Stevens-Johnsoni sündroom on bulloosse dermatiidi äge allergiline etioloogia. Haiguse aluseks on epidermaalne nekrolüüs, mis on patoloogiline protsess, kus epidermaalsed rakud surevad ja dermisest eraldatakse. Haigusele on iseloomulik tõsine kulg, suu limaskesta kahjustus, silmade urogenitaaltrakti ja sidekesta. Nahale ja limaskestadele moodustuvad mullid, mis takistavad patsientidel rääkimist ja söömist, põhjustades tugevat valu ja liigset sülje voolu. Purulentne konjunktiviit areneb silmalaugude paistetuse ja hapendamisega, valuliku ja raske urineerimisega uretriit.
Haigusel on äge algus ja kiire areng. Patsientidel tõuseb temperatuur järsult, kurgus, liigesed ja lihased hakkavad valuma, üldine tervislik seisund halveneb, mürgistuse tunnused ja keha asteniseerumine. Suurtel villidel on ümar kuju, erkpunane värv, sinakas ja uppunud keskus, seroosne või hemorraagiline sisu. Aja jooksul avavad nad ja tekitavad verejooksu erosiooni, mis ühinevad üksteisega ja muutuvad suureks verejooksuks ja valulikuks haavaks. See praguneb, kaetud hallikasvalge kile või verise koorikuga.
Stevens-Johnsoni sündroom on süsteemne allergiline haigus, mis esineb erüteemi tüüpi. Naha kahjustustega kaasneb alati vähemalt kahe siseorgani limaskesta põletik. Patoloogia sai ametliku nime Ameerika pediaatrite auks, kes kirjeldasid oma sümptomeid ja arengumehhanismi. Haigus mõjutab peamiselt 20–40-aastaseid mehi. Patoloogia oht suureneb pärast 40 aastat. Väga harvadel juhtudel esineb sündroom lastel kuni kuus kuud. Sündroomi iseloomustab hooajalisus - esinemissagedus esineb talvel ja varakevadel. Kõige ohustatumad on immuunpuudulikkuse ja onkopatoloogiaga inimesed. Tõsiste kaasnevate haigustega eakad inimesed on seda haigust raske taluda. Tavaliselt on neil sündroom, millel on ulatuslikud nahakahjustused ja lõppeb ebasoodsalt.
Kõige sagedamini esineb Stevens-Jones'i sündroomi vastuseks antimikroobsetele ravimitele. On teooria, et haiguse kalduvus on päritud.
Stevens-Johnsoni sündroomiga patsientide diagnostika on igakülgne uurimine, sealhulgas standardtehnikad - patsiendi küsitlemine ja uurimine, samuti spetsiifilised protseduurid - immunogramm, allergia testid, naha biopsia, koagulogramm. Abi diagnostikameetodid on: radiograafia, siseorganite ultraheli, vere ja uriini biokeemia. Selle äärmiselt ohtliku haiguse õigeaegne diagnoosimine väldib ebameeldivaid tagajärgi ja tõsiseid tüsistusi. Patoloogiline ravi hõlmab ekstrakorporaalset hemokorrektsiooni, glükokortikoidi ja antibakteriaalset ravi. Seda haigust on raske ravida, eriti hilisemates etappides. Patoloogia tüsistused on: kopsupõletik, kõhulahtisus, neerufunktsiooni häired. 10% patsientidest lõpeb Stevens-Johnsoni sündroom surmaga.
Patoloogia põhineb hetkelise allergilise reaktsiooni tüübil, mis tekib vastusena allergeenide sisseviimisele kehasse.
Haiguse algust põhjustavad tegurid:
Ideopaatiline vorm - määratlemata etioloogiaga haigus.
Haigus algab ägedalt, sümptomid arenevad kiiresti.
Stevens-Johnsoni sündroomi tüsistused:
Ülaltoodud tüsistused põhjustavad 10% patsientide surma.
Dermatoloogid tegelevad haiguse diagnoosimisega: nad uurivad iseloomulikke kliinilisi tunnuseid ja uurivad patsienti. Etioloogilise teguri määramiseks on vajalik patsiendi küsitlemine. Haiguse diagnoosimisel võetakse arvesse anamneesilisi ja allergoloogilisi andmeid ning kliinilise läbivaatuse tulemusi. Naha biopsia ja sellele järgnev histoloogiline uuring aitavad väidetavat diagnoosi kinnitada või eitada.
Stevens-Johnsoni sündroom erineb süsteemsest vaskuliitist, Lyelli sündroomist, tõelisest või healoomulisest pemphigusest, põletatud naha sündroomist. Stevens-Johnsoni sündroom areneb erinevalt Lyelli sündroomist kiiremini, mõjutab tundlikumalt limaskesta, kaitsmata nahka ja olulisi siseorganeid.
Stevens-Johnsoni sündroomiga patsiendid peavad olema haiglaravile meditsiinilise hoolduse osakonnas. Kõigepealt on vaja kiiresti tühistada selliste ravimite kasutamine, mis võivad tekitada seda sündroomi, eriti kui nende kasutamist alustati viimase 3-5 päeva jooksul. See kehtib ravimite kohta, mis ei ole olulised.
Patoloogia ravi on suunatud eelkõige kaotatud vedeliku täiendamisele. Selleks sisestatakse kateeter ulna veeni ja alustatakse infusiooniravi. Kolloid- ja kristalloidlahuseid infundeeritakse intravenoosselt. Suuline rehüdratatsioon on võimalik. Kõrge kõri limaskesta ja hingamisraskuste korral kantakse patsient ventilaatorisse. Pärast stabiilse stabiliseerimise saavutamist saadetakse patsient haiglasse. Seal on talle ette nähtud kombinatsioonravi ja hüpoallergeenne toitumine. See koosneb ainult vedelate ja purustatud toidu tarbimisest ja rikkalikust joogist.
Hüpoallergeenne toitumine hõlmab kalade, kohvi, tsitrusviljade, šokolaadi, mee väljajätmist toitumisest. Rasked patsiendid määrasid parenteraalse toitumise.
Haiguse ravi hõlmab detoksifitseerimist, põletikuvastaseid ja regenereerivaid meetmeid.
Stevens-Johnsoni sündroomi ravimiravi:
Patsientidele manustatavad ravimid üldise seisundi parandamiseks. Seejärel vähendavad arstid annust. Ja pärast täielikku taastumist peatatakse ravim.
Paikne ravi on lokaalanesteetikumide kasutamine - "Lidokaiin", antiseptikumid - "Furacilin", "Kloramiin", vesinikperoksiid, kaaliumpermanganaat, proteolüütilised ensüümid "Trüpsiin" ja valmistised regenereerimiseks - roosipähkliõli või astelpaju. Patsiendid on määratud kortikosteroididega salvidena - “Akriderm”, “Adventan”, kombineeritud salvid - “Triderm”, “Belogent”. Erosiooni ja haavu ravitakse aniliinvärvidega: metüleensinine, fucorcin, briljantroheline.
Kui konjunktiviit nõuab silmaarstiga konsulteerimist. Iga kahe tunni tagant kukutatakse silmadesse kunstlikud pisarad, antibakteriaalsed ja antiseptilised silmatilgad. Terapeutilise toime puudumisel määratakse deksametasooni silmatilgad, Oftageli silmageel, prednisolooni silmade salv ja erütromütsiin või tetratsükliini salv. Suuõõne ja kusiti limaskesta ravitakse ka antiseptikumide ja desinfektsioonivahenditega. Loputust on vaja mitu korda päevas kloorheksidiini, Miramistini, klotrimasooliga.
Stevens-Johnsoni sündroomi puhul kasutatakse sageli ekstrakorporaalset vere puhastamist ja detoksikatsiooni. Immuunkomplekside eemaldamiseks kehast kasutatakse plasma filtreerimist, plasmafereesi, hemosorptsiooni.
Patoloogia prognoos sõltub nekroosi levikust. See muutub ebasoodsaks, kui on olemas suur kahjustuste ala, märkimisväärne vedeliku kadu ja väljendunud happe-aluse tasakaalu häired.
Stevens-Johnsoni sündroomi prognoos on ebasoodne järgmistel juhtudel:
Piisav ja õigeaegne ravi aitab kaasa patsientide täielikule taastumisele. Tüsistuste puudumisel on haiguse prognoos soodne.
Stevens-Johnsoni sündroom on tõsine haigus, mis oluliselt halvendab patsientide elukvaliteeti. Õigeaegne ja põhjalik diagnoosimine, adekvaatne ja keeruline ravi võimaldab vältida ohtlike tüsistuste ja tõsiste tagajärgede teket.
Naha ja tervisehaiguste haigused võivad olla äärmiselt ohtlikud ning nendega kaasnevad ebameeldivad tagajärjed teiste haiguste ja surma vormis. Selle vältimiseks on oluline iga haiguse diagnoosimine õigeaegselt ja kiire ja kvalifitseeritud abi andmine. Üks neist nähtustest on Stevens-Johnsoni sündroom, mille foto on esitatud artiklis. See haigus mõjutab nahka ja keha ning seda on raske ravida, eriti hilisemates etappides. Vaatleme selle kliinilise kulgemise omadusi ja terapeutilise sekkumise meetodeid keha tõrkeotsinguks ja ravimiseks.
Stevens-Johnsoni sündroom (ICD kood 10) on haiguse ohtlik toksiline vorm, mida iseloomustab epidermaalsete rakkude surm ja nende järgnev dermist eraldumine. Nende protsesside käik põhjustab suu, kurgu, suguelundite ja mõnede teiste nahapiirkondade - haiguse peamiste sümptomite - vesiikulite moodustumist. Kui see juhtub suus, on haige inimesel raske süüa ja suu sulgeda. Kui haigus on silmad tabanud, muutuvad nad liiga haigeks, kaetud turse ja mädanikuga, mis viib silmalaugude kinni.
Suguelundite haiguse kaotamisega on urineerimisel raskusi.
Pildiga kaasneb haiguse progresseerumise järsk algus, kui inimesel on palavik, kurguvalu ja võib tekkida palavik. Haiguse sarnasuse tõttu külmetusega on diagnoosimine algstaadiumis raske. Lööve lapsel esineb kõige sagedamini huulel, keeltel, suulaelal, neelu, kaarel, kõri, suguelunditel. Kui avate selle moodustumise, jääb see mitte tervendavaks erosiooniks, millest veri eemaldatakse. Kui nad ühinevad, muutuvad nad veritsuspiirkonnaks ja osa erosioonist tekitab kiulist naastu, mis kahjustab patsiendi välimust ja süvendab heaolu.
Mõlemat nähtust iseloomustab asjaolu, et nahk ja limaskestad on märgatavalt kahjustatud, samuti valu, erüteem ja eraldumine. Kuna haigus põhjustab siseorganites märgatavaid kahjustusi, võib patsient surmavalt lõpetada. Mõlemad sündroomid on klassifitseeritud haiguste kõige tõsisemate vormide järgi, kuid neid võivad põhjustada erinevad tegurid ja põhjused.
Nende tervisehäirete selged määratlused ei ole veel kättesaadavad, paljud hõlmavad Stevens-Johnsoni sündroomi, mille foto on artiklis esitatud, polümorfse erüteemi raskele vormile, samas kui teist haigust peetakse SJSi kõige keerulisemaks vormiks. Mõlemad arenevad haigused võivad alata erüteemi tekkimisest iirise piirkonnas, kuid SL-ga levib nähtus palju kiiremini, põhjustades nekroosi ja epidermise koorumist. Kui SSD koorimiskihid esinevad vähem kui 10% keha kattekihist, teisel juhul - 30%. Üldiselt on mõlemad haigused sarnased, kuid erinevad, kõik sõltub nende ilmingute omadustest ja sümptomite üldistest näitajatest.
Stevens-Johnsoni sündroomi, mille fotot võib näha artiklis, esindab äge bulloosne kahjustus naha ja limaskestade piirkonnas, samas kui nähtusel on allergiline päritolu ja eriline iseloom. Haigus kulgeb haige inimese seisundi halvenemise raames ja suu limaskesta koos suguelundite ja kuseteede süsteemiga selles protsessis järk-järgult kaasatakse.
SJS-i areng on tavaliselt vahetu allergia kujul. Haiguse tekke algust mõjutavad 4 tüüpi tegurid.
Laste puhul esineb see nähtus viirushaiguste tagajärjel, samal ajal kui täiskasvanutel esinev lööve on teistsuguse iseloomuga ja see on selgelt põhjustatud meditsiiniseadmete kasutamisest või pahaloomuliste kasvajate ja nähtuste olemasolust. Väikeste laste puhul toimib suur hulk nähtusi provotseerivate teguritena.
Kui arvestame ravimite mõju laste kehale, võib anda antibiootikumide ja mittesteroidsete ainete rolli põletikulise protsessi vastu. Kui kaalume pahaloomuliste kasvajate mõju, võime eristada kartsinoomi juhtimist. Kui ükski ülaltoodud teguritest ei ole seotud haiguse kulgemisega, siis räägime SJS-ist.
Esimene teave sündroomide kohta hõlmas 1992. aastat, aja jooksul kirjeldati seda haigust üksikasjalikumalt ja varustatud nimetusega, kes austasid autorite nimesid, kes põhjalikult uurisid ja tundsid selle olemust. Haigus on äärmiselt raske ja on teine nimi - pahaloomuline eksudatiivne erüteem. Haigus on seotud bulloosi tüüpi dermatiidiga - koos SLE, pemphigus. Peamine kliiniline kursus on see, et villid ilmuvad nahale ja limaskestadele.
Kui arvestame haiguse levimusega, siis võib märkida, et seda on võimalik kokku puutuda igas vanuses, tavaliselt on see haigus selgelt väljendunud 5-6 aasta jooksul. Kuid see on äärmiselt haruldane, et haigus esimesel kolmel eluaastal toime tulla. Paljud autorid, teadlased on leidnud, et suurim esinemissagedus esineb elanikkonna meeste hulgas, mis hõlmab neid riskirühmas. Lööbele, mille fotol võib näha toodet, on kaasas ka mitmeid teisi sümptomeid.
SJS on haigus, mis on varustatud sümptomite akuutse alguse ja kiire arenguga.
Uute löövete tekkimise periood kestab mitu nädalat ja haavandite täielikuks paranemiseks kulub 1-1,5 kuud. Haigust võib komplitseerida asjaolu, et veri paisub põies, samuti koliit, kopsupõletik ja neerupuudulikkus. Nende komplikatsioonide käigus sureb umbes 10% haigestunud inimestest, ülejäänud suudavad haigust ravida ja alustada pideva eluviisi säilitamist.
Kliinilised soovitused viitavad haiguse kiirele kõrvaldamisele selle olemuse esialgse uuringu kaudu. Enne haiguse ravi määramist viiakse läbi teatud diagnostiline kompleks. See hõlmab patsiendi üksikasjalikku uurimist, vere immunoloogilist uurimist, naha biopsiat. Teatud näidustuste korral peab arst määrama kopsude täieliku radiograafia ja urogenitaalsüsteemi, neeru ja biokeemia ultraheli.
Vajadusel võib patsiendile anda nõu teistele spetsialistidele. Tavaliselt on haiguse tuvastamisel sümptomite / kaebuste / testide põhjal kaasatud dermatoloog või asjaomased spetsialistid. Spetsiifiliste põletikuliste tunnuste kindlakstegemiseks on vaja vereanalüüsi. Samuti toimub diferentsiaaldiagnoos ja see erineb dermatiidist, millega kaasneb ka villide, näo lööve jne.
Stevens-Johnsoni sündroom, mille fotot saab artiklist hinnata, on tõsine haigus, mis nõuab spetsialisti asjakohast sekkumist. Süstemaatilised protseduurid hõlmavad tegevusi, mis on suunatud joobeseisundi vähendamisele või kõrvaldamisele, põletikulise protsessi eemaldamisele ja kahjustatud naha seisundi parandamisele. Krooniliste vahele jäänud olukordade tekkimisel võib ette näha spetsiaalseid ravimeid.
Paljud usuvad, et on vaja ette näha vitamiinravi - eriti askorbiinhappe ja B rühma ravimite kasutamine, kuid see on eksitus, sest nende ravimite kasutamine võib põhjustada üldise tervise halvenemist. On võimalik ületada lööve kehal kohaliku ravi kaudu, mille eesmärk on põletikulise protsessi kõrvaldamine ja turse eemaldamine. Tavaliselt kasutatakse valuvaigisteid, antiseptilisi salve ja geele, spetsiaalseid kreeme, ensüüme ja keratoplastikat. Haiguse remissiooni korral uuritakse lapsi suuõõne ja rehabilitatsiooni teel.
Stevens-Johnsoni sündroom, mille foto on esitatud artiklis, võib mõjutada lapsi. Kuni 3-aastastele imikutele on haigus haruldane, vanusega seotud muutused tõenäosus suureneb. Kuna haigus mõjutab ainult limaskestasid ja teisi kehaosi, siis lööve kätel
Kui aga tuvastate väikseimaid muutusi beebi kehas või käitumises, on vaja kiireloomulist abi, sealhulgas joobeseisundi kõrvaldamist ja üldise tervise parandamist.
Spetsiaalse hoolduse õigeaegne osutamine parandab üldist kliinilist pilti ja suurendab märkimisväärselt kiire taastumise võimalusi. Pädeva lähenemisviisiga terapeutilise kompleksi rakendamisele saate saavutada suurepäraseid tulemusi ja jõuda oma taastumisse. Põhireegel on mitme raviviisi kombinatsioon.
Kas sa tead, mida Stevens-Johnsoni sündroom on? Kas foto aitab tuvastada tema sümptomeid? Jagage oma arvamust ja jätke tagasisidet foorumi kohta!
Stevens-Johnsoni sündroom on limaskestade ja allergilise naha äge bulloosne kahjustus. See toimub patsiendi tõsise seisundi taustal suu limaskestade, silmade ja kuseteede kaasamisega. Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoos sisaldab patsiendi põhjalikku uurimist, vere immunoloogilist uurimist, naha biopsiat, koagulogrammi. Vastavalt näidustustele, kopsude radiograafiale, kusepõie ultrahelile, neerude ultrahelile, uriini biokeemilisele analüüsile, konsulteerimisele teiste spetsialistidega. Ravi teostatakse ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni, glükokortikoidi ja infusiooniravi, antibakteriaalsete ravimite meetoditega.
Andmed Stevens-Johnsoni sündroomi kohta avaldati 1922. aastal. Aja jooksul nimetati sündroom selle autorite järgi, kes seda esimest korda kirjeldasid. Haigus on multiformse erüteemi eksudatiivse ravimi raske variant, millel on teine nimi - „pahaloomuline eksudatiivne erüteem”. Koos Lyelli sündroomiga, pemphigusega, SLE bulloosse variandiga, allergilise kontaktdermatiidiga, Haley-Hayley haigusega jne. Dermatoloogia liigitab Stevens-Johnsoni sündroomi bulloosse dermatiidiks, mille ühine kliiniline sümptom on nahal ja limaskestadel villid.
Stevens-Johnsoni sündroomi täheldatakse igas vanuses, kõige sagedamini 20–40-aastastel inimestel ja lapse elu esimese kolme aasta jooksul väga harva. Erinevate andmete kohaselt on sündroomi levimus 1 miljoni elaniku kohta vahemikus 0,4 kuni 6 juhtu aastas. Enamik autoritest teatab meestest suurema esinemissageduse.
Stevens-Johnsoni sündroomi teket põhjustab otsene allergiline reaktsioon. On 4 rühma tegureid, mis võivad põhjustada haiguse algust: nakkusetekitajad, ravimid, pahaloomulised haigused ja tundmatud põhjused.
Täiskasvanutel põhjustab Stevens-Johnsoni sündroomi tavaliselt ravimite manustamine või pahaloomuline protsess. Narkootikumide puhul on põhjusliku teguri roll seotud peamiselt antibiootikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste, kesknärvisüsteemi regulaatorite ja sulfoonamiididega. Vähipatsientide seas mängib Stevens-Johnsoni sündroomi arendamisel juhtivat rolli lümfoomid ja kartsinoomid. Kui haiguse spetsiifilist etioloogilist tegurit ei ole võimalik kindlaks teha, räägivad nad idiopaatilisest Stevens-Johnsoni sündroomist.
Stevens-Johnsoni sündroomi iseloomustab äge algus koos sümptomite kiire arenguga. Alguses on halb enesetunne, temperatuuri tõus kuni 40 ° C, peavalu, tahhükardia, liigesvalu ja lihasvalu. Patsiendil võib olla kurguvalu, köha, kõhulahtisus ja oksendamine. Mõne tunni jooksul (maksimaalne 24 tunni pärast) täheldatakse suu limaskestal üsna suuri blistereid. Pärast nende avamist tekivad limaskestale ulatuslikud defektid, mis on kaetud valge-hallide või kollakate kilede ja kuivatatud verega. Huulte punane piir on seotud patoloogilise protsessiga. Stevens-Johnsoni sündroomi raskete limaskesta kahjustuste tõttu ei saa patsiendid süüa ega isegi juua.
Silmade kahjustamine allergilise konjunktiviidi tüübi alguses, kuid sageli komplitseerib seda sekundaarse infektsiooni abil, mille käigus tekib mädane põletik. Stevens-Johnsoni sündroomi puhul on tüüpiline väikese suurusega erosive-haavandiliste elementide sidekesta ja sarvkesta harimine. Võimalik iirise kahjustus, blefariidi, iridotsükliidi, keratiidi teke.
Põlisel Stevens-Johnsoni sündroomi puhul on täheldatud sugurakkude limaskestade kahjustust. See esineb uretriidi, balanopostüüdi, vulvitise, vaginiidi kujul. Limaskestade erosioonide ja haavandite hirmutamine võib põhjustada kusiti rangust.
Nahakahjustusi esindab suur hulk ümardatud kõrgendavaid elemente, mis meenutavad mullid. Neil on lillavärv ja nad ulatuvad 3-5 cm kõrgusele Stevens-Johnsoni sündroomi nahalööbe elementide tunnuseks on südame või verise mullide ilmumine nende keskele. Mullide avamine toob kaasa helepunaste defektide tekkimise, mis muutuvad koorikuks. Lööbe lemmikpaiknemine on pagasiruumi ja perineumi nahk.
Stevens-Johnsoni sündroomi uue lööbe ilmumise periood kestab umbes 2-3 nädalat, haavandite paranemine toimub 1,5 kuu jooksul. Haigus võib olla keeruline põie põletiku, kopsupõletiku, bronhioliidi, koliidi, ägeda neerupuudulikkuse, sekundaarse bakteriaalse infektsiooni, nägemiskaotuse tõttu. Arenenud tüsistuste tagajärjel sureb umbes 10% Stevens-Johnsoni sündroomiga patsientidest.
Nahaarst võib diagnoosida Stevens-Johnsoni sündroomi põhjalike dermatoloogiliste uuringute käigus tuvastatud iseloomulike sümptomite põhjal. Patsiendi uuring võimaldab määrata haiguse arengut põhjustanud põhjustaja. Naha biopsia aitab kinnitada Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosi. Histoloogiline uuring näitab epidermaalse raku nekroosi, perivaskulaarset lümfotsüütide infiltratsiooni ja subepidermaalset villimist.
Vere kliinilises analüüsis määratakse kindlaks mittespetsiifilised põletiku tunnused, koagulogramm tuvastab verejooksu häired ja veres biokeemiline analüüs näitab vähenenud valgusisaldust. Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosimisel on kõige väärtuslikum immunoloogiline vereanalüüs, mis tuvastab T-lümfotsüütide ja spetsiifiliste antikehade olulise suurenemise.
Stevens-Johnsoni sündroomi tüsistuste diagnoosimine võib nõuda bakposeva erosioone, kopogramme, uriini, Zimnitsky proovi biokeemilist analüüsi, neerude ultraheli ja CT skaneerimist, põie ultraheli, kopsude radiograafiat jne..
Stevens-Johnsoni sündroomi diferentseerimine on vajalik mullide tüüpilise dermatiidi korral: allergiline ja lihtne kontaktdermatiit, aktiinne dermatiit, herpetiform Dühringi dermatiit, erinevad pemphigus-vormid (tõeline, vulgaarne, vegetatiivne, lehtköögine), Lyelli sündroom jne
Stevens-Johnsoni sündroomi ravi viiakse läbi suurte glükokortikoidhormoonide annustega. Suu limaskesta lüüasaamisega seoses tuleb ravimite manustamine sageli teha süstimise teel. Astme järkjärguline vähendamine algab alles pärast haiguse sümptomite langust ja patsiendi üldseisundi paranemist.
Stevens-Johnsoni sündroomis moodustunud immuunkomplekside vere puhastamiseks kasutatakse ekstrakorporaalset hemokorrektsioonimeetodit: plasma kaskaadi filtreerimine, membraaniplasma vahetus, hemosorptsioon ja immunosorptsioon. Plasma- ja valgu lahused transfekteeritakse. Oluline on patsiendile sisse viia piisav kogus vedelikku ja säilitada normaalne päevane diurees. Täiendava ravina kasutatakse kaltsiumi ja kaaliumi preparaate. Sekundaarse infektsiooni ennetamine ja ravi toimub kohalike ja süsteemse antibakteriaalsete ravimite abil.
Stevens-Johnsoni sündroom / toksiline epidermaalne nekrolüüs - epidermolüütilised ravimireaktsioonid - ägedad tõsised allergilised reaktsioonid, mida iseloomustavad ravimite poolt põhjustatud ulatuslikud nahakahjustused ja limaskestad.
Kõige sagedamini areneb narkootikumide võtmisel Stevens-Johnsoni sündroom, kuid mõnel juhul ei ole haiguse põhjus võimalik kindlaks määrata. Narkootikumide hulgast, mis tõenäolisemalt arenevad Stevens-Johnsoni sündroomi, eralduvad: sulfoonamiidid, allopurinool, fenitoniin, karbamasepiin, fenibutasool, piroksikaam, hlormazanoon, penitsilliinid. Harvadel juhtudel soodustatakse sündroomi teket tsefalosporiinide, fluorokinoloonide, vankomütsiini, rifampitsiini, etambutooli, tenoksikaami, tiaprofeenhappe, diklofenaki, sulindaki, ibuprofeeni, ketoprofeeni, naprokseeni, tiabendasooli kasutamisega.
ELRi esinemissagedus on hinnanguliselt 1–6 juhtu miljoni inimese kohta. ELR võib esineda igas vanuses, haiguse tekkimise oht suureneb üle 40-aastastel inimestel, HIV-positiivsetel inimestel (1000 korda), süsteemse erütematoosse luupuse ja onkoloogiliste haigustega patsientidel. Mida vanem on patsiendi vanus, seda tõsisem on kaasnev haigus ja mida ulatuslikum on nahakahjustus, seda halvem on haiguse prognoos. ELRi suremus on 5–12%.
Haigusi iseloomustab varjatud periood ravimi võtmise ja kliinilise pildi (2 kuni 8 nädala) vahel, mis on vajalik immuunvastuse tekkeks. ELR patogenees on seotud naha basaalsete keratinotsüütide ja limaskesta epiteeli massilise surmaga, mis on põhjustatud rakkude Fas-indutseeritud ja perforiin / graniidimärgistatud apoptoosist. Programmeeritud rakusurm tekib immuunvahendatud põletiku tulemusena, mis on oluline roll tsütotoksiliste T-rakkude arengus.
Sõltuvalt kahjustatud naha piirkonnast eristatakse järgmisi ESRi vorme:
Stevens-Johnsoni sündroomi korral esineb vähemalt kahe elundi limaskestade kahjustus, kahjustuse pindala ei ületa 10% kogu naha sisemusest.
Stevens-Johnsoni sündroom areneb ägedalt, naha ja limaskestade kahjustusega kaasnevad tõsised tavalised häired:
kõrge kehatemperatuur (38... 40 ° C), peavalu, kooma, düspeptilised sümptomid jne. Lööve paikneb peamiselt näo ja torso nahal. Kliinilist pilti iseloomustab mitmete polümorfsete kahjustuste ilmnemine lilla-punaste laigudena, millel on sinakas varjund, papulid, vesiikulid ja sihtmärgiga kahjustused. Väga kiiresti (mõne tunni jooksul) moodustavad mullid täiskasvanu ja rohkem; ühinevad, võivad nad jõuda hiiglaslikesse proportsioonidesse. Mullide torud hävitatakse suhteliselt kergesti (Nikolski positiivne sümptom), moodustades ulatuslikud erekollased erodeeritud näärmed, mis on ümbritsetud mullide mullidega („epidermise krae”).
Mõnikord ilmuvad peopesade ja jalgade nahal ümarad tumepunased laigud hemorraagilise komponendiga.
Kõige tõsisem kahjustus on täheldatud suu, nina, suguelundite, huulte punase serva naha ja perianaalpiirkonna limaskestadel, kus blisterid avanevad kiiresti, avades ulatusliku, järsult valuliku erosiooni, mis on kaetud hallikas fibriinse õitega. Huulte punases servas tekivad sageli paksud pruun-pruunid hemorraagilised koorikud. Kui silmad on kahjustatud, täheldatakse blefarokonjunktiviiti, on oht sarvkesta haavandi ja uveiidi tekkeks. Patsiendid keelduvad söömast, kurdavad valu, põletustunne, suurenenud tundlikkus neelamisel, paresteesia, fotofoobia, valulik urineerimine.
Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoos põhineb haiguse ajaloo ja iseloomuliku kliinilise pildi tulemustel.
Vere kliinilise analüüsi käigus ilmnes aneemia, lümfopeenia, eosinofiilia (harv); neutropeenia on ebasoodne prognostiline märk.
Vajadusel teostage naha biopsia histoloogiline uurimine. Histoloogiline uurimine täheldas epidermise kõikide kihtide nekroosi, tühimiku kõrguse teket aluspinna membraani kohal, epidermise eraldumist, dermise põletikulise infiltratsiooni ilmnemist veidi või puudub.
Stevens-Johnsoni sündroomi tuleks eristada vulgaarsest pemphigusest, peitsitud naha sündroomist, toksilisest epidermaalsest nekrolüüsist (Lyelli sündroom), mida iseloomustab epidermaalne eraldumine rohkem kui 30% keha pinnast; transplantaadi ja peremeesorganismi haigus, multiformne erüteem eksudatiivne, scarlet fever, termiline põletus, fototoksiline reaktsioon, erütroderma koorimine, fikseeritud toksilisus.
Üldised märkused ravi kohta
Stevens-Johnsoni sündroomi ravib dermatovenereoloog, teised spetsialistid tegelevad ESRi raskemate vormidega ning konsultandina tegeleb dermatovenereoloog.
Kui avastatakse epidermolüütiline ravireaktsioon, on arst, olenemata tema erialast, kohustatud andma patsiendile kiirabi ja tagama selle transpordi põletuskeskusesse (osakonda) või intensiivravi osakonda.
ELR-i teket põhjustanud ravimi kohene katkestamine suurendab ellujäämist lühikese poolväärtusajaga. Kahtluse korral peaksite tühistama kõik ravimid, mis ei ole olulised, ja eriti need, mis algasid viimase 8 nädala jooksul.
Tuleks kaaluda ELRi negatiivseid prognostilisi tegureid:
Näidustused hospitaliseerimiseks
Stevens-Johnsoni sündroomi / toksilise epidermaalse nekrolüüsi diagnoos.
Süsteemse toimega glükokortikosteroidid:
Infusiooniravi (erinevate skeemide vaheldumine on lubatud):
Samuti on põhjendatud hemosorptsiooni ja plasmafereesi protseduurid.
Nakkuslike tüsistuste korral määratakse antibakteriaalsed ravimid, võttes arvesse isoleeritud patogeeni, selle tundlikkust antibakteriaalsete ravimite suhtes ja kliiniliste ilmingute tõsidust.
See koosneb naha põhjalikust hooldusest ja puhastamisest puhastamise, nekrootilise koe eemaldamise teel. Necrotic modifitseeritud epidermise ulatuslikku ja agressiivset eemaldamist ei tohiks läbi viia, sest pealiskaudne nekroos ei takista ümberkujundamist ja võib kiirendada tüvirakkude proliferatsiooni põletikuliste tsütokiinide kaudu.
Väliseks raviks kasutatakse antiseptilisi lahuseid: 1% vesinikperoksiidi lahust, 0,06% kloorheksidiini lahust ja kaaliumpermanganaadi lahust.
Erosiooni raviks kasutage haavakatteid, aniliini värvaineid: metüleensinist, fukortsin, briljantrohelist.
Silma kahjustamise korral pöörduge silmaarsti poole. Ei ole soovitatav kasutada antibakteriaalsete ravimitega silmatilku, sest sageli tekib kuiva silma sündroom. Soovitav on kasutada silmatilkasid glükokortikosteroidpreparaatidega (deksametasoon), kunstlike pisarate preparaatidega. Nende moodustumise korral on vajalik varajase sünteesi mehaaniline hävitamine.
Suukaudse limaskesta kukutamisega loputage mitu korda päevas antiseptiliste (kloroheksidiini, miramistiini) või seenevastaste (klotrimasool) lahustega.
Nõuab intensiivset interdistsiplinaarset interaktsiooni lastearstide, dermatoloogide, silmaarstide, kirurgide vahel:
Nõuded ravitulemustele
Stevens-Johnsoni sündroomi kordumise ennetamine on haiguse põhjustanud ravimite välistamine. Soovitatav on kanda identifitseeriv käevõru, mis näitab Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustanud ravimeid.
Kui teil on selle haiguse kohta küsimusi, siis konsulteerige dermatoveneroloog Adaev Kh.M.
Stevens-Johnsoni sündroom on äärmiselt tõsine tõsine haigus, mida nimetatakse allergiliste mõjude alamhulkaks, sest kõige sagedamini põhjustab see haiguse arenemist. See anomaalia on kehale üsna šokk, sest Stevens-Johnsoni sündroomi ilmnemise tagajärjel mõjutab patsientidel teatud üsna suurt osa nahast.
Nahk kannab olulisi barjääri- ja kaitsefunktsioone ning osaleb immuunsuse tasakaalu säilitamisel. Kate ja selle osalise nekrootilise kahjustuse rikkumise korral avanevad väravad paljude infektsioonide organismi sisenemiseks. Seega raskendab Stevens-Johnsoni sündroomi šoki seisund keha massiivne infektsioon. Muide, Stevens-Johnsoni sündroomi nakkuslik tüsistus põhjustab sageli selle anomaaliaga patsientide surma.
Kõige sagedamini põhjustavad Stevens-Johnsoni sündroomi ravimid. Selliste juhtude arv on 85% selle sündroomi koguhulgast.
Peamised ravimid, Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustajad, on muidugi antibiootikumid: sulfanilamiidi antibiootikumid ja mitmete tsefalosporiinide antibiootikumid. Stevens-Johnsoni sündroom põhjustab ka diklofenaknaatriumi sisaldavate salvide liigset kasutamist. Lisaks on mitmete karbamasepiinide ja antibiootikumide ravimitel - ampitsilliinidel sama toime.
Seetõttu on ülalkirjeldatud ravimitega ravi määramisel äärmiselt oluline võtta arvesse organismi võimalikku tundlikkust ja määrata selgelt kindlaksmääratud annused, mitte kuritarvitada nende kogust.
Lisaks antibiootikumidele võivad Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustada ka antiepileptiliste ravimite erisarjad. Mõningaid rahustajaid võib panna ka mitmetesse ravimitesse - Stevens-Johnsoni sündroomi provokaatoreid.
Huvitaval kombel võib mõnedel patsientidel tekkida Stevens-Johnsoni sündroom ilma eelnevaid ravimeid võtmata. Väga vähesel protsendil patsientidest esineb see sündroom bakterite, toiduallergeenide, patogeensete keemiliste ühendite allaneelamise tõttu. Stevens-Johnsoni sündroom võib tekkida isegi pärast vaktsineerimist, mis on tingitud organismi suurenenud allergilisest reaktsioonist uutele ja võõrkehadele - antikehadele.
Allergiline esinemise põhjus on üks peamisi rolle, mille tõttu esineb Stevens-Johnsoni sündroom lastel. Nagu enamik tõsiseid haigusi, on see sündroom väikese lapse jaoks äärmiselt valus. Stevens-Johnsoni sündroomiga imikutel on "keedetud veega põletatud" - naha nekroos selle sündroomiga lastel on nii kohutav ja ulatuslik.
Stevens-Johnsoni sündroomi peamised patogeneetilised põhjused ei ole veel teada. On teada, et organismis suureneb allergiline aktiivsus. Tsütotoksilisi võimeid omavad T-lümfotsüüdid aktiveeritakse: need rakud on sõna otseses mõttes täidetud toimeainetega, mis võivad hävitada võõrrakke. Kuid asi on see, et Stevens-Johnsoni sündroomi puhul on kõik agressiivsed tegevused suunatud oma keha struktuuridele, nimelt nahale. Need mürgised lümfotsüüdid ründavad naha koostisosi, rakud on keratotsüüdid. Keratotsüüdid hävitatakse nende jaoks mürgiste ainete toimel ja Stevens-Johnsoni sündroomi korral ilmneb kroon, mille tagajärjel nahk elab ja väljub sõna otseses mõttes.
Tuleb märkida, et Stevens-Johnsoni sündroom areneb väga kiiresti. Selle avaldumise kiiruse tagavad organismi teatud ülitundlikkusreaktsioonid, mis käivitavad selle anomaalia ilmumise.
Muide, lisaks Stevens-Johnsoni sündroomi variantidele, millel on kindlaksmääratud vallandustegurid, on neid, kus sündroomi käivitamise põhjust ei saa üldse kindlaks teha. Sellistel vormidel on tavaliselt suurem esinemissagedus ja raskemad kahjustused.
Huvitav on see, et alates Stevensi-Johnsoni sündroomi algpõhjustega kokkupuute ja kõikide sümptomite täieliku kujunemise hetkest võib kuluda 1 päev või mitu nädalat. Kõik sõltub otseselt inimese immuunsüsteemi reaktiivsuse tasemest: mida rohkem see on "kiirendatud" olekus, seda kiiremini ilmub Stevens-Johnsoni sündroom.
Stevens-Johnsoni sündroomi sümptomitel on kroon, peamised ilmingud ja täiendavad sümptomid.
Peamised ilmingud on muidugi naha kahjustused. Nahal on teatud lokaalsed kahjustused - pullid või villid. Nende peamine omadus on see, et kui puudutad neid mis tahes objektiga, hakkab nahk kohe koorima. Kuid need mullid ei ilmu kohe. Esiteks, naha mõnedes osades ilmub sügelus ja lööve, kus on samaaegselt laigud ja kõrgenenud papulid. Sellist löövet nimetatakse ka südamekujuliseks löögiks, kuna see on leetrite sarnane.
Seejärel muutub see lööve järk-järgult villideks, mille õhuke kaas on sissepoole kukkumas. Nendest mullidest ja nende lähedal asuv nahk võib kogu kihist lahkuda, nagu on raske põletamise korral. Väljalangenud naha all on punane pind, mis võib märjaks saada.
Stevens-Johnsoni sündroomi nahakahjustuste esimesed elemendid ilmuvad näole ja jäsemetele. Mõne päeva pärast levisid ja ühendasid nad. Aga ja see on oluline diagnostiline märk - pea ja karvadega karvased alad on peaaegu muutmata. Stevens-Johnsoni sündroomi kõige võimsamad ilmingud asuvad jäsemetes ja torsos.
Stevens-Johnsoni sündroomi nahakahjustused on äärmiselt suured. Nad võivad imiteerida kujutist, nagu oleks nahka mõjutanud vähemalt 2. astme põletus. Kõige enam mõjutavad need nahapiirkonnad, mis puutuvad kokku riiete surve ja hõõrdumisega.
Aga kui aeg ja õigesti ette kirjutada, taastatakse kahjustatud piirkonnad. Nende täielik paranemine võtab aega umbes 3 nädalat. Ja siinkohal tuleb veel meeles pidada, et surve all olevad alad ja looduslike avade integumendi piirkonnad paranevad kauem.
Teine tüüpiline kahjustuse paiknemine Stevens-Johnsoni sündroomis on limaskestad. Enamikul patsientidel on huulel mitu valulikku erosiooni ja punetust (erüteem). Samuti mõjutab väliste suguelundite limaskesta ja päraku ümbritsevat ala.
Samuti tuleb öelda, et valu on Stevens-Johnsoni sündroomi kolmas peamine märk. Valu sündroom on nii väljendunud, et isegi selle sündroomi algstaadiumis kogevad patsiendid tugevat valu isegi vähese surve all kahjustamata nahale.
Stevens-Johnsoni sündroom kõige raskemates etappides võib põhjustada mitmeid komplikatsioone. Esimene on loomulikult nakkuslike patogeenide lisamine. Kahjustatud nahk ei saa enam oma keha kaitsta, mis tähendab, et mitmesugused mikroobid asuvad selles väga vabalt.
Stevens-Johnsoni sündroomi teine komplikatsioon on tõsine silmakahjustus. Silmalau ja silmamuna sidekesta võib koos olla, sarvkesta veresooned võivad kasvada või võib tekkida kahjustatud silmalau pöördumine.
Kolmas komplikatsioon on naha komplikatsioonide ilmnemine. Püsivad armid võivad esineda nii tervendaval nahal kui ka healoomulistel kasvudel. Ja kui patoloogiline protsess paikneb küünte kõrval, võivad nad hiljem kaotada võime kasvada või isegi kukkuda.
Stevens Johnsoni laste foto sündroom
Stevens-Johnsoni sündroomi peamiseks sümptomiks on Nikolski sündroom. Ta ütleb, et kui puudutate nahka patoloogilise bulla (mull) kõrval, hakkab see kergesti hakkama.
Lisaks on oluline luua seos teatud lähteaine kasutusele võtmise ja haiguse tekkimise vahel. Samuti on oluline arvestada kahjustuste lokaliseerimist - Stevens-Johnsoni sündroomi korral mõjutab see ainult näo ja jäsemete nahka.
Te saate teha nahapiirkonna biopsia ja näha selles iseloomulikke muutusi: epidermise rakkude nekroos, pullide subkutaanne tuumamine ja paljude kahjustatud nahapiirkonna infiltreerumine lümfotsüütidega.
Lisaks tuleb läbi viia bakterioloogiliste patogeenide valik nekrootilisest tühjendamisest. Enamasti on see juba tehtud selleks, et leida bakterite tundlikkus teatud ravimitele ja määrata õige antibiootikum.
Lisaks ülaltoodud meetoditele on vereanalüüs kõigile patsientidele ühine. Esineb põletiku tunnuseid ja mõnikord teatud leukotsüütide rakkude arvu suurenemist. See on nende kasv räägib massiivne allergiline reaktsioon kehas.
Samuti võib manustada spetsiaalset immuunpaneeli. On võimalik leida üksikute immuunrakkude arvu suurenemine. Sealhulgas need, mida on kirjeldatud eespool, tropilised naharakkude, T-lümfotsüütide suhtes.
Stevens-Johnsoni sündroom nõuab kiiret ravi. See on tõsine hädaolukord ja iga viivitus minut viib patsiendi lähemale võimalike tõsiste tüsistuste tekkimisele.
Stevens-Johnsoni sündroomi ei ravita raviosakonna normaalsetes tingimustes või tingimustes: patsiendid viiakse põletusüksusesse või intensiivravi osakonda ja neid ravitakse seal.
Stevens-Johnsoni sündroomi esimeses reas manustatakse kortikosteroide. Need ained on äärmiselt tugevad ja just selline toime võib aidata peatada kehas oleva tohutu allergilise reaktsiooni, mis on Stevens-Johnsoni sündroomi algpõhjus. Kõige parem on nende ravimite süstitavate variantide tutvustamine: neil võib olla kiirem toiming õigeaegselt. Kõige sagedamini ravib sündroomi kortikosteroidide rühma, nagu prednisooni ja deksametasooni esindajad.
Lisaks Stevens-Johnsoni sündroomi kohesele ja kiirele ravile kortikosteroididega määratakse ka elektrolüüdi lahused. Nagu kortikosteroidid, on need lahendused kõige paremini ette nähtud dropperiteks, kus ravimit süstitakse reaktiiviga (suure hulga ainega 1 minuti jooksul).
Kuna Stevens-Johnsoni sündroom mõjutab teatud kogust nahka, võib esineda ka bakteriaalseid tüsistusi. Oma ilmingu peatamiseks määratakse peamiseks ravirežiimiks lisaks antibiootikumid. Oluline on teada, et antibiootikumid valitakse individuaalselt iga haigusjuhtumi puhul, võttes arvesse keha talutavuse näitajaid ravimi toimete suhtes.
Lisaks Stevens-Johnsoni sündroomi üldisele ravile viiakse läbi ka paikset ravi, mis koosneb nõuetekohasest tualetist ja nahahooldusest ning nekrootilise naha jääkide nõuetekohasest õrnast eemaldamisest. Antud juhul on antiseptilised lahendused head abilised. Enamasti on need vesinikperoksiidi ja mangaani (kaaliumpermanganaadi) lahused.
Lisaks ülaltoodud ravimeetoditele on veel üks oluline meetod. See on põhjus, mis põhjustas Stevens-Johnsoni sündroomi tekke ja selle eemaldamise püsiva inimeste kokkupuute ringist. Näiteks Stevens-Johnsoni ravimi sündroomi puhul on vaja leida ravimi raviskeemis ravim, millel on kahjulik toime ja see täielikult kõrvaldatakse inimtoidust.
Patsiendid peavad tingimata järgima ranget dieeti, mille eesmärk on vähendada kasutatud toodete kõrget allergiat. Tsitrusviljade, maiustuste, maiustuste, mis tahes šokolaadi ja kala söömine on keelatud.