Müokloonilised krambid

Müokloonilist spasmi iseloomustab keha lühiajaline lihaskontraktsioon. Selle sündroomiga kaasnevad teravad hirmud, krambid, luksumine jne. Krambid võivad tekkida nii unenäo kui ka isiku jõulise füüsilise aktiivsuse korral. Karmid helid, särav valgus ja isegi äkiline puudutus võivad muutuda ootamatu rünnaku provokaatoriteks. Lastel esineb kõige sagedamini sarnane reaktsioon hirmul.

Haiguse põhjused

Praegu on palju haigusi, millega kaasnevad lühiajalised krambid. Kui teil tekivad sellised sümptomid, peate selgitama selle arengu põhjused.

Kõige levinumad tegurid, mis soodustavad müoklooniliste krampide esinemist, on järgmised:

• suurenenud füüsiline pingutus;
• stress ja emotsionaalne stress;
• vitamiinide ja mineraalainete ebapiisav tarbimine;
• kofeiini sisaldavate ravimite pikaajaline kasutamine;
• nikotiinisõltuvus;
• negatiivne reaktsioon teatud ravimitele (östrogeen, kortikosteroidid).

Sageli mõjutavad sellised põhjused krambid sõrmedele, silmalaugudele ja vasikatele. Reeglina on selline arestimine lühiajaline ja leevendatakse iseenesest, ilma et see nõuaks tõsist ravi.

Lisaks on müoklonust provotseerivaid tõsisemaid tegureid. Nende hulka kuuluvad:

• lihaskoe düstroofilised muutused;
• amüotroofilise skleroosi teket, millega kaasneb närvirakkude surm;
• seljaaju lihaste atroofia;
• lihasnärvi vigastused;
• autoimmuunhaigused (Iisaki sündroom) jne.

Hoolimata asjaolust, et müokloonilised krambid ei ole enamasti ohtlikud, nõuavad kõik sellised ilmingud arstiga konsulteerimist ja patsiendi põhjalikku uurimist, et välistada tõsiseid sümptomeid.

Rünnaku sümptomid

Müoklooniliste krampide tunnuseks on valu puudumine. Spasmid võivad mõjutada ühte või mitut lihasrühma.

Visuaalselt on nägu, käed, silmalaud jne kerge tõmblemine. Nende kestus ei ületa 1 minut ja kõige sagedamini ilmnevad sellised ilmingud unenäos.

Müoklooniliste krampide tekkimisel ilmnevad järgmised sümptomid:

• tuimus ja lihaste pinge pea ja kaela;
• silma ülemise silmalau;
• tahtmatud lihaste kokkutõmbed;
• jäsemete kerge värin;
• "rahutute jalgade" (turse, krambid jne) sümptom.

Müokloonilised krambid vasika piirkonnas sarnanevad tavapärasele, kuid nende vahel on oluline erinevus: müokloonias ei ole teadvuse kadu, erinevalt konvulsiivsest sündroomist.

Rünnaku lapsepõlves

Lapsed võivad müokloonilised krambid olla palju raskemad kui täiskasvanud patsientidel. Sageli on müokloonia seotud üldise krambiga, mis sarnaneb väikese epilepsiavormiga ja kellel on lühiajaline teadvuse kadu ja krambid.

Müokloonne epilepsia võib lisaks krampidele esineda ka puudumiste (lühiajalise epilepsia sümptomid) korral, mida kõige sagedamini täheldatakse 4-aastaselt, kuid kaovad vananedes. Neid rünnakuid iseloomustab patsiendi lühiajaline stupor avatud silmadega, kuid samal ajal kaotab inimene teadvuse. Sageli võivad laste puudumised olla müokloonse noorukite epilepsia eelkäijaks.

Lapsepõlves kaasneb müokloonus koos pisarusega, emotsionaalse ebastabiilsusega ja suurenenud muljetavaldavusega, kuid õigeaegse ravi korral stabiliseerub see seisund kiiresti ja taastumise prognoos on soodne.

Konvulsiivse sündroomi klassifikatsioon

Praegu on müokloonus järgmine:

• Füsioloogiline. Seda tüüpi müokloonilisi krampe põhjustab füüsiline väsimus, emotsionaalne ja sensoorne puhang. Reeglina avaldub füsioloogiline müokloonus hikka, öise löögi ja gastrocnemius-krampide rünnakuna.
• Epilepsia. Epilepsia müokloonia arengu peamised tegurid on haigused, millega võib kaasneda krambid. Haiguse sümptomaatika tundub üsna helge ja järk-järgult edeneb.
• Oluline. Sellisel juhul on müokloonilise krambi põhjus pärilik tegur. Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad juba varases eas ja nende piik esineb puberteedi ajal.
• Sümptomaatiline. Selles vormis on müokloonia peamiseks sümptomiks pehme suulae püsiv ataksia. Asukoha järgi eristatakse kortikaalset, subkortikaalset, perifeerset ja segmentaalset fookust. Lihaste jaotumist toodab rütmiliste ja arütmiliste kokkutõmmetega segmentaalne, fokaalne ja multifokaalne müokloonia.

Diagnostilised meetodid

Piisava ravi määramiseks on vaja läbi viia diagnostilisi meetmeid, mis aitavad kõrvaldada tõsiseid haigusi, sest mõnel juhul võib müokloonium olla varjatud teiste raskemate ilmingutena. See tingimus kehtib eriti laste kohta, kuna nende sümptomid on palju raskemad.

Esimesel arsti visiidil viiakse läbi patsiendi visuaalne uurimine ja üksikasjalik ajalugu tuvastatakse geneetilise ülekande võimalikkuse, müoklooniliste krampide kestuse ja sageduse määramisel, mis võimaldab krampide ja nende põhjuste diferentseerumist.

Täpsema diagnoosi määramiseks saab määrata järgmised kontrollimeetodid:

• vereproovid biokeemiliseks analüüsiks;
• Peapiirkonna röntgenuuring;
• MRI;
• CT-skaneerimine;
• elektroenkefalograafia.

Saadud andmete ja väliskontrolli põhjal teeb neuroloog lõpliku diagnoosi ja määrab kõik vajalikud ravimeetmed.

Ravi strateegia

Kui müoklooniliste krampide kvaliteet on hea, kui rünnak ilmneb looduslikel stiimulitel (üleküllus, hirm jne), ei ole tõsine ravi vajalik. Episoodiliste ilmingute korral on soovitatav võtta rahustavaid toimeid, normaliseerida närvisüsteemi. Mõnikord on üsna piisav palderjandi, emaluu või valocordin tinktuuri tarbimine.

Negatiivsete sümptomite korral, mida süvendavad tõsised probleemid ajus ja kesknärvisüsteemis, määratakse krambivastaste ravimite kasutamisel keeruline ravi:

• närviimpulsside ülekande blokeerimiseks on ette nähtud nootropika (Piratsetaam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil jne);
• lihaste lõõgastust ja kesknärvisüsteemi aktiivsuse vähendamist võib saavutada lihasrelaksantide ja rahustite abil (Andaksin, Seduxen jne);
• tugevad ja sagedased krambid, samuti uute rünnakute ennetamiseks, oksübutüraadi, Halopredili ja droperidooli süstimiseks;
• rasketel juhtudel on määratud kortikosteroidid, kuid ainult lühikese kursuse ja raviarsti järelevalve all.

