Ewingi sarkoom

Haigus on luu skeleti pahaloomuline kahjustus. Enamikel kliinilistel juhtudel diagnoositakse tubulaarseid luu kasvajaid - harvemini mõjutavad ribid, küünarnukid, kaelaosa ja selg.

Ewingi sarkoomi diagnoos on äärmiselt ohtlik ja raske diagnoos, sest haigust iseloomustab kõrge agressiivsus - see on üks kõige kiiremini arenevaid onkoloogilisi patoloogiaid. Märkimisväärses osas patsientidest ulatub haigus ravi alguses 3 või 4 kraadi.

Kasvaja areneb sageli lastel. Väga harva diagnoositakse haigust täiskasvanutel üle 30 aasta ja alla 5-aastastel lastel. Suurim esinemissagedus esineb vanuses 10 kuni 15 aastat. Poisid on haiged poolteist korda sagedamini kui tüdrukud.

• Kogu teave sellel saidil on ainult informatiivsel eesmärgil ja EI TOHI käsiraamatuks!
• VÄLJA DIAGNOOSI suudab pakkuda ainult DOCTOR!
• Me kutsume teid üles mitte ennast tervendama, vaid registreeruma spetsialisti juures!
• Tervis teile ja teie perele! Ära kaota süda

Foto: Ewingi sarkoom

Mis see on

Patoloogia avastas J. Ewing 1921. aastal. Teadlane kirjeldas haigust pahaloomulise patoloogiana, mis mõjutab peamiselt pikkaid torukujulisi luud. Rohkem teavet selle kohta, millist haigust sai arstiteaduse arenguga 20. sajandi teisel poolel teada.

Ligikaudu 70% patsientidest on metastaasid enne sarkoomi süsteemset ravi.

Sekundaarsed fookused arenevad:

• kopsud (samal ajal areneb kiiresti hingamisfunktsiooni langus);
• luukoe;
• luuüdi;
• kesknärvisüsteem (seljaaju).

Metastaas on peamiselt hematogeenne ja raskendab terapeutilist protsessi. Ewingi sarkoomi levikul on geograafilised ja etnilised omadused. Enamasti diagnoositakse Ewingi kasvajaid valges rassis.

20-aastaselt mõjutavad peamiselt ülemise ja alumise jäseme pikad torukujulised luud, vanematel patsientidel on luude luude kahjustused: ribid, kolju luud, selgroolülid, abaluud.

Ewingi sarkoomi on mitu histoloogilist tüüpi.

Põhjused

Ewingi sarkoomi meditsiini põhjused ei ole praegu teada. On tõendeid haiguse geneetilisest olemusest. Sageli on haiguse tekke provotseerivaks teguriks vigastus, mida mõnikord saadakse pikka aega enne kasvaja esimeste nähtude tekkimist.

On ka teisi potentsiaalselt ohtlikke tegureid:

• healoomulised luu kasvajad;
• urogenitaalsüsteemi häired ja häired;
• skeleti süsteemi anomaaliaid.

Haigus on üsna haruldane, kuid laste pahaloomuliste patoloogiliste patoloogiate seas on see osteosarkoomi järel teine ​​kõige levinum haigus.

Video: Ewingi sarkoomi detail

Sümptomid

Ewingi sarkoomi iseloomulikud tunnused on luukoe deformatsioon kasvaja kahjustuse ja valu piirkonnas. Erinevalt valu vigastustest ei kipu Ewingi sarkoomi fikseerimisel valu, kuid vastupidi - see süveneb patoloogia edenedes. Sageli suureneb valu öösel ja põhjustab unetust.

Sageli võetakse haiguse algsed sümptomid liigese põletiku jaoks, kuid ükski ravim ei leevenda valu ja ei leevenda turset. Järk-järgult suureneb luukoe deformatsioon, kahjustades kahjustatud jäseme funktsionaalsust. Kui sarkoom areneb lamedatel luudel (eriti ribidel), raskendab see patsiendi üldist füüsilist aktiivsust.

Turse tsoon kasvab kiiresti, arendades samas järgmisi ilminguid:

• hüpereemia (punetus);
• kohaliku temperatuuri tõus;
• valu palpeerimisel;
• verejooksu verejooksu kahjustatud piirkonnas.

Patoloogilised luumurrud on võimalikud. Kui Ewingi sarkoom on tabanud selgroo, võivad esineda vaagna elundite funktsionaalsed häired, jäsemete pareessioon, tundlikkuse häired või liikumishäired (sõltuvalt kahjustatud piirkonnast).

Sarkoomi lokaliseerumine jalgale viib luuduseni, kõnnaku muutuseni, kasvaja paiknemine rindkeres tekitab hingamisel, hingeldamisel valu.

Samuti registreeritakse pahaloomulise protsessi ühised tunnused:

• nõrkus;
• väsimus, uimasus, vähenenud jõudlus;
• kaalulangus;
• aneemia;
• lümfadeniit (lümfisõlmede põletik);
• ebamõistlik temperatuur tõuseb.

Sageli möödub mitu kuud esimeste sümptomite algusest diagnoosini. Haiguse hilinenud diagnoosimise põhjuseks on patsientide või nende vanemate sümptomite vale tõlgendamine.

Tõepoolest, enamasti on Ewingi sarkoom sarnane luu- ja liigesepõletiku mehaanilise vigastusega: otsustav kriteerium on valu laad ja kestus. Kui paistetus, mis näeb välja nagu verevalum, ei kao mitu nädalat - see on murettekitav märk, mis vajab kohest tähelepanu spetsialistile.

Kuid mõnikord võib trauma kirurg eksida. Seetõttu ei ole onkoloogi küsimine kahtlaste luuvigastuste ja kasvajate juuresolekul kunagi üleliigne.

Haigus Ewingi sarkoom 4. etapis viib metastaaside, lümfadenopaatia, lähedase luukoe kahjustuse, olulise luukoe deformatsiooni tekkeni.

Diagnostika

Kui kahtlustate, et Ewingi sarkoom, tehakse esmalt radiograafia.

Meetod ei ole soovituslik ja 100% täpne, kuid annab aluse esialgse diagnoosi tegemiseks. Radiograafil on Ewingi kasvajal piisavalt tunnuseid (spetsialisti jaoks).

Kasvaja suuruse ja leviku ulatuse hindamiseks viiakse läbi järgmised uuringud:

• Kahjustatud piirkonna ultraheli;
• MRI;
• CT ja PET;
• angiograafia (veresoonte kontrastaine uuring);
• osteoskintigraafia.

Need pildistamismeetodid annavad lisateavet siseorganite seisundi, metastaaside, kasvaja asukoha ja suuruse kohta.

Samuti määratakse vereanalüüs, et avastada seda tüüpi vähi markerid ja luuüdi uuringut (kahepoolne iliakoopia). Ewingi sarkoomi kasvajaprotsessi iseloomustab luuüdi koe isoleeritud kahjustus luumetastaaside puudumisel.

Algse diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud kasvaja biopsia. Uuringu materjal saadakse luust, mis paikneb medullaarse kanali või pehmete kudedega piirnevas piirkonnas (sõltuvalt kasvaja asukohast). Histoloogiliselt on sarkoom väike, regulaarse kujuga kasvajarakud, mis on eraldatud kiuliste kihtidega.

