Röntgenkuva pilt

MELOREOSTOSIS (melorheostoos; kreeka keel, melosi äärmus, liige + reo vool + osteonluu; sün. Leri tõbi) - ühe või mitme luude luustiku järsk karastumine, kõige sagedamini ülemine või alumine jäsem. Esimest korda kirjeldati M. 1922. aastal fr. Neuropatoloogid Leri (A. Leri) ja Joanny (A. Joanny). Haigus näib olevat seotud osteogeneesi anomaaliaga.

Patoloogilisi muutusi iseloomustab luumaterjali liigne moodustumine.

Makroskoopiliselt patol, protsess on luu paksenemise (hüperostoos) vormis, lõikamine lokalisatsiooniga pikkadel torukujulistel luudel (reieluu, sääreluu, humeral), kui see voolab ülalt üles iseloomulike kihtide moodustumiseni, mis sarnaneb põletava küünla sissevooluga (joonis 1).

Avaldatud on ainult isoleeritud tähelepanekud M-luude luude mikroskoopiliste uuringute kohta, mistõttu selle olemus jääb selgitamata.

Histoloogiliselt on periosteaalsete kihtide tsoonis leitud osteoonikanalite ebaühtlase suurusega osteoonkonstruktsioonide vale moodustumine. Nendel aladel on osteotsüütidel erinev kuju ja suurus ning need jaotuvad osteoonisüsteemi juhuslikult (joonis 2). On täheldatud luu aine neoplasmi, liimijoonte ebaühtlast paigutust ja silelihase resorptsiooni nähtust, mis on nõrgalt väljendunud subperiosteaalsetes piirkondades.

A.V. Rusakov omistab M. kaasasündinud koe düsplaasia rühmale põhjusel, et haigus algab kõige sagedamini varases lapsepõlves ja patoli lokaliseerimine, protsess mõnes skeletisüsteemi piirkonnas näitab selle seost mesenküümi kole arenguga. Mikroskoopiliselt tuvastatav erinevus luu moodustumise kiiruste ja hilistatud luu resorptsiooni vahel näitab samuti haiguse düsplastilist iseloomu. Suur hulk luudeplaatide pragusid näitab ka luude põlvkondade ebapiisavat muutust, mis on vajalik luu elundi füsioloogiliseks resorptsiooniks. Praegused pragud moodustuvad ravimi ravi ajal, kuid nende päritolu on kahtlemata füüsilise muutuse tõttu. taastumatu luu omadused.

Kliiniline pilt

Patsiendid muretsevad reeglina igav valu, mis on halvem öösel. Valu tugevus sõltub kahjustatud jäseme segmendi koormusest. Valu paikneb mitte ainult jäseme kahjustuse kohas, vaid võib kiirguda teistele segmentidele, eriti veresoonte ja närvikoostiste kokkusurumise ajal. Noorte patsientide puhul on iseloomulikud ebamäärased raskustunnet, kahjustatud jäseme nõrkust, lihaste atroofiat, hiljem ühe või mitme liigese jäikust, järk-järgult progresseeruv.

Kaugelearenenud juhtudel leitakse sklerodermia alad, aga ka erineva raskusega jäsemete deformatsioonid vastavalt luu kahjustustele. Mida vanem on patsient, kiil, pilt M.-st. Fuzzy ja ebakindla sümptomikompleksi M tõttu ei ole haiguse algus tavaliselt võimalik kindlaks teha või reuma või muid haigusi on pikka aega diagnoositud.

Diagnoos on võimalik ainult abiga rentgenol, teadusuuringud.

Radiograafil on teravalt tihendatud piirkonnad, mis on paigutatud selliselt, et tekib mulje, et osteosklerootilised luumassid väidetavalt "tühjuvad" ülemisest alumisest osast. See mõjutab enamasti pikki ja lühikesi, samuti väikesed jäseme luud (joonis 3), harvem lõhed ja vaagna luud. Struktuuri tihendamist ei täheldata mitte kogu kahjustatud luu, vaid selle teatud osa, peamiselt ekstsentrilise. Lisaks rakulise luude skleroteraapiale kaasneb M. sageli ka luude hüperostoosiga. Pikades ja lühikeses torukujulistes luudes ilmneb see ühepoolselt assimileeritud periosteaalsete kihtidena, paksenedes ja deformeerides diafüüsi. Pikaajalise vaatluse korral leitakse mõnikord osteoskleroosi (vt), hüperostoosi (vt) ja deformatsioonide suurenemist.

Diferentsiaaldiagnoosiga kaaluge järgmist. Süüfilise (kummi) osteomüeliit (vt) ei põhjusta ainult ühe jäseme torude luude ühtlase skleroosi ja metafüüsi teket ega mõjuta kunagi lühikesi kondiga luud. Marmorhaigust (vt) ei ole kunagi leitud ainult ühe jäseme luudes, see mõjutab peaaegu kogu luustikku, millega kaasneb sageli tõsine aneemia, sageli patol, luumurrud ja muud komplikatsioonid. Kiudne düsplaasia (vt fibroosne osteodüsplaasia) tihendamisfaasis ei anna difuusilist osteoskleroosi; tavapäraselt täheldatakse nek-ry saitidel luu struktuuri razvlekoleniye ja üsna sageli isegi tsüstilisi muutusi. Kiudne düsplaasia võib harva mõjutada jäsemete lühikesi luude kondid.

Ravi on vähendatud sümptomaatiliste meetmetega, etiopatogeneetilisi aineid ei leitud.

Elu prognoos on soodne. Jäsemete funktsioon võib olla erineval määral kahjustatud.

Bibliograafia Volkov MV, Luude haigused lastel, lk. 394, M., 1974; Mitmemõõtmeline juhend patoloogilise anatoomia kohta A.I. Strukova, 5, p. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Isoleeritud sääreluu melarroosi juhtum, Arch. patol., 23, nr 12, lk. 77, 1961; P umbes xl ja D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol ja radiol, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr.; Leri A. a. „Melorheostoos”, „hormoonhape”, hüperostoos “en coulee” sur-toute, hüpostoos “en coulee”, Bull. Soc. med. NB! Pariis, t. 46, p. 1141, 1922; R i t o o M. Luude ja liigeste röntgendiagnostika, lk. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestoos - skeleti düsplaasia kliiniline ja radioloogiline diagnoos

Seda tüüpi osteogeneesi häireid kirjeldasid esmalt prantsuse radioloog L. Leri (koos V. Joanny'ga) 1922. aastal ja andis talle kujutisliku nimetuse „melaoreostosis”, s.t voolab alla jäseme (kreeka melodist - jäsemest, reo-voolust) luude kasvajate välise sarnasuse tõttu põletava küünla sissevooluga. Kirjanduses kirjeldatakse seda haigust sageli Leri haigustena. Siseriiklikest autoritest kuulub esimene vaatlus D. G. Rokhlinile (1931), kes näitas rindkere röntgenkiirguse uurimise ajal ülemise jäseme luude muutust. Seda tüüpi luude düsplaasia on suhteliselt harvaesinev ja enamikul autoritel on ainult üksikud tähelepanekud.
Melorestoosil on üldine hüpertoosiga palju ühist, eriti iseloomustab seda liigne periosteaalne ja endosteaalne luu moodustumine. Samal ajal on neil haigustel olulised olulised erinevused. Esiteks toimub melodorestoosi osteogeneesi rikkumine embrüogeneesi väga varajases staadiumis ajal, mil jäsemed on kehast eraldatud ja jagatud segmentideks. Selle tulemusena mõjutab see kõiki jäsemete segmente ja luude kõiki osi - diafüüsi, metafüüsi, epifüüsi ja isegi keha lamedate luude (vaagna- või õlarihm) külgnevaid osi, samuti käte ja jalgade luud. Muutused toimuvad ka liigesekottides, mis ümbritsevad para-liigesete kudede ja isegi lihaste liigest ning mõnikord nahka.
Seetõttu on meleoreostoos mesenhümaalse embrüogeneesi süsteemi kaasasündinud alaväärsus, mis avaldub luu liigeseseadme moodustumisel, peamiselt luude kuju ja struktuuri modelleerimisel. Meleoreostoosi korral toimub periosteaali, endosteaalse ja interstitsiaalse luu moodustumise perversioon osteoblastse protsessi suurenemise ja kompaktse luu funktsionaalselt diferentseerumata koe liigse koguse tekkega. Varase embrüopaatia tulemusena jätkub see protsess sünnijärgsel perioodil ja mõnikord tuvastatakse seda ainult täiskasvanud.

Joonis fig. 4.3. Melorestoos.
ja - reieluu mediaalse poolsilindri periostoos;

Protsessi järjepidevusest hoolimata on see rangelt määratletud. Melarestoos on monomeerne hüperosgotiline düsplaasia ühepoolse metaamilise kahjustusega ühe osa - ülemise või alumise osaga. Periosteumi suurenenud aktiivsust väikese hajumise korral täheldatakse ainult torukujuliste luude ühel pinnal, jäädes samal ajal normaalseks. Tekkivad periostoosid, mis esinevad mõnikord väga suure tihedusega, nodulaarsed kasvud, katavad ainult torukujulise luu poolsilindri, põhjustades selle ühepoolse paksenemise (joonis 4.3, a). Kogu diafüüsi levimine ühes segmendis pidevas massiivis jätkub periostoos järgmise segmendi luudes, justkui liigub üle liini joonte ja ainult üks neist on seotud luudega segmendis (sääreluu, küünarvarred). Käed ja jalad võivad mõjutada mitut luu kiirgust, kuid nende korrelatsioon eelmise segmendi mõjutatud luudega ei vasta alati „GSGNBURA ray” mustrile [Gegenbaur, 1899]. Periostoosi väliskontuur võib olla laineline, ebaühtlane, kuid alati terav.

Endosteaalse komponendi luu moodustava funktsiooni tugevnemine väljendub sklerootiliste ribade esinemises diafüüsis, mis kulgeb koortekihi sisepinnal ja sulandub sellega, mille tulemusel väheneb erineva raskusega luuüdi kanal. Seestpoolt pärinev entostaatiline allapanu on järsult piiritletud ülejäänud luustiku ülejäänud muutumatust struktuurist. Torukujuliste luude spoonilistes luudes ja spoonilistes osades esineb skleroosi piirkondi, mis on erineva kuju ja suurusega, kuid paiknevad ka ekstsentriliselt, näiteks ainult pooles epifüüsi, metafüüsi või selgroo kehas. Seega säilitatakse sama jäseme erinevate segmentide luudes, olenemata pernostooside ja enostooside tõsidusest, nende "ühe rea" olemus. See võimaldas oletada luu moodustumise häirete seostumist mõningate innervatsiooni- vaskulaarsete teguritega, kuid seda ei kinnitatud.
Madalamate alumiste jäsemete megaloreostoosi korral võib protsess hõlmata osa vaagnast, külgneva poolrõnga külgneva poole ja isegi nimmepiirkonna kehadest, seejärel reieluu välimisest või sisemisest poolsilindrist, jätkates alumise jala ja luude kõrval asuvate luude poolsilindrit. Kui see mõjutab ülemist jäsemet, võib protsess levida küünla välisküljele ja klambri, õlavarre välimisele või sisemisele poolsilindrile, küünarvarre ühele luudele ja külgnevatele luudele. Kirjeldatakse skleroosi fookuste esinemise juhtumeid kolju või lõualuu vastavas pooles. Siiski on muutuste levimus ja raskusastmest hoolimata üldisest mustrist väga individuaalne, nagu kinnitavad kirjanduse tähelepanekud. Veelgi enam, kirjanduses on juhtumeid, mil kahepoolne protsess tekkis, kuid teisel poolel toimunud muutused olid väga tähtsusetud [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Perosostoosid võivad ühes või kahes segmendis olla väga massiivsed, põhjustades luude ühepoolset paksenemist ja naaber- või vahesegmendis vaevu väljendumist. Enostoosi esinemissagedus spongyas aines on samuti individuaalne, kus võib esineda eri kujuga ja suurusega kompaktsete saarte skleroosi piirkondi (joonised 4.3, b, c). Mõnel juhul täheldatakse kahjustatud luu pikkuse muutust - pikendamist või vastupidi, selle lühendamist, mida võib seletada füüsilise kõhre sekundaarse ärritusega, mis põhjustab selle funktsiooni suurenemise või pärssimise.
Koos ülemäärase lokaalse periosteaalse ja enosteaalse osteogeneesiga kaasneb melorasostoosiga heterotoopne luustumine kottides ja paraartikulaarsetes kudedes, mis ühendavad üksikuid segmente. Luu konglomeraadid moodustuvad erineva suurusega. Mõnikord on kahjustatud jäseme lihaste kiudne kõvenemine.
Histoloogiliselt, kui melarestoos, leitakse liigne kogus kompaktset, hästi moodustunud luuainet koos ostsonistruktuuriga. Periosteum ei muutu. Võib eeldada, et selle funktsioon on säilinud isegi skeletilõpu lõpus, mis põhjustab protsessi edenemist, sest täiskasvanutel on muutused palju suuremad. Luuümbrised liigeste kottidesse koosnevad ka tihedast, hästi moodustunud luukoest. Liigese kapsel on kiudselt suletud.
Melartoosi kliinilised ilmingud on väga väikesed, mistõttu diagnoositakse haigus hilja - noorukitel või enamasti täiskasvanutel - ja sageli ainult röntgenikiirgusega, mis viiakse läbi teisel põhjusel. Peamised kliinilised sümptomid on valud, närimine, luudes ja liigestes väga tugeva valu perioodid, väsimus, raskete jäsemete raskustunne. Palpatsioon määrab mõnikord kindlaks luu paksenemise. Kõige olulisemad on liigeste muutused. Täiskasvanutel, kellel on paraartikulaarses aparaadis suurenev luustumine, tekib neis jäikus ja kontraktsioonid, mõnikord jäseme nõiaosas asendis. Mõnikord arendab see ka lihasnõrkust. Mõnel juhul, vastavalt sellele, kus luu kahjustused arenevad, esineb erineva raskusega sklerodermiat [S. Reinberg, 1964]. Haigus esineb juhuslikult. Pärimismustreid ei ole paigaldatud, kuigi kirjandus kirjeldab isoleeritud perekondlikke juhtumeid.

Leri tõbi - meloreostoos

Melorestoos (rhomomonomelorestiosis, Leri tõbi) on väga harva esinev arengu kõrvalekalle, mis on tingitud luukoe liigsest arengust jäsemete luude enam-vähem levinud piirkondades.

Kliinik

Melorestoosi esineb kõige sagedamini noorukitel või noortel väikeste lokaalsete valude ja jäsemete raskustunnetuse vormis.

Diagnostika

Melartoosi diagnoos on võimalik ainult röntgenkuva abil, mis näitab osteoskleroosi ribasid, mis asuvad ühe jäseme torukujuliste luude pikiteljel. Need sagedusribad, mis on pidevad või katkestatud, asuvad tavaliselt ekstsentriliselt. Koos osteoskleroosiga võib meleoreostoosi korral esineda kahjustatud luude paksenemine, sellisel juhul muutuvad nende kontuurid ebaühtlaseks.

Leri tõve diagnoosimine ei ole raske, kuid nende tüüpiliste muutuste ilmnemiseks on vaja teha röntgenuuring, et saada melorestoosile iseloomulik röntgenkiirte pilt.

Melartoosi iseloomulikud tunnused ja ravi

Melorestoos on tõsine kaasasündinud skeleti patoloogia. Kõige sagedamini mõjutavad jäsemed ja luudel on paksenemise fookus.

Patoloogia sümptomid

Melorestoos areneb järk-järgult. Haiguse algstaadiumis ei ole võimalik diagnoosi kindlaks teha, kuna puuduvad spetsiifilised sümptomid. Üks esimesi patoloogia tunnuseid on kerge valu käes või jalas. Haiguse progresseerumine suurendab selle intensiivsust, eriti öösel. Ebameeldivad tunded paiknevad mitte ainult luukoe tihendamise kohas, vaid levivad sageli ka lähedal asuvatesse osadesse. Sarnane nähtus on tingitud veresoonte ja närvilõpmete pigistamisest.

1. Patsiendid leiavad, et kurnatud jäsemete tunded on väsinud.
2. Käte ja jalgade nõrkus, mis muutub krooniliseks ja ei kao ka pärast pikaajalist puhkust.
3. Liigeste liikuvus halveneb, eriti kui luumaterjali ladestatakse liigese läheduses.

Valu intensiivsus sõltub suuresti füüsilisest pingest.

Aja jooksul ilmuvad nähtavad nähud - kahjustatud luu deformeerub järk-järgult, muutub lühemaks või vastupidi suureneb. Melorestoosi iseloomulik tunnus on luude struktuuri paikne muutus piki telge.

Mõningatel juhtudel ilmneb Leri tõbi ilmnenud raskusastme tunne kahjustatud jalgades või käes. See on tingitud luumassi suurenemisest.

Diagnostilised meetmed

Haiguse röntgenkuval on väga iseloomulikud ilmingud. Haigestunud luupiirkonnas esineb tihendatud koe pikisuunaliste joonte või osteoskleroosi kujul. Pilt kujutab sulava küünla sümptomit. Määratakse arhitektonika ja periosteumi muutus. Luuüdi muutub atrofeerunuks, see asendatakse sidekudega. Luu paksenemine areneb ainult ühel poolel.

MRI abil on võimalik täpsustada patoloogilise fookuse lokaliseerimist, selle piire, struktuuri ja muid omadusi, mis võimaldavad täpselt diagnoosida.

Melorestoos tuleb eristada teistest lihas-skeleti süsteemi haigustest:

1. Süüfilise või kummi osteomüeliit. Erinevus mitte ühe luu patoloogilises protsessis, vaid mitu samal ajal. Ei hõlma lühikesi kondiga luud.
2. Marmorhaigus. See mõjutab peaaegu kogu luustikku. Patoloogiaga kaasneb aneemia, sagedaste luumurdude teke.
3. Fibroosne düsplaasia. Seda iseloomustab difuusse osteoskleroosi puudumine, see ei mõjuta jäsemete luude luude luud.

Haiguste ravi

Meloreostoosile puudub spetsiifiline ravi. Patoloogia ravi aluseks on sümptomaatiliste ravimite kasutamine.

Iga patsiendi jaoks on välja töötatud individuaalne raviskeem, võttes arvesse haiguse kliinilist pilti - kaebused, uurimistulemused, laborikatsed ja instrumentaalsed uuringumeetodid.

Melorestoosile on iseloomulik valu, mistõttu on soovitatav kasutada NSAID-rühma ravimeid. Neil on keeruline toime - leevendada valu, põletikku, eemaldada turse. Oma eesmärgi tõttu on võimalik vähendada haiguse sümptomite intensiivsust ja parandada patsiendi heaolu.

Mittespetsiifilistest põletikuvastastest ravimitest kasutatakse paratsetamooli, Ibuprofeeni, meloksikaami, Movalis'it ja teisi ravimeid tablettide, süstide või salvi kujul väliseks kasutamiseks.

Vajaliku ravimi, annuse, kasutamise sageduse ja ravi kestuse määrab arst. Retseptide isekorrigeerimine on rangelt keelatud, sest ravimid võivad põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid ja tüsistusi, eriti kui annust ületatakse.

MSPVA-d avaldavad kahjulikku mõju mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskestale, provotseerivad gastriidi või haavandite teket. Keelatud kasutada raseduse ja imetamise ajal.

Tugev valu sündroom nõuab glükokortikosteroidide kasutamist. Neil on tugevad põletikuvastased ja valuvaigistavad omadused. Neid vahendeid tuleks siiski kasutada väga hoolikalt ja lühikest aega, et mitte muuta hormonaalset taset. Meloreostoosi ravitakse peamiselt prednisooni, hüdrokortisooni ja teiste ravimitega.

Oluline roll haiguse edukal ravil on kontraktsioonide ennetamine. Selleks, et vältida kahjustuste jaoks kõige lähemate liigeste liikuvuse olulist piiramist, tuleb võtta teatud ennetusmeetmeid. Nende hulka kuuluvad:

• regulaarsed füsioteraapia klassid;
• jäseme õige asend.

Mõnel juhul peab patsient kasutama füsioloogilise kehahoiaku loomiseks spetsiaalset seadet - ortoosi.

Õigeaegse arstiabi puudumisel ei välistata tõsiste jäsemete deformatsioonide teket. Sellisel juhul ravitakse melarestoosi ainult operatsiooniga. Teine võimalus luu normaalse pikkuse taastamiseks, mis on vajalik elementaarliigutuste tegemiseks, on võimatu.

Mida varem haiguse ravi algab, seda suurem on võimalus konservatiivsete meetoditega ja vältida luu deformatsiooni ja lihas-skeleti süsteemi kahjustatud komplikatsioonide teket.

Avastati haiguse põhjus melarnoos, ja see aitab osteoporoosi ravis

Melorestoos on haruldane luuhaigus, mida praegu diagnoositakse ainult 400 patsiendil maailmas. Ameerika Ühendriikide Riikliku Tervishoiu Instituudi teadlased viisid läbi viieteistkümnest melanoreostoosiga patsiendist pärit luukoe geneetilise uuringu erinevatest riikidest ja leidsid, milline geneetiline mutatsioon viib haiguse tekkeni. Uurimistulemused avaldatakse teaduse ajakirjas Nature Communications.

Melanoreostoosiga patsientide luud muutuvad vanusega massiivsemaks ja tihedamaks.

Melerostoos või „Leri tõbi” on luukoe tihe tihendamine (osteoskleroos), mis põhjustab luude liigset kasvu, nende deformatsiooni ja nende teguritega seotud valu. Haigus on kaasasündinud. Röntgenkiirte puhul on meloodostoosist mõjutatud luud sarnased küünalde, millest vaha levib.

Vanuse järel muutuvad selle haigusega patsientide luud erinevalt enamikust inimestest, kelle luud kaotavad oma tiheduse ja massi. Kuni viimase ajani oli "Leri haiguse" põhjus teadmata.

Riiklike tervishoiuinstituutide (NIH) kliinilised uurijad uurisid üle 15 maailma melorestoosiga patsientide 15 sõltumatute sugulaste luukoe. Teadlased viisid läbi nii mõjutatud luude kui ka mõjutamata biopsia. Nad tahtsid teada saada, kas mutatsioon põhjustas melarosoosi. Ja kui jah, siis kas geen muteerub kõigis patsientide luurakkudes või ainult ebanormaalse luukoe rakkudes?

MD, Rahvusliku Artriidi Instituudi, Lihas-skeleti ja Nahahaiguste Instituudi kliinilise ja kirurgilise ortopeedia osakonna juhataja, Timothy Bhattacharya teatas, et tema teadlaste meeskond väitis, et mutatsioonid toimuvad ainult luude kahjustatud piirkondades. Seega selgus lõpuks.

Melorestoosi põhjustab MAP2K1 geeni mutatsioon

Probleemi otsiti eksoom - inimgenoomi osa, mis kodeerib valke. Kõigi uuringus osalejate luukoe proovide võrdlus võimaldas määrata isegi madala tasemega mutatsioonid.

Uuring näitas, et 15 patsiendil 15-st melanoreostoosiga olid MAP2K1 geenis mutatsioonid, nimelt kahjustatud luu piirkondades. MAP2K1 vastutab MEK1 valgu tootmise eest.

Varem on teadus selgitanud MAP2K1 geeni rolli teatud tüüpi pahaloomuliste kasvajate arengus ja pea veresoonte ebanormaalses tekkimises - inimese näo või kaela sisemuses.

Haruldase luuhaiguse uuringu vanem autor Joan Marini (NICHD) nimetas seda “põnevaks”. Ja ta selgitas, et see võimaldas mitte ainult näidata mutatsiooni iseendale pooltel patsientidest, vaid ka saada põhiteavet MAP2K1 geeni kohta, mille mutatsioonid on ka mõnedes onkoloogilistes haigustes süüdi.

Teadlased on kindlad, et nende teadustöö on muutnud „teaduslikku maastikku” oma olemuselt. Nad viitavad sellele, et saadud andmed võimaldavad jälgida luu ainevahetuse protsessides põhjuslikke seoseid. Ja see aitab tulevikus mitte ainult väikest patsientide gruppi, kellel on haiguse melorestoos, vaid ka tohutu mass osteoporoosi all kannatavate inimeste hulgast.

Meditsiiniline haridusalane kirjandus

Haridusmeditsiiniline kirjandus, ülikoolide üliõpilaste ja meditsiinitöötajate veebiraamat

Kaasasündinud süsteemsed skeletihaigused

12. MELOREOSTOSIS

Umbes 80 kaasasündinud skeletihaiguse juhtumit, mis on väljendatud ühe ainsa luu luude ainulaadse ühepoolse osteoskleroosina, on kirjeldatud melartoosi (melorheostoos) nime all, samuti osteoos eburnisans või osteopaatia hyperostotica congenita monomelica. Pole kahtlust, et melaoreostoos ei ole üldse nii haruldane, meie nõuandepraktikas oleme täheldanud üle 30 juhtumi. On täiesti loomulik, et üksikud uued kasuistlikud tähelepanekud, mis ei tooda teadustesse uusi fakte ja ei tekita uusi mõtteid ja üldistusi, ei ole veel avaldatud.

Joonis fig. 315. Melerostosis Lery. 28-aastane naine. Vasaku puusaliigese piirkonna radiograafia vähese kurtava valu tõttu selles piirkonnas. Tüüpiline röntgenkuva, muutused suurenevad vasakpoolse alumise jäseme distaalse otsa suunas.

Selle haiguse osteoskleroos ei haarata kogu luu ümber ümbermõõdu, vaid ulatub veidi lainelisele triipele mööda jäseme pikitelge (vt. Joonis 261, K), mis läbib liigeste joont teiste luudega. Seega on kogu ülemine või alumine jäsem või selle suurem või väiksem perifeerne osa, näiteks osa lõhest, poolklapp õlavarrest, osa radiaalsest luumassist ja teise sõrme karkass koos karpaalkondide piirkondadega, või osa on mediaalne (joonis 315) või külg - reieluu, sääreluu luu koos protsessi jätkumisega ja laienemisega pöidla ja metatarsuse juures ning ühe või mitme, kuid mitte kõik sõrmede vastavad piki pikitelge (joonis 316). Esmakordselt avastas see haigus 1922. aastal koos Joanny Leri'ga osteosklerootiliste ansamblite kujutise, mis meenutab küünla, mis voolab mööda jäseme ja tahkestuvat steariini või vaha. Sellest tuleneb nimi „meloreostoos“ - „luu, mis voolab mööda jäseme” või täpsem, kuid isegi pikem ja keerulisem ühend (viiest juurtest!) Nimetage „rhizomoneelomoreostosis”. Individuaalsed melartioosi juhtumid erinevad sklerootiliste piirkondade astme ja kuju poolest. Nagu nad ütlevad, ei ole juhtumi puhul mingit juhtumit ning iga juhtum esitab oma unikaalsed ikoonid. Raskemates alumiste jäsemete kahjustuste puhul püütakse vaagna vastav pool, kaasa arvatud ristmik, lokaliseerudes ülemisse jäsemesse - lapseosa või isegi kõik jäsemed. Huvitav on see, et see mõjutab ainult ühte paari luudest: see on kas sääreluu või fibula, või raadius või ulna (joonis 317), kuid mitte kunagi mõlemad luud samal ajal. Kõige haruldasematel juhtudel võib protsessis olla tähtsusetu ka kolju (alumise lõualuu osa) ja selg. Me pole kunagi näinud ribide lüüasaamist. Modifitseeritud koore kiht, samuti tihendatud epifüüsid ja väikesed spoonilised luud muutuvad elevandiluust tiheaks.

Joonis fig. 316. Leri melorestoos 29-aastasel patsiendil. Tüüpiline kahjustus 2 1 /₂ vasaku käe sõrmed ulnarervas. Hälve IV ja eriti V sõrm ulnaripoolses küljes.

Koorimus pakseneb nii luuüdi kanali suunas (endosteaalne vorm), kui see väheneb suuremal või vähemal määral ja väljapoole (periosteaalne vorm), mis tõuseb üle luu normaalse taseme ja suurendab seeläbi selle välisläbimõõtu. „Pikkuse“ pind on kergelt laineline, ristikujuliste kõrguste ja süvenditega, kuid alati piirneb väga teravalt. Sklerootilised triibud ja paelad on sageli tugevad, kuid sageli on need katkendlikud, kihistunud. Mõnikord on luud veidi pikenenud ja nende kerge kaarev deformatsioon, mõnikord ja vastupidi, väga kerge lühendamine. Ma arvan, et see sõltub kõhre kõhre osalemisest, ärritusest või selle funktsiooni pärssimisest. Sklerootiliste triipude ja saartega külgnev luukoe säilitab normaalse mustri või on sageli pisut poorne, nii et tumedate sklerootiliste lintide ja luustiku vaheline piir on väga järsk. Mõnikord areneb vaagna või õlarihma pehmetes osades ebanormaalne sfääriline tihe luumassi ja haiguse progresseerumisel ilmuvad sellised saared liigeste ümbermõõdus, mis ise ei tähenda mingeid erilisi muutusi. Patoloogilisi luumurde melorestoosiga ei kirjeldata. Me ei tea oma kogemustest ja kirjandusandmetest ka melodorestoosi korral pahaloomulisi kasvajaid. Haiguse kulg on üldiselt üsna healoomuline ja üldine prognoos on soodne. Histoloogiline uurimine melarestoosiga ei näita mingeid omadusi, välja arvatud haigestunud piirkondade skleroos. Luudes ei ole põletikulisi muutusi. Tihendatud luul on nagu marmorhaiguse korral ebaregulaarne arhitektuur. Periosteum ei ole üldse muutunud või on fikseeritud. Seal on palju ebaküpseid luude aineid, luuüdi on atrofiline ja on asendatud ka kiulise sidekudega, anumad on hävitamisel.

Joonis fig. 317. Melerostosis Lery. Sama tähelepanek. Haava iseloomulik kahjustus. Mõjutatud ja vastavad karpaalud.

Melorestoosi täheldatakse igal, kuid kõige sagedamini lapsepõlves ja noorukieas. Viimastel aastatel tuvastame seda haigust üha enam ja keskmiselt ning isegi küpses ja vanas eas. Kliiniline pilt võrreldes radioloogilise olukorraga on suhteliselt väga halb, kuid see on siiski saadud mõnedest sümptomitest, mis muutuvad kiirgusandmete valguses kergesti arusaadavaks. Üldiselt, mida vanem on melarestoosi põdev patsient, seda rohkem kliinikusse saabub ja seda noorem on, seda rohkem on radioloogia kliiniku ees. Patsiendid kaebavad kõige sagedamini valu pärast, mille olemus ja intensiivsus mõnel juhul varieeruvad väga ulatuslikes piirides. Valu on väga harva tugev, valus. Tavaliselt on need mõõdukad tuimad, tuimad valud, mis süvenevad öösel, mõnikord sõltuvalt funktsionaalsest aktiivsusest, isegi hooajal. Valu ei ole seotud mitte ainult sklerootiliste luupiirkondade paiknemisega, vaid mitte ainult suurte tubulaarsete luude diafüüsi valu, vaid ka liigesevalu, aga ka sekundaarse veresoonkonna ja närvi nähtustega, mis on tingitud lopsakate luugarjade ja kihtide survest. Sageli on pärast haiguse määratlemist röntgenuuringu tulemusena võimalik täpselt selgitada, et valu mõnel viisil häirib patsienti aastaid, viis või aastakümmet. Mõnikord vähendatakse patsientide kaebusi ainult modifitseeritud jäseme väsimuse suhtes ja mitmed meie patsiendid osutasid meile ilma meie poolse soovituseta, et kahjustatud jäseme näib neile olevat raskem kui vastupidine, terve. Kaebused on esitatud ka ühepoolse lihasnõrkuse kohta ja lihaste endi vananenud juhtumite puhul on need atrofeeritud ja fibroossed. Huvitaval kombel on samasuguste kaugele läinud melarroosi juhtumite korral, mis vastavad aluseks olevatele luu kahjustustele, samuti võimalik täheldada suuremat või väiksemat sklerodermiat. Mõningatel melarestoosijuhtudel tähistavad täiskasvanud patsiendid liigese jäikust kahjustatud küljel. Laste puhul ei ole me seda näinud. Vanusega võib areneda ühe või mitme suure liigese liikuvuse järkjärguline piiramine - kõik ühes osas. Neid monomeerseid liigese muutusi ei seletanud mitte niivõrd liigeste epifüüsiliste luuelementide skleroos, vaid ka heterotoopse luu aine ladestuste ja plokkide suurendamine liigeste ümbermõõdu pehmetes kudedes. Me täheldasime seda puusaliigese ja põlveliigese piirkonnas juba vanuses, mitte lastel. Ja lõpuks, deformeerivad nähtused võivad olla meleoreostoosi oluliseks väliseks kliiniliseks ekspressiooniks, mille aksiaalsed kõrvalekalded on kõige silmatorkavad ühe käe sõrme suunas (kõrvalekalle). Meleoreostoosi korral esinev vere selle morfoloogilistes ja keemilistes omadustes ei tähenda normist kõrvalekaldeid, ainevahetus jääb normaalseks. Nendes tingimustes ei ole midagi üllatavat asjaolu, et meleoreostoos on tavaliselt pikka aega peidetud ja haiguse täpne algus on tavaliselt võimatu kindlaks määrata, sest see tõuseb järk-järgult üles. On tõenäoline, et paljusid patsiente ei tunnistata üldse, nad harjuvad oma valu ja pannakse toime nende "kroonilise reuma" vastu, ei lähe arstide juurde ja arstid ei soovi radioloogia nõu. Meloreostoosi täpne äratundmine on võimalik ainult röntgenikiirguse abil ja radiograafia põhjal on loomulikult elementaarne ülesanne, kui tuttav on melorestoosi veider röntgenkuva, samuti kohustuslik nõue paljastada skelett ja igal juhul kogu keha, mitte ainult piiratud osteo-liigesüsteemi süsteem, kus patsiendi ja raviarsti tähelepanu on kontsentreeritud. Selle meetodi metoodiline aspekt toob melodorestoosi lähemale Ollier 'i haigusele, polüostootilisele kiulise osteodüsplaasiale ja teistele sarnastele monomeelsetele kannatustele. Seega on tüüpilistel megororeostoosi juhtumitel raske leida, diferentsiaaldiagnostika järjekord, väga iseloomulik röntgenkiirte pilt on otsustav, mitte ainult tuvastamine, vaid diferentsiaaldiagnostiline väärtus. Vead esinevad ainult ebapiisava kliinilise ja radioloogilise uuringu tulemusel, alateadlikel juhtudel. Kogemus on see, et mingi kliiniline ja psühholoogiline, kapsli osteoom ja osteosarkoom jne. Melorestoosi etioloogia on teadmata. Ainult üldise fraasiga piirdub see, et see on mingi kaasasündinud embrüonaalne metaamiline kahjustus, mis on peamiselt tingitud jäseme luustiku arengust. See on ainus teadaolev haigus, mis mõjutab metaboolselt ainult ühe jäseme luud, pikisuunaliste patoloogiliste osteosklerootiliste ribade kujul, mis ei ole seotud teatud vaskulaarsete või närviliste allikatega. Viimane nõuab selgitust. Tundub, et luu muutuste hämmastav lokaliseerimine on kõige lihtsam siduda täpselt ja ainult inervatsioonihäirega. Kuid ülemise ja alumise jäseme luu kahjustuste range analüüs ei anna kindlat seost normaalse anatoomiaga tuntud ühe või teise närvirakendusega, mõnel juhul ei vasta sissevool teatud närvide haru piirkondadele. Ja funktsionaalselt osutuvad tavapäraste kliiniliste meetoditega uuritud närvid melodorostoosiga normaalseks. Meloreostoosi ravi väheneb sümptomaatilisteks meetmeteks.

Meloreostoosiravi

Termin "melarestoos" viitab healoomulisele kaasasündinud haigusele, mida iseloomustab luukoe tihendamine. Patoloogia kõige levinum paik on luud, mis moodustavad alumise või ülemise jäseme. Kolju, selgroo, vaagna jms luud on palju harvemini mõjutatud.

Melorestoos võib end tunda igas vanuses. Üldiselt mõjutab malesteretoos meestel. Praegu jääb haiguse etioloogia inimkonnale saladuseks.

Haigus kestab pikka aega ilma sümptomideta. Patoloogiliste muutuste tekkimisel jäseme kahjustatud osas hakkab valu tundma. Harvadel juhtudel on see valulik ja tugev. Põhimõtteliselt on valu mõõdukas (igav, kurt), selle intensiivsus suureneb öösel. Järk-järgult deformeerub, pikeneb või lühendab luu.

Melarütoosi korral ei mõjuta kogu luu, vaid ainult osa sellest (luu fragmendid piki telge). Melarroosi iseloomulik sümptom, mida avastatakse röntgeniga, on pikisuunaliste vahelduvate või tahkete joonte olemasolu, mis viitavad luukoe kokkusurumisele (röntgenkuva kujutis on võrreldav küünaldega, mille vaha voolab).

Ebaregulaarne arhitektuur on iseloomulik tihendatud luule (sama sümptomi võib täheldada marmorhaigusega). Mõnel juhul ei muutu periosteum. Seal on üsna palju ebaküpseid luude aineid. Lisaks täheldatakse melarroosi korral luuüdi atroofiat. See asendatakse kiulise sidekudega.

Mõnikord kaebavad patsiendid ainult jäsemete väsimuse esinemise üle. Keegi kahjustatud jäsemest näib olevat raske võrreldes tervisliku jäsemete paariga. Samuti kurdavad patsiendid melorestoosist tingitud jäseme liigeste jäikust; See on tingitud luumassi sadestumisest liigestes.

Haigusest tingitud vere koostis ei muutu, puuduvad kõrvalekalded. Metabolism jääb ka normaalseks.

