24. BUBBLE DERMATOSIS

Sellist nahahaiguste rühma, mis on erinev patogeneesis, kliinikus, ravis ja prognoosides, ühendab põie kujuline esmane element. Koos dermatoosidega, mis on suhteliselt tavalised dermatoloogi praktikas (Dürring herpetiform dermatiit, tavaline või vulgaarne, pemphigus), kuuluvad haruldased haigused (bulloosne pemphigoid) tsüstilise dermatoosi rühma. Nende dermatoosidega mullid on tavaliselt monomorfne märk, mida harvem kombineeritakse teiste primaarsete elementidega (Dühringi dermatiit).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus on naha krooniline autoimmuunhaigus, mis avaldub intraontermaalsete blistrite moodustumisel akantolüüsi tõttu.

Sõltuvalt villide ja kliiniliste ilmingute asukohast

haiguse põhivormid on epidermise basaalkihtide acantholysis (suprabasal acantholysis): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetatiivne. Haiguse vormid epidermise pinnakihi (graanulikihi) akantolüüsi (suborneal acantholysis) hulka kuuluvad pemphigus erüteemiline (seborrheic); pemphigus-lehed; Brasiilia pemphigus (lehe tüüp).

Mõlema soo isikud on haigestunud pemphigusega, enamasti vanemad kui 40 aastat. Lapsed võivad harva haigestuda. Erinevate autorite sõnul on pemphigus keskmiselt kuni 1,5% kõigist dermatoosidest.

Suu limaskest mõjutab kõiki pemphigus-vorme, välja arvatud lehtede kujuline. Palju sagedamini kui teised vormid, on ühine pemphigus. W. Leveri andmetel algab tavaline pemphigus 62% patsientidest suu limaskesta kahjustustega ja vastavalt AL-le. Mashkilleysona - peaaegu 85%. Kui haigus algab nahakahjustusega, ilmneb järgnevas lööbes peaaegu alati suu limaskestale. Lööbe ja pemphigus progresseeruva kulgemise üldistamine ilma piisava ravita mitu kuud võib põhjustada surma.

24.1.1. Bubble vulgar (true)

Etioloogia ja patogenees. Otsesed tõendid tõelise pemphigus autoimmuunse olemuse kohta saadi 1960. aastatel, mil patsientide vereseerumis epidermise antigeenide suhtes ringlevate antikehade olemasolu ilmnes immunofluorestsentsmeetoditega. Epidermaalse ja sapipõie antigeenide vastaste antikehade immunoblotanalüüs parandas erinevate pemphigus-vormide diagnoosi ja diferentsiaaldiagnoosi (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Pemphigus-patsientide kehas leidub tsirkuleerivaid IgG-tüüpi antikehi, millel on afiinsus epidermise spinouskihi ekstratsellulaarse aine ja membraani antigeenide suhtes. Haiguse tõsidusega korrigeeritud antikehade kogus.

Immuunsuse muutused põhinevad akantolüüsi arengul. Aktiivne osalemine selles protsessis kuulub ka rakuliste tsütotoksiliste reaktsioonide, kallikreiin-kiniini süsteemi tasakaalustamatuse hulka,

lümfokiinitaoliste ainete, eikosanoidide, endoproteinaaside ja nende inhibiitorite osalemine.

Arvatakse, et mürgiste epiteelirakkude membraanantigeenide tolerantsuse kadumise põhjuseks on pemphigus-i täieliku (immuunsuse) antigeeni küürsete rakkude ekspressioon. See antigeen, vastupidiselt mittetäielikule (füsioloogilisele) antigeenile, indutseerib autoimmuunreaktsiooni afferentset seost. Võimalik, et see on tingitud küürsete rakkude tuumade muutumisest. On kindlaks tehtud, et acantholytic rakkude tuuma tuumas on DNA sisaldus suurenenud ja on otsene seos tuuma DNA sisalduse suurenemise ja haiguse tõsiduse vahel, mis ilmselt viib nende rakkude antigeense struktuuri muutumise ja selle suhtes autogeense IgG antikehade tootmise muutumiseni. Vesikulaaride patogeneesis on oluline roll T-ja B-lümfotsüütide muutustes ning kui B-lümfotsüüdid vastutavad patoloogilise protsessi aktiivsuse eest, määravad T-lümfotsüütide arv ja funktsionaalne staatus haiguse esinemise ja kulgemise.

Kliiniline pilt. Dermatoos algab reeglina suuõõne ja neelu limaskestade kahjustusega ning seejärel kaasatakse protsessi pagasiruumi, jäsemete, kubeme- ja südamekollaste, näo, väliste suguelundite nahk.

Mitmel patsiendil võivad naha primaarsed fookuskaugused spontaanselt epiteerida ja kaovad, kuid tavaliselt moodustavad nad peagi uuesti ja sageli hakkab protsess levima üsna kiiresti. Suu ja huulte limaskestade kahjustus avaldub villide tekkimises, mille kõige õhem vooder moodustub spinousepiteeli ülemise osa poolt. Pideva leotamise tingimustes ja toidutükiga rõhu all moodustavad mullid koheselt avatud, nende asemel ümmargused või ovaalsed erosioonid, mistõttu pemphigus ei suuda praktiliselt täheldada suuõõne limaskestale mullide teket. Helepunane erosioon, mis asub muutumatul limaskestal. Erosiooni äärealadel on võimalik näha põie rehvi fragmente, kui selle pigistamisel on Nikolski sümptom kergesti põhjustatud (joonis 95). Mullrehvijäägid võivad katta erosiooni, mis jätab mulje, et erosioon on kaetud hallikasvalge kattega. See "rünnak" on kergesti eemaldatav spaatliga puutudes. Kui diagnoosi ei ole ajaliselt kindlaks tehtud ja ravi ei alustata, siis pärast ühekordseid erosioone, mis paiknevad sagedamini põskede, suulae, keele alumise pinna limaskestal, ilmuvad seal uued, mis

üksteisega ühinemisel moodustavad nad ulatuslikud erosioonipinnad ilma paranemise kalduvuseta. Söömine ja rääkimine on valu tõttu peaaegu võimatu. Tavaliselt märgitakse suust tavaliselt lõhnatu lõhn.

Mullist saab mullide kohapeal kiiresti polütsükliliste kujude niisked erosioonipinnad. Kui epidermis on regenereerunud, ilmuvad kihilised pruunikad koorikud ja seejärel jäävad kahjustused pruuniks pigmendiks (joonis 96). Kui protsess on kallutatud spontaanse remissiooni suunas või steroidravi mõju all, ei purune mullide korgid, kuna eritumine lahustub ja korgid, mis järk-järgult kukuvad, muutuvad õhukeseks kooriks, mis seejärel kaob. Tavaliselt asendatakse spontaansed remissioonid retsidiividega. Healoomulise protsessi korral jääb patsiendi üldine seisund peaaegu muutumatuks. Pahaloomulise haiguse korral toimub organismi üldine kadumine, septiline palavik, eriti väljendunud sekundaarse infektsiooni, eosinofiilia, naatriumi, kloriidkoe hilinemise, valgusisalduse vähenemise tõttu. Vere valgu fraktsioonid, immunoglobuliinide A, G, M. sisaldus võivad muutuda.

Pemphigusega patsientide sügeluse tunne reeglina ei toimu.

Mõnikord põhjustavad arvukad erosioonid tõsiseid valusid, mis suurenevad sidemete ajal ja keha asukoha muutmisel. Haigused on eriti valusad, kui need paiknevad suuõõnes, huulte ja suguelundite punases servas.

Malpighi kihi degeneratiivsed muutused koos "acantolysis" kontseptsiooniga on

Joonis fig. 95. Vulgar pemphigus (lööve suu limaskestal)

Joonis fig. 96. Vulgar pemphigus (nahalööve)

olulise kliinilise ja diagnostilise märgi morfoloogiline alus, mida nimetatakse sümptomiks (nähtus) Nikolsky. See seisneb selles, et kui te tõmmate põie rehvid, siis on epidermis eraldunud ilmselt tervislikule nahale. Kui hõõrdumine tervisliku naha välimusel villide või erosiooni vahel, siis on ka epidermise ülemise kihi kerge hülgamine ja lõpuks on naha kahjustatud piirkondadest kaugel asuvate tervislike nahapiirkondade hõõrdumise ajal kerge epidermise kihtide trauma. Lisaks sellele, kui vajutate sõrmega avamata põie külge, näete, kuidas vedelik exfoliates epidermise külgnevaid piirkondi ja mull suureneb ümber perifeerse piirkonna. Seda pemphigus-diagnostilist testi nimetatakse Asbo-Hanseni sümptomiks. Hoolimata Nikolski sümptomi suurest diagnostilisest väärtusest ei saa seda pidada tõeliselt pemphiguseks rangelt patognoomiliseks, nagu see esineb mõnel muul dermatoosil (eriti kaasasündinud bulloosne epidermolüüs, Ritteri haigus, Lyelli sündroom). See on positiivne peaaegu kõikidel patsientidel, kellel on ägedas faasis pemphigus, ja teiste haiguse perioodide jooksul võib see olla negatiivne.

Kaasaegsed ravimeetodid võimaldavad paljudel neist retsidiivi oluliselt edasi lükata ja toetav steroidiravi hoiab patsiendid elus aastaid.

24.1.2. Vegetatiivne pemphigus

Arengu alguses on see pemphigus-vorm kliiniliselt sarnane vulgaarsele ja sageli algab suuõõne limaskestadel olevate elementide ilmumisega. Mullid kipuvad siiski paiknema looduslike avade, naba ja suurte nahavoltide piirkonnas (südametorn, reieluu, interdigitaalne, piimanäärmete all, kõrvakoorede taga). Järgnevalt tekivad erodeerunud, määrdunud patiinaga kaetud papillomatoossed kasvamised avanenud mullide pinnal erodeeritud pinnal, moodustades märkimisväärse koguse eritumist. Kahjustused moodustavad ulatuslikke vegetatiivseid pindu, mõnikord mädaniku-nekrootilise lagunemisega. Nikolski sümptom on sageli positiivne. Dermatoosiga kaasneb valu ja põletamine. Akuutse valu tõttu on aktiivsed liigutused rasked.

Eduka ravi korral lamedad, kuivuvad ja erosioonid kasvavad. Endise lööbe kohtades jääb tugev pigmentatsioon. Mõnel vegetatiivse pemphigusega patsiendil areneb kiiresti kahheksia, mis võib viia surmani.

24.1.3. Lehekujuline (exfoliative) pemphigus

Haigus avaldub terava acantholysisega, mille tulemuseks on pinna pragude tekkimine, tihti vahetult stratum corneum'i all, mis seejärel muutub blisteriteks.

Täiskasvanutel on lehtede pemphigus tavalisem kui vegetatiivne ja lastel on see vorm ülekaalus teiste vulgarite pemphigus-sortidega.

Haiguse ilmnemisel tekib ilmselgelt mullivaba nahk õhukeste rehvidega õhukese rehviga, mis ulatub veidi pinna kohal. Nad avanevad kiiresti, jättes ulatusliku erosiooni. Enamasti purunevad mullide rehvid õhukeste lamellkaalude kujul. Eristumise epiteerimine koorikute all on aeglane. Uuringu uued osad põhjustavad nende koorikute kihistumist (sellest tulenevalt nimetus "leaf-like" - exfoliative) (joonis 97). P.V. Nikolsky 1896. aastal sellist tüüpi pemphigusega, alati teravalt positiivne. Krooniline mitmeaastane vool hõlmab spontaanset paranemist.

Dermatoos, kui see edeneb, hõivab järk-järgult suuri nahapiirkondi, sealhulgas peanahka (juuksed langevad tihti välja) ja sageli kulgevad vastavalt erütrodermia tüübile. Suuõõne limaskestad lehekujulises pemphigus on harva mõjutatud. Üldise seisundi häired sõltuvad nahakahjustuste ulatuslikkusest: väheste fookuste korral kannatab see vähe, generaliseerunud kahjustused süvenevad (eriti lastel) palavikuga (esimene madala kvaliteediklassi, seejärel palavikuga), halvenenud vee-soola tasakaal, aneemia, eosinofiilia suurenemine. Järk-järgult nõrgenevad patsiendid, kaotavad kaalu, tekivad kahheksia.

Joonis fig. 97. Exfoliative pemphigus

24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asheri sündroom

Seborrheic pemphigus viitab tõelisele pemphigusele, kuna selle üleminek lehele sarnasele või vulgaarsele

mullivann. Enamikul juhtudel on haigus siiski healoomuline, kuigi pikk. Esiteks mõjutab näo nahk, harvem - peanaha, rindkere ja seljaosa. Erüteemilisel taustal tekivad tiheda tihedusega rasvakoored, mis sarnanevad armistumise erüteematoosiga (joonis 98). Pärast koorikute eemaldamist avastatakse märjad erodeerunud pinnad, mis ilmuvad pragudena, millest avastatakse akantoolseid rakke. Tihti tekib mullide teke märgatavalt ja tundub, et koorikud tekivad peamiselt. Muudel juhtudel, tüvi ja jäsemete korral, esinevad seborröa tavapärase paiknemise kohtades mullid, mis on kaetud kihiliste kollakate koorikutega. Manifestatsioonid limaskestadel on haruldased, kuid kui need on olemas, viitavad need halvale prognoosile.

Suukaudse limaskesta kukkumine seborrheic pemphigus ei erine ülalkirjeldatud tavapärase pemphiguse ilmingutest. Kui vegetatiivne pemphigus suu limaskestal erosiooni tsoonis võib tekkida papillinaarsete granulatsioonide sarnaseks kasvuks. Nendes piirkondades on nõrgenenud limaskesta hüpertrofeerunud ja pragunenud mähisega soontega.

Erüteemilise pemphigusega patsientidel tuvastatakse biopsia materjali fluorestseeruva mikroskoopia all nii tselluloosse aine luminestsents kui ka dermoepidermalises piiris asuv alusmembraan.

Vegetatiivse pemphigusena esineb intraepidermilisi abstsesse, mis koosnevad eosinofiilidest.

24.1.5. Kapillaarsed silmad

See on neokantolüütiline dermatoos koos sidemete ja armide tekkega sidekesta villide piirkonnas, harvemini suu ja naha limaskestal (bulosaalse dermatiidi mukosinehaliaalne atroofia). Tavaliselt on üle 50-aastased naised haiged.

Haigus algab ühekordse või kahepoolse konjunktiviitina, seejärel ilmuvad väikesed mullid, mille asemel tekivad sidemed sidekesta ja sklera vahel. Sümboloon, südamekiiruse lõhenemine, silmamuna liikumatus, pimedus. Suu limaskesta, peamiselt suulae, kõri, põsed moodustavad läbipaistva sisuga intensiivsed mullid. Nende asemel on liha-punane erosioon, mis on kaetud tiheda hallikasvalga õitega, kraasimise ajal verejooks. Nikolski sümptom on negatiivne. Rifid tuvastavad RIF

IgG põhimembraani piirkonnas, millel on oluline diagnostiline väärtus. Lööve on fikseeritud.

Erinevalt vulva pemphigusest piirdub pemphigusprotsess tavaliselt naha ja silmade sidekesta väheste mullidega. villid kiiresti armistuvad sarvkesta haavandite ja haavanditega (joon. 99). Nikolski sümptom on negatiivne, acantholytic rakke ei avastata.

Pemphigus-i korral tekib mullide intraepiteliaalne moodustumine akantolüüsi tulemusena, st. intertsellulaarsete sildade sulamine spinouskihi alumistes osades. Selle kihi rakud on eraldatud, nende vahel ilmnevad tühikud ja seejärel mullid. Selliste mullide põhi ja pind, mis on moodustunud pärast nende purunemist, on peamiselt vooderdatud acantholytic rakud (Ttsanka rakud). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) uuris akantolüüsi pemphigusel elektronide skaneerimise mikroskoopia abil. Pemphigoosse erosiooni pind kaeti mitmest ümarast rakust, mis peaaegu kaotasid omavahel kontakti. Kohtades nendel rakkudel ja nende vahel olid T- ja B-lümfotsüüdid, mis näitasid nende osalemist patoloogilises protsessis.

Diagnoos Kõige raskem on diagnoosida pemphigus esialgseid ilminguid, eriti nahal, kuna need võivad olla ebatüüpilised. Naha lööve võib sarnaneda mikroobse ekseemi impetigo või fookusega ja kui see on lokaliseerunud suu-limaskestade või triviaalse traumaatilise erosiooni limaskestale. Nikolski positiivsele sümptomile ja määrdunud akantoolsete rakkude esinemisele on trükitud oluline diagnostiline väärtus. Tuleb meeles pidada, et suu limaskestade isoleeritud kahjustusega pemphigusega, mis on üks Nikolski positiivsetest sümptomitest

Joonis fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)

Joonis fig. 99. Silma blister

Diagnoosi ajakohastamine ei ole piisav, nagu see on meditsiinilise stomatiidi puhul. Pemphigus-diagnoosi elementide lokaliseerimisega ainult suu limaskestale tuleb kinnitada tsütoloogilise uuringu ja immunofluorestsentsi tulemustega.

Tsüstilise dermatoosi grupi pemphigus ja haiguste diferentsiaalne diagnoos põhineb sümptomitel, mis on seotud mullide asukohaga epiteeli suhtes. Pemphigoidsed blistrid asuvad subepidermaalselt, seega on neil paksem kaas kui pemphigus ja nad kestavad kauem ning seetõttu, kui uurida suu limaskesta sellistel patsientidel, näete läbipaistva sisuga blistrit, mis ei ole pemphigus'e puhul läbipaistev. Seega kahtlevad suu limaskestal olevad villid alati pemphigus-diagnoosi. Pemphigoidi ajal mullide ajal tekkinud erosioonid paiknevad tavaliselt kergelt hüpermaatsel alusel, nende pind on sageli kaetud fibriinse õitega. Pemphigusega ei erosiooni ümbritsev nahk ja limaskesta väliselt muutunud ning limaskesta erosiooni võib katta kokkuklapitud põie kaanega, mis on spaatliga väga kergesti eemaldatav.

