Fibroosne düsplaasia: põhjused, sümptomid, ravimeetodid

Vaatamata asjaolule, et me elame sajandil kaasaegset tehnoloogiat ja tundub, et enamik haigusest on põhjalikult uuritud. Kuid siiski on veel haigusi, mille põhjused ei ole veel teada. Selliste haiguste hulka kuuluvad fibroosne düsplaasia.

See haigus on tõenäolisemalt pärilik anomaalia, mis on seotud luuüdi kahjustusega ja avaldub varases eas. Sellest hoolimata võib haigust avastada nii arengu algstaadiumis kui ka juba täiskasvanueas.

Milliseid kiulise düsplaasia tüüpe liigitatakse? Milliseid diagnostilisi meetodeid on olemas ja milliseid sümptomeid kaasneb haigus? Millised on riskid ja tüsistused? Kõik haiguse kohta saate lugeda allpool.

Fibroosne düsplaasia: epidemioloogia

Luude fibroosne düsplaasia teatati esmakordselt 1927. aastal 19. kirurgia kongressil Venemaal. See aruanne kuulus Brytsev V.R.-le, kelle nime nimetatakse haiguseks. Kuid see polnud alati nii.

Hoolimata asjaolust, et luude kiulist düsplaasia kirjeldas Brytsev, mõnda aega sai seda tuntuks kui Liechtenstein-Jaffe tõbi. Need kaks teadlast täiendasid ainult Bryceansi antud kirjeldust.

Hiljem nimetati selle patoloogia TP Vinogradova algatusel 1973. aastal kogu maailma kirjanduses Bryitsev-Liechtenstein'i haiguseks. Avastaja sõnul peeti osteofibroosse düsplaasia tekkimise põhjuseks mesenhüümi kahjustatud tööd, mis kordab kiulist luukoe.

Selle tulemusena on viimasel puudulik ja puudulik struktuur. Seetõttu tekib luuüdi fibroos, mis kipub selle kasvule ja tüüpilise osteoidi moodustumisele. Sarnased häired arenevad embrüonaalsel perioodil ebakindlate tegurite mõjul. Nad võivad levida kas luupiirkonda või kogu luu või kaasata mitu rida järjest.

Kiudne düsplaasia moodustab umbes 5% kõigist healoomulistest luu kahjustustest. Tegelik esinemissagedus ei ole siiski teada, kuna paljudel patsientidel ei ole sümptomeid. Lokaalne fibroosne düsplaasia moodustab 75-80% juhtudest.

Kiudne düsplaasia on aeglaselt kasvav kahjustus, mis ilmneb tavaliselt luu kasvu perioodidel ja seega võib neid sageli näha noorukite varases eas ja hilisemas noorukieas.

Fibroosne düsplaasia, mis areneb mitmetes luudes, moodustab 20-25% kõigist juhtudest ja selle vormiga patsiendid näitavad reeglina selle haiguse ilminguid pisut varases eas (keskmine vanus on 8 aastat).

Rasedus võib põhjustada kahjustuse suurenenud kasvu. Nii mehed kui naised arendavad seda häiret võrdselt, kuigi McCune-Albrighti sündroomiga seotud mitmekordne variant on kõige sagedasem naistel.

Kiudne düsplaasia on luu arengu pärilik anomaalia, milles normaalne luukoe asendatakse fibro-luukoega. Seda tingimust kirjeldati esmakordselt 1942. aastal Liechtensteini ja Jaffe poolt. Seetõttu nimetatakse fibroosset düsplaasia mõnikord kui Liechtensteini-Jaffe tõbe. Haigusprotsessi võib lokaliseerida ühes või mitmes luudes.

Lokaalne fibroosne düsplaasia võib esineda McCune-Albrighti või Mazzabroudi sündroomi osana. Fibroosne düsplaasia võib tekkida ka seoses teiste endokriinsete häiretega, näiteks hüpertüreoidismi, hüperparatüreoidismi, akromegaalia, diabeedi, Cushingi sündroomi korral.

Fibroosne düsplaasia (PD) (või Brytsevi - Liechtenstein'i haigus) on healoomuline patoloogiline protsess, kus luustiku luudes kasvab fibroosne sidekude normaalse luukoe asemel (selle morfoloogias on PD tõeliste kasvajate lähedale, klassifitseeritakse kasvaja-sarnaseks protsessiks).

Enamiku ekspertide sõnul on kiulise düsplaasia aluseks osteoblastse mesenhüümi ebanormaalne areng, mis kaotab võime muutuda kõhre ja luukudeks ning muundub sidekudeks.

Haigus algab lapsepõlvest, kuid sagedase pikaajalise asümptomaatilise kursi tõttu võib seda teha igas vanuses. Kõige provotseerivate tegurite, vigastuste, lokaalse infektsiooni, ainevahetushäirete, rasedate naiste toksilisuse, hammaste ekstraheerimise, UHF-ravi puhul on suurim tähtsus.

Praeguse protsessi kasvu intensiivistamine toimub pärast biopsiat, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist, menstruaaltsükli teket. Üheks tõenäoliseks põhjuseks on toksiliste tööstusjäätmete mõju raseda naise ja loote kehale.

Tuginedes asjaolule, et protsessi avastatakse sageli varases lapsepõlves, võime eeldada selle kaasasündinud olemust (G-geeni a-alaühikut kodeeriva geeni mutatsioon kromosoomis 20q13.2 - 13.3). FD progresseerub aeglaselt ja pärast puberteedi algust stabiliseerub see, kuid kahjustatud luu elund jääb kogu elu jooksul struktuurselt ja funktsionaalselt defektseks.

PD on kõige tavalisem lapsepõlves ja mitmete autorite hinnangul ulatub see 2 kuni 18% kasvaja-sarnastest luumoonutustest, millest umbes 20–40% on maxillofacial lokaliseerimine. Haigust diagnoositakse kõige sagedamini vanuses 6–15 aastat, mis vastab kasvukontseptsiooni kasvuperioodile, muutuvatele ja kasvavatele hammastele, muutes suguhormoonide taset. Haiguse struktuuris valitseb naiste sugu.

Arvatakse, et fibroosne düsplaasia on kas kaasasündinud pärilik haigus või patoloogia, mida põhjustab loote geenimutatsioon. Kuid haiguse tõelisi põhjuseid kuni lõpuni ei ole veel selgitatud. Seda ei saa ravida ja sümptomite ägenemiseks on vaja kirurgilist sekkumist. Seetõttu on haigus suureks häireks.

Vormide liigitus

Kiudne düsplaasia klassifitseeritakse vastavalt mõjutatud luude arvule monoassaalseks ja polüosmaalseks. Kui kahjustatakse ainult ühte luu ja seda sageli juhtub, nimetatakse düsplaasia vormi monosupportaalseks. Polüosomaalset vormi diagnoositakse mitme luude kahjustumise korral. Ja sagedamini asuvad kõik fookused keha ühel küljel.

Kaotus võib olla ka:

• fokaalne (luude fibrotsüstiline düsplaasia);
• hajutada.

Kraniaalse võlviku luudes esinev kiudne düsplaasia avaldub mõningate funktsioonidega. Kõigist lamedatest luudest on see patoloogiline protsess kõige sagedamini mõjutatud kalvaria. Sageli täheldatakse kolju luude kahjustusi mitmel korrusel korraga, kuid haigus on kõige sagedamini esi- ja ülakarpide luudes.

Lõualuu düsplaasia avaldub sümptomina, mida nimetatakse luu lionessiks. Alumise lõualuu muutumisel ilmub sümptom, mida nimetatakse "cherubismiks". Protsess on lokaliseerunud lõualuu nurgas, mille tulemusena tekivad iseloomulikud liigselt ümarad põsked nagu cherubi.