Tuleb meeles pidada, et konvulsiivse sündroomi tekke ärahoidmine, samuti sellist seisundit põhjustavate põhjuste kõrvaldamine on väga oluline. Näiteks, kui lastel esineb sageli öiseid starte, on soovitatav enne magamaminekut vaadata ainult vaikset telerit ja välistada ka aktiivseid mänge, mis suurendavad närvilist erutust.

Nõuetekohane ravi ja patsiendi pidev jälgimine võivad müoklooniliste krampide sagedust mitu korda vähendada. Samal ajal viib inimene ellu täisväärtuslikku elu, ilma et peaks tundma oma sõpradega suhtlemisel ebamugavust. Sel juhul on taastumise prognoos soodne.

Sleep myoclonus lapsel

Müokloonus on motoorseks paroksüsmaalseks nähtuseks, mis ilmneb lühikeseks (Child 14 elupäev. Healoomuline vastsündinute une müoklonus (DNMS).
Ülemiste jäsemete pseudo-kloonide ajal registreerib laps artefaktiaktiivsuse (4-5 Hz), mis on kõige enam esindatud okulaarse osa osades, mis tuleneb peaga kaasasolevast rütmilisest loksutamisest käte kokkutõmbumisega.

Healoomulise neonataalse une müoklonuse epidemioloogia

"Healoomulise neonataalse une müoklonuse" esinemissagedust ei ole tõestatud. Praeguseks on inglise keele kirjanduses DNMSi juhtumite kohta umbes 200 üksikasjalikku kirjeldust (Maurer V. et al.). Esitatakse üksikud andmed, et DNMS on täheldatud 0,8-3 korral 1000 täiskohaga vastsündinu kohta (Egger J. et al.).

Kuid enamiku seda seisundit jälginud autorite sõnul täheldatakse seda omapärast paroksüsmaalset nähtust vastsündinutel sagedamini ja see ei ole nii erandlik kui varem oletatud.

Tõenäoliselt ei tunnista enamik healoomulise vastsündinu une müoklonuse (DNMS) juhtumeid või lapsi diagnoositakse ekslikult “neonataalsete krampide” või erinevate neonataalse epilepsia vormide diagnoosimine (Paro-Panjan D. et al.). Aastatel 2011–2012 meie järelevalve all oli 8 last, kes üldtunnustatud kriteeriumide alusel diagnoositi DNMS-i tulevase vaatluse käigus, neist 6 võeti haiglasse, kus oli diagnoositud „ebaselge sünteesi krampide sündroom”.

Healoomulise neonataalse une müoklonuse (DNMS) arengu põhjused ja mehhanismid

Healoomulise neonataalse une müoklonuse (DNMS) põhjused ei ole teada. On isoleeritud, kinnitamata uuringuid, mis näitavad nende laste tserebrospinaalvedeliku serotoniini taseme mööduvat vähenemist. M.Pranzatelli (2003) näitab, et haigusseisundi kujunemine võib olla tingitud neurotransmitterite süsteemide geneetiliselt määratud transientsest düsfunktsioonist.

Teised geneetilised tegurid võivad mängida rolli, nagu on näidatud healoomulise vastsündinu une müokloonuse (DNMS) vaatlustes kaksikutes, perekondlikel juhtudel vahemikus 10 kuni 25% ja väljendunud "unisuse" müokloonus ühes vanemast (Turanli G. et al., 2004). Mõned teadlased, lähtudes asjaolust, et see tingimus on vastsündinutele tüüpiline unenäos ja kaovad 3 kuu vanuselt, viitavad sellele, et DNMS ei ole midagi muud kui parasiimia varane vorm, sest paroksüsmide spontaanne lõpetamine langeb kokku "küpsemise" perioodiga. »Une füsioloogiline struktuur, s.t. üleminekuga nn neonataalsest "küpsemasse" unerežiimi (Ponyatishin AE jt, Fusco L. et al.).

Mis on müokloonia, miks tekkida ja kuidas neid ravida

Müokloonus on ühe või mitme lihasgrupi järsk tahtmatu kokkutõmbumine, mis tekib nii liikumise ajal kui ka puhkuse ajal. Müoklooniad võivad olla normi variandid, kuid mõnel juhul on see märk kesknärvisüsteemi väga tõsistest haigustest. Me räägime sellest, miks müoklooniad tekivad ja kuidas nendega selles artiklis toime tulla.

Myoclonium klassifikatsioon

Sõltuvalt nende põhjustest jagunevad müoklooniad:

• healoomuline (füsioloogiline): looduslike põhjuste tõttu; tekkida aeg-ajalt, ei edene;
• epilepsia: esinevad krampidega seotud haiguste taustal; sümptomid väljenduvad, progresseeruvad aja jooksul;
• oluline: eelsoodumus mioklooniale läheb põlvest põlve; debüüt varases lapsepõlves; eriti väljendunud sümptomid noorukieas;
• sümptomaatiline.

Sõltuvalt kesknärvisüsteemi lokaliseerumisest võib patoloogiline fookus olla:

• koore;
• subkortikaalne;
• segmentaalsed;
• perifeerne.

Müokloonuse põhjused

Healoomulist müoklonust võib esineda järgmistel juhtudel:

• magama jäämise või unenäo ajal (see on väga üllatunud, kui magama jäävad, mis juhtub paljudel tervetel inimestel, eriti füüsilise või psühho-emotsionaalse ülekoormuse ajal);
• kuidas keha reageerib äkilisele ärritusele (heli, valgus, liikumine); sageli kaasnevad autonoomsed sümptomid - õhupuudus, suurenenud südamelöök ja intensiivne higistamine; kannab nime "hirmu müokloonia";
• närvisüsteemi närvi ärrituse tagajärjel - luksumine (kõri membraani ja lihaste kokkutõmbumine);
• esimese poolaasta lapsed - eraldi tüüpi healoomuline müokloon; võib täheldada päeva erinevatel perioodidel - uinudes või unes, mängides või söötes.

Patoloogiline müokloonia võib esineda selliste tingimuste taustal:

• epilepsia;
• traumaatiline ajukahjustus või seljaaju vigastus;
• obstruktiivne uneapnoe sündroom;
• aju degeneratiivsed haigused (Alzheimeri tõbi, Creutzfeld-Jakobi tõbi);
• viiruslik, bakteriaalne, toksiline entsefaliit;
• leukodüstroofia;
• hemokromatoos;
• sclerosis multiplex ja tuberous sclerosis;
• Parkinsoni tõbi;
• toksoplasmoos;
• terminaalne neeru- ja maksakahjustus (aju kudede mürgistus ainevahetusega, mida kahjustatud organid ei saa organismist eemaldada);
• hüpoglükeemia (madal veresuhkru tase);
• hüpoksia (hapniku puudumine ajukoes);
• kesknärvisüsteemi kasvajad;
• dekompressioonhaigus (submariners'i haigus);
• soojuse käik;
• elektrilöök;
• rasedate naiste hiline gestoos (toksikoos);
• mürgitamine raskmetallide ja nende sooladega;
• alkoholism, suitsetamine, narkomaania;
• teatud ravimite võtmine, eriti antidepressandid, antipsühhootikumid;
• geneetiline eelsoodumus;
• infantiilsed spasmid lastel.

Müoklonuse sümptomid

Tahtmatu lihaste tõmblemine võib esineda lastel ja täiskasvanutel, ühes või mitmes lihasrühmas või olla üldistatud, hõlmates kõiki keha lihaseid. Hõõrdumine võib olla rütmiline või arütmiline.

Kui aeg-ajalt tekib hõõrdumine, on need seotud ärritavate ainetega ja nendega ei kaasne inimese üldise heaolu halvenemine, nende pärast pole vaja muretseda - need on füsioloogilised müoklooniad. Kui sageli täheldatakse lihaste spasme, halveneb inimese füüsiline ja psühholoogiline seisund, sümptomid aeguvad ja ei ole mingit seost võimalike ärritavate ainetega, müoklooniad on ilmselt üks kesknärvisüsteemi haigustest. Patsient ei tohiks selle pärast muretseda ja sellest karta, kuid on vaja konsulteerida võimalikult kiiresti neuroloogiga.

Reeglina on patoloogilised müoklooniad rohkem väljendunud stressi ja füüsilise ülekoormusega, kuid nad ei unusta kunagi inimest.

Väliselt näib patoloogiline müoklonus olevat erinevate lihaste rühmade juhuslik tõmblemine, kogu keha rütmiline värisemine, jalgade, käte või väljendunud üldiste krampide liikumine. Kui müoklonus esineb pehme suulae ja keele lihaste piirkonnas, täheldab patsient ja tema ümbrus lühiajalist kõnehäireid.

Diagnoosi põhimõtted

Patsiendi kaebuste, elu ja haiguse ajaloo põhjal soovitab arst, et tal on üks hüperkineesi tüüpidest. Arstile ülesande lihtsustamiseks peaks patsient kirjeldama üksikasjalikult, kuidas lihaste tõmblused liiguvad, milliseid lihasrühmi nad katavad, kui kaua nad kestavad ja millistes olukordades need tekivad. Diagnoosi selgitamiseks määratakse patsiendile täiendavad uuringute tüübid:

• elektroenkefalograafia;
• elektromüograafia;
• kolju radiograafia;
• arvutatud või magnetresonantstomograafia.

Nende uuringute tulemused aitavad spetsialistil teha täpset diagnoosi ja määrata piisavat ravi.

Ravi põhimõtted

Füsioloogilised müoklooniad reeglina ei vaja ravi. Kui uinumisega kaasnevaid kordusi täheldatakse sageli või kui laps on mures väikelaste spasmide pärast, tuleb elustiili sellisel viisil muuta:

• jälgige töö- ja puhkamisviisi: täiskasvanu puhul peaks öine uni olema vähemalt 7 tundi, lapse puhul - 10 tundi.
• minimeerida stressi ja kui see ei ole võimalik, õppige ja õpetage lastele neile kergemini reageerima;
• süüa regulaarselt ja tõhusalt;
• suitsetamine ja alkohol;
• välistada arvutimängud ja telesaadete vaatamine 1 tund enne magamaminekut;
• enne magamaminekut mängige vaikseid mänge (näiteks lauamänge), joonistage, lugege raamatut;
• võtke lõõgastav vann, võib-olla aromaatsete õlidega või rahustavate maitsetaimede keetmine, millele on lisatud ilus muusika;
• tehke lõõgastav massaaž või isemassaaž;
• tagada magamistoas mugav magamistemperatuur - 18-21 ° С;
• Vajadusel lülitage öövalgustus pehme hajutatava valgusega sisse.

Kõik, mis on seotud elustiili muutmisega, puudutab ka patoloogilise müokloonia ravi, kuid ainult need meetmed ei ole antud juhul piisavad. Peamised ravimeetmed peaksid olema suunatud haiguse kõrvaldamisele. Selleks võib kasutada järgmiste rühmade preparaate:

• neuroleptikumid (nt. lonil, teralen, haloperidool jne);
• krambivastased ained (karbamasepiin, lamotrigiin, valproehape);
• nootroopika (piratsetaam, encephabol, gingko biloba jt);
• kortikosteroidid (prednisoon, metüülprednisoloon, deksametasoon);
• rahustid (palderjanide, emasloomade jt preparaadid);
• B-grupi vitamiinid (milgamma, neurobion ja teised).

Prognoos

Müoklonuse prognoos sõltub nende tekkimise põhjusest. Healoomulised müoklooniad on täiesti kahjutud. Patoloogilise müoklooni puhul on sageli ohtlik mitte sümptom ise, vaid selle aluseks olev haigus. Seetõttu, kui teil on sageli lihaste tõmblused, mis põhjustavad teile ebamugavust, konsulteerige viivitamatult arstiga: piisav ravi, mis on ette nähtud haiguse varases staadiumis, parandab oluliselt teie elukvaliteeti ja toob kaasa taastumisaja.

Haridusprogramm neuroloogias, video loeng teemal "Myoclonia":

Mis on müokloonus ja kuidas seda ravitakse

Mõnikord võib inimene äkki kogeda tahtmatut lihaste kokkutõmbumist nii puhkeasendis kui liikumise ajal või aktiivsete koormuste ajal. Sellise seisundi põhjuste mõistmiseks tuleb teada, mis on kortikaalne müokloonia ja kuidas see avaldub.

Mis on müokloonus

Myoclonus on lihaskoe kohene kokkutõmbumine, millega ei kaasne mingeid sümptomeid ega muid häireid.

Kõige sagedamini on see lihaste tõmblemine samaaegne ja harva avaldub, kuid rikkumiste korral muutuvad kontraktsioonid regulaarseks, korduvateks ja esinevad erinevate sagedustega.

Lühendid võivad olla üldistatud, s.t. katab kogu keha või kohaliku, mis mõjutab ainult üksikuid lihaseid.

Põhjused

Sellel patoloogial on kahte tüüpi ilminguid: healoomuline ja pahaloomuline.

Healoomulise müokloonia põhjuseid võib kaaluda:

1. Üleminek ärkvelolekust unele - just magamisperiood. Paljud täiesti terved inimesed kogevad magama jäämise ajal sageli selgelt nähtavat värisemist, kukkumise tunnet, millele järgneb löömine. Seega avaldub une müokloonia, mis on põhjustatud psühholoogilisest, emotsionaalsest või füüsilisest ületöötamisest.
2. Terav ja järsk ärritav. Puuvill, klõpsamine, äkiline järsk liikumine või valguse sisselülitamine põhjustavad tahtmatu löögi - kogu keha lihaste kokkutõmbumine, kohene hirm, mis avaldub sarnaselt.
3. Luksumine Nahakahjustuste põhjus on sellisel juhul nahaärrituse ärritus ja sellest tulenev diafragma ja kõri kokkutõmbumine.
4. Mõned lapsed esimesel kuuel elukuudel võivad ebastabiilsuse ja närvisüsteemi tekke tõttu tahtmatult unistada, mängides või söötes.

Healoomulised müoklooniad ei avalda kehale negatiivset mõju ning on närvisüsteemi ja lihaste tavaline reaktsioon ületöötamisele.

Patoloogilise müokloni põhjused on palju tõsisemad ja mitmekesisemad.

See on oluline! See probleem ei ole haiguse põhjus, vaid selle tagajärg.

Tahtmatu lihaste kokkutõmbumine võib tekkida järgmiste haiguste ja patoloogiate taustal:

• traumaatiline ajukahjustus;
• seljaaju ja seljaaju vigastus;
• epilepsia;
• uneapnoe;
• Alzheimeri tõbi;
• degeneratiivsed ajuhaigused;
• mitmekordne või tuberoosne skleroos;
• entsefaliit;
• toksoplasmoos;
• aju hüpoksia;
• hüpoglükeemia;
• neeru- ja maksapuudulikkus;
• ajukasvaja;
• soojuse käik;
• preeklampsia (raseduse hilinenud toksiktoos);
• raskemetallide mürgistus;
• alkoholism, narkomaania;
• antidepressandid;
• geneetiline eelsoodumus.

Mis tahes müoklonuse ilming peaks olema arsti külastamise põhjuseks, sest parem on oma tervise suhtes veel kord veenduda kui tõsise haiguse puudumine ja mitte õigeaegne ravi.

Kõige sagedasemad põhjused on aju ja närvisüsteemi kahjustused.

Klassifikatsioon

Müokloonus ilmneb tavaliselt äkki ja tal ei ole eelnevaid sümptomeid.

Sõltuvalt põhjustest, mis põhjustavad lihaste järsku kokkutõmbumist, saab eristada järgmisi tüüpe:

• healoomulised - esinevad looduslike põhjuste tõttu ja ei ole patoloogilised, harva esinevad, ei arene, ei suurene ega halvenda üldist seisundit;
• epilepsia - on tingitud haigustest, millega kaasnevad krambid ja krambid, neil on väljendunud sümptomid, progress ja aja jooksul suurenemine;
• oluline - geneetiliselt edastatud põlvest põlvkonnale, mis avaldub algselt lapsepõlves ja noorukieas;
• sümptomaatiline.

Healoomulist saab omakorda jagada järgmiselt:

• füsioloogiline - esineb ja esineb tervetel inimestel une ajal või magamise ajal. Teine nimi on hüpnootiline müokloonia;
• hämmastav müokloonus - esineb terava välise stiimuli korral;
• luksumine - närvisüsteemi ärritus põhjustab diafragma ja kõri soovimatut kokkutõmbumist. Kõige sagedamini on põhjuseks mao paisumine, seedetrakti organite patoloogilised muutused ja mürgistus.

Negatiivseid lihaskontraktsioone saab jagada järgmisteks tüüpideks:

1. Epilepsia. Esineb haiguste taustal, mis on krampide sümptomites. Sümptomaatika on alati väljendunud ja aeglustub.
2. Oluline. Lõiked on isoleeritud ja ei tekita suuri ebamugavusi. Kõige sagedamini esineb neid lapsepõlves, kärbitakse vahetult ja harva.
3. Psühhogeenne. Kõige sagedamini esinevad kahjustused või vigastused, palju harvem ilmuvad need spontaanselt ja äkki. Ilmselgelt ilmne, erineva raskuse ja kestusega.

Myoclonust võib jagada ka närvisüsteemi asukoha ja anatoomilise asukoha järgi:

1. Seljaaju - jagatud segmentaalseks ja ühepoolseks, mis tuleneb seljavaevusest või isheemilistest häiretest.
2. Cortical - kõige levinum ja kõige levinum. Kõige sagedamini mõjutab see näoosa ja ülemist osa. Ilmsus ärkveloleku perioodidel võib häirida kõnet ja kõndimist, mõjutada tavalist eluviisi. Esineb keha patoloogiliste muutuste ja kasvaja põletiku tagajärjel.
3. Subkortikaalsed - on asümmeetrilised ja segmentaalsed liigid. Segmenditüüpi väljendatakse kõige sagedamini pehme suulae puhul, mis kahjustab aju varre. Asümmeetriline tüüp avaldub retikulaarses müoklonuses - tahtmatu psühhofüsioloogiline reaktsioon äkilise ärritava välise mõju korral.

Sümptomid

Kui ühe või mitme lihase tahtmatu kokkutõmbumine tundub, et tundub, et elektrilöök kestab 1-3 sekundist kuni mitme tunnini.

Kui me räägime öiste müoklooniliste krampide esinemisest, siis võib sümptomite seas tuvastada magava inimese tahtmatut värisemist, mis sageli ka lastel ilmneb.

Harvaesinevad lihaskontraktsioonid, mis on seotud stimulatsiooniga, ei ole patoloogilised ja võivad olla seotud füsioloogiliste müoklooniatega, mis läbivad iseenesest.

See on oluline! Patoloogiliste põhjuste korral suureneb müokloonus aja jooksul, lihaste kontraktsiooni tugevus suureneb.

Samuti, kui inimese psühhoosionaalne ja füüsiline seisund halveneb, võib värisemine suureneda, eriti uinumise ajal.

Stressirohked olukorrad viivad rütmilistele vintsidele, värinaid kogu kehas ning käte või jalgade tahtmatule painutamisele.

Välised ilmingud koosnevad erinevate lihasrühmade perioodilistest hirmudest, jalgade ja käte tahtmatu painutamine ja lahti, samuti kogu keha rütmiline värisemine.

Kui müokloonia esineb taevas ja keelt, täheldatakse kõnehäireid - lühiajalisi või pikaajalisi.

Diagnostilised meetodid

Diagnoosi tegemiseks peate konsulteerima spetsialistiga ja kirjeldama oma seisundit üksikasjalikult. On vaja täpselt ja üksikasjalikult öelda, millised lihasgrupid on kontraktsioonidele kõige vastuvõtlikumad, kui tihti tekib ebamugavustunne ja mis põhjustab vintside ilmumist.

Saadud teabe ja läbiviidud uuringu põhjal määrab spetsialist täiendavaid uuringuid, näiteks aju verejooksu, elektromüograafiat või magnetresonantstomograafiat.

Saadud tulemuste põhjal võib spetsialist teha diagnoosi või määrata esmase põhjuse tuvastamiseks täiendavaid uuringuid. Sellised uuringud hõlmavad vere- ja uriinianalüüse, EKG.

Ravi

Füsioloogiline tüüp ei vaja ravi ja läbib selle ise.

Kui spasmid häirivad last, peate järgima mitmeid reegleid, mis aitavad lastel ravida müoklooniat:

1. Peate täitma une ja ärkveloleku, lapse öine uni peaks olema vähemalt 10 tundi.
2. On vaja vähendada stressi hulka ning õpetada last vähem reageerima patogeenidele.
3. Toitumine peaks olema tasakaalustatud ja ratsionaalne, sisaldama vajalikke mikroelemente ja vitamiine.
4. Vähemalt 1 tund enne magamaminekut on vaja välja arvata arvutimängud ja teleri vaatamine.
5. Lõõgastav vann enne magamaminekut aitab lapsel rahustada ja vähendada närvisüsteemi pingeid.

Täiskasvanute ravi viiakse läbi ka vastavalt ülaltoodud reeglitele ning seda täiendatakse erinevate ravimite ja füsioteraapia patoloogiliste põhjuste korral.

Ettevalmistused

Kõige sagedamini kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

• krambivastased ained - lamotrigiin, karbamasepiin;
• nootropics - “Piracetam”, “Nootropil”;
• kortikosteroidid - “Prednisoloon”, “deksametasoon”;
• neuroleptikud - “Teralen”, “Eglonil”;
• B-vitamiinid.

Võimalik on ka rahustite lisanimetamine, millel on üldine rahustav toime, näiteks palderjana ekstrakt või emaslooma tinktuur.

Ennetamine

Ennetusmeetmete hulka kuuluvad samad meetmed, mida rakendatakse laste ravimisel.

Unerežiimi järgimine avaldab kehale positiivset mõju ja aitab vältida liigset tööd.

Te peaksite loobuma ka alkoholi kasutamisest ja suitsetamisest, sest neil on vaid lõõgastav mõju, mis ärritab närvisüsteemi ja viib halvenemiseni.

Massaaž aromaatsete õlidega aitab lõõgastuda ja stressist taastuda.

Järeldus

Müoklonuse ravi on keeruline ja pikaajaline protsess, mistõttu peaksite mõtlema oma tervisele eelnevalt ja jälgima ennetavaid meetmeid tervise halvenemise vältimiseks.

Vabariiklaste lastekliiniline haigla

Simferopol

Simferopol

Toimimisviisid:

Haigla: (ööpäevaringselt)

Vastuvõtt (ööpäevaringselt)

Konsultatsiooni- ja diagnostikakeskus

Telefonid

Vastuvõtt

CDC abiteksti (konsultatiiv- ja diagnostikakeskus) kõnekeskus:

CDC register:

Peaarsti vastuvõtt:

CDC (konsultatiiv- ja diagnostikakeskus):

NEPEPRÜHMA TINGIMUSED LASTEL. SOOVITUSLIK NEEPILEPTIKA MYOCLONUS INFANT.

• Kodu
• Artiklid
• NEPEPRÜHMA TINGIMUSED LASTEL. SOOVITUSLIK NEEPILEPTIKA MYOCLONUS INFANT.

Praegu kasvab laste krambivormide arv. Kõige sagedamini tekitavad neid tõsised ajukahjustused, geneetilised kõrvalekalded ja ainevahetushäired. Need tingimused nõuavad antikonvulsantide kohustuslikku määramist ja pediaatrilise neuroloogi jälgimist.

Koos sellega tekivad lastel üha rohkem krampe, põhjustades vanemate ärevust, kuid ei vaja ravimite parandamist. Need on epilepsilised krambid, mis on seotud ebaküpsete aju mittespetsiifiliste reaktsioonidega.

Fejermani sündroom on lapsepõlve healoomulised epilepsiavastased spasmid, mis on praktiliselt eristamatud epileptilistest krambihoodest, nagu infantiilsed krambid või müokloonilised krambid.

Fejermani sündroomi diagnoositakse tüüpiliste kliiniliste ilmingute põhjal, mis on lühiajaliste noodade või vintside kujul, kui puuduvad fokaalsed neuroloogilised sümptomid ja normaalne psühhomotoorne areng imikutel, samas kui epileptiidseid muutusi EEG-s ei tohiks registreerida nii konvulsiivse episoodi kui ka interstitsiaalse perioodi jooksul. Healoomuline imiku epilepsiavastane müokloonus esineb tavaliselt esimesel eluaastal (tavaliselt 6 kuud), mis langeb kokku Lääne-epilepsia debüüdi vanusega. Krambid on tavaliselt lühiajalised (1-2 sekundit), kuid pikemad episoodid on võimalikud, tavaliselt korduvate krampide esinemise tõttu. Kaootilisi isoleeritud liikumisi võib täheldada mitu korda päevas, kuid mitte tingimata iga päev. Rünnakute mootorikomponent võib olla erinev. Mõned sündmused avalduvad jäsemete või kaela lühikestel toonilistel spasmidel, teised “värisemise”, lühikeste vintside episoodidena, nooled. Liikumine on peaaegu alati sümmeetriline. Iseloomustab rünnakute tekkimist ärkvelolekus, sageli ärevuse, hirmu, mõnikord soole liikumise ja urineerimisega, kuid 15% patsientidest võib neid täheldada une ajal.

Fegermani sündroomi põhjus ei ole teada. Maydelli (2001) andmetel on sündroomi motivatsioonid füsioloogilised lihaskrambid. Caraballo et al. (2009) on enamik Fejermani sündroomiga patsientide perekondadest huvitav tunnus vähemalt ühe ülikoolihariduse vanema juuresolekul. Kas see küsimus näitab tulevasi uuringuid.

Fagermani sündroomi prognoos on soodne, täielik taastumine kahe või kolme aasta vanuselt (kõige sagedamini peatuvad krambid teisel eluaastal). Psühhoverbaalse arengu rikkumisi ei täheldata ühelgi patsiendil. Fejermani sündroomi kombinatsioon idiopaatilise fokaalse epilepsiaga (mõlemad vanusest sõltuvad seisundid) võib viidata üheainsa patogeneesi mehhanismi - aju küpsemisprotsesside kaasasündinud häirele.

Healoomulise lapsepõlve müokloonuse ilminguid tuleks eirata, eelkõige imikute spasmidest ja epileptilistest krambihoogudest, kuid tuleb meeles pidada ka teisi mitteepileptilisi konvulsiivseid seisundeid. Need on paroksüsmaalsele düskineesiale, Sandiferi sündroomile, paroksüsmaalsele tortikollisile, paroksüsmaalsele koreesile iseloomulikud düstoonilised nähtused. Värisemist võib täheldada ravimimürgistuse, imikute krampide, samuti healoomulise värisemise raames. Nods ja flinches tuleks eristada vastsündinute ja teiste epilepsiahoogude healoomulistest krampidest. Silmade healoomuline pöördumine, poos ja vintsides asuva kehahoiaku muutus võib olla sarnane tooniliste venitustega.

Vanemate kaebuste, uuringuandmete, normaalse psühhomotoorse arengu, neuroloogilise seisundi fokaalsete sümptomite puudumise ja muutumatuna vanuse EEG põhjal tehakse diagnoos: lapsekingades healoomuline mitteepileptiline müokloonus. Soovitatav on hoiduda pikaajalise krambivastase ravi määramisest. Laste edasine jälgimine näitas nende tingimuste järkjärgulist kadumist. Kui laps kogeb vägivaldset venitamist, tõmblev, kokkuklapitavad, pretentsed asendid, pea- ja silmapööre, tuleb nende tingimuste kindlaksmääramiseks ja ravi määramise otsustamiseks õigel ajal arstiga konsulteerida.

Nomerovskaya A.A.
GBUZ RK RDKB "Psühoneuroloogiline osakond"

Healoomuline müokloonne epilepsia imikutel

Charlotte Dravet, Michelle büroo

Ajalugu ja terminoloogia

Healoomuline müokloonne epilepsia imikutel eraldati esmakordselt eraldi vormina 1981. aastal (Dravet ja Bureau 1981). Sellest ajast on juba kirjeldatud mõningaid juhtumeid. Mõned autorid on kirjeldanud reflekse müoklooniaga juhtumeid vastuseks heli või puudutusele, tehes ettepaneku eristada neid kaheks erinevaks vormiks, kutsudes viimast "imiku vanuse refleksse müokloonse epilepsia" (Vigevano et al. 1997). Me usume, et see jagunemine ei ole asjakohane ja me kirjeldame kõiki juhtumeid ühe väikelapse healoomulise müokloonse epilepsia raames.

Meie teadmiste kohaselt avaldatakse kirjanduses praegu 67 juhtumit, millest 10 on kirjeldatud kui refleks (Dravet ja Bureau 2002). Tuleb märkida, et sündroomi esimeses kirjelduses oli debüüdi vanus kuni kolm aastat, samas kui järgnevad autorid kirjeldasid hilisema debüüdi võimalust - kuni 4 aastat 8 kuud (Giovanardi Rossi jt 1997). See tähendab, et sama tüüpi epilepsia võib debüteerida erinevatel aegadel, kuid sagedamini teatud perioodidel (Guerrini jt 1994).

Healoomulist müokloonset epilepsiat iseloomustab lühikeste müoklooniliste rünnakute ilmnemine tervetel lastel alates ½ aasta vanustest kuni 3-aastastele. Varasem debüüt ei ole tüüpiline. 30% -l lastest koormatakse epilepsia ja palavikuga krambihooge. Reeglina kulgeb lapse areng enne müoklooniumile ilmumist normaalselt, ilma patoloogia ilminguteta. Siiski on teatatud umbes 20% juhtudest, kus on esinenud febriilseid krampe. Need on tavaliselt haruldased, lihtsad, tavaliselt enne müoklonuse ilmumist. Kahel patsiendil esines kaashaigusi, üks oli Down'i sündroom (Dravet ja Bureau 2002) ja teine ​​diabeet (Colamaria jt 1987).

Müokloonilised rünnakud mõjutavad ülemisi jäsemeid ja pea ning harvem alamjäsemeid. Erinevalt intensiivsusest viivad nad harva languseni. Neid on imikutel raske kirjeldada, vanemad märkavad, et nad kannavad oma pead. Need esinevad mitu korda päevas, ettearvamatult ja ebaregulaarselt. Neid ei seostata ärkamisega, vaid neid võib käivitada äkiline heli või puudutus. Teadvuse taset on rünnaku ajal üsna raske hinnata, üksikute rünnakutega ei juhtu suunatud tegevus. Ainult siis, kui nad on rühmitatud klastriteks, mis koosnevad 2-3 korduvast pseudorütmilisest elemendist, mis kestavad 5-10 sekundit, võib täheldada valguse teadvuse häireid. Müoklooniad võivad olla enam-vähem massiivsed, hõlmates torsot ja jäsemeid, mis põhjustavad pea kukkumist ja laiendavad käsi väljapoole, tähistatakse alumiste jäsemete paindumist, mõnikord ujuvate või ringikujuliste silmade liikumist.

Haiguse alguses jääb areng normaalseks ja vanemad ja lastearstid ei pea neid liikumisi patoloogiliseks.

Interictal EEG võib jääda täiesti normaalseks. Kuid müoklooniad on alati kaasas EEG-ga kiire üldise närvi- või polüspike-lainega, sagedusega üle 3 Hz, enam-vähem korrapäraselt ja kestab 1 kuni 3 sekundit. Une ajal täheldatakse tavaliselt müokloonide arvu suurenemist, mis tavaliselt (kuid mitte alati) magama. Rütmiline fotostimulatsioon võib samuti põhjustada müoklooniaid.

Poligraafilised andmed näitavad seost müokloonuse esinemise ja naastu laine või polüsahuga laineheitmete ilmnemise vahel EEG-s. Müoklooniad on lühikesed - 1 kuni 3 sekundit ja tavaliselt isoleeritud. Müoklooniatele võib järgneda lühike atooniaeg. Mõnikord pärast rünnakut võib järgneda suvaline liikumine, mis näeb välja nagu normaalne lihaste kokkutõmbumine.

Laste interaktiivne EEG on asjakohane. Spontaanset piigi laineheidet registreeritakse harva, keskmiste piirkondade puhul võib täheldada aeglase laine aktiivsust. Kui rütmiline fotostimulatsioon põhjustab piikide laineid, kaasnevad viimastega alati müoklooniad. Une salvestamisel registreeritakse selle normaalne faaside eraldumine, REM-une ajal võib tekkida üldine piigi laineheide.

Healoomulise müokloonse epilepsia all kannatavatel lastel ei teki muid krampe, eriti abstsesse või toonilisi krampe, isegi kui lapsed ei saa ravi. Neuroloogiline seisund ei muutu. Interictal müoklonust kirjeldatakse ainult 6 patsiendil (Giovanardi Rossi jt 1997). CT või MRI uuringutes ei tuvastatud patoloogilisi muutusi.

Prognoos sõltub diagnoosi ja ravi väljakirjutamise õigeaegsusest. Kui seda ei ravita, jätkab patsient müokloonilisi krampe, mis võivad mõjutada psühhomotoorset arengut ja põhjustada käitumishäireid. Müoklooniaid on valproaadi monoteraapia abil kergesti jälgitav ning laps saab edasi areneda vastavalt vanusenormidele.

Healoomuline müokloonne epilepsia kuulub idiopaatilise generaliseerunud epilepsia rühma (komisjon 1989). See võib tunduda juveniilse müokloonse epilepsia imiku ekvivalendina, kuid neid kahte sündroomi ei ole samas patsiendis kunagi täheldatud. Meie patsientide seas oli meil vaid üks juhtum (avaldamata), mille debüüt sai 3-aastaselt, kus hiljem tehti veel "nooruslik müokloonne epilepsia" diagnoos, kuid debüüdi kohta ei ole piisavalt veenvaid andmeid.

Pole selget arusaama sündroomi arengumehhanismidest täna. Geneetika - ei ole teada. Juhtumid on iseenesest haruldased, perekondlikke juhtumeid ei kirjeldata. Geneetilist seost teiste idiopaatilise generaliseeritud epilepsia vormidega ei ole kindlaks tehtud. Delgado-Escueta ei leidnud oma uuringus ühtegi juveniilse müokloonse epilepsia juhtumit 24 patsiendi pereliikmete seas, kes kannatasid lapseeas healoomulise müokloonse epilepsia all (Delgado-Escueta jt 1990). Arzimanoglou kirjeldas perekonna teise poisi juhtumit, kelle vanem vend kannatab tüüpilise müokloonilise astatilise krampide vormis - Duse sündroom. See juhtum tekitab küsimuse kahe sündroomi vahelise seose kohta ühe suure idiopaatilise generaliseerunud lapseepilepsia rühma vahel. Biondi kirjeldas juhtumit patsiendiga, kelle teised pereliikmed kahtlustasid epilepsiat (Biondi jt 1991). Tema isal ja 2 õelal olid une EEG-s lühikesed üldised piigid.

Mõnede epidemioloogiliste uuringute kohaselt on väikelapse healoomuline müokloonne epilepsia vähem kui 1% kõigist epilepsiatest (Loiseau et al. 1991; Centre Saint-Paul 1997, avaldamata andmed), kuid umbes 2% epilepsiatest, mis algavad esimestel kolmel eluaastal (Dalla Bernardina et al. 1983 ) ja 2% kogu idiopaatilise generaliseerunud epilepsiast (Center Saint-Paul 1997, avaldamata andmed).

Andmed sündroomi ennetamise võimalikkuse kohta puuduvad.

Kui müoklooniad algavad lapsel esimesel eluaastal, on meenutav diagnoos krüptogeensed lapse spasmid. Kliiniliselt erinevad spasmid müoklooniatest. Nad on intensiivsemad ja põhjustavad kogu keha kindlat paindumist, mida ei täheldata kunagi healoomulise müokloonse epilepsia korral. Lisaks üksikutele isoleeritud spasmidele on lapsel alati ka rida spasme. Infantiilsete spasmide trükised näitavad selgelt Fusco ja Vigevano poolt kirjeldatud lühikese toonilise kontraktsiooni tüüpilist mustrit, müoklooniad on harva kestvad (Fusco ja Vigevano 1993). Ka ictal EEG on erinev - kiiret üldist spike-laine aktiivsust ei ole. Seda iseloomustab: rütmi järsk lamedus pärast hüpsarütmiat koos kiire laine aktiivsuse (kõrge amplituudiga aeglase laine) kehtestamisega (või ilma), millele järgneb lamedus või isegi nähtavate muutuste puudumine. Infantiilse spasmiga kaasneb alati käitumusliku tegevuse muutus, kontakti vähenemine, psühhomotoorse arengu rikkumine, õigus peatada ja isegi regressioon. Interkotaalsel EEG-l registreeritakse alati patoloogilised muutused - nii tõeline kipsirütmia kui ka selle modifitseeritud vorm või fokaalsed häired; samal ajal ei registreerita kunagi kahepoolsete sünkroonsete naastribade isoleeritud või lühikesi vilke, nagu healoomulise müokloonse epilepsia korral.

Juhtudel, kus pärast mitmeid uuringuid on nii psühhomotoorne areng kui ka EEG (nii une kui ka ärkveloleku ajal) normaalsed, isegi kui rünnakud sarnanevad väikelaste spasmidega, võib lapsel olla healoomuline mitteepileptiline müokloonus (Lombroso ja Fejerman 1977). Neil patsientidel ei ole ka ictal EEG-s muutusi (Dravet jt 1986; Pachatz jt 1999).

Esimesel eluaastal võib debüütida ka raske imiku müokloonne epilepsia, kuid see algab alati pikaajaliste, korduvate palavikuga krampidega (kuid mitte isoleeritud müokloonidega) ja psühhomotoorne areng kannatab alati selle vormi all (Dravet ja Bureau 2002).

Kui müoklooniad algavad pärast esimest eluaastat, peate mõtlema Lennox-Gastapi krüptogeense sündroomi diagnoosimisele. Selle sündroomi rünnakud (Beaumanoir ja Blume 2002) ei ole niivõrd müokloonilised kui müokloonilised atoonid või puhtalt atoonilised ja sagedamini toonikud, mis põhjustavad järsku langust, millega kaasnevad mõnikord vigastused. Nende polügraafilised kirjed on erinevad, ictal EEG-i iseloomustab “kaasamisrütm” või põhitegevuse lamedus või kõrge amplituudiga aeglane laine, millele järgneb kiire amplituudiga kiire kõikumine. Debüüdi alguses võib interictal EEG jääda normaalseks, tüüpilise difuusse aktiivsuse järkjärgulise suurenemisega aeglase naastkiirte komplekside kujul. Tüüpiliste elektrokliiniliste unehäirete kujunemine võib edasi lükata. Kuid diagnoos põhineb mitmesuguste krampide kombinatsioonidel, nagu ebatüüpilised puudumised ja aksiaalsed toonilised krambid, stabiilsed kognitiivsed ja vaimsed häired, AED madal efektiivsus.

Kui müokloonilised krambid jäävad isoleerituks või kombineeritakse üldiste toonilis-klooniliste krampidega, on vaja kaaluda müokloonilise astatilise epilepsia diagnoosimist varases lapsepõlves, kuigi müokloonilise astma krambihoogude sündroom seda sündroomi täheldatakse harva enne 3 aasta vanust (Doose 1992). Nende kahe sündroomi vahel on märkimisväärne erinevus: (1) krampide kliinilised ilmingud, mis alati põhjustavad langust müokloonsete astatiliste rünnakute korral, samal ajal kui kukkumised on healoomulise müokloonse epilepsia korral üsna harva, samuti kombinatsioon teiste krambihoogudega - sageli staatus väikesed rünnakud stuporiga, mida ei täheldata kunagi healoomulise müokloonse epilepsia korral (Guerrini et al 1994); (2) EEG kõrvalekalded. Spike-lained ja polüsahh-lained on arvukamad ja rühmitatakse pika välguga, kombineerituna tüüpilise teta-rütmiga kesksetes parietaalsetes piirkondades. Kuid mõnedel juhtudel, kui seda sündroomi sisaldav Doose tuleb seostada healoomulise müokloonse epilepsiaga. Samuti on võimalik, et "varajase lapsepõlve müokloonse epilepsia" rühm Delgado-Escueta uuringutes (Delgado-Escueta jt 1990) hõlmasid nii müoklooniliste astatiliste rünnakutega patsiente kui ka lapsekingades healoomulist müokloonset epilepsiat.

Lõpuks on vaja välja jätta muu epilepsia, mis võib debüteerida esimestel kolmel eluaastal ja avaldada peamiselt müoklooniat, samas kui neil on erinev prognoos. Nad esindavad mitmesuguseid teiste krampide kombinatsioone, millel on fokaalsed EEG muutused, viivitatud psühhomotoorne areng, halb vastus AED-ravile ja ebaselge prognoosimine (Dravet 1990).

Diagnostiline algoritm on üsna lihtne. Trükivideo EEG kvaliteetset ajalugu ja korduvaid salvestusi on vaja selleks, et tõendada üldiste spike-laineheitmetega müokloonsete rünnakute olemasolu. Müoklooniad on kas spontaansed või tekivad vastuseks heli-, puudutus- või rütmilisele fotostimuleerimisele, aga ka magama jäämisel. Une EEG ajal võib mõningaid heitmete aktiveerimist näha nende morfoloogiat, kiirete rütmide ja fokaalsete häirete ilmnemist muutmata. Neuroimingud on kasulikud (kuid ei ole vajalikud), et kinnitada struktuurse ajukahjustuse puudumist. Psühhomotoorse arengu puudumise kontrollimiseks on vajalik neuropsühholoogiline testimine.

Määratluse järgi on prognoos soodne, müokloonilised krambid lõpetatakse, kui määratakse sobiv ravi - valproaatidega monoteraapia. Üks uuring näitas, et krambikontrolli saavutamiseks oli vaja ainult 5 patsienti teise ravimi lisamiseks (Giovanardi Rossi jt 1997). Olemasolevad andmed vaatluse kestuse kohta varieeruvad 9 kuult 27 aastani. 10 patsiendil ilmnesid harvaesinevad üldised toonilis-kloonilised krambid, mis ei olnud kombineeritud müoklooniatega, neist 3-s, mis ilmnesid pärast ravimi katkestamist, ülejäänud - noorukieas (Dravet ja Bureau 2002). Heli või puudutusega tekitatud rünnakud on lihtsamad kui spontaansed. Seevastu on valgustundlikkust raskem kontrollida ja seda saab salvestada mitu aastat pärast rünnakute lõpetamist.

Vaimse arengu tulemuste ennustamine on raskem. Enamikul juhtudel on prognoos üsna soodne. Pikaajalised uuringud on siiski kirjeldanud 12 patsienti, kellel on olnud mõõdukas vaimupuudus, isiksusehäired või kerged käitumishäired (Colamaria jt 1987; Todt ja Muller 1992; Giovanardi Rossi jt 1997; Dravet ja Bureau 2002). Ükski neist patsientidest ei olnud haiglaravile spetsialiseerunud. Soodne prognoos psühholoogiliste ja kognitiivsete funktsioonide kohta sõltub ka diagnoosi õigeaegsusest, piisava ravi määramisest ja sugulaste abistamisest. Kuid on ka vastupidiseid tegureid, nagu perekonna probleemid ja ema ja lapse suhte ebasoodsad tunnused.

Kõigepealt on ette nähtud monoteraapia valproaadiga, see on parem süstida, sest lapsed võivad keelduda siirupi joomisest. Vaja on hoolikalt jälgida selle taset vereplasmas, kuna tarbimise ebaühtlus võib viia krampide taasalustamiseni ja imiteerida resistentset vormi. Tavaliselt on piisav ööpäevane annus 30 mg / kg, kuid mõnikord on vajalik annuse suurendamine (Lin jt 1998). Valproaat on efektiivne ka palavikurakkude vastu. Kui müoklooniad ei kao valproaadil täielikult, võite proovida lisada bensodiasepiini (klobasami või nitrasepami) või etosuksimiidi või muuta diagnoosi. Ravi, kui see on hästi talutav, tuleb jätkata 3-4 aastat pärast krambihoogude algust, pikem kui valgustundlikkuse korral. Kui krambid on oma olemuselt puhtalt reflekssed, saate seda teha ilma valproaati võtmata või ravi varem lõpetamata. Üldise toonilis-kloonilise krampide korral noorukieas võib vajada teist lühikest ravikuuri.

Viited

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsie myoclono-astatique et epilepsie myoclonique benigne du nourrisson dans uné mée famille: quelques refllex sur la coli des epilepsies. Epilepsies 1996; 8: 307-15.

Beaumanoir A, Blume W. Lennox-Gastauti sündroom. In: Roger J, büroo M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, toimetajad. Epileptilised sündroomid lapsekingades, lapsepõlves ja noorukieas. 3. ed. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofia V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia ed epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Rahvusvahelise Epilepsialiiga klassifitseerimise ja terminoloogia komisjon. Ettepanekuga muudeti epilepsia- ja epileptiliste sündroomide klassifikatsiooni. Epilepsia 1989, 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Epilepsiate Nosoloogiline klassifikatsioon esimese kolme eluaasta jooksul. In: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, toimetajad. Epilepsia: uuringu ja ravi uuendus. New-York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, et al. Loo kaardistamine idiopaatilistes epilepsiates: juveniilne müokloonne epilepsia, epilepsia lapsepõlves, epilepsia koos suure epilepsiaga. Epilepsia 1990; 31 (suppl 3): S19-29.

Doose H. Myoclonic astatic epilepsia varases lapsepõlves. In: Roger J, büroo M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, toimetajad. Epileptilised sündroomid lapsekingades, 2. ja ed. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsies myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsies 1990; 2: 95-101.

Dravet C, büroo M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin, 1981, 11: 438-44.

Dravet C, büroo M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Imiku- või healoomuliste mitteepileptiliste spasmide healoomuline müokloonus. Neuropediatrics 1986, 17: 33-8.

Dravet C, büroo M. Healoomuline müokloonne epilepsia lapsekingades. In: Roger J, büroo M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, toimetajad. Epileptilised sündroomid lapsekingades, lapsepõlves ja noorukieas. 3. ed. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal Lääne-sündroomi spasmide kliinilised ja elektroenkefalograafilised leiud. Epilepsia 1993, 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Healoomuline müokloonne epilepsia: 11 uue juhtumi pikaajaline jälgimine. Brain Dev 1997, 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopaatilised generaliseeritud epilepsiad koos müoklooniga lapsekingades ja lapsepõlves. In: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, toimetajad. Idiopaatilised generaliseeritud epilepsiad: kliinilised, eksperimentaalsed ja geneetilised aspektid. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Healoomuline müokloonne epilepsia väikelastel: video-EEG omadused ja pikaajaline jälgimine. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Epilepsiate ja epileptiliste sündroomide klassifitseerimine kahes erinevas patsiendi proovis. Epilepsia 1991, 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. Varajase lapsepõlve healoomuline müokloonus. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Varajase lapsepõlve healoomuline müokloonus. Epil Disord 1999, 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Reflex müokloonne epilepsia esimesel eluaastal. Epilepsia 1995, 35: 47. **

Todt H, Muller D. Healoomulise müokloonse epilepsia ravi imikutel. In: Degen R, Dreifuss FE, toimetajad. Epilepsia uuringud. Suppl 6. Healoomulised lokaliseeritud ja üldistatud epilepsiad varases lapsepõlves. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Imikueas healoomulised epilepsiad. In: Engel Jr, Pedley TA, toimetajad. Epilepsia: terviklik õpik. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.