Kapillaarne silm erineb konjunktiivi tavapärastest pemphiguslikest muutustest. Tavapärase pemphigusega võib mõnedel patsientidel tekkida konjunktiivi lööve, kuid need kaovad ilma jälgedeta, jättes kunagi armid. Diferentsiaaldiagnoos ja nahalööve tavalise pemphigusega.

Immunofluorestsentsuuring (nii otsene kui ka kaudne) aitab oluliselt kaasa pemphigus-diferentsiaaldiagnoosile koos bullosa pemphigoidiga, Dühringi haigusega, pemphigusega. Erinevalt teistest tsüstilistest dermatoosidest, koos pemphigusega, võimaldab otsene RIF teil määrata IgG-d sisaldavate immuunkomplekside sadestumise küürsete rakkude membraanide piirkonnas. Kaudsetes RIF-des määratakse tsirkuleerivad IgG-d, millel on afiinsus nende samade epiteeli komponentide suhtes. Bulloosse pemphigoidi korral leitakse need immuunkompleksid alusmembraani piirkonnas ja Dühringi tõve korral tuvastatakse selles piirkonnas IgA.

Tavapärase pemphiguse diferentsiaaldiagnoosil koos multiformse erüteemi eksudatiiviga tuleb märkida, et viimasel on äge algus, hooajalisus lühiajaliste retsidiivide suhtes (4-5 nädalat), tüüpiline kliiniline pilt nahakahjustustest ja väljendunud limaskesta põletik,

marsivad mullide ilmumiseni. Tõrkes ei ole akantoolseid rakke.

Mõnikord on tavaline pemphigus raske eristada suu limaskesta fikseeritud ravimi erüteemiga. Narkootikumide stomatiit võib alata erüteemiga, millele mull moodustub hiljem, ja kohe ilmub mull, mis kiiresti avaneb, ja sellest tulenev erosioon ei erine pemfigus-ajalistest erosioonidest. Sel juhul võimaldab diagnoosi kindlaks teha ainult nahalööve, otsene REEF, plahvatuse transformatsiooni reaktsioon ja basofiilide degranulatsioon.

Pemphigus-ravi. Raviks kasutatakse kortikosteroide ja tsütostaatikume. Kasutatakse prednisolooni, triamtsinolooni (polükortolooni) ja deksametasooni (deksasooni). Prednisolooni manustatakse annustes vähemalt 1 mg / kg annuses 60-180 mg päevas (triamtsinoloon 40-100 mg / päevas, deksametasoon 8-17 mg). Kõrge päevaannusega ravimit tuleb võtta kuni lööbe lõppemiseni ja peaaegu täieliku erosiooni epiteelini ning seejärel aeglaselt vähendada hormooni päevaannust: alguses 5 mg prednisooni iga 5 päeva järel, seejärel need intervallid suurenevad. Päevane annus vähendatakse minimaalse annuseni, mille juures ei esine värsket löövet, nn säilitusannus. See annus on tavaliselt 10-15 mg prednisooni, ravimit võetakse püsivalt.

Kortikosteroidide suurte annuste määramisel tüsistuste ennetamiseks tuleb määrata kaaliumi preparaadid (atsetaat, kaaliumvärv, panangiin), askorbiinhape suurtes annustes. Osteoporoosi ärahoidmiseks, mis tekib püsiva ravi ajal kortikosteroididega, tuleb varsti pärast ravi alustamist kasutada anaboolseid steroide ja kaltsiumi preparaate.

Pemphigus ei paku kortikosteroididega ravi suhtes absoluutseid vastunäidustusi, sest ainult need ravimid võivad takistada patsientide surma. Ravi kortikosteroididega ülalkirjeldatud meetodil võimaldab teil järk-järgult lõpetada kortikosteroidravi umbes 16% patsientidest.

Pemphigusravi korral kasutatakse tsütostaatikume samaaegselt kortikosteroididega, peamiselt metotreksaadiga. Metotreksaati määratakse samaaegselt kortikosteroididega ravi alguses 1 kord nädalas, 10-20 mg (hea taluvusega kuni 25-30 mg) intramuskulaarselt 1 kord 7 päeva jooksul, 3-5 süsti puhul, kliiniliste ja biokeemiliste vereanalüüside kontrolli all, ja ka uriini testid.

Kombinatsioon tsüklosporiiniga A aitab kaasa süsteemse glükokortikosteroidide kõrvaltoimete vähendamisele (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Ravim on määratud annusega 5 mg / (kg-päevas) kahes annuses vererõhu, kliiniliste ja biokeemiliste vereanalüüside, sealhulgas kreatiniini kontrolli all, et saada terapeutiline toime.

Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine suurtes annustes nõuab anaboolsete steroidide kasutamist: nandroloon 1 ml (50 mg) intramuskulaarselt 1 kord 2-4 nädala jooksul või metandienoon 5 mg suukaudselt 1-2 annusena 1-2 kuud koos intervallidega kursuste vahel. 2 kuud

Elektrolüütide tasakaalu normaliseerimiseks määratakse kaaliumkloriid 1 g 3 korda päevas koos toiduga, joogiga neutraalne vedelik või kaalium ja magneesium asparaginaat 1-2 tabletti 3 korda päevas pärast sööki. Annus määratakse individuaalselt, sõltuvalt hüpokaleemia raskusest.

Pemphigus ei ole aktuaalne ravi. Erosioonid nahal on määrdunud fucorciniga, 5% dermatoloogilise salviga, kahjustatud piirkond tolmatakse dermatooliga tsinkoksiidiga pooleks. Kaaliumpermanganaadiga vannid töötavad hästi; suu limaskestal esineva lööbe korral määratakse loputus mitmesuguste desinfektsioonivahendite ja desodoreerivate ainetega, erosiooni määrimine analüütiliste värvide lahustega. Tähtis on suuõõne põhjalik ümberkorraldamine. Huulte punase piiri kaotamisega saate määrata kortikosteroidide ja antibiootikumide sisaldavaid salve ning 5% dermatooli salvi.

Hambakleepumispast, mis sisaldab sol-cosil ja pindanesteetikut, omab head epiteeliefekti limaskestal esinevate erosioonide vastu. Erosioonile kantud Solko pastas peatab väga kiiresti valu, kaitseb erosiooni vigastuste eest hammaste ja toidutükiga, soodustab nende paranemist kortikosteroidravi mõjul. Kleebi kantakse enne sööki 3-4 korda päevas, see kehtib 3-5 tundi

Patsiendid, kellel on pemphigus, peaksid olema raviasutuses ja ambulatoorses ravis tasuta ravimeid võtma.

Prognoos. Kortikosteroidide kasutamine võib pemphiguspatsientide eluiga oluliselt pikendada. Püsiv ravi loob aga ohtu mitmete tüsistuste tekkeks (steroid diabeet, hüpertensioon, osteoporoos jne).

Taastumise ennetamine toimub pemphigushaigete patsiendi jälgimisel.

24.2. Dühringi haigus (herpetiformne dermatiit)

Krooniline autoimmuunhaigus, mis avaldub herpetiformise lööbe ja tugeva sügeluse või põletamise all.

Etioloogiat ja patogeneesi ei ole täpselt kindlaks määratud. Oluline on ülitundlikkus gluteeni (teraviljavalgu) ja tsöliaakia suhtes. Võib-olla herpetiformi dermatiidi esinemine endokriinsete muutuste taustal (rasedus, menopausi), lümfogranulomatoos, toksemia, vaktsineerimine, närviline ja füüsiline väsimus. Dermatiidiga patsientide suurenenud tundlikkus joodi suhtes viitab sellele, et haigus esineb allergilise reaktsioonina mitmesugustele endogeensetele stiimulitele. Herpetiformse dermatiidi sagedane kombinatsioon onkoloogiliste haigustega oli põhjuseks selle kaasamisele para-onkoloogiliste dermatooside rühma (para-neoplaasia).

Kliiniline pilt. Dermatoos esineb peamiselt vanuses 25 kuni 55 aastat. On väga haruldane, et haigus algab esimestel elukuudel või äärmuslikus vanuses. Naised kannatavad harvemini kui mehed.

Nahaelemendid on polümorfsed. Samal ajal või väikese intervalliga ilmuvad mullid, villid, papulid, pustulid, villid, mis asuvad piiratud erüteemilistes piirkondades (joonis 100). Siis on teiseseid elemente - erosioon, kaalud, koorikud. Lööve on rühmitatud (herpetiform), mis on paigutatud sümmeetriliselt. Haigusel on sageli krooniline ja korduv kursus, millel on tõsised subjektiivsed sümptomid (sügelus, põletus ja valulikkus).

Patsientide üldine seisund on püsivalt temperatuuri tõusust hoolimata rahuldav.

Keha nahal ja jäsemete ja tuharate laiendatavatel pindadel ilmuvad erüteem-täpilised makulopapulaarsed ja uriinielemendid, mis näitavad kalduvust muutuda vesiikuliteks ja pustulideks. Võib moodustada suured pemphiguslik mullid. Tüüpilised kahvatukollased läbipaistvad vesiikulid a

Joonis fig. 100. Herpetiformi dermatiit Dühring

meeter 5-10 mm. Nad võivad ühineda suuremateks mullideks, mis avanevad ja kuivatavad koorikud. Vesiikulite, pustulite ja villide sisu on mõnikord hemorraagiline. Löövet kaasneb tõsine sügelus või põletus ja valulikkus. Sügelusest tulenev erutus, samuti erosioon, koorikud, kaalud, sügavate kriimustuste asemel armid ja pigmentatsioon suurendavad polümorfismi. Suuõõne limaskestad mõjutavad palju harvemini (10% juhtudest) kui vulva pemphigus ja neid ei esine kunagi enne naha ilminguid. Kuid lastel mõjutavad limaskestad sagedamini, tsüstilised elemendid on vähem altid rühmitamisele ja polümorfismile. Varasema lööbe kohapeal tekib pigmentatsioon, mida täheldatakse täiskasvanutel.

Sümptom Nikolsky koos dermatiidiga Dühring on negatiivne. Eosinofiiliat täheldatakse veres. Mullide sisus leidub märkimisväärne kogus eosino-filovi. Naha biopsia otsene immunofluorestsentsuuring põhjakesta membraani tsoonis näitab immunoglobuliini (IgA) graanulite ladestumist.

Dermatoos on suur mullivorm, kus tekivad intensiivsed läbipaistvad mullid läbimõõduga 1 kuni 3 cm, mis paiknevad närvilisel nahal, ja väikese mulliga sort, kui mullid on rühmitatud järsult hüpermaatilisele nahale ja papulo-vesikulaarsed elemendid on suurusega 1-2 mm kuni 1 cm Esimesel juhul on kõige sagedasem dermatoosi lokaliseerimine pagasiruumi, jäsemete ekstensorpinnad, teisel juhul peamiselt näo, jäsemete, kubeme- ja südamekolde nahk. Diagnostilise testina kasutatakse ülitundlikkust joodi suhtes herpetiformse dermatoosiga patsientidel. Naha salvi manustamiskohas 50% kaaliumjodiidiga 24-48 tunni jooksul ilmuvad uued lööbed (Yadassoni test). Kaaliumjodiidiga proove ei tohiks läbi viia protsessi ägenemise või progresseeruva etapi ajal.

Lastel, hoolimata dermatiidi Dühringi väljendunud kliinilistest sümptomitest, puuduvad sageli eosinofiilia ja ülitundlikkus joodipreparaatide suhtes, mille tulemusena arvasid mitmed dermatoloogid neid märke tingimusteta, kuid tõenäoliselt haiguse sümptomiteks. Lapsed haigestuvad harvadel juhtudel, kuid see protsess võib toimuda elu esimestel kuudel. Enamik lapsi Dühringi haigus areneb pärast nakkushaigusi. Ülekaal

on suured erüteemilised ja edemaatilised fookused vesikulaarsete bulloossete elementidega, patsiendid on mures raske sügeluse pärast. Lastel esineb vähem kalduvust lööbe rühmitamiseks üldise levitatud urtikaarse, makulopapulaarse lööbe sagedusega, muutudes kiiresti vesiikuliteks, villideks ja pustulideks. On vaja arvestada kahjustuste sagedast paiknemist suguelundite piirkonnas, suurtes voldides ja sekundaarse püokokki nakkuse kinnitamises. Suukaudseid limaskestasid lastel mõjutavad vesikulaarsed bulloossed elemendid sagedamini kui täiskasvanutel.

Histopatoloogia. On leitud subepidermilisi õõnsusi, mis moodustuvad naha papilla tipus ja sisaldavad neutrofiilseid ja eosinofiilseid leukotsüüte. Kasutades otseseid REEFe, avastatakse IgA sadestumine kahjustatud nahakahjustuste või limaskesta põhjakile.

Dermatoosi diagnoosimine tüüpilistel juhtudel ei põhjusta raskusi. Elementide asukoht ja tõeline polümorfism on olemas, sügelus, veres eosinofiilia ja subepidermiliste mullide sisu, samuti suurenenud tundlikkus joodi suhtes paljudel patsientidel ja IgA sadestumine alusklaasi piirkonnas immunofluorestsentsi diagnoosimisel.

Mõnikord esineb raskusi dermatoosi diferentseerimisel multiformse erüteemiga. Kui eksudatiivne erüteem on prodromaalne periood (palavik, liigeste valu, lihased jne), tekib haigus pärast hüpotermiat, külma, tavaliselt kevadel või sügisel. Lööve paikneb peamiselt ekstensorpindadel, käsivarrel, jalgadel, reiedel, huulte suu ja punase limaskestade limaskestadel, harvemini limaskestade suguelunditel; sügelus puudub. Vulgaarne pemphigus on diagnoositud monomorfse lööbe, raske haiguse, nahasiseselt paiknevate blisterite väljakujunemise näol muutumatul nahal, suuõõne limaskestade sagedased kahjustused, Tstsanki akantiliste lümfotsüütide avastamine, Nikolski positiivne sümptom, eosinofiilide normaalne sisaldus veres ja blistrite sisu, spinoosse kihi ekstratsellulaarse aine tüüpiline intensiivne luminestsents IgG-ga otsese immunofluorestsentsiga. Lastel on mõnikord vaja teha diferentseeritud diagnoos kaasasündinud epidermolüüsi bullosa'ga, kus on tuvastatud nahasiseselt paiknevad blistrid traumaga kokkupuutuvatel kohtadel (küünarnukid, põlved, kontsad, käed).

Ravi. Kõige tõhusamad ravimid on diamino-difenüülsulfoon (DDS, dapsoon, avulsulfoon) või diutsifon - selle derivaat kahe metüüluratsiili jäägiga. Tüüpiliselt viiakse DDS-ravi läbi tsüklites 5-6 päeva doosiga 0,05-0,1 g, 2 korda päevas, vaheaegadega vahemikus 1-3 päeva. Ravi kestus sõltub ravimi efektiivsusest ja talutavusest. Vanuse järgi määratud laste annus on vahemikus 0,005 kuni 0,025 g, 2 korda päevas; tsüklite kestus on 3-5 päeva, 2-3-päevaste intervallidega, ravikuur on 5-6 tsüklit. Diukifooni on ette nähtud 0,05-0,1 g 2 korda päevas 5 päeva jooksul 2-päevase intervalliga 2-4 tsükli jooksul. Seoses kordumise võimalusega on soovitatav läbi viia autohemoteraapia, vereplasma vereülekanne, hemotransfusiooni, intramuskulaarselt unitiol või teha ekstrakorporaalset hemoperfusiooni samaaegselt DDS-i võtmisega või pärast seda. Sulfa ravimid on vähem efektiivsed (sulfapüridasiin, sulfaat, bisep-tol jne).

DDS-i või sulfa ravimite ravis võivad võimalikud komplikatsioonid aneemia, sulfohemoglobuliiniemi, hematuuria vormis. On vaja uurida perifeerset verd ja uriini iga 7-10 päeva järel ja samal ajal rakendada ravimeid, mis stimuleerivad erütropoeesi (B-vitamiini süstid).₁₂, hemostimuliin). Sulfanilamiidi ja DDS-i või diitsifooni samaaegselt ei ole võimalik katkestusteta rakendada. Seoses organismi antioksüdantide kaitse märkimisväärse vähenemisega Dühringi tõve ajal kasutatakse antioksüdantsete omadustega ravimeid: lipohape, metioniin, foolhape, retabolil. Sulfoonide antagonistina vähendab foolhape nende kõrvaltoimeid. Ravi antioksüdantidega kiirendab remissiooni algust ja pikendab seda. Raskete peenete vormidega patsientidel kombineeritakse SDSi, avlosulfoni või diucifoni kasutamist glükokortikoidhormoonidega mõõdukates terapeutilistes annustes (12–20 mg päevas prednisooni puhul). Spa ravi toimub remissioonides vesiniksulfiidvedrudega puhkekeskustes.

Kohalik ravi määratakse kliiniliste ilmingute põhjal. Soodne mõju soe vanni kaaliumpermanganaadiga, maitsetaimede keetmine. Õõnsusrakud avatakse ja karastatakse fukoriini või aniliinvärvide vesilahusega. Erütematoosse urtili lööbe korral kasutatakse sise- või välistingimustes esinevaid rasvavastaseid aineid ning glükokortikoididega aerosooli.

Enamiku patsientide prognoos on soodne. Lastel, hoolimata retsidiividest, on noorukieas tugev kalduvus ravida.

Ennetamine. Taastumise ärahoidmiseks on oluline välistada nisust, rukkist, kaerast, odrast ja joodi sisaldavatest toodetest (merikapsas, merekala jms) toidust. Patsiendid on vastunäidustatud joodi sisaldavate ravimite ja diagnostiliste preparaatidega.

Tsüstiline dermatoos

Kusepõie dermatoos on üsna ulatuslik nahahaiguste rühm, mille hulka kuuluvad: tõeline pemphigus, pemphigoid, herpetiformne dermatoos, krooniline healoomuline pemphigus, bulloosne zperdermolüüs jne. Tsüstilise dermatoosi probleem on väga oluline, kuna patsientide arv on hiljuti suurenenud.

Tsüstilise dermatoosi etioloogia ja patogenees ei ole täielikult kindlaks tehtud. Olemasolevate teooriate tõeliste teooriatega (viiruslik, nakkuslik, neurogeenne, endokriinne, vahetatav, autoimmuunne, tsütoloogiliste anomaaliate teooria) ei ole ükski saanud usaldusväärset kinnitust. Hiljuti arvatakse, et autoimmuunhaigused mängivad olulist rolli pemphigus-i välimuses. Täpsemalt, kasutades kaudset immunofluorestsentsi (RIF), tuvastati tsirkuleerivad pemphigus-antikehad, kaovad efektiivse raviga ja otsene RIF näitas peamiselt IgG sadestumist epidermise rakulises ruumis. Siiski on võimalik, et ka autoimmuunsed häired on sekundaarsed.

Bubble true acantholytic. Enamasti on naised 40 aasta pärast haiged. Eristatakse järgmisi kliinilisi vorme: vulgaarne, vegetatiivne, lehekujuline, seborrheic (Senir-Asheri sündroom).

Kõigis kliinilistes sortides on levinud intraepiteliaalsete blistrite ilmumine muutumatul nahal ja limaskestadel koos acantholysisega. Viimane on tingitud epiteeli rakkudevahelise tsementeeriva aine lahustumisest, mille tulemuseks on rakkude vaheliste ruumide laienemine ja poolte desmosoomide eraldumine teisest. Mullide suurus on 3-5 kuni 20-50 mm. Nende sisu on esialgu läbipaistev, siis igav, kuni hemorraagiani. Lööbe lokaliseerimine on kõige mitmekesisem: pagasiruumi, ülemise, alumiste jäsemete, näo, suu limaskestade, suguelundite nahal. Mullid avanevad kiiresti ja moodustavad halvasti epiteeli erosiooni. Nende värvus sarnaneb värske liha värvusega või on mõnevõrra pehmem, piki epidermise rehvi ääresid. Erosiooni pinnal - eraldav vedelik. Pokokipõletik sageli ühineb. Pärast tõhusat ravi toimub kiiresti remissioon. Haiguse pahaloomulise kulgemise korral täheldatakse kiiret kehakaalu langust, sekundaarse infektsiooni lisamist, septilist palavikku, südame komplikatsioone, neerusid, kopse, valgu kadu ja kloriidide kudede hilinemist. Patsiendid surevad vahelduvate haiguste tõttu.

Oluline kliiniline ja diagnostiline märk, mis kinnitab akantolüüsi, on Nikolski sümptom, mis eksisteerib kolmes versioonis:

1. Epidermaadi eraldumine mullrehvi tõmbamisel.

2. Uue mulli ilmumine, kui mullide vahel hõõrub väljapoole terve nahk.

3. Uue mulli väljanägemine kahjustuste eest nahka hõõrudes.

Sümptom Asbo-Hansen: põie vedeliku mulli vajutamisel koorib külgnevaid epidermise piirkondi ja mull suureneb. Tegelike villide sümptomite korral on Nikolski ja Asbo-Hanseni sümptomid 100% -l haiguse ägeda perioodi juhtudest positiivsed. Tuntud muutunud küürivad rakud - Tzanki anatolüütilised rakud - leidub mullide sisu määrdudes (nende südamik on mitu korda suurem kui spinousraku normaalne südamik, see täidab peaaegu kogu raku ja on ümbritsetud basofiilse tsütoplasma kitsast serva). Subjektiivsed aistingud puuduvad.

90% patsientidest paiknevad pemphiguse esmased ilmingud suu, kõri, tupe jne limaskestadel ja võivad jääda ainsaks lokaliseerimiseks juba aastaid. Pealegi ei ole limaskestade mullid alati tüüpilised ja võivad esineda membraanidena - need on vähearenenud põie rehvid. Pärast selliste membraanide nihkumist tuvastatakse erosioon.

Selleks, et välja töötada täpsemad meetodid tsüstilise dermatoosi diagnoosimiseks, kasutatakse praegu määrdeprintide fluorestsentsmikroskoopiat. Tervete inimeste pritseprintides hõõgub tsütoplasma hämaralt ja tuum helendab roheliselt. Tsentilise raku tsütoplasma ajal iseloomustatakse akvatolüütiliste rakkude tsütoplasma kitsas oranži-punase sära juuresolekul ja laienenud tuum põleb intensiivse kollase-rohelise värviga.

Vulgaarse pemphigusfaasi faasid:

I. Algne või eelnenud ägenemine. Ilmuvad üksikud või mitmed villid, seejärel erosioon, mis on juba mitu päeva eksisteerinud. Nikolski sümptom on fookuses ja selle vahetus läheduses positiivne. Protsessi kestus on mitu nädalat, kuud, mõnikord aastat. Ägenemised asendatakse remissioonidega.

Ii. Üldistamise etapp. Nikolski sümptom on kõigis kolmes variandis positiivne. Lööve on tugev, patsient tunneb halba, kopsupõletik sageli ühineb.

Iii. Faasi domineeriv epiteelimine. Nikolski sümptom praktiliselt puudub.

Võimalus tõeline trompet - vegetatiivne pemphigus. Vegetatiivne ja vulgaarne pemphigus alustab kliiniliselt samamoodi. Suu limaskestal, sageli kohtades, kus limaskestad liiguvad naha sisse, samuti päraku ümbruses, ilmuvad nahale naha voldid (rinnaku-, naast- ja reieluu, piimanäärmete all), leebed, kiiresti purunevad mullid, mis on mõnevõrra väiksemad kui vulgaarsed vesiikulid. 5–10 päeva pärast ilmuvad erosioonile heledate punaste kuni 6–8 mm kõrgused erksad, mõnikord mädased ja ebameeldivad lõhnad, mis kuivavad koorikuteks. Koondumine, taimestikud moodustavad sageli ulatuslikke vegetatiivseid pindu. Olles juba mõnda aega eksisteerinud, kahanevad nad lamedamaks, erosiooni epiteeliks, jättes parimal juhul nahale terava pigmentatsiooni. Nikolski sümptom ja Ttsanki rakkude test on positiivsed. Rasketel juhtudel halveneb patsiendi seisund ja haiguse kulg on väga sarnane vulgaarsele pemphigusele. Surm tuleneb nakkushaigusest.

Lehtvorm. See vorm on kõige tavalisem lastel. Erüteemilisele nahale ilmuvad õhukese rehviga õhukesed lamedad villid, mis ei avane, vaid kukuvad ja kahanevad koorikuteks. Kooride all tekivad uute langenud mullide õõnsused. On kihistusi, mis on immutatud seroosse purulentse väljavooluga, mis sarnaneb lehtpastale. Sümptom Nikolsky väljendub kõigis selle sortides. Väga kiiresti levib patoloogiline protsess kogu nahale ja võtab enda alla exfoliative erythroderma. Limaskesta reeglina ei mõjuta. Sageli on juuste väljalangemine, küünte kahjustamine. Laste puhul on seda tüüpi pemphigusele iseloomulik tõsine kulg ja halvem prognoos kui täiskasvanutel.

Seborrheic või erythematous (Senir-Asheri sündroom). Enamasti haigestuvad 40–50-aastased naised, harvemini alla 10-aastased tüdrukud. Kliinilise pildi kohaselt sarnaneb dermatoos samaaegselt pemphigus, lupus erythematosus ja seborrheic dermatitis. Peanahale ilmuvad erüteemilised lamerakud, nina ja põskede piirkonnas (liblikas), harvemini peanahal, kaetud pehmete, kergesti eemaldatavate kollaste kaaludega või pruunika koorega kaaluga, mille alumisele pinnale leitakse pehmeid valgesid. Fookuste servad on veidi kõrgenenud, infiltreerunud ja keskosa imbub vähe. Kõige sagedamini esineb kahjustusel seborrheemne dermatiit. Sellistel juhtudel on erüteem heledam, kaalude ja koorikute arv suureneb, need on pehmed, õline, muda, mõnikord austrikujulised, kergesti eemaldatavad, paljastades punase erodeeritud naha.

Lööve näol on muutuv, sarnaneb erütematoosse luupusega, seejärel seborrheic dermatiitiga. Peanahal - peamiselt seboriline dermatiit. Limaskestad mõjutavad kolmandikku patsientidest. Kehal on lööve peamiselt abaluude vahel, supraskulaarses piirkonnas, piimanäärmete all ja inguinaalsetes voldides. Nikolski sümptom on tavaliselt positiivne, haigus on pikaajaline, kuid enamasti on see healoomuline. Mõnikord läheb see lehekujuliseks.

Healoomuline krooniline perekondlik pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Seda tüüpi mull on suhteliselt haruldane. Haigus ei esine kunagi enne puberteeti ja algab vanuses 15 kuni 20 aastat. Dermatoos on tavaliselt pärilik ja perekondlik, ülekantav domineeriva tunnuse kaudu, kuid nii meestel kui ka naistel esineb ka juhuslikke juhtumeid. Haigusele on iseloomulik bulloosne lööve kaela külgsetes osades, kaenlaalustes, kubemeosades, reite sisepinnal, munandit, päraku ümber, naba, pea tagaosas (kust lööve sageli peanahale levivad) ja rasedate naiste suguelunditele. Esmane element - läbipaistev, kuid kiiresti hägune sisu põdev põis - esineb normaalsel või punetaval nahal. Moodustunud fookustel on ovaalsete või polütsükliliste servadega erüteemilised naastud, mis ulatuvad palmimõõdus ja rohkem, mis on teravalt eraldatud tervest nahast, märjaks saamas, osaliselt kaetud kollaste koorikutega. Perifeerias moodustuvad sageli üksikud erütematoosse veljega mullid. Naha voldid on selle dermatoosile iseloomulike sügavate väänduvate praodega leotatud ja lõigatud. Nikolski sümptom on negatiivne, acantholytic rakud puuduvad. Dermatoos süveneb tavaliselt suvel, mis on seotud naha reostuse ja suurenenud higistamisega. Haigus kestab aastaid remissioonide ja ägenemiste korral.

Neacantolytic pemphigus. See tsüstiliste haiguste konkreetne healoomuline vorm, mis on kliiniliselt sarnane vulgaarsele pemphigusele ja histoloogiliselt, herpetiform Dürringi dermatiit, on jagatud kolme liiki: bulloosne pemphigoid, armistumine pemphigoid, suu limaskesta healoomuline neacantolüütiline vesiikul.

Bullous pemphigus sageli haige vanemaid inimesi ja lapsi. Esmane morfoloogiline element on pingeline põie kuni mitme sentimeetri läbimõõduga, mis paikneb sagedamini erüteemilises, mõnevõrra tursunud aluses. Rehv on tugevam kui vulgar pemphigus. Sisu võib olla hemorraagiline. Pärast purunemist moodustunud rehvipakendi erosioon ei kasva ekstsentriliselt ja on hästi epiteeritud. Lemmikkohalik asukoht on kõhupiirkonna alumine osa, küünarliigesed, sisemine reie ja ülemiste jäsemete painduv pind, kolmandikus patsientidest mõjutab suukaudset limaskesta. Nikolski sümptom on negatiivne, kuid kusepõie rehvi tõmbamisel ilmneb perifokaalse subepiteelse eraldumise sümptom. Kusepõie vajutamisel (Asbo-Hanseni sümptom) võib täheldada ka epiteeli eraldumist. Erosiooni alumisest osast on pragudelt eraldunud akantolüütilised rakud. Histoloogiliselt, kui bullosa pemphigoid mullid asuvad epiteeli all, erinevalt tõelisest pemphigusest, milles nad on intraepiteliaalsed. Haiguse etioloogia on teadmata. Bullous pemphigoid'iga võib kaasneda paraneoplastilised protsessid. Sellega seoses tuleb selle dermatoosiga patsiente uurida pahaloomuliste kasvajate, lümfogranulomatoosi ja leukeemia suhtes.

Hirmutav pemphigoid. See mõjutab silma, nina, suuõõne, neelu, kõri, söögitoru, päraku, kuseteede limaskestasid. Pooltel patsientidel võib nahal olla lööve villide kujul. Enamasti on naised haiged, enamasti üle 50-aastased. Dermatoosil on pikk suund, mõnikord kuni elu lõpuni, kuid ei mõjuta üldist seisundit. Prognoos on soodne. Silmade kahjustamine algab märkamatult konjunktiivi aeglaselt progresseeruva turse, limaskesta hüpereemia ning põletamise, valulikkuse ja fotofoobiaga. Seejärel ilmuvad sidekesta väiksed mullid. Aeg-ajalt, subkonjunktiivsete kudede armistumise tõttu kitseneb palpraalse lõhenemine. Tekib sarvkesta hägusus ja haavandid. Sarvkesta degeneratsioon aitab kaasa limaskestade ebapiisavale niisutamisele, kuna see on lacrimaalsete näärmete eritavatel kanalitel. Mitme aasta jooksul on kogu sarvkesta kaetud läbipaistmatu membraaniga, silmad võtavad “skulptuurse välimuse” ja patsient saab vahet teha ainult valguse ja varju vahel. Mõnikord kaob sidekesta turse spontaanselt mõne aasta pärast, mõnel juhul jääb nägemine osaliselt. Esiteks võib esineda ka suu limaskesta kahjustusi, neelu, mis on pikemaajalise iseloomuga kui vulgaarse pemphigusega, ja nendega kaasnevad cicatricial muutused. Viimane põhjustab neelu vaheliste liidete tekkimist põskede limaskestade ja suukaudsetel alveolaarsetel protsessidel keele ja mandlite hävitamiseks. Mõningatel juhtudel võib tekkida krooniline reniitide atroofia, kõri-, söögitoru-, kusiti-, päraku-, vaginaalse atroofia, phimosis'e, labia minora-de vaheliste adhesioonide kitsendused.

Selle dermatoosiga villid asuvad epidermise all. Nikolski sümptom on negatiivne, acantholytic rakud puuduvad.

Healoomulise neocantolytic pemphigus'i korral ilmneb suuõõne limaskesta muutumatul või kergelt hüpermaatilisel limaskestal väike pingeline vesiikul, millel on läbipaistev, harvemini hemorraagiline sisu. Avanedes moodustavad mullid kiiresti epiteeli erosiooni. Lööbe kohtades puuduvad armid ja adhesioonid. Subjektiivselt märgistatud põletus, valulikkus. Nikolski sümptom on negatiivne, acantholytic rakke ei avastata.

Dermatoos herpetiformis. Haiguse etioloogiat ei ole kindlaks tehtud. Arvatakse, et immuunhäired mängivad patogeneesis olulist rolli. Täpsemalt, otsese RIF-i kasutamine tõestas IgA sadestumist dermise ja dermoepidermalnogo ühenduse papillides. On olemas hüpotees dermatoosi nakkusliku, eriti viirusliku olemuse kohta patsientide ülitundlikkuse taustal halogeenidele (jood, broom jne) ja bakteriaalsetele toksiinidele. Närvisüsteemi ja sisesekretsioonisüsteemi häired, ensüopaatiad mõjutavad dermatoosi. Hiljuti on räägitud enteropaatiast, imendumise rikkumisest (malabsorptsiooni sündroom) ja organismi suurenenud tundlikkusest selles dermatoosis teraviljavalkude gluteenile. Dermatiit herpetiformis võib areneda maksa, seedetrakti, ascariasise, pahaloomuliste kasvajate, lümfödeoosi taustal.

Haigus leiti nii lastel kui ka täiskasvanutel, võib esineda isegi lapsekingades. Kõige sagedamini mõjutab see keskealisi ja vanemaid inimesi. Tekib äkitselt polümorfsete kahjustuste ilmumine nahale laigude, urtikaaria, papulite, villide, villide, hemorraagiliste ja mädaste koorikutega, pigmentatsiooni kujul. Mõnikord esineb monomorfne lööve mullide kujul, mille suurus on lääts ja rohkem. Mullid ja vesiikulid tekivad põletikulisel nahal ja muutuvad hemorraagilisteks ja mädanevateks. Mullide iseloomulik rühmitamine, nagu herpes (seega ka nimi). Lööbe liitumisel moodustuvad polütsüklilised arvud, mis asuvad edemaatilisel alusel. Lööve on sümmeetriline, võib paikneda mis tahes nahaosas, välja arvatud peopesad ja tallad. Lastel on lööve sagedamini näol, kaelal, tuharadel, suguelundite piirkonnas. Haiguse kulg lastel on soodsam, hoolimata nahalööbe hulgast. Subjektiivsed aistingud on vähem väljendunud, remissioonid on pikemad. Hüperpigmentatsioon esineb kahjustuste kohas, mis seejärel kaob. Nikolski sündroom on negatiivne. Subjektiivselt: sügelus, põletamine tekkivate puhangute piirkonnas. Veres blistrid - eosinofiilia. Herpetiformi dermatoosi diagnoosimiseks kasutatakse patsientide joodi ja broomi ülitundlikkust. Selleks teostage joodi test: määrake nahale salv 50% kaaliumjodiidi lahusega ühe päeva jooksul; veelgi parem on suu kaudu manustatud kaaliumjodiidi 3% lahus 2–3 korda päevas. Herpetiformise dermatiidi esinemisel ilmneb protsessi ägenemine: sügelus suureneb, ilmnevad uued lööbed. Kroonilise kroonilise dermatoosi korral perioodiliste ägenemiste korral. Noorukis on dermatoosi kulg pehmendatud või paranenud.

Bullous zperdermolysis. Etioloogia ja patogenees ei ole teada. Nakkuslikel, allergilistel, düstroofilistel, endokriinsetel, haiguse esinemise toksilistel hüpoteesidel on ainult ajalooline tähendus. Praegu arvatakse, et kaasasündinud epidermolüüsis on dermise papilla struktuuris geneetiliselt määratud defekt. Mõned autorid (Eisen, 1969 jne) seostavad dermatoosi arengut suurenenud kollagenaasi aktiivsusega. On olemas hüpoteesid elastsete kiudude kaasasündinud puudumise või nende alaväärsuse, angioneurootiliste, kaasasündinud mükopolüsahhariidide ainevahetushäirete, füüsikalis-keemilise ja ensümaatilise tasakaalu kohta kudedes epidermolüüsi bulloosi ajal.

Dermatoos on haruldane, tavaliselt algab lapsepõlves. Haigus on lihtne ja düstroofiline. Viimane jaguneb hüperplastilisteks ja polüdisplastilisteks vormideks.

Lihtne vorm on tavalisem, enamasti poisid on haiged enne ühe aasta vanust. Haigus võib tekkida isegi esimestel elupäevadel. Ilmselt tervet nahka ilma põletikuta moodustuvad erineva suurusega villid läbipaistva, seropurulise või hemorraagilise sisuga. Lööve ilmneb vigastuste või survekohtade puhul, sageli peanahal, põlve- ja küünarliigeste ekstensiivpinnad, tuharad, kontsad, samuti suuõõne limaskestad, genitaalid. Mullide ilmumisega kaasneb sügelus või põletamine. Mullid avanevad erosiooni tekitamiseks või kahanevad seroosseteks, serootilisteks, hemorraagilisteks koorikuteks. Mullide arv varieerub. Patsiendi üldseisundit ei häirita. Mullide või erosiooni ajal ei jää jälgi nende jälgedega jälgi. Nikolski sümptom on negatiivne.

Düstrofiline vorm. Selle hüperplastilist tüüpi iseloomustab atroofiate või armide teke kohapeal, küünte kahjustamine, hammaste düstroofilised muutused, juuste väljalangemine ja epidermaalsete tsüstide olemasolu. Nahk on kuiv, hallikas-kahvatu. Palmidel ja talladel täheldatakse hüperkeratoosi. Küünarnuki- ja põlveliigese ekstensorpindadel on täheldatud rohkem häireid. Atroofia kohtades on nahk lilla-punane, sageli sügavate isoleeritud villide või vesiikulite ja verejooksu tihedate kihtidega. Terve naha hõõrumisega kaasneb epidermise eraldumine dermist (Nikolski vale sümptom). Suu limaskestadel, suguelunditel, konjunktiivil avanevad villid kiiresti, moodustades kahvatuid erosioone koos epidermise jäägidega. Nende epiteliseerumisega kaasneb ka armi atroofia.

Düstroofilise kaasasündinud epidermolüüsi bullosa polüdüsplastiline mitmekesisus tuleneb lapse elu esimestest päevadest, seda iseloomustab raske üldine seisund ja see on kombineeritud hammaste, juuste, luude kaasasündinud anomaaliadega. Naha mis tahes osas on suured villid, mille sisu on seerum-hemorraagiline. Lööve ei sõltu traumast, seal on ka peanahal, mida ei ole kunagi mõjutanud muud dermatoosivormid; erosiooni verejooks, halvasti paranenud, mõnikord vegetatiivne, koorunud ja jäetakse armide taga. Sümptom Nikolsky positiivne. See mõjutab suu, genitaalide, silmade, ülemiste hingamisteede ja söögitoru limaskestasid. Märgid ja cicatricialised muutused põhjustavad silmalaugude, suu, nina-näärme raskeid deformatsioone. Küüned on deformeerunud, atrofeeritud või täielikult puuduvad. Polüdüsplastiline vorm lõpeb tavaliselt surmaga - lapsed surevad lapsekingades.

RAVIMITE KASUTAMINE

Tsüstilise dermatoosi ravi on väga raske ja enamasti ebaefektiivne.

Tõelise (acantholytic) pemphigus'e puhul on kortikosteroidid ette nähtud tervislikel põhjustel. Ravi algab igapäevaste prednisolooni annuste (60-80 mg või rohkem päevas) või triamtsinolooni, deksametasooni jne manustamisest. Samal ajal on ühendatud kaaliumi preparaadid, anaboolsed hormoonid ja tsütostaatikumid. Kooriku stimuleerimiseks manustatakse kortikotropi 100 U, 2 korda päevas intramuskulaarselt 3-5 nädala jooksul. Patsientide vastupanu korral kortikosteroidravimile asendatakse see teise või teise ühendusega, kuid mõlemad on ette nähtud väiksemateks annusteks. Kortikosteroidravimite efektiivsus suureneb, kui ühendate nende vastuvõtmise gamma-globuliiniga, delagiiliga, tsütotoksiliste ravimitega. Töötlemine toimub vitamiinide taustal: kontrikala (proteolüütiliste ensüümide inhibiitor), ε-aminokaprooshape, kangendavad ained. Raskete dermatoosijuhtude korral on positiivne mõju vereülekandele 250–300 mm 1 kord nädalas (2–5 korda), plasma ja albumiini transfusioon. Tüsistuste korral on näidustatud asjakohane ravi vastavalt näidustustele (südameravimid, sulfonamiidid, antibiootikumid (doksütsükliin), seenevastased, antidiabeetilised, antihüpertensiivsed ja muud ravimid). Akantolüütiliste pemphigus-immuunhäiretega patsientide olemasolu õigustab ühe immunosupressandi (metotreksaadi, asatiopriini, tsüklofosfamiidi, 6-merkaptopuriini, klorambutsiili) kompleksset ravi.

Kui bulloosne pemphigoid näeb ette ka kortikosteroide, kuid väiksemates annustes ja lühema aja jooksul. Samal ajal ühendage malaariavastased ravimid, antibiootikumid.

Armistamisel pemphigoidkortikosteroidid kombineeritakse antibiootikumidega, resokviiniga. Positiivne mõju on diafenüülsulfooni määramine.

Healoomulise neantholytic suu limaskesta ravi on ebaefektiivne. Selles tsüstilise dermatoosi vormis kasutatakse 20 mg prednisooni päevas kombinatsioonis malaariavastaste ravimite ja antibiootikumidega.

Dermatoosi herpetiform Dühringi keerulises ravis on kohustuslik kasutada DDS-i (diaminodifenüülsulfooni) tugevdava ravi (rauapreparaatide, metüüluratsiili, pentoksüüli jne) või sulfanilamiidide taustal. Efektide puudumisel määratakse kortikosteroidid (prednisoon 20-25 mg päevas, deksametasoon jne) kombinatsioonis DDS-i või laia spektriga antibiootikumidega. Võite kasutada ka unitol, griseofulvin, naatriumsulfaat, synacthen, preparaadid kaltsiumi, fosforit vitamiinide taustal.

Lihtsa epidermolüüsi bullosa vormis on soovitatav kasutada biogeenseid stimulante: aloe, solosoolüüli (parenteraalselt ja väliselt), PhiB-de, metüüluratsiili, gamma-globuliini, plasmiidi, platsentaekstrakti ja apilaki, želatiini 10–15 ml 10% lahuse 5-7 preparaate üks kord päevas. Töötlemine toimub vitamiinide, kaltsiumglütserofosfaadi preparaatide, fütiinide ja muude rikastavate ainete taustal.

Epidermolüüsi bullosa düstroofilise vormi korral on ülalkirjeldatud ravimid ette nähtud dermatoosi lihtsaks vormiks; lisaks ühendage delagil, kohalik plasma või kuiv. Raske tüüpi kortikosteroidide kasutamisel anaboolsed hormoonid.

Ülaltoodust on selge, et tsüstiline dermatoos on haiguste rühm, mida on raske ravida ebaselge etioloogia, keerulise patogeneesi ja raske kursi korral.

Kõigil juhtudel oli taimse ravimi keerulises ravis ühendamine kasulik. Eriti isegi selliste raskete tsüstiliste dermatooside puhul nagu tõeline pemphigus ja kaasasündinud epidermolüüs võimaldasid deoksükortikosteroiditaoliste toimete ja steroidide saponiinidega ravimtaimede kasutamine kiiremini saavutada patoloogilise protsessi stabiliseerumist, vähendades kortikosteroidravimite annust, oluliselt stabiilsemat remissiooni. Kortikosteroidide võtmisel on vajalik kaaliumi sisaldavate ravimite toitumise toitumine.

Tsüstilistes dermatoosides on positiivset mõju avaldanud deoksükortikosteroiditaolise toimega steroid-saponiinid sisaldav ravim ja neerupealise koore normaliseerimine. Nahkade tsüstiliste haiguste kompleksse raviga kaasnesid järgmised ravimid:

Lagrits juur infusioon (15,0: 200,0) supilusikatäis 4-5 korda päevas või tabletid glütsraami, 0,05-0,1 g 2-4 korda päevas 30 minutit enne sööki;

spargli meditsiiniline infusioon (supilusikatäis keeva vee kohta - päevane annus);

infusiooni villane lilleline astragalus (20 g ürdi keeva vee tassi kohta) supilusikatäis 3-6 korda päevas;

keetmine kipitav stalnik (supilusikatäis purustatud juur 2 1/2 tassi keeva veega) 1/2 tassi 3-4 korda päevas;

must elderberry infusioon (5–15 g kuivatatud lilli keeva vee tassi kohta) 1/4 tassi 3-4 korda päevas 15 minutit enne sööki;

infusiooni päevalill aastas lilled (supilusikatäis kuivatatud lilled klaas keeva veega - päevane annus), juua 3-4 annust, või tinktuuri 20-30 tilka 3-4 korda päevas;

Must sõstar lehed infusioon (5,0: 10,0) 1/2 tassi 3–5 korda päevas või keetmine (20,0: 200,0) 2 supilusikatäit 3 korda päevas või värske mahl mustsõstra marju 50-75 ml 3 korda päevas;

infusiooni horsetail (4 tl maitsetaimi ühe tassi keeva veega, nõuda 2 tundi) 3-4 supilusikatäit 3-4 korda päevas või vedel ekstrakti 1/2 teelusikatäit 4-6 korda päevas (horsetail preparaadid, vastavalt Garbarets, Zapadnyuk (1982), mitte ainult ei stimuleeri neerupealise koore funktsiooni, vaid parandab ka sidekoe proliferatsiooni, millel on paljudes tsüstilistes dermatoosides patogeneetiline tähtsus);

piparmündi infusioon (5,0: 200,0) supilusikatäis 3-4 korda päevas või 10-15 tilka tinktuuri vastuvõtt;

infusioon kolmest eraldi (10,0; 200,0) supilusikatäit 3 korda päevas.

Rahvameditsiinis kasutatakse steroidse saponiine: magusate kibedate õhtuste infusiooni (teelusikatäit lehed või noored võrsed 2 1/2 tassi keeva veega) 2 supilusikatäit 3 korda päevas enne sööki või keetmist (3 g lehed 3/4 tassi kohta) keevas vees) 2 teelusikatäit 10 päeva jooksul või taimepulbrit 0,1 g 3 korda nädalas;

Keetmine soapwort ravim (tl juured ühe tassi keeva veega) klaas 3-4 korda päevas 2 nädala jooksul (pärast 10-päevast pausi, korrake 2-3 kursust).

Arvestades paljude tsüstiliste dermatooside viiruslikku iseloomu, viirusevastase toimega ravimtaimed ja adaptogeenid - ravimid, millel on tooniline, immunokorrektiivne toime, mis soodustab endokriinsete häirete reguleerimist ja oma interferooni arengut, on hõlmatud kompleksse raviga:

Eleutherococcus spiny alkohoolne ekstrakt 20-40 tilka 3 korda päevas 30 minutit enne sööki 30 päeva;

ženšenni juurte tinktuur (10% alkohol) 15–20 tilka 3 korda päevas enne sööki 30–40 päeva või tabletid, pulbrid 0,15–0,3 g 3 korda päevas;

zamanihi juurte tinktuur 70% alkoholis, 30-40 tilka, 2-3 korda päevas kuus;

Leuzea saflori juurte vedel ekstrakt, 20-30 tilka 2-3 korda päevas.

Rahvameditsiinis soovitatakse viirusevastast ravimit:

infusiooni sidrunipallide lehed (supilusikatäis klaasi keeva veega) 1/2 tassi 3 korda päevas enne sööki;

tavajuhi tavaline infusioon (20 g rohu ühe tassi keeva veega, nõuda 15 minutit), 1 / 4-1 / 2 tassi 3-4 korda päevas.

Hea toime tsüstilistes dermatoosides on taimed, millel on dermotoonilised, epiteelsed, toonilised omadused. Selleks manustati keerulist ravi:

astelpaju marjade mahl 50 g 3 korda päevas või puuviljade või lehtede infusioon (20,0: 200,0) 1 / 3-1 / 2 tassi 3 korda päevas kuu jooksul;

Keetmine kaera (2 tassi tera keema madalal kuumusel 5-6 tassi vett või piima 2 tundi, jäta 30 minutit) 1/2 kuni 1 tass 3 korda päevas 30-40 minutit enne sööki 2 kuud (kaeraseemned kuuluvad teraviljase, mistõttu ei tohiks seda ette näha Dühringi herpetiformse dermatiidi puhul, kuna see on suurenenud tundlikkuse tõttu teravilja gluteeni valkudele);

kuivatatud soo rohu keetmine (6.0-10.0: 200.0), 50 ml 3-4 korda päevas 30 minutit enne sööki;

metsamaasika lehtede keetmine (20,0: 200,0) supilusikatäis 2-3 korda päevas;

õõnsataimede (15,0: 200,0) infusiooni supilusikatäie kohta 3 korda päevas või vedelat ekstrakti 40-50 tilka 3 korda päevas;

violetse kolmevärvilise maitsetaimi (10,0: 100,0) infusiooni supilusikatäie kohta 3 korda päevas;

keetmine või takjasse (2,5t tassi keeva veega teelusikatäit) ja 1/2 tassi 4 korda päevas enne sööki.

infusiooni narkootikumide lööklaine (2 tl 2,5 tassi keeva veega), 1/2 tassi 4 korda päevas;

infusiooni või keetmine liivaste sedge risoomide (2 tl kuni 2 1/2 tassi keeva veega) kuni 1/2 tassi 4 korda päevas;

infusiooni või keetmine risoomid nisuluu hiiliva (2 supilusikatäit 1 1/2 tassi keeva veega) klaas 2-4 korda päevas.

Churolinovi (1979) andmetel on dermotoonilise toimega taimed: maasikate rohi, tricolor violet, raudrohi, dymyanki ravimid, takjasjuur, hiiliva risoomi, liivakadu.

Rahvameditsiinis kasutatakse selleks, et parandada erosioonide teket bulloosse dermatoosiga, värske mahla tõelise hommikuse päevalille voodi (tl 5 korda päevas) või infusiooni (2 teelusikatäit maitsetaimi ühe tassi keedetud vee kohta) 1/3 tassi 3 korda päevas. Väljaspool kustub aluspõhja mahl erosiooni, haavandite tõttu.

Järgmised ravimtaimed on soovitatud fütopreparaatidena koos tsütostaatiliste omadustega acantholytic pemphigus ja pemphigoid:

Chaga infusioon (1: 5) klaas 3 korda päevas 30 minutit enne sööki või tablette (tablett 3-4 korda päevas 30 minutit enne sööki) või lusikatäis befungin supilusikatäis 3 korda päevas 30 minutit enne. toit (valmistamismeetod, vt tehase kirjeldust);

ravimkõrvale (10 g lilli tassi keeva veega) supilusikatäis 3 korda päevas või klaasi päevas;

15-25 tilka vedelat ekstrakti õlletorust 3 korda päevas või infusiooni (15,0: 200,0) supilusikatäit 2-3 korda päevas, või keetmist (6,0: 200,0) supilusikatäit 3 korda päevas;

Seajalgade koorekstrakt 10% 40% alkoholi kohta 25-30 tilka 3 korda päevas enne sööki;

oderiseemne ekstrakt 50% 40% alkoholist, 30 tilka 3 korda päevas enne sööki (koos herpetiform dermatosis dühringiga, odra seemneid ei soovitata);

puljongi vereurmarohi (10 g taime keeva vee kohta) supilusikatäit - 1/3 tassi 3 korda päevas.

Raske tsüstilise dermatoosi korral (tõeline pemphigus, kaasasündinud epidemolüüsi düstroofiline vorm jne) kasutage olulistel põhjustel kortikosteroidhormone, mille kasutamine aitab kaasa hüpokaleemia ja hüpernatreemia tekkimisele. Seetõttu on tsüstilise dermatoosiga patsientidel soovitatav lisada taimsete toitude hulka, mis sisaldavad rohkesti kaaliumsoolasid: kõrvits, viigimarjad, rosinad, virsikud, peet, kapsas, aprikoosid, kuivatatud aprikoosid, peterselli lehed, oad, küpsetatud kartulid, kuivatatud puuviljad jne.

Kortikosteroide võtvate tsüstiliste dermatoosidega patsientide turse puhul on soovitatav määrata diureetikumraviks neeru tee (ortosüüf), mis sisaldab suurt hulka kaaliumsooli, sooja infusiooni kujul (3,5 g rohu ühe klaasi vee kohta) 1/2 tassi 1— 2 korda päevas.

Vitamiini abiainena tsüstilise dermatoosi ravis tuleks looduslikke vitamiine kasutada astelpaju mahla kujul (B-grupi vitamiinide, askorbiinhappe, karotiini, tokoferoolide), astelpajuõli (sisaldab karoteeni, karotenoide, tokoferooli, küllastunud rasvhappeid - vitamiin F) salatid, dogrose infusioon, rohelised peterselli lehed, marjad, sõstra- mahl, viburnum, jõhvikad, maasikad, granaatõun jne.

Kui bullosa epidermolüüs soovib taimi, millel on biogeensete stimulantide omadused (värske või konserveeritud aloe mahl tl enne sööki 2–3 korda päevas või süstena - aloe vedel ekstrakt 1 ml subkutaanselt).

Suure sedumi ürdi vesiekstrakt - biosed preparaat (stimuleerib ainevahetust ja kudede regenereerimist) manustatakse intramuskulaarselt annuses 1–2 ml 20–30 päeva jooksul.

RAVIMITE VÄLISKASUTUS

Lööve tsüstilise dermatoosiga kustub fukartsiin ja muud värvid; ravimtaimedest erosiooniks kasutage taimi, millel on desinfitseerimis- ja epiteelimisomadused:

· Kalanchoe pinot mahl,

· Astelpaju viljad, suur jahubanaan, tõeline jahubanaan, aloe puu, kolmekordne seeria, Hypericum perforatum, kuivatatud raba,

· Eukalüpti globose tinktuur,

· Astelpajuõli, kaneelirihm, damask tõusis jne.

Erosioone bulloosse dermatoosiga saab ravida peenelt purustatud damaskiruusikate pulbriga.

Kasutati tsüstilise dermatoosiga rohu vanni: