Mis on kollagenoos

Kollageenoos on süsteemne patoloogia, mida iseloomustab sidekoe hävimine ja progresseeruv kursus. Haiguse arengu aluseks on immunopatoloogiline protsess, mis rikub kollageeni vahetust. See võib olla kaasasündinud või omandatud. Igas vanuses on patoloogia, lastel on sellised haigused ka tavalised ja eriti rasked.

Termin “kollagenoos” ühendab haiguste rühma, millel on sidekoe struktuuris samad funktsionaalsed muutused. Need erinevad sümptomite astmest, osalemisest erinevate organite ja kudede protsessis.

Kollagenoosi diagnoosimine on raske, kuna neile on iseloomulik mitmesugused kliinilised ilmingud. Seetõttu peaks patoloogia ravi olema individuaalne. Ainult õigeaegselt ja korralikult valitud raviga on võimalik saavutada stabiilne remissioon. Ja ilma ravita põhjustab kollagenoos sageli surma.

Arengumehhanism

See patoloogia on süsteemne protsess, kuna sidekude on teatud määral kaasatud kõikidesse elunditesse. Sellest moodustuvad veresooned, kõhre kude ja nahk. Samuti paikneb see elundite vahel. Sidekude moodustab üle poole kogu inimese kehamassi massist. Seetõttu peegeldub selle patoloogiline muutus kogu organismi seisundis.

Põhimõtteliselt, kui kollagenoosi täheldatakse naha, veresoonte ja liigeste kahjustusi. Seda seetõttu, et suurte koguste kollageeni valku sisaldavad kõõlused, luud, kõhre kude ja dermis. See tagab koe elastsuse, tugevuse. Kui kollagenoos häirib selle valgu struktuuri, siis selle funktsioon. Eriti mõjutab hüaluroonhape tänu sellele, et kollageen on nii tugev ja elastne. Selle tulemusena hakkab see lagunema, mis viib kudede kahjustumiseni ja elundite funktsioonide halvenemiseni.

See juhtub järk-järgult immuunsüsteemi patoloogiliste muutuste mõjul. Provotseerivate tegurite tõttu moodustuvad organismis patogeensed immuunkompleksid. Nad käivitavad autoimmuunprotsessi, mida iseloomustab allergia teke ja antikehade tootmine oma kudedele, eriti kollageeni rakustruktuuridele. Sellega kaasneb sidekoe struktuuride hävitamine.

Klassifikatsioon

Kollageenid on terve rühma haigusi, mida nimetatakse ka difuusilisteks sidekoe haigusteks. Nad ilmuvad erinevalt, kuid kõikidele on iseloomulik kollageeni struktuuri rikkumine. Nende hulka kuuluvad sellised haigused nagu periateriit nodosa, sklerodermia, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja teised. Kõiki neid haigusi võib jagada kahte rühma vastavalt sidekoe degeneratiivsete kahjustuste päritolule.

Esimene hõlmab kaasasündinud patoloogiaid, mille põhjused on pärilikud häired kollageeni struktuuris, samuti metaboolsetes protsessides. Sellised haigused on üsna haruldased, mõnikord on neid raske avastada. Nende hulka kuuluvad mukopolüsahhariidoos, Marfani sündroom, elastne pseudoksantoomia, Stickleri sündroom, osteogenees imperfecta ja teised. Mõnikord on nad nii rasked, et nad põhjustavad peaaegu sünnist patsiendi puude.

Kõik kollageenide omandatud vormid on oma voolavusomadustes nii erinevad, et rahvusvaheline klassifikatsioon jagab need kahte rühma. Raske kursiga haigused ja sidekoe üldine kahjustus kogu kehas on dermatomüosiit, süsteemne erütematoosluupus, skleroderma, Sharpe sündroom, periarteriit nodosa. Kõiki teisi haigusi, näiteks reuma või septiline endokardiit, nimetatakse väikesteks kollageenideks, mida iseloomustab varjatud kurss, aeglane progresseerumine ja tõsiste tüsistuste puudumine.

Lisaks võib kahjustuse asukoha järgi eristada mitut tüüpi patoloogiat:

• liigesehaigused - reumaatiline ja psoriaatiline artriit, spondüliit, osteoartroos;
• veresoonte seinte kahjustamine või süsteemne vaskuliit - mikroskoopiline polüangiit, periarteriit nodosa;
• kogu keha sidekoe difundeerunud muutused, näiteks süsteemne erütematoosne luupus.

Põhjused

Kaasasündinud kollageenhaigus areneb pärilike geneetiliste patoloogiate tõttu. Selle tulemusena on emakasisene arengu ajal häiritud kollageeni sünteesi, selle struktuuri ja ainevahetusprotsesse. Seetõttu täheldatakse sageli haigusi lastel, kellest üks vanematest kannatab selle patoloogia all.

Omandatud kollageenhaiguste põhjused on vähem uuritud. Kõige tavalisem teooria nende haiguste autoimmuunse olemuse kohta. Kuid on mitmeid tegureid, mis võivad põhjustada muutusi ja põhjustada patoloogia arengut:

• endokriinsete näärmete toimimise häired, hormonaalsed häired, eriti raseduse, menopausi või puberteedi ajal;
• nakkushaigused, eriti leetrid, punetised, herpes, tsütomegaloviirus, streptokokkide või stafülokokkide kaotamine;
• pikaajaline kokkupuude stressiga, intensiivsed kogemused;
• vaktsineerimine lastel;
• kollageeni sünteesiga seotud ainete või ensüümide talitlushäire puudumine;
• immuunsüsteemi häired;
• allergilised haigused;
• tõsiseid vigastusi.

Mõnikord võivad haiguse tekkimist põhjustada välised tegurid. Näiteks suurendab päikesekiirguse ülemäärane kokkupuude degeneratiivseid protsesse, millel on neile loomulik eelsoodumus.

Sümptomid

Suur hulk haigusi kombineeriti ühte rühma, kuna nende käigus ilmnesid ühised sümptomid. See on aeglane progresseerumine koos vahelduvate ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Süsteemsete kahjustuste korral on haigus sageli surmav.

On ka tavapäraseid kollagenoosi sümptomeid, mis on iseloomulikud kõigile sellistele patoloogiatele:

• mittespetsiifiline palavik hüperhüdroosi ja külmavärinadega;
• naha ja limaskestade kahjustused, lööbe või haavandite ilmnemine;
• liigesevalu, müalgia, motoorse funktsiooni halvenemine;
• tugev nõrkus, meeleolu halvenemine;
• hüdroksüprolinuuria - suurenenud hüdroksüproliini tase uriinis kollageeni struktuuri muutuste tõttu;
• võivad tekkida seedetrakti, südame-veresoonkonna, kopsu- või neerusüsteemide talitlushäired.

Kollagenoosi ülejäänud ilmingud varieeruvad sõltuvalt haigusest. Võib olla tugevamad liigesevalu või nahalööbed, siseorganite töös on rikkumisi.

Scleroderma

Kollageeni struktuuri üks iseloomulikumaid süsteemseid patoloogiaid on sklerodermia. Seda haigust iseloomustab sidekoe paksenemine ja kõvenemine. Kui see mõjutab ainult nahka, ei ohusta see patsiendi elu, kuigi nahk muutub karedaks, keeb, juuksed võivad välja kukkuda. Kuid mõnikord areneb süsteemne skleroderma, mis mõjutab lihaseid, seedetrakti ja teisi elundeid. Haiguse tulemus on antud juhul sageli ebasoodne.

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosne luupus on raske autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Patoloogia iseloomulikud sümptomid on põskede punetus, nina ja dekolteemiline ala ning lööve punaste rõngaste kujul üle kogu keha. Naha kahjustus suureneb koos stressiga, temperatuuri kõikumistega. Patsient on samuti mures lihaste ja liigeste valu, limaskestade põletiku, neerupuudulikkuse pärast. Käte ja jalgade artriit, arthitis sthtatiit areneb, nägemine halveneb.

Reumatoidartriit

Seda haigust iseloomustavad põlvede kahjustused ning käte ja jalgade väikesed liigesed. Sellisel juhul hävitatakse sünoviaalmembraan, mille tõttu deformeerub liigendus, mistõttu ei saa ta oma funktsioone täita. Patsient on mures tugeva valu pärast, eriti öösel, liikumiste hommikune jäikus. Järk-järgult areneb nõrkus, unetus, täheldatakse kaalu muutust. See haigus on kollageenhaiguste seas kõige levinum.

Nodulaarne periarteriit

See kollagenoos viitab süsteemsele vaskuliitile. See mõjutab peamiselt artereid, kuid võib samuti hävitada nii pehmeid kudesid kui ka siseorganeid. Seda haigust iseloomustab väikeste ja keskmise veresoonte nekroos koos mikroaneurüsmide moodustumisega. Seetõttu on neerud ja süda tõsiselt kahjustatud. Haiguse välised ilmingud hõlmavad iseloomulikku löövet ja subkutaansete sõlmede ilmumist.

Pärilikud haigused

Kaasasündinud süsteemsed patoloogiad on üsna haruldased, kuid enamasti iseloomulikud raskekujulised. Kollagnoosile omased sümptomid on Ehlers-Danlosi sündroom. Selle haiguse korral muutub nahk ja liigesed liiga elastseks. Laevade nõrkuse tõttu täheldatakse sagedasi verevalumeid, armi kudede ebanormaalset kasvu ja igemete suurenenud veritsust.

Väga rasket kursust kaasneb epidermolüüs bullosa. Selle haiguse korral on patsiendi nahk nii habras, et see puudutab seda. Mõjutab ka hingamisteid, seedetrakti, siseorganeid. Enamikul juhtudel põhjustab osteogenees imperfecta, kus kollageeni struktuuri rikkumine suurendab luu haavatavust, samuti tõsist puude.

Diagnostika

Nende patoloogiate ilmingute mittespetsiifilisuse tõttu võib nende diagnoos olla raske. Haigust ei ole alati võimalik määrata ainult väliste sümptomite abil, mistõttu on vajalik täielik uuring. Peamine diagnoosimeetod on laboratoorsed vereanalüüsid, kudede biopsia. Veres tuvastatakse põletiku mittespetsiifilised markerid, kõrgenenud ESR ja C-reaktiivsed valgu tasemed. Need sümptomid viitavad sidekoe kahjustustele.

Täpsema diagnoosimise ja selle lokaliseerimise asukoha määramiseks röntgenkiirte, CT, MRI, ultraheli abil. Kõige informatiivsemal on aga kudede histoloogiline analüüs. Mitmesuguste kollageenhaiguste diferentsiaaldiagnoosi teostab reumatoloog. Mõnikord on vaja konsulteerida pulmonoloogi, kardioloogi, dermatoloogi või teiste spetsialistidega.

Ravi

Kollagenoosiga patsiendid vajavad sageli elukestvat ravi. Enamikul juhtudel on sellised haigused ravitavad, kuid patoloogilist protsessi on võimalik aeglustada ja patsiendi seisundit oluliselt parandada. Ravi määratakse individuaalselt vastavalt haiguse tüübile ja tõsidusele. Ravi meetodid erinevad ka ägeda perioodi ja remissiooni ajal.

Ägenemise ajal on näidustatud sümptomaatiline ravim. Need on kõige sagedamini mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, näiteks Brufen. Põletikulise protsessi suure aktiivsusega on sümptomite kiire progresseerumine seotud glükokortikoididega. Kõige sagedamini kasutatakse prednisolooni annuses 15 mg või deksametasooni. Ja kui patsiendil on sellisest ravist kõrvaltoimeid, on tsütostaatikumide kasutamine vastuvõetav: “tsüklofosfamiid” või “asatiopriin”. Samuti kasutatakse haiglas ägedaid kollagenoosi rünnakute raviks detoksikatsioonimeetodeid, näiteks plasmafereesi või hemosorptsiooni.

Nõuetekohaselt valitud ravi võib märkimisväärselt suurendada remissiooni perioode. Praegu ei ole ravi katkenud. Taastusravi soovitatakse patsientidele: elektroforees, fonoforees, ultraheli, magnetteraapia, terapeutiline harjutus. Efektiivne remissiooniperioodi suurendamiseks balneoteraapia: radoon, süsinikdioksiid või vesiniksulfiidivannid. Ägenemiste ärahoidmiseks on vaja jälgida õige elustiili ja dieeti. On vaja vältida hüpotermiat, päikesekiirgust, nakkushaigusi, vigastusi ja stressi. On vaja õigeaegselt ravida põletikulisi haigusi, kõrvaldada kehas kroonilised nakkuste keskused. Sanatooriumikeskuse ravi on väga kasulik immuunsuse ja üldise taastumise tugevdamiseks patsientidel.

Tüsistused

Kõige raskemad on suured kollageenid. Neid raskendab sageli tõsine maksakahjustus, neerud ja süda. Selle tulemusena võib patsient surra. Kõige sagedamini on see tingitud südame-veresoonkonna puudulikkusest. Võib tekkida kardioskleroos, perikardiit, müokardiit, stenokardia. Mõnikord tekib müokardiinfarkt. Kiiresti suureneb progresseeruva kopsupõletiku või kopsufibroosi põhjustatud hingamispuudulikkus. Enamikul juhtudel mõjutab kollagenoos neerusid. Lisaks kroonilisele neerupuudulikkusele tekivad ka amüloidoos ja hematuuria.

Kollagenoos põhjustab ka seedetraktis tüsistusi. Võib tekkida kõhuõõne seinte nekroos, millega kaasneb tugev valu ja verejooks. Komplikatsioonid hõlmavad nägemishäireid ja kõige raskematel juhtudel areneb ajuinfarkt.

Need süsteemsed haigused on üsna keerulised ja ilma ravita põhjustavad nad sageli patsiendi surma. Seega, kui esineb eelsoodumus ainevahetushäiretele või immuunpatoloogiatele, tuleb vältida provotseerivaid tegureid, ennetada infektsiooni teket kehas, hüpotermiat või pikaajalist päikesekiirgust. Ravi tuleb alustada võimalikult vara ja mitte katkestada, järgides kõiki arsti soovitusi. Seejärel saate saavutada pikaajalise remissiooni ja parandada patsiendi elatustaset.

Kollageenhaiguste klassifikatsioon ja ravimeetodid

Sisu

Kollageenid - sidekoe haigused, millega kaasnevad kollageeni kiudude, veresoonte ja siseorganite kahjustused. Ravi läbimiseks peab patsient viivitamata pöörduma spetsialisti poole ja läbima arstliku läbivaatuse.

Haiguse põhjused

Inimestel on kõik koed, kõhred, kõõlused ja nahk kollageenvalgu abil omavahel ühendatud. See ehitusvalk on umbes pool kehamassist ja täidab rakkude vahelise ruumi. Kollageen ise on valgufilament, mis sisaldab proteoglükaane, elastiini ja glükoproteiine.

• kaitsev;
• taastab rakud;
• viide;
• vastutab koe elastsuse eest;
• troofiline.

Kollageenid võivad tekkida erinevatel põhjustel, sealhulgas järgmised:

• immuunsüsteemi häirimine;
• allergiline reaktsioon;
• trauma;
• geenimutatsioon;
• immuunpuudulikkus.

Kollagenoosi teke võib olla seotud kollageenikiudude struktuuri kaasasündinud häiretega ja sellega kaasnevate süsteemsete muutustega tegelikus ainevahetuses.

Arvatakse, et naistel võib patoloogilise protsessi teket põhjustada:

• raske sünnitus;
• hormonaalsed häired;
• mitmed rasedused;
• abort

Negatiivne mõju võib olla:

• emakasisene infektsioon;
• stafülokokk;
• streptokokk;
• herpesviirus.

Kuidas see haigus avaldub

Kollagenoosi iseloomustab laineline vool, mida iseloomustavad ägenemise ja vajumise perioodid. Haiguse peamiseks sümptomiks on temperatuuri tõus ägenemise perioodil 38 kraadi või rohkem. Sel juhul tõstab patsient higistamist ja külmavärinad. Kollagenoos esineb astenisatsiooni sündroomiga, mis ilmneb nõrkuse ja depressiivse meeleolu all.

Patsienti häirib liigesevalu, mõnikord tekib nahalööve sõlmede kujul. Aja jooksul hakatakse arenema pöördumatud muutused siseorganites: kardioskleroos, neerupuudulikkus.

Isikul võib olla sidekoe patoloogiate mittespetsiifilisi sümptomeid:

• seedetrakti verejooks;
• iiveldus;
• röhitsus;
• kõhuvalu sündroom.

Mõnel juhul võib arst mõne teise patoloogia korral eksida kollagenoosi sümptomeid, sel juhul on diagnoos raske. Kui seda ei ravita kiiresti, võib see põhjustada ajuinfarkti. Laste jaoks kujutab see patoloogia endast erilist ohtu, kuna see võib tekitada tõsiseid tagajärgi.

Klassifikatsioon

Meditsiinipraktikas kirjeldati umbes 200 sidekoe haigust, mille hulgas on järgmised:

• Marfani sündroom;
• Ehlers-Danlos sündroom;
• osteogenees imperfecta;
• kaasasündinud epidermolüüs bullosa;
• autoimmuunhaigused;
• segatud haigus.

Marfani sündroom esineb hingamisteede kahjustuse, südame-veresoonkonna (mitraalklapi prolapse), närvisüsteemi ja silmade kahjustusega (lääts ei ole õigesti paigutatud). Selle patoloogiaga inimesed eristuvad nende kõrgusest, pikkadest luudest ja sihvadest.

Ehlers-Danlos sündroom sisaldab rühma pärilikke patoloogiaid, millega kaasneb hüper-pehmete liigeste olemasolu ja naha elastsuse suurenemine.

Lisaks iseloomustab sündroomi veresoonte kahjustusi, verevalumeid ja järgmisi sümptomeid:

• lamedad jalad;
• veresoonte nõrkus;
• selgroo kõverus.

Ebatäiuslik osteogenees on kaasasündinud ebanormaalsus, mis väljendub luu ebakindluse suurenemises ja lihasmassi vähenemises. Kaasasündinud epidermolüüsi bullosa toob kaasa asjaolu, et inimese nahk muutub väga habras ja võib olla kaetud seroosse villiga isegi mis tahes kontakti korral: riietuse hõõrdumine, šokk ja kukkumine. Tavaliselt mõjutavad seedetrakti, hingamisteede või põie toimet.

Autoimmuunhaigused on mitmesuguste patoloogiate kombinatsioon, milles koed ja elundid deformeeruvad ja hävivad. Eeldatakse, et need haigused aitavad kaasa geneetilisele eelsoodumusele.

Autoimmuunhaiguste hulka kuuluvad:

• reumatoidartriit;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• dermatomüosiit;
• sklerodermia;
• vaskuliit;
• Sjogreni sündroom.

Reumatoidartriiti iseloomustab sünoviaalmembraani kahjustus, mis ühendab liigeseõõnt. See põhjustab põletikku, kogu keha jäikust, valu ja turset. Lisaks sellele võib patsienti häirida tugev väsimus, palavik, aneemia ja isutus.

Dermatomüosiit ja selline haigus nagu polümüosiit kahjustavad lihaseid ja nahka ning esinevad palaviku, kehakaalu languse, õhupuuduse, tugeva väsimuse ja neelamisraskuste korral.

Scleroderma avaldub naha pingutamisel, siseorganite kahjustamisel ja kudede muutumisel armide ilmnemisel. Seal on fokaalne ja süsteemne sklerodermia.

Vaskuliit põhjustab veresoonte seinte põletikku, mille tulemuseks on kudede ja elundite vereringe halvenemine. Sjogreni sündroomiga kaasneb limaskestade kuivatamine ja onkoloogilised komplikatsioonid.

Haiguse segatüüpi iseloomustab mitme patoloogia esinemine samal ajal: reumatoidartriit, lupus erythematosus. Sel juhul on diagnoos mõnikord raske, kuna patsiendid võivad kirjeldada erinevaid kliinilisi tunnuseid.

Haiguse diagnoos

Diagnoosi õigeks kindlakstegemiseks ja sobiva ravi valimiseks peab patsient läbima tervisekontrolli, mis hõlmab:

• patsiendi uurimine;
• laborikatsed;
• histoloogiline analüüs;
• immunoloogilised markerid;
• luude röntgenikiirgus;
• ultraheliuuring.

Lisaks hõlmab diagnoos konsulteerimist dermatoloogi, kardioloogi ja pulmonoloogiga. Uuring kestab tavaliselt mitu nädalat.

Sidekoe haiguste ravi võib olla konservatiivne või kirurgiline.

Kirurgiline ravi on vajalik, kui arterid on kahjustatud ja nende avatus on halvenenud. Seda tehakse ainult elutähtsate näidustuste puhul.

Konservatiivne ravi hõlmab tavaliselt järgmisi ravimeid:

• antikoagulandid:
• kortikosteroidid;
• vasokonstriktorid;
• tsütostaatikumid;
• põletikuvastased ravimid.

Ravimi teraapia iga patsiendi jaoks valitakse eraldi, seega sõltub ravimi terapeutiline kulg ja annus konkreetsest patoloogiast. Ravimite isevalik võib põhjustada kõrvaltoimeid ja tüsistusi.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja glükokortikosteroidid omavad suurt efektiivsust. Nende ravimite mõjul vähenevad haiguse kliinilised ilmingud ja remissioon pikeneb. Patoloogilise protsessi tõsise kulgemise korral võib patsiendi surm tekkida hingamispuudulikkuse, neerupuudulikkuse, südame-veresoonkonna puudulikkuse või vahelduva infektsiooni lisamise tõttu (haigusega kogemata liitudes). Lisaks võib suur sidekoe ala olla surmav.

Hoolimata haiguse vormist, tuleb patsiendil haiglas viibida, et leevendada ägedaid ilminguid. Tulevikus saab enne remissiooni läbida ambulatoorse ravi ja siis on soovitatav taastada rehabilitatsioon spetsialiseeritud sanatooriumis.

Taastusravi programm sisaldab:

• meditsiiniline elektroforees;
• magnetravi;
• fonoforees.

Noh aitab terapeutilisi vanne vesiniksulfiidi ja plasefereesi abil.

1. Patsient peab järgima nõuetekohast toitumist ja hoidma hüpotermiat, mis võib põhjustada haiguse ägenemist.
2. Sidekoe taaskasutamise ennetava meetmena on soovitatav kroonilised nakkuskeskused ümber korraldada.
3. Haiguse ägenemise vältimiseks ja õigeaegseks ravimiseks tuleb selle patoloogiaga patsientidel läbi viia tervisekontroll iga kuue kuu järel. Patsient peab viivitamatult ravima põletikulisi protsesse ja mitte alustama neid. Niipalju kui võimalik, tuleb vältida tõsiste pingete ja närvisüsteemi ülekoormamist.
4. Lapsed, kes on kalduvad kollagenoosi tekkele, on soovitatav järgida ravi- ja kaitserežiimi ning mitte vaktsineerida. Lapse keha on vaja tugevdada hoolika karastamise, nakkuslike fookuste kõrvaldamise ja füüsilise seisundi tugevdamise kaudu. Ravimeid ei soovitata tarbetult võtta, välja arvatud raviarsti poolt määratud ravimid.
5. Kõik patsiendid peavad jälgima une ja puhkuse režiimi ning võtma aega lõunaaegse une jaoks (1-1,5 tundi). Igapäevases toidus peaks domineerima vitamiine ja valke.
6. Süsivesikute ja soola sisaldavate toodete ja toitude arv peaks olema piiratud. Kasulikul treeningul on jalutuskäik värskes õhus, võimlemisõppused ja sooja veega pühkimine.

Kuna kollagenoos on ohtlik inimelule, on väga oluline järgida kõiki ennetusmeetmeid ja neid tuleb haiguse ägenemise korral kohelda õigeaegselt. Hoolimata asjaolust, et võimatu on täielikult taastuda, aitab korralikult valitud ravi eemaldada kliinilised ilmingud ja takistada tõsiste tüsistuste tekkimist.

Kollagenoos

Kollageenid - haiguste rühm, mida ühendab sama tüüpi funktsionaalsed ja morfoloogilised muutused sidekoe osas (peamiselt kollageeni sisaldavad kiud). Kollageenide iseloomulik ilming on progresseeruv kursus, osalemine erinevate siseorganite, veresoonte, naha, lihas-skeleti süsteemide patoloogilises protsessis. Kollageenide diagnostika põhineb kahjustuse mitmekordsel avastamisel, positiivsete laborimarkerite avastamisel ja sidekoe biopsiaandmetel (liigeste naha või sünoviaalmembraanidel). Kõige sagedamini kasutatakse kollageenide raviks kortikosteroide, immunosupressante, NSAID-e, aminokinoliini derivaate jne.

Kollagenoos

Kollageenid (kollageenhaigused) on immunopatoloogilised protsessid, mida iseloomustab sidekoe süsteemne disorganiseerumine, polüsisüsteemi kahjustus, progresseeruv kursus ja polümorfsed kliinilised ilmingud. Reumatoloogias, reumatoidartriidis, reumaatikas, süsteemse erütematoosse luupuse, süsteemse sklerodermia, periarteriidi, dermatomüosiidi, Wegeneri granulomatoosi jne puhul nimetatakse neid tavaliselt kollageenideks, mis ühendatakse üheks rühmaks, mis põhineb ühisel patoloogilisel märgil (fibrinoscid arteritis jne). immuunsüsteemi homeostaas).

Sidekude moodustab skeleti, naha, siseorganite stroma, veresooned, täidab tühimikud elundite vahel ja moodustab rohkem kui poole inimese keha massist. Sidekoe põhifunktsioonid kehas on kaitsvad, trofilised, toetavad, plastilised, struktuursed. Sidekudesid esindavad rakulised elemendid (fibroblastid, makrofaagid, lümfotsüüdid) ja rakulised maatriksid (peamine aine, kollageen, elastne, retikulaarne kiud). Seega ei kajasta mõiste “kollageenid” täielikult kehas esinevaid patoloogilisi muutusi, mistõttu nimetatakse seda rühma „hajutatud sidekoe haigusteks”.

Kollageenhaiguste klassifitseerimine

On kaasasündinud (pärilik) ja omandatud kollagenoos. Kaasasündinud sidekoe düsplaasiad on esindatud eelkõige mukopolüsahhariidi, Marfani sündroomi, osteogeneesi imperfecta, Ehlers-Danlosi sündroomi, elastse pseudoksantomi, Stickleri sündroomi jt poolt.

Omandatud kollageenide hulka kuuluvad omakorda SLE, sklerodermia, periarteriit nodosa, dermatomüosiit, reumatoid polüartriit, Sjogreni sündroom, reuma, süsteemne vaskuliit, hajus eosinofiilne fastsiit jne. prognoosi tõsidust; ülejäänud - väikestele kollageenhaigustele. Samuti on tavaline eristada difuusse sidekoe haiguste ülemineku-ja segatüüpe (Sharpe'i sündroom).

Kollageenhaiguse põhjused

Kaasasündinud kollageenhaigused on põhjustatud kollageeni või ainevahetuse struktuuri pärilikust (geneetilisest) rikkumisest. Omandatud süsteemsete sidekoe haiguste etioloogia on vähem uuritud ja arusaadav. Seda peetakse multifaktoriaalse immunopatoloogia seisukohast geneetiliste, nakkuslike, endokriinsete faktorite ja keskkonnamõjude vastastikuse mõju tõttu. Arvukad uuringud kinnitavad seost sidekoe spetsiifiliste süsteemsete haiguste ja teatud HLA antigeenide, peamiselt histokompatibilisuse II klassi (HLA-D) antigeenide vahel. Seega seostatakse süsteemset erütematoosluupust DR3 antigeeni, skleroderma - A1, B8, DR3 ja DR5 antigeenide, Sjogreni sündroomi kandjaga HLA-B8 ja DR3-ga. Kollagenoosiga patsientide perekondades täheldatakse süsteemsete haiguste esinemist sagedamini kui kogu elanikkonna hulgas esimese astme sugulaste seas.

Seoses kollageenhaiguste arenguga seotud nakkusetekitajatega on uuringuid veel läbi viidud. Sidekoe difusioonhaiguste nakkus-allergiline genees ei ole välistatud; Arvestatakse emakasiseste infektsioonide, stafülokokkide, streptokokkide, parainfluensusviiruste, leetrite, punetiste, mumpsi, herpes simplexi, tsütomegaloviiruse, Epstein-Barri, Coxsackie A jne võimalikku rolli.

Tuleb märkida kollageenide seost endokriinse ja hormonaalse regulatsiooni muutustega: menstruaaltsükli alguses, abordis, raseduses või sünnituses, menopausi. Välised tegurid tekitavad reeglina latentse patoloogia ägenemist või toimivad kollageniidi esinemise vallandamiseks sobiva geneetilise eelsoodumuse juuresolekul. Sellised vallandajad võivad olla stress, trauma, hüpotermia, insolatsioon, vaktsineerimine, ravimid jne.

Kollageenhaiguste patogenees ja patoloogia

Kollagenoosi patogeneesi võib esitada järgmise üldise skeemina. Keha bakteriaalse ja viirusliku sensibiliseerimise taustal tekivad patogeensed immuunkompleksid, mis asuvad veresoonte, sünoviaalsete ja seroossete membraanide põhimembraanile ning provotseerivad mittespetsiifilise allergilise põletiku arengut. Need protsessid põhjustavad autoallergiat ja autosensitiseerumist oma kudedele, raku- ja humoraalsete immunogeneesi tegurite kahjustumist, raku tuumade autoantikehade, kollageeni, vaskulaarse endoteeli ja lihaste hüperproduktsiooni.

Kollagenoosi pahaloomuliste immuun-, veresoonte- ja põletikuliste reaktsioonidega kaasneb sidekoe patoloogiline häire. Patoloogilised muutused läbivad 4 etappi: limaskesta turse, fibrinoidi nekroos, rakkude proliferatsioon ja skleroos.

Kollageenidega kaasnevad erinevad patoloogilised-anatoomilised muutused, kuid kõiki haigusi ühendab difuusne osalemine keha sidekoe patoloogilises protsessis, mis võib esineda erinevates kombinatsioonides. Seega, kui nodulaarne periarteriit mõjutab peamiselt lihas tüüpi anumaid, mis põhjustavad armistumist ja viimaste hävitamist, on kliinilises ravikuuris sageli täheldatud veresoonte aneurüsm, hemorraagia, verejooks, südameinfarkt. Scleroderma jaoks on tavaline skleroosi tüüpiline areng (naha ja nahaaluskoe kahjustused, pneumoskleroos, kardioskleroos, nefroskleroos). Dermatomüositis domineerivad naha ja lihaste kahjustused, samuti nendes paiknevad arterioolid. Süsteemset erütematoosset erütematoosi iseloomustab polüsündroomiline kursus koos dermatoosi, polüartriidi, Raynaud'i sündroomi, pleuriidi, nefriidi, endokardiidi, meningoentsefaliidi, kopsupõletiku, neuriidi, plexiidi jm arenguga.

Kollagenoosi sümptomid

Kollageeni kliiniliste ja morfoloogiliste vormide mitmekesisusest hoolimata võib nende arengut jälgida ühiste tunnustega. Kõigil haigustel on pikaajaline kurnatus, mis põhjustab ägenemiste ja remissioonide vaheldumist, patoloogiliste muutuste pidevat progresseerumist. Tüüpiliseks on vale tüüpi püsiv palavik külmavärinadega ja rikkaliku higistamisega, allergia tunnused, seletamatu kasvav nõrkus. Kõigi kollageenide puhul on levinud süsteemne vaskuliit, lihas-artikulaarne sündroom, sealhulgas müalgia, liigesvalu, polüartriit, müosiit, sünoviit. Sageli esineb nahale ja limaskestadele kahjustusi - erüteemiline lööve, petehia, nahaalused sõlmed, aphtoosne stomatiit jne.

Südame kahjustust kollagenoosi korral võib kaasneda müokardiit, perikardiit, müokardi düstroofia, kardioskleroos, arteriaalne hüpertensioon, isheemia, stenokardia. Hingamisteede osas on täheldatud pneumoniiti, pleuriiti, kopsuinfarkti, pneumoskleroosi. Neerude sündroom hõlmab hematuuriat, proteinuuria, neeru amüloidoosi ja kroonilist neerupuudulikkust. Seedetrakti häired võivad olla düspepsia, seedetrakti verejooks, kõhuvalu rünnakud, koletsüstiidi, apenditsiidi jne simulatsioon.

Kliinilise pildi polümorfism on seletatav kahjustuse elundi spetsiifilisusega kollagenoosi erinevates vormides. Difuusse sidekoe haiguste ägenemised on tavaliselt seotud infektsioonide, hüpotermia, hüperinsolatsiooni ja vigastustega.

Kollageenide diagnostika

Kollagnoosi teatud vormi eelduseks on klassikaliste kliiniliste ja laboratoorsete märkide olemasolu. Tavaliselt esinevad veres mittespetsiifilised põletiku markerid: C-reaktiivne valk, suurenenud α2-globuliinid, fibrinogeen, seromukoid, ESR jne. Igale haigusele iseloomulikud immunoloogilised markerid: CIC, antinukleaarsed ja reumatoidsed faktorid, antikehad ühe vastu ja kaheahelaline DNA, antistreptolüsiin-0, tuumantigeenide vastased antikehad, komplementide tasemed jne. Patomorfoloogilise diagnoosi tegemiseks tuleb sageli kasutada naha, lihaste ja sünoviaalmembraani biopsiat. tavovi neerud.

Luude ja liigeste röntgenkiirte uurimine võib olla kasulik kollageenide diagnoosimisel, mille korral (osteoporoos, liigeste lõhenemise kitsenemine), samuti teatud radioloogilised tunnused (liigesepindade liigendamine reumatoidartriidi korral, liigesepindade aseptiline nekroos SLE-s, distaalsete phalangide osteolüüs sklerodermias) ja nii edasi). Sisemiste organite kahjustuste iseloomu ja ulatuse kindlakstegemiseks kasutatakse ultrahelimeetodeid (ehhokardiograafia, pleuraõõne ultraheli, neerude ultraheli, kõhu organite ultraheli), MRI, CT. Kollageenide erinevate vormide diferentseeritud diagnoosi teeb reumatoloog; vajadusel annavad patsiendile nõu teised spetsialistid: kardioloog, pulmonoloog, immunoloog, dermatoloog jne.

Kollageenhaiguste ravi ja prognoos

Enamiku kollageenhaiguste kulg on progresseeruv ja korduv, mis nõuab järk-järgulist, pikaajalist ja sageli elukestvat ravi. Kõige sagedamini kasutatakse kollageenide erinevate vormide raviks järgmisi ravimirühmi: steroid (glükokortikoidid) ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, tsütostaatikumid, aminokinoliini derivaadid, kuldpreparaadid. Kursuste annustamine ja kestus määratakse rangelt individuaalselt, võttes arvesse haiguse tüüpi, haiguse raskust ja raskust, vanust ja patsiendi individuaalseid omadusi.

Kõigi kollagenoosi tüüpide puhul, mida iseloomustab krooniline progresseeruv kursus mitme süsteemi kahjustusega. Kortikosteroidide või immunosupressiivse ravi määramine aitab vähendada kliiniliste sümptomite tõsidust, mis viib enam-vähem pikaajalise remissiooni tekkeni. Nn suured kollageenid on kõige kiiremini arenenud ja rasked. Patsientide surm võib tekkida neerude, südame-veresoonkonna, hingamispuudulikkuse tõttu, mis on seotud interinfektsiooniga. Kollageenide ägenemiste ärahoidmiseks on oluline kõrvaldada kroonilise nakkuse fookused, teha järelkontroll, vältida liigset insolatsiooni, hüpotermiat ja muid provotseerivaid tegureid.

Kollagenoos

Kollageenoos (ka reumaatiline haigus, inglise kollageenhaigus) on rühm haigusi, mida iseloomustavad sidekoe kahjustused (tavaliselt progresseeruvad). Kollagenoos põhineb sidekoe autoimmuunsel patoloogial. Kahjustused võivad olla erinevad - lihaseid, laevu ja integrit on kahjustatud. Näiteks nodulaarse periarteriidi korral mõjutab tavaliselt veresoonte sidekude, süsteemses sklerodermias mõjutab nahka, luu- ja lihaskonna süsteemi ning siseorganeid.

Kollagenaasi tüübid

Sõltuvalt haiguse etioloogiast on kollageenid jagatud omandatud ja pärilikeks. Kollageenhaiguste rühma kuuluvad:

• liigesehaigused (mikrokristalne, psoriaatiline, reaktiivne ja reumatoidartriit, osteoartriit, anküloseeriv spondüliit jne);
• süsteemne vaskuliit (näiteks mikroskoopiline polüangiit, Schönlein-Henoch purpura ja periarteriit nodosa);
• sidekoe difuusilised tervisehäired (näiteks süsteemne skleroderma, Sharpe'i sündroom, süsteemne erütematoosne luupus)

Kollagnoosi põhjused

Pärilikke kollageenitüüpe põhjustavad kollageeni struktuuri süsteemsed häired, samaaegsed metaboolsed häired ja immuunsüsteemi komponentide puudus. Omandatud kollageenide puhul on patoloogia põhjuse täpselt kindlaksmääramine peaaegu võimatu, mis oli tõuke arutelude alustamiseks selle haiguste alarühma isoleerimise teostatavuse kohta. Sellegipoolest on palju tegureid, mis kutsuvad esile kollagenoosi, sealhulgas:

• nakkushaigused;
• hormonaalsed häired;
• keskkonnategurite kahjulik mõju.

Kollagnoosi sümptomite kujunemist soodustavad kaudsed mehhanismid on psühho-emotsionaalne stress, teatud ravimite võtmine, hüperinsolatsioon; lapsed võivad haiguse areneda pärast vaktsineerimist.

Kollagenoosi sümptomid

Iga kollageenhaiguste rühma haigust iseloomustab sümptomite spetsiifilisus. Samal ajal tõstetakse esile selle patoloogia tüüpidele iseloomulikud üldmärgid - vahelduv (episoodiline) kursus koos remissiooni ja ägenemiste perioodidega ning patoloogiliste muutuste samaaegne progresseerumine.

Aeglustuse perioodi iseloomustab tavaliselt ilmne palavikuga sündroom, kus esinevad külmavärinad ja higistamine. Patsiendid on masendunud meeleolu ja tugev nõrkus. Haiguse iseloomulikud ilmingud on liigesevalu valud, liigeste motoorse funktsiooni rikkumised, mitmesuguse lokaliseerumise müalgia. Kuna sidekude esineb kõigis elundites, tekivad patoloogias sellised degeneratiivsed muutused nagu kardioskleroos ja mikrokardiodüroofia, kopsufibroos, neerude amüloidne degeneratsioon.

Haiguse mittespetsiifiline ilming on seedetrakti kukkumine (funktsionaalne düspepsia, kõhuvalu sündroom, seedetrakti verejooks).

Kollagenoosi diagnoosimine

Kollagenoosi diagnoosimisel lähtutakse ajalooandmete analüüsist ja laboratoorsete diagnostikate tulemustest (mittespetsiifiliste põletikuliste markerite määramine veres, samuti immunoloogilistest markeritest). Kasutada võib ka kollagenoosi: radiograafiat, magnetresonantstomograafiat, ultraheli diagnostikat, arvutitomograafiat.

Kollageeniravi

Sageli vajavad kollageenhaigusega isikud keerulist eluaegset ravi. Ravi spetsiifilisus varieerub sõltuvalt konkreetse patoloogia tüübist. Kasutada võib MSPVA-sid, glükokortikosteroide, TNF-α blokaatoreid, ekstrakorporaalse detoksikatsiooni meetodeid (hemosorptsiooni, plasmavahetust). Remissiooni ajal võib soovitada füsioterapeutilisi meetodeid (füsioteraapia, ultraheli, magnetteraapia jne.) Patsiendid peavad järgima dieedi ja tööjõu eeskirju, vältima hüpotermiat ja hüperinsolatsiooni. Nõuetekohase ravi puudumisel on võimalik surm tänu vahelduva infektsiooni, hingamisteede, kardiovaskulaarse või neerupuudulikkuse esinemisele.

Kollagenoos

Kollageenoos on immunopatoloogiline protsess, millega kaasneb degeneratiivsete haiguste teke sidekoe primaarse kahjustusega, mida iseloomustab progresseeruv kursus ja mitmesugused kliinilised ilmingud.

Üheski kliinilises variandis esinev kollagnoosi diagnoosimine eeldab reeglina kliinilise mõtlemise läbiviimist raviarsti poolt ja meditsiiniasutuse piisavat varustust. Erinevate laboratoorsete meetodite kasutamisel põhinev diagnostikameetmete kompleks aga on sellises olukorras 100% täpsusega ainult punktsioon-biopsia koos järgneva histoloogilise ja tsütoloogilise analüüsiga.

Kollagenoosi ravis rakendatakse individuaalse lähenemise põhimõtet, järjepidevust ja ühe või teise ravimiravi komponendi määramise otstarbekust. Kõik kollagenoosi kliinilised variandid on kombineeritud selle arengu ühiste patoloogiliste ja etiopatogeneetiliste mehhanismidega.

Sidekoe struktuurid on suuremas või väiksemas osas hõlmatud kõikidesse inimkeha organitesse ja struktuuridesse, mis seletab selle patoloogia teist nimetust - “süsteemne kollagenoos” või „sidekoe difuusne haigus”.

Kollagenaasi põhjused

Suur kollageenide rühm on nn geneetiliselt määratud variandid, mida põhjustavad kollageeni struktuuris esinevad kaasasündinud häired ja kaasnevad süsteemsed metaboolsed häired. Kuna päriliku teguri prioriteetset rolli kinnitatakse kollagenoosi kujunemisel, näitab süsteemselt hajutatud haiguse registreerimine esimese astmega seotud suhetes esindajatele.

Kokkuvõtte „omandatud kollagenoos” koostamisel on selle esinemise etioloogilist tegurit peaaegu võimatu kindlaks määrata ning seetõttu ei nõustu enamik selle valdkonna eksperte selle patoloogia omandatud päritolu teooriat. Sellegipoolest on kaasasündinud kollagenoosi kliinilisi ilminguid esile kutsumas palju tegureid, mis hõlmavad: keskkonnategurite kahjulikku mõju, keha nakkushaigust ja inimese hormonaalse seisundi tasakaalustamatust.

Praegu on olemas suur hulk randomiseeritud uuringuid, mis kinnitavad, et kollagenoosi areng on korrelatsioonis nakkuslike ja viiruslike ainetega.

Kollageeni debüüdi väljakujunemisest tingitud provotseeriv tegur on hormonaalse reguleerimise rikkumine, mis esineb raseduse ajal, puberteedi ja menopausi perioodil naistel. Kollagenaasi ilmingute tekkimist käivitavad vallandamismehhanismid on liigne psühho-emotsionaalne stress ja laste kollageenid võivad areneda ka pärast vaktsineerimist.

Kollageniidi kõigis patogeneetilistes ja kliinilistes variantides toimub sidekoe struktuuri patoloogiliste muutuste tekke mehhanism ühe põhimõtte kohaselt ja seisneb immunoproliferatiivsete muutuste järkjärgulises muutuses. Provotseerivate tegurite või keha bakteriaalsete ja nakkuslike sensibiliseerivate mõjurite mõjul käivitatakse patogeensete immuunkomplekside moodustumine, mis settivad vaskulaarsete seinte ja seroossete membraanide membraanidele, kus areneb mittespetsiifiline allergiline põletik. Need protsessid toovad kaasa autoallergia ja autosensitiseerumise oma organismi kudedesse, millega kaasneb rakkude ja humoraalsete tüüpide immunogeneesi halvenemine ning kollageeni, vaskulaarse endoteeli ja lihaskiudude antikehade hüperproduktsioon.

Immuunmehhanismide moonutamise tulemus, samuti olemasolevad põletikulised muutused on sidekoe patoloogiline disorganiseerumine, mis toimub järk-järgult muutusena patoloogilistes protsessides (limaskesta turse, fibrinoidi nekroos, rakkude proliferatsioon ja skleroos).

Kollagenoosi mitmesuguste patoloogiliste variantidega kaasneb ühe või teise lokaliseerumise sidekoe struktuuride kahjustamine suuremal või vähemal määral. Näiteks on veresoonte sidekoe kahjustumine iseloomulik periarteriitile, ja sklerodermias täheldatakse sidekoe soodsat kahjustust, mis on lokaliseeritud siseorganites ja nahaaluses rasvas. Süsteemne erütematoosne erütematoosne luupus, mis on diferentseerumata kollagenoos, omab kõige suuremat kahjustuste spektrit.

Kollageenhaiguste klassifitseerimine

Kollageenide etiopatogeneetilise klassifikatsiooni aluseks on sidekoe degeneratiivsete kahjustuste päritolu põhimõte. Seega eristuvad selle patoloogia kaasasündinud ja omandatud vormid. Sidekoe kaasasündinud degeneratiivsed haigused on üsna haruldased ja nende diagnoos on äärmiselt raske (mukopolüsahhariidoos, elastne pseudoksantoom, Marfani sündroom ja teised).

Omandatud kollageenid on esindatud mitmesuguste kursuse patoloogiliste variantidega, mistõttu jagab rahvusvaheline klassifikatsioon need suured kollageenideks dermatomüosiidi, süsteemse erütematoosse luupuse, nodulaarse periarteriidi ja sklerodermia kujul, mida iseloomustab raske kurss ja sidumiskoe lüüasaamine. Kollagenoosi ülejäänud vormid on “väikesed”, mida iseloomustab varjatud kurss ja tõsiste tüsistuste puudumine.

Kollagenaasi kõige raskem variant patsiendi tervise jaoks on Sharpe'i sündroom, mis ühendab difuusse sidekoe kahjustuste erinevate vormide patogeneetilisi ja kliinilisi tunnuseid.

Kollagnoosi sümptomid

Iga kollagenoosi patoloogiline variant eristub kliiniliste ilmingute spetsiifilisusest, kuid selle patoloogia kõikidele vormidele on iseloomulikud ühised tunnused (vahelduv kursus, kus on kohustuslikud ägenemiste perioodid ja täielik remissioon koos patoloogiliste muutuste samaaegse progresseerumisega).

Reeglina kaasneb ägenemise periood aktiivse palaviku sündroomiga, mida iseloomustab kehatemperatuuri märkimisväärne suurenemine üle 38 ° C koos külmavärvide ja suure higistamisega. Palaviku peamine kaaslane kollagenoosis on asteenia sündroom, mille ilmingud on motiveerimata progresseeruv nõrkus, võimetus tavalise füüsilise aktiivsuse teostamiseks ja meeleolu depressioon.

Kollagenoosi iseloomulikud ilmingud, mis võimaldavad kogenud spetsialistil kahtlustada selle patoloogia patsiendi esinemist, on lihas- ja liigesekahjustuse sümptomite kompleks progressiivse mitmesuguse lokaliseerituse mügia kujul, liigesevalu valulikkus, millega kaasneb nende motoorse funktsiooni rikkumine. Mõningatel juhtudel kombineeritakse lihas-liigese sündroomi naha kahjustumist mittespetsiifiliste kahjustuste tekkega nahaaluste sõlmede, erüteemi ja petekeedide kujul.

Tulenevalt asjaolust, et sidekude esineb kõigi siseorganite arengus, kollageenos, progresseerub nende struktuuride kahjustus paratamatult degeneratiivsete pöördumatute muutuste (kardioskleroos, müokardi düstroofia, pneumkleroos, neerude amüloidoos, kroonilise neerupuudulikkusega) arenguga. Kollagenoosi mittespetsiifilised ilmingud on seedetrakti organite kahjustused, mis simuleerivad teiste haiguste kulgu funktsionaalse düspepsia, seedetrakti verejooksu ja kõhuvalu sündroomi vormis. Ägenemiste perioode stimuleerivad tavaliselt nakkushaigused, ülemäärane insolatsioon, hüpotermia või kokkupuude stressiteguriga.

Kahjuks ei erine enamasti kollagenoosi kliinilised kriteeriumid spetsiifilisusest, mistõttu patsiendi sümptomite ja kaebuste olemasolu ei ole usaldusväärse diagnoosi määramisel eeltingimuseks. Selles olukorras on hea abiks laboratoorsed diagnostilised manipulatsioonid, mis võimaldavad kindlaks teha kollageniidi spetsiifilisi ja mittespetsiifilisi markereid.

Mittespetsiifilised põletikulised kriteeriumid on valgu, ESRi ja C-reaktiivse valgu globuliinifraktsiooni kõrgendatud taseme avastamine veres, mille avastamine ei võimalda kindlaks määrata kollagenoosi täpset patoloogilist vormi, kuid toetab difuusse muutuse teket põletikulise geneesi sidekoe puhul. Kollagenoosi patogeneetilise variandi määramiseks kasutatakse praegu terve rida laboratoorseid meetodeid, kuid ainult kahjustuse piirkonnast võetud punktsiooni histoloogiline analüüs on 100% usaldusväärne.

Kollagenoosi ravi

Pärast ühest patoloogiast või teisest variandist tekkiva "kollagenoosi" usaldusväärse diagnoosi kehtestamist on raviarsti esmane ülesanne veenda patsienti elukestva ravi vajadusest, kasutades tervet terapeutiliste ja profülaktiliste meetmete komplekti. Patsient peab kinni pidama töö- ja toitumisreeglitest, vältides ülemäärase hüpotermia või hüperinsolatsiooni perioode, mis on kollagenoosi ägenemise peamised provokaadid.

Patsiendi esmase avastamise korral igasuguse kollagenoosi sümptomitest on vajalik seisund reumatoloogilise profiili hospitaliseerimine haiglas, et valida individuaalne raviskeem. Pärast haiguse ägedate ilmingute lõpetamist ravitakse patsienti ambulatoorselt ja täieliku remissiooni perioodi alguses on hädavajalik jätkata rehabilitatsiooni protseduuri konkreetse profiiliga sanatooriumis.

Narkomaaniaravi on vaid osa kollagenoosi komplekssest ravist ja selle kasutamine toimub kõige sagedamini põletikulise protsessi aktiivsuse perioodil. Kollageenide erinevate patoloogiliste variantidega on välja töötatud ravimite baasil põletikuvastase korrigeerimise individuaalsed meetodid ja skeemid. Kõrge tõenduspõhise efektiivsusega ravim on mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühm (Brufen maksimaalse ööpäevase annusega 2,4 g).

Olukorras, kus patsiendil esineb kõrge protsessi aktiivsuse märke, patoloogiliste muutuste ja kliiniliste ilmingute kiire progresseerumine, tõsine vistseraalne kahjustus, on vajalikuks tingimuseks piisava glükokortikosteroidravi määramine (Prednisoloon maksimaalse päevase annusega 15 mg). Ja ainult juhul, kui vastusena tekib kortikosteroidide manustamisel kõrvaltoimeid, on tsütostaatilise ravi ettekirjutus vastuvõetav (tsüklofosfamiid päevas 0,1 g, asatiopriin maksimaalse annusega 5 mg).

Süsteemse sklerodermia ja reumatoidartriidi episoodid reageerivad hästi D-penitsillamiiniga vähemalt 250 mg ööpäevases annuses vähemalt kaks kuud, millele järgneb annuse järkjärguline tiitrimine tasemele 750 mg (ravimi annus suureneb 250 mg iga 30 päeva järel).

Ekstraporaalsetel hemokorrektsioonimeetoditel on plasefereesi, hemosorptsiooni ja kaskaadi plasmafiltratsiooni vormis hea kollageoosi ägedate kliiniliste ilmingute peatamise seisukohalt hea efektiivsus.

Meetmete rehabilitatsioonikompleks seisneb mitmesuguste füsioteraapia meetodite kasutamises meditsiinilise elektroforeesi, ultrafonoforeesi, magnetilise teraapia kujul spetsiifilise profiiliga sanatooriumis. Kroonilise nakkuse fookuse puhastamist peetakse kollagenoosi raviks profülaktiliseks meetodiks.

Kollagenoos: sümptomid ja ravi

Kollageenoos - peamised sümptomid:

• Naha lööve
• Mood Swings
• Liigesevalu
• Nõrkus
• Temperatuur langeb
• Söögiisu kaotus
• Külmavärinad
• Higistamine
• Juuste väljalangemine
• Punane nägu
• Lihasvalu
• Palavik
• Vähendatud nägemine
• Haavandite ilmumine
• Limaskestade põletik
• Seedetrakti katkestamine
• Mootori düsfunktsioon
• Südame häire
• Liigese deformatsioon
• Naha kõvenemine

Kollageenoos on immunopatoloogiline seisund, mille puhul täheldatakse degeneratiivsete haiguste teket, mis kõige sagedamini mõjutavad sidekoe, kuid teiste segmentide kaasamise tõenäosust patoloogias ei välistata.

Selline haigus võib areneda peamiselt ja teist korda, mistõttu iga juhtumi puhul tekitavad provotseerivad tegurid erinevad. Lisaks antakse sellise haiguse kujunemise peamiseks kohaks ka patoloogiliste mõjurite tungimine inimese kehasse.

Hoolimata suurest hulgast tervisehäiretest, mis kuuluvad kollageenhaiguste rühma, on neil kõigil mitmeid ühiseid kliinilisi ilminguid. Nende hulka kuuluvad palavik ja külmavärinad, suurenenud higistamine ja seletamatu nõrkus, samuti mitmesugused nahalööbed.

Õige diagnoosi kehtestamise protsessi eesmärk on läbi viia mitmesuguseid laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud, mida tuleb tingimata täiendada põhjaliku füüsilise läbivaatusega.

Valdava enamiku olukordade puhul kohaldatakse haiguse raviks suukaudsete ravimite põhjal konservatiivseid meetodeid.

Etioloogia

Nagu eespool mainitud, võivad kollageenid olla kaasasündinud ja omandatud.

Esimesel juhul on eelsoodumuseks geneetiliselt määratud patoloogiad, mis arenevad loote emakasisese arengu staadiumis, mille taustal on kollageeni sünteesi protsessi rikkumine, samuti selle aine struktuur ja ainevahetus. Sel põhjusel tekivad sellesse kategooriasse kuuluvad haigused sageli nendes lastes, kellest üks vanematest kannab sarnast haigust.

Omandatud kollageenide allikaid ei mõisteta täielikult, kuid inimese keha nakkus nakkusetekitajatega esile kerkib. Sel juhul võib põhjuslik esindaja olla:

Samuti tuvastati kollageeni ja hormonaalsete häirete seos. Seega, kuna põhjused on kindlaks määratud:

• lapse kandmise aeg;
• menstruatsiooni vool;
• üldine tegevus;
• klimaatiline periood;
• abort;
• endokriinsüsteemi toimimise häirimine, nimelt kilpnäärme ja munasarjade, neerupealiste ja ajuripatsi.

Kui geneetiline eelsoodumus käivitusmehhanismina võib olla:

• pikaajaline mõju kehale liiga madalatel või kõrgetel temperatuuridel;
• pikaajaline stress;
• mitmesuguseid vigastusi;
• teatud ravimite kontrollimatu tarbimine;
• vaktsineerimine;
• mitmesugused allergilised reaktsioonid;
• vähenenud immuunsüsteemi resistentsus.

Mõnikord on võimatu kindlaks teha sellise haiguse kujunemisele kaasa aidanud tegureid - sellistel juhtudel diagnoositakse isikut eristamata kollagenoos.

Klassifikatsioon

Kollagnoosi degeneratiivse protsessi päritolu omaduste kohaselt on:

Iga kategooria sisaldab mitmeid patoloogilisi seisundeid. Näiteks peamised haigused hõlmavad järgmist:

Kollagenaasi omandatud vormide puhul erinevad need kursuse variandist:

• raske vooluga;
• varjatud kuluga, aeglaselt arenev areng ja eluohtlike tagajärgede puudumine.

Esimene rühm patoloogiaid hõlmab:

Järgmist tüüpi kollagenoosi iseloomustab lihtsam voolamine:

Sellised haigused on kombineeritud kategooriasse, mida nimetatakse väikeseks kollagenoosiks.

Lisaks on klassifikatsioon sõltuvalt kahjustuste asukohast:

• hajutatud muutused sidekudes - kõige sagedamini diagnoositud;
• liigesed;
• sünoviaalmembraan;
• veresoonte seinad.

Samuti eristavad reumatoloogia valdkonna asjatundjad segatud ja üleminekulist kollagenoosi.

Sümptomaatika

Suure hulga haiguste esinemine selles haiguste rühmas on tingitud asjaolust, et neil on palju tavalisi kliinilisi tunnuseid ja iseloomulikke tunnuseid, näiteks aeglane progresseerumine, samuti vaheldumise ja remissiooni vahelduvad faasid.

Lastel ja täiskasvanutel esinevate tavaliste sümptomite hulgas on:

• mittespetsiifiline palavik;
• suurenenud higistamine;
• külmavärinad;
• naha ja limaskestade põletikulised või haavandilised kahjustused;
• liigese- ja lihasvalu;
• mootori funktsioonide rikkumine;
• progresseeruv nõrkus;
• sagedased meeleolumuutused;
• unehäired;
• söögiisu vähenemine või täielik puudumine;
• seedetrakti ja südame-veresoonkonna organite, samuti elundite, nagu neerud ja kopsud, talitlushäired.

Sklerodermia tekkimise korral täiendatakse ülaltoodud sümptomeid:

• sidekoe paksenemine ja kõvenemine;
• naha karedus;
• suurenenud juuste väljalangemine;
• keebide välimus.

Süsteemse erütematoosse luupuse iseloomulikke tunnuseid loetakse:

• naha punetus näol ja dekolteel;
• lööbe välimus kogu kehas, välimuselt, mis meenutab punaseid rõngaid;
• temperatuuri kõikumised;
• aftiline stomatiit;
• nägemisteravuse vähenemine;
• luude artriit.

Reumatoidartriidi korral kaebavad patsiendid kõige sagedamini:

• ülemise ja alumise jäseme liigeste kahjustus;
• kahjustatud segmendi deformatsioon;
• tugev valu, kalduvus öösel tugevneda;
• täielik unetus;
• kaalulangus.

Kõik eespool nimetatud haigused ja nende ilmingud on ühed kõige sagedamini diagnoositud kollageenhaiguste hulgas.

Diagnostika

Kogenud reumatoloog suudab patsiendi esmase uurimise staadiumis korrektset diagnoosi teha, kuid kollagenoosi tüübi määramiseks on vajalikud laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud.

Kõigepealt peab arst tegema isiklikult mitu manipulatsiooni, nimelt:

• uurida haiguse ajalugu, mitte ainult patsienti, vaid ka tema lähedasi sugulasi, et otsida selle või selle isiku kõige tõenäolisemat etioloogilist tegurit;
• koguda ja analüüsida elulugu - et tuvastada teiste kahjulike allikate mõju;
• läbi viia põhjalik füüsiline läbivaatus naha ja limaskestade seisundi kohustusliku uuringuga;
• Uurige patsienti üksikasjalikult, et koostada täielik kliiniline pilt ja kollagenoosi sümptomite aste.

Laborikatsete hulgas, mida tasub rõhutada:

• üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• ELISA ja DNA vereanalüüs;
• seroloogilised testid.

Kõige informatiivsemad on järgmised instrumentaalsed protseduurid:

• mõjutatud segmendi ultraheli ja radiograafia;
• EKG ja EhlKG;
• CT ja MRI;
• naha, lihaste ja liigeste biopsia ning neerukude.

Diagnoosimisprotsessis osaleb mitte ainult reumatoloog, vaid ka teiste meditsiinivaldkondade spetsialistid, eelkõige:

• dermatoloog;
• gastroenteroloog;
• pulmonoloog;
• kardioloog;
• immunoloog;
• endokrinoloog;
• lastearst

Kollageniidi erinevate vormide diferentseerimise rakendamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Ravi

Arvestades asjaolu, et suurt hulka haigusi iseloomustab aeglaselt progresseeruv ja korduv kursus, peaks nende ravi olema järkjärguline, pikaajaline ja sageli elukestev.

Enamikus olukordades kasutatakse järgmisi ravimeid haiguste raviks:

• steroidsed glükokortikoidid;
• mittesteroidsed põletikuvastased ained;
• tsüostaatikud;
• kuldpreparaadid;
• aminokinoliini derivaadid.

Iga patsiendi jaoks määratakse päevane määr ja kasutamise kestus individuaalselt, see on tingitud asjaolust, et arst arvestab:

• haiguse liik;
• voolu tõsidust ja tõsidust;
• patsiendi vanuseklass;
• individuaalsed patsiendi omadused.

Sümptomite ägenemise ajal on soovitatav kasutada selliseid ekstrakorporaalseid hemokorrektsioonimeetodeid:

• plasma vahetamine;
• plasma kaskaadi filtrimine;
• hemosorptsioon.

Kollagenaasi teatud vormi remissiooni korral võib ravi hõlmata järgmist:

• treeningravi läbimine;
• füsioterapeutilised protseduurid - sel juhul on tegemist meditsiinilise elektroforeesi ja magnetravi, ultraheli ja ultrafonoforeesiga, terapeutiliste vannidega, mis võivad olla radoon, süsinikhape ja vesiniksulfiid;
• säästev toitumine;
• spaahooldus.

Võimalikud tüsistused

Sõltuvalt kollagenoosi tüübist on ravi puudumisel suur tõenäosus järgmiste tüsistuste tekkeks:

Ennetamine ja prognoosimine

Kaasasündinud kollageenide teket ei saa vältida, et vältida sekundaarsete degeneratiivsete protsesside teket, tuleb järgida järgmisi ennetavaid soovitusi:

• vältida hüpotermiat ja keha ülekuumenemist;
• krooniliste infektsioonide fookuste täielik kõrvaldamine;
• immuniteedi tugevdamine pidevalt;
• piisav ravimite kasutamine, järgides hoolikalt arsti soovitusi;
• stressi mõju minimeerimine;
• vältida kokkupuudet allergeenidega;
• regulaarseteks kontrollideks kõikidele arstidele.

Kollagenoosi prognoos on täielikult dikteeritud selle kulgemise ja ravimeetodite rakendamise piisavuse tõttu. Varane ja pidev ravi võimaldab stabiilset remissiooni ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravi täielik puudumine on ülalkirjeldatud tüsistuste tekkega, mis on sageli surmavad. Kõige ohtlikumad on nn suur kollageen.

Kui arvate, et teil on kollagenoos ja selle haigusele iseloomulikud sümptomid, võivad arstid teid aidata: reumatoloog, terapeut, lastearst.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Brutselloosiks nimetatakse zoonootilisi nakkushaigusi, mille kahjustamise ala on peamiselt südame-veresoonkonna, luu- ja lihaskonna, reproduktiiv- ja närvisüsteemid. Selle haiguse mikroorganismid tuvastati 1886. aasta kaugel ja haiguse avastaja on inglise teadlane Bruce Brucellosis.

Allergiline vaskuliit on kompleksne haigus, mida iseloomustab veresoonte seinte aseptiline põletik, mis tekib allergilise reaktsiooni tulemusena nakkusohtlike faktorite negatiivsele mõjule. Haigusele on iseloomulik põletikuline ja allergiline lööve, millel on kalduvus turse, verejooks ja nekroos.

Meningokoki infektsioon kutsub esile antropoonilisi haigusi - meningiiti, meningokoki sepsis koos fulminantse kursusega. Ligikaudu 80% kõigist kliinilistest juhtudest esineb lastel. Kliinikud märgivad, et haiguse tipp on sooja aastaaja jooksul, kuid kahjustusi diagnoositakse ka kogu aasta vältel.

Endokardiit on põletikuline protsess, mis esineb südame sisemise vooderdusega (endokardiin). Selle arengu peamine põhjus on infektsioon, kuid teisi patoloogiaid ei tohiks välistada. Haigus võib võrdselt mõjutada nii mehi kui ka naisi. Väga tihti ületab haigus erinevate ravimite võtjate keha. Noortel patsientidel esineb ka kalduvus patoloogilise protsessi arengule, mistõttu on oluline teada patoloogia põhjuseid ja sümptomeid, et vältida raskete tüsistuste teket.

Naha kahjustustest tingitud liigeste autoimmuunhaigusi nimetatakse psoriaatiliseks artriidiks. Haigust iseloomustab peamiselt kursuse krooniline või äge olemus. Psoriaatiline artriit esineb täiskasvanueas võrdselt nii meestel kui naistel.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.