Sidekoe düsplaasia

Sidekoe düsplaasia on inimkeha sidekoe komponendi kaasasündinud alaväärsuse seisundi ICD 10 teine ​​nimi. Rikkumise korral esineb struktuuris, sidekoe küpsemise ja diferentseerumise etappides kõrvalekalle, sünnieelsel perioodil ja esimestel kuudel pärast sündi lastel. Arengu kõrvalekallete põhjused on ekstratsellulaarsete struktuuride fibrogeneesi mõjutavad geneetilised häired. Hälbe tagajärjel elundite ja süsteemide homöostaasi tasakaalustamatus tekitab laste ja täiskasvanute pideva progresseerumisega nende struktuuri ja funktsioonide rikkumist.

Sidekoe struktuuri elemendid on osa inimese elunditest ja nahast. Kangas on lahtine või tihe struktuur. Asub nahas, luu- ja lihaskonna süsteemis, veresoontes, veres, õõnsates organites ja mesenhümaalsetes struktuurides. Sidekoe struktuuri peamine funktsioon on kollageen. Tagab keha mahu ja kuju säilimise. Elastiin vastutab nahakude elementide paindlikkuse ja lõdvestumise eest.

Sidekoe düsplaasiat määravad eelnevalt geneetiliselt põhjustatud transformatsioonid, mis tulenevad selle tootmise ja küpsemise eest vastutavate geenide mutatsioonidest, mis on määratletud kui pärilik patoloogia. Mutatsioonid võivad olla erinevad, mõjutades geene. Seejärel tekivad kollageeni, elastiini moodustumisel kõrvalekalded. Selle tulemusena ei saa elundid ja koed kavandatava dünaamilise ja staatilise koormusega toime tulla.

Sidekoe düsplaasia tüübid

1. Diferentseeritud sidekoe düsplaasia. Tüüpi iseloomustab kliiniliste ilmingute raskusaste ja geeni ahela selgelt määratletud osade hästi uuritud mutatsioonid. ICD 10 rühma alternatiivne nimetus on kollagenopaatia. Kollageeni moodustamisel ja küpsemisel on arvukalt pärilikke häireid.
2. Lastel on diferentseerumata vorm, kui ei ole võimalik tuvastada analoogiat ühegi tuntud geneetilise haigusega, ei ole ühtegi diferentseeritud häire märki.

Erinevam vorm on tavalisem. Oskab tabada inimesi igas vanuses, isegi lastel.

Düsplaasiaga patsientide peamised kaebused

Sellised haigeid, sidekoe patoloogiaga lapsi on tänaval lihtne ära tunda. Sidekoe düsplaasia all kannatavatel haigetel on kaks peamist iseloomulikku välimust. Üks on esindatud kõrgelt langetatud õlgadega, tagurpidi väljaulatuvate õlgade, teist tüüpi välimusega, mida esindavad väikesed, sihvad inimesed.

Patsientide kaebused on erinevad, neil on vähe teavet diagnoosi kontrollimiseks.

• Üldine nõrkus, halb enesetunne ja väsimus, lihaseline letargia.
• Valu pea ja kõhuga.
• Seedetrakti häired - kõhupuhitus ja kõhukinnisus, halb söögiisu.
• Vererõhu alandamine.
• Hingamisteede rikkumised.

Autentsed kaaluvad sümptomeid, mis on määratud patsiendi seisundi objektiivse hindamisega:

1. Asteniline lisand kehakaalu puudulikkusega, asteeniline sündroom.
2. Selgroo struktuuri ja funktsioonide häired, mida väljendatakse skolioosina, rindkere deformatsioonides, hüper- ja hüpolordoosides või kyphosis.
3. Jäsemete pikenemine, keha struktuuri proportsionaalsed muutused.
4. Suurenenud liigeste liikuvus, võimaldades paindumist ja pikendamist rohkem kui norm.
5. Valgus deformatsioon jalgades, lamedate jalgade sümptomid.
6. Silma muutused - lühinägelikkus, võrkkesta struktuuri häired.
7. Laevade puhul on olemas veenilaiendite haigus, veresoonte seinte suurenenud läbilaskvus.

Muutuvad naha ja kõhre elementide seisundis. Nahk muutub õhemaks ja uniseks, sõltuvalt liigsest venivusest. Veresooned säravad läbi selle. Nahk saab valutult tõmmata esipinnal asuvasse tala, käte dorsumiga, sublaviaalsete aladega. Kõrvadel või ninatel on lihtne moodustada volt, mis ei ole terve inimese puhul.

Valve sündroom

Sündroom on looduses isoleeritud, mida iseloomustab südameklappide prolapside olemasolu ja nende müokomatoosne degeneratsioon.

Sagedamini on võimalik avastada mitraalklapi prolapsi sümptomeid, teised ventiilid on vähem kahjustavad, mida kinnitavad täiendavad diagnostikad. Võimalikud arenguhäired: laienenud muutused rindkere aordi ja pulmonaalse arteri juurtes, sinuse aneurüsmaalne laienemine. Struktuuri rikkumisega kaasnevad vere tagasipöördumise nähtused, mis jätavad märgi patsiendi üldistele hemodünaamilistele parameetritele. Väidetakse, et kirjeldatud sündroomi põhjused lastel põhinevad magneesiumioonide puudulikkusel, mis kinnitab biokeemilist diagnoosi.

Häire tekkimine ventiili sündroomi kujul algab 5-aastastel lastel. Esimesed auskultatiivsed märgid määratakse mõnevõrra hiljem. Elektrokardiograafia andmed ei ole alati soovituslikud, sõltuvad haiguse vanusest ja progresseerumisest, mistõttu neid saab sagedamini avastada arsti korduvate külastustega.

Thoracodiaphragmatic muutused

Sündroomi iseloomustavad tunnused on kergesti tuvastatavad visuaalse kontrolliga:

1. Rindal on asteeniline vorm, see on keelatud või omandab lehtri kuju.
2. Seljaosas esineb igasuguseid deformatsioone.
3. Tavalise olukorraga võrreldes on diafragma seisukorra ja liikumise ulatus muutunud.

Enamikul juhtudel on sidekoe patoloogiaga patsiendil võimalik täita rindkere, millel on lehtrikujuline, veidi vähem kiiluvorm.

Torakodiafragmaatilise sündroomi tekkimise ja progresseerumise algus esineb lapsepõlves, puberteedi alguses, juba ilmnenud kliinilised tunnused.

See patoloogia põhjustab hingamisfunktsioonide halvenemise märke, kopsude elujõulise võime piiramist, bronhipuu ja hingetoru normaalse struktuuri ja funktsioonide katkemist, südame positsiooni häirimist mediastiinis, suurte anumate deformeerumist. Kvantitatiivsed või kvalitatiivsed muutused mõjutavad hingamisteede ja südame kõigi objektiivsete ilmingute ja toimimise intensiivsust.

Rindkere vööri vormi struktuuri rikkumine põhjustab rindkere mahu piiramist, õhurõhu tõusu, häirib veresoontes normaalset verevoolu ja põhjustab südame rütmihäireid.

Vaskulaarsed patoloogilised seisundid

Vaskulaarne sündroom on arteriaalse voodi lüüasaamine. Eri suurusega arterite seinad laienevad ja moodustavad aneurüsme, suurenenud veresoonte crimpiness, veenilaiendite kahjustused alumise jäseme veenivõrgus ja väikese vaagna kujunemine ning arenevad telangiectasias.

Vaskulaarsed häired põhjustavad veresoonte tooni suurenemist, veresoonte kiiruse ja mahu vähenemist, ääre vähenemist perifeerses veenivõrgus ning iseloomustab stagnatsioon jäsemete perifeersetes veresoontes.

Veresoonkonna sündroomi tekkimisel ilmneb haigusseisundi ilmnemine noorukieas või noorukieas, järk-järgult suurenedes.

Hingamisteede häired

Peamisteks märkideks on bronhipuu ja hingetoru põlvkonna epiteeli normaalsete liikumiste rikkumine, bronhide valendiku laienemine ja hõrenemine, kopsude ventilatsiooni halvenemine. Rasketel juhtudel tekib spontaanne pneumothorax.

Komplikatsiooni, mida nimetatakse bronhopulmonaalseks sündroomiks, teke on seotud alveoolide vaheliste vaheseinte halvenemisega, elastiini elementide ebapiisava arenguga ja silelihase struktuuriga. See toob kaasa väikeste alveoolide ja bronhide suurenenud venivuse, väheneb kopsukoe kõigi struktuurielementide elastsus. Spetsialistid, kes mõjutavad täna lapsi mõjutavaid hingamisteede üksikute komponentide kahjustusi, peavad arstid kaasasündinud väärarenguteks.

Funktsionaalsete võimete muutuste arengu intensiivsus sõltub morfoloogiliste muutuste tõsiduse suurusest. Reeglina väheneb kopsude elutähtsus, kuigi kopsude jääkmahtu ei ole vaja muuta. Mitmed patsiendid on täheldanud bronhide, väikeste bronhioolide obstruktsiooni. Täheldatakse bronhipuu suurenenud reaktiivsuse nähtust, mis ei ole veel selget selgitust leidnud.

Inimesed, kelle sidekoe düsplaasia mõjutavad hingamisteid, on sageli vastuvõtlikud sellistele haigustele nagu kopsu tuberkuloos.

Immunoloogilised häired

See ilmneb põhimõttest vähendada immuunvastust ja mitmeid autoimmuunseid häireid ning erineva arengutasemega allergilisi reaktsioone.

Sidekoe düsplaasias areneb inimene immuunvastuse mehhanismide aktiveerumisele või vähenemisele, mis vastutavad organismis homöostaasi säilitamise eest. Võimalus reageerida normaalselt välisagentide tungimisele on vähenenud. See viib erinevate päritoluga nakkuslike tüsistuste sagedasele arengule, eriti mõjutab hingamisteid. Immunoloogilisi kõrvalekaldeid väljendatakse vereplasma sisalduse kvantitatiivsetes muutustes immunoglobuliinide koguses.

Teised sündroomid, iseloomulik sidekoe düsplaasia

1. Visceraalset sündroomi väljendatakse siseorganite, düskineesiate, herniate ektoopias ja düstoopias.
2. Visuaalsed häired on lühinägelikkus, astigmaatilised häired, strabismus, võrkkesta normaalse aktiivsuse häired kuni läätse täieliku eraldumiseni, strabismuseni ja subluxatsioonini.
3. Mesenhümaalne düsplaasia mõjutab veresüsteemi ja on väljendunud hemoglobinopaatiates, häiretes: hemorraagiline sündroom, trombotsütopaatia.
4. Jalgade patoloogia on jalgade või lamedate jalgade areng. Suu ja alumiste jäsemete patoloogia areng põhjustab püsivaid liikumishäireid ja sotsiaalset halvenemist.
5. Liigeste hüpermobilisust esineb sageli lastel juba varases eas. 20 aasta pärast väheneb patoloogia esinemissagedus.

Diagnostilised kriteeriumid ja ravi põhimõtted

Sidekoe düsplaasia ei ole raske, isegi lastel on diagnoos lihtne. Pärast kliinilist uuringut on vaja geneetilist analüüsi ja biokeemilisi uuringuid.

Vere biokeemiline diagnoos näitab glükoosaminoglükaanide suurenemist, mis võib uriinis suureneda. Uuringu keerukuse ja kõrge maksumuse tõttu ei toimu see liiga tihti.

Tervendustegevus hõlmab komponente:

• Kollageeni sünteesi ja küpsemist stimuleerivad ravimid askorbiinhape, kondroitiin, glükoosamiin.
• Mitte-ravimtooted - massaaž, võimlemine, füsioteraapia. Nõelravi.
• Tasakaalustatud toit kollageeni ja vitamiinide poolest.

Sidekoe düsplaasia: patoloogia ilmingud ja patsiendi ravi tunnused

Sidekude on ükskõik millise keha süsteemi oluline osa. Arengu katkemine raku molekulaarsel tasandil toob kaasa mõnede tunnuste tekkimise ja vastuvõtlikkuse paljude erinevate haiguste suhtes. Muudatused võivad olla minimaalsed, piiravad funktsionaalsust ja üsna ohtlikud. Sidekoe düsplaasiaga patsientide ravimite ja taastavate meetmete eesmärk on vältida patoloogia progresseerumist ja vähendada olemasolevaid sümptomeid.

Sidekoe düsplaasia (DST) all mõeldakse geneetiliselt määratud muutust oma rakuliste ainete väljatöötamisel ja küpsemisel, mis koosneb spetsiifilistest valkudest:

• kollageen;
• elastiin;
• retikulaarkiud.

Geenide mutatsioon toob kaasa muutusi sidekoe rakuliste elementide sünteesimises ja uuendamises osalevate ensüümide või rakkude töös.

DST morfoloogiline alus on kollageeni koguse ja / või kvaliteedi rikkumine. See raku struktuuri komponent vastutab sidekoe elastsuse, tugevuse ja vastupidavuse eest. Kollageeni, nagu iga valku, esindab teatud aminohapete komplekt. Geenmutatsioon viib molekulide struktuuri ja nende omaduste muutumiseni.

Düsplaasia tõlgitakse sõna otseses mõttes haiguse, hariduse, arengu (“plaseo”) häire („dis”) all.

DST-rühmas esineb haigusi, millel on kindlaksmääratud etioloogia ja pärandi liik. Seega eristuvad Marfani ja Ehleri-Danlosi sündroomid eraldi nosoloogiateks. Iseloomulike ilmingute olemasolu sellistel patsientidel viitab sidekoe patoloogiale osana eraldi noodoloogilisest üksusest. Differentseerumata düsplaasiaks on seisund, kus DST tunnused ei sobi konkreetsete sündroomide pildiga.

Pärilikud haigused vajavad hoolikat tähelepanu, sest ilma ravita moodustavad nad suure eluea lühendamise riski. Diferentseerumata düsplaasia kulgeb soodsamalt, kuid sageli halvendab patsientide seisundit ja vajab ravimeid või muud parandust.

Sidekoe düsplaasia: peamised kliinilised ilmingud, keeruline ravi, ennetamine

Rohkem kui kolmandikul inimkonnast on sidekoe düsplaasia, kuid arstid seda diagnoosi sageli ei viita.

On juhtumeid, kus patsiendid ei tea isegi kõrvalekallete esinemisest, sest haigus ei pruugi mingil moel ilmneda ja ülemäärane paindlikkus annab tunde oma omadustest ega põhjusta arsti külastamist.

Võib-olla ei ole see haigus surmav, kuid see on meditsiinimaailmas väga oluline, sest see esineb igas vanuses.

Põhjuseid on peaaegu võimatu ennustada ja see muudab iga haige inimese unikaalseks patsiendiks. Mutatsioon esineb ükskõik millises kehaosas, sest sidekude paikneb kogu kehas.

Mõnel patsiendil ei avaldu patoloogia mingil moel, teistes võib see viia puude tekkeni. Sidekoe düsplaasia on inimkeha kõige ebaselgem anomaalia, seega ei ole arstidel üksmeelset arvamust.

Selles artiklis õpid: miks võitlus düsplaasia vastu on oluline, millised tüsistused põhjustavad ravi, ühised ilmingud ja muud haiguse nüansid.

Mis on sidekoe düsplaasia?

Sidekoe düsplaasia

Seni ei ole konventsionaalses haiglas sidekoe düsplaasia diagnoosi alati võimalik teha selle mitmemõõtmelisuse ja kliinilise pildi keerukuse tõttu.

Sidekoe düsplaasia või DST on geneetiliselt määratud (geneetikast tingitud) seisund, mis moodustab 35% kogu Maa populatsioonist. Ametlikult nimetatakse DST-d tavaliselt sidekoe süsteemseks haiguseks, kuigi mõiste „seisund” on selle nähtuse leviku tõttu kasutusel paljude teadlaste ja arstide poolt.

Mõned välisriikide allikad nimetavad düsplaasia (düsplaasia all kannataval määral) osakaalu - 50% kõigist inimestest. See lahknevus - 35% -lt 50% -le - on seotud erinevate rahvusvaheliste ja riiklike lähenemisviisidega, mis on seotud isiku määramisega haigusrühma.

Sidekoe düsplaasia (DST) (häire, plasma - areng, haridus) - kahjustatud sidekoe areng embrüonaalsel ja postnataalsel perioodil, geneetiliselt määratud seisund.

See viib homeostaasi lagunemiseni kudede, elundite ja organismide tasandil vistseraalsete ja lokomotoorse elundite erinevate morfofunktsionaalsete häirete kujul, millel on progresseeruv kursus, mis määrab seotud patoloogia tunnused, samuti ravimite farmakokineetika ja farmakodünaamika.

DST üksikute sümptomite levimus on vanuse ja soolise erinevusega. Seda iseloomustavad kiudstruktuuride defektid ja sidekoe peamine aine.

Kõige tagasihoidlikumate andmete kohaselt on vähemalt DST levimus korrelatsioonis peamiste sotsiaalselt oluliste mitteinfektsiooniliste haiguste levimusega.

Sidekoe düsplaasia on geneetiliselt heterogeensete ja kliiniliselt polümorfsete patoloogiliste seisundite rühm, mida ühendab sidekoe moodustumise rikkumine embrüonaalsetes ja postnataalsetes perioodides.

Selle patoloogia geneetiline heterogeensus määrab laias valikus oma kliinilisi võimalusi - alates tuntud geenisündroomidest (Marfan, Ehlers-Danlos) kuni mitmete diferentseerumata (mitte-sündromiliste) vormideni koos multifaktoriaalsete arengumehhanismidega.

Hiljuti diagnoosivad arstid sageli düsplastilise sündroomiga või sidekoe düsplaasiaga lapsi. Mis see on? Inimese keha sidekude on kõige mitmekesisem. See sisaldab selliseid erinevaid aineid nagu luu, kõhre, nahaalune rasv, nahk, sidemed jne.

Erinevalt teistest kudedest on sidekoe struktuursed omadused: interstitsiaalses aines paiknevad rakulised elemendid, mida esindavad kiudosad ja amorfne aine.

Sidekoe konsistents sõltub amorfse komponendi sisaldusest. Kollageeni kiud annavad kogu kangale tugevuse ja võimaldavad seda venitada.

Sidekoe düsplaasia (DST) kliinilisi ilminguid põhjustab tugifunktsiooni täitvate kollageenistruktuuride anomaalia, osalevad aktiivselt kudede moodustumisel, sidekoe rakkude regenereerimisel ja vananemisel.

Sellise patoloogia kui diferentseerimata sidekoe düsplaasia kirjeldamisel tekib mitmeid raskusi; esiteks, kuna seni on erinevate spetsialistide seas arutelu sellise diagnoosi olemasolu üle.

Mitmed teadlased on seisukohal, et see patoloogia ei ole sõltumatu, vaid sobib alati haiguse struktuuri, enamasti päriliku iseloomuga.

Mõnede autorite poolt eraldatakse haigus sõltumatule nosoloogilisele üksusele. Teiseks, diferentseerimata sidekoe düsplaasia kliinikus on väga erinevad ja mittespetsiifilised, väljendatud erinevate organite ja süsteemide lüüasaamises, mistõttu diagnoos on mõnikord väga raske.

Seni ei ole kindlaks tehtud usaldusväärseid kriteeriume, mida oleks võimalik diagnoosimisel kasutada. Kõik see raskendab oluliselt diagnostilist otsingut ja muudab mõnikord võimatuks.

Kuid enamik teadlasi tunnistab sellise haiguse iseseisvat olemasolu, mistõttu on selles osas asjakohane.

Sidekoe düsplaasia tüübid

DST-i iseloomustavad sidekoe arengus geneetilised häired - mutageensed defektid kollageeni ja elastiini kiududes ning peamine aine.

Kiudmutatsioonide tulemusena moodustavad nende ahelad kas lühikesed võrreldes normiga (deletsioon) või pikad (sisestamised) või nad puutuvad punkti mutatsiooniga vale aminohappe lisamise tulemusena jne.

Mutatsioonide hulk / kvaliteet ja koostoime mõjutavad DST avaldumisastet, mis tavaliselt esivanematelt järeltulijatele suureneb.

Selline haiguse keeruline tehnoloogia muudab iga patsiendi DST-ga ainulaadseks, kuid on olemas ka stabiilsed mutatsioonid, mis põhjustavad düsplaasia haruldasi vorme. Seetõttu on kahte tüüpi DST - diferentseeritud ja eristamata.

Diferentseeritud sidekoe düsplaasia või DDST iseloomustab teatud tüüpi sümptomite pärimine, selge kliiniline pilt.

Siia kuuluvad Alporti sündroom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos sündroomid, liigeste hüpermobilisus, epidermolysis bullosa, „kristallihaigus” - osteogenesis imperfecta ja teised. DDST on harv ja diagnoositud üsna kiiresti.

Differentseerimata sidekoe düsplaasia või NDCT avaldub väga erinevalt, kahjustused on olemuselt mitmetel organitel: mõjutab mitmeid elundeid ja süsteeme.

NDCT kliiniline pilt võib sisaldada loetelust eraldi väikeseid ja suuri tähemärke:

• Skelett: asteenne lisamine; jäsemete, sõrmede ebaproportsionaalne pikendamine; mitmesugused selgroo deformatsioonid ja lehtrikujulised / keeled deformatsioonid rindkeres, mitmesugused lamedad jalad, jalgade jalad, õõnsad jalad; X / O-kujuline jäsemed.
• Liigesed: hüpermobilisus, puusaliigese düsplaasia, suurenenud dislokatsioonide ja subluxatsioonide oht.
• Lihasüsteem: massiline puudulikkus, eriti - okulomotoorne, südame.
• Nahk: integraadid on lahjendatud, hüperelastilised, on suurenenud trauma, tekitades armid, mis on mustriga "koepaber" ja keloidi armid.
• Südame-veresoonkonna süsteem: südame ventiilide muutunud anatoomia; rindkere patoloogiate ja rindkere patoloogiate (torakodiapragmaalne süda) põhjustatud torakodiapragmaalne sündroom; arterite ja veenide kahjustused, kaasa arvatud - veenilaiendite kahjustus noores eas; arütmiline sündroom jne.
• Bronhid ja kopsud: bronhectasis, spontaanne pneumothorax, ventilatsioonihäired, tracheobronhiaalne düskineesia, tracheobronchomatization jne.
• Seedetrakt: verevoolu düsplastilise verevoolu rikkumine (kokkusurumine) ebaõnnestus pikka aega, mõnikord ravib gastroenteroloog kogu elu jooksul, samas kui sümptomite põhjuseks on sidekoe düsplaasia.
• Nägemine: mitmesugune müoopia, silmamuna pikenemine, läätse dislokatsioon, sinine sklera sündroom, strabismus, astigmatism, lame sarvkesta, võrkkesta eraldumine.
• Neerud: Renovaskulaarsed muutused, nefroptoos.
• Hambad: karies varases lapsepõlves, generaliseerunud periodontaalhaigus.
• Nägu: oklusiooni anomaaliad, väljendunud näo asümmeetria, gooti maitse, madalad juuksed, mis kasvavad otsaesist ja kaelast, suured kõrvad või „kortsunud” kõrvad jne.
• Immuunsüsteem: allergiline, autoimmuunne sündroom, immuunpuudulikkuse sündroom.
• Vaimne tervis: suurenenud ärevus, depressioon, hüpokondrid, neurootilised häired.

See ei ole täielik tagajärgede loend, vaid iseloomulik: see avaldub laste ja täiskasvanute sidekoe düsplaasias. Nimekiri annab ülevaate probleemi keerukusest ja vajadusest teha täpset analüüsi, et teha õige diagnoos.

Arengumehhanismid

Kuigi esimesi märke võib avastada üsna hilises eas, kõige sagedamini puberteedi ajal, kui organismi ja kõigi selle süsteemide (eriti sidekoe) kiire kasv ja ümberkorraldamine on toimunud, on haiguse kaasasündinud olemus täpselt kindlaks määratud.

Kindlasti on selle patoloogia arengu ainus põhjus pärilik.

Muutused luudes, liigeste sidemete aparaadis ja siseorganite sidekoe struktuurides avastatakse ka vastsündinute perioodil.

Hiljem, kui luu- ja lihaskonna süsteemi mehaanilised koormused üha intensiivsemaks muutuvad, ilmnevad teatud struktuuride deformatsiooniga seotud komplikatsioonid.

Varasematel perioodidel leitakse palju erinevaid siseorganeid väikeste arenguhäirete kujul.

Need muutused ilmnevad kliiniliselt teatud süsteemide funktsioonide rikkumises mõne dekompensatsiooni tekkega.

Sageli osutuvad nad ennetava kontrolli käigus täiesti juhuslikuks avastamiseks. Kuid reeglina ei ole see antud juhul sidekoe kui terviku diagnoosimise häire, vaid konkreetse organi või süsteemi patoloogia.

Patoloogia pärilikku olemust kinnitavad mitmed tegurid.

1. Sageli on patoloogia tõepoolest osa erinevatest pärilikest sündroomidest (näiteks Marfani sündroom, mis on elanikkonnas üsna tavaline).
2. Haiguse perekonna vormid on üsna tavalised. Selle patoloogia esinemisel ühes pereliikmetest suureneb selle esinemise oht vahetu sugulase juures.
3. Patoloogias tuvastatud sidekoe struktuursed muutused on üsna selge geneetiline määramine. Asjakohaseid geene saab identifitseerida biokeemiliste uurimismeetoditega. Kuid kliinilises praktikas ei rakendata selliseid meetodeid ebatõhususe tõttu.

Selle patoloogia juuresolekul lapse sündi põhjuseks on kas genoomi mutatsioon idurakkude ja embrüo tasandil või defektse geeni ülekanne vanematelt.

Sama oluline on erinevate kahjulike tegurite mõju raseda ema kehale loote arengu ajal.

Sidekoe düsplaasia on pärilik eelsoodumus. Ja kui te seda otsite, leiad kindlasti sugulased sugulased, kes kannatavad alajäsemete veenilaiendite, lühinägelikkuse, lameduse, skolioosi ja verejooksu suhtes.

Keegi lapsepõlves oli valu liigeses, keegi pidevalt kuulanud südame mürgid, keegi oli väga "paindlik"... Need ilmingud põhinevad geenide mutatsioonidel, mis vastutavad kollageeni sünteesi eest - sidekoe peamise valgu eest.

Kollageeni kiud moodustatakse valesti ja ei talu nõuetekohast mehaanilist stressi. Peaaegu kõigil alla 5-aastastel lastel on düsplaasia tunnuseid - neil on õrn, kergesti venitatav nahk, "nõrgad sidemed" jne.

Seetõttu on võimalik DST diagnoosida selles eas ainult kaudselt, samuti laste düsplaasia väliste tunnuste olemasolu korral.

Peame kohe selgitama, et sidekoe düsplaasia ei ole haigus, vaid põhiseaduslik funktsioon! Selliseid lapsi on palju, kuid mitte kõik neist ei tule lastearsti, ortopeedi ja teiste arstide tähelepanu.

Haiguse geneetiline olemus ei välista väliste tegurite tähtsust. Kuid neil on tulemuslikum kui põhjuslik roll ja see toob kaasa teiseste muutuste tekkimise.

Düsplaasia põhjused

"alt =" ">
Kõige olulisemad on järgmised välise kokkupuute liigid.

• Pidev ja oluline füüsiline aktiivsus, mis on eriti oluline seoses luu- ja lihaskonna süsteemiga, eriti selgrooga.
• Sidekoe normaalse moodustumise ja mehaanilise teguriga seotud rikkumised põhjustavad selliseid häireid nagu mitmesugused seljaaju kõverused, osteokondroosi varajased arengud ja ketahüved.
• Pikaajaline keha liikumatu asend ebamugavas asendis. Sel juhul mõjutab ka seljaaju.
• Vigastused. Erinevate sidekoe düsplaasiaga inimeste vigastuste taustal arendatakse sagedamini hiljem osteoartroosi deformeerumise, intervertebraalsete ketaste herniate vormi muutusi.
• Nakkuslikud protsessid. Sellel teguril on kõige suurem väärtus siseorganite suhtes. Kui patogeenid on patoloogiliselt muutunud organites fikseeritud, jätkub infektsioon pikema ajaga, suurema jõuga, sageli kaldub kroonilise kursi poole.

Sellised haigused nagu krooniline nohu, larüngiit, farüngiit, bronhiit (täiskasvanutel), püelonefriit ja tsüstiit arenevad. Sageli mõjutab muutunud sidekude nakkus- või autoimmuunprotsess ja selle põhjal arenevad erinevad reumaatilised haigused.

Sidekoe peamine aine on kollageen. Ilmselt seostatakse patoloogia arengut selle normaalse struktuuri rikkumisega.

Tuleb märkida, et haiguse autoimmuunne olemus ei ole välistatud. Seda kinnitab asjaolu, et sellised haigeid lapsi arendab sageli nn juveniilse reumatoidartriidi, mida käsitletakse eraldi allpool.

Haiguse põhjused on erinevad; neid võib jagada 2 põhirühma: pärilik ja omandatud.

Sidekoe struktuuri geneetiliselt määratud häireid põhjustab pärilikkus (tavaliselt autosomaalse domineeriva tüübi) mutantgeenides, mis vastutavad peene kiudstruktuuride, valgu-süsivesikute ühendite ja ensüümide moodustumise ja ruumilise orientatsiooni kodeerimise eest.

Omandatud sidekoe düsplaasia tekib emakasisene arengu staadiumis ja on tingitud selliste faktorite mõjust rasedusele:

1. viirusinfektsioonid (ARVI, gripp, punetised), mis kantakse üle esimesel trimestril;
2. raske toksiktoos, preeklampsia;
3. ootava ema urogenitaalse sfääri kroonilised nakkushaigused;
4. teatud ravimite võtmine raseduse ajal;
5. ebasoodne ökoloogiline olukord;
6. kutsealased ohud;
7. kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.

Eeltoodust võib järeldada, et on olemas palju erinevaid patoloogia kliinilisi ilminguid, mis koos mittetäielikult uuritud etioloogiaga teevad selle avastamise kliinikus väga keeruliseks.

Peale selle ei ole kahjustuse süsteemsuse ja patoloogia selge fookuse puudumise tõttu mingit etioloogilist ravi. Terapeutilised meetmed võivad olla ainult patogeneetilised ja sümptomaatilised.

Patoloogia sümptomid

Tänapäeval on palju DST märke, mida saab jagada nendeks, mida saab avastada välise uurimise ja sisemiste, st siseorganite ja kesknärvisüsteemi tunnustega.

Välispidistest märkidest on kõige levinumad:

• raske hüpermobilisus või lahtised liigesed;
• suurenenud naha elastsus;
• seljaaju deformatsioon skolioosi või kyphosis vormis;
• lamedad jalad, lamedad jalgade deformatsioonid;
• raske veenivõrk nahal (õhuke, õrn nahk);
• silma patoloogia;
• rindkere deformatsioon (keeled, lehtrikujulised või väikesed muljed rinnal);
• tera asümmeetria;
• "Languidi" asend;
• kalduvus verevalumid või ninaverejooks;
• nõrgad kõhulihased;
• lihaste hüpotoonia;
• nina vaheseina kõverus või asümmeetria;
• pehme või sametine nahk;
• "Hollow" jalg;
• hernia;
• hammaste või ülemiste hammaste vale kasv.

Reeglina teevad lapsed juba 5-7-aastaselt palju kaebusi nõrkuse, halb enesetunnetuse, kehva kehalise sallivuse, isu kaotuse, südame valu, jalgade, pea, mao kohta.

Muutused siseorganites moodustuvad vanusega. Iseloomulik on siseorganite (neerude, mao), südame - mitraalklapi prolapse, südamehaiguse, seedetrakti - sapiteede düskineesia, reflukshaiguse, kõhukinnisuse, alamjoonte veenilaiendite ja muu jne.

Hemorraagiline sündroom avaldub ninaverejooksuna, kalduvus väikseima vigastusega muljutada.

Närvisüsteemi osalt, vegetatiivse düstoonia sündroomist, kalduvus minestada, vertebrobasilaarne puudulikkus emakakaela lülisamba ebastabiilsuse taustal, hüper-ergastavuse sündroom ja tähelepanupuudulikkus.

Lihas-skeleti aparatuuri osa: selgroo juveniilne osteokondroos või Schmorli hernia, juveniilne osteoporoos, liigesvalu või mikrotraumaatiline "mööduv" artriit, puusaliigese düsplaasia.

Patoloogia alus, nagu juba mainitud, on keha sidekoe struktuuride üldine anomaalia.

Sellest tulenevalt võib haigus ilmneda kahel viisil: luu- ja lihaskonna kahjustuste või siseorganite sümptomite näol.

Paljud uuringud näitavad düsplaasia sümptomite ilmnemist erinevatel vanuseperioodidel:

1. vastsündinute perioodil näitab sidekoe patoloogia esinemist sageli väikese kaalu, ebapiisava keha pikkuse, õhukeste ja pikkade jäsemete, jalgade, käte, sõrmedega;
2. varases lapsepõlves (5-7 aastat) avaldub haigus scoliosis, lamedus, liigesed liigesed liigeses, keeled või lehtrikujulised deformatsioonid rinnus;
3. kooliealistel lastel avaldub sidekoe düsplaasia klapi prolapse, müoopia (lühinägelikkus), dentofaciaalse düsplaasia, haiguse diagnoosimise tippu sellel vanuseperioodil.

Düsplaasia sümptomid

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Sidekoe düsplaasia välised ilmingud:

• väike kehakaal;
• kalduvus suurendada torukujuliste luude pikkust;
• selgroo kõverus erinevates osakondades (skolioos, hüperkyfoos, hüperlordoos);
• asteeniline keha;
• muutunud rindkere kuju;
• sõrmede deformatsioon, nende pikkuse suhte rikkumine, varvaste kehtestamine;
• pöidla, randme sümptomid;
• rindkere xiphoidi protsessi kaasasündinud puudumine;
• alumiste jäsemete deformatsioon (X- või O-kujuline kõverus, lamedad jalad, jalgade jalg);
• pterygoid-küünlad;
• erinevad kehahoiakute muutused;
• hernia ja intervertebraalsete ketaste väljaulatumine, selgroolüli ebastabiilsus erinevates sektsioonides, selgroo struktuuride nihutamine üksteise suhtes;
• on võimalik naha hõrenemine, hõõrdumine, kuivus ja superelastsus, nende suurenenud tendents traumale, retiketi positiivsed sümptomid, näputäis, atroofiakohtade ilmumine;
• mitmed sünnimärgid, telangiektaasia (ämblik veenid), hüpertrohoos, sünnimärgid, karvade suurenenud ebakindlus, küüned, selgelt nähtav vaskulaarne võrk;
• liigese sündroom - liigne liikumisruum sümmeetrilistes (reeglina) liigestes, liigeseseadme suurenenud kalduvus traumale.

Lisaks eelpoolmainitud välistele ilmingutele on sidekoe düsplaasiale iseloomulikud vähesed arenguhäired või diembriogeneesi nn stigmaat (stigma):

1. iseloomulik näo struktuur (madal otsmik, selgelt määratletud supraorbitaalsed servad, kalduvus kulmude ühendamiseks, nina dorsumi lamedus, mongoliidne pilu, tihedalt vahedega või vastupidi, laialt paiknevad silmad, heterochromia, strabismus, madalad silmalaugud, kala suu, gooti taevas hammaste struktuuri rikkumine, hammustuse deformatsioon, keele frenulumi lühendamine, aurude struktuuri ja asukoha deformatsioon jne);
2. keha struktuurilised tunnused (ristkülikukujuliste lihaste, nabaniharude, madalal naba, täiendavate niplite jne võimalused);
3. suguelundite arengu anomaaliad (hüpoplaasia või kliitori hüpertroofia, labiaalsed, eesnahad, munandit, alatäidatud munandid, phimosis, parafimoos).

Ühekordsed väiksemad kõrvalekalded määratakse normaalselt ja tervetel lastel, kes ei ole haiguse kandjad, peetakse seega vähemalt kuut ülalmainitud loendist diagnostiliselt usaldusväärset.
Haiguse visceraalsed sümptomid:

• südame-veresoonkonna süsteemi patoloogiad - südameklapi aparaatide ventiilide prolapsid või asümmeetriline struktuur, vaskulaarse struktuuri struktuuride kahjustused (veenilaiendid, aordi aneurüsm), südame täiendavate kõõluste (akordide) olemasolu, aordi juure ümberkorraldamine;
• nägemisorganite kahjustus - läätse müoopia, subluxatsioon või lamedus;
• bronhopulmonaalsed ilmingud - hingamisteede düskineesia, kopsuemfüseem, polütsüstiline;
• seedetrakti organite kahjustused - düskineesiad, sapipõie ja kanalisatsiooni struktuuri anomaaliad, gastroösofageaalne ja kaksteistsõrmiksoole-mao refluks;
• kuseteede patoloogia - neerude proliferatsioon (nefroptoos), nende iseloomulik asukoht või täielik ja osaline kahekordistamine;
• sisemiste suguelundite struktuuri või nihke muutused.

Diagnostika

Sidekoe düsplaasia õige diagnoosi aluseks on põhjalik anamneesiliste andmete kogumine, patsiendi põhjalik uurimine:

1. oksüproliini ja glükoosaminoglükaanide määramine veres ja uriinis;
2. immunoloogiline analüüs C- ja N-terminaalsete telopeptiidide määramiseks veres ja uriinis;
3. kaudne immunofluorestsents fibronektiini vastaste polüklonaalsete antikehadega, kollageeni erinevad fraktsioonid;
4. leeliselise fosfataasi ja osteokalsiini luu isovormi aktiivsuse määramine seerumis (osteogeneesi intensiivsuse hindamine);
5. HLA histokompatibilisuse antigeenide uuring;
6. Südame ultraheli, kaela ja kõhu organite anumad;
7. bronhoskoopia;
8. FGDS.

Sidekoe düsplaasia - ravi

"alt =" ">
Sageli ei ole haiguse ilmingud väga väljendunud, on tõenäolisemalt kosmeetilised ja ei vaja erilist meditsiinilist parandust.

Sellisel juhul on näidatud piisav, doseeritud kehalise aktiivsuse viis, aktiivsuse ja puhkuse režiimi järgimine, täisvalgu sisaldav täieõiguslik vitamiinirikas toit.

Vajadusel on meditsiiniline korrektsioon (kollageeni sünteesi stimuleerimine, elundite ja kudede bioenergia, glükosaminoglükaanide taseme normaliseerimine ja mineraalide ainevahetus) järgmiste rühmade ravimid:

• vitamiinide ja mineraalide kompleksid;
• kondroprotektorid;
• mineraalide metabolismi stabilisaatorid;
• aminohapete preparaadid;
• metaboolsed ained.

Enamikul juhtudel on prognoos soodne: sidekoe struktuuri olemasolevad anomaaliad ei avalda olulist mõju patsientide töö- ja sotsiaalsele aktiivsusele.

Kaasaegne meditsiin kasutab düsplaasia sündroomi raviks paljusid erinevaid meetodeid, sõltuvalt nende ilmingutest, kuid kõik need reeglina keedetakse sümptomaatiliseks meditsiiniliseks või kirurgiliseks raviks.

Kõige raskem ravida on diferentseerimata sidekoe düsplaasia, mis on tingitud ebaselgetest kliinilistest sümptomitest, selge diagnostiliste kriteeriumide puudumisest.

Narkomaaniaravi hõlmab magneesiumpreparaatide, kardiotroofsete, antiarütmiliste, vegetotroopsete, nootroopsete, vasoaktiivsete ravimite, beetablokaatorite kasutamist.

Narkomaania ravi

Kõigepealt on vaja pakkuda patsiendile psühholoogilist tuge, et panna ta haiguse vastu.

On vaja anda talle selged soovitused õige igapäevaelu järgimise kohta, määrata kindlaks meditsiinilised ja fitness-kompleksid ning minimaalsed vajalikud koormused. Patsiendid peavad läbima füsioteraapia süstemaatiliselt kuni mitu kursust aastas.

Kasulik, kuid ainult liigeste hüpermobilisuse puudumisel, venitades, vises - vastavalt arsti soovitustele, samuti ujumisele, mängides erinevaid sporti, mis ei ole vastunäidustatud.

Seega hõlmab ravimeid mittekuuluv ravi järgmist:

1. Terapeutilise massaaži kursused.
2. Individuaalselt valitud harjutuste tegemine.
3. Sporditegevus.
4. Füsioteraapia: krae kandmine, ultraviolettkiirgus, soola vannid, hõõrumine ja valamine.
5. Psühhoteraapia koos psühholoogi ja psühhiaatri külastusega, sõltuvalt patsiendi psühho-emotsionaalse seisundi tõsidusest.

Mida saavad kirurgid teha?

Kui aordi aneurüsm, dissekteeriv aneurüsm, aordiklapi defekt südamepuudulikkuse sümptomitega, võib Marfani sündroomiga lapsi aidata ainult kirurgiline ravi.

Välja töötatud selged näidustused proteesimiseks. Näiteks asendatakse aneurüsmaalselt laienenud aort tingimata endoproteesiga või endoproteesiga. Mitraalklapi prolapsi korral, millega kaasneb „stabiilne” regurgitatsioon, ei toimu klapi protees.

Samas, kui regurgitatsioon kiireneb, kuni vasaku vatsakese puudulikkuse kinnitamiseni, on vajalik ventiili asendamine.

Rinna ja selgroo deformatsioonide kirurgiline ravi on äärmiselt traumaatiline protseduur, mida viiakse läbi mitmes etapis, sageli keeruliseks pleuriidi, perikardiidi, kopsupõletiku poolt.

Küsimust selle otstarbekusest arutati korduvalt DST-le pühendatud sümpoosionidel, eri riikide spetsialistid võtsid vastu ühtse seisukoha, keelates selliste operatsioonide otstarbekuse igas DST-s.

Dieet

Düsplaasiaga inimeste toitumine erineb tavalisest toitumisest. On palju patsiente, sest kollageenil on võime koheselt laguneda.

Toitumine peaks hõlmama kala ja kõiki mereande (allergiate puudumisel), liha, kaunvilju.

Sa võid ja peaksid sööma rikkalikke lihatüki, köögivilju ja puuvilju. Kindlasti lisage patsiendi juustu kõva dieet. Arsti soovitusel tuleb kasutada Omega klassi kuuluvaid aktiivseid bioloogilisi lisandeid.

Vastunäidustused

Selle patoloogia all kannatavad inimesed on vastunäidustatud:

• Psühholoogiline ülekoormus ja stress.
• Rasked töötingimused. Ametid, mis on seotud pideva vibratsiooniga, kiirgusega ja kõrgel temperatuuril.
• Igasugused kontakt sport, kaalutõstmine ja isomeetriline koolitus.
• Kui liigesed on hüperobiliseeruvad, on viisad ja kõik seljaajud keelatud.
• Majutus kuuma kliimaga kohtades.

Tuleb märkida, et kui on tegemist geneetilise kõrvalekalde ravi ja ennetamise keerulise raviga, on tulemus tingimata positiivne.

Ravi ajal on oluline mitte ainult patsiendi füüsiline ja meditsiiniline juhtimine, vaid ka psühholoogilise kontakti loomine temaga.

Haiguse progresseerumise piiramise protsessis mängib suurt rolli patsiendi valmisolek püüdlema, kuigi mitte täieliku, vaid taastada ja parandada oma elu kvaliteeti.

Düsplaasia ennetamine

"alt =" ">
Päeva režiim. Öine uni peaks olema vähemalt 8-9 tundi, mõned lapsed on näidatud ja päevane uni. On vaja teha iga päev hommikul harjutusi.

Kui spordi suhtes piiranguid ei ole, peavad nad elama, kuid mitte professionaalseks spordiks!

Professionaalses spordis osalevate liigeste hüpermobilisusega lastel tekivad kõhre degeneratiivsed-düstroofilised muutused väga varakult sidemetes.

See on tingitud püsivast traumast, mikrokahjustustest, mis põhjustavad kroonilist aseptilist põletikku ja düstroofilisi protsesse.

Hea tulemus on terapeutiline ujumine, suusatamine, jalgrattasõit, jalgsi üles- ja allapoole astumine, sulgpall, wushu võimlemine.

Terapeutiline massaaž on DST-ga laste laste rehabilitatsiooni oluline osa. Teostatakse selja- ja kaelapiirkonna ning kaelapiirkonna, samuti jäsemete massaaž (15-20 seanssi).

Jalgade lame-valguspaigaldise olemasolu korral on näidatud sisetükkide kandmine. Kui liigeses esineb valu, pöörake tähelepanu ratsionaalsete kingade valikule.

Soovitatav on jalgade igapäevane võimlemine, suusavannid merisoolaga 10-15 minutit ja massaaž jalad ja jalad.

Sidekoe düsplaasia ravi põhiprintsiip on dieediteraapia. Toidud peaksid sisaldama palju valke, rasvu, süsivesikuid. Soovitatav on toiduaine, mis sisaldab palju valku (liha, kala, oad, pähklid). Ka toidus on vaja kodujuustu ja juustu. Samuti peavad tooted sisaldama palju mikroelemente ja vitamiine.

DST-ga patsientide ravi on raske, kuid rahuldav ülesanne, kui vanemate ja arsti vahel on vastastikune arusaam.

Mis on süsteemsed sidekoe haigused?

Sidekoe sordid on leitud paljudes meie keha organites ja süsteemides. Nad osalevad elundite, naha, luu ja kõhre kude, vere ja veresoonte seinte stromaadi moodustumisel. Sellepärast on oma patoloogiates tavaline isoleerida lokaliseeritud, kui üks selle koe liikidest on seotud patoloogilise protsessiga, ja süsteemsed (difuusilised) haigused, mille puhul on mõjutatud mitmed sidekoe tüübid.

Sidekoe anatoomia ja funktsioon

Selliste haiguste tõsiduse täielikuks mõistmiseks on vaja mõista, mis on sidekude. See füsioloogiline süsteem koosneb:

• ekstratsellulaarne maatriks: elastsed, retikulaarsed ja kollageenkiud;
• rakulised elemendid (fibroblastid): osteoblastid, kondroblastid, sünoviotsüüdid, lümfotsüüdid, makrofaagid.

Vaatamata oma toetavale rollile, on sidekude oluline osa elundite ja süsteemide toimimises. See teostab elundite kaitsva funktsiooni kahjustuste eest ja hoiab elundid normaalses asendis, mis võimaldab neil korralikult töötada. Sidekude katab kõik organid ja kõik meie keha vedelikud on sellest valmistatud.

Millised haigused kuuluvad süsteemse sidekoe haigustesse

Sidekoe süsteemsed haigused on allergilise iseloomuga patoloogiad, milles autoimmuunne kahjustus tekib erinevate süsteemide sidekoe suhtes. Need avalduvad kliinilise pildi mitmekesisuses ja neid iseloomustab polütsükliline rada.

Sidekoe süsteemsete haiguste hulka kuuluvad järgmised patoloogiad:

Kaasaegsed kvalifikatsioonid hõlmavad järgmisi haigusi nende haiguste grupis:

Iga sidekoe levinud haigust iseloomustavad nii üldised kui ka konkreetsed tunnused ja põhjused.

Põhjused

Sidekoe süsteemset haigust tekitab pärilik põhjus, kuid ainuüksi see põhjus ei ole haiguse vallandamiseks piisav. Haigus hakkab end tundma ühe või mitme etioloogilise teguri mõjul. Need võivad olla:

• ioniseeriv kiirgus;
• ravimite talumatus;
• temperatuuri mõju;
• nakkushaigused, mis mõjutavad immuunsüsteemi;
• hormonaalsed muutused raseduse või menopausi ajal;
• teatud ravimite talumatus;
• suurenenud insolatsioon.

Kõik ülaltoodud tegurid võivad põhjustada immuunsuse muutusi, mis vallandavad autoimmuunreaktsioone. Neile on lisatud antikehade tootmine, mis ründavad sidekoe struktuure (fibroblastid ja rakulised struktuurid).

Sagedased sümptomid Kõigil sidekoe patoloogiatel on sagedased sümptomid:

1. Kuuenda kromosoomi struktuuri omadused, mis põhjustavad geneetilist eelsoodumust.
2. Haiguse algus avaldub kerge sümptomina ja seda ei tajuta sidekoe patoloogiana.
3. Mõned haiguse sümptomid on identsed.
4. Rikkumised hõlmavad mitmeid kehasüsteeme.
5. Haiguste diagnoosimine toimub sarnaste skeemide kohaselt.
6. Kudedes ilmnesid sarnaste omadustega muutused.
7. Laboratoorsete testide põletiku näitajad on sarnased.
8. Ühine sidekoe süsteemse haiguse ravi põhimõte.

Ravi

Sidekoe süsteemsete haiguste ilmnemisel avastab reumatoloog laboratooriumis oma tegevuse ulatuse ja määrab edasise ravi taktika. Kergematel juhtudel määratakse patsiendile kortikosteroidide ja põletikuvastaste ravimite väikesed annused. Haiguse agressiivse kulgemise korral peavad spetsialistid määrama patsientidele suuremad kortikosteroidide annused ja ravi ebaõnnestumise korral täiendama raviskeemi tsütostaatikumidega.

Raske vormi sidekoe süsteemsete haiguste ajal kasutatakse immunokomplekside eemaldamiseks ja supresseerimiseks plasefereesi meetodeid. Paralleelselt nende ravimeetoditega määratakse patsientidele lümfisõlmede kiirituskiirus, mis aitab peatada antikehade tekke.

Eriti hoolikas meditsiiniline järelevalve on vajalik selliste patsientide raviks, kellel on esinenud teatud ravimite ja toiduainete, allergiate ja bronhiaalastma suhtes ülitundlikkusreaktsioone. Kui tuvastatakse vere koostise muutused, hõlmab riskirühm nende patsientide sugulasi, kes juba läbivad sidekoe süsteemsete patoloogiate ravi.

Selliste patoloogiate ravimise oluline komponent on patsiendi positiivne suhtumine ravi ajal ja soov vabaneda haigusest. Märkimisväärset abi võivad anda haige inimese pereliikmed ja sõbrad, kes teda toetavad ja võimaldavad tal tunda oma elu täiuslikkust.

Milline arst võtab ühendust

Sidekoe difuusilisi haigusi ravib reumatoloog. Vajadusel nimetatakse teiste spetsialistidega konsulteerimine, peamiselt neuroloog. Dermatoloog, kardioloog, gastroenteroloog ja teised arstid võivad ravis osaleda, kuna sidekoe hajutatud haigused võivad mõjutada ükskõik milliseid inimkeha.

Sidekoe düsplaasia: sümptomid, ravi, soovitused ja vastunäidustused

Sidekoe düsplaasia on haigus, mis mõjutab mitte ainult lihas-skeleti süsteemi, vaid peaaegu kõiki siseorganeid. Sellega seoses kaasneb selle patoloogilise seisundiga mitmesugused sündroomid, mis on varjatud teiste tavalisemate haigustena ja võivad olla eksitavad isegi kogenud arsti poolt.

Samal ajal annab selle haiguse õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi meile võimaluse elada täisväärtuslikku elu ja vältida puuet, mille tõenäosus ulatub 10% -ni.

Artiklis selgitatakse düsplaasia, iseloomulike sümptomite, diagnoosimis- ja ravimeetodite mõistet, kasulikke soovitusi keha võimete taastamiseks ja säilitamiseks. See teave on kasulik nii luu- ja lihaskonna haiguste all kannatavatele inimestele kui ka noortele vanematele, et avastada ja ennetada selle haiguse arengut lastel õigeaegselt.

Sidekoe düsplaasia - kirjeldus

Mis on sidekoe düsplaasia? Sarnase diagnoosiga silmitsi seistes on enamik inimesi muidugi hämmingus, sest enamik neist ei ole sellest varem kuulnud.

Sidekoe düsplaasia on polümorfne ja multisümptomaatiline haigus, mis on pärilik ja esineb kollageeni sünteesi halvenemise taustal, mis mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid ja luu- ja lihaskonna süsteemi.

Mõiste ise tõlgitakse ladina keelest "arenguhäireks". Siin me räägime sidekoe konstruktsiooniosade arengu rikkumisest, mis põhjustab mitmeid muutusi. Esimene ühiste ja lihasüsteemi sümptomiteks, kus sidekoe elemendid on kõige laialdasemalt esindatud.

Sidekoe düsplaasia (DST) etioloogia keskmes on kollageeni valgu sünteesi rikkumine, mis mängib teatud luustiku või maatriksi rolli rohkem organiseeritud elementide moodustamiseks. Kollageeni süntees viiakse läbi põhilistes sidekoe struktuurides, kusjuures iga alatüüp tekitab oma tüüpi kollageeni.

Sidekoe düsplaasia või kaasasündinud sidekoe puudulikkus on haigus sidekoe arengus embrüonaalsel perioodil ja postnataalsel perioodil, mis on tingitud ekstratsellulaarse maatriksi fibrillogeneesi geneetilistest muutustest. DST tagajärg on homeostaasi häire kudede, elundite ja kogu organismi tasandil liikumis- ja vistseraalsete organite häirete kujul, mis on progresseeruva iseloomuga.

Nagu on teada, hõlmab sidekoe koostis rakke, kiude ja rakulisi aineid. See võib olla tihe või lahtine, kogu keha jaotunud: nahas, luudes, kõhredes, veresoontes, veres, elundite stromas. Sidekoe arendamisel on kõige olulisem roll selle kiududele - kollageenile, mis säilitab kuju, ja elastiin, mis tagab kontraktsiooni ja lõõgastumise.

DST on geneetiliselt eelnevalt kindlaks määratud protsess, see tähendab, et geenide aluseks olevad mutatsioonid vastutavad kiudude sünteesi eest. Need mutatsioonid võivad olla väga erinevad ja nende päritolukohaks võivad olla erinevad geenid. Kõik see viib kollageeni ja elastiini ahelate vale moodustumiseni, mille tulemusena ei suuda nende moodustatud struktuurid taluda nõuetekohaseid mehaanilisi koormusi.

Klassifikatsioon

Sidekoe pärilikud haigused jagunevad:

• Diferentseeritud düsplaasia (DD)
• Diferentseerumata düsplaasia (ND).

Diferentseeritud düsplaasia iseloomustab teatud tüüpi pärand, millel on ilmne kliiniline pilt ja sageli ka kindlaks tehtud ja uuritud biokeemilised või geenivead. Seda tüüpi düsplaasia haigusi nimetatakse kollageopaatiateks, kuna need on kollageeni pärilikud haigused.

See grupp sisaldab:

Marfani sündroom on selle rühma kõige levinum ja laialdaselt tuntud. See on see, kes vastab fiktsioonis kirjeldatud gutta tajumisele (D. V. Grigorovitš „Gutta Percha Boy”).

Muuhulgas on selle sündroomi jaoks omapärane:

• Kõrged, pikad jäsemed, arachnodactyly, skolioos.
• Nägemisorgani poolel on võrkkesta eraldumine, läätse subluksatsioon, sinine sklera ja kõigi muutuste tõsidus võib varieeruda laias vahemikus.

Tüdrukud ja poisid haigestuvad võrdselt sageli. Peaaegu 100% patsientidest toimuvad südame funktsionaalsed ja anatoomilised muutused ning nad saavad patsientideks kardioloogias.

Kõige iseloomulikumaks ilminguks on mitraalklapi prolaps, mitraalregurgitatsioon, paisumine ja aordi aneurüsm koos võimaliku südamepuudulikkuse tekkega.

Nõrga naha sündroom on sidekoe haruldane haigus, kus nahk venib kergesti ja moodustab lahtised voldid. Nõrga naha sündroomi korral mõjutab see peamiselt elastseid kiude. Haigus on tavaliselt pärilik; harvadel juhtudel ja teadmata põhjustel areneb see inimestel, kellel puudub perekonnas pretsedent.

Eilers-Danlosi sündroom on terve rühma pärilikke haigusi, mille peamised kliinilised tunnused on ka lahtised liigesed. Teised, väga sagedased ilmingud hõlmavad naha haavatavust ja laia atroofilise armide teket, mis on tingitud integumendi venivusest.

Diagnostilised märgid võivad olla:

• subkutaansete sidekoe vormide olemasolu;
• valu liigestes;
• sagedased dislokatsioonid ja subluxatsioonid.

Osteogeneesi imperfecta on geneetiliselt määratletud haiguste rühm, mis põhineb luu moodustumise halvenemisel. Selle tulemusena väheneb luutihedus järsult, mis toob kaasa sagedased luumurrud, halvenenud kasvu ja kehahoiaku, iseloomulike häirivate deformatsioonide ja nendega seotud probleemide, sealhulgas hingamisteede, neuroloogiliste, südame, neerukahjustuste, kuulmislanguse jne.

Teatud tüüpi ja alatüüpide puhul täheldatakse ka ebatäiuslikku dentinogeneesi - hammaste moodustumise rikkumist. Lisaks on sageli silma valkude värvus, nn sinine sklera.

Differentseerimata düsplaasia (ND) diagnoositakse ainult juhul, kui ükski haiguse tunnustest ei ole seotud diferentseeritud haigustega. See on sidekoe kõige levinum patoloogia. Võib esineda täiskasvanutel ja lastel. Selle avastamise sagedus noorte hulgas on 80%.

Differentseerumata düsplaasia kliiniliste ilmingute kogumahud ei sobi ühegi kirjeldatud sündroomiga. Esialgu on välised ilmingud, mis võimaldavad kahtlustada selliste probleemide olemasolu. See näeb välja nagu sidekoe kahjustuste märgid, mida on kirjanduses kirjeldatud umbes 100-st.

Sidekoe düsplaasia sümptomid

Hoolimata kõikumata diferentseerunud sidekoe düsplaasia tunnustest, ühendab neid asjaolu, et peamiseks arengumehhanismiks on kollageeni sünteesi rikkumine, millega kaasneb luu- ja lihaskonna süsteemi, nägemisorganite, südamelihase patoloogia kujunemine.

Põhijooned on järgmised:

• liigese hüperplaasia;
• kõrge naha elastsus;
• skeleti deformatsioonid;
• hammustuste kõrvalekalded;
• lame jalg;
• spider vein.

Väikesed märgid hõlmavad näiteks kõrvade, hammaste, küünte jms anomaaliaid. Üldjuhul ei ole selget pärandit, kuid perekonna ajaloos võib täheldada osteokondroosi, lamejalat, skolioosi, artroosi, nägemisorgani patoloogiat jne.

Välised märgid jagunevad:

• luu skelett,
• nahk,
• liigeste,
• väikesed arengu kõrvalekalded.

Sisemärgid hõlmavad düsplastilisi muutusi närvisüsteemis, visuaalset analüsaatorit, südame-veresoonkonna süsteemi, hingamisteid, kõhuõõne.

Tuleb märkida, et vegetatiivse düstoonia (VD) sündroom on üks esimesi ja on DST kohustuslik komponent. Autonoomse düsfunktsiooni sümptomeid täheldatakse juba varases eas ja noorukieas täheldatakse 78% NDCT juhtudest. Autonoomsete düsregulatsioonide raskusaste suureneb paralleelselt düsplaasia kliiniliste ilmingutega.

DST autonoomsete nihete tekkimisel on olulised nii sidekoe biokeemiliste protsesside häireid põhjustavad geneetilised tegurid kui ka ebanormaalsete sidekoe struktuuride teke, mis täielikult muudavad hüpotalamuse funktsionaalset seisundit ja viib autonoomsele tasakaalustamatusele.

DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.

Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.

Põhjused ja tegurid

Praegu on DST peamiste põhjuste seas kollageeni ja elastiini sünteesi kiiruse ja kokkupaneku muutused, ebaküpsete kollageenide süntees, kollageeni ja elastiini kiudude struktuuri häirimine nende ebapiisava ristsidumise tõttu. See viitab sellele, et DST-ga on sidekoe defektid nende ilmingutes väga erinevad.

Need morfoloogilised häired põhinevad geenide pärilikel või kaasasündinud mutatsioonidel, mis kodeerivad otseselt sidekoe struktuure, ensüüme ja nende kofaktoreid, samuti ebasoodsaid keskkonnategureid. Viimastel aastatel on erilist tähelepanu pööratud disüülementoosi, eriti hüpomagneseemia patogeneetilisele tähtsusele.

Teisisõnu, DST on mitmetasandiline protsess see võib esineda geenitasemel, ensümaatilise ja valgu ainevahetuse tasakaalustamatuse tasemel, samuti üksikute makro- ja mikroelementide kahjustatud homeostaasi tasemel.

Selline kudede moodustumise rikkumine võib toimuda nii raseduse kui sünnituse ajal. Selliste muutuste tekkimise otsesed põhjused lootel, seostavad teadlased mitmeid geneetiliselt määratud mutatsioone, mis mõjutavad ekstratsellulaarse maatriksi fibrillide moodustumist.

Kõige levinumad mutageensed tegurid on järgmised:

• halvad harjumused;
• halb keskkonnaseisund;
• toitevigad;
• rasedate naiste toksilisatsioon;
• joobeseisund;
• stress;
• magneesiumi puudus ja palju muud.

Kliiniline pilt

Düsplastilised muutused keha sidekudedes on oma sümptomites väga sarnased erinevate patoloogiatega, seetõttu peavad arstid nendega tegelema erinevates erialadel: lastearstid, gastroenteroloogid, ortopeedid, oftalmoloogid, reumatoloogid, pulmonoloogid jms.

Sidekoe düsplaasia diagnoosiga patsiente võib koheselt tuvastada. Need on kahte tüüpi inimesed: esimene on pikk, õhuke, libisev, väljaulatuvate õlgade ja kaelarihmaga ning teine ​​väike, õhuke, habras.

Patsiendi sõnade põhjal on väga raske diagnoosida, sest patsientidel on palju kaebusi:

• üldine nõrkus;
• kõhuvalu;
• peavalud;
• puhitus;
• kõhukinnisus;
• hüpotensioon;
• hingamisteede probleemid: sage kopsupõletik või krooniline bronhiit;
• lihaste hüpotoonia;
• söögiisu vähenemine;
• halb koormustaluvus ja paljud teised.

Seda tüüpi düsplaasia esinemist näitavad sümptomid:

• kehakaalu puudumine (asteeniline keha);
• seljaaju patoloogiad: „sirge seljaosa”, skolioos, hüperlordoos, hüperknoos;
• rindkere deformatsioonid;
• dolichostenomelia - proportsionaalsed muutused kehas: piklikud jäsemed, jalad või käed;
• liigese hüpermobilisus: võime painutada väikest sõrme 90 kraadi võrra, pererazgut nii küünarnuki kui põlve liigesega jne;
• alumise jäseme deformatsioon: valgus;
• pehmete kudede ja naha muutused: “õhuke”, “aeglane” või “hüperstrellitav” nahk, kui veresoonte võrk on nähtav, nahk tõmmatakse valutult otsmikule, käe tagaosale või klambri alla või siis, kui nahk on närvi- või ninaotsas moodustatud klapis;
• lamedad jalad: piki- või põiki;
• lõualuu kasvupeetus (ülemine ja alumine);
• silma muutused: võrkkesta angiopaatia, lühinägelikkus, sinine sklera;
• veresoonte muutused: varikoolsed varased veenid, suurenenud haavatavus ja läbilaskvus.

Sümptomite kombinatsioon, mille üks juhtivaid on super-paindlikkus, peegeldab sidekoe halvemust.

Sidekoe düsplaasia, mille sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanute kliinilistest ilmingutest, on polümorfne haigus ja sellele on iseloomulikud erinevad ilmingud, nimelt:

• kesk- ja perifeerse närvisüsteemi häired (vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia, kõne halvenemine, migreen, enurees, liigne higistamine);
• kardiovaskulaarne ja respiratoorne düsfunktsioon (mitraalklapi prolapse, aneurüsm, aordi ja kopsu hüpoplaasia, arütmia, arteriaalne hüpotensioon, blokaad, kardiaalia, äkksurma sündroom, äge kardiovaskulaarne või kopsuhäire);
• luu- ja lihaskonna haiguste patoloogiad (skolioos, kyphosis, lamedus, rindkere ja jäsemete deformatsioonid, liigeste hüpermobilisus, degeneratiivsed ja destruktiivsed patoloogilised seisundid liigeses, harilikud dislokatsioonid, sagedased luumurrud);
• urogenitaalsete haiguste (nefroptoos, neerude arengu kõrvalekalded, põie sulgurlihase puudulikkus, raseduse katkemine, amenorröa, metrorraagia, krüptorhhism) areng;
• välised ebanormaalsed ilmingud (madal kehakaal, suur kasv koos ebaproportsionaalsete jäsemetega, letargia ja naha hellitus, pigmendi laigud, striad, lopouhy, aurude asümmeetria, hemangioom, madal juuste kasv otsmikul ja kaelal);
• oftalmoloogilised häired (müoopia, võrkkesta veresoonte patoloogia, selle eraldumine, astigmatism, mitmesugused strabismuse vormid, läätse subluxatsioon);
• neurootilised häired (paanikahood, depressiivsed seisundid, anoreksia);
• seedetrakti düsfunktsioon (kalduvus kõhukinnisusele, kõhupuhitusele, isutus);
• mitmesugused ENT haigused (tonsilliit, bronhiit).

Kõik eespool nimetatud sidekoe düsplaasia tunnused võivad esineda nii keerukates kui ka eraldi rühmades. Nende avaldumise aste sõltub ainult organismi individuaalsetest omadustest ja geenimutatsiooni tüübist, mis viis kollageeniühendite sünteesi häirete tekkeni.

Kuidas sidekoe düsplaasia avaldub lapsepõlves

Tõenäoliselt on lapse sidekoe düsplaasia üks raskemaid sümptomeid luu- ja lihaskonna süsteemi patoloogilised muutused. Nagu on teada, on selgroo ja suured liigesed inimkeha peamised organid, mis vastutavad selliste funktsioonide eest nagu liikuvus ja tundlikkus, seega on nende kaotusel väga ebameeldivaid tagajärgi.

Sidekoe düsplaasia lastel võib ilmneda ülemäärase paindlikkuse ja liikuvuse (hüpermobilisus) kujul ning liigeste (kontraktsioon) ebapiisava liikuvuse, vähearenemise ja luu nõrkuse, nõrkade sidemete, mitmesuguste skolioosivormide, lamedate jalgade, rindkere deformatsioonide ja muu

Düsplaasiat täheldatakse ka teistes elundites, nagu süda, nägemisorganid ja veresooned. Düsplaasia ilminguid selgrool on iseloomustatud selgroolülide nihkumine üksteise suhtes, liikumised, mis põhjustavad veresoonte kokkutõmbumist, juurte pigistamist ja valu, pearinglust.

Sidekoe düsplaasia sündroomi skeleti- ja lihaskonna sfääri lastel avaldub kõrvalekaldumistest normidest selgroo kujunemisel ja liigeste sidekoe tekke halvenemisel, mis viib nende hüpermobilisuse ja nõrgenemiseni. Enamikul juhtudel diagnoositakse lastel ühine düsplaasia vahetult pärast sündi.

Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest on tavaks välja tuua selle haiguse järgmised vormid:

• õlaliigese düsplaasia;
• küünarnuki düsplaasia;
• puusaliigese düsplaasia (kõige levinum tüüp);
• põlve düsplaasia lastel;
• pahkluu düsplaasia lastel.

Iga konkreetse liigese düsplaasia tüübi kliiniline pilt sõltub mitmest tegurist:

• patoloogilise protsessi lokaliseerimine;
• päriliku eelsoodumuse olemasolu;
• sünni trauma ja palju muud.

Puusaliigese sidekoe kaasasündinud düsplaasia võib avalduda ühe lapse jalgade lühendamise, gluteaalsete voldite asümmeetria ja põlviliha painutatud jalgade eraldamatuse tõttu.

Põlveliigese düsplaasia korral tekib liikumisel põlves valu ja patella deformatsioon. Düsplastiliste häiretega lastel õlapiirkonnas on täheldatud sama nimetuse liigendusi, käte liigutustega valulikkust, küünarliigese muutusi.

Patoloogiline protsess, mis on ette nähtud väikelastel selgroo luudes, on samasugused sümptomid nagu sidekoe düsplaasia täiskasvanutel. Emakakaela piirkonnas esinevaid rikkumisi kaasneb peavalu ja tundlikkuse probleemid, samuti ülemise jäseme motoorne funktsioon. Emakakaela lülisamba düsplaasia lastel põhjustab enamikul juhtudel kupliku teket.

Lumbosakraalse lülisamba düsplaasia lastel esineb samadel põhjustel nagu mis tahes muu selle haiguse tüüp. Patoloogilise protsessiga kaasneb seljaaju deformatsioonide, kõndimishäirete ja mõnikord ka alumise jäsemete täielik immobiliseerimine. Sageli on täheldatud lumbosakraalse piirkonna düsplaasiat, probleeme urogenitaalsüsteemi, neerude ja väikese vaagna elundite haigustega.

DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.

Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.

Kahjuks ei ole keegi sidekoe düsplaasia suhtes immuunne. See võib esineda isegi lapsel, kelle vanemad on täiesti terved. Seetõttu on oluline teada haiguse elementaarseid ilminguid, mis võimaldaksid õigeaegselt kahtlustada patoloogia arengut ja vältida selle tõsiseid tagajärgi.

Asjaolu, et lapsel on sidekoe düsplaasia, peaks olema tingitud asjaolust, et tema elu esimestel kuudel diagnoositi mitmeid haigusi. Kui ambulatoorne beebikaart on täis erinevaid diagnoose, mis esmapilgul ei ole omavahel seotud, on see juba põhjus, miks pöörduda geneetika poole.

Oletame ka, et lapse patoloogiliste muutuste olemasolu aitab regulaarselt regulaarselt läbi viia kõrgelt kvalifitseeritud spetsialiste, kes määravad skeleti-skeleti, vereringe, silmade, lihaste ja palju muud.

Tugev toksilisatsioon emas, rasedate naiste krooniline mürgistus, viirushaiguste edasilükkamine ja keeruline töö võib viia lapse DST arengusse.

Patoloogia diagnoos

Täpseks diagnoosimiseks on vajalik põhjalik uurimine ja analüüsi kogumine, eriti teave pärilike haiguste kohta.

Düsplaasia sündroomi ilmingud on nii erinevad, et diagnoosi õigeaegne ja korrektne määramine on väga raske. Selleks on vaja läbi viia mitmeid laboratoorseid uuringuid, ultraheliuhograafiat (ultraheli), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja kompuutertomograafiat (CT), et uurida elektrilise lihaste aktiivsust (elektromüograafiat), luude röntgenuuringuid jne.

Sidekoe düsplaasia diagnoos on pikk, töömahukas ja alati keeruline protsess. Haiguskahtluse korral määratakse esmalt arstidele mutatsioonide geneetiline uuring, samuti patsiendi keha kliiniline ja genealoogiline uuring.

Diagnoos hõlmab integreeritud lähenemisviisi, milles kasutatakse kliinilisi genealoogilisi meetodeid, valmistatakse ette patsiendi haiguse ajalugu, läbi viiakse patsiendi ja tema pereliikmete kliiniline läbivaatus ning lisaks kasutatakse molekulaarseid geneetilisi ja biokeemilisi diagnostilisi meetodeid.

Lisaks soovitatakse patsiendil läbida kõiki spetsialiste, et määrata kindlaks patoloogilise protsessi ulatus, siseorganite kahjustuste ulatus ja muu sarnane.

DST diagnostika sisaldab:

• ajaloo võtmine;
• patsiendi üldine uurimine;
• keha ja selle üksikute segmentide pikkuse mõõtmine;
• liigeste liikuvuse hindamine;
• sidekoe düsplaasia diagnoosimine veres;
• glükoosaminoglükaanide ja hüdroksüproliini määramine uriini päevases annuses;
• selgroo ja liigeste roentgenoskoopia;
• Siseorganite ultraheli.

Biokeemilise meetodi abil on võimalik määrata uriinis sisalduva hüdroksüproliini ja glükosaminoglükaani kontsentratsiooni, mis on sidekoe düsplaasia jaoks küllaltki objektiivne kriteerium, kuid seda meetodit kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks harva.

Ravi

Kaasaegne meditsiin kasutab düsplaasia sündroomi raviks paljusid erinevaid meetodeid, sõltuvalt nende ilmingutest, kuid kõik need reeglina keedetakse sümptomaatiliseks meditsiiniliseks või kirurgiliseks raviks. Kõige raskem ravida on diferentseerimata sidekoe düsplaasia, mis on tingitud ebaselgetest kliinilistest sümptomitest, selge diagnostiliste kriteeriumide puudumisest.

Narkomaaniaravi hõlmab magneesiumpreparaatide, kardiotroofsete, antiarütmiliste, vegetotroopsete, nootroopsete, vasoaktiivsete ravimite, beetablokaatorite kasutamist.

Narkomaania ravi on asendav. Narkootikumide kasutamise eesmärk selles olukorras on oma kollageeni sünteesi stimuleerimine. Selleks kasutatakse glükoosamiini ja kondroitiinsulfaati. Luude ja liigeste jaoks vajaliku fosfori ja kaltsiumi imendumise parandamiseks on ette nähtud D-vitamiini aktiivsed vormid.

Ravi nõuab integreeritud lähenemisviisi, sealhulgas:

1. Meditsiinilised meetodid, mis põhinevad kollageeni moodustumist stimuleerivate ravimite kasutamisel. Nende ravimite hulka kuuluvad: askorbiinhape, kondroitiinsulfaat (mukopolüsahhariidide ravim), vitamiinid ja mikroelemendid.
2. Mittemeditsiinilised meetodid, mis hõlmavad psühholoogi abi, igapäevase raviskeemi individuaalsust, füsioteraapiat, massaaži, füsioteraapiat, nõelravi, balneoteraapiat ja dieetravi.

Kineeteraapia keskendub düsplaasia sündroomi ravile, tugevdades, säilitades lihas- ja lihaskonna süsteemi tasakaalu, vältides pöördumatuid muutusi, taastades siseorganite normaalse funktsiooni ja luu- ja lihaskonna süsteemi, parandades elukvaliteeti.

Sidekoe düsplaasia ravi lastel toimub reeglina konservatiivse meetodiga. B-vitamiinide ja askorbiinhappe abil on võimalik stimuleerida kollageeni sünteesi, mis aeglustab haiguse arengut. Samuti soovitavad arstid, et väikesed patsiendid võtaksid magneesiumi- ja vaskpreparaate, ravimeid, mis stimuleerivad mineraalide ainevahetust ja normaliseeriksid oluliste aminohapete taset veres.

Päeva režiim: öine uni peaks olema vähemalt 8-9 tundi, mõned lapsed on näidatud ja päevane uni. On vaja teha iga päev hommikul harjutusi.

Kui spordi suhtes piiranguid ei ole, peavad nad elama, kuid mitte professionaalseks spordiks! Professionaalses spordis osalevate liigeste hüpermobilisusega lastel tekivad kõhre degeneratiivsed-düstroofilised muutused väga varakult sidemetes. See on tingitud püsivast traumast, mikrokahjustustest, mis põhjustavad kroonilist aseptilist põletikku ja düstroofilisi protsesse.

Hea tulemus on terapeutiline ujumine, suusatamine, jalgrattasõit, jalgsi üles- ja allapoole astumine, sulgpall, wushu võimlemine. Efektiivne doseeritud kõndimine. Regulaarne treening suurendab keha kohanemisvõimet.

Terapeutiline massaaž on DST-ga laste laste rehabilitatsiooni oluline osa. Teostatakse selja- ja kaelapiirkonna ning kaelapiirkonna, samuti jäsemete massaaž (15-20 seanssi).

Jalgade lame-valguspaigaldise olemasolu korral on näidatud sisetükkide kandmine. Kui laps kurdab liigesevalu, pöörake tähelepanu ratsionaalsete kingade valikule. Väikestel lastel peaks õige jalats jalgsi ja pahkluu liigendiga kindlalt kinnitama, peaks olema minimaalne sisemiste õmbluste arv ja olema valmistatud looduslikest materjalidest. Taust peab olema kõrge, kõva, kand - 1-1,5 cm.

Soovitatav on jalgade igapäevane võimlemine, suusavannid merisoolaga 10-15 minutit ja massaaž jalad ja jalad.

Kirurgiline ravi on näidustatud düsplaasia väljendunud sümptomitega patsientidel, et nende esinemise tõttu kujutavad nad endast ohtu patsiendi elule: südameklappide prolaps, rasked rindkere deformatsiooni vormid, selgroolüli.

DST magneesiumi sisaldavad ravimid

Praegu on tõestatud magneesiumi defitsiidi mõju sidekoe ja luukoe struktuurile, eriti kollageenile, elastiinile, proteoglükaanidele, kollageenikiududele ja ka luumaatriksi mineralisatsioonile. Magneesiumi defitsiidi mõju sidekudele viib kõikide struktuurikomponentide sünteesi aeglustumiseni, suurendades nende lagunemist, mis oluliselt kahjustab koe mehaanilisi omadusi.

Magneesiumipuudus võib mitme nädala jooksul põhjustada südame-veresoonkonna süsteemi patoloogiat, väljendatuna järgmiselt:

• angiospasm, arteriaalne hüpertensioon, müokardi düstroofia, tahhükardia, arütmia, QT-intervalli suurenemine;
• tromboosi kalduvus, neuropsühhiaatrilised häired, mis väljenduvad vähenenud tähelepanu, depressiooni, hirmude, ärevuse, autonoomse düsfunktsiooni, pearingluse, migreeni, unehäirete, paresteesiate, lihaskrampide vormis.

Vistseraalse puudujäägi hulka kuuluvad bronhospasm, kõri, hüperkineetiline kõhulahtisus, spastiline kõhukinnisus, pylorospasm, iiveldus, oksendamine, sapiteede düskineesia ja difuusne kõhuvalu.

Kroonilise magneesiumi puudulikkus mitu kuud või kauem koos ülaltoodud sümptomitega kaasneb märkimisväärse langusega lihastoonus, raske asteenia, sidekoe düsplaasia ja osteopeenia. Paljude kliiniliste mõjude tõttu kasutatakse magneesiumi laialdaselt erinevate haiguste ravimina.

Kaltsiumi ja magneesiumi kui ühe sidekoe - luukoe moodustumise peamiste elementide roll on hästi teada. On tõestatud, et magneesium parandab oluliselt luukoe kvaliteeti, sest selle sisu skeletis on 59% kogu keha sisaldusest.

On teada, et magneesium mõjutab otseselt orgaanilise luustri maatriksi mineralisatsiooni, kollageeni moodustumist, luurakkude funktsionaalset seisundit, D-vitamiini ainevahetust ning hüdroksüapatiidi kristallide kasvu. Üldiselt sõltuvad sidekoe struktuuride tugevus ja kvaliteet suurel määral kaltsiumi ja magneesiumi tasakaalust.

Magneesiumi puudulikkus ja normaalsed või kõrgenenud kaltsiumisisaldused suurendavad proteolüütiliste ensüümide - metalloproteinaaside - ensüümide aktiivsust, mis põhjustavad kollageenikiudude remodelleerumist (lagunemist), sõltumata sidekoe struktuuri anomaaliate põhjustest, mis põhjustab sidekoe liigset lagunemist, mille tulemuseks on raske NDCT kliinilised ilmingud.

Magneesiumil on reguleeriv mõju kaltsiumi kasutamisele organismis. Magneesiumi ebapiisav tarbimine organismis viib kaltsiumi sadestumiseni mitte ainult luudes, vaid ka pehmetes kudedes ja mitmesugustes elundites. Magneesiumi sisaldavate toiduainete ülemäärane tarbimine rikub kaltsiumi imendumist ja põhjustab selle eritumise suurenemist. Magneesiumi ja kaltsiumi suhe - keha peamine osa ning seda tuleb patsiendi toitumisalaste soovituste puhul arvesse võtta.

Magneesiumi kogus toidus peaks olema 1/3 kaltsiumisisaldusest (keskmiselt 1000 mg kaltsiumi 350-400 mg magneesiumi).

Kaltsiumi homeostaasi uuringud on argument, mis kinnitab kaltsiumi puudulikkuse mõju mikroelementoosi tekkele ja dikteerib NDST-ga patsientidel kaltsiumi tasakaalu magneesiumiga. Häiritud elementaarse homeostaasi taastamine saavutatakse ratsionaalse toitumisega, mõõdetud harjutusega, mis parandab makro- ja mikroelementide seedimist ning magneesiumi, kaltsiumi, mikroelementide ja vitamiinide kasutamist.

Praegu on NDCT ravi magneesiumi sisaldavate ravimitega patogeneetiliselt põhjendatud. Magneesiumi puudulikkuse taastumine organismis põhjustab eespool nimetatud ensüümide - metalloproteinaaside - aktiivsuse vähenemist ja seega ka uute kollageenimolekulide sünteesi lagunemise ja kiirenemise vähenemist. Magneesiumravi tulemused NDCT-ga lastel (peamiselt mitraalklapi prolapsiga, kus arütmiline sündroom on autonoomse düsfunktsiooni taustal) näitasid nende suurt efektiivsust.

Pediaatrilises praktikas kasutatakse laialdaselt mitmesuguseid magneesiumi sisaldavaid ravimeid, mis erinevad nende keemilisest struktuurist, magneesiumi tasemest ja manustamisviisidest. Anorgaaniliste magneesiumisoolade väljakirjutamise võimalused pikaajaliseks suukaudseks raviks on piiratud, kuna seedetraktis on väga väike neelduvus ja kõhulahtisus.

Sellega seoses eelistatakse orgaanilist magneesiumisoola (magneesiumiühend orootilise happega), mis on sooles hästi adsorbeeritud. Vajadusel tuleks kardiotroofsete, antihüpertensiivsete ja vegetotropnyh vahendite määramist kombineeritud ravi osana soovitada magneesiumpreparaatidena.

Seega on NDST - autonoomse düsfunktsiooni ühe kliinilise ilmingu vähendamine magneesiumravi taustal üks faktidest, mis kinnitavad düslementoosi tähtsust DST väljatöötamisel. Elementaarse homeostaasi uuringu tulemused näitavad vajadust selle korrigeerimiseks magneesiumi, kaltsiumi ja mikroelementide abil kui patogeenset ravi, mis võib ennetada NDCT progresseerumist lastel ja noorukitel.

Ravi toitumisraviga

Sidekoe düsplaasia ravi põhiprintsiip on dieediteraapia. Toidud peaksid sisaldama palju valke, rasvu, süsivesikuid. Soovitatav on toiduaine, mis sisaldab palju valku (liha, kala, oad, pähklid). Ka toidus on vaja kodujuustu ja juustu. Samuti peavad tooted sisaldama palju mikroelemente ja vitamiine.

DST-ga patsientidele soovitatakse kasutada spetsiaalset dieeti, mis on rikastatud kala, liha, kaunviljade ja mereandidega. Lisaks toitumisele on oluline ka lisandeid, mis sisaldavad polüküllastumata rasvhappeid.

Patsientidele soovitatakse kasutada valke, olulisi aminohappeid, vitamiine ja mikroelemente. Lapsed, kellel ei ole seedetrakti patoloogiat, peaksid proovima dieeti rikastada loodusliku kondroitiinsulfaadiga. Need on tugevad liha- ja kala puljongid, tarretud liha, tarretud liha, tarretud liha.

Toiduained, mis sisaldavad suurt hulka looduslikke antioksüdante, nagu C- ja E-vitamiin, peavad hõlmama tsitrusvilju, paprikaid, mustsõstrasid, spinatit, astelpaju ja musti arookarmi. Lisaks kirjutage toidule, mis sisaldab rohkesti makro- ja mikroelemente. Äärmuslikel juhtudel võib neid asendada mikroelementidega.

1. Valke sisaldavad toidud (kala ja mereannid, liha, pähklid, oad), glükosaminoglükaanid (kala või liha tugev puljong), vitamiinid (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelemendid (fosfor, kaltsium, magneesium, seleen, tsink, vask).
2. Ülekaalulised lapsed on Omega-3 klassi kõrge rasvasisaldusega. 2. Ülemäärase kõrgusega lapsed on kõrge rasvasisaldusega omega-3 klass, mis pärsib somatotropiini sekretsiooni.

Näidustused ja vastunäidustused

Päeva ratsionaalne režiim, õige toitumine, mõistlik füüsiline pingutus ja pidev jälgimine võivad DST-ga seotud probleemidest kiiresti vabaneda. Düsplaasia on pärilik ja tervislik eluviis on kasulik kõigile pereliikmetele.

DST-ga patsientide ravi on raske, kuid rahuldav ülesanne, mis saavutatakse kõigi näidustuste ja vastunäidustuste nõuetekohase järgimisega.

• Igapäevane mõõdukas kehaline treening (20–30 minutit) lamavas asendis harjutuste näol, mille eesmärk on tugevdada selja, jäsemete ja kõhu lihaseid.
• Aeroobne kardiovaskulaarne väljaõpe (kõndimine, sörkimine, jalgrattasõit, mõõdetud treening jõusaalis, tennise mängimine (laud) jne).
• Terapeutiline ujumine, selgroo koormuse vähendamine.
• Meditsiiniline võimlemine.
• Aordi juure laienemisega ja südameklappide prolapsiga - iga-aastane EKG ja ehhokardiograafia.
• Kaalude kandmise piirangud (mitte üle kolme kilogrammi).
• Meditsiiniline geneetiline nõustamine enne abielu.

• Igasugused kontakt spordialad, isomeetriline koolitus, tõstejõud, raske põllumajandustöö, vaimne ülekoormus.
• Liigeste hüpermobilisusega - viisa, venitusarmid, selja liigne venitamine.
• Ametid, mis on seotud vibratsiooniga, raskete koormustega (füüsiline ja emotsionaalne), kiirgus ja kõrge temperatuuriga kokkupuude.
• Elamine kuuma kliima ja kõrge kiirgusega piirkondades.