Diagnoos tehakse radioloogiliste kujutiste ja patoloogilise kasvu histoloogilise uurimise põhjal. Ülajäsemete kahjustus Haiguse lokaliseerimine sõltub osteogeneesi staadiumist, kus häire tekkis.

See haigus mõjutab tavaliselt harva ülemise osa jäsemeid, seda sagedamini juhtub siis, kui polüosaalne vorm on. Humeruse kahjustus kiulise osteodüsplaasiaga on ainus võimalik patoloogia ilming ülemise jäseme juures.

Kõige sagedamini ei esine luu kõverust ja deformatsiooni väljendatakse ainult ühtlase paksenemisega. Luu omandab klubikujulise vormi. Haigus diagnoositakse pärast patoloogilist luumurdu. Harvadel juhtudel on õlavarrele kerge lühendada või pikendada.

Haigus diagnoositakse uurimise ja radioloogiliste tunnuste põhjal. Alamjäsemete kahjustus Jalgade luud kogevad suuremat koormust: nad peavad hoidma kogu keha, seetõttu, kui luuainet kahjustab kiuline düsplaasia, täheldatakse sageli luu deformatsiooni ja deformatsioonid on üsna iseloomulikud.

Haiguse oluline kliiniline märk on luudus. Seda sümptomit täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest, kuid see väljendub erineval määral. Kõige sagedamini tekib lonkamine, kui kahjustatud jäseme pikkus pikeneb või lüheneb. Pikkuse muutus esineb peaaegu 100% juhtudest, nii et luudus on haiguse pidev sümptom. Reieluu on suurim luustiku luu.

See kannab märkimisväärset koormust, nii et luu patoloogilise protsessi käigus tekib selle deformatsioon peaaegu alati ja pooltel juhtudel lühendatakse:

• düsplaasiast mõjutatud reieluu on painutatud nii, et see sarnaneb karjakasvatajatele (jäähoki kepp, bumerang);
• luu proksimaalne osa on mõnikord nii kõverik, et suurem vars on vaagna luude tasemel;
• see põhjustab reieluukaela deformatsiooni, mõjutab kõndimist (ilmub lameness), mis tekitab selgroo lisakoormuse.

Kui reieluu on kahjustatud, on lühenemine tavaliselt olulisem kui sääreluu korral: lühendamine võib olla kas tühine (umbes 1 cm) või väga suur (üle 10 cm).

Lühendamine toimub mitmel põhjusel:

• Märkimisväärse koormuse mõjul deformeerub luu ja selle tulemusena lüheneb;
• Patoloogilises fookuses ei esine kasvu pikkus, vaid külgsuunas, mis viib luu paksenemiseni, kuid samal ajal kaotab see kaua;
• Kui patoloogiline fookus asub metafüüsis, ei pruugi paksenemist kaasneda deformatsiooniga ja sel juhul on luu lühenemine väiksem;
• Pärast patoloogilist luumurdu suureneb järsult luude lühenemise oht fragmentide ebakorrektse kogunemise tõttu.

Sääreluu ja luude luud muutuvad suhteliselt harva kahjustusteks, eriti haiguse isoleeritud kujul. Kui patsiendil on mitu luuhaigust, on tõenäosus, et üks kahjustustest on sääreluu luudes, väga suur.

Nende luude kahjustuse tagajärjel võib esineda jäseme lühendamine, kuid see on ebaoluline ja sellised juhtumid on haruldased. Lühenemist põhjustab kardi deformatsioon (eesmine kõverus), aeglustades luu kasvu.

Harvadel juhtudel mõjutab kiu düsplaasia kalkulaadi või suu luud. Sellisel juhul asendatakse luustikku sisaldav pihustatud aine patoloogilise koega, luu muutub habras ja kõndimisel esineb sageli valu. Sõrmede phangangid muutuvad lühikeseks ja paksuks, sõrmed näevad välja nagu hakitud.

Kui patoloogiline fookus paikneb isheelses või iiliaalses luus, põhjustab see vaagna ringi deformatsiooni, mis omakorda põhjustab selgroolülide deformatsiooni ja selgroo kõverust.

Põhjused

See toob kaasa kiulise disorganiseerunud luu maatriksi moodustumise koos primitiivse luukoe moodustumisega, mis ei suuda küpseda lamellaarseteks luudeks. Mineraliseerumise protsess läheb ka ebanormaalselt.

Haiguse põhjuseid ei mõisteta täielikult. Geneetiline eelsoodumus on võimalik, kuid eriuuringuid ei ole läbi viidud. Eeldatakse, et haigus algab embrüonaalses etapis mesenhüümi moodustumise eiramisega.

Kiudne düsplaasia on põhjustatud somaatilisest mutatsioonist GNAS1 geenis, mis paikneb kromosoomil 20q13.2-13.3. See geen kodeerib stimuleeriva valgu G, Gα alfa-subühikut. Selle mutatsiooni tulemusena asendatakse aminohappe arginiin (valgus) positsioonis 201 (R201) aminohappe tsüsteiiniga (R201C) või histidiiniga (R201H). See ebanormaalne valk stimuleerib G1 tsüklilist adenosiini monofosfaati (AMP) ja osteoblastide (rakud) suuremat DNA sünteesi kiirust kui normaalsetes rakkudes.

Fibroosse düsplaasia põhjus on kuni lõpuni endiselt ebaselge. Ühepoolsete ja mõnikord kahepoolsete, kus ühel küljel on patoloogilised muutused, esinemine näitab mesenhümaalse koe varajast embrüonaalset arenguhäireid. Puuduvad veenvad tõendid haiguse geneetilisest pärandist.

Fibroosne düsplaasia nähakse kõige sagedamini lapsepõlves ja on kaasasündinud, kuid mõnikord registreeritakse see palju hiljem. Sageli on naised haiged, 78% on registreeritud ühe jäseme kahjustuse polüosmaalne vorm.

Fibroosset düsplaasia iseloomustab aeglane progresseerumine (haiguse alguses ei ole valu), siis järk-järgult pakseneb, deformeerub, painub luu.

Noorukitel pärast puberteedi tekkimist peatatakse areng mõnevõrra ja kui düsplaasia ei ole selleks ajaks leitud, võib patoloogia olla paljude aastate jooksul madal. Sageli täiskasvanutel hakkab haigus pärast luumurdu või tõsist vigastust reieluu või sääreluu piirkonnas uuesti arenema.

2006. aastal avastati geen, mille mutatsioon põhjustab kiulist düsplaasia. Täna jätkatakse tööd selle mutatsiooni blokeerimise võimaluse leidmiseks, kuid kõik see jääb laboratoorsete uuringute tasemele.

Praegu ei ole võimalik vältida luu fibroosse düsplaasia tekkimist ja selle ravi seisneb peamiselt deformeerunud kudede kirurgilises eemaldamises ja nende asendamises siirikutega.

Sümptomid ja ilmingud

Haiguse kulg eri juhtudel võib olla erinev. Teadmata põhjustel on mõnedel patsientidel aeglane, samas kui teistel on kiire patoloogiline protsess.

Selline kiire kasv on kombineeritud väljendunud rakulise polümorfismiga, mis toob selle lähemale onkoloogilisele protsessile (luu sarkoomiga). Kõige sagedamini on sääreluu kaasatud patoloogilisse protsessi, mis viib patsiendi iseloomuliku välimuseni. Siiski sõltub kliinilise pildi olemus kahjustuse asukohast.

Sagedased kliinilised sümptomid on järgmised:

• Lonkade luude ümberkujundamine (kui protsess mõjutab alajäsemete luud, mis viib nende lühendamiseni või pikenemisele)
• Valu vigastuskohta
• Patoloogilised luumurrud.

Luude kiulise düsplaasia valusündroomi iseloomustavad teatud märgid.

Need on järgmised:

1. Kõige sagedamini iseloomustavad alumise jäseme ja kolju luude kahjustusi, on praktiliselt puuduvad, kui keha ülemised jäsemed või luud on seotud patoloogilise protsessiga
2. Valu kestus on erinev ja seetõttu varieerub ka patsiendi piirang.
3. Füüsilise pingutuse puudumisel ja puhkuse ajal ei ole valu praktiliselt häiritud
4. Suurenenud valu täheldatakse, kui inimene liigub või tõstab raskusi.
5. Lameness ja deformatsiooni esinemine suurendab valu.

Sääreluu lõhenemine, mis on kiulise osteodüsplaasia lemmikpaiknemine, viib selle kõveruse eest ja ka küljele. Samal ajal on luu külgsuunaline lamedus ja ebaühtlase laienemisega alad.

Valu võib tekkida kas samaaegselt deformatsiooni ilmumisega või mõnda aega enne või pärast selle välimust. Reieluu kuju muutumine toob kaasa ka iseloomuliku deformatsiooni.

See koosneb reie tugevast kumerusest väljapoole. Sellisel juhul võib suurem trochanter jõuda peaaegu silikakaitsele. See viib kõndimise olulise muutumiseni. Sellisel meditsiinilise kirjanduse deformatsioonil on erinevad nimed, näiteks jäähoki kinni kuju, kannukäepidemed jne.

Patoloogiline protsess, mis mõjutab õlavarre, põhjustab selle laienemist liigi tüübis. See rikub ka käte struktuuri, mille välimus sarnaneb tükeldatud sõrmedega.

See on tingitud phalangese lühendamisest ja paksenemisest. Luu kõverused põhjustavad lahtisi liigeseid. See loob tingimused degeneratiivse-düstroofilise protsessi arenguks (osteoartroosi deformeerimine), mis rikub veelgi inimese seisundit. Olukorda võib süvendada valesti murdunud luumurrud, kus luu on lõpuks painutatud ja lühendatud.

Luude fibroosse düsplaasia korral võib esineda rohkem haruldasi haiguse vorme, mis mõjutavad järgmisi anatoomilisi struktuure:

Oluline on märkida üht kiulise osteodüsplaasia omadust. See haigus algab alati lapsepõlvest, seejärel jälgitakse selle progresseerumist (aeglane või kiire, sõltuvalt põhjuslike tegurite mõjust).

Puberteedi tekkimisel täheldatakse patoloogilise protsessi stabiliseerumist. Seetõttu peaks selle haiguse ravi algama võimalikult varakult, et hoida võimalikult palju luud nii normaalsena kui võimalik.

Väikeste üksikute kahjustustega patsiendid ei pruugi üldse sümptomeid tunda ja neil ei ole märke ning nende luu patoloogiad võivad olla röntgenuuringute käigus täiesti erinevatel põhjustel avastatud.

Siiski on sümptomaatiliste patsientide kõige sagedasemad sümptomid ja ilmingud luuvalu, turse ja hellus. Endokriinsed kõrvalekalded võivad mõnedel patsientidel olla algsed ilmingud.

Kõige tavalisemad skeleti asukohad, kus areneb üksikkiudne düsplaasia, on järgmised:

1. ribid
2. proksimaalne reieluu,
3. craniofacial luud,
4. ülemise lõualuu seljaosa.

Need üksikud kahjustused katavad tavaliselt ainult väikese osa luust, kuid mõnel juhul võib see kiudkoe võtta kogu luu pikkus. Mitme kiulise düsplaasia korral võib haigus areneda vähemalt kahest luudest rohkem kui 75% -ni luustiku luust.

Selline kiulise düsplaasia vorm on kõige tavalisem puusa-, jala-, vaagna- ja jalgade luudes. Teised kohad, kus haigus areneb, kuid harvemini, on järgmised: ülemise jäseme ribid, kolju ja luud. Veelgi harvem (ja isegi ebatavaliselt) võib see haigusvorm areneda nimmepiirkonnas, emakakaela lülisammas ja kaelaosas.

Selle haiguse kõige levinumad füüsilised väärarengud on jalgade pikkuse vastuolud, näo asümmeetria ja ribi deformatsioonid. Luumurd on kõige sagedamini esinev komplikatsioon kõigi kahe liigi fibroosse düsplaasia puhul.

Luude luumurrud registreeritakse enam kui pooltel patsientidest. Paljudel inimestel tekivad ka laagrite deformatsioonid. Peaaegu 75% patsientidest, kellel on fibroosne düsplaasia, esineb valu, luu deformatsioone või patoloogilisi luumurde.

Kiire düsplaasia pahaloomuline transformatsioon esineb väga harva, registreeritud sagedus on ligikaudu 0,4-4%. Üle poole pahaloomulise transformatsiooniga patsientidest läbis kiiritusravi.

Kõige tavalisemad pahaloomulised kasvajad on osteosarkoom, fibrosarkoom ja kondrosarkoom. Enamik patsiente on vanemad kui 30 aastat. Enamik neist vähkidest arenevad kolju luudes, seejärel puusad, jalad ja vaagna. Pahaloomulise transformatsiooni kiirus on üksikutel kahjustustel suurem kui mitmetes kahjustustes.

Haiguse diagnoos

Luude kiulise düsplaasia diagnoos põhineb suures osas röntgenuuringute tulemustel. Selle käitumine koos kliiniliste ilmingute hindamisega vähendab oluliselt diagnostiliste vigade protsenti.

Selle haiguse peamised tunnused, mida on võimalik tuvastada röntgenogrammil, on järgmised:

• Reieluu varus kõrvalekalle, s.o rohkem välispinna suunas
• Suurem sülitus on üle tavalise taseme, lähenedes Iliumi tiibale
• Suureneb luude kalle kolju - frontaalne, okcipitaalne ja parietaalne
• Ajalise kaare paksuse suurendamine
• Nina sujuv tagaosa
• Ülemise ja / või alumise jäseme luude lühendamine
• Mustrilised kanded luu üldisel taustal
• Iseloomulik - “mattklaas”, mis on määratud kahjustatud luu näitajaga
• Medullaarse kanali peaaegu täielik puudumine, mis on seotud ebatäiusliku luu patoloogilise kasvuga
• Valgustatuse fookuste vahetus tihenduspunktidega.

Teatud haiguse radioloogiliste tunnuste olemasolu sõltub haiguse kestusest ja patoloogilises protsessis osalevate luude arvust. Ühe patsiendi sümptomeid ei ole vaja ühendada. Kiulise osteodüsplaasia diagnoos peaks olema õigeaegne, samuti sellele järgnev ravi, kuna see haigus kuulub eelsoodumusse.

Järgmised märgid viivad teda lähemale onkoloogilistele tingimustele:

• Kiu osteodüsplaasia üleminek tõeliseks kasvajaks, eriti lastel
• Patoloogilise protsessi taastekkimine pärast kahjustuse kirurgilist eemaldamist
  Morfoloogia mõned omadused
• Pahaloomulisus, see tähendab protsessi pahaloomuline kasv.

Seega on Braytsevi-Liechtensteini haigus düsplastiline protsess, mille puhul on kasvaja tegelikuks võimaluseks, et kasvaja on patoloogiliselt kiire kasv ja jagunemine, täiesti vähearenenud luukoe olemasolu.

Radiograafia läbiviimisel võivad aparaadi operaatorid ja teised selles küsimuses pädevad spetsialistid tuvastada fibroosse düsplaasia kui intramedulaarset ja hästi määratletud fookust diafüüsi või luu metafüüsi piirkonnas.

Kahjustused võivad ulatuda täielikult valgustatud ja täielikult sklerootilisest. Enamikul kahjustustest on siiski iseloomulik udune välimus või seda nimetatakse ka mattklaasi välimuseks.

Hägususe aste röntgenkiirte kujutises korreleerub otseselt selle peamise histopatoloogiaga. Rohkem radioloogilisi kahjustusi koosnevad peamiselt kiulistest elementidest, samas kui rohkem radiopiirkonna kahjustusi sisaldavad suurt osa luukoest. Lisaks võib kahjustusi ümbritseda paks sklerootilise reaktiivse koe kiht, mida nimetatakse nülitudeks.

Haiguse ulatuse määramisel saab kasutada stsintigraafiat. Aktiivsed kiududest tingitud kahjustused, eriti noortel patsientidel, suurendavad oluliselt isotoopide imendumist, see imendumise küpsemisega väheneb.

Kuid kõige parem on kahjustuse ulatus tõendatud arvutitomograafia abil. CT-s võib enamik patsiente diferentsiaaldiagnoosist kergesti eristada kiudseid düsplaasiaid teistest kahjustustest.

Diagnoos on tehtud anamneesi kogumise, patsiendi uuringu, röntgeniuuringu alusel. Sellised faktid nagu arvukad luumurdud, patoloogilised luumurrud on diagnostiliselt olulised.

Püsiv valu võib viidata haigusele (märk on täiskasvanutele tüüpilisem), jäsemete deformatsioon. Valu esineb ainult pooltel täiskasvanud patsientidest ja lastel puudub see peaaegu alati.

See on tingitud asjaolust, et lapse luud kasvamise käigus on järk-järgult füsioloogiliselt ümber korraldatud, neil on märkimisväärsed kompenseerivad võimed. Laste periosteum mõjutab palju harvemini ja hiljem. Valu sündroomi olemasolu ja raskus sõltub ka kahjustuse asukohast luus.

Eriline koht kiudude düsplaasia diagnoosimisel on röntgenuuring:

• tihti varases staadiumis on luukoe mattklaas;
• valgustumise keskpunktid vahelduvad tihendusvaldkondadega;
• luu näeb pilti täpiliselt (selle haiguse jaoks on iseloomulik röntgen-sümptom);
• Luude deformatsioon on selgelt nähtav.

Kui leitakse üks düsplaasia fookus, on vaja veenduda, et see on tõesti üks, välistamaks teiste kahjustuste olemasolu, mis on endiselt asümptomaatilised. Seetõttu saadetakse patsiendid kõikide luude röntgeni.

CT-d kasutatakse kliinilise olukorra selgitamiseks. Kui kliinilised ilmingud ei ole väljendunud, saab sageli lõpliku diagnoosi teha alles pärast pikka dünaamilist vaatlust.

Haigus on diferentseeritud, eelkõige kasvajate, luu tuberkuloosi, kilpnäärme tekke osteodüstroofiaga. Abi diagnoosimisel on ka: kõrvalkilpnäärme läbivaatamine; konsultatsioon ftisiatristiga; tuberkuloosi jaoks spetsiifiliste proovide tootmine.

Diagnoos viiakse läbi ajaloo ja röntgeniuuringu alusel. Viimane on vajalik, sest see on parim viis skeleti ja selle kudede seisundi uurimiseks. Isegi kui patsient küsib haiguse varases staadiumis abi, näitab röntgenkiirgus selgelt deformatsioone.

Pildil näevad need alad mattklaasina ja sisaldavad konkreetseid kandeid. Kui esineb üks või mitu tegurit, võib patsiendi saata luu densitomeetria ja CT.

Tuleb meeles pidada, et väga varajases staadiumis, väikese arvu sümptomite ja ühe väikese fookusega, isegi kui röntgenuuringud, ei ole haiguse diagnoosimine alati lihtne. Täielikkuse ja muude võimalike põhjuste väljajätmise huvides võib patsiendile soovitada konsulteerida paljude spetsialistidega (kardioloog, onkoloog jne).

Ravi

Luude fibroosse düsplaasia ravi on seotud erinevate raskustega. Neist suurim on see, et patogeenset ravi ei ole, kuna haigus on seotud embrüonaalse arengu halvenemisega.

Lisaks ei ole selle patoloogia põhjuslikud tegurid täielikult teada. Niisiis uskus Schlumberger, et kiuliste osteodiplaasia alused on moonutatud luukoe reaktsioonid traumaatilistele kahjustustele.

Mitte kõik patsiendid osteoblastid ei toimi normaalselt, et täielikult kompenseerida tekkinud defekt luus. Keegi on ebaküpsete kudede teke, mis on seotud haiguse arenguga. Mõned autorid on püüdnud selgitada patoloogilisi muutusi, mis tekivad endokriinsüsteemi häire tõttu.

Toetades tsiteerisid nad Albrighti sündroomi. Siiski ei leitud kõigil patsientidel endokriinseid häireid. Recklinghausen pidas seda patoloogiat neurofibromatoosi kohaliku ilminguna. Praegu on vastu võetud mõni tingimuslik kontseptsioon selle haiguse tekkimise põhjuste ja mehhanismide kohta.

Arvatakse, et see on embrüonaalne häire, mis tekib sünnituse tõttu kaasasündinud neuroloogilise häire tõttu. Seda kinnitab hüpofüüsi ja neerupealise koore süsteemis esinevate kesksete häirete olemasolu. See asjaolu võib avada uusi ravivõimalusi (teatud farmakoloogiliste ravimite kasutamine endokriinse toimega).

Selliste patsientide ravi peamine ülesanne on vähendada selle patoloogia ilmingute tõsidust ja parandada enesehoolduse ja kutsetegevuse võimet. Selle ülesande täitmiseks rakendatakse enamikul juhtudel ortopeedilist ravi.

Samuti on väga olulised meetmed patoloogiliselt esinevate luumurdude ennetamiseks. Sel juhul määrab taktika luu mineraalne tihedus, kaltsiumi ja fosfori tase veres. Luude kiulise düsplaasia kirurgiline ravi ei ole rutiinne. Nende kasutamisel on teatud märke, kui kõige soodsama tulemuse saamise tõenäosus on suur.

Peamised tähised on järgmised:

• Kiire kasv nidus
• Püsiv valu sündroom, mis on seotud fibroosse osteodüsplaasiaga
• Konkreetse koha luumurd, kus on patsiendi elule suur oht
• Fokaalsete tsüstide olemasolu.

Kirurgilise ravi peamised etapid on järgmised:

1. Patoloogilise protsessi poolt mõjutatud luupiirkonna eemaldamine
2. Kustuta sisu
3. Õõnsuse täitmine homograftiga
4. Pikk kestus jäseme immobiliseerimiseks tugeva luu kalluse moodustumiseks.

Lapsepõlves kasutatakse kõige sagedamini radikaalset operatsiooni. Selle eesmärk on haiguse leviku täielik piiramine. Edasi luu kasvu soodustab osteoblastide stimulatsioon. Kui patsiendi vanusest olenemata tekivad valed liigesed, kasutatakse Iliazarovi seadmeid. Need aitavad vältida jäsemete lühendamist.

Kiu koe kasv kolju piirkonnas viib alati selle deformatsioonini ja asümmeetriani, kuid täpsemad ilmingud määratakse fookuse lokaliseerimisega:

• Lõualuu mõjule on iseloomulik näo ülemise või alumise osa paksenemine ja visuaalne laienemine. Mandli kiudne düsplaasia on tavalisem. See areneb suurte ja väikeste molaaride lähedal ning näeb välja nagu põskede turse.
• Patoloogia otsmikus või pea kroonis on eriti ohtlik, sest see võib põhjustada luu plaadi nihkumist ja survet ajus.
• Endokriinsete häirete taustal võib haigus tekitada kiu koe levikut kolju põhjas ja ajuripatsi talitlushäireid.

Tagajärjed: keha ebaproportsionaalsus, lokaalne pigmentatsioon, kommunikatsiooni kaotus siseorganite ja süsteemide töös. Kui lapsepõlves diagnoositakse kolju luude fibroosne düsplaasia, hõlmab ravi sästvat kirurgilist protseduuri.

Täiskasvanud läbivad luu kahjustatud ala resektsiooni, millele järgneb siirdamine. Ravi käigus võib näidata ravimeid, mis pärsivad kahjustuse arengut, leevendavad valulikku sümptomit ja stimuleerivad luu konsolideerumist.

Kuna reieluu on pidevalt suure füüsilise koormuse all, muutuvad selle struktuuri deformatsiooniprotsessid kiiresti märgatavaks. Tavaliselt iseloomustab neid puusa kumerus välisküljele ja jäseme lühendamine. Esimeses etapis muutub see kõndimisele, siis tugevale lonksule. Luu kõverused kutsuvad esile osteoartriidi arengut, mis veelgi süvendab olukorda.

Kuna reieluu muutused mõjutavad kogu luustiku tööd, on eriti oluline tuvastada patoloogia algstaadiumis. Siiski, kui on tuvastatud reieluu fibroosne düsplaasia, hõlmab ravi tingimata operatsiooni. On öeldud, et enamikul juhtudel on see edukas ja ei põhjusta komplikatsioone.

Sääreluu lüüasaamine on reeglina pikka aega märkamata ja ei too kaasa jäseme tõsist deformatsiooni. Isegi valu sageli ei esine kohe, vaid ainult mõne aja pärast. Võrreldes ülalnimetatud juhtumiga on väikese sääreluu luu fibroosse düsplaasia diagnoosimisel ravi kiirem ja efektiivsem, kuigi see hõlmab ka operatsiooni resektsiooniga ja siirdamisega.

Kõige sagedamini piirdub patoloogia mõju luude kohaliku piirkonnaga ja ei kahjusta keha sisesüsteemide tööd. Kui kahjustus ei ole ulatuslik ja esineb ainult ühel luul, on ravi prognoos soodne ja peaaegu alati on positiivne tulemus.

Riskid ja tüsistused

Kiudne düsplaasia, mida ei ravitud õigeaegselt, viib sageli puue. Lisaks võib selle tähelepanuta jäetud vormide tagajärjeks olla kasvaja protsessid (healoomulised ja pahaloomulised kasvajad), kaasnevate haiguste (kuulmine, nägemine, südametegevus jne) areng, kasvuhormooni liigne aktiivsus.

Ärge riskige oma tervisele, kui olete leidnud luude fibroosse düsplaasia, tuleb ravi anda ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistidele, kes on selle patoloogiaga tegelenud juba aastaid. Selline kitsasprofiilne hooldus sobival tasemel võib olla kaugel kõikjalt, samas kui meie kliinikus on kiudne düsplaasia üks peamisi valdkondi.

Kirurgiline sekkumine fibroosse düsplaasia ravis on vastunäidustused ja seda ei soovitata kõigile. Valige muud kokkupuuteviisid, kui:

• Haigus on äsja hakanud arenema, 1-2 selle fookusest on ikka veel väikesed ja neil ei ole erilist ohtu.
• See on laps ja väikese ahju asukoht ei allu tugevale kokkusurumisele. Sellisel juhul on tõenäosus, et patoloogia areng ei muutu iseenesest, kuid vaja on pidevat meditsiinilist järelevalvet.
• Protsess on laiaulatuslik ja hõlmab palju luud. Sellistele patsientidele soovitatakse kasutada teisi ravimeetodeid, sealhulgas ravimeid.

Oluline: olenemata sellest, millises staadiumis ei leitud kiulist düsplaasia, pole selle kirurgilise ravi vastunäidustused põhjust meeleheideteks. Tänapäeval on meditsiinil piisavad võimalused positiivsete prognooside tegemiseks kõige ulatuslikumate kahjustustega juhtumite puhul.

Kahjuks ei ravita fibroosset düsplaasia ravimitega. Parim tulemus sümptomite leevendamisel on näidatud kirurgia, osteotoomia, curettage'i ja luu siiretega.

Varases eas (3-4 aastat) töötamine parandab prognoosi, väldib jäseme lühenemist ja deformatsiooni arengut. Reie dramaatilise muutusega kombineeritakse alloplastika metallist plaadiga luu fikseerimise ja parandava osteotoomiaga.

Jäseme lühendamisel teostatakse luu pikenemine, kasutades häire-kompressiooniseadet. Kiblede düsplaasia polüosaloosse vormi korral piiravad mitmed muutused kirurgiliste sekkumiste kasutamise võimalust. Patsient on määratud kandma spetsiaalseid ortopeedilisi kingi, treeningravi, massaaže.

Kiunulise düsplaasiaga patsientidel soovitatakse oma elustiili uuesti läbi vaadata, et kõrvaldada reieluu ja sääreluu luude koormus (eriti kannatavad nad pikema seisukorras ja istuvad samas asendis). Samuti on oluline järgida dieeti ja kontrolli kaalu.

Patoloogilise ravi prognoos on üldiselt soodne (fibroosse düsplaasia komplikatsiooni täheldatakse ainult 2% juhtudest ja enamasti, kui patoloogia ilmneb üle 30-aastastel patsientidel, ilmneb lastel tüsistus pärast operatsiooni ja taastumist ainult 0,4% juhtudest). Hea tulemuse peamine tingimus on haiguse õigeaegne avastamine ja pädev ortopeediline ravi.

Iga patsiendi jaoks valitakse iga patsiendi jaoks eraldi fibroosse düsplaasia sümptomite taastamise ja leevendamise meetod. Tuleb meeles pidada, et ühte ravi ei saa piirata - pärast selle lõpetamist nõuab spetsialist pidevat jälgimist, mis vähendab retsidiivi tõenäosust kuni patoloogia täieliku kadumiseni.

Kiudse düsplaasia kordumise määr isegi pärast kraapimist ja luu siirdamist on kõrge. Kuid enamik üksikuid kahjustusi stabiliseeruvad skeleti küpsusega. Reeglina ei muuda üks vorm mitmeks.

Mitmed vormid võivad olla väga tõsised (nende ilmingutes), kuid nad (ka kõige sagedamini) stabiliseeruvad puberteedi ajal. Olemasolevad deformatsioonid võivad siiski areneda.

Ennetava meetmena võib kaaluda keha üldist tervist: parandav võimlemine, lihasüsteemi tugevdamine, massaaž, terapeutilised vannid, luumurdude ennetamine, vitamiinide kasutamine jne. Soovitatav on loobuda halbadest harjumustest ja vältida füüsilist ülekoormust.

Luude fibroosne düsplaasia (osteodüsplaasia)

Osteodüsplaasia on tõsine haigus, mis häirib luu- ja lihaskonna süsteemi normaalset toimimist. Esineb täiskasvanutel ja lastel.

Laste ja täiskasvanute luude fibroosne düsplaasia võib areneda mitmel põhjusel. Samal ajal tekib luukoe patogeensed kahjustused, moodustades sellega sidekoe kiududest koosnevad kiulised kanded. See kude, mis koosneb peamiselt vigastustest, kärbetest, põletustest alles jäänud armidest. Asendatud luu trabekulaadid kaotavad oma tugevuse ja muutuvad murdude sihtmärgiks.

Praegu iseloomustavad onkoloogid fibroosset düsplaasia kasvajaprotsessina, kuigi see ei ole täiesti tõsi. Seda tüüpi osteodüsplaasia võib pigem seostada asendusprotsessidega. Samuti ei saa välistada nende rolli välistamist osteosarkoomide esinemise eelduste kujundamisel.

Tüüpilised sümptomid sõltuvad kahjustuse vormist. Lokalisatsioon võib olla ühekordne või hajutatud (mitmekordne ja tavaline). Võetakse üks või mitu luud. Kaasaegne diagnostika koos radiograafia ja arvutusliku tomogrammiga võimaldab tuvastada õigeaegselt kõik fookuskaugused ja alustada ravi.

Praegu ei ole arstid teadlikud põhjustest, miks luude trabekulaaride patoloogiline asendamine on kiuliste kiududega. Seetõttu ei arendata aktiivseid ennetusmeetmeid. Kuid laste ja täiskasvanute riskitegurite kõrvaldamiseks on veel vaja.

Patoloogia avastamise ajalugu

Selle haiguse ajalugu pole veel teada. Patoloogia esimese avastamise õigus on omistatud Vene kirurg Braytsovile, kes eelmise sajandi alguses kirjeldas mõningal määral tema avastatud luukoe muutuste patoloogilisi keskusi. Ta nimetas seda fokaalseks luude degeneratsiooniks kiuliseks koeks. 1927. aastal viidi läbi mitmeid kliinilisi uuringuid, sealhulgas mikroskoopilisi uuringuid. Selle tulemusena klassifitseeriti kõik osteodüsplaasia tüüpilised tunnused kiulise tüübi järgi. Haigus oli liigitatud healoomulise kasvaja protsessi. Seetõttu soovitati selle raviks kasutatavaid kirurgilisi meetodeid.

10 aastat hiljem, 1937. aastal, uurisid Albrechti ja Albrighti kirurgid üksikasjalikult fibroosse osteopaatia multifokaalseid vorme lastel ja eakatel patsientidel. Esimest korda tehti teooria nende muutuste päritolu geneetilise olemuse kohta.

Edasised uuringud viidi läbi Liechtensteini ja Jaffe meditsiiniteadlaste poolt, mille tulemusena anti tuvastatud kliinilise kompleksi esmane nimi Lichtenstein-Jaffe sündroomi kujul. Tulevikus nimetati see ümber Liechtensteini-Braytsovi haiguseks. Praegu diagnoosivad arstid kiulist osteodüsplaasia või fibroosteodüsplaasia.

Patoloogiliste muutuste Nosoloogiline klassifikatsioon

Määratluse kohaselt on fibroosne düsplaasia süsteemne haigus, mis põhjustab luu- ja lihaskonna luu osade iseloomulikke patoloogilisi muutusi. Luu kahjustus on kasvaja-sarnane protsess. Noodoloogiline klassifikatsioon võimaldab neid jaotada lokaliseerimise, trabekulaadi kahjustuste, tüsistuste jne tõttu.

kolju ja lõualuude luude kiuline düsplaasia

Tõenäolise põhjusena nimetatakse emakasisene arengu staadiumis luukoe arengut. Osteogeensed mesenhüümid on kahjustatud, mis on hiljem vastutav luustruktuuride kasvu eest. Seetõttu võivad esmased nähud tekkida varases lapsepõlves. Tuntud juhtumid ka esimeste ilmingute märke vanaduses. Eakate patsientide puhul määratakse kindlaks ainult monospetsiifilised kiudude asendusliigid. Seetõttu on inimese kehas gerontoloogiliste muutuste tagajärjel tekkinud luukoe degeneratiivne protsess.

Naised kannatavad fibroosse osteodüsplasia all sagedamini kui mehed. Üleminek pahaloomulisele vormile on äärmiselt haruldane.

Kui arstid diagnoosivad teatud liigitust. Esialgu tehakse kindlaks tuvastatud kahjustuste arv. Kaasasündinud vorm on sageli polüosaloosne (mitmekordne) ja omandatud vanas eas - monosormaalne (üksik). Mitme fokaalse vormiga on alati olemas endokriinsete patoloogiate ja naha melanoosi kliiniline pilt. Mitme fookusega vormis seda ei täheldata.

Sümptomid ja fibroosse düsplaasia ravi

Fibroosne düsplaasia on patoloogia, mis viib luukoe sidekesta asendamiseni trabekulaarluudega. Seda tüüpi luude düsplaasia kuulub kasvajahaiguste kategooriasse. On monoosal (üks luu deformeerub) ja mitut tüüpi tervisehäire (kõverus mõjutab mitut luud).

Haiguse põhjuseid ei mõisteta täielikult. Paljud arstid viitavad pärilikule eelsoodumusele või loote tasakaalustamatusele. Mõtle, millised sümptomid on luude kiulise düsplaasia suhtes ja haiguse ravireeglid.

Fibroosne düsplaasia: haiguse kirjeldus

Luude fibroosset düsplaasia nimetatakse samuti haiguse avastajate auks Braycev Lichtenstein'i haiguseks. Vene kirurg Brytsev kirjeldas oma aruandes patoloogia sümptomeid ja Liechtenstein uuris polüosmaalsete kahjustuste keskusi ja tegi järeldused nende esinemise põhjuste kohta. M85.0 on luude fibroosse düsplaasia kood vastavalt ICD 10 (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon 10).

Fibroosne osteodüsplaasia on skeleti süsteemne deformatsioon, mida nimetatakse kasvajahaigusteks, kuigi see ei ole tõeline kasvaja. See areneb osteogeensete kudede moodustumise - rakkude, millest alumise jala ja reide luid moodustuvad, rikkumise tõttu.

Enamikul juhtudel esineb alaealiste jäsemete kiuline düsplaasia lapsepõlves, selle hilisem areng on vähem levinud. Naised kannatavad sagedamini kui mehed.

Fibroosne düsplaasia on tavaliselt healoomuline kasvaja, pahaloomuline kasv (transformeerumine pahaloomuliseks kasvajaks) on väga harva fikseeritud.

Ärge segage patoloogiat koos luustuva fibrodüsplaasiaga, mis on haruldane haigus, mis kujutab endast luustiku pehmete kudede pöördumatut degeneratsiooni luukudeks. Patoloogiad alluvad kõõlustele, lihastele ja sidumisele. Fibrodüsplaasia puhul iseloomulik pundunud pehme kude, mis näitab taassündimise protsessi.

Düsplaasia

Eksperdid liigitavad kiulise düsplaasia:

• Monosaalne vorm - see mõjutab ühte liigest. Seda esineb lastel ja täiskasvanutel;
• Poliossal - patoloogia mõjutab mitut liigest keha ühel poolel. Seda diagnoositakse lapsepõlves ja noorukieas, areneb endokriinsete häirete taustal.

Teine populaarne düsplaasia klassifikatsioon pakkus välja Venemaa kliiniline kirurg Zatsepin. Ta jagab kiulise patoloogia:

• Intraosseoosne kahjustus - mõjutab ühte või mitut liigest, milles moodustuvad kiunud koepiirkonnad, harvadel juhtudel regenereeritakse luukoe kogu pikkuses. Kuid ülemine (koore) kiht jääb muutumatuks, mistõttu ei ole kumerust;
• Täielik (täielik) patoloogia - taassündimine mõjutab kõiki liigendi osi, kaasa arvatud medullaarne kanal ja ülemine kiht. See toob kaasa jäsemete deformatsioonid ja väsimusmurrud. Kõige sagedamini areneb selline düsplaasia vorm pikkades torukujulistes luudes;
• Kasvaja on harvaesinev haigus, mida iseloomustab kiuline kude terav kasv;
• Albrighti sündroom on teine ​​seotud patoloogia. See haigus hõlmab kolme iseloomulikku omadust - kiudne düsplaasia, dermise fokaalne hüperpigmentatsioon (melanoos) ja varajane puberteet. Kaasneb luustiku ja jäsemete pöördumatud deformatsioonid, samuti siseorganite ja süsteemide talitlushäired;
• Rukkkoe düsplaasia on kõhre kude asendamine kiudainega. Võib muutuda kondrosarkoomiks;
• Sääreluu kaltsineeriv kiudne düsplaasia on äärmiselt haruldane ja pöördumatu.

Sümptomaatika

Visuaalselt märgatavad sündinud deformatsioonid on haruldased. Tavaliselt tekivad põlveliigese või teiste liigeste kiulise düsplaasia esimesed sümptomid lapseeas naha melanoosi, südame-veresoonkonna häirete, hormonaalse tasakaalustamatuse taustal.

Haiguse sümptomid on väga erinevad. Kuid enamikul juhtudel kaebavad patsiendid luuvalu ja kõveruse üle. Sageli diagnoositakse haigus pärast tavalist (patoloogilist) luumurdu.

Kõige vastuvõtlikum kiuline düsplaasia:

• Torukujulised luud - reieluu, suured ja väikesed sääreluu, brachiaalne, ulnar ja radiaalne;
• Vaagna, selgroo, kolju, ribide ja jalgade lamedad luud.

Kumerus on tingitud kiudude fookuste lokaliseerimisest. Käte torujuhtmete lüüasaamine viib nende laienemiseni, düsplaasia tekkimist sõrmedes kaasneb nende lühendamine.

Jalgade liigeste fibroosne düsplaasia põhjustab nende kehakaalu tõttu deformatsiooni. Femur 50% juhtudest on lühendatud ja see on "bumerang" või "hoki pulgad". Suurem reieluu trochanter tõuseb vaagna liigeseni, mis viib reieluu kaela ja lonkade deformeerumiseni. Düsplaasiaga patsiendi kasv võib väheneda 1-10 cm võrra.

Fibula luude fibroosne düsplaasia ei põhjusta jäsemete muutust, kuid sääreluu kahjustusega registreeritakse sabeli deformatsioon ning luu kasvu aeglustumine ja jäseme lühenemine.

Istmiku- ja iiveliigeste patoloogia põhjustab vaagna luude kumerust, mis provotseerib seljaaju patoloogilised seisundid - skolioos või kyphosis.

Samaaegselt kahjustades reieluu ja vaagna luud, suureneb seljaaju koormus keha telje nihke tõttu.

Monoosaalses düsplaasias on sümptomid vähem tõsised. Võib-olla valu, lonkamine, väsimus vigastatud liigese koormusega. Samuti diagnoositakse patoloogilisi luumurde.

Diagnostika

Patoloogia diagnoos sisaldab:

• Patsiendi uuring;
• Esmane kontroll;
• Röntgenuuring.

Diagnoosi tegemisel on olulised sagedased luumurrud, mida nimetatakse patoloogilisteks, samuti valutamata valu ja jala lühendamine.

Patoloogiaga ei kaasne alati valu. Seda esineb 50% täiskasvanutest ja see puudub noortel patsientidel. See on tingitud luude pidevast restruktureerimisest lastel kasvades ja nende kõrgest kompenseerivast võimest.

Röntgenikiirguse abil on võimalik kinnitada või ümber lükata düsplaasia kahtlus. Röntgenikiirguse düsplaasia iseloomulikud tunnused on järgmised:

• Luukuded meenutavad mattklaasi;
• Valgustugevused ja tihenduspiirkonnad;
• Luude otsad;
• Mõjutatud liigenduse näiv kõverus.

Pärast kiulise koe ühe fookuse leidmist peate veenduma, et teisi kahjustusi ei esine asümptomaatiliselt. Seetõttu viivad nad läbi kõigi luude röntgenuuringud. Ja vajadusel teostage CT.

Kui sümptomid on “hägused”, tehakse lõplik diagnoos ainult pärast patoloogia dünaamika pikka jälgimist. On oluline eristada haigust onkoloogiliste patoloogiate ja luu tuberkuloosi vahel. Selleks nimetage:

• Konsulteerimine arstiga;
• Tuberkuloosi proovid;
• Parathormooni uuring.

Ravi

Konservatiivne ravi ei ole tavaliselt efektiivne. Seetõttu pärast patsiendi diagnoosi selgitamist valmistatakse ette operatsioon. Hoidke:

• Osteotoomia;
• Nihkunud osa liigendus ja selle asendamine implantaadiga;
• Luude pikenemine (kui jäsemete lühendamine on fikseeritud).

Polütoosi diagnoosimisel ei näidata operatsiooni. Selle vormi ravi hõlmab:

• Spetsiaalne massaažikursus;
• Füsioteraapia;
• Füsioteraapia.

Prognoosid ja ennetusmeetmed

Haiguse täpseid põhjuseid ei mõisteta täielikult, seega hõlmavad ennetusmeetmed üldiste eeskirjade järgimist:

• Halbade harjumuste andmine;
• Tervislik toitumine;
• Günekoloogi süstemaatilised külastused raseduse ajal;
• Kaalukontroll;
• Liigeste liigse koormuse kõrvaldamine;
• Süstemaatiline ennetav uurimine arsti poolt.

Enamikul juhtudel on fibroosse düsplaasiaga patsientide prognoos positiivne. Erandiks on polüosoossed liigid, mis põhjustavad pöördumatuid deformatsioone. Patoloogia kujunemine healoomuliseks kasvajaks on täheldatud 4% ja pahaloomulise kasvaja puhul - ainult 0,2% juhtudest.

Fibroosne düsplaasia

Fibroosne düsplaasia on luu kahjustus, milles normaalse luukoe osa asendatakse luukoe trabekulaaride kaasamisega sidekudega. Kiudne düsplaasia kuulub kasvajate sarnaste haiguste kategooriasse, võib olla kohalik või tavaline, mõjutada ühte või mitut luud. Arengu põhjused ei ole selged, geneetiline eelsoodumus ei ole välistatud. Ilmneb valu, deformatsiooni, segmendi lühendamise või pikenemise ja patoloogiliste luumurdude tõttu. Diagnoos on tehtud radiograafia, MRI, CT ja teiste uuringute põhjal. Ravi on tavaliselt kirurgiline.

Fibroosne düsplaasia

Fibroosne düsplaasia on skeleti süsteemne kahjustus, mis kuulub kasvaja sarnaste haiguste kategooriasse, kuid ei ole tõeline luu kasvaja. Tekib osteogeensete mesenhüümi (kude, millest luu moodustub hiljem) ebanormaalse arengu tõttu. Sümptomid avastatakse tavaliselt lapsepõlves, kuid see on võimalik ja hiline algus. Kirjanduses kirjeldatakse juhtumeid, kus esmalt diagnoositi üksikelementide kiududega seotud düsplaasia pensionieas. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Võimalik taaselustamine healoomulise kasvaja korral; pahaloomuline kasvaja on haruldane.

Haigust kirjeldati esmalt 20. sajandi esimesel poolel. 1927. aastal tegi Vene kirurg Braytsov aruande fokaalse kiulise luu degeneratsiooni kliiniliste, mikroskoopiliste ja radioloogiliste tunnuste kohta. 1937. aastal kirjeldas Albright multifokaalset kiulist düsplaasia koos endokriinsete häiretega ja iseloomulike nahamuutustega. Samal aastal kirjeldas Albrecht multifokaalset düsplaasia koos enneaegse puberteedi ja fuzzy naha pigmentatsiooniga. Veidi hiljem uuris Yaffe ja Liechtenstein ühekordseid kahjustusi ja avaldasid järeldused nende esinemise põhjuste kohta. Kirjanduses võib fibroosset düsplaasia nimetada Liechtensteini tõveks, Liechtenstein-Jaffe tõveks või Liechtenstein-Braytsovi tõveks.

Klassifikatsioon

Fibroosne düsplaasia on kaks peamist vormi: monosore (ühe luu kahjustusega) ja polüosomaal (mitme luude kahjustusega, mis tavaliselt paiknevad keha ühel küljel). Polüosomaalne vorm areneb lapsepõlves ja seda võib kombineerida endokriinsete häirete ja naha melanoosiga (Albrighti sündroom). Monosuppaalne vorm võib avalduda igas vanuses, endokrinopaatiat ja nahapigmentatsiooni patsientidel ei täheldata.

Vene spetsialistid kasutavad Zatsepini kliinilist klassifikatsiooni, mis hõlmab järgmisi haiguse vorme:

• Intraosseous vorm. Võib olla monoosaalne või polüosomaalne. Luud moodustuvad ühekordsed või mitmed kiulise koe fookused, mõnel juhul on kogu luu degeneratsioon, kuid koore kihi struktuur säilib, seega ei ole deformatsioone.
• Luude kahjustused kokku. Kõik elemendid kannatavad, kaasa arvatud koore kiht ja medullaarse kanali pindala. Kogu kahjustuse tõttu moodustuvad järk-järgult deformatsioonid, sageli tekivad väsimismurdud. Tavaliselt on pikkade torukujuliste luude polüosmaalne kahjustus.
• Kasvaja vorm. Koos kiulise koe fookuste kasvuga, mis mõnikord jõuavad märkimisväärse suurusega. Ilmnes harva.
• Albrighti sündroom. See avaldub luude polüosmaalse või praktiliselt üldise kahjustusena koos endokriinsete häiretega, tüdrukute enneaegse puberteediga, keha proportsioonide tasakaalustamatusega, fokaalse naha pigmentatsiooniga, keha jäsemete ja luude tõsiste deformatsioonidega. Koos erinevate organite ja süsteemide kaasnevate progresseeruvate häiretega.
• Kiuline kõhre düsplaasia. Tundub domineeriv kõhre degeneratsioon, sageli täheldatud muutust kondrosarkoomis.
• Kaltsineeriv fibroom. Eriti haruldase düsplaasia vorm on väga haruldane, mõjutab tavaliselt sääreluu.

Südame düsplaasia sümptomid

Väljendatud kaasasündinud deformatsioonid on tavaliselt puuduvad. Kui polüosaloosne vorm, esineb esimesi sümptomeid lapsepõlves. Luude kahjustusega kaasneb endokrinopaatia, naha pigmentatsioon ja kardiovaskulaarse süsteemi kahjustumine. Haiguse ilmingud on üsna erinevad, kõige püsivamad tunnused on väiksed valu (tavaliselt puusades) ja progresseeruvad deformatsioonid. Mõnikord diagnoositakse haigus ainult patoloogilise luumurdu korral.

Tavaliselt mõjutavad polüosaalses vormis torukujulisi luud: sääreluu, reieluu, fibulaarne, humeral, radiaalne ja ulna. Lamedatest luudest, vaagna luudest, kolju luudest, seljaajust, ribidest ja küürest kannatavad tõenäolisemalt. Sageli on käte ja jalgade luude kahjustus, kuid randme luud jäävad puutumata. Deformatsiooni aste sõltub kiudse düsplaasia fookuste lokaliseerimisest. Kui ülemise jäseme torukujulises protsessis toimub protsess, on tavaliselt täheldatud ainult nende klubikujulist laienemist. Fangangide lüüasaamisega lühendatakse sõrme, vaata "tükeldatud".

Alumise otsa luud on painutatud keha kaalu all, esinevad iseloomulikud deformatsioonid. Reieluu on eriti järsult deformeerunud, pooltel juhtudel ilmneb selle lühenemine. Proksimaalse luu progresseeruva kõveruse tõttu on luu bumerang (karjane personal, jäähoki kepp), suur sülg "liigub" üles ja mõnikord jõuab vaagna luudeni. Luude kael on deformeerunud, tekib luudus. Reie lühendamine võib olla 1 kuni 10 cm.

Kahjustuse tekke ajal luudes ei esine jäseme deformatsiooni, kusjuures sääreluu kaotuse korral võib täheldada sääreluu kõveruse kõverust või luu aeglasemat kasvu. Lühenemine on tavaliselt vähem väljendunud kui reieluu kahjustuse korral. Ileumi ja istmiku luude fibroosne düsplaasia põhjustab vaagna ringi deformatsiooni. See omakorda kahjustab selgroogu, põhjustades asendiprobleeme, skolioosi või kyfoosi. Olukorda süvendab, kui protsess mõjutab samaaegselt puusa- ja vaagna luud, sest sellistel juhtudel häiritakse keha telge ja suureneb koormus selg.

Monosuppal vorm edeneb soodsamalt, ei ole erakorralisi patoloogilisi ilminguid. Deformatsioonide raskusaste ja olemus varieeruvad suuresti sõltuvalt kahjustuse asukohast, suurusest ja kahjustuse omadustest (kokku või intraosseos). Pärast kahjustatud segmendi laadimist võib tekkida valu, luudus ja suurenenud väsimus. Nagu polüosaalses vormis, on ka patoloogilised luumurrud võimalikud.

Diagnostika

Diagnoos määratakse kliinilise pildi ja röntgenkiirte andmete põhjal. Esialgses staadiumis ilmnevad röntgenkiirte kujutised kahjustatud luu diafüüsi või metafüüsi piirkonnas, mis näevad välja nagu mattklaas. Siis omandab kahjustatud piirkond iseloomuliku täpse väljanägemise: tihenduskeskused vahelduvad valgustatuse piirkondadega. Hästi nähtav deformatsioon. Kui leitakse üksik kahjustus, on vaja välistada luude mitmekordsed kahjustused, mis võivad algfaasis olla asümptomaatilised, mistõttu patsientidele viidatakse densitomeetriale. Kahtlaste alade olemasolu korral tehakse röntgenkiirte, vajadusel kasutatakse luu CT-d.

Tuleb meeles pidada, et fibroosne düsplaasia, eriti mono-oluline, võib põhjustada diagnoosimisprotsessis märkimisväärseid raskusi. Kerge kliinilise sümptomiga on sageli vaja pikaajalist dünaamilist vaatlust. Muude haiguste välistamiseks ja erinevate elundite ja süsteemide seisundi hindamiseks võib olla vajalik konsulteerida psühhiaatria, onkoloogi ja terapeutiga. Mõnel juhul on näidatud kardioloog, endokrinoloog või teised spetsialistid.

Kiulise düsplaasia ravi

Ravi on peamiselt kirurgiline - kahjustatud luupiirkonna täielik segmentaalne resektsioon terves koes ja defekti asendamine luu transplantaadiga. Patoloogilise luumurruga kehtestage Ilizarovi aparaat. Mitme kahjustuse korral rakendatakse profülaktilisi meetmeid deformatsioonide ja patoloogiliste luumurdude vältimiseks. Elu prognoos on soodne. Töötlemise puudumisel, eriti polüosaloosse vormi korral, võib tekkida rängad deformatsioonid. Mõnikord taastuvad düsplaasia fookused healoomulisteks kasvajateks (hiigelrakkude kasvaja või mitte-fibroid). Täiskasvanutel on kirjeldatud mitmeid pahaloomulise degeneratsiooni juhtumeid osteosarkoomiks.