Melartoosi korral võib läbi viia histoloogilise uuringu, kuid see ei näita midagi erilist, välja arvatud kahjustatud luukoe skleroos. Täpse diagnoosi saab teha röntgenuuringu tõttu. Roentgenogrammil on väga selgelt nähtavad kohad koos tihendatud struktuuriga.

Sageli ei tunne patsiendid pikka aega ennast halvasti, sest alguses ei tunne patoloogia üldse ennast tunda. Inimesed ei pööra tähelepanu ka tekkivatele valudele, mõtlesin, et miski ei ohusta neid. Sageli kannatavad inimesed ebamugavustunnet paljude aastate jooksul. Valu on kehas esinevate patoloogiliste protsesside signaal. Mida kiiremini on ravi ette nähtud, seda kiiremini on võimalik vabaneda nõrgestavatest valudest ja muudest negatiivsetest sümptomitest, et naasta normaalsesse elu.

Kuna haigus on üsna haruldane, suudab melaoreostoos õigesti diagnoosida ainult kõrge kvalifikatsiooniga arst.

Melorestoosi ravi on sümptomaatiline. Võib-olla patoloogiliste muutuste ravi kirurgiliselt, sest see peab olema kliiniline näitaja. Põhimõtteliselt on selle haiguse prognoos soodne.

Teie dermatoloog

Suur meditsiiniline entsüklopeedia
Autorid: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestoos on ühe või mitme luude, kõige sagedamini ülemise või alumise jäseme, luu struktuuri järsk kõvenemine, mis näib olevat seotud osteogeensete kõrvalekalletega.

Termini "melorheostoos" etümoloogia; Kreeka melodidest - jäsemest, liikmest + reo-voolust + osteonluu.

Sünonüümid: Leri tõbi.

Meloreostoosi kirjeldas esmakordselt 1922. aastal prantsuse neuroloogid A. Leri ja A. Joanny.

Etioloogia ja patogenees

A. V. Rusakov viitab kaasasündinud koe düsplaasia rühmale põhjusel, et haigus algab sageli varases lapsepõlves ja patoloogilise protsessi lokaliseerimine skeleti süsteemi teatud piirkondades näitab selle seost mesenküümi väärarenguga. Haiguse düsplastilist iseloomu näitab ka luude moodustumise kiiruse ja luukoe aeglase imendumise mikroskoopiline erinevus.

Suur hulk luudeplaatide pragusid näitab ka luude põlvkondade ebapiisavat muutust, mis on vajalik luu elundi füsioloogiliseks resorptsiooniks. Pragud ise tekivad preparaadi töötlemise käigus, kuid nende päritolu on kahtlemata tingitud pikaajalise luu füüsikaliste ja keemiliste omaduste muutumisest.

Patoloogiline anatoomia

Avaldatud on vaid mõned tähelepanekud melorestoosiga luude mikroskoopiliste uuringute kohta, mistõttu selle olemus jääb selgitamata.

Patoloogilisi muutusi iseloomustab luumaterjali liigne moodustumine.

Patoloogilisel protsessil on luu paksenemine (hüperostoos), mis paikneb pika torukujuliste luudega (reieluu, sääreluu, humeral), justkui voolab ülalt üles, moodustades iseloomulikke kihte, mis sarnanevad põletava küünla sissevooluga.

Periosteaalsete kihtide tsooni histoloogiline uurimine näitab osteoonikanalite ebaühtlast suurust osteooniliste struktuuride vale moodustamisega. Nendel aladel on osteotsüütidel erinev kuju ja suurus ning need jaotuvad osteoonisüsteemi juhuslikult. On täheldatud luu aine neoplasmi, liimijoonte ebaühtlast paigutust ja silelihase resorptsiooni nähtust, mis on nõrgalt väljendunud subperiosteaalsetes piirkondades.

Kliinilised ilmingud

Melarnoosiga patsiente häiritakse reeglina tuimast valust, mis süveneb öösel. Valu tugevus sõltub kahjustatud jäseme segmendi koormusest. Valu paikneb mitte ainult jäseme kahjustuse kohas, vaid võib kiirguda ka teistele segmentidele, eriti veresoonte ja närvikoostiste kokkusurumise ajal.

Noorukate patsientide jaoks on järk-järgult järk-järgult tõusnud rasked raskused, kahjustatud jäseme nõrkus, lihaste atroofia, hiljem ühele või mitmele liigesele.

Kaugelearenenud juhtudel leitakse sklerodermia alad, aga ka erineva raskusega jäsemete deformatsioonid vastavalt luu kahjustustele. Mida vanem on patsient, seda raskem on melorestoosi kliiniline pilt. Melarnioosi ebamäärase ja ebakindla sümptomikompleksi tõttu ei ole haiguse tekkimine tavaliselt võimalik kindlaks teha või reuma või muid haigusi on pikka aega diagnoositud.

Diagnostika

Melorestoosi diagnoos on võimalik ainult röntgeniuuringu abil.

Radiograafil on teravalt tihendatud piirkonnad, mis on paigutatud selliselt, et tekib mulje, et osteosklerootiline luustik näib „tühjeneb” massid kõrgematest alumistest osadest. See mõjutab peamiselt pikki ja lühikesi, samuti väikseid jäseme luude, harvem lapi ja vaagna luud. Struktuuri tihendamist ei täheldata kogu kahjustatud luus, vaid selle teatud osas, peamiselt ekstsentrikus.

Lisaks luumurru skleroteraapiale, melorestoosiga, on sageli täheldatud kahjustatud luude hüperostoosi. Pikades ja lühikeses torukujulistes luudes ilmneb see ühepoolselt assimileeritud periosteaalsete kihtidena, paksenedes ja deformeerides diafüüsi. Pikaajalise vaatluse korral leitakse mõnikord osteoskleroosi, hüperostoosi ja deformatsiooni ulatuse ja raskuse suurenemist.

Diferentsiaalne diagnostika

Melorestoosi diferentsiaaldiagnoosiga tuleks kaaluda järgmist:

Süüfilise (kummi) osteomüeliit ei põhjusta ainult ühe jäseme tubulaarsete luude ühtlase skleroosi ja metafüüsi teket ning ei mõjuta kunagi lühikesi kondiga luud.

Marmorhaigust ei ole kunagi leitud ainult ühe jäseme luudes, see mõjutab peaaegu kogu luustikku, millega kaasneb sageli suurenev tõsine aneemia, sageli patoloogilised luumurrud ja muud komplikatsioonid.

Fibroosne düsplaasia tihendamise faasis ei anna difuusset osteoskleroosi. Tavaliselt on mõnedes piirkondades luu struktuuri ronimine ja sageli ka tsüstilised muutused. Kiudne düsplaasia võib harva mõjutada jäsemete lühikesi luude kondid.

Ravi

Meloreostoosi ravi väheneb sümptomaatilisteks meetmeteks, etiopatogeneetilisi aineid ei leitud.

Prognoos

Meluusoosi prognoos elu jaoks on soodne. Jäsemete funktsioon võib olla erineval määral kahjustatud.

Melorestoos

Mäletad tabamust "Küünal põles..." B. Pasternaki sõnadega? Vähem poeetiliselt nimetatud ja tõsine kõrvalekalle skeleti - melodorestoosi arengus. Kreekast tõlgitud kõlab nagu „jäseme voolav luu”.

Haiguse nimi oli tingitud kahjustuse ilmumisest röntgenikiirgusele. See on väga sarnane küünal voolava vaha sissevooluga. Esimest korda kirjeldas selline anomaalia prantsuse neuroloog A. Leri 1922. aastal. Leri haigust (see on meleoreostoosi sünonüümne nimetus) iseloomustab ebanormaalne struktuur, märkimisväärne tihendus, hüperostoos (paksenemine) ja enostoos (kogumassi suurenemine, omapärased sõlmed), mis levib mööda käe või jala luude ühte külge. Haiguse etioloogia ei ole täielikult määratletud, seostavad teadlased seda ebanormaalse osteogeneesiga.

Kõige sagedamini on kahjustatud piirkond alajäsemed, teised segmendid on haiguse suhtes palju harvem. Kompaktse (väga tiheda) luu liigne moodustumine koos periosteaalse või endosteaalse luu moodustumise intensiivistumisega kutsub esile haiguse arengut. See kaasasündinud luukoe patoloogia on levinum inimkonna tugevas pooles, see võib avalduda igas vanuses.

Professor A.V. Rusakov liigitab melaoreostaosi kaasasündinud koe düsplaasiaks. See healoomuline düsplaasia on tema arvates seotud mesenküümi patoloogilise arenguga. Sellel on düsplastiline iseloom, mida näitab mikroskoobis leitud luukoe moodustumise kiiruse ja luukoe edasilükatud resorptsiooni (resorptsiooni) vaheline erinevus. Skeletisüsteemi loomulik füsioloogiline ümberkujundamine on talitlushäire, mineraalide teket ei ole piisavalt muutunud skeleti ala füüsikalis-keemiliste omaduste häirete tõttu, mida ei saa pikema aja jooksul uuendada. Üksikasjaliku uurimise käigus leitakse luu- ja lihaskonna süsteemi mõnedes osades neoplasmid, liimimisliinide asümmeetriline paigutus, minimaalne sile resorptsioon.

Haigus algfaasis kulgeb varjatult, hiljem väljendatakse selle nähtuse sümptomeid väga ebamääraselt, seega reeglina seda ei avastata või tehakse vale diagnoos - reuma. Spetsialistiga kokkupuutumise põhjus on enamasti juba sekundaarne deformatsioon. Patsiendid võivad pikka aega kaebada tuimade valude pärast, mis kipuvad üha suurenema öösel, kroonilise väsimuse tunne probleemse jäseme puhul, nõrkus lihastes. Valuliste tunnete tugevus sõltub suures osas häirivast piirkonnast. Huvitav on see, et valu paiknemine võib levida haigusseisundi teistesse segmentidesse, kui tekib surve veresoontele ja närvilõpmetele. Noored patsiendid räägivad sageli pidevalt kaasnevatest nõrkustest, mõjutatud osakonna raskusest. Selle taustal areneb järk-järgult lähedalasuvate liigeste kontraktsioon (st jäikus), lihaste atroofia. Kui terapeutilisi meetodeid ei võetud õigeaegselt, ilmuvad sklerodermia piirkonnad, mis vastavad luu kahjustustele, tekivad erinevad defektide astmed: lühendamine, pikenemine. Vanuse tõttu muutuvad arstide kaasasündinud luukoe patoloogia kliinilised ilmingud selgemaks.

Sellise nähtuse olemasolu kindlakstegemiseks on võimalik kasutada ühte meetodit - röntgen. Roentgenogrammil on silmapilkselt nähtavad ekstsentrilised piirkonnad, millel on järsult tihendatud struktuur, mis "voolab alla" ülesvoolu segmentidest madalamate ühepoolsete punnidega.

Praeguseks ei ole ravim tuntud etiopatogeneetiliste toimeainetena, selle anomaalia ravi on sümptomaatiline. Terapeutiliste sekkumiste peamine eesmärk on piisav valu, kontraktsioonide ennetamine ja tõsised deformatsioonid. Kui ei õnnestunud vältida patoloogilisi muutusi jäsemete töös või optimaalsed tingimused teiste protseduuride läbiviimiseks, kasutavad nad kirurgilist sekkumist, mille eesmärk on kahjustatud piirkonna normaalne toimimine võimalikult palju taastada. Haigus ei ole surmav, see tähendab, et otsest ohtu elule ei ole, kuid ortopeediline kirurg peaks seda siiski perioodiliselt jälgima, et vältida ülalkirjeldatud tüsistusi.

Röntgenkuva pilt

Melorestoos (Leri tõbi, rhizomomelooreostosis) - healoomuline düsplaasia, kaasasündinud luukoe patoloogia, mis väljendub terava tihendamises (osteoskleroos). Melarestoos mõjutab mingil määral ühe ülemise või alumise jäseme luud; harvadel juhtudel mõjutab selg või lõualuu.

Sümptomid

Melarestoosi kliinilised ilmingud võivad olla mittespetsiifilised ja piirduda monotoonsete, tuimade luu- ja lihaskonna vaevustega kahjustatud jäsemetes; mõnel juhul esineb tugev valu, luu deformatsioon koos funktsionaalsete piirangutega ja kontraktsioonidega; troofilised häired. Melorestoosi radiograafias esinev patognoomiline sümptom on vaha „voolab alla küünal” pilt luu kudede tihendamise pikisuunaliste pidevate või katkendlike ribade kujul. Naabruses asuvatel aladel ei ole luukoe muutunud ega veidi poorsustatud.

Ravi ja prognoos

Melorestoosi ravi on sümptomaatiline. Kliiniliste tõendite olemasolu korral on operatsioon võimalik. Prognoos on soodne.