Senile Purpura (Purpura senilis)

Haigus on omandatud düstroofiline vasopaatia, mis on tingitud kollageenimikroovide järkjärgulisest vähenemisest seintes ja nende haavatavuse suurenemisest.

Patogenees. Vananemise protsessis kaotavad kapillaarid atroofiliste protsesside tulemusena oma subendoteelse kollageeni kiud. Subkutaanne rasvakiht väheneb, elastsed kiud kaovad ja anumad muutuvad habras. Mikrotraumaga läbivad erütrotsüüdid kergesti selliste kapillaaride kaudu.

Kliinik Iseloomulik on punakas-lilla hemorraagia spontaanne välimus, mis sageli koalesteerub koos ebaühtlaste kontuuridega, jättes pruunika pigmendi. Verejooksud paiknevad käsivarte ja käte ekstensiivpinnal, näol, kaelal ja kaelal, harvemini suuõõne limaskestadel. Nahk on õhuke, läbipaistvad laevad. Trombotsüütide funktsionaalset aktiivsust ja veritsuse kestust ei muudeta. Haigus on healoomuline.

Sarnased verejooksud ilmnevad steroidide purpural eakatel patsientidel, kes võtavad kortikosteroide pikka aega süsteemse haiguse või bronhiaalastma raviks.

Steroidid põhjustavad sidekoe atroofiat, elastiini hävimist, kollageeni ja mukopolüsahhariidide sünteesi, inhibeerivad fibroblastide proliferatsiooni.

Ravi. Spetsiifilist ravi ei ole. Toit peaks olema täielik. Patsiendid peavad vältima vigastusi. Pärast veenipunktuuri suruge süstekohta pikka aega.

Narkootikumidest määrati ainevahetuse ravimeid, mis parandavad kollageeni sünteesi: askorbiinhapet, anaboolseid steroide, glutamiinhapet, pentoksüüli. Kohalikult rakendatud troksevazinovuyu või hepariini salv.

Purpura

Purpura on patoloogilise seisundi sümptom, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks. See on seotud vereliistakute arvu vähenemisega perifeerses veres.

Trombotsütopeenia ilmneb mitmesuguste verehaigustega ning sellega kaasneb hemorraagiline verejooksu sündroom. nagu purpury.

Haiguste klassifikatsioon

Arvestades esinemismehhanism trombotsütopeenia, purpura liigitatakse järgmiselt:

1. Kaasasündinud päriliku trombotsütopeenilised sündroomid: trombotsütopeenia koos radiaalse luu puudumisega, Viscott - Aldrichi sündroom, Hegglini sündroom, Bernard - Soulieri sündroom.

2. Trombotsütopeenia on kaasasündinud, kuid mitte pärilik. Esineb loote emakasisese nakkushaiguse tagajärjel, näiteks punetiste või kanamürgiga. Immuuntrombotsütopeenia esineb emal antikehadega läbi platsenta. Alloimmuunne purpura moodustub vastsündinutel, kui laste vereliistakud pärivad antigeene, mida emal ei ole.

3. Omandatud trombotsütopeenia. Haigus võib olla esindatud mitmel kujul: immuunne, kui domineerivad autoimmuunne idiopaatiline purpur ja nakkushaiguste kliinikus (hiv-infektsioonid, mükoplasmad, malaaria jne); trombootiline purpura; hüpersplenism; DIC sündroom (tarbimise sündroom); massiline vereülekande sündroom; trombotsütopeenia rasedatel.

Sümptomid ja märgid

Harvadel juhtudel seisab meditsiiniteadus silmitsi diagnoosiga, nagu trombootiline trombotsütopeeniline purpura. Sellist trombotsütopeenia vormi iseloomustab äge algus ja kiire progresseerumine. Haigus mõjutab noori ja muutub sageli surmavaks.

Praeguseks ei ole haiguse põhjused selged. Seda tüüpi purpura algfaasis tekivad trombotsüütide mikrotrombid, mis levivad kogu organismi väikestes anumates (kapillaarides ja arterioolides), eriti mis mõjutavad aju, neerusid ja maksa, mille tagajärjel verevool on häiritud ning rakud ja kuded on kahjustatud.

Trombotsütopeeniline purpura avaldub kompleksis ja sisaldab mitmeid märke: madal vereliistakute arv, hemolüütilise aneemia olemasolu, muutused neuroloogilises iseloomus, neerufunktsiooni halvenemine, palaviku seisundi ilmnemine.

Omandatud vormi puhul esineb sageli allergiline purpura või Schonleini puhtus. Enamikul juhtudel mõjutab see 3-7-aastaste laste vereringesüsteemi. Siiani ei ole haiguse spetsiifilisi tunnuseid tuvastatud, kuid ESRi näitajad veres korreleeruvad vaskuliitide ägeda kuluga.

Pigmenteeritud kroonilisel purpural on sümptomite polümorfne olemus, kuid nad emiteerivad ainult sellele iseloomulikke sümptomeid: erüteemi, pigmentatsiooni ja verejooksu olemasolu, mille aste sõltub veresoonkonna kahjustuste tasemest. Selle purpuraga kaasneb sügelus ja see on korduva iseloomuga: iga kord, kui see lokaliseerub üha suuremale pinnale, muutub lööve heledamaks.

Purpura hemorraagiline vorm avaldub lööbe all, mis sarnaneb diathesisel esineva lööbe tekkimisega, kuid järk-järgult ühendades suured laigud. Lööve jaguneb jäsemetele, harvem kehale. See on nahalööve, mis on ainus haiguse tunnus.

Võimalikud tüsistused

Purpura kõige tõsisem tüsistus on aju ja meningete verejooks, harva sklera või võrkkesta.

Purpuraga on kõhuõõne, hammaste ekstraheerimise ja sünnituse ajal võimalik tõsine verejooks.

Haiguse põhjused

Meditsiinis on mitmeid tegureid, mis võivad põhjustada vereliistakute arvu vähenemist veres, millele järgneb mikrotrombi ilmumine: haiguste nakkuslik olemus, sh. HIV-nakkus; teatud ravimite võtmine; rasedusperiood; autoimmuunse haiguse põletikulise protsessi juuresolekul; Escherichia coli poolt põhjustatud hemolüütilised-ureemilised sündroomid ja toksiinide olemasolu.

Vaskulaarse purpura ilmnemine on seotud hemostaasi veresoonte düsfunktsiooniga. Kõige sagedamini on vaskulaarne purpura kaasasündinud ja ilmub hemangioomina. Sellised laigud ilmuvad iga kümnenda vastsündinu ja lõpuks läbivad või eemaldatakse laseriga.

Kaasasündinud purpural on sageli esile toodud Marfani või Ehlara-Danlosi geneetiline sündroom. Sellistel juhtudel avastatakse keerukaid sidekoe häireid, mille tagajärjel saavad veresooned, eriti arterid, defekte.

Allergilise purpura põhjused on kapillaaride põletikulised protsessid, kuid nende etioloogia on veel teadmata. On eeldusi keskkonnategurite, toitumise ja nakkushaiguste mõju kohta.

Purpura spetsiifilised sümptomid hõlmavad valu valu liigestes, söögitoru põletikulisi protsesse ja neuroloogilisi sümptomeid.

Vaskulaarse purpura välimus on eakatel tavaline. Mõnikord nimetatakse seda ka seniilse pigmendiks. Haiguse välimus on seotud veresoonte kulumisega, nende toimimise halvenemisega, eriti piirkondades, mis on eriti vastuvõtlikud ultraviolettkiirgusele (jäsemed, nägu).

Lööve ja laigud võivad vererõhu suurenemise tõttu muutuda intensiivsemaks. Kõige sagedamini on põhjuseks Viinis moodustunud verehüübe äkiline tüsistus, raske koormuse järsk tõus, tugev köha, tööperioodi jooksul töö ajal ja isegi oksendamine. Vaskulaarne taastumine võib toimuda ilma ravimeid kasutamata.

Diagnoosimine ja ravi

Diagnoos määratakse kindlaks pärast vereanalüüsi tulemuste saamist järgmiste näitajate kohaselt:

1. Trombotsütopeenia tase perifeerse vere analüüsis alla 100,0 × 109 / L.
2. On olemas trombotsüütide autoantikehad.
3. Välja arvatud selliste haiguste tunnused nagu aneemia ja äge leukeemia, mida iseloomustab vere düsfunktsioon.
4. Puuduvad ravimid, mis võivad põhjustada trombotsütopeeniat.
5. Megakarüotsüütide sisaldus luuüdi struktuuris on normaalne. Kuid on olemas üks omadus - luuüdi punktsioon on võimalik ainult siis, kui patsient on jõudnud 60-aastaseks või on vajalik splenektoomia.

Purpura ravi eesmärk on peamiselt hemorraagilise sündroomi korrigeerimine ja ainult siis vereliistakute arvu suurendamine veres. See on tingitud asjaolust, et enamikul juhtudel on patsiendid resistentsed madalate trombotsüütide arvu suhtes, kuid ravi kõrvaltoimed võivad olla tõsisemad kui purpura toime.

Purpura, mis ei põhjusta patsiendile ebamugavusi ja millega ei kaasne tõsiseid muutusi vere koostises, ei vaja eriravi. Sellisel juhul on vaja pidevat järelevalvet raviarst.

Verejooksu ilmnemisel on ette nähtud kohaliku hemostaatilise toimega ravimid (kreem, salv) ja hormonaalsed ravimid.

Efektiivne ravi on veri ja / või trombotsüütide ülekanne.

Kui verejooks muutub süstemaatiliseks ja ravimite kasutamine ei anna kuue kuu jooksul tulemusi, määratakse splenektoomia. Põrna eemaldamine - kardinaalne meetod, millega kaasneb aju verejooksu oht.

Enne operatsiooni tuleb läbi viia arstlik läbivaatus, määrata kõhuelundid ja rindkere, võtta teine ​​vereanalüüs. Arst võib lisaks määrata röntgenikiirguse, EKG, magnetresonantstomograafia.

Vahetult enne operatsiooni vaktsineeritakse patsient, et vältida põrna eemaldamise järel võimalikke põletikulisi protsesse.

Splenektoomia viiakse läbi üldanesteesias. Sõltuvalt meditsiiniasutuse näidustustest ja võimetest viiakse läbi laparoskoopia või kõhuoperatsioon.

Täielik taastumine pärast sarnast operatsiooni toimub 1-1,5 kuud. Pärast operatsiooni suureneb infektsiooni oht, seega nõuab arst regulaarselt vaktsineerimist gripiviiruse ja teiste infektsioonide vastu.

Pärast ravi või haiglaravi lõpetamist tuleb korduvate ilmingute vältimiseks järgida teatud igapäevast rutiini.

Tähtis on luua täisväärtuslik une ja ärkvelolek (peaks olema vähemalt 8-10 tundi päevas); korraldada igapäevaseid hommikune harjutusi (umbes pool tundi) ja veemenetlusi sooja duši kujul; liikumine, vältides ülekoormust; võtta 1-2 tundi magama; igapäevased jalutuskäigud värskes õhus (vähemalt 1,5 tundi) peaksid muutuma harjumuseks; vältida otsest päikesevalgust.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata toitumise küsimusele: toit tuleb võtta 5-6 korda päevas. Kõigepealt lisatakse toidule valgud (kala, valge liha), taimne toit ja piimatooted.

Oluliseks komponendiks peaksid olema hooajalised marjad, köögiviljad ja puuviljad, samuti igasugused gaseerimata ja mittealkohoolsed joogid (vahud, kompotid, taimeteed).

Taastumise prognoos on pädeva raviprogrammi väljatöötamisel ja raviarsti kõigi ettekirjutuste järgimisel üsna soodne. Surmad on võimalikud ainult harvadel juhtudel ja on seotud sellega, et patsiendid viivitavad raviasutustes ravi ajal ja ajus tekib verejooks.

Ennetamine

Kõige tavalisem on purpura esinemine lapsepõlves ja noorukieas, nii et peate pöörama erilist tähelepanu tõsise nakkushaigusega laste tervisele. Vanemate kõige pädevam otsus peaks jälgima hematoloogi mitu aastat.

Ennetavad meetmed kordumise korral vähenevad viirusinfektsioonide maksimaalseks vältimiseks ja bakteriaalsete haiguste ennetamiseks.

On vaja võimalikult vähe langeda otsese päikesevalguse kätte ja on parem selliseid olukordi täielikult kõrvaldada.

Lisaks sellele on ennetusmeetmed nakkuse fookuste maksimaalne kõrvaldamine: karies, tonsilliit jne.

Traditsioonilised ravimeetodid

Efektiivne vahend purpuraga võitlemiseks on seesamiõli kasutamine. Eriti olulisi tulemusi on võimalik saavutada kompleksse hormoonravi korral. Õli aitab suurendada trombotsüütide arvu ja suurendab vere hüübimist. Piisab, kui kasutatakse seesamiõli 3 korda päevas 30 minutit enne sööki 1 tl.

Verejooksu korral ja immuunsüsteemi tugevdamiseks, kui purpura võtab infusiooni roosad. Klaas kuivatatud marju valatakse 1 liiter keeva veega ja manustatakse 10-12 tundi (infusiooni valmistamine on hea üleöö). Jooge kogu päeva asemel tee asemel. Võite lisada mett või väikest kogust suhkrut.

Väliseks kasutamiseks on kasulik tinktuur Jaapani Sophora. Koostis valmistatakse järgmiselt: 1 tl vilja valatakse 100 ml keeva veega, mis on infundeeritud 1-1,5 tundi, filtreeritakse. Mõjutatud alasid määritakse hommikuti ja õhtul tinktuuriga.

Meditsiiniline sisering

Medical Network Edition

Seniilne purpura: põhjused, sümptomid ja diagnoos

Senile purpura, tuntud ka kui Bateman senile purpura, on nahale mõjuv seisund. Vanemad inimesed tekitavad seda nahahaigust tõenäolisemalt. Senile purpurale on iseloomulik laigude ilmumine avatud nahapiirkondades, tavaliselt käed.

Mis on seniilne purpura?

Seniilse purpura algsed märgid on ebakorrapäraselt kujutatud purpursed või punased verevalumid. Verevalumid ei ole tingitud verejooksust, vitamiinide või mineraalide puudumisest ega vigastuse tunnustest. Väikesed hematoomid on tuntud kui petekeedid ja suuremaid verevalumeid. Kohtade värv võib olla tume või kerge. Tavaliselt, pärast verevalumite paranemist, võivad nahale jääda kollased või pruunid laigud. Seniilne purpura ise ei ole kahjulik, kuid võib olla märk põhitingimusest.

Põhjused ja riskitegurid

Naha vananemist peetakse seniilse purpura ühiseks põhjuseks. Keha vananedes muutub nahk õhemaks ja pehmemaks. Kokkupuude ultraviolettkiirgusega nõrgendab sidekudesid, mis muudavad veresooned õrnaks, punased verelibled võivad sattuda naha sügavamatesse kihtidesse, põhjustades iseloomuliku purpura. Naha vananemisprotsessi saab kiirendada, kui inimene veedab pikka aega päikese käes.

Inimestel, kes võtavad regulaarselt ravimeid nagu vere vedeldajad või steroidid, on tõenäolisem purpurat. Sellele seisundile võivad kaasa aidata ka mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID).

Mõned veresoonkonna haigused mõjutavad kollageeni organismis. Sellised haigused nagu luupus, reumatoidartriit ja Sjogreni sündroom võivad põhjustada purpura. Niisiis võib purpura olla teatud tüüpi vähi, lümfoomi ja leukeemia kõrvaltoime.

Trombotsütopeenia võib põhjustada dermises verejookse ja verevalumeid, nagu seniilne purpura.

Muud võimalikud põhjused on:

1. kelmus;
2. nõrgad veresooned;
3. hüübimishäire;
4. rõhu muutus töö ajal;
5. vigastused;
6. antikoagulantravi;
7. süsteemsed haigused;
8. diabeet;
9. TORCH-nakkus.

Seniilne purpura võib olla märk kollageeni kadumisest nahas ja luudes.

Seniili purpura sümptomid

Seniilse purpura sümptomid esinevad kõige sagedamini avatud nahapiirkondades, kätel või pea ülemises osas. Punakaspunased täpid ilmuvad isegi kehal ja võivad kesta pikka aega. Täiendavad sümptomid on õhuke ja lahtine nahk. Seniilse purpura põhjustatud hematoomid kestavad 1 kuni 3 nädalat. Pärast hematoomi kadumist võib värvi muutus püsida pikka aega.

Seniilse purpura diagnoos

Arstid võivad diagnoosida seniili purpura, mis põhineb ainult visuaalsel uurimisel. Mõnikord kasutatakse täiendavaid uurimismeetodeid, et tagada seniilse purpura põhjustamine raskem haigus. Tavaliselt täidab täielik vereanalüüs. Muud meetodid, mida arstid saavad kasutada:

1. Uriinianalüüs vere väljajätmiseks uriinis;
2. Maksafunktsiooni testid;
3. Vähi sõeluuringud;
4. ESR veresoonte haiguste põhjustatud põletiku tuvastamiseks;
5. Analüüsid neerufunktsiooni määramiseks.

Arstid võivad teha naha biopsiat.

Seniilse purpura ravi ja ennetamine

Kaitske nahka kahjustuste eest. Pikad varrukad riided ja mütsid aitavad kaitsta nahka päikese eest, inimesed peaksid vältima nii palju kui võimalik muhke ja verevalumeid.

Suukaudsete ravimite kasutamine on ette nähtud seniilse purpura raviks ja ennetamiseks. Nahaarst võib soovitada tooteid inimestele, kellel tekivad hematoomid.

Senili purpura ei ole alati välditav, kuid inimesed saavad kasutada päikesekaitset ja kaitsta nahka päikesevalguse kahjulike mõjude eest.

Seniilne purpura ise ei ole ohtlik. Inimesed peaksid konsulteerima arstiga, et diagnoosida ja ravida tõsiseid häireid, mis võivad põhjustada verevalumeid.

Purpura. Haiguse erinevad põhjused

Purpura, mis on tingitud otsestest kahjustustest endoteelirakkudel

Keemiline kahjustus

Ägeda hemorraagilise rasva nekroosi võivad põhjustada kumariini derivaadid.

See reaktsioon kulgeb idiosündmina, sagedamini naistel ja tavaliselt paikneb see piimanäärmete või tuharate nahal.

Arvatakse, et reaktsiooni põhjustab ravimi otsene toksiline toime endoteelile.

Naha elemendid ilmuvad kõigepealt purpurana ja seejärel naha nekroosiks.

Mikroobsed kahjustused

Rickettsiae võib tungida endoteelirakkudesse. Arvatakse, et Purpura Rocky Mountaini täpilise palaviku ja teiste rikettsiooside poolt põhjustab parasiitide otsene tungimine endoteelirakkudesse ja nende hävitamine. Endoteelis leidub ka meningokokke, millel võib olla otsene toksiline toime nendele rakkudele.

Raske purpura põhjus, mida mõnikord täheldatakse meningokokseemia ajal, võib olla meningokoki endotoksiinist põhjustatud veritsushäire.

Purpura põhjustatud mikrovaskulaarse seina läbilaskvuse tõttu

Scurvy

Askorbiinhapet on vaja kollageeni ehitamiseks vajaliku hüdroksüproliini, samuti kollageeni peamise substraadi, kondroitiinsulfaadi tootmiseks. Eeldatakse, et skandaalile iseloomulikud patoloogilised muutused on tingitud kollageeni tootmise defektidest.

Kuna kollageen annab kapillaarseinte mehaanilise tugevuse, muutuvad kapillaarid haavandite korral rabedaks, mis põhjustab petekeetikat, ekhümoosi ja hematoomi. Kärbele on iseloomulikud perifollikulaarsed petechiad, kõige sagedamini paiknevad need kõhul, käsivarre ekstensorpindadel ja reite tagumisel pinnal.

Ekhümoos võib tekkida nahapiirkondades, kus esineb ärritust või survet. Trombotsüütide funktsiooni näitajad, sealhulgas agregatsioon ja verejooksuaeg, on tavaliselt normaalsed.

Hüperkortitsism

Pärilikud sidekoe haigused

Amüloidoos

Naha esmast amüloidoosi ja hulgimüeloomi (müeloomi) on sageli leitud amüloidoosist. Arvatakse, et amüloidi ladestused kõrvaldavad kapillaaride ja väikeste arterioolide veresoonte seina normaalsed struktuurielemendid, nii et nendele piirkondadele minimaalse traumaga patsientidel võib esineda purpura.

Kõige sagedamini täheldatakse amüloidoosiga purpurat silmalaugude ja silmade ümbruses, selle lokaliseerimise põhjus ei ole teada.

Seniilne (või atroofiline) purpura

Vananemine ja päikesevalguse pidev mõju nahale põhjustavad kollageeni hävimise tagajärjel selle hõrenemise. Sel juhul muutub nahk habras ja isegi väikese vigastusega areneb iseloomulik ekhümoos, mis näib olevat väga pealiskaudne.

See purpura esineb kõige sagedamini küünarvarre ja alumise jäseme ekstensiivpindadel. Trombotsüütide funktsiooni näitajad on normaalsed. Seda purpura vormi täheldatakse ka alatoidetud patsientidel, olenemata vanusest.

Purpuraga kaasneb mikrotromboos

Rasvaemboolia

Raske vigastuse korral, mis on seotud vaagna või pikkade luudega, võivad luuüdi rasva elemendid langeda vereringesse. Petekseede põhjus võib sel juhul olla rasvapisarad, mis on väikseima veresoonte emboliseerimine ja vabade rasvade metabolismi käigus moodustunud vabade rasvhapete endoteelile toksiline toime.

Selle sündroomiga kaasneb hingamispuudulikkus, difundeerunud kopsukoe infiltratsioon, palavik, mis tavaliselt areneb kahe esimese päeva jooksul pärast vigastust.

Petekeetiaid nähakse tavaliselt näol, kaelal, rindkeres, südametornides ja sidekesta. Hemostaas ja trombotsüütide arv on tavaliselt normaalsed või normaalsed ja rasvaemboolia ei põhjusta iseenesest levinud intravaskulaarset koagulatsiooni.

Levitatud intravaskulaarne koagulatsioon

Mis tahes põhjuse (endotoksiinid, hiline surnud lootele emakas, nekrootiline kude, kasvaja jne) põhjustatud levinud intravaskulaarse koagulatsiooni korral toimub trombiini tootmine, plasminogeen ja fibrinogeen aktiveeritakse, teiste hüübimisfaktorite tarbimine ja vereliistakute agregatsioon vaskulaarses veres trombotsüütide ja fibriini mikrotrombi moodustumine väikestes anumates.

Mikrovaskulaarse voodi mitmekordsed ummistused võivad põhjustada vaskulaarse seina ja ümbritseva koe nekroosi, moodustades petehiide ja purpura. Trombotsüütide suurenenud tarbimine põhjustab trombotsütopeeniat, mis võib põhjustada ka petehiide.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpura

Trombootilise trombotsütopeenilise purpura peamine patofüsioloogiline mehhanism on mikrotsirkulatsioonianumate ummistus vereliistakute korkidega. Selle haiguse varases staadiumis on patsiendil kerge verevalum isegi siis, kui trombotsüütide arv väheneb vaid veidi; Seda asjaolu selgitab hüpotees "trombotsüütide väsimusest".

Järgnevalt põhjustavad petehhiad ja purpura trombotsüütide trombist tingitud raske trombotsütopeenia ja mikroinfarkti kombineeritud toime.

Müeloblastemia

Kolesteroolemboolia

Psühhogeenne Purpura

Vajalik on mainida seda väga kummalist ja haruldast purpura vormi, kuna see põhjustab suuri diagnostilisi raskusi.

Eeldatakse, et see haigus algab simulatsiooni ja enesevigastusega, kuid arenevad seejärel erütrotsüütide stromirakkude autoantikehad. Selles haiguse staadiumis kaebavad patsiendid sageli nahaelementide põletamise või kiheluse pärast.

Lisaks võib täheldada põletikulist reaktsiooni, sealhulgas naha blistrite ja villide tekkimist. See haigus esineb peaaegu eranditult teatud psüühikahäiretega naistel.

Vaskulaarne purpura - põhjused, sümptomid, ravi

Vaskulaarne (vaskulaarne) purpura on vaskulaarse looduse verejooks, mis avaldub piiritletud verejooksu või piiritletud muutuste vormis. Haigus on pärilik. Sellised tüübid on tuntud, nagu näiteks pärilik Osler - Randyu telangiektasia, võrkkesta angiomatoos (Hippel - Lindau) või Ehlers - Danlos sündroom. Omandatud vormid on vähem piiritletud ja laienevad tavaliselt kõikidele laevadele, põhjustades kõige sagedamini naha verejooksu.

Peamised põhjused

Selline on Schönlein-Genohi purpura, C-vitamiini puudusest tulenev verejooks, või Meller-Barlow'i haiguse eksantem, nakkuslikud ja toksilised haigused ning seniilne purpura.

Kõigil neil juhtudel on trombotsüütide arv ja nende funktsioon normaalne, samuti on hüübimiskatsed normaalsetes piirides. Siiski, vaskulaarse purpurea rasketes vormides (näiteks Schönlein-Genochh purpuras) võib koagulopaatia tekkida ka vastavate verefaktorite suurenenud kasutamise tulemusena. Erinevalt tavalistest hüübimisproovidest on vaskulaarse seina läbilaskvuse määramisel põhinevad proovid (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin) mõnel juhul positiivsed.

Sümptomid

Nende omandatud vasopaatiatega täheldatakse iseloomulikke naha ilminguid, esinevad suured petehhiad, ekhümoos ja Schönlein-Genoh purpura, polümorfne makulopapulaarne nahalööve, hemorraagilised eksanteemid jäsemete välispinnal ja tuharate piirkonnas.

Pärilike haiguste seas on domineerivaks haiguseks Osleri tõbi - hemorraagilised telangioefaasid. Haigus väljendub naha, limaskestade ja siseorganite kapillaaride ja väikeste veenide dilatatsioonides. Need laiendused ilmuvad nähtavates kohtades, ninas, huulel, keelel, kurgus, kuid neid võib täheldada ka siseorganites. Selle haiguse korral võib kopsudes ja isegi ajus täheldada arteriovenoosseid anastomoose, mille tagajärjel võib tekkida tsüanoos.

Tüüpilised telangiektaasid on kõige sagedamini näha huulel, kuid võivad areneda ka seedetraktis. Sellistel juhtudel ei pruugi haigusel olla sümptomeid, välja arvatud melena ja pikaajaline varjatud verejooks.

Purpura ei ole perekondlik, mööduv, prognoos on tavaliselt hea. On võimalik, et purpura on seotud infektsioonidega. Muutusi nahas Ehlers-Danlos sündroomis võib iseloomustada ka verejooksuga. Selle sündroomiga esineb arteriovenoosne fistul. On juhtumeid, mis hõlmavad kaksteistsõrmiksoole laienemist ja sellest tulenevat imendumishäireid.

Omandatud vaskulaarse purpura üks vorm on C-vitamiini puuduse tagajärjel tekkinud verejooks, mis avaldub närvilisel, mõnikord Meller-Barlow'i haigusel lastel ja mõnikord hüpovitaminosis C. väiksemate vigastuste tagajärjel (näiteks hambaharja kahjustus). C-vitamiini puudulikkus, mida iseloomustavad varjatud verejooksu vormid, nõrkus, väsimus, vastuvõtlikkus infektsioonidele, on kergesti määratud C-vitamiini laadimisega.

Schoenlein Purpura - Genoh ilmneb nahaaluste verejooksudega, verejooks limaskestades, liigestes, soolte verejooksudes, võib kaasneda verine eksudaat, hemorraagiline urtikaaria. See haigus ühineb sageli kurguvalu ja ülemiste hingamisteede põletikuliste haigustega.

Henleiini sündroomi puhul on iseloomulikud naha ja liigeste verejooksud ning henoke sündroom, kõhupiirkonna kaebused. On teada, et see sündroom võib olla äge ja krooniline. Ägeda haiguse korral võib tekkida kõhu katastroof, millel on oksendamine, kõhuvalu, lihaskaitse ja seedetrakti verejooksuga lapsed (kõhu purpura).

Histoloogiliselt ilmnenud kapillaariit on loomulikult immuunsusega. Haiguse kliiniline pilt on väga mitmekesine, diagnoos on tehtud peamiselt teiste haiguste välistamisega.

Naha verejooksuga kaasnevad mõnikord palavik, liigesevalu. Sellistel juhtudel rääkige reumaatilisest pelioosist. See on tõsine haigus, millest nefriit võib olla konkreetne ilming. Tavaliselt on see streptokokkide infektsioonide tüsistus, teistel juhtudel on see tingitud teatud ravimite toimest (kiniin, püramidoon, fenatsetiin, salitsüül, barbituraat). Haigusega kaasneb eosinofiilia.

Diagnostika

Negatiivsed hematoloogilised testid, nina korduv verejooks, naha ja limaskestade verejooksud, mõnikord sisemine verejooks, arteriovenoossed anastomoosid kopsudes, võib-olla aneurüsmide tekkimine, aitavad haigust ära tunda.

Diferentsiaaldiagnoosiga on neil silmas peetud võrkkesta ja kesknärvisüsteemi (Hippel-Lindau tõbi) ja Mayokki purpura kaasasündinud angiomatoosi võimalust, mis põhjustab sümmeetrilisi telangektaase ja veritsust peamiselt reiedel ja esineb peamiselt meestel.

Vaskulaarset mädanikku peetakse samuti vaskulaarseks, mis avaldub naha all olevate petekeetiliste või suurte verejooksudena ja vanemate ja halvasti toidetud inimeste käte käes; ortostaatiline purpura, mis leidub ka eakatel jalgade nahal pärast pikaajalist seismist; mehaaniline purpura, mis võib tekkida pärast raskekujulisi koormusi, stress (näiteks roojamine, raske köha) isegi tervetel inimestel; hüpertensiivne purpura, mis on veresoonte nõrkuse tagajärg, muutes laevad kergesti rebenenud; ureemiline purpur; mitmesuguseid ravimeid, mis ei ole põhjustatud koagulopaatiast või trombopeeniast, samuti nakkushaigustega seotud purpurast, mis on täheldatud sepsis, kokkupõletikud.

Kõige raskem vorm on purpura, mis on kaasas Waterhouse-Friderikseni sündroomiga, mis esineb meningokoki sepsisega. See on identne fulminantse (fulminantse) purpura kliinilistes ilmingutes, mis tavaliselt seostuvad ka tõsiste infektsioonidega (näiteks punase palaviku, leetrite, kopsupõletiku, sepsisega).

Erinevate patomehhanismide alusel esineb maksa tsirroosiga patsientide jalgade purpura verejooksud on tavalised, rasked, jättes maha laigud. Me võime rääkida nii hüpergammaglobulinemilisest kui ka krüoglobulinemilisest purpurast. Sellise keerulise mehhanismi alusel ilmub cachectic purpura.

Tromboelastograafiat tuleks nimetada meetodiks, mis mõnikord aitab täpset diagnoosi teha. Arvatakse siiski, et isegi ilma elastograafiata saab end erinevate hemorraagiliste diateeside suhtes ideaalselt orienteerida.

Nii et ole ettevaatlik! Kui märkate naha muutust, võtke kohe ühendust dermatoloogiga.

Shambergi haigus - kosmeetiline defekt või tõsine haigus?

Väikesed punased ja pruunid laigud jalgadel, vanuse laigud ja lööve - kas see on alati ainult kosmeetiline probleem? Või kas need sümptomid räägivad mõnest raskest haigusest? On võimalik, et need on Shambergi tõve välised tunnused.

Mis on Schambergi haigus?

See on krooniline haigus, mis kuulub naha hemosideroosi rühma (hemorraagiline pigmenteeritud dermatoos). Hemosideroos on omakorda üks pindmiste vaskuliitide liikidest - naha vaskulaarsed haigused. Nahaarstid nimetavad ka seda haigust krooniliseks pigmendipurpuks, Shambergi purpuraks või Shambergi pigmenteeritud dermatoosiks. Haigus on seotud kapillaarsete anumate nahas asuva veresoonte kahjustusega, suurendades nende läbilaskvust ja hemosideriini kogunemist nahka (helepruun pigment, mis moodustub hemoglobiini lagunemisel ja koosneb raudoksiidist). Väliselt avaldub see haigusena petekeedide väljanägemine nahal (väikesed verejooksud üksikute punktide kujul), mis ühinevad moodustavad pruunikaspruunid laigud. Haigus mõjutab kõige sagedamini jalgade nahka - jalgu ja jalgu, kuid võib levida ka reide, tuharate, harvemini - pagasiruumi nahale ja harva mõjutab näo nahka. Reeglina on mehed haige ja pigmenditud dermatoos võib areneda nii noores eas kui ka eakas.

Patoloogia tüübid ja liigitus

Kliiniliselt kuulub haigus kroonilise vaginaalse pigmendi vaskuliidi hulka ja jaguneb kursuse käigus mitmeks tüübiks:

• petekeetiline;
• telangiektaat;
• lichenoid;
• ekseemiline.

Igal sellist tüüpi haigustel on oma tunnused.

Haiguse põhjused

Haiguse täpsed põhjused - aktiivse arutelu teema teaduslikes ringkondades.

Enamik dermatolooge usub, et Shambergi tõbi on autoimmuunne. Mingil põhjusel sisaldab patsiendi keha protsesse, mis hävitavad kapillaaride veresooned ja teatud kohtades, kuid põletikulisi nähtusi ei ole. See hävitav protsess võib põhjustada kroonilisi pustulaarseid nahahaigusi, mükoose, hormonaalseid häireid.

Haigust tekitavad tegurid võivad olla ka:

• mehaaniline vigastus;
• tugev jalgade ülekuumenemine, mille tagajärjel tekivad kapillaarseinte vaskulaarsed spasmid ja mikrotraumad;
• hüpovitaminoos;
• mitmesugused endokriinsüsteemi häired, eriti suhkurtõbi, milles anumad muutuvad liiga rabedaks;
• süsteemsed haigused, mille tõttu tekib väikeste anumate toksiline-allergiline kahjustus.

Üldiselt klassifitseeritakse Shambergi purpur tundmatu päritoluga haiguseks.

Pigmendi purpura ilmingud

Petechiad, haiguse ajal nahale ilmuvad laigud, nende värvus on üsna erinev. See vormide ja toonide komplekt on tingitud asjaolust, et vanadel on uued kiired. Värsked pruunid või tumepunased elemendid eksisteerivad koos tumekollase ja kõigi pruuni toonidega. Elementidel võib olla teatud sümmeetria, mis on seotud suurel määral kahjustuste piirkondadega, ja haigete laevade harud moodustavad naha sümmeetrilised mustrid. Patoloogiline protsess algab ühe petekeetikaga, neid on üha rohkem, nad ühinevad laigudeks, nende ümber ilmuvad uued elemendid, mis järk-järgult heledamaks muutuvad.

Patsiendi üldist tervislikku seisundit ei häirita, harvadel juhtudel esineb kerge naha sügelus. Haigus on healoomulise iseloomuga, sellega ei kaasne verejooksud teistes elundites, kuna see mõjutab ainult naha kapillaare.

Shambergi purpura kliinilised ilmingud sõltuvalt tüübist:

1. Petehiilisele variandile on iseloomulik erinevate suuruste ja kujuga naha pealispindade ilmumine. Need laigud moodustavad petekeedid, mis hiljem muutuvad pruunikaspruuniks või tumekollaseks. Paisumist ei esine, põletikku ei esine, patsiendil ei ole ebameeldivaid ega valulikke tundeid. Lööve paikneb tavaliselt patsiendi jalgadel ja jalgadel.
2. Teleangioloogiline tüüp ilmneb plekkides, mis meenutavad kuju medalioone. Nende medaljonide keskel on näha vaskulaarsed tärnid - kapillaarilaevade patoloogiliselt laienenud osad (telangiektasia) ja piiridel - väikesed hemorraagiad.
3. Lichenoidvariandi korral tekib eriline kombinatsioon - petehhesi, tumepruunid hemosideroosi laigud ja väikesed läikivad sõlmed. Sellised lööbed mõjutavad suuri nahapiirkondi.
4. Ekseemoidi tüübi puhul iseloomustab haiguse kombinatsiooni petekeedia ja ekseemi spetsiifiliste tunnustega. Puhkemiste piirkonnas esineb turseid, võivad esineda sõlmed, vesiikulid ja koorikud. Patsiendi kahjustatud kohtades on ekseemile iseloomulik sügelus.

Shambergi tõve alumiste jäsemete ulatuslikud kahjustused - mitmed petekeedid, mis ühinevad laigudega

Haiguse rasketel juhtudel, eriti koos kahjustatud piirkondade vigastustega, võib esineda vereparameetrite muutus - punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenemine, hemoglobiini tase. Schambergi purpura vool on väga pikk. Mõnikord võib lööbe kohas täheldada atroofilise naha piirkondi.

Diagnostika

Diagnoosi teeb dermatoloog patsiendi ja dermatoskoopia visuaalse kontrolli põhjal. Mõjutatud nahapiirkonna uurimine mikroskoobi all näitab muutusi veresoonte seintes - kapillaaride sisekihi paksenemine, veresoonte laienemise koht, immuunsuse eest vastutavate rakkude olemasolu. Väljaspool kapillaare avastatakse punaste vereliblede kogunemine. Mõnikord on veresoonte seintel nähtavad haavandid ja nekroos (surnud kude), mõnes kohas võib leida kapillaarsete veresoonte luumenite kitsenemise tervete alade leviku ja väikeste verehüüvete tekke tõttu.

Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks üldine vereanalüüs ja raua ja ferritiini test.

Mitmeid haigusi võib varjata Chanbergi tõvena, mistõttu on vajalik diferentsiaaldiagnoos. Pigmendi purpura sümptomid on sarnased selliste patoloogiate tunnustega:

• Batemani seniilne purpur - veresoonte endoteeli (sisemine kiht) vanusega seotud patoloogilised muutused;
• varikoosne dermatiit, mis on ohtlik haavandite tekkeks koos infektsiooni võimalusega;
• Kaposi sarkoom, mida iseloomustavad naha pruunid pruunid laigud, mille moodustavad HIV-i lüüasaamine;
• Mayokki purpura on ka hemosideroosi vorm, mille puhul patsiendi nahal on ringikujulised punased laigud;
• pigmendiline ja lilla dermatiit Guzhero-Blumi iseloomulike löövetega: petehhiad ja sõlmed ühinevad skaleeruvate naastude moodustamiseks.

Haiguse ravi

Üldised soovitused hõlmavad tegevusi alumise jäseme koormuse vähendamiseks:

• piirata pikka kõndimist ebaühtlasel maastikul;
• muuta töö- ja puhkamisviisi, kui patsient kulutab palju aega jalgadele;
• välistada ülemäärase jahutamise või jäsemete liigse ülekuumenemise;
• vähendada jalgade naha vigastamise ohtu (kodused ja tööstuslikud vigastused);
• Kasutage ainult hüpoallergeenseid nahahooldusvahendeid.

Patsiente soovitatakse kanda kompressioonpesu. Tõhusa ravi eelduseks on provotseerivate tegurite ja nende kõrvaldamise tuvastamine.

Ravimid

Shanbergi tõve raviks on ette nähtud järgmised ravimid:

• Angioprotektorid, st veresoonte seinte tugevdamise vahendid ja nende läbilaskvuse vähendamine, mikrotsirkulatsiooni parandamine, on ette nähtud pikkade kursustega (kuni 2 kuud):
  • Diosmin (Detralex, Phlebodia 600);
  • Hesperidiin;
  • Antistax;
  • kombineeritud ravimid - Venarus, Venozol;
  • Pentoksifülliin.
• Kohapeal kasutatavad angioprotektiivse toimega geelid:
  • Troxevasin;
  • Venoruton.
• Desferal soodustab raua selektiivset eemaldamist ferritiinist ja hemosideriinist, kuid mitte hemoglobiini ja raua sisaldavatest ensüümidest. Tänu ravimile väheneb kudede hemosideriini patoloogiline ladestumine.
• Kui ekseemoid-tüüpi haigus määrab antihistamiinid:
  • Tsetirisiin;
  • Desloratadiin,
• samuti kortikosteroidid:
  • Metüülprednisoloon;
  • Deksametasoon Põhimõtteliselt kasutatakse toopilisi steroide väliselt - salvides ja kreemides.
• Laevade tugevdamiseks ja nende läbilaskvuse vähendamiseks määrake:
  • vitamiinid:
    • Rutiin (vitamiin P);
    • Askorbiinhape (C-vitamiin);
  • kaltsiumilisandid;
  • Vikasool (vitamiin K).
• Hemoglobiini taseme märgatava vähenemise korral määratakse patsiendile raua lisandid.

Galerii - ravimid Shambergi tõve raviks

Haiguse raskeid vorme ravitakse ekstrakorporaalsete hemokorrektsioonide abil (meetodid, mis põhinevad patsiendi verekomponentide ravimisel väljaspool keha):

• hemosorptsioon (vere puhastamine kahjulikest toodetest);
• plasmaferees (plasma puhastamine);
• krüoteraapia (plasma puhastamine külma).

Dieet

Patsiendi toitumine peaks olema allergiline, soovitav on toitumisest välja jätta:

• tsitrusviljad;
• mesi
• tugev kohv ja tee;
• šokolaad, rasvane;
• praetud, soolased toidud;
• suitsutatud liha;
• konservid;
• alkoholi

Video: Millised tooted on laevadele kasulikud

Soovitatav on vitamiine ja kiudaineid sisaldav toit:

• värsked köögiviljad:
  • pipar;
  • tomatid;
  • porgandid;
  • kõrvits;
  • kapsas;
  • kurgid;
  • suvikõrvits;
• puuviljad:
  • õunad;
  • viinamarjad;
• marjad:
  • kirss;
  • magus kirss
  • must sõstar;
  • viburnum;
  • koer tõusis;
• roheline tee;
• kääritatud piimatooted;
• tailiha;
• mereannid;
• maks;
• teraviljad;
• värsked rohelised;
• taimeõli.

Füsioteraapia

Füsioteraapia meetoditena võib patsiendile pakkuda järgmisi protseduure:

• elektroforees kaltsiumi preparaatidega;
• ultraheli fonoforees, mis on ette nähtud anumate tugevdamiseks;
• lümfisõlmede massaaž.

Rahva meetodid

Enne mis tahes populaarse retsepti kasutamist peate konsulteerima oma arstiga ja olema kindel, et te ei ole kasutatava ürdi suhtes allergiline.

Veresoonte tugevdamiseks ja mikrotsirkulatsiooni parandamiseks kasutatakse tinktuuri Sophora Japanese. Seda võib valmistada taime kuivast või värskest puuviljast.

1. Värsked või kuivad puuviljad võetakse vastavalt 1: 1 või 1: 2 alkoholile.
2. Toorained tuleb purustada, panna pimedasse klaasmahutisse ja lisada 70% alkoholi.
3. Nõuda 20 päeva pimedas kohas, tüve, säilitada samas mahutis.
4. Võta tinktuur 20 tilka enne sööki kaks korda päevas ühe kuu jooksul.

Hobukastaniga rahalised vahendid sobivad veresoonte tugevdamiseks. Kastanikook:

1. Peske koor viiest puuviljast, asetage need emailitud kaussi, valage kaks liitrit vett, keema ja keedetakse madalal kuumusel 10 minutit.
2. Valmis jahutama puljongit, tüve ja hoidma külmas kohas.
3. Joo supilusikatäit kolm korda päevas enne sööki kuus.

Kastan tinktuur:

1. Kastanid koor (100 grammi), peeneks hakitud, pannakse klaasanumasse, valatakse viin (0,5 liitrit).
2. Kata ja jäta pimedas kohas 7 päeva.
3. Siis tüvi ja juua 10 tilka kolm korda päevas 30 päeva jooksul.

Badani paksendaja kapillaaride läbilaskvuse vähendamiseks:

1. Võtke supilusikatäis kuivatatud ja purustatud lilli ja taime lehti või tl juured, valage keeva veega (250 ml).
2. Hoidke veevannil 15 minutit, nõudke poolteist tundi.
3. Tüve, juua supilusikatäit kolm korda päevas.

Arnika ja sarapuujuurte infusioon kapillaaride seinte tugevdamiseks:

1. Võtke 2 teelusikatäit tooraine, valage keeva veega (0,5 liitrit).
2. Nõuda mitu tundi (saab öösel) pimedas kohas.
3. Joo supilusikatäit pool tundi enne sööki kolm korda päevas.

Galerii - folk õiguskaitsevahendid kapillaaride tugevdamiseks

Prognoos, tüsistused, tagajärjed

Haigusel on soodne prognoos. Seda iseloomustab pikaajaline kursus, kuid täielik taastumine on võimalik.

Rasketel juhtudel võib täheldada aneemia teket, kahjustatud nahka vigastades (jaotustükid, hõõrdumised, avatud haavad) - ulatuslik kapillaarverejooks; suletud vigastused, mis tulenevad puhumisest, verevalumitest, naha pigistamisest ja ulatuslikest hematoomidest. Ekseemoid-tüüpi haigus võib ohustada sekundaarse infektsiooni lisamist.

Ennetamine

Haiguse ärahoidmiseks ei ole erimeetmeid. Patoloogia arengu vältimiseks on vaja vältida provotseerivaid tegureid:

• endokriinsete häirete raviks;
• vältida hüpotermiat;
• takistada suurtel koormustel alumistel jäsemetel;
• tugevdada veresooni - juhtida aktiivset eluviisi, süüa õigesti, tuju keha, loobuda halbu harjumustest.

Naiste haiguse tunnused

Vaatamata sellele, et haigus mõjutab peamiselt mehi, võivad nad haigestuda ja naised. Mõlema soo patoloogia ja põhjuste ilmingud on identsed. Naised on haiguse pärast kosmeetilise defektina rohkem mures, mistõttu pöörduvad nad sageli dermatoloogi poole. Siiski on oluline teada, et probleem põhineb kehas esinevatel patoloogilistel protsessidel, mistõttu on vaja läheneda selle lahendusele integreeritud viisil: täielikult uurida, konsulteerida immunoloogi, veresoonte kirurgi, allergisti ja nakkushaiguste spetsialistiga.

Video: veresoonte ravi kodus

Shambergi tõve ees ei looda kiiret taastumist. Haigus on pikaleveninud, kuid meditsiiniliste kohtumiste ja soovituste täitmisega on võimalik saavutada remissioon - et vältida uute kahjustuste teket pikka aega.

Zdorovyh.net

Ravimijuhend

Materjalid

Mittepõletikulised purpurad. Sümptomid Ravi

Bluewood purpura bateman (naha võrgusilma hemosideroos) esineb eakatel inimestel avatud nahapiirkondades. Kahjustused tekivad tavaliselt käte ja käsivarrite tagaküljel. Erosiooni tekkega vigastatakse täpid. Haigust võib tekitada glükokortikosteroidide hormoonide kasutamisega.

Purpurale on iseloomulik, et alamjäsemete välimus on perifollikulaarne. Samuti on võimalik ilmneda folliikulite hüperkeratoos ja ekhümoos.

Purpura hemorraagiline trombotsütopeeniline (Verlgofi tõbi) on vereliistakute immuunsüsteemi hävitamisest tulenev süsteemne haigus. Haigus avaldub väikestes ja suurtes, asümmeetriliselt asetsevates verejooksudes (alates petekeetidest kuni ekhümoosini) nahka ja nahaalusesse koesse. Ninast, suust, siseorganitest on verejooks. Diagnoos määratakse kliinilise pildi, raske trombotsütopeenia põhjal.

Välkpurpura (Purpura fulminans) iseloomustab suure ekhümoosi ootamatu ilmnemine koos hüpotensiooniga, palavikuga ja levinud intravaskulaarse koagulatsiooniga. Ekhümoosi taustal võib tekkida hemorraagilised villid ja nekroos. Lööve paikneb peamiselt jäsemetes. Purpura fulminans on kõige tavalisem lastel ägeda nakkushaiguse taastumise staadiumis (scarlet fever, chicken pox). Kahjustused on kalduvus kiirele progresseerumisele, märgatav keha mürgistus ja kõrge suremus.

Sümptomaatilist purpurat võib täheldada mitmesuguste haiguste korral (nakkuslik, aneemia, diabeet, pahaloomulised kasvajad, seedetrakti organite tõsine kahjustus), eakatel ja kahanenud inimestel, kohalik ja üldine kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, pärast operatsiooni, külma mõjul (krüoglobulinemia ja külma purpura), millel on erinevad mürgistusmürgid, samuti ravimid. Nendel juhtudel diagnoositakse see anamneesi ja kliiniliste ilmingute põhjal.

Purpura pigment krooniline. Hemosideriini sadestumise tõttu nahas on moodustunud dermatooside rühm, milles moodustuvad erineva suuruse ja kujuga pruunikaspruunid laigud. Vastupidiselt erinevatele vaskuliitide vormidele kroonilises pigmenteeritud purpuris, jätavad naha korduvad hemorraagiad püsiva pigmentatsiooni. On mitmeid kliinilisi valikuid: petehiaal (purpura pigment reticular progressive Shamberg); teleangiectatic (purpura teleangiektiline ringikujuline Maiokki); lichenoid (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero-Blum); eczematoid (Dukas - Kapetanakis eczematoid purpura). Histoloogia kõigi nende dermatooside, aga sama tüüpi: moodustumise papillaarsest pärisnahk uute kapillaaride ja paisudes neile mõnikord telangiektaasiat moodustumine, diapedees, kapillaaride endoteeli vohamist, sadestumist hemosideriiniks tükke interstitsiaalne aine, histiocytes ja endoteelirakkude väikeste limfoidno- histiotsüütiline infiltratsioon. Pigment-purpurase dermatoosi korral ei ole esinenud üldisi häireid, eriti sisemiste organite hemorraagilisi nähtusi, mida ei ole avastatud. Ravi ajal kasutatakse sümptomaatilisi abinõusid, mõnikord läbib naha hemosideroos järkjärgulise spontaansuse.

Krooniline pigmendi purpura, mis põhjustab nahale laigude hajutamist

Pigmendi lilla dermatoos või krooniline pigmendi purpura on väga iseloomulike välismõjudega nahahaiguste rühm. Neid kaasneb veresoonte punaste vereliblede vabanemine ja punaste vereliblede pigmendi märkimisväärne ladestumine - hemosideriin. Nende haiguste põhjus on teadmata.

Patoloogiaid on mitu:

• Shambergi tõbi - progresseeruv pigmendiga dermatoos;
• ringikujuline telangiektasia (Mayokki tõbi);
• ära võtta;
• sügelev purpur;
• Dukas-Kapetanakise ekseemilaadne vorm;
• Guzhero ja Blumi pigmenteeritud lilla lichenoidne dermatoos.

Paljud arstid peavad sügelust ja ekseemitaolist purpurat Shambergi haiguse variandiks.

Kõigil loetletud dermatoosidel on sarnane ravi ja prognoos, samuti sarnane histoloogiline (mikroskoopiline) pilt. Krooniline pigmendi purpura tähendab naha angiiti, see tähendab, et põletikulised veresooned paiknevad naha keskmises kihis.

Etioloogia ja patogenees

Shamberg-Mayokki pigmendi purpura areneb teadmata põhjustel. Märkimisväärsetest riskiteguritest:

• kõrge vererõhk;
• suhkurtõbi;
• venoossed ummikud, veenilaiendid;
• raske füüsiline pingutus;
• suurenenud kapillaaride ebakindlus;
• kroonilised nakkushaigused, näiteks tonsilliit;
• keemiline mürgistus.

Mikroskoopiline uurimine näitab, et naha väikesed veresooned piiravad oma siseseina turse. Kapillaaride ümber on immuunrakkude kogunemine - T-lümfotsüüdid (infiltreerumine), mille hulgas on palju kudede makrofaage. Erütrotsüüdid lahkuvad veresoontest, lagunevad ja makrofaagid jäävad koos hemoglobiiniga jäägid, hävitades selle hemosideriiniga.

Arengu sagedus - 1 juhtum umbes 30-35 tuhat inimest. Mehed on valdavalt mõjutatud, kuid Maiokki ringikujuline teleangiektasia on naistel sagedamini täheldatav.

Sümptomid püsivad tavaliselt pikka aega või kaovad järk-järgult. Dermatoos ei kahjusta teisi elundeid ja süsteeme ning ei degenereeru pahaloomuliseks kasvajaks, ei ole nakkav ja on väga harva päritud.

Kliiniline pilt

Patsientide kaebused on seotud naha välimuse muutustega.

Purpura pigment progresseeruv Shamberga

Tüüpiliseks on asümmeetriliste, ebaregulaarselt asetsevate naastude ja pruunikaspunaste laigude välimus jäsemete all. Foci säilib paljude aastate jooksul, kasvades järk-järgult ja omandades tumedama värvi. Seda tüüpi kahjustust nimetatakse ka petekiaalseks, see tekib põletikuliste kapillaaride punktiverejooksu tagajärjel. Pärast juhuslikku vigastust või kokkupõrget ilmuvad nahale uued lööbed - see on nn Kebneri nähtus.

Ekseemitaoline vorm

Meenutab Shambergi haigust, kuid on enam levinud küpses eas meestel. Keskused asuvad reiedel, torso, käed võivad kaasneda sügelusega. Haigus on korduv, võib kaduda ja spontaanselt halveneda. Sügeleva purpuraga on kahjustused suuremad ja nendega kaasneb tugev naha sügelus. Nahk pundub, punetab, mullid ja koorikud ilmuvad.

Dukas-Kapetanakise ökoloogiline lilla

Krooniline pigmendi purpura

Eripäraks - iseloomulik täppvärv. Foci on sagedamini jalgadele lokaliseeritud ja sügelev purpura iseloomustab naha üldisem kaasamine.

Krooniline pigmendi lilla dermatoos

Jäägid võtavad ilma

Kuldsete samblike puhul on üks nahakahjustus või piiratud rühm kuldpruunid kahjustused. Nad võivad paikneda keha mis tahes osas, kuid tavaliselt sattuvad nad jalgadele sümmeetriliselt. Vahel sügelev nahk. Erinevalt teistest pigmendi purpura vormidest paiknevad selle variandiga kahjustused mõnikord nahapiirkonnas, mida varustab üks arter või mis on inerveeritud ühe närvirakuga (dermatoom).

Mayokki tõbi

Seda iseloomustavad väikesed rõngakujulised laigud, mis sisaldavad laiendatud anumaid - telangiektasiat, naastude keskel on väikesed naha atroofia fookused. Need asuvad peamiselt jalgadel, harvemini torso ja kätel. Enamasti on tüdrukud ja noored naised haiged. Haigusel on pikaajaline korduvkurss, kuid aja jooksul võib see kaduda ja seetõttu ei ole sellisel kujul ravi sageli ette nähtud.

Lichenoid purpura

See meenutab Shambergi haigust, kuid lisaks on punakaspruunid või kehalised helbed (papulid) ja sõlmed. Lastel ei esine patoloogiat.

Pigment lilla raseduse ajal ei ohusta last. Pärast sünnitust võivad selle ilmingud iseenesest kaduda, mistõttu ei ole sel ajal eriravi vaja.

Diagnostika

Kliiniliselt tunnustatud dermatoos, mis põhineb vajadusel kaebustel ja kontrolliandmetel, naha biopsia, vereanalüüsid.

• täielik vereloome koos trombotsüütide arvuga;
• koagulogramm;
• dermatoskoopia;
• biopsia, mis aitab eelkõige välistada T-rakulise lümfoomi, mis oma varases staadiumis on pigmendi purpuraga väga sarnane.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi järgmiste patoloogiatega:

• varases staadiumis T-raku lümfoom (seenmükoos);
• Waldenstrom hüpergammaglobulinemia;
• kongestiivne pigmentatsioon, näiteks veenilaiendid;
• trombotsütopeeniline purpura shenlein-genoch;
• kelmus;
• Kawasaki tõbi;
• erineva päritoluga trombotsütopeenia;
• allergilised reaktsioonid ravimitele (rituksimab, karbamasepiin, furosemiid, nitroglütseriin, B1-vitamiin, medroksüprogesteroonatsetaat, fluorouratsiil, anesteetikumid);
• mitmesuguseid vaskuliit;
• Kaposi sarkoom.

Ravi

Enamikel patsientidel ei ole tõeliselt efektiivseid ravimeid. Patsient peab vältima jäsemete, vigastuste ja päikesekiirte ülekuumenemist ja ülekuumenemist. Dieetis tuleb süüa vähem toite, millel on potentsiaalsed allergilised omadused, vürtsid ja alkohol.

Kroonilise pigmendi purpura raviks on:

• sügeluse puhul on ette nähtud glükokortikoidide ja antihistamiinidega salvid;
• varjualustele asetamisel, eriti kombineerituna venohalse stagnatsiooni märkidega, on kasulik kompressioonkudumid;
• On vaja vältida jalgade pikemaajalist liikumatust, puhkuse ajal on soovitatav neid tõsta padjale;
• UFO ja PUVA ravi psoraleeniga aitab mõnel patsiendil hästi;
• kasulikud kaltsium-elektroforeesi sessioonid ja lümfisõlmede massaaž;
• On teatatud griseofulviini, tsüklosporiini, askorbiinhappe ja rutosiidi ravi tõhususest.

Dermatoloogi korduvad konsultatsioonid on vajalikud, kui esialgne diagnoos on ebaselge ja T-raku lümfoom on võimalik, samuti glükokortikoid-kreemide pikaajalise kasutamise korral, et vältida nende kõrvaltoimete teket.

Põhilised ravimid

Farmakoloogilise ravi eesmärk on komplikatsioonide ennetamine.

Kortikosteroidid

Need ravimid pärsivad tõhusalt sügelust, põletikuvastased toimed, mõjutavad kudede metabolismi, muudavad immuunvastuseid. Kasutatakse erinevate glükokortikoidide derivaate:

Preparaadid vähendavad efektiivselt kapillaaride läbilaskvust, takistades punaste vereliblede vabanemist. Need fondid vähendavad tõhusalt kapillaaride läbilaskvust, takistades punaste vereliblede vabanemist kudedesse, nende lagunemist ja hemosideriini moodustumist.

• Sügeleva dermatoosi korral võib täiendavalt määrata antihistamiini, eelistatavalt kerge rahustava toimega, nagu tavegil või suprastiin.
• Angioprotektiivsete ainete efektiivsust ei ole tõestatud, kuid need on sageli kirjutatud pigmenta purpurale. See tähendab näiteks pentoksifülliini, diosmiini, troxevasini.

Rahvameditsiinis

Kapillaaride tugevdamine selles patoloogias aitab selliseid traditsioonilise meditsiini vahendeid:

• mahla noore nõgesloost - 2 tl 4 korda päevas;
• ingveri tee sidruniga;
• roheline tee mustikaga;
• kompressib samaväärseid osi safranist (kollajuur), kodujuustu ja sojajahu.

Tüsistused

Hoolimata patoloogia healoomulisest olemusest ja sümptomite sagedasest puudumisest, välja arvatud nahapinnad, võib kroonilist purpura keerulisemaks muuta järgmistel tingimustel:

• pikaajaline verejooks kahjustatud nahakapillaaridest, millel on väikesed vigastused, lõiked, hõõrdumine;
• infektsiooni liitumine ja sekundaarse püoderma teke kriimustusega nakatumise ajal.

Ennetamine

• Haiguse põhjus on teadmata, seega on ennetusmeetmete eesmärk säilitada südame-veresoonkonna süsteemi üldine tervis:
• vältida hüpotermiat, liigset päikesepõletust ja vigastusi;
• õigeaegselt ravida vaskulaarseid haigusi, nagu veenilaiendid, hüpertensioon, diabeet;
• vältida jalgade liigset koormust;
• elada tervislikku eluviisi.

Haigusnähtude ilmnemisel on soovitatav võtta ühendust dermatoloogiga. Haiguse riskitegurite ja nende kõrvaldamise kindlakstegemiseks võib osutuda vajalikuks täiendavad konsultatsioonid allergoloogi, immunoloogi, hematoloogi, vaskulaarse kirurgi, endokrinoloogi, kardioloogi ja teiste spetsialistidega.