Lyelli sündroom: põhjused, tunnused, diagnoosimine, ravi, prognoos

Lyelli sündroom on põletikuline-allergiline patoloogia, mida iseloomustab tõsine kurss ja mis on seotud bulloosse dermatiidiga. See on ravimi poolt indutseeritud organismi kahjustus, mis avaldub üldiste ja kohalike tunnustega. Süsteemsed häired hõlmavad dehüdratsiooni, siseorganite talitlushäireid, bakteriaalse infektsiooni liitumist. Kohalik kahju - iseloomulik morfoloogiliste elementide ilmumine nahale ja limaskestadele: villid, erosioon, armid. ICD-10 Lyelli sündroomil on kood L51.2 ja nimetus "Mürgine epidermaalne nekrolüüs".

Esimest korda kirjeldati patoloogiat 1956. aastal Šotimaalt pärit dermatoloog Alan Lyell, kellele sündroom sai oma nime. Oma teadustöös kirjutas ta, et toksikoderma raske vorm on eriline reaktsioon ravimitele - antibiootikumid, sulfonamiidid, MSPVA-d. Praegu on tõestatud, et see sündroom kuulub ravimite allergilistesse reaktsioonidesse ja seda peetakse samaks raskeks patoloogiliseks seisundiks nagu anafülaktiline šokk.

Lyelli sündroomil on mitu samaväärset nimetust - toksiline epidermaalne nekrolüüs, bulloosne ravimhaigus, põletusnaha sündroom ja pahaloomuline pemphigus. Need mõisted tähistavad sisuliselt sama haigust, mis ilmneb villide tekkimisel nahal, nagu põletushaiguse korral. Lyelli sündroom areneb tavaliselt nõrga immuunsüsteemiga lastel ja mitmesuguste krooniliste haigustega vanematel inimestel. Kõige sagedamini täheldatakse seda elanikkonna poolel. Haiguse kliinilised tunnused ilmuvad paar tundi pärast konkreetse ravimi manustamist.

Kõigist allergoloogiatest on kõige raskem Lyelli sündroom. Epidermaalse nekrootilise kahjustuse ja selle eraldumise põhjuseks on allergeenide toksiline toime patsiendi kehale. Kõhu, õlarihma, rindkere, tuharate ja selja nahale ilmuvad villid, erosioonid ja armid. Suuõõne, kõri ja suguelundite limaskestad on vastuvõtlikumad. Naha vistseraalse tsooni äge põletik ilmneb iseloomulikest kliinilistest tunnustest, sageli eluohtlikest.

Lyelli sündroomi diagnoos on:

• patsiendi põhjalikku uurimist,
• koagulogrammi andmete jälgimine, t
• vere ja uriini laboratoorsete uuringute tulemuste uurimine.

Naha iseloomulikud muutused võimaldavad õigel ajal teha õiget, sageli surmaga lõppevat diagnoosi. Patoloogia ravi on keeruline ja mitmekomponentne. Patsientidele manustatakse ekstrakorporaalset verepuhastust, infusiooni, põletikuvastast, antibakteriaalset ja dehüdratsioonravi. Haigete elu päästmiseks ja haiguse tõsiste tagajärgede vältimiseks on vaja kiiret meditsiinilist sekkumist.

Etioloogia

Olenevalt haiguse põhjusest eristatakse nelja tüüpi Lyelli sündroomi:

1. Idiopaatiline - seletamatu etioloogia.
2. Ravim - antimikroobsete ainete, krambivastaste ainete, aspiriini ja teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite esindajate kokkupuute tagajärjel tekkinud kokkupuude anesteetikumidega.
3. Staphylococcus aureus'e põhjustatud stafülogeensed arengud lastel ja raskekujulised.
4. Teisene - psoriaasi, tuulerõugete, vöötohatise ja muude dermatoloogiliste haiguste taustal.
5. Kombineeritud - areneb nakkuslike ja ravimitegurite mõjul.

Täiskasvanutel tekib sündroom tavaliselt veres või vereplasmade ülekandmises ravimite mõju all. Lastel on haiguse teke seotud stafülokokkide ja kaasasündinud allergilise valmisolekuga. Vastsündinutel ja imikutel on Lyelli sündroom väga raske. Haigusele on iseloomulik äge algatus ja mürgistuse kiire suurenemine. Suurte nahapiirkondade lüüasaamisega võib tekkida sepsis. Varajane ravi võimaldab lastel sündroomist vabaneda kiiremini kui täiskasvanud.

Patogenees ja patoloogia

Hoolimata asjaolust, et Lyelli sündroomi peetakse polüetoloogiliseks haiguseks, on ravimite väljatöötamisel oluline roll antibakteriaalsel, sulfanilamiidil, põletikuvastasel ja tuberkuloosivastasel ravil. Pärast ravimi sissetoomist kehasse, millel on halvenenud neutraliseerimisfunktsioon, toimib allergeen epidermisvalkudega. Naha ülemist kihti tajutakse "võõrastena". Tema vastu hakkab immuunsüsteem intensiivselt tootma antikehi. Keeruliste immunoloogiliste reaktsioonide tulemus on epidermise nekroos ja selle eraldumine. Valkude lagunemisproduktidel on organismile toksiline toime, mis viib patoloogia edasise kiirenemisele.

Pärilikud tegurid mängivad sündroomi kujunemisel olulist rolli. Umbes 10% inimeste populatsioonist on geneetiline eelsoodumus organismi allergilisele sensibiliseerimisele.

Haiguse arengut põhjustavad tegurid:

• eneseravim
• ravimite kasutamine ilma meditsiinilise nõuandeta, t
• keskkonnaprobleem
• patsientide röntgenkontrastne uurimine,
• arstide hooletu suhtumine nende kohestesse kohustustesse,
• immuunpuudulikkus ja organismi mittespetsiifilise resistentsuse vähendamine, t
• meditsiinilised vead.

Riskirühma kuuluvad inimesed, kellel on esinenud allergilisi haigusi - nohu, dermatiit, konjunktiviit, bronhiaalastma, pollinoos. Allergia ravimitele areneb kiiresti, põhjustades happe-aluse seisundi rikkumist ja väljendades väljendunud sümptomeid.

Haiguse patoloogilised etapid:

1. Erythematous - naha erüteemi ilmumine 2-3 päeva jooksul.
2. Bullosa - ebakorrapärase kujuga mullide moodustumine õhukeste seintega, mis ühenduvad üksteisega.
3. Desquamatsioon - mullide purunemine ja ulatusliku erosioonipindade ilmumine nende kohale.

Lyelli sündroomi korral arenevad patsiendid isas- ja emasloomade suguelundite haavandilise stomatiidi, konjunktiviidi ja haavandilise nekrootilise põletiku tekkeks.

Sümptomaatika

Lyelli sündroom on patoloogia, mida iseloomustab palaviku järsk algus ja mis toimub kolmes etapis:

• Esimeses etapis ilmnevad joobeseisundid ja nahakahjustused. Patsientidel on palavik, külmavärinad, üldine seisund halveneb, unisus, ruumi desorientatsioon. Haigeid lapsi kaebavad sageli kurguvalu ja liigesed. Sageli esineb neil konjunktiviitide sümptomeid. Siis liibuvad dermatoloogilised ilmingud - nahale ilmuvad hüpereemia ja ülitundlikkuse kahjustused. Eritematoossed kohad paistuvad ja valusad, liiduvad üksteisega, tekitades suurtes piirkondades kahjustatud nahka.
• Teist etappi iseloomustab kahjustuste suurenemine ja intensiivsem ülitundlikkus. Nahale ilmneb lööve, mis sarnaneb leetrite või punapea nakkusega. Selle üksikud elemendid omandavad mõningast valu. Ülemine epidermise kiht koorib, rümba nahale ilmuvad mitmed petekeedid ja hemorraagiad. Sündroomi peamiseks dermatoloogiliseks elemendiks on mull, mis on täidetud seroosselt. Mullid avanevad ise või välise mõju all. Nende asemel puutuvad ulatuslikud erosioonipinnad kokku turse ja hüpereemiaga. Isegi kerge surve põletikulisele nahale viib epidermise eraldumiseni. Naha peopesadel on suured plaadid nagu kindad. Silmade sidekesta, huulte ja siseorganite limaskest on pragunenud ja kaetud haavadega, mis vigastavad ja sageli verejooksevad. Huulte koorikud põhjustavad patsientidele märkimisväärset ebamugavust ja häirivad normaalset söömisprotsessi. Mürgistuse ja põletiku kohalike nähtude nähtus kasvab kiiresti. On dehüdratsiooni märke - suukuivus, janu, letargia, väsimus, apaatia.
• Kolmas etapp - dehüdratsioonimärgid muutuvad maksimaalseks, vererõhk langeb järsult, analüüsid näitavad ESRi olulist suurenemist. Kogu patsiendi keha on kaetud punaste ja valulike erosioonidega, mis kiiresti nakatuvad ja mädanevad. Keha üldine allergia ja tõsine mürgistus põhjustavad vere paksenemist, süsteemset vereringet aeglustades, südame, maksa, kõhuõõne organite, neerude düsfunktsiooni. Töötlemata on surm selles etapis tõenäoline.

Lyelli sündroomiga patsientide üldine seisund halveneb järk-järgult. Patoloogia sümptomid aheldasid patsiendid kohe voodisse.

Sündroomi kulgemiseks on kolm võimalust:

1. välk või supersharp - lõpeb surmava,
2. ägedad raskete tüsistuste tekkega - sekundaarne bakteriaalne infektsioon,
3. soodne - lubatud 7-10 päeva pärast.

Lyelli sündroomi tüsistused ja negatiivsed mõjud:

• põletikulised protsessid - kopsupõletik, püoderma, sepsis,
• suurendada viskoossust
• südamepuudulikkus
• neerufiltratsioon ja toksiinimürgistus, t
• oliguuria ja anuuria areng;
• hingamisteede limaskestade põletik põhjustab tõsiseid hingamishäireid,
• ägeda aju- ja koronaarse vereringe rikkumine,
• sisemine verejooks
• dehüdratsioon
• nakkuslik šokk
• ajutine pimedus, fotofoobia.

Diagnostika

Mida kiiremini haigust avastatakse, seda suurem on tõenäosus patoloogilise protsessi varajase leevendamiseni. Lyelli sündroomi diagnoos on patsiendi põhjalik väliskontroll. Patoloogia sümptomid on nii spetsiifilised, et seda on peaaegu võimatu segi ajada teiste tervisehäiretega.

Eksperdid uurivad patsientide nahka ja viivad läbi vajalikud laboratoorsed testid. Need meetodid võimaldavad määrata kahjustuse põhjuse ja protsessi praeguse etapi. Uuringu tulemuste põhjal on ette nähtud ravirežiim.

Lyelli sündroomi laboratoorsed diagnoosid:

1. hemogramm - põletiku tüüpilised tunnused;
2. vere biokeemia võimaldab teil jälgida keha üldist seisundit ravi ajal - kui sündroom suurendab uurea ja lämmastiku sisaldust;
3. elektrolüütide tasakaalustamatus;
4. proteinogramm - üldvalgu vähenemine;
5. suurendada kõiki maksafunktsiooni teste;
6. uriinianalüüs näitab neerude kõrvalekaldeid;
7. koagulogramm - suurenenud vere hüübimine;
8. immunoloogilised testid - immunoglobuliinide arvu suurenemine veres pärast patsiendi sissetoomist ohtlikuks ravimiks;
9. kahjustatud naha biopsia ja selle histoloogiline uurimine näitavad epidermise pindmiste ja sügavate kihtide iseloomulikke muutusi.

Meditsiinilised sündmused

Lyell'i sündroomiga patsiendid on kiiresti haiglaravile intensiivravi osakonnas ja põletava haigla intensiivravi. Õigeaegne arstiabi võimaldab teil patsiendi elu päästa. Üldised terapeutilised meetmed hõlmavad nahakahjustuste detoksikatsiooni ja ravi. Ravi eesmärk on normaliseerida vee ja soola tasakaalu, taastada siseorganite verevarustus ja nende funktsioonid.

Meditsiinilise hoolduse etapi staadiumis on vaja lõpetada haigust põhjustanud ravimi võtmine, loputada kõht, panna puhastus klistiir. Patsiendid peavad jooma palju vedelikke. Parenteraalselt manustatavad antihistamiinid - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Haiglaravi hõlmab:

• Dehüdratsiooni vastu võitlemiseks ja vee-soola tasakaalu normaliseerimiseks toimub pidev infusiooniravi igapäevase diureesi kontrolli all. Intravenoosselt süstiti soolalahuse, dekstraani, reopolyglukiini, gemodezi, plasma või albumiini, Ringeri lahusega.
• Veri puhastatakse plasmafereesi või hemosorptsiooni teel, patsientidele määratakse suurte annuste kortikosteroidid ja antibiootikumid.
• Sümptomaatiline ravi on ravimite kasutamine, mis toetavad maksa tööd - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Patsientidele määratakse proteolüüsi inhibiitorid - Gordox, Kontrykal.
• Kasutage ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
• Diureetikumid - furosemiid, mannitool, Veroshpiron.
• Immuunteraapia immunomodulaatorite abil - "Ismigen", "Likopid".
• Kohalikult kasutage haava paranemise salvi - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", spetsiaalseid aerosoole ja lahuseid suu loputamiseks. Kuna Lyelli sündroomi iseloomustab tugev valu, viiakse pärast anesteesiat läbi kohalik ravi. Ligeerimisega patsiendid teevad sageli anesteesia all.
• Selle sündroomiga patsiendid vajavad erilist hoolt, sealhulgas steriilsete puuvillase marli sidemete ja aluspesu kasutamist. Kõik kambrid peavad olema varustatud germitsiidlampidega. Nad peavad säilitama optimaalse niiskuse ja õhu temperatuuri. Sellised tingimused takistavad nakatumist väliskeskkonnast.

Kodus, pärast haiglast väljaviimist, jätkub ravi väikeste kortikosteroidide annustega järk-järgult ravimi ärajätmisega. Aerosoolide või glükokortikosteroide sisaldavate märgade sidemetega töödeldud kahjustused teevad antibiootikumidega kreemid.

Patoloogia raviks ei kasutata folk õiguskaitsevahendeid ja taimseid ravimeid. Sa võid loputada suu salvei või kummeli keetmisega, määrida kahjustused vahustatud munavalgega või ravida neid A-vitamiiniga.

Ennetamine

Lyelli sündroomi tekke ärahoidmiseks peaksid spetsialistid kindlaks määrama, kuidas patsient enne raviprotseduuri määramist teatud ravimit talub. Kui ei ole võimalik saada teavet ravimi taluvuse kohta minevikus, peaks ta hoiduma selle kasutamisest.

Ennetavad meetmed, et vältida Lyelli sündroomi arengut:

• mitme ravimi samaaegse kasutamise keeldumine;
• vaktsineerimise piiramine, otsese päikesevalguse ja ohustatud inimeste kõvenemine, t
• enesehoolduse väljajätmine
• Vältida kokkupuudet allergeenidega,
• riskirühma kuuluvate inimeste piirdumine negatiivsete tegurite mõjudest.

Lyelli sündroom on surmav patoloogia, mille esimeste ilmingute ilmnemisel tuleb viivitamatult arsti poole pöörduda. Aja kadumine võib põhjustada patsiendi surma. Kõige sagedamini surevad sündroomist lapsed ja eakad. Isegi taaselustamisel on suremus sageli 70%. Patsiendi elu päästmiseks on vaja alustada ravimeetmeid õigeaegselt ja järgida hoolikalt kõiki spetsialistide soovitusi. Õige ravi taktika muudab sündroomi prognoosi soodsaks, võimaldab saavutada stabiilse remissiooni ja takistada negatiivsete tagajärgede teket.

Lyelli sündroom

Lyelli sündroom (äge, toksiline epidermaalne nekrolüüs) on raske polüetoloogiline haigus, mida iseloomustab allergiline iseloom. Seda haigust iseloomustab patsiendi heaolu, toksiliste neerukahjustuste ja võimalike teiste siseorganite ja elundisüsteemide äge kahjustus.

Infektsiooni korral võib haigus olla surmav. Kui me räägime haiguse diagnoosimisest, hõlmab see patsiendi uurimist, koagulogrammi jälgimist, kliiniliste vereproovide ja uriinianalüüside läbiviimist. Lyelli sündroomi ravi on õigeaegsete meetmete rakendamine, samuti ekstrakorporaalse vere puhastamise meetodid, infusiooniravi, prednisolooni suurte annuste kasutamine, antibiootikumravi praktika, vee-soola muutuste korrigeerimine.

Lyelli sündroomi nimetatakse bullooseks dermatiidiks. Haiguse nimi sai arsti Lyelli nimel, kes kirjeldas sündroomi 1956. aastal. Siis kirjeldas ta haigust toksikodermia raske vormina. Kliiniline sündroom on väga sarnane teise astme nahapõletusele, mille tõttu segatakse haigust sageli põletusnaha sündroomiga. Teine sündroomi üldine nimetus on pahaloomuline pemphigus. Viimast nimetatakse naha blistrite tõttu, mis näevad välja nagu pemphigusosakesed.

Lyelli sündroom esineb ainult 0,5% -l allergiliste haiguste juhtudest. Nagu anafülaktiline šokk, loetakse Lyelli sündroomi raskeks allergiliseks reaktsiooniks. Väga sageli esineb Lyelli sündroom nii noortel kui lastel. Haiguse sümptomid ilmuvad paari tunni pärast või nädala jooksul pärast ravimi manustamist. Lyelli sündroomi suremus on kuskil 30-50%.

Lyelli sündroomi põhjused

Seoses Lyelli sündroomi tekkimise põhjustega tänapäeva dermatoloogias määravad haiguse 4 varianti.

Esimene valik

Esimene võimalus on allergiline reaktsioon, mis tekib vastuseks nakkusprotsessile. Sageli on see reaktsioon tingitud 2. rühma kuuluvast Staphylococcus aureus'est. Esimene võimalus on täheldatud lastel ja see erineb selle raskest kulgemisest.

Teine võimalus

Teine võimalus on Lyelli sündroom, mida täheldatakse ravimite kasutamise tõttu (nagu antibiootikumid, põletikuvastased, sulfonamiidid, põletikuvastased, põletikuvastased, tuberkuloosivastased ravimid). Väga sageli on sündroomi teke tingitud mitme ravimi samaaegsest kasutamisest, sealhulgas sulfanilamiidist. Hiljuti on esinenud Lyelli sündroomi levikut, kui kasutatakse toidulisandeid, samuti röntgenile mõeldud vitamiine ja aineid.

Kolmas võimalus

Teine, Lyelli sündroomi kolmas variant sisaldab haiguse idiopaatilisi juhtumeid, mille põhjus pole veel selgitatud.

Neljas võimalus

Lyelli sündroomi neljas variant on põhjustatud erinevatest segatavatest põhjustest (meditsiinilised ja nakkuslikud), mis tavaliselt tekivad nakkushaiguse ravi ajal.

Lyelli sündroomi arengu mehhanism

Oluline roll Lyelli sündroomi arengus on tingitud geneetilisest komponendist, mis on tingitud eelsoodumusest allergilistele reaktsioonidele. Enamiku patsientide anamneesil on märke erinevatest allergilistest haigustest, näiteks:

Selle haiguse all kannatavatel inimestel on häiritud mitmesuguste toksiliste metaboolsete toodete neutraliseerimisprotsess, reageerivad epidermises sisalduvad kasutatavad ravimikomponendid ja valk. Sellist äsja moodustunud ainet nimetatakse Lyelli sündroomile iseloomulikuks antigeeniks. See tähendab, et keha immuunvastus saadetakse vastuseks mitte ainult süstitud ainele, vaid ka patsiendi dermaale. See protsess on väga sarnane reaktsiooniga, milles transplantaadi hülgamine toimub. On teada, et sellise reaktsiooniga võtab immuunsüsteem patsiendi nahka transplantaadi jaoks ise.

Lyelli sündroomi aluseks on Schwartzman-Sanarelli nähtus. See nähtus on selline immunoloogiline reaktsioon, mis põhjustab valgu lagunemise võimaluse reguleerimise häireid, samuti selle jaotuse toodete kogunemist inimkehas. Selle tulemusena - inimorganite elundite ja süsteemide mürgine kahju. Viimane põhjustab toksiinide neutraliseerimise ja kõrvaldamise eest vastutavate organite häireid, mis tähendab, et seda mürgistust süvendab protsess, millega kaasnevad ilmsed muutused vee ja soola tasakaalus (samuti elektrolüüdis). Sellised protsessid viivad patsiendi halvenemiseni Lyelli sündroomi korral. Nad võivad põhjustada surma.

Lyelli sündroomi sümptomid

Tavaliselt algab Lyelli sündroom ootamatult kõrge äkilise temperatuuriga (kuni 39-40 ° C). Ka paari tunni pärast ilmnevad patsiendi nahale väikesed tursed ja erüteemilised laigud, nimelt torso, suu limaskesta, genitaalide, jäsemete ja näo nahale, mida iseloomustab valu. Sellised plekid võivad olla erineva suurusega. Mõnikord ühinevad nad.

Pärast 12 tundi algab terve naha epidermise nihutamine. Selles kohas ilmuvad õhukese seina õhukese ja ebakorrapärase kujuga mullid. Nende suurused ulatuvad sarapuupähkli suurusega (kuni 15 cm läbimõõduga). Pärast selliste mullide avamist jääb tavaliselt suureks erosiooniks, mis on kaetud perifeeria jääkmullide fragmentidega. Erosiooni ümbritseb tavaliselt nahaärritus, mis võib olla ka hüpermaatiline. Erosioonide eritumine, mida iseloomustab rikkalik sero-verine sisu, mis on inimese kohese dehüdratsiooni põhjuseks.

Lyelli sündroomi puhul on täheldatud Nikolski pemphigusele omast sümptomit, st epidermise iseloomulikku koorumist nahapinnale avalduva väikese mõju tõttu. Epidermaalse eraldumise tõttu moodustavad kompressiooni all olevad alad, samuti hõõrdumise (või leotamise), moodustavad erosiooni, kuid ilma mullideta.

Manifestatsioonid nahal

Selle haiguse käigus muutub kogu nahk kiiresti punaseks ja inimene tunneb end puudutamisel iseloomulikku valu. Selle naha välimus on väga sarnane põletusele 2 või 3 kraadi. Iseloomulik sümptom on samuti omane, kui puutetundlikkuse ajal on nahk frowned ja nihutatud küljele. Mõnikord kaasneb Lyelli sündroomi ilmingutega väikeste petekiaalsete löövete esinemine kogu kehas. Lastel on haiguse peamiseks sümptomiks konjunktiviit, mis on kombineeritud dermise nakkuslike kahjustustega spetsiaalse stafülokokkflooraga.

Manifestatsioon limaskestadele

Limaskestade kahjustused väljenduvad valulike defektide ilmnemisel nahal, mis tavaliselt veritsevad isegi väikese vigastuse korral. Selline protsess võib mõjutada huulte, suu, silma limaskestasid, kõri, hingetoru, bronhide, põie, kusiti, soolte ja mao.

Muud sümptomid

Selle sündroomiga patsientide üldine seisund võib järsult ja mõne aja pärast veelgi süveneda. Madal higistamine, tugev janu, sülje puudumine on kõik keha dehüdratsiooni tunnused. Patsiendid kaebavad tavaliselt iseloomuliku raske peavalu üle, võivad kaotada orientatsiooni ja muutuda uimaseks. Inimestel, kellel on Lyelli sündroom, on juuste ja küünte kadu. Dehüdratsioon aitab verd pakseneda ja muuta siseorganite verevarustust. Koos keha mürgiste kahjustustega esineb maksa, kopsude, südame ja neerude talitlushäire. Samuti võib tekkida anuuria ja raske neerupuudulikkus. Sekundaarse infektsiooni lisamine ei ole välistatud.

Lyelli sündroomi diagnoos

Lyelli sündroomi korral näitab kliiniline vereanalüüs tavaliselt põletikulist protsessi. Samuti on suurenenud ESR ja leukotsütoos ebaküpsete vormide tekkega. Vähenenud eosinofiilide taset (või nende täielikku puudumist) vereanalüüsiks loetakse märgiks, mis aitab eristada Lyelli sündroomi teistest allergilistest seisunditest. Koagulogrammi andmed võivad viidata vere hüübimise suurenemisele. Uriiniproov ja biokeemiline vereanalüüs aitavad tuvastada neerukudedes esinevaid kõrvalekaldeid ning jälgida keha heaolu ravi ajal.

Enne ravi määramist teevad arstid ettepaneku määrata alguses ravim, mis võib viia Lyelli sündroomi tekkeni, kuna selle korduv kasutamine ravi ajal võib olla patsiendile ohtlik. Paljud immunoloogilised tekstid aitavad määrata ainet, mis on muutunud provokaatoriks. Provotseeriva ravimi identifitseerimist võib näidata immuunrakkude kiirendatud paljunemisega, mis ilmneb reaktsioonina selle sisseviimisele patsiendi vereproovi.

Patsiendi naha proovi biopsia või histoloogiline uurimine Lyelli sündroomiga võib avastada epidermise pinna täielikku rakusurma. Sügavates kihtides võib täheldada suurte mullide teket, suurima kontsentratsiooniga immuunrakkude paistetust ja kogunemist.

Lyelli sündroom erineb tavaliselt dermatiidi ägedatest vormidest, millega kaasneb villide ilmumine:

Lyelli sündroomi ravi

Lyelli sündroomiga patsientide ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas. Ravi hõlmab mitmeid erinevaid erakorralise meditsiini tegevusi. Arstid võtavad arvesse haiguse mürgis-allergilist laadi, ravim tuleb teostada rangelt vastavalt kliinilistele näidustustele või vastunäidustustele.

Lyelli sündroomi ravi toimub süstimise teel, manustades suuri kortikosteroidide annuseid. Heaolu korral kantakse patsient tableti vormis ravimisse järk-järgult annuse vähendamisega. Välise hemokorrektsiooni meetodi kasutamine, kaasa arvatud hemosorptsioon, plasmaferees aitab puhastada saadud toksiliste ainete verd. Regulaarne infusiooniravi (hemodez, füüsiline lahus, reopolyglukiin) on suunatud dehüdratsiooni ja vee-soola tasakaalu normaliseerimise vastu. Infusiooniravi viiakse läbi ainult range kontrolli all uriiniga.

Lyelli sündroomi keeruliseks raviks kasutatakse ravimeid, mis toetavad maksa- ja neerufunktsiooni, samuti ensüümi inhibiitoreid, mis võivad osaleda kudede, mitmesuguste mineraalide (sealhulgas magneesiumi, kaaliumi ja kaltsiumi) hävitamises, ravimites, mis vähendavad koagulatsiooni, diureetikume ja laia spektri antibiootikume.

Kohalike ravimite kasutamine

Kui me räägime Lyelli sündroomi kohalikust ravist, siis hõlmab see aerosoolide kasutamist kortikosteroidide juuresolekul, märgade ja kiiresti kuivavate sidemete kasutamist, igasuguseid antibakteriaalseid vedelikke. Kohalik ravi toimub vastavalt põletuste ravile. Lyelli sündroomi korral vahetavad nad nakatumise vältimiseks aluspesu mitu korda päevas ja töötlevad nahka ja limaskestasid. Arvestades protseduuride valulikkust, viiakse ravi läbi konkreetse anesteetikumi abil. Vajadusel tehke sidemed. Seotud tavaliselt anesteesia all.

Lyelli sündroomi prognoos

Tavaliselt saab haiguse prognoosi määrata selle kulgemise teel. Sellega seoses esineb vaid kolm Lyelli sündroomi varianti: fulminantne suund, millele järgneb surmav tulemus, äge kursus, millel on võimalik, kuid mitte tingimata surmaga lõppev tulemus (nakkusprotsessi korral) ja soodne suund. Mida varem algab Lyelli sündroomi ravi, seda parem on haiguse prognoos.

Lyelli sündroom: põhjused ja sümptomid

Lyelli sündroom on allergiline haigus, mis avaldub epidermise massiivses nekroosis ja koorimises. Protsess mõjutab nahka ja limaskestasid suurtes piirkondades, mida iseloomustab tõsine kulg ja kõrge suremus.

Sisu

Haiguse põhjused

Patoloogia aluseks on immuunvastus (mis antud juhul ei ole kaitsev, kuid perversne), mis on suunatud organismi enda kudedele.

Mitmed mikroorganismid ja keemilised ühendid võivad mängida haigust vallandava antigeeni rolli. Sündroomi arenguks on mitu võimalust, sõltuvalt põhjusest:

• Allergiline reaktsioon nakkusele, mida kõige sagedamini esindavad stafülokokid, salmonella, tuberkuloosi patogeenid, tularemia, brutselloos, herpesviirused, A- ja B-hepatiit, gripp, mumps, seened, algloomad jne. See valik on kõige tavalisem lapsepõlves ja on eriti tõsine voolu
• Narkootikumide allergiad. Tavaliselt tekitavad protsessi mõned antibiootikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ained, aspiriin, sulfonamiidid, krambivastased ained, glükokortikosteroidid ja kiirguskahjustavad ravimid.
• Ebaselge põhjusliku mehhanismiga juhtumid.
• Nakkusetekitajate ja ravimi kombinatsioon.

Lisaks antigeeni esinemisele vallandamismehhanismina on oluline ka organismi sisemine eelsoodumus allergiatele. See peitub ainevahetuse geneetiliselt määratud omadustes, kus väheneb võime neutraliseerida ja eemaldada toksilisi tooteid.

Lyelli sündroom esineb sageli isikutel, kes juba kannatavad spetsiifilise allergilise haiguse all (atoopiline dermatiit, ekseem, astma jne), kelle immuunsüsteem on "suurema valmisoleku" seisundis.

Haiguste arengu mehhanism

Teine haiguse nimetus, toksiline epidermaalne nekrolüüs, kajastab lühidalt selle olemust - naha (epidermise) ja limaskestade suremust ja koorumist mürgiste ainete toimel.

Neutraliseerivate süsteemide defekti tõttu ei kõrvaldata antigeeni, mis on väljastpoolt kehasse sisenenud (tavaliselt ravim) või millel on sisemine iseloom (mikroobide lagunemise toode). Selle asemel on antigeen seotud (fikseeritud) epidermaalsete rakkude valkudega.

Immuunsüsteem moodustab antigeenile suunatud kaitsva reaktsiooni - antikehade rünnaku. Kuna see on fikseeritud epidermise rakkudele, mõjutab see kogu antigeeni-epidermise kompleksi. Reaktsiooni tagajärjeks on epidermise rakkude nekroos (surm). Mõningal määral võib haiguse mehhanismi võrrelda halvasti valitud ühilduvusega siirdatud elundi (transplantaadi) tagasilükkamisega, vaid patsiendi enda nahk toimib võõrkudena.

Lyelli sündroomi kliiniline pilt

Pärast ravimi juurutamist - Lyelli sündroomi põhjuseid - võib enne haiguse algust kuluda mitu tundi kuni mitu nädalat. Puudused, lihasvalu (gripilaadne sündroom), silmade põletamine, naha kerge valulikkus on lähteained.

Siis ilmuvad nahale mitu tundi punased laigud näo, jäsemete ja keha piirkonnas. See mõjutab ka suuõõne limaskestasid ja suguelundeid. Löövet kaasneb kohalik turse ja valulikkus.

Järgmine etapp haiguse käigus on villide tekkimine, mis on kooritud epidermise plaastrid. Kui puudutate mulli pinda, siis slaidid ja kortsud. Mullile vajutamisel suureneb selle pindala, kui vedelik ekstraheerib epidermise uutes piirkondades.

Naha hõõrudes isegi näiliselt tervetel aladel on epidermis kergesti eraldatav.

Epidermaadi eraldatud kihid murduvad kergesti, paljastades dermise ulatuslike erodeerunud pindade moodustumise, mida iseloomustab suurenenud tundlikkus ja valulikkus; nende pinnal on kadunud suur kogus vedelikku, soola ja valku.

Lümfisõlme tekitamine Lyelli sündroomi korral

Naha naha eemaldamise staadiumis (eraldumine) on väga sarnane termilise põletuse II - III A kraadi kujutisele.

Limaskestasid mõjutab alati nii nähtav (suuõõne, suguelundid, silmade sidekesta) kui ka sisemine (hingamisteede, mao ja sooled).

Lyelli sündroomi sümptomid suurenevad kiiresti kuni väga tõsise seisundi tekkimiseni. Terminaalses staadiumis kannatavad patsiendid tugeva janu ja peavalu, segasus, desorientatsioon ja unisus. Võimalik juuste ja küünte kadumine.

Lyelli sündroomi oht ja seisundi tõsiduse põhjused

Suure koguse vedeliku kaotus koos soolade (elektrolüütide) ja valkudega põhjustab vere tõsist dehüdratsiooni ja paksenemist. See omakorda põhjustab kõikide siseorganite verevarustuse rikkumist. Süda, kopsud ja neerud süvenevad. Südame- ja hingamishäired suurenevad, neerufiltreerimise vähenemine ja lõpetamine viib uriini moodustumise lõpetamiseni ja toksiinide kõrvaldamiseni.

Lyelli sündroomi nakkuslikud tüsistused on väga sagedased, sest epidermise kadumine suurtel aladel ja hingamisteede limaskestade defektid põhjustavad bakterite ja viiruste hõlpsat tungimist kehasse. Arenevad püoderma, kopsupõletik, mis võib kiiresti põhjustada infektsiooni levikut kogu organismis sepsisega.

Mao ja soolte limaskestade lüüasaamist võib komplikeerida toidu neeldumise halvenemine ja massiivse sisemise verejooksu esinemine.

Mürgistus on mürgiste valkude ja mikroobide lagunemise toodete nõrgestatud naha ja limaskestade kaudu imendumise tagajärg, mis rikub toksiinide neutraliseerimist maksas ja eritumist neerude kaudu.

Pimedus võib tekkida konjunktiivi tõsise kahjustamisega. Pärast taastumist on võimalik pikaajaline fotofoobia (fotofoobia).

Lyelli sündroomi lastele iseloomustab kiire, mõnikord välk, kõigi ilmingute kujunemine ja seisundi tõsiduse suurenemine, raske dehüdratsioon ja nakkus-toksilise šoki sümptomid.

Haiguse prognoos on alati väga tõsine. Suremus on vahemikus 30–70%, tavaliselt surevad lapsed ja eakad patsiendid. Surma põhjused - sepsis, dehüdratsioon, kopsuemboolia.

Diagnostika

Patsientide iseloomulikud kaebused ja pilt epidermise eraldumisest suure kehapiirkonna ulatuses.

Standardiseeritud laboriuuring näitab põletikulist vastust. Võrreldes teiste allergiliste haigustega, mille puhul suureneb eosinofiilide arv veres, koos Lyelli sündroomiga, väheneb see nullväärtusteni.

Diagnoosi jaoks on väga oluline naha biopsia koos järgneva histoloogilise uuringuga. Avastatakse epidermise rakkude kogu nekroos (täielik surm).

Ravi

Arvestades haigusseisundi tõsidust, tuleb patsientide ravi läbi viia intensiivravi osakonnas ja see peaks olema kiireloomuline. Patsiendi on võimalik paigutada steriilsesse kasti ja hoida seda põletushaigena.

Ravimite väljakirjutamisel tuleb arvestada, et haigust võivad põhjustada teatud ravimid.

Lyelli sündroomi ravi põhisuunad:

• Toksilist reaktsiooni põhjustanud ravimi identifitseerimine ja tühistamine.
• Suure annuse glükokortikosteroidid kui võimas anti-šokk ja allergiavastane aine.
• Kompensatsioon vedelike, soolade ja valkude kadumise eest soola lahuste ja albumiini, toitainete segude intravenoosse manustamise teel.
• Antikoagulandid verehüüvete ennetamiseks.
• Antibiootikumid mädaste tüsistuste ja sepsise ennetamiseks.
• Valuvaigistid (kuni narkootiliste valuvaigistiteni).
• Mõjutatud nahapiirkondade ravi - surnud epidermise eemaldamine, antibiootikumidega salvi sidemed, steroidid ja valuvaigistid. Ligeerimine toimub vajaduse korral lühikese tuimestuse all.
• Silma, suu ja suguelundite limaskestade hooldamine.

Positiivne ravi algas õigeaegselt positiivse tulemuse saavutamiseks.

Lyelli sündroomi ennetamine on ravimite kontrollimatu kasutamise tagasilükkamine, eriti allergiliste haiguste korral.

Mis on Lyelli sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Kaasaegses maailmas on palju erinevaid sündroome ja haigusi, mis muudavad elu planeedi elanike jaoks üsna raskeks. Nende patoloogiate arengu põhjused on samuti erinevad: geneetilised häired, halb ökoloogia jne. Siiski on olemas hulk haigusi, mis tekivad äkki ja äkki. Kuigi sellised haigused on eksisteerinud juba sajandeid, saavad ainult need eksperdid neid diagnoosida. Sellesse kategooriasse kuulub ka Lyelli sündroom.

Lyelli sündroom: mis see on, põhjused, sümptomid

Lyelli sündroom (toksiline või äge epidermaalne nekroos) - naha kahjustus (toksidermiya) äärmiselt raskes vormis. Haigusel on toksiline-allergiline etioloogia, mida iseloomustavad epiteeli ja limaskestade ägedad kahjustused vedelikuga täidetud mullide moodustumisega. Lisaks on isiku üldine seisund järsult halvenenud.

Mürgine kahjustus siseorganitele, dehüdratsiooni kiire areng ja infektsiooni liitumine põhjustavad sageli surma. Epidermaalse nekroosi diagnoos hõlmab patsiendi täielikku ja objektiivset uurimist, uriini ja vere biokeemiliste ja kliiniliste analüüside pidevat jälgimist ning koagulogrammi andmeid.

Lyelli sündroomi ravi hõlmab erakorralisi meetmeid, samuti ekstrakorporaalsete vere puhastamise meetodite kasutamist, prednisolooni manustamist (suurtes annustes), infusiooniravi, vee-soola tasakaalu parandamist jne.

Lyelli sündroomi põhjused

Lyelli sündroomi põhjused võivad olla erinevad. Kõige kuulsamad neist on järgmised:

Lyelli sündroomi kõige tavalisem põhjus on organismi spetsiifiline reaktsioon ravimile. Lisaks võivad ärritavaks muuta mitte ainult ravim ise või pigem selle komponentide individuaalne talumatus, vaid ka ebaõige ravimi manustamine, ebatäpsed annused, aegunud ravimite toime ja teised.

Kõige tavalisem allergiline reaktsioon tekib sulfanilamiidi kasutamisel antibakteriaalsete ravimite rühmast. Lisaks on mitmeid farmakoloogilisi aineid, mida võib seostada potentsiaalsete allergeenidega:

• Ettevalmistused tuberkuloosi, põletiku, krampide vastu;
• tetratsükliin;
• penitsilliin;
• erütromütsiin.

Valuvaigistid on eraldi riskirühm, sest inimesed kasutavad neid üsna sageli, mõtlemata isegi ravimi kokkusobivusele keha individuaalsete omadustega ja tervisliku seisundiga. Ja nagu üldiselt annuse puhul, pööravad vähesed inimesed tähelepanu. Ülitundlikkuse korral võivad allergilised reaktsioonid tekkida ka tavaliste erinevate vitamiinide tarbimise korral.

Umbes 25–30% juhtudest esineb Lyelli sündroom idiopaatilisel viisil, st ilma igasuguste muude põhjusteta. Sümptomid ilmnevad üksi, sõltumata keskkonna negatiivsetest mõjudest. Sellised haiguse arenemise juhtumid on kõige raskemad, kuna reaktsiooni algpõhjust ei ole võimalik kõrvaldada, mistõttu on vaja teha täiendavaid uuringuid selliste reaktsioonide põhjuste kindlakstegemiseks.

Teine üsna levinud haiguse põhjus on nakkushaigused. Lisaks tavalisele põletikulisele reaktsioonile nakkusele võib organism reageerida allergiatele. Nendel juhtudel on tuntud stafülokokid sageli provokaator. See kahjulik mikroorganism aitab kaasa haiguse kiirele levikule vereringesse, nii et kahjustused tekivad peaaegu samaaegselt mitmuses.

Ja kõige haruldasem Lyelli sündroom on kombineeritud juhtum. See ühendab mitmeid põhjuseid korraga, see tähendab, et see võib koosneda nakkushaigusest, keha üldisest nõrgenemisest ja ebapiisavalt valitud ravimitest ja ravimitest selle raviks.

Need on Lyelli sündroomi arengu peamised põhjused. Probleemiks on tõelise stiimuli kiire ja korrektne tuvastamine ning sobiva ravikuuri määramine. Arst peab patsienti põhjalikult uurima ja diagnoosi kindlaks tegema.

Absoluutselt kõik selle haigusega nakatumise juhtumid on iseloomustatud keha osalise või täieliku dehüdratsiooni esinemisega, mis väljendub aktiivsuse vähenemises, naha välimuse ja seisundi halvenemises, samuti ärrituvuses ja depressioonis. Dehüdratsioon on naha ja kogu keha toitvaid valke kasutavate ravimite negatiivsete mõjude tagajärg. Lyeli sündroomi all kannatab kõige enam epiteel.

Isegi kui haiguse arengu põhjuseks ei ole ravimi teatud koostisosade reaktsioon, on inimesel tõenäoliselt mingi ravimite kasutamise vastunäidustus.

Lyelli sündroom: haiguse sümptomid

Haiguse sümptomid on üsna iseloomulikud. Lisaks ilmnevad sümptomi võti ja esimesed tunnused inimeses väga kiiresti, isegi kui kiiresti öelda. Mõnikord kestab enne haiguse esimesi ilminguid mitte rohkem kui kaks või kolm tundi, mõnikord kestab inkubatsiooniaeg umbes nädal ja ainult harvadel juhtudel - üle 7 päeva.

Patoloogia arengu kiirust ja seega esimeste sümptomite ilmumist mõjutavad peamiselt sellised tegurid nagu organismi individuaalsed omadused, selle üldine seisund ja allergiliste reaktsioonide suhtes tundlikkuse aste. Viimase punkti määrab peaaegu täielikult pärilikkus.

Haiguse tunnused

Lyelli sündroomi võib nimetada noorte haiguseks, sest just need haigused kannatavad kõige rohkem noortest ja lastest. Mida noorem on patsient, seda kiiremini haiguse kulg. Selle haiguse oht seisneb selles, et peaaegu 2-3 päeva jooksul võib sündroom areneda viimaseks keeruliseks etapiks ja viia surmani.

Haiguse ägenemise ajal tuleb tähelepanu pöörata patsiendi kehatemperatuurile. Sageli jõuab see väga kõrgele tasemele 39–40 kraadi ja võib isegi olla suurem. Haiguse arengu järgmises etapis täheldatakse dermatiiti, mis avaldub kogu keha löövetes. Sellist löövet ei ole võimalik lihtsalt ära tunda: need on mitmed punased surmad, mis asuvad kogu kehas, samuti patsiendi käed ja jalad. Sageli paisuvad kahjustatud kohad.

Selliste kahjustuste iseloomulik tunnus on see, et neid saab muuta kuju ja suurusega (oluliselt suurenenud), samuti ühendada kolooniates, tekitades suuri kahjustatud epiteeli piirkondi. Naha kahjustused võivad hõivata 50% või rohkem kogu nahast. Kui te unustate selle hetke ja ei anna inimesele abi, muutuvad haavandid peagi erinevateks suurusteks villideks. Nendest villidest lekib vedelik ja paljudes kahjustatud piirkondades epiteel.

Eriti mõjutab see haigus nahapiirkondi, mis on limaskestade lähedal, nagu näiteks suu. Huulte läheduses olev ala sageli verejooks, muutub valulikuks ja väga tundlikuks. Tulevikus muundatakse kõik kahjustatud alad haavadeks ja kaetakse koorikutega.

Lisaks avaldab progresseeruv haigus negatiivset mõju hingamisteede seisundile (bronhid, kõri), seedimisele (mao söögitoru jne) ning põie on samuti deformeerunud. Silmad on samuti mitmesuguse keerukusega põletikuliste protsesside all. Haiguse progresseerumisel halveneb patsiendi seisund kiiresti. Sõna otseses mõttes nädala jooksul pärast ägeda kulgemist saavutatakse haiguse tipp ja vastavad tagajärjed. Patsient kaotab reaalsuse tunde, teda piinab kohutav peavalu, kipub pidevalt magama, võib esineda hallutsinatsioone, kehatemperatuur hoitakse samal tasemel, patsient tunneb keha puudust.

Laboratoorsed vereanalüüsid näitavad selle voolavuse olulist vähenemist ja valget vererakkude arvu. Viimane kinnitab, et põletikuline protsess areneb aktiivselt inimkehas, millega keha püüab võidelda. Kahjuks ei saa inimene selles staadiumis haigusega enam toime tulla.

Patsient peab saama hädaabiteenust sündroomi algstaadiumis. Kui aeg on kadunud ja patoloogia areneb edasi, on ravi tõenäoliselt radikaalsem. Arstiabi puudumisel ja haiguse selles staadiumis on sümptomid võimalikult agressiivsed.

Nende sümptomite hulgas on järgmised:

• Siseorganite (kopsud, neerud) kudede nekroos;
• neerupõletiku põletik;
• kopsupõletik;
• kopsuturse;
• raskete nakkuslike tüsistuste tekkeks.

Viimastel on kõige ebasoodsamad tagajärjed, kuna patsiendi keha kaitsemehhanismid on liiga nõrgad, mistõttu kahjulikud mikroorganismid tungivad kergesti vereringesse, kus nad aktiivselt paljunevad ja levivad kõikides süsteemides ja organites. Sellise kliinilise pildi korral on surm kõige tõenäolisem. Patogeensete bakterite jäätmed on väga mürgised ja vereringesse sisenedes võivad need põhjustada šokki.

Teine ja kolmas nädal alates haiguse algusest on kõige kriitilisemad. Selle perioodi jooksul tekivad ülalmainitud tüsistused. Sel ajal vajab patsient eriti intensiivseid meditsiinilisi meetmeid ja tähelepanelikku hooldust.

Praegu, kui Lyelli sündroomi ravi toimub kõige kaasaegsemaid ravimeid kasutavate kõige arenenumate meetodite järgi, jääb suremus suhteliselt kõrgeks ja on umbes 1/3 juhtude koguarvust.

Patsiendi surma tõenäosus suureneb oluliselt järgmistel asjaoludel:

• Ebapiisav ravi;
• haiguse hiline diagnoosimine;
• üle 50% nahast tapetakse.

Sageli esitavad dermatoloogid küsimuse: milline ravim (või selle komponent) põhjustas Lyelli sündroomi arengut. See on väga oluline, sest patsiendi abistamisel on spetsialist sunnitud kasutama teatud ravimeid ja kui kasutatakse patsiendil allergilist reaktsiooni põhjustanud ravimit, võivad tagajärjed olla kohutavad.

Lyelli sündroomi oht ja seisundi tõsiduse põhjused

Nakkuslikud tüsistused. Lyelli tõve korral juhtub see üsna sageli, sest hingamisteede limaskestade kahjustus ja epidermise kadumine suurtel aladel aitavad kaasa viiruste ja kahjulike bakterite hõlpsale tungimisele kehasse. On olemas kopsupõletik, püoderma, mis viiakse läbi välkkiirusega nakatumise levikule kõigis süsteemides ja organites ning kõik see kaasneb sepsisega.

Suure koguse vedeliku kadu koos valkude ja elektrolüütidega (soolad) põhjustab vereringe vähenemist ja rasket dehüdratsiooni. Selle tulemusena katkeb kõikide organite verevarustus. Neerud, kopsud ja süda on halvenenud. Suurendab hingamisteede ja südamepuudulikkust. Neerufiltratsioon põhjustab uriini moodustumise ja toksiliste ainete kõrvaldamise.

Seedetrakti limaskestade kahjustus võib tekitada komplikatsiooni massiivse sisemise verejooksu ja toidu neelduvuse halvenemise vormis.

Pimedus Selline probleem võib tekkida konjunktiivi raskete kahjustuste korral. Pärast ravi võib esineda negatiivseid mõjusid, mida väljendab pikaajaline fotofoobia (fotofoobia).

Selle haiguse prognoos ei ole väga soodne. Suremus on vahemikus 30–70%, kõige sagedamini eakad ja lapsed surevad. Surma põhjused - dehüdratsioon, sepsis, kopsuemboolia.

Lyelli sündroomi ravi

Haiguse ravi viiakse läbi järgmiste meetodite ja ravimite abil:

• Kõigepealt tühistatakse kõigi enne haiguse algust määratud ravimite vastuvõtmine.
• Laksatiivide ja diureetikumide, samuti klistiiride abil eemaldatakse kehast nii palju kui võimalik eelnevalt võetud ravimite jääke.
• Veri puhastatakse (plasmavahetus) kogunenud toksiinidest.
• Ekstrakorporaalne hemosorptsioon. Seda ravimeetodit kasutatakse kahjulike (toksiliste) ainete puhastamiseks.
• Rehüdratatsiooniravi, normaliseerides organismi vee-soola tasakaalu.
• Määratakse glükortikosteroidid (neerupealiste hormoonide keemilised analoogid, mis aitavad vähendada allergilist reaktsiooni).
• Antibiootikume kasutatakse profülaktilistel eesmärkidel nakkuse lisamise vältimiseks.
• Hepatoprotektorid, kelle tegevus on suunatud maksa funktsioonide parandamisele.
• Antitrombotsüütide ja antikoagulandid (ained, mis aitavad vähendada vere hüübimist).
• Diureetikumid, mida kasutatakse urineerimise suurendamiseks ja neerude koormuse vähendamiseks.
• Patsiendi kokkupuude ärritava ainega (allergiat tekitav aine).

Lyelli sündroom on väga tõsine haigus ja siin on vastuvõetamatu eneseravim, eriti allergikutele. Esimesel sümptomil on vaja kiiresti minna kliinikusse, sest see on nii, kui surma viivitus on sarnane. Õigeaegselt alustatud õige ravi võimaldab saavutada positiivset dünaamikat.

Lyelli sündroom

Lyelli sündroom (äge või toksiline epidermaalne nekrolüüs) on tõsine allergilise iseloomuga polüetoloogiline haigus, mida iseloomustab patsiendi üldise seisundi, kogu naha ja limaskestade bulloosse kahjustuse äge rikkumine. Dehüdratsiooni kiire areng, neerude ja teiste siseorganite mürgised kahjustused, nakkusliku protsessi liitumine põhjustab sageli haiguse surmava tulemuse. Lyelli sündroomi diagnoos hõlmab patsiendi objektiivset uurimist, koagulogrammi andmete pidevat jälgimist, kliinilisi ja biokeemilisi vere- ja uriinianalüüse. Lyelli sündroomi ravi hõlmab kiireloomuliste meetmete võtmist, ekstrakorporaalse verepuhastuse meetodeid, infusiooniravi, prednisooni suurte annuste manustamist, antibiootikumravi, vee-soola häirete parandamist jne.

Lyelli sündroom

Lyelli sündroom kuulub bulloosse dermatiidi rühma. See sai oma peamise nime doktor Lyelli auks, kes 1956. aastal kirjeldas seda sündroomi toksikodermia tõsise vormina. Lyelli sündroomi kliiniline pilt on sarnane II astme nahapõletusele ja seetõttu nimetatakse haigust põletusnaha sündroomiks. Teine tavaline sündroomi nimetus - pahaloomuline pemphigus - on tingitud nahal villide tekkimisest, mis sarnaneb pemphigus-elementidega.

Lyelli sündroom esineb 0,3% narkootikumide allergia juhtudest. Pärast anafülaktilist šoki on see kõige raskem allergiline reaktsioon. Kõige sagedamini esineb Lyelli sündroomi noortel ja lastel. Haiguse sümptomid võivad ilmneda paari tunni jooksul või nädala jooksul pärast ravimi manustamist. Erinevate andmete kohaselt on Lyelli sündroomi suremus 30–70%.

Lyelli sündroomi põhjused

Sõltuvalt Lyelli sündroomi tekkimise põhjusest tuvastab tänapäeva dermatoloogia 4 haiguse varianti. Esimene on allergiline reaktsioon nakkusprotsessile ja selle põhjustab kõige sagedamini Staphylococcus aureus II rühm. Reeglina areneb see lastel ja seda iseloomustab kõige raskem kursus.

Teine on Lyelli sündroom, mida täheldatakse seoses ravimite kasutamisega (sulfonamiidid, antibiootikumid, krambivastased ained, atsetüülsalitsüülhape, valuvaigistid, põletikuvastased ja tuberkuloosivastased ravimid). Kõige sagedamini on sündroomi areng tingitud mitme ravimi samaaegsest tarbimisest, millest üks oli sulfanilamiid. Viimastel aastatel on kirjeldatud Lyelli sündroomi teket seoses toidulisandite, vitamiinide, röntgenikiirguse kontrastainete jne kasutamisega.

Lyelli sündroomi kolmas variant koosneb haiguse idiopaatilistest juhtudest, mille põhjus jääb selgitamata. Neljas - Lyelli sündroom, mille on põhjustanud kombineeritud põhjused: nakkushaigused ja meditsiinilised, tekivad nakkushaiguse ravi ajal.

Lyelli sündroomi arengu mehhanism

Suur osa Lyelli sündroomi arengus on määratud geneetiliselt määratud organismi eelsoodumusele erinevate allergiliste reaktsioonide suhtes. Paljude patsientide ajaloos on märke allergilistest haigustest: allergiline riniit, pollinoos, allergiline kontaktdermatiit, ekseem, bronhiaalastma jne. Sellistes indiviidides on toksiliste metaboolsete ainete neutraliseerimise mehhanismide rikkumise tõttu sisalduvad epidermise rakkudes. See on äsja moodustunud aine ja on Lyelli sündroomi antigeen. Seega ei ole organismi immuunvastus suunatud mitte ainult süstitud ravimile, vaid ka patsiendi nahale. Protsess sarnaneb transplantaadi äratõukereaktsioonile, milles immuunsüsteem võtab patsiendi enda naha siirdamiseks.

Lyelli sündroom põhineb Schwartzman-Sanarelli fenomenil, mis on immunoloogiline reaktsioon, mis põhjustab valguainete lagunemise düsreguleerimist ja selle toote lagunemise kogunemist organismis. Selle tulemusena tekivad toksilised kahjustused elunditele ja süsteemidele. See häirib võõrutus- ja detoksifitseerivate asutuste tööd, mis süvendab mürgistust ja põhjustab märkimisväärseid muutusi vee-soola ja elektrolüütide tasakaalu kehas. Need protsessid viivad patsiendi seisundi kiire halvenemiseni Lyelli sündroomiga ja võivad põhjustada surmava tulemuse.

Lyelli sündroomi sümptomid

Lyelli sündroom algab äkilise ja põhjendamatu kehatemperatuuri tõusuga 39-40 ° C-ni. Mõne tunni pärast ilmuvad pagasiruumi, jäsemete, näo, suu limaskesta ja suguelundite nahale veidi erineva suurusega pisikesed ja valulikud erüteemilised laigud. Nad võivad osaliselt ühineda.

Mõne aja möödudes (keskmiselt 12 tundi) hakkab näiliselt terve naha piirkondades tekkima epidermise koorimine. Samal ajal moodustuvad õhukesed, ebaregulaarse kujuga loid mullid, mille suurus varieerub sarapuupähkli suurusest 10-15 cm läbimõõduga. Pärast mullide avamist jääb suureks erosiooniks, mööda perifeeriat on need kaetud mullide jäägidega. Erosioone ümbritseb nahaärritus ja hüpereemiline nahk. Nad sekreteerivad rikkalikult sero-verise eksudaadi, mis põhjustab patsiendi kiiresti veetustamist.

Lyelli sündroomi puhul on täheldatud Nikolski pemphigusele iseloomulikku sümptomit - epidermise hõõrdumine vastusena kergest pindmisele mõjule nahale. Seoses epidermise eraldumisega, nendele nahapiirkondadele, mis on läbinud pressimise, hõõrdumise või leotamise, moodustub kohe erosioon ilma mullide moodustumiseta.

Päris kiiresti on kogu Lyelli sündroomiga patsiendi nahk puudutamisel punane ja järsult valulik, selle välimus sarnaneb II-III astme keeva vee põletamisega. "Niiske pesu" on iseloomulik sümptom, kui nahk liigub ja liigub kergesti. Mõnel Lyelli sündroomi korral kaasneb selle peamiste ilmingutega väike petechiaalne lööve kogu patsiendi kehas. Lastel algab haigus tavaliselt konjunktiviitide sümptomitega ja on kombineeritud nakkusliku nahakahjustusega stafülokokkflooraga.

Lyell'i sündroomi limaskestade lüüasaamine avaldub neil valulike pindmiste defektide tekkimisel, verejooks isegi väikeste traumadega. Protsess võib mõjutada mitte ainult suu ja huulte, vaid ka silma, neelu, kõri, hingetoru, bronhide, põie ja kusiti, mao ja soolte limaskesta.

Lyelli sündroomiga patsientide üldine seisund halveneb järk-järgult ja muutub lühikese aja jooksul äärmiselt raskeks. Valu janu, vähenenud higistamine ja sülje tootmine on dehüdratsiooni tunnused. Patsiendid kaebavad tõsise peavalu, orientatsiooni kadumise, unisuse pärast. Juuste ja küünte kaotus on kadunud. Dehüdratsioon põhjustab vere paksenemist ja kahjustab siseorganite verevarustust. Koos organismi mürgiste kahjustustega põhjustab see maksa, südame, kopsude ja neerude häirimist. Tekivad anuuria ja äge neerupuudulikkus. Võib-olla sekundaarse infektsiooni liitumine.

Lyelli sündroomi diagnoos

Lyelli sündroomiga vereanalüüs näitab põletikulist protsessi. ESR, leukotsütoos suureneb ebaküpsete vormide ilmnemisel. Eosinofiilide vähenemine või täielik puudumine vereanalüüs on diagnostiline märk, mis võimaldab eristada Lyelli sündroomi teistest allergilistest seisunditest. Koagulogrammi andmed näitavad vere hüübimise suurenemist. Uriinianalüüs ja biokeemilised vereanalüüsid võivad tuvastada neerudes esinevaid kõrvalekaldeid ja jälgida keha seisundit ravi ajal.

Oluline ülesanne on määrata kindlaks ravim, mis viis Lyelli sündroomi tekkeni, sest selle korduv kasutamine raviprotsessis võib olla patsiendile katastroofiline. Immunoloogilised testid aitavad tuvastada provotseerivat ainet. Provotseerivat ravimit näitab immuunrakkude kiire paljunemine, mis ilmneb vastusena selle sisseviimisele patsiendi vereproovi.

Naha biopsia ja Lyell'i sündroomiga patsiendilt saadud proovi histoloogiline uurimine näitavad täielikku rakusurma epidermise pinnakihis. Sügavamates kihtides täheldatakse suurte villide teket, suurimat kontsentratsiooni omavate immuunrakkude paistetust ja kogunemist nahalaevade piirkonnas.

Lyelli sündroomi ravi

Lyelli sündroomiga patsientide ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas ja sisaldab mitmeid kiireloomulisi meetmeid. Arvestades haiguse toksilist-allergilist laadi, tuleks ravimite kasutamist teostada rangelt, võttes arvesse näidustusi ja vastunäidustusi.

Lyelli sündroomiravi tehakse suurte kortikosteroidide annuste (prednisooni) süstimise teel. Patsiendi paranemine kantakse ravimi vastuvõtmisele pillide kujul, vähendades järk-järgult selle annust. Ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni meetodite (plasmaferees, hemosorptsioon) kasutamine võimaldab puhastada Lyelli sündroomi ajal tekkinud toksilistest ainetest verd. Püsiv infusiooniravi (füüsikaline lahus, dekstraan, soolalahused) on suunatud dehüdratsiooni ja vee-soola tasakaalu normaliseerimise vastu. See viiakse läbi patsiendi erituva uriini mahu range kontrolli all.

Lyelli sündroomi kompleksravis kasutatakse neerude ja maksa toimimist toetavaid ravimeid; kudede hävitamisega seotud ensüümide inhibiitorid; mineraalid (kaalium, kaltsium ja magneesium); hüübimist vähendavad ravimid; diureetikumid; laia spektriga antibiootikume.

Lyelli sündroomi lokaalne ravi hõlmab kortikosteroididega aerosoolide, märgkuivatuse sidemete, antibakteriaalsete vedelike kasutamist. See viiakse läbi vastavalt põletusravi põhimõtetele. Nakkuse vältimiseks Lyelli sündroomis on vaja mitu korda päevas muuta aluspesu steriilseks, et töödelda mitte ainult nahka, vaid ka limaskestasid. Tugeva valu tõttu tuleb kohalikku ravi teha sobiva anesteesiaga. Vajaduse korral viiakse sidemed läbi üldanesteesias.

Lyelli sündroomi prognoos

Haiguse prognoosi määrab selle kulg. Sellega seoses on Lyelli sündroomi käigus 3 varianti: surmaga lõppev fulminantne, äge ja võimalik surmaga lõppev tulemus nakkusprotsessi liitumisel ja soodne, tavaliselt laheneb see 7-10 päeva pärast. Varasem ravi alustamine ja nende hoolikas rakendamine parandab haiguse prognoosi.