Syringomyelia

Syringomyelia (kreeka "syrinx" - tühi toru ja "myelon" - seljaaju) on kesknärvisüsteemi krooniline haigus, kus seljaaju ja mõnikord verejooksus moodustuvad õõnsused. Tõeline syringomyelia on seotud gliiakoe patoloogiaga, teistel juhtudel on see kranio-selgroo ristmiku anomaalia tagajärg. Seljaaju MRI kasutamine hõlbustas suuresti siiringomüelia diagnoosi. Kui MRI-d ei ole võimelised täitma, on võimalik visualiseerida müelograafia abil süstingüleeliidi õõnsusi. Syringomyelia ei ole ravitav, algab noorelt, see kaasneb patsiendiga kogu oma elu jooksul. Patsiendid on sümptomaatiline ja neuroprotektiivne ravi, rasketel juhtudel - õõnsuste kirurgiline äravool.

Syringomyelia

Syringomyelia (kreeka "syrinx" - tühi toru ja "myelon" - seljaaju) on kesknärvisüsteemi krooniline haigus, kus seljaaju ja mõnikord verejooksus moodustuvad õõnsused. Syringomyelia ei ole ravitav, algab noorelt, see kaasneb patsiendiga kogu oma elu jooksul.

Tõelist siiringomüeliumi põhjustab gliiakoe kaasasündinud defekt, milles lihasrakkude ülemäärane kasv tekib rindkere ja emakakaela seljaaju hallis ja ajukannas (syringobulbia). Gliaalrakkude paljunemise protsessi saab alustada traumaatilise vigastuse või nakkushaigusega. Patoloogiliselt prolifereeruvad gliiarakud surevad ja õõnsused, mis on kaetud gliiarakkudega, moodustuvad aju hallaines. Need rakud läbivad süvendisse koguneva vedeliku ja põhjustavad selle järkjärgulise suurenemise. Kui see juhtub, külgnevate närvirakkude kokkusurumine, degeneratsioon ja surm: motoorsed ja sensoorsed neuronid. Süstingomüelia püsiv progresseerumine on tingitud moodustunud õõnsuste pidevast suurenemisest, millega kaasneb üha suurema arvu neuronite surm. Tegelikes siiringomüelia puhul on sageli tuvastatud selgroo arengu kaasasündinud deformatsioone ja kõrvalekaldeid: skolioos, rindkere deformatsioonid, ebanormaalne hammustus, näo kolju asümmeetriline struktuur ja muud skeleti osad, kõrge suulae, kõrvaklappide düsplaasia, piimanäärmete täiendavad nibud, haaratud keel, kuus liha ja teised. syringomyelia on perekondlik ja esineb peamiselt meestel vanuses 25 kuni 40 aastat.

Umbes 65% siiringomüelia juhtudest ei ole see tõsi, kuid see on seotud kolju ja selgroo ristmiku anomaaliaga (cranio-vertebraalne ristmik). Sellised struktuuri anomaaliad viivad seljaaju kanali laienemisele. Nende seljaaju segmentide hallid ained, mis on peaaju seljaaju kanali märkimisväärse laienemise tasemel, hävitatakse, mis toob kaasa siiringomüeliale iseloomuliku kliinilise pildi. Surnud neuronite kohale võivad tugeva seljaajukahjustuse, verejooksu või seljaaju infarkti tagajärjel tekkida õõnsused, mis on sarnased tõelise siiringomüeliaga.

Syringomyelia sümptomid

Enamikul juhtudel moodustuvad seljaaju tagumises sarves süstingomüeliaõõnsused, kus on tundlikud neuronid, mis vastutavad valu ja temperatuuri tundlikkuse eest. Samal ajal määratletakse nahal suured alad vastavate tundlikkuse liikide kadumisega, kõige sagedamini paiknevad need ülemisest jäsemest ja kehast ning neil on ühepoolse kahjustuse korral "poolkatte" ja kahepoolse kahjustuse "jope". Syringomüelia tundlikkuse rikkumiste tõttu vigastatakse ja põletatakse patsiente sageli, mis on sageli esimese arsti visiidi põhjuseks. Kuid isegi enne ilmselge tundlikkuse kaotuse tekkimist näivad patsiendid nendes piirkondades tundlikke rikkumisi valu ja paresteesiate kujul (põletamine, indekseerimine jne), mis võib olla ka arsti külastamise põhjuseks. Säilitus säilib propriotseptiivne tunne ja taktiilne tunne. Tüüpilised on kaua, interskalaarse piirkonna, käte ja rinna pikad, tuimad valud. Torso ja jalgade tundlikkuse vähenemine on üsna haruldane.

Syringomüelia iseloomustab väljendunud neurotroofilised häired: naha paksenemine ja tsüanoos, isegi väikeste haavade halb paranemine, liigeste ja luude deformatsioonid ning osteoporoos. Syringomüeliaga patsientidel esineb sageli käte iseloomulikke muutusi: sõrmed on paksenenud, nahk on kuiv ja krobeline, arvukad haavad ja põletused on nähtavad, sageli haavanduvad haavad või värsked põletused, felonosid ei ole harva. Seljaaju ülemiste rindkereosade külgmiste sarvede lüüasaamisega täheldatakse heyromegaalia, mis on selge käte paksenemine. Südamelihaste liigeste (tavaliselt õlgade ja küünarnukkide) troofilisi kahjustusi kaasneb nende luude elementide sulamine õõnsuste moodustamisega. Tüüpiline on kahjustatud liigese järsk tõus, liikumisel ei ole valu, ja liiges hõõrdumise tõttu on müra.

Süstingomüelia progresseerumisega suurenevad seljaaju moodustunud õõnsused ja saavad haarata selle eesmised sarved, mis põhjustab lihasjõu vähenemist, liikumise vähenemist ja lihaste atroofia ilmumist. Tekib jäsemete nn fleksiidne parees, mida iseloomustab lihastoonuse vähenemine, atroofia ja sügavate reflekside vähenemine. Emakakaela seljaaju siiringomüeelis täheldatakse Horneri sündroomi (silmalau prolapse, õpilase laienemist, silmamuna tagasitõmbumist). Kui protsessis osalevad liikumisteed, täheldatakse madalamat parapareesi, millega mõnikord kaasnevad kuseteede häired.

Kui siiringomüelia puhul on aju varras (syringobulbia) õõnsused, algab haigus näo välispindade tundlikkushäirega. Hiljem suureneb järk-järgult kõne, neelamine, hingamishäired (bulbaarne parees), keele atroofia, pehme suulae ja pool näost. Syringomyelia puhul võib bronhopneumoonia või uroloogiliste haiguste (uretriit, püelonefriit) tekkimisel tekkida sekundaarne infektsioon. Bulbaalse palsy teke süstingobulbias võib põhjustada hingamisteede seiskumist ja patsiendi surma.

Syringomyelia diagnoosimine ja ravi

Diagnoosimise radioloogilised meetodid võivad paljastada siiringomüelia troofilisi ilminguid osteoporoosi, liigese luustike hävitamise vormis jne. Süstingomüelia täpne diagnoos võimaldab seljaaju MRI-d ja kui see on võimatu, müelograafia. Need katsemeetodid annavad võimaluse näha seljaaju ja pagasiruumi siiringomüelilisi õõnsusi.

Esimesel siiringomüelia perioodil, kui toimub glia aktiivne paljunemine, kasutatakse selle protsessi allasurumiseks ravimeetodeid. See ravi võimaldab teil peatada haiguse progresseerumise ja vähendada selle ilminguid. Selleks kasutatakse radioteraapiat - seljaaju mõjutatud segmentide kiiritamist ja ravi radioaktiivse joodiga või fosforiga, mis kipuvad kogunema kiiresti paljunevatesse gliarakkudesse ja kiirgavad neid "seestpoolt". Enne siiringomüelia ravimist radioaktiivse joodiga määratakse patsiendile Lugoli lahus, mille jood täidab kilpnäärme rakud ja kaitseb neid radioaktiivse joodi tungimise eest.

Süstingomüelia ravimeid teostab neuroloog ja see koosneb dehüdraativate ainete (atsetasoolamiid, furosemiid), vitamiinide, neuroprotektiivsete ainete (glutamiinhape, pürotsetam), bendasooli kasutamisest. Valu leevendamiseks on näidatud valuvaigistid (metamitsool, aminofenasoon) ja ganglioblokkerid (pahicarpin).

Suhteliselt uus meetod siiringomüelia ravis on neostigmiinravi, mis parandab närviimpulsside juhtimist. Kuid see ei ole suunatud haiguse põhjusele, vaid võimaldab ainult ajutiselt parandada neuromuskulaarset juhtimist. Võib-olla kombinatsioon sellisest ravist UHF või radoonvannidega.

Süstingomüelia kirurgilist ravi arutatakse suure ja kasvava neuroloogilise puudujäägiga jalgade keskse pareessiooni ja käte perifeerse pareessi vormis. Seljaaju operatsioonid viiakse läbi siiringomüeliliste õõnsuste äravoolu, seljaaju dekompressiooni, adhesioonide eemaldamise teel.

Syringomyelia prognoosimine ja ennetamine

Reeglina iseloomustab tõelist siiringomüeliat aeglaselt progresseeruv kursus ega vähenda eeldatavat eluiga. Patsiendid suudavad töötada pikka aega. Kuid nakkuslike tüsistuste korral võib tekkida sepsis. Syringobulbia on raske, sest hingamiskeskuse ja vaguse närvi kaasamine on surmav.

Süstingomüelia primaarse ennetamise meetodeid ei ole veel olemas. Sekundaarne ennetus on suunatud haiguse progresseerumise ennetamisele, nakkuste, vigastuste ja põletuste vältimisele.

Seljaaju siiringomüeliit

Syringomyelia on seljaaju krooniline haigus, kus intramedullary tsüst on aeglaselt suurenenud. Tsüst sisaldab selget vedelikku, mis ei ole tserebrospinaalvedelikust (CSF) või ekstratsellulaarsest vedelikust (ICF) eristamatu.

a) Patofüsioloogia ja etioloogia. Syringomüelia ei ole haigus, vaid selle aluseks oleva kroonilise haiguse hiline komplikatsioon, mis põhjustab ajuveresoonkonna vedeliku hägusust või seljaaju liikuvust või võib olla seotud seljaaju kasvajaga. Seni pole tsüstide arengu üldtunnustatud patofüsioloogilist kontseptsiooni kindlaks tehtud. Ja kui eelmisel sajandil vähendati eeldusi tsüstis CSF-i ja läbitungimisvõimaluste teooriaid, siis seletatakse hiljuti tsüsti arengut ICJ dünaamika muutumisega: kui seljaaju CSF ja / või liikuvus muutub intramedullaarsete kasvajate tõttu, võib ICJ koguneda seljaaju.

Selle kontseptsiooni põhjal võib praktiliselt iga lülisamba haiguse haigus põhjustada siiringomüeliidi tsüstide teket: seljaaju kanali väärarengud, selgroo degeneratiivsed haigused, seljaaju membraanide haigused, kasvaja kahjustused või seljaaju vigastuse või seljaaju operatsiooni hilisem tüsistus. Seeria 1115 siiringomüeliaga patsiendil 414 oli tsüst seotud kraniocervikaalsete väärarengutega, 331 seljaaju arahnoidse membraani armidega, 114 intramedullaarsete kasvajatega, 57 seljaaju degeneratiivsete haigustega, 21 seljaaju düsraafiaga ja 178 esitlusega keskkanali venitamine.

Traumajärgse siiringomüelia puhul ei põhjustanud seljaaju kahjustus sirengomüelilise tsüsti teket. Traumajärgne sirengomüeliline tsüst on tserebrospinaalvedeliku praeguse obstruktsiooni tagajärjeks vigastuse tasemel ja võib olla seotud traumaatilise ja / või traumajärgse stenoosi traumajärgsete armidega.

Reeglina võtab sümptomite teke süstingomüeelias kaua aega. Näiteks Chiari anomaalia tüüp 1, mis on üks kõige sagedasemaid siiringomüeliaga seotud haigusi, ilmnevad sümptomid kolmkümmend aastat, kuigi varajase lapsepõlve ajal täheldatakse vedeliku dünaamikat. Keskmine traumajärgne siiringomüelia muutub sümptomaatiliseks 10 aastat pärast vigastust. Reeglina moodustab tsüst tserebrospinaalvedeliku voolu takistamise tasemel ja liigub sealt üles või alla. Neuroloogiliste sümptomite suurenemine seljaaju tasandil toimub ühe tsüsti pooluse vahel.

b) Sümptomid ja kliinik syringomyelia. Syringomüeliaga patsientide kliiniliste ilmingute analüüsimisel tuleb arvesse võtta südamepuudulikkuse sümptomeid, mis põhjustasid siiringomüelia ja tsüsti sümptomeid. Teisisõnu võib patsient näidata mõlema haiguse sümptomeid ja märke. Seega selgub, miks kliiniliste sümptomite tõsidus ei korreleeri tsüstide suuruse ja ulatusega. Ettevaatlik ajalugu võib paljastada haiguse, mis esines aastatel enne tsüstide tekkimist, eriti patsientidel, kellel ei ole ilmset siiringomilia põhjuseid. Enamikul juhtudel on esimesed sümptomid seotud haigusega ja siiringomüelia sümptomid ilmnevad palju hiljem. Enamikul patsientidest sümptomid progresseeruvad aeglaselt ja järk-järgult. Neuroloogilise seisundi järkjärguline või kiire halvenemine on haruldane, kuid mõnikord juhtub see.

Reeglina kurdavad patsiendid väikeste vigastustega seotud ootamatuid neuroloogilisi muutusi.

Kõige sagedasemad sümptomid on dissotsieerunud sensoorsed häired, düsastesia ja valu. Tundliku tundlikkuse vähenemine tähendab temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemist puutetundliku tajumise säilitamisega. Süstingomüeliidi õõnsusega seotud valu on sageli kirjeldatud põletamiseks, see võib olla püsiv või vallandada Valsalva manöövri, köha või aevastamine. Sensoorseid sümptomeid, nagu ka valu, tajutakse dermatoomides, mis vastavad õõnsusele. Kui süvend kasvab, ilmuvad seljaaju ataksia, sulgurlihase häired ja autonoomsed häired, nagu suurenenud higistamine ja lihasnõrkus liikumise ajal. Hiljem lisatakse emakakaela seljaaju siiringomüelia korral väikeste käe lihaste atroofia märke või naha trofilisi muutusi, küüne ja isegi liigeseid.

c) Kiirgus ja diferentsiaaldiagnoos. Kõiki muutusi seljaaju signaalis, mis viitavad tsüstide esinemisele, tuleks käsitleda kui syringomyelia:

1. Syringomyelia: syringomyelia on seljaaju tsüstiline kahjustus, mille suurus ja ulatus suurenevad aeglaselt. See (õõnsus) sisaldab vedelikku, mis on sarnane vedeliku ja VCL-ga. Tsüst võib paikneda seljaaju keskel ja olla vooderdatud ependümaalsete rakkudega või seljaaju tagaküljega koos gliiakoega. Tsüst võib jagada õõnsusteks.

2. Hydromyelia: hüdromüelia on neljanda vatsakese vedeliku poolt põhjustatud keskkanali laienemine. Sellist venitamist saab loomkatsetes kergesti reprodutseerida. Inimestel on see haigusseisund siiski äärmiselt harva ja nõuab obstruktiivset vesipea, mis on suletud neljanda vatsakese kõigi avadega.

3. Glioepindimaalsed tsüstid: glioepindümmaalsed või ependümaalsed tsüstid on kolmemõõtmelised kooslused, mis on kaetud kollageeni ja kuubeliste rakkudega, ilma alusmembraanita ja reeglina paiknevad aju koonuses. Kuid need võivad esineda seljaaju mis tahes osas. Sagitaalses projektsioonis kuvatakse need sümmeetriliste tsüstidena, ilma et seinad ja vaheseinad oleksid tugevamad. Enamik neist on asümptomaatilised.

4. Myelomalacia: on intramedulaarne tsüstiline nekroos, mis tuleneb vigastusest või isheemiast. See ei too kunagi kaasa mahulist efekti.

5. Tsüstiline kasvaja: tsüstiline tuumor võib eristada siiringomüeliast, kuna kasvaja tsüst on seostunud kontrasti ja tsüstisisalduse signaali suurendamine suurema valgu kontsentratsiooni tõttu kui vedelik.

6. Püsiv keskkanal: inimestel on seljaaju keskkanal vanusega kadunud. MRI-kanaliga on võimalik tuvastada keskkanali fragmente, mis nõuab diferentsiaaldiagnoosi siiringomüeliaga. Iseloomulikud tunnused on väike läbimõõt, keskne asukoht ja mahuefekti puudumine.

Alati ei ole võimalik otseselt määrata intramedulaarse tsüsti tüüpi. Mõnikord ilmneb tõeline olemus ainult korduvate uuringutega. Kui teil on diagnoositud syringomyelia, peate kindlaks määrama süvendi pikkuse ja siiringomüelia põhjuse. MRI on valitud diagnostiline meetod. Põhjuste väljaselgitamiseks on vajalik intolokulaarsete kasvajate välistamiseks gadoliiniumiga uuring. Pärast siiringomüelia diagnoosi kindlaksmääramist hinnatakse kraniokervikaalset ala, et välistada Chiari anomaalia. Pärast tuumorite väljajätmist, väärarenguid ja kraniospinaalset dünaamilist muutust, tuleb õõnsuse kuju ja suurust hoolikalt uurida araknoidsete adhesioonide olemasolu ja seljaaju nihkumise või kokkusurumise suhtes arahnoidse tsüstiga. MRI võib näidata CSF-i voolu ja on kõige tundlikum vahend takistuste kindlakstegemiseks.

d) Syringomyelia ravi. Ideaalis on siiringomüelia ravi suunatud põhihaigusele, s.t intramedulaarsetele kasvajatele, on vaja eemaldada arahnoidse membraani naelu puhul likorodünaamika taastumine jne. Sõltuvalt põhihaigusest on operatsioon näidustatud, kui ilmnevad neuroloogilised sümptomid või kui nad arenevad. Intramedulaarsete kasvajate puhul on operatsioon näidatud kohe, kui diagnoos on kindlaks tehtud. Chiari anomaaliaga patsientidel soovitatakse kohe pärast sümptomite tekkimist suure okcipitaalse fossa dekompressiooni. Chiari I tüüpi kõrvalekalletega patsientidel tuleb kaaluda selliste täiendavate muutuste võimalust, nagu basseini sissetungi tõttu tingitud hüperephalus, kranierverviline ebastabiilsus või seljaaju vatsakompressioon. Patsientidel, kellel on selgroo närvihaigused ja selgroo kanali armid, viiakse operatsioon läbi ainult progressiivsete neuroloogiliste sümptomitega.

Sellistel juhtudel taastatakse tserebrospinaalvedeliku vool ja subarahnoidaalne ruum laieneb Duroplasty abil. Kirurgilised sekkumised seljaaju düsraafikas viiakse läbi reeglina seose korral siiringomüeliidi õõnsusega. Näidustused seljaaju düsfraktsioonide kirurgiliseks raviks - seos siiringomüelaalse tsüsti ja fikseeritud seljaaju sündroomi vahel - sõltub defekti keerukusest: seda keerulisem on defekt, seda täpsem on kirurgilise ravi näidustus. Patsientidel, kellel on selgroo degeneratiivsed haigused, tuleb ravi suunata ainult degeneratiivsele protsessile, kuna sellised siiringomüeliidi õõnsused sellistele patsientidele vaevalt sümptomeid põhjustavad.

Kui siiringomüelia põhjust ei ole võimalik kindlaks teha näiteks patsientidel, kellel on pärast meningiiti ulatuslikud ämblikarid, on vajalik manööverdussüstingomüeliidi õõnsuse operatsioon. Otsustades pikaajaliste tulemuste põhjal, on sellise ravi efektiivsuse tase siiski väga madal. Peale selle võib šunte paigutada subarahnoidaalsesse ruumi obstruktsiooni taseme kohal ja tserebrospinaalvedeliku survet võib vähendada tserebrospinaalvedeliku äravoolu kaudu programmeeritava ventiili kaudu kõhuõõnde. Siiski ei ole veel lõplikku lahendust reguleerimisprobleemile, et vältida madalat rõhku ja ventiili paigutamist koos võimalusega lihtsat ümberprogrammeerimist. Seljaaju ja siiringomüelia täieliku kahjustusega patsientidel on suurepärase pikaajalise tulemusega alternatiivne ravimeetod seljaaju vigastuse tasemes.

e) Syringomyelia ravi tulemused ja prognoos. Reeglina ei ole pärast operatsiooni õõnsusega seotud neuroloogilised sümptomid peaaegu kunagi vähenenud. Kliinilist paranemist on oodata peamiselt sümptomitega, mis on seotud haigusega, eriti seljaaju kompressiooni korral. Teisisõnu, pärast operatsiooni paranevad seljaaju kompressiooni kliinilised tunnused, kuid mitte õõnsus. Alati kui edukas haiguse kirurgiline ravi on võimalik, väheneb siiringomüeliidi õõnsus üle 80%.

Pikaajaliste tulemuste analüüsi põhjal, mis puudutab elulemuse statistikat, võib Chiari anomaaliaga patsientidel, intramedullaarsetel kasvajatel ja spidervõrgustikel selgitada välja 10-aastase progressioonivaba elulemuse 80% juhtudest. Ulatuslike arahnoidsete armide või meningiitiga seotud siiringomüelia puhul on need määrad oluliselt madalamad, umbes 30%.

Kuna õõnsuse möödaviigu operatsioon ei ole aluseks oleva haiguse ravi, ei ole kliiniline tulemus pikemas perspektiivis rahuldav. Tekoperitonealnyh jaoks ei ole pikaajalisi tulemusi veel esitatud.

f) Kokkuvõte. Syringomyelia on tingitud kroonilisest patoloogilisest protsessist, mis takistab tserebrospinaalvedeliku voolu, rikkudes seljaaju või intramedullaarsete kasvajate liikuvust. Õõnsuste moodustumise põhjuse määramiseks ja selle pikkuse hindamiseks kasutatakse neuro-kujutamise tehnikaid. Valitud diagnostiline meetod on MRI. Likvideerimiskontrolli uurimine MRI-ga on eriti kasulik ummistuse ala hindamiseks.

Kliinilised sümptomid võivad olla seotud nii õõnsuse kui ka selle aluseks oleva haiguse esinemisega, mis enamikul juhtudel põhjustab sümptomeid kaua enne siiringomüelia sümptomite teket.

Ravi on suunatud peamiselt õõnsuse moodustumise peamisele põhjusele. Edu korral ei ole täiendavaid meetmeid vaja. Süstingomüeliidi õõnsuse manööverdamine ei tohiks kunagi olla esimene ravimeetod, vaid seda tuleb teha patsientidel, kellel põhihaigust ei saa ravida.

Üldjuhul paranevad pärast operatsiooni sümptomid, mis on seotud haigusega, kuid südamega seotud sümptomid jäävad reeglina muutumatuks, isegi kui selle suurus on vähenenud.

A. Chiari I tüüpi anomaaliaga 27-aastase naise sagitaalsed T2-kaalutud MRI-kujutised: suur, jagatud siiringomüeliidi õõnsus kogu seljaajus.
Puudus neuroloogiline puudujääk, kuid täheldati aeglaselt progresseeruvat skolioosi.
B. 51-aastase mehe Sagittal T2 kaalutud MRI, millel on täielik seljaaju kahjustus T7 tasemel, ja traumajärgne tsüst kuni C6.
Patsient tekkis käes rohkem kui 30 aastat pärast õnnetust.
B. Sagittal T1-kaalutud MRI kontrastse 35-aastase mehega, kellel on intramedullaarne ependümoom C3 / C4 tasemel ja tsüst ülal ja alla kasvaja. A. 42-aastase mehe sagitaalne T2-kaalutud MRI, mille keskkanal on laienenud T3 / T4 tasemel.
Keskkanali laienemine ei avaldu kliiniliste tunnustega.
Seljavalu põdev patsient ja vähene tundlikkuse vähenemine käes on kindlasti seotud protsessiga T3 / T4 tasemel.
B. 39-aastase naise sagitaalne T2-kaalutud MRI, kes on nelja aasta jooksul kannatanud aeglaselt progresseeruva parapareesi tõttu T12 / L1 tasemel suure glioepindemaltsüsti tõttu.
B. Sagittal T1-kaalutud MRI kontrastiga tsüstilise astrotsütoomiga 22-aastasele naisele C2 / C3 tasemel.
Valgustub mõningane kontrastsuse suurenemine tsisti seina alumises osas.

Seljaaju tsüst

Seljaaju tsüst on patoloogiline kasvaja, mis on õõnsus närvisüsteemi vastava struktuuri piirkonnas, mis on täidetud seroosse või hemorraagilise sisuga.

Varane patoloogia on asümptomaatiline, mis põhjustab diagnoosi probleeme. Kaasaegne ravi tagab patsiendi seisundi stabiliseerimise ja mõnel juhul täieliku taastumise.

Põhjused

Seljaaju tsüst esineb patsientidel spontaanselt või sekundaarsete tegurite mõju taustal. Esimesel juhul mängib peamist rolli loote pärilik eelsoodumus või ebanormaalne areng.

Kaasasündinud

Kaasasündinud tsüstid esinevad pärilike haiguste (siiringomüelia) või loote arenguhäirete taustal. Infektsioonid, vigastused, abortid ja stress ema elus kahjustavad lapse tervist.

Kaasasündinud tsüstid on lapsepõlves harva nähtavad. Patoloogia aktiivsuse tipp langeb patsientide elu küpsele perioodile. Lastel ilmneb probleem tundlikkuse nõrgenemisest parees ja paralüüs.

Omandatud

Omandatud tsüstilised vormid seljaajus arenevad primaarse patoloogia taustal. Vastavate õõnsuste tekkimist põhjustavad provotseerivad tegurid on:

• Põletikulised protsessid närvikoe degeneratsiooni tekkega.
• Seljaaju traumaatilised vigastused.
• Spetsiaalsed tegevused, mis on seotud lülisamba füüsilise aktiivsusega.
• Ülekaaluline ja istuv eluviis. Kohustuslik tegur - pikk viibimine lamavas asendis.
• Verejooks seljaaju koes.
• Nakkushaigused.

Need tegurid on vabatahtlikud. Nende kohalolek suurendab riski, kuid ei taga vastava patoloogia arengut.

Haiguse kulg ja prognoos sõltub suuresti närvikoes areneva tsüsti tüübist, asukohast (seljaaju tasemest). Järgnevalt kirjeldatakse selgroogsetes kanalites edenevaid tavapäraseid moodustusi.

Syringomyelic

Syringomüelilised tsüstid paiknevad traditsiooniliselt emakakaela lülisammas. Väikese suuruse moodustumine aja jooksul asendatakse kõhre kude. Patoloogiaga kaasneb valu, mis nõuab valuvaigistite kasutamist.

Hüdromüeliline

Hüdromüelilised tsüstid arenevad kiiresti, täites kiiresti vedelikku. Asjaomase protsessi komplikatsioon on aju vesipea. Vormid on kaasasündinud või omandatud.

Dermoid

Seljaaju vooderdamisel tekivad dermoidsed tsüstid. 95% juhtudest on probleem tekkinud. Õõnsus kasvab aeglaselt, järk-järgult täidetakse higistamise või rasvase näärmete saladusega. Tsüst eemaldatakse kirurgiliselt soodsa prognoosiga.

Arahnoid

Arahnoidne (arahnoidne) tsüst on kasvaja, mis areneb seljaaju vastavas membraanis. Õõnsus on täidetud vedelikuga. Kysta saavutamisel 1,4-1,6 cm kaasneb tõsised kliinilised sümptomid. Kirurgiline sekkumine ei taga probleemi täielikku kõrvaldamist.

Alkohol

Maksa tsüstid on kaasasündinud patoloogia, mida põhjustab loote infektsioon või trauma. Neoplasm areneb üksikute seljaaju juurte laienemise kohas. Õõnsus on täis vedelikku, surudes närvisüsteemi koe sümptomite progresseerumisega.

Subarahnoidaalne

Subarahnoidaalne tsüst on vigastuse või muu patoloogilise protsessi tulemus, millega kaasneb seljaaju arahnoidse membraani rebenemine. Tervendamisperioodi jooksul kasvab koe valesti koos armide ja õõnsuste moodustumisega, mis täidetakse järk-järgult vedelikuga ja pigistatakse lähedal asuvaid kudesid.

Postkontsessioon

Postkonfunktsiooniga tsüst on selgroo vigastuse tagajärg. Õõnsuse moodustumisega kaasneb seljaaju rikkumine, mille tagajärjeks on tundlikkuse kadumine või jäsemete, siseorganite teatavad funktsioonid inervatsiooni rikkumise tõttu.

Lokaliseerimine

Tsüstiliste vormide lokaliseerimine mõjutab kliinilist pilti. Patoloogia võib areneda järgmistes selgroo piirkondades:

• Emakakael. Ülemiste jäsemete progresseeruv düsfunktsioon, pearinglus, vererõhu kõikumised.
• Rinnaosakond. Südamehäiretega siseorganite inerveerumine, seedetrakt on häiritud.
• Nimmepiirkond: alumise jäseme, vaagnaelundite valu ja kombatav tundlikkus.

Sümptomid

Seljaaju tsüstide sümptomid sõltuvad nende suurusest ja asukohast. Arengu varajases staadiumis ei tunne patsient ebamugavustunnet.

Kuna kasvaja kasvab, ilmuvad järgmised tunnused:

• Valu
• Üla- ja alajäsemete tundlikkuse rikkumine.
• Pearinglus.
• Vererõhu kõikumised.
• Siseorganite funktsiooni häire.
• Iiveldus, kõrvetised, oksendamine.
• Tasakaalu kaotus
• Lihaste nõrkus, millele järgneb atroofia.
• Vaagna organite häire.

Miks see on ohtlik?

Tsüstid - patoloogia, mille oht sõltub hariduse suurusest ja lokaliseerimisest. Haiguse progresseerumine on seljaaju ohtlik kompressioon koos selle düsfunktsiooni kujunemisega. Spetsiifilise ravi puudumisel võib patsient muutuda haigusseisundiks jäsemete ja siseorganite katkemise tõttu.

Mida arst seljaaju tsüstiga ravib?

Seljaaju tsüstide raviks peaksid patsiendid pöörduma neurokirurgide ja neuroloogide poole. Siseorganite patoloogia paralleelse arenguga kutsutakse teraapiasse sobivad spetsialistid - kardioloog, pulmonoloog, gastroenteroloog ja teised.

Diagnostika

Seljaaju tsüstide diagnoos põhineb kaebuste analüüsil, haiguse anamneesil. Probleemi põhjuseks on patsiendi minevikus provokatiivsete tegurite olemasolu.

Tsüstide kasutamise täpseks kontrollimiseks:

• Kompuutertomograafia (CT).
• Selgroo röntgenuuring erinevates prognoosides.
• Magnetresonantstomograafia (MRI).
• Intervertebraalsete ketaste ja patoloogiliste alade ultraheli.

Need visualiseerimismeetodid aitavad kaasa kasvajate lokaliseerimisele ja suurusele.

Ravi

Tsüstiliste vormide ravi varases staadiumis hõlmab protseduuride ja ravimite kasutamist haiguse progresseerumise vältimiseks. Kasutatud vitamiinid B, C, pentoksifülliin. Eesmärk - kohaliku vereringe normaliseerimine.

Anesteesial on oluline roll. Ebamugavuse vähendamiseks kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid - diklofenak, ibuprofeen.

Kirurgiline sekkumine on tsüstide radikaalse eemaldamise meetod. Ravi efektiivsus sõltub patoloogia lokaliseerimisest. Süstingomüeliaga patsientide tsüstidest on üsna raske vabaneda. Lisaks nõuab patsientide kasutamist patsiendi stabiliseerimiseks.

Ennetamine

Spinaalsete tsüstide spetsiifilist ennetamist ei eksisteeri. Patoloogia tekkimise vältimiseks on vaja provotseerivate tegurite mõju minimeerida.

Soovitused:

• Füüsilise töö piiramine.
• Täielik toitumine.
• Nakkuslike patoloogiate õigeaegne ravi.

Seljaaju tsüstid - probleem, mis ohustab puudega patsienti. Patoloogia progresseerumise vältimiseks tuleb õigel ajal arstiga konsulteerida. Enamikul juhtudel on võimalik patsiendi seisundit normaliseerida ja parandada tema elukvaliteeti.

Syringomyelia

Seljaaju tsüst

Seljaaju tsüst

Seljaaju tsüst on õõnsuse moodustumine seljaaju vars, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga (tserebrospinaalvedelik) ja mis on tingitud vigastustest ja mõnest haigusest. Reeglina paikneb tsüst seljaaju emakakaela või ülemise rindkere piirkonnas.

Patoloogilist laienemist seljaaju keskkanali piirkonnas koos väikeste tsüstide ilmumisega nimetatakse süstingomüeliaks, mida peetakse närvisüsteemi krooniliseks haiguseks.

Seljaaju tsüstide ilmnemise peamiseks põhjuseks on närvisüsteemi arengu prenataalsel perioodil tekkinud patoloogia, mis viib glialrakkude küpsemisprotsessi ebaõnnestumiseni, säilitades võime kasvada.

Patoloogia põhjuseks võivad olla ka järgmised muutused:

• kaela lülisamba kitsenemine,
• subarahnoidaalse piirkonna avatuse patoloogia emakakaela või kraniaal-selgroo ristmiku piirkonnas, t
• ajukoe kasvajad või tagumine kraniaalne fossa,
• põletikulised protsessid selgroo vigastuse tagajärjel.

Haigused on meestele tundlikumad. Patoloogilise protsessi arengu algus on tavaliselt varane, kuid haigus ilmneb 30-40-aastaselt.

Seljaaju sümptomid

Syringomyelia sümptomid sõltuvad patoloogilise protsessi asukohast ja kahjustuse piirkond sisaldab järgmisi sümptomeid:

• tundlikkuse vähenemine mõnedes nahapiirkondades, sealhulgas suutmatus piisavalt hinnata valu ja temperatuuri. Samuti on tsüstile iseloomulikud tunnused: külm, põletamine, paresteesia, harvem - valulikkus kahjustatud naha piirkonnas;
• jäsemete atroofia või parees;
• skeleti luukoe deformatsioon;
• vigastuste korral ei ilmne pikka aega arenguprobleeme, stenoosi, siiringomüeliumi, peites peamist patoloogilist protsessi;
• vegetatiivsed-troofilised muutused, sealhulgas dermographism, hüperhüdroos, küünte kahjustused, akrüanoos.

Seljaaju tsüstid Diagnoos

Süstingomüelia diagnostikat teostab kogenud arst, lähtudes patsiendi kliinilise pildi tõlgendamisest, tundlike häirete olemusest ja nende võrdlemisest kesknärvisüsteemi arengu tuvastatud kõrvalekalletega.

Pärast patsiendi füüsilist läbivaatamist ja haiguse ajalugu uuritakse järgmisi diagnostilisi teste:

• MRI- või CT-skaneerimine on kõige tõhusam viis selgroo tsüstide tuvastamiseks, mida kasutatakse selgroo, seljaaju ja ümbritseva vedeliku (CSF) visualiseerimiseks. Uuringud võimaldavad arstil piisavalt hinnata luukoe struktuuri ja kahjustuse asukohta.
• Elektromüograafia - uuring, mille eesmärk on tuvastada motoorsete neuronite toimimise patoloogiad,
• Kui kahtlustatakse sellist haigust nagu süstingobulbia, tehakse otoneuroloogiline uuring.
• Röntgeniuuring, mille eesmärk on määrata atroofia ja hüpertroofilised protsessid, t
• Mõningatel juhtudel on vajalik psühholoogiga konsulteerimine ja selle eesmärk on hinnata indiviidi seisundit ning tuvastada patoloogilisi muutusi.

Seljaaju tsüstide ravi

Seljaaju tsüstide ravi sõltub patoloogia ja haiguse kulgemise arengu põhjustest.

Peamised ravimeetodid on:

• Süstingomüelia idiopaatilise variandi puhul, kus patoloogia põhjus ei ole arstile teada, rakendatakse vaatlus taktikat, mis on samuti eelistatud patoloogilise protsessi üsna aeglase progresseerumise ja tõsiste sümptomite puudumise korral,
• Kui haiguse põhjuseks on seljaaju stenoos või kasvaja, põhineb ravi esmaste kahjustuste leevendamisel. Tavaliselt, kui algpõhjus on edukalt lahendatud, lõpetab tsüst arendamise või regressiooni,
• Subarahnoidaalse ruumi tsüstiga blokeerimise korral teostatakse kohene kirurgiline sekkumine,
• Süstingomegaalia puhul, mis on kaasasündinud patoloogia, mis viib aju ajuvedeliku vedeliku väljavoolu rikkumiseni, viiakse tavaliselt läbi tsüstide kirurgiline eemaldamine, mis võimaldab taastada CSF-i normaalset ainevahetusprotsessi,
• Ravimit kasutatakse spastilisuse, valu, artropaatia leevendamiseks.

Seljaaju tsüstide kirurgiline ravi

Operatsioon on seljaaju sümptomaatiliste tsüstide tavaline ravi.

Operatsioon neurokirurgia keskuses toimub kahel viisil:

• Fenestratsioon. Menetlus hõlmab väikese sisselõike tegemist tsisti lokaliseerimise koha lähedal ja spetsiaalse endoskoopi sisseviimist miniatuurse kaameraga. Endoskoopi kasutatakse selleks, et täpselt avada tsüst, mille sisu voolab tserebrospinaalvedelikku ja eemaldatakse läbi keha;
• Manööverdamine - meetod hõlmab kateetri sisseviimist tsüstis sisselõike kaudu. Šunt võimaldab vedelikul voolata läbi teise kehaosa, tavaliselt kõhu.

Syringomyelia

Syringomyelia (gr. "Syrinx" - tühi toru, "myelon" - seljaaju) on krooniline aeglane progresseeruv närvisüsteemi haigus, mida iseloomustab õõnsuste teke seljaajus ja mõnikord verejooks, mis on tingitud vedelikuga täidetud keskkanali patoloogilisest laienemisest.. Syringomüelia tõeline vorm on seotud gliiakoe kaasasündinud patoloogiaga, ülejäänud juhtumid (enamik neist) on kraniovertebraalse tsooni anomaaliate ja haiguste tagajärg.

Põhjused

Tähtis on mõista, et siiringomüelia ei ole sageli eraldi haigus, vaid seda peetakse sündroomiks, mis on iseloomulik patoloogilistele seisunditele, millega kaasneb subarahnoidaalse ruumi kokkusurumine kraniovertebraalse ristmiku ja emakakaela-rindkere seljaaju tasandil.

Sõltuvalt etioloogiast on need tüüpi Syringomyelia eristatud:

• patoloogia, mis on tingitud tagumise kraniaalse fossi struktuursete anomaaliate ja patoloogiate olemasolust (Arnold-Chiari anomaalia, basiilne mulje, arahnoidsed tsüstid jne, tagumine kraniaalne fossa kasvaja);
• traumajärgne vorm;
• neuroloogiliste infektsioonide edasilükkamise tõttu (meningiit, arahnoidiit);
• seljaaju kasvajatega seotud siiringomüelia;
• patoloogia, mis on seotud seljaaju koe mittekasvajaga kokkusurumisega (emakakaela ja rindkere selgroolülidevaheliste ketaste hernatsioon, seljaaju demüeliniseerumise suured fookused sclerosis multiplex'i korral);
• idiopaatiline syringomyelia (juhul, kui siiringomüelaatiliste tsüstide moodustumise põhjus on teadmata).

Arnold Chiari anomaalia ja syringomyelia

Ligikaudu 80% juhtudest seostub siiringomüeliaal sellise kaasasündinud vertebro-basiilse ülemineku häirega, nagu ka Arnold-Chiari anomaalia (AAK). Tegemist on rombilise aju kaasasündinud väärarenguga, mida iseloomustab tagasisuunalise kraniaalse fossa suuruse ja selles leiduvate närvisüsteemi anatoomiliste struktuuride vahelise ebakõla. See toob kaasa aju tüve ja väikeaju mandlite väljajätmise suuresse foramenisse ja nende vangistust sellel tasemel.

Tagaosa küünarliigese normaalsetes arengutingimustes on väikeaju mandlid kõrgemad kui suured silmakaelused, ja AAK-ga patsientidel langevad nad mõnikord esimese või teise emakakaela nimmepiirkonda, blokeerides seeläbi normaalse voolu ja tserebrospinaalvedeliku ringlust. otseseks põhjuseks siiringomüelia (seljaaju kahjustumine) ja / või siiringobulbia (tserebrospinaalsete vedelikuõõnsuste teke medulla oblongata) kudedes.

Oluline teada! Varem arvati, et AAK on kaasasündinud, kuid nüüd on mõned uurijad veendunud, et väikeaju mandlite laskumine suuresse lammastesse foramenisse toimub aju kiire kasvu ajal kolju luukoe aeglase suurenemise tingimustes (mistõttu areneb anatoomiline suuruse mittevastavus).

Nagu juba mainitud, kombineeritakse ligikaudu 80% AAK-i juhtudest seljaajus olevate siiringomüeliliste õõnsuste moodustumisega. Haiguse debüüdi keskmine vanus on 25-40 aastat. AAK-i on mitut tüüpi. Syringomyelia on reeglina kombineeritud 1. tüüpi patoloogiaga.

Mõnel AAK-ga patsiendil ei arenenud kogu elu jooksul süstingüyelia. Praeguseks ei saa teadlased mõista, miks need õõnsused mõnedel patsientidel tekivad ja ei esine teistes, kellel on sama häire.

Haiguse patogenees

Kui vaatame kaasaegseid vaateid siiringomüelia arengu mehhanismile, on see tserebrospinaalvedeliku ebanormaalse ringluse tulemus kesknärvisüsteemi tserebrospinaalses traktis.

Tavaliselt toodetakse CSF aju lateraalsete vatsakeste koroidi plexuses ja imendub vere aju ja seljaaju arahnoidse membraani eristruktuuride kaudu. Päeva jooksul toimub täielik CSF-i uuendamine umbes 4-5 korda. Kui subarahnoidaalses ruumis esineb teatavaid takistusi tserebrospinaalvedeliku normaalsele ringlusele või imendumisele, siis tekivad mõned patoloogiad, sealhulgas siiringomüelia.

Ei ole ühtegi üldtunnustatud mehhanismi siiringomüeliliste õõnsuste moodustamiseks. Praeguseks on mitmeid närvisüsteemi haiguse patogeneesi teooriaid.

Selleks, et ise selgitada, kuidas ja miks siiringomüelia areneb, on vaja ka ideed seljaaju keskkanalist. Emakal läheb laps järk-järgult läbi mitu arenguetappi. Aju ja seljaaju moodustumine on väga keeruline protsess ja ühel selle etapis on inimese embrüol (keskkanal) kogu seljaaju pikkus. Kahjuks pole selle vahepealse anatoomilise moodustumise täpne funktsioon veel kindlaks tehtud.

Pärast lapse sündi kasvab keskkanal järk-järgult, keskkanali täitmise tempo ja täielikkus võib oluliselt erineda erinevatest inimestest. MRI abil võib täheldada mõningaid täiskasvanuid, keskkanali jääke, kuid enamik neist ei ole.

Tänapäeval kõige populaarsemate siiringomüelia arengu teooria (WJGardner 1950) kohaselt kaasneb suurest okcipitaalsest veenisisestist tserebrospinaalvedeliku väljavoolu raskus seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi koos neljanda vatsakese tugeva hüdrodünaamilise löögiga seljaaju kanali seintesse (kui isiklikult). kas selle kustutamise piirkonnas. Viimane on seotud kanali laienemisega ja / või siiringomüeliliste õõnsuste moodustumisega.

Seljaaju vigastuste ja kasvajate tõttu on emakakaela selgroo vigastuste ja kasvajate tõttu tekkinud siiringomüeliumi väljakujunemine tõestanud, et siiringomüelia põhjus ei saa olla ainult subarahnoidaalse ruumi avatuse rikkumine selgroo kraniaalsel tasandil, vaid ka emakakaela ja mõnikord rindkere seljaaju piirkonnas.

Klassifikatsioon

Patoloogial on ICD-10 kood (10. klassi haiguste rahvusvaheline klassifikatsioon) G 95.0. Lisaks kirjeldatud etioloogilisele klassifikatsioonile on mitmeid teisi võimalusi. Sõltuvalt õõnsuste asukohast seljaaju pikkuses on olemas siiringomüelia eristatavad vormid:

• bulbaar - tserebrospinaalvedeliku tsüst, mis asub medulla oblongata (syringobulbia) koes;
• emakakaelavähk - õõnsused paiknevad seljaaju emakakaela ja rindkere piirkondades;
• lumbosakraalsed tsüstid on leitud nimmepiirkonnas ja sakraalsetes piirkondades;
• segatud - tserebrospinaalvedeliku tsüst, mis paikneb samaaegselt seljaaju mitmes osas.

Sõltuvalt seljaaju halvenenud funktsioonidest:

• tundlik vorm;
• mootor;
• troofiline;
• segatud

Sõltuvalt arengumehhanismist:

• suhtlemine (kui siiringomüeliline tsüst on seotud seljaaju keskkanaliga);
• kommunikatsioonita (kui tsüstil ei ole anatoomilist seost seljaaju tserebrospinaalvedeliku radadega, vaid on nendest eraldi).

Mis on siiringomüeliline õõnsus?

Kõige sagedamini asuvad need õõnsused seljaaju emakakaela, emakakaela piirkondades, kuid nad võivad levida isegi kõrgemale - süstlasse (syringobulbia). Nad on pikliku kujuga, erineva pikkuse ja laiusega. Õõnsuste sees võib olla membraanne septa, mis jagab tsüst paljude eraldi sektsioonidena. Tsüstide sees on tserebrospinaalvedelik, samuti gliiakoe proliferatsioon, mis on tingitud tserebrospinaalse õõnsuse seintele avalduva suurenenud rõhu CSF tagajärjel.

Syringomyelia sümptomid

Syringomyelia kliiniline pilt ühendab mitmed neuroloogilised häired samaaegselt:

• tundlik;
• mootor;
• vegetatiivne-troofiline;
• valu sündroom.

Valu sündroom

Valu on sageli haiguse esimene sümptom, kuid selle mittespetsiifilisuse tõttu jääb see pikka aega tundmatuks. Reeglina on valu ühekülgne lokaliseerumine kaela ja õlgade, ülemise jäseme, mõnikord selja ja jalgade poolt. Valu tunded on tõmbuvad ja valutavad. Valu on seotud seljaaju tagumiste sarvede kahjustusega ja valu asümmeetria on tingitud tsüstide ebaühtlasest levikust seljaaju paremale ja vasakule piirkonnale.

Tundlik kahjustus

Sageli kaebavad patsiendid paresteesiate tekke pärast - naha, naha või põletamise, kiheluse, tuimusena. Seda iseloomustab nahapiirkondade olemasolu, millel on nõrk ja säilinud tundlikkus (see sõltub seljaaju segmentidest, kuna inervatsioonil on segmentaalne iseloom).

Haiguse progresseerumisel häiritakse järk-järgult valu ja temperatuuri tundlikkust (väheneb ja seejärel kaob). See põhjustab sageli koe vigastusi, näiteks valutute põletuste korral. Sügavad liigid on tundlikult häiritud ainult patoloogia väga hilises staadiumis.

Rikkumised on tundlikud "krae", "jope", "pooljakki" iseloomu suhtes. Sageli tundlike tundlikkusega piirkondade vahel on normaalset tundlikku funktsiooni omavad nahapiirkonnad, mis on seotud kudede ja organite segmentaalse innervatsiooni tunnustega seljaaju poolt.

Liikumishäired

Seljaaju motoorset funktsiooni esineb 60-85% -l siiringomüeliaga patsientidest. Varem on olemas lihaste atroofia (kehakaalu langus), mis on tingitud seljaaju ja nende motoorsete neuronite eesmistest sarvedest. Seejärel areneb lihaste nõrkus ja kahjustatud lihasgruppide halb paralüüs. Algselt on protsess ühekülgne, kuid tulevikus võivad mõjutada ka keha teise poole lihased.

Kuna siiringomüelaatiliste tsüstide teke algab kõige sagedamini emakakaela ja emakakaela-rindkere seljaaju poolt, kannatavad esimesed käed, lihased, käsivarre, õla, õlarihma ja ülemise ristlõike ruumid.

Kui medulla oblongata tõmmatakse patoloogilisse protsessi, arenevad bulbaarsed sümptomid - pehme suulae, neelu, häälkangide halvatus ja neelamisprotsessi rikkumine. Võib esineda ka muid motoorseid häireid (kõik sõltub sellest, kui palju süstalt või seljaaju mõjutab süstingomüelilised õõnsused). Vaagna organite funktsiooni on harva häiritud, sest lumbosakraalset seljaaju ei ole sageli mõjutatud.

Taimsed-troofilised sümptomid

Patoloogiat iseloomustab troofiliste häirete teke. 20% patsientidest diagnoositakse Charcoti liigeseid (liigese laienemine, selle deformatsioon, liigese liikumise vähenemine valu puudumisel).

Sagedased trofilised häired on naha sinakad varjundid, naha suurenenud keratiniseerumine, suurenenud higistamine, nahaaluse rasva paksenemine keha teatud piirkondades, näiteks sõrmedel, mille tõttu nad on "banaaniklastrite" vormis.

Muud märgid

Väga sageli on siiringomüeliaga patsientidel erinevaid kombineeritud anomaaliaid:

• rindkere ja selgroo deformatsioonid, näiteks kyphoscoliosis;
• kaela ribid;
• ülemääraste jäsemete ebaproportsionaalne suurus (väga pikad käed, mida tuleb arvestada diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel Marfani sündroomiga);
• juuste kasvu vähenemine;
• kõrvade struktuuri anomaaliaid;
• spina bifida (spina bifida);
• vesipea;
• erinevad kraniovertebraalsed anomaaliad.

Haiguse kulg ja selle sümptomite raskus sõltub esiteks põhjusest. Kõige sagedasemad patoloogilised sümptomid juhtudel, kui siiringomüelia põhjustab kraniovertebraalsed kõrvalekalded. Mõningatel juhtudel võib patoloogia ilminguid nõrgalt ekspresseerida ja maskeerida kui põhihaigust, näiteks emakakaela lülisamba herniat, aju seljaaju tuumorit, hulgiskleroosi.

Diagnostika

Peamine meetod siiringomüelia diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia (MRI), mis võimaldab mitte ainult identifitseerida siiringomüelilisi õõnsusi, Arnold-Chiari anomaaliaid ja muid kahjustusi, mis võivad otseselt põhjustada haigust (kasvaja, intervertebraalne hernia jne), vaid määravad ka suuruse, tsüstide lokaliseerimine, nende pikkus seljaajus, sisemine struktuur.

Kompuutertomograafiat müelograafilises režiimis saab kasutada ka haiguse diagnoosimiseks, kuid sel juhul on MRI-l rohkem eeliseid, see on parem informatiivne ja seetõttu peetakse seda “kuldstandardiks” siiringomüelia diagnoosimiseks.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis ei esine diagnoos mingeid raskusi, kuna patsiendil on selge kliiniline pilt segmentaalsest tundlikkushäirete, liikumishäirete, troofiliste muutuste ja valu sündroomi tüübist. Palju raskem on kahtlustada haigust selle arengu alguses, kui kirjeldatud rikkumised ei ole veel avaldunud ja esineb ainult krooniline mittetäielik valu.

Syringomyelia ravi

Terapeutiline taktika sõltub täielikult siiringomüelia põhjustest ja patoloogilise protsessi olemusest. Haigust ei ole vaja ravida selle progresseerumise puudumisel idiopaatiliste vormide ja kraniovertebraalsete anomaaliate taustal. Sellised patsiendid peaksid dünaamikas jälgima neuroloogi.

Kui patoloogia areneb kiiresti, on vajalik siiringomüelia kirurgiline ravi. Operatsiooni liik sõltub haiguse põhjusest. Töökindluse korral eemaldatakse tuumor ja põidikupoolne hernia. AAK-i korral tehakse craniovertebral dekompressioon, et normaliseerida CSF-i väljavoolu protsess aju 4. kambrist subarahnoidaalsesse ruumi.

Kui haigus on tekkinud kesknärvisüsteemi põletikuliste muutuste (arahnoidiit, meningiit) tõttu või on idiopaatiline, kuid progresseeruv, kasutage süstingosid manustamise operatsioone. Vajaduse korral võib ka ettekirjutatud ravimid ja muud motoorse, trofilise ja sensoorse häire konservatiivsed ravimeetodid.

Prognoos

60% -l patsientidest on täheldatud kroonilist ja aeglast progresseeruvat siiringomüelia kulgu, reeglina on neil diagnoositud patoloogiline idiopaatiline vorm. Umbes 25% juhtudest asendatakse kasvavate kliiniliste sümptomite staadiumid patsiendi statsionaarse seisundi pikkade perioodidega. Ja ainult 15% -l siiringomüeliaga inimestest ei progresseeru haigus üldse.

Prognoos on suhteliselt soodne, sest patsiendid suudavad töötada pikka aega, vältides puuet juba aastaid. Haiguse tõsine kulg on täheldatud süstingobulbias, kuna hingamiskeskuse ja vaguse närvi tuumade kaasamine patoloogilisse protsessi toob kaasa kiire surmava tulemuse.