Sidekoe düsplaasia on inimkeha sidekoe komponendi kaasasündinud alaväärsuse seisundi ICD 10 teine nimi. Rikkumise korral esineb struktuuris, sidekoe küpsemise ja diferentseerumise etappides kõrvalekalle, sünnieelsel perioodil ja esimestel kuudel pärast sündi lastel. Arengu kõrvalekallete põhjused on ekstratsellulaarsete struktuuride fibrogeneesi mõjutavad geneetilised häired. Hälbe tagajärjel elundite ja süsteemide homöostaasi tasakaalustamatus tekitab laste ja täiskasvanute pideva progresseerumisega nende struktuuri ja funktsioonide rikkumist.
Sidekoe struktuuri elemendid on osa inimese elunditest ja nahast. Kangas on lahtine või tihe struktuur. Asub nahas, luu- ja lihaskonna süsteemis, veresoontes, veres, õõnsates organites ja mesenhümaalsetes struktuurides. Sidekoe struktuuri peamine funktsioon on kollageen. Tagab keha mahu ja kuju säilimise. Elastiin vastutab nahakude elementide paindlikkuse ja lõdvestumise eest.
Sidekoe düsplaasiat määravad eelnevalt geneetiliselt põhjustatud transformatsioonid, mis tulenevad selle tootmise ja küpsemise eest vastutavate geenide mutatsioonidest, mis on määratletud kui pärilik patoloogia. Mutatsioonid võivad olla erinevad, mõjutades geene. Seejärel tekivad kollageeni, elastiini moodustumisel kõrvalekalded. Selle tulemusena ei saa elundid ja koed kavandatava dünaamilise ja staatilise koormusega toime tulla.
Erinevam vorm on tavalisem. Oskab tabada inimesi igas vanuses, isegi lastel.
Sellised haigeid, sidekoe patoloogiaga lapsi on tänaval lihtne ära tunda. Sidekoe düsplaasia all kannatavatel haigetel on kaks peamist iseloomulikku välimust. Üks on esindatud kõrgelt langetatud õlgadega, tagurpidi väljaulatuvate õlgade, teist tüüpi välimusega, mida esindavad väikesed, sihvad inimesed.
Patsientide kaebused on erinevad, neil on vähe teavet diagnoosi kontrollimiseks.
Autentsed kaaluvad sümptomeid, mis on määratud patsiendi seisundi objektiivse hindamisega:
Muutuvad naha ja kõhre elementide seisundis. Nahk muutub õhemaks ja uniseks, sõltuvalt liigsest venivusest. Veresooned säravad läbi selle. Nahk saab valutult tõmmata esipinnal asuvasse tala, käte dorsumiga, sublaviaalsete aladega. Kõrvadel või ninatel on lihtne moodustada volt, mis ei ole terve inimese puhul.
Sündroom on looduses isoleeritud, mida iseloomustab südameklappide prolapside olemasolu ja nende müokomatoosne degeneratsioon.
Sagedamini on võimalik avastada mitraalklapi prolapsi sümptomeid, teised ventiilid on vähem kahjustavad, mida kinnitavad täiendavad diagnostikad. Võimalikud arenguhäired: laienenud muutused rindkere aordi ja pulmonaalse arteri juurtes, sinuse aneurüsmaalne laienemine. Struktuuri rikkumisega kaasnevad vere tagasipöördumise nähtused, mis jätavad märgi patsiendi üldistele hemodünaamilistele parameetritele. Väidetakse, et kirjeldatud sündroomi põhjused lastel põhinevad magneesiumioonide puudulikkusel, mis kinnitab biokeemilist diagnoosi.
Häire tekkimine ventiili sündroomi kujul algab 5-aastastel lastel. Esimesed auskultatiivsed märgid määratakse mõnevõrra hiljem. Elektrokardiograafia andmed ei ole alati soovituslikud, sõltuvad haiguse vanusest ja progresseerumisest, mistõttu neid saab sagedamini avastada arsti korduvate külastustega.
Sündroomi iseloomustavad tunnused on kergesti tuvastatavad visuaalse kontrolliga:
Enamikul juhtudel on sidekoe patoloogiaga patsiendil võimalik täita rindkere, millel on lehtrikujuline, veidi vähem kiiluvorm.
Torakodiafragmaatilise sündroomi tekkimise ja progresseerumise algus esineb lapsepõlves, puberteedi alguses, juba ilmnenud kliinilised tunnused.
See patoloogia põhjustab hingamisfunktsioonide halvenemise märke, kopsude elujõulise võime piiramist, bronhipuu ja hingetoru normaalse struktuuri ja funktsioonide katkemist, südame positsiooni häirimist mediastiinis, suurte anumate deformeerumist. Kvantitatiivsed või kvalitatiivsed muutused mõjutavad hingamisteede ja südame kõigi objektiivsete ilmingute ja toimimise intensiivsust.
Rindkere vööri vormi struktuuri rikkumine põhjustab rindkere mahu piiramist, õhurõhu tõusu, häirib veresoontes normaalset verevoolu ja põhjustab südame rütmihäireid.
Vaskulaarne sündroom on arteriaalse voodi lüüasaamine. Eri suurusega arterite seinad laienevad ja moodustavad aneurüsme, suurenenud veresoonte crimpiness, veenilaiendite kahjustused alumise jäseme veenivõrgus ja väikese vaagna kujunemine ning arenevad telangiectasias.
Vaskulaarsed häired põhjustavad veresoonte tooni suurenemist, veresoonte kiiruse ja mahu vähenemist, ääre vähenemist perifeerses veenivõrgus ning iseloomustab stagnatsioon jäsemete perifeersetes veresoontes.
Veresoonkonna sündroomi tekkimisel ilmneb haigusseisundi ilmnemine noorukieas või noorukieas, järk-järgult suurenedes.
Peamisteks märkideks on bronhipuu ja hingetoru põlvkonna epiteeli normaalsete liikumiste rikkumine, bronhide valendiku laienemine ja hõrenemine, kopsude ventilatsiooni halvenemine. Rasketel juhtudel tekib spontaanne pneumothorax.
Komplikatsiooni, mida nimetatakse bronhopulmonaalseks sündroomiks, teke on seotud alveoolide vaheliste vaheseinte halvenemisega, elastiini elementide ebapiisava arenguga ja silelihase struktuuriga. See toob kaasa väikeste alveoolide ja bronhide suurenenud venivuse, väheneb kopsukoe kõigi struktuurielementide elastsus. Spetsialistid, kes mõjutavad täna lapsi mõjutavaid hingamisteede üksikute komponentide kahjustusi, peavad arstid kaasasündinud väärarenguteks.
Funktsionaalsete võimete muutuste arengu intensiivsus sõltub morfoloogiliste muutuste tõsiduse suurusest. Reeglina väheneb kopsude elutähtsus, kuigi kopsude jääkmahtu ei ole vaja muuta. Mitmed patsiendid on täheldanud bronhide, väikeste bronhioolide obstruktsiooni. Täheldatakse bronhipuu suurenenud reaktiivsuse nähtust, mis ei ole veel selget selgitust leidnud.
Inimesed, kelle sidekoe düsplaasia mõjutavad hingamisteid, on sageli vastuvõtlikud sellistele haigustele nagu kopsu tuberkuloos.
See ilmneb põhimõttest vähendada immuunvastust ja mitmeid autoimmuunseid häireid ning erineva arengutasemega allergilisi reaktsioone.
Sidekoe düsplaasias areneb inimene immuunvastuse mehhanismide aktiveerumisele või vähenemisele, mis vastutavad organismis homöostaasi säilitamise eest. Võimalus reageerida normaalselt välisagentide tungimisele on vähenenud. See viib erinevate päritoluga nakkuslike tüsistuste sagedasele arengule, eriti mõjutab hingamisteid. Immunoloogilisi kõrvalekaldeid väljendatakse vereplasma sisalduse kvantitatiivsetes muutustes immunoglobuliinide koguses.
Teised sündroomid, iseloomulik sidekoe düsplaasia
Sidekoe düsplaasia ei ole raske, isegi lastel on diagnoos lihtne. Pärast kliinilist uuringut on vaja geneetilist analüüsi ja biokeemilisi uuringuid.
Vere biokeemiline diagnoos näitab glükoosaminoglükaanide suurenemist, mis võib uriinis suureneda. Uuringu keerukuse ja kõrge maksumuse tõttu ei toimu see liiga tihti.
Tervendustegevus hõlmab komponente:
Sidekude on elusorganismi koe, mis vastutab otseselt mis tahes elundi- või elundisüsteemi töö eest, kuid mängib toetavat rolli kõigis elundites, moodustades 60-90% nende massist. Teostab toetavaid, kaitsvaid ja trofilisi funktsioone. Sidekude moodustab tugikonstruktsiooni (stroma) ja kõikide elundite välise integumendi (dermise). Kõigi sidekudede ühised omadused on memesinkima algus ning tugifunktsioonide ja struktuurse sarnasuse täitmine.
Sidekoe puudulikkus (sidekoe düsplaasia sündroom) on päriliku keha tunnus.
Düsplaasia lapsed on võimlemine võimlemise ja kunsti koolitajate jaoks, nad suudavad selles valdkonnas imet teha. Tavaliselt liiguvad peaaegu kõik meie keha liigesed (va selgroo, puusa- ja õlaosa) ainult paindumise suunas. Nendel lastel näeme sõrmede, põlve- ja küünarliigeste liigset painutamist, selgroo liigset paindlikkust. Selle sündroomi tüüpiline on lamedad jalad ja seljaaju kõverus. Nendest lastest on võimelised võimlema spordi meistrid 11-13-aastaselt. Kuid meie liigesed ei ole programmeeritud niisuguste liikumiste jaoks ja loodus võtab enda kursuse, pärast 10-15 aastat areneb varajane osteokondroos ja osteoartroos. Seega ei tohiks see kategooria lapsi professionaalses spordis osaleda.
Nähtav, sidekoe düsplaasia sündroomi (UDTS) kõige silmatorkavamad ilmingud on luu- ja lihaskonna süsteemi ilmingud.
Lõpuks on veel üks oluline sidekoe puudulikkuse sümptom väikeste ja suurte anumate (nn angiotroopsed neuroosid) töö koordineerimise puudumine.
Kui sidekududest koosnevad laevad on halvemad, siis töötavad ka nende reguleerimise neurohormonaalsed mehhanismid järjekindlalt. Nii tekivad vegetatiivse veresoonkonna düstoonia, hüpo- ja hüpertensiivsed haigused, ateroskleroos, aneurüsmid, põletikulised protsessid jne, seega halveneb koe trofilisus ja sidekoe puudulikkuse nõiaring.
Sidekude tohutu roll vananemisprotsessi käigus. Isegi Ilja Mechnikov viitas sidekoe halvenemisele vananemise peamise põhjusena: „Inimene on sama vana kui tema sidekude,” kirjutas ta.
Kõik autoriõigusega kaitstud õigused. Ilma autoriõiguse omaniku eelneva kirjaliku loata ei tohi ühtegi osa saidi sisust kasutada, paljundada, edastada mis tahes elektroonilisel, koopia või muul viisil.
Sidekoe düsplaasia on haigus, mis mõjutab mitte ainult lihas-skeleti süsteemi, vaid peaaegu kõiki siseorganeid. Sellega seoses kaasneb selle patoloogilise seisundiga mitmesugused sündroomid, mis on varjatud teiste tavalisemate haigustena ja võivad olla eksitavad isegi kogenud arsti poolt.
Samal ajal annab selle haiguse õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi meile võimaluse elada täisväärtuslikku elu ja vältida puuet, mille tõenäosus ulatub 10% -ni.
Artiklis selgitatakse düsplaasia, iseloomulike sümptomite, diagnoosimis- ja ravimeetodite mõistet, kasulikke soovitusi keha võimete taastamiseks ja säilitamiseks. See teave on kasulik nii luu- ja lihaskonna haiguste all kannatavatele inimestele kui ka noortele vanematele, et avastada ja ennetada selle haiguse arengut lastel õigeaegselt.
Mis on sidekoe düsplaasia? Sarnase diagnoosiga silmitsi seistes on enamik inimesi muidugi hämmingus, sest enamik neist ei ole sellest varem kuulnud.
Sidekoe düsplaasia on polümorfne ja multisümptomaatiline haigus, mis on pärilik ja esineb kollageeni sünteesi halvenemise taustal, mis mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid ja luu- ja lihaskonna süsteemi.
Mõiste ise tõlgitakse ladina keelest "arenguhäireks". Siin me räägime sidekoe konstruktsiooniosade arengu rikkumisest, mis põhjustab mitmeid muutusi. Esimene ühiste ja lihasüsteemi sümptomiteks, kus sidekoe elemendid on kõige laialdasemalt esindatud.
Sidekoe düsplaasia (DST) etioloogia keskmes on kollageeni valgu sünteesi rikkumine, mis mängib teatud luustiku või maatriksi rolli rohkem organiseeritud elementide moodustamiseks. Kollageeni süntees viiakse läbi põhilistes sidekoe struktuurides, kusjuures iga alatüüp tekitab oma tüüpi kollageeni.
Sidekoe düsplaasia või kaasasündinud sidekoe puudulikkus on haigus sidekoe arengus embrüonaalsel perioodil ja postnataalsel perioodil, mis on tingitud ekstratsellulaarse maatriksi fibrillogeneesi geneetilistest muutustest. DST tagajärg on homeostaasi häire kudede, elundite ja kogu organismi tasandil liikumis- ja vistseraalsete organite häirete kujul, mis on progresseeruva iseloomuga.
Nagu on teada, hõlmab sidekoe koostis rakke, kiude ja rakulisi aineid. See võib olla tihe või lahtine, kogu keha jaotunud: nahas, luudes, kõhredes, veresoontes, veres, elundite stromas. Sidekoe arendamisel on kõige olulisem roll selle kiududele - kollageenile, mis säilitab kuju, ja elastiin, mis tagab kontraktsiooni ja lõõgastumise.
DST on geneetiliselt eelnevalt kindlaks määratud protsess, see tähendab, et geenide aluseks olevad mutatsioonid vastutavad kiudude sünteesi eest. Need mutatsioonid võivad olla väga erinevad ja nende päritolukohaks võivad olla erinevad geenid. Kõik see viib kollageeni ja elastiini ahelate vale moodustumiseni, mille tulemusena ei suuda nende moodustatud struktuurid taluda nõuetekohaseid mehaanilisi koormusi.
Sidekoe pärilikud haigused jagunevad:
Diferentseeritud düsplaasia iseloomustab teatud tüüpi pärand, millel on ilmne kliiniline pilt ja sageli ka kindlaks tehtud ja uuritud biokeemilised või geenivead. Seda tüüpi düsplaasia haigusi nimetatakse kollageopaatiateks, kuna need on kollageeni pärilikud haigused.
See grupp sisaldab:
Muuhulgas on selle sündroomi jaoks omapärane:
Tüdrukud ja poisid haigestuvad võrdselt sageli. Peaaegu 100% patsientidest toimuvad südame funktsionaalsed ja anatoomilised muutused ning nad saavad patsientideks kardioloogias.
Kõige iseloomulikumaks ilminguks on mitraalklapi prolaps, mitraalregurgitatsioon, paisumine ja aordi aneurüsm koos võimaliku südamepuudulikkuse tekkega.
Diagnostilised märgid võivad olla:
Teatud tüüpi ja alatüüpide puhul täheldatakse ka ebatäiuslikku dentinogeneesi - hammaste moodustumise rikkumist. Lisaks on sageli silma valkude värvus, nn sinine sklera.
Differentseerimata düsplaasia (ND) diagnoositakse ainult juhul, kui ükski haiguse tunnustest ei ole seotud diferentseeritud haigustega. See on sidekoe kõige levinum patoloogia. Võib esineda täiskasvanutel ja lastel. Selle avastamise sagedus noorte hulgas on 80%.
Differentseerumata düsplaasia kliiniliste ilmingute kogumahud ei sobi ühegi kirjeldatud sündroomiga. Esialgu on välised ilmingud, mis võimaldavad kahtlustada selliste probleemide olemasolu. See näeb välja nagu sidekoe kahjustuste märgid, mida on kirjanduses kirjeldatud umbes 100-st.
Hoolimata kõikumata diferentseerunud sidekoe düsplaasia tunnustest, ühendab neid asjaolu, et peamiseks arengumehhanismiks on kollageeni sünteesi rikkumine, millega kaasneb luu- ja lihaskonna süsteemi, nägemisorganite, südamelihase patoloogia kujunemine.
Põhijooned on järgmised:
Väikesed märgid hõlmavad näiteks kõrvade, hammaste, küünte jms anomaaliaid. Üldjuhul ei ole selget pärandit, kuid perekonna ajaloos võib täheldada osteokondroosi, lamejalat, skolioosi, artroosi, nägemisorgani patoloogiat jne.
Välised märgid jagunevad:
Sisemärgid hõlmavad düsplastilisi muutusi närvisüsteemis, visuaalset analüsaatorit, südame-veresoonkonna süsteemi, hingamisteid, kõhuõõne.
Tuleb märkida, et vegetatiivse düstoonia (VD) sündroom on üks esimesi ja on DST kohustuslik komponent. Autonoomse düsfunktsiooni sümptomeid täheldatakse juba varases eas ja noorukieas täheldatakse 78% NDCT juhtudest. Autonoomsete düsregulatsioonide raskusaste suureneb paralleelselt düsplaasia kliiniliste ilmingutega.
DST autonoomsete nihete tekkimisel on olulised nii sidekoe biokeemiliste protsesside häireid põhjustavad geneetilised tegurid kui ka ebanormaalsete sidekoe struktuuride teke, mis täielikult muudavad hüpotalamuse funktsionaalset seisundit ja viib autonoomsele tasakaalustamatusele.
DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.
Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.
Praegu on DST peamiste põhjuste seas kollageeni ja elastiini sünteesi kiiruse ja kokkupaneku muutused, ebaküpsete kollageenide süntees, kollageeni ja elastiini kiudude struktuuri häirimine nende ebapiisava ristsidumise tõttu. See viitab sellele, et DST-ga on sidekoe defektid nende ilmingutes väga erinevad.
Need morfoloogilised häired põhinevad geenide pärilikel või kaasasündinud mutatsioonidel, mis kodeerivad otseselt sidekoe struktuure, ensüüme ja nende kofaktoreid, samuti ebasoodsaid keskkonnategureid. Viimastel aastatel on erilist tähelepanu pööratud disüülementoosi, eriti hüpomagneseemia patogeneetilisele tähtsusele.
Teisisõnu, DST on mitmetasandiline protsess see võib esineda geenitasemel, ensümaatilise ja valgu ainevahetuse tasakaalustamatuse tasemel, samuti üksikute makro- ja mikroelementide kahjustatud homeostaasi tasemel.
Selline kudede moodustumise rikkumine võib toimuda nii raseduse kui sünnituse ajal. Selliste muutuste tekkimise otsesed põhjused lootel, seostavad teadlased mitmeid geneetiliselt määratud mutatsioone, mis mõjutavad ekstratsellulaarse maatriksi fibrillide moodustumist.
Kõige levinumad mutageensed tegurid on järgmised:
Düsplastilised muutused keha sidekudedes on oma sümptomites väga sarnased erinevate patoloogiatega, seetõttu peavad arstid nendega tegelema erinevates erialadel: lastearstid, gastroenteroloogid, ortopeedid, oftalmoloogid, reumatoloogid, pulmonoloogid jms.
Sidekoe düsplaasia diagnoosiga patsiente võib koheselt tuvastada. Need on kahte tüüpi inimesed: esimene on pikk, õhuke, libisev, väljaulatuvate õlgade ja kaelarihmaga ning teine väike, õhuke, habras.
Patsiendi sõnade põhjal on väga raske diagnoosida, sest patsientidel on palju kaebusi:
Seda tüüpi düsplaasia esinemist näitavad sümptomid:
Sümptomite kombinatsioon, mille üks juhtivaid on super-paindlikkus, peegeldab sidekoe halvemust.
Sidekoe düsplaasia, mille sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanute kliinilistest ilmingutest, on polümorfne haigus ja sellele on iseloomulikud erinevad ilmingud, nimelt:
Kõik eespool nimetatud sidekoe düsplaasia tunnused võivad esineda nii keerukates kui ka eraldi rühmades. Nende avaldumise aste sõltub ainult organismi individuaalsetest omadustest ja geenimutatsiooni tüübist, mis viis kollageeniühendite sünteesi häirete tekkeni.
Tõenäoliselt on lapse sidekoe düsplaasia üks raskemaid sümptomeid luu- ja lihaskonna süsteemi patoloogilised muutused. Nagu on teada, on selgroo ja suured liigesed inimkeha peamised organid, mis vastutavad selliste funktsioonide eest nagu liikuvus ja tundlikkus, seega on nende kaotusel väga ebameeldivaid tagajärgi.
Sidekoe düsplaasia lastel võib ilmneda ülemäärase paindlikkuse ja liikuvuse (hüpermobilisus) kujul ning liigeste (kontraktsioon) ebapiisava liikuvuse, vähearenemise ja luu nõrkuse, nõrkade sidemete, mitmesuguste skolioosivormide, lamedate jalgade, rindkere deformatsioonide ja muu
Düsplaasiat täheldatakse ka teistes elundites, nagu süda, nägemisorganid ja veresooned. Düsplaasia ilminguid selgrool on iseloomustatud selgroolülide nihkumine üksteise suhtes, liikumised, mis põhjustavad veresoonte kokkutõmbumist, juurte pigistamist ja valu, pearinglust.
Sidekoe düsplaasia sündroomi skeleti- ja lihaskonna sfääri lastel avaldub kõrvalekaldumistest normidest selgroo kujunemisel ja liigeste sidekoe tekke halvenemisel, mis viib nende hüpermobilisuse ja nõrgenemiseni. Enamikul juhtudel diagnoositakse lastel ühine düsplaasia vahetult pärast sündi.
Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest on tavaks välja tuua selle haiguse järgmised vormid:
Iga konkreetse liigese düsplaasia tüübi kliiniline pilt sõltub mitmest tegurist:
Puusaliigese sidekoe kaasasündinud düsplaasia võib avalduda ühe lapse jalgade lühendamise, gluteaalsete voldite asümmeetria ja põlviliha painutatud jalgade eraldamatuse tõttu.
Põlveliigese düsplaasia korral tekib liikumisel põlves valu ja patella deformatsioon. Düsplastiliste häiretega lastel õlapiirkonnas on täheldatud sama nimetuse liigendusi, käte liigutustega valulikkust, küünarliigese muutusi.
Patoloogiline protsess, mis on ette nähtud väikelastel selgroo luudes, on samasugused sümptomid nagu sidekoe düsplaasia täiskasvanutel. Emakakaela piirkonnas esinevaid rikkumisi kaasneb peavalu ja tundlikkuse probleemid, samuti ülemise jäseme motoorne funktsioon. Emakakaela lülisamba düsplaasia lastel põhjustab enamikul juhtudel kupliku teket.
Lumbosakraalse lülisamba düsplaasia lastel esineb samadel põhjustel nagu mis tahes muu selle haiguse tüüp. Patoloogilise protsessiga kaasneb seljaaju deformatsioonide, kõndimishäirete ja mõnikord ka alumise jäsemete täielik immobiliseerimine. Sageli on täheldatud lumbosakraalse piirkonna düsplaasiat, probleeme urogenitaalsüsteemi, neerude ja väikese vaagna elundite haigustega.
DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.
Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.
Kahjuks ei ole keegi sidekoe düsplaasia suhtes immuunne. See võib esineda isegi lapsel, kelle vanemad on täiesti terved. Seetõttu on oluline teada haiguse elementaarseid ilminguid, mis võimaldaksid õigeaegselt kahtlustada patoloogia arengut ja vältida selle tõsiseid tagajärgi.
Asjaolu, et lapsel on sidekoe düsplaasia, peaks olema tingitud asjaolust, et tema elu esimestel kuudel diagnoositi mitmeid haigusi. Kui ambulatoorne beebikaart on täis erinevaid diagnoose, mis esmapilgul ei ole omavahel seotud, on see juba põhjus, miks pöörduda geneetika poole.
Oletame ka, et lapse patoloogiliste muutuste olemasolu aitab regulaarselt regulaarselt läbi viia kõrgelt kvalifitseeritud spetsialiste, kes määravad skeleti-skeleti, vereringe, silmade, lihaste ja palju muud.
Tugev toksilisatsioon emas, rasedate naiste krooniline mürgistus, viirushaiguste edasilükkamine ja keeruline töö võib viia lapse DST arengusse.
Täpseks diagnoosimiseks on vajalik põhjalik uurimine ja analüüsi kogumine, eriti teave pärilike haiguste kohta.
Düsplaasia sündroomi ilmingud on nii erinevad, et diagnoosi õigeaegne ja korrektne määramine on väga raske. Selleks on vaja läbi viia mitmeid laboratoorseid uuringuid, ultraheliuhograafiat (ultraheli), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja kompuutertomograafiat (CT), et uurida elektrilise lihaste aktiivsust (elektromüograafiat), luude röntgenuuringuid jne.
Sidekoe düsplaasia diagnoos on pikk, töömahukas ja alati keeruline protsess. Haiguskahtluse korral määratakse esmalt arstidele mutatsioonide geneetiline uuring, samuti patsiendi keha kliiniline ja genealoogiline uuring.
Diagnoos hõlmab integreeritud lähenemisviisi, milles kasutatakse kliinilisi genealoogilisi meetodeid, valmistatakse ette patsiendi haiguse ajalugu, läbi viiakse patsiendi ja tema pereliikmete kliiniline läbivaatus ning lisaks kasutatakse molekulaarseid geneetilisi ja biokeemilisi diagnostilisi meetodeid.
Lisaks soovitatakse patsiendil läbida kõiki spetsialiste, et määrata kindlaks patoloogilise protsessi ulatus, siseorganite kahjustuste ulatus ja muu sarnane.
DST diagnostika sisaldab:
Biokeemilise meetodi abil on võimalik määrata uriinis sisalduva hüdroksüproliini ja glükosaminoglükaani kontsentratsiooni, mis on sidekoe düsplaasia jaoks küllaltki objektiivne kriteerium, kuid seda meetodit kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks harva.
Kaasaegne meditsiin kasutab düsplaasia sündroomi raviks paljusid erinevaid meetodeid, sõltuvalt nende ilmingutest, kuid kõik need reeglina keedetakse sümptomaatiliseks meditsiiniliseks või kirurgiliseks raviks. Kõige raskem ravida on diferentseerimata sidekoe düsplaasia, mis on tingitud ebaselgetest kliinilistest sümptomitest, selge diagnostiliste kriteeriumide puudumisest.
Narkomaaniaravi hõlmab magneesiumpreparaatide, kardiotroofsete, antiarütmiliste, vegetotroopsete, nootroopsete, vasoaktiivsete ravimite, beetablokaatorite kasutamist.
Narkomaania ravi on asendav. Narkootikumide kasutamise eesmärk selles olukorras on oma kollageeni sünteesi stimuleerimine. Selleks kasutatakse glükoosamiini ja kondroitiinsulfaati. Luude ja liigeste jaoks vajaliku fosfori ja kaltsiumi imendumise parandamiseks on ette nähtud D-vitamiini aktiivsed vormid.
Ravi nõuab integreeritud lähenemisviisi, sealhulgas:
Kineeteraapia keskendub düsplaasia sündroomi ravile, tugevdades, säilitades lihas- ja lihaskonna süsteemi tasakaalu, vältides pöördumatuid muutusi, taastades siseorganite normaalse funktsiooni ja luu- ja lihaskonna süsteemi, parandades elukvaliteeti.
Sidekoe düsplaasia ravi lastel toimub reeglina konservatiivse meetodiga. B-vitamiinide ja askorbiinhappe abil on võimalik stimuleerida kollageeni sünteesi, mis aeglustab haiguse arengut. Samuti soovitavad arstid, et väikesed patsiendid võtaksid magneesiumi- ja vaskpreparaate, ravimeid, mis stimuleerivad mineraalide ainevahetust ja normaliseeriksid oluliste aminohapete taset veres.
Päeva režiim: öine uni peaks olema vähemalt 8-9 tundi, mõned lapsed on näidatud ja päevane uni. On vaja teha iga päev hommikul harjutusi.
Kui spordi suhtes piiranguid ei ole, peavad nad elama, kuid mitte professionaalseks spordiks! Professionaalses spordis osalevate liigeste hüpermobilisusega lastel tekivad kõhre degeneratiivsed-düstroofilised muutused väga varakult sidemetes. See on tingitud püsivast traumast, mikrokahjustustest, mis põhjustavad kroonilist aseptilist põletikku ja düstroofilisi protsesse.
Hea tulemus on terapeutiline ujumine, suusatamine, jalgrattasõit, jalgsi üles- ja allapoole astumine, sulgpall, wushu võimlemine. Efektiivne doseeritud kõndimine. Regulaarne treening suurendab keha kohanemisvõimet.
Terapeutiline massaaž on DST-ga laste laste rehabilitatsiooni oluline osa. Teostatakse selja- ja kaelapiirkonna ning kaelapiirkonna, samuti jäsemete massaaž (15-20 seanssi).
Jalgade lame-valguspaigaldise olemasolu korral on näidatud sisetükkide kandmine. Kui laps kurdab liigesevalu, pöörake tähelepanu ratsionaalsete kingade valikule. Väikestel lastel peaks õige jalats jalgsi ja pahkluu liigendiga kindlalt kinnitama, peaks olema minimaalne sisemiste õmbluste arv ja olema valmistatud looduslikest materjalidest. Taust peab olema kõrge, kõva, kand - 1-1,5 cm.
Soovitatav on jalgade igapäevane võimlemine, suusavannid merisoolaga 10-15 minutit ja massaaž jalad ja jalad.
Kirurgiline ravi on näidustatud düsplaasia väljendunud sümptomitega patsientidel, et nende esinemise tõttu kujutavad nad endast ohtu patsiendi elule: südameklappide prolaps, rasked rindkere deformatsiooni vormid, selgroolüli.
Praegu on tõestatud magneesiumi defitsiidi mõju sidekoe ja luukoe struktuurile, eriti kollageenile, elastiinile, proteoglükaanidele, kollageenikiududele ja ka luumaatriksi mineralisatsioonile. Magneesiumi defitsiidi mõju sidekudele viib kõikide struktuurikomponentide sünteesi aeglustumiseni, suurendades nende lagunemist, mis oluliselt kahjustab koe mehaanilisi omadusi.
Magneesiumipuudus võib mitme nädala jooksul põhjustada südame-veresoonkonna süsteemi patoloogiat, väljendatuna järgmiselt:
Vistseraalse puudujäägi hulka kuuluvad bronhospasm, kõri, hüperkineetiline kõhulahtisus, spastiline kõhukinnisus, pylorospasm, iiveldus, oksendamine, sapiteede düskineesia ja difuusne kõhuvalu.
Kroonilise magneesiumi puudulikkus mitu kuud või kauem koos ülaltoodud sümptomitega kaasneb märkimisväärse langusega lihastoonus, raske asteenia, sidekoe düsplaasia ja osteopeenia. Paljude kliiniliste mõjude tõttu kasutatakse magneesiumi laialdaselt erinevate haiguste ravimina.
Kaltsiumi ja magneesiumi kui ühe sidekoe - luukoe moodustumise peamiste elementide roll on hästi teada. On tõestatud, et magneesium parandab oluliselt luukoe kvaliteeti, sest selle sisu skeletis on 59% kogu keha sisaldusest.
On teada, et magneesium mõjutab otseselt orgaanilise luustri maatriksi mineralisatsiooni, kollageeni moodustumist, luurakkude funktsionaalset seisundit, D-vitamiini ainevahetust ning hüdroksüapatiidi kristallide kasvu. Üldiselt sõltuvad sidekoe struktuuride tugevus ja kvaliteet suurel määral kaltsiumi ja magneesiumi tasakaalust.
Magneesiumi puudulikkus ja normaalsed või kõrgenenud kaltsiumisisaldused suurendavad proteolüütiliste ensüümide - metalloproteinaaside - ensüümide aktiivsust, mis põhjustavad kollageenikiudude remodelleerumist (lagunemist), sõltumata sidekoe struktuuri anomaaliate põhjustest, mis põhjustab sidekoe liigset lagunemist, mille tulemuseks on raske NDCT kliinilised ilmingud.
Magneesiumil on reguleeriv mõju kaltsiumi kasutamisele organismis. Magneesiumi ebapiisav tarbimine organismis viib kaltsiumi sadestumiseni mitte ainult luudes, vaid ka pehmetes kudedes ja mitmesugustes elundites. Magneesiumi sisaldavate toiduainete ülemäärane tarbimine rikub kaltsiumi imendumist ja põhjustab selle eritumise suurenemist. Magneesiumi ja kaltsiumi suhe - keha peamine osa ning seda tuleb patsiendi toitumisalaste soovituste puhul arvesse võtta.
Magneesiumi kogus toidus peaks olema 1/3 kaltsiumisisaldusest (keskmiselt 1000 mg kaltsiumi 350-400 mg magneesiumi).
Kaltsiumi homeostaasi uuringud on argument, mis kinnitab kaltsiumi puudulikkuse mõju mikroelementoosi tekkele ja dikteerib NDST-ga patsientidel kaltsiumi tasakaalu magneesiumiga. Häiritud elementaarse homeostaasi taastamine saavutatakse ratsionaalse toitumisega, mõõdetud harjutusega, mis parandab makro- ja mikroelementide seedimist ning magneesiumi, kaltsiumi, mikroelementide ja vitamiinide kasutamist.
Praegu on NDCT ravi magneesiumi sisaldavate ravimitega patogeneetiliselt põhjendatud. Magneesiumi puudulikkuse taastumine organismis põhjustab eespool nimetatud ensüümide - metalloproteinaaside - aktiivsuse vähenemist ja seega ka uute kollageenimolekulide sünteesi lagunemise ja kiirenemise vähenemist. Magneesiumravi tulemused NDCT-ga lastel (peamiselt mitraalklapi prolapsiga, kus arütmiline sündroom on autonoomse düsfunktsiooni taustal) näitasid nende suurt efektiivsust.
Pediaatrilises praktikas kasutatakse laialdaselt mitmesuguseid magneesiumi sisaldavaid ravimeid, mis erinevad nende keemilisest struktuurist, magneesiumi tasemest ja manustamisviisidest. Anorgaaniliste magneesiumisoolade väljakirjutamise võimalused pikaajaliseks suukaudseks raviks on piiratud, kuna seedetraktis on väga väike neelduvus ja kõhulahtisus.
Sellega seoses eelistatakse orgaanilist magneesiumisoola (magneesiumiühend orootilise happega), mis on sooles hästi adsorbeeritud. Vajadusel tuleks kardiotroofsete, antihüpertensiivsete ja vegetotropnyh vahendite määramist kombineeritud ravi osana soovitada magneesiumpreparaatidena.
Seega on NDST - autonoomse düsfunktsiooni ühe kliinilise ilmingu vähendamine magneesiumravi taustal üks faktidest, mis kinnitavad düslementoosi tähtsust DST väljatöötamisel. Elementaarse homeostaasi uuringu tulemused näitavad vajadust selle korrigeerimiseks magneesiumi, kaltsiumi ja mikroelementide abil kui patogeenset ravi, mis võib ennetada NDCT progresseerumist lastel ja noorukitel.
Sidekoe düsplaasia ravi põhiprintsiip on dieediteraapia. Toidud peaksid sisaldama palju valke, rasvu, süsivesikuid. Soovitatav on toiduaine, mis sisaldab palju valku (liha, kala, oad, pähklid). Ka toidus on vaja kodujuustu ja juustu. Samuti peavad tooted sisaldama palju mikroelemente ja vitamiine.
DST-ga patsientidele soovitatakse kasutada spetsiaalset dieeti, mis on rikastatud kala, liha, kaunviljade ja mereandidega. Lisaks toitumisele on oluline ka lisandeid, mis sisaldavad polüküllastumata rasvhappeid.
Patsientidele soovitatakse kasutada valke, olulisi aminohappeid, vitamiine ja mikroelemente. Lapsed, kellel ei ole seedetrakti patoloogiat, peaksid proovima dieeti rikastada loodusliku kondroitiinsulfaadiga. Need on tugevad liha- ja kala puljongid, tarretud liha, tarretud liha, tarretud liha.
Toiduained, mis sisaldavad suurt hulka looduslikke antioksüdante, nagu C- ja E-vitamiin, peavad hõlmama tsitrusvilju, paprikaid, mustsõstrasid, spinatit, astelpaju ja musti arookarmi. Lisaks kirjutage toidule, mis sisaldab rohkesti makro- ja mikroelemente. Äärmuslikel juhtudel võib neid asendada mikroelementidega.
Päeva ratsionaalne režiim, õige toitumine, mõistlik füüsiline pingutus ja pidev jälgimine võivad DST-ga seotud probleemidest kiiresti vabaneda. Düsplaasia on pärilik ja tervislik eluviis on kasulik kõigile pereliikmetele.
DST-ga patsientide ravi on raske, kuid rahuldav ülesanne, mis saavutatakse kõigi näidustuste ja vastunäidustuste nõuetekohase järgimisega.