Tsüstilise dermatoosi klassifikatsioon
Tõeline (acantholytic) pemphigus:
· Leht (eksfoliatiivne) ja selle endeemiline variant - Brasiilia;
Pemphigoid (neacantolytic pemphigus):
· Bull's Pemphigoid Lever;
· Pemphigoidi tsigiseerimine (healoomuline limaskesta pemphigoid, limaskesta Lorta-Jacobi dermatiidi limaskestade sünteesiline atroofia, pemphigus);
· Pemphigoid rase ("Herpes hestationis");
· Healoomuline neacantolytic pemphigus ainult Pashkov-Sheklakovi suuõõnes.
· Herpetiformi dermatoos dermatoos;
· Sneddon-Wilkinsoni suborealne Pustus;
· Enteropaatiline akrodermatiit (Dunbolt-Klossi haigus).
Pärilik tsüstiline dermatoos:
· Healoomuline krooniline perekondlik pemfigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa epidermolüüsirühm:
o lihtne vorm (domineeriv);
o düstroofiline vorm (domineeriv);
o hüperplastiline autosomaalne domineeriv bulloosne epidermolüüs.
· Hüperplastiline autosomaalne domineeriv bulloosne kaasasündinud epidermolüüs;
· Polüdüsplastiline retsessiivne epidermolüüs bullosa.
Tsüstilise dermatoosi klassifikatsioon
1) tõeline pemphigus (acantholotic).
2) Herpetiline dermatiit Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytic pemphigus):
- bulbar pemphigoid Lever;
- pemphigoidi (suukaudse limaskesta pemphigoid Lortet - Jacob) küpsemine.
4) healoomuline perekondlik krooniline pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) kaasasündinud epidermolüüs bullosa.
6) Sneddon-Wilkinsoni subnasaalne pustulaarne dermatoos.
Loengud dermatoloogiast ja venereoloogiast - fail 7.doc Loeng
Saadaval olevad failid (24):
Loeng 7.doc
Loengu number 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Loengu number 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Kusepõie (bulloosne) dermatoos on haiguste grupp, mille peamine morfoloogiline element on põie, mille asukoht on nahal ja limaskestadel.
Tsüstilise dermatoosi klassifikatsioon
1) tõeline pemphigus (acantholotic).
2) Herpetiline dermatiit Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytic pemphigus):
- bulbar pemphigoid Lever;
- pemphigoidi (suukaudse limaskesta pemphigoid Lortet - Jacob) küpsemine.
4) healoomuline perekondlik krooniline pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) kaasasündinud epidermolüüs bullosa.
6) Sneddon-Wilkinsoni subnasaalne pustulaarne dermatoos.
^ Tõeline pemphigus
Etiopatogenees. Enamasti on haiged 40–60-aastased naised, kuid on võimalik, et see mõjutab igas vanuses inimesi. Etiopatogeneesi ei ole täielikult teada. Haiguse arengus mängib olulist rolli neerupealise koore düsfunktsioonid, vee ja eriti soola metabolismi häired, mida tõendab naatriumkloriidi igapäevase eritumise järsk langus uriiniga, aju, seljaaju ja intervertebraalse ganglioni degeneratiivsed muutused, ensüümsüsteemide häired. Paljutõotav teooria on see, et pemphigus on põhjustatud retroviiruste rühma esindajast geneetilise eelsoodumuse juuresolekul.
Pemphigus-patogenees põhineb autoimmuunsetel protsessidel, mille olemus on autoantikehade moodustumine tselluleeruva rakulise aine (desmosoomide) ja spinoosse epidermise rakumembraanide suhtes nende antigeense struktuuri muutuste mõjul, mis oletatavasti indutseeritakse muundatud tuuma DNA poolt. Neid nimetatakse "pemphispodobnyh" antikehadeks; nende olemuselt kuuluvad nad IgG-sse ja neid tuvastatakse otsese immunofluorestsentsi reaktsioonis fikseeritud antigeeni-antikeha komplekside kujul mullide moodustumise kohtades; võib avastada näiliselt mõjutamata naha epidermises, samuti pemphigushaigete seerumis. Nad põhjustavad histopatoloogilise protsessi teket - acantholysis - peamine seos pemphigus patogeneesis; nende mõju all toimub rakkude vahelise aine lahustumine, desmosoomide hävimine ja epidermise rakkude võime vähenemine. Selle kontseptsiooni kohaselt on pemphigus-akantolüüs esmane ja raku kahjustus on sekundaarne.
Siiski ei saa seda teooriat tingimusteta aktsepteerida. 10–25% patsientidest, kellel on pemphigus, ei ole võimalik kindlaks teha fikseeritud ega tsirkuleerivaid „pemphispodobnyh” antikehi. Samas võib sarnaseid antikehi avastada seerumis ulatuslike põletuste, Lyelli sündroomi, penitsilliini toksikseemia, bulloosse pemphigoidi, süsteemse erütematoosse luupuse ja teiste patoloogiliste protsessidega. Need asjaolud seavad kahtluse alla asjaolu, et pemphissuse sarnased antikehad põhjustavad akantolüüsi, vaatamata nende fikseerumisele mullide tekkimise kohtades enamikus patsientidest, kellel on pemphigus.
N.S. Potekaev et al. Põhjendatud on uus pemphigus-patogeneesi kontseptsioon, mis põhineb regeneratiivsel plastist puudulikkuse sündroomil, mis on tingitud mõjutamata keratinotsüütide valgu struktuuride mittetäielikust sünteesist, mille tulemuseks on nende funktsionaalne ja morfoloogiline kahjustus. See patoloogiline protsess algab algse kihi rakkude tuumas. Prickly rakkudes lisatakse tsütoplasmaatiliste organellide muutused, peamiselt funktsionaalselt juhtivad tonofibrillid ja nendega seotud desmosoomid, tuumasse inkrementaalsetesse muutustesse kuni nende lahustumiseni, mis viib akantolüüsi moodustumiseni. Nende kahjustuste põhjuseks on DNA-sõltuva RNA sünteesi vähenemine keratinotsüütides mõningase mõju (retroviirus?) Mõjul raku geneetilisele seadmele. Selle kompleksse patoloogilise protsessiga kaasneb epidermise rakkude antigeense kompositsiooni muutus, mis viib "pemfiss-tüüpi" antikehade tekkeni. Seega, vastavalt sellele seisukohale, acantholysis ja "pemphispodobnyh" antikehade moodustamine - viimane etapp morphogenesis pemphigus, ja mitte selle algus.
Pemphigus on autoimmuunhaigused kahtlemata olulised rakendatavas aspektis: "pemfisspodobnyh" antikehade, eriti fikseeritud, identifitseerimine näitab selle haiguse esinemist ja haiguse kulgu saab prognoosida tsirkuleerivate antikehade tiitriga ning ravitulemusi saab hinnata ja korrigeerida.
Acantolysis on aluseks pemphigus - Nikolski, Asbo-Hanseni, „pirni” sümptomite olulistele diferentsiaaldiagnostilistele tunnustele ja steriilse üliõpilase kustutaja poolt trükivärviga trükitud acantholytic rakkude määratlusele (Ttsanki rakud).
^ Acantolytic rakud on epidermise modifitseeritud prickly rakud. Nende omadused:
suurus on väiksem kui epidermise normaalsed küürivad rakud, kuid südamik on mitu korda suurem;
rakkude tuumad on intensiivselt värvitud;
rakud sisaldavad sageli mitut tuuma;
Suurenenud tuumas leidub 2-3 laiendatud nukleiini;
Tsütoplasm on basofiilne ja värvitud ebaühtlaselt: tuuma ümber on heleda sinine tsoon ja piki perifeeriat on intensiivne sinine velg („kontsentratsioonilai”);
Tstsanka rakud ei ole tõelise pemphiguse patognoomiline märk. Selliseid rakke võib tuvastada lihtsas ja herpes zosteris, tuulerõugetes, kroonilises healoomulises perekondlikus pemphigus, pustulaarses psoriaasis ja paljudes teistes dermatoosides. Siiski soodustab tsütoloogiline meetod pemphigus tunnustamist.
^ Kusepõie - monomorfne dermatoos mullide intraepidermilise paigutusega.
On mitmeid tõsi pemphigus kliinilisi vorme: vulgaarne, vegetatiivne, lehekujuline, seborrheic ja brasiilia.
Bubble vulgaarne
Esineb kõige sagedamini.
Haigus algab suu limaskesta kahjustusega, nimelt neelu, mida soodustab kurguvalu, gripp, hammaste eemaldamine ja proteesimine. Mullid on esialgu üksikud, neil on õhuke, lõtv rehv, mis avaneb kiiresti valuliku punase erosiooni tekkega, mille äärealadel on eraldi valgevalge epiteeli jäägid. Toidu tarbimine on raske või peaaegu võimatu terava valu tõttu, huulte punase serva erosioon on kaetud hemorraagiliste ja seroossete koorikutega. Kõri ja neelu lüüasaamisega muutub hääl karmiks. Suust - raske lõhnav lõhn. Patsientide üldine seisund on endiselt rahuldav, tundub, et uued vähenevad regressiooniga puhangud.
Lokaalne protsess kestab mitu päeva kuni 3–6 kuud või kauem, siis nahk on protsessi kaasatud ja protsessi üldistumine toimub, mida iseloomustab kahjustuste kiire levik kogu nahas. Mullid võivad ulatuda suurte suurusteni - kuni muna suuruse või suurema mahuni, võivad üksteisega ühineda, rehvi lõtv ja sisu tuhmunud või mädane. Ulatusliku erosiooni piiravad epidermise fragmendid, neil on erkpunane või sinakas-roosa värv, mis on kaetud seroosse eksudaadiga.
Nahalööbe üldistumise korral halveneb patsiendi üldine seisund: nõrkus, halb enesetunne, isutus, unetus, palavik kuni 38-39 kraadi, kõhulahtisus, turse; tekib sekundaarne nakkus, areneb kahheksia, mürgistus ja dehüdratsioon. Ravimata, surmaga lõppenud. Nikolski positiivsed sümptomid (piirkondlikud ja kauged), Asbo-Hansen. Subjektiivselt - valu, põletamine, sügelus.
Bubble vegetatiivne
Seda iseloomustab vegetatiivsete elementide ülekaal, s.o papillomatoossed kasvud ja healoomuline loom. Blistrid asuvad algselt ka suuõõne limaskestal, seejärel peamiselt looduslike avade ja nahavoltide ümber. Mullide avamisel eksponeeritakse erkpunane erosioon, mille pinnal tekivad roosakas-punase värvi mahlakad taimed, pehme konsistentsiga 0,1–1 cm või rohkem; nende pind on kaetud hallikas õitsenguga, seroosse või mädane lõhkumisega, koorikuga. On lõbus lõhn.
Subjektiivselt, erineva intensiivsusega valu ja sügelus. Kui see on pikaajaline vegetatiivne pemphigus, võib esineda pikaajalisi remissioone (mitu kuud või aastat). Sümptom Nikolski positiivne lähedus.
Pemphigus lehekujuline (eksfoliatiivne)
Esineb vähem vulgaarset, kuid sagedamini vegetatiivset. ^ Limaskestasid, millel on haruldane erand, ei mõjuta.
Iseloomulik korter, millel on väikesed õhukesed ja õhukesed rehvimullid, mis tulenevad erüteemilisest taustast. Pinna erosioonid on roosakas-punased, pealiskaudsed ja rikkaliku roojaga, mis kuivab lamellkooreks. Õhukesed lamellkoored meenutavad paberilehti, kust selle dermatoosi nimi on. Tavaliselt ei ole koorikud tagasi lükatud, vaid üksteise peale kihilised ja moodustuvad massilised kihilised kihid.
Lisaks mullidele võivad esmased elemendid olla kihilised papulid ja roosa-punased laigud.
Sageli levib protsess kogu nahas eksudatiivse erütroderma esinemisega: kahjustatud nahk on difusiooniliselt hüpermaatiline, edematoosne ja infiltreerunud, kaetud liblikate põisega, nutavad erosioonid, hüperkeratotilised kaalud ja kihilised koorikud. Sageli jäävad juuksed välja, küüned lükatakse tagasi.
^ Sümptom Nikolsky järsult positiivne. Subjektiivselt sügelemine, kuna veres on eosinofiiliat kuni 40% või rohkem, valu. Pikka aega - 2-5 aastat või rohkem.
Kusepõie erüteemiline (seborrheic, Senir-Asheri sündroom)
See algab reeglina näo või peanaha kahjustusega, mis seejärel levib rindkere, intersoolistesse piirkondadesse, suurtesse voldidesse ja muudesse nahapiirkondadesse. Limaskestasid ja sidekesta kahjustatakse harva.
Esialgu on roosapunased naastud läbimõõduga 2-5 cm, millel on selged piirid, ümardatud või ebakorrapärased jooned. Nende pinda võib katta kas kuivade kaaludega, tagaküljel on pehmed selgroogid või paksud kollakaspruunid koorikud, mille väljaheitmine on uhtunud. Määratakse Ttsanka "+" rakud. Plaatide keskosa jääb allapoole ja perifeerne osa piirneb kooriva epidermise servaga.
^ Sümptom Nikolsky positiivne, marginaalne. Aja jooksul, pärast 2-3 nädalat või 2-3 aastat või kauem, ilmuvad mullid, nagu vulgaarne või lehekujuline vesiikule, mis võib viia seborrhoeic pemphigus nende vormideni. Pemphiguse süvenemine ja ümberkujundamine on tingitud insolatsioonist.
Brasiilia mull (troopiline) - See on Brasiilia ja selle lähiümbruse edelaosas leiduva lehekujulise pemphigus-variandi variant.
^ Tõelise pemphiguse diferentsiaaldiagnoosi teostatakse: Düring herpetiformi dermatiit, bulbar pemphigoid Lever, Lyelli sündroom, seborrheic ekseem.
Ravi
Dieet, mis sisaldab rohkesti vitamiine ja valke, mille süsivesikute, rasvade ja soola terav piiramine.
^ 1. Peamine ravim on kortikosteroidide hormoonid. Valitud ravim on endiselt prednisoon. Algannus - 120-180 mg päevas või rohkem. Kriitilises seisundis olevad patsiendid näitavad pulssravi - 1000 mg prednisooni päevas ühekordse annusena. Nõuetekohaselt valitud annuse korral ilmneb terapeutiline toime (värsked mullid, erosioon paraneb hästi) 10-14 päeva, seejärel algab järkjärguline (väljumise sündroomi) hormooni vähenemine 2,5-5,0 mg iga 3-5 päeva järel.
Päevase annuse 20-30 mg saavutamisel tuleb selle edasine vähendamine haiguse kordumise vältimiseks läbi viia väga hoolikalt kuni säilitusannuseni 5,0-2,5 mg.
Lisaks prednisoloonile kasutatakse triamtsinolooni, ravimeid, deksametasooni ja teisi hormonaalseid ravimeid. Nende tablettide arv on võrdne prednisooni tablettide arvuga.
On vaja meeles pidada steroidravi komplikatsioone: Itsenko-Cushingi sündroomi, rasvumise, steroiddiabeedi, seedetrakti erosive ja haavandilise patoloogia, hüpertensiooni, unetuse, ägeda psühhoosi, müokardiinfarkti arengut. Hormoonravi komplikatsioonide hulgas on eriline koht süsteemne angiopaatia. Selle naha ilming on naha kortikosteroid: subatroofia, kuiv nahk, väljendunud kalduvus hemorraagilistele laigudele peale mehaanilise ärrituse.
Tõelise pemphigusega patsientidel on hormoonravi kõrvaltoimete vältimiseks iga 10 päeva tagant vaja üldist vereanalüüsi, uriinianalüüsi, veresuhkru analüüsi, fekaalset varjatud vereanalüüsi, igapäevast vererõhu jälgimist ja vajadusel terapeutide ja nendega seotud spetsialistidega konsulteerimist.
^ 2. Kaaliumsoolad (kuni 3 g päevas): panangiin, asparkam, kaalium orotaat. Need on vajalikud südamelihase töö säilitamiseks ning vee ja elektrolüütide tasakaalu taastamiseks. Toodetest - küpsetatud kartulid.
3. Kaltsiumisoolad kaltsiumkloriidi kujul intravenoosselt, kaltsiumglükonaat intramuskulaarselt, kaltsium pantotenaat sees, et vältida osteoporoosi.
4. Antibiootikumravi sekundaarse infektsiooni ennetamiseks.
5. Antihistamiinilised ravimid.
7. Hemodez ja muud vereasendajad vee ja elektrolüütide tasakaalu normaliseerimiseks, dehüdratsiooni peatamiseks.
8. Tsütostaatikumid on ette nähtud kortikosteroidravi täiendamiseks, eriti raskete pemphigusjuhtude korral: metotreksaat, asatiopriin jne. Nende kasutamise kestus sõltub ravitoimest. Metotreksaat - süstiti 25 mg / m 1/1 kord nädalas; 6-8 süstimiseks. Kursuste ja nende vaheliste intervallide arvu määrab naha protsessi raskusaste või Vanstein'i tabletid: 25 mg 1 kord nädalas 3 annuses.
Tsütostaatikumide ravi tüsistused: seedetrakti limaskesta haavandid, ebanormaalne maksafunktsioon, neerud ja kõhunääre, veri, alopeetsia. Nende tühistamise näidustused: leukopeenia alla 4,10 9, hematokriti vähenemine 10% või rohkem, kõhulahtisus, värsked seedetrakti haavandid.
9. Anaboolsed steroidid (retabolil, nerabol).
10. Paikne ravi - aniliinvärvide vesilahused, kortikosteroidide salvid, niisutamine anesteetikumidega, polokortoloon. Pemphigusprognoos on alati tõsine, patsiendid peavad olema meditsiinilise vaatluse all.
^ Herpetiformi dermatiit Dühring (DDT)
See on krooniline nahahaigus, mida iseloomustab lööbe tõeline polümorfism, raske sügelus ja mullide subepidermiline asukoht.
Etiopatogenees. Haiguse etioloogiat ei mõisteta täielikult. Arvatakse, et Dühringi herpetiformne dermatiit on autoimmuunse iseloomuga polüsisüsteemne haigus, mida kinnitab IgA sadestuste otsene immunofluorestsents kahjustatud ja kahjustamata nahas dermo-epidermaalses ristmikus. Ig Setteid paiknevad peamiselt graanulite kujul dermise papillil ja nende sees ning palju vähem lineaarselt vahelduvalt piki membraani. Mõnel patsiendil võib tuvastada gluteeni antikehade (Ig A) tsirkuleerivad immuunkompleksid, mis viitab ka haiguse autoimmuunsusele.
Dermatoosi peetakse maladsobüüsi sündroomi ilminguks, s.t. imendumise nõrgenemine.
Haigus võib toimida paraneoplastilise dermatoosina.
Haiguse patogeneesil on ülitundlikkus halogeenide (eriti joodi suhtes), seedetrakti patoloogia, maksa roll. Ei välista geneetilist eelsoodumust.
Peamiselt 30–40-aastased mehed on haiged.
Kliinik
Lööbe väljanägemine eelneb prodromaalsetele nähtustele: halb enesetunne, palavik, kihelus ja sügelus.
Lööbe tõeline polümorfism on iseloomulik: erüteemilised laigud, urtikaaria, papulid, vesiikulid, villid, pustulid, mida täiendab vale polümorfism: erosioon, mille ääreosas olevate rakkudega on näha nende pinnal, mille käigus esineb kiiresti sekundaarse pigmentatsiooniga epiteel.
Mullid ja vesiikulid on tavaliselt tiheda rehviga, millel on seerum, seejärel hägune sisu, esineb erüteemilisel, kergelt pundunud taustal, kuid võivad ilmneda näiliselt muutumatul nahal, millel on märkimisväärne kalduvus rühmale, asuvad subepidermal.
Eosinofiilid leitakse villide sisust (10-30%), eosinofiilia on veres iseloomulik, mis põhjustab selle patoloogiaga patsientidel sügelust.
Haigus muutub kiiresti krooniliseks kursiks, remissiooniks - 3 kuud kuni 1 aasta või rohkem.
Acantolytic rakud puuduvad.
Nikolski sümptom on negatiivne.
^ Haiguse diagnoosi kinnitavad kliinilised andmed ja parakliinilised testid:
eosinofiilide arvu määramine veres ja tsüstilises vedelikus.
^ 2) katse joodiga (test Yadassona). Seda rakendatakse kahes modifikatsioonis: nahal ja sees. Ilmselt muutumatul nahal 1 cm 2 juures on salv 50% kaaliumjodiidiga parem kui salvikompressori all 24 tundi. Katse loetakse positiivseks, kui salvi manustamiskohas ilmuvad erüteem, vesiikulid või papulid. Negatiivses testis korratakse 48 tunni möödudes: nüüd kasutatakse salvi hüperpigmenteeritud nahapiirkonnale endiste purskete kohas. Negatiivse tulemusega määrake sel juhul 2-3 spl. lusikas 3-5% kaaliumjodiidi lahust. Katset peetakse positiivseks, kui ilmnevad haiguse ägenemise tunnused.
GDD kliinilised vormid: vesikulaarsed, papulaarsed, urtikaaria-tüüpi, bulloossed.
DDG diferentseerimine on vajalik: pemphigoid, tõeline pemphigus, healoomuline perekondlik pemphigus Haley-Haley.
Ravi
1. Kaasnevate vistseraalsete patoloogiate tuvastamine ja ravi.
2. Oluline on jälgida dieeti - joodi ja gluteeni sisaldavate toiduainete väljajätmine dieedist.
3. Sulfoonide seeria kõige tõhusamad ravimid on: diafenüülsulfoon (DDS, dapsoon, avulsulfoon), diukfon jne. Tüüpiliselt määratakse diafenüülsulfoon või diukroon 0,05 - 0,1 g 2 korda päevas 5-6 päeva tsüklitega 1-3 päeva Kursuse annus sõltub ravimi efektiivsusest ja talutavusest. Ei ole võimalik nimetada samaaegselt või järjestikku (ilma katkestusteta) sulfanilamiidi või sulfoonravimeid.
Sulfoonsete ravimite suhtes resistentsuse korral määratakse kortikosteroidid keskmise päevase annusena, näiteks prednisooni - 18-20 mg päevas.
4. Sedatiivne, antihistamiinne, hüposensibiliseeriv ravim.
6. Kohalikult - aniliinvärvide vesilahused, kortikosteroidide salvid ja aerosoolid.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgar, krooniline, obkrokachestvennaya)
See on monomorfne healoomuline dermatoos, millel on kroonilise kuluga mullide subepidermiline paigutus. Sellel on sarnasused ja erinevused tõelise pemphigus- ja herpetiformse dermatiidi dermatiidiga.
See mõjutab peamiselt vanadusi, kuid võib esineda erinevates vanuserühmades, isegi lastel. Samamoodi kannatavad mehed ja naised.
Haiguse etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.
On olemas viiruse teooria pemphigoidi esinemise kohta, haiguse autoallergiline olemus, seos pahaloomuliste kasvajatega ja seedetrakti patoloogia on põhjendatud.
Haigus algab villide ilmnemisega erüteemilistel tursetel või näiliselt muutumatul nahal. Limaskestade kahjustusi ei esine alati (limaskesta põskedel, igemetes 20-40%). Keskmise suurusega mullid (hernestest oad), poolkerakujulised, tiheda rehvi ja seroosse sisuga. Tihedate rehvide tõttu on need vastupidavamad kui tõelise pemphigusega mullid. Pärast villimist ei ole erosioonil kalduvus perifeerseks kasvuks ja kiiresti epiteeliks, kuivatamisel moodustuvad kollased ja kollakaspruunid erineva suurusega koorikud; pärast nende tagasilükkamist - roosa-punased laigud koorimisega. Kui immunofluorestsentsdiagnoos - pidev rohekas hõõgumine anti-Ig G-l õhukese joone kujul mööda põhimembraani.
Nikolski sümptom (-) on negatiivne. Sümptom Asbo-Hansen on positiivne. Blisterites - suur hulk eosinofiile. Epiteeli perifokaalne eraldumine määratakse 2-3 cm võrra.
Lokaliseerimine - kõhu alumine pool, naba ümber paiknev ala, kubeme voldid, südamiku südamik ja käte ja jalgade painduv pind. Huulte punast piiri ei mõjuta kunagi.
Subjektiivselt, erineva intensiivsusega sügelus, põletamine, valulikkus. Bulloosse pemphigoidi kulg on krooniline, mõnikord kestab mitu aastat. Relapsi põhjuseks võib olla kokkupuude ultraviolettkiirgusega. Haiguse prognoos on alati tõsine.
^ Pimendav pemphigoid
Naised kannatavad 2 korda sagedamini kui mehed, keskmine vanus on umbes 50 aastat.
Pemphigoidi haigestumine on limaskestade haigus, umbes 1/3 patsientidest on see protsess kaasatud. Peamine kliiniline tunnus on villide tekkimise, liimide ja atroofia tulemus.
Enamasti mõjutab see suu ja silma sidekesta limaskestasid. Suuõõnes, väliselt muutumatul limaskestal või erüteemilisel taustal valatakse seerumi või seerumi-hemorraagilise sisuga pingelised villid, mille läbimõõt on 0,2 kuni 1,5 cm. Mullide asemel eksponeeritakse erosioone, mis ei kipu perifeersele kasvule, ei verejooksu, neid ei piira helbedepiteeli korolla ja nad on veidi valusad.
Armihaigused ja atroofilised muutused tekivad 3 aasta jooksul pärast haiguse algust. Nad asuvad pehme suulae, keele, mandlite, limaskesta põskedel. Huulte punase serva kahjustused võivad põhjustada suuava nurkade sulandumist suuõõne avanemise märkimisväärse vähenemiseni.
Sõltuvalt mullide asukohast tekivad teatavad funktsionaalsed ja morfoloogilised häired: hääluse kõhklus, hingamisraskused ja toidu, kitsenduste, atroofia ja adhesioonide läbimine suguelundite piirkonnas ja päraku, urineerimisraskused.
Üksikud blisterpakendid nahal, mis tekivad muutumatul või erüteemilisel taustal, on püsivad; erosioon paraneb seejärel aeglaselt atroofiliste armide tekkega, mille tulemuseks on peanaha alopeetsia. Nikolski sümptom on negatiivne.
Silmapiirkonnas pisut pemphigoidi iseloomustab suur valik. Haigus algab järk-järgult, konjunktiivi turse ja hüpereemia aeglaselt suurenevad ning nende taustal moodustuvad efemersed vesiikulid.
Subjektiivselt - põletamine, valulikkus, fotofoobia. Juba varases staadiumis võivad armistumise märgid esineda väikeste adhesioonidena silmalaugude konjunktiivi ja silmamuna vahel, siis konjunktivaalse südamiku kaared on armastatud kuni täieliku kustutamiseni, tekivad erinevad silmafunktsiooni kahjustused, kus sarvkesta on täielikult kaetud läbipaistmatu membraaniga, mis võimaldab ainult valguse tajumist.
Kortikosteroidhormoonid, mis on prednisooni algannus 40-80 mg päevas koos armistumisega pemphigoidiga, võivad olla rohkem. Pemphigoidi ravimisel, eriti silma kaasamisega, on hormonaalsete ravimitega ravi kestus pikem, päevane annus väheneb aeglasemalt. Kasutatakse tsütostaatikume nagu tõelise pemphigus-ravi ravis.
AT JgA avastamine alusmembraani või valdavalt neutrofiilse infiltratsiooni piirkonnas on näidustuseks sulfoonpreparaatide väljakirjutamiseks (DDS-diaminodifenüülsulfoon vastavalt HDD raviks kasutatavatele režiimidele).
Seedetrakti rehabilitatsioon, fokaalse ja kroonilise infektsiooni fookused, välja arvatud pahaloomuliste kasvajate esinemine
Prognoos on soodsam kui tõelise pemphigusega.
Relapsi ennetamine - UV-kiirgusega kokkupuute kõrvaldamine.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Dermatoveneroloogia seminar. - Moskva. Rahvaste Sõpruse Ülikooli kirjastus, 1990.- 123 lk.
Mees AB. Dermatoveneroloogia alused küsimustes ja vastustes. - Peterburi. SpecLit, 200 - 391 p.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. 2. väljaanne. - Minsk "Kõrgkool", 2002. - 734 lk.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya, Studnitsin AA Laste dermatoloogia juhend. - Leningradi meditsiin, 1983. - 476 lk.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Naha ja suguhaigused. –Maskva. "Meditsiin", 1987. - 318 lk.
Skripkin Yu.K. Naha ja suguhaigused. - Moskva. "Meditsiin", 1980. - 548 lk.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya, Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Vead dermatoloogias. - Leningrad. "Meditsiin", 1987. - 204 lk.
Ivanova O.L. Naha ja suguhaigused. Käsitsi. –Maskva “Meditsiin”, 1997. - 350 lk.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Naha ja suguhaigused. II väljaanne. –Maskva “Meditsiin”, 1997. - 462 lk.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatoloogiline viide. - Minsk "Kõrgkool", 1986. - 238 lk.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Nahahaiguste füsioteraapia. Saratovi Ülikooli kirjastus, 1986 - 198 lk.
Skripkin Yu.K. Naha ja suguhaigused. Triad talu kirjastus, Moskva 2001 - lk 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I, Il'in I.I. Naha ja suguhaigused. Kirjastus "Meditsiin", Moskva. 1985. –368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV Pikaajalise toimega kortikosteroidid tõelise pemphigusiga patsientide ravis. Metoodilised soovitused. Kirjastus "Media Sphere", Moskva, 1998. - 13 lk.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Dermatoosi ravi. Õpetamisjuhend. Kirjastus "GMI" Bitter 1990-72 koos.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Naha ja suguhaiguste ravi. Õpetamisjuhend. Samara 2001. Kirjastus ise UVE? - 65 c.
Metoodilised materjalid kõige levinumate sugulisel teel levivate nakkuste ja nahahaiguste diagnoosimise ja ravi kohta. Moskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Naha ja suguhaigused. Õpik meditsiiniõpilastele. Ed.2. - M: Medicine, 1982 - 288 p.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Redigeeritud). Atlas: dermatoloogia ja venereoloogia mannekeenides ”, Moskva, 1995.
20. Nahahaiguste ravi: (juhend arstidele). Ed. Mashkilleyson A.L. - M: Medicine, 1990. - 560 p.
BUBBLE DERMATOSIS
Tsüstiliste dermatooside rühm hõlmab mitte-nakkuslikke nahahaigusi, mille põhielement on põis.
Nende hulka kuuluvad:
- tõeline (acolythic) pemphigus;
- Herpetiformi dermatoos;
- pemphigoid: bulloosne pemphigoid, armistumine pemphigoid, pemphigoid rasedatele;
- pärilik tsüstiline dermatoos Bullosa epidermolüüsi rühmast.
Tõeline (acantholytic) pemphigus (PI) on krooniline autoimmuunhaigus, mis avaldub mullide moodustumisel mittepõletatud nahal ja mullide limaskestadel, mis paiknevad intraepiteliaalselt ja moodustuvad akantolüüsi tulemusena. PI esinemissagedus kõigis nahahaigustes on 0,7-1% ja vulva pemphigus moodustab kuni 80% PI juhtudest. Inimesed kannatavad mõlema soo villide eest üle 35 aasta vanuste. Lapsed võivad harva haigestuda.
Klassifikatsioon. On 4 tõelist pemphigus kliinilist sorti:
Etiopatogenees. Tõelisel pemphigusel on autoimmuunne päritolu. Patsiendi kehas tuvastatakse Ig G-tüüpi tsirkuleerivad antikehad, millel on afiinsus epidermise spinouskihi ekstratsellulaarse aine ja limaskestade kihilise lameepiteeli suhtes. Immuunkomplekside ja komplemendi sadestumine desmosoomidel viib rakkudevaheliste proteaaside aktiveerumiseni ja rakulise aine hävitamise, keratinotsüütide dissotsiatsiooni (acantholysis) ja intraepiteliaalsete õõnsuste moodustumiseni. Kasutades otsest RIF-i kahjustatud ja mõjutamata naha biopsiaosadele rakkudevahelistes ruumides, tuvastatakse Ig G-i ja komplementi sademed.
Tõelise pemphigus kliinilised sordid. Vulgaarne pemphigus algab tavaliselt suu limaskestas (60% patsientidest) - aeglane põie vorm, mis avaneb kiiresti erosiooni tekkeks.
See on haiguse esimene etapp - debüüt - kestab 2-3 kuud.
II etapp - kahjustuste ilmnemine nahal ja nende järkjärguline jaotumine suhteliselt rahuldavas seisukorras.
III etapp - haiguse kõrgus - ulatuslike erodeerunud alade teke erosiooni perifeerse kasvu ja nende aeglase epiteliseerumise tõttu. Mürgistuse sümptomeid väljendatakse, palavik, kehakaalu vähenemine. Ilma piisava ravita surevad selles etapis patsiendid joobeseisundist, sepsisest, kahheksiast.
Tõelise pemphigus-diagnostika kriteeriumid:
1. Nikolski sümptom I: marginaalne - epidermaadi pintslitega peenestamise teel erosiooni ääres, ilmneb epidermise eraldumine ilmselt mõjutamata nahapiirkonnas erosiooni ümber;
Nikolski II sümptom - kui hõõrute nahka mullide ja
Nikolski III sümptom - kahjustuse fookusest kaugemal - esineb ka epidermise ilmselt mõjutamata osa eraldumine - see näitab akantolüüsi süsteemset iseloomu.
2. Tsütoloogiline diagnostikameetod (vastavalt Tszankile) - värske erosiooni põhjas leiduv mustrijälg steriilse õpilase igemega, erosiooni põhja jäljend kantakse slaidile, fikseeritakse metüülalkoholiga 1 minuti jooksul, värvitakse Romanovsky-Giemsa järgi (värskelt valmistatud asur-eosiini lahus). Mikroskoopia määrab kindlaks nn PH-rakud - suure basofiilse tuumaga akantolüütilised rakud ja heterogeenselt värvitud tsütoplasma (valgustatuse tsoon tuuma ümber ja kontsentratsioonitsoon - piki raku perifeeriat).
3. Histoloogiline meetod. Värske põie või marginaalse erosiooni tsoon peaks olema biopsiaga koos näiliselt mõjutamata naha püüdmisega. Uuringus on näha varased histoloogilised muutused: acantholysis ja suprabasaalsed vesiikulid (rakkude põhikihi kohal, st intraepiteliaalselt).
4. Immunomorfoloogiline uuring: otsese immunofluorestsentsi meetod (PIF) - võimaldab tuvastada IgG ja komplementi nahakogude krüostaatide osades, mis paiknevad rakkudevahelistes ruumides (rohekas kuma). Kaudse immunofluorestsentsi meetod võimaldab kõrgete autoantikehade (Ig G) paljastamist patsientide veres ja põie vedelikes sisalduvate valkude desmosoomide suhtes. Pealkirjade kõrgus korreleerub otseselt vulgaarse pemphiguse tõsidusega.
Neid kriteeriume kasutatakse kõigi pemphigus kliiniliste sortide diagnoosimisel ja teiste tsüstiliste dermatooside PI diagnoosimisel.
Vegetatiivne pemphigus - erineb lööbe vulgaarsest lokaliseerimisest looduslike aukude ja naha voldi ümber (inguinal-femoral, interstitsiaalne, aksilliline, naba piirkond). Lisaks - ja väljanägemine taimestikule, mis on kaetud seropuhta eksudaadiga, mille lõhn ja koorikud on määrdunud hallid. Acantolüütilised (PH) rakud leiduvad mustrites - trükistes. Kahjustuste äärealadel võivad olla tüüpilised villid, millel on õhuke rehv või pustul. Taimne pemphigus tuleks diferentseerida süüfilise jaoks laiade tüükadega.
Lehtplekk - väga raske tüüp PI. Erinevus selles, et mullid moodustuvad spinouskihi erinevatel tasanditel (suborneally ja intraepithelially), kahanevad, moodustavad paksud koorikud. Protsess on laialt levinud ja võib esineda erütrodermiana. Sageli mõjutab peanahka (juuksed kukuvad välja). Sümptom Nikolsky järsult positiivne. Kärbete PH-rakke prinditakse harva.
Seborrheic pemphigus (erythematous) või Senir-Asheri sündroom esineb healoomulise, pika, algab seborrheiliste nahapiirkondade löögiga - näo, peanahk, rindkere, seljaosa. Erüteemilisel taustal rasvane kollane koorik (mis sarnaneb kliinilise seborröa dermatiidile, lupus erythematosusele). Haigus kutsub esile UV, mõned ravimid (penitsilamiin, kaptopriil). Mullid asuvad kõrgel - subornaalselt - stratum corneum'i all. PH-rakke ei pruugi olla tuvastatud, mis on seletatav suure akantolüüsiga. Nikolski sümptomite lähedus on hästi väljendatud. Diferentseerige seborrheic vesiikulid koos seborrheic dermatiit, naha lupus erythematosus, tavaline streptokokk ja vulgaarne impetigo.
Pemphigusravi on endiselt patogeneetiline, praegust kui tõelise pemphigus-i etioloogiat ei ole selgitatud (nakkuslikel, neurogeensetel, endokriinsetel, toksilistel, pärilikel teooriatel ei ole veenvat kinnitust).
Tõelise pemphigusega patsientide peamine ravi on kortikosteroidide hormoonid. Vaatamata arvukate tüsistuste esinemisele ei ole kortikosteroidide määramiseks absoluutseid vastunäidustusi - niipea, kui need takistavad patsiendi surma. Glükokortikosteroide manustatakse üksi või kombinatsioonis tsütostaatikumidega (metotreksaat, asatiiapriin, tsüklosporiin A), mis võimaldab vähendada hormoonide päevaannust.
Ravi algab dermatoloogilises haiglas hormoonide šokkannustega (120 mg prednisooni päevas ja rohkem). Patsient saab selle annuse, kuni erosioonide täielik naha epiteel (3 kuni 6 nädalat) on ravi esimene etapp. Lisaks on kortikosteroidide annus aeglaselt, 5 mg nädalas, vähenenud kuni säilituseni - see on ravi teine etapp. See kestab umbes 4 kuud. Kortikosteroidide säilitusannust peetakse minimaalseks annuseks, mis pärsib blistrite moodustumist konkreetsel patsiendil. See on individuaalne, kuid tavaliselt 15-20 mg prednisolooni päevas - tema patsient võtab eluiga, isegi kui tekivad kortikosteroidravi komplikatsioonid.
Prednisolooni saanud patsiendi loata lõpetamisega kaasneb pemphigus ägenemine, mis jätkub pahaloomulisemalt. Patsient on hospitaliseeritud ja määranud kortikosteroidide täisannuse, mis ületab eelnevalt kasutatud annuseid 30-40% (120 mg + 40 mg). Sel juhul on võimalik kombineerida prednisooni metotreksaadiga annuses 35-50 mg nädalas.
Kui seborreaalne pemphigus kombineerib prednisolooni efektiivselt delagiliga, siis plaquenil.
Pemphigus-ravi väliseks raviks on teisejärguline tähtsus. Kasutatakse antiseptikume, astrineerivaid aineid, anesteetikume (fukortsin, dermatooli salv, hammaste kleeppasta „Solco”).
Steroidravi peamised tüsistused on:
1) eksogeenne (ravim) Itsenko-Cushingi sündroom - cushingoid;
2) immunosupressiivne seisund, mis avaldub bakteriaalsete, seenhaiguste, viirusinfektsioonide liitumisel (sel juhul on vaja kasutada antibiootikume, seenevastaseid, viirusevastaseid ravimeid);
3) vee-soola ainevahetuse häired: hüpokaleemia - seiskub asparkami, panangin orotate kaaliumi määramisega; hüpokaltseemia võib põhjustada paresteesiat, lihaskrampe, oteoporoosi, osteomalatsiumi, patoloogilisi luumurde - nende tüsistuste vältimiseks tuleb määrata kaltsiumi preparaadid (kaltsium D3, kaltsitriin); naatriumisoolade hilinemine aitab kaasa steroidide hüpertensiooni tekkele, turse (hüpotensiivsed ained ja kaaliumi säästvad diureetikumid); hüpoproteineemia võib ilmneda valkuvaba turse tõttu, mis on tingitud plasma onkootilise rõhu langusest (patsiendid on määratud anaboolsete hormoonidega - retabolil, nerabol intramuskulaarselt 1 iga 2-3 nädala järel);
4) seedetrakti tüsistused - gastriit, esofagiit, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid - võivad põhjustada haavandi perforatsiooni ja mao verejooksu. Nende tüsistuste ärahoidmiseks tuleks võtta antatsiide, hormoonide kombineerimisel tsütostaatikumidega haavandi tekkimisel lülitatakse need pikendatud kortikosteroidide intramuskulaarsesse manustamisse;
5) steroidide diabeet areneb glükogeneesi stimuleerimise ja kortikosteroidide perifeerse insuliinivastase toime tõttu. Patsient viiakse vajadusel hüpokarbohüdraadi dieedile (tabel 9), määrab diabeedivastased ravimid (tabletid või insuliin);
Muudeks tüsistusteks on lihaste atroofia, veresoonte nõrkus, hüperkoagulatsioonisündroom, atroofiliste ribade ilmumine nahale, hirsutism naistele, steroidne akne jne.
Lisaks kortikosteroididele kasutatakse detoksifikatsiooniravina plasmapereesi ja hemosorptsiooni, mis aitab eemaldada autoantikehasid ja haigete patsientide verest ringlevaid immuunkomplekse.
Patsiendid, kellel on tõeline pemphigus, on raviasutuses, II või III töövõimetusgrupis, kõik ravimid on tasuta.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Sellist nahahaiguste rühma, mis on erinev patogeneesis, kliinikus, ravis ja prognoosides, ühendab põie kujuline esmane element. Koos dermatoosidega, mis on suhteliselt tavalised dermatoloogi praktikas (Dürring herpetiform dermatiit, tavaline või vulgaarne, pemphigus), kuuluvad haruldased haigused (bulloosne pemphigoid) tsüstilise dermatoosi rühma. Nende dermatoosidega mullid on tavaliselt monomorfne märk, mida harvem kombineeritakse teiste primaarsete elementidega (Dühringi dermatiit).
24.1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus on naha krooniline autoimmuunhaigus, mis avaldub intraontermaalsete blistrite moodustumisel akantolüüsi tõttu.
Sõltuvalt villide ja kliiniliste ilmingute asukohast
haiguse põhivormid on epidermise basaalkihtide acantholysis (suprabasal acantholysis): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetatiivne. Haiguse vormid epidermise pinnakihi (graanulikihi) akantolüüsi (suborneal acantholysis) hulka kuuluvad pemphigus erüteemiline (seborrheic); pemphigus-lehed; Brasiilia pemphigus (lehe tüüp).
Mõlema soo isikud on haigestunud pemphigusega, enamasti vanemad kui 40 aastat. Lapsed võivad harva haigestuda. Erinevate autorite sõnul on pemphigus keskmiselt kuni 1,5% kõigist dermatoosidest.
Suu limaskest mõjutab kõiki pemphigus-vorme, välja arvatud lehtede kujuline. Palju sagedamini kui teised vormid, on ühine pemphigus. W. Leveri andmetel algab tavaline pemphigus 62% patsientidest suu limaskesta kahjustustega ja vastavalt AL-le. Mashkilleysona - peaaegu 85%. Kui haigus algab nahakahjustusega, ilmneb järgnevas lööbes peaaegu alati suu limaskestale. Lööbe ja pemphigus progresseeruva kulgemise üldistamine ilma piisava ravita mitu kuud võib põhjustada surma.
24.1.1. Bubble vulgar (true)
Etioloogia ja patogenees. Otsesed tõendid tõelise pemphigus autoimmuunse olemuse kohta saadi 1960. aastatel, mil patsientide vereseerumis epidermise antigeenide suhtes ringlevate antikehade olemasolu ilmnes immunofluorestsentsmeetoditega. Epidermaalse ja sapipõie antigeenide vastaste antikehade immunoblotanalüüs parandas erinevate pemphigus-vormide diagnoosi ja diferentsiaaldiagnoosi (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Pemphigus-patsientide kehas leidub tsirkuleerivaid IgG-tüüpi antikehi, millel on afiinsus epidermise spinouskihi ekstratsellulaarse aine ja membraani antigeenide suhtes. Haiguse tõsidusega korrigeeritud antikehade kogus.
Immuunsuse muutused põhinevad akantolüüsi arengul. Aktiivne osalemine selles protsessis kuulub ka rakuliste tsütotoksiliste reaktsioonide, kallikreiin-kiniini süsteemi tasakaalustamatuse hulka,
lümfokiinitaoliste ainete, eikosanoidide, endoproteinaaside ja nende inhibiitorite osalemine.
Arvatakse, et mürgiste epiteelirakkude membraanantigeenide tolerantsuse kadumise põhjuseks on pemphigus-i täieliku (immuunsuse) antigeeni küürsete rakkude ekspressioon. See antigeen, vastupidiselt mittetäielikule (füsioloogilisele) antigeenile, indutseerib autoimmuunreaktsiooni afferentset seost. Võimalik, et see on tingitud küürsete rakkude tuumade muutumisest. On kindlaks tehtud, et acantholytic rakkude tuuma tuumas on DNA sisaldus suurenenud ja on otsene seos tuuma DNA sisalduse suurenemise ja haiguse tõsiduse vahel, mis ilmselt viib nende rakkude antigeense struktuuri muutumise ja selle suhtes autogeense IgG antikehade tootmise muutumiseni. Vesikulaaride patogeneesis on oluline roll T-ja B-lümfotsüütide muutustes ning kui B-lümfotsüüdid vastutavad patoloogilise protsessi aktiivsuse eest, määravad T-lümfotsüütide arv ja funktsionaalne staatus haiguse esinemise ja kulgemise.
Kliiniline pilt. Dermatoos algab reeglina suuõõne ja neelu limaskestade kahjustusega ning seejärel kaasatakse protsessi pagasiruumi, jäsemete, kubeme- ja südamekollaste, näo, väliste suguelundite nahk.
Mitmel patsiendil võivad naha primaarsed fookuskaugused spontaanselt epiteerida ja kaovad, kuid tavaliselt moodustavad nad peagi uuesti ja sageli hakkab protsess levima üsna kiiresti. Suu ja huulte limaskestade kahjustus avaldub villide tekkimises, mille kõige õhem vooder moodustub spinousepiteeli ülemise osa poolt. Pideva leotamise tingimustes ja toidutükiga rõhu all moodustavad mullid koheselt avatud, nende asemel ümmargused või ovaalsed erosioonid, mistõttu pemphigus ei suuda praktiliselt täheldada suuõõne limaskestale mullide teket. Helepunane erosioon, mis asub muutumatul limaskestal. Erosiooni äärealadel on võimalik näha põie rehvi fragmente, kui selle pigistamisel on Nikolski sümptom kergesti põhjustatud (joonis 95). Mullrehvijäägid võivad katta erosiooni, mis jätab mulje, et erosioon on kaetud hallikasvalge kattega. See "rünnak" on kergesti eemaldatav spaatliga puutudes. Kui diagnoosi ei ole ajaliselt kindlaks tehtud ja ravi ei alustata, siis pärast ühekordseid erosioone, mis paiknevad sagedamini põskede, suulae, keele alumise pinna limaskestal, ilmuvad seal uued, mis
üksteisega ühinemisel moodustavad nad ulatuslikud erosioonipinnad ilma paranemise kalduvuseta. Söömine ja rääkimine on valu tõttu peaaegu võimatu. Tavaliselt märgitakse suust tavaliselt lõhnatu lõhn.
Mullist saab mullide kohapeal kiiresti polütsükliliste kujude niisked erosioonipinnad. Kui epidermis on regenereerunud, ilmuvad kihilised pruunikad koorikud ja seejärel jäävad kahjustused pruuniks pigmendiks (joonis 96). Kui protsess on kallutatud spontaanse remissiooni suunas või steroidravi mõju all, ei purune mullide korgid, kuna eritumine lahustub ja korgid, mis järk-järgult kukuvad, muutuvad õhukeseks kooriks, mis seejärel kaob. Tavaliselt asendatakse spontaansed remissioonid retsidiividega. Healoomulise protsessi korral jääb patsiendi üldine seisund peaaegu muutumatuks. Pahaloomulise haiguse korral toimub organismi üldine kadumine, septiline palavik, eriti väljendunud sekundaarse infektsiooni, eosinofiilia, naatriumi, kloriidkoe hilinemise, valgusisalduse vähenemise tõttu. Vere valgu fraktsioonid, immunoglobuliinide A, G, M. sisaldus võivad muutuda.
Pemphigusega patsientide sügeluse tunne reeglina ei toimu.
Mõnikord põhjustavad arvukad erosioonid tõsiseid valusid, mis suurenevad sidemete ajal ja keha asukoha muutmisel. Haigused on eriti valusad, kui need paiknevad suuõõnes, huulte ja suguelundite punases servas.
Malpighi kihi degeneratiivsed muutused koos "acantolysis" kontseptsiooniga on
Joonis fig. 95. Vulgar pemphigus (lööve suu limaskestal)
Joonis fig. 96. Vulgar pemphigus (nahalööve)
olulise kliinilise ja diagnostilise märgi morfoloogiline alus, mida nimetatakse sümptomiks (nähtus) Nikolsky. See seisneb selles, et kui te tõmmate põie rehvid, siis on epidermis eraldunud ilmselt tervislikule nahale. Kui hõõrdumine tervisliku naha välimusel villide või erosiooni vahel, siis on ka epidermise ülemise kihi kerge hülgamine ja lõpuks on naha kahjustatud piirkondadest kaugel asuvate tervislike nahapiirkondade hõõrdumise ajal kerge epidermise kihtide trauma. Lisaks sellele, kui vajutate sõrmega avamata põie külge, näete, kuidas vedelik exfoliates epidermise külgnevaid piirkondi ja mull suureneb ümber perifeerse piirkonna. Seda pemphigus-diagnostilist testi nimetatakse Asbo-Hanseni sümptomiks. Hoolimata Nikolski sümptomi suurest diagnostilisest väärtusest ei saa seda pidada tõeliselt pemphiguseks rangelt patognoomiliseks, nagu see esineb mõnel muul dermatoosil (eriti kaasasündinud bulloosne epidermolüüs, Ritteri haigus, Lyelli sündroom). See on positiivne peaaegu kõikidel patsientidel, kellel on ägedas faasis pemphigus, ja teiste haiguse perioodide jooksul võib see olla negatiivne.
Kaasaegsed ravimeetodid võimaldavad paljudel neist retsidiivi oluliselt edasi lükata ja toetav steroidiravi hoiab patsiendid elus aastaid.
24.1.2. Vegetatiivne pemphigus
Arengu alguses on see pemphigus-vorm kliiniliselt sarnane vulgaarsele ja sageli algab suuõõne limaskestadel olevate elementide ilmumisega. Mullid kipuvad siiski paiknema looduslike avade, naba ja suurte nahavoltide piirkonnas (südametorn, reieluu, interdigitaalne, piimanäärmete all, kõrvakoorede taga). Järgnevalt tekivad erodeerunud, määrdunud patiinaga kaetud papillomatoossed kasvamised avanenud mullide pinnal erodeeritud pinnal, moodustades märkimisväärse koguse eritumist. Kahjustused moodustavad ulatuslikke vegetatiivseid pindu, mõnikord mädaniku-nekrootilise lagunemisega. Nikolski sümptom on sageli positiivne. Dermatoosiga kaasneb valu ja põletamine. Akuutse valu tõttu on aktiivsed liigutused rasked.
Eduka ravi korral lamedad, kuivuvad ja erosioonid kasvavad. Endise lööbe kohtades jääb tugev pigmentatsioon. Mõnel vegetatiivse pemphigusega patsiendil areneb kiiresti kahheksia, mis võib viia surmani.
24.1.3. Lehekujuline (exfoliative) pemphigus
Haigus avaldub terava acantholysisega, mille tulemuseks on pinna pragude tekkimine, tihti vahetult stratum corneum'i all, mis seejärel muutub blisteriteks.
Täiskasvanutel on lehtede pemphigus tavalisem kui vegetatiivne ja lastel on see vorm ülekaalus teiste vulgarite pemphigus-sortidega.
Haiguse ilmnemisel tekib ilmselgelt mullivaba nahk õhukeste rehvidega õhukese rehviga, mis ulatub veidi pinna kohal. Nad avanevad kiiresti, jättes ulatusliku erosiooni. Enamasti purunevad mullide rehvid õhukeste lamellkaalude kujul. Eristumise epiteerimine koorikute all on aeglane. Uuringu uued osad põhjustavad nende koorikute kihistumist (sellest tulenevalt nimetus "leaf-like" - exfoliative) (joonis 97). P.V. Nikolsky 1896. aastal sellist tüüpi pemphigusega, alati teravalt positiivne. Krooniline mitmeaastane vool hõlmab spontaanset paranemist.
Dermatoos, kui see edeneb, hõivab järk-järgult suuri nahapiirkondi, sealhulgas peanahka (juuksed langevad tihti välja) ja sageli kulgevad vastavalt erütrodermia tüübile. Suuõõne limaskestad lehekujulises pemphigus on harva mõjutatud. Üldise seisundi häired sõltuvad nahakahjustuste ulatuslikkusest: väheste fookuste korral kannatab see vähe, generaliseerunud kahjustused süvenevad (eriti lastel) palavikuga (esimene madala kvaliteediklassi, seejärel palavikuga), halvenenud vee-soola tasakaal, aneemia, eosinofiilia suurenemine. Järk-järgult nõrgenevad patsiendid, kaotavad kaalu, tekivad kahheksia.
Joonis fig. 97. Exfoliative pemphigus
24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asheri sündroom
Seborrheic pemphigus viitab tõelisele pemphigusele, kuna selle üleminek lehele sarnasele või vulgaarsele
mullivann. Enamikul juhtudel on haigus siiski healoomuline, kuigi pikk. Esiteks mõjutab näo nahk, harvem - peanaha, rindkere ja seljaosa. Erüteemilisel taustal tekivad tiheda tihedusega rasvakoored, mis sarnanevad armistumise erüteematoosiga (joonis 98). Pärast koorikute eemaldamist avastatakse märjad erodeerunud pinnad, mis ilmuvad pragudena, millest avastatakse akantoolseid rakke. Tihti tekib mullide teke märgatavalt ja tundub, et koorikud tekivad peamiselt. Muudel juhtudel, tüvi ja jäsemete korral, esinevad seborröa tavapärase paiknemise kohtades mullid, mis on kaetud kihiliste kollakate koorikutega. Manifestatsioonid limaskestadel on haruldased, kuid kui need on olemas, viitavad need halvale prognoosile.
Suukaudse limaskesta kukkumine seborrheic pemphigus ei erine ülalkirjeldatud tavapärase pemphiguse ilmingutest. Kui vegetatiivne pemphigus suu limaskestal erosiooni tsoonis võib tekkida papillinaarsete granulatsioonide sarnaseks kasvuks. Nendes piirkondades on nõrgenenud limaskesta hüpertrofeerunud ja pragunenud mähisega soontega.
Erüteemilise pemphigusega patsientidel tuvastatakse biopsia materjali fluorestseeruva mikroskoopia all nii tselluloosse aine luminestsents kui ka dermoepidermalises piiris asuv alusmembraan.
Vegetatiivse pemphigusena esineb intraepidermilisi abstsesse, mis koosnevad eosinofiilidest.
24.1.5. Kapillaarsed silmad
See on neokantolüütiline dermatoos koos sidemete ja armide tekkega sidekesta villide piirkonnas, harvemini suu ja naha limaskestal (bulosaalse dermatiidi mukosinehaliaalne atroofia). Tavaliselt on üle 50-aastased naised haiged.
Haigus algab ühekordse või kahepoolse konjunktiviitina, seejärel ilmuvad väikesed mullid, mille asemel tekivad sidemed sidekesta ja sklera vahel. Sümboloon, südamekiiruse lõhenemine, silmamuna liikumatus, pimedus. Suu limaskesta, peamiselt suulae, kõri, põsed moodustavad läbipaistva sisuga intensiivsed mullid. Nende asemel on liha-punane erosioon, mis on kaetud tiheda hallikasvalga õitega, kraasimise ajal verejooks. Nikolski sümptom on negatiivne. Rifid tuvastavad RIF
IgG põhimembraani piirkonnas, millel on oluline diagnostiline väärtus. Lööve on fikseeritud.
Erinevalt vulva pemphigusest piirdub pemphigusprotsess tavaliselt naha ja silmade sidekesta väheste mullidega. villid kiiresti armistuvad sarvkesta haavandite ja haavanditega (joon. 99). Nikolski sümptom on negatiivne, acantholytic rakke ei avastata.
Pemphigus-i korral tekib mullide intraepiteliaalne moodustumine akantolüüsi tulemusena, st. intertsellulaarsete sildade sulamine spinouskihi alumistes osades. Selle kihi rakud on eraldatud, nende vahel ilmnevad tühikud ja seejärel mullid. Selliste mullide põhi ja pind, mis on moodustunud pärast nende purunemist, on peamiselt vooderdatud acantholytic rakud (Ttsanka rakud). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) uuris akantolüüsi pemphigusel elektronide skaneerimise mikroskoopia abil. Pemphigoosse erosiooni pind kaeti mitmest ümarast rakust, mis peaaegu kaotasid omavahel kontakti. Kohtades nendel rakkudel ja nende vahel olid T- ja B-lümfotsüüdid, mis näitasid nende osalemist patoloogilises protsessis.
Diagnoos Kõige raskem on diagnoosida pemphigus esialgseid ilminguid, eriti nahal, kuna need võivad olla ebatüüpilised. Naha lööve võib sarnaneda mikroobse ekseemi impetigo või fookusega ja kui see on lokaliseerunud suu-limaskestade või triviaalse traumaatilise erosiooni limaskestale. Nikolski positiivsele sümptomile ja määrdunud akantoolsete rakkude esinemisele on trükitud oluline diagnostiline väärtus. Tuleb meeles pidada, et suu limaskestade isoleeritud kahjustusega pemphigusega, mis on üks Nikolski positiivsetest sümptomitest
Joonis fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Joonis fig. 99. Silma blister
Diagnoosi ajakohastamine ei ole piisav, nagu see on meditsiinilise stomatiidi puhul. Pemphigus-diagnoosi elementide lokaliseerimisega ainult suu limaskestale tuleb kinnitada tsütoloogilise uuringu ja immunofluorestsentsi tulemustega.
Tsüstilise dermatoosi grupi pemphigus ja haiguste diferentsiaalne diagnoos põhineb sümptomitel, mis on seotud mullide asukohaga epiteeli suhtes. Pemphigoidsed blistrid asuvad subepidermaalselt, seega on neil paksem kaas kui pemphigus ja nad kestavad kauem ning seetõttu, kui uurida suu limaskesta sellistel patsientidel, näete läbipaistva sisuga blistrit, mis ei ole pemphigus'e puhul läbipaistev. Seega kahtlevad suu limaskestal olevad villid alati pemphigus-diagnoosi. Pemphigoidi ajal mullide ajal tekkinud erosioonid paiknevad tavaliselt kergelt hüpermaatsel alusel, nende pind on sageli kaetud fibriinse õitega. Pemphigusega ei erosiooni ümbritsev nahk ja limaskesta väliselt muutunud ning limaskesta erosiooni võib katta kokkuklapitud põie kaanega, mis on spaatliga väga kergesti eemaldatav.
Kapillaarne silm erineb konjunktiivi tavapärastest pemphiguslikest muutustest. Tavapärase pemphigusega võib mõnedel patsientidel tekkida konjunktiivi lööve, kuid need kaovad ilma jälgedeta, jättes kunagi armid. Diferentsiaaldiagnoos ja nahalööve tavalise pemphigusega.
Immunofluorestsentsuuring (nii otsene kui ka kaudne) aitab oluliselt kaasa pemphigus-diferentsiaaldiagnoosile koos bullosa pemphigoidiga, Dühringi haigusega, pemphigusega. Erinevalt teistest tsüstilistest dermatoosidest, koos pemphigusega, võimaldab otsene RIF teil määrata IgG-d sisaldavate immuunkomplekside sadestumise küürsete rakkude membraanide piirkonnas. Kaudsetes RIF-des määratakse tsirkuleerivad IgG-d, millel on afiinsus nende samade epiteeli komponentide suhtes. Bulloosse pemphigoidi korral leitakse need immuunkompleksid alusmembraani piirkonnas ja Dühringi tõve korral tuvastatakse selles piirkonnas IgA.
Tavapärase pemphiguse diferentsiaaldiagnoosil koos multiformse erüteemi eksudatiiviga tuleb märkida, et viimasel on äge algus, hooajalisus lühiajaliste retsidiivide suhtes (4-5 nädalat), tüüpiline kliiniline pilt nahakahjustustest ja väljendunud limaskesta põletik,
marsivad mullide ilmumiseni. Tõrkes ei ole akantoolseid rakke.
Mõnikord on tavaline pemphigus raske eristada suu limaskesta fikseeritud ravimi erüteemiga. Narkootikumide stomatiit võib alata erüteemiga, millele mull moodustub hiljem, ja kohe ilmub mull, mis kiiresti avaneb, ja sellest tulenev erosioon ei erine pemfigus-ajalistest erosioonidest. Sel juhul võimaldab diagnoosi kindlaks teha ainult nahalööve, otsene REEF, plahvatuse transformatsiooni reaktsioon ja basofiilide degranulatsioon.
Pemphigus-ravi. Raviks kasutatakse kortikosteroide ja tsütostaatikume. Kasutatakse prednisolooni, triamtsinolooni (polükortolooni) ja deksametasooni (deksasooni). Prednisolooni manustatakse annustes vähemalt 1 mg / kg annuses 60-180 mg päevas (triamtsinoloon 40-100 mg / päevas, deksametasoon 8-17 mg). Kõrge päevaannusega ravimit tuleb võtta kuni lööbe lõppemiseni ja peaaegu täieliku erosiooni epiteelini ning seejärel aeglaselt vähendada hormooni päevaannust: alguses 5 mg prednisooni iga 5 päeva järel, seejärel need intervallid suurenevad. Päevane annus vähendatakse minimaalse annuseni, mille juures ei esine värsket löövet, nn säilitusannus. See annus on tavaliselt 10-15 mg prednisooni, ravimit võetakse püsivalt.
Kortikosteroidide suurte annuste määramisel tüsistuste ennetamiseks tuleb määrata kaaliumi preparaadid (atsetaat, kaaliumvärv, panangiin), askorbiinhape suurtes annustes. Osteoporoosi ärahoidmiseks, mis tekib püsiva ravi ajal kortikosteroididega, tuleb varsti pärast ravi alustamist kasutada anaboolseid steroide ja kaltsiumi preparaate.
Pemphigus ei paku kortikosteroididega ravi suhtes absoluutseid vastunäidustusi, sest ainult need ravimid võivad takistada patsientide surma. Ravi kortikosteroididega ülalkirjeldatud meetodil võimaldab teil järk-järgult lõpetada kortikosteroidravi umbes 16% patsientidest.
Pemphigusravi korral kasutatakse tsütostaatikume samaaegselt kortikosteroididega, peamiselt metotreksaadiga. Metotreksaati määratakse samaaegselt kortikosteroididega ravi alguses 1 kord nädalas, 10-20 mg (hea taluvusega kuni 25-30 mg) intramuskulaarselt 1 kord 7 päeva jooksul, 3-5 süsti puhul, kliiniliste ja biokeemiliste vereanalüüside kontrolli all, ja ka uriini testid.
Kombinatsioon tsüklosporiiniga A aitab kaasa süsteemse glükokortikosteroidide kõrvaltoimete vähendamisele (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Ravim on määratud annusega 5 mg / (kg-päevas) kahes annuses vererõhu, kliiniliste ja biokeemiliste vereanalüüside, sealhulgas kreatiniini kontrolli all, et saada terapeutiline toime.
Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine suurtes annustes nõuab anaboolsete steroidide kasutamist: nandroloon 1 ml (50 mg) intramuskulaarselt 1 kord 2-4 nädala jooksul või metandienoon 5 mg suukaudselt 1-2 annusena 1-2 kuud koos intervallidega kursuste vahel. 2 kuud
Elektrolüütide tasakaalu normaliseerimiseks määratakse kaaliumkloriid 1 g 3 korda päevas koos toiduga, joogiga neutraalne vedelik või kaalium ja magneesium asparaginaat 1-2 tabletti 3 korda päevas pärast sööki. Annus määratakse individuaalselt, sõltuvalt hüpokaleemia raskusest.
Pemphigus ei ole aktuaalne ravi. Erosioonid nahal on määrdunud fucorciniga, 5% dermatoloogilise salviga, kahjustatud piirkond tolmatakse dermatooliga tsinkoksiidiga pooleks. Kaaliumpermanganaadiga vannid töötavad hästi; suu limaskestal esineva lööbe korral määratakse loputus mitmesuguste desinfektsioonivahendite ja desodoreerivate ainetega, erosiooni määrimine analüütiliste värvide lahustega. Tähtis on suuõõne põhjalik ümberkorraldamine. Huulte punase piiri kaotamisega saate määrata kortikosteroidide ja antibiootikumide sisaldavaid salve ning 5% dermatooli salvi.
Hambakleepumispast, mis sisaldab sol-cosil ja pindanesteetikut, omab head epiteeliefekti limaskestal esinevate erosioonide vastu. Erosioonile kantud Solko pastas peatab väga kiiresti valu, kaitseb erosiooni vigastuste eest hammaste ja toidutükiga, soodustab nende paranemist kortikosteroidravi mõjul. Kleebi kantakse enne sööki 3-4 korda päevas, see kehtib 3-5 tundi
Patsiendid, kellel on pemphigus, peaksid olema raviasutuses ja ambulatoorses ravis tasuta ravimeid võtma.
Prognoos. Kortikosteroidide kasutamine võib pemphiguspatsientide eluiga oluliselt pikendada. Püsiv ravi loob aga ohtu mitmete tüsistuste tekkeks (steroid diabeet, hüpertensioon, osteoporoos jne).
Taastumise ennetamine toimub pemphigushaigete patsiendi jälgimisel.
24.2. Dühringi haigus (herpetiformne dermatiit)
Krooniline autoimmuunhaigus, mis avaldub herpetiformise lööbe ja tugeva sügeluse või põletamise all.
Etioloogiat ja patogeneesi ei ole täpselt kindlaks määratud. Oluline on ülitundlikkus gluteeni (teraviljavalgu) ja tsöliaakia suhtes. Võib-olla herpetiformi dermatiidi esinemine endokriinsete muutuste taustal (rasedus, menopausi), lümfogranulomatoos, toksemia, vaktsineerimine, närviline ja füüsiline väsimus. Dermatiidiga patsientide suurenenud tundlikkus joodi suhtes viitab sellele, et haigus esineb allergilise reaktsioonina mitmesugustele endogeensetele stiimulitele. Herpetiformse dermatiidi sagedane kombinatsioon onkoloogiliste haigustega oli põhjuseks selle kaasamisele para-onkoloogiliste dermatooside rühma (para-neoplaasia).
Kliiniline pilt. Dermatoos esineb peamiselt vanuses 25 kuni 55 aastat. On väga haruldane, et haigus algab esimestel elukuudel või äärmuslikus vanuses. Naised kannatavad harvemini kui mehed.
Nahaelemendid on polümorfsed. Samal ajal või väikese intervalliga ilmuvad mullid, villid, papulid, pustulid, villid, mis asuvad piiratud erüteemilistes piirkondades (joonis 100). Siis on teiseseid elemente - erosioon, kaalud, koorikud. Lööve on rühmitatud (herpetiform), mis on paigutatud sümmeetriliselt. Haigusel on sageli krooniline ja korduv kursus, millel on tõsised subjektiivsed sümptomid (sügelus, põletus ja valulikkus).
Patsientide üldine seisund on püsivalt temperatuuri tõusust hoolimata rahuldav.
Keha nahal ja jäsemete ja tuharate laiendatavatel pindadel ilmuvad erüteem-täpilised makulopapulaarsed ja uriinielemendid, mis näitavad kalduvust muutuda vesiikuliteks ja pustulideks. Võib moodustada suured pemphiguslik mullid. Tüüpilised kahvatukollased läbipaistvad vesiikulid a
Joonis fig. 100. Herpetiformi dermatiit Dühring
meeter 5-10 mm. Nad võivad ühineda suuremateks mullideks, mis avanevad ja kuivatavad koorikud. Vesiikulite, pustulite ja villide sisu on mõnikord hemorraagiline. Löövet kaasneb tõsine sügelus või põletus ja valulikkus. Sügelusest tulenev erutus, samuti erosioon, koorikud, kaalud, sügavate kriimustuste asemel armid ja pigmentatsioon suurendavad polümorfismi. Suuõõne limaskestad mõjutavad palju harvemini (10% juhtudest) kui vulva pemphigus ja neid ei esine kunagi enne naha ilminguid. Kuid lastel mõjutavad limaskestad sagedamini, tsüstilised elemendid on vähem altid rühmitamisele ja polümorfismile. Varasema lööbe kohapeal tekib pigmentatsioon, mida täheldatakse täiskasvanutel.
Sümptom Nikolsky koos dermatiidiga Dühring on negatiivne. Eosinofiiliat täheldatakse veres. Mullide sisus leidub märkimisväärne kogus eosino-filovi. Naha biopsia otsene immunofluorestsentsuuring põhjakesta membraani tsoonis näitab immunoglobuliini (IgA) graanulite ladestumist.
Dermatoos on suur mullivorm, kus tekivad intensiivsed läbipaistvad mullid läbimõõduga 1 kuni 3 cm, mis paiknevad närvilisel nahal, ja väikese mulliga sort, kui mullid on rühmitatud järsult hüpermaatilisele nahale ja papulo-vesikulaarsed elemendid on suurusega 1-2 mm kuni 1 cm Esimesel juhul on kõige sagedasem dermatoosi lokaliseerimine pagasiruumi, jäsemete ekstensorpinnad, teisel juhul peamiselt näo, jäsemete, kubeme- ja südamekolde nahk. Diagnostilise testina kasutatakse ülitundlikkust joodi suhtes herpetiformse dermatoosiga patsientidel. Naha salvi manustamiskohas 50% kaaliumjodiidiga 24-48 tunni jooksul ilmuvad uued lööbed (Yadassoni test). Kaaliumjodiidiga proove ei tohiks läbi viia protsessi ägenemise või progresseeruva etapi ajal.
Lastel, hoolimata dermatiidi Dühringi väljendunud kliinilistest sümptomitest, puuduvad sageli eosinofiilia ja ülitundlikkus joodipreparaatide suhtes, mille tulemusena arvasid mitmed dermatoloogid neid märke tingimusteta, kuid tõenäoliselt haiguse sümptomiteks. Lapsed haigestuvad harvadel juhtudel, kuid see protsess võib toimuda elu esimestel kuudel. Enamik lapsi Dühringi haigus areneb pärast nakkushaigusi. Ülekaal
on suured erüteemilised ja edemaatilised fookused vesikulaarsete bulloossete elementidega, patsiendid on mures raske sügeluse pärast. Lastel esineb vähem kalduvust lööbe rühmitamiseks üldise levitatud urtikaarse, makulopapulaarse lööbe sagedusega, muutudes kiiresti vesiikuliteks, villideks ja pustulideks. On vaja arvestada kahjustuste sagedast paiknemist suguelundite piirkonnas, suurtes voldides ja sekundaarse püokokki nakkuse kinnitamises. Suukaudseid limaskestasid lastel mõjutavad vesikulaarsed bulloossed elemendid sagedamini kui täiskasvanutel.
Histopatoloogia. On leitud subepidermilisi õõnsusi, mis moodustuvad naha papilla tipus ja sisaldavad neutrofiilseid ja eosinofiilseid leukotsüüte. Kasutades otseseid REEFe, avastatakse IgA sadestumine kahjustatud nahakahjustuste või limaskesta põhjakile.
Dermatoosi diagnoosimine tüüpilistel juhtudel ei põhjusta raskusi. Elementide asukoht ja tõeline polümorfism on olemas, sügelus, veres eosinofiilia ja subepidermiliste mullide sisu, samuti suurenenud tundlikkus joodi suhtes paljudel patsientidel ja IgA sadestumine alusklaasi piirkonnas immunofluorestsentsi diagnoosimisel.
Mõnikord esineb raskusi dermatoosi diferentseerimisel multiformse erüteemiga. Kui eksudatiivne erüteem on prodromaalne periood (palavik, liigeste valu, lihased jne), tekib haigus pärast hüpotermiat, külma, tavaliselt kevadel või sügisel. Lööve paikneb peamiselt ekstensorpindadel, käsivarrel, jalgadel, reiedel, huulte suu ja punase limaskestade limaskestadel, harvemini limaskestade suguelunditel; sügelus puudub. Vulgaarne pemphigus on diagnoositud monomorfse lööbe, raske haiguse, nahasiseselt paiknevate blisterite väljakujunemise näol muutumatul nahal, suuõõne limaskestade sagedased kahjustused, Tstsanki akantiliste lümfotsüütide avastamine, Nikolski positiivne sümptom, eosinofiilide normaalne sisaldus veres ja blistrite sisu, spinoosse kihi ekstratsellulaarse aine tüüpiline intensiivne luminestsents IgG-ga otsese immunofluorestsentsiga. Lastel on mõnikord vaja teha diferentseeritud diagnoos kaasasündinud epidermolüüsi bullosa'ga, kus on tuvastatud nahasiseselt paiknevad blistrid traumaga kokkupuutuvatel kohtadel (küünarnukid, põlved, kontsad, käed).
Ravi. Kõige tõhusamad ravimid on diamino-difenüülsulfoon (DDS, dapsoon, avulsulfoon) või diutsifon - selle derivaat kahe metüüluratsiili jäägiga. Tüüpiliselt viiakse DDS-ravi läbi tsüklites 5-6 päeva doosiga 0,05-0,1 g, 2 korda päevas, vaheaegadega vahemikus 1-3 päeva. Ravi kestus sõltub ravimi efektiivsusest ja talutavusest. Vanuse järgi määratud laste annus on vahemikus 0,005 kuni 0,025 g, 2 korda päevas; tsüklite kestus on 3-5 päeva, 2-3-päevaste intervallidega, ravikuur on 5-6 tsüklit. Diukifooni on ette nähtud 0,05-0,1 g 2 korda päevas 5 päeva jooksul 2-päevase intervalliga 2-4 tsükli jooksul. Seoses kordumise võimalusega on soovitatav läbi viia autohemoteraapia, vereplasma vereülekanne, hemotransfusiooni, intramuskulaarselt unitiol või teha ekstrakorporaalset hemoperfusiooni samaaegselt DDS-i võtmisega või pärast seda. Sulfa ravimid on vähem efektiivsed (sulfapüridasiin, sulfaat, bisep-tol jne).
DDS-i või sulfa ravimite ravis võivad võimalikud komplikatsioonid aneemia, sulfohemoglobuliiniemi, hematuuria vormis. On vaja uurida perifeerset verd ja uriini iga 7-10 päeva järel ja samal ajal rakendada ravimeid, mis stimuleerivad erütropoeesi (B-vitamiini süstid).12, hemostimuliin). Sulfanilamiidi ja DDS-i või diitsifooni samaaegselt ei ole võimalik katkestusteta rakendada. Seoses organismi antioksüdantide kaitse märkimisväärse vähenemisega Dühringi tõve ajal kasutatakse antioksüdantsete omadustega ravimeid: lipohape, metioniin, foolhape, retabolil. Sulfoonide antagonistina vähendab foolhape nende kõrvaltoimeid. Ravi antioksüdantidega kiirendab remissiooni algust ja pikendab seda. Raskete peenete vormidega patsientidel kombineeritakse SDSi, avlosulfoni või diucifoni kasutamist glükokortikoidhormoonidega mõõdukates terapeutilistes annustes (12–20 mg päevas prednisooni puhul). Spa ravi toimub remissioonides vesiniksulfiidvedrudega puhkekeskustes.
Kohalik ravi määratakse kliiniliste ilmingute põhjal. Soodne mõju soe vanni kaaliumpermanganaadiga, maitsetaimede keetmine. Õõnsusrakud avatakse ja karastatakse fukoriini või aniliinvärvide vesilahusega. Erütematoosse urtili lööbe korral kasutatakse sise- või välistingimustes esinevaid rasvavastaseid aineid ning glükokortikoididega aerosooli.
Enamiku patsientide prognoos on soodne. Lastel, hoolimata retsidiividest, on noorukieas tugev kalduvus ravida.
Ennetamine. Taastumise ärahoidmiseks on oluline välistada nisust, rukkist, kaerast, odrast ja joodi sisaldavatest toodetest (merikapsas, merekala jms) toidust. Patsiendid on vastunäidustatud joodi sisaldavate ravimite ja diagnostiliste preparaatidega.