Müoklonus on sündroom, milles esineb häireid lihaste kokkutõmbumisel: terav libisemine kogu kehaga, luksumine, kramplik jne. Selline ataksia (krambid spasm) on võimalik ärkveloleku ja une ajal. Särav valgus, terav heli, ootamatu puudutus võib tekitada rünnakut. Lastel esineb sündroom sageli kui reaktsioon hirmule.
Kui üks lihaskrambid ilmnevad ainult füüsilise ülekoormuse, sensoorse või emotsionaalse ärrituse tõttu, ei ole ravi vajalik. Näiteks kui isik saab päeva jooksul väga väsinud, võib ta alustada, kui ta magab. See nähtus ei kuulu patoloogia alla ja seda nimetatakse hüpnootiliseks müoklooniumiks.
Teine asi, kui rünnak on sageli korduv ja sellel ei ole ilmseid põhjusi. Sellistel juhtudel võivad autonoomse või närvisüsteemi võimalikud latentsed haigused, mis vajavad uurimist ja piisavat ravi.
Müokloonus võib olla oodatav reaktsioon või patoloogiline sündmus. Esimeses teostuses on põhjused järgmised nähtused:
Need olukorrad on episoodilised ja ei tohiks põhjustada suurt muret. Ravi on vajalik juhtudel, kui rünnakud toimuvad iseenesest ja muutuvad regulaarseks. Siis võivad need olla tõsisemate põhjuste tõttu:
Üheks kõige sagedasemaks põhjuseks on ajukoorme kahjustus (kortikaalne müokloonia). Sellisel juhul on ravi kõige raskem ja prognoos ei ole alati lohutav.
Lihaste patoloogiline tõmblemine hõlmab ka müokloonilist düstooniat, mis ühendab vegetatiivse aparaadi ja hüperkineesi häirete sümptomeid.
Aju degeneratsioon, mis mõjutab hüperkineesi rünnakuid, kutsub esile keha intoksikatsiooni:
Võib tekkida pärilik eelsoodumus sündroomile - oluline müokloonia.
Enamikel kliinilistel juhtudel on ataksia ravitav. Kuid edu sõltub otseselt mitmest tegurist:
Õige diagnoosi saab teha põhjuste tuvastamise ja kliinilise pildi kirjeldamise teel. Seda ülesannet hõlbustab sündroomi liikide klassifitseerimine, mis tagab haiguse mitmemõõtmelise olemuse:
Provokatiivse stiimuli olemasolul jaguneb sündroom järgmiselt:
Esinemise põhjustel eristatakse:
Fookuse lokaliseerimist ei arvestata ka diagnoosimisel. Seal on subkortikaalne, kortikaalne, segmentaalne ja perifeerne fookus.
Ja vastavalt lihaste jaotusele isoleeritakse segmentaalne, fokaalne ja multifokaalne müokloonia. Sellisel juhul on lihaste kontraktsioonid rütmilised ja arütmilised.
Loomulikult ei ole piisav ravi võimalik ilma täpse diagnoosita. Kuid müoklonusel on sageli samad sümptomid nagu mõnedel muudel sündroomidel. Näiteks võtab müokloonne düstoonia mõnikord värisemise, uskumuse, motoorsete krampide ja teiste autonoomsete häirete iseloomu. Seetõttu on diagnostiku peamine ülesanne haiguse eristamine.
Patsiendi läbivaatamine algab alati spetsialistide kuulamisega. Selles etapis on kõige lihtsam ära tunda sümptomaatilist müoklooniat. Kõigist ataksia sortidest on kõige originaalsemad märgid - pehme suulae tõmblemine, mis põhjustab toidu neelamisel ja kõne hääldamisel teatud ebamugavusi.
Arst palub ka kirjeldada lihaste kontraktsiooni olemust:
On vaja uurida sündroomi ajalugu, teha kindlaks geneetilise tundlikkuse võimalus sarnaste kaebuste esinemise suhtes pereliikmetelt ja kas patsiendil on olnud hiljutine füüsiline või emotsionaalne trauma või tugevate ravimite pikaajaline kasutamine.
Täpsemate andmete saamiseks kasutatakse kaasaegseid uuringumeetodeid, näiteks:
Kombineerides uuringu tulemused ja järeldused pärast uuringut, diagnoosib ja soovitab neuroloog ravi.
Müokloonus võib olla looduses healoomuline (loomulik reaktsioon hirmule, ülemäärasele või sensoorsele mõjule) ja negatiivne (koormatud tõsiste häirete tõttu ajus ja närvisüsteemis).
Esimese tüüpi ataksia ravi ei ole vajalik. Mõnel juhul, kui episoodilised ilmingud muutuvad sagedasemaks, määratakse rahustid närvisüsteemi rahustamiseks (näiteks valocordin või palderjanne tinktuur). Mõnikord nimetatakse fütoteraapiat emalinnaks ja melissiks.
Negatiivsete sündroomide ravi on palju raskem. Epilepsiahoogude kokkutõmbuvate lihaste kombineeritud ravi hõlmab krambivastaseid ravimeid. Lisaks on ette nähtud tugevate ravimite käik, mille hulgas võib olla:
Sedatiivi kasutatakse peaaegu kõigis rasketes olukordades. Nende eesmärk on vähendada sündroomi süvendavate uute pingete tõenäosust.
Taastumise prognoos põhineb sündroomi etioloogial. Rünnakute jätkamise vältimiseks on soovitatav jälgida igapäevast raviskeemi, järgida tasakaalustatud toitumist (piisav kaaliumi- ja B-vitamiinirikaste toiduainete tarbimine), vabaneda keha mürgistest halbadest harjumustest.
Sündroomi ravis ja ennetamises on põhjuslike tegurite kõrvaldamine väga oluline. Näiteks õhtuti televiisori vaatamine võib mõjutada laste unistuste nägemist unenäos. Selle punkti väljajätmine lapse režiimist on sageli enam kui piisav.
Mõnikord võib inimene äkki kogeda tahtmatut lihaste kokkutõmbumist nii puhkeasendis kui liikumise ajal või aktiivsete koormuste ajal. Sellise seisundi põhjuste mõistmiseks tuleb teada, mis on kortikaalne müokloonia ja kuidas see avaldub.
Myoclonus on lihaskoe kohene kokkutõmbumine, millega ei kaasne mingeid sümptomeid ega muid häireid.
Kõige sagedamini on see lihaste tõmblemine samaaegne ja harva avaldub, kuid rikkumiste korral muutuvad kontraktsioonid regulaarseks, korduvateks ja esinevad erinevate sagedustega.
Lühendid võivad olla üldistatud, s.t. katab kogu keha või kohaliku, mis mõjutab ainult üksikuid lihaseid.
Sellel patoloogial on kahte tüüpi ilminguid: healoomuline ja pahaloomuline.
Healoomulise müokloonia põhjuseid võib kaaluda:
Healoomulised müoklooniad ei avalda kehale negatiivset mõju ning on närvisüsteemi ja lihaste tavaline reaktsioon ületöötamisele.
Patoloogilise müokloni põhjused on palju tõsisemad ja mitmekesisemad.
See on oluline! See probleem ei ole haiguse põhjus, vaid selle tagajärg.
Tahtmatu lihaste kokkutõmbumine võib tekkida järgmiste haiguste ja patoloogiate taustal:
Mis tahes müoklonuse ilming peaks olema arsti külastamise põhjuseks, sest parem on oma tervise suhtes veel kord veenduda kui tõsise haiguse puudumine ja mitte õigeaegne ravi.
Kõige sagedasemad põhjused on aju ja närvisüsteemi kahjustused.
Müokloonus ilmneb tavaliselt äkki ja tal ei ole eelnevaid sümptomeid.
Sõltuvalt põhjustest, mis põhjustavad lihaste järsku kokkutõmbumist, saab eristada järgmisi tüüpe:
Healoomulist saab omakorda jagada järgmiselt:
Negatiivseid lihaskontraktsioone saab jagada järgmisteks tüüpideks:
Myoclonust võib jagada ka närvisüsteemi asukoha ja anatoomilise asukoha järgi:
Kui ühe või mitme lihase tahtmatu kokkutõmbumine tundub, et tundub, et elektrilöök kestab 1-3 sekundist kuni mitme tunnini.
Kui me räägime öiste müoklooniliste krampide esinemisest, siis võib sümptomite seas tuvastada magava inimese tahtmatut värisemist, mis sageli ka lastel ilmneb.
Harvaesinevad lihaskontraktsioonid, mis on seotud stimulatsiooniga, ei ole patoloogilised ja võivad olla seotud füsioloogiliste müoklooniatega, mis läbivad iseenesest.
See on oluline! Patoloogiliste põhjuste korral suureneb müokloonus aja jooksul, lihaste kontraktsiooni tugevus suureneb.
Samuti, kui inimese psühhoosionaalne ja füüsiline seisund halveneb, võib värisemine suureneda, eriti uinumise ajal.
Stressirohked olukorrad viivad rütmilistele vintsidele, värinaid kogu kehas ning käte või jalgade tahtmatule painutamisele.
Välised ilmingud koosnevad erinevate lihasrühmade perioodilistest hirmudest, jalgade ja käte tahtmatu painutamine ja lahti, samuti kogu keha rütmiline värisemine.
Kui müokloonia esineb taevas ja keelt, täheldatakse kõnehäireid - lühiajalisi või pikaajalisi.
Diagnoosi tegemiseks peate konsulteerima spetsialistiga ja kirjeldama oma seisundit üksikasjalikult. On vaja täpselt ja üksikasjalikult öelda, millised lihasgrupid on kontraktsioonidele kõige vastuvõtlikumad, kui tihti tekib ebamugavustunne ja mis põhjustab vintside ilmumist.
Saadud teabe ja läbiviidud uuringu põhjal määrab spetsialist täiendavaid uuringuid, näiteks aju verejooksu, elektromüograafiat või magnetresonantstomograafiat.
Saadud tulemuste põhjal võib spetsialist teha diagnoosi või määrata esmase põhjuse tuvastamiseks täiendavaid uuringuid. Sellised uuringud hõlmavad vere- ja uriinianalüüse, EKG.
Füsioloogiline tüüp ei vaja ravi ja läbib selle ise.
Kui spasmid häirivad last, peate järgima mitmeid reegleid, mis aitavad lastel ravida müoklooniat:
Täiskasvanute ravi viiakse läbi ka vastavalt ülaltoodud reeglitele ning seda täiendatakse erinevate ravimite ja füsioteraapia patoloogiliste põhjuste korral.
Kõige sagedamini kasutatakse järgmisi ravimirühmi:
Võimalik on ka rahustite lisanimetamine, millel on üldine rahustav toime, näiteks palderjana ekstrakt või emaslooma tinktuur.
Ennetusmeetmete hulka kuuluvad samad meetmed, mida rakendatakse laste ravimisel.
Unerežiimi järgimine avaldab kehale positiivset mõju ja aitab vältida liigset tööd.
Te peaksite loobuma ka alkoholi kasutamisest ja suitsetamisest, sest neil on vaid lõõgastav mõju, mis ärritab närvisüsteemi ja viib halvenemiseni.
Massaaž aromaatsete õlidega aitab lõõgastuda ja stressist taastuda.
Müoklonuse ravi on keeruline ja pikaajaline protsess, mistõttu peaksite mõtlema oma tervisele eelnevalt ja jälgima ennetavaid meetmeid tervise halvenemise vältimiseks.
Kortikaalne müokloonia on järsult avaldunud krambid, mis mõjutavad ühte või mitut lihasgruppi ilma eelneva sümptomita. Kõige sagedamini ilmneb see nähtus une ajal, kuid ärkamisperioodil tekivad tahtmatud kokkutõmbed. Tingimuseks võib olla normi variant või näidata patoloogia olemasolu.
Müokloonilised krambid ei ole haruldased. Need on kinnitatud nii täiskasvanutele kui ka lastele. Müoklonus võib juhtuda üks kord ja seda võib perioodiliselt korrata. Esimesel juhul klassifitseeritakse haigusseisund füsioloogiliseks ja seda loetakse mittetoksiliseks. Korduvaid episoode, sõltuvalt kaasnevatest sümptomitest või nende puudumisest, võib pidada kas füsioloogiliseks nähtuseks või patoloogia tunnuseks.
Täiskasvanu puhul võib tahtmatu lihaste kokkutõmbumisest põhjustatud äkilised hirmud olla tavaline variant. Sel juhul on müokloonia põhjused järgmised:
Täiskasvanute neuroloogide uinumisel ärkamine selgitab teist põhjust. Oluliste protsesside (südamelöögid, hingamine) aeglustumine öise puhkuse ajal tajub aju potentsiaalselt ohtliku seisundina. Vastuseks sellele annab kesknärvisüsteemi põhiorgan protsesside aktiveerimiseks signaali - see saadab närviimpulsse, mis põhjustavad lühikese spasmi. Sageli näeb inimene unenägu, milles ta komistab, libiseb, kukub.
Teine võimalik tahtmatu lihaste kokkutõmbumine on seisund, mida isik kogeb hüpnootilise seansi ajal. Psühholoogid ja mõned teised spetsialistid, kes seda ravimeetodit soovitavad, süstivad patsiendi une seisundisse. Sel hetkel võib inimene kogeda müokloonia lühiajalisi episoode.
Üksikjuhud, kus täiskasvanutel on unehäired, mille põhjused on füsioloogilised, ei ole ohtlikud ega tohiks põhjustada muret.
Müoklooniliste krampide patoloogilised põhjused:
Kui te lõpetate teatud ravimite võtmise, enamasti rahustite, võib esineda krambivaid lihaste kontraktsioone.
Konfiskeerimiste laadi kindlakstegemiseks, kui need on korduva iseloomuga, saab ainult spetsialist. Arst nõuab kohest ravi kortikaalse müoklooniumiga juhul, kui see avaldub raseduse ajal naisel.
Vastsündinud lapse krampide üks patoloogilisi põhjuseid on lapsekingades healoomuline müokloonne epilepsia. Vaatamata sellele, et haigus ei mõjuta imikute üldist arengut ja tervist, vajab see suuremat tähelepanu.
Üksikute lihaste kokkutõmbed lastel uinumisel on tingitud kesknärvisüsteemi ebaküpsusest.
Lapse patoloogilise koore müokloonia võimalikud põhjused, mis mõjutavad lokaalselt lihaseid või kogu keha, on samad, mis täiskasvanutel. Kõige levinumad tegurid on järgmised:
Müoklooniad liigitatakse vastavalt erinevatele põhimõtetele, mille kohaselt eristatakse patoloogia tüüpe ja vorme.
Epileptiline müokloonus, mis on seotud sama haigusega, mida iseloomustab kõrge intensiivsus, millega kaasneb teadvuse kaotus ja muud patoloogia tunnused.
Sellised konvulsiivsed krambid on kortikaalset laadi, väljendatuna mitmesugustes vormides, millega kaasneb dementsus, ataksia. Rasketel juhtudel põhjustab müokloonne epilepsia puude.
Patoloogilised konvulsiivsed kontraktsioonid on haiguse sümptom. Nende peamised rühmad:
Lääne klassifikatsiooni järgi on ajukahjustus (Ramsay Junta tõbi), tuberoosne skleroos, metaboolsed düsfunktsioonid: hepatocerebraalne düstroofia (vase ainevahetuse häire), fenüülketonuuria (aminohapete metaboolne häire) ja teised liigitatud eraldi liikidesse.
Teine klassifikatsioon hõlmab müoklonuse eraldamist, sõltuvalt sellest, millised kesknärvisüsteemi struktuurid tekitavad konvulsiivseid kokkutõmbeid. Selle põhimõtte kohaselt on:
Vastavalt sellele, milline osa kehast on protsessi kaasatud, eristatakse järgmisi müokloonia vorme:
Konvulsiivsete nähtuste klassifitseerimise üks peamisi tunnuseid on nende füsioloogia. Healoomulised müoklooniad ei põhjusta terviseprobleeme. Nende hulgas on:
Kortikaalse müokloonuse kõrvaldamine sümptomina ei anna tulemusi ilma patoloogia ravita, mis on algpõhjus.
Diagnoos on oluline esmase haiguse kindlakstegemiseks ja on järgmine:
Pärast konvulsiivsete kontraktsioonide põhjuste määramist otsustatakse ravi kohta.
Epileptilise patoloogiaga patsiendid saavad spetsiifilist ravi, neile on näidatud epilepsiavastased ravimid, mis on põhiravi ja uue põlvkonna ravimid.
Metaboolsete häirete ravis pööratakse enim tähelepanu neerudele (neerupuudulikkus, kreatiniini taseme muutmine), endokriinsetele haigustele, seedetrakti patoloogiatele.
Üldine kõigi haiguse vormide puhul on krambivastane ravi.
Kui müoklooniline seisund tuleb kiiresti peatada, kasutatakse bensodiasepiine nende lihasrelaksantide ja krambivastaste omaduste tõttu.
Traditsioonilist meditsiini võib kasutada ainult pärast arstiga konsulteerimist ja paralleelselt ravimiraviga. Spasmide ja lihaste leevendamiseks kasutatakse järgmisi taimi:
Arvamused müokloonia folk õiguskaitsevahendite ravist juhtudel, kui krampide kärped on tingitud stressist või füüsilisest ülekoormusest ja ei ole patoloogilised, positiivsed.
Kortikaalse müokloonia prognoos varieerub sõltuvalt selle vormist: ei ole healoomulist ohtu elule ja tervisele. Kui krambid on põhjustatud patoloogiast, põhineb prognoos haiguse tõsiduse, ravi edukuse andmetel.
Spetsiifilist ennetust, mis oleks sama kõigi müokloonia vormide puhul, ei ole olemas. Patoloogia ennetamise üldised soovitused on järgmised:
Müokloonus on ühe või mitme lihasgrupi järsk tahtmatu kokkutõmbumine, mis tekib nii liikumise ajal kui ka puhkuse ajal. Müoklooniad võivad olla normi variandid, kuid mõnel juhul on see märk kesknärvisüsteemi väga tõsistest haigustest. Me räägime sellest, miks müoklooniad tekivad ja kuidas nendega selles artiklis toime tulla.
Sõltuvalt nende põhjustest jagunevad müoklooniad:
Sõltuvalt kesknärvisüsteemi lokaliseerumisest võib patoloogiline fookus olla:
Healoomulist müoklonust võib esineda järgmistel juhtudel:
Patoloogiline müokloonia võib esineda selliste tingimuste taustal:
Tahtmatu lihaste tõmblemine võib esineda lastel ja täiskasvanutel, ühes või mitmes lihasrühmas või olla üldistatud, hõlmates kõiki keha lihaseid. Hõõrdumine võib olla rütmiline või arütmiline.
Kui aeg-ajalt tekib hõõrdumine, on need seotud ärritavate ainetega ja nendega ei kaasne inimese üldise heaolu halvenemine, nende pärast pole vaja muretseda - need on füsioloogilised müoklooniad. Kui sageli täheldatakse lihaste spasme, halveneb inimese füüsiline ja psühholoogiline seisund, sümptomid aeguvad ja ei ole mingit seost võimalike ärritavate ainetega, müoklooniad on ilmselt üks kesknärvisüsteemi haigustest. Patsient ei tohiks selle pärast muretseda ja sellest karta, kuid on vaja konsulteerida võimalikult kiiresti neuroloogiga.
Reeglina on patoloogilised müoklooniad rohkem väljendunud stressi ja füüsilise ülekoormusega, kuid nad ei unusta kunagi inimest.
Väliselt näib patoloogiline müoklonus olevat erinevate lihaste rühmade juhuslik tõmblemine, kogu keha rütmiline värisemine, jalgade, käte või väljendunud üldiste krampide liikumine. Kui müoklonus esineb pehme suulae ja keele lihaste piirkonnas, täheldab patsient ja tema ümbrus lühiajalist kõnehäireid.
Patsiendi kaebuste, elu ja haiguse ajaloo põhjal soovitab arst, et tal on üks hüperkineesi tüüpidest. Arstile ülesande lihtsustamiseks peaks patsient kirjeldama üksikasjalikult, kuidas lihaste tõmblused liiguvad, milliseid lihasrühmi nad katavad, kui kaua nad kestavad ja millistes olukordades need tekivad. Diagnoosi selgitamiseks määratakse patsiendile täiendavad uuringute tüübid:
Nende uuringute tulemused aitavad spetsialistil teha täpset diagnoosi ja määrata piisavat ravi.
Füsioloogilised müoklooniad reeglina ei vaja ravi. Kui uinumisega kaasnevaid kordusi täheldatakse sageli või kui laps on mures väikelaste spasmide pärast, tuleb elustiili sellisel viisil muuta:
Kõik, mis on seotud elustiili muutmisega, puudutab ka patoloogilise müokloonia ravi, kuid ainult need meetmed ei ole antud juhul piisavad. Peamised ravimeetmed peaksid olema suunatud haiguse kõrvaldamisele. Selleks võib kasutada järgmiste rühmade preparaate:
Müoklonuse prognoos sõltub nende tekkimise põhjusest. Healoomulised müoklooniad on täiesti kahjutud. Patoloogilise müoklooni puhul on sageli ohtlik mitte sümptom ise, vaid selle aluseks olev haigus. Seetõttu, kui teil on sageli lihaste tõmblused, mis põhjustavad teile ebamugavust, konsulteerige viivitamatult arstiga: piisav ravi, mis on ette nähtud haiguse varases staadiumis, parandab oluliselt teie elukvaliteeti ja toob kaasa taastumisaja.
Haridusprogramm neuroloogias, video loeng teemal "Myoclonia":
Healoomuline infantiilne müokloonne epilepsia (DMEM) on vanusest sõltuv idiopaatilise epilepsia vorm, mida iseloomustavad üldised müokloonilised krambid. Etioloogiat ei ole üksikasjalikult uuritud. Patoloogia avaldub ülemise jäseme, kaela ja pea lihaskontraktsioonides, mis kestavad 1-3 sekundit. sagedusega 2-3 korda päevas. Lapse üldist seisukorda ja tema psühho-füüsilist arengut häiritakse harva. Diagnostikaga püütakse määrata EEG-le piigi- või polüstimislaineid. Peamine ravi on ravimite monoteraapia. Valitud ravimid on valproaat, nende ebaefektiivsus bensodiasepiinid või suktsinimiidi derivaadid.
Lapsepõlve healoomuline müokloonne epilepsia (DMEM) on harvaesinev laste epilepsia vorm. Iseloomulik ainult teatud vanusekategooria jaoks. Esimest korda isoleeriti haigus 1981. aastal Darwe'i ja Biori eraldiseisva noodilise vormi kujul. Patoloogia on vähem kui 1% kõigist epilepsia vormidest ja umbes 2% idiopaatilistest generaliseeritud vormidest. Praegu on kirjanduses kirjeldatud umbes 100-130 selle haiguse juhtumit. DMEM-i täheldatakse lastel vanuses 6 kuud kuni 3 aastat, harvadel juhtudel esineb see enne 5-aastast vanust. Meeste esindajad on haiged 1,5-2 korda sagedamini. Patoloogia reageerib reeglina hästi ravile ja on täielikult peatunud vanemas eas (enamasti 6 aasta pärast). Psühhomotoorse retardatsiooni vormis esinevad tüsistused on haruldased ja ainult ravi puudumisel.
Healoomulise müokloonse epilepsia all on geneetiliselt määratud haigused, mida levib poligeenne pärand. On vähe uuritud patoloogia, sest see on üsna haruldane. DMEM kuulub idiopaatilise generaliseerunud epilepsia rühma, kuid seost selle rühma teiste nosoloogiatega ei ole kindlaks tehtud. Hetkel ei ole teada, milline geenimutatsioon viib DMEMi arengusse.
Perekonna ajalugu kogudes selgub, et 40% patsientide vanemad kannatavad või on kannatanud epilepsia või palavikuga. Müoklooniliste rünnakute patogeneetiline areng on tingitud kiirete üldiste närvilaine (SV) või polüsahvlite (PSV) lekke esinemisest. Nende sagedus on 3 Hz või rohkem ja kestus 1-3 sekundit. Lained moodustuvad ajukoorme ees- või parietaalsetes piirkondades. Rünnakud ise võivad olla spontaansed või esineda teatud (heli, taktiilse või rütmilise valguse) stiimulite vastu.
DMEM diagnoositakse 6 kuu kuni 3 aasta vanuselt. Lapse areng enne esimeste müoklooniliste krampide ilmumist on normaalne. Ligikaudu 20% lastest esineb sünnil või vastsündinu perioodil harva krampe. Patsiendi üldine seisund kannatab harva, neuroloogilise seisundi rikkumisi ei avastata. Esimesed müokloonilised rünnakud tabavad ülemise jäseme, kaela ja pea, harva jalad. Neil võib olla erinev intensiivsus, sealhulgas - samas lapses erinevate episoodide ajal. Hägusus ulatub vaevalt märgatavast tõmbest kuni nähtava fibrillatsioonini.
Krampide esinemissagedus on 2-3 korda päevas koos erinevate ajavahemike järel. Pikk rünnakute rida ei ole täheldatud. Võimalik provokatsioon ründab valju heli, puutetundlikku või rütmilist valguse stimuleerimist. Pärast iga episoodi võib täheldada tulekindlat ajavahemikku 20 kuni 120 sekundit. Selles ajavahemikus ei põhjusta isegi intensiivne stimulatsioon uut rünnakut. Samal ajal täheldatakse sageli lihaste atooniat. Haigust iseloomustavad suurenenud müokloonilised rünnakud uinumisel (unisus) ja nende kadumine aeglase une faasis.
DMEM on refleks ja spontaansed variandid. Esimesel juhul tekivad müokloonilised krambid pärast vallandamist. Spontaanne vorm tekib ilma ennustajateta. Haiguse varases staadiumis ja kui müokloonus on vähe intensiivne, võivad vanemad ja lastearstid rünnata lapse normaalsete motooriliste reaktsioonide vastu. Suhteliselt märgistatud müoklooniliste krambihoogudega võib kaasneda pea ettepoole kaldumine, suunamis- ja juhtiv liikumine, käte paindumine ja harva silmalau sujuv pöörlemine. Tihti märgivad vanemad, et pea kestab 1 kuni 3 sekundi pikkune, harva kuni 10 sekundi pikkune iseloomulik nupp. (vanematel lastel). Mõnel juhul on DMEM-i ainus kliiniline ilming pikaajaline oklusioon.
Rasketes vormides on võimalik krampide üldistumine, millele lisandub tasakaalu kaotus, käest pärinevate objektide järsk kaotus ja harva - teadvushäired. Protsessis on mõnikord kaasatud ka põletikulised lihased, eesmine kõhusein ja diafragma, mille tõttu on häiritud hingamine ja kuulda väljahingamise müra. DMEMile on iseloomulik kliiniliste ilmingute intensiivsuse suurenemine kuni teatud vanuseni ja nende täielik kadumine. Haiguse pika kulgemisega on võimalik psühhomotoorse arengu aeglustuda. Ümberkujunemine teisteks krampide vormideks, kaasa arvatud puudumised, ei esine isegi spetsiifilise ravi puudumise taustal.
Lapsepõlve healoomulise müokloonse epilepsia diagnoosimine seisneb anamneesiliste andmete kogumises ja instrumentaalsete uuringumeetodite läbiviimises. Lapse füüsiline läbivaatus vahekokkuvõttes ei ole informatiivne. Laborikatsed ei näita mingeid kõrvalekaldeid vanuse normist. Suurim diagnostiline väärtus on korduval poligraafilisel videoelektroentsefalograafial (video-EEG), mis suudab tuvastada piiklaine ja tõendada müoklooniliste krampide esinemist. Vajaduse korral viiakse läbi rütmilise valguse või taktiilse stimulatsiooniga provokatiivne test.
Krampide (ja aeg-ajalt nende ajal) välised krambid (EEG) jäävad normaalsesse vahemikku, harva esinevad spontaansed piigid. Aeglase une ajal on võimalik suurendada aju koore väljutatust, säilitades samal ajal nende normaalse struktuuri, kiirete rütmide või formaalsete muutuste esinemise. Kiirfaasis (REM-uni) saab salvestada üldised piigi laineheited. Orgaanilise patoloogia välistamiseks võib ette kirjutada neurosonograafia, arvutatud ja magnetresonantstomograafia. Kliiniliste sümptomite esinemisel pika aja jooksul hinnatakse psühhomotoorset arengut.
DMEM-i diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi laste krüptogeensete krampide, healoomulise epileptilise müoklonuse, Lennox-Gastaut'i sündroomi ja müokloonse astatilise epilepsia korral varases lapsepõlves.
DMEM-ravi tehakse tavaliselt ambulatoorselt, välja arvatud sagedased ja tõsised müokloonilised rünnakud, mis nõuavad pidevat jälgimist. On näidatud ravivastast ravi epilepsiavastaste ravimitega. Esimene rida koosneb valproaadi (naatriumvalproaat) rühma kuuluvatest ravimitest. Olulist rolli mängib toimeaine stabiilse kontsentratsiooni säilitamine veres. Ettekirjutatud ravimite ebaregulaarne manustamine tekitab uusi rünnakuid ja tekitab resistentsust selle raviga edasise ravi suhtes. Valproaadi ebapiisava efektiivsusega on näidatud bensodiasepiinide (nitrasepaami) või suktsinimiidi derivaatide (etosuksimiid) rühma kuuluvad ravimid. Terapeutiline kursus hõlmab ravi 3-4 aastat alates esimesest krambihoogudest.
Kui väljendatakse tundlikkust rütmilise valguse stiimulite suhtes, suureneb kursuse kestus. Rünnakute minimaalse aktiivsuse või nende eranditult refleksi iseloomuga võib ravi läbi viia lühema aja jooksul või üldse mitte. Müokloonsete rünnakute kordumise korral vanema vanusena pärast ravi on soovitatav sama ravikuuri lihtsustatud versioon. Kohustuslik punkt on perekonna psühholoogiline tugi, mis mõjutab otseselt ravi tõhusust ja mille eesmärk on kõrvaldada lapse vallandajad.
Lapsepõlve healoomulise müokloonse epilepsia spetsiifiline profülaktika ei ole arenenud. Enamikel juhtudel on prognoos soodne, haigus lõpeb tavaliselt lapse täieliku taastumisega. Müokloonilised rünnakud, mis tulenevad heli- või taktiilse stimulatsiooni taustast, on prognoosiliselt soodsamad kui spontaansed. Üleminek muudele epilepsia vormidele ei ole iseloomulik. Raske krambihoogude äge periood kestab keskmiselt vähem kui 12 kuud. Enam kui 53% 6-aastastest lastest kaotavad kõik DMEMi sümptomid täielikult. Ligikaudu 14% on täheldatud täiendavaid vaimse alaarengu või käitumishäireid, mistõttu on patsiendid sunnitud omandama haridust spetsialiseeritud õppeasutustes. Komplikatsioonide sagedus sõltub diagnoosi õigeaegsusest, ravi tõhususest ja psühholoogilisest kliimast perekonnas, eelkõige lapse ja ema vahelistest suhetest.
Tahtmatut ja ootamatut inimese kombineeritud lihasgruppide või nende eraldi osade tõmblemist ei peeta haruldaseks ja seda tähistab meditsiiniline termin müokloonium. Neuroloogidel on ühine füsioloogiline, see tähendab healoomuline müokloonium, mis tekib inimese unerežiimi ja patoloogilise ülemineku ajal teatud provotseerivate tegurite mõju tõttu.
Müokloonus avaldub välk lihaste kontraktsioonides, mis tekivad äkki ilma eelneva sümptomita.
Myoclonus võib olla üheastmeline episood või korduv tõmblused, mis esinevad erinevatel sagedustel ja kestustel.
Need vormid ei vaja konkreetset ravikuuri ja jagunevad:
Varase healoomulise müokloonia registreeritakse imikul esimesel elukuudel, see ilmneb ärkveloleku ajal, une ajal ja söötmise ajal. Väikestel lastel võib esineda ka une müoklooniaid.
Kõigi jäsemete ja keha kaelalihaste kokkutõmbumine (peaga noolutamine). Enamikul juhtudel kulub ravimi korrigeerimine mitu kuud.
Negatiivsetel või patoloogilistel müoklooniatel on haiguse kujunemiseks epileptiline või mitteepileptiline mehhanism, mis vajavad põhjuse selgitamist ja sobiva raviskeemi määramist.
„Negatiivse vormi“ kõige kuulsam näide on asteriks, ebakorrapärane käsi värin, mida täheldatakse pikliku jäseme asendis. Asterixis võib ilmuda ka siis, kui teiste lihasgruppide, sealhulgas keele tooniline pinge.
Müoklooniad võivad esineda keha teatud osades ja jagunevad:
Polyminimoclonus on kiire, mitte-rütmiline lihaste kokkutõmbumine, mis on kliinikus sarnane treemorile. See võib olla pikk või kestab vaid paar sekundit, äkilised liikumised võivad neid provotseerida.
Sageli paikneb selline hüpertensiooni vorm silmade lihastes ja see avaldub silmamunade ebaregulaarses liikumises, nende võimendamine toimub pilgu fikseerimisel teatud hetkel.
On järgmised tüübid:
Lastel on vaja eristada müoklonust konvulsiivsest sündroomist. Selles artiklis saate lugeda nende erinevustest.
Krampide sündroom võib olla märk väga ohtlikest haigustest. Näiteks nagu protoplasmaatiline astrotsütoom ajus. Loe lähemalt siit.
Müoklooniad kaasnevad sageli selliste ägedate või krooniliste tervisehäiretega nagu:
Vastsündinutel on müokloonilised ilmingud seotud sageli haigustega, millel on pärilikud degeneratiivsed ülekande viisid.
Müokloonia esmaste sümptomite ilmnemise põhjuste hulgas on:
Müokloonus avaldub tahtmatult ja kontrollimatult lihaste rabanduses. Sümptomid sarnanevad ootamatutele praegustele šokkidele.
Vähendamine kestab mõnest sekundist kuni minutini.
Tundi müokloonus areneb sageli koos hapniku järsu puudumisega. Hõõrdumine võib esineda jalgades, käes, suus, üldistatud vormiga kaasneb ootamatu langus.
Müokloonus suureneb emotsionaalse stressiga ja seda ei täheldata une ajal praktiliselt täheldatud.
Epileptilised müoklooniad meenutavad hirmuäratava keha äkilist hämmastust. Sellisel juhul on käed teravalt lahutatud või vähendatud külgedele, kui objekt on nendes, see kukub välja.
Kui inimene langeb, siis tõuseb kohe, seda saab korrata mitu korda, teadvus on selge, ainult mõnel juhul võib täheldada väikest, kiiresti läbivat stuporit.
Rünnak kestab paar sekundit või lühikese intervalliga mitu tundi. See müokloonia vorm esmakordselt esineb lapsepõlves või üleminekuajal, noorukieas.
Myoclonia võib esineda alkoholismi taustal. Selles artiklis saate lugeda alkoholismi tilkadest, kui nad on määratud ja milleks.
Kõige levinum alkoholism on uimasti „Colme”. Loe veel...
Öösel müokloonus esineb magama või une alguses, avaldub teiste jaoks motoorse, sensoorse või vaimse nähtava muutusena.
Väljutamise sümptomid:
Müoklonus lastel võib tekkida äkilise hirmutamise korral - subjekti järsk langus, koera rünnak, karjumine. See väljendub teravas alguses, südamelöögid suurenevad, hingamisteede seiskumine on võimalik selle hilisema suurenemise tõttu, veretõrje näole, liigne higistamine.
Konvulsiivse lihaste tõmblemise tõenäosus suureneb ärevuse ja emotsionaalse ebastabiilsusega.
Vasika lihaste müoklooniaid segatakse sageli jalgade krampidega, kuid see ei ole tõsi. Müoklooniate korral esineb lihtne lihaste kokkutõmbumine ilma teadvuse kadumiseta.
Kõige sagedamini ilmuvad nad une ajal.
Naistel võib kõrgete kontsade kandmisega seotud banaalne jalgade väsimus põhjustada selliseid müoklooniaid.
Sellised harjumused nagu suitsetamine ja alkohol võivad samuti sellist vähendamist põhjustada.
Kui neid kasutatakse, leostub naatrium ja kaltsium lihaskihist, mis põhjustab kõigepealt selle nõrgenemist ja seejärel tõsiseid krampe.
Kui krambid ilmnevad äärmiselt harva ja enne seda, kui inimene on kogenud tõsist füüsilist pingutust, ei ole mingit erilist põhjust muretsemiseks, peate lihtsalt täitma mineraalse tasakaalu ja puhkama.
Aga kui vasika lihaste müoklooniad põhjustavad märkimisväärset ebamugavust ja sellega kaasneb valu, peate viivitamatult konsulteerima arstiga, et ta saaks teha uuringuid ja määrata ravi.
Gastrocnemius myoclonus'e ravi langeb kõige sagedamini koormuste vähendamiseks, põletikuvastaste ravimite võtmiseks (äärmiselt harva ja ainult siis, kui on tugev valu sündroom) ja mitmed ennetavad meetmed.
Healoomulised müoklooniad, mis arenevad uinumise ajal, ei vaja tavaliselt ravimiravi.
Sageli korduvate krampide korral, mis rikuvad patsiendi elu ja jõudlust, tuleb enne haiguse parandamise skeemi valimist läbi viia keha täielik uurimine.
Müoklonuse ravi peamised etapid:
Laste öise müokloonuse ravimisel on vaja välistada õhtuse telesaadete vaatamine, enne ligi enne lööke lärmakas mängud. Mitmel õhtul lapsi võib arsti määratud annuses anda palderjanile.
Samuti võite olla huvitatud sellest, miks jalad on kitsad. Siit leiate vastuse sellele küsimusele.
Ja sellest, kuidas rindkere selgroog neuralgiast räägib, ütleb see lõik.
Põhiline ennetusmeede müoklonuse korduva rünnaku ärahoidmiseks on rahulik keskkond, piisav ravi kaasnevate tervisehäirete jaoks ja patsiendi psühho-emotsionaalne stabiilsus. Positiivne toime saavutatakse keeruka ravi abil.
Seega soovib müoklooniat põdev isik arst soovitada haigust mitte alustada ja järgida järgmisi soovitusi:
Müoklonuse ravi on raske, kuid patsiendi püsivuse ja arstiga õige raviskeemi korral on see täiesti võimalik. Mõnikord on ebameeldivate sümptomite kõrvaldamiseks vaja ainult haiguse ravi.
Jällegi video kohta müokloonia kohta: