Pemphigoid - tüübid, ravi, põhjused ja diagnoos

Pemphigoid (pemphigus neacantolytic) on kroonilise iseloomuga naha healoomuline patoloogia, mille esmaseks elemendiks on subepidermaalne põis ilma akantolüüsita. Kahjustused võivad kaduda või jääda armide taga. Selle omaduse põhjal eristatakse kahte tüüpi pemphigoidi - armistumine ja bulloos (Lever pemphigoid). Tundmatute põhjuste, kõige tõenäolisemalt peetakse autoallergiliseks päritolumehhanismiks. Rasedus võib olla provotseeriv tegur.

Pemphigoidi tüübid ja sümptomid

Bullous pemphigoid (Lever pemphigoid) - kahjustused paiknevad suu, nina ja suguelundite nahal ja limaskestadel. Üle 60-aastased on peamiselt haiged. Nahale ilmuvad kuni 2 cm läbimõõduga subepiteelsed pinged. Nad on kõige sagedamini käte, kubeme ja kõhu paindumispindadel. Nahk võib punetuda või jääda muutumatuks, täheldatakse sügelust, põletust ja valulikkust. Mõni päev hiljem ilmuvad mullide kohale erosioonid, mis on kaetud fibriinikihiga. 1-2 nädala jooksul paranevad kahjustused, nahk normaliseerub. See vorm on kalduvus korduda.

Lever's Bullous Pemphigoid Photo

Raseduse bullousne pemphigoid võib tekkida alates 9. rasedusnädalast kuni 1-2 nädalani pärast sünnitust, kuid kõige sagedamini ilmnevad need sümptomid 5-6 kuud. Lööve ilmneb nabas, mis levib järk-järgult kõhu, rindkere, reide ja jäsemete juurde. Laps võib sündida enneaegselt ja hüpotroofiaga, umbes 5% lastest on elu jooksul bulloosne pemphigoid.

Pemphigoidi tsirkiseerimine - suus on 0,3–1,5 cm läbimõõduga mullid, limaskest võib olla hüpermaatiline või muutumatu. Haavandid on tiheda puudutusega, lokaliseeritud pehmete suulae, keele, mandlite ja põskede limaskestale. Pärast nende avamist ilmub sügav punane erosioon. Mullid asuvad sageli samas kohas, mis põhjustab armistumist ja kleepumist. Selles vormis esineb ka silma pemphigoid - konjunktiivis ilmuvad läbipaistmatus, silma liikuvus väheneb ja pimedus on võimalik.

Cicatrized pemphigoid foto

Healoomuline neacantolytic pemphigus - see mõjutab ainult suu limaskesta. Väikesed mullid pärast avamist on väikesed erosioonivormid, mis paranevad kiiresti. Patsiendid täheldavad kerget põletustunnet suus. Haigus kaob täielikult 1-2 nädala jooksul.

Teema teemal: Võib-olla on teil suus ja keeles keelt - lugege seda artiklit.

Pemphigoidravi

Bulloosse pemphigoidiga patsientidel määrati glükokortikosteroidid (prednisoon, algannus 60-80 mg, järk-järgult vähenedes). Rasketel juhtudel kasutatakse tsütostaatilisi ja immunosupressiivseid ravimeid - asatiopriini, tsüklofosfamiidi. Ravi mõju puudumisel on lubatud glükokortikosteroidide ja immunosupressantide kombinatsioon. Samuti on ette nähtud põletikuvastased salvid (Prednikarb) ja aniliinvärvid (Fukortsin). Suu limaskesta lüüasaamisega on vaja piirata karge ja karmide toitude - laastude, kreekerite, toorköögiviljade ja puuviljade tarbimist.

Pemphigoidiga nakatumise ravi langeb kokku bulloosse raviga, kuid kui silma on kahjustatud, tuleb konsulteerida silmaarstiga. Sellistel juhtudel on sarvkesta puhastamiseks ja armide resorptsiooniks ette nähtud täiendavad ravimid. Healoomulise neapantolüütilise pemphigus-ravi korral määratakse antihistamiinid, askorbiinhape ja P-vitamiin, kui kasutatakse suukaudset ebamugavustunnet, kasutatakse ka anesteetilise toimega kohalikke abinõusid.

Ravi rahva meetoditega

Koos ravimiraviga kasutatakse järgmisi ravimeid:

• Lööve 2-3 korda päevas töödeldakse astelpaju, mis on kastetud astelpaju või oliiviõli.
• Suuõõne kahjustuste korral valatakse 30 g tamme koort klaasi keeva veega, mähkige ja nõudke 2 tundi. Kannake ja loputage suu 4-5 korda päevas.
• Vala 2 supilusikatäit salve poole liitri keeva veega ja lase seista tulekahju 10 minutit. Jahutage ja pühkige kahjustatud piirkondi 2-3 korda päevas.
• Suu kahjustustega patsiente soovitatakse 3-4 korda päevas süüa teelusikatäit mett, püüdes seda kohe ära neelata, kuid hoidke seda mõne minuti jooksul suus.

Pemphigoidi ennetamine ja prognoosimine

Primaarset profülaktikat ei ole, sümptomite ilmnemisel tuleb ravi kohe alustada ja nahahügieeni järgida. Elu prognoos on soodne, kuid taastumine on haruldane. Piisava ravi korral on pikad remissiooniperioodid, kuid eakad ja nõrgenenud patsiendid korduvad sageli. Kui sümptomid ilmnevad lapsepõlves, siis tõenäoliselt paraneb haigus noorukieas täielikult. Cicatrized pemphigoid võib põhjustada olulist nägemishäireid ja isegi pöördumatut pimedust.

Bullosa pemphigoid

Artikli sisu:

Bullous pemphigoid - põhjused, sümptomid, ravi, haiguse tüübid, foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, seniilne herpetiformne dermatiit) on korduv krooniline autoimmuunse haigusega haigus, mida iseloomustab naha subepidermiliste kihtide kahjustumine intensiivsete blistrite ja muude patoloogiliste muutustega. Selles haiguses, erinevalt tavapärasest pemphigusest, ei esine akantolüüsi ja blistrite ilmnemine epidermis on sekundaarne protsess. Esimest korda avastas Lever selle 1953. aastal, mis isoleeris bulloosi pemphigoidi eraldi nosoloogilisse üksusesse - enne seda kombineeris mõiste „pemphigus” kõiki villide lööbe tüüpe. Patoloogiad on peamiselt altid üle 60-65-aastastele inimestele, kuid dermatoloogias on kirjeldatud ligi 100 juhtumit, kui lapselises või noorukieas tekkis inimestel bulloosne pemphigoid. Selliseid haiguse vorme hakati nimetama vastavalt infantiilseks ja nooruki bulloosseks pemphigoidiks.

Samuti on teavet selle bulloosse dermatoosi ja teatud onkoloogiliste haiguste vahelise seose kohta, mis näitab seda paraneoplastilise protsessina. Arstid teavad selle patoloogiaga patsiente, kes arenevad kopsu, põie, mao vähi taustal. Mõnel juhul tekitavad bulloossed pemphigoidid ravimeid (amoksitsilliin, furosemiid, kaaliumjodiid), naha trauma. Haiguse esinemissagedus on umbes 1–15 juhtu miljoni inimese kohta, patsientide hulgas on enamik vanemaid. Bulloosse pemphigoidi tekkimise oht suureneb koos vanusega - hinnanguliselt on selle patoloogiaga haigestumise suurim tõenäosus 85-90 aasta jooksul üle 300 korra kõrgem kui 60-65 aastat.

Põletatud pemphigoidide tüübid:

Selle patoloogia vormid on mitmed:

1. Tegelikult bulloosne pemphigoid või Lever's neacantolytic pemphigoid, nagu seda nimetatakse ka. Selle sümptomeid kirjeldatakse allpool.
2. Cicatrized pemphigoid või seda nimetatakse ka limaskest-sünekiaalseks bullosa dermatiidiks. See patoloogia on rohkem vastuvõtlik vanematele (vanematele kui 50-55 aastat) inimestele, sagedamini naistel kui meestel. Tüüpiline on villide teke sidekesta membraanile ja suu limaskestale; mõnedel patsientidel on nahal lööve.
3. Neacantolytic healoomuline pemphigus ainult suu limaskestast. Nime põhjal on selge, et mullid ilmuvad ainult suus.

Pococcal pemphigoid on ka Staphylococcus aureus'e poolt põhjustatud nakkushaigus, mis areneb lastel 3-10 päeva pärast. See on väga nakkav. Infektsiooni allikaks võivad olla rasedus- ja sünnitushaigla meditsiinitöötajad või lapse ema, kellel hiljuti esines staph-infektsiooniga haigus või on nina närvisüsteemi Staphylococcus aureus'e kandja.

Selle haigusega iseloomustab blistrite kiire ilmumine lapse punetavale või terve välimusega nahale. Esmalt ilmuvad need kehale ja kõhule. Mullid on umbes suurte herneste suurused, seejärel kasvavad ja võivad ulatuda 2-3 cm läbimõõduga ja purustada; neid ümbritseb roosa halo. Ka lapse temperatuur tõuseb, üldine seisund võib olla häiritud. Stafülokokki pemphigoid võib põhjustada vere nakatumist ja rasketel juhtudel isegi surmaga.

Bulloosse pemphigoidi sümptomid

Enamikul juhtudel esinevad haiguse esimesed ilmingud inimestel, kes on vanemad kui 60-65 aastat. Esiteks, enne vesiikulite ilmumist (põie-eelset etappi) on bullosa pemphigoidi sümptomid kerged - patsiendid kurdavad erineva intensiivsusega sügelust jalgade, käte või kõhupiirkonna nahal. Naha punetust, väikeseid erüteemilisi lööve on harva täheldatud. Hiljem tekivad kahjustatud piirkondadele intensiivsed blistrid, millel on poolkerakujuline kujuline ja läbimõõduga 1-3 cm, umbes kolmandik bullosa pemphigoidi erosiooni juhtudest ilmneb suuõõne ja tupe limaskestadel. Neil kihistustel on trauma vastupanu, sest Epidermaadist koosnevate mullide "kate" on üsna tugev.

Mullide villimise sisu on seroosne, kuid mõnel juhul võib see muutuda hemorraagiliseks või isegi mädanevaks. Avanemisel villid nahal jäävad erosiooni punane pehme ja niiske pinnaga. Epidermaadi taastamine toimub üsna kiiresti, peaaegu mitte pärast paranemist. Bulloosse pemphigoidi korral ei esine harilikku löövet lisaks intensiivsusele ja suurusele ka blistritelt harva. Muud sümptomid peale lööbe ja sügeluse võivad olla palavik, kehakaalu langus, isutus. Kõige sagedamini esinevad need ilmingud nõrgestatud ja nõrgestatud inimestel, samas kui bulloosne pemphigoid võib olla isegi surmapõhjus. Haigus on krooniline ja pikaajaline, nahal esinevad sümptomid ja ilmingud võivad langeda ja aja jooksul uuesti ilmuda. Spontaanne taastumine toimub 20-30% juhtudest.

Bulloosse pemphigoidi diagnoos

Sellise haiguse nagu bulloosne pemphigoid määratlus tehakse pärast dermatoloogi uurimist, patoloogiliste fookuste kudede histoloogilist uurimist ja immunoloogilisi uuringuid. Sõltuvalt arenguastmest võib täheldada sümmeetriliselt moodustunud mullid, erüteemiline lööve, erineva intensiivsusega urtikaarsed pursked, paranemise erosioon, koorunud. Nõuab täielikku vereanalüüsi, tk. Polina puhul näitab ta mõõdukat eosinofiiliat, mõnikord leukotsütoosi. Samuti on võimalik tuvastada perifeerse vere antigeenidega BP180 ja BP230 seonduvat IgG-d, kasutades immunosadestamise reaktsiooni.

Histoloogilised uuringud hõlmavad lihtsat valguse ja immunofluorestsentsi mikroskoopiat. Mikroskoobi all vaadeldes mullide moodustumise eri etappides võib tuvastada epidermise pilu, seejärel subepidermaalse põie, mis muutub intraepidermaliseks. Patoloogilise fookuse all olev dermis on järsult edemaatiline, leukotsüütide infiltratsiooni, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest, eosinofiilidest ja neutrofiilidest, saab väljendada erinevalt. Immunofluorestsentsmikroskoopia näitab G-klassi immunoglobuliinide ja komplemendi fraktsioonide (kõige sagedamini C3) kogunemist piki epidermise põhjakile. Põletikulises pemphigoidis on need molekulid kõige enam kontsentreerunud basaalmembraani väljastpoolt. Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha tavalise pemphigus, epidermolysis bullosa ja erüteemi multiformse eksudatiiviga.

Põletatud pemphigoidi põhjused

Täpsed põhjused, miks pemphigoid bulloosses vormis areneb, ei ole veel teada. Sellegipoolest said teadlased tõendeid selle kohta, et autoimmuunfaktorid mängivad selle dermatoosi arengus olulist rolli. Leveri tõve korral leiti blisterit täitnud veres ja vedelikus spetsiifilised antikehad naha basaalmembraani vastu. Veelgi enam, mida aktiivsemalt areneb põletikuline protsess, seda suurem on antikeha tiiter. Eeldatakse, et bulloosne pemphigoid on märk onkoloogiliste haiguste arengust. Seetõttu saadetakse kõik selle haigusega patsiendid onkoloogia välistamiseks uurimiseks. Ka mõned arstid omistavad haruldast pemphigoidi haiguste rühmale epidermolüüs bullosa.

Bulloosse pemphigoidi ravi

Lever'i haiguse ravi tuleks valida individuaalselt, pemphigoidi ravi peab olema keeruline. Raviskeemi valik bullosa pemphigoid sõltub protsessi levikust, samuti selle esinemise raskusest, tuvastatud seotud haigustest ja patsiendi üldisest seisundist.

Põletatud pemphigoidi peamiseks ravimeetodiks on glükokortikosteroide sisaldavad ravimid. Haiguse ravimise esimene etapp on 60-80 mg ravimi manustamine prednisooni kohta päevas. Seejärel reguleeritakse annust allapoole. Mõnel juhul on vaja määrata ravimeid suuremates annustes. Lisaks kasutatakse tsütostaatikume ja immunosupressante, näiteks tsüklosporiini A, tsüklofosfamiidi, asatiopriini jne, bulloosse pemphigoidi raviks, mis tõestab, et pemphigoidi ravimisel glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide komplekssest kasutamisest on hea terapeutiline toime. Haiguse raviks määratakse lisaks süsteemseid ensüüme, mille annus sõltub sümptomite tõsidusest.

Välispidiselt kasutatakse bulloosse pemphigoidi raviks glükokortikosteroide ja aniliinvärve sisaldavaid salve, näiteks furtsotsiini.

Rahva abinõude käsitlemine

Enne ravimtaimede kasutamist bulloosse pemphigoidi raviks peate konsulteerima oma arstiga.

Bullepus pemphigoidi korral on soovitatav võtta 30 tilka Eleutherococcus tinktuuri 2 korda päevas.

Raviks bullae pemphigoid kogub maitsetaimi. Võta 50 gr. Sophora Jaapani (puuviljad), kasepungad, eukalüpt (lehed), serpentiin (risoomid) nõges rohi, raudrohi ja karjane kotti. Keeda õhtul 2 supilusikatäit segu klaasiga keeva veega. Kogu öö jooksul on vaja nõuda. Uromi tüve infusioon, jagada 3 portsjoniks ja juua päeva jooksul.

Bulloosse pemphigoidi väliste ilmingute jaoks võite kasutada nõges või aloe lehtedest pressitud mahla. Niisutage mahl tükk sidemega ja kandke mullid või erosioon. Ülemine katab tihendi kile ja kinnitage kipsi või sidemega.

Bullous pemphigoid Code ICD-10 L12.0

Määratlus

Bullous pemphigoid (bullous pemphigoid) on autoimmuunne nahahaigus, mis on põhjustatud pooldemmosoomide (antigeenid BP180 ja BP230) komponentide autoantikehade tootmisest ja mida iseloomustab subepidermiliste mullide teke.

Etioloogia ja epidemioloogia

Enamikul juhtudel ei ole bulloosse pemphigoidi areng seotud ühegi provokatiivse teguriga. Mõnedel bulloosse pemphigoidiga patsientidel on lööbe ilmnemine põhjustatud ravimite võtmisest, füüsikaliste tegurite kokkupuutest, viirusinfektsioonidest.

Ravimid, mis võivad olla seotud bulloosse pemphigoidiga, on penitsilamiin, penitsilliinid ja tsefalosporiinid, kaptopriil ja teised angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid; furosemiid, aspiriin ja muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, nifedipiin. On esinenud bulloosse pemphigoidi tekkimist pärast gripivastase vaktsiini, teetanuse vastase toksoidi manustamist. Kirjeldatakse bulloosse pemphigoidi teket pärast füüsikaliste tegurite kokkupuudet - ultraviolettkiirgust, kiiritusravi, termilisi ja elektrilisi põletusi pärast kirurgilisi protseduure. Eeldatakse, et bulloosse pemphigoidi areng võib kaasa aidata viirusinfektsioonidele (B- ja C-hepatiidi viirused, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus).

Bulloosse pemphigoidi teket põhjustab IgG autoantikehade tootmine BP180 valkudele (kollageen XVII tüüp) ja BP230, mis on osa pooldemosoomidest, mis on naha põhikelmemembraani struktuurne komponent.
Föderaalse statistilise vaatluse kohaselt oli bulloosse pemphigoidi esinemissagedus Venemaa Föderatsioonis 2014. aastal 1,1 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta (18-aastased ja vanemad) ja 2,6 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta. Haige enamasti eakad inimesed. Üle 80-aastaste inimeste seas on bulloosse pemphigoidi esinemissagedus 15–33 juhtu 100 000 inimese kohta aastas.

Klassifikatsioon

Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole.

Bulloosse pemphigoidi sümptomid

Nahakahjustusi bulloosse pemphigoidiga võib lokaliseerida või üldistada. Lööve paikneb sagedamini jäsemete, kõhupiirkonna, reieluu-reieluu voldide, reite sisepinnal.
Lööve bulloosse pemphigoidiga patsientidel võib olla polümorfne. Haigus algab tavaliselt erüteemilise, papulaarse ja / või urtikaariaga sarnase lööbe ilmnemisega, millega kaasneb sügelus. Need lööbed võivad esineda mitu kuud, pärast mida ilmnevad villid. Mullidel on tihe, tihe rehv, ümmargune või ovaalne, seroosne või seerumi-hemorraagiline sisu, mis paiknevad erüteemilisel taustal või näiliselt muutumatul nahal. Moodustunud rakupõletiku erosiooni kohas, sekundaarse infektsiooni puudumisel, kiiresti epiteeliga, mis ei kaldu perifeersesse kasvusse. Nikolski sümptom on negatiivne. Limaskestasid mõjutab 10-25% patsientidest. Haigust iseloomustab krooniline korduv kursus.

Bulloosse pemphigoidi raskusastme määrab ilmuvate tsüstiliste elementide arv. Bullosa pemphigoid on raske, kui päeva jooksul ilmub rohkem kui 10 mullit, mis on sama lihtne kui 10 mullit või vähem päevas [5].

Bulloosse pemphigoidi diagnoos

Bulloosse pemphigoidi diagnoos põhineb haiguse kliiniliste tunnuste kindlakstegemisel ja naha basaalmembraani komponentide valkude IgG antikehade tuvastamisel:
Naha biopsia histoloogiline uurimine värske põisaga näitab, et dermis sisaldab lümfotsüütidest, histiotsüütidest ja eosinofiilidest koosneva optilise dermatiidiga subepidermilist õõnsust, mis ei võimalda meil alati eristada bullosa pemphigoidi teistest haigustest, millel on subepidermaalne põie asukoht (herpes sweat)

Naha aluskelmembraanide komponentide IgG tuvastamiseks viiakse läbi patsiendi ilmselt mõjutamata naha biopsia immunohistokeemiline uuring, mis näitab IgG ja / või kompleksi C3 komponendi lineaarset ladestumist põhimembraani piirkonnas. Kui omandatud epidermolüüsi bullosa puhul on vaja diferentsiaaldiagnostikat, viiakse läbi täiendav immuunfluorestsentsanalüüs naha biopsia proovile, mis oli eelnevalt lõhustatud 1 M naatriumkloriidi lahuses 1 päeva jooksul. See uuring näitab, et IgG on sadestunud dermo-epidermaalse ristmiku tsoonis moodustunud õõnsuse ülemisse ossa (kaane).

Diferentsiaalne diagnoos

Haiguse eristamine peaks toimuma herpetiformse dermatiidi dermatiidi, eksudatiivse erüteemi multiforme, vulgar pemphigus, bulloosne toksidermia, omandatud epidermolüüsi bullosa puhul.

Bulloosse pemphigoidi ravi

Üldised märkused ravi kohta

Bulloosse pemphigoidiga patsientide määramisel ja ravimisel peaks kaaluma:

• Mitmete ravimite kasutamise piirangud eakatel patsientidel.
• Võimalikud kaasnevad haigused (suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, südame isheemiatõbi, neuroloogilised haigused).
• Süsteemse ravi ja paiksete ravimitega seotud kõrvaltoimed.

Süsteemsete glükokortikosteroididega ravi ajal on vajalik vererõhu mõõtmine, et jälgida südame-veresoonkonna süsteemi seisundit ja jälgida veresuhkru taset.

Tsütostaatikumide ravi ajal tuleb jälgida perifeerse vere hemoglobiini ja erütrotsüüte, leukotsüüte ja trombotsüüte, samuti maksa- ja neerufunktsiooni näitajaid, üldise uriini analüüsi näitajaid. Süsteemsete glükokortikosteroidide ja immunosupressantidega ravi ajal on samuti vaja kiiresti avastada nakkushaiguste ja tüsistuste tunnuseid.

Ravi režiimid

Kui kerge bulloosne pemphigoid:

• klobetasooldipropionaat 0,05%

Kliinilise toime puudumisel paikse glükokortikosteroidraviga 1-3 nädalat:

Raske bulloosse pemphigoidi korral:

• klobetasooldipropionaat 0,05%
• prednisoon Kordumise korral suurendatakse kortikosteroidravimi annust esialgsele tasemele [8].

Vajadusel vähendage süsteemsete kortikosteroidide annust:

• plasma vahetamine
• asatiopriin
• mükofenolaatmofetiil
• metotreksaat
• tsüklofosfamiid

Lisaks paiksete kortikosteroidpreparaatide määramisele ravitakse suuri blistereid ja erosioone:

• lõhenevad punktsioon ja äravool, jättes rehvi
• Erossiivseid kahjustusi ravitakse antiseptilise lahusega: 0,05–0,2% kloroheksidiinilahus, Miramistin, 0,01% lahus, briljant-roheline 1% alkoholilahus

Näidustused hospitaliseerimiseks

• südamekujulise pemphigoidi raske süsteem, mis vajab süsteemset ravi;
• paikse kortikosteroidiga ravi puudumise mõju ambulatoorse ravi korral;
• sekundaarsete nakkuste esinemine kahjustustes.

Nõuded ravitulemustele

• haiguse progresseerumise peatamine;
• sügeluse vähendamine;
• erosiooni epiteelimine.

Taktika ravi puudumise korral

Kui süsteemne ja paikne glükokortikosteroidravim ei avalda mõju ravile, nähakse lisaks veel mitu nädalat ette immunosupressiivseid ravimeid või plasmapereesi.

Ennetamine

Ennetamise meetodeid ei ole.

Kui teil on selle haiguse kohta küsimusi, võtke ühendust dermatoveneroloog Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid on dermatoloogiline haigus, mis on seotud immuunsüsteemi häiritud toimega teatud autoimmuunsete kehade kokkupuute tõttu kudedega. Kõige sagedamini areneb see eakatel inimestel ja on sarnane sümptomitega pemphigusele: jäsemete ja kõhu nahal moodustuvad sümmeetriliselt paigutatud intensiivsed mullid läbipaistva vedelikuga. Haiguse diagnoosimiseks on vaja immunoloogilisi ja histoloogilisi uuringuid, raviks on ette nähtud tsütostaatilised ja glükokortikosteroidid, vitamiinid ja dieet.

Omadused bullosa pemphigoid

Leveri bulloosne pemphigoid on krooniline nahahaigus, millega kaasnevad arvukad lööbed ja sügelus. Limaskestadel on lööve väga haruldane. Õige diagnoosimine võimaldab biopsiat, naha ja seerumi immunofluorestsentsanalüüsi. Lisaks glükokortikosteroididele on enamikul juhtudel vaja pikaajalist toetavat ravi immunosupressantide kasutamisel.

Riskirühma kuuluvad üle 60-aastased mehed, naised on vähem tõenäoliselt haiged, väga harva - lapsed. Tihedad villid (bullae) naha pinnal tekivad IgG klassi autoimmuunsete antikehade liitumise teel antigeenidega BPAg1 või BPAg2. Sõltuvalt lööbe levikust on kaks bulloosse pemphigoidi vormi - lokaliseeritud ja üldistatud. Loomulikult on haiguse sümptomid jagatud tüüpiliseks ja ebatüüpiliseks.

Ebatüüpiline vorm on pemphigoid:

• Dysgidroziformny (sarnane atoopilisele ekseemile, lööve paikneb tallal ja peopesadel).
• Nodulaarne (mitmed naha sõlmed, sügelus).
• Vegetatiivne (arvukad naastud nahavoltides).
• Vesikulaarsed (väikesed vesiikulite rühmad - vesiikulid).
• Nodular (naha sõlmed).
• Erütrodermilised (sümptomid, mis on väga sarnased erütrodermiaga).
• Ekseemiline (ekseemi sarnased sümptomid).

Mõiste "pemphigus" tähendas pikka aega mistahes tüüpi villimist. Ainult 1953. aastal tuvastas dr Lever bulloosi pemphigoidile iseloomulikud kliinilised ja histoloogilised tunnused. Kümme aastat hiljem leidsid teadlased, et antikehad, mis toimivad naha põhjakile, levivad kahjustatud kudedes. See viis järelduseni, et just need põhjustavad epidermise eraldumist, mille tagajärjel tekivad nahal villid.

Pemphigoid areneb kahes etapis:

• Prodromal Kestab mitu kuud kuni mitu aastat, millega kaasneb sügelus ja mittespetsiifiline lööve. Selles staadiumis on raske teha korrektset diagnoosi, mistõttu on see haigus sageli segatud kolinergilise urtikaaria, Dühringi dermatiidi, prurigo, kroonilise ekseemiga, erinevat tüüpi sügeleva dermatoosiga.
• Bullous Nahale ilmuvad mullid, sügelus ei muutu vähem. Selles etapis on haigus kergesti diagnoositav.

Mõnikord kaasneb pemphigoidiga peavalu ja palavik, nagu tuulerõuged ja muud nakkushaigused. Eakad patsiendid kaotavad sageli söögiisu, tunnevad end nõrkana. Haigus võtab kaua aega, regressiooniperioodid vahelduvad ägenemiste perioodidega. Haiguse tõenäosus enne 60. aastat on 60-aastaste ja 60-aastaste juhtude järel väga madal, pärast 90 aastat - 250 miljonit. Mõned teadlased seostavad pemphigoidi mitmete vaktsiinide ja elundite siirdamisega. Aga kas see haigus edastatakse selliselt, kuni see on tõestatud. Allpool olevates fotodes on näha, kuidas Leveri haigus vaatab erinevaid etappe.

Bulloosse pemphigoidi sümptomid

Kõige sagedamini diagnoositakse bulloosse pemphigoidi klassikalist vormi. Tüüpiliselt ilmub kehale ja jäsemetele lööve. Mõnikord võib seda leida suurtest naha naturaalsetest voldidest näol ja peanahal. Mitmed lööbed, sümmeetrilised fookused. Need on pingestatud pinnaga vesiikulid (vesiikulid, bullae), mis on täidetud läbipaistva vedelikuga, harvemini koos mädanikuga. Mõnel juhul esinevad need tervel nahal, kuid sagedamini - punetaval. Iseloomulik lööve võib lahjendada papulite ja urtikarnymi elementidega, nagu sorcais.

Mõne päeva pärast lõhkevad mullid spontaanselt ning nende kohale tekkisid erosioonid ja haavandid. Kuid nad paranevad piisavalt kiiresti, nii et ärge tõmmake koorikut.
Lööve suu limaskestal ilmneb ainult 20% -l patsientidest, siis tekivad kambrile ja jäsemetele mullid. Lööve konjunktiivi, nina nina- ja suguelundite limaskestadel - üksikjuhtudel.

Lööbe paiknemise kohtades ilmneb sügelus, mõnikord kurdavad patsiendid peavalu, söögiisu kaotus ja üldine nõrkus. Bullous pemphigoid kuulub kroonilistesse haigustesse, mille kulg on rida regressioone ja retsidiive.

Põletatud pemphigoidi põhjused

Etioloogia kohaselt on haigusel immunoloogiline päritolu. Epidermaadile mõjuvad autoimmuunsed antikehad võimaldavad seda kinnitada, neid leidub 100% patsientidest. Nende antikehade olemasolu signaliseerib antiC3 konjugaat immunofluorestsentsreaktsioonis. Need mõjutavad transmembraanset valku (kollageeni) ja tsütoplasma valku (BP230), mis vastutavad epiteeli terviklikkuse eest.

Leveri bulloosse pemphigoidi tekitavad tegurid on järgmised:

• Penitsilamiini, penitsilliini, sulfasalasiini, spironolaktooni, furosemiidi, neuroleptikumide ja teatud muude ravimite vastuvõtmine.
• Ultraviolettkiired koos anthraliiniga, kiiritusravi rinnavähi ravis.
• Mitmekordne skleroos, samblike planus, haavandiline koliit, reumatoidartriit, suhkurtõbi, mõned teised kroonilised haigused.

Bullous pemphigoid lastel

Bullous pemphigoid lastel diagnoositakse äärmiselt harva, seetõttu ei loeta seda eraldi haiguste rühmaks. Sellisel juhul kasutatakse samu meetodeid nagu täiskasvanutel, kuid ettevaatlikum ja tasakaalustatum lähenemine on vajalik.

Bulloosse pemphigoidi diagnoos

Bulvariaarse pemphigoid-hoova diagnoos põhineb vere kliiniliste uuringute ja nakatunud piirkondadest võetud materjali laboriuuringute tulemustel.

Pärast patsiendi küsitlemist ja uurimist määrab arst:

• Koorimiskatse (Nikolski sümptom) - kerge mehaanilise mõjuga kahjustatud piirkondadele on negatiivne, pemphigus - positiivne.
• Uuritakse elektroonilist ja valgusmikroskoopilist uurimist - põieõõne fibriinivõrku (bullae), monokleaarseid infiltraate (tihendust), epidermise lõhet, naha eosinofiilset paksenemist.
• Immunofluorestsents (otsene ja kaudne) - tsirkuleerivate antikehade suhtes basaalse epidermaalse membraani suhtes, C3 ja (või) lgG1, lgG4 avastamine koos sellega, samuti akantolüüsi puudumine.
• Immuunmikroskoopiline uurimine - elektrivoolu ja kulla kasutamine.
• Immunokeemiline uuring immunoblot keratinotsüütide ekstrakti või immunosadestamise meetodil - klassi G autoantikehade määramiseks.
• Eosinofiilide analüüs - nende arv veres ja mullide sisu.
• Joodikatse (proovi Yadassona) - katse loetakse positiivseks, kui pärast 5% kaaliumjodiidi lahuse manustamist ja salvi kahjustatud piirkondades 50% naha sisaldust nahale kahjustatakse epidermise reaktsiooni süvenemist.

Kui haigus on tõsine, ei võeta kaaliumjodiidi sisse tõsise ägenemise ohu tõttu.

Hoova bulloosne pemphigoid erineb:

• Kolinergiline urtikaaria.
• Atoopiline ekseem.
• Sortsidoos.
• Dermatiit Dühring.
• Prurigo.
• Krooniline ekseem.
• Erythroderma.
• Polümorfne erüteem.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolytic pemphigus.
• Tõeline acantholytic pemphigus.

Bulloosse pemphigoidi ravi

Bulloosse pemphigoidi ravi aluseks on hormonaalsed ravimid. Selle rühma ravimite keskmised doosid määratakse patsiendi taastumisel järkjärgulise langusega.

Raskematel juhtudel nimetab:

• Tsütostaatilised ained.
• Antihistamiinid.
• Vitamiinid.

Sügeluse leevendamiseks ja lööbe ravimiseks kasutage väliseid vahendeid - spetsiaalseid kreeme ja salve. Kui arst lubab, võite pöörduda traditsioonilise meditsiini poole.

Folk õiguskaitsevahendid:

• Eleutherokoki tinktuur - võtke 30 tilka 2 korda päevas.
• Taimsed kollektsioonid - segatakse võrdsetes osades raudrohi, karjase rahakoti, nõgesloomade, serpentiinse juurte, kasepungade, eukalüpti lehtede ja Jaapani Sophora puuviljade seguga. 2 spl. lusikatäit segu vala 200 ml keeva veega, jäta 10-12 tundi. Tüve, võtke 70 ml kolm korda päevas.
• Nõges või aloe - pressige mahl lehtedest. Leotage see sidemega ja rakendage seda purse saitidele. Kaane pealmine kate kompresside jaoks, kinnitage kipsi või sidemega.

Tüsistused bulloosse pemphigoidiga

Kui valesti ravitakse bullosa pemphigoidi või selle puudumine, on tõenäoline, et sekundaarne bakteriaalne või viirusinfektsioon on kõrge. Selle tulemusena on rikutud immuunsüsteemi, rasketel juhtudel - sepsist ja surma. Kas bullosa pemphigoid võib uuesti kasvajaks kasvajaks taastada, on endiselt ebaselge.

Bulloosse pemphigoidi ennetamine

Leveri bulloosse pemphigoidi vältimiseks ei ole esmaseid ennetavaid meetmeid ning remissiooni pikendamiseks ja ägenemise vältimiseks peab patsient järgima gluteenivaba dieeti, vältima päikese kokkupuudet nahaga, mehaanilisi ja termilisi vigastusi.

Ravi prognoos on ebakindel, kuna see on krooniline, raskesti prognoositav haigus ja enamik patsiente on eakad, kellel on mitmesugused haigused. Mõnede aruannete kohaselt on suremus 30%, kuid raskendavaid asjaolusid ja muid haigusi siin ei käsitleta. Lastel ja noorukitel on kergesti ravitav Leveri sündroom.

Ärge unustage, et bulloosne pemphigoid areneb sageli teisese haigusega võrreldes teiste patoloogiliste protsessidega. Seda peetakse onkoloogia markeriks. Seetõttu tuleb esimeste märkide ilmumisel konsulteerida arstiga niipea kui võimalik. Ta diagnoosib, määrab ravi ja saadab põhjalikuks uurimiseks, mis võib hajutada kahtlustav vähk. Kui diagnoos on pettumust valmistav, võib suure tõenäosusega väita, et see on lamerakuline nahavähk.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid on krooniline autoimmuunne nahahaigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid inimesi. Selle sümptomid on sarnased pemphigus'e sümptomitega ja vähenevad tugevate villide tekkeks käte, jalgade ja kõhu nahal; patoloogiliste fookuste levik on reeglina sümmeetriline. Diagnoos bullosa pemphigoid tehakse patsiendi uurimisel, nahakoe histoloogilisel uurimisel kahjustatud piirkondades, immunoloogilisi uuringuid. Haiguse ravi hõlmab immunosupressiivset ja tsütotoksilist ravi, kasutades glükokortikosteroide ja tsütotoksilisi ravimeid.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, seniilne herpetiformne dermatiit) on krooniline korduv haigus autoimmuunse iseloomuga, mida iseloomustab subepidermaalse nahakihi kahjustused intensiivsete blistrite ja muude patoloogiliste muutustega. Erinevalt tavapärasest pemphigusest ei esine selles haiguses akantolüüsi ja mullide moodustumine epidermis on sekundaarne protsess. Esimest korda juhtis Lever sellele tähelepanu 1953. aastal ja eristas bulloosse pemphigoidi eraldi nosoloogilisse üksusesse - enne seda kombineeris termin "pemphigus" kõikvõimalikke villide lööbeid. Patoloogiad on enamasti altid inimestele, kes on üle 60 aasta vanad, kuid dermatoloogias on kirjeldatud umbes 100 juhtu, kui lapselises või noorukieas tekkis bulloosne pemphigoid. Selliseid haiguse vorme nimetatakse vastavalt infantiiliseks ja noorukiks olevaks bulletiks pemphigoidiks.

Samuti on märke selle bulloosse dermatoosi ja teatud onkoloogiliste haiguste vahelistest seostest, mis võimaldab seda pidada paraneoplastiliseks protsessiks. Kirjeldatakse selle patoloogiaga patsiente, kes arenevad mao, kopsude, põie taustal. Mõningatel juhtudel võib ravimi (furosemiidi, kaaliumjodiidi, amoksitsilliini), naha trauma võtmise teel vallandada pomphigoid. Haiguse esinemissagedus on umbes 1–13 juhtu 1 miljoni elaniku kohta vanurite seas. Bulloosse pemphigoidi tekkimise oht suureneb vanusega väga palju - hinnanguliselt on selle patoloogiaga haigestumise tõenäosus 90 aastat enam kui 300 korda kõrgem kui 60.

Põletatud pemphigoidi põhjused

Bulloos pemphigoidi etioloogia on hetkel teadusliku arutelu objektiks, selle valdkonna uuringud aitasid luua mitmeid põhilisi hüpoteese, mis selgitavad selle seisundi põhjuseid. Kõige enam arvati, et see autoimmuunhaigus areneb teatud mutatsioonide tõttu, mis muudavad peamist histokompatibilisuse kompleksi. Seda kinnitab osaliselt asjaolu, et bulloosse pemphigoidiga patsientide hulgas on suurenenud DQB1 0301 GCGS-ga inimeste arv teise klassi alleelina, kuid seni ei ole tuvastatud mingeid mutatsioone või muid geneetilisi häireid, mis võiksid kindlasti olla seotud selle nahahaigusega.

Bulloosse pemphigoidi patogeneesi on uuritud mõnevõrra paremini kui etioloogiat, mis võimaldab usaldusväärselt väita selle seisundi autoimmuunsust. Immuunsüsteemi rünnaku peamine sihtmärk on kaks epidermise valku - üks neist, BP180, on transmembraanne valk ja on praegu seotud 17. tüüpi kollageeniga. Teine antigeen, mis on seotud bullosa pemphigoidi, BP230, arenguga, paikneb epidermise rakkude tsütoplasmas ja eeldatavasti kuulub taimede rühma. Mõlemad valgud on seotud nende funktsiooniga - nad osalevad pooldemmosmoosi moodustumisel ja säilitavad mitmekihilise epiteeli korrastatud struktuuri.

Kõik bulloosse pemphigoidiga patsiendid vereplasmas tuvastasid G-klassi antikehad, millel on võime seostada BP180 ja BP230 ise-antigeene. Nende välimus on seotud autoreaktiivsete T-lümfotsüütide keha arenguga ülalmainitud epiteelirakkude valkude vastu. T-lümfotsüüdid vastutavad rakulise immuunvastuse eest, aktiveerides samaaegselt antikehi tootvaid B-lümfotsüüte. T-lümfotsüütide ja antikehade seostumine oma valgu ja naha limaskestaga aktiveerib komplementisüsteemi, mis meelitab patoloogilise fookuse juurde teisi immunokompetentseid rakke, peamiselt neutrofiile ja eosinofiile. Mõnel bulloosse pemphigoidiga patsiendil leiti mastirakkude (nuumrakkude) märkimisväärne osalus haiguse patogeneesis.

Esialgu mõjutatakse epidermise basaalkihis hemismosoome ja rakkude protsesside vahel ilmuvad arvukad vakuolid. Nende ühendamine üksteisega tekitab subudermiaalse põie, mis on täidetud eksudaadiga, ülalt on kaetud muutmata epidermisega, milles säilivad rakkude vahelised sidemed. Seejärel läbib see nekroosi ja basaalkihi regenereerumine põhjustab põie põhja katmist vastloodud rakkude kihiga ja fookus muutub intraepidermaliseks. Seega sarnaneb see bullosa pemphigoidi arengu selles staadiumis kõige tugevamalt tavapärasele pemphigusele, välja arvatud see, et mullide teke ei olnud tingitud akantholüüsist, vaid intertsellulaarsete sildade hävitamine ainult basaalkihis koos selle järgneva regenereerimisega.

Põletikulised protsessid bulloosses pemphigoidis ekspresseeruvad erinevates patsientides ebavõrdselt, ent alati esineb märke vähemalt minimaalsest naha infiltreerumisest lümfotsüütide, neutrofiilide ja eosinofiilide poolt. Väiksema põletiku korral võivad haiguspuhangud paikneda perivaskulaarselt ja täita kogu nahapaksus raskete põletikuliste protsessidega, mis mõnikord kaasnevad bulloosse pemphigoidiga.

Bulloosse pemphigoidi sümptomid

Enamikul juhtudel esinevad haiguse esimesed ilmingud üle 60-aastastel inimestel. Esialgu, enne vesiikulite moodustumist (enne mullide etappi), on bulloosse pemphigoidi sümptomid kerged ja pigem mittespetsiifilised - patsiendid kurdavad erineva intensiivsusega sügelust, paiknevad käte ja jalgade nahal või kõhu all. Mõnikord võib tekkida naha punetus, kerge erüteemiline lööve. Aja jooksul on kahjustatud piirkondades pingelised mullid, millel on poolkerakujuline kuju ja diameeter 1-3 cm. Ligikaudu kolmandikus bulloosse pemphigoidi juhtudest moodustuvad suuõõne ja tupe limaskestadele erosioonid. Epidermaadist koosnevate mullide “kaan” on piisavalt tugev, nii et neil vormidel on kindel vigastus. Mullide villimise sisu on seroosne, kuid mõnel juhul võib see muutuda hemorraagiliseks või isegi mädanevaks.

Mullide avamisel nahale jääb erosioon punaseks pehme ja niiske pinnaga. Epidermaadi taastamine nende üle toimub üsna kiiresti, jäljed pärast paranemist ei ole tähtsad. Lisaks blisterpakendile tekivad sageli erineva suuruse ja intensiivsusega urtikaarsed lööbed. Muudest sümptomitest võivad patsiendid lisaks sügelusele ja lööbedele tekkida palavik, isutus ja kaalukaotus. Eriti sageli esinevad sellised ilmingud nõrgestatud ja nõrgestatud inimestel, samas kui bulloosne pemphigoid võib olla isegi surmapõhjus. Haigusel on pikk ja krooniline haigus, sümptomid ja naha ilmingud võivad aja jooksul langeda ja uuesti aktiveerida. Enne efektiivsete raviviiside väljatöötamist bulloosse pemphigoidi puhul leiti, et 15-30% juhtudest võib tekkida spontaanne taastumine.

Bulloosse pemphigoidi diagnoos

Sellise haiguse nagu bulloosne pemphigoid määratlus tehakse dermatoloogi uurimise, immunoloogiliste uuringute ja patoloogiliste fookuste kudede histoloogilise uuringu alusel. Uuringu käigus võib sõltuvalt patoloogia arengu staadiumist täheldada sümmeetriliselt paiknevat erüteemilist löövet, moodustunud mullid, erineva intensiivsusega urtikaarseid purse, tervenemise erosiooni, mõnikord kooritud. Täieliku vereringe arv on umbes pooltel bulloosse pemphigoidi juhtudest kerge eosinofiilia, mõnikord leukotsütoosi korral. Samuti on perifeerses veres immunosadestamise abil võimalik tuvastada IgG, millel on võime seonduda antigeenidega BP180 ja BP230.

Histoloogilised uuringud bulloosse pemphigoidiga hõlmavad lihtsat valgusmikroskoopiat ja immunofluorestsentsmikroskoopiat. Mikroskoobi all vaadeldes mullide moodustumise erinevatel etappidel saate avastada epidermaalse lõhe, siis subepidermaalse põie, mis muutub intraepidermaliseks. Patoloogilise fookuse all olev dermis on järsult edemaatiline, leukotsüütide infiltratsiooni, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest, eosinofiilidest ja neutrofiilidest, saab väljendada erinevalt. Immunofluorestsentsmikroskoopia näitab G-klassi immunoglobuliinide ja komplemendi fraktsioonide (kõige sagedamini C3) kogunemist piki epidermise põhjakile. Põletikulises pemphigoidis on need molekulid peamiselt kontsentreeritud membraani välisküljele. Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha tavalise pemphigusega, multiformse erüteemi eksudatiivse ja epidermolüüsi bulloosiga.

Bulloosse pemphigoidi ravi

Esimesed ravimid, mida kasutatakse bulloosse pemphigoidi raviks, on glükokortikosteroidid, prednisoon, metüülprednisoloon ja teised. Ravi on pikk, ravi algab suurte steroidide annustega, vähendades annust järk-järgult 6-9 kuu jooksul. Arvestades, et paljud bulloosse pemphigoidiga patsiendid on eakad, ei ole võimalik teostada täielikku ravi glükokortikosteroididega oluliste kõrvaltoimete tõttu. Sageli viiakse sellises olukorras ravi läbi kombineeritult vähendatud annusega steroide suukaudselt ja salvrite pealekandmist nende alusel.

Hea tulemusega on ravitud bulloosne pemphigoid immunosupressiivsete ravimitega - näiteks tsüklosporiiniga. Sarnaselt kasutatud tsütotoksilised ravimid - metotreksaat, tsüklofosfamiid. Kahekordse filtreerimisega plasmaperees võib kiirendada paranemist ja suurendada ravi efektiivsust bulloosse pemphigoidi korral. Väliselt, lisaks glükokortikosteroididega salvidele kasutatakse komplikatsioonide, näiteks sekundaarse infektsiooni vältimiseks antiseptikume (näiteks aniliini värvaineid). Kuid igal juhul on selle haiguse ravi väga pikk ja kestab vähemalt poolteist aastat, ja isegi siis 15-20% patsientidest, seejärel taastub.

Bulloosse pemphigoidi prognoos ja ennetamine

Klassikalise bulloosi pemphigoidi prognoos on enamikul juhtudel ebakindel. See on seletatav asjaoluga, et haigusel on krooniline ja raskesti prognoositav iseloom ning enamik patsiente on eakad, sageli teiste kaasnevate haigustega. Bulloosse pemphigoidi suremuse varajased kõrged hinnangud (10% -lt 40% -ni) loetakse nüüd mõnevõrra ebaõigeks, kuna arvutus ei võtnud arvesse vanust, teiste haiguste esinemist ja muid tegureid. Selle patoloogia lapsed ja noorukid on enamasti edukalt ravitud. Bulloosse pemphigoidi all kannatavad või ravi läbinud inimesed peaksid vältima naha kokkupuudet traumaatiliste teguritega - UV, kõrge või madal temperatuur, mehaanilised vigastused. See võib vallandada haiguse kordumise.

Pemphigoid: haiguse liigid ja selle ilmingud, ravi põhimõtted

Pemphigoid on krooniline, healoomuline nahahaigus, mis esineb peamiselt vanematel inimestel. Patoloogia aluseks on epidermise pindade eraldumine ilma rakuliste ühenduste kaotamiseta ühes kõige laiemas reas. Selline olukord tuleneb erinevatest põhjustest, mille tõttu inimkehas ilmuvad oma nahale antikehad.

Patoloogiat diagnoosib dermatoloog mitme instrumentaalse tehnika kombinatsiooni abil. Ravi hõlmab nii immuunsüsteemi süsteemset, pärssivat hüperaktiivsust, ravi kui ka kohalikke abinõusid. Haigus reageerib hästi käimasolevale ravile, kuid retsidiivi vältimiseks kulub ravimite kasutamine kaua aega.

Mis on pemphigoid

See haigus mõjutab ainult naha ülemist kihti - epidermist. Et samal ajal toimuvad protsessid oleksid selged, kaalume lühidalt selle kihi struktuuri.

Struktuuri järgi meenutab epidermis 13-16 korruse maja, mis asub mägedel (sellised tõusud ja süvendid on loodud dermise poolt) väga laia katusega. See kiht koosneb neljast ning peopesadest ja talladest viiest anatoomiliselt erinevast kihist:

• need, mis moodustavad “tellised”, on idu kihid. Neist on kaks: basaal (“tellised” asuvad ühes või kahes kihis) ja spinous (10 või enam rida ridu);
• "Katus" on ülejäänud 2 või 3 kihti. Nad tulevad idukihist, kuid iga reaga on nad vähem ja vähem sarnased rakkudega (viimane kiht ei sisalda kaalusid).

Spike kiht on eriline: see on mitmekihiline ja selle rakud on varustatud kasvajaga - „selg”. Nad on omavahel seotud. Tegeliku pemphigus (pemphigus) puhul on põletikulise protsessi tulemusena nende lülide vaheline ühendus. Pemphigoidi korral (sufiks "-oid" tähendab "sarnast", st "mullitaolist" patoloogiat), jääb spinouskihi rakkude suhe "jõusse". See on peamine erinevus nende kahe patoloogia vahel, mis avaldub villide väljanägemisel nahal.

Allpool kirjeldatud põhjuste mõjul moodustuvad antikehad-immunoglobuliinid membraani vastu, millel on epidermise basaalkiht. Tegelikult on see epidermise ja dermise vaheline eraldaja, see sisaldab tegureid, mis stimuleerivad ülemise naha kihi kasvu. Kui keldri membraani sektsioonid alluvad antikehade rünnakule, aktiveerub immuunreaktsioonide kaskaad ja sellele sisenevad neutrofiilide rakud. Nendest vabanevad erinevad ensüümid, mis hävitavad "niidid", mis seovad epidermise dermiga. Sama juhtub ka pemphigusiga, kui see on seotud peamiste koesobivuse antigeenidega, mis paiknevad leukotsüütidel ja mis ei esine pemphigoidiga.

Mullid (bullae) bullae pemphigoidiga moodustatakse järgmiselt:

• alumise kihi rakkude vaheliste protsesside vahel, mille abil nad üksteisega seostuvad, autoimmuunprotsessi tulemusena ilmuvad mullid täis vedelikuga - vakuolid;
• lisaks naha alumise kihi turse - dermis;
• vakuoolide järkjärguline liitmine koos naha turse põhjustab suurte vedelikuõõnsuste teket. Kusepõie kaas - venitatud epidermaalsed rakud, mille vahelised sillad on säilinud;
• siis surevad epidermise rakud välja;
• samal ajal käivitatakse epidermis regeneratiivsed protsessid: uued rakud ronivad põie servadest, haaravad järk-järgult selle põhja. See muudab mullivabaks.

Bullae võib paikneda mittepõletatud nahal, siis nad asuvad laevade ümber. Kui ümbritsev nahk on põletikuline, tekib dermis infiltreerumine. Vedelik, mis täidab buli, sisaldab paljusid lümfotsüüte, histiotsüüte (kudede immuunrakke), väikese arvu eosinofiilide (allergiliste ilmingute eest vastutavate valgeliblede tüüp).

Kuid ikkagi, olenemata sellest, millised protsessid toimuvad, säilivad spinouskihi rakkude vahelised sidemed, st ei esine akantolüüsi (nende hävitamine). Seetõttu nimetatakse haigust neokantolüütiliseks protsessiks. Tema teine ​​nimi on Lever's bullous pemphigoid.

Haiguste klassifikatsioon

Selle patoloogia vormid on mitmed:

1. Tegelikult bulloosne pemphigoid, see on Neacantolytic pemphigoid of Lever. Selle sümptomeid kirjeldatakse allpool.
2. Cicatrized pemphigoid, mida nimetatakse ka mukosisinekiaalseks bullooseks dermatiidiks. Patoloogia allub eakate vanuserühmale (üle 50-aastastele inimestele), rohkem naistele. Iseloomustab mullide ilmumine sidekesta membraanile ja suu limaskestale; mõnedel patsientidel, nahalööve.
3. Neacantolytic healoomuline pemphigus ainult suu limaskestast. Nagu nimigi ütleb, ilmuvad mullid ainult suus.

Samuti on olemas eraldi pemphigoid-püokokki pemphigoidi tüüp. See on Staphylococcus aureus'e poolt põhjustatud nakkushaigus, mis areneb lastel 3-10 päeva pärast. See on väga nakkav. Infektsiooni allikaks võivad olla rasedus- ja sünnitushaigla meditsiinitöötajad või lapse ema, kellel oli hiljuti staph-infektsiooniga haigus või kes on Staphylococcus aureuse kandja nina närvisüsteemi.

Seda iseloomustab mullide kiire väljanägemine lapse nahapunetusele või tervele välimusele. Alguses ilmuvad need kehale ja kõhule. Mullid on esialgu suured herned, seejärel kasvavad ja võivad ulatuda mitme sentimeetri läbimõõduni ja purustada; neid ümbritseb roosa halo. Lisaks tõuseb temperatuuri tõus, lapse üldine seisund võib häirida. Stafülokokki pemphigoid võib põhjustada vere nakatumist, rasketel juhtudel võib see lõppeda surmaga.

Pemphigoidi põhjused

Miks see haigus areneb, ei ole täpselt teada. Arvatakse, et patoloogia võib tekkida tänu:

• ultraviolettkiirgus;
• teatud ravimite võtmine: penitsilliin, furosemiid, 5-fluorouratsiil, salasopüridasiin, fenatsetiin, kaaliumjodiid, tsiprofloksatsiin, amoksitsilliin või isegi kaptopriil;
• kasvaja protsess igasuguse lokaliseerimise korral (seetõttu, kui on kindlaks tehtud Bullosa pemphigoidi diagnoos, otsivad arstid vähki kõigis võimalikes lokaliseerimistes).

Patoloogia sümptomid

Haigus on krooniline, kui sümptomite puudumise periood (remissioon) vaheldub sümptomite taastumise perioodiga (ägenemine) ja patoloogia võib levida iga uue ägenemise korral.

Bulloosse pemphigoidi sümptomid

Sümptomite vahemik on üsna lai. Tavaliselt on see:

• pinguliste mullide välimus, mille suurus on 0,5–3 cm punetavale ja edematoosile, harvemini normaalsele nahale;
• suurtes kogustes;
• sügelus, harva sügelemine ja valu tekitamine;
• lokaliseeritud peamiselt: naha voldid, kõht, reite sisepind ja õlad, käsivarred. Kolmandikel juhtudel esinesid nad 0,5-2 cm suurusel suurusel suu limaskestal: põskedel, kõva ja pehme suulae piiril, igemetes;
• kõige sagedamini on mullid paigutatud sümmeetriliselt;
• neil on selge sisu, mis aja jooksul võib muutuda mädanikuks (kollane või valge) või verine;
• samal ajal, nagu bullae, ilmuvad urtikaaria lööbe-sarnased elemendid, millel on punane või roosa-punane värv. Sellised blistrid on eriti märgatavad, kui naha punetus, millele blistrid asuvad, on vähenenud;
• pärast seda, kui mull on avanenud, jääb roosa-punase värvusega niiske ala, mis paraneb kiiresti koorikute moodustumisega või ilma;
• enamiku inimeste üldine seisund ei kannata: mitte depressiivne teadvus, temperatuur, nõrkus, iiveldus või oksendamine. Väsinud patsientidel ja vanadel meestel võib täheldada söögiisu kaotust; nad võivad kaalust alla võtta.

Haiguse algstaadiumis ei pruugi olla villid, ainult koorikud, ekseemitaolised polümorfsed elemendid või villid nagu urtikaaria korral. Löövet võib kaasata erineva intensiivsusega sügelus, mida on raske ravida. Järgnev ägenemine jätkub tavaliste sümptomitega, kui see on klassikaline pemphigoidi vorm või samade märkide kordumine ebatüüpiliste vormidega.

Pemphigoidi küpsemise ilmingud

Löövet võib leida pehme suulae, põskede limaskestade, keele ja mandlite kohta, samas kui suu limaskesta on punane ja paistes, kuid seda ei tohi muuta. Mõnikord ilmuvad huulel silpynye elemendid, silmade sidekesta ja nahal arenevad näod, voldid (eriti reied), peanahk. See võib mõjutada ka siseorganeid.

Lööve on pingeline blister, mille sisu on selge või verine. Pärast nende avamist on nähtav punase värvi sügav erosioon.

Pemphigoidi iseloomustavaks tunnuseks on mullide pidev ilmumine mõnes kohas, mis aitab kaasa armide arengule. Selline armistumine huulte piirkonnas põhjustab suu avamise raskusi. Aktiveerides silma konjunktiivmembraanile, põhjustab cicatricial protsess selle kortsumist, silmamuna liikumise piiramist, halbade kanalite avatust. Silma lokaliseerimine võib põhjustada ka sarvkesta haavandite ilmnemist, mistõttu see muutub häguseks ja võimaldab ainult inimese valgustundlikkust.

Selle patoloogia vormi naha lokaliseerimine põhjustab armistumist, mis on alla naha alumise taseme. Siseelunditele arenemisel võib haigust keerulisemaks muuta kõri, söögitoru, kusiti, tupe või päraku avatuse halvenemine.

Diagnostika

Diagnoos “Bullous pemphigoid” või “Cicatrizing pemphigoid” tehakse järgmistel alustel.

1. Kontroll: pemphigoidil on iseloomulik lokaliseerimine ja tüüpiline mullide tihedus.

2. Naha biopsia, mille kohaselt on:

• tavaline mikroskoopia: välistas acantholysis (kommunikatsioonikadu spinousrakkude selgroogide vahel);
• immunofluorestsentsmikroskoopia, mis võimaldab dermatoloogil näha naha hõõgumist piirkonnas, mitte spinous kiht, ja aluskile;
• immunoelektronmikroskoopia: kasutatakse kullaga immunoglobuliinide märgistamist, mille järel uuritakse selle asukohta;
• immunoblotimise ja immunosadestamise meetod.

Ravi

Bulloosse pemphigoidi ravi seisneb ravimite sissejuhatuses, mis blokeerib immuunsüsteemi töö:

1. Glükokortikoidhormoonid: prednisoon, deksametasoon, alustades väikestest annustest (30-40 mg prednisolooni päevas).
2. Tsütostaatikumid (sarnased ravimid kasutatakse vähi kemoteraapias): asatiopriin, tsütoxan, metotreksaat.

Raskete patoloogiate korral on soovitatav kasutada glükokortikosteroidide ja tsütostaatiliste ravimite samaaegset kasutamist esimese 2 nädala jooksul.

Eespool nimetatud vahendite tõhususe parandamiseks kasutatakse:

• süsteemsed ensüümid: Phlogenzym, Wobenzym;
• vaskulaarse seina tugevdamiseks vajalikud vitamiinid: vitamiin P, C, nikotiinamiid;
• immunoteraapia ravimid: rituksimab.

Kui on tõestatud, et pahaloomulise kasvaja arengu tõttu kehas on tekkinud bulloosne pemphigoid, viiakse läbi kasvajavastane ravi. See sõltub kasvaja asukohast, pahaloomulise kasvaja astmest ja haiguse staadiumist. See võib olla kirurgiline, kiirgus, ravim (kemoteraapia, sihitud ravi).

Kohalik ravi sõltub kahjustuste lokaliseerimisest:

• Kui nad on nahal, siis neid ravitakse salvidega, mis põhinevad glükokortikoidhormoonidel: prednisoloon, hüdrokortisoon, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Silmade lokaliseerimise korral määrab silmaarst kohaliku ravi. Need on silmatilgad koos glükokortikoididega (deksametasooni tilgad), antibakteriaalsed ja antiseptilised ained (Okomistin, kloramfenikooli tilgad) - mädaste tüsistuste ärahoidmiseks. Kui pärast mullide kahjustamist ei ole konjunktiivmembraani erosioon epiteelitud, määratakse ravim Korneregel.
• Kui sifoonilised elemendid asuvad suuõõne limaskestal, siis tuleb määrata antiseptikumid: furatsiliini, kloroheksidiini, miramistiini vesilahusega.

Põletikulise pemphigoidi nahahooldus hõlmab antiseptikumidega villimist, näiteks geniaalse rohelise, metüleensinise või fucorcin-i lahust. Need preparaadid kuivatavad bulla ja takistavad nende nakatumist. Mullide tekkimisel ei ole lööve ujumine soovitatav. Hügieen viiakse läbi antiseptikumide vesilahustes niisutatud marli salvrätikutega: kloorheksidiin, furakiliin. Kas see vajab promakivayuschimi liikumist.

Mida teha mitte-tervendava erosiooniga pemphigoidis?

See juhtub kas nakkuse või halva taastumisvõimega. Esimesel juhul on ainult glükokortikoidide sisaldavate ühekomponentsete salvide asemel määratud hormoonide ja antibiootikumidega kombineeritud toimeained: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Halb taastuv võime nõuab põhjuste edasist selgitamist: see võib olla suhkurtõbi või vaskulaarne patoloogia. Seejärel paraneb erosioon ravimi väljakirjutamisel. Kuni etioloogia selgumiseni või kui see ei ole teada, samuti lisaks haiguse ravile, on ette nähtud dekspantenool Bepanteni kreemi või metüüluratsiili vormis geelitaolise preparaadi vormis.

Kas ma vajan dieeti?

Selleks, et mitte avaldada keha, kus immuunsüsteem on pingeline täiendavate allergeeniliste mõjude suhtes, on vaja toitu koos bulloosse pemphigoidiga. See vastab järgmistele reeglitele:

1. toidus peaks olema piisavalt köögivilju;
2. asendada liha kalaga;
3. piimatooted - vähemalt;
4. suhkur peaks püüdma täielikult kõrvaldada;
5. Transrasvad - margariin, majonees, kastmed, praetud toidud, seapekk, sink, vorstid - tuleks välja jätta.

Mida saab süüa?

Rohelised, köögiviljad, puuviljad, merekala, maks, nisu, teravili, roheline tee, keedetud või küpsetatud lahja liha (kana, vasikaliha), supid teise puljongis või taimetoitlane.