Trombotsütopeenia - mis see haigus on?

Trombotsütopeenia on mõiste kõikides tingimustes, kus vereliistakute arv veres väheneb. Patoloogia on naistel sagedamini kui meestel. Avastamismäär lastel on 1 juhtum 20 tuhande kohta.

Trombotsüütide omadused

Trombotsüüdid, vererakud, luuüdi toodetakse, elavad veidi üle nädala, lagunevad põrnas (enamikus) ja maksas. Neil on ümar kuju, nagu objektiivid. Mida suurem on trombotsüütide suurus, seda noorem on. Teadlased on juba pikka aega mikroskoobi all märganud, et mistahes stiimulite toimel paisuvad nad vabaks, vabanevad fleecy protsessid, jäävad üksteisega kinni.

Trombotsüütide peamised eesmärgid organismis:

• kaitse verejooksu eest - rakud kokku kleepudes moodustavad verehüübed, mis blokeerivad haavatud laeva;
• kudede remondiprotsesse mõjutavate kasvufaktorite süntees (erinevate organite membraanide epiteel, veresoonte seina endoteel, luu fibroblasti rakud).

Trombotsüütide arv varieerub: väheneb öösel, kevadel menstruatsiooniga naistel, rasedus. B-vitamiini puudus on teada₁₂ ja foolhape toidus vähendab trombotsüütide arvu. Sellised kõikumised on ajutised, füsioloogilised.

Trombotsütopeenia liigid

Haiguste rahvusvaheline klassifikatsioon (ICD-10) hõlmab trombotsütopeeniat hüübimis- ja immuunhäirete klassis D69.

Iseseisva haiguse korral võib see olla akuutne (kuni kuus kuud) ja krooniline (rohkem kui kuus kuud). Päritolu järgi jaguneb haigus järgmiselt:

• primaarne trombotsütopeenia - sõltub vereloome protsessi rikkumistest, antikehade tootmisest oma trombotsüütidel;
• sekundaarne - areneb teiste haiguste sümptomina (röntgenikiiritus, tugev mürgistus, alkoholism).

D69.5 - eraldi koodil on sekundaarne trombotsütopeenia (sümptomaatiline).

Trombotsütopeenia astet iseloomustavad erinevad kliinilised ilmingud ja trombotsüütide vähenemise tase:

• Kerge - 30-50 x 10 9 / l, haigus avastatakse juhuslikult, puudub ilming, mõnikord on kalduvus ninaverejooks.
• Mõõdukas - 20-50 x 10 9 / l, mida iseloomustab väike kehalööve (purpura) nahal ja limaskestadel.
• Raske - vähem kui 20 x 10 9 / l, mitu löövet, seedetrakti verejooks.

Põhilise trombotsütopeenia põhjused

Vere trombotsüütide arvu ebapiisavad põhjused jagunevad 3 rühma.

Tegurid, mis põhjustavad suurenenud rakkude tapmist:

• mitmesugused autoimmuunsed protsessid (reumatoid polüartriit, süsteemne luupus);
• verehaigused (trombotsütopeeniline purpura);
• ravimid (sulfonamiidid, hepariin, epilepsiavastased ravimid, mõned ravimid südame-veresoonkonna ja seedetrakti haiguste raviks);
• rasedatel preeklampsia ajal;
• pärast südame möödumist.

Trombotsüütide paljunemist rikkuvad tegurid:

• kiiritusravi;
• vere vähk (leukeemia);
• nakkushaigused (AIDS, C-hepatiit, kanamürk, mononukleoos, punetised);
• kasvaja kemoteraapia;
• alkoholi pikaajaline kasutamine;
• B-vitamiini puudus₁₂ ja foolhapet toidus.

• rasedus (trombotsütopeenia rasedatel on üksikasjalikult kirjeldatud siin);
• vereülekanded;
• suurenenud põrn (splenomegaalia) erinevate maksahaiguste, infektsioonide tõttu, on võimeline trombotsüüte haarama ja hävitama;
• trombotsütopeenia vastsündinul on harvaesinev, mis on tingitud ema poolt põhjustatud nakkushaigustest tingitud hematopoeetilisest arengust;
• pärilikke põhjuseid täheldatakse, kui trombotsütopeeniat kombineeritakse pleegitatud juuksepiirkondadega, kahjustab naha pigmentatsiooni, võrkkest, ekseem, vastuvõtlikkus infektsioonidele.

Kliinilised ilmingud

Trombotsütopeenia sümptomid esinevad haiguse mõõduka raskusastmega. Diagnoos ei ole raske. Piisavalt, et kontrollida täielikku vereloome. Sagedamini leiab arst muutusi veres ilma patsiendi ilmingute ja kaebusteta. See on oluline sekundaarse trombotsütopeenia ja võimaliku ravimi ärajätmise tuvastamiseks.

• Naistel on pikemad ja rikkalikud perioodid.
• Haava pikaajaline verejooks pärast hammaste ekstraheerimist (mitu päeva).
• Verejooksud, suurenenud haavatavus hammaste puhastamisel.
• Vigastuste ilmnemine kehal väikeste vigastustega.
• Verejooksud näo, huulte, silma sidekesta, tuharate, süstekohal.
• Verejooksu pikenemine väikese vigastusega.
• Punase rühma petehhiad jalgadel ja jalgadel (väikesed täpid).
• Ulatuslikumad nahakahjustused konfluentsete väikepunktide verejooksudena (purpura).

Primaarse trombotsütopeenia sümptomid ilmnevad erinevalt kliinilistest vormidest.

Trombootilist trombotsütopeenilist purpura iseloomustab palaviku äge algus, koma kahjustatud teadvus, krambid, urineerimise muutused, südamepekslemine, vererõhu langus märgatava trombotsütopeenia taustal vereanalüüsis.

Hemolüütiline ureemiline sündroom - pidevalt pideva vererõhu suurenemise taustal esineb neerufiltri halvenemise sümptomeid, kroonilise neerupuudulikkuse teket (seljavalu, iiveldus, turse, peavalu). Veri suurenes järsult jääklämmastiku, uurea, kreatiniini, raske trombotsütopeenia sisaldust.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (essentsiaalne trombotsütopeenia) on 95% trombotsütopeenia põhjus. Laste haigus on äge. Täiskasvanutele on krooniline kursus iseloomulikum. Temperatuur tõuseb 38 kraadini. Lümfisõlmede võimalik suurenemine, liigeste valu. Tüüpilised naha ilmingud. Trombotsüütide arvu vähenemine veres võib olla seotud leukopeeniaga (madal valgeliblede arv). ESR on kiirelt kiirenenud. Muutunud valgu fraktsioonid, mis viitavad auto-allergilisele reaktsioonile.

Video trombotsütopeenilisest purpurast lastel:

Ravi

Teiste haigustega seotud sümptomaatilise trombotsütopeenia ravi nõuab põhihaiguse ravi.

