Arthrogriposis

Arthrogryposis on luu- ja lihaskonna süsteemi kaasasündinud haigus, mida iseloomustab paljude liigeste kontraktsioonide teke, seljaaju neuronite kahjustumine lihasstruktuuride esmase atroofiaga. Kliiniline pilt koosneb liigesepiiride deformatsioonist, millel on piiratud liikumisruum, lihaste hüpotensioon, lastel säilinud normaalne luure tase ja sisemiste organite kahjustamata jätmine. Selgitada diagnoosi radiograafia, CT ja MRI abil. Ravi hõlmab kahjustatud liigeste immobiliseerimist nende jaoks soodsas funktsionaalses asendis, füsioteraapiat, rasketel juhtudel - kirurgiliste meetodite kasutamist.

Arthrogriposis

Esimest korda kirjeldati patoloogiat üksikasjalikult 1927. aastal kodumaise kirurgi E. Yu poolt. Osten-Sacken, kuid mõiste „arthrogryposis” ise tegi ettepaneku Ameerika ortopeediline kirurg M. Stern 1923. aastal. Sõna otseses mõttes tõlgitakse haiguse nimi "kõvera liigendina". Pediaatrias toimub see sagedusega 1: 3000 kuni 1: 56000 vastsündinuid; esinemissagedus on mõlema soo puhul sama. Arthrogryposis või mitmekordne kaasasündinud kontraktiure sündroom avastatakse tavaliselt enne loote ultraheliuuringut või esimesel päeval pärast sündi, kui neonatoloog uurib seda vastsündinu uuringu ajal. Haiguse häirivate mõjude vältimiseks vajavad varakult lapsed intensiivset füüsilist rehabilitatsiooni.

Arthrogryposise põhjused

Praeguseks on mainitud rohkem kui sada põhjust, mis aitavad kaasa haiguse kujunemisele, kuid peamist ei ole esile tõstetud. On teada, et arthrogryposis areneb 4-5 nädala jooksul emakasisene areng ja see ei ole pärilik (välja arvatud distaalne vorm). Võimalikud põhjuslikud tegurid on järgmised:

• Teratogeenne. Neil on hävitav mõju loote arenevatele struktuuridele. Sellesse rühma kuuluvad rasedate narkootikumide, alkohoolsete jookide ja teatud ravimite (näiteks tsütostaatikumid), ioniseeriva kiirguse, mürgiste kemikaalide, nakkushaiguste (punetiste, tsütomegaloviiruse, toksoplasmoosi) jt kasutamine.
• Ema. Seotud emaorganismi omadustega. Nende hulka kuuluvad emaka anatoomilise struktuuri anomaaliad (kahekordistus, kahekordistamine, hüpoplasia), platsentaepuudulikkus, raskete krooniliste haiguste (süsteemne erütematoosne luupus, diabeet, dekompenseeritud südamepuudulikkus) ja teiste esinemine.
• Oligohüdramnion. Praeguses staadiumis võtavad paljud autorid vähe vett arthrogryposise arengu põhiversiooniks. Väike kogus amnionivedelikku põhjustab normaalsete loote liikumiste puudumise, mille tagajärjel fikseeritakse liigesed teatud sundasendis.

Patogenees

Arthrogryposise patogeneetilisi mehhanisme ei mõisteta täielikult. Selles küsimuses on mitmeid arvamusi. Myogeoloogiline teooria viitab lihasstruktuuride esmasele degeneratiivsele kahjustusele, millel on edasine muutus nina-sidemete kompleksis ja närvisüsteemi erinevates osades. Neurogeenne hüpotees viitab sellele, et sünnieelse perioodi jooksul põhjustab põhjuslike tegurite kombinatsiooni mõju tõttu selgroo liikumisteede kahjustusi ja seejärel häirete teket nende poolt innerveeritud tsoonides. Artrogeenne versioon seob kaasasündinud kontraktsioonid kapsli-sideme aparaadi esialgse kaasamisega patoloogilisse kompleksi, ümbritsevate lihaste atroofiasse ja sekundaarse müodegeneratsiooni.

Patoloogiline dissektsioon näitab hüpoplastilise iseloomuga lihaste muutuste esinemist. Nende füsioloogilised kinnituspunktid on säilinud, kuid kiud ise asuvad ebatüüpiliselt jäseme sunnitud asukoha tõttu. Arthrogryposises olev kapsli-seade hoiab tihendatud kontaktide pinnad tihedalt kinni, siduvad struktuurid on lühendatud. Torukujulised luud on vähearenenud, atrofilised. Degeneratiivsed protsessid esinevad närvisüsteemi peaaegu igas osas.

Klassifikatsioon

Vastavalt liigendatud liigeste arvule ja patsiendi üldise seisundi alusel liigitatakse artrotsütoosi raskusastmeteks - kerged, mõõdukad ja rasked. Eraldi on tüüpi kontraktsioone, mis on röövimine, rotatsioon, ekstensent, adduktor, flexor ja kombineeritud. Rahvusvaheline klassifikatsioon eeldab haiguse jagunemist järgmistesse vormidesse:

• Üldistatud. See esineb 54% juhtudest. Haigus võib mõjutada absoluutselt kõiki liigese rühmi, sealhulgas selliseid haruldasi lokaliseerimisi nagu temporomandibular, sterno-akromiaalne, sternoklavikulaarne.
• Alumise jäseme kahjustamine. See on 30% kogu patoloogiast. Kahjustused haaravad jala liigesed, samuti puusa, pahkluu, põlve.
• Ülajäsemete kahjustamisega. Täheldati 5% juhtudest. Sagedamini mõjutab käsi, küünarnukid ja käte liigesed.
• Distaalne. Haigestunud laste arv ulatub 11% -ni. Sellel on umbes 9 alamliiki, mille hulgas on digitaalne düsmorfism, kaasasündinud arachnodactyly ja Gordoni sündroomid, mitu pterygiumit, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia jne.

Artrogriosi sümptomid

Tüüpilised sümptomid koosnevad kaasasündinud kontraktsioonidest ja lihaste atroofiast või alatoitumisest, mis annab patsiendile palju ebamugavusi. Arthrogriposis'e kahjustused on sümmeetrilised ja ei kaldu progresseerumisele, on võimalik ainult deformatsioonide kordumine pärast esialgset edukat ravi. Paljudel juhtudel haarab haigus keha ülemise osa. Tüüpiline pilt on see, et käed on volditud ja pööratud sissepoole, käsivarred on läbistunud, küünarnukid on vabad, käed on peopesade suunas painutatud. Alamjäsemete kahjustused tekivad tihti klubi jalgade ja puusaliigeste subluxatsiooni korral.

Arthrogryposis on kombineeritud ka harvemate ilmingutega - sõrmede naha sündaktika (adhesioonid), amnioni bännerid, hemangioomid ja telangiektasiad, nahk tõmbub üle kahjustatud liigeste, suulae lõhede, südamepuudulikkuse ja meningomüelokele. 10% juhtudest tuvastatakse aju või seljaaju ühendatud vaskulaarsed väärarengud. Patsientidel on sagedased hingamisteede haigused. Oluline ja positiivne tunnus on vanusepõhiste vaimsete võimete olemasolu ja elundite häirete puudumine.

Tüsistused

Arthrogriposis ei ohusta otseselt elu. Tüsistused on tavalisemad, kui puudub piisav või hilinenud ravi. Kuid isegi eduka ravi korral on võimalik, et positiivset dünaamikat ei saavutata. Lepingute säilitamine takistab lapsel kõige lihtsamate liikumiste teostamist. Tõsised tüsistused on kahjustatud liigeste täielik immobiliseerimine ja jäsemete pöördumatu deformatsioon. Rasketel juhtudel on kahjustatud ka luude kasvualad ja epifüüsi sekundaarne kahjustus.

Diagnostika

Arthrogryposis avastatakse tavaliselt rutiinse ultraheliuuringu käigus. Eekograafia puhul lootele registreeritud liikuvuses, jäsemete pehmete kudede vähenemine mahus ja kontraktsioonide areng. Pärast sündi tehakse uuring koos neuroloogi, ortopeedilise kirurgi või kirurgiga. Diagnostilised kriteeriumid on kontraktsioonide olemasolu rohkem kui kolme suure liigesepinnaga (käsi või jalg loetakse üheks suureks liigendiks), seljaaju motoneuronite instrumentaalselt kinnitatud kahjustused ja lihaste atroofia. Diagnoosi õigsuse selgitamiseks kasutatakse järgmisi meetodite rühmi:

• Visualiseerimine Esimese rea diagnostikana teostatakse modifitseeritud liigeste radiograafia. Selle abil saate tuvastada apofüüside, osteoporoosi ja skeleti diferentseerumisprotsesside halvenemise. CT või MRI kasutatakse vastuolulistel juhtudel ja suudavad tuvastada vähimatki muutusi liigeste pindadel.
• Neurofüsioloogilised. Neuromuskulaarse juhtivushäire tuvastamiseks kasutatakse elektroneuromüograafiat (ENMG). Seljaaju kahjustusi on vaja kinnitada. Elektroentsefalograafiat (EEG) kasutatakse kesknärvisüsteemi närvirakkude aktiivsuse registreerimiseks. Harvem on diagnostika EEG seire, mis võimaldab jälgida aju aktiivsust kogu päeva vältel.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi poliomüeliidi, diastrofilise düsplaasia, Larseni sündroomi, kondroodstrofia, seljaaju amüotroofia, müotonilise düstroofia tagajärgedega. Lõplikuks diagnoosimiseks võib olla vaja nakkushaiguste spetsialisti, kardioloogi ja reumatoloogi abi.

Arthrogryposis ravi

Terapeutilised meetmed algavad esimesest päevast pärast sündi, sest selle perioodi korrigeerimise tulemus on kõige stabiilsem. Kuni 2-3 aasta vanuseni on eelistatud konservatiivsed meetodid. Nad koosnevad iga nädal läbi viidud lavastatud krohvikorrektsiooni läbiviimisest. Enne iga manipuleerimist sooritatakse termilised, füsioterapeutilised protseduurid ja terapeutiline võimlemine. Füsioteraapiast, fotokrooteraapiast, elektroforeesist prozeriini, trentaali, väävli ja kaltsiumiga kasutatakse fonoforeesi keratolüütiliste geelide ja elektrilise stimulatsiooniga. Vanemad on kohustatud selgitama korrigeerivate harjutuste tähtsust arthrogryposisele, mida tehakse kuni 8 korda päevas. Ortopeedilist ravi täiendavad alati neuroloogilised, sealhulgas ravimid, mis suurendavad verevoolu, suurendavad juhtivust ja normaliseerivad koe trofismi.

Negatiivse dünaamika korral kasutatakse kirurgilist sekkumist. Rasketes olukordades algab see 3 kuust, kuid enamikul juhtudel on alla 2-aastased patsiendid konservatiivselt ravitud. Parandus tehakse esialgu distaalsetes kohtades. Sõltuvalt asukohast on võimalik teostada müotenoligamenthocapsulomomy, epikondüüli osteotoomia, pikendada nelinurka. Kui on esinenud arthrogrypotic clubfoot, siis soovitatakse kirurgilisi operatsioone ligamentous kõõluse aparaadil (alla 7-aastased lapsed) või suu kere (vanemas vanuserühmas).

Ülajäsemete artrogriosi korral tehakse operatsioone, et lühendada ja pikendada küünarvarre lihaseid, samuti randmeliigese kapsulotoomiat peopesalt. Noorukite puhul kasutatakse selle liigese toimingutena lindsan lindi või artrodesise allodez. Küünarliigese ekstensiivse kontraktsiooniga pikeneb tritsepsi kõõlus, siirdatakse ja teostatakse tagumine kapsulotoomia. Dislokatsioonide ilmnemisel viiakse nende suletud asendit läbi ainult intaktse lihasjõuga. Alumise otsa toimingud keskenduvad maksimaalselt tugi- ja staatilise funktsionaalse aktiivsuse säilitamisele, mis on iseteeninduse jaoks oluliste tingimuste loomisele.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos kajastab otseselt haiguse tõsidust. Kohalike vormide puhul on see soodne ja esineb üldine patsiendi puue. Ennetamine on toetav. Madalamate jäsemete haiguse korral on ortopeediliste kingade kasutamine kohustuslik, ülemine - longueti kasutamine, on oluline omandada spetsiaalseid kehahoiakut või korsette selgroo kinnitamiseks. Närvisüsteemi ja lihaste rahuldava vormi säilitamiseks kasutati terapeutilist massaaži, kehalist kasvatust ja võimlemist.

Arthrogriposis: mis see on ja kuidas seda ravitakse?

Arthrogryposis on raske liigeste haigus, milles nad deformeeruvad ja kaotavad oma funktsionaalsuse. Haigus on süsteemne ja kaasasündinud. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest mõjutab haigus mitmeid või peaaegu kõiki keha liigesid, lihased ja kõõlused haaravad patoloogilist protsessi.

Arthrogriposis: põhjused

Praeguseks ei tea ametlik meditsiin kahjuks selle haiguse tekkimise täpset põhjust. On teada, et patoloogia on kujunenud emakas, kõige tõenäolisemalt embrüo tulevaste elundite ja süsteemide paigutamise ajal (kuni 12 rasedusnädalat). Tegurid, millel võib olla teoreetiliselt negatiivne mõju ja mis aitavad kaasa haiguse arengule:

• alkoholi ja narkootikumide kasutamine;
• kiirgus (röntgen ja fluorograafia, kaasa arvatud);
• teratogeense toimega ravimid;
• emakasisene infektsioon;
• raske raseduse süsteemne haigus;
• geenimutatsioonid.

Nende tegurite mõju häirib liigeseadme ja osteogeneesi (luu moodustumine) moodustumist. On olemas ka mehhanism haiguse arengust. Selle autorid väidavad, et ebapiisava koguse amnionivedeliku tõttu pigistab emakas sündimata last, põhjustades deformatsiooni. Patsientide aju ja seljaaju koeproovide uurimisel jõudsid patoloogid järeldusele, et haigus põhjustab närvisüsteemi muutusi, kuigi intellekt ei ole häiritud.

Impulsi ülekandumine artrotsüütidel toimub vahelduvalt, mistõttu on lihaste verevarustus ebapiisav. Liigeste kõverus põhjustab sidekoe või rasvkoe lihaste asendamist, mis viib motoorse aktiivsuse vähenemiseni. Samuti on katkenud kõõluste ja liigeste kapsliaparaatide struktuur ning ei suuda tagada nende täielikku toimimist.

Kaasasündinud arthrogryposis: haiguse klassifitseerimine

Haigusel võib olla kolm kliinilist raskusastet. Diagnoosi kindlakstegemiseks keskendutakse välistele (morfoloogilistele) märkidele, röntgenitulemustele ja elektroneuromüograafiale (EMG). Täpsemalt kirjeldatakse seda tabelis:

Artrogriosi klassifitseerimine

Arthrogryposis lastel: haiguse tunnused

Kuna haigus on seotud kaasasündinud kõrvalekalletega, siis on see väljalülitatud kohe pärast lapse sündi. Haigus mõjutab sageli jäsemete distaalset (kauget) ja harvemini proksimaalset (lähedast keha).

Haigus võib levida kogu kehas, mõjutada alumist või ülemist jäsemet või mõjutada ainult nende kaugemaid piirkondi. Haiguse üldine vorm muudab peaaegu kõik keha liigesed (kaasa arvatud seljaosa ja kolju näoosa), nii et lihasüsteem ei saa normaalselt toimida. On vähenenud toon või selle puudumine. Kui last diagnoositakse ainult ülemise jäseme (või madalama) artrogriosi korral, mis mõjutab mitmeid liigeseid, siis õigeaegse ravi korral on kõik võimalused tema tervist oluliselt parandada.

Haigus ei mõjuta lapse vaimseid võimeid, kuid tema psühhomotoorne areng on hilinenud normaalse liikumise võimetuse tõttu.

On oluline, et artrogripoosi ajal ei mõjutaks siseelundeid, vaid selgroo tugeva kõveruse tõttu võivad nad mõnikord nihkuda.

Haigus ei progresseeru vanusega ega ole tavaliselt päritud. Haiguse prognoos sõltub ravimeetmete algusest.

Kuidas haigust tuvastada?

Ainsaks haiguse diagnoosimise tüübiks on ultraheli raseduse ajal loote arengu eri etappidel. Mõned hoiatussildid aitavad kahtlustada kohutavat väärarengut. "Arthrogrypos" eeldatava intrauteriinse diagnoosiga on järgmised muudatused:

• loote motoorse aktiivsuse rikkumine (selle vähenemine või puudumine);
• jäsemete pehmete kudede hõrenemine mahus;
• liigeste väärarengud (näiteks liikumatus või jalgade, käte visuaalne puudumine).

Ekstraheerimiseks on vaja vähemalt 3 kohustuslikku ultraheli: 10-13 nädalat, umbes 5-kuulise raseduse ja 30 nädala pärast. Esimesed kaks uuringut on eriti olulised diagnostikaplaanis, sest kolmandal trimestril ei ole võimalik meditsiinilistel põhjustel rasedust lõpetada.

Kuidagi on patoloogia avastamine võimatu, seda ei määrata vereannetuse ajal ega puudutades sünnitusarst-günekoloogi rutiinse kontrolli käigus. Pärast sündi kasutatakse diagnoosimiseks röntgenkiirgust ja EMG-d, kuigi muutused on nähtavalt nähtavad palja silmaga.

Arthrogriposis: ravi tuleb alustada sünnitushaiglas

Terapeutilisteks toiminguteks olid need tõhusad, sest need on tehtud lapse sünnist. Kuni heakskiitmiseni on oluline õpetada vanematele, kuidas ortopeedilisi harjutusi korralikult täita, mida nad saavad iga päev kodus korduvalt korrata. Haiglas määratakse lastele tavaliselt järgmised raviteenused:

• massaaž;
• füsioteraapia (kuumtöötlus);
• võimlemine;
• liigeste fikseerimine (rehvide või kipsi abil).

Kui konservatiivse ravi tulemus ei ole lapse seisundi taastamiseks või seisundi parandamiseks piisav, näidatakse talle operatsiooni. Mida varem seda tehakse, seda suurem on selle tõhusus. Jalgade deformatsioone kasutatakse 3-4 kuu vanustel ja käed - 6-8 kuud. Hilisemas eas ravi nõuab luuaparaadis ja pehmetes kudedes rohkem sinise silmaga sekkumist, nii et ortopeedid ei soovi seda edasi lükata.

Arthrogryposis on täielikult ravitav?

Haigus põhjustab liigeste kontraktsiooni ja võimetust jätkata selle tõttu normaalset elu. Leping on liikuvuse osaline või täielik piiramine (näiteks käe painutamine või laiendamine). Võimalus ravida seda haigust täielikult või vähemalt minimaalsete komplikatsioonidega on ainult kerge vorm. Kui protsessis osalevad mitmed liigesed (tavaliselt diagnoositakse "distaalne arthrogryposis") ja selgroogu ei mõjuta, siis konservatiivsete ja mõnikord operatiivsete meetodite abil saab saavutada stabiilset positiivset dünaamikat.

Olukordades, kus patoloogia laieneb mitmele liigestele ja seljale, on ravi peamine eesmärk leevendada patsiendi valu ja seisundit nii palju kui võimalik. On oluline korrigeerida dislokatsioone nii palju kui võimalik ja suurendada lihastooni veidi, et inimene saaks iseseisvalt liikuda või vähemalt käega töötada. Kirurgiliste ja terapeutiliste meetodite kombineerimine võimaldab enamikul juhtudel vähendada deformatsiooni raskust ja parandada lihaste tundlikkust. Sellise esmase ravi käigus peavad sellised patsiendid toetama füsioteraapiat ja massaaži.

Liigutuste deformeerumise eesmärgil kasutatakse uuesti spetsiaalseid ortopeedilisi fiksaatoreid ja rehve. Olenemata haiguse tõsidusest on lapse ravi ja taastumine vanemate jaoks raske (vaimselt ja füüsiliselt).

Haiguse artrogriosi: kas on olemas ennetus?

Kuna haiguse täpne patogenees ja põhjused ei ole teada, ei ole spetsiifiline ennetamine olemas. Paljude arstide sõnul on parim vahend haiguse ennetamiseks vastutustundlik suhtumine rasedate naiste ja nende naiste tervisesse, kes tulevikus plaanivad saada emaks. Tiinuse ajal on soovitatav ravimeid maksimaalselt ära jätta ja vältida kahjulikke tegureid, sealhulgas stressi.

Sünnil diagnoositud inimestel on ka haiguse ägenemise ja kordumise ennetamine. Selleks peate regulaarselt läbima ravi spetsiaalsetes sanatooriumides, tegema võimlemist ja ärge unustage planeeritud massaaži. Mõnel juhul peab isik pidevalt või ajutiselt kandma korrektoreid, mis takistavad liigeste kõverdumist. Ortopeedi- ja röntgeniuuringute regulaarsed uuringud võimaldavad teil jälgida protsessi dünaamikat ja vajadusel muuta raviplaani õigeaegselt.

Inimesed, kes on selle õnnetusega silmitsi seisnud, on sageli seotud küsimusega: arthrogryposis, mis see on ja millised on võimalused sellest vabaneda? Loomulikult on see raske haigus, mida on raske ravida, kuid vanemate hoolsusega ja pädeva meditsiinilise lähenemisviisiga on võimalik saavutada positiivseid tulemusi.

Arthrogriposis

Arthrogryposis on kaasasündinud süsteemne haigus, mida iseloomustavad liigeste kontraktsioonid (jäikus), samuti lihaste hüpotroofia ja seljaaju motoneuronite kahjustused.

Sisu

Põhjused

Mõiste "arthrogryposis" tutvustas Ameerika Ühendriikide ortopeedi M. Stern 1923. Haigus esineb 1 000-st vastsündinutest. Selle sagedus osteo-liigeseseadme teiste kaasasündinud patoloogiate hulgas on 2-3%.

Artrogriosi põhjused ei ole täielikult teada. On tõestatud, et haigus ei ole pärilik, vaid tekib juhuslikult. Eksperdid tuvastavad mitmeid tegureid, mis toimivad raseduse alguses ja provotseerivad lootele arthrogryposist. Nende hulgas on:

• viirus- või bakteriaalsed infektsioonid;
• mürgiste ainete ja ravimite mõju;
• struktuuri anomaaliate tõttu intrauteriinse ruumi piiramine;
• platsenta puudulikkus ja nii edasi.

Patogenees

Ei ole kindlaks tehtud, kuidas lapsed arenevad artrotsütoosil. Haiguse patogeneesis on kaks peamist teooriat: müogeensed ja neurogeensed.

Müogeoloogilise teooria kohaselt on teratogeensete tegurite mõjul raseduse esimesel trimestril häiritud lihaskiudude moodustumine (histogenees). Selle tulemusena ilmnevad negatiivsed muutused liigesetõmbeseadmes ja närvisüsteemis.

Neurogeense hüpoteesi pooldajad usuvad, et patoloogiline protsess algab seljaaju esmase kahjustuse tõttu ning selektiivne lihaste atroofia ja üksikute liigeste kontraktsioonid on sekundaarsed.

Kaasasündinud artrotsütoosiga kaasnevad järgmised patoloogilised tunnused:

• lihaste toon on häiritud, neis tekivad degeneratiivsed protsessid;
• liigeste piiratud liikuvus;
• kott-sidemete aparaat lühendatakse;
• külgnevad pinnad liigesekapslis on tihedas kontaktis;
• liigesed on fikseeritud teatud asendis;
• lihaste päritolu- ja kinnituskohtadel on ebanormaalne asukoht;
• pikk torukujuline luude atroofia, nende kasv aeglustub;
• mõjutanud kesk- ja perifeersed närvisüsteemid.

Sümptomid

Kaasasündinud mitmekordne artrotsütoos liigitatakse mitmete omaduste järgi:

• Levimus on üldistatud (54% juhtudest), alumiste jäsemete kahjustused (30%), ülemine jäsemed (5%), distaalne (11%).
• Kontraktuuri tüübi järgi - väljavool, liitmik, flexor, extensor, rotatsioon, kombineeritud.
• Vastavalt deformatsioonide raskusele - kerged, keskmised ja rasked vormid.

Üldistatud artrotsütoposiidiga on kaasas:

• õla, randme, küünarnuki, puusa- ja põlveliigese jäikus;
• käte, jalgade, näo skeleti, selgroo deformatsioonid;
• hüpotensioon või lihaste atoonia.

Alumise jäseme arthrogryposis avaldub kujul:

• välised pöörlevad röövimisviisid või paindumisvastased kontraktsioonid puusaliigeses;
• puusaliigutused (mitte alati);
• painutamine või ekstensiivne kontraktsioon põlvedel;
• jalgade deformatsioonid.

Ülajäsemete arthrogryposisile on iseloomulikud järgmised kontraktsioonid:

• intrarotatsiooniline õla liigestes;
• ekstensiivne ulnar;
• flexor in radiocarpal;
• esimese sõrmega painduvust tekitav.

Patoloogia distaalses versioonis täheldatakse käte ja jalgade deformatsioone.

Paljudel juhtudel täiendab arthrogryposis selliseid ilminguid nagu:

• amnioni bännerid;
• käte nahakaudne sündaktika;
• naha taaskasutamine muutunud liigestega;
• pterygiumid liigestes;
• klubihall ja jalgsijooks;
• liigeste otste dislokatsioon;
• hemangioomid ja telangiektasiad nahal;
• hingamisteede haiguste kalduvus.

Siseorganite süsteemsed kahjustused ja intellektuaalse arengu lagunemine on ebatüüpilised. Liigeste deformatsioonid ja lihaste atroofia arenevad sümmeetriliselt ja ei edene elu jooksul.

Diagnostika

Arthrogryposise diagnoosi saab teha sünnieelse perioodi jooksul. Haigus tuvastatakse ultraheliga, mis näitab liigeste deformatsiooni ja jäsemete pehmete kudede atroofiat. Kaudse patoloogia tunnuseks on madal loote liikuvus.

Pärast sünnitust diagnoositakse arthrogryposis kliiniliste sümptomite ja neuroloogilise uuringu põhjal. Lisaks saab teostada ultraheliuuringut ja radiograafiat.

Haigus erineb poliomüeliidi, polüartriidi, müopaatia ja teiste süsteemsete ja neuromuskulaarsete patoloogiate tüsistustest.

Ravi

Kaasasündinud mitmekordse arthrogryposise korral jälgib ja ravib ortopeediline kirurg.

Konservatiivne ravi peaks algama lapse elu esimestel kuudel. See hõlmab jäsemete järkjärgulist krohvimist üks kord nädalas. Enne kipsi pidamist võimlemisega. Arthrogryposise füüsikaline teraapia eesmärk on liigeste liikumise suurendamine ja deformatsioonide parandamine. Lisaks tuleks korrigeerivad harjutused ja stiilid teha 6-8 korda päevas. Pärast kipsi lõppu valitakse lapsele individuaalselt ortoositooted.

Arthrogryposise ravi täiendab füsioteraapia, mille eesmärk on parandada neuromuskulaarse aparatuuri funktsioone ja vereringet ning osteoporoosi ravi. Põhitehnikad:

• massaaž;
• fotokrooteraapia;
• elektroforees pentoksifülliini, askorbiinhappe, kaltsiumi, aminofülliini, väävli abil;
• elektrostimulatsioon;
• fonoforees;
• soolasoojendajad;
• ookokeriit ja parafiin.

Lisaks hoitakse neuroloogilise ravi kursusi 3-4 korda aastas, mis hõlmavad ravimeid, mis suurendavad närvikiudude juhtimist ja parandavad koe trofismi.

Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne, kasutatakse kirurgilist ravi. Reeglina viiakse operatsioonid läbi 2-3 aasta pärast. Sekkumise ajal reguleeritakse lihaste ja kõõluste suurust ning liigeste asendeid.

Prognoos

Generaliseerunud artrotsütoosil on ebasoodne prognoos. Patsiendid vajavad perioodilist ravi, rehabilitatsioonimeetmeid, kohanemist eriasutustes.

Lokaalne kerge arthrogryposis on täielikult ravitav, tingimusel et ravi algab õigeaegselt. Kuna kontraktsioonid ja deformatsioonid on korduvad, on selle diagnoosiga lapsed jälgitavad kuni luu kasvu lõpuni.

Ennetamine

Artrotsüütide ennetamise peamine näitaja on teratogeensete tegurite mõju lootele raseduse ajal.

Kuidas ravida arthrogryposist

Arthrogryposis on põhjustatud luu- ja lihaskonna arengu häiretest. Need on seotud kontraktsioonide, fibroosi ja jäsemete deformatsiooniga. Anomaaliaid on palju. Kõige levinumad vormid on randme, põlvede, õlgade, puusade ja põlvede atrogripoos. Praegu on selle päritolu kohta mitu teooriat, kuid põhjus ei ole tuvastatud.

See artikkel räägib, mis on arthrogryposis, selle põhjused, ravi ja prognoos.

Mis on arthrogryposis

Arthrogryposis on geneetiline haigus, kaasasündinud häire, mis on seotud liigeste, lihaste ja seljaaju ebanormaalse arenguga. See haigus on üsna haruldane. Ainult 2-3% kõigist lihas-skeleti süsteemiga seotud arenguhäiretest on artrotsütoos.

See haigus ei edene aja jooksul, ei mõjuta teisi siseorganeid ega mõjuta lapse vaimseid võimeid.

Meditsiinis arvatakse, et arthrogryposis ei ole diagnoos, vaid keha seisund. Arthrogryposise avastamine raseduse ajal on oluline prognoosimise ja geneetilise uuringu punkt.

Haiguse nimi pärineb kreeka keeles ja sõna otseses mõttes tõlgitakse "kõvera liigendina". Arthrogryposis on liigese liikuvuse piiramine, põhjustades seljaaju lihaste atroofiat ja kõrvalekaldeid. Sellel on palju liike.

Klassifikatsioon ja alamliigid

Vastavalt 10. klassi haiguste rahvusvahelisele klassifikatsioonile (ICD kood 10) omistati arthrogryposisele Q-kood 74. See ühendab kategooria nimega “Muud kaasasündinud anomaaliad (defektid) jäsemete arengus”. Nende hulgas on sellised patoloogiad nagu:

• täiendavad karpaalkud;
• Clavicular-kraniaalne düsostoos;
• kaasasündinud pseudartroos;
• macrodactyly;
• Sprengeli deformatsioon;
• kolmekantiline pöial;
• patella puudumine;
• patella dislokatsioon;
• küünepadella sündroom;
• sakroiliumliigese liitumine;
• pahkluu liigese ebanormaalne areng;
• kaasasündinud mitmekordne arthrogryposis.

See ei ole kogu anomaalia sortide loetelu.

Uuri välja, milline on erinevus artriidi ja artroosi vahel.

Vaatleme üksikasjalikumalt kaasasündinud mitmekordset artrogriosi ja distaalset sündroomi.

Kaasasündinud mitmekordne arthrogryposis on jagatud:

• ülemise jäseme kõrvalekalded;
• alumiste jäsemete kõrvalekalded või artrogriopunktid;
• üldistatud vorm;
• üldine vorm koos seljaaju kaasamisega.

Üldine vorm on osalemine õla, küünarnuki, randme, puusa, põlve, käte ja jalgade patoloogilises protsessis, näo skelett.

Ülajäsemete arthrogryposis jaguneb kahte rühma: vähearenenud relvad piki tüüpi ja vähearenenud käed piki ristsuunalist tüüpi. Mõlemad vormid tähistavad objekti käsitsi seadmise funktsiooni osalist või täielikku puudumist. Käe lihased on atrofeeritud ja käsi on lühendatud 1,5 cm-lt kuni täieliku puudumiseni.

Alajäsemete Arthrogryposis'il on kolm patoloogia vormi. See fokomelii, amelia ja peromelia. Fokelia puhul ei ole jäsemete keskmisi osi, see võib olla ühepoolne või kahepoolne. Amelia on liigese täielik puudumine. Permelium on tüüpi foquelia, mis ühendab jäseme osa puudumise suu anomaaliaga.

Arthrogryposise distaalne vorm on seotud väikeste liigeste kõrvalekalletega. Sellisel kujul mõjutavad käed ja jalad, mõnikord kaasnevad ka lõualuu liigesed. Enamasti on need pärilike haiguste tagajärjel.

See kategooria ühendab 18 alamliiki. Siin on mõned neist:

• Gordoni sündroom;
• digitaalne düsmorfism;
• Freeman-Sheldoni sündroom;
• kaasasündinud arachnodactyly;
• pterygium;
• trymmus-pseudocamptodactyly.

Põhjused

Anomaalia päritolu on vähe uuritud, seega on põhjuste hulgas palju teooriaid. Neid saab kombineerida järgmistesse rühmadesse:

• mehaanilised tegurid (amnioni vedeliku vähenemine ja lootele avalduv surve, ebanormaalne loote seisund, füüsiline trauma);
• veresoonte patoloogiad ja vereringehäired;
• nakkushaigused (emakasisene periartriit, ema nakkushaigused, punetised, gripp, vanemamuna kahjustused);
• narkootikumide ja ravimite toksiinid;
• pärilik;
• hapniku nälga.

Artrogriosi sümptomid

Haiguse levinud tunnused on:

• lihaste atroofia;
• ühine ummistus;
• liigese deformatsioon.

Alumise jäseme artrogriosi sümptomid on:

• välised pöörlevad röövimisviisid või paindumisvastased kontraktsioonid puusaliigeses;
• puusade nihked, kuid mitte alati;
• painutamine või ekstensiivne kontraktsioon põlvedel;
• jalgade deformatsioonid.

Ülajäseme artrogriosi sümptomid:

• intrarotatsiooniline õla liigestes;
• küünarnuki ekstensor;
• paindumine radiokarpides;
• esimese sõrmega painduvust tekitav.

Ravi

Kuidas ravida arthrogryposist? Arthrogryposis on ravitav ja võimaldab lapsel saada täielikku füüsilist sõltumatust. See tähendab keerulist ravi. Mida varem ravi algab, seda lihtsam on korrigeerida ja seda väiksem on operatsiooni tõenäosus.

Nii ülemiste kui ka ülemise jäsemete artrogriosi ravi varases staadiumis hõlmab liigeste sekundaarse deformatsiooni vältimist, mis tekib liidese paindumise ja pikenemise vahelise tasakaalu puudumise tõttu.

Füüsiline ravi lastele annab suure positiivse mõju. Laste organism on närvisüsteemi stimuleerimiseks väga tundlik ja reageerib hästi selle mõjule.

Koos sellega viiakse läbi manuaalteraapia, massaaži ja füsioteraapia harjutusi.

Vajadusel kinnitatakse vuugid rehvide või krohviga. Mõnikord on vaja 4-5 päeva pärast sündi. Liiged on fikseeritud splintiga või splintiga, näiteks kui puus on nihutatud.

Rehvid võivad olla fikseeritud ja dünaamilised. Liikumatu või stabiilne, kinnitab liigese täielikult. Hingede süsteemi dünaamiline moodustamine. Nad võimaldavad teil teha liikumisi. Neid kasutatakse nii rehabilitatsiooniperioodil pärast operatsiooni kui ka lastel, kes ei vaja operatsiooni.

Õpi reumatoidartroosi raviks.

Kips viiakse läbi järk-järgult, teatud sagedusega. Enne kipsi rakendamist on harjutus. Korrigeerivad harjutused ja stiilid tehakse ka iga päev mitu korda päevas. Võimlemistee areneb ja suurendab liikumisulatust, parandab liigese deformatsioone.

Füsioteraapiana kasutatakse ravimeid sisaldavat elektroforeesi, fonoforeesi, elektrilist stimulatsiooni, rakendusi osokeriidi ja parafiiniga ning soola kuumutamist. Nad parandavad vereringet, tugevdavad närvisüsteemi ja soodustavad ravimite sügavamat tungimist koesse.

Mitu korda aastas, neuroloogilise ravi kursused. Nad parandavad närvikiudude juhtivust ja ainevahetust kudedes.

Konservatiivse ravi madala kasuteguriga kasutatakse kirurgilist sekkumist. Seda tehakse kõige sagedamini 2-3 aasta vanuselt. Toiming tehakse lihaste ja kõõluste suuruse reguleerimiseks ning liigeste asukoha muutmiseks.

Prognoos

Lapse artrogeproosi tulevane prognoos sõltub haiguse tõsidusest. Väiksemate deformatsioonide ja varajase ravi korral on arthrogryposis ravitav. Kuid on olemas kordumise tõenäosus, nii et lapsi jälgitakse perioodilise arstliku läbivaatuse tingimustes kogu luu kasvu perioodil.

Üldistatud artrogriosi on ravimatu. Patsiendid peaksid korrapäraselt läbima ravi, taastusravi ja kohanemise eriasutustes.

Järeldus

Vaatamata raskustele arthrogryposise ravis, on vanemate jõupingutuste ja kaasaegse meditsiini meetodite abil võimalik lapse seisundit oluliselt parandada. Ortopeedi regulaarsed kontrollid võimaldavad jälgida protsessi dünaamikat.

Mis on arthrogryposis?

Kallid vanemad, pidage meeles! Arthrogryposis ei ole lause!

Mis on arthrogryposis?

Kui te sõna otseses mõttes tekib mõiste "arthrogryposis", siis tõlgitakse see kreeka keelest, see tähendab "kõverat ühist". Tänapäeval hõlmab see mõiste mitmesuguseid kaasasündinud haigusi, mida võib määratleda järgmise määratlusega:

Arthrogryposis on liikumisaparaadi kaasasündinud patoloogia, mis avaldub paljude liigeste kontraktsioonide, lihas hüpotroofia ja seljaaju kahjustuste all.

Lihas-skeleti süsteemi haigustega seotud kõigi haiguste artrogeptoosi patoloogia moodustab umbes 2-3%.

Tuleb märkida, et enamikel juhtudel on selle patoloogia poolt määratud deformatsioonid sümmeetrilised ja ei liigu vanusega. Selle haiguse siseorganeid reeglina ei mõjuta, ja mis kõige tähtsam, neil lastel on elav ja terve intellekt.

Artrogriosi vormid

Praegu kasutatakse arthrogryposise vormi määramiseks rahvusvahelist klassifikatsiooni.

Arthrogriposis

1. Kaasasündinud mitmekordne artrogroos (89% kogu patoloogiast);
2. Distaalsed vormid (10-11% patoloogiast);
3. Kaasasündinud kontraktsioonide sündroomide ilmingud.

Kaasasündinud mitmekordne Arthrogryposis

1. Ülajäsemete kahjustus (esineb 5% juhtudest);
2. alumiste jäsemete kahjustus (30% patsientidest);
3. üldistatud vorm;
4. üldine vorm selgroo kahjustusega.

Kõik üldistatud vormid moodustavad 54% kõigist patsientidest.

Üldistatud artrogriosi (kaasasündinud mitmekordne)

Rasketel juhtudel mõjutab õlg, küünarnukk, randme, puusa, põlve, käed ja jalad, näo skelett.

Distaalsed vormid

Neid iseloomustab käte ja jalgade esmane kahjustus, mõnikord kombineerituna maksapõie anomaaliaga. Sageli on see vorm pärilike haiguste ilming.

Distaalsel artrotsüütidel on umbes 18 alamvormi (vastavalt Bamshadi andmetele). Siin on mõned neist:

• düsmorfism digitalar,
• Gordoni sündroom
• Freeman-Sheldoni sündroom
• Trismus-pseudocamptodactylium,
• kaasasündinud arachnodactyly,
• pterygium sündroom jne.

Kriteeriumid, mille kohta täna diagnoositakse

Kolm kriteeriumi: Praegu kasutatakse artrogriosi diagnoosimiseks kolme peamist kriteeriumi: kaasasündinud kontraktsioonid kolm või enam liigest (kui käed või jalad on määratletud kui üks suur liigend), lihaste atroofia ja laboratoorsed diagnostilised näidustused selgroo motoneuronite kahjustused [Lapkin Y.A. ja Konyukhov MP, 2003].

Millised on artrogriosi põhjused?

Täna on üle saja põhjused, mis põhjustavad selle haiguse tekkimist. Sellised arvukad haiguse arenguteooriad põhinevad nendel arvukatel põhjustel:

Mehaaniline teooria

Nagu nimigi ütleb, on selle teooria peamine patogeneetiline tegur mehaaniline mõju arengule lootele.

Mis võiks olla mõju?

• amnionisurve, mis tuleneb amnioni vedeliku vähenemisest;
• suurenenud amnionivedelik;
• loote patoloogiline seisund;
• füüsiline vigastus ja teised.

Sellised mõjud võivad mõnede autorite sõnul takistada loote jäsemete verevarustust. See võib lõpuks neid tõsiselt deformeerida.

Vaskulaarne teooria

Patoloogilise protsessi põhjuseks on tundmatu etioloogiaga vaskulaarne patoloogia, mis häirib ka jäsemete vereringet.

Nakkuslik teooria

Liigete deformatsioon tuleneb selle teooria toetajatest lapse poolt sünnieelse perioodi jooksul ülekantavast nakkushaigusest. Selle põhjuseks on ema nakkushaigus 4-5 nädala jooksul raseduse ajal.

Eriti eristavad riskirühmad gripp ja punetised.

Selle teooria alajaos sisaldub arvamus vanemahaiguse võimaliku mõju kohta lootele juba ammu enne rasedust, mis oleks võinud põhjustada tema vanem-zygoti “alaväärsuse”.

Mürgine teooria

Haiguse põhjus võib olla toksiline toime raseduse ajal kasutatavate ravimite või narkootiliste ainete lootele.

Samuti avaldab toksilisus rasedate naiste toksilisust.

Pärilik teooria

Pärilikku teooriat peeti ümberlükatuks, kuid oli juhtumeid, kus haigus ilmnes kahes või isegi kolmes kaksikus. Praegu on tõestatud, et kogu arthrogryposise patoloogiast on pärilikud vormid 27% juhtudest [Hall J., 1984]. Eeldatakse, et pärandi tüüp on autosomaalne domineeriv ja X-seotud autosomaalne retsessiivne. Seega võivad ilmneda ainult haiguse distaalsed vormid. Kõigil teistel juhtudel on haigus juhuslik.

Hapniku nälgiteooria

Siin on haiguse tekke peamiseks põhjuseks loote kudede hapnikuga küllastumise puudumine, mis selgitab lihaste atroofia ja nende kiudude ja rasvade degeneratsiooni järgnevat moodustumist.

Kuidas arthrogryposis areneb?

Haiguse patogeneesil on ka mitu teooriat.

Arthrogenic teooria

Ülaltoodud võimalike põhjuste tõttu loote teatud eluea faasis liigeste kapsli-ligamentaalse aparatuuri kujunemine. Sellest järk-järgult ümbritsevate lihaste atroofia. Seal on nn sekundaarne müodegeneratsioon.

Myogenic teooria

Peamine erinevus võrreldes eelmise teooriaga on see, et lihaste degeneratsioon ei ole sekundaarne, vaid esmane, see tähendab, et kõigepealt mõjutavad need lihased ja seejärel nende all asuvad seljaaju liigesed ja liikumiskeskused.

Neurogeenne teooria

Selle teooria kinnitust määravad mitmed diagnostilised uuringud, kus paljudel juhtudel leidsid seljaaju eesmises sarves tsüstitaolised kihid. Need struktuurid võivad mitmete autorite järgi põhjustada kahjustusi seljaaju eesmise sarvedel olevate motoorsete neuronite ja järgneva reserveerimisprotsessi nende segmentaalsetes lihastes.

Arthrogryposis ravi

Kallid vanemad, te peate seda teadma! Arthrogriposis on ravitav! Ekspertidega "NIDOI neid. G.I. Turner "Paljud vanemad on enne lapse sündi nõuandvat suhtlust. Juba neonataalsel perioodil antakse lastele kõrgtehnoloogiline individuaalne kohtlemine. See võib aidata lapsel hoolimata kaasasündinud raskustest saada täielikku füüsilist sõltumatust. Pidage meeles, et mida varem ravi algab, seda suurem on tõenäosus vältimine või vähemalt vähendada edasise operatsiooni hulka. Varajane professionaalne tähelepanu teie lapsele on võimeline oluliselt parandadal füüsiline tase kõik tema edasi elu!

Milline on oht, et hiljem pöörduvad spetsialistid?

Varajase ravi peamine eesmärk on vältida teiseseid jäsemete deformatsioone. Selline deformatsioon esineb peamiselt jäsemete painduvate ja ekstensiivsete lihasrühmade vahelise tasakaalustamatuse tõttu. Seda tasakaalu nimetatakse "antagonismiks". Tema rikkumise tagajärjed on liigeste kontraktsioonid (“blokeerimine”), sekundaarne lihaste atroofia (so lihaste tervislik sündmus), jäsemete tugev sekundaarne deformatsioon jne.

Lisaks suureneb patsiendi vanus "plastilisus" halveneb märgatavalt tema keha, mis väljendub ravi efektiivsuse vähendamises.

Füsioteraapia, treeningravi ja manuaalteraapia

Kõige nooremate laste (alates kuu elust) konservatiivne ravi põhineb lapse keha võimel reageerida positiivselt oma kesk- ja perifeerse närvisüsteemi elektroneurostimuleerimisele. Parim tulemus saavutatakse nende kursuste kordamise kordamisega kahe teise kuu jooksul. Paralleelselt sellega viiakse läbi massaaž, manuaalteraapia, treeningteraapia neurofüsioloogilise eelarvamusega (vastavalt Bobat'ile, Voithe ravile), vajadusel viiakse läbi korrigeeriv krohvimine, määratakse ortopeedilised abivahendid.

Selline ravi on lapse elu esimestel kuudel kõige tõhusam. Samal ajal töötatakse välja kõik lepinguliste ummistuste suhtes tundlikud liigesed. Oluline on märkida, et selline disain peaks tekitama lapsele ebamugavust, kuid valu pole.

Arthrogriposis

Arthrogryposis on kaasasündinud haigus, mida iseloomustab kahe või enama suurte liigeste liikuvuse piiramine kõrvalistes piirkondades, samuti lihaste kahjustused (hüpo- ja atroofia) ja seljaaju teiste tuntud süsteemsete haiguste puudumisel.

Prantsuse kirurgi A. Pare (XVI sajand) kirjutistes on esmakordselt mainitud haigestunud last, kelle haiguse ilmingud sarnanevad artrotsütopiooniga. 1905. aastal tehtud artrogropoosi patoloogilise pildi täielik kirjeldus kuulub Rosencrantzile. Kirjanduse erinevatel aegadel on haiguse tähistamiseks kasutatud mitmeid sünonüüme: kaasasündinud mitmekordsed kontraktsioonid, millel on lihaste defektid, kaasasündinud amioplaasia, arthrodyskinesia, kaasasündinud deformeeriv müopaatia, kaasasündinud mitmekordne kontraktsioon sündroom, mitmed kaasasündinud jäigad liigesed. Mõistet "kaasasündinud mitmekordne artrotsütoos", mida praegu kõige sagedamini kasutatakse, pakkus välja Ameerika ortopeediline kirurg W.G. Stern 1923.

Enamik välisriikide allikaid näitab tõenäosust, et lapsel on artrogrioposiooniga 1: 3000. Siiski on haiguse esinemissagedus erinevates riikides märkimisväärne: näiteks Austraalias on see tõenäosus 1:12 000 ja Šotimaal 1:56 000.

Lihas-skeleti süsteemide kaasasündinud haiguste hulgas on artrotsütoos üks kõige tõsisemaid haigusi.

Põhjused ja riskitegurid

Praegu on palju tegureid, mis võivad kaasa tuua artrotsüütide tekkimise, kuid selle arengu mehhanismi ei ole täielikult uuritud.

Kuigi haigus on kaasasündinud, esineb see spontaanselt, loote arengu varases staadiumis (4–5 nädalat) ja see ei ole pärilik (välja arvatud distaalne vorm, mis pärineb autosomaalsest domineerivast tüübist). Lihakiu ja liigesstruktuuride moodustumise faasis kahjustav toime viib nende deformatsioonini.

Võimalik on ka lihaste ja liigeste sekundaarne kahjustus, mis on tingitud loote seljaaju liikumishäirete kahjustumisest. Sellisel juhul põhjustab lihaste inervatsiooni muutumine nende tooni rikkumist, mis piirab liigeste liikumist, põhjustab sidemete deformeerumist ja ilmneb kliiniliselt liigese fikseerimisel teatavasse (ebatüüpilisse) asendisse.

Teatud teadlaste sõnul on oluline roll arthrogryposise arengus ka loote liikuvuse sunniviisilisele piiramisele emakaõõnde.

Haigus diagnoositakse tavaliselt sünnieelsel perioodil rutiinse ultraheliuuringu ajal.

• nakkuslikud ja põletikulised haigused (leetrid, punetised, gripp, tsütomegalo-ja parvoviirusinfektsioon, toksoplasmoos jne), mis on ägedalt arenenud raseduse alguses või kellel on pikk krooniline ravikuur;
• ioniseeriv kiirgus;
• emaka struktuuri kõrvalekalded;
• platsenta puudulikkus;
• ravimid (immunosupressandid, androgeenid, raskemetallid, anti-tuberkuloos, vähivastased, krambivastased ained, mõned antibakteriaalsed, viirusevastased ained jne);
• raske krooniline emahaigus;
• keelatud ainete, alkoholi kasutamine raseduse ajal;
• vigastused;
• mürgised kemikaalid; ja nii edasi

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest on haiguse neli peamist vormi:

1. Üldistatud (laialt levinud) artrogriosi (enam kui 50% juhtudest).
2. Arthrogryposis koos alumise jäseme kahjustustega (umbes 30%).
3. Arthrogryposis koos ülemise jäseme kahjustustega.
4. Distaalne arthrogryposis.

Arthrogryposise lepingud on:

• tühjendajad;
• juhtiv;
• flexor;
• ekstensor;
• pöörlevad;
• kombineeritud.

Vastavalt raskusastmele eristatakse valgust, mõõdukat raskust ja rasket artrotsütoosi.

Artrotsüütide peamised tüsistused on pöördumatud deformatsioonid ja kahjustatud liigeste täielik immobiliseerimine.

Sümptomid

Haiguse iseloomulik pilt on tingitud järgmistest patoloogilistest tunnustest:

• lihaste hüpo- ja atoonia, degeneratiivsed muutused lihaskoes;
• piiratud liikuvus ja liigeste deformatsioon, kinnitades need teatud asendisse;
• sideme aparaadi lühendamine ja deformatsioon;
• lihaste ja pikkade luude kinnitamise ebanormaalne asukoht;
• torukujuliste luude deformatsioon ja aeglane kasv;
• kahjustused seljaaju liikur neuronitele, perifeersed närvid, supraspinaalsete ühenduste kahjustamine.

Haiguse üldise vormi korral on õla, küünarnuki, randme ja põlve puusaliigeseid sageli kahjustatud. Lihaskude vähenemine, kahjustatud jäsemete liigeste liikumiste järsk piiramine (sõltuvalt kontraktsioonide liigist), nende jäikus. Liigeste kahjustus on reeglina sümmeetriline.

Arthrogryposisiga patsientide ülemine jäsemel on iseloomulik ilming sünnitushetkest: õlaliigeste lisandumine ja sissepoole sisselülitamine, küünarliigeste ekstensor (harvemini painduv) kontraktsioonid, randmeliigeste paindekontaktid, fikseerimine vales asendis ja käte ja sõrmede välispinna fikseerimine. õlarihma ja kogu jäseme lihaste raske hüpoplaasia, liigeste passiivsete ja aktiivsete liikumiste piiramine.

Lisaks suurtele liigestele mõjutavad mõnikord ka käte ja jalgade liigesed ning täheldatakse näo kolju deformatsiooni. Erineva raskusastmega selgroo võimalik kumerus.

Teiste arthrogryposise vormide, käte ja jalgade liigeste mõjul mõjutavad ülemise või alumise jäseme suured liigesed.

Seda iseloomustab haiguse progresseerumise puudumine pärast sünnitust. Arthrogryposisega ei kaasne patoloogia sisemiste organite või intellektuaalse sfääri häirete osas.

Mõnikord esineb täiendavaid mittespetsiifilisi sümptomeid:

• naha taaskasutamine muutunud liigestega;
• väikesed punktverejooksud ja ämblik veenid;
• kalduvus sagedastele hingamisteede haigustele;
• jalgpall;
• sõrmeühendus; ja teised

Vaadake ka:

Diagnostika

Arthrogryposise diagnoosimine ei nõua reeglina täiendavaid uuringumeetodeid ning põhineb patsiendi objektiivsel uurimisel (jäsemete iseloomulik asukoht, lihasaplaasia ja liigese deformatsioon).

Prantsuse kirurgi A. Pare (XVI sajand) kirjutistes on esmakordselt mainitud haigestunud last, kelle haiguse ilmingud sarnanevad artrotsütopiooniga.

Haigus diagnoositakse tavaliselt sünnieelsel perioodil rutiinse ultraheliuuringu ajal.

Ravi

Konservatiivset ravi tuleb alustada esimestel elupäevadel (seoses sidekoe kõrge elastsusega lastel vastsündinute perioodil ja selle tulemusena soodsaks prognoosiks) ja need hõlmavad:

• massaaž;
• füsioteraapia;
• lihtsaimad füsioterapeutilised meetmed (soolalahused, parafiini- või osotseriitrakendused);
• elektroforees vaskulaarsete preparaatidega, vahendid närviimpulsside juhtimise parandamiseks, absorbeeruvad preparaadid;
• ravimiteraapia antioksüdantidega, kolinergiliste ja GABA-ergistiliste protsessidega;
• neurostimulatsioon.

Alates esimestest elupäevadest on lapsel lavastatud krohv, et kõrvaldada torukujuliste luude ja liigeste deformatsioonid. Väiksemate liigeste kontraktsioonide korrigeerimiseks valmistatakse spetsiaalseid krohvisidemeid.

Korrigeerivad harjutused ja stiilid (30-minutilised istungid) viiakse läbi 4 kuni 6 korda päevas, pärast mida pannakse lõhed mõjutatud liigestesse, et hoida jäseme õiges asendis, vältimaks liigese deformatsiooni kordumist.

Liikumiste amplituudi olulist suurenemist liigestes peetakse soodsaks prognostiliseks märgiks, dünaamika puudumisel ühe kuu jooksul vähenevad oluliselt konservatiivse ravi edukuse võimalused.

Lihas-skeleti süsteemide kaasasündinud haiguste hulgas on artrotsütoos üks kõige tõsisemaid haigusi.

Artrotsüütide ilmingute mittekirurgiline korrigeerimine on lapse elu esimese kuue kuu jooksul kõige efektiivsem, 1,5–2-aastaselt ei ole see efektiivne, kirurgiline ravi on näidustatud.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Peamised komplikatsioonid on pöördumatu deformatsioon ja kahjustatud liigeste täielik immobiliseerimine.

Prognoos

Üldine artrogroos on prognostiliselt ebasoodne, põhjustades patsiendi puude. Kogu elu jooksul on vajalik perioodiline ravi, rehabilitatsioonimeetmed eriasutustes.

Lokaalne artrotsütopoos on täielikult (või suuremal määral) ravitav (sõltuvalt protsessi tõsidusest) tingimusel, et ravi alustatakse õigeaegselt. Kuna kontraktsioonid ja deformatsioonid on korduvad, on selle diagnoosiga lapsed jälgitavad kuni luu kasvu lõpuni.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski riiklik meditsiiniülikool"), eriala "üldmeditsiin", kvalifikatsioon "doktor". 2008-2012 - Kliinilise farmakoloogia osakonna doktorant, SBEI HPE "KSMU", meditsiini kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014-2015 - kutsealane ümberõpe, eriala "Haridus hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!