Myasthenia, mis see on? Müasteenia põhjused ja esimesed sümptomid

Myasthenia on kõige sagedasem autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad neuromuskulaarsete sünapside kahjustused atsetüülkoliini retseptorite või spetsiifilise ensüümi, lihaspetsiifilise türosiinkinaasi tootmisel.

Selle tulemusena tekivad skeletilihaste patoloogiline väsimus ja nõrkus, neuromuskulaarsete valkude mutatsioonid võivad kaasa tuua kaasasündinud myasthenic sündroomide tekkimise.

Mis see on?

Myasthenia on suhteliselt harvaesinev autoimmuunitüüp, mida iseloomustab lihaste nõrkus ja letargia. Myasthenia puhul on närvide ja lihaskoe vahelist seost rikutud.

Selle haiguse ametlik teaduslik nimetus on myasthenia gravis pseudoparalitica, mis tõlgitakse vene keelde asteenilise bulbaalse halvatusena. Meditsiinilise vene terminoloogia puhul kasutatakse laialdaselt terminit „myasthenia gravis”.

Müasteenia põhjused

Tänaseks ei ole ekspertidel selget teavet selle kohta, mis konkreetselt provotseerib müasteenia sümptomite ilmnemist inimesel. Myasthenia on autoimmuunhaigus, sest patsientide seerumis leidis mitmeid autoantikehasid. Arstid kinnitavad teatud arvu perekondlikke myasthenia juhtumeid, kuid puuduvad tõendid päriliku teguri mõju kohta haiguse ilmingule.

Sageli ilmneb myasthenia gravis paralleelselt hüperplaasia või tüümuse närvisüsteemi kasvajaga. Samuti võib patsientidel, kes kaebavad närvisüsteemi orgaaniliste haiguste, polüdermatomüosiidi ja onkoloogiliste haiguste pärast, esineda müasteeniline sündroom.

Enamasti kannatavad myasthenia naised. Üldjuhul ilmneb haigus 20–30-aastastel inimestel. Üldiselt diagnoositakse haigus 3... 80-aastastel patsientidel. Viimastel aastatel on spetsialistid näidanud märkimisväärset huvi selle haiguse vastu, kuna lastel ja noortel on suur müasteenia esinemissagedus, mis toob kaasa hilisema puude. Esimest korda kirjeldati seda haigust rohkem kui sajandit tagasi.

Patogenees

Myasthenia arengu mehhanismis mängivad rolli autoimmuunprotsessid, leidub antikehi lihaskoes ja tüümuses. Sageli mõjutab silmalaugude lihaseid, on ptoos, mis muutub päeva jooksul raskuse poolest; see mõjutab närimislihasid, häiritakse neelamist, muutusi kõndides. Patsientidel on halb olla närviline, sest see põhjustab valu rinnus ja õhupuudust.

Esilekutsuv tegur võib olla stress, mis kantakse üle ägedatele hingamisteede viirusinfektsioonidele, keha immuunsüsteemi düsfunktsioon viib antikehade moodustumiseni organismi enda rakkude vastu - neuromuskulaarsete ühendite postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite vastu (sünapsid). Päritud autoimmuunse myasthenia ei edastata.

Kõige sagedamini ilmneb see tütarlaste üleminekuperioodil (11-13 aastat), mis on sama vanuses poiste seas harvem. Haigust avastatakse üha enam eelkooliealistel lastel (5-7 aastat).

Klassifikatsioon

See haigus areneb erinevalt. Kõige sagedamini algab müasteenia gravis silma- ja näolihaste nõrkusega, siis see haigus läheb kaela ja pagasiruumi lihastesse. Kuid mõnedel inimestel on ainult mõned haiguse tunnused. Vastavalt sellele on müasteenia erinevaid liike.

1. Silma vormi iseloomustavad kraniaalnärvide kahjustused. Selle esimeseks märgiks on ülemise silmalaugu väljajätmine, kõige sagedamini ühel küljel. Patsient kaebab kahekordse nägemise, silmamunade liikumise raskuse pärast.
2. Myasthenia bulbaalne vorm on limaskesta ja neelamislihaste kahjustus. Lisaks nende funktsioonide rikkumisele muutub patsiendi kõne, hääl muutub vaikseks, nasaalseks, on raskusi teatud helide hääldamisel, näiteks “p” või “b”.
3. Kuid kõige tavalisem on haiguse üldine vorm, kus esmalt mõjutavad silma lihased, seejärel levib protsess kaela, ülemise ja alumise jäsemeni. Eriti sageli mõjutavad reied ja käe lihaseid, patsiendil on raske treppidel ronida, esemeid hoida. Selle haigusvormi oht on see, et nõrkus levib hingamisteedele.

Sümptomid

Kahjuks diagnoositakse kõige sagedamini myasthenia gravis juhtudel, kui haigus esineb mitu aastat järjest ja muutub tähelepanuta jäetud vormiks. Seetõttu tuleks mistahes seletamatut väsimust, lihaste letargiat, järsult suurenevat nõrkust korduvate liikumiste ajal pidada myasthenia võimalikuks sümptomiks seni, kuni see diagnoos on täielikult ümber lükatud.

Varased sümptomid on järgmised:

• neelamishäire,
• raskete toiduainete närimine, isegi toidust keeldumine,
• vestluse ajal - „hääle sumbumine”,
• kiire väsitavus, kui kammimine, treppide ronimine, tavaline kõndimine,
• segamiskäigu ilmumine,
• silmalaugude väljajätmine.

Kõige sagedamini on tegemist okulomotoorse, näo-, närimislihase, kõri ja neelu lihastega. Järgmised testid aitavad varjata peidetud müasteeniat:

• Kui patsiendil palutakse suu kiiresti avada ja sulgeda 30 sekundi jooksul, teeb terve inimene umbes 100 liigutust ja patsient, kellel on vähem myasthenia.
• Lie oma seljal, tõsta oma pead ja hoia seda sellel positsioonil 1 minut, vaadates oma kõhtu.
• Laiendage oma käsi ja seista 3 minutit.
• Kas 15–20 sügavat kükitamist.
• Kiiresti pigistage ja eemaldage harjad - see põhjustab sageli silmalaugude langust müasteeniaga patsiendil.

Myasthenia kohalikku vormi iseloomustab teatud lihasgrupi lihaste nõrkuse ilming ning üldise vormi puhul kaasatakse protsessi pagasiruumi või jäsemete lihaseid.

Myasthenic kriis

Kliinilise praktika kohaselt on myasthenia gravis progresseeruv haigus, mistõttu teatud haigusnähtude (väliskeskkond või endogeenne põhjus) mõjul võib haiguse sümptomite esinemissagedus ja raskusaste suureneda. Ja isegi kerge müasteeniaga patsientidel võib tekkida müasteeniline kriis.

Selle tingimuse põhjuseks võib olla:

• vigastused;
• stressirohked tingimused:
• ägedad infektsioonid;
• neuroleptilise või rahustava toimega ravimite võtmine;
• kirurgiline sekkumine kehasse ja nii edasi.

Sümptomid, mis ilmnevad esmalt kahekordse nägemisega. Siis tunneb patsient lihasnõrkuse järsku algust, kõri pisut lihaste motoorne aktiivsus väheneb, mis toob kaasa protsesside katkemise:

• hääle moodustamine;
• hingamine ja neelamine;
• süljevool suureneb ja pulss kiireneb;
• õpilased võivad laieneda, tekib tahhükardia ja tekib täielik halvatus ilma tundlikkuse kaotamiseta.

Ägeda hapniku puudulikkuse tekkimine ajus võib põhjustada otsest eluohtu, mistõttu on hädavajalik elustamine.

Diagnostika

Õige diagnoosi tegemiseks on patsiendile ette nähtud keeruline uuring, kuna müasteenia kliiniline pilt võib olla sarnane teiste haigustega. Peamised diagnostikameetodid on järgmised:

1. Rakendatud biokeemilised vereanalüüsid antikehade tuvastamiseks;
2. Elektromüograafia - uuring, mille käigus saab hinnata lihaskiudude potentsiaali, kui nad on põnevil;
3. Geneetiline skriinimine, mis viiakse läbi müasteenia kaasasündinud vormide tuvastamiseks;
4. Elektroneograafia on uuring, mis võimaldab hinnata närviimpulsside edastamise kiirust lihaskiududele;
5. MRI - selle uuringu abil võib täheldada isegi vähimaid tüümuse hüperplaasia nähte;
6. Test lihaste väsimuse - patsient palutakse kiiresti avada ja sulgeda oma suu mitu korda, laine oma käsi ja jalgu, pigistada ja unclench käed, kükitama. Myasthenia peamine sündroom on kasvava lihasnõrkuse tekkimine nende liikumiste kordamisega.
7. Prozerinovaya test - prozeriini süstitakse subkutaanselt patsiendile, pärast mida nad ootavad kuni pool tundi ja seejärel hindavad tulemused. Myasthenia sündroomiga patsient tunneb oma seisundit märkimisväärselt paranenud ning mõne tunni pärast korduvad kliinilised sümptomid sama intensiivsusega.

Kuidas ravida myasthenia gravit?

Raske myasthenia gravis'e puhul on näidatud tüümuse eemaldamine operatsiooni ajal. Prozerin ja Kalinin on ühed kõige tõhusamad ravimid, mida edukalt kasutatakse haiguse sümptomite leevendamiseks. Koos nendega kasutavad nad immuunsust suurendavaid ravimeid ja mitmeid teisi ravimeid, mis parandavad patsiendi heaolu. Oluline on meeles pidada, et varasem ravi on alanud, seda tõhusam on.

Haiguse esimeses etapis kasutatakse sümptomaatilise ravina antikoliinesteraasi ravimeid, tsütostaatikume, glükokortikoide ja immunoglobuliine. Kui müasteenia põhjuseks on kasvaja, siis tehakse selle eemaldamiseks operatsioon. Juhtudel, kui myasthenia sümptomid kiiresti arenevad, on näidatud ekstrakorporaalne hemokorrektsioon, mis võimaldab verd puhastada antikehadest. Juba pärast esimest protseduuri täheldatakse patsiendi paranemist püsiva toimega, ravi viiakse läbi mitu päeva.

Krüoforees - vere puhastamine kahjulikest ainetest madalate temperatuuride mõjul on uus, tõhus ravi. Protseduur viiakse läbi kursusel (5-7 päeva). Krüoforeesi eelised plasmafereesi suhtes on ilmsed: plasmas, mis tagastatakse patsiendile pärast puhastamist, jäävad kõik kasulikud ained muutumatuks, mis aitab vältida allergilisi reaktsioone ja viirusinfektsiooni.

Samuti on müasteenia ravis kasutatavad uued hemokorrektsioonimeetodid kaskaadi plasmafiltratsioon, milles puhastatud veri pärast nanofiltri läbimist naaseb patsiendile. Juba pärast protseduuri esimest minutit täheldab patsient tervise paranemist, kogu ravikuur Myasthenia jaoks nõuab 5-7 päeva.

Ekstrakorporaalne immunofarmakeraapia on ka kaasaegne meetod myasthenia ravimiseks. Menetluse osana eraldatakse lümfotsüüdid patsiendi verest, mida töödeldakse ravimitega ja saadetakse tagasi patsiendi vereringesse. Kõige tõhusamaks peetakse seda protseduuri myasthenia ravis. See vähendab immuunsüsteemi aktiivsust, vähendades lümfotsüütide ja antikehade tootmist. Selline meetod annab stabiilse remissiooni kogu aasta vältel.

Myasthenia gravise ja selle tüsistuste ennetamine

Haigust ei ole võimalik ära hoida, kuid te saate teha kõik, et sellise diagnoosiga täielikult elada.

1. Esiteks, arst. Selliseid patsiente juhivad neuroloogid. Lisaks ettenähtud ravirežiimile ja süstemaatilisele neuroloogi külastamisele on vaja jälgida üldist seisundit (veresuhkur, rõhk jne), et vältida teiste haiguste teket myasteenia ravi ajal.
2. Teiseks on vaja vältida liigseid koormusi - füüsilist ja emotsionaalset. Stress, raske füüsiline töö, liiga aktiivne sport halvendavad patsientide seisundit. Mõõdukas liikumine, jalutamine isegi kasulik.
3. Kolmandaks on vaja välistada päikese käes viibimine.
4. Neljandaks on vaja teada myastheniaga patsientide vastunäidustusi ja neid rangelt jälgida.
5. Viiendaks, rangelt järgige arsti poolt määratud ravirežiimi, ärge jätke ravimit vahele ja ärge võtke ravimeid rohkem, kui arst on seda määranud.

Arst on kohustatud välja andma selliste patsientide jaoks vastunäidustatud ravimite loetelu. See hõlmab magneesiumi preparaate, lihasrelaksante, rahustavaid aineid, mõningaid antibiootikume, diureetikume, välja arvatud veroshirooni, mis on vastupidi näidatud.

Te ei tohiks osaleda immuunmoduleerivates ravimites ja rahustites, isegi nendes, mis näivad olevat ohutud (näiteks palderjanide või pojengte tinktuur).

Prognoos

Varem oli myasthenia gravis tõsine haigus, mille kõrge suremus oli 30–40%. Kuid tänapäevaste diagnoosimis- ja ravimeetoditega on suremus muutunud minimaalseks - vähem kui 1%, umbes 80% õige raviga saavutab täieliku taastumise või remissiooni. Haigus on krooniline, kuid nõuab hoolikat jälgimist ja ravi.

Autoimmuunhaigus: müasteenia

Myasthenia on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab neuromuskulaarse ülekande vähenemine ja mida iseloomustab skeletilihaste nõrkus ja patoloogiline väsimus. Arstidel on sageli raskusi õige diagnoosimise, sarnase patoloogilise seisundi diferentsiaaldiagnoosiga, optimaalse ravistrateegia valikuga. Yusupovi haiglas kasutavad neuroloogid kaasaegseid uurimismeetodeid, mida teostatakse juhtivate tootjate kaasaegsete seadmete abil.

Haiguse "myasthenia" patsientide raviks, kasutades viimaseid efektiivseid ravimeid, millel on minimaalsed kõrvaltoimed. Kõiki raskeid myasthenia juhtumeid arutatakse ekspertnõukogu koosolekul, kus osalevad kandidaadid ja arstiteaduste doktorid, kõrgeima kategooria arstid. Juhtivad neuroloogid määravad kollektiivselt kindlaks myasthenia all kannatavate patsientide juhtimise taktika. Rehabilitoloogid kasutavad taastusravi algseid meetodeid, mis võimaldavad suurendada keha üldist resistentsust ja tugevdada patoloogilise protsessi poolt mõjutatud lihaseid.

Müasteenia põhjused

On kaasasündinud, omandatud ja vastsündinute müasteenia. Kaasasündinud müasteenia on haruldane. Selle põhjuseks on geneetiliselt eelnevalt kindlaks määratud defekt neuromuskulaarsetes sünapsis. Omandatud myasthenia on seotud neuromuskulaarse sünapsi postünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite antikehade moodustumisega. Noortel areneb myasthenia gravis sageli tümoomi (neoplasma) taustal või tüümuse suurenemisel. Haigus võib tekkida pärast viirushaigusi, stressi, immuunsüsteemi häireid.

Vastsündinute myasthenia gravis on mööduv seisund, mis tekib müasteeniaga emadele sündinud lastel. Selle põhjuseks on emasloomade antikehade atsetüülkoliini retseptorite läbimine platsenta kaudu.

Myasthenia arengu mehhanism on seotud autoimmuunprotsessiga. Tihedate lihaste valgu kolinergiliste retseptorite antikehi toodetakse tüümuse näärme suuruse või funktsiooni suurendamise teel. Kasvaja (tümoom) juuresolekul on haiguse kulg agressiivsem. Autoantikehad, mis on toodetud tüümuse näärme või teiste immuunsüsteemi organite poolt, seonduvad atsetüülkoliini retseptori valguga, põhjustades membraani kvaliteedi vähenemise ja hävimise. Selle tulemusena laieneb sünaptiline lõhenemine, väheneb usaldusväärsustegur, areneb osaline või täielik neuromuskulaarne ülekandeplokk, kuna atsetüülkoliin siseneb, kuid ei seondu üldse või seondub väikese arvu retseptoritega.

Müasteenia tüübid

Sõltuvalt vanusest, mil haigus tekkis, eristatakse järgmist:

• neonataalne või mööduv müasteenia gravis;
• juveniilne müasteenia;
• täiskasvanud müasteenia.

Antikehade avastamisel eristatakse seropositiivseid ja seronegatiivseid müasteeniaid. Haiguse kulgemise iseloomu järgi eristatakse järgmisi müasteenia tüüpe:

• müasteenia episoodid - mööduv motoorne kahjustus sümptomite täieliku taandumisega;
• müasteeniline seisund - statsionaarne vorm, mis ei ole paljude aastate jooksul edenenud;
• progresseeruv vorm - mida iseloomustab haiguse pidev progresseerumine;
• pahaloomuline vorm - algab ägedalt, lihaste düsfunktsioon kiiresti suureneb.

Vastavalt hüperplaasia astmele on üldine ja lokaalne müasteenia vorm. Nad eristavad kergeid, mõõdukaid ja raskeid liikumishäireid. Sõltuvalt motoorse funktsiooni taastumise intensiivsusest pärast antikoliinesteraasi ravimite manustamist, võib esineda täielik, mittetäielik ja kehv kompenseerimine.

Sümptomid ja müasteenia diagnoos

Myasthenia tõve alguses märgivad patsiendid kahekordset nägemist ja väsimust. Nad kukutavad tahtmatult silmalauge. Pärast puhkust kaovad esimesed müasteenia nähud. Aja jooksul sümptomid muutuvad tugevamaks, lihasnõrkus suureneb ja leevendust ei tule isegi pärast magamist või pikaajalist puhkust.

Tulevikus on kõik uued lihasgrupid kaasatud patoloogilisse protsessi. Patsiendil on raske närida ja neelata toitu, rääkida, keelt liigutada. Müasteenia tunnused on järgmised:

• hääl muutus;
• diktsiooni häire;
• liikumishäireid;
• hingamishäire.

Liikumishäireid iseloomustab patoloogiline lihasnõrkus. Lihaseid mõjutatakse valikuliselt. Lihaste kahjustatud funktsiooni ja nende innervatsiooni tsooni vahel on lahknevus. Antiholiinesteraasi ravimite hea toime tõttu on patoloogiline lihaste väsimus labiilne. Pärast puhkust taastatakse nende funktsioon kiiresti.

Sageli on mõjutatud järgmised sirged lihased:

• okulomotoorne;
• näo;
• närimistarbed;
• bulbaar;
• jäsemete, kaela ja pagasiruumi lihased.

Myasthenia diagnoosimise aluseks on haiguse kliinilised ilmingud (müasteeniline sündroom). Yusupovi haigla neuroloogid teostavad diagnoosi kinnitavaid teste:

• silmalaugude paisumise test - patsient võib harva vaadata silmadega, tema silmalaud langevad kiiresti, iseloomulik välimus on langetatud silmalaugude all;
• jahutuskatse - ühele silmalaugule asetatakse jääd, sajandi funktsioon paraneb pärast jahutamist;
• prozerinovuyu proov - pärast 0,5-1 ml 0,05% prozeriini subkutaanset manustamist 30 minuti jooksul ilmneb märkimisväärne paranemine või sümptomid myasthenia kaovad, kuid 1-2 tunni pärast naasevad kõik haiguse sümptomid algtasemeni;
• tensülooni test - pärast adrofooniumkloriidi (tensilooni) intravenoosset manustamist müasteenia üldise vormi korral väheneb ptoosi raskus või kahekordistus.

Elektrofüsioloogilised uuringud (elektroneuromüograafia) näitavad, et vähemalt 10% normi toimepotentsiaali amplituud on vähenenud, stimuleeriva elektroneuromüograafiaga - 12–15%. Seroloogilise uuringu abil määratakse veres olevate antikehade tase koliiniretseptoritele ja stressi-lihastele. Thymus kasvaja identifitseerimiseks või välistamiseks viiakse läbi mediastinaalsete organite arvutatud või magnetresonantstomograafia.

Pärast patsiendi põhjalikku uurimist teostavad Yusupovi haigla neuroloogid diferentsiaaldiagnostikat myasthenia gravis'ega aju tüve kasvaja, hulgiskleroosi, müopaatia, Guillain-Barré sündroomi, asteeniliste depressiivsete seisundite ja neuroosidega. Välista somaatilised haigused, mis võivad ilmneda myasthenic sündroom.

Myasthenia ravi

Neuroloogia kliiniku arstid kasutavad antikolinesteraasi ravimeid (ACEP), mis on registreeritud Venemaa Föderatsioonis myastheniagia patogeneetiliseks raviks: tensiloon, kalimin, prozerin. Need erinevad toimimise kestusest: tensilon toimib mitu minutit, prozeriin - 2 kuni 3 tundi, 4–5 tundi kalibiin. Vajadusel kasutatakse kiire efekti saavutamiseks prozeriini. Menstruatsiooni, nakkushaiguste ja remissiooni ajal väheneb tundlikkus antikoliinesteraasi ravimite suhtes. Sel juhul vähendavad neuroloogid ravimite annust. Patsiente õpetatakse ravimi annust individuaalselt kohandama, sõltuvalt haiguse kulgemisest.

Antikoliinesteraasi ravimite väljakirjutamise suhtelised vastunäidustused on:

• bronhiaalastma;
• isheemiline südamehaigus, stenokardia;
• raske ateroskleroos;
• epilepsia.

Antikoliinesteraasi ravimite kasutamisel on ette nähtud ka kaaliumilisandid, kuna need pikendavad AChEP-i toimet. Patsientidele määratakse kaaliumisisaldus. Seda leidub küpsetatud kartulites, kuivatatud aprikoosides, banaanides, rosinates. Kasutatakse kaaliumi säästvaid ravimeid (veroshirooni, kaaliumkloriidi). Glükokortikosteroidide hormoonid on näidustatud teiste ravimeetodite ebapiisava toimega. Kõige efektiivsem on metüülprednisolooni suurte annustega pulssravi. Tulevikus ettenähtud ravimite minimaalsed annused. Patsiendid võtavad prednisooni või deksametasooni.

Kortikosteroidide pikaajaline säilitusannus. 20-30 mg ravimit päevas igal teisel päeval tuleks võtta mitu kuud või isegi aastaid. Kui patsiendi seisund halveneb, suureneb annus. Hormonaalsete ravimite pikaajalise kasutamise korral võib esineda kõrvaltoimeid:

• Cushingi sündroom;
• osteoporoos;
• steroid diabeet;
• pindmine gastriit;
• mao- või kaksteistsõrmiksoole haavand;
• arteriaalne hüpertensioon, pindmine gastriit.

Patsiendid kaaluvad. Yusupovi haigla neuroloogid on kasutusele võtnud mitmeid vahendeid, et vältida hormonaalse ravi komplikatsioonide teket. Kehakaalu suurenemise kalduvuse tõttu soovitatakse patsientidel piirata tarbitava toidu, eriti süsivesikute kalorisisaldust. Vere suhkrusisalduse suurenemise vältimiseks määratakse ravimid, mis aitavad suurendada süsivesikute taluvust, normaliseerida lipiidide peroksüdatsiooni ja parandada sallivust süsivesikute koormuse suhtes. Kasutada lipohappe preparaate (dioksiin, alfa-lipohape, tioktein).

Osteoporoosi vältimiseks on ette nähtud kaltsiumi ja D3-vitamiini kombinatsiooni valmistamine. Seedetrakti komplikatsioonide ennetamiseks kasutatakse histamiini blokaatoritega vahelduvaid ravikuuri. Suurenenud vererõhuga on suurenenud südame löögisagedus, raske ärevus, vegetotroopsed ravimid (anapriliin, grandaksiin).

Glükokortikoidide ravi ebaõnnestumise korral viiakse läbi immunosupressiivne ravi. Patsientidele on ette nähtud asatiopriin (imuraan) koos prednisooni säilitusannusega. Kuna leukopeenia võib areneda immunosupressantide kasutamisega, tehakse täielik vereproov iga 3 päeva järel. Suureneva leukopeenia korral tühistatakse ravim.

Patsiendid, kes kannatavad Myasthenia Yusupovi haigla käitumise plasmapereesis. See on eriti efektiivne haiguse ägenemisel, müasteenia kriiside perioodil, kortikosteroidide ravi ebaefektiivsusega ja operatsiooni ettevalmistamisel. Kasutatakse hemosorptsiooni või enterosorptsiooni. Kasutatud immunoglobuliinid (Ig) G. Abiravi hõlmab ravimite metabolismi, mis parandavad organismi ainevahetust: vitamiinid E, D, B rühm, mittesteroidsed anaboolsed steroidid (riboksiin, retabolil, ATP).

Kui thymectomy teha thymectomy. Kirurgilise ravi näidustused on järgmised:

• haiguse pahaloomulised vormid;
• progresseeruv myasthenia gravis;
• müasteeniline seisund (sõltuvalt defekti tõsidusest).

Haiguse kohalikes vormides tehakse otsuseid valikuliselt. Operatsiooni vastunäidustused on vanadused ja rasked dekompenseeritud somaatilised haigused.

Myasthenic kriis

Müasteeniline kriis võib tekkida anticholinesis-ravimite ebapiisavate annuste määramisel. See areneb kiiresti mõne minuti või tunni jooksul. Patsiendil on järgmised sümptomid:

• müdriaas (laienenud õpilased);
• kuiv nahk;
• arteriaalne hüpertensioon, tahhükardia;
• uriinipeetus;
• soole parees;
• hingamisteede kahjustus.

Intensiivraviüksuse patsiendid ja intensiivravi pakuvad kunstlikku kopsuventilatsiooni abil piisavat hingamist. Mehaanilise ventilatsiooni näidustuste hulka kuuluvad hingamisteede rütmihäired, sinakas nahavärv, agitatsioon, teadvuse kadumine, osalemine lihashoolduses, õpilase suuruse muutused ja vastus antikoliinesteraasi ravimite sisseviimisele. Patsientidele manustatakse plasmafereesi, kasutatakse immunoglobuliine, manustatakse parenteraalselt antikoliinesteraasi ravimeid, metüülprednisoloonravi manustatakse intravenoosselt annuses 1000 mg. Pärast pulseerivat ravi lülituvad nad igapäevase prednisooni tarbimisele.

Pärast diagnoosi viivad neuroloogid haiguse kompleksse ravi. Ravimid ja nende annused valitakse individuaalselt. Põhjaliku uurimise läbiviimiseks kaasaegsete meetoditega, mis võimaldab avastada müasteeniat, helistage Yusupovi haiglasse.

Myasthenic sündroom: areng, märgid, diagnoos, ravi, prognoos

Myasthenia gravis on kroonilise, korduva või progressiivse neuromuskulaarse aparaadi haigus, mis kuulub kliiniliste ilmingute poolest erineva autoimmuunprotsesside klassi. Autoantikehade patoloogiline tootmine toimub kogu oma immuunsüsteemi või selle üksikute komponentide düsfunktsiooni tagajärjel, mis viib keha organite ja kudede hävitamiseni. Myasthenic sündroom ilmneb kogu kliiniliste sümptomite kompleksi: alumise silmalau prolapse, ninakõnede, düsfoonia, düsfaagia ja närimisprobleemidega. Neuromuskulaarse transmissiooni häirimine põhjustab silma, näo, kaela, pingutatud lihaste nõrkust. Sellised protsessid määravad kindlaks müasteeniale iseloomulikud sümptomid.

Mõiste "myasthenia" tõlked iidse kreeka keelest tähendab "lihaste nõrkust või nõrkust". See on klassikaline autoimmuunne patoloogia, mis põhineb keharakkude enesehävitusel. Tavaline immuunsusreaktsioon muudab fookuse võõrrakkudest oma.

Haigust kirjeldati esmakordselt 16. sajandil. Praegu leitakse müasteenia gravis 6 inimesest iga 100 tuhande kohta. Naised kannatavad patoloogiaga palju sagedamini kui mehed. Suurim esinemissagedus esineb 20–40-aastastel inimestel. Samuti on tuntud müasteenia kaasasündinud vormid. See haigus on registreeritud mitte ainult inimestel, vaid ka kassidel ja koertel.

Lihasnõrkus võib olla sõltumatu nosoloogia - müasteenia või teiste psühhosomaatiliste haiguste - müasteenilise sündroomi - ilming. Kuid hoolimata peamisest kliinilisest vormist on patoloogia sümptomid dünaamilised ja labiilsed. Neid suurendavad füüsiline aktiivsus või emotsionaalne stress, eriti kuumal hooajal. Ülejäänud on kiire taastumine. Myasthenia võib patsiendil kesta pikka aega. Samal ajal ei kahtlusta ta isegi olemasolevat haigust. Varem või hiljem kuulutab progresseeruv haigus end endiselt välja.

Myasthenia ravi eesmärk on taastada neuromuskulaarne ülekanne. Kuna haiguse aluseks on autoimmuunprotsess, määratakse patsientidele hormonaalsed ravimid.

Etioloogia ja patogenees

Praegu ei ole müasteenia sündroomi etiopatogeneetilised faktorid täielikult määratletud.

Müasteenia gravise võimalikud põhjused:

• Pärilik eelsoodumus - teadaolevad haiguse perekondlikud juhtumid. Myasthenia kaasasündinud vormi põhjustab geenimutatsioon, mis katkestab münaalsete sünapside normaalse toimimise ja häirib närvi-lihaste interaktsiooni protsessi.
• Tumus või healoomuline tümmi hüperplaasia - tümomegaalia.
• Närvisüsteemi orgaaniline kahjustus.
• Süsteemsed haigused - vaskuliit, dermatomüosiit, süsteemne erütematoosne luupus.
• Siseorganite healoomulised ja pahaloomulised kasvajad.
• Hüpertüreoidismi tugevdav kilpnäärme funktsioon.
• Unehaigus.

Müasteenia puhul on häiritud närvide ja lihaskoe suhe. Patoloogilise arengu provokatiivsed tegurid on: stress, infektsioon, immuunpuudulikkus, trauma, neuroleptikumide või rahustite pikaajaline kasutamine, kirurgiline sekkumine. Nad käivitavad keerulise autoimmuunprotsessi, mille käigus keha toodab antikehi keha enda rakkudele, atsetüülkoliini retseptoritele.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

1. atsetüülkoliini retseptori autoantikehade areng;
2. neuromuskulaarse sünapsi kahjustus;
3. postünaptilise membraani hävitamine;
4. atsetüülkoliini sünteesi, ainevahetuse ja vabanemise rikkumine - spetsiaalne kemikaal, mis tagab närviimpulsside ülekande motoorsest närvist lihasesse;
5. neuromuskulaarne juhtivushäire - ebapiisav impulssvool lihastesse;
6. raskusi liikumiste teostamisel;
7. täielik lihaste liikumatus.

Praegu on meditsiiniteadlased huvitatud müasteeniast, kuna selle esinemissagedus laste ja noorte seas on suur. Selles isikute kategoorias lõpeb haigus sageli puudega.

Sümptomaatika

Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad sellest, millised lihasgrupid on patoloogilisse protsessi kaasatud. Sümptomite raskusaste muutub päeva jooksul: suureneb pärast pikaajalist füüsilist pingutust ja väheneb pärast lühikest puhkust. Pärast ärkamist tunnevad patsiendid end täiesti tervislikuna ja jõuliselt, kuid pärast paari tunni möödumist kaovad need tunded jälgedeta, andes võimaluse halbusele ja nõrkusele.

• Patoloogia silmakujulist vormi iseloomustavad silmade lihased, silma ümmargused lihased ja ülemist silmalaugu tõstvad lihased. Kahekordse nägemisega patsientidel on raskusi silma teravdamisega ja silmamunade liikumine, strabismus areneb, silma muutmine võimatuks kaugest objektist naabri juurde. Ühepoolne ptoos on myasthenia patoloogiline sümptom. Silmalaud langeb palju õhtul. Hommikul ei pruugi ptoos olla märgatav.
• Kõne eest vastutavate lihaste lüüasaamisega tekivad rasked hääldused. Patsientidel muutub hääl. Ta muutub kurtiks ja nasaalseks, karmiks ja kargaks, justkui "sureb" vestluse ajal, muutudes täiesti vaikivaks. Teised tunnevad, et inimene räägib nina hoidmisel. Kommunikatsiooniprotsess muutub patsiendile väga keeruliseks. Isegi lühike vestlus takistab teda kiiresti. Et täielikult taastuda, on neil vaja paar tundi. Seda vormi nimetatakse bulbaariks.
• Masticatory lihaste nõrkus häirib söömise protsessi. See on eriti tõeline närimise tahke toit. Patoloogia varajasteks sümptomiteks on neelamise ja söömisest keeldumine. Patsiendid söövad tavaliselt ravimite maksimaalse toime ajal. Hommikul tunnevad nad palju paremini kui õhtul, nii et nende eine on kavas hommikul.
• Näärmete lihaskiudude kaasamisega protsessi käigus halveneb patsientide seisund maksimaalselt. Isegi vedela toidu tarbimine on keeruline. Patsiendid imevad, kui nad vett joovad. Vedelik siseneb hingamisteedesse, mis võib viia aspiratsioonini.
• Üldistatud vorm on kõige ohtlikum ja seda iseloomustab pagasiruumi ja jäsemete lihaste kaasamine. Patsientidel tekib silmade, kaela, käte ja jalgade lihaste nõrkus. Nad ei pea oma pead. Mimikaalsete lihaste lüüasaamisega omandab nägu iseloomulikud omadused: ilmub omapärane naeratav naeratus, otsmikule ilmuvad sügavad kortsud. Patsientidel on raske oma emotsioone väljendada: nad muretsevad ja naeravad raskustega. Patsiendid ronivad treppidele tugevalt ja hoiavad esemeid, väsivad kiiresti ja käivad, ei suuda oma käsi üles tõsta ega toolilt üles tõusta. Ilmub segamiskäik. Järk-järgult kaotavad patsiendid võimet ise teenindada. Kui protsess levib hingamisteedele, halveneb olukord oluliselt. Õigeaegse ja piisava arstiabi puudumisel tekib äge hüpoksia, surm.

Myasthenia gravis'el on progresseeruv või krooniline raviperiood koos remissiooni ja ägenemise perioodidega. Aeg-ajalt esineb ägenemisi, on pikaajaline või lühiajaline.

Müasteenia erivormid:

1. Myasthenic episoodi iseloomustab sümptomite kiire ja täielik kadumine ilma jääktoimeteta.
2. Myasteenilise seisundi kujunemisega kestab süvenemine pikka aega ja ilmneb kõigist sümptomitest, mis tavaliselt ei edene. Samal ajal on remissioonid lühikesed ja haruldased.
3. Endogeensete või eksogeensete põhjuslike tegurite mõjul progresseerub haigus ning sümptomite aste ja raskusaste suureneb. Nii juhtub müasteeniline kriis. Patsiendid kaebavad kahekordse nägemise, paroksüsmaalse lihasnõrkuse, häälemuutuste, hingamis- ja neelamisraskuste, hüperalivatsiooni ja tahhükardia pärast. Sel juhul muutub nägu punaseks, rõhk jõuab 200 mm Hg-ni. Art., Hingamine muutub mürarikkaks ja vilistavaks. Väsinud lihased täielikult lakkavad. Selle tulemusena võib täieliku halvatus tekkida ilma tundlikkuse kaotamiseta. Patsiendid nõrgenevad, hingamine peatub. Erinevalt paralüüsist taastuvad müasteenia lihaste funktsioonid pärast puhkust. Mõne tunni pärast hakkavad sündroomi sümptomid taas kasvama.

Myasthenia lastel

Myasthenia gravis lastel võib olla nelja tüüpi: kaasasündinud, vastsündinu müasteenia gravis, varajane lapsepatoloogia, alaealine müasteenia.

• Kaasasündinud vorm diagnoositakse profülaktilise ultraheli ajal emakasiseselt. Loote liikumine on passiivne. Võimalik surm hingamispuudulikkuse tõttu.
• Vastsündinutel avastatakse patoloogia kohe pärast sündi. Myasthenia areneb lastel embrüogeneesi protsessis. See on päritud haigetelt emadelt. Haigus avaldub madalas hingamises, rindkere tagasilükkamises, sagedases kägistamises, fikseeritud pilguga. Haiged lapsed on väga nõrgad ja mitteaktiivsed. Imikutel on hingamisteed lihastunud, nii et nad ei saa iseennast hingata. Vastsündinutel, kellel on kaasasündinud müasteenia vorm, sureb kohe pärast sündi.
• Varajane lapsepõlv Myasthenia gravis mõjutab 2–3-aastaseid lapsi. Nende nägemine on halvenenud, ilmneb ptoos, silmad hakkavad niitma. Haiged lapsed ei liigu hästi ja küsivad pidevalt oma käsi. Sageli katavad nad silmalauge, langevad liiga kiiresti või jooksevad jalgsi.
• Noorte müasteenia on noorukitel. Nad kaebavad väsimuse ja nägemishäirete pärast. Õpilased langevad sageli oma kohvri, sest nad ei suuda seda kaua hoida. Mõned inimesed ei saa isegi jalgratast sõita.

Diagnostilised meetmed

Myasthenia gravis'e diagnoos algab patsiendi uurimisest ja määrab haiguse ajalugu. Seejärel hinnake lihaste seisundit ja minge peamiste diagnostiliste meetodite juurde.

Neuroloogid paluvad patsientidel teha järgmisi harjutusi:

1. Avage ja sulgege kiiresti suu.
2. Seisa relvaga, mis on venitatud mitu minutit.
3. Istuge sügavale 20 korda.
4. Pöörake käed ja jalad.
5. Kiiresti pigistage ja eemaldage harjad.

Müasteeniaga patsient ei või neid harjutusi teha, või teha neid väga aeglaselt, võrreldes tervete inimestega. Patsientide käte töö põhjustab silmalaugude langust. Lihaste nõrkuse suurenemine samade liikumiste kordamisega on nende funktsionaalsete testide käigus leitud myasthenia juhtiv sümptom.

Diagnostilised põhiprotseduurid:

• Prozerini test aitab neuroloogidel diagnoosida. Kuna sellel ainel on väga tugev mõju, kasutatakse seda ainult diagnoosimiseks. Ravimina on selle kasutamine vastuvõetamatu. Proserin blokeerib atsetüülkoliini lagundava ensüümi, suurendades seeläbi vahendaja hulka. Antud juhul on ravim mõeldud subkutaanseks manustamiseks. Pärast süstimist oodake 30-40 minutit ja seejärel määrake keha reaktsioon. Patsiendi üldise seisundi paranemine on myasthenia gravis kasuks.
• Elektromüograafia võimaldab registreerida elektrilist lihasaktiivsust. Saadud andmete kasutamine näitab neuromuskulaarse juhtimise rikkumist.
• Elektroneurograafia viiakse läbi, kui ülaltoodud meetodid ei anna ühemõttelisi tulemusi. See meetod võimaldab meil hinnata närviimpulsside ülekande kiirust lihaskiududele.
• Autoantikehade seroloogiline analüüs võimaldab kinnitada või eitada väidetavat diagnoosi.
• Biokeemiliste parameetrite vereanalüüs viiakse läbi vastavalt näidustustele.
• Mediastiini CT või MRI aitab tuvastada tüümuse muutusi, mis sageli põhjustavad myasthenia gravist.
• Geneetiline sõelumine on mõeldud kaasasündinud myasthenia gravise avastamiseks.

Video: ENMG myasthenia diagnoosimisel

Ravi

Myastheniaga toimetulekuks on vaja suurendada atsetüülkoliini kogust sünapsis. Seda on üsna raske teha. Kõigi ravimeetmete eesmärk on selle vahendaja hävitamise pärssimine.

1. Patsientidele määratakse antiholiinesteraasi ravimid - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Need ravimid võivad kompenseerida neuromuskulaarse juhtimise häireid.
2. Patoloogia progresseeruv vorm nõuab immuunvastust pärssivate ravimite kasutamist. Patsientidele määratakse prednisolooni glükokortikosteroidid ja klassikalised immunosupressandid tsüklosporiin, asatiopriin. Need ravimid inhibeerivad autoimmuunprotsessi ja vähendavad immuunrakkude arvu.
3. Lisaks määrake sümptomaatilised vahendid - "Spironolactone", "Acesol", "Efedriin".
4. Müasteenilise kriisi korral manustatakse patsiente intravenoosselt "Proserin".
5. Kaaliumi preparaadid stimuleerivad närviimpulsse ja lihaste kontraktiilsust - Panangin, Asparkam.
6. Antioksüdandid parandavad ainevahetust organismis - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt, et säilitada immuunsüsteemi normaalne toimimine optimaalsel tasemel.
8. 70-aastased patsiendid, eemaldada tüümuse nääre - veeta thymectomy. Seda operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele, kui tüümuses on kasvaja.
9. Kiirguse mõju tõttu röntgeniravi pärsib autoimmuunprotsessi.
10. Sanatooriumi abinõu on kõigi patsientide puhul näidustatud remissiooni ajal.

Myasthenic kriisi ravitakse intensiivravi mehaanilise ventilatsiooni ja plasmapereesiga. Ekstrakorporaalne hemokorrektsioon võimaldab teil verd antikehadest puhastada. Patsientidel teostatakse krüoforees, kaskaadi plasma filtreerimine, immunofarmakeraapia. Nende protseduuride abil on võimalik saavutada stabiilne remissioon, mis kestab aasta.

Spetsialistide soovitused, mida iga patsient peab jälgima müasteeniaga:

• vältida otsest päikesevalgust
• kõrvaldada liigne treening
• ärge võtke antibiootikume, diureetikume, rahustite, magneesiumi sisaldavaid ravimeid ilma raviarsti retseptita,
• kasutada kaaliumis sisalduvaid toite - kartuleid, rosinaid, kuivatatud aprikoose,
• ei tohi rõhutada.

Selleks, et patoloogia prognoos oleks võimalikult soodne, tuleb kõiki patsiente hoida neuroloogiga, võtta ettenähtud ravimeid ja järgida rangelt kõiki meditsiinilisi soovitusi. See aitab säilitada pikaajalist töövõimet ja rahuldavat heaolu.

Myasthenia on tervendamatu haigus, mis nõuab ravimeid eluks, millega iga patsient saab püsiva remissiooni.

Ennetamine ja prognoosimine

Kuna teadlased ei ole täpselt kindlaks määranud myasthenia etioloogiat ja patogeneesi, siis praegu ei ole tõhusaid ennetusmeetmeid. On teada, et provotseerivad tegurid on vigastused, emotsionaalne ja füüsiline pingutus, infektsioon. Müasteenilise sündroomi tekke vältimiseks on vaja kaitsta keha nende mõju eest.

Kõiki patsiente, kellel on diagnoositud myasthenia gravis, peab jälgima ja jälgima neuroloog. Lisaks tuleb regulaarselt mõõta keha üldise seisundi näitajaid - veresuhkru taset, rõhku. See takistab samaaegsete somaatiliste patoloogiate teket. Patsiendid ei tohi unustada arsti poolt määratud ravimeid ja järgida kõiki meditsiinilisi soovitusi.

Myasthenia on suur suremusega tõsine haigus. Täielik diagnoosimine ja õigeaegne ravi võivad saavutada stabiilse remissiooni ja mõnel juhul isegi taastumise. Haigus nõuab hoolikat jälgimist ja ravi.

Patoloogia prognoos sõltub patsiendi vormist, üldisest seisundist ja ravi efektiivsusest. Kõige parem on ravida müasteenia okulaarset vormi ja raskendada üldistamist. Retseptide range järgimine muudab haiguse prognoosi suhteliselt soodsaks.

Myasthenia

Myasthenia on autoimmuunhaigus, mis põhjustab neuromuskulaarsest ülekandest tingitud lihasnõrkust. Kõige sagedamini häiritakse silmade lihaste, näo- ja limaskestade, vahel hingamisteede lihaste tööd. See määrab kindlaks müasteenia iseloomulikud sümptomid: alumine silmalaugu langus, ninahääled, neelamishäired ja närimine. Myasthenia diagnoos määratakse pärast prozeriini testi ja vereanalüüsi antikehade esinemise kohta postsünaptilise membraani retseptoritele. Spetsiifiline ravi myasthenia gravis'e jaoks on antikoliinesteraasi ravimite nagu ambenooniumkloriidi või püridostigmiini manustamine. Need vahendid taastavad neuromuskulaarse ülekande.

Myasthenia

Myasthenia (või vale / asteeniline bulbaalne palsy või Erb-Goldflame'i haigus) on haigus, mille peamine ilming on kiire (valusalt kiire) lihaste väsimus. Myasthenia on absoluutselt klassikaline autoimmuunhaigus, kus immuunsüsteemi rakud hävitavad ühel või teisel põhjusel oma organismi teisi rakke. Sellist nähtust võib pidada immuunsüsteemi normaalseks reaktsiooniks, vaid see ei ole suunatud mitte võõrrakkudele, vaid iseenesest.

Patoloogilised lihaste väsimust kirjeldasid arstid XVI sajandi keskel. Sellest ajast alates suureneb müasteenia esinemissagedus kiiresti ja seda tuvastatakse 6-7 inimesel iga 100 tuhande inimese kohta. Naised kannatavad müasteenia raskuskese all kolm korda sagedamini kui mehed. Kõige sagedamini on haiguse tekke juhtumeid täheldatud 20–40-aastastel inimestel, kuigi haigus võib areneda igas vanuses või olla kaasasündinud.

Müasteenia põhjused

Kaasasündinud müasteenia on tingitud geenimutatsioonist, mis takistab neuromuskulaarsete sünapside normaalset toimimist (sellised sünapsid on midagi sellist, nagu "adapterid", mis võimaldavad närvidel lihasega suhelda). Omandatud myasthenia gravis on tavalisem kaasasündinud, kuid seda on kergem ravida. On mitmeid tegureid, mis teatud tingimustel võivad põhjustada müasteenia arengut. Kõige tavalisem patoloogiline lihaste väsimus tekib tuumorite taustal ja tüümuse närvi healoomulisel hüperplaasial (kudede kasv) - timomegaalia. Harvemini põhjustavad haigust teised autoimmuunsed patoloogiad, näiteks dermatomüosiit või sklerodermia.

Onkoloogiliste haigustega patsientidel on kirjeldatud piisavalt müasteenilise lihasnõrkuse juhtumeid, näiteks suguelundite (munasarjad, eesnäärme) kasvajad, harvem - kopsud, maks jne.

Nagu mainitud, on myasthenia gravis autoimmuunne haigus. Haiguse arengumehhanism põhineb organismi antikehade tootmisel retseptorvalkude suhtes, mis paiknevad sünapside postünaptilises membraanis, mis teostab neuromuskulaarset ülekannet.

Skeemiliselt võib seda kirjeldada järgmiselt: neuroni protsessil on läbilaskev membraan, mille kaudu võivad spetsiifilised ained tungida vahendajatesse. Neid on vaja impulssi ülekandmiseks närvirakkudest lihasesse, millel on retseptorid. Viimane lihasrakkudes kaotab võime siduda vahendaja atsetüülkoliini, neuromuskulaarne ülekanne on oluliselt takistatud. See juhtub myasthenia gravis'e puhul: antikehad hävitavad närvi ja lihaste vahelise kontakti "teisel küljel" olevad retseptorid.

Myasthenia sümptomid

Myastheniat nimetatakse "vale bulbaalse halvatuseks", kuna nende kahe patoloogia sümptomid on tõesti sarnased. Bulbaarne halvatus on kolme peaaju närvi tuumade - glossofarüngeaalse, vaguse ja hüpogloseeli kahjustus. Kõik need tuumad asuvad mullaväljas ja nende lüüasaamine on äärmiselt ohtlik. Nii luupalli paralüüsi kui ka myasthenia gravis'e puhul esineb nõrgestus, neelu ja näo lihaste nõrkus. Selle tulemusena tekib see kõige hirmuäratavamale ilmingule - düsfaagiale, st neelamise rikkumisele. Myasthenia patoloogiline protsess on tavaliselt esimene, mis mõjutab näo ja silmade lihaseid, seejärel huulte, neelu ja keelt. Pikaajalise haiguse progresseerumise korral areneb hingamisteede ja kaelalihaste nõrkus. Sõltuvalt sellest, milliseid lihaskiu rühmi mõjutatakse, saab sümptomeid kombineerida erinevalt. Myasthenia gravis on universaalsed: sümptomite tõsiduse muutused päeva jooksul; pikenenud lihaspinge tõttu.

Silma müasteenia puhul mõjutab haigus ainult okulomotoorseid lihaseid, silma ümmargust lihased, lihased, mis tõstavad ülemist silmalaugu. Selle tulemusena tekivad peamised ilmingud: kahekordne nägemine, libisemine, silmade fokuseerimine; võimetus vaadata objekte, mis on väga kaugel või väga lähedal. Lisaks sellele on peaaegu alati väga iseloomulik sümptom - ülemise silmalau ptoos või tegevusetus. Selle sümptomi eripära myasthenias on see, et see ilmub või suureneb õhtul. Hommikul ei pruugi see üldse olla.

Näo, närimislihaste ja kõne eest vastutavate lihaste patoloogiline väsimus põhjustab muutusi häälel, söömise ja rääkimise raskustes. Hääletus müasteenia rohuhaigete patsientidel muutub kurtiks, nasaalseks (selline kõne kõlab samamoodi nagu siis, kui inimene lihtsalt rääkis oma nina hoidmisel). Samal ajal on väga raske rääkida: lühike vestlus võib patsienti nii palju rehvida, et ta vajab mitu tundi. Sama kehtib ka lihaste lihaste nõrkuse kohta. Tahke toidu närimine võib olla müasteeniaga inimesele füüsiliselt võimatu ülesanne. Patsiendid püüavad alati oma söögikorralduse aega selgelt planeerida, et süüa võetud ravimite maksimaalse toime ajal. Isegi heaolu paranemise perioodidel eelistavad patsiendid hommikul süüa, sest õhtul sümptomid süvenevad.

Kõri lihaste haigus on ohtlikum. Siin on probleem, et vastupidi, ei ole võimalik vedelat toitu võtta. Püüdes juua midagi, haaravad patsiendid sageli ja see on täis vedeliku sissetungi hingamisteedesse aspiratsiooni pneumoonia tekkega.

Kõik kirjeldatud sümptomid on pärast ühe või teise lihasrühma koormust märgatavalt halvemad. Näiteks võib pikaajaline vestlus põhjustada veelgi suuremat nõrkust ja tahke toitude närimine toob sageli kaasa masticatory lihaste töö halvenemise.

Ja lõpuks, mõned sõnad üldiseimast müasteenia kõige ohtlikumast vormist. See annab stabiilse 1% suremuse selle patoloogiaga patsientide seas (viimase 50 aasta jooksul langes suremus 35% -lt 1% -ni). Üldine vorm võib avaldada hingamisteede lihaste nõrkust. Sel põhjusel tekkiv hingamishäire põhjustab ägeda hüpoksia ja surma, kui patsienti ei ravitud õigeaegselt.

Myasthenia edeneb pidevalt aja jooksul. Halvenemise määr võib patsientidel oluliselt erineda, võib-olla isegi haiguse progresseerumise ajutine katkestamine (see on siiski üsna harva). Remissioonid on võimalikud: reeglina tekivad nad spontaanselt ja lõpevad samamoodi - “iseenesest”. Myasthenia ägenemised võivad olla episoodilised või pikenenud. Esimest võimalust nimetatakse myasthenic episoodiks ja teine ​​on myasthenic seisund. „Episoodi” ajal mööduvad sümptomid üsna kiiresti ja täielikult, see tähendab, et remissiooni ajal ei täheldata jäänud toimeid. Myasthenic haigus on pikaajaline ägenemine koos kõigi sümptomite esinemisega, mis siiski ei edene. See tingimus võib jätkuda mitu aastat.

Müasteenia diagnoos

Kõige olulisem uuring myasthenia kohta, mis võib anda neuroloogile palju teavet haiguse kohta, on prokeriini test. Proserin blokeerib atsetüülkoliini (vahendaja) lagundava ensüümi sünapsi ruumis. Seega suureneb vahendaja arv. Prozeriinil on väga võimas, kuid lühiajaline toime, mistõttu seda ravimit ei kasutata peaaegu kunagi raviks, kuid müasteenia diagnoosimise protsessis on vajalik prozeriin. Viimaste puhul viiakse läbi mitmeid uuringuid. Esiteks uuritakse patsienti, et hinnata lihaste seisundit enne testi. Pärast seda süstitakse prozeriini subkutaanselt. Uuringu järgmine etapp on 30-40 minutit pärast ravimi võtmist. Arst kontrollib patsienti uuesti, selgitades organismi reaktsiooni.

Lisaks kasutatakse sarnast skeemi elektromüograafia jaoks - lihaste elektrilise aktiivsuse registreerimiseks. EMG viiakse läbi kaks korda: enne prozerini kasutuselevõttu ja tund pärast seda. Uuring võimaldab kindlaks teha, kas probleem rikub isoleeritud lihaste või närvi neuromuskulaarset ülekannet või funktsiooni. Kui isegi pärast EMG-d jäävad haiguse olemusesse kahtlused, võib osutuda vajalikuks mitmed uuringud närvide juhtivuse kohta (elektroneurograafia).

On oluline uurida vereanalüüsi spetsiifiliste antikehade olemasolu kohta selles. Nende avastamine on piisav põhjus müasteenia diagnoosimiseks. Vajadusel tehke biokeemiline vereanalüüs (vastavalt individuaalsetele näidustustele).

Meditinaalsete organite kompuutertomograafia võib anda väärtuslikku teavet. Tulenevalt asjaolust, et suur osa myasthenia juhtudest võib olla seotud tüümiaprotsessidega tüümuses, teostatakse sellistel patsientidel sageli mediastiini CT-skaneerimine.

Müasteenia diagnoosimise protsessis on vaja välistada kõik muud võimalused - haigused, millel on sarnased sümptomid. Esiteks on see loomulikult juba ülalkirjeldatud bulbaari sündroom. Lisaks viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi kõik põletikulised haigused (entsefaliit, meningiit) ja tuumori massid aju tüves (glioom, hemangioblastoom jne), teine ​​neuro-lihaseline patoloogia (ALS, Guillaini sündroom, müopaatia). Mõningatel juhtudel võivad müasteeniaga sarnased sümptomid olla lülisamba arteri basseini tserebraalse vereringe (isheemiline insult) halvenemine.

Myasthenia ravi

Myasthenia ravi eesmärk on suurendada atsetüülkoliini kogust neuromuskulaarsetes sünapsis. Seda ei tehta selle aine sünteesi suurendamisega (see on üsna raske), vaid selle hävitamise pärssimisel. Selleks kasutatakse praktilises neuroloogias sama grupi ravimeid kui neostigmiini. Pikaajaliseks raviks valitakse teistsugust tüüpi ravimeid: siin peetakse parimat võimalust ravimiks, millel on kerge ja pikaajaline toime. Kõige sagedamini kasutatavad derivaadid on püridostigmiin ja ambenoonium.

Raske haiguse kulgemise ja kiire progresseerumise korral on ette nähtud immuunvastust pärssivad ravimid. Tavaliselt kasutatakse glükokortikoide, harvemini klassikalisi immunosupressante. Valides steroidid on alati väärt maksimaalne ettevaatus. Myastheniaga patsiendid on vastunäidustatud ravimid, mis sisaldavad fluoriidi, seega ei ole valitav ravimite valik väga suur. Kõigil 69-aastastel myastheniaga patsientidel eemaldatakse tüümuse näärmed. Samuti kasutatakse seda meetodit siis, kui tüümuse ja ravikindla müasteenia puhul on leitud mahuprotsess.

Sümptomaatilise ravi preparaadid valitakse individuaalselt, lähtudes iga patsiendi omadustest. Isik, kellel on myasthenia, peab oma elustiili eeskirju järgima, et kiirendada paranemist või pikendada remissiooni. Ei ole soovitatav veeta päikest liiga palju aega ja taluda tarbetut füüsilist pingutust. Enne ravimi võtmist on arstiga konsulteerimine hädavajalik. Myasthenia gravis'e korral on mõned ravimid vastunäidustatud. Näiteks võib teatud antibiootikumide, diureetikumide, rahustite ja magneesiumi sisaldavate ravimite võtmine oluliselt halvendada patsiendi seisundit.

Müasteenia prognoosimine ja ennetamine

Myasthenia prognoos sõltub tegurite massist: vormist, algusaegast, voolu tüübist, tingimustest, soost, vanusest, kvaliteedist või olemasolust / puudumisest jne. Myasthenia okulaarne vorm on kõige lihtsam, raskim on üldistatud. Praegu, kui arsti soovitusi rangelt järgitakse, on peaaegu kõigil patsientidel soodne prognoos.

Kuna myasthenia gravis on krooniline haigus, on enamasti patsiendid sunnitud pidevalt ravima (kursustel või pidevalt) hea tervise säilitamiseks, kuid nende elukvaliteet sellest suuresti ei kannata. On väga oluline õigeaegselt diagnoosida myasthenia ja lõpetada selle progresseerumine kuni pöördumatute muutuste ilmumiseni.