Muud diagnostilised protseduurid:

• immunohistokeemia: glükoproteiini ekspressiooni määramine (usaldusväärne näitaja Ewingi sarkoomi olemasolu kohta);
• molekulaarne geneetiline analüüs;
• polümeraasi ahelreaktsioon.

Üksikasjalik diagnostika võimaldab meil eristada Ewingi sarkoomi teistest vähkidest või autoimmuunhaigustest - neuroblastoomidest, osteosarkoomidest, sünoviaalsetest sarkoomidest, neo-Hodgkini lümfoomist. Täpne diagnoos võimaldab määrata kõige sobivama ja tõhusama ravi.

Ravi

Haiguse äärmuslik agressiivsus nõuab süsteemset ravi: kogu keha on vaja avaldada ravitoimetele, sest vähirakkude esinemise tõenäosus veres on väga suur. Sel põhjusel on peaaegu alati ette nähtud polükemoteraapia, vastasel juhul on haiguse kordumine vältimatu.

Lisaks kemoteraapiale on ette nähtud ka esmane fookuse kiirgus ja kirurgiline eemaldamine. Kirurgia on ette nähtud kasvaja lokaliseerimiseks jäsemetes ja luudes. Luu fragment eemaldatakse ja asendatakse kunstliku endoproteesiga. Mõnikord on vaja kahjustatud jäseme amputatsiooni, kuid enamikel juhtudel võimaldab ravimite praegune arengu tase seda vältida.

Parimad tulemused saavutatakse radikaalse teraapia abil spetsialiseeritud ja hästi varustatud kliinikutes - sellised asutused on olemas Moskvas ja välismaal (Iisraelis, Saksamaal). Spetsiaalsetes asutustes eelistavad kvalifitseeritud arstid elundite säilitamist ja ohutut tegevust.

Pärast radikaalset ravi määratakse kiirgus peaaegu alati - Ewingi sarkoomirakud on kiirguse suhtes väga tundlikud. Kemoteraapiat määratakse nii enne kui ka pärast operatsiooni - kokkupuute abiainena. Kemoteraapia ravimid on välja töötatud kaugseire fookuse uuringu tulemuste põhjal.

Selles osas leiate teavet kopsutarkoomi kohta.

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid, näiteks:

Kemoteraapia ravi viiakse läbi pika kestusega ja kestab tavaliselt umbes kuus kuud.

Prognoos

Haiguse lokaliseeritud vormiga patsientide viie aasta elulemus, kui õigeaegne kombineeritud ravi on umbes 70%. See näitaja kehtib patsientide kohta, kellel pole veel aega metastaatiliste protsesside arendamiseks.

Erineva lokaliseerumise metastaaside staadiumis ei ole prognoos muidugi nii optimistlik: vaid 20% patsientidest ületab 5-aastase perioodi. Kemoteraapial ja kiirgusel on mitu kõrvalmõju, kuid need meetodid võimaldavad kuu- ja aastate jooksul peatada sekundaarsete fookuste tekke.

Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis tekib luukoest. Esineb sagedamini noorukieas või noorukieas. See mõjutab lamedaid ja pikki torukujulisi luud. See on üks agressiivsemaid kasvajaid, kalduvus varajase metastaasiga. Arengu põhjus ei ole täpselt kindlaks tehtud, kuid on olemas kindel seos varasemate vigastuste ja mõnede skeleti kõrvalekalletega. Valu, siis - turse, lokaalne hüpereemia ja hüpertermia, samuti veenivõrgu kohalik laienemine. Hilisemates etappides määratakse kasvaja sageli koos kahjustatud luu patoloogilise luumurruga. Kombineeritud ravi hõlmab operatsiooni (kui võimalik, tuumori radikaalset eemaldamist) kombinatsioonis kiiritusraviga, samuti pre- ja postoperatiivset keemiaravi.

Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom on pahaloomuline luu kasvaja, mida iseloomustab metastaaside kiire kasv ja varajane ilmumine. Tavaliselt areneb see lastel, noorukitel ja noortel. Koos valu ja lokaalsete muutustega pehmetes kudedes (turse, hüpereemia, hüpertermia). Hilisemates etappides muutub kasvaja uurimise ja palpeerimise ajal märgatavaks. Ravi hõlmab kasvaja kirurgilist eemaldamist, keemiaravi ja kiiritusravi.

Ewingi sarkoom on teine ​​kõige levinum pahaloomuline luu kasvaja, mis esineb lapsepõlves, ulatudes 10 kuni 15% pahaloomuliste luu kasvajate koguarvust. Üle 30-aastastel täiskasvanutel ja alla 5-aastastel lastel on haruldane. Kõige rohkem haigusjuhtumeid esineb 10–15-aastaselt. Poisid on haigestunud sagedamini kui tüdrukud, kaukaaslased - sagedamini negridide ja mongoliidi rasside esindajad.

Mõnel juhul esineb selle haiguse esmane kasvaja pehmetes kudedes, kuid mitte luudes. Seda haiguse vormi nimetatakse ekstra essaalseks (Ekstsseous) Ewingi sarkoomiks. Lisaks on olemas sarnase iseloomuga ja sarnase struktuuriga agressiivseid pahaloomulisi kasvajaid, mis kuuluvad Ewingi sarkoomi perekonna nn kasvajate rühma. Selles rühmas on lisaks erakorralisele ja luu sarkoomile ka PEE (perifeersed primitiivsed neuroektodermilised tuumorid). Luude vormid ja PNEO moodustavad koos umbes 15% Ewingi sarkoomi juhtudest.

Põhjused

Ewingi sarkoomi arengu põhjused ei ole praegu täpselt kindlaks määratud. Kuid paljud teadlased usuvad, et pärilik eelsoodumus mängib selle haiguse esinemisel rolli. Ligikaudu 40% juhtudest tuvastatakse seos varasema vigastusega. On tõendeid haiguse arenemise suurenemise tõenäosusest patsientidel, kellel on teatud tüüpi skeleti kõrvalekalded (aneurüsmaalne luu tsüst, enkondroma jne), samuti vähenenud emakasisene urogenitaalsüsteemi areng (neerupuudulikkus, hüpospadiad). Seost kokkupuutega ioniseeriva kiirgusega ei ole kindlaks tehtud.

Sümptomid

Haiguse esimeseks sümptomiks on valu kahjustatud piirkonnas. Algul on see nõrk või mõõdukas, spontaanselt nõrgeneb või kaob ja seejärel ilmub uuesti. Erinevalt põletikuliste protsesside valust ei kao selline valu puhata, öösel või jäseme kinnitamisel. Seevastu Ewingi sarkoomile on iseloomulik öösel suurenenud valu.

Kuna valu progresseerumine muutub intensiivsemaks, jätab une ära ja piirab igapäevast tegevust. Lähedale liigesele tekib valulik kontraktsioon. Mõjutatud piirkonna palpatsioon on valus. Üle selle ulatuv naha temperatuur on tõusnud. Täheldatakse pastoraalset pehmet kude, lokaalset hüpereemiat ja sapenoonide laienemist. Kasvaja kasvab kiiresti ja (tavaliselt mitu kuud pärast esimeste sümptomite ilmnemist) muutub nii suureks, et seda saab tunda. Kasvaja hilisemates etappides esineb sageli patoloogiline luumurd.

Kohalikud kliinilised tunnused on kombineeritud kasvaja üldise mürgistuse sümptomitega. Patsiendid kurdavad söögiisu nõrkuse ja kaotuse pärast. Kaalumine on lõppenud. Kehatemperatuur on kõrgendatud subfebrilisele või isegi palavikule numbrile. Määratud piirkondliku lümfadeniidiga. Vereanalüüsid näitavad aneemiat.

Mõned sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Niisiis, Ewingi sarkoomi korral ilmub alajäsemete luudele lonkamine. Lülisamba kaotamisega võib tekkida kompressioon-isheemiline müelopaatia, millel on vaagna elundite talitlushäired ja paraplegia sümptomid. Rinna luude neoplasmades võivad tekkida hingamispuudulikkus, pleuraefusioon ja hemoptüüs.

Lokaliseerimine

Kõige sagedamini avastatakse Ewingi sarkoomi reieluu, vaagna luud, sääreluu ja fibula, küünarluu, ribide, õlavarre ja selgroolülide puhul. Pikaajalistes torukujulistes luudes paikneb kasvaja tavaliselt diafüüsi piirkonnas ja laieneb seejärel epifüüsi suunas. Enam kui 90% juhtudest on täheldatud neoplasmi intramedulaarset asukohta ja kalduvust tuumorirakkude levikule luuüdi kanali kaudu.

Ewingi sarkoom on kõige sagedamini kopsudesse. Teine kõige levinum on luuüdi ja luukoe metastaas. Hiljutistes etappides tuvastatakse peaaegu kõikidel patsientidel kesknärvisüsteemi metastaasid. Harvadel juhtudel avastatakse pleurale kauged metastaasid, mediastiinne lümfisõlmed, siseorganid ja retroperitoneaalne ruum. Varase metastaasi tõttu on diagnoosimise ajaks 15–50% patsientidest juba metastaase, mida saab identifitseerida rutiinse uuringu abil. Enamikel patsientidel on metastaasid.

Diagnostika

Reeglina pöörduvad patsiendid esialgu traumatoloogide poole. Ja esimene uuring, mis kahtlustas Ewingi sarkoomi, on kahjustatud luu radiograafia. Seda patoloogilist protsessi iseloomustab luu moodustumise reaktiivsete ja destruktiivsete protsesside kombinatsioon. Koore kihi kontuurid on lahutamatud ja määratakse koore plaadi eraldamine.

Periosteumi kaasamisel roentgenogrammil kerkivad esile väikesed lamell- või nõelakujud. Lisaks näitavad fotod pehmete kudede muutuste piirkonda, mis on suurem kui primaarne luu kasvaja. Samal ajal eristub pehme koe kasvaja komponent homogeensuse, kõhre kaasamise, kaltsifikatsiooni või patoloogilise luu moodustumise puudumisel.

Ewingi sarkoomi tüüpiliste radioloogiliste tunnuste kindlakstegemisel saadetakse patsient Onkoloogiaosakonda, kus teostatakse põhjalik uurimine, et hinnata esmase fookuse seisundit ja tuvastada metastaasid. Sellise kontrolli käigus viiakse läbi pahaloomulise protsessi poolt mõjutatud luude ja pehmete kudede kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia. Need uuringud võimaldavad teil täpselt määrata kasvaja suurust, selle jaotumise ulatust luuüdi kanali kaudu, seost neurovaskulaarse kimbu ja ümbritsevate kudedega.

Kopsu kudede metastaaside tuvastamiseks kasutatakse kopsude kompuutertomograafiat ja radiograafiat. Luudes, luuüdi ja siseorganites esinevate metastaaside avastamiseks - positronemissiooni tomograafia, ultraheli ja luu skaneerimine. Lisaks tehakse neoplasma iseloomu täpseks hindamiseks mitmeid uuringuid.

Teostatakse biopsia ja materjal võetakse luukoe piirkonnast luuüdi kanali kõrval või, kui see ei ole võimalik, kasvaja pehme koe komponendist. Kuna Ewingi sarkoomile on iseloomulik lokaalne ja kauge luuüdi kahjustus, viiakse läbi kahepoolne trepanobiopsia, mille käigus luuüdi võetakse Iliumi tiibadest. Protsessi iseloomu hindamiseks võib läbi viia ka immunohistokeemilisi uuringuid ja molekulaarseid geneetilisi uuringuid (diagnoosi kinnitamiseks kasutatav fluorestseeruv hübridisatsioon, mikrometastaaside tuvastamiseks mõeldud polümeraasi ahelreaktsioon).

Ravi

Kuna Ewingi sarkoom kuulub kõrge agressiivsusega kasvajate kategooriasse, mis annavad varase metastaase, peaks selle ravi hõlmama mõju kogu kehale ja mitte ainult esmasele fookusele, isegi siis, kui metastaase ei leitud. Fakt on see, et mikrometastaaside varajase alguse tõenäosus on väga suur, mida ei ole diagnoosimise ajal võimalik olemasolevaid meetodeid kasutades tuvastada. Ewingi sarkoomi kombineeritud ravi hõlmab nii konservatiivset ravi kui ka kirurgilist sekkumist ning koosneb järgmistest komponentidest:

• Pre- ja postoperatiivne keemiaravi, tavaliselt mitme ravimiga (doksorubitsiin, vinkristiin, tsüklofosfamiid, ifosfamiid, etoposiid ja aktinomütsiin erinevates kombinatsioonides). Pärast ravi hinnatakse kasvaja ravivastust. Hea tulemus on mitte rohkem kui 5% elavate kasvajarakkude olemasolu.
• Kiiritusravi, kasutades suuri annuseid. See viiakse läbi esmasel fookusel ja kopsukoes metastaaside ja kopsude juuresolekul.
• Operatsioon. Võimaluse korral eemaldatakse kasvaja radikaalselt koos pehme koe komponendiga. Samal ajal asendatakse eemaldatud luupiirkond endoproteesiga. Kuid isegi kui kasvaja asukoha ja suuruse tõttu ei ole seda võimalik täielikult eemaldada, võimaldab kirurgiline ravi (osaline resektsioon) tuumori paremat kontrolli ja suurendab eduka tulemuse võimalusi.

Varem hõlmas Ewingi sarkoom tavaliselt operatsioone - amputatsioone ja eksartikuleerimist. Kaasaegsed tehnikad võimaldavad teostada elundite säästvaid kirurgilisi sekkumisi mitte ainult väikestele (fibulaarsed, radiaalsed, ulnarid, küünarnukid, ribid ja ribid), vaid ka suurtele luudele (humeral, reieluu ja isegi vaagna luud). Luuüdi ja luude metastaasides on ette nähtud intensiivravi, mis hõlmab kogu keha kiirgust, kemoteraapiat ravimite megadoseid kasutades ja perifeersete tüvirakkude või luuüdi siirdamist.

Prognoos

Õigeaegne kombineeritud ravi annab 70% patsientidest, kellel on lokaliseeritud Ewingi sarkoom. Luu- ja luuüdi metastaaside juuresolekul halveneb prognoos märkimisväärselt, kuid suure annuse kemoteraapia, kogu kiiritusravi ja luuüdi siirdamise kombinatsioon võimaldab suurendada haiguse metastaatilise vormiga patsientide elulemust 10% -lt 30% -ni või rohkem.

Kõiki kõvenenud patsiente tuleb regulaarselt uurida, et avastada kõrvaltoimete kordumine ja kontroll. Tuleb meeles pidada, et mitmed kõrvaltoimed võivad ilmneda mitte ainult ravi käigus, vaid ka kaua pärast ravi lõppu. Need toimed hõlmavad meeste ja naiste viljatust, kardiomüopaatiat, luu kasvu halvenemist ja sekundaarsete pahaloomuliste kasvajate tekkimise tõenäosust. Kuid paljud Ewing-sarkoomi raviks ravitud patsiendid võivad elada täisajaga.

Ewingi sarkoom - noorukite vähk

Ewingi sarkoom (SJ) on lapsepõlve luuvähi esinemissageduselt teine. Kõige sagedamini täheldatakse kasvajaid jalgade või käte pikades luudes, vaagna, rindkere, selgroo ja kolju luudes. Väga harva võib haigus mõjutada pehmeid kudesid ega mõjuta luud. Seda tüüpi sarkoomi nimetatakse ekstratsellulaarseks syukoomiks. Teine Ewingi sarkoomi tüüp on primitiivne neuroektodermiline kasvaja.

Ewingi sarkoom erineb selle agressiivsuse poolest. Pahaloomuline kasvaja, kes ei saa õigeaegselt ravi, levib kogu kehas kiiresti.

Kõige sagedamini mõjutavad seda haigust noorukid, umbes pooled juhtumid on vanuses 10 kuni 20 aastat. Poisid on mitu korda rohkem kui Ewingi sarkoom kui tüdrukutel.

Pildil: Ewingi väga suure kooriku sarkoom

Haigus võlgneb oma nime avastajale James Youngile, kes kirjeldas haigust esmakordselt 1921. aastal.

Põhjused

Primaarse luu vähi täpsed põhjused ei ole teada. Ewingi sarkoomi areng võib mingil viisil olla seotud kiire luu kasvu perioodiga, mis võib seletada, miks noorukieas esineb rohkem haiguse juhtumeid. Syu ei ole ka teiste vähitüüpide puhul nakkav ja seda ei saa teistele inimestele edasi anda.

Micrograph Ewingi metastaatilisest sarkoomist kopsudes

Ewingi sarkoomi tunnused ja sümptomid

Valu on kõige levinum luu vähi sümptom. Patsiendid kogevad sageli öiseid valusid. Samas võivad sümptomid varieeruda sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest. Käte ja jalgade luud, haigus, liikumiste jäikus - kõik see võib olla CU sümptomid. Sageli on kahjustatud piirkonna läheduses paiknev koe põletik.

Patsientidel võivad esineda sagedased sümptomid nagu isutus, palavik, halb enesetunne, väsimus ja kaalulangus.

Ewingi sarkoomi avastatakse sageli alles pärast seda, kui vähktõve nõrgenenud luu hävitatakse väikese kukkumise või muu õnnetuse tõttu.

Diagnostika

Meditsiinis kasutatakse selle haiguse diagnoosimiseks ja leidmiseks erinevaid meetodeid. Katseid tehakse ka selleks, et teada saada, kus protsess algas ja kas vähk on levinud keha teistesse osadesse.

Lisaks füüsilisele läbivaatusele kasutatakse Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks järgmisi meetodeid:

Vereanalüüs

Täielik vereanalüüs arvutab iga vererakkude arvu. Leukotsüütide, punaste vereliblede ja trombotsüütide ebanormaalne tase võib olla märk sellest, et kasvaja on levinud. Arst võib kontrollida ka maksa ja neerude funktsiooni ning uurida teatud vere ensüümi taset, mida nimetatakse laktaadi dehüdrogenaasiks või LDH-ks, mis mõnikord aitab märgata kasvaja esinemist organismis.

Röntgen

Röntgenikiirgus on võimalus keha sees olevate elundite ja kudede pildistamiseks väikese röntgenikiirusega. Luu kasvajaid võib tavaliselt leida röntgenkiirte abil.

Luude radiograafia jaoks kasutatakse radioaktiivset märgistusainet. Seda tehakse, et vaadata luude sisemust. Märgistusaine süstitakse patsiendi veeni. See kogutakse luude piirkonnas ja seda tuvastab spetsiaalne kaamera. Terve luu tundub kaamera jaoks hall, ja kasvaja põhjustatud kahjustatud alad tunduvad tumedad.

Kompuutertomograafia (CT)

CT-skaneerimine loob keha sisemuse kolmemõõtmelise kujutise, kasutades erinevates nurkades võetud röntgenkiirgust. Seejärel ühendab arvuti need pildid detailse ristlõikega, mis näitab mis tahes kõrvalekaldeid või kasvajaid. Ewingi sarkoomi puhul teostatakse rindkere CT-skaneerimine. See näeb, kas kasvaja on levinud kopsudesse. CT võib kasutada ka kasvaja suuruse mõõtmiseks. Mõnikord antakse enne skaneerimist spetsiaalne värv, mida nimetatakse kontrastaineks, et saada täpsemat pilti. Seda värvi võib süstida patsiendi veeni või manustada vedelikuna.

Magnetresonantstomograafia (MRI)

MRI-s kasutatakse magnetvälju, et saada üksikasjalikke kujutisi kehast, mitte röntgenitest. MRI-d võib kasutada ka kasvaja suuruse mõõtmiseks. Enne skaneerimist saab selgema pildi saamiseks kasutada spetsiaalset värvi, mida nimetatakse kontrastvärviks. Seda süstitakse patsiendi veeni või manustatakse vedelikuna.

Positiivronemissiooni tomograafia (PET) või PET-CT

PET-skaneerimist kombineeritakse tavaliselt kompuutertomograafiaga, mida nimetatakse PET-CT-ks. PET-skaneerimine on viis keha sees olevate elundite ja kudede kujutiste loomiseks. Patsiendile süstitakse väike kogus radioaktiivset suhkrut. Suhkur imendub rakkudes, mis tarbivad rohkem energiat. Kuna vähk kaldub aktiivselt kasutama energiat, imab see rohkem radioaktiivseid aineid. Skanner tuvastab seejärel selle aine, et saada keha sisemuse pilte. Ewingi sarkoomi puhul on integreeritud PET-CT skannid sageli tundlikumad kui tavalised PET-skaneeringud.

Biopsia

Biopsia - väga väikese koepinna eemaldamine mikroskoobi all uurimiseks. Kui kasvaja on käes või jalas, tuleb teha ortopeedilise onkoloogi või Ewingi sarkoomi ravis kogenud sekkumis radioloogiga biopsia. Ortopeediline onkoloog on arst, mis on spetsialiseerunud luu- ja lihaskonna haigustele.

Protseduuri ajal võib arst võtta proovi kasvajast, luuüdist või mõlemast. Teised testid võivad viidata vähi esinemisele, kuid ainult biopsia võib teha lõpliku diagnoosi.

Diagnoosimine on viis, kuidas kirjeldada, kus kasvaja asub, kus see on levinud ja kas see mõjutab teisi kehaosi.

Arstid kasutavad vähktõve etapi kindlakstegemiseks diagnostilisi teste. Teadmised haiguse staadiumist aitavad õigesti otsustada, millist ravi on kõige parem kasutada, ning anda patsiendile õige prognoos.

Ewingi sarkoom käest

Ewingi sarkoomi etapid

CU-le ei ole ametlikku lavastussüsteemi, kuid eksperdid on veel harjunud eristama järgmisi etappe:

Lokaalne Ewing-sarkoom

Kasvaja tuvastatakse ainult füüsilise läbivaatuse või pildistamisega primaarses kohas või tuumori lähedal lümfisõlmedes. Kasvaja ei ole levinud sellest piirkonnast kaugemale.

Ewingi metastaatiline sarkoom

Kasvaja on levinud esmasest kohast teise kehaosasse (nagu kopsud, muud luud või luuüdi). Haigus levib harva lümfisõlmedesse, aju või seljaaju. Umbes 25% lastest ja noorukitest, kellel on Ewingi sarkoom, on diagnoosimise ajal selged kasvaja tunnused. Kasvaja levik on kõige olulisem tegur, mida kasutatakse ravivõimaluste ja prognoosi määramiseks.

Ewingi korduv sarkoom

Ewingi korduv sarkoom on kasvaja, mis naaseb pärast ravi. Kui vähk taastub, määratakse retsidiivi astme väljaselgitamiseks terve rida diagnostilisi teste. Sageli on see diagnoos sarnane esialgse diagnoosimise ajal tehtud diagnoosiga.

Ewing sarkoomi ravi

Nagu ka teiste vähivormide puhul, seda kiiremini diagnoositakse CU, seda lihtsam on seda ravida. Tavaliselt toimub ravi keemiaravi, kirurgia ja kiiritusravi kombinatsioonina. Arstide poolt kasutatav Ewingi sarkoomi agressiivne ravi on tingitud metastaaside suurest riskist.

Kemoteraapia

Kemoteraapia on sageli Ewingi sarkoomi esimene ravikuur. Erinevalt teistest vähitüüpidest, kus operatsioon võib olla ravi esimene samm, kasutavad arstid sageli kasvaja suuruse vähendamiseks keemiaravi, enne kui see on kirurgiliselt eemaldatud. Ewingi sarkoomiga patsiendid saavad sageli kombineeritud ravi, mis tähendab, et samaaegselt kasutatakse mitmeid erinevaid kemoterapeutilisi aineid. Keemiaravi kasutatakse ka pärast operatsiooni, et likvideerida kõik ülejäänud vähirakud.

Operatsioon

Pärast keemiaravi on vähktõbe vähendanud, operatsioon on efektiivsem Ewingi sarkoomi ravis. Siis eemaldab kirurg võimaluse korral kasvaja. Mõnel juhul vajavad patsiendid siirdamist, et asendada eemaldatavad piirkonnad. Harva on kasvaja täielikuks eemaldamiseks vaja amputatsiooni.

Kiiritusravi

Kiirgust võib kasutada koos kemoteraapia ja kirurgiaga, et tappa vähirakke, mida ei saa operatsiooniga kõrvaldada. Kiiritusravi kasutatakse operatsiooni asemel või enne operatsiooni tuumorites, mida ei saa eemaldada, või pärast operatsiooni, kui patsiendil on eemaldatud kasvaja, kuid sellel on “lähedased servad” - see tähendab, et kasvaja on kirurgilise resektsiooni serva lähedal.

Pärast ravi

Ewingi sarkoomiga diagnoositud laste ja täiskasvanute eest hoolitsemine ei lõpe pärast aktiivse ravi lõppu. Et veenduda, et vähk ei ole tagasi pöördunud, peate jälgima tervislikku seisundit. Selleks soovitatakse arstidel, kes tunnevad kemoteraapia ja kiiritusravi hiljutisi mõjusid, soovitada patsientidel kogu elu.

See jälgimine peaks hõlmama korrapäraseid füüsilisi uuringuid, meditsiinilisi teste või mõlemaid. Arstid peaksid jälgima patsiendi paranemist lähikuudel ja aastatel. Kasutatava ravi tüübi põhjal määrab arst kindlaks, milliseid teste ja teste on vaja pikaajaliste kõrvaltoimete ja sekundaarse vähi võimalikkuse kontrollimiseks. Järelhooldus hõlmab tavaliselt luu skaneerimist, CT-skaneerimist, MRI-skaneerimist ja röntgenikiirgust.

Mõnikord võivad pärast aktiivset raviperioodi jääda kõrvaltoimed. Neid nimetatakse pikaajalisteks kõrvaltoimeteks. Lisaks võivad teised ravimi kõrvaltoimed, mida nimetatakse hilisemateks efektideks, tekkida kuu või isegi aasta pärast. Hilinenud mõjud võivad tekkida peaaegu kõikjal kehas ja sisaldada füüsilisi probleeme, nagu süda ja kopsuprobleemid, samuti emotsionaalsed ja kognitiivsed probleemid, nagu ärevus, depressioon ja õppimisraskused.

Ewingi sarkoomiga ravitud patsientidel on suurem risk leukeemia ja kasvajate tekkeks kui tervetel inimestel.

Ewingi sarkoom: sümptomid, ravi, prognoos

Ewingi sarkoom on skeleti pahaloomulise kasvaja poolt põhjustatud haigus, mis mõjutab kõiki luustikuid, kuid sagedamini pikki torukujulisi luud, alumine osa, vaagna luud, lülisamba, küünarnukid, ribid ja kaelaosa. Pärast artikli lugemist saate teada Ewingi sarkoomi põhjustest, selle klassifitseerimisest asukoha järgi, samuti diagnoosimis- ja ravimeetoditest.

Mis on Ewingi sarkoom?

70% juhtudest diagnoositakse Ewingi sarkoom alajäsemetes, eriti puusaluu (17-27%), vaagna (21-25%). Haridust leiab sääreluu - 11%, sääreluu -11-15%, ribidest - 10%, ülemistest jäsemetest - kuni 16% juhtudest.

Kõige tavalisem on Ewingi sarkoom lastel ja noorukitel vanuses 10–15 aastat (10–15% juhtudest), harvemini alla 5-aastastel lastel ja poisid 25–30 aasta pärast. Poiste puhul leitakse haigus sagedamini 1,5 korda kui tüdrukutel. Luustiku ja puberteediea aktiivse kasvuga suureneb haiguse tekke oht.

Luustiku pahaloomuline kasvaja

Onkoloogiline moodustumine tähendab ringikujulisi väikerakulisi kasvajaid, millel on erineva raskusastmega neuroektodermiline diferentseerumine. PAS-positiivsed rakud on spindlikujulised, mistõttu on enne ravi määramist vajalik diferentsiaaldiagnoos. See on vajalik seoses seostega skeleti kõrvalekallete (enchondroma, aneurüsmaalne luu tsüst jne) vahel, koos sarkoomi tekkega ja tekkega, ja kuseteede ebanormaalsete kõrvalekalletega uriinis (hypospadias, neerusüsteemi reduplikatsioon).

Ewingi kasvajaid on mitmeid: saroomi ja ebatüüpilisi Ewing sarkoomi, PNET-i või MPNET-i - neuroektodermilisi perifeerseid pahaloomulisi kasvajaid (leitud 15% juhtudest). Ewingi pahaloomulist kasvajat iseloomustab agressiivsus, varajane metastaas luuüdi ja lähedalasuvate pehmete kudede, kopsude, neerude või maksa suhtes. 20% patsientidest esineb lümfogeense leviku tõttu mitmeid mikrometastaase. Kesknärvisüsteemi metastaasid moodustavad 2,2% juhtudest.

Ewingi tõve diagnoosimisel kasutatakse peamist markerit CD99 või NSE markerit (seerumi neuronispetsiifiline enolaas). Samuti võib kasvaja ekspresseerida Vincenti.

Ewingi sarkoomi põhjused

Ewingi sarkoomi täpseid põhjuseid ei tuvastata, me võime rääkida ainult onkoloogilise protsessi esinemist mõjutavatest soovituslikest teguritest.

Niisiis, võite haigestuda, sest:

• eellas-eelsed healoomulised luu kasvajad;
• geneetiline eelsoodumus või pärilikud häired;
• kromosomaalsed muutused, mis rikuvad teatud geene;
• luu vigastused, lühikese või pika aja jooksul vigastuse ja hariduse arengu vahel;
• skeleti luukoe arenguhäired (luu tsüstid, enchondromas ja teised);
• emakasisese arengu häired.

Klassifikatsioon: Ewingi sarkoomi tüübid, liigid ja vormid

Ewingi sarkoomi kood ICD-10 jaoks:

1. C40. Luude pahaloomuline kasvaja ja jäsemete liigesed kõhred.
2. C41. Muude ja täpsustamata alade pahaloomuline kasvaja ja liigeste kõhre.

Järgmised Ewing'i liigid hõlmavad kasvajaid:

1. ebatüüpiline Ewingi sarkoom;
2. Askini kasvaja (rindkere piirkond);
3. luude ja pehmete kudede pahaloomuline perifeerne neuroektodermaalne kasvaja. 15% juhtudest moodustab perifeerne primitiivne neuroektodermaalne kasvaja (Ewingi sarkoom PNET), mille peamine fookus on pehmetes kudedes.

Mõnikord tehakse PNEO (primitiivne neuroektodermaalne kasvaja) ja Ewingi sarkoomi vahel diferentsiaaldiagnoos. Kuigi anatoomiliselt ei ole see seotud kesknärvisüsteemi struktuuriga ega autonoomse süsteemse närvisüsteemiga, on selle neuroektodermiline olemus tõestatud tsütogeneetiliste muutustega. Rahz-valgu ekspressioon neuroektodermaalse koe embrüonaalses arengus tuvastatakse kasvajarakkudes.

Ewingi sarkoomi klassifitseerimine lokaliseerimise teel:

Onkoloogilise moodustumise koha kohal muutuvad kudede muutused, paisuvad, punaseks ja kuumaks. Suureneb veresoonte muster ja laienevad veenid. Liigese lähedale asetades võib põletikuline protsess muuta liikumise raskeks. Palpeerimisel tekib valu. Kui rinnaku (Askini kasvajad) pehmete kudede sarkoomi tekib pleuraõõnes efusioon, esineb hingamisteede puudulikkus ja hemoptüüs.

• Ewingi reieluu ja põlve sarkoom

Haigust nimetatakse ka "Ewingi osteogeenseks sarkoomiks", see võib olla primaarne või sekundaarne. Esmane turse esineb jala ülemises tsoonis, kasvab agressiivselt ja metastaseerub varakult. Sekundaarne kasvaja kasvab reie-, kuseteede- ja sakrokoccygealtsooni pehmete kudede metastaasidest. Edusammude korral levib patoloogiline protsess puusakompositsioonile või põlvele, kaasates pehmeid kudesid.

Kasvajal on luu sarkoomne sõlme. See levib luude pikkuses või areneb luu pinnal periosaalset tüüpi, ilma et see tungiks medullaarsesse kanali. Kui lähedalasuvate liigeste kõhreid on kahjustatud, siis tekib reieluu kondroosteosarkoom ja suureneb puusamurdude oht. Valud ilmnevad siis, kui närvid on kokku surutud ja nad on tunda kogu alumise osa, sealhulgas jala ja varbad.

Onkoloogiline protsess põlvel esineb suuremal määral teiste organite metastaaside tagajärjel. Kõige sagedamini mõjutab põlve vanemaid mehi sarkoomi.

• Vaagna luud

Vähk algab luukoest ja seetõttu nimetatakse seda haigust osteosarkoomiks. Kui sõlme kasv algas kõhre kude, siis nimetatakse seda kondrosarkoomiks. Patoloogiline protsess viib liikuvuse ja valulike kontraktsioonide piiramiseni öösel ja palpeerimise ajal. Äärmiselt agressiivne areng haarab erinevaid organeid onkoloogilises protsessis varase metastaasi tõttu.

• Õla luu (käed)

Vähktõve kahjustused viitavad sageli metastaatilisele staadiumile, st see on sekundaarne. Pahaloomuline protsess võib esialgu haarata lihaskoe, seejärel luu pinnale leviva periosteaali tulemusena:

1. luukoe hävitamine;
2. see mõjutab teisi kudesid ja elundeid;
3. nõelatud ja kahjustatud veresooned ja õla närvid;
4. valu sündroom ja põletamine ilmnevad siis, kui protsess levib õla närvi plexusele, mis reageerib kogu jäseme inervatsioonile kuni küünte poole;
5. tundlikkus on häiritud (käsi muutub tuimaks, ilmuvad goosebumpid);
6. motoorseid funktsioone on kahjustatud: lihastoonus väheneb, käsi nõrgeneb;
7. sõrme liikuvus halveneb, on raske käes hoida esemeid ja neid manipuleerida;
8. luu süsteem nõrgeneb, õla luumurrud on võimalikud.

Esmane onkoloogiline protsess levib kätesse pea, kaela, rinnaku ja selgroo kasvajate poolt. Õla luukoest metastaseeruvad tuumorid lümfisõlmedesse: keele, lõualuu, kaela ja kaenla all.

• Ribid ja abaluud

Varases staadiumis ei ole onkoloogia märke. Süstemaatilised valu ribide ja õlgade all algavad temperatuuri tõustes, eriti õhtul ja öösel. Kui kasvaja mass kasvab luust väljapoole, siis muutub kasv tihedamaks ja nähtavaks läbi lahjendatud punase ja kuuma naha. Valu viimastes etappides on tugev ja terav, neid ei saa eemaldada isegi tugevate vahenditega. Samal ajal aktiveeritakse metastaasid, rakud võetakse vereringesse ja lümfisse. Palavikku põletavad patsiendid kõrgel temperatuuril kuni 40 ° C, aneemia suureneb.

• Lõuad: ülemine ja alumine

Lõualuu onkoloogia leitakse peaaegu alati lastel. 40-60-aastased mehed on haiguse ohus, naised on haruldased. Alumine lõualuu mõjutab vähki sagedamini kui ülemine. Selle abil:

1. kangas hüpertrofeeritud;
2. lahtised hambad;
3. temperatuur tõuseb 40 ° C-ni;
4. on keha valu ja joobeseisund,
5. tekib kahheksia (ammendumine);
6. nahk ja limaskest muutuvad punaseks ja kuumaks;
7. nina ja lima erituvad sinuste poolt;
8. huuled kasvavad loll, lõualuud - “vähendab”;
9. haavandid suus;
10. suu kaudu levib mädane lõhn;
11. näo kujud muutuvad ja põsed paisuvad.

Varajane metastaas on iseloomulik. Radiograafia peegeldab lõualuu hävimist.

• Selg ja kolju

Kraniaalluu kasvajad võivad olla primaarsed ja sekundaarsed. Metastaasid levisid isegi emakast või eesnäärmest, pikkadest torukujulistest luudest. Kui aju surutakse kolju või fikseeritud tahke koe tihendiga, on peavalu ja muud komplikatsioonid. Kasvaja on kalduvus tungida ajusse, mida iseloomustab varane metastaas.

Seljaajul esineb patoloogiline progresseerumine kiiresti vähirakkude aktiivse kasvu tõttu. Patsiendid kannatavad liikumishäirete all, mis ulatuvad emakakaela selgroost kuni sabaääreni. Vähese vaagna kuseteede organid on seotud vähi protsessiga, nende funktsioon on häiritud.

• Eesmine luu ja kael

Seda esineb noortel ja keskealistel inimestel. Haridusel on lai alus ja lamedad kerakujulised või munarakud, mis on piiratud ja koosneb luust ja kompaktsest luust. Ta kasvab pikka aega ja on invasiivne ja endovaskulaarne.

Invasiivne kasvaja võib kasvada kolju luudes või selle õõnsuses, mis väljendub koljusisene rõhu, valu ja teiste fookusnähtude suurenemises. Kasvaja suuna määramiseks võib kasvaja uurida neoplasmaga: õõnsuses või eesmise ninaosas. Haridus nõuab kohest eritamist, mida on väga raske teha.

Kasvu endovasi suunas, välise kraniaalse pinna moodustumise leidmisel võib isegi suurte sarkoomide toimimine olla vähem keeruline.

• Ilium

Vaagna koosneb kombinatsioonist luude, sääreluu ja ischia luudest. Nad moodustavad luukeha koos luukiilaga ristluu luu ja tagakülje tagaküljel. Igas luudes võib lastel ja täiskasvanutel moodustada onkooprotsess, kuna Ewingi sarkoom tekib mitte ainult torukujulises, vaid ka luudes. Haigust on röntgenikiirguses raske diagnoosida, seega tehakse avatud biopsia.

Ewingi sarkoom - milline haigus, ellujäämine, liigid

Üha enam lapsi, samuti noori, enamasti mehi, näevad Ewingi sarkoomi. Onkoloogiliste ravimite ja nende sugulaste patsientidel on oluline teada, mis võib viia selle patoloogilise protsessi esinemiseni, millised sümptomid pahaloomulise luukoe ilmnemisel ja millised meetodid seda tüüpi sarkoomi raviks on.

Ewingi kasvaja esineb lamedate ja torukujuliste luude pinnal, kusjuures valdav osa neist on alumine ja ülemine ots. Sageli toimub haridus Euroopa rassi esindajate seas. Aafrika ameeriklased ja mongoolid kogevad harva Ewingi sarkoomi diagnoosi.

Mis on ewing'i sarkoom

Ewingi sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis tekib luukoest. Ewingi sarkoomi juhtumid on kõige sagedasemad meessoost noorukitel. Sarkoom võib mõjutada inimesi vanuses 5 kuni 25 aastat, kuid selle tipp on 12–17-aastaste seas. Kuni 5-aastastele lastele ja üle kolmekümneaastastele noortele ei ole see sarkoom praktiliselt diagnoositud.

See kasvaja areneb väga kiiresti, kasvab suuruses ja seda iseloomustab metastaaside varane esinemine. Sellises sarkoomis esineb pehmete kudede kahjustusi väga harva, kuid mõnikord tekivad sellised juhtumid meditsiinipraktikas. Ewingi luu sarkoomi kliiniline pilt on esialgu ebaoluline või puuduv, mistõttu diagnoositakse patoloogia sageli juba kaugelearenenud staadiumis, kus keha kaugetes piirkondades ilmneb metastaasid ja luu patoloogiline luumurd.

Põhjused

Vaatamata asjaolule, et teadlased on korduvalt läbi viinud mitmesuguseid uuringuid, pole seda tüüpi sarkoomi arengu täpseid põhjuseid veel kindlaks tehtud. Kuid statistika annab võimaluse tõmmata selge seos sarkoomi ja teatud patoloogiate, haiguste vahel. Niisiis võivad luu sarkoomi tekkimise faktorid olla:

• geneetiline eelsoodumus;
• mitmesugused kõrvalekalded DNA-s;
• lapse kaasasündinud väärarengud;
• traumaatiline luukahjustus.

Ewingi sarkoomi lastel võivad põhjustada urogenitaalsüsteemi kaasasündinud anomaaliad, milles luudes ja mitmesugustes elundites ilmuvad kaltsifitseerimiskeskused.

Diagnostika

Haigeid ei kahtle peaaegu kunagi, et neil esineb esimestel sümptomitel onkoloogiline protsess, mistõttu onkoloogi esimene külastus küsimusest väljas. Esimene, kellele luu valu korral pöördub, on traumatoloog. See arst saadab patsiendi röntgenikiirgusele, sest esialgu võib tekkida kahtlus.

Radiograafia sarkoomiga traumatoloogias võimaldab arstil näha, et luude koore kihil on fuzzy kontuurid, koore plaat on kihistunud, on kiuline struktuur. Kui periosteum osaleb patoloogilises protsessis, siis on röntgenil nähtavad nõelte ja plaatide kujulised väikesed vormid. Ka pildil on muutused pehmetes kudedes ja nende suurenemine võrreldes primaarse luu moodustumisega.

Kasvajal endal on homogeenne struktuur, see sisaldab kõhukinnisusi, varases arengufaasis ei esine kaltsifikatsiooni ega patoloogilisi luu kasvu. Onkoloogia iseloomulike radioloogiliste ilmingute kindlakstegemisel jätkub sarkoomi diagnoos onkoloogilises raviasutuses. Onkoloog määrab, kas luu on tuumori lokaliseerimise peamine koht, ning näitab ka metastaaside olemasolu või puudumist.

Kõiki patsiente, kes kahtlevad sarkoomist, uuritakse väga hoolikalt. Uuringud alluvad luudele, pehmetele kudedele, verele, erinevatele organitele ja kehasüsteemidele. Magnetresonants või kompuutertomograafia suudab tuvastada metastaatiliste sarkoomirakkude olemasolu isegi kehaosades, mis on kaugel primaarsest piirkonnast. Tänu nendele katsemeetoditele on võimalik määrata mitte ainult kasvaja suurust ja metastaaside olemasolu, vaid ka seda, milline on kasvaja seos ümbritsevate kudede, veresoonte ja närvilõpmetega.

Patsiendid läbivad rinna radiograafia, kuna Ewingi sarkoomi metastaasid levivad sageli kopsudesse. Metastaaside tuvastamiseks teistes luudes, elundites ja luuüdis tehakse ultraheli, mõnikord kontrastainet, positronemissioontomograafiat ja osteoskintigraafiat. Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia kasvajast või luukoest võetud materjali biopsia, mis asub luuüdi kanali lähedal.

Kuna see onkoloogiline protsess võib mõjutada luuüdi, võtavad arstid luude tiibadest luuüdi ja teevad kahepoolset trepanobiopsiat. Patoloogilise protsessi iseloomu määramiseks viiakse läbi immunohistokeemiline ja molekulaarne geneetiline uuring. Metastaaside avastamine toimub ahelreaktsiooni tõttu ning täpne ja lõplik diagnoos on tehtud fluorestseeruva hübridisatsiooni ja teiste uuringute põhjal.

Saroomide tüübid

Luu sarkoom võib olla esmane, kus areng algab luust või metastaatilisest, kui kasvaja algselt ilmub mis tahes organisse ja metastaas läheb luu. Ewingi sarkoomi on kaks peamist tüüpi:

1. Tüüpiline Ewingi sarkoom, mis mõjutab ainult luukoe. Kõige sagedamini nakatab seda tüüpi sarkoomi vaagna suurima luu - ileumi.
2. Ekstreemne luustiku Ewingi sarkoom, mis paikneb luude pehmetes kudedes.

Kõik need patoloogiatüübid on võrdselt ohtlikud ja nõuavad isiku kohest uurimist ja ravi. Mida kiiremini sarkoomi avastatakse, seda suurem on patsiendi ellujäämise võimalus.

Haiguse staadium

Nagu kõigil vähkkasvajatel, on Ewingi sarkoomil erinevad arenguetapid. Erinevates etappides mõjutab kasvaja konkreetse piirkonna erinevaid kihte:

1. Esimesel etapil ilmub luu pinnale väike kasvaja, mis ei ilmne endal mingite märkidega;
2. Teises etapis hakkab onkoloogiline protsess tungima luu, ilmnevad esimesed haiguse sümptomid;
3. Kolmandas etapis algab metastaas luu ümbritsevatest pehmetest kudedest, samuti lähimatest elunditest, patsiendi seisund halveneb järsult, sümptomid muutuvad intensiivsemaks;
4. Neljas etapp on väga raske, kuna metastaasid hajuvad kogu kehas, mõjutades kaugeid organeid ja kehaosi.

Mida kõrgem on haiguse areng, seda raskem on ravi ja väiksem võimalus selle hea tulemuse saamiseks. Sageli ei võeta arstid neljandas astmes enam kasvaja raviks, kuna ravi ei anna mingit tulemust. Kuid isegi esimese etapi diagnoosimisel ei ole võimalik täpselt täpselt öelda täpset ravi, kuna seda mõjutavad paljud tegurid.

Lokaliseerimine

Vastavalt lokaliseerimiskohale on kasvajal suur klassifikatsioon. Isikul võib olla sarkoom:

• reieluu ja põlv (osteogeensed);
• vaagna luu (osteosarkoom);
• humerus;
• ribid ja abaluud;
• ülemine või alumine lõualuu;
• selg ja kolju;
• eesmine ja peajooks;
• luude luu.

Ewingi sarkoomi lokaliseerimise viimane variant on kõige levinum ja võtab umbes kuuskümmend protsenti tüüpilisest sarkoomist. Statistika kohaselt on noorte patsientide puhul tõenäoliselt pikemate torukujuliste luude sarkoom, samas kui vanematel patsientidel on suurem tõenäosus kasvaja tekkimisel lamedate luudega.

Metastaasid

Kummalisel kombel esineb kõige sagedamini luumarkoomi korral kopsudesse metastaase, harvemini mõjutavad metastaasid teisi luukoe ja luuüdi. Erandjuhtudel võib kasvaja metastaseeruda retroperitoneaalsesse ruumi, pleuraalsesse piirkonda, lümfisõlmedesse või teistesse elunditesse. Metastaasid võivad esineda mitmel viisil:

1. Hematogeenne - vereringe kaudu;
2. Lümfogeensed - lümfilaevade kaudu;
3. Retroperitoneaalne - retroperitoneaalses ruumis;
4. Mediastinal - mediastinumis.

Kuna Ewingi sarkoomi metastaasid tunduvad väga varakult ja kiiresti arenevatena, on juba 50% patsientidest, kes on just pöördunud arsti poole, juba selliseid kahjustusi. Üheksakümmend protsenti lastest diagnoosimise ajal on organismis mikroskoopilised metastaasid.

Haiguse sümptomid

Ewingi sarkoomi arengu algstaadiumis ei ole sümptomid praktiliselt esile tõstetud. Patoloogilise protsessi esinemise peamiseks sümptomiks on valu tuumori lokaliseerimise valdkonnas. Esialgu ei ole valulikud tunded väljendunud, valus, võib tekkida ja kaovad. Lühikese aja pärast kogeb inimene tugevat valu, mis ei kao pärast analgeetiliste ravimite võtmist. Valu sündroom süveneb öösel ja kokkupuutel kahjustatud piirkonnaga.

Lähima liigesega on rikutud motoorset aktiivsust, kasvaja piirkonnas olevad pehmed koed paistuvad ja liiguvad. Jalgade neoplasm põhjustab kõndimishäireid, kasvaja võib tunduda läbi naha. Kliiniline mürgistus on:

• palavik;
• nõrk tunne;
• iivelduse esinemine;
• kaalulangus;
• lümfisõlmede paistes;
• halb söögiisu;
• unehäired;
• aneemia.

Kui kasvaja kasvab, hakkavad välised sümptomid üha selgemalt ilmnema. Kasvajate kasv põhjustab keha deformatsiooni, naha hõrenemist, veenide vabanemist, naha värvuse muutumist siniseks või burgundiaks. On ka sarkoomi spetsiifilisi tunnuseid:

1. Vaagna - kusepidamatus, roojamise häired, jalgade halvatus;
2. Metastaasid kopsudes - veri röga, häiritud hingamisfunktsioon jne.

Kuna esimesel etapil puuduvad või ilmnevad halvasti väljendunud kliinilised ilmingud, tehakse diagnoos sageli hilja, kui ravi on juba ebaefektiivne.

Ravi

Ewingi sarkoomil ei tohiks ravi suunata mitte ainult kasvajale, vaid ka kogu kehale, kuna enamikul juhtudel, eriti lastel, on olemas mikroskoopilised metastaasid, mida ei ole uurimise käigus võimalik tuvastada. Ravi teostatakse põhjalikult. Patsiendid on ette nähtud kemoteraapiaks, kasutades hormonaalseid ravimeid, kiiritusravi, kirurgiat.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on vajalik ebanormaalsete rakkude kasvu peatamiseks enne, kui toimub operatsioon kasvaja eemaldamiseks. Samuti toimub see töötlemine pärast operatsiooni, et kõrvaldada väikesi metastaase ja vältida kordumist. Kiiritus viiakse läbi piirkonnas, kus kasvaja asub. Metastaaside korral saab patsienti täielikult kiiritada.

Ravimite ravi

Keemilised ravimid võivad tappa väikese kasvaja ja vähendada suurt kasvajat. Kui pärast ravi ei ole elus üle 5% patoloogilistest rakkudest, võib ravi pidada edukaks.

Rahva abinõud

Ewingi sarkoomi ei saa ravida rahvahooldusvahenditega, kuid nad saavad leevendada patsiendi seisundit pärast kemoteraapiat ja kiirgust ning leevendada haiguse mõningaid sümptomeid.

Prognoos

Ewingi sarkoomis sõltub prognoos sellest, kui vara ravi alustati. Kui haigus diagnoositakse õigeaegselt, siis elulemus pärast ravi on 75%. Metastaaside korral halveneb prognoos. Paraku on kemoteraapia ja kiiritusravi palju kõrvaltoimeid, mille järel inimene võib oodatust vähem elada.

Ennetamine

Sarkoomi ennetamine ei ole seetõttu esimesel märkel arsti juurde minemise vajadusest. Pärast ravi registreeritakse kõik patsiendid onkoloogilises raviasutuses ja neid kontrollitakse perioodiliselt.