• Kui ravimi ajal avastatakse trombotsüütide taseme langus, peab arst tühistama kõik ravimid ja kontrollima täiendavalt vere hüübimissüsteemi.
• Nõuded dieedile on vähendatud piisavas koguses vitamiine, täieõiguslik koostis, kuid välistavad allergiat soodustavad tooted (konservid, kiibid, toidulisandid).
• Kui idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, kui kõige sagedamini on haiguse aluseks, on autoimmuunsed protsessid (enda trombotsüütide hävitamine antikehadega), määratakse hormoonravi kursused.
• Antikehade pärssimiseks viiakse läbi ravi immunoglobuliiniga ja interferooniga.
• Kindlasti kirjutage B-vitamiin₁₂ ja foolhapet, et soodustada trombotsüütide sünteesi.
• Kui hormoonide võtmine nelja kuu jooksul ei ole normaliseerinud trombotsüütide taset, eemaldage põrn (splenektoomia).
• Teostatakse kaks kuni neli plasefereesi protseduuri, patsiendi veri võetakse sublaviaalsest veenist ja asendatakse valmis puhastatud plasmaga.
• Trombotsüütide ülekandeid kasutatakse ainult trombotsüütide taseme kriitilise langusega.
• Tromboosi ärahoidmiseks lisada väike annus trombolüütilisi aineid.
• Ka aminohappe sees ettenähtud verejooksu korral kasutati seda paikselt ka paikselt.

Te saate soojaid toite või vaheldumisi külma. Kui vigastuse kohas suureneb sinisus ja turse, tuleb konsulteerida arstiga. Vere trombotsüütide suurendamise meetodite kohta leiate siit.

Prognoos ja ennetamine

Õige ravi korral on prognoos soodne: ¾ lapsed taastuvad täielikult. Pärast põrna eemaldamist toimub täielik kliiniline taastumine. Kroonilise raske trombotsütopeenia tagajärjed täiskasvanutele on vähem soodsad: kuni 5% võib surra aju hemorraagia, seedetrakti verejooksu tõttu.

Ennetamine hõlmab allergiat, mis algab lapsepõlvest. Hügieeninõuete järgimine. Looduslike toodete kasutamine ilma säilitusaineteta. Puhastamise ajal kodumajapidamises kasutatavate puhastusvahenditega kaitsmine kindaid ja maski. Puhke- ja jalutuskäigudeks vali keskkonnasõbralikud piirkonnad, pargipiirkonnad, mets. Ärge võtke kontrollimata ravimeid.

Iga-aastane rutiinne sõeluuring vereanalüüsiga võimaldab õigeaegselt tuvastada probleeme, trombotsütopeenia tendentse ja ohutute meetmete võtmist.

Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia on vereliistakute hemostaasi kvantitatiivne rikkumine, mida iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine vereühiku kohta. Trombotsütopeenia kliiniliste tunnuste hulka kuuluvad suurenenud verejooks kahjustatud nahast ja limaskestadest, kalduvus verevalumitele ja hemorraagilistele löövetele, spontaanne verejooks erinevatest kohtadest (nina, gingivaalne, mao, emaka jne). Hematoloogiline diagnoos põhineb kogu vereloome uuringul trombotsüütide arvu, immunoloogilise uuringu ja luuüdi punktsiooniga. Võimalikud trombotsütopeenia ravimeetodid on ravimiteraapia, splenektoomia, ekstrakorporaalne verepuhastus.

Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia - hemorraagiline diatees, mis erineb etioloogiast, patogeneesist ja kursusest, mida iseloomustab verejooksu suurenemine vereplaatide arvu vähenemise tõttu. Trombotsütopeenia künnis hematoloogias on trombotsüütide tase alla 150x109 / l. Siiski tekib tavaliselt trombotsütopeenia kliiniline pilt, kui trombotsüütide arv väheneb 50x109 / l ja 30x109 / l ja alla selle tase on kriitiline. Füsioloogiline trombotsütopeenia, mis esineb naistel menstruatsiooni või raseduse ajal (gestatsiooniline trombotsütopeenia), ei jõua tavaliselt väljendunud tasemeni. Patoloogiline trombotsütopeenia esineb erinevatel põhjustel 50-100 inimesest 1 miljonist.

Trombotsüüdid (Bitstsotsero naastud) on 1-4 mikroni suurused väikesed vereliistakud. Need moodustuvad luuüdi megakarüotsüütidest, millel on polüpeptiidhormooni trombopoetiini otsene stimuleeriv toime. Trombotsüütide normaalne tase on 150-400x109 / l; Umbes 70% trombotsüütidest ringleb pidevalt perifeerses veres ja 1/3 osa on põrna depoo. Trombotsüütide keskmine eluiga on 7-10 päeva, seejärel hävitatakse põrnas.

Trombotsütopeenia klassifikatsioon

Trombotsütopeenia liigitatakse tavaliselt mitmete tunnuste alusel: põhjused, sündroomi laad, patogeneetiline faktor, hemorraagiliste ilmingute raskusaste. Etioloogilise kriteeriumi järgi eristatakse primaarset (idiopaatilist) ja sekundaarset (omandatud) trombotsütopeeniat. Esimesel juhul on sündroom iseseisev haigus; teises, see areneb jälle koos paljude teiste patoloogiliste protsessidega.

Trombotsütopeenia võib olla äge (kestab kuni 6 kuud, järsku ja trombotsüütide arvu kiire vähenemine) ja krooniline (kestab üle 6 kuu, järk-järgult suureneb ilmingud ja väheneb trombotsüütide tase).

Arvestades juhtivat patogeenset tegurit, eraldub:

• trombotsütopeenia lahjendamine
• trombotsütopeenia jaotumine
• trombotsütopeenia tarbimine
• trombotsütopeenia ebapiisava trombotsüütide moodustumise tõttu
• trombotsütopeenia suurenenud trombotsüütide hävimise tõttu: mitteimmuunne ja immuunsus (alloimmuun, autoimmuun, transimmuun, heteroimmuun)

Trombotsütopeenia raskuse kriteeriumiks on vereliistakute tase ja hemostaasi kahjustuse aste:

• I - trombotsüütide arv 150-50x109 / l - rahuldav hemostaas
• II - trombotsüütide arv 50-20 x 109 / l - vähese vigastuse, nahasisene verejooks, petehia, pikaajaline haavade verejooks.
• III - trombotsüütide arv 20x109 / l ja alla selle - tekib spontaanne sisemine verejooks.

Trombotsütopeenia põhjused

Kaasasündinud trombotsütopeeniad on enamasti pärilikud sündroomid, nagu Viskot-Aldrichi sündroom, Fanconi aneemia, Bernard-Soulieri sündroom, Mei-Hegglini anomaalia ja teised, kuna pärilik trombotsütopeenia on reeglina olemas ka kvalitatiivsed muutused trombotsüütides, loetakse neid seostatavateks ja loetakse trombotsüütide kvalitatiivseteks muutusteks. trombotsütopaatia.

Omandatud trombotsütopeenia põhjused on väga erinevad. Seega võib verevarustuse kompenseerimine infusioonikeskkonna, plasma, punaste vereliblede massiga põhjustada trombotsüütide kontsentratsiooni vähenemist 20-25% võrra ja niinimetatud trombotsütopeenia lahjenduse tekkimist. Trombotsütopeenia jaotumise aluseks on trombotsüütide sekvestreerumine põrnas või vaskulaarsetes kasvajates - hemangioomid koos märkimisväärse koguse trombotsüütide massi sulgemisega üldisest vereringest. Trombotsütopeenia jaotumine võib areneda massiivse splenomegaaliaga seotud haiguste korral: lümfoomid, sarkoidoos, portaalhüpertensioon, põrna tuberkuloos, alkoholism, Gaucher 'tõbi, Felty sündroom jne.

Kõige arvukam rühm koosneb trombotsütopeeniast, mis on tingitud trombotsüütide suurenenud hävimisest. Nad võivad areneda seoses trombotsüütide mehaanilise hävimisega (näiteks proteeside südameklappide, kardiopulmonaalse ümbersõidu, paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria) ja immuunkomponendi juuresolekul.

Mitte-rühma vere ülekandest võib tuleneda aloimmuunne trombotsütopeenia; transimmuun - emasloomade antikehade tungimine trombotsüütide kaudu läbi platsenta lootele. Autoimmuunse trombotsütopeeniaga seostatakse antikehade teket oma muutumatute trombotsüütide antigeenide suhtes, mida leidub idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga, süsteemse erütematoosse luupuse, autoimmuunse türeoidiidi, müeloomiga, kroonilise hepatiidiga, HIV-infektsiooniga jne.

Heteroimmuunse trombotsütopeenia põhjuseks on antikehade moodustumine võõrantigeenide vastu, mis on kinnitatud trombotsüütide pinnale (ravimid, viirused jne). Ravimeid põhjustav patoloogia esineb sedatiivsete, antibakteriaalsete, sulfanilamiidravimite, alkaloidide, kuldühendite, vismuti, hepariini süstide jne võtmisel. mononukleoos), vaktsineerimine.

Trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide ebapiisavast moodustumisest (produktiivne), areneb tüvirakkude vererakkude puudulikkusega. See seisund on iseloomulik aplastilisele aneemiale, ägeda leukeemiale, müelofibroosile ja müeloskleroosile, luuüdi kasvaja metastaasidele, rauapuudusele, foolhappele ja vitamiinile B12, kiiritusravi mõjule ja tsütostaatilisele keemiaravile.

Lõpuks tekib tarbimise trombotsütopeenia seoses suurenenud trombotsüütide vajadusega, et tagada vere hüübimist, näiteks DIC, tromboos jne.

Trombotsütopeenia sümptomid

Tavaliselt on esimene trombotsüütide taseme vähendamise signaal naha verejooksude ilmnemine pehmete kudede kerge vigastusega (löök, kokkusurumine). Patsiendid teatavad sagedastest verevalumitest, spetsiifilisest väikese punktiiriga lööbest (petekeetidest) kehale ja jäsemetele, limaskestade verejooksudele, suurenenud igemete verejooksule jne. Selle aja jooksul avastatakse trombotsütopeenia ainult hemogrammi muutuste põhjal, mida uuritakse sagedamini teisel põhjusel.

Järgmises etapis suureneb verejooksuaeg väikeste lõikude, pikaajalise ja raske menstruatsioonilise veritsusega naistel (menorragia), ekhümoosi ilmnemisel süstekohal. Trauma või meditsiinilise manipulatsiooni (näiteks hamba ekstraheerimine) põhjustatud verejooks võib kesta mitu tundi kuni mitu päeva. Splenomegaalia trombotsütopeenias areneb tavaliselt ainult kaasnevate haiguste (autoimmuunne hemolüütiline aneemia, krooniline hepatiit, lümfotsüütiline leukeemia jne) taustal; maksa laienemine ei ole iseloomulik. Artralgia puhul tuleb mõelda kollagenoosi esinemisele patsiendil ja trombotsütopeenia sekundaarse iseloomu üle; kalduvus tekitada sügavaid vistseraalseid hematoome või hemartroosi - umbes hemofiilia kohta.

Trombotsüütide arvu olulise vähenemisega tekib spontaanne verejooks (nina, emaka, kopsu-, neeru-, seedetrakti), väljendunud hemorraagiline sündroom pärast kirurgilist sekkumist. Kasulik, lahutamatu verejooks ja verejooks ajus võivad olla surmavad.

Trombotsütopeenia diagnoosimine ja ravi

Võimalike verejooksude korral võtke ühendust oma hematoloogiga. Esimene test trombotsütopeenia diagnoosimiseks on üldine vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga. Perifeerse vere määrdumine võib näidata trombotsütopeenia võimalikku põhjust: tuumaliste erütrotsüütide või ebaküpsete leukotsüütide olemasolu on tõenäoliselt hemoblastoosi kasuks ja nõuab põhjalikumat uurimist (ahtri punktsioon, trepani biopsia).

Koagulopaatia välistamiseks uuritakse hemostaasiogrammi; kui kahtlustatakse autoimmuunset trombotsütopeeniat, tuvastatakse trombotsüütide vastased antikehad. Trombotsütopeenia võimalik põhjus võimaldab meil tuvastada põrna, rindkere röntgen, ELISA ultraheli. Diferentsiaalne diagnoos viiakse läbi erinevate trombotsütopeenia vormide, samuti von Willebrandi tõve, hemofiilia, kahjuliku aneemia, trombotsütopaatia jne vahel.

Trombotsütopeenia sekundaarse iseloomu kindlakstegemisel on peamiseks raviks aluseks oleva haiguse ravi. Siiski eeldab väljendunud hemorraagilise sündroomi olemasolu patsiendi hospitaliseerimist ja kiirabi andmist. Aktiivse verejooksu korral on näidatud trombotsüütide ülekanded, angioprotektorite (etamzila) ja fibrinolüüsi inhibiitorite (aminokaprooshape) määramine. Atsetüülsalitsüülhappe, antikoagulantide vastuvõtmine, MSPVA-d ei ole lubatud.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidele antakse glükokortikoidravi, immunoglobuliini intravenoosne manustamine, plasmaferees ja tsütostaatikumidega kemoteraapia. Mõnel juhul (koos ravimiravimi ebaefektiivsusega, korduva verejooksuga) on näidustatud splenektoomia. Mitteimmuunse trombotsütopeenia korral teostatakse sümptomaatiline hemostaatiline ravi.

Mis võib põhjustada trombotsütopeeniat ja seda ravida

Trombotsütopeeniat nimetatakse patoloogiliseks seisundiks, mille puhul vereliistakute taseme kriitilist langust veres täheldatakse. See võib areneda iseseisva haiguse all või osutada teistele terviseprobleemidele. See patoloogia esineb kõige sagedamini kas eelkoolieas või 40 aasta pärast. Samuti diagnoositakse teda õiglases soost. Tavaliselt haigestub iga kolme haige naise puhul ainult üks mees.

Kuidas tekib trombotsüütide moodustumise protsess?

Trombotsüüdid on olulised verekomponendid. Need on 2 mikroni suurused lamedad plaadid, millel puudub tuum. Neil on enamasti ümmargune või ovaalne kuju. Trombotsüütide moodustumise protsess toimub punases luuüdis. Rakud, millest nad moodustuvad, on megakarüotsüüdid.

Trombotsüütide prekursorid on suhteliselt suured. Need rakud on täielikult täidetud tsütoplasmaga ja neil on erilised pikad protsessid. Arengu- ja küpsemisprotsessis eraldatakse väikestest megakarüotsüütide osadest ja sisenevad vereringesse. Nende protsessidest moodustuvad trombotsüüdid. Iga megakarüotsüüt on 2-8000 vererakkude andmete allikas.

Trombotsüütide arengut kontrollib eriline hormoon - trombopoetiin. See on moodustatud inimese siseasutustes - maks, neerud, luustiku lihased. Trombopoetiin siseneb vere, mille kaudu see viiakse kogu kehasse ja tungib punase luuüdi. On see, et see hormoon stimuleerib trombotsüütide tootmist. Kui nende rakkude arv on saavutanud veres optimaalse taseme, väheneb ka trombopoetiini kontsentratsioon. Seetõttu on inimestel nendel ainetel vastupidine suhe.

Täiskasvanutel on trombotsüütide eluiga väike - umbes 8 päeva. Kogu selle perioodi vältel tsirkuleeruvad need rakud kogu perifeerses vereringes ja täidavad oma funktsioone. 8 päeva pärast on trombotsüütide struktuur oluliselt muutunud. Selle tulemusena haaratakse need põrna poolt ja eemaldatakse vereringest.

Millised on inimese trombotsüüdid?

Trombotsüüdid on äärmiselt olulised vererakud. Nad täidavad mitmeid funktsioone, mis hõlmavad järgmist:

• aktiivne osalemine verejooksu peatamise protsessis. Kui veresooned on kahjustatud, aktiveeritakse vereliistakud koheselt. Nad vallandavad serotoniini vabanemise. See aine põhjustab vasospasmi. Ka trombotsüütide pinnal on palju protsesse. Nende abiga saavad nad ühendust kahjustatud laevaga ja üksteisega. Selle tulemusena on olemas pistiku moodustumine, mis peatab verejooksu. See protsess, sõltuvalt anuma seinte hävitamise tõsidusest, võib võtta 2 kuni 4 minutit;
• toidulaevad. Pärast nende seinte kahjustamist eritavad trombotsüüdid spetsiifilisi aineid, mis aitavad kaasa kudede aktiivsele uuendamisele.

Trombotsütopeenia põhjused

On mitmeid trombotsütopeenia põhjuseid, mille alusel tehakse selle haiguse klassifikatsioon. Selle patoloogilise seisundi jagunemine toimub ka selle esinemise mehhanismi arvesse võttes.

Seetõttu on järgmised trombotsütopeenia liigid:

• tarbimise patoloogia;
• tootlikud rikkumised;
• trombotsütopeenia jaotus;
• aretushaigus;
• pärilik patoloogia;
• trombotsütopeenia hävitamine.

Pärilik trombotsütopeenia

Selle rühma haiguste põhjused on geneetilised mutatsioonid. Kõige tavalisemad trombotsütopeeniat põhjustavad patoloogiad on:

• Meya-Hegglini anomaalia. See haigus edastatakse lapsele haigete vanemate poolt. See tuleneb trombotsüütide moodustumise vähenemisest eellasrakkudest - megakarüotsüütidest. Nende arv on palju väiksem kui peaks olema. Samal ajal on trombotsüütide suurus mitu korda kõrgem kui lubatud kiirus ja see on umbes 6-7 mikronit. Samuti täheldatakse selle anomaalia juuresolekul leukotsüütide moodustumise protsessi rikkumist. Need rakud on tavaliselt ebaregulaarse struktuuriga ja nende arv on palju väiksem kui norm;
• Wiskott-Aldrichi sündroom. Selle päriliku haiguse juures on täheldatud ebanormaalsete trombotsüütide moodustumist punases luuüdis. Need on väikesed - umbes 1 mikron. Struktuuri rikkumise tõttu sisenevad vereliistakud väga kiiresti põrnasse, kus nad hävitatakse. Selle tulemusena väheneb nende eluiga mitu tundi;

• Bernard Soulieri sündroom. Seda haigust peetakse autosomaalseks retsessiivseks, nii et see võib ilmneda ainult lapsel, kellele mõlemad vanemad on vigaste geenide kandjad. Esimesed ebameeldivad sümptomid ilmnevad tavaliselt varases eas. Need on seotud patoloogiliselt muudetud trombotsüütide moodustumisega, mis on suhteliselt suured (6-8 mikronit). Need rakud ei suuda oma funktsioone täita ja nad põrnas kiiresti hävivad;
• kaasasündinud loodusega amegakarüotsüütne trombotsütopeenia. See haigus avaldub peaaegu pärast lapse sündi, kus mõlemad vanemad on defektse geeni kandjad. See areneb tänu asjaolule, et trombotsüütide prekursori rakud on hormooni trombopoetiini suhtes tundlikud;
• TAR sündroom. See on päris harvaesinev päriliku haigusega haigus, mida iseloomustab lisaks trombotsütopeeniale ka radiaalsete luude täielik puudumine.

Produktiivne trombotsütopeenia

Produktiivne trombotsütopeenia tekib juhul, kui luuüdi tekivad mingil põhjusel trombotsüütide moodustumise häired. Sel juhul räägivad nad megakarüotsüütide idu hüpoplaasiast. Seejärel ei suuda punane luuüdi toota umbes 10 protsenti kogu trombotsüütidest päevas. See on vajalik nende normaalse taseme taastamiseks inimese veres. Trombotsüütidel on lühike eluiga, mistõttu tekib vajadus.

Sellistel juhtudel võib tekkida produktiivne trombotsütopeenia:

• aplastiline aneemia. Sellega kaasneb vere moodustumise kiire inhibeerimine. Selle tulemusena täheldatakse kõigi peamiste rakkude arvu - trombotsüütide, leukotsüütide, lümfotsüütide ja erütrotsüütide - arvu vähenemist. Mõnel juhul on selle patoloogilise seisundi põhjuse kindlakstegemine üsna raske. Tegurid, mis võivad viia aplastilise aneemia ja trombotsütopeenia hulka, hõlmavad teatud ravimite kontrollimatut tarbimist, mitmesuguste kemikaalide negatiivset mõju inimkehale, kiirgust ja HIV-nakkuse arengut;
• müelodüsplastiline sündroom. See määratlus on oluline tervet rühma haigusi, mis on kasvajaga. Selle patoloogia juuresolekul esineb kiirenenud vererakkude moodustumine, kuid nad ei läbi kõiki vajalikke küpsusetappe. Selle tulemusena areneb inimene selliseid häireid nagu trombotsütopeenia, aneemia, leukopeenia. Sellised negatiivsed tagajärjed on seletatavad asjaoluga, et trombotsüüdid ja teised vererakud ei suuda oma funktsioone nõuetekohaselt täita;

• megaloblastne aneemia. Selle patoloogia areng tekib siis, kui inimkeha on teatud ainetes puudulik. Sellise puuduse tõttu häiritakse DNA moodustumise protsessi, mis mõjutab negatiivselt kogu inimkeha tervikuna. Esimene kannatab veri, kus rakkude jagunemine toimub kõige aktiivsemalt;
• äge leukeemia. Kasvaja iseloomuga pahaloomuline haigus, mis mõjutab vereringesüsteemi. Täheldatud patoloogiline degeneratsioon tüvirakkudes, mis on luuüdis. Ägeda leukeemia progresseerumisel tekib pahaloomuliste struktuuride kontrollimatu jagunemine, mis mõjutab negatiivselt kogu organismi seisundit. See haigus viib kõikide vererakkude kiire vähenemiseni;

• müelofibroos. See on krooniline haigus, millega kaasneb luuüdis fibroosne kude. See patoloogiline protsess toimub tüvirakkude degeneratsiooni tõttu. Järk-järgult laienevad kiududed ja asendavad terved luuüdi struktuurid täielikult;
• vähi metastaas. Onkoloogilised haigused, millega kaasneb kasvajate kujunemine nende arengu viimastes etappides, on kalduvad sellisele negatiivsele protsessile metastaasidena. Sellega kaasneb pahaloomuliste protsesside levik kogu organismis. Patoloogiliselt muudetud rakud on võimelised sattuma peaaegu igasse elundi või koesse, kust hakata aktiivselt prolifereeruma. Kui nad tungivad luuüdisse, toimub tervete struktuuride asendamine ja muutused verekompositsioonis;

• ravimite tsütostaatiline toime. Neid kasutatakse erinevate lokaliseerumise ja looduse kasvajate raviks. Need võimaldavad vähendada hariduse kasvu, mis viib patsiendi seisundi paranemiseni. Nende ravimite kõrvaltoimed hõlmavad trombotsüütide ja teiste vererakkude arvu olulist vähenemist. See on tingitud vere moodustumise rõhumisest selle ravimi võtmise ajal;
• mõnede ravimite negatiivsed mõjud. See toimub ükskõik milliste vahendite individuaalse talumatuse taustal, mis viib vere moodustumise protsessi pärssimisele ja trombotsüütide arvu vähenemisele. Sellistel omadustel võivad olla mõned antibiootikumid, diureetikumid, krambivastased ained ja teised;

• kiirgus Ioniseeriva kiirgusega kokkupuutel tekib luuüdi veret moodustavate rakkude hävimine. See põhjustab trombotsüütide taseme olulist vähenemist ja muid negatiivseid tagajärgi;
• alkoholi kuritarvitamine. Kui etüülalkohol siseneb inimkehasse suurtes kogustes, hävitatakse vereloome rakud. Kõige sagedamini on see tingimus ajutine. Tavaliselt normaliseerub inimkeha toimimine pärast alkoholi tarbimise lõpetamist. Sellisel juhul suureneb trombotsüütide ja teiste vererakkude arv samal tasemel.

Trombotsütopeenia hävitamine

Trombotsütopeeniline sündroom esineb trombotsüütide kiirenenud hävimise tõttu, mis esineb teatud patoloogiliste seisundite tekkimise taustal. Kõige levinumad neist on:

• autoimmuunne või idiopaatiline trombotsütopeenia. See haigus on iseloomulik - vereliistakute taseme vähendamine veres, kuid teiste rakkude normaalse taseme säilitamine. Autoimmuunne trombotsütopeenia areneb siis, kui inimkeha hakkab vastuseks spetsiifilisele stiimulile spetsiifilisi antikehi tootma. Need on unikaalsed ja neil on võime seonduda trombotsüütide pinnal olevate antigeenidega. Sellised defektsed rakud, mis läbivad kogu vereringet, hävitatakse põrnas, mis toimub kiirendatud kiirusega. Autoimmuunset trombotsütopeeniat iseloomustab oluliselt vähenenud trombotsüütide eluiga. Haiguse edenedes on luuüdi ressursid ammendunud, mis kutsub esile kõik ebameeldivad sümptomid;
• vastsündinu trombotsütopeenia. Neid täheldatakse, kui loote trombotsüütide pinnal on antigeene, mis ei ole ema vererakkudes. Selle tulemusena ründab naise immuunsüsteem neid, sest G-klassi immunoglobuliinid võivad hõlpsasti läbida platsentaarbarjääri;

• pärast transfusiooni trombotsütopeeniat. Arenenud vereülekandega ühelt inimeselt teisele. Seda sekundaarset trombotsütopeeniat iseloomustab võõrrakkudele antikehade tootmine. Haiguse esimesed sümptomid hakkavad ilmnema nädala jooksul pärast vereülekannet;
• Evans-Fisheri sündroom. See on autoimmuunne trombotsütopeenia, mis tekib normaalsete vererakkude - erütrotsüütide, trombotsüütide - antikehade tekke tõttu;
• ravimi trombotsütopeenia. Mõned ravimid võivad kombineerida vereliistakute ja teiste vererakkude pinnal esinevaid antigeene. Selle tulemusena tekivad spetsiaalsed antikehad, mis viivad nende hävitamiseni. Tavaliselt kaovad haiguse sümptomid mõne aja pärast. See juhtub siis, kui kõik trombotsüüdid on täielikult hävitatud, mille pinnal on tuvastatud meditsiinilised antigeenid;
• viiruse trombotsütopeenia. Nende aktiivsus põhjustab trombotsüütide antigeenide muutumist, mistõttu nad muutuvad immuunsüsteemi sihtmärkideks.

Trombotsütopeenia tarbimine

Sellist trombotsütopeenia vormi iseloomustab vereliistakute aktiveerimine otse vereringes. Sel juhul käivituvad vere hüübimist käivitavad mehhanismid. Trombotsüütide suurenenud tarbimise tõttu toimub nende aktiivne tootmine. Kui sellise negatiivse nähtuse põhjuseid ei kõrvaldata, tekib luuüdi ressursside ammendumine ja areneb trombotsütopeenia.

Enneaegset vereliistakute aktiveerimist põhjustab kõige sagedamini:

• DIC sündroom. Seda patoloogilist seisundit täheldatakse inimkeha massilise kahjustusega, mis viib trombotsüütide aktiveerumiseni. See toimub vere hüübimistegurite intensiivse vabanemise taustal. Selle nähtuse tulemus on suure hulga verehüüvete teke. Need põhjustavad paljude elundite verevarustuse katkemist. See omakorda algab vastupidise protsessi. Inimkehas toodab aineid, mis viivad verehüüvete hävitamiseni, mis avaldub raskete verejooksudena. See tingimus lõpeb kõige sagedamini surmaga;
• TTP. Trombotsütopeenia tekib vere hüübimisprotsessi võimaldava verepreparaadi (prostatsükliin) puudumisel. Terves inimeses toodavad seda laevad (täpsemalt nende siseseinad) ja reguleerivad vereliistakute toimimist organismis. Piisava hulga prostatsükliini puudumisel moodustuvad mikrotrombid, mis tekitavad paljude ebameeldivate sümptomite teket;
• HUS. Kõige sagedamini on sellel nakkuslik areng, kuid see võib ilmneda ka muudel põhjustel.

Trombotsütopeenia jaotus

Tavaliselt hoitakse kolmandik kõigist trombotsüütidest põrnas ja ainult vajadusel eritub verre. Mõned haigused põhjustavad selle elundi olulist suurenemist. Selle tulemusena võib see salvestada kuni 90% trombotsüütidest. Samal ajal ei kompenseeri inimkeha ilmnenud puudust, mis põhjustab trombotsütopeeniat. Selline haigus võib tekkida selliste haiguste tõttu:

• maksatsirroos;
• mitmesugused infektsioonid - tuberkuloos, malaaria, hepatiit ja teised;
• alkoholism;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• kasvajate haigused, mis tekivad vereringesüsteemis.

Trombotsütopeenia lahjendamine

Seda tüüpi trombotsütopeenia tekib haiglas patsientidel, kellel on märkimisväärne verekaotus. Selliseid patsiente süstitakse tavaliselt suure koguse vedelikuga, plasma asendajatega, erütrotsüütide massiga, mis ei aita trombotsüütide puudujääki taastada. Nende rakkude kontsentratsioon võib kriitiliselt väheneda, mis ei taga veresüsteemi normaalset toimimist.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsütopeenia sümptomid on erinevad, kuid need kõik on seletatud vereliistakute arvu kriitilise vähenemisega. Selle tulemusena on rikutud väikeste laevade seinte toitumist, mis kutsub esile nende suurenenud ebakindluse. Kui kapillaare mõjutavad välised tegurid või tekib spontaanselt veritsus.

Seetõttu täheldatakse neid trombotsütopeenia sümptomeid:

• kalduvus vere intradermaalsetele väljavooludele, mida nimetatakse purpuraks. Isik avastab väikesed punased laigud. Eriti sageli esinevad need nahapiirkondades, kus on kokkupuude riietusega;
• verejooksud;
• sagedane ninaverejooks;
• raske menstruatsiooni esinemine naistel;
• verejooks, mis paikneb seedetraktis. Vere võib leida roojast, oksendada;
• jälgige hematuuriat. Sel juhul tuvastatakse uriinis veri;
• kerge nahavigastusega, ei lõpe veritsus pikka aega.

Trombotsütopeenia ravimeetodid

Trombotsütopeenia puhul põhineb ravi haiguse põhjustanud põhjustel. Kui avastatakse vitamiinide ja erinevate mikroelementide puudus, määratakse ravimid, mis võimaldavad sellist puudust parandada. Kui ravimi võtmise taustal tekib trombotsütopeenia, tuleb seisundi normaliseerimiseks need tühistada.

Kui vastsündinutel avastati kaasasündinud trombotsütopeenia, tuleb järgida järgimist. Kõige sagedamini toimub pikaajaline remissioon kuue kuu jooksul ilma ravita. Kui lapse seisund on kiiresti halvenenud, määratakse talle steroidravimeid.

Trombotsütopeenia tekkimisel täiskasvanutel ei ole vaja ravimit. Sellistel juhtudel on näidustatud ka steroidravi. Kui pärast ravikuuri ei ole leevendust, kasutavad nad agressiivsemat tehnikat. Sellistel juhtudel toota spetsiaalne immunoteraapia, mis hõlmab immunoglobuliinide intravenoosset manustamist koos suurte steroidiannustega. Kui selline ravi ei anna 6 kuu jooksul soovitud positiivset tulemust, viiakse põrna eemaldamiseks läbi kirurgiline sekkumine.

Kui trombotsütopeenia on omandatud patoloogia, tuleb võtta kõik meetmed, et kõrvaldada selle seisundi põhjustanud põhiprobleem. Eriti kriitilistel juhtudel määratakse ravikuur trombotsüütide transfusioonide ja steroididega.

Trombotsütopeenia: immuunne ja mitteimmuunne - välimus, kursus, vahistamine, kaasnevad haigused

Trombotsüüdid, mida nimetatakse ka Bitstsotsero naastudeks, on hiiglaslike luuüdi rakkude - megakarüotsüütide - fragmendid. Nende arv inimveres kõigub pidevalt, kõige vähem on neid öösel täheldatud. Trombotsüütide tase langeb kevadel, naistel ka menstruatsiooni ajal, kuid ei lähe kaugemale sellest, mis on lubatud, seetõttu ei ole sellistel juhtudel võimalik trombotsütopeeniast rääkida.

Vererakkude moodustumise protsess

Raske füüsilise koormusega, mägedes viibimine, teatud ravimite võtmine, nende vererakkude kogus veres, vastupidi, suureneb.

Tervete inimeste veres ringlevad trombotsüüdid on kaksikkumerad ovaalsed või ümmargused kettad, millel ei ole protsesse. Kuid kui nad satuvad ebasoodsasse kohta, hakkavad nad järsult suurenema (5-10 korda) ja vabastavad pseudopoodia. Sellised trombotsüüdid kleepuvad kokku ja moodustavad agregaate.

Nii trombotsüütide liimimine (trombotsüütide tegur III) kui ka fibriinkiudude kleepumine peatavad seega verejooksu, st nad osalevad vere hüübimises.

Laevade esimene reaktsioon vigastusele on nende kitsenemine, samuti aitab see protsess trombotsüüte, mis lagunevad ja agregeeruvad, vabastavad neis aktiivse vasokonstriktori - serotoniini.

Vererakkude olulist rolli hüübimisprotsessis on raske üle hinnata, sest nad moodustavad verehüübe, teevad selle tihedaks ja sellest tulenev verehüüve on usaldusväärne, mistõttu selgub, miks trombotsüütide alaväärsus ja nende vähenenud arv meelitavad nii palju tähelepanu.

Millised on trombotsüütide vähenemise kliinilised ilmingud?

Üks trombotsüütide olulisemaid omadusi on nende poolväärtusaeg, mis on 5-8 päeva. Vererakkude püsiva taseme säilitamiseks peab luuüdi iga päev asendama 10–13% trombotsüütide massist, mis on tagatud vereloome tüvirakkude normaalse toimimisega. Mõningatel juhtudel võib trombotsüütide arv siiski langeda mitte ainult lubatud piiridest allapoole, vaid ka kriitilistele arvudele, põhjustades spontaanset verejooksu (10–20 tuhat μl kohta).

Vereliistakute arv veres tervele inimesele: 150-320 * 10 ⁹ trombotsüütide arv liitri kohta. Kui trombotsüütide kontsentratsioon on alla 50 * 10⁹, diagnoositakse trombotsütopaatia. Kuni kontsentratsioonini 20 * 10⁹ ambulatoorset ravi. Madalamate tariifide korral on vaja haiglaravi.

Trombotsütopeenia sümptomeid ei ole raske märgata, mistõttu:

1. Naha ja limaskestade verejooksud (petekeedid, ekhümoos), mis tekivad spontaanselt (enamasti öösel) või pärast mikrotraumasid, kus väikesed kahjustused võivad põhjustada märkimisväärset verejooksu;
2. Verejooksud;
3. Meno- ja metrorragia;
4. Nasaalne (harvadel juhtudel - kõrv) ja seedetrakti verejooks, mis põhjustab kiiresti aneemia

on trombotsüütide kõrvalekallete iseloomulikud tunnused.

Miks langeb trombotsüütide arv?

Trombotsütopeenia põhjused on tingitud keha erinevatest patoloogilistest protsessidest ja neid võib esindada neljas põhirühmas.

I rühm

Trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide ebapiisavast moodustumisest luuüdis, mis esineb järgmistel tingimustel:

• Aplastiline aneemia, kui kõigi kolme bakteri rakkude küpsemine on pärsitud - megakarüotsüütiline, punane ja müeloidne (panmüeloftiz);
• Kasvaja metastaas luuüdis;
• Äge ja krooniline leukeemia;
• Megaloblastne aneemia (B12-vitamiini puudus, foolhape), aga see juhtum ei ole eriline probleem, kuna trombotsüütide arv väheneb veidi;
• Viirusinfektsioonid;
• Teatud ravimite võtmine (tiasiidid, östrogeenid);
• Kemo ja kiiritusravi mõju;
• Alkoholimürgitus.

II rühm

Trombotsütopeenia, mis on põhjustatud massilisest verejooksust või vereliistakute suurenenud hävimisest.

III rühm

Trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide basseinide jaotumise rikkumisest ja nende liigsest akumulatsioonist põrnas (tähistatud splenomegaalia).

IV rühm

Trombotsütopeenia tarbimist iseloomustab suurenenud vereplaatide hävitamine ilma piisava kompenseerimiseta nende luuüdi poolt, mida võivad põhjustada:

• DIC sündroomi korral esinev hüperkoagulatsioon (levinud intravaskulaarne koagulatsioon);
• Tromboos;
• Täiskasvanute ja laste trombotsütopeeniline purpur (immuunne ja mitteimmuunne);
• Hepariini, kulla, kinidiini pikaajaline kasutamine;
• Hingamisteede häire sündroom (RDS), mis võib tekkida vastsündinutel (raskeid hingamisteede kahjustusi enneaegsetel imikutel).
• Immuunsüsteemi häired;
• Bitscocero plaatide mehaanilised kahjustused (vaskulaarsete proteeside kasutamine);
• Hiiglaslik hemangioomi moodustumine;
• Pahaloomulised kasvajad;
• Transfusioonijärgsed tüsistused.

Seos: rasedus - trombotsüüdid - vastsündinu

Rasedus, kuigi see on füsioloogiline protsess, ei ole pidevalt kohal, mistõttu ei saa sellisel eluperioodil juhtuda, mis on tavalisele olekule tüüpiline. See juhtub trombotsüütidega, samas kui nende arv võib väheneda või suureneda.

Trombotsütopeenia raseduse ajal ei ole ebatavaline ja see on peamiselt tingitud punaste vereliblede eluea lühendamisest. Täiendava verevarustuse tagamiseks vajalik ringleva vere (BCC) suurenev maht on seotud trombotsüütide suurenenud tarbimisega, mis ei ole alati kooskõlas verd platsentale ja lootele.

Trombotsütopeenia raseduse ajal võib olla põhjustatud kaasnevate haiguste (koagulatsioonisüsteemi häired, viirusinfektsioonid, allergiad, ravimid, hiline gestoos, eriti nefropaatia, immuun- ja autoimmuunhäired) ja alatoitluse korral.

Immuuntrombotsütopeenia raseduse ajal on eriti ohtlik, sest see võib põhjustada uteroplatsentaalse puudulikkuse, mis sageli põhjustab hüpotroofiat ja loote hüpoksia. Lisaks võib vereliistakute arvu vähenemisega kaasneda verejooks ja isegi intratserebraalsed verejooksud vastsündinutel.

Emade immuun- ja autoimmuunhaigused võivad põhjustada ka vastsündinute trombotsütopüseesi halvenemist, mis väljendub vererakkude arvu vähenemises ja selliste trombotsütopeenia vormide määramises:

1. Alloimmuun või isoimmuun, mis on seotud ema ja loote grupi kokkusobimatusega, kui ema antikehad (vastsündinud) sisenevad loote vereringesse;
2. Iraan on immuunne, kui naine on haigestunud idiopaatilise trombotsütopeenia või süsteemse erütematoosse erütematoosiga (lapse trombotsüütide vastu suunatud antikehad tungivad platsentaarbarjääri);
3. Autoimmuunne trombotsütopeenia, mida iseloomustab antikehade tootmine oma trombotsüütide antigeenide vastu;
4. Heteroimmuun, mis tuleneb viiruse või muu aine kehale avalduvast mõjust vererakkude antigeense struktuuri muutumisele.

Immuunsüsteemiga seotud vereliistakute vähendamine

Immuuntrombotsütopeenia hõlmab järgmisi vorme:

• Isoimmuun või alloimmuun - võivad olla vastsündinuid või esineda vereülekandega, mis ei sobi rühmaga kokku;
• Hapten või heteroimmuun (antigeeni hapteeni osa), mis tuleneb võõra antigeeni (viirused, ravimid) allaneelamisest;
• Autoimmuunne trombotsütopeenia on kõige levinum ja levinum. Immuunsüsteemi katkemine, mille olemus reeglina ei ole kindlaks tehtud, viib asjaoluga, et immuunsüsteem lakkab oma natiivse terve trombotsüütide äratundmisest ja võtab selle "võõrasteks", mis omakorda reageerib antikehade tekkimisele enda vastu.

Hemorraagiline diatees AITP-ga

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpura (AITP) on immuuntrombotsütopeenia kõige levinum vorm. Ta on noorte naistega sagedamini haige (20-30 aastat).

Trombotsüütide taseme langust, mis kaasneb teise haigusega ja siseneb selle sümptomikompleksi, nimetatakse sekundaarseks trombotsütopeeniaks. Nagu sümptomaatiline, täheldatakse mitmesuguste patoloogiate korral trombotsütopeeniat:

1. Kollageenid (süsteemne erütematoosne luupus, sklerodermia, dermatomüosiit);
2. Äge ja krooniline leukeemia (hulgimüeloom, Waldenstromi makroglobuliinemia);
3. Krooniline hepatiit ja neeruhaigus.

Kuid AITP, mida nimetatakse oluliseks või idiopaatiliseks trombotsütopeeniaks (Verlgofi tõbi), esineb palju sagedamini kui iseseisev isoleeritud haigus.

Idiopaatilist vormi kutsutakse selle põhjuseks, et selle esinemise põhjus jääb selgitamata. Selles patoloogias ei ela trombotsüüdid keskmiselt 7 päeva, vaid 2-3-4 tundi, hoolimata sellest, et luuüdi algselt toodab tavaliselt kõiki rakke. Siiski põhjustab vererakkude pidev puudus keha ikka veel reaktsiooni ja suurendab trombotsüütide tootmist mitu korda, mis mõjutab negatiivselt megakarüotsüütide küpsemist.

Rasedatel on essentsiaalne trombotsütopeenia küllaltki soodne, kuid siiski on täheldatud abordite sageduse suurenemist. Trombotsütopeenia ravi sellisel juhul toimub prednisooni sissetoomisel 5-7 päeva enne manustamist. Sünnitusravi küsimus lahendatakse individuaalselt, kuid sagedamini kasutatakse kirurgiat (keisrilõike).

Kortikosteroidide terapeutilist toimet ei pruugi raseduse ajal kasutada, neid kasutatakse muudel juhtudel. Lisaks täheldati positiivset toimet immunoglobuliini intravenoossest manustamisest, mis vähendab fagotsütoosi kiirust. Tõsi, haiguse korduvate ägenemiste korral on sageli eelistatud splenektoomia (põrna eemaldamine).

Immuuntrombotsütopeeniline purpura lastel ja muudel ITP tüüpidel

Akuutset AITP-d lastel täheldatakse 2-9-aastaselt ja esineb 1-3 nädalat pärast eelmist viirusinfektsiooni. Täieliku heaolu taustal ilmuv laps ilmub järsult petehhiks ja purpuraks. Sellise seisundi korral on trombotsütopeenia iseloomulik verepilt ja valgete vereliblede tase ei vähene (leukopeenia).

Selle haiguse patogeneesi aluseks on viirusvalkude antigeenide vastaste antikehade tootmine. Sel juhul adsorbeeritakse trombotsüütide membraanile viiruse antigeenid või terve antigeeni-antikeha immuunkompleks. Kuna viirusantigeenid peavad endiselt kehast lahkuma, mis enamasti juhtub, läheb haigus iseenesest välja kahe kuni kuue nädala jooksul.

Laps, kellel on immuuntrombotsütopeenia pärast plaaditud põrandale kukkumist. Trombotsüütide kontsentratsioon vigastuse ajal: 9 x 10 t / l

Teised immuuntrombotsütopeenia vormid hõlmavad harvaesinevat, kuid tõsist haigust, mida nimetatakse transfusioonijärgseks purpuraks. Selle arengu keskmes on doonori vereülekanne, mis oli positiivne ühe trombotsüütide antigeeni suhtes, mille saaja ei olnud, mis oli umbes nädal tagasi üle kantud. Selline häire avaldub raske refraktaarse trombotsütopeenia, aneemia ja verejooksuna, mis sageli põhjustab koljusisene verejooks, mille tulemuseks on patsiendi surm.

Teine oluline immuuntrombotsütopeenia tüüp on ravimi ja trombotsüütide membraani komponendi - ühe glükoproteiini - koostoime, kus ravim või glükoproteiin või nende kompleks võivad olla immunogeensed. Immuuntrombotsütopeenia tekkimise üldine põhjus ei pruugi olla isegi ravim, vaid selle metaboliit. Sellel laadil on hepariini poolt indutseeritud trombotsütopeenia. Kiniin ja kinidiin on samuti tüüpilised ained, mis on võimelised indutseerima patoloogiat. On huvitav, et sarnane reaktsioon mõnede (spetsiifiliste) ravimite suhtes, mis on geneetiliselt muundatud, näiteks kulla sisaldavate vahendite vastuvõtmine, stimuleerib vereliistakute vastu antikehade teket.

Mitteimmuunne trombotsütopeenia

Mitteimmuunne trombotsütopeenia võtab umbes ühe viiendiku kogu vererakkude taseme langusega seotud haiguste massist ja on tingitud:

• Trombotsüütide mehaaniline kahjustus (hemangioomid, splenomegaalia);
• Luuüdi rakkude proliferatsiooni inhibeerimine (aplastiline aneemia, müelopoeesi keemiline või kiirguskahjustus);
• Suurenenud trombotsüütide tarbimine (DIC, B12-vitamiini defitsiit ja foolhape).

Lisaks täheldatakse mitmete immuungeneetiliste vormide trombotsütopeeniat omandatud hemolüütilise aneemia mõnes vormis, kus kõige olulisemad on kaks trombotsütopeenia tarbimise vormi:

1. Trombootiline purpura (TTP);
2. Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS).

Nende haiguste tüüpiline omadus on spinaalse trombotsüütide agregatsiooni tulemusena moodustunud hüaliinvere trombide sadenemine terminaalsetes arterioolides ja kapillaarides.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpura ja hemolüütiline ureemiline sündroom on seotud teadmata päritoluga trombotsütopeeniaga, mida iseloomustab patoloogilise protsessi äge algus, millega kaasneb tõsine trombotsütopeenia ja hemolüütiline aneemia, palavik, rasked neuroloogilised sümptomid ja neerupuudulikkus, mis lühikese aja jooksul põhjustavad ravi.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpura on täiskasvanutel tavalisem ja esineb pärast bakteriaalset või viirusinfektsiooni, immuniseerimist, seda on sageli täheldatud HIV-infektsiooniga patsientidel ning see võib ilmneda ka raseduse ajal, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel või vähivastaste ravimite kasutamisel. Päriliku haiguse korral on olemas TTP juhtumeid.

Hemolüütiline ureemiline sündroom on sagedamini lastel. Selle seisundi põhjuseks on Shigella dysenteriae mikroorganismid või enterotoksilised Esherichia coli, mis hävitavad neerukapillaaride endoteelirakud. Selle tulemusena saadetakse vereringesse suur hulk von Willebrandi faktori multimeere, mis viib trombotsüütide agregatsiooni.

Selle patoloogia esimene ilming on ülalmainitud mikroorganismide poolt põhjustatud verine kõhulahtisus ja seejärel tekib äge neerupuudulikkus (hüaliinveri trombide moodustumine neerude veresoontes), mis on haiguse peamine kliiniline tunnus.

Trombotsütopeenia ravi

Akuutsed vormid

Ägeda perioodi jooksul tuleb trombotsütopeeniat ravida haiglas, kus patsient on haiglas. Ranget voodit on ette nähtud kuni trombotsüütide füsioloogilise taseme saavutamiseni (150 μl).

Ravi esimeses etapis määratakse patsiendile kortikosteroidravimeid, mida ta võtab kuni 3 kuud, teise astme korral plaanitakse eemaldada põrn, kui ei ole valikut, ja kolmanda etapi ravi patsientidele pärast splenektoomiat. See koosneb prednisooni väikeste annuste ja terapeutilise plasmafereesi kasutamisest.

Reeglina välditakse doonori trombotsüütide intravenoosset infusiooni, eriti immuuntrombotsütopeenia korral, mis on tingitud protsessi süvenemisest.

Trombotsüütide ülekannetel on märkimisväärne terapeutiline toime, kui nad on spetsiaalselt valitud (konkreetselt selle patsiendi jaoks) vastavalt HLA süsteemile, kuid see protseduur on väga töömahukas ja ligipääsmatu, mistõttu on sügava anemiseerimise korral eelistatav sulatatud erütrotsüütide mass valada.

Tuleb meeles pidada, et trombotsütopeeniaga patsientidel on reeglina keelatud ravimid, mis rikuvad vererakkude agregeerumisvõimet (aspiriin, kofeiin, barbituraadid jne).

Edasine ravi

Trombotsütopeeniaga patsiendid vajavad hematoloogilt täiendavaid vaatlusi ja pärast haiglast väljaviimist. Neile antakse patsient, kes vajab kõigi nakkuste fookuste ja deformeerimise sanatsiooni, teavitades teda sellest, et ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid ja nendega seotud haiguste ägenemine põhjustavad trombotsüütide sobivat reaktsiooni, seega kõvenemist, füsioteraapiat, kuigi need peaksid olema kohustuslikud, kuid on järk-järgult ja hoolikalt sisse viidud.

Lisaks on patsient ette nähtud toidupäeviku pidamiseks, kus trombotsütopeenia toit on hoolikalt kirjeldatud. Vigastused, ülekoormus, kontrollimatu ravimite ja toiduainete tarbimine, mis on esmapilgul kahjutu, võivad põhjustada haiguse ägenemist, kuigi selle prognoos on tavaliselt soodne.

Trombotsütopeenia toitumise eesmärk on kõrvaldada allergeenid ja küllastada dieeti B-vitamiinidega (B12), foolhappega, K-vitamiiniga, mis on seotud vere hüübimisprotsessiga.

Patsiendiosakonnas määratud tabelit 10 tuleks jätkata kodus ja ärge jätke seda munade, šokolaadi, rohelise tee ja kohviga. Kodus on väga hea meelde tuletada trombotsütopeenia vastaseid rahvahooldusvahendeid, mistõttu tuleb hemostaatiliste omadustega maitsetaimi (nõges, karjane, rahakarva, arnica) eelnevalt säilitada ja kasutada kodus. Väga populaarsed keeruliste taimede infusioonid. Nende ametlik meditsiin soovitab isegi. Nad ütlevad, et see aitab väga hästi.