Kuidas avaldub ja ravitakse trombotsütopeenilist purpura?

Trombotsütopeeniline purpura lastel on üks levinumate veritsuste põhjustest lastel. 85% juhtudest, kui see sümptom on olemas, on see diagnoos asjakohane. See viitab trombotsüütide puudulikkusele - peamistele rakkudele, mis aitavad verejooksu peatada. Haiguse sümptomite esimesed märkused pärinevad Hipokratese aegadest. Kuid ainult 1735. aastal tõi Verlgof välja iseseisva patoloogia (seega peetakse Verlhofi haigust niminimeks).

Põhjused

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura lastel on seotud trombotsüütide kahjustuste immuunmehhanismidega, mida teadlased avastasid mitu aastakümmet tagasi.

Varem ei olnud selle haigusseisundi põhjused teada, mistõttu haigusele anti idiopaatiline staatus (sõna otseses tõlkes - "tundmatu põhjus"). Praegu on see termin asendatud immuunpurpuraga.

Provotseerivate faktorite toime viib immunoglobuliinide (antikehade) moodustumiseni, mis on suunatud trombotsüütide rakumembraanide vastu, millele nad on kinnitatud. Selle tulemusena tekib nende enneaegne surm. Samal ajal täheldatakse luuüdis aktiivset trombotsüütide eellasrakkude (megakarüotsüütide) paljunemist, kuid selle protsessi kiirus on palju madalam kui hävitamise kiirus.

Kõige sagedasemad tegurid, mis provotseerivad trombotsütopeenia teket lastel, on viirusnakkused - leetrid, punetised, gripp, kanamürk ja teised. Seda seetõttu, et viirusosakesed toimivad hapterina, mis sisestatakse rakumembraani. Selle tulemusena muutuvad selle antigeenid ja muutuvad võõrasteks. Nende vastu ja trombotsüütide vastu toodetakse antikehi, mis kahjustavad rakke. Sarnaselt tekivad vaktsiinide manustamise korral immuunsüsteemi tüsistused, kui vastunäidustusi ei ole arvesse võetud (peamiselt lapse hingamisteede nakkused vaktsineerimise ajal). Mõned raviained on samuti võimelised integreeruma trombotsüütide membraani, põhjustades selle hävimist. Sellega seoses tuleb erilist tähelepanu pöörata selliste ravimite määramisele nagu:

• Paratsetamool
• Aspiriin
• Ampitsilliin
• Antikonvulsandid (antikonvulsandid).

Vanemad peaksid teadma, et nende ainetega ravi ajal on vaja kontrollida lapse nahka ja limaskestasid iga päev võimalike petehhemorgaaside korral.

Vastsündinutel võib tekkida ka purpura. Selle põhjuseks on ema poolt tunginud antikehad. Nad võivad kahjustada lapse trombotsüüte, mille antigeenid on 50% identsed isa omadega. Seetõttu olid nad emaorganismile võõrad, mis viisid immuunsüsteemi stimuleerimisele.

Sõltuvalt saadud antikehade omadustest võib laste verejooksu purpur olla 4 põhiklassi:

1. Alloimmuun on vastsündinute purpur, kus kahjustavat toimet avaldavad lapse vereringesse sisenenud ema antikehad ja purpura pärast vereülekannet (antikehad moodustuvad doonori trombotsüütidele)
2. Isoimmuun-oma antikehad oma muutumatute trombotsüütide suhtes
3. Heteroimmuun - viiruse ja ravimi tüüp (antikehad moodustuvad alles pärast viiruse või ravimimolekuli kombineerimist trombotsüütide membraaniga; nende tegurite puudumisel ei ole immuunmehhanismid aktiveeritud).
4. Autoimmuunsed antikehad modifitseeritud trombotsüütide antigeenide vastu.

Laste purpur on jagatud akuutse ja kroonilise voolu tunnuste järgi. Nende vaheline piir on kuue kuu pikkune ajavahemik. Kui labor ja kliinilised tunnused kaovad kuue kuu pärast või vähem, siis on see äge purpura. Kõik muud võimalused on seotud kroonilise kursusega. See võib olla korduv, harva korduv ja pidev. Viimane valik on kõige raskem.

Sümptomid

90% juhtudest on lastel trombotsütopeeniline purpura äge algus, mis on seotud viirusinfektsiooniga. Sellistel asjaoludel toimub trombotsüütide taseme sõltumatu taastumine ja normaliseerumine tavaliselt 1-3-6 kuu jooksul. See on seletatav vastavate antikehade järkjärgulise (sageli aeglase) eemaldamisega pärast nakkushaiguse ravi. Mõnedel lastel võib siiski olla kroniseerimisprotsess. Selle prognoosimiseks on võimatu.

Purpura peamiseks sümptomiks on verejooksude ilmnemine nahal ja limaskestadel. Nende suurus võib olla erinev - väikestest punktidest kuni suurte laigudeni nagu verevalumid. Nad ilmuvad isegi väikseima puudutusega. Kui trombotsüütide arv on alla 50 tuhande, võivad nad ilmuda spontaanselt (ilma välisteguriga seostamata). Kui nende vererakkude tase on alla 30 tuhande, on ajus risk verejooksu tõttu eluohtlik (see risk on 1-2%). Selle suurim tõenäosus patsientidel, kellel on järgmised tegurid:

1. Verejooks limaskestades
2. Silma verejooks - sklera või võrkkest
3. Üldine nahalööve
4. Aspiriini või teiste salitsülaatide kasutamine
5. Traumaatilise peavigastuse esinemine ajaloos.

Nahalööve ja trombotsütopeenilise purpuraga limaskestadel on iseloomulikud omadused:

• Erinevad vormid
• Erinevad verevalumid
• Asümmeetria.

Lisaks hemorraagilise sündroomi naha tunnustele ilmneb:

1. Ebapiisavalt raske veritsus pärast hammaste ekstraheerimist
2. Spontaanne vere väljavool ninast
3. Sageli verejooksud
4. Vere ilmumine uriinis
5. Tüdrukute hulgaliselt ja kauakestvaid menstruatsiooniperioode.

Diagnostiline otsing

Trombotsütopeenilise purpura diagnoos määratakse välja tõrjutuse teel, kui ei ole võimalik tõendada teise põhjuseks suurenenud verejooksu ja vähenenud trombotsüütide arvu uuringu tulemuste põhjal. Kui te kahtlustate seda haigust, soovitatakse teha spetsiifilisi teste ja teste:

• Vereliistakute taseme määramine veres (diagnostiline tase - alla 150 tuhande) ja retikulotsüüdid (mida iseloomustab suurenenud kogus, peegeldades luuüdi kompenseerivat reaktsiooni)
• Näputäis ja mansettide testid, mis määravad veresoonte suurenenud haavatavuse
• Luuüdi läbitungimine ja selle rakulise koostise uurimine (megakarüotsüütide arvu suurenemine, millest hiljem moodustusid trombotsüüdid). Vaatamata invasiivsusele on see uuring kohustuslik, sest väldib diagnostilisi vigu, mis põhjustavad ebamõistlikku ravi
• Trombotsüütide mikroskoopilise struktuuri uurimine lähisuguluses pärilike anomaaliate välistamiseks
• Vere hüübimise aja määramine ning vere hüübimisfaktorite kontsentratsioon veres.

Ravi

Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel tuleb läbi viia ainult haiglas. Diagnoosiga kahtlustatavad lapsed peaksid kinni voodikohta. See hoiab ära mikrotuumade esinemise ja vähendab verejooksu ohtu. Niipea kui vereliistakute arv veres hakkab suurenema, võib raviskeemi laiendada.

Dieet toitumine on ravi teine ​​suund. Kui laps saab kortikosteroide, tuleb dieedis suurendada valgu- ja kaaliumisisaldust. Toit peaks olema puhas ja mitte kuum. Seda tuleks tarbida väikestes portsjonites. Vedeliku kogus, mida juua suurendab. Kui vastsündinu purpur on arenenud, on imetamine piiratud ema piim sisaldab "ohtlikke" antikehi. Imetamine on lubatud, kui trombotsüütide arv on normaalne.

Ravimit ei manustata kõigile patsientidele. See on näidustatud ainult lastele, kellel on suurenenud verejooksu oht siseorganites. Verejooksu puudumisel on soovitatav aktiivne jälgimine. Väiksemate kliiniliste tunnuste ilmnemisel, mis viitavad hemorraagilisele sündroomile (verejooks), tuleb alustada ravimiravi. See põhineb kortikosteroidide määramisel. Neil on keeruline terapeutiline toime:

• blokeerida antikehade moodustumist
• suurendada trombotsüütide tootmist luuüdis
• häirida antikehade seost antigeenidega.

Ravimiravi ebatõhususe ja intratserebraalse verejooksu suure riski tõttu on ainsaks ravimeetodiks põrna erakorraline kirurgiline eemaldamine. Kuid veritsushäiretega seotud operatsiooniriski tuleb kaaluda. Seetõttu on enne operatsiooni ette nähtud 3-päevane kortikosteroidide käik.

Purpuraga lastele on näidustatud sümptomaatiline ravi:

1. suurendada veresoonte seina tugevust
2. verehüüvete fibrinolüütilise hävimise inhibiitorid
3. C-vitamiin
4. hemostaatiline käsn.

Hematoloog peab jälgima trombotsütopeenilist purpurat põdevat last eluks 5 aastat ja taaskasutamise puudumisel. Need lapsed peaksid järgima teatud soovitusi, mis vähendavad kordumise või uue haiguse riski:

• trombotsüütide tasemel tuleks peatada vähem kui 100 tuhat sporditegevust
• Äädikas ja selle tooted ei ole toiduainete sisalduses lubatud (äädikhape vähendab trombotsüütide agregatsiooni)
• nohu ja palaviku ajal ei saa te võtta aspiriini ja teisi salitsülaate
• füsioteraapiast on keelatud UHF ja UFO
• kliimat ei saa 5 aasta jooksul muuta
• trombotsüütide tasemel, mis on alla 100 tuhande, on intramuskulaarsed süstid keelatud
• Otse päikesevalguses ja solaariumis on keelatud.

Trombotsütopeeniline purpura

Trombotsütopeeniline purpura on tüüpi hemorraagiline diatees, mida iseloomustab punaste vereplaatide - trombotsüütide - puudus, mis on sageli põhjustatud immuunmehhanismidest. Trombotsütopeenilise purpura sümptomid on spontaansed, mitmekordsed, polümorfsed hemorraagiad nahal ja limaskestadel, samuti nina-, gingivaal-, emaka- ja muud verejooksud. Kui kahtlustatakse trombotsütopeenilist purpura, hinnatakse anamneesilisi ja kliinilisi andmeid, üldisi vere loendusi, koagulogrammi, ELISA-d, vere määrdumise mikroskoopiat, luuüdi punktsiooni. Terapeutilistel eesmärkidel on patsientidele ette nähtud kortikosteroid, hemostaatilised ravimid, tsütostaatiline ravi, splenektoomia.

Trombotsütopeeniline purpura

Trombotsütopeeniline purpura (Verlgofi tõbi, healoomuline trombotsütopeenia) on hematoloogiline patoloogia, mida iseloomustab vereliistakute kvantitatiivne puudus, millega kaasneb verejooksu kalduvus, hemorraagilise sündroomi teke. Trombotsütopeenilises purpuras langeb vereliistakute tase perifeerses veres oluliselt alla füsioloogilise ühe - 150x10 9 / l normaalse või veidi suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis. Trombotsütopeenilise purpura esinemissagedus on teiste hemorraagiliste diateeside seas esikohal. Haigus avaldub tavaliselt lapsepõlves (kõrgeim alg- ja koolieelsel perioodil). Noorukitel ja täiskasvanutel on patoloogia 2-3 korda sagedamini naistel.

Trombotsütopeenilise purpura klassifitseerimisel võetakse arvesse selle etioloogilisi, patogeneetilisi ja kliinilisi tunnuseid. On mitmeid võimalusi - idiopaatiline (Verlgofi tõbi), iso-, trans-, hetero- ja autoimmuunne trombotsütopeeniline purpura, sümptomite kompleks Verlgof (sümptomaatiline trombotsütopeenia).

Sekreteerivate akuutsete, krooniliste ja korduvate vormide vooga. Akuutne vorm on lastele tüüpilisem, kestab kuni 6 kuud vereliistakute taseme normaliseerumisega veres, ei esine ägenemisi. Krooniline vorm kestab rohkem kui 6 kuud, on tavalisem täiskasvanud patsientidel; korduv - omab tsüklilist trombotsütopeenia episoodide kordumist pärast trombotsüütide taseme normaliseerumist.

Trombotsütopeenilise purpura põhjused

45% juhtudest ilmneb idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura, mis areneb spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta. 40% -l trombotsütopeenia juhtudest esineb umbes 2–3 nädalat enne seda mitu nakkushaigust (viiruslik või bakteriaalne). Enamikul juhtudel on need mittespetsiifilise geeni ülemiste hingamisteede nakkused, 20% neist on spetsiifilised (kana-, leetrite-, punetiste-, mumpsi-, nakkusliku mononukleoosi, kopsu köha). Trombotsütopeeniline purpura võib komplitseerida malaaria kulgu, kõhutüüf, leishmaniasis, septiline endokardiit. Mõnikord ilmneb immuniseerimise taustal - aktiivne (vaktsineerimine) või passiivne (γ - globuliini manustamine) trombotsütopeeniline purpura. Trombotsütopeenilist purpura võib vallandada ravimite (barbituraadid, östrogeenid, arseen, elavhõbe) võtmisega, pikaajaline kokkupuude röntgenikiirgusega (radioaktiivsed isotoopid), ulatuslik kirurgia, trauma, liigne insolatsioon. On perekonna juhtumeid.

Enamik trombotsütopeenilise purpura variante on immuunsusega ja on seotud trombotsüütide vastaste antikehade (IgG) tootmisega. Immuunkomplekside moodustumine trombotsüütide pinnal viib vereliistakute kiire hävitamiseni, vähendades nende eeldatavat eluiga 7-10 päeva asemel tavapärastes 7-10 päeva jooksul.

Trombotsütopeenilise purpura isoimmuunne vorm võib olla tingitud “võõr-trombotsüütide” vere sisenemisest pärast korduvaid vere- või trombotsüütide massi ülekandeid, samuti ema ja loote trombotsüütide antigeenist kokkusobimatust. Heteroimmuunne vorm areneb, kui mitmed ained (viirused, ravimid) kahjustavad trombotsüütide antigeenset struktuuri. Trombotsütopeenilise purpura autoimmuunne variant on tingitud antikehade ilmumisest oma muutumatute trombotsüütide antigeenide vastu ja on tavaliselt kombineeritud teiste sama päritoluga haigustega (SLE, autoimmuunne hemolüütiline aneemia). Transimmuunse trombotsütopeenia tekkimist vastsündinutel vallandavad trombotsütopeenilise purpuraga läbi ema platsenta läbivad antitrombootilised autoantikehad.

Trombotsüütide puudumist trombotsütopeenilises purpuris võib seostada megakarüotsüütide funktsionaalse kahjustusega, mis on punaste vereplaatide skoorimise protsessi rikkumine. Näiteks on Verlgof sümptomite kompleks põhjustatud hemopoeesi ebaefektiivsusest aneemia (B-12 puudulik, aplastiline), äge ja krooniline leukeemia, vereloome organite (retikulooside) süsteemsed haigused, pahaloomuliste kasvajate luuüdi metastaaside korral.

Trombotsütopeenilise purpura tekkimisel rikutakse tromboplastiini ja serotoniini moodustumist, väheneb kontraktiilsus ja suureneb kapillaarseinte läbilaskvus. Sellega on seotud verejooksu pikenemine, trombide moodustumise protsesside häirimine ja verehüübe tagasitõmbumine. Hemorraagiliste ägenemiste korral väheneb trombotsüütide arv preparaadis üksikuteks rakkudeks, remissiooniperioodil taastatakse see normile allapoole.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Trombotsütopeeniline purpura ilmneb kliiniliselt, kui trombotsüütide tase langeb alla 50x10 9 / l, tavaliselt 2-3 nädalat pärast kokkupuudet etioloogilise teguriga. Verejooks on petekulaarse (sinika) tüübi puhul iseloomulik. Trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel ilmnevad naha, limaskestade ("kuiv" versioon) ja ka veritsuse ("märg" versioon) alla valudeta mitu hemorraagiat. Nad arenevad spontaanselt (sageli öösel) ja nende raskusaste ei vasta traumaatilise mõju tugevusele.

Hemorraagilised lööbed on polümorfsed (väikestest petehhiatest ja ekhümoosist kuni suurte verevalumite ja verevalumideni) ja polükroomsed (heledast lilla-sinine kuni kahvatukollane-roheline sõltuvalt välimusest). Kõige sagedamini esinevad verejooksud pagasiruumi ja jäsemete esipinnal, harva näol ja kaelal. Verejooksu määrab ka mandlite limaskest, pehme ja kõva suulae, sidekesta ja võrkkest, kõrvaklapp, rasvkoes, parenhüümorganites ja aju seroloogilistes membraanides.

Patognoomi intensiivne verejooks - nina ja gingivaalne, verejooks pärast hammaste eemaldamist ja tonsilliektoomia. Hemoptüüs, verine oksendamine ja kõhulahtisus, võib tekkida veri uriinis. Naistel valitseb tavaliselt emaka verejooks menorragia ja metrorragia vormis, samuti ovulatoorsed verejooksud kõhuõõnde koos emakavälise rasedusega. Vahetult enne menstruatsiooni ilmuvad naha hemorraagilised elemendid, nina ja muu verejooks. Kehatemperatuur jääb normaalseks, võimalikuks tahhükardiaks. Trombotsütopeenilisel purpural on mõõdukas splenomegaalia. Kui tugev verejooks tekib siseorganite aneemia, punase luuüdi ja megakarüotsüütide hüperplaasia.

Ravimi vorm avaldub varsti pärast ravimi võtmist, kestab 1 nädal kuni 3 kuud spontaanse taastumisega. Kiirguse trombotsütopeenilist purpurat iseloomustab raske hemorraagiline diatees koos luuüdi üleminekuga hüpo- ja aplastilisse seisundisse. Infantiilsel kujul (alla 2-aastastel lastel) on äge algus, raske, sageli krooniline ja märgatav trombotsütopeenia (9 / l).

Trombotsütopeenilise purpura ajal avastatakse hemorraagilise kriisi, kliinilise ja kliinilise hematoloogilise remissiooni perioodid. Hemorraagilistes kriisides ilmnevad verejooksud ja laboratoorsed muutused, hemorraagia ei ilmne trombotsütopeenia kliinilise remissiooni ajal. Täieliku remissiooniga ei kaasne verejooksu ega laboratoorseid muutusi. Suure verekaotusega trombotsütopeenilise purpura ja pikaajalise kroonilise vormiga kroonilise rauapuuduse aneemia korral on täheldatud äge hemorraagiline aneemia.

Kõige kohutavam komplikatsioon - aju verejooks areneb äkki ja kiiresti, kaasneb pearinglus, peavalu, oksendamine, krambid, neuroloogilised häired.

Trombotsütopeenilise purpura diagnoos

Trombotsütopeenilise purpura diagnoosi määrab hematoloog, võttes arvesse ajaloo ajalugu, omadusi ja laboratoorsete uuringute tulemusi (vere ja uriini kliiniline analüüs, koagulogramm, ELISA, vere proovide mikroskoopia, luuüdi punktsioon).

Trombotsüütide arvu järsk langus veres (9 / l), verejooksu suurenemine (> 30 min), protrombiiniaeg ja APTT, trombotsüütide tagasitõmbumise astme või puudumise vähenemine viitavad trombotsütopeenilisele purpurale. Leukotsüütide arv on tavaliselt normaalses vahemikus, aneemia ilmneb märkimisväärse verekaotusega. Hemorraagilise kriisi kõrgusel avastatakse positiivsed endoteeliproovid (näputäis, retikett, süstid). Vere määrdumise määrab vereliistakute suuruse suurenemine ja vähenemine. Punased või luuüdi preparaadid näitavad normaalset või suurenenud megakarüotsüütide arvu, ebaküpsete vormide olemasolu, trombotsüütide ligeerimist väikestes punktides. Purpura autoimmuunse iseloomu kinnitab vereliistakute vastaste antikehade olemasolu veres.

Trombotsütopeeniline purpur erineb luuüdi aplastilistest või infiltratiivsetest protsessidest, akuutsest leukeemiast, trombotsütopaatiast, SLE-st, hemofiiliast, hemorraagilisest vaskuliitist, hüpo- ja düsfibrinogeemiast, noorte emaka verejooksust.

Trombotsütopeenilise purpura ravi ja prognoos

Trombotsütopeenilise purpuraga koos isoleeritud trombotsütopeeniaga (vereliistakud> 50x109 / l) ilma hemorraagilise sündroomita, ravi ei toimu; mõõduka trombotsütopeeniaga (30-50 x 10 9 / l) on ravimiravi näidustatud suurenenud verejooksude riski korral (arteriaalne hüpertensioon, maohaavand ja 12 kaksteistsõrmiksoole haavand). Kui trombotsüütide taset 9 / l ravitakse haiglas ilma lisatõenditeta.

Verejooks peatatakse hemostaatiliste ravimite, paikselt kasutatava hemostaatilise käsnaga. Immuunreaktsioonide ja veresoonte läbilaskvuse vähendamiseks on kortikosteroidid ette nähtud väiksema annusega; hüperimmuunsed globuliinid. Suure verekaotusega on võimalik vereplasmad ja pestud punased vererakud. Trombotsüütide purpuras trombotsüütide massi infusiooni ei näidata.

Kroonilise vormiga patsientidel, kellel esineb raskete verejooksude kordumist ja verejookse elutähtsates organites, tehakse splenektoomia. Võib-olla nimetatakse immunosupressandid (tsütostaatikumid). Trombotsütopeenilise purpura ravi tuleb vajadusel kombineerida ravi aluseks oleva haigusega.

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpura prognoos väga soodne, täielik taastumine on võimalik 75% juhtudest (lastel - 90%). Akuutses staadiumis täheldatakse tüsistusi (nt hemorraagiline insult), mis põhjustab surmaohtu. Trombotsütopeeniline purpura nõuab pidevat hematoloogi jälgimist, välistab ravimid, mis mõjutavad trombotsüütide (atsetüülsalitsüülhape, kofeiin, barbituraadid), toiduallergeenide agregatsiooniomadusi, lastel vaktsineerimisel tuleb olla ettevaatlik, insolatsioon on piiratud.

Trombotsütopeenia lastel

Samara riiklik meditsiiniülikool (SamSMU, KMI)

Haridustase - spetsialist
1993-1999

Vene Meditsiiniakadeemia kraadiõppes

Iga lapse valus põhjustab armastavaid vanemaid tõsiselt ärevust. Ja kui see ei ole tavaline külm? Tõsine probleem on sagedased verejooksud ja verejooksu erinev raskusaste. Enamikul juhtudel on need põhjustatud trombotsütopeenilise purpura ilmingutest - keha ebapiisavast immuunvastusest oma trombotsüütidele.

Patoloogia olemus

Trombotsütopeeniline purpura (Verlgof'i haigus) näitab vereliistakute vastutust, mis vastutab vere hüübimise eest. Lapse keha tajub trombotsüüte võõrastena ja kõrvaldab need immuunsüsteemi ühendamise teel. Trombotsüütide kadu häirib vere hüübimist ja aitab kaasa verejooksule. Veresooned muutuvad õhemaks ja kaotavad elastsuse. Sarnane tingimus põhjustab:

• verejooksud (väikestest punktidest suurte hematoomide suhtes);
• isheemilised veresoonte kahjustused (moodustunud verehüübed häirivad aju ja siseorganite verevoolu).

Haigus võib olla:

• äge (kestab üks kuu kuni kuus kuud, tavaliselt lõpeb taastumine);
• krooniline (jätkub rohkem kui pool aastat, ägenemised vahelduvad remissioonidega).

Väiksete pauside vahel remissioonide vahel on see haiguse pidev korduv vorm. Vastavalt progressioonimehhanismidele on trombotsütopeenilise purpura erinevaid liike:

1. Autoimmuun - teise patoloogia tagajärg koos immuunsüsteemi kahjustustega (hemolüütiline aneemia, lupus erythematosus);
2. Vastsündinud - ema vastavate antikehade sisenemise tulemus lootele kehasse loote arengu ajal;
3. Alloimmuun - ema ja loote vastuolu tõttu trombotsüütide antigeenidega;
4. Heteroimmuun - areneb koos vereliistakute struktuuriliste muutustega, mis on põhjustatud viiruse või kellegi teise antigeeni kokkupuutest.
5. Idiopaatiline - esineb seletamatutel põhjustel;
6. Sümptomaatiline (mitteimmuunne) - täheldatud teatud haiguste korral (infektsioonid, aneemia, leukeemia).

Trombotsütopeenilise purpura põhjused

Purpuril ei ole geneetilisi "sidumisi", see on omandatud haigus. Patoloogia võib põhjustada:

• trauma;
• operatiivne sekkumine;
• infektsioon;
• teatud ravimite võtmine;
• neid või teisi ennetavaid vaktsineerimisi.

Sagedamini areneb trombotsütopeeniline purpura lastel olemasolevate haiguste (endokardiit, malaaria) või kannatuste (gripp, kanamürk, leetrid, läkaköha) taustal. Haigusjuhtumid pärast gripivastast vaktsineerimist.

Lastel on trombotsüütide sekretsiooni vähenemisele mitmeid tegureid:

• närvisüsteemi vähk;
• kromosomaalne patoloogia;
• üldised vere moodustumise häired;
• emakasisene intoksikatsioon nitrofuraanide, diureetikumide, antidiabeetiliste ja hormonaalsete ravimitega;
• raske rasestumisega kaasnev gestoos;
• enneaegne sünnitus.

Sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpura näitab kroonilise süsteemse patoloogia arengut.

Haiguse ilmingud

Trombotsütopeeniline purpura avaldub lastel:

• hemorraagiline diatees;
• vere väljutamine ja sisemine verejooks.

Mõlemal juhul ilmnevad lapse nahale mitmed hematoomid, nende värvus varieerub kollakasrohelisest lillani. Verevalumid paiknevad küünarnukkide, põlvede, näo, kaela, rindkere, kõhupiirkonna voldides ja hommikul nähtavamaks. Teise patoloogia vormi puhul on iseloomulik ka sagedane ninaverejooks, limaskestade verejooks, silmade valkude punetus. Laste patoloogia ilmingutele on iseloomulik:

• asümmeetria, mitmevärviline, ettearvamatus;
• lahknevus välismõjude intensiivsuse vahel;
• mitmekesisust.

Patoloogia kõige tõsisem, kuid äärmiselt harva esinev tagajärg on aju piirkonna verejooks. Sellele on lisatud:

• pearinglus ja peavalud;
• oksendamine;
• lihaskrambid;
• meningiidi tunnused;
• neuroloogilised sümptomid;
• kooma.

Patoloogia diagnoos

Trombotsütopeenilise purpura diagnoosimisel määrake veritsus- ja provotseerivate tegurite liik. Arst on huvitatud varem täheldatud verejooksudest väikese patsiendi ja tema lähisugulaste puhul.

Füüsiline kontroll näitab seotud haigusi (elundite ja kudede arengu kõrvalekaldeid). Enamikul juhtudel on test „näputäis“ ja manseti test. Erandiks on üldistatud naha hemorraagiline sündroom, limaskestade verejooks ja lapse vanus alla kolme aasta. Täiendavad diagnostilised meetmed hõlmavad järgmist:

• üldine vereanalüüs (trombotsüütide ja erütrotsüütide prekursorite kontsentratsiooni määramine);
• luuüdi proovi võtmine ja müelogrammi hindamine (megakarüotsüütide kontsentratsioon);
• vereanalüüs antikehade, viiruste, immunoglobuliinide olemasolu kohta;
• uriinianalüüs;
• rinna radiograafia;
• kromosoomi hindamine;
• kilpnäärme ultraheli, kõhukelme organite.

Enne torkimist antakse lapsele rahustid, sest intrakraniaalse rõhu suurenemine võib põhjustada aju verejooksu. Kui on tõendeid, uurige noorte patsientide ja tema pereliikmete vereliistakute morfoloogiat ja funktsionaalsust ning hinnatakse vere hüübimise näitajaid. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura diagnoosimisel lastel on spetsialistidel raske ülesanne: on vaja välistada sarnaste ilmingutega patoloogiad:

• pärilik nefriit;
• Roberts'i sündroom;
• vastsündinute trombotsütopeenilise purpura hüpoplastiline vorm;
• Gasseri tõbi;
• trombohemorraagiline sündroom;
• A-vitamiini puudulikkuse aneemia₁₂;
• vere vähi patoloogia;
• helmintinfektsioon.

Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel

Kui patoloogiaga kaasnevad tüsistused, on vereplasmas trombotsüütide kontsentratsiooni mis tahes kontsentratsiooni korral vaja kiiret ravi. Tüsistuste puudumisel teeb ravi vajalikkuse otsuse hematoloog. Trombotsütopeenilise purpura voolu kestus mõjutab trombotsüütide vastaste antikehade eeldatavat eluiga - 4-6 nädalast kuue kuuni.

Verejooksu puudumisel antakse väikestele patsientidele tavaliselt ilma ravita. Sarnastel tingimustel kulgevad nahaalused hemorraagiad 7-10 päeva jooksul. Vereliistakute arv veres normaliseerub järk-järgult. Väiksete verejooksude ja madalate trombotsütopeenia tekkeks vastsündinutel on ette nähtud sümptomaatiline ravi (kaltsium pantotenaat, etamzilatnaatrium).

Mis tahes naha verejooksu sümptomid paigutatakse haiglasse. Haiguse ägeda faasi korral on juhusliku vigastuse vältimiseks kohustuslik voodipesu. Verejooksu intensiivsuse vähenemisega pikendatakse voodipesu piiranguid. Noorele patsiendile määratakse glükokortikosteroididega ravi. Nad eemaldavad keha suurenenud tundlikkuse, pärsivad soovimatuid immuunreaktsioone, põletikuvastaseid ja allergiavastaseid toimeid. Trombotsüütide kontsentratsioon suureneb.

Ravi efektiivsuse hindamiseks uuritakse vereliistakute vastaste antikehade taset veres. Vere kadumise tõttu lastel tekkinud aneemia ravis on näidatud vere moodustumist stimuleerivad ravimid. Individuaalselt valitud pestud erütrotsüütide transfusioon viiakse läbi ainult ägeda aneemia korral.

Splenektoomia

Põrna täielik või osaline eemaldamine on näidatud:

• eluohtliku verekaotusega;
• vere kaotuse korral;
• trombotsüütide kontsentratsiooni vähenemine alla 30 tuh / μl.

Haiguse kroonilise vormiga lastel teostatakse splenektoomia, kui püsiv remissioon ei toimu pärast mitmeid glükokortikosteroididega ravi. Kui kavandatav kirurgiline sekkumine viidi läbi rangelt vastavalt näidustustele, täheldatakse remissiooni 98% -l noortest patsientidest.

Nõutav toitumine

Immuuntrombotsütopeenilise lapse toitumine peaks olema täielik. Tavaliselt soovitavad eksperdid dieedi tabeli 5. Glükokortikosteroidid aitavad kaasa kaalulangusele ja mõjutavad mineraalide ainevahetust, nii et lastel on vaja kõrge kaltsiumisoolade ja valkude sisaldusega toiduaineid. On vaja süüa toidud, mida on rikastatud C-, A-, R-vitamiinidega. Toidust tuleks välja jätta äädikat sisaldavad toidud ja konservid - need võivad sisaldada aspiriini. Äädikas ja aspiriin vähendavad vereliistakute funktsionaalset võimet.

Toiduallergeenid võivad suurendada trombotsütopeenia raskust, samuti tuleks need menüüst välja jätta. Aneemia, mis on tekkinud verekaotuse ja raske verejooksu tõttu, peab laps juua palju vedelikke. Toit tuleks võtta väikestes portsjonites, jahutatud. Eelistatud on hõõrutud nõud. Vastsündinute trombotsütopeenilise purpura puhul tuleb lapsele anda annetatud piima kaks kuni kolm nädalat. Seejärel on lubatud ema piima söötmine, kuid vereliistakute sisalduse kontrollimine patsiendi veres.

Patoloogia ennetamine

Akuutse trombotsütopeenilise purpuraga väikese patsiendi dünaamiline jälgimine viiakse läbi viis aastat. Patoloogia krooniline vorm eeldab sarnast tähelepanekut enne lapse üleviimist täiskasvanud kliinikusse vanuse järgi. Tugeva verejooksu korral piirake liikumisviisi - vigastuste vältimiseks on tänaval keelatud ka välimängud.

Immuuntrombotsütopeenia, millega ei kaasne verejooks, ei vaja lastel ravi. Kui laps on aktiivne, peab ta vaheldumisi läbi viima taimsete ravimite kursuse ja võtma angioprotektiivseid aineid (traumeli, dikinooni, askorutiini). Taimsete ravimite kasutamiseks:

• veepipar;
• zatsegub;
• maasikad;
• Naistepuna;
• nõgesid;
• karjase kott;
• raudrohi

Otsus angioprotektorite ja maitsetaimede kasutamise kohta ennetamiseks peaks toimuma spetsialisti poolt. Taime komponendid sõltuvad lapse kombineeritud haigustest. Lisaks on vajalik:

• vältida aspiriini, antikoagulantide, trombotsüütide vastaste ainete, nitrofuraanide võtmist;
• loobuda füsioteraapiast UHF ja UV abil;
• hoiduda kolmest kuni viie aasta jooksul liikumisest teise kliimatingimustega piirkonda;
• vähese veritsuse ja trombotsüütide taseme all vähem kui 100 tuh / μl, intramuskulaarsete infusioonide keelamiseks;
• teostada tavapäraseid arstlikke läbivaatusi krooniliste infektsioonide tuvastamiseks ja ravimiseks;
• viirushaiguste ennetamiseks;
• teha profülaktilisi vaktsineerimisi ainult remissiooni ajal.

Laste haiguse kulgemise tunnused

Trombotsütopeenilise purpuraga lapsed koos tervisliku kooliga ja mängudes osalevad. Piirangud kehtivad ainult ägedatele olukordadele, kus vereplaatide tase väheneb 20 tuhandeni. Sellises olukorras tuleb last kaitsta vigastuste eest, kaitstes seda ajutiselt aktiivsete liikumiste eest. Trombotsüütide arvu vähendamine tasemele 10 tuhat / μl - kohene haiglaravi näidustus.

Verejooksu avamisega lapse ninast peate mugavalt sõrmega istuma 10 minuti jooksul nina nina all oleva ala all. Siis peab laps olema veel viis minutit rahulik ja järgmise paari tunni jooksul hoiatama aktiivsetes mängudes osalemise eest. Kiireloomulised arstid nõuavad:

• hematoom, mis ilmnes pärast väikest vigastust ja kiiresti kasvavat;
• püsiv verejooks ninast või igemetest (pärast hambaarsti manipuleerimist), mitte-tervendavad kriimustused, jaotustükid;
• peavigastus;
• uriini, rooja ja oksendamise vere tunnused;
• märkimisväärne turse pärast nihestusi või dislokatsiooni.

Sugulased, lapsehoidjad, hooldajad, õpetajad peaksid jälgima selliste ilmingute arengut. Soovitatav on anda lapsele väike kaart, mis näitab diagnoosi. Laps võib osaleda spordivõistlustel ja aktiivsetel mängudel, kasutades asjakohaseid vereanalüüside näitajaid. Trombotsüütide tasemega 30-50 tuhat / μl on tal lubatud osaleda mittekontaktilistel spordialadel. Kuid isegi sel juhul tuleb olla ettevaatlik, et kaitsta: põlvekaitsmed, kiiver, küünarnukid.

Trombotsütopeenilise purpura ägedate vormide ravi toob sageli kaasa täieliku taastumise. Patoloogiat raskendab oluliselt tõsiste verejooksude ilmingud, sealhulgas munasarjades ja ajus. Purpura kroonilised vormid lainetes - ägenemise faasid vahelduvad stabiilsete remissioonidega. Ravi peab kõrvaldama verejooksu ja aneemilised ilmingud, vältima ägenemisi.

107. Trombotsütopeeniline purpura lastel. Etioloogia, patogenees, klassifikatsioon, kliinikud, ravi.

Idiopaatiline (autoimmuunne) trombotsütopeeniline purpura on haigus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine (vähem kui 100 000 / mm3) koos normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis ja antitrombotsüütide vastaste antikehade olemasolu pinnal ja vereseerumis, mis põhjustab trombotsüütide vastast trombotsüütide vastaste antikehade suurenemist, mis põhjustavad vereliistakute arvu suurenemist ja vereseerumis.

Levimus, riskitegurid ja etioloogia. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura esinemissagedus lastel on umbes 1,5-2 100 000 lapse kohta, kellel puuduvad soolised erinevused. Noorukis on haigete tüdrukute arv kaks korda suurem kui poiste arv.

Trombotsütopeenilise purpura põhjuseid ei ole täpselt kindlaks tehtud; idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura tekkele eelnevad tegurid on viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid (40% juhtudest), vaktsineerimine ja gamma-globuliini (5,5%), operatsiooni ja trauma (6%) sissetoomine; 45% juhtudest tekib haigus spontaanselt ilma eelneva põhjuseta. Enamikul idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidest ei erine premorbid taust, füüsiline ja psühhomotoorne areng tervetest lastest.

Termin "idiopaatiline" viitab haiguse spontaansele algusele ja seni identifitseerimata etioloogiale.

Trombotsütopeenilise purpura patogenees. Trombotsütopeenia toob kaasa trombotsüütide hemostaasi rikkumise ja aitab kaasa hemorraagilise sündroomi petekulaarse (mikrotsirkulatsiooni) tüübi kujunemisele. Trombotsütopeeniaga kaasneb angiotroofne puudulikkus, mis põhjustab väikeste veresoonte ja kapillaaride endoteeli düstroofilisi muutusi ning põhjustab veresoonte seina resistentsuse vähenemist ja punaste vereliblede poorsuse suurenemist. See ilmneb punkteerunud verejooksudest (petehhiad) kohtades, kus on kõrgem hüdrostaatiline rõhk (alumised jäsemed); Petechiae arvu saab kergesti suurendada, kasutades jäseme kompressiooni.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga hemorraagilise sündroomi puhul on iseloomulik pikaajaline verejooks väikestest anumatest, kuna trombotsüütid ei suuda endoteeli kahjustuse kohtades moodustada trombotsüütide pistikut. Olulised muutused toimuvad vaskulaarses seinas ja patoimmuunprotsessi mõjul. Trombotsüütide ja endoteelirakkude antigeensete struktuuride ühilduvuse tõttu esineb endoteelirakkude hävitamine trombotsüütide vastaste antikehadega, mis suurendab hemorraagilise sündroomi kliinilisi ilminguid.

Patogeneesis idiopaatiline purpur on ülioluline immunopatoloogilisi sünteesi põrna lümfotsüüdid antitrombotsütaarne autoantikehad (IgG), mis on kinnitatud erinevad retseptorid trombotsüütide membraanid ja Megakarüotsüütides mis kinnitab patoimmunnuyu haiguse olemust ning oletust primaarse lümfisüsteem düsfunktsiooni idiopaatiline purpur. Autoimmuunse protsessi tõttu kaotavad trombotsüüdid oma kleepumis-agregatsiooniomadused ja surevad kiiresti, neelduvad põrnas mononukleaarsetes rakkudes ja raskemates juhtudel retikulo-endoteeli süsteemi maksas ja teistes organites ("hajutatud" tüüpi sekvestratsioon). "Hajutatud" tüüpi trombotsüütide sekvestratsiooni korral ei ole splenektoomia piisavalt efektiivne. Pool oma kadumisest on pool tundi või vähem.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga suureneb märkimisväärselt megakarüotsüütide arv luuüdis, kuid need erinevad funktsionaalse ebaküpsuse poolest (ebaküpsete vormide arv suureneb ja funktsionaalselt aktiivne väheneb).

Idiopaatiline (autoimmuunne) trombotsütopeeniline purpura on äge, krooniline ja korduv. Ägeda vormi korral normaliseeritakse trombotsüütide arv (üle 150 000 / mm3) 6 kuu jooksul pärast diagnoosi tegemist ilma kordumata. Kroonilises vormis kestab trombotsütopeenia vähem kui 150 000 / mm3 rohkem kui 6 kuud. Korduval kujul väheneb trombotsüütide arv uuesti pärast normaalse taseme taastumist. Lastele on akuutne vorm täiskasvanutele iseloomulikum - krooniline.

Tulenevalt asjaolust, et idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura kulgeb sageli mööduvalt, ei ole tõelist esinemissagedust kindlaks tehtud. Teatatud esinemissagedus on umbes 1 10000 juhtumist aastas (3-4 last 10 000 juhtu kohta aastas alla 15-aastaste laste seas).

Nagu eelpool mainitud, põhineb idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura patogenees retikululiste süsteemide rakkude poolt trombotsüütide koormatud autoantikehade suurenenud hävitamisel. Katsetes trombotsüütidega täheldati, et trombotsüütide eluiga väheneb 1-4 tunnilt mõnele minutile. Immunoglobuliinide (IgG) sisalduse suurenemine trombotsüütide pinnal ja vereplaatide hävimise sagedus idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga on proportsionaalne trombotsüütidega seotud IgG (PAIgG) tasemega. Autoantikehade eesmärgid on trombotsüütide glükoproteiinid (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ja Gp V.

Inimestel, kellel on HLA fenotüüp B8 ja B12, on suurenenud risk haiguse tekkeks, kui neil on sadestumistegurid (antigeen-antikeha kompleksid).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura esinemissagedus on 2–8 aastat vana, samas kui poisid ja tüdrukud kannatavad sama sagedusega. Alla 2-aastastel lastel (infantiilne vorm) on haigusele iseloomulik äge algus, raske kliiniline kursus, mille käigus tekib sügav trombotsütopeenia vähem kui 20 000 / mm3, kehv vastus ja sagedane kroniseerimine - kuni 30% juhtudest. Kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura debüüdi oht lastel suureneb ka üle 10-aastastel tüdrukutel, kelle haigus kestab rohkem kui 2-4 nädalat kuni diagnoosini ja trombotsüütide arvuni üle 50 000 / mm3.

50-80% juhtudest esineb haigus 2-3 nädalat pärast nakkushaigust või immuniseerimist (rõuged, elusad leetrite vaktsiin jne). Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura kõige tavalisem algus on seotud mitte-spetsiifiliste ülemiste hingamisteede infektsioonidega, umbes 20% juhtudest - spetsiifilised (leetrite punetised, leetrid, kanamürk, hüppelinnud, epideemia parotiit, nakkuslik mononukleoos, bakteriaalsed infektsioonid).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid sõltuvad trombotsütopeenia raskusest. Hemorraagiline sündroom avaldub mitmete petehhiaalse verevalumina haavandina nahal, verejooks limaskestadel. Kuna ka teised hemorraagilised seisundid võivad kaasata ka petehiide (1-2 mm), purpura (2-5 mm) ja ekhümoos (üle 5 mm), tehakse diferentsiaaldiagnoos vastavalt trombotsüütide arvule perifeerses veres ja verejooksu kestusest.

Verejooks tekib, kui trombotsüütide arv langeb alla 50 000 / mm3. Tõsise verejooksu oht tekib siis, kui sügav trombotsütopeenia on alla 30 000 / mm3. Haiguse alguses on nina-, gingivaal-, gastrointestinaalsed ja neeruverejooksud tavaliselt ebatüüpilised, harva on kohvipaksude ja melena oksendamine. Võib esineda raske emaka verejooks. 50% juhtudest ilmneb haigusest kalduvus tekitada verevalumite kohale ekhümoosi, alajäsemete esipinnal, luu eendite kohal. Südamelihase hematoomid ja hemartroos ei ole samuti iseloomulikud, kuid võivad olla tingitud intramuskulaarsest süstimisest ja ulatuslikest vigastustest. Sügava trombotsütopeenia korral tekivad võrkkesta hemorraagiad, mis verejooksud keskmist kõrva harva võivad põhjustada kuulmislangust. Aju hemorraagia esineb 1% -l ägeda idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga juhtudest 3-5% -l kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga. Tavaliselt eelneb sellele peavalu, pearinglus ja äge verejooks mis tahes mujal.

Objektiivne uurimine 10-12% lastel, eriti väikelastel, võib paljastada splenomegaalia. Sel juhul viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi leukeemia, nakkusliku mononukleoosi, süsteemse erütematoosse luupuse, hüperplenismi sündroomi. Suurenenud lümfisõlmede idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga ei tohiks olla, välja arvatud juhul, kui see on seotud varasema viirusinfektsiooniga.

Sekundaarne trombotsütopeeniline purpura

Nagu eespool mainitud, võib paljude tuntud põhjuste tõttu trombotsütopeenia olla idiopaatiline või sekundaarne. Sekundaarse trombotsütopeenia võib omakorda jagada sõltuvalt megakarüotsüütide arvust.

Haruldane kaasasündinud põhjus kroonilise trombotsütopeenia tekkeks koos paljude ebaküpsete megakarüotsüütide ilmumisega luuüdis on trombopoetiini puudulikkus.

Ravi koosneb tervete doonorite või idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientide plasmakäitumistest, mis põhjustab trombotsüütide arvu suurenemist ja megakarüotsüütide küpsemise märke või trombopoetiini asendamist.

Trombotsütopeenilise purpura laboratoorsed diagnoosid

Laboratoorses uuringus selgub, et trombotsütopeenia on väiksem kui 100 000 / mm3, mis on vereliistakute keskmise mahu suurenemine vastavalt automaatse vereanalüsaatori andmetele 8,9 ± 1,5 μm3.

Perifeerses veres idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel võib lisaks trombotsütopeeniale olla ka mõõdukas eosinofiilia. Raske verekaotuse korral tekib aneemia.

Teiste hematoloogiliste haiguste välistamiseks läbiviidud luuüdipunkti puhul esineb megakarüotsüütide idu ärritus, nõrk trombotsüütide "triip" normaalse erüteoidi ja müeloidse idudega. Mõnel patsiendil leitakse mõõdukas eosinofiilia.

Koagulatsiooniprofiili uuringus, mis on valikuliselt standardne idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, avastatakse veritsusaja pikenemine, trombi tagasitõmbumise vähenemine või puudumine, protrombiini kasutamise vähenemine normaalsetes fibrinogeeni tasemetes, protrombiini aeg ja aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg.

Trombotsütopeeniaga patsientidel on laboriuuringud järgmised:

täielik vereanalüüs koos määrdega ja trombotsüütide arvuga;

luuüdi punktide uurimine;

ANF, anti-DNA, C3, C4 komplementfraktsiooni, trombotsüütide vastaste antikehade, plasma glükokalitsiini taseme, Coombsi testi vereanalüüs;

protrombiini aja, aktiveeritud osalise tromboplastiini aja, fibrinogeeni taseme, fibrinogeeni lagunemissaaduste määramine;

uurea, vere kreatiniini ja maksa testide määramine;

vereanalüüs oportunistlike infektsioonide jaoks (HIV, Epstein-Barri viirus, parvoviirus);

trombotsütopeenia sekundaarsete vormide kõrvaldamine.

Põhikriteeriumid idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura diagnoosimiseks:

süsteemsete ja hematoloogiliste haiguste kliiniliste tunnuste puudumine;

eraldatud trombotsütopeenia normaalse punaliblede ja valgete vereliblede arvuga;

normaalsete või suurenenud megakarüotsüütide arv luuüdis normaalsete erüteoidide ja müeloidsete rakkudega;

trombotsütopeenia sekundaarsete vormide kõrvaldamine hüpersplenismi, mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia, DIC-i, ravimi poolt põhjustatud trombotsütopeenia, süsteemse erütematoosse luupuse, viirusinfektsioonide (Epstein-Barri viirus, HIV, parvoviirus) korral.

Kuna idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura patogenees põhineb retikululoosse süsteemi rakkude autoantikehadega koormatud trombotsüütide hävitamisel, on trombotsütopeenilise purpura ravi peamised põhimõtted järgmised:

vähenenud autoantikehade tootmine;

autoantikehade trombotsüütide sidumise rikkumine;

trombotsüütide suhtes sensibiliseeritud antikehade hävimise kõrvaldamine retikululistilise süsteemi rakkude poolt.

Limaskestade verejooksu puudumise korral ei ole pärast verevalumite teket kerge ekhümoos, tavaliselt ei ole trombotsüütide arv üle 35 000 / mm3. Patsiendid peaksid vältima spordiga kokkupuutumist. Pikatoimelised progesteroonipreparaadid (Depo-Provera jt) on kasulikud menstruatsiooniga tüdrukute jaoks menstruatsiooni edasilükkamiseks mitu kuud, et vältida intensiivset emaka verejooksu.

Trombotsüütide fagotsütoosi inhibeerimine põrnas nende pinnale kinnitatud antikehadega.

Antikeha tootmise rikkumine.

Autoantikehade antigeeniga seondumise rikkumine.

Limaskestade veritsemine; tõsised purpurad ja rikkalikud hematoomid verevalumite kohas, eriti pea ja kaela puhul; progressiivne purpura; trombotsütopeenia rohkem kui 3 nädalat; korduv trombotsütopeenia; minimaalse purpuraga esmastel patsientidel on trombotsüütide arv alla 20 000 / mm3.

Suukaudsete kortikosteroidide standardannused on prednisoon 1-2 mg / kg päevas või 60 mg / m2 päevas 21 päeva jooksul, järk-järgult eemaldades. Annust vähendatakse, olenemata trombotsüütide arvust, remissiooni hinnatakse kursuse lõpus. Remissiooni puudumisel või trombotsüütide arvu vähenemisel pärast normaalse taseme saavutamist ei jätkata glükokortikoidi ekspositsiooni. Täieliku hematoloogilise ravivastuse puudumisel kortikosteroidide tavapärase kulgemise ajal viiakse prednisolooni kaotamine läbi „katkematu ravikuuri“ (üks päev pärast pausi, 5 mg). Kortikosteroidide kulgu on võimalik korrata 4 nädala pärast. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura raviks on ebasoovitav, kuna see võib põhjustada trombotsütopüseesi depressiooni.

Suukaudsete kortikosteroidide suured annused 4-8 mg / kg päevas 7 päeva jooksul või 10–30 mg / kg metüülprednisolooni päevas 3-7 päeva jooksul koos ravimi kiire eemaldamisega. Nädala pärast korratakse kursusi (2-3 kursust).

Parenteraalsete kortikosteroidide suured annused metüülprednisolooni või solüudrooli 500 mg / m2 päevas manustamisel 10... 30 mg / kg päevas intravenoosselt 3... 7 päeva jooksul raskemate hemorraagilise sündroomi leevendamiseks. Vajadusel kantakse patsiendi edasine ravi üle standardsete annuste vastuvõtmisele.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga steroidiresistentsete patsientide puhul on võimalik kasutada deksametasooniga "pulsiteraapiat" - 6 tsüklit 0,5 mg / kg päevas (maksimaalselt 40 mg / ööpäevas) 4 päeva jooksul iga 28 päeva järel, allaneelamine.

Cotricosteroidide võtmise efektiivsus on erinevate autorite hinnangul 50-80%. Nende kasutamise kõrvaltoimed: hüperkortisolismi, peptilise haavandi, hüperglükeemia, hüpertensiooni, suurenenud infektsiooniohu, müopaatia, hüpokaleemia, steroidpsühhoosi, tüdrukute munasarjade funktsiooni halvenemise sümptom, kasvupeetus.

makrofaagide Fc retseptorite pöörduv blokaad;

auto-antikehade sünteesi inhibeerimine B-lümfotsüütide poolt;

trombotsüütide ja / või megakarüotsüütide kaitse antikehadest;

T-lümfotsüütide abistaja ja supressoraktiivsuse moduleerimine;

komplemendist sõltuva koekahjustuse pärssimine;

püsivate viirusinfektsioonide taastumine spetsiifiliste antikehade sissetoomise kaudu.

Näidustused ägeda idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura kohta:

võimaluse korral esmakordne kokkupuude;

neonataalne sümptomaatiline immuuntrombotsütopeenia;

alla 2-aastased lapsed, kes on resistentsed kortikosteroidide suhtes.

Kaasaegsed intravenoossed immunoglobuliinipreparaadid (IVIG) peavad vastama 1982. aastal määratletud WHO nõuetele: vähemalt 1000 vererühma, vähemalt 90% immunoglobuliinidest G, natiivne immunoglobuliin G (kõrge Fc fragmendi aktiivsus), immunoglobuliinide G normaalne jaotus alaklassidesse, füsioloogiline poolväärtusaeg. Lisaks peaks IVIG-il olema madal komplementaarne aktiivsus ja topeltviiruse inaktiveerimine (puhas immunoglobuliin G).

Intravenoosse immunoglobuliini manustamise viisid

Akuutse idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral on kogu annus skeemi jaoks 1-2 g / kg: 400 mg / kg päevas 5 päeva jooksul või 1 g / kg päevas 1-2 päeva jooksul. Alla 2-aastased lapsed taluvad tõenäolisemalt 5-päevast protokolli I ja II põlvkonna ravimite võtmiseks.

Kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura puhul - algannus 1 g / kg päevas 1-2 päeva jooksul, seejärel üksikud infusioonid annuses 0,4-1 g / kg, sõltuvalt ravivastusest, et säilitada trombotsüütide ohutu tase (üle 30 000 / mm3). IVIGi kasutamine on kasulik kombineeritult vahelduvate kortikosteroidide kursustega.

Akuutse idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel tekib kokkupuude 80-96,5% -l juhtudest. Võrreldes kortikosteroidide kasutamisega suureneb trombotsüütide arv kiiresti võrreldava kestusega veritsusepisoodide korral. Ligikaudu 65% idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga lastest, kes on resistentsed kortikosteroidide suhtes, saavutavad pikaajalise remissiooni pärast IVIG-i kulgu.

Ravimite kõrvaltoimed IVIG:

anafülaktilised reaktsioonid (vähendatud IgA-ga patsientidel);

peavalu (20% juhtudest);

palavik külmavärinadega (1-3% juhtudest);

hemolüütiline aneemia positiivse Coombsi testiga.

Teaduskirjanduses kirjeldati aseptilise meningiidi tekkimist pärast IVIG infusiooni, samuti IVIG-i saajate (Gammagard Baxter) nakatumist C-hepatiidi viirusega, kuid alates 1994. aastast, pärast ravimite tootmistehnoloogia täiustamist, selliseid olukordi enam ei esinenud.

Paratsetamooli profülaktiline manustamine (10-15 mg / kg iga 4 tunni järel) ja difenhüdramiin (dimedrol) (1 mg / kg iga 6-8 tunni järel) vähendab palaviku sagedust ja raskust külmavärinadega ja deksametasooni intravenoosset manustamist annuses 0,15-0, 3 mg / kg võimaldab peatada peavalu IVIG infusiooniga.

Glükokortikoidide ja intravenoosse immunoglobuliini kombineeritud kasutamine

limaskestade verejooks;

ulatuslik petehia, purpura ja ekhümoos;

sisemise verejooksu sümptomid ja / või tunnused, eriti intrakraniaalne.

Kombineeritud kasutamine põhjustab trombotsüütide arvu kiiremat kasvu kui iga ravim eraldi. Seda kasutatakse eluohtlikuks verejooksuks ja operatsiooni ettevalmistamiseks. Kiireloomulistel juhtudel võib glükokortikoidina kasutada metüülprednisolooni 30 mg / kg päevas 3 päeva jooksul või solüudrooli annuses 500 mg / m2.

antikehade punaste verelibledega täidetud makrofaagide Fc retseptorite blokaad;

trombotsüütide vastaste antikehade moodustumise pärssimine;

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura - RhD-positiivsete mitte-splenektomeeritud patsientide kasutamise tingimused.

Anti-RhD immunoglobuliini preparaadid: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Itaalia), Resogam (Genteon Pharma, Saksamaa).

optimaalne annus 50 mcg / kg ühe ravikuuri kohta ühe intravenoosse infusiooni või fraktsioneeriva intramuskulaarse süstena 2-5 päeva jooksul;

kui hemoglobiini kontsentratsioon patsiendi veres on alla 100 g / l, on ravimi annus 25-40 mg / kg ravikuuri kohta, hemoglobiinisisaldus 100 g / l - 40-80-100 mg / kursus;

anti-D-immunoglobuliini korduvad kursused 3-8 nädala intervalliga, et säilitada trombotsüütide arv üle 30 000 / mm3.

Trombotsüütide arvu ja hemoglobiini taset jälgitakse 3. – 4. Päeval pärast kokkupuute algust. Hematoloogilise vastuse puudumine anti-D-immunoglobuliini esimesele ravikuurile ei ole teise ravikuuri vastunäidustus, sest 25% patsientidest, kes ei reageerinud ravile, saavutatakse ravimi uuesti manustamisel hematoloogiline vastus. Kortikosteroidide suhtes resistentsete patsientide seas saavutas 64% anti-D-immunoglobuliini ravikuuri remissiooni. 48 tundi pärast ravimi manustamist täheldati trombotsüütide arvu märkimisväärset suurenemist, mistõttu seda ei soovitata kasutada eluohtlikes olukordades.

gripilaadne sündroom (palavik, külmavärinad, peavalu);

hemolüüsi ja hematokriidi langus hemolüüsi tõttu, mida kinnitab positiivne Coombsi test.

D-immunoglobuliinivastaste preparaatide kasutamisel ei ole viirustega nakatumise juhtumeid. Ägedad allergilised reaktsioonid on ebatõenäolised. Kirjeldatud on IgE-vahendatud ja immuunkompleksi poolt indutseeritud allergilisi reaktsioone. IgA puudulikkusega patsientidel ei ole kirjeldatud allergilisi reaktsioone. Hemolüüs on tavaliselt ekstravaskulaarne. Mõnel kirjeldatud intravaskulaarse hemolüüsi korral ei ilmnenud kroonilist neerupuudulikkust. Keskmine hemoglobiinitaseme langus on 5-20 g / l ja lühiajaline (1-2 nädalat).

Anti-RhD immunoglobuliini kasutamine on ohutu, mugav, odav ja efektiivne 79-90% kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel ja lastel rohkem kui täiskasvanutel.

Interferoon-alfa-2b-d võib kasutada kortikosteroidide suhtes resistentsete kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientide raviks. Hematoloogiline reaktsioon saavutatakse 72% -l patsientidest, sealhulgas 33% patsientidest, kes ei reageerinud kortikosteroididele.

Toimemehhanism idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral: autoantikehade tootmise pärssimine interferoon-alfa-2b inhibeeriva toime tõttu immunoglobuliinide tootmisel B-lümfotsüütide poolt.

Manustamisviis: 0,5-2x106 U, sõltuvalt vanusest, nahaalusest või intramuskulaarselt 3 korda nädalas (tavaliselt esmaspäevast kolmapäevani reedeni) 1-1,5 kuud. Hematoloogilist vastust täheldatakse 7-39. Päeval pärast ravi alustamist. Hematoloogilise ravivastuse puudumisel katkestatakse ravi, kui neid esineb, jätkavad nad kuni 3 kuud. Pärast kursuse lõppu tühistatakse ravim või määratakse see säilitusannuses, manustamissagedus väheneb kuni 1-2 korda nädalas (individuaalselt valitud). Haiguse kordumise korral (tavaliselt 2-8 nädalat pärast taotluse lõppu) ilmneb korduv kursus, millel on sama efektiivsus. Interferoon-alfa-2b säilitusravi kestust hematoloogilise ravivastuse juuresolekul ei ole kindlaks määratud.

Kõrvaltoimed: gripilaadne sündroom (palavik, külmavärinad, peavalu, müalgia), valu ja punetus süstekohal, maksa toksilisus, müelopoeesi depressioon (annustes, mis ületavad 2x106 ühikut), depressioon noorukitel.

Kõrvaltoimete raskusastme (gripilaadne sündroom) vähendamiseks on enne ravimi esimest süstimist soovitatav paratsetamooli profülaktiline manustamine.

Danasool on sünteetiline androgeen, millel on nõrk viriliseeriv toime ja immunomoduleeriv toime (T-supressori funktsiooni taastamine).

Danasooli toimemehhanism idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga:

moduleerib Fc-gamma retseptorite ekspressiooni mononukleaarsetes fagotsüütides ja takistab antikeha-laaditud trombotsüütide hävimist;

inhibeerib autoantikehade tootmist;

omab sünergiat kortikosteroididega, soodustab steroidide vabanemist globuliinidega suhtlemisest ja suurendab nende juurdepääsu kudedele.

10… 20 mg / kg päevas suu kaudu (300–400 mg / m2) 2–3 annusena 3 kuud või kauem, et toime stabiliseerida.

akne, hirsutism, kaalutõus, maksakahjustus.

Hematoloogiline reaktsioon esineb umbes pooltel kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga lastel, sealhulgas kortikosteroidide suhtes resistentsetel patsientidel. Ravi efektiivsus suureneb pärast splenektoomiat. Enamikul juhtudel on vastus puudulik.

Kandke vinkristiini annuses 0,02 mg / kg (maksimaalselt 2 mg) veenisiseselt, nädalas, ainult 4 süstina.

Vinblastiini kasutatakse annuses 0,1 mg / kg (maksimaalselt 10 mg) veenisiseselt, iganädalaselt ja ainult 4 süstena.

Vistristiini ja vinblastiini ekspositsiooni tõhususe korral suureneb trombotsüütide arv kiiresti, tavaliselt normaalsele tasemele. Enamik lapsi vajab ravimi korduvat süstimist 2-3-nädalase intervalliga, et säilitada ohutu arv trombotsüüte. Ravivastuse puudumisel 4 nädala jooksul ei ole ravimite edasine kasutamine näidustatud.

Täielikku hematoloogilist remissiooni 0,5–4 aastat kirjeldatakse ligikaudu 10% patsientidest, mööduv poolväärtus.

Kõrvaltoimed: perifeerse neuropaatia, leukopeenia, alopeetsia, kõhukinnisus, nekroos subkutaanse koe süstimisel.

Tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiidi) kasutatakse immunosupressantidena. Hematoloogiline reaktsioon kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel ravi ajal ulatub 60-80% -ni ja kestab kauem võrreldes teiste ravimitega. Täielik hematoloogiline reaktsioon pärast ravi lõppu toimub 20-40% juhtudest. Parimad tulemused on näidatud lühiajalise haigusperioodiga patsientidel.

Toimemehhanism on immuunvastuses osalevate lümfotsüütide kloonide proliferatsiooni pärssimine.

Manustamisviis: 1-2 mikronit / kg päevas suukaudselt. Hematoloogiline vastus saavutatakse 2-10 nädala jooksul pärast kursuse algust.

Kõrvaltoimed: müelopoeesi depressioon, alopeetsia, maksa toksilisus, hemorraagiline tsüstiit, leukeemia (pikaajaline tüsistus).

Autoimmuunhaigusega patsientidel kasutatakse immunosupressantina asatiopriini. Trombotsüütide arvu suurenemist täheldatakse 50% idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidest ja täielikku hematoloogilist vastust täheldatakse 10-20%.

Manustamisviis: 1-5 mg / kg päevas (200-400 mg). Kuni maksimaalse ravivastuse saavutamiseni võib ravi kestus olla 3-6 kuud. Kuna haigus kordub pärast ravimi kasutamise lõppu, on vajalik säilitusravi.

Kõrvaltoimed: anoreksia, iiveldus, oksendamine, mõõdukas neutropeenia, lümfoomid (pikaajalised komplikatsioonid).

Selle ravimi eelis lastel on tuumori arengu väiksem esinemissagedus võrreldes tsüklofosfamiidiga (tsüklofosfamiidiga).

Tsüklosporiin (tsüklosporiin A) on mittesteroidne immunosupressant, mis põhjustab rakulise immuunsuse pärssimist. Ravim toimib aktiveeritud T-lümfotsüütide efektoritele, pärssides tsütokiinide tootmist (interleukiin-2, gamma-interferoon, kasvaja nekroosifaktor).

Manustamisviis: võtta suukaudselt annuses 5 mg / kg päevas mitu kuud. Hematoloogilist vastust täheldatakse 2-4 nädala jooksul alates vastuvõtmise algusest kliiniliste ja hematoloogiliste parameetrite stabiliseerimise vormis, vähendades vereliistakute vastaste antikehade taset. Haiguse retsidiiv esineb kohe pärast ravimi katkestamist.

Kõrvaltoimed: hüpomagneemia, hüpertensioon, maksa- ja neerutoksilisus, sekundaarsed kasvajad (pikaajalised komplikatsioonid). Kõrvaltoimete tõsidus ja tsüklosporiini kasutamisest tingitud ebaselge toime põhjustab selle kasutamise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga ebasoovitavaks.

Trombotsüütide ülekanne on näidustatud neuroloogiliste sümptomite tekkimisel, mis viitab intrakraniaalse verejooksu võimalusele, samuti konservatiivse ravi suhtes resistentsete trombotsütopeeniaga patsientide kirurgilise sekkumise ajal. Kuigi trombotsüütide eluiga on lühike, võib trombotsüütide transfusioonidel olla ajutine hemostaatiline toime. Kuid hirm idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura kestuse suurenemise suhtes sensibiliseerimise ohu tõttu on ainult teoreetiline. Trombotsüütide ülekandeid kasutatakse patsientidel, kellel on kõrge riskiga idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur ja millel on positiivne kliiniline toime. Trombokontinendi transfusiooni teostatakse fraktsionaalne 1-2 annuse tunnis või 6-8 annuse iga 4-6 tunni järel, kuni saavutatakse kliiniline ja hematoloogiline reaktsioon. Vereülekande mõju parandab eelnev IVIG manustamine.

Kui trombotsütopeenilise purpura konservatiivsel ravil ei ole mõju, sügava trombotsütopeenia, hemorraagilise sündroomi ja eluohtliku verejooksu ohtu, on patsientidele näidustatud splenektoomia. Iga juhtumi puhul otsustatakse operatsiooni küsimus eraldi.

Näited splenektoomia kohta:

raske ägeda idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura koos eluohtliku verejooksu esinemisega ravivastuse puudumisel;

haiguse kestus on üle 12 kuu, trombotsütopeenia on alla 10 000 / mm3 ja anamneesis veritsus;

krooniline idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura koos verejooksude ilmingutega ja pidev trombotsüütide arv alla 30 000 / mm3, kui ravivastust ei ole mitu aastat.

Aktiivsetel eluviisiga patsientidel, kes sageli vigastatakse, võib splenektoomia teha varem.

Üldise infektsiooni tekkimise riski tõttu pärast operatsiooni toimub splenektoomia ainult selgetel näidustustel. Operatsioon on harva vajalik 2 aasta jooksul alates diagnoosimisest, kuna trombotsütopeenia on hästi talutav ja kortikosteroidide ja IVIG-i abil kergesti kontrollitav. Trombotsüütide arvu spontaanne taastumine võib toimuda 4-5 aasta jooksul, mistõttu on operatsiooni jaoks väga ettevaatlik lähenemine. Kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga lastel täheldatakse spontaanse remissiooni juhtumeid 10-30% juhtudest, mis on möödunud mitu kuud või aasta pärast diagnoosi, täiskasvanutel on see väga harva.

Splenektoomia ettevalmistamine hõlmab kortikosteroidide, IVIG või anti-D-immunoglobuliini määramist. Kortikosteroidid on ette nähtud täisannusega enne päeva, operatsiooni päeval ja mõne päeva jooksul pärast seda, kuna enamikul patsientidest on neerupealiste puudulikkus nende varasema kasutamise tõttu. Aktiivse verejooksu tekkimisel vahetult enne operatsiooni võib olla vajalik trombotsüütide ja erütromasside ülekanne, samuti metüülprednisolooni (solüudrooli) manustamine annuses 500 mg / m2 päevas. Enne planeeritud operatsiooni on vajalik kõhuelundite ultraheliuuring täiendavate põrnade tuvastamiseks (15% juhtudest) ja vastuolulistel juhtudel radioisotoopide skaneerimine.

Trombotsüütide arvu täielik ja pikaajaline taastumine pärast splenektoomiat esineb ligikaudu 50% patsientidest. Hea prognostiline märk on vastus kortikosteroidide ja IVIG-i võtmisele enne operatsiooni (splenektoomia on 80-90%), samuti antitrombotsüütide antikehade puudumine pärast seda. 25% splenektoomiaga lastest ei saavuta kliinilist ja hematoloogilist vastust ning vajavad täiendavat ravi.

Eelistatavalt võimaldab operatsiooni läbiviimine laparoskoopilise meetodiga (võimalik, et 90% patsientidest) vähendada operatsiooni, operatiivse verekaotuse taset, kiiremat tagasipöördumist aktiivsesse ellu ja vähendada haiglas viibimist. Postoperatiivne arm on samal ajal umbes 1 cm pikkune ega põhjusta ebamugavust.

Bakteriaalsete infektsioonide surmajuhtumid hilinenud postoperatiivsel perioodil, eriti lastel, kes on läbinud splenektoomia enne 5 aastat, on 1: 300 patsienti aastas. Enamik neist esineb 2 aasta jooksul pärast operatsiooni. Peamisteks põhjusteks on pneumokokkide ja meningokokkide infektsioonid, arenenud fulminantse sepsise liik koos DIC-i ja verejooksuga neerupealistes. Seetõttu on soovitatav mitte hiljem kui kaks nädalat enne operatsiooni manustada pneumokoki, meningokoki ja Haemophilus influenzae vaktsiine ning pikendada vähemalt 2 aastat bensüülpenitsilliini profülaktilist manustamist pärast splenektoomia. Mõned autorid teevad ettepaneku piirata bitsilliin-5 (bensatiinbensüülpenitsilliin + bensüülpenitsilliini prokaiini) sissetoomist kuus kuud pärast operatsiooni.

Võimalik alternatiiv splenektoomiale on põrna endovaskulaarne oklusioon, mis on võimalik ka sügava trombotsütopeeniaga patsientidel. Stabiilse kliinilise ja hematoloogilise toime saavutamiseks on vaja järk-järgult sulgeda 90-95% elundi parenhüümist. Keha immunoloogilist reaktiivsust põrna endovaskulaarse oklusiooni tõttu säilitab 2-5% põrna koe toimimine, mis säilitab verevarustuse tagatiste tõttu, mis on oluline pediaatrias. Kirurgilise ohu vähendamiseks on võimalik kasutada põrna proksimaalset endovaskulaarset oklusiooni mitu päeva enne splenektoomia.

Patsientidel, kellel on püsiv trombotsütopeenia ja eluohtlik verejooks, hoolimata ravist ja splenektoomiast, on võimalik kasutada proteiini A kolonnide kaudu läbi viidud plasma reinfusiooni, et kiiresti eemaldada trombotsüütide vastased antikehad. Raske idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel kiirendab see tsirkuleeriva trombotsüütide vastase teguri eliminatsiooni.

Eluohtliku veritsusega laste ravi:

Solyudrool 500 mg / m2 päevas intravenoosselt kolmes manustamises;

intravenoosne immunoglobuliin 2 g / kg kursuse kohta;

Neid toiminguid võib läbi viia individuaalselt või kombinatsioonis sõltuvalt ravivastuse raskusest ja vastusest.

Prognoos idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga lastel

70–80% patsientidest toimub remissioon 6 kuu jooksul, 50% 1 kuu jooksul alates haiguse algusest.

Spontaanse remissiooni algus pärast haiguse aastat ei ole tüüpiline, kuid seda võib täheldada ka pärast mitmeid aastaid.

Haiguse prognoos ei sõltu soost, algseisundi raskusest ja luuüdi eosinofiilia avastamisest.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura põhjuse kindlakstegemisel sõltub prognoos selle kõrvaldamisest.

Ligikaudu 50-60% kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidest stabiliseeruvad ilma igasuguse ravi või splenektoomiata.