

Selle haiguse raviks on peamised ravimid mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja steroidhormoonid. Kuid seda või seda preparaati saab valida ainult arst. Haiguse enesehooldus viib sageli väga tõsiste tüsistusteni. Ja meditsiinist kaugel olev isik ei suuda õiget diagnoosi teha.

Ravi on alati pikk ja võib kesta kaua. Peamistest ravimitest eralduvad deksametasoon ja metüülpred. Neid kasutatakse kõige sagedamini süsteemse erütematoosse luupuse, seronegatiivse spondüloartriidi ja dermatopolimioosi raviks. Ravimite annus valitakse rangelt individuaalselt, sõltuvalt haiguse vanusest ja ulatusest.

Tüsistused

Kõige tavalisem komplikatsioon kõigis kollageenides on südame-veresoonkonna süsteemi kahjustamine. Samal ajal on kõige sagedamini täheldatud lekkinud mitte-koronaarset kardioskleroosi. Samal ajal väljendatakse südamekahjustusi ainult nendes sümptomites, mida patsient kirjeldab, ja see on suurenenud südame löögisagedus ja õhupuudus. Samuti mõjutavad kopsud. Sellisel juhul täheldatakse kõige sagedamini progresseeruvat pneumooniat või pneumofibroosi. Need patoloogiad arenevad väga kiiresti. Kasvav hingamispuudulikkus on peaaegu võimatu ravida.

Periarteriidi puhul ja see haigus kehtib ka kollagenoosi kohta, on patsiendil sageli neerukahjustus kuni raske neerupuudulikkuse tekkeni ja kaasa arvatud. Teiseks on tüsistuste sageduse mõttes müokardioskleroos, mida iseloomustab südame rütmihäired ja südamepuudulikkus. Mõnel juhul põhjustab see kõik müokardiinfarkti.

Selle haiguse, mao ja soolte all kannatab. On tekkinud kõhuõõnde seinte nekroos, mis väljendub ägeda kõhu sümptomites. Sageli näib patsient olevat verine oksendamine ja tugev valu kõhuõõnes. Sageli tekivad tõsised peavalud, ähmane nägemine ja rasketel juhtudel - ajuinfarkt.

Muide, võite olla huvitatud ka järgmistest TASUTA materjalidest:

• Tasuta raamatud: "TOP 7 kahjulikud harjutused hommikuste harjutuste jaoks, mida sa peaksid vältima" "6 tõhusa ja ohutu venitamise reeglit"
• Põlve- ja puusaliigeste taastamine artroosi korral - veebiseminari tasuta video, mille viis läbi treeningteraapia ja spordimeditsiini arst - Alexander Bonin
• Tasuta õppetunnid sertifitseeritud füüsilise teraapia arsti seljavalu ravis. See arst on välja töötanud ainulaadse taastamissüsteemi kõigi selgroo osade jaoks ja aidanud juba üle 2000 kliendi, kellel on erinevad selja- ja kaelaprobleemid!
• Tahad õppida, kuidas ravida istmikunärvi? Seejärel jälgige seda linki hoolikalt.
• 10 hädavajalikku toiteväärtust tervete seljaaju jaoks - selles aruandes saate teada, mida peaks teie igapäevane toitumine olema nii, et teie ja teie selg oleks alati tervislikus kehas ja vaimus. Väga kasulik teave!
• Kas teil on osteokondroos? Seejärel soovitame uurida efektiivseid nimmepiirkonna, emakakaela ja rindkere osteokondroosi ravimeetodeid ilma ravimita.

Mis on kollagenoos

Kollageenoos on süsteemne patoloogia, mida iseloomustab sidekoe hävimine ja progresseeruv kursus. Haiguse arengu aluseks on immunopatoloogiline protsess, mis rikub kollageeni vahetust. See võib olla kaasasündinud või omandatud. Igas vanuses on patoloogia, lastel on sellised haigused ka tavalised ja eriti rasked.

Termin “kollagenoos” ühendab haiguste rühma, millel on sidekoe struktuuris samad funktsionaalsed muutused. Need erinevad sümptomite astmest, osalemisest erinevate organite ja kudede protsessis.

Kollagenoosi diagnoosimine on raske, kuna neile on iseloomulik mitmesugused kliinilised ilmingud. Seetõttu peaks patoloogia ravi olema individuaalne. Ainult õigeaegselt ja korralikult valitud raviga on võimalik saavutada stabiilne remissioon. Ja ilma ravita põhjustab kollagenoos sageli surma.

Arengumehhanism

See patoloogia on süsteemne protsess, kuna sidekude on teatud määral kaasatud kõikidesse elunditesse. Sellest moodustuvad veresooned, kõhre kude ja nahk. Samuti paikneb see elundite vahel. Sidekude moodustab üle poole kogu inimese kehamassi massist. Seetõttu peegeldub selle patoloogiline muutus kogu organismi seisundis.

Põhimõtteliselt, kui kollagenoosi täheldatakse naha, veresoonte ja liigeste kahjustusi. Seda seetõttu, et suurte koguste kollageeni valku sisaldavad kõõlused, luud, kõhre kude ja dermis. See tagab koe elastsuse, tugevuse. Kui kollagenoos häirib selle valgu struktuuri, siis selle funktsioon. Eriti mõjutab hüaluroonhape tänu sellele, et kollageen on nii tugev ja elastne. Selle tulemusena hakkab see lagunema, mis viib kudede kahjustumiseni ja elundite funktsioonide halvenemiseni.

See juhtub järk-järgult immuunsüsteemi patoloogiliste muutuste mõjul. Provotseerivate tegurite tõttu moodustuvad organismis patogeensed immuunkompleksid. Nad käivitavad autoimmuunprotsessi, mida iseloomustab allergia teke ja antikehade tootmine oma kudedele, eriti kollageeni rakustruktuuridele. Sellega kaasneb sidekoe struktuuride hävitamine.

Klassifikatsioon

Kollageenid on terve rühma haigusi, mida nimetatakse ka difuusilisteks sidekoe haigusteks. Nad ilmuvad erinevalt, kuid kõikidele on iseloomulik kollageeni struktuuri rikkumine. Nende hulka kuuluvad sellised haigused nagu periateriit nodosa, sklerodermia, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja teised. Kõiki neid haigusi võib jagada kahte rühma vastavalt sidekoe degeneratiivsete kahjustuste päritolule.

Esimene hõlmab kaasasündinud patoloogiaid, mille põhjused on pärilikud häired kollageeni struktuuris, samuti metaboolsetes protsessides. Sellised haigused on üsna haruldased, mõnikord on neid raske avastada. Nende hulka kuuluvad mukopolüsahhariidoos, Marfani sündroom, elastne pseudoksantoomia, Stickleri sündroom, osteogenees imperfecta ja teised. Mõnikord on nad nii rasked, et nad põhjustavad peaaegu sünnist patsiendi puude.

Kõik kollageenide omandatud vormid on oma voolavusomadustes nii erinevad, et rahvusvaheline klassifikatsioon jagab need kahte rühma. Raske kursiga haigused ja sidekoe üldine kahjustus kogu kehas on dermatomüosiit, süsteemne erütematoosluupus, skleroderma, Sharpe sündroom, periarteriit nodosa. Kõiki teisi haigusi, näiteks reuma või septiline endokardiit, nimetatakse väikesteks kollageenideks, mida iseloomustab varjatud kurss, aeglane progresseerumine ja tõsiste tüsistuste puudumine.

Lisaks võib kahjustuse asukoha järgi eristada mitut tüüpi patoloogiat:

• liigesehaigused - reumaatiline ja psoriaatiline artriit, spondüliit, osteoartroos;
• veresoonte seinte kahjustamine või süsteemne vaskuliit - mikroskoopiline polüangiit, periarteriit nodosa;
• kogu keha sidekoe difundeerunud muutused, näiteks süsteemne erütematoosne luupus.

Põhjused

Kaasasündinud kollageenhaigus areneb pärilike geneetiliste patoloogiate tõttu. Selle tulemusena on emakasisene arengu ajal häiritud kollageeni sünteesi, selle struktuuri ja ainevahetusprotsesse. Seetõttu täheldatakse sageli haigusi lastel, kellest üks vanematest kannatab selle patoloogia all.

Omandatud kollageenhaiguste põhjused on vähem uuritud. Kõige tavalisem teooria nende haiguste autoimmuunse olemuse kohta. Kuid on mitmeid tegureid, mis võivad põhjustada muutusi ja põhjustada patoloogia arengut:

• endokriinsete näärmete toimimise häired, hormonaalsed häired, eriti raseduse, menopausi või puberteedi ajal;
• nakkushaigused, eriti leetrid, punetised, herpes, tsütomegaloviirus, streptokokkide või stafülokokkide kaotamine;
• pikaajaline kokkupuude stressiga, intensiivsed kogemused;
• vaktsineerimine lastel;
• kollageeni sünteesiga seotud ainete või ensüümide talitlushäire puudumine;
• immuunsüsteemi häired;
• allergilised haigused;
• tõsiseid vigastusi.

Mõnikord võivad haiguse tekkimist põhjustada välised tegurid. Näiteks suurendab päikesekiirguse ülemäärane kokkupuude degeneratiivseid protsesse, millel on neile loomulik eelsoodumus.

Sümptomid

Suur hulk haigusi kombineeriti ühte rühma, kuna nende käigus ilmnesid ühised sümptomid. See on aeglane progresseerumine koos vahelduvate ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Süsteemsete kahjustuste korral on haigus sageli surmav.

On ka tavapäraseid kollagenoosi sümptomeid, mis on iseloomulikud kõigile sellistele patoloogiatele:

• mittespetsiifiline palavik hüperhüdroosi ja külmavärinadega;
• naha ja limaskestade kahjustused, lööbe või haavandite ilmnemine;
• liigesevalu, müalgia, motoorse funktsiooni halvenemine;
• tugev nõrkus, meeleolu halvenemine;
• hüdroksüprolinuuria - suurenenud hüdroksüproliini tase uriinis kollageeni struktuuri muutuste tõttu;
• võivad tekkida seedetrakti, südame-veresoonkonna, kopsu- või neerusüsteemide talitlushäired.

Kollagenoosi ülejäänud ilmingud varieeruvad sõltuvalt haigusest. Võib olla tugevamad liigesevalu või nahalööbed, siseorganite töös on rikkumisi.

Scleroderma

Kollageeni struktuuri üks iseloomulikumaid süsteemseid patoloogiaid on sklerodermia. Seda haigust iseloomustab sidekoe paksenemine ja kõvenemine. Kui see mõjutab ainult nahka, ei ohusta see patsiendi elu, kuigi nahk muutub karedaks, keeb, juuksed võivad välja kukkuda. Kuid mõnikord areneb süsteemne skleroderma, mis mõjutab lihaseid, seedetrakti ja teisi elundeid. Haiguse tulemus on antud juhul sageli ebasoodne.

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosne luupus on raske autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Patoloogia iseloomulikud sümptomid on põskede punetus, nina ja dekolteemiline ala ning lööve punaste rõngaste kujul üle kogu keha. Naha kahjustus suureneb koos stressiga, temperatuuri kõikumistega. Patsient on samuti mures lihaste ja liigeste valu, limaskestade põletiku, neerupuudulikkuse pärast. Käte ja jalgade artriit, arthitis sthtatiit areneb, nägemine halveneb.

Reumatoidartriit

Seda haigust iseloomustavad põlvede kahjustused ning käte ja jalgade väikesed liigesed. Sellisel juhul hävitatakse sünoviaalmembraan, mille tõttu deformeerub liigendus, mistõttu ei saa ta oma funktsioone täita. Patsient on mures tugeva valu pärast, eriti öösel, liikumiste hommikune jäikus. Järk-järgult areneb nõrkus, unetus, täheldatakse kaalu muutust. See haigus on kollageenhaiguste seas kõige levinum.

Nodulaarne periarteriit

See kollagenoos viitab süsteemsele vaskuliitile. See mõjutab peamiselt artereid, kuid võib samuti hävitada nii pehmeid kudesid kui ka siseorganeid. Seda haigust iseloomustab väikeste ja keskmise veresoonte nekroos koos mikroaneurüsmide moodustumisega. Seetõttu on neerud ja süda tõsiselt kahjustatud. Haiguse välised ilmingud hõlmavad iseloomulikku löövet ja subkutaansete sõlmede ilmumist.

Pärilikud haigused

Kaasasündinud süsteemsed patoloogiad on üsna haruldased, kuid enamasti iseloomulikud raskekujulised. Kollagnoosile omased sümptomid on Ehlers-Danlosi sündroom. Selle haiguse korral muutub nahk ja liigesed liiga elastseks. Laevade nõrkuse tõttu täheldatakse sagedasi verevalumeid, armi kudede ebanormaalset kasvu ja igemete suurenenud veritsust.

Väga rasket kursust kaasneb epidermolüüs bullosa. Selle haiguse korral on patsiendi nahk nii habras, et see puudutab seda. Mõjutab ka hingamisteid, seedetrakti, siseorganeid. Enamikul juhtudel põhjustab osteogenees imperfecta, kus kollageeni struktuuri rikkumine suurendab luu haavatavust, samuti tõsist puude.

Diagnostika

Nende patoloogiate ilmingute mittespetsiifilisuse tõttu võib nende diagnoos olla raske. Haigust ei ole alati võimalik määrata ainult väliste sümptomite abil, mistõttu on vajalik täielik uuring. Peamine diagnoosimeetod on laboratoorsed vereanalüüsid, kudede biopsia. Veres tuvastatakse põletiku mittespetsiifilised markerid, kõrgenenud ESR ja C-reaktiivsed valgu tasemed. Need sümptomid viitavad sidekoe kahjustustele.

Täpsema diagnoosimise ja selle lokaliseerimise asukoha määramiseks röntgenkiirte, CT, MRI, ultraheli abil. Kõige informatiivsemal on aga kudede histoloogiline analüüs. Mitmesuguste kollageenhaiguste diferentsiaaldiagnoosi teostab reumatoloog. Mõnikord on vaja konsulteerida pulmonoloogi, kardioloogi, dermatoloogi või teiste spetsialistidega.

Ravi

Kollagenoosiga patsiendid vajavad sageli elukestvat ravi. Enamikul juhtudel on sellised haigused ravitavad, kuid patoloogilist protsessi on võimalik aeglustada ja patsiendi seisundit oluliselt parandada. Ravi määratakse individuaalselt vastavalt haiguse tüübile ja tõsidusele. Ravi meetodid erinevad ka ägeda perioodi ja remissiooni ajal.

Ägenemise ajal on näidustatud sümptomaatiline ravim. Need on kõige sagedamini mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, näiteks Brufen. Põletikulise protsessi suure aktiivsusega on sümptomite kiire progresseerumine seotud glükokortikoididega. Kõige sagedamini kasutatakse prednisolooni annuses 15 mg või deksametasooni. Ja kui patsiendil on sellisest ravist kõrvaltoimeid, on tsütostaatikumide kasutamine vastuvõetav: “tsüklofosfamiid” või “asatiopriin”. Samuti kasutatakse haiglas ägedaid kollagenoosi rünnakute raviks detoksikatsioonimeetodeid, näiteks plasmafereesi või hemosorptsiooni.

Nõuetekohaselt valitud ravi võib märkimisväärselt suurendada remissiooni perioode. Praegu ei ole ravi katkenud. Taastusravi soovitatakse patsientidele: elektroforees, fonoforees, ultraheli, magnetteraapia, terapeutiline harjutus. Efektiivne remissiooniperioodi suurendamiseks balneoteraapia: radoon, süsinikdioksiid või vesiniksulfiidivannid. Ägenemiste ärahoidmiseks on vaja jälgida õige elustiili ja dieeti. On vaja vältida hüpotermiat, päikesekiirgust, nakkushaigusi, vigastusi ja stressi. On vaja õigeaegselt ravida põletikulisi haigusi, kõrvaldada kehas kroonilised nakkuste keskused. Sanatooriumikeskuse ravi on väga kasulik immuunsuse ja üldise taastumise tugevdamiseks patsientidel.

Tüsistused

Kõige raskemad on suured kollageenid. Neid raskendab sageli tõsine maksakahjustus, neerud ja süda. Selle tulemusena võib patsient surra. Kõige sagedamini on see tingitud südame-veresoonkonna puudulikkusest. Võib tekkida kardioskleroos, perikardiit, müokardiit, stenokardia. Mõnikord tekib müokardiinfarkt. Kiiresti suureneb progresseeruva kopsupõletiku või kopsufibroosi põhjustatud hingamispuudulikkus. Enamikul juhtudel mõjutab kollagenoos neerusid. Lisaks kroonilisele neerupuudulikkusele tekivad ka amüloidoos ja hematuuria.

Kollagenoos põhjustab ka seedetraktis tüsistusi. Võib tekkida kõhuõõne seinte nekroos, millega kaasneb tugev valu ja verejooks. Komplikatsioonid hõlmavad nägemishäireid ja kõige raskematel juhtudel areneb ajuinfarkt.

Need süsteemsed haigused on üsna keerulised ja ilma ravita põhjustavad nad sageli patsiendi surma. Seega, kui esineb eelsoodumus ainevahetushäiretele või immuunpatoloogiatele, tuleb vältida provotseerivaid tegureid, ennetada infektsiooni teket kehas, hüpotermiat või pikaajalist päikesekiirgust. Ravi tuleb alustada võimalikult vara ja mitte katkestada, järgides kõiki arsti soovitusi. Seejärel saate saavutada pikaajalise remissiooni ja parandada patsiendi elatustaset.

Kollagenoos: sümptomid ja ravi

Kollageenoos - peamised sümptomid:

• Naha lööve
• Mood Swings
• Liigesevalu
• Nõrkus
• Temperatuur langeb
• Söögiisu kaotus
• Külmavärinad
• Higistamine
• Juuste väljalangemine
• Punane nägu
• Lihasvalu
• Palavik
• Vähendatud nägemine
• Haavandite ilmumine
• Limaskestade põletik
• Seedetrakti katkestamine
• Mootori düsfunktsioon
• Südame häire
• Liigese deformatsioon
• Naha kõvenemine

Kollageenoos on immunopatoloogiline seisund, mille puhul täheldatakse degeneratiivsete haiguste teket, mis kõige sagedamini mõjutavad sidekoe, kuid teiste segmentide kaasamise tõenäosust patoloogias ei välistata.

Selline haigus võib areneda peamiselt ja teist korda, mistõttu iga juhtumi puhul tekitavad provotseerivad tegurid erinevad. Lisaks antakse sellise haiguse kujunemise peamiseks kohaks ka patoloogiliste mõjurite tungimine inimese kehasse.

Hoolimata suurest hulgast tervisehäiretest, mis kuuluvad kollageenhaiguste rühma, on neil kõigil mitmeid ühiseid kliinilisi ilminguid. Nende hulka kuuluvad palavik ja külmavärinad, suurenenud higistamine ja seletamatu nõrkus, samuti mitmesugused nahalööbed.

Õige diagnoosi kehtestamise protsessi eesmärk on läbi viia mitmesuguseid laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud, mida tuleb tingimata täiendada põhjaliku füüsilise läbivaatusega.

Valdava enamiku olukordade puhul kohaldatakse haiguse raviks suukaudsete ravimite põhjal konservatiivseid meetodeid.

Etioloogia

Nagu eespool mainitud, võivad kollageenid olla kaasasündinud ja omandatud.

Esimesel juhul on eelsoodumuseks geneetiliselt määratud patoloogiad, mis arenevad loote emakasisese arengu staadiumis, mille taustal on kollageeni sünteesi protsessi rikkumine, samuti selle aine struktuur ja ainevahetus. Sel põhjusel tekivad sellesse kategooriasse kuuluvad haigused sageli nendes lastes, kellest üks vanematest kannab sarnast haigust.

Omandatud kollageenide allikaid ei mõisteta täielikult, kuid inimese keha nakkus nakkusetekitajatega esile kerkib. Sel juhul võib põhjuslik esindaja olla:

Samuti tuvastati kollageeni ja hormonaalsete häirete seos. Seega, kuna põhjused on kindlaks määratud:

• lapse kandmise aeg;
• menstruatsiooni vool;
• üldine tegevus;
• klimaatiline periood;
• abort;
• endokriinsüsteemi toimimise häirimine, nimelt kilpnäärme ja munasarjade, neerupealiste ja ajuripatsi.

Kui geneetiline eelsoodumus käivitusmehhanismina võib olla:

• pikaajaline mõju kehale liiga madalatel või kõrgetel temperatuuridel;
• pikaajaline stress;
• mitmesuguseid vigastusi;
• teatud ravimite kontrollimatu tarbimine;
• vaktsineerimine;
• mitmesugused allergilised reaktsioonid;
• vähenenud immuunsüsteemi resistentsus.

Mõnikord on võimatu kindlaks teha sellise haiguse kujunemisele kaasa aidanud tegureid - sellistel juhtudel diagnoositakse isikut eristamata kollagenoos.

Klassifikatsioon

Kollagnoosi degeneratiivse protsessi päritolu omaduste kohaselt on:

Iga kategooria sisaldab mitmeid patoloogilisi seisundeid. Näiteks peamised haigused hõlmavad järgmist:

Kollagenaasi omandatud vormide puhul erinevad need kursuse variandist:

• raske vooluga;
• varjatud kuluga, aeglaselt arenev areng ja eluohtlike tagajärgede puudumine.

Esimene rühm patoloogiaid hõlmab:

Järgmist tüüpi kollagenoosi iseloomustab lihtsam voolamine:

Sellised haigused on kombineeritud kategooriasse, mida nimetatakse väikeseks kollagenoosiks.

Lisaks on klassifikatsioon sõltuvalt kahjustuste asukohast:

• hajutatud muutused sidekudes - kõige sagedamini diagnoositud;
• liigesed;
• sünoviaalmembraan;
• veresoonte seinad.

Samuti eristavad reumatoloogia valdkonna asjatundjad segatud ja üleminekulist kollagenoosi.

Sümptomaatika

Suure hulga haiguste esinemine selles haiguste rühmas on tingitud asjaolust, et neil on palju tavalisi kliinilisi tunnuseid ja iseloomulikke tunnuseid, näiteks aeglane progresseerumine, samuti vaheldumise ja remissiooni vahelduvad faasid.

Lastel ja täiskasvanutel esinevate tavaliste sümptomite hulgas on:

• mittespetsiifiline palavik;
• suurenenud higistamine;
• külmavärinad;
• naha ja limaskestade põletikulised või haavandilised kahjustused;
• liigese- ja lihasvalu;
• mootori funktsioonide rikkumine;
• progresseeruv nõrkus;
• sagedased meeleolumuutused;
• unehäired;
• söögiisu vähenemine või täielik puudumine;
• seedetrakti ja südame-veresoonkonna organite, samuti elundite, nagu neerud ja kopsud, talitlushäired.

Sklerodermia tekkimise korral täiendatakse ülaltoodud sümptomeid:

• sidekoe paksenemine ja kõvenemine;
• naha karedus;
• suurenenud juuste väljalangemine;
• keebide välimus.

Süsteemse erütematoosse luupuse iseloomulikke tunnuseid loetakse:

• naha punetus näol ja dekolteel;
• lööbe välimus kogu kehas, välimuselt, mis meenutab punaseid rõngaid;
• temperatuuri kõikumised;
• aftiline stomatiit;
• nägemisteravuse vähenemine;
• luude artriit.

Reumatoidartriidi korral kaebavad patsiendid kõige sagedamini:

• ülemise ja alumise jäseme liigeste kahjustus;
• kahjustatud segmendi deformatsioon;
• tugev valu, kalduvus öösel tugevneda;
• täielik unetus;
• kaalulangus.

Kõik eespool nimetatud haigused ja nende ilmingud on ühed kõige sagedamini diagnoositud kollageenhaiguste hulgas.

Diagnostika

Kogenud reumatoloog suudab patsiendi esmase uurimise staadiumis korrektset diagnoosi teha, kuid kollagenoosi tüübi määramiseks on vajalikud laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud.

Kõigepealt peab arst tegema isiklikult mitu manipulatsiooni, nimelt:

• uurida haiguse ajalugu, mitte ainult patsienti, vaid ka tema lähedasi sugulasi, et otsida selle või selle isiku kõige tõenäolisemat etioloogilist tegurit;
• koguda ja analüüsida elulugu - et tuvastada teiste kahjulike allikate mõju;
• läbi viia põhjalik füüsiline läbivaatus naha ja limaskestade seisundi kohustusliku uuringuga;
• Uurige patsienti üksikasjalikult, et koostada täielik kliiniline pilt ja kollagenoosi sümptomite aste.

Laborikatsete hulgas, mida tasub rõhutada:

• üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• ELISA ja DNA vereanalüüs;
• seroloogilised testid.

Kõige informatiivsemad on järgmised instrumentaalsed protseduurid:

• mõjutatud segmendi ultraheli ja radiograafia;
• EKG ja EhlKG;
• CT ja MRI;
• naha, lihaste ja liigeste biopsia ning neerukude.

Diagnoosimisprotsessis osaleb mitte ainult reumatoloog, vaid ka teiste meditsiinivaldkondade spetsialistid, eelkõige:

• dermatoloog;
• gastroenteroloog;
• pulmonoloog;
• kardioloog;
• immunoloog;
• endokrinoloog;
• lastearst

Kollageniidi erinevate vormide diferentseerimise rakendamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Ravi

Arvestades asjaolu, et suurt hulka haigusi iseloomustab aeglaselt progresseeruv ja korduv kursus, peaks nende ravi olema järkjärguline, pikaajaline ja sageli elukestev.

Enamikus olukordades kasutatakse järgmisi ravimeid haiguste raviks:

• steroidsed glükokortikoidid;
• mittesteroidsed põletikuvastased ained;
• tsüostaatikud;
• kuldpreparaadid;
• aminokinoliini derivaadid.

Iga patsiendi jaoks määratakse päevane määr ja kasutamise kestus individuaalselt, see on tingitud asjaolust, et arst arvestab:

• haiguse liik;
• voolu tõsidust ja tõsidust;
• patsiendi vanuseklass;
• individuaalsed patsiendi omadused.

Sümptomite ägenemise ajal on soovitatav kasutada selliseid ekstrakorporaalseid hemokorrektsioonimeetodeid:

• plasma vahetamine;
• plasma kaskaadi filtrimine;
• hemosorptsioon.

Kollagenaasi teatud vormi remissiooni korral võib ravi hõlmata järgmist:

• treeningravi läbimine;
• füsioterapeutilised protseduurid - sel juhul on tegemist meditsiinilise elektroforeesi ja magnetravi, ultraheli ja ultrafonoforeesiga, terapeutiliste vannidega, mis võivad olla radoon, süsinikhape ja vesiniksulfiid;
• säästev toitumine;
• spaahooldus.

Võimalikud tüsistused

Sõltuvalt kollagenoosi tüübist on ravi puudumisel suur tõenäosus järgmiste tüsistuste tekkeks:

Ennetamine ja prognoosimine

Kaasasündinud kollageenide teket ei saa vältida, et vältida sekundaarsete degeneratiivsete protsesside teket, tuleb järgida järgmisi ennetavaid soovitusi:

• vältida hüpotermiat ja keha ülekuumenemist;
• krooniliste infektsioonide fookuste täielik kõrvaldamine;
• immuniteedi tugevdamine pidevalt;
• piisav ravimite kasutamine, järgides hoolikalt arsti soovitusi;
• stressi mõju minimeerimine;
• vältida kokkupuudet allergeenidega;
• regulaarseteks kontrollideks kõikidele arstidele.

Kollagenoosi prognoos on täielikult dikteeritud selle kulgemise ja ravimeetodite rakendamise piisavuse tõttu. Varane ja pidev ravi võimaldab stabiilset remissiooni ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravi täielik puudumine on ülalkirjeldatud tüsistuste tekkega, mis on sageli surmavad. Kõige ohtlikumad on nn suur kollageen.

Kui arvate, et teil on kollagenoos ja selle haigusele iseloomulikud sümptomid, võivad arstid teid aidata: reumatoloog, terapeut, lastearst.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Brutselloosiks nimetatakse zoonootilisi nakkushaigusi, mille kahjustamise ala on peamiselt südame-veresoonkonna, luu- ja lihaskonna, reproduktiiv- ja närvisüsteemid. Selle haiguse mikroorganismid tuvastati 1886. aasta kaugel ja haiguse avastaja on inglise teadlane Bruce Brucellosis.

Allergiline vaskuliit on kompleksne haigus, mida iseloomustab veresoonte seinte aseptiline põletik, mis tekib allergilise reaktsiooni tulemusena nakkusohtlike faktorite negatiivsele mõjule. Haigusele on iseloomulik põletikuline ja allergiline lööve, millel on kalduvus turse, verejooks ja nekroos.

Meningokoki infektsioon kutsub esile antropoonilisi haigusi - meningiiti, meningokoki sepsis koos fulminantse kursusega. Ligikaudu 80% kõigist kliinilistest juhtudest esineb lastel. Kliinikud märgivad, et haiguse tipp on sooja aastaaja jooksul, kuid kahjustusi diagnoositakse ka kogu aasta vältel.

Endokardiit on põletikuline protsess, mis esineb südame sisemise vooderdusega (endokardiin). Selle arengu peamine põhjus on infektsioon, kuid teisi patoloogiaid ei tohiks välistada. Haigus võib võrdselt mõjutada nii mehi kui ka naisi. Väga tihti ületab haigus erinevate ravimite võtjate keha. Noortel patsientidel esineb ka kalduvus patoloogilise protsessi arengule, mistõttu on oluline teada patoloogia põhjuseid ja sümptomeid, et vältida raskete tüsistuste teket.

Naha kahjustustest tingitud liigeste autoimmuunhaigusi nimetatakse psoriaatiliseks artriidiks. Haigust iseloomustab peamiselt kursuse krooniline või äge olemus. Psoriaatiline artriit esineb täiskasvanueas võrdselt nii meestel kui naistel.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.