Lapse luude fibroosne düsplaasia

Kõige sagedamini areneb laste fibroosne düsplaasia isegi embrüonaalsel tasemel ja progresseerub järk-järgult. Patoloogiat iseloomustab luu struktuuri rikkumine spetsiaalse sidekoe tüübi proliferatsiooniga. Põhimõtteliselt mõjutab haigus torukujulisi luude struktuure, kuid harvadel juhtudel täheldatakse vaagna, ribi ja kolju luudes deformatsiooni muutusi.

Haiguse etioloogia

Sellist patoloogiat, nagu luude kiuline düsplaasia, iseloomustab skeleti elementide struktuurne muutus. Geneetiliste kõrvalekallete taustal embrüonaalsel perioodil täheldatakse sidekoe ebanormaalset proliferatsiooni, mis asendab mõningaid suuri torukujulisi luud. On mitmeid tegureid, mis võivad põhjustada haiguse aktiivset arengut:

  • hormonaalsed muutused;
  • luu ja kõhre koe ebanormaalne areng;
  • sidemed sidemete aparaadi ja lihaste moodustamisel;
  • pärilikkus;
  • naiste kehv toitumine raseduse ajal;
  • tugev toksiktoos;
  • sünnituse ajal mürgistuse ja tõsiste nakkushaiguste edasilükkamine;
  • teatud ravimite ebaõige kasutamine raseduse ajal;
  • günekoloogiline patoloogia, mis mõjutab emaka;
  • vee puudumine.

Üksikjuhtudel esineb täiskasvanueas fibroosne düsplaasia. Enam mõjutab naiste sugu.

Haiguse sordid

Patoloogilise protsessi esinemissageduse järgi esineb mono-olulist vormi, mis mõjutab ainult ühte luu ja polüosmaalset, mis ulatub mitmesse luustruktuuri ja millel on sageli ühepoolne iseloom. Naha muutuste ilming endokriinsete häirete taustal on omapärane monosupressiivsete kahjustuste puhul. Samuti on veel üks haiguse klassifikatsioon, mis identifitseerib järgmised haiguse vormid:

  • Intraosseous See võib mõjutada ühte või mitut struktuuri. Samal ajal säilitab luu oma koore struktuuri, mis säästab selle deformatsioonist.
  • Kokku. Luude luuüdi kanalisse on tekitatud täielik kahjustus, mis põhjustab deformatsiooni muutusi ja sagedasi luumurde. Mõjutab mitu luud korraga.
  • Kasvaja. Seda iseloomustab sidekoe fokaalne moodustumine, mida iseloomustab kiire kasv.
  • Fibrocartilaginous. On kõhre kudede kahjustus, mis viib pahaloomuliste kasvajate moodustumisteni.
  • Rahustav. Seda diagnoositakse üksikjuhtudel ja seda täheldatakse sääreluu piirkonnas.
  • Albrighti sündroom. See mõjutab peaaegu kõiki skeleti struktuure, võib areneda pagasiruumis, samuti ulna ja humerus. Koos endokriinsete häiretega, mis tekitavad tüdrukutes enneaegset puberteeti.

Sümptomaatika

Haiguse polüosaalne vorm avaldub varases lapsepõlves ja sellega kaasneb muutus naha pigmentatsioonis, südame ja veresoonte talitlushäired. Patoloogiat iseloomustab vähem väljendunud valu, eriti reieluu. Mõnikord diagnoositakse lapse luumurd. Patoloogia raskusaste sõltub luude struktuurse kiudkoe kasvust. Fokaalse kahjustuse korral kannatab osa luust, millest kuded kergesti maha jäävad, et nad muutuvad tugevamaks, kuid jäävad elastseks ja muutuvad kahvatuks. Hajutatud kahjustuse korral muutub haige luu habras. Selle poorne ruum on täidetud kollase tooniga.

Üks luu kahjustus on peidetud ja avaldub mitu aastat pärast hävimist.

Mõjutatud luustruktuurid muutuvad lühemaks, mis on eriti nähtav reieluu kahjustuses. Patsiendil on muutused kõndides ja liigeste liikumisvõime halvenemisel. Põlve kukutamisega esineb sageli kõikide alamjoonte deformatsioon. Kolju ja lõualuu düsplaasia korral muutub näo struktuur märgatavalt ja hammaste moodustumine on rikutud.

Luude fibroosse düsplaasia diagnoosimine lastel

Diagnoosi tegemiseks kogub arst anamneesi ja viib läbi lapse välise kontrolli. Raseduse ajaloo vaatamine emal. Edasised uuringud on määratud tabelisse:

Fibroosne düsplaasia

Fibroosne düsplaasia on luu kahjustus, milles normaalse luukoe osa asendatakse luukoe trabekulaaride kaasamisega sidekudega. Kiudne düsplaasia kuulub kasvajate sarnaste haiguste kategooriasse, võib olla kohalik või tavaline, mõjutada ühte või mitut luud. Arengu põhjused ei ole selged, geneetiline eelsoodumus ei ole välistatud. Ilmneb valu, deformatsiooni, segmendi lühendamise või pikenemise ja patoloogiliste luumurdude tõttu. Diagnoos on tehtud radiograafia, MRI, CT ja teiste uuringute põhjal. Ravi on tavaliselt kirurgiline.

Fibroosne düsplaasia

Fibroosne düsplaasia on skeleti süsteemne kahjustus, mis kuulub kasvaja sarnaste haiguste kategooriasse, kuid ei ole tõeline luu kasvaja. Tekib osteogeensete mesenhüümi (kude, millest luu moodustub hiljem) ebanormaalse arengu tõttu. Sümptomid avastatakse tavaliselt lapsepõlves, kuid see on võimalik ja hiline algus. Kirjanduses kirjeldatakse juhtumeid, kus esmalt diagnoositi üksikelementide kiududega seotud düsplaasia pensionieas. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Võimalik taaselustamine healoomulise kasvaja korral; pahaloomuline kasvaja on haruldane.

Haigