Pürofosfaadi artropaatia: ravi sümptomid ja tunnused

Pürofosfaadi artropaatia on patoloogiline seisund, mida iseloomustab kaltsiumpürofosfaadi kristallide sadestumine liigeste ja sünoviaalmembraani kõhre kudesesse ning viitab mikrokristallilisele artriidile.

Haigus võib olla äge ja ilmne kui artriidi individuaalsed rünnakud, mis korduvad, aeg-ajalt ja / või muutuvad kroonilisteks. Tavaliselt on haiguse akuutne vorm meestel tavalisem ning kroonilist diagnoositakse peamiselt naistel.

Tavaliselt areneb haigus inimestel, kes on vanemad kui 50 aastat, ja patoloogia mõjutab võrdselt mõlema soo omi.

Üldjuhul on haiguse ilmnemine nooremas eas tingitud geneetilistest teguritest või on fibrotsüstilise osteiidi ja teiste patoloogiate ilming.

Haiguse põhjused ja mehhanism

Pürofosfaadi kristallid paigutatakse tavaliselt nendesse osadesse.

Sageli moodustuvad liigeste kudedes kaltsiumpürofosfaadi kristallid, kõõluste ja sidemete fikseerimiskohad üle 40-50-aastastele inimestele. Patoloogiline protsess kulgeb inimese loomuliku vananemisega.

Praegu ei ole täielikult teada kristallide väljanägemise põhjuseid ja haiguste arengu mehhanismi.

On teada, et on olemas pürofosfaadi artropaatia geneetiline mitmekesisus. Arvatakse, et selle aluseks on kaltsiumpürofosfaadi metabolismis osalevate ensüümide aktiivsuse rikkumine, samuti kõhre enda struktuuri pärilikud anomaaliad.

Pürofosfaadi artropaatiat diagnoositakse sageli patsientidel, kellel on:

  • fibrotsüstiline osteiit;
  • pronks diabeet;
  • hüpomagneseemia;
  • hüpofosfateemia;
  • Wilsoni tõbi.

Kõigis neis haigustes on täheldatud kaltsiumi ja / või kaltsium-pürofosfaadi vahetuse ebanormaalsust või luuakse vajalikud tingimused kaltsiumpürofosfaadi kristallide moodustamiseks sidekoe, sealhulgas kõhre kude.

Kuid pürofosfaadi artropaatia oluline (esmane) vorm on tavalisem. Haiguse etioloogia nendel patsientidel ei ole teada, nad ei ole tuvastanud kaltsiumi ja kaltsium-pürofosfaadi kõrvalekaldeid.

Hüpoteesi kohaselt võib haiguse esmane vorm olla seotud kõhre koe kahjustusega, individuaalsete liigeste anomaaliadega ja kõhre vananemisega seotud degeneratiivsete häiretega.

Vaatamata sellele, et kaltsiumpürofosfaadi kristallide sadestumine kõhre rikub nende struktuuri ja funktsiooni, ei ole need muutused tavaliselt kliiniliselt avaldunud.

Isegi liigeste kondrocalcinosis, kus röntgenikiirguses on näha massilisi kristallide ladestusi, ei täheldata sageli haiguse tunnuseid.

Ainult pärast kristallide migratsiooni kõhre liigeseõõnde ilmnevad patoloogilised sümptomid. Ainult sellistel patsientidel tekib põletikuline protsess: kaltsiumpürofosfaadi kristallid imenduvad sünoviaalsete ja sünoviaalsete rakkude poolt, mille tulemuseks on proteaaside vabanemine ja aktiveeritakse mitmeid teisi põletikulisi tegureid.

Iga juhtumi kliiniline pilt

Pürofosfaadi artropaatia sümptomid on üldiselt mittespetsiifilised ja sarnased teiste liigeste patoloogiatega. Seetõttu on haiguse spetsiifiliste kliiniliste tüüpide kirjeldamisel tavaline lisada eesliide "pseudo", näiteks pseudogout, pseudo-osteoartroos jne.

Kuid mikrokristalne artriit on iga haiguse tüübi jaoks iseloomulik. Haigus on perioodiliselt teravnenud, rünnaku ajal esineb põletiku tunnuseid, mis mööduvad iseenesest.

See meenutab podagra, kuid see ei ole ta

Mõnedel patsientidel sarnaneb pürofosfaadi artropaatia podagra. Seda haiguse varianti nimetati pseudogoutiks.

Selle haiguse arenguga kaasneb patsiendile perioodiline ägenemine, mis sarnaneb podagra rünnakutele: on terav valu, mõjutatud liigeste pundumine, tavaliselt ühel liigesel.

50% patsientidest osaleb põlveliiges patoloogiline protsess, suured ja keskmised liigesed on harvemini mõjutatud.

Rünnaku ajal võib patsiendi üldine heaolu halveneda ja temperatuur tõusta. Pseudo-podagra valud ei ole nii tugevad kui podagra, kuid krambid ise on pikemad. Mõnikord võib rünnaku kestus ületada 3 nädalat.

Mõne aja pärast kaovad sümptomid täielikult. Pseudo-podagra rünnaku tekitamine: liigesevigastused, kirurgilised sekkumised, tõsised füüsilised haigused, nagu müokardiinfarkt, äge tserebrovaskulaarne õnnetus jne.

Osteoartriidiga sarnased sümptomid

Kuskil 50% -l patsientidest on pürofosfaadi artropaatia kliiniline pilt sarnane osteoartroosiga, mistõttu seda nimetatakse pseudosteoartroosiks.

Seda tüüpi haigust iseloomustab mitmete liigeste üheaegne kahjustus. Tavaliselt mõjutavad suured ja metakarpofalangeaalsed liigesed.

Valu sündroom on mõõdukas, kuid püsiv, mille taustal esineb mõnikord lühiajalisi pseudogouti.

Haiguse kujunemisega võib liigeste amplituudi vähenemine, nende laiendamise kerge rikkumine.

Juhtum on haruldane, kuid võimalik

5% patsientidest on sümptomid sarnased reumatoidartriidiga, seega nimetus „pseudorevmatoidne artriit”.

Patoloogilises protsessis on samaaegselt kaasatud palju liigeseid, nende valulikkust, paistetust, jäikust ja liikumise amplituudi vähenemist.

Vereanalüüsil võib olla suurenenud ROE. Patsientidel on ühine omadus pürofosfaadi artropaatia puhul: paroksüsmaalne haigus. Kuid rünnakud ei ole nii tugevad kui pseudogoutiga ja võivad kesta kauem kui üks kuu.

On olemas ka teisi pürofosfaadi artropaatia kliinilisi tüüpe, näiteks üks, tavaliselt põlv, liigesed, mis on sarnane liigesekahjustustele süstingomüelias.

Diagnostilised meetodid

Pürofosfaadi artropaatiat kahtlustatakse põlveliigese paroksüsmaalse artriidi või teise suure liigese korral vanema vanuserühma patsientidel. Diagnoos kinnitatakse, kui patsient näitas sünovias kaltsium-pürofosfaadi kristalle.

Tuvastage need polariseeriva mikroskoopia abil. See võimaldab paljastada kristallide tüüpilisi optilisi omadusi, nimelt kahekordse murdumise mõju.

Patoloogia iseloomulik sümptom, millele eksperdid tähelepanu pööravad, on liigeste kondrocalcinosis, kus on täheldatud kõhreosade liigeste liigeste ja liigese kõhre kalkistumist.

Reeglina mõjutavad menüüsid, häbemärgistamise plaadid ja randme liigesed. Seetõttu kahtlustasid arstid pürofosfaadi artropaatiat ja näevad ette skeleti nende alade röntgendiagnoosi.

Kuigi teiste kaltsiumkristallide, näiteks oksalaadi, liigeste kõhre ladestamisel võib tekkida kondrocalcinosis.

Röntgenpiltidel võib osteoartroosile iseloomulikke kõrvalekaldeid sageli näha ja mõnikord - liigeste olulist hävitamist, kõõluste ja sidemete fikseerimise piirkondade luude lõhustumist.

Sekundaarse pürofosfaadi artropaatia välistamiseks on ette nähtud testid kaltsiumi, magneesiumi, fosfori ja leeliselise fosfataasi aktiivsuse määramiseks patsiendi veres.

Haiguste ravi

Kuna haiguse patogenees ja etioloogia ei ole täielikult teada, puudub praegu spetsiifiline ravi.

Ägeda rünnaku alguses on ette nähtud kolhitsiin, kuid see toimib aeglaselt ja ei suuda ära hoida haiguse ägenemist.

Rünnaku tekkimisel kasutatakse ka mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. 3-4 päeva pärast sümptomid vähenevad. Raske põletik liigestes on ette nähtud glükokortikosteroidid, mis süstitakse otse liigesse. Nad peatavad kiiresti valu ja põletiku.

Haiguse kroonilise kulgemise korral on patsientidel sarnased ravimeetodid, nagu artroos:

  • liigese mahalaadimine (kehakaalu normaliseerimine, kõndimise piiramine, püsti hoidmine, kaalude kandmine jne);
  • ainevahetust normaliseerivate ravimite tugevdamine ja stimuleerimine (aloe, klaaskeha, adenosiini trifosfaat, Rumalon ampullides, multivitamiinid);
  • füüsikalised meetodid, mis parandavad lokaalset ja üldist ainevahetust ja verevoolu ning millel on valuvaigistav ja lahendav toime (balneoteraapia, muda rakendused, radoon ja vesiniksulfiidivannid jne).

Patsiente soovitatakse ravida. Liigeste tugeva hävimisega on näidustatud operatsioon.

Pürofosfaadi artropaatia spetsiifiline ennetamine puudub. Patsiendid on vastunäidustatud, nad peavad vältima kahjustatud liigese vigastusi, kuna see hõlbustab kristallide migratsiooni kõhreist sünoviaalsesse õõnsusse, mis kutsub esile nii sünoviit kui ka liigeste hävimist.

Haiguse progresseerumine ja liigeste hävimine põhjustab patsiendi puude.

Pürofosfaadi artropaatia: haiguse sümptomid ja ravi

Pürofosfaadi artropaatiat või seda nimetatakse ka kaltsiumpürofosfaadi kristallide sadestamise haiguseks, viidatakse mikrokristalse artriidi rühmale. Haigust iseloomustavad periartikulaarsete ja liigeste kudede mitmekordne kaltsfikatsioon ja mis kõige tähtsam - liigeste kõhre (chondrocalcinosis) tõttu mikroskoopiliste kaltsiumkristallide sadestumine nendesse.

Haiguse ilmingud on perioodilised akuutsed artriidi (pseudogouti) või kroonilise artropaatia ilmingud. Haiguse kirjeldus tehti kümnendal sajandil, eelkõige rääkisid D. Zitnan ja S. Sitaj kaltsiumpürofosfaadi kristallidest koosnevate kaltsifikatsioonide moodustumisest.

Pürofosfaadi artropaatia on üldine patoloogia. Täiskasvanute seas on selle arengu sagedus umbes 5%, vanuse kasvades. Ja selle haiguse esinemine pensioniealistel inimestel on 27%. Noortel ja lastel ei ole diagnoositud kondrocalcinosis.

Patoloogiline anatoomia

Muutused kudedes PFA juuresolekul seisnevad kaltsiumpürofosfaadi dehüdraatide mikrokristallide sadestamises sünoviaalsesse kotti ja liigese kõhre. Reeglina kogunevad kristallid liigese kõhre keskmisesse kihti, kus neid võib vaadelda väikesteks pärliteks, mis ühenduvad suurte formatsioonidega, mis on dispergeeritud kõhre sügavuses või pinnal.

Kui teete oma uuringuid polariseerivas mikroskoobis või rakendate mikrokristallograafia meetodit, siis saate kindlaks teha, et need koosnevad rombi või ristküliku kujulestest kaltsiumpürofosfaadi kristallidest. See eristab neid mononaatrium-uraatkristallidest, mille kuju meenutab nõela.

Sünoviaalmembraan kontsentreerib ka kristallid, mida saab grupeerida, mis sarnaneb tophi-ga. Fosotsütoositud kristalle võib leida sünoviotsüütide sees.

Nende kristallide kogunemine aitab kaasa sünoviitide tekkele koos fibrinoidide eritumise tekkimisega sünoviaalse koti pinnale. Lisaks võib esineda krooniline mittespetsiifiline sünoviit koos lümfoplasmatsüütide infiltraatide ja fibrinoidi nekroosiga.

Harva võimalik fibriinne sünoviit, sarnane artroosiga sünoviidile. Sünoviaalvahetuse muutused pürofosfaadi artropaatia juuresolekul ei ole nii tugevad kui kõhre kudedes.

Lisaks võib kõhre olla täiesti normaalne, ainus erand on kristallide sadestumine.

Põhjused ja patogenees

Kaltsiumpürofosfaadi kristallid ladestuvad sageli liigeste kudedes ja kohas, kus sidemed ja kõõlused on luukoe külge kinnitatud. See nähtus tekib siis, kui inimene on 40-50-aastane. Vananemise ajal on see protsess tõhustatud.

Põlve kudede morfoloogilise uuringu tulemuste kohaselt on kaltsiumpürofosfaadi kristallide ladestumise sagedus kaheksakümne aasta vanuses 19%. Vormide moodustumise tegureid ja PFA senist arengut ei ole täielikult uuritud.

Pürofosfaadi artropaatia (diabeetiline artropaatia) geneetilises vormis on täheldatud kaltsiumpürofosfaatide metabolismis osalevate ensüümide aktiivsuse rikkumist. Lisaks muutub pärilike tegurite tõttu kõhre muutumise struktuur.

Sageli areneb pürofosfaadi artropaatia inimestel, kes kannatavad:

  • hepatocerebraalne düstroofia (PFA sekundaarne vorm);
  • hüperparatüreoidism;
  • hüpofosfateemia;
  • hemokromatoos;
  • hüpomagneseemia.

Selliste haiguste juures on rikastatud kaltsiumi või kaltsiumi pürofosfaadi metaboolseid protsesse või tekivad tingimused, mille korral kaltsiumpürofosfaat kristalliseerub sidestuses, nimelt kõhre kudedes.

PFA idiopaatiline vorm esineb palju sagedamini, kuid sel juhul ei ole teada kaltsiumpürofosfaadi kristallide moodustumise põhjused. Sel juhul ei täheldata kaltsiumpürofosfaadi ja kaltsiumi metabolismi süsteemset rike.

Arvatavasti on PFA idiomaatilises vormis oluline kahjustus liigeste kõhre esialgne vigastus, mis esines kahjustuste ja teatud liigeste haiguste ning düstroofiliste vanusega seotud muutuste tõttu kõhredes.

Kuid kaltsium-pürofosfaadi kristallide ladestumine kõhre aitab kaasa nende funktsionaalsuse ja struktuuri rikkumisele. Põhimõtteliselt ei kaasne selliseid muutusi iseloomulike sümptomitega.

Isegi kristallide tugeva kontsentratsiooniga, mis näitab röntgeni (liigeste hondrocalcinosis), ei ilmne sageli kliinilisi ilminguid. Sümptomite alguseks on vajalik, et kristallid tungiksid kõhre kude liigeste õõnsusse.

Sellisel juhul ilmneb põletikuline protsess, kuna kristallid imenduvad intraartikulaarse aine ja sünoviaalmembraani fagotsüütiliste rakkude poolt. See nähtus kaasneb proteolüütiliste ensüümide sekretsiooniga ja teiste põletikuliste faktorite aktiveerimisega.

Kliiniline pilt

Pürofosfaadi artropaatia tekib reeglina pärast 50 aastat. Samamoodi mõjutavad mehed ja naised. Kui selle haiguse esinemist täheldati noortel, on selle põhjustel pärilik tegur või see on hüperparatüreoidismi ja teiste haiguste sümptom.

PFA ilmingutel puudub enamasti spetsiifilisi omadusi, mistõttu neid segatakse sageli teiste liigesehaigustega. Seetõttu kasutatakse haiguse üksikute sümptomite kirjeldamise protsessis terminit "pseudo", näiteks pseudosteoartroos, pseudogout.

PFA aluseks on aga mikrokristalne artriit, mida iseloomustavad järgmised ilmingud:

  1. laine-sarnane vool;
  2. väljendunud põletikuline protsess rünnaku ajal;
  3. krampide spontaanne resolutsioon.

Sellised ilmingud esinevad peaaegu igas pürofosfaadi artropaatia vormis. Esimest tüüpi PFA-d kirjeldati pseudogout. Seda haigust iseloomustab paroksüsmaalne artriit, mis sarnaneb podagriga. Lisaks, kui haigus võib äkki tekkida turse ja valu, mis ulatub ainult ühele liigele.

50% juhtudest mõjutab põlv ja mõnikord suured ja keskmised liigesed. Rünnaku ajal häiritakse sageli patsiendi üldist seisundit ja kehatemperatuur tõuseb.

Haiguse rünnakud võivad olla nii tugevad kui podagra ajal. Siiski on need vähem väljendunud ja nende kestus on veidi pikem (3 nädalat või rohkem).

Aja jooksul kaovad artriidi ilmingud täielikult. Lisaks võib podagra korral pseudo-podagra rünnakuid põhjustada kirurgia, liigesekahjustused ja somaatilised haigused (insult, müokardiinfarkt).

Pooltel inimestest, kellel oli diagnoositud pürofosfaadi artropaatia, on haiguse kliiniline pilt sarnane osteoartriidiga. Seetõttu nimetatakse seda tüüpi haigust pseudoartroosiks. Seda iseloomustab mitmete liigeste lüüasaamine korraga. Põhimõtteliselt - see on metakarpopalangeaalne, põlve-, randme-, küünarnuki-, puusa- ja õlaliigesed.

Samal ajal ilmub mõõdukas valu sündroom. Selle taustal häirivad patsienti mõnikord pseudogouti lühikesed rünnakud. Siis võib olla liigese liikuvuse piirangud.

Pseudo-osteoartroosi ja osteoartroosi sarnasus seisneb röntgenikiirgusega tuvastatavate liigeste muutuste ühtsuses:

  • osteofüüdid;
  • ühise ruumi kitsenemine;
  • rassi ja skleroosi esinemine alarajoonide osakondades.

Märkimisväärsed radioloogilised erinevused on kõhre kudede kaltsineerimine ja liigeste liigesed kiudplaadid, mida leidub pürofosfaadi artropaatias. Patoloogia lokaliseerimisel on ka mõned omadused. Osteoartriiti iseloomustab puusa- ja põlveliigese kahjustused.

Peale selle võib PFA-ga lisaks alumise jäseme liigeste muutustele esineda samaaegselt ka käte ja jalgade väikeste ja keskmise liigeste kahjustused.

Ligikaudu 5% pürofosfaadi artropaatia all kannatavatest inimestest on haiguse kliiniline pilt sarnane reumatoidartriidiga. Seetõttu nimetatakse seda tüüpi PFA-d ka pseudo-reumatoidartriidiks.

Sellise patoloogia vormis esineb mitmeid liigesekahjustusi. Siiski on jäseme piiratud liikuvus jäikus, turse, valu. Lisaks võib ESR suurendada.

Lisaks leiab patsient, et sümptomid on tavalised pürofosfaadi artropaatiale: paroksüsmaalne haiguse progresseerumine. Kuid sel juhul on rünnakud vähe väljendunud.

On ka teisi PFA kliinilisi ilminguid. Näiteks ühe liigese (põlve) hävimise areng, kui diagnoositakse seronegatiivne artropaatia. See nähtus on sarnane liigeskahjustustele süstingomüeelis või ülekaalus selgroo kahjustusele.

Diagnoosimine ja ravi

Pürofosforiteraapia kahtlusi esineb põlve või mõne muu liigese paroksüsmaalse artriidi tekkimisel eakatel. Diagnoosi loetakse usaldusväärseks, kui patsiendil on sünoviaalses vedelikus kaltsiumpürofosfaadi kristalle.

Selliste kristallide määramiseks on oluline polariseerimismikroskoopia, mida saab kasutada nende optiliste omaduste, nimelt positiivse kahekordse lõhustamise avastamiseks. PFA tüüpiline sümptom on liigesekondrokinosiin - liigese kõhre ja kõhre intraartikulaarsete ketaste kääritamine.

Sageli on mädanenud põlveliigeste ja randme ja häbemähkmete kõhreosakeste menüüsid. Seetõttu on diagnoosi kindlakstegemiseks vajalik teha skeleti kõigis piirkondades röntgenikiirgus.

Radiograafiate puhul on liigeste kõhre kaltsineerimine vähem levinud. Tundub, et see on sekundaarne liigendikontuur, mis on luude liigeste otste poolt moodustatud tegelikust kontuurist veidi kaugel.

Kondrocalcinosis hoolimata sellest, et see on iseloomulik, kuid mitte-patognomooniline PFA jaoks. See võib ilmneda, kui liigeste kõhre ladestub kaltsiumkristallide (oksalaat, hüdroksüapatiit).

Kui pürofosfaadi artropaatia esineb osteoartriidile iseloomulike nähtavate muutuste juures. Mõnikord on liigeste märkimisväärne hävimine ja nende piirkondade kaltsineerimine, kus kõõlused ja sidemed on luude külge kinnitatud.

PFA sekundaarse olemuse välistamiseks on soovitav läbi viia uuring fosfori, magneesiumi, kaltsiumi ja leeliselise fosfataasi aktiivsuse kohta veres.

Pürofosfaadi artropaatiat ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, nagu indometatsiin ja Ortofen. Pseudo-podagra ägeda rünnaku korral määrab arst need ravimid maksimaalseteks päevasteks annusteks ja mõnevõrra väiksemateks kogusteks teist tüüpi haiguse puhul. Vähem tõhus on kortikosteroidide kahjustatud liigeslahuste sisseviimine õõnsusse.

Pürofosfaadi artropaatia sümptomaatika ja ravi

Üks peamisi lihas-skeleti süsteemi haigusi, millega kaasneb soolade sadestumine sidekudes, on pürofosfaadi artropaatia. Patoloogia mõjutab valdavalt eakat inimest ja seda ei ole 30-40-aastaste elanike seas praktiliselt avastatud. Häire kuulub mikrokristalse artriidi rühma ja seda iseloomustab kaltsiumpürofosfaadi akumulatsioon liigese kõhre ja sünoviaalmembraani suhtes.

Haiguse põhjused ja mehhanism

Pürofosfaadi artropaatia täpsed põhjused ei ole teada. On kindlaks tehtud, et primaarne patoloogia, mis esineb peaaegu 90% patsientidest, on kõige sagedamini tingitud pärilikust eelsoodumusest. Sekundaarne artropaatia areneb tavaliselt haiguste taustal, millega kaasneb anorgaanilise pürofosfaadi ja kaltsiumi metabolismi halvenemine (hüpomagneesia, hüpofosfaatia, hemokromatoos, primaarne hüperparatüreoidism).

Patoloogia kujunemise peamised riskitegurid on:

  • Vigastused (verevalumid, nihestused, nihked);
  • Liiga liigne koormus;
  • Endokriinsüsteemi häired;
  • Vanus üle 50 aasta.

Pürofosfaadi artropaatiaga kaasneb kaltsiumpürofosfaadi kogunemine liigestesse. Soola sadestumine toimub peamiselt kõhre koe keskmisel kihil, kus mikrokristallid sulanduvad väikeste pärlidena ulatuslikeks vormideks. Kui kõhre kristallid idanevad, täheldatakse selle lõhenemist ja erosiooni, luu lõpusektsioonides moodustuvad osteofüüdid.

Tavaliselt mõjutab see randme-, puusa- ja põlveliigeseid. Harvadel juhtudel on täheldatud ristteeliste ketaste kääristumist ja väikeseid luu liigeseid kätel ja jalgadel.

Patoloogia klassifikatsioon

Vastavalt ICD-10 klassifikatsioonile on pürofosfaadi artropaatia kood M11. Haigus võib esineda ägedas ja kroonilises vormis. Krooniline artropaatia tekib soolade pikaajalisel kogunemisel sünoviaalmembraanis ja periartikulaarsetes kudedes. Haigust iseloomustavad vahelduvad heaolu ja ägedate rünnakute perioodid, mis sarnanevad podagra või artriidiga.

On mitmeid artropaatia kliinilisi tüüpe:

  • Pseudoartroos. Seda diagnoositakse peaaegu 50% juhtudest, peamiselt naisi. Haigust iseloomustab krooniline kulg, vastavalt sümptomitele ja röntgenuuringute tulemustele sarnaneb artroosiga. Sageli areneb liigeste sümmeetriliste kahjustustega polüartropaatia. Mõnel patsiendil esineb soolasisaldus sadestevahelistes ketastes, millega kaasneb sekundaarse radikuliit;
  • Pseudo-podagra. See esineb 25% juhtudest, kõige sagedamini vanematel meestel. Kõige sagedamini mõjutab see põlveliigeseid, kuid võib levida ka teiste jäsemete teistesse suurtesse liigenditesse. Pseudogouti korral näitavad radiograafiad liigese difusiooni kalcifikatsiooni tüüpilisi märke, kaltsiumpürofosfaadi kristallide suurt kontsentratsiooni täheldatakse sünoviaalvedelikus;
  • Hävitav. Seda täheldatakse peaaegu 20% juhtudest üle 60-aastastel naistel. Seda iseloomustab progresseeruv kursus, millega kaasnevad tõsised luude ja periartikulaarsete kudede kahjustused. Patoloogilises protsessis osalevad samaaegselt mitmed liigesed;
  • Psevdorevmatoidnaya. Seda diagnoositakse 5-7% juhtudest, sõltumata patsiendi soost. Kliiniline pilt sarnaneb reumatoidartriidiga, mõnedel patsientidel on reumatoidfaktorile positiivne reaktsioon;
  • Varjatud. Märkimisväärset arvu juhtumeid ei ole kindlaks tehtud, kuna haigus on asümptomaatiline ja röntgenuuringu käigus diagnoositakse juhuslikult. Sageli areneb see noores eas (kuni 35-40 aastat) ja on tavaliselt pärilik.

Sümptomid

Pürofosfaadi artropaatia levinumaks sümptomiks on:

  • Erineva intensiivsusega valu sündroom;
  • Kahjustatud liigese turse;
  • Üldine halb enesetunne, millega kaasnevad mõnikord külmavärinad ja palavik;
  • Suurenenud ESR peaaegu pooltel juhtudel.

Krooniline patoloogia võib olla asümptomaatiline või sellega kaasneb pidev mõõdukas valu ja liigese jäikus. Äge rünnak tekib äkki ilma nähtava põhjuseta, mõnikord varsti pärast eelmist haigust või operatsiooni. Ägenemise kestus on tavaliselt vahemikus 1-2 päeva kuni kuu.

Pürofosfaadi artriidi tekkega võib kaasneda osteolüüs - luukoe hävitamine kahjustatud liigese lähedal. Järk-järgult hõlmab haigus teisi liigeseid ja selgroogu.

On tõestatud, et haiguse raskus sõltub patsiendi vanusest. 50-60 aasta pärast on patoloogia tavaliselt asümptomaatiline ega põhjusta märkimisväärset ebamugavust. Noortel on artropaatiast raskemad sümptomid ja see viib sageli puue.

Diagnostika

Diagnoos sisaldab järgmisi tegevusi:

  • Vestlus patsiendiga, haigusseisundi uurimine ja tundmine liikuvuse hindamisega;
  • Liigeste ja ümbritsevate kudede röntgenikiirgus. See on pürofosfaadi artropaatia kõige täpsem diagnostiline meetod. Võimaldab tuvastada kondrocalcinosis - kahjustatud liigese hüaliini kõhre kaltsineerumist, samuti soolakristallide suspensiooni olemasolu sünoviaalvedelikus. Haiguse iseloomulik märk on kujutatud kui õhuke varjujoon, mis kordab liigese pinna kontuure;
  • Sünoviaalvedeliku analüüs. Pürofosfaadi artropaatias omandab vedelik rikas kollase värvuse ja mikroskoopiline uurimine näitab, et selles on kaltsium-pürofosfaadi mikrokristalle.

Vajadusel viige läbi jäsemete veri, MRI ja CT üldine ja biokeemiline analüüs. Mõned patsiendid võivad vajada täiendavat konsulteerimist reumatoloogilt, endokrinoloogilt ja teistelt kitsastelt spetsialistidelt.

Ravi

Kaasaegses meditsiinis ei ole pürofosfaadi artropaatia korral eriravi, sest häire täpsed põhjused ja mehhanismid jäävad ebaselgeks. Akuutne rünnak leevendub samade ravimite abil nagu podagra ägenemine:

  • Kolhitsiin Ravimit kasutatakse esimese 2-3 päeva jooksul pärast rünnaku algust, kuid see on palju vähem efektiivne kui tõelise podagra korral;
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID) - Butadion, indotsiid, diklofenak. Rünnaku tekkeks ettenähtud ravimid, raviperiood on 3-4 päeva;
  • Glükokortikosteroidid (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) intraartikulaarsete süstide kujul. Neid kasutatakse ägedate põletikuliste nähtuste korral, millega kaasneb tõsine valu või MSPVA-de efektiivsuse puudumine. Ravi kestus on 1-2 päeva.
  • Metabolismi normaliseerimiseks taastavad ja stimuleerivad ained (Rumelon, adenosiini trifosfaat, vitamiin-mineraalikompleksid ja toidulisandid). Narkootikumid võtavad rünnakute vahelisel ajal kursusi.

Haiguse ägeda perioodi vältel näidatakse patsiendil puhkust ja puhkeolekut, et leevendada põletiku sümptomeid, on soovitatav haige liigesele külma kompressi kasutada. Täiendava ravimeetodina saate kasutada traditsioonilise meditsiini retsepte: juua puuviljade ja õrnade lehtede keetmist, teha taruvaikude või mee taotlusi.

Kroonilise pürofosfaadi artropaatia käigus tuleb järgida samu soovitusi nagu artroosi korral:

  • Tühjendage kahjustatud jäsemed (et vältida pikaajalist füüsilist pingutust, et tegeleda ülekaalulisusega);
  • Kandke arsti ettekirjutustega spetsiaalseid traksid;
  • Teostada treeningteraapiat, et stimuleerida kohalikku verevoolu ja taastada kõhre funktsioone;
  • Korrapäraselt läbima massaaži ja manuaalse ravi.

Kui kahtlustate pürofosfaadi artropaatiat, võtke kohe ühendust ortopeediga. Haiguse sümptomite eiramine toob paratamatult kaasa selle kiire progresseerumise ja puude. Peaaegu 10% patsientidest tekivad tugevad liigeste deformatsioonid, mis nõuavad endoproteetikat.

Lisaks tavapärastele konservatiivse ravi meetoditele hõlmavad pürofosfaadi artropaatia kliinilised soovitused järgmiste dieetide 10 metabolismi normaliseerimiseks:

  • On vaja süüa väikestes portsjonites 4-5 korda päevas. Viimane sööki hiljemalt 2 tundi enne magamaminekut;
  • Toit peaks olema madala kalorsusega, küpsetatud või aurutatud. Toitumise põhijooneks on piisava koguse valgu kasutamine koos suhkru, soola, süsivesikute ja loomsete rasvade samaaegse vähenemisega;
  • Vältida tuleb praetud, vürtsikas, suitsutatud ja väga kuuma toitu, samuti alkoholi ja gaseeritud jooke. Keelu kohaselt kuuluvad liha puljongid, seened, kaunviljad, spinat, hapu, kondiitritooted ja kondiitritooted.

Lubatud tooted sisaldavad:

  • Vähene liha, kala, rups;
  • Taimetoit ja supp;
  • Pasta, teravili, täistera leib;
  • Kana munad;
  • Hooajalised puuviljad ja köögiviljad, pähklid, kuivatatud puuviljad;
  • Hapupiimajoogid.

Prognoos ja ennetamine

Varajane ravi võib täielikult peatada pürofosfaadi artropaatia progresseerumise. 30–40% juhtudest paraneb oluliselt tervishoid. Samas ei lahustu liigesesoolad soola, mistõttu enamikul patsientidest on haiguse korduv haigus.

Pürofosfaadi artropaatia spetsiifiline ennetamine puudub. Ägenemiste sageduse ja intensiivsuse vähendamiseks soovitavad arstid vältida suurt füüsilist pingutust, järgida dieeti elu jooksul, ravida viivitamata kõiki sisesekretsioonisüsteemi häireid ja luu- ja lihaskonna süsteemi patoloogiaid.

Pürofosfaadi artropaatia on liigeste tavaline haigus, millega kaasneb kaltsiumpürofosfaadi soolade sadestumine sidekoe. Haigust ei ole võimalik täielikult hävitada, kuid piisav ravi võib takistada kõhre edasist hävitamist ja oluliselt parandada patsientide elukvaliteeti.

Pürofosfaadi artropaatia - kliinilised juhised

Esmane haigus esineb ägedas vormis. Tulevikus muutub see krooniliseks või paroksüsmaalseks. Enamik juhtumeid esineb pensioniealistel inimestel. Pürofosfaadi artropaatiat lastel ja alla 30-aastastel inimestel ei avastata. Patoloogia võib mõjutada kõiki liigeseid, kuid põlve mõjutab sagedamini. Enamikul juhtudel algab haigus nendega ja liigub järk-järgult üle. Patsientide hulgas on meeste ja naiste suhe 3: 2.

ICD-10 klassifikatsioon

  1. M11 - muud kristallilised artropaatiad.
  2. M11.2 on veel üks kondrocalcinosis.
  3. M11.8 - muud määratletud kristallilised artropaatiad.

Põhjused

Haiguse täpsed põhjused ei ole täielikult kindlaks tehtud.

Patoloogiaga seotud tegurid on siiski tuvastatud, millest peamised neist on:

  • vanuse muutused;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • vigastused;
  • hemokromatoos;
  • ainevahetusprotsesside häired organismis;
  • endokriinsed patoloogiad;
  • fibrotsüstiline osteiit;
  • hüpofosfateemia;
  • Wilsoni tõbi;
  • südameatakk;
  • insult;
  • kirurgilised sekkumised.

Vastavalt peamisele meditsiinilisele hüpoteesile on kaltsiumi prirophosfaadi kristallide aktiivse sadestumise alguseks tõuke vigastused, liigeste struktuuri defektid ja vanusega seotud düstofilised degeneratiivsed protsessid.

Patoloogiat on 3 tüüpi. Need kõik tekivad peamiselt pärast 45 aastat.

Haiguse liik määratakse kindlaks diagnoosimise käigus.

Sümptomid

Pürofosfaadi artropaatia, mille diagnoos on raske, kuna haigus on sageli asümptomaatiline, kuni liigese nähtavate muutuste kujunemise määrab ainult röntgenikiirgus.

Kui pürofosfaadi artropaatia avaldub rünnakutel, on patsiendil järgmised sümptomid:

  • terava valu pideva iseloomuga - sagedamini põlveliigese lüüasaamisega (üks või kaks korraga);
  • naha punetus liigese kohal;
  • palavik koos külmavärvidega - esineb ägeda põletiku ajal ja võib
  • kestab kuni 3 nädalat;
  • kahjustatud piirkonna turse.

Haiguse sümptomid tekivad põliste kaltsiumikristallide liikumise tõttu kogunemispaigast kõhre kude, et sünoviaalvedelikule. Selle taustal on terav sünoviit.

Diagnostilised meetodid

Püofosfaadi artropaatia kahtlusega arsti külastamise põhjuseks on artriidi või podagra sarnased krambid. Diagnoos tehakse ainult siis, kui määratakse kindlaks pristy-kaltsiumi kristallid.

Haiguse diagnoosimisel kasutatakse:

  • polariseerimismikroskoopia - kui meetod näitab bifferentsi esinemist, mis on iseloomulik kaltsiumfosfaadi kristallidele;
  • Röntgendifraktsioon - võib kasutada esimese meetodi asendajana;
  • Röntgenuuring - võimaldab teil hinnata üldisi muutusi ja tuvastada tüüpilist kondrokalinosoosi;
  • mõjutatud ühise välise uurimise ja selle muudatuste hindamine;
  • MRI - kasutatakse teiste liigeste haiguste juuresolekul.

Vajaduse korral võivad haiguse diagnoosimisel ja edasisel ravil olla järgmised võimalused:

See on harva vajalik juhtudel, kui püofosfaadi artropaatia on tekkinud alushaiguse tüsistusena. Seetõttu on diagnoos keeruline.

Ravi

Selle haiguse kõrvaldamiseks otseselt ei ole ravi, kuna selle arengu mehhanismi ja põhjuseid ei ole täpselt kindlaks määratud. Pürofosfaadi artropaatia ravi viiakse läbi kõikehõlmavalt, sarnaselt teiste liigesehaiguste korral, millega kaasnevad põletikulised ja degeneratiivsed protsessid. Rünnaku ajal tehakse ravi sarnaselt podagra ravile. Kliinilised soovitused pürofosfaadi artropaatia kohta kattuvad suures osas teiste haigustega.

Ägeda põletikulise protsessi ajal näidatakse patsientidel mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, millest kõige efektiivsem on:

Püsivat sümptomite leevendamist täheldatakse põletikuvastaste ravimite võtmise 3-4 päeval. Samal ajal kõrvaldatakse ka kõrgenenud temperatuur. Patsiendi hinnangud selle ravi kohta on enamasti positiivsed.

Kui patsiendi seisund on raske ja ravimitel ei ole vajalikke meetmeid, on näidustatud haiglaravi ja ravikuur, mille käigus süstitakse kahjustatud liigesesse järgmisi glükokortikosteroide:

Sellised tegevused võivad peatada põletiku progressiooni ja leevendada valu. Eriti tugeva valu sündroomiga, mis häirib une, on lubatud võtta tavapäraseid valuvaigisteid.

Haiguse kroonilises vormis on ravi väga sarnane artroosiga patsientidele. Kui ravi viiakse läbi:

  • kahjustatud piirkonna koormuse vähendamine - võimaluse korral selle kinnitamine. Jalgade liigeste lüüasaamisega on keelatud kasutada raskust ja jääda pikka aega seisma.
  • ainevahetust aktiveerivate ravimite kasutuselevõtt - selle määratud aloeekstrakt, B-vitamiinid, rumalon ja ATP;
  • massaaž;
  • radoonvannid;
  • vesiniksulfiidivannid;
  • füsioteraapia, mille eesmärk on parandada vereringet;
  • ravi.

Pärast pürofosfaadi artropaatia ägedate ilmingute kõrvaldamist haiguse progresseerumise ja korduvate ägenemiste ärahoidmiseks on näidatud regulaarne viibimine haiguste ravis osalevas sanatooriumis. Järgides kliinilisi juhiseid, antakse neile säilitusravi.

Kui haiguse taustal on täheldatud liigeste rasket deformatsiooni, mis katkestab nende töö, on kirurgiline ravi näidustatud. Peamine meetod on endoproteetika.

Ravimivaba ravi pseudogouti korral on järgmine:

  • kehakaalu normaliseerimine liigeste koormuse vähendamiseks ja ainevahetusprotsesside parandamiseks organismis;
  • hüpotermia liigeste ennetamine;
  • spetsiaalsete ortooside kasutamine liigeste toetamiseks ja kinnitamiseks.

Enamikul juhtudel võib õigeaegne ravi peatada haiguse progresseerumise. Kristallide resorptsiooni ei täheldata, sest taastumine on võimatu.

Dieet

Püofosfaadi artropaatia toitumine on väga oluline ja võib oluliselt vähendada haiguse rünnakute arvu. Pürofosfaadi artropaatia korral soovitatav dieet 10 aitab aeglustada kristallide sadestumist.

Patsientidel soovitatakse kinni pidada dieedi numbrist 10c. See on mõeldud ainevahetuse parandamiseks ja aterosklerootiliste protsesside kiiruse vähendamiseks. Enamiku liigesehaiguste, sealhulgas pseudogouti korral on see toit kõige tõhusam. Selle dieedi põhijooned on täielik valgu tarbimine, mis vähendab oluliselt loomsete rasvade, soola ja süsivesikute kogust. See ei hõlma ka jooke, millel on stimuleeriv toime närvisüsteemi ja südame-veresoonkonna süsteemidele.

Mis mitte

Järgides toitumisnumbrit 10, peate täielikult söömisest küpsetatud ja väga kuumast toitumisest kõrvaldama. Keelu alla kuuluvad ka:

  • tugev liha ja linnuliha;
  • kala ja seente tugevad puljongid;
  • suitsutatud liha;
  • marinaadid;
  • küpsetamine;
  • konservid;
  • kaunviljad;
  • redis;
  • redis;
  • seened;
  • spinat;
  • hapu

Magus peaks olema rangelt piiratud, sest maksimaalne päevane suhkru kogus - 30 g.

Lubatud tooted

Patsientidele on soovitatav kasutada järgmisi tooteid:

  • taimetoitlaste supid;
  • piimupotid;
  • 2 klassi nisujahu tooted;
  • teravili;
  • kliide leib;
  • lahja veiseliha;
  • valge kanaliha;
  • lahja kala;
  • kanamunad - 1 tükk päevas;
  • mereannid;
  • pudrud;
  • pasta;
  • pudingid;
  • köögiviljad;
  • puuviljad;
  • piimatooted;
  • pähklid - ülekaalulised inimesed peaksid meeles pidama, et toode on kõrge kalorsusega;
  • marjad;
  • dogrose keetmine;
  • puuviljamahlad, veega lahjendatud;
  • nõrgalt keedetud tee;
  • nõrk kohv - mitte rohkem kui 1 kord nädalas.

Kui pürofosfaadi artropaatia toitumine on ette nähtud 4-5 korda päevas väikeste portsjonite kaupa. Viimane eine - 2 tundi enne magamaminekut. Töötavad inimesed, kes söövad hommikusöögi, lõuna- ja õhtusöögi vahel, peaksid olema korraldatud 2 piimatoodete, pähklite või puuviljadega suupisteid.

Menüü peaks olema võimalikult mitmekesine, et keha saaks kõik vajalikud ained. Kui eelistatakse teatud tooteid, siis kaltsiumfosfaadi kristallide sadestamise protsess liigestes ei aeglustu, see on sama intensiivne, sest toitumine on ebapiisav.

Pürofosfaadi artropaatia toitumine on üks olulisi ravipunkte. Ilma kliinilise toitumiseta on patsiendi prognoos oluliselt halvenenud.

Prognoos

Kvaliteedi ja õigeaegse ravi korral on pürofosfaadi artropaatia prognoos suhteliselt soodne ja haiguse progresseerumist saab peatada. Läbivaatuste kohaselt on 30% pürofosfaadi artropaatiaga patsientidest täheldatud ka üldise seisundi paranemist. Kirurgiline sekkumine ravi ajal nõuab ainult 10% patsientidest.

Ennetamine

PFA vastu ei ole välja töötatud profülaktilisi meetmeid, mistõttu ei ole arstidel võimalik haiguse arengut takistada.

Patoloogiatega, et vähendada rünnakute tõenäosust, soovitasid arstid:

  • ülekoormuse hoiatus;
  • kingad, millel on anatoomiliselt õige jalats (jalgade lüüasaamisega);
  • kahjustatud piirkonna regulaarne enesemassaaž;
  • normaalse kaalu säilitamine.

40 aasta pärast tuleb erilist tähelepanu pöörata oma seisundile ja PFA arenguga seotud kahtluse korral põhjalikule uurimisele ja vajadusel ravile. Pürofosfaadi artropaatia on tõsine haigus, mida saab aeglustada.

Pürofosfaadi artropaatia

Mis on pürofosfaadi artropaatia -

Pürofosfaadi artropaatia (PFA) või kaltsiumpürofosfaadi kristallide sadestamise haigus on nagu podagra mikrokristalse artriidi rühm. Haigusele on iseloomulik liigeste ja periartikulaarsete kudede mitmekordne kaltsfikatsioon, peamiselt liigese kõhre (kondrocalcinosis) tõttu kaltsiumpürofosfaadi mikrokristallide sadestumise tõttu. Haigus avaldub perioodiliste akuutsete artriidi (pseudogouti) ja (või) kroonilise artropaatia tekkimise rünnakutes. Haigust kirjeldab 20. sajandi keskel D. Zitnan ja S. Sitaj jt, et selles protsessis tekkinud kaltsifikatsioonid koosnevad kaltsium-pürofosfaadi kristallidest.

PFA on üsna tavaline. D. McCarty sõnul on selle sagedus täiskasvanute seas 5% ja suureneb koos vanusega. Seega on M. E1Imani ja V. Levini tähelepanekute kohaselt PFA esinemine 70-aastastel ja vanematel isikutel 27%. Alla 30-aastastel lastel ja noortel ei tuvasta kondrocalcinosis. A. Bielli tähelepanekute kohaselt on akuutne pürofosfaadi artropaatia meestel tavalisem ning naistel krooniline või subakuutne.

  • Patoloogiline anatoomia

Kudede muutused PFA-s on kaltsium-pürofosfaadi dehüdraatide mikrokristallide ladestumisel liigese kõhre ja sünoviaalmembraani juures. Kristallide sadestumise peamine koht on liigese kõhre keskmine kiht, kus kristallid on nähtavad väikeste pärlidena, mis võivad ühineda suurte vormidena, mis asuvad kõhre pinnal või sügavuses. Nende uurimisel polariseerivas mikroskoobis või mikrokristallröntgenograafia abil on kindlaks tehtud, et need koosnevad ristkülikukujulise või nüriotsate otsadega rombi moodustavatest kaltsiumpürofosfaadi kristallidest, kui need erinevad nõela kujuga mononaatrium-uraatkristallidest.

Kristallide asukohas täheldatakse kõhre maatriksi hävitamist ja kondrotsüütide kadumist. Kristallide kogunemisest kaugel on kõhre struktuur normaalne. Kristallide esialgse moodustumise koht ei ole täpselt teada. Histoloogilised uuringud näitavad, et kristallid ilmuvad perichondrocyte'i lõhede sees ja ümber. Elektronmikroskoobiga õppides näete, et kristallid asuvad normaalse maatriksi silmuste vahel ilma nähtava kontaktseta rakkudega. Seega näivad kristallid olevat normaalse kõhre paksuses.

Kui kõhre on inkrusteeritud kristallidega, ilmuvad degeneratsiooni tunnused, selle pragunemine ja erodeerumine, millega kaasneb subkondraalse luu tihendamine ja osteofüütide areng, st muutused identsed artrosiooniga. Nende muutuste ilmnemine vastavalt G. Vignoni et al., Is on tingitud asjaolust, et kõhre immutamine kristallidega muudab selle vastupidavuse rõhule.

Kristallide kogunemist leidub ka sünoviaalses membraanis, kus nad on mõnikord paigutatud rühmadesse, mis sarnanevad tophi. Fosotsüteeritud kristalle võib leida sünoviotsüütide sees. Kristallide olemasolu põhjustab sünoviit koos fibrinoidide eritumise tekkega sünoviaalmembraani pinnal. Samuti võib esineda krooniline mittespetsiifiline sünoviit koos fibrinoidi nekroosi ja lümfoplasmatsüütide infiltraatidega.

Harvadel juhtudel võib esineda fibriinne sünoviit, mis sarnaneb osteoartriidi sünoviidiga. Muutused sünoviaalses membraanis PFA-s on vähem püsivad kui kõhre puhul. See võib olla täiesti normaalne (välja arvatud kristallide sadestumine).

Patogenees (mis toimub?) Pürofosfaadi artropaatia ajal:

Pürofosfaadi artropaatia on primaarne ja sekundaarne.

Primaarne, idiolaarne, pürofosfaadi artropaatia esineb enam kui 90% patsientidest ja sageli on see perekondlik.

Sekundaarset PFA-d täheldatakse 11% ulatuses haiguste puhul, mis on seotud kaltsiumi metabolismi halvenemisega ja anorgaanilise pürofosfaadiga (primaarne hüperparatüreoidism, hemokromatoos, hüpofosfataasia, hüpomagneesia, Konovalov-Wilsoni tõbi).

"Perekond" PFA areneb varasemas eas, protsess on üldistatud, väljendunud paremini liigese sündroomiga.

Kaltsiumpürofosfaadi kristallide moodustumise põhjus ei ole kindlaks tehtud. On võimalik, et kristallid moodustuvad liigese kudede rakkude ainevahetushäirete tõttu, mis põhjustab anorgaanilise pürofosfaadi kohalikku akumulatsiooni, viimane osaleb mineraliseerunud kudede kaltsineerimisel. PFA-ga on anorgaanilise pürofosfaadi tase sünoviaalvedelikus oluliselt suurem kui teiste haiguste korral. See väheneb pärast pseudo-gouty kriisi ja suureneb kriiside vahel, mis arvatakse olevat tingitud anorgaanilise pürofosfaadi vabanemise suurenemisest hüpervaskulaarse sünoviaalkoega. Pürofosfaadi suurenenud sisaldus sünoviaalvedelikus soodustab kristallide moodustumist. Asjaolu, et pürofosfaati toodetakse liigesekudes täpselt, on osaliselt kinnitatud asjaoluga, et püofosfaadi kogus PFA patsientide veres on madalam kui kudedes. Eeldatakse, et sünoviaalse pürofosfaadi taseme tõus on tingitud ka selle ebapiisavast hävimisest metalliioonidega inhibeeritud pürofosfataasiga, mis võib selgitada PFA sagedast arengut hüperparatüreoidismis või hemokromatoosis.

Pseudo-podagra kriiside patogenees. Pseudo-podagra kriiside ilmnemine on seotud kaltsiumpürofosfaadi kristallide üleminekuga kõhrede kogunenud piirkondadest sünoviaalvedelikuks ja ägeda sünoviidi tekkeks. Kristallid kõhreist sünoviaalvedelikuks tungivad mehaaniliste ja metaboolsete tegurite mõjul. Mehaaniline tegur on liigese mikrotrauma, mis põhjustab liigese kõhre lõhenemist ja kristallide siirdumist sünoviaalsesse õõnsusse. Metaboolse teooria kohaselt on kristallide osaline lahustumine mahu vähenemisega, mis võimaldab neil tungida liigesõõnde. Kristallide osalist lahustumist võib vallandada ioniseeritud kaltsiumi sisalduse vähenemine, mida tõendab pseudo-gouty rünnakute esinemine sekundaarses hüpokaltseemias, paratüreoidektoomia, tsitraatvere ülekanne, hüpokaltseemia ravi ja kirurgilised operatsioonid. Teise seisukoha kohaselt suureneb kaltsiumpürofosfaadi kogus sünoviaalvedelikus selle akuutse kristalliseerumise tõttu näiteks liigse raua mõjul, mis võib olla kristalliseerumise tuum või pürofosfataasi inhibeerimise teel suurendada pürofosfaatide kohalikku kontsentratsiooni ja viia nende akuutse kristalliseerumiseni. Seda kinnitab pseudo-gouty rünnaku tekkimise võimalus pärast aneemia ravimist rauapreparaatidega, samuti selliste rünnakute esinemist hemokromatoosis.

Pürofosfaadi Artropaatia sümptomid:

Krooniline PFA areneb liigese kõhre degeneratsiooni, sünoviaalmembraani fibroosi ja periartikulaarsete kudede tõttu nende pikaajalise immutamise tulemusena kaltsiumpürofosfaadi kristallidega.

PFA kliiniline pilt esineb pürofosfaadi sünoviidi ja (või) periartriidi (äge pseudo-podagra rünnak) ja kroonilise PFA ägeda juhusliku rünnaku vormis.

Pseudogouti äge rünnak areneb kiiresti ilma nähtava põhjuseta, ägeda või subakuutse eksudatiivse nähtusega, tavaliselt samas põlveliiges. On valuvaigutusi, paistetust, palavikku, üldist halb enesetunnet, külmavärinad ja mõnikord ESRi suurenemist. Kuid enamikul juhtudel ei teki see rünnak nii äkki ja valu on vähem intensiivne kui podagra. Kõige sagedamini mõjutab ühte põlveliigest, kuid võivad mõjutada ka teised suured ja väikesed liigesed, sealhulgas suur varba.

Intervertebraalse ketta lõhustumise korral võib täheldada ka radikaalset sündroomi. Mõnikord väljendatakse artriiti nii intensiivselt, et see on ekslik septiliseks, teistel juhtudel on täheldatud ainult mööduvat artralgia. Rünnak tekib tihti spontaanselt, kuid võib ilmneda pärast operatsiooni või mõnda rasket haigust (südameatakk, aju kriis, flebiit jne). Rünnaku kestus on tavaliselt mitu päeva kuni 4-6 nädalat. Pärast liigesed ei ole põletik püsinud. Rünnakute sagedus on väga erinev - mitu nädalat kuni mitu aastat. Mõnikord suureneb krambid ja areneb krooniline sünoviit.

Kroonilist pürofosfaadi artropaatiat iseloomustab püsiv valu, hommikune jäikus ja liigeste mõõdukas turse. Sellise kroonilise kursi taustal võivad tekkida ägedad pseudo-podagra krambid. Lokalisatsiooniprotsess on sama, mis akuutses vormis. Enamasti areneb põlve monoartriit. See vorm on sageli vale osteoartriidi ja mõnikord subakuutse reumatoidartriidi puhul. Haiguse kulg on väga erinev. E. Vignon ja G. Vignon, Ch. Resnik kirjeldas mitmeid kliinilisi vorme.

  • Pseudo-podagra vorm on leitud 25% kõigist juhtudest.

Seda iseloomustab perioodiline pseudo-podagra episoodid põlveliigese ägeda või subakuutse artriidi kujul, kuid mõnikord ulatub protsess ka naaberriikide suurtesse või keskmistesse liigestesse. Rünnakud lõpevad tavaliselt: | amo | 1roy: 11/27/2018

Pürofosfaadi artropaatia

Pürofosfaadi artropaatia või kaltsium-pürofosfaadi dihüdraadi kristallid on haigus. põhjustatud kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide moodustumisest ja sadestumisest sidekoes.

ICD-10 kood

  • M11 Muud kristall-artropaatiad.
  • M11.2. Teine kondrocalcinosis.
  • M11.8 Muu täpsustatud kristalliline artropaatia.

Epidemioloogia

Haiguse pürofosfaadi artropaatia esineb peamiselt eakatel (üle 55 aasta), meestel ja naistel peaaegu sama sagedusega. X-ray järgi suureneb kaltsiumpürofosfaadi kristallide sadestumise sagedus koos vanusega, moodustades 65–74-aastastest 15%, 75-84-aastaste seas 36% ja üle 84-aastastel inimestel 50%.

Mis põhjustab pürofosfaadi artropaatiat?

Hoolimata tõestatud teabe puudumisest kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide sadestumise põhjuste kohta, on haigusega seotud tegureid. Esiteks hõlmavad nad vanust (haigus esineb peamiselt eakatel) ja geneetilist eelsoodumust (hindokaltsinoosi juhtumite agregatsioon pärilikkusega perekondades autosomaalse domineeriva tunnusega). Ühiste vigastuste anamnees on kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide sadestumise riskifaktor.

Hemokromatoos on ainus metaboolne ja endokriinne haigus, mis on selgelt seotud kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide sadestumisega. On tõestatud, et raua kogunemine vereülekande hemosideroosi ja hemofiilse artriidiga patsientidele viib nende kristallide sadestumiseni.

Muudest võimalikest põhjustest, mis põhjustavad kaltsiumdihüdraadi pürofosfaadi kristallide sadestumist, tuleb märkida metaboolsed ja endokriinsed häired. Hüperparatüreoidism, hüpomagneseemia ja hüpofosfatasia on seotud kondrokalinosoosiga ja pseudogoutiga. Grodan'i sündroomi pärilik neeru tubulaarne patoloogia, milles on täheldatud hüpokaleemiat ja hüpomagneseemiat, on samuti seotud kondrokalinosoosiga ja pseudogoutiga. Hüpotüreoidismi ja perekondliku hüpokaltsura hüperkaleemia korral on kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristalle. Kirjeldatakse akuutse pseudogouti episoode hüaluronaadi intraartikulaarsete süstide taustal. Selle nähtuse mehhanism ei ole teada, kuid arvatakse, et hüaluronaadi osaks olevad fosfaadid võivad vähendada kaltsiumi kontsentratsiooni liigeses, mis viib kristallide sadestumiseni.

Kuidas pürofosfaadi artropaatia areneb?

Kondrotsüütide pinnale lähedal asuvas kõhre esineb kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide moodustumine.

Üks võimalikke mehhanisme kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide moodustamiseks ja sadestamiseks on nukleosiidtrifosfaat-pürofosfaadi hüdrolaasirühma ensüümide aktiivsuse suurenemine. Need ensüümid on seotud kondrotsüütide rakumembraani välispinnaga ja vastutavad produktsiooni ja pürofosfaatide katalüüsi eest nukleosiidtrifosfaatide, eriti adenosiintrifosfaadi hüdrolüüsi teel. Uuringud on kinnitanud, et liigese kõhre kollagenaasi lõhustamisel saadud vesiikulid on selektiivselt küllastunud nukleosiidtrifosfaat-pürofosforhüdrolaasi rühma aktiivsete ensüümidega ja aitavad kaasa kaltsiumi ja pürofosfaati sisaldavate mineraalide moodustumisele, mis sarnanevad kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallidega. Ektonukleosiidtrifosfaadi-pürofosforhüdrolaasi aktiivsusega isosüümide hulgas on PC-1 rakumembraani plasmavalk seotud kondroosüütide apoptoosi ja maatriksi kaltsiumisega.

Kuidas pürofosfaadi artropaatia avaldub?

25% patsientidest avaldub pürofosfaadi artropaatia pseudogout - akuutne monoartriit, mis kestab mitu päeva kuni 2 nädalat. Pseudo-podagraartriidi rünnaku intensiivsus võib olla erinev, kuid vastavalt kliinilisele pildile meenutab see podagra artriidi ägeda rünnaku. Igasuguseid liigeseid võib mõjutada, kuid kõige sagedamini kaasnevad esimesed metatarsofalangeaalsed ja põlveliigese liigesed (50% juhtudest). Pseudo-podagra artriidi rünnakud esinevad nii spontaanselt kui ka pärast krooniliste haiguste ägenemist ja kirurgilist sekkumist.

Umbes 5% patsientidest võib see haigus esmalt sarnaneda reumatoidartriidi kujutisega. Sellistel patsientidel avaldub haigus paljude liigeste sümmeetrilisel, sageli kroonilisel ja aeglasel artriidil, millega kaasneb hommikune jäikus, halb enesetunne ja liigeste kontraktsioon. Uuring näitas sünoviaalmembraani paksenemist, ESRi suurenemist ning mõnel patsiendil ja Vene Föderatsioonil madalat tiitrit.

Pseudosteoartroos on haiguse vorm, mis tuvastatakse pooltel patsientidest kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide sadestumisega. Pseudo-osteoartriit mõjutab põlve-, puusa-, pahkluu-, käte-, õlg- ja küünarliigeseid, sageli sümmeetriliselt, erineva intensiivsusega artriidi ägeda rünnaku episoodidega. Liigeste deformatsioonid ja paindekontaktid ei ole iseloomulikud. Kuid kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide sadestumine patellofemoraalsesse liigesse viib põlveliigeste valgus deformatsiooni.

Pseudo-podagra rünnakud esinevad meestel tõenäolisemalt, samas kui pseudo-osteoartroos on naistel sagedamini.

Kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide hoiused aksiaalsesse lülisamba võib mõnikord põhjustada kaela valu, millega kaasneb lihasjäikus, palavik, mis sarnaneb meningiidi kujutisele ja võib põhjustada nimmepiirkonna akuutset radikulopaatiat.

Paljudel patsientidel toimub kaltsium-pürofosfaadi dihüdraadi kristallide sadestumine ilma liigeste kahjustuste kliiniliste tunnustega.

Klassifikatsioon

Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Siiski on kolm pürofosfaadi artropaatia kliinilist varianti, mis hõlmavad:

  • pseudosteoartroos;
  • pseudogout;
  • pseudoartriit.

Pürofosfaadi artropaatia kulgemisega kaasneb röntgenkiirte nähtus, näiteks kondrokalinosoos.

Pürofosfaadi artropaatia diagnoos

Kõige levinumad on õla-, randme-, metakarpofalangeaal- ja põlveliigesed, mis sisaldavad kõiki liigeseid.

Pseudopodagrilise variandi puhul on liigeste kahjustus äge või krooniline. Äge artriit võib esineda ühel või (harvem) mitmel liigesel, sagedamini põlvel, randmel, õlal ja pahkluudel. Rünnaku kestus - üks kuni mitu kuud. Pseudo-podagra kroonilises kestuses on tavaliselt täheldatud õla, radiaal-, metakarpofalangeaal- või põlveliigese asümmeetrilist kahjustust ning haigusega kaasneb sageli rohkem kui 30 minuti hommikune jäikus.

Pseudo-osteoartroosi korral mõjutavad lisaks osteoartroosile iseloomulikud liigesed ka teisi liigeseid (randme-, metakarpofalangeaalne). Algus on tavaliselt järkjärguline; põletikuline komponent on rohkem väljendunud kui normaalses osteoartroosis.

Füüsiline läbivaatus

Pseudo-podagra ägeda variandi korral ilmneb valu, turse ja kohaliku temperatuuri tõus kahjustatud liigeses (tavaliselt õlal, radiokarpal, põlvel). Pseudogouti kroonilises kulgudes täheldatakse valu ja paistetust, samuti liigese deformatsioone, sageli asümmeetrilisi, Pseudo-osteoartriidi põletiku intensiivsus on mõnevõrra suurem kui osteoartriidi korral. Heberdeni ja Bouchardi sõlmede piirkonnas võib esineda valulikkust ja paistetust. Üldiselt tuleb osteoartriidiga patsiendil kahtlustada pürofosfaadi artropaatiat, millel on väljendunud põletikulised sündmused või osteoartriidi iseloomulik liigestussündroom.

Haiguse diagnostilised kriteeriumid on kaltsium-pürofosfaadi dihüdraadi kristallid.

  • 1. Tüüpiliste kaltsiumpürofosfaadi dihüdraadi kristallide tuvastamine kudedes või sünoviaalvedelikus, detekteeritakse polarisatsioonimikroskoopia või röntgendifraktsiooni abil.
  • 2A. Monokliiniliste või trikliiniliste kristallide tuvastamine, millel ei ole polariseerimismikroskoopiat või millel on nõrk positiivne bifferents, kompensaatori abil.
  • 2b. Tüüpilise kondrokalinosoosi olemasolu röntgenkuva.
  • 3A. Äge artriit, eriti põlve või teiste suurte liigeste korral.
  • 3b. Krooniline artriit, eriti põlve-, puusa-, randme-, metakarpal-, küünarnuki-, õla- või metakarpofalangeaalliigeste kaasamisega, millega kaasnevad ägedad rünnakud.

Pürofosfaadi artropaatia diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui leitakse esimene kriteerium või kriteeriumide 2A ja 2B kombinatsioon. Sellistel juhtudel, kui need näitavad ainult kriteeriumi 2A või ainult 2B. Pürofosfaadi artropaatia diagnoos on tõenäoline. Kriteeriumide olemasolu FOR või ST, st. ainult iseloomulikud haiguse kliinilised ilmingud võimaldavad meil kaaluda pürofosfaadi artropaatia diagnoosi.

Pürofosfaadi artropaatia laboratoorsed diagnoosid

Pürofosfaadi artropaatia mis tahes vormi iseloomulik laboratoorium on nende kristallide avastamine sünoviaalvedelikus. Tavaliselt tuvastatakse sünoviaalvedelikus teemantkujulised ja positiivse bifferentsusega kristallid, kasutades polariseerimismikroskoopiat kompensaatoriga. Kristallid paistavad paralleelselt kompensaatori tala ja kollased, kui see on risti sellega.

Sellistel haiguse vormidel nagu pseudogout ja pseudo-reumatoidartriit, on sünoviaalsel vedelikul madal viskoossus, hägune, sisaldab polümorfonukleaarseid leukotsüüte 5 000 kuni 25 000. Vastupidi, sünoviaalne vedelik on läbipaistev, viskoosne, tasemega vähem kui 100 rakku.

Vereanalüüsil ei ole pürofosfaadi artropaatia diagnoosimisel olulist rolli. Pürofosfaadi artropaatia põletikuline protsess võib kaasneda perifeerse vere leukotsütoosiga, mille muutus on vasakule, ESR suurenemine ja CRP tase.

Pürofosfaadi artropaatia instrumentaalne diagnostika

X-ray liigeste. Põlveliigeste, vaagna ja randme radiograafid koos randmeühenduste püüdmisega näitavad kõige rohkem kaltsiumpürofosfaadi kristallide sadestumisega seotud muutuste tuvastamist.

  • Konkreetsed märgid. Haiguse kõige iseloomulikum röntgen-ilming on hüaliinse liigese kõhre kaltsineerimine, mis röntgenograafil näeb välja nagu kitsas lineaarne vari, mis kordab luude liigeste osade kontuuri ja sarnaneb "bead-like" niidiga. Käte-metakarpofalangeaalliigeste patell-hip-liigeste või degeneratiivsete muutuste isoleeritud kitsenemise tuvastamine väidab sageli ka pürofosfaadi artropaatia kasuks.
  • Mittespetsiifilised märgid. Degeneratiivsed muutused: lünkade kitsenemine, osteoskleroos koos subkondraalsete tsüstide moodustumisega ei ole spetsiifilised, kuna need võivad esineda nii pürofosfaadi artropaatias, mis on põhjustatud hemokromatoosist kui ka isoleeritud pürofosfaadi artropaatiast ja Wilson-Konovalovi haigusest.

Täiendavad uuringud

Võttes arvesse pürofosfaadi artropaatia seost paljude ainevahetushäiretega (hemokromatoos, hüpotüreoidism, hüperparatüreoidism, CGI, hüpofosfaatia, hüpomagneseemia, perekondlik hüpokaltseemia, akromegaalia, akromegaalia, ochronoos), on äsja diagnoositud kaltsiumpürofosfaadi kariloomadega patsientidel vaja leida akromegaalia, ochronosis., ferritiin, kilpnäärme hormoonid ja ceruloplasmiin.

Diferentsiaalne diagnostika

Eristada pürofosfaadi artropaatiat järgmistest haigustest:

  • podagra;
  • osteoartriit;
  • reumatoidartriit;
  • septiline artriit.

Näited teiste spetsialistide konsulteerimiseks

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja konsulteerida reumatoloogiga.