Tourette'i sündroom on neuropsühhiline häire, millega kaasneb tahtmatu vokaal ja motoorika ning kõrvalekalded inimese käitumises. Ja haiguse kõige olulisem sümptom, eriti vanemas eas, on ebamugav keel, mida inimene võib igal ajal ilma põhjuseta karjuda. Ootamatu naer, terav kriimustamine, näolihaste ebaloomulik tõmblemine, käte ja jalgade spontaanne liikumine - need on haiguse peamised sümptomid, mida patsient ei kontrolli.
Tavaliselt muutuvad haiguse esimesed märgid märgatavaks juba noorelt, umbes 3-5 aastat vana. Enamikul juhtudel mõjutab patoloogia poisid. Haigust saab pärida ja põlvest põlve edasi anda.
On tõestatud, et sündroom ei mõjuta lapse intellektuaalset arengut ega kanna tervisele ohtlikke probleeme. Haiguse diagnoosimiseks on vaja läbi viia psühhiaatriline ja neuroloogiline uurimine ning mitmed eriharjutused. Kõrvalekalle õigeaegselt ravides on võimalik sümptomite ilmingut võimalikult kiiresti vähendada.
Haigust kirjeldas esmakordselt 1884. aastal prantslane Gilles de la Tourette. Ta tegi oma järeldused patoloogia kohta tänu üheksa sarnase kaebusega inimesele. Varsti enne seda ilmus juba artikkel, mis kirjeldas ka haiguse sarnaseid ilminguid. Kuid sündroomi kõige varasemat mainimist peetakse ikka veel peatükiks raamatus „Nõidade vasar”, mis kirjeldab preestri ajalugu üldise rünnakuga.
Teadlased usuvad, et Tourette'i sündroom tekib esmalt inimese geneetilise eelsoodumuse tõttu. Selle põhjuseks on defektse geeni olemasolu inimkehas. Meditsiinis kirjeldas piisavat arvu juhtumeid, kus patoloogia päris ja arenes mitmetes pereliikmetes.
Haiguse tõsidust mõjutavad ka keskkonna-, nakkuslikud, psühhosotsiaalsed tegurid. Ajutiste sümptomite ägenemine on võimalik tänu hiljutisele streptokokkide infektsioonile, raskele mürgistusele; tähelepanu puudumise, suhtlemise ja emotsionaalse ülekoormuse tõttu lastele. Mõned kõige sagedasemad häire alguse põhjused on mõned sünnieelsed tegurid:
Ülaltoodud tegurid võivad viia haiguse kujunemiseni, kuid keegi ei saa garanteerida, et patoloogia ilmneb kindlasti.
Sündroomi kaasaegsed klassifikatsioonid põhinevad kahjustuse tõsidusel ja haiguse peamistel ilmingutel. Patoloogia on jagatud mitmeks kraadiks, milleks on:
Aastate jooksul on sündroomi sümptomid tuhmunud ja muutunud vähem märgatavaks või üldse häirivad. Harvadel juhtudel on haigus krooniline ja kestab kogu elu.
Sündroomi esimesed tunnused ilmuvad tavaliselt juba lapsepõlves. Vanemad hakkavad märkama lapse tahtmatuid silmuseid ja grimasse. Sellisel juhul paistab laps välja oma keele, vilgub tihti, peidab käed või teeb muid ebaloomulikke liigutusi.
Haiguse progresseerumisel hakkavad jäsemete ja pagasiruumi kõrvalekalded lihaseid häirima. Lapsel on raskusi tuttavate tegudega: hüppamine, kükitamine, keha eri osade puudutamine. Ilmuvad Copropraxia (solvavate žestide kordamine teistele inimestele) ja ekopraatia (liikumiste reprodutseerimine). Sellised rikkumised võivad kaasa tuua tõsiseid vigastusi, nagu silmade sulgemine või peaga löömine.
Lisaks motoorikale laulavad nad ka vokaale, mis avaldub puffimise, vilistamise, mõttetute helide kordumise, nihkumise ja karjumise kaudu. Sellised häired raskendavad lapse kõne mõistmist ja aja jooksul põhjustavad erinevaid hääldusvigu, kaasa arvatud peksmine.
Patoloogiate esimesed sümptomid võivad olla ka hiljuti kuulnud sõnade reprodutseerimine, ebamugava keele hääldamine ja sama silbi korduvad kordused. Veelgi enam, heli nähtused muudavad kõne rütmi, tooni, mahtu ja kiirust. Harvadel juhtudel on haiguse tunnuste hulgas tugev tugev köha, nuusutamine.
Teadlased usuvad, et haiguse emotsionaalsed ilmingud on: naha sügelemine, kurgu tunne, silmade põletustunne. Sarnased märgid läbivad kohe pärast järgmise rünnaku lõppu.
Tuleb öelda, et inimese intellektuaalse arengu rikkumine ei oma praktiliselt mingit mõju. See võib tekitada raskusi teiste inimestega suhtlemisel, mis on tingitud lapse tähelepanu puudujäägist ja hüperaktiivsusest.
Haiguste raviks kasutavad lastearstid erilisi harjutusi mängulisel viisil, mis aitab lapse psüühikat lõõgastuda. Samuti soovitavad eksperdid täiskasvanutele, et lapsed spordiga või näiteks muusikaringiga haarata.
Tourette'i sündroomiga täiskasvanud patsiendid on kõige sagedamini teadlikud haiguse esinemisest ja mõistavad, mis nende puhul toimub krampide ajal. Nad tunnevad, kui linnuke korjab oma tempo. Samal ajal on täiskasvanud patsientidel lihtsam kontrollida oma käitumist antipsühhootiliste ravimite kaudu. Defekt avaldub peamiselt tahtmatute ebaloomulike liikumiste, ebakindla kõne ja hirmuäratavate sõnade eest ilma erilise põhjuseta.
Diagnoosi tegemiseks on vaja läbi viia neuroloogiline ja psühhiaatriline läbivaatus. Arst peab arsti poole pöördumisel hindama patsiendi seisundit: teada saada, millal esimene rünnak toimus; mis juhtub patsiendiga ajal; kuidas ta tunneb nende järel. Patsient peab läbima aju MRI-skaneerimise, et tõrjuda kõrvalekalded. Kui kahtlustate Tourette'i sündroomi, peab patsient olema registreeritud tema seisundi iga-aastaseks jälgimiseks.
Haiguse kinnitamine ei nõua testimist ja igasuguseid uuringuid, kuid te ei tohiks unustada diferentsiaaldiagnoosi: Wilsoni tõbi, vähene korea, autism, epilepsia, torsioondüstoonia. Selliste haiguste välistamiseks peab patsient läbima aju EEG, CT ja MRI ning läbima üldised testid keha seisundi kohta. Harvadel juhtudel võib osutuda vajalikuks elektroneurograafia ja elektromüograafia.
Haiguste ravi sõltub otseselt sündroomi kliinilisest pildist ja patsiendi vanusest. Patoloogia jaoks puudub ühtne raviskeem, iga juhtum nõuab ainult individuaalset lähenemist. Niisiis, kerge ja mõõdukalt väljendunud etapiga on piisav, et viia läbi refleksoteraapia, muusikateraapia, kunstiteraapia ja loomade ravi. Ärge segage ja lõõgastuge massaaži mitu kuud.
Haige lapse jaoks on oluline luua soojuse, hoolduse ja armastuse õhkkond. Erilist tähelepanu tuleks pöörata sellele, et patoloogia põhjustab psühholoogilisemat kahju kui füüsiline kahju. Näiteks koolis hakkavad väikseima puudega lapsed sageli kiusama või naeruvääristama. Sellises olukorras peaks laps tundma vanemate armastust. Tema jaoks on oluline teada, et ümber on alati lähedasi inimesi, kes suudavad pääseda kõige raskemas olukorras. Sellisel juhul lakkab haigus juba puberteedieas. Sellisel juhul ei ole vaja last lastega õpingutega laadida, kui soovite, siis võite teda koju viia.
Samuti on vaja, et lapsele selgitaks, et ta ei erine oma sõpradest, tal on lihtsalt oma iseärasused. Sündroomiga last ei saa süüdistada tema käitumisega, mis on tekkinud temaga rünnakute ajal. Parem on lihtsalt julgustada teda ümbritsevate inimeste sõbralikkust, kaastunnet ja kaastunnet. Tähelepanu tuleks pöörata lapse enesehinnangule. Sarnase häirega lastel on see väga sageli alahinnatud.
Patoloogia arengu varases staadiumis püüavad spetsialistid inimest konservatiivselt aidata, peamiselt mitte-ravimiravi kaudu: treeningteraapia, nõelravi, lazareflexoteraapia. Samal ajal peab patsient läbima psühhoteraapia, mis aitab toime tulla kogunenud probleemide ja ärevustega. Selline mõju avaldab positiivset mõju mitte ainult sündroomile, vaid ka sellega kaasnevatele kõrvalekalletele. Näiteks apaatia, ärevus, kahtlus ja tähelepanu puudumine.
Farmakoloogiline ravi on vajalik juhtudel, kui patoloogia mõjutab oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Kõige sagedamini määravad eksperdid neuroleptikumid (“Orap”, “Haldol”), bensodiasepiinid (“Seduxen”, “Relanium”), adrenomimeetikumid (“Gemiton”, “Barklid”).
Kesknärvisüsteemi toimimise parandamiseks soovitatakse survet vähendavaid antihüpertensiivseid ravimeid: "Klonidiin", "Guanfatsiin"; obsessiiv-kompulsiivsete häiretega, fluoksetiiniga. Selliste ravimite vastuvõtmist peab rangelt määrama raviarst, sest kõikidel ravimitel on kõrvaltoimed ja need võivad sõltuvust tekitada, kui annus ei ole täidetud.
Tuntud ja kirurgiline sekkumine aju rakkudele avaldatava sügava mõju abil. Kuid seda meetodit ei kasutata laialdaselt, kuna see on ikka veel eksperimentaalne ega ole täielikult mõistetav.
Ei ole olemas spetsiaalseid ennetusmeetmeid, mille eesmärk on vastsündinu patoloogia peatamine. Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada defektset geeni ja seega kõrvaldada võimalikud kõrvalekalded närvisüsteemi töös on võimatu. Kuid on ka teatud soovitusi, mis võivad vähendada haigestumise märke. Selleks peate:
Juba rasedusperioodil saab kindlaks teha, kas rikutud geen on lapsele edastatud. Selleks viige läbi spetsiaalne protseduur - karyotüüpimine. Põhiuuringud ei mõjuta raseduse kulgu ega saa põhjustada raseduse katkemist, sest veri võetakse tulevaste vanemate veenidest.
Sündroomi ravi toob tavaliselt positiivseid tulemusi. Juba mõne kuu pärast stabiliseerusid patsiendid ja esimesed paranemised on märgatavad. Selleks vajab patsient neuroloogi ja psühholoogi külastust, samuti närvisüsteemi lõdvestamiseks mõeldud eriklasse.
Ainult rasketel juhtudel, kui ravi viidi läbi halvasti või aegsasti, võivad need olla eluaegsed. Samal ajal saavad patsiendid altid depressioonile ja antisotsiaalsele käitumisele. Sageli on neil paanikahood ja ebapiisavad reaktsioonid ümbritsevatele sündmustele. Kuid vaatamata väljendunud sümptomitele ei mõjuta Tourette'i sündroom inimese elu ja intellektuaalse arengu kestust. Seetõttu elavad enamasti sarnase häirega inimesed pikka ja õnnelikku elu.
Tourette'i sündroom, mille ravi on tänapäeval sümptomite leevendamiseks vähenenud, on närvisüsteemi patoloogia, mis avaldub peamiselt mootori- ja vokaaltehnikas.
Patsient teostab kontrollimatult korduvaid liikumisi ja teeb helisid - näiteks võib ta tihti vilguda, õlakehitusega öelda, teatavaid sõnu öelda.
Haiguse täpsed põhjused ei ole teada. Ühe teooria kohaselt on Tourette'i sündroom geneetiliselt määratud. Eeldatakse, et konkreetse geeni või geenide komplekti olemasolu muutub haiguse peamiseks põhjuseks.
Samal ajal ei ole kindlaks määratud täpne geen või geenide kogum, mistõttu pärilikkuse juhtiva rolli teooria Tourette sündroomi esinemisel ei ole midagi muud kui hüpotees. Kuid on fakte, mis näitavad, et geenidel on vähemalt mõnel juhul juhtiv roll.
Küsimus, kuidas käivitada mootori, vokaal- ja käitumishäirete kaskaadi, jääb lahtiseks.
On kindlaks tehtud mitmed riskitegurid, mis suurendavad haiguse tekkimise tõenäosust:
Kõik puugid jagunevad kahte rühma:
Esimese ja teise rühma puugid on jagatud lihtsateks ja keerukateks.
Esimene on nuusutamine, vilkumine, õlgade tõmbamine, löömine, lõualuude klõpsamine ja teised.
Keerulised mootorsõidukid, mitte lihtsad, kaasavad korraga mitte ühte, vaid mitut lihasgruppi.
See võib olla grimassi, keha eri osade puudutamine, hüppamine, peaga löömine, silmade käte vajutamine.
Tourette'i sündroomi ilmingud esinevad tavaliselt lapsepõlves või noorukieas. Enamasti toimub see viie kuni kuue aasta jooksul.
Reeglina märgivad vanemad sel ajal imelikke liikumisi ja helisid, mida nende lapsed kordavad. Kui nad ilmuvad, ei tohiks te arsti külastamist edasi lükata, sest sellepärast saab diagnoosi määrata võimalikult kiiresti.
Vaimne haigus nagu Tourette'i sündroom väljendub inimese võimetuses oma käitumist kontrollida. Tourette'i sündroomi kõige kuulsamad sümptomid on häälteooria.
Kuidas aidata oma last anafülaktilise šokiga, loe edasi.
Psühholoogia patoloogiat, milles isik kogeb piiratud huvidega sotsiaalseid raskusi - Aspergeri sündroomi, on raske diagnoosida, eriti täiskasvanueas.
Selle haiguse diagnoosimine ei hõlma testide tegemist ega instrumentaalseid uuringuid.
Selliste meetoditega saadud andmed võimaldavad selgitada lapse keha seisundit, kuid need ei aita Tourette'i sündroomi diagnoosimisel.
Arvestades haiguse iseloomu, võib diagnoos võtta kaua aega.
Tourette'i sündroomi saab määrata patsiendi ajaloo ja patsiendi uuringu põhjal neuroloogi poolt. Arst kuulab lapse või tema vanemate kaebusi ja viib läbi eksami, märkides ära kõik kõrvalekalded.
Sageli on esimene arst, kellele vanemad viitavad, lastearst või optometrist. Kas nad suudavad kahtlustada, et probleemide põhjus on selline tõsine patoloogia nagu Tourette'i sündroom - sõltub nende haridustasemest ja eruditsioonist.
Igal juhul saab selle haiguse väljendunud ilmingutega laps peaaegu alati üsna kiiresti neuroloogi vastuvõtule, kes pärast piisava teabe saamist peab tegema õige diagnoosi.
Vanemad võivad arstile abi anda, sest nad peavad andma talle kogu teabe ja aitama suhelda oma poja või tütre vahel.
Tourette'i sündroomi peetakse ravimatuks. Neuroloogi poolt määratud ravi eesmärk on haiguse sümptomite leevendamine. Osa patsiendihoiatustest ei too kaasa suuri ebamugavusi ja ravi ei ole üldse vajalik.
Pärast puberteedi lõppu muutub haigus järjest vähem. Sellest ajast alates saavad noored neid kontrollida. Lisaks ei põhjusta see haigus intelligentsuse vähenemist ega vähenda eeldatavat eluiga.
Pärast diagnoosi määramist otsustab neuroloog ravimite väljakirjutamise soovitavuse. Parim viis aidata leevendada mitmete erinevate rühmade ravimite kombinatsiooni rasket olukorda.
Kõige sagedamini kasutatakse antipsühhootikume Tourette'i sündroomi sümptomite leevendamiseks:
Need ravimid blokeerivad dopamiini retseptoreid.
Nende toime tulemusena väheneb närviimpulsside ülekanne ajus, mistõttu väheneb puugide raskusaste.
Neuroleptikutel on Tourette'i sündroomile hea positiivne mõju, kuid nende pikaajaline kasutamine võib avaldada kahjulikku mõju - sõltuvuse teket ja depressiooni tekkimist.
Patsientidel on epilepsia korral kasutatavad krambivastased ravimid positiivse positiivse mõjuga. Tavaliselt kasutatakse topiramaati (Topamax, Maksitopyr, Toreal, Epimax, Topsaver, Epitol).
Kasutatakse ka antihüpertensiivseid ravimeid:
Kõige sagedasem kõrvaltoime, mida need ravimid põhjustavad, on uimasus.
Botoxi kasutatakse ka Tourette'i sündroomi raviks. Selle ravimi süstimine võib blokeerida teatud lihasrühmi ja takistada nende tahtmatut kokkutõmbumist.
Antidepressante kasutatakse ärevuse leevendamiseks ja depressiooni vältimiseks:
Haigus põhjustab peamiselt psühholoogilist, mitte füüsilist tervist.
Lapsed kannatavad peamiselt Tourette'i sündroomi tõttu ning psühholoogilise seisundi halvenemine avaldab väga tugevat negatiivset mõju lapsele, kes võib tunda oma haiguse poolt piinlikkust, loobuda iseendast ja keelduda suhtlemast eakaaslaste ja täiskasvanutega.
Psühhoteraapia on Tourette'i sündroomi keeruka ravi oluline komponent, mida ei saa tähelepanuta jätta.
Osalege lapse psühholoogilises töös tema vanemate juures.
Peale selle õpib laps pärast vajalike selgituste saamist, kuidas ta saab olla tavaline ühiskonnaliige, praktiliselt mitte oma eakaaslastele.
Tourette'i sündroom ei kahjusta patsiendi füüsilist seisundit. Erandiks on juhtumid, kus lapse puugid tähendavad ennast kahjustada - see võib olla silmamunade surve, pea ja teiste korduvate liikumiste löömine.
Sellisel juhul saab vigastusi vältida ravimitega, mis aitavad kõrvaldada selliseid haiguse ilminguid või vähemalt vähendada nende raskust miinimumini.
Peamine ja kõige sagedasem tüsistus on psühholoogilised probleemid.
Erinevates kogustes kogevad nad peaaegu kõiki haigeid lapsi.
Obsessively korduv puugid põhjustavad ärevust, viivad süütunneteni, abitunnetunde ilmumiseni. Selle tulemusena võib laps muutuda agressiivseks.
Kuid õige psühhoteraapia kõrvaldab need probleemid või vähemalt võimaldab neil hoida miinimumini.
Üks kesknärvisüsteemi haruldasi haigusi on laste Tourette'i sündroom. Haigus tervikuna ei häiri elu ja vanuse järgi saab neid kontrollida.
Käesolevas artiklis käsitletakse anafülaktilise šoki põhjuseid ja haiguse kliinilisi ilminguid.
Peaaegu kõik Tourette'i sündroomiga lapsed, tänu psühholoogi süstemaatilisele tööle, keda peaks abistama ka vanemad, saavad rääkida, suhelda, liikuda ja õppida normaalselt.
Hoolimata asjaolust, et Tourette'i sündroom on tänapäeval ravitav haigus, võivad selle haigusega inimesed elada normaalses elus. Sümptomaatiline ravi võib vähendada selle ilminguid ning tänu nõuetekohasele koolitusele ja psühholoogilisele toetusele võivad lapsed olla ühiskonna täisliikmed.
Tourette'i sündroom on neuropsühhiaatriline haigus, mis avaldub lapsepõlves ja mida iseloomustab kontrollimatu mootor, häälte ja käitumishäired. Tourette'i sündroom ilmneb hüperkineesist, hüüdmistest, ehhooliast, ecopraxiast, hüperaktiivsusest, mis perioodiliselt, spontaanselt tekib ja mida patsient ei saa kontrollida. Tourette'i sündroomi diagnoositakse kliiniliste kriteeriumide alusel; Diferentsiaaldiagnoosimiseks viiakse läbi neuroloogiline ja psühhiaatriline uuring. Tourette'i sündroomi ravis kasutatakse neuroleptikume, psühhoteraapiat, nõelravi, BOS-ravi; mõnikord - sügav aju stimulatsioon (DBS).
Tourette'i sündroom (üldine tig, Gilles de la Tourette'i haigus) on sümptomite kompleks, mis hõlmab paroksüsmaalset motoorikat, tahtmatut hüüda, obsessiivseid tegevusi ja muid mootori-, heli- ja käitumusnähtusi. Tourette'i sündroom esineb 0,05% elanikkonnast; haiguse debüüt esineb tavaliselt vanuses 2 kuni 5 või 13 kuni 18 aastat. Kaks kolmandikku Tourette'i sündroomi juhtudest on diagnoositud poistel. Sündroomi üksikasjaliku kirjelduse andis prantsuse neuroloog J. Gilles de la Tourette, kellele ta sai oma nime, kuigi mõned aruanded haiguse kirjelduse kohta, mis sobivad sündroomi kirjeldusega, on tuntud juba keskajast. Praeguseks on Tourette'i sündroomi etioloogia ja patogeneetilised mehhanismid jätkuvalt vaieldavad ning haigust uuritakse geneetika, neuroloogia ja psühhiaatria abil.
Patoloogia täpsed põhjused on teadmata, kuid on kindlaks tehtud, et enamikul juhtudel on geneetilise teguri roll Tourette'i sündroomi arengus. Kirjeldatud perehaigused vennad, õed (sh kaksikud), isad; haigete laste vanematel ja lähedastel on sageli hüperkineesi. Tähelduste kohaselt valitseb autosomaalne domineeriv pärimisvõimalus koos mittetäieliku penetransiooniga, ehkki on võimalik autosoomne retsessiivne edastamisviis ja poligeenne pärimine.
Neuroradioloogilised (aju MR ja PET) ja biokeemilised uuringud on näidanud, et Tourette'i sündroomi põhjustav pärilik defekt on seotud basaalganglioni struktuuri ja funktsioonide rikkumisega, muutustega neurotransmitteris ja neurotransmitterisüsteemides. Tourette'i sündroomi patogeneesi teooriate seas on kõige populaarsem dopamiinergiline hüpotees, lähtudes sellest, et selle haigusega kaasneb kas dopamiini sekretsiooni suurenemine või retseptorite tundlikkuse suurenemine. Kliinilised tähelepanekud näitavad, et dopamiiniretseptori antagonistide manustamine põhjustab mootori ja häälte summutamise.
Võimalike sünnieelsete tegurite hulgas, mis suurendavad Tourette'i sündroomi tekkimise ohtu lapsel, on rasedate naiste toksilisus ja stress; narkootikumide võtmine raseduse ajal (anaboolsed steroidid), ravimid, alkohol; emakasisene hüpoksia, enneaegne, intrakraniaalne sünnivigastus.
Tourette'i sündroomi ilmingut ja tõsidust mõjutavad nakkuslikud, keskkonna- ja psühhosotsiaalsed tegurid. Mõningatel juhtudel täheldatakse puude esinemist ja ägenemist seoses üleantud streptokokki infektsiooni, mürgistuse, hüpertermiaga, psühhostimulantide määramisega lastele, kellel on hüperaktiivsuse sündroom ja tähelepanupuudulikkus, emotsionaalne stress.
Tourette'i sündroomi esimesed ilmingud on kõige sagedamini seotud 5-6-aastaste vanusega, kui vanemad hakkavad lapse käitumises vaatlema kummalisi nägusid: kipitus, grimassimine, keele kinnihoidmine, sagedased vilkumised, peopesad, tahtmatu sülitamine jne. Hüperkinees levib keha ja alajäsemete lihastesse ning muutub keerulisemaks (hüpped, squatsid, jalgade viskamine, kehaosade puudutamine jne). Võib esineda ecopraxia nähtusi (teiste inimeste liikumiste kordamine) ja kopropsiat (solvavate žestide reprodutseerimine). Mõnikord on puugid ohtlikud (peahammustused, hammustavad huuled, rõhk silmadele jne), mille tagajärjel võivad Tourette'i sündroomiga patsiendid põhjustada tõsiseid vigastusi.
Sõnavara (hääl) on Tourette'i sündroomi puhul sama mitmekesine kui mootorsõidukite puhul. Lihtsad vokaalsed pildid võivad avalduda mõttetute helide ja silpide kordamisega, vilistamine, chugging, nutt, lowing, hissing. Kõnepiirkonnaga põimudes võivad vokaalsed pildid tekitada vale mulje, mis puudutab kõhklemist, stostimist ja muid kõnehäireid. Obsessiivne köha, nuusutamine tajutakse sageli ekslikult allergilise riniidi, sinusiidi, trahheiidi ilmingutena. Tourette'i sündroomi käigus kaasnevad heli nähtused hõlmavad ka echolalia (kuuldud sõnade kordamine), palilalia (sama sõna korduv kordamine), koprolaalia (närviliste, kuritahtlike sõnade karjumine). Sõnavara avaldub ka rütmi, tooni, rõhu, mahu, kõne kiiruse muutuses.
Tourette'i sündroomiga patsiendid täheldavad, et enne ravi algust kogevad nad sensoorseid nähtusi (võõrkeha tunne kurgus, sügelev nahk, silmade valu jne), sundides neid tegema heli või tegema konkreetse toimingu. Pärast pingete lõppu väheneb. Emotsionaalsetel kogemustel on individuaalne mõju mootori ja vokaalide sagedusele ja tõsidusele (vähendamine või suurenemine).
Enamikul juhtudel ei kahjusta lapse intellektuaalne areng Tourette'i sündroomiga, kuid õppimises ja käitumises esineb raskusi, mis on peamiselt seotud ADH-ga. Teiste käitumishäirete hulka kuuluvad impulsiivsus, emotsionaalne labiilsus, agressioon, obsessiiv-kompulsiivne sündroom.
Neid või teisi Tourette'i sündroomi ilminguid võib väljendada erineval määral, mille põhjal eristan 4 haiguse astet:
Tourette'i sündroomi ilmingud jõuavad noorukieas tavaliselt kõige kõrgema tippu, siis kui nad küpsed, võivad nad üldse väheneda või peatuda. Kuid mõnedel patsientidel püsivad nad kogu elu jooksul, suurendades sotsiaalset väärarengut.
Diagnoosikriteeriumid Tourette'i sündroomi esinemise kohta on haiguse debüüt noorel (kuni 20 aastat); korduvate, tahtmatute stereotüüpiliste liikumiste tõttu mitmetes lihasgruppides (mootorsõidukid); vähemalt üks vokaal (hääl) tic; haiguse kestvus ja kestus rohkem kui aasta.
Tourette'i sündroomi ilmingud nõuavad diferentseerimist paroksüsmaalse hüperkineesiga, mis on iseloomulik Huntingtoni korea noore vormi, väikese korea, Wilsoni tõve, torsioondüstoonia, infektsioonijärgse entsefaliidi, autismi, epilepsia, skisofreenia korral. Nende haiguste välistamiseks on vaja uurida last laste neuroloogi, lapse psühhiaatri poolt; dünaamiline vaatlus, aju CT või MRI, EEG.
Tourette'i sündroomi diagnoosimisel võib olla abi katehhoolamiinide ja metaboliitide taseme määramiseks uriinis (norepinefriini, dopamiini, homovanillhappe, elektroomograafia ja elektroneurograafia andmete suurenemine).
Tourette'i sündroomi ravi küsimus lahendatakse individuaalselt, lähtudes patsiendi vanusest ja ilmingute tõsidusest. Lastekunsti teraapia, muusikateraapia ja loomteraapia avaldavad hea mõju kerge ja mõõdukalt väljendunud Tourette'i sündroomi ilmingutele. Ravi üks peamisi elemente on psühholoogiline tugi ja lapse ümbritseva soodsa emotsionaalse atmosfääri loomine.
Kõigil juhtudel eelistatakse mitte-ravimeetodeid: nõelravi, segmentaal-refleksne massaaž, laser-refleksravi, treeningravi jne. Tourette'i sündroomi peamine ravi on psühhoteraapia, mis aitab toime tulla tekkivate emotsionaalsete ja sotsiaalsete probleemidega. Paljutõotavad meetodid Tourette'i sündroomi raviks on BOS-teraapia, botuliinitoksiini süstid, et ära hoida häälkepid jne.
Farmakoloogiline ravi on näidustatud juhtudel, kui Tourette'i sündroomi ilmingud häirivad patsiendi normaalset elu. Peamised ravimid on neuroleptikumid (haloperidool, pimosiid, risperidoon), bensodiasepiinid (fenasepaam, diasepaam, lorasepaam), adrenergilised mimeetikumid (klonidiin) jne, kuid nende kasutamine võib olla seotud pikaajaliste ja lühiajaliste kõrvaltoimetega.
On teatatud Tourette'i sündroomi ravimiresistentsete vormide ravi efektiivsusest kirurgiliste meetoditega, kasutades sügavat aju stimuleerimist (DBS). Praegu peetakse seda meetodit eksperimentaalseks ja seda ei kasutata laste raviks.
Tourette'i sündroomi ravis näitas pool patsientidest seisundi paranemist või stabiliseerumist hilisel noorukieas või täiskasvanueas. Pidades kinni püsivatest üldistustest ja võimatust neid kontrollida, on vajalik elukestev ravimiravi.
Hoolimata kroonilisest kursist ei mõjuta Tourette'i sündroom oodatavat eluiga, kuid võib oluliselt halvendada selle kvaliteeti. Tourette'i sündroomiga patsiendid on altid depressioonile, paanikahoodele, antisotsiaalsele käitumisele ja vajavad seetõttu teistelt mõistmist ja psühholoogilist tuge.
Artikli sisu:
Ta kirjeldas haigust, mis on tuntud alates keskajast, prantsuse neuroloog J. Gilles de la Tourette. Keskajal ei ravitud haigeid - nad sõideti deemonitest välja ja kui nad ei suutnud patsienti kohaneda, põletaksid nad tulega. Praegu on raviprotseduur keeruline, patsiendid vajavad nõu neuroloogilt ja psühhiaatrilt ning mõnikord ka geneetikast.
Üldistatud rist on harvaesinev - seda diagnoositakse praegu 0,05% elanikkonnast. Haiguse etioloogiat tänapäeva meditsiiniga ei ole täielikult uuritud. Spetsiifilist geeni, mis põhjustab neuropsühhiaatrilisi häireid, ei ole veel kindlaks tehtud, kuid on kindlaks tehtud, et Tourette'i sündroomi ülekandumise tõenäosus pärandi kaudu on 50%, kuid see ei tähenda, et haigus ilmneb ilmtingimata. Poisid kannatavad sagedamini kui tüdrukud, umbes 70–80%.
Välised tegurid ei saa haiguse arengut provotseerida, kuid nad raskendavad selle kulgu. Väliste tegurite hulka kuuluvad nakkushaigused, eelkõige streptokokk-nakkuse sissetoomise tõttu. Selle põhjuseks on sellist tüüpi patogeensete mikrofloorade poolt põhjustatud ajukahjustus.
Tourette'i sündroomiga inimestel on kõige suurem negatiivsete ilmingute arv registreeritud noorukieas, 20-aastaseks saades 90% -l patsientidest, kelle haigus taandub. 10% patsientidest on seisund halvenenud ja see võib põhjustada puude ja põhjustada puuet.
Mitte alati koos mitme ticsiga panna Turret'i sündroom. Haigus nõuab mitmeid diagnostilisi meetmeid. Sarnaseid ilminguid nimetatakse turrettismiks ja ravi viiakse läbi vastavalt muudele raviskeemidele.
Pärilik defektne geen põhjustab neurotransmitteri ja neurotransmitteri (s.t aju tajutavate ja edastavate) süsteemide funktsionaalseid ja struktuurseid häireid. See kutsub esile hormonaalse tasakaalustamatuse tekkimise, tasakaalu hormoonide sünteesi: dopamiini, noradrenaliini, serotoniini, atsetüülkoliini, gamma-aminovõihappe ja teiste vahel.
Suurendada Tourette'i sündroomi tõenäosust:
Alkoholi ja uimastite tulevase ema kuritarvitamine;
Intrauteriinne hüpoksia;
Streptokokk-nakkusega lapse nakkus;
Mürgistus, olenemata põhjustest;
Tourette'i sündroomi sümptomid koosnevad erineva iseloomuga puugide kompleksist, tahtmatutest hüüdmistest ja muudest käitumuslikest muutustest.
Tiki võib liigitada mootoriks - lihtne ja keeruline, vokaal. Sama rühma lihtsaid moto-lihaseid on kaasatud. Neid võib kirjeldada kui huulte venitamist õlgedega, hammaste klõpsamist ja kääritamist, kulmude vilkumist või lamedust, käte või jalgade tahtmatuid lööke.
Rasked piigid on liikumised, kus on väljendunud grimasse, tahtmatu kopsakas, puudutades mõningaid kehaosi, lööb oma pea vastu esemeid, krambid, mille tõttu patsient võib ennast kahjustada. Puugide omadused: monotoonsus, rütmi puudumine, teadlikkus sellest, mis toimub, lühiajalise tahtliku surumise võimalus. Tulevikus saavad patsiendid selgitada oma liigutusi silmade liivatunde, äärmuslike raskuste ja pingete, võõrkeha väljanägemise või kraniaalse võlviku all oleva valju heli all.
Sõnavara saab väljendada heli müra - hmykane, köha, tervete fraaside või lausete kasutamine. On selliseid vokaalkiilte:
Echolalia - korduvad sõnad, fraasid, lugemiste väljavõtted, mis ei ole seotud olukorraga.
Üldistatud piire võib diferentseerida sõltuvalt sümptomite tõsidusest:
2 kraadi - mõõdukad ilmingud. Remissiooni ei täheldata, ilmingud on teistele nähtavad, kuid võime enesekontrolli jääda jääb.
3. aste - hääldatakse. Patsient ei saa oma käitumist kontrollida.
Tourette'i sündroomi ravi algab pärast hoolikalt läbi viidud diagnostilisi meetmeid, mille käigus tuleb haigus eristada koreast, autismi, skisofreenia, epilepsia, infektsioonijärgse entsefaliidi ja Wilsoni tõve ilmingutest. Väikese patsiendi vanemad peavad konsulteerima järgmiste spetsialistidega: neuroloog, kardioloog, psühhiaater, endokrinoloog.
Dünaamikas on vaja jälgida uriini analüüside muutusi - vastavalt Zemnitsky ja üldistele, veres arenenud biokeemiatele. Viia metaboliitide spetsiifilised uriinianalüüsid läbi. Kindlasti nimetage riistvaraeksamid: kardiogramm, neurosonograafia, CT või MRI, elektroneurograafia - hinnang närviimpulsside kiirusele.
Kuidas ravida Tourette'i sündroomi, mis määratakse kindlaks pärast ulatuslike uuringute tulemuste võrdlemist. Nende näidustused on sümptomite kompleksi ilmingud aasta jooksul.
1-2 astet Tourette'i sündroomi ei vaja ravimite kasutamist, kuid see ei tähenda, et patsient suudab haigusega toime tulla. Sel juhul on vaja töötada psühholoogi või psühhoterapeutiga, selgitada vanematele haige lapse kasvatamise käitumise iseärasusi. 3-4 üldistatud tüsistuste ilmingute aste nõuab pikaajalist ja pidevat ravimit.
Tourette'i sündroomiga laste vanemad peavad mõistma, et lapse seisund sõltub paljudel juhtudel nende käitumisest.
Et luua eluruumis olukorrad, mis välistavad võimaluse rünnaku ajal ennast vigastada, ärge jätke läbistavaid või purunevaid esemeid käeulatuses, piirake teravate nurkade arvu;
Reguleerige päeva režiimi - telerite vaatamise ja vidinatega mängimise piiramiseks püüdke välistada üksikisiku pikaajaline viibimine, panna magama teatud ajaks;
On väga oluline mõista, et häälteel ei ole võimalik teha märkusi, sest see võib sümptomite tõsidust veelgi süvendada.
Ainult arst, kes jälgib patsienti, võib otsustada, kellele konsulteerida. Kui on olemas võimalus, et vajate meditsiinilist ravi, on soovitatav pöörduda psühhiaatri poole.
Terapeutilised toimed määratakse igale patsiendile individuaalselt. Võib olla kaasatud järgmised tehnikad:
Hüpnoteraapia. Patsient süstitakse transsi ja keskendub konkreetsele probleemile.
Kodus keeruline ravi praktiliselt ei toimu, kuigi seisundi stabiliseerimiseks võib ootamatute sümptomite leevendamiseks määrata 1-2 ravimit.
Haiglaravi korral võib patsientide raviks kasutada järgmisi ravimeid:
Alfa adrenomimeetikumid - Mezaton, Guanfacin, Clonidine;
Tritsüklilised antidepressandid - asafeen, amitriptüliin, desipramiin;
Ravi täiendatakse vitamiin-mineraalikompleksi määramisega, milles on ülekaalus B-vitamiinid ja kõrge magneesiumisisaldus.
Kirurgilised operatsioonid on juba käimas Tourette'i sündroomi ravis. Patsiendi aju implanteeritavas neurostimulaatoris, mis võimaldab teil mitme aasta jooksul kõrvaldada iseloomulike sümptomite ilminguid.
Kuid 4-8 aasta pärast ilmnevad taas haiguse tunnused ja stabiilne remissioon ei ole veel saavutatud. Lisaks on operatsioon väga tõsine, kõrvaltoimete oht on väga suur. Ajuoperatsioone võivad teha ainult kõrgelt kvalifitseeritud kirurgid.
Ennetavaid meetmeid selle haiguse peatamiseks või kõrvaldamiseks tulevases imikus ei ole. Kuna defektset geeni ei ole otseselt tuvastatud, ei ole veel võimalik kõrvaldada võimalikku närvisüsteemi kahjustust.
Siiski on olemas meetmeid, mis aitavad vähendada sümptomite riski:
Stressireaktsioonide tekkimise võimaluse kõrvaldamine;
Vastavus päeva režiimile;
Eeldatav eluiga ei ole Turret'i sündroomil mingit mõju.
Kuidas ravida Tourette'i sündroomi - vaata videot:
Tourette'i sündroom ilmneb kontrollimatutel mootori- või helihäiretel. Olles oluliselt mõjutanud lapse emotsionaalset sfääri, ei mõjuta ta vaimseid ja füüsilisi võimeid.
Sümptomite alguse täpne mehhanism ei ole veel kindlaks määratud, kuid on mitmeid hüpoteese.
Statistika kohaselt kannatavad kuni 10 last 1000-st tahtmatutest liikumistest või helisid, kuni 5 täiskasvanut 10000-st püüavad varjata teiste inimeste pilte, kardavad avalikult välja minna, suhelda uute inimestega. Kontrollimata liikumised, arusaamatute sõnade hüüdmine, solvangud, erinevad helid ühendati 19. sajandi Tourette'i sündroomi märkidena.
1885. aastal avaldas prantsuse neuroloog Gilles de la Tourette aruande samade sümptomitega 9 patsiendi kohta. Varem kirjeldati neid, sealhulgas väljamõeldis, kuid see oli klassifikatsiooni ja analüüsi tegija.
Tourette'i sündroomi esimesed märgid ilmuvad kõige sagedamini vanuses 2–5 aastat ja nende intensiivsus väheneb mõnevõrra tulevikus. Noorukuses võivad nad ilmneda uue jõuga. 20 aasta pärast jäävad väikesed inimesed. Nende intensiivsus ja sagedus vähenevad märgatavalt.
Haigus mõjutab sageli poisse - neid esineb neil umbes 3 korda sagedamini kui tüdrukutel.
Tics võib esineda mitmesugustes haigustes. Need on mööduvad, mida iseloomustavad asukoha ja intensiivsuse muutused, ainult krooniline vokaalne või ainult mootor. Siiski öeldakse Tourette'i sündroomi kui tics:
Mõnikord on aga teatud patoloogiate tagajärjel tekkinud tics seotud ka Toure-tta sündroomiga ja neid nimetatakse turrettismiks. Sellised tahtmatud liikumised toimuvad entsefalopaatia, idiopaatilise düstoonia, skisofreenia, psühhogeensete patoloogiate taustal.
Tourette'i sündroomi peamised sümptomid on tahtmatud motoorilised ja häälehäired. Nad erinevad kestusest, tekivad ja suurenevad stressirohkete olukordade mõjul, neil ei ole rütmi.
Teadlased märgivad, et enne kopi algust on lapsel tugev erutus, pinge. Soov on naha kriimustamine, aevastamine, piigi eemaldamine silmast, köha. Seega tunneb ta usu lähenemist. Tahtmatut liikumist peetakse abiks ebameeldiva tunnetuse kõrvaldamisel.
Tourette'i sündroomi väljendub sageli tahtmatute helisid, hüüatusi, mis ilmuvad kas ise või kontrollimatute liikumistega. Väikesed lapsed karjuvad äkitselt, kummardavad, hiss, moo, purr, köha. Vahel hüüa arusaamatuid, olematuid sõnu, silpe.
Vanematel lastel on 3 tüüpi vokaalhäireid. Echolaliaga kordavad nad sõnu, mis on kuulnud küljest, sõnade osi, fraase. Palilaliumi puhul korduvad iseenesest leiutatud sõnad ja laused sihitult. Kõige tõsisem ilming on coprolalia. Selles häired, lapse karjub needused, solvangud, sealhulgas nilbe. Seda täheldatakse sagedamini kui 10% juhtudest.
Liikumishäired ilmnevad peamiselt tahtmatute silmade, näo liikumiste, grimassi, huule tõmbamise, otsaesise kortsumise vormis. Laps võib oma pead loksutada, õlakehitus, jerk tema käed, nina nina.
Mõnel juhul on mootorsõidukid keerukamad. Laps tahtmatult kobub, hüppab, haarab oma käed, puudutab esemeid, lööb oma pead erinevatel pindadel, hammustab käsnad vere.
Teadlased tuvastasid 4 Tourette'i sündroomi raskust. Kerge kraadiga on tics vaevalt märgatavad. Patsient saab neid kontrollida. Mõõduka kontrolli all ei ole kontrolli alati võimalik säilitada. Tahtmatud liikumised on teistele nähtavad ja esinevad sagedamini.
Väljendatud iseloomulike sagedaste rünnakute korral on patsiendil äärmiselt raske neid tahtlikult pingutada. Kui ta on raske, siis ta karistab. Sel juhul väljendatakse teisi häireid väga selgelt, neid on võimatu maha suruda.
Tourette'i sündroomi iseloomustab mõni muu märk. Eriti on see rahutus - laps ei saa pikka aega istuda ühes kohas ja osaleda ühes äris. Selle põhjuseks on halb tähelepanu koondumine - poiss on pidevalt häiritud, tema tähelepanu lülitub ühelt objektilt teisele.
Sageli ei saa Tourette'i sündroomiga lapsed oma tegevust kontrollida, teha neid hetkeseisu mõjul, ei suuda neid seletada, leida põhjust.
Häire on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega. Tourette'i sündroomi täpseid põhjuseid pole veel selgitatud. On mitmeid hüpoteese:
Kui lapsel tekib tahtmatu liikumine, on vajalik konsulteerimine neuropatoloogiga. Arst kogub anamneesi, uurib kõiki puugide väljanägemise üksikasju, selgitab nende esinemist sugulastega ja määrab uuringuid. Nende peamine eesmärk on sündroomi diferentsiaaldiagnoos teistest patoloogiatest: reumaatiline korea, kasvajate esinemine, Parkinsoni tõve juveniilne vorm.
Lapsele määratakse elektroenkefalograafia, MRI, biokeemiline ja täielik vereanalüüs.
Tourette'i sündroomi täielikuks raviks on võimatu. Praegu ei ole olemas kompleksseid ravimeetodeid, mis võimaldaksid ravida ravimeid. Ravi peamine roll on psühhoteraapia. Klassid toimuvad regulaarselt ja pikka aega. Nende eesmärk on välja selgitada, mis põhjustab krambid, kuidas laps tunneb, kui nad on. Psühhiaater õpetab teda tunnistama puukide lähenemist, et minna üle muudele tegevustele, et vältida selle esinemist.
Klasside eesmärk on ka vaimse stressi vähendamine ja ärevuse, pingete ja ärevusega toime tulla. Oluline osa on aidata kaasa kooli, ühiskonna kohanemisele. Klassides võivad osaleda ka lapsed, aga ka nende vanemad.
Peamised rikkumise kõrvaldamiseks või nende vältimiseks kasutatavad meetodid on muinasjutt, kunstiteraapia.
Lisaks psühhoteraapiale rakendatakse ravimeid. Kasutatakse antidepressante (Azafen), neuroleptikume (Rispolept, Haloperidool), dopamiini alandavaid ravimeid (metoklopramiid, Eglonil). Mõnikord on antihüpertensiivsed ravimid näiteks Guangfotsin.
Kui lapsel on kõnehäire, viiakse läbi kõneteraapia klassid.
Tourette'i sündroomi tagajärjed on peamiselt seotud psühho-emotsionaalse sfääriga. Kuna koolis on pidev naeruväärne, muutub laps ärevaks, närviliseks, tõmbub endasse ja kogeb sageli depressiooni ja stressi. Mõnikord muutub selline laps agressiivseks. Emotsionaalne stress põhjustab unehäireid, takistab ühiskonnas kohanemist, uute inimestega kohtumist, sõpru.
Aja jooksul põhjustab pidevate ja raskete olukordade pidev kordumine isiksuseomaduste kujunemist, mis veelgi takistab edasist kohanemist. Nad jäävad isiku juurde isegi pärast seda, kui need on juba kadunud, muutunud haruldaseks ja tähtsusetuks.
Üldiselt ei mõjuta häire eluiga, vaimset või füüsilist arengut.
Geneetilise eelsoodumuse mõju ei saa kuidagi välistada. Neeruhaiguste riski vähendamiseks lapse raseduse ajal on oluline, et arsti juures oleks oodatav ema. Te peate süüa õigesti, võtma ravimeid ainult arsti ettekirjutuste kohaselt, ärge suitsetage ega jooge alkoholi.
Rünnakute sageduse ja intensiivsuse vähendamine võib, kui:
Tourette'i sündroom ei ole lause, see ei mõjuta vaimset ja füüsilist arengut. Mõjusid emotsionaalsele sfäärile saab vältida, luues peres soodsad tingimused, külastades psühholoogi ja aidates lapsel kõike. Kõige sagedamini sümptomid kaovad pärast 18-20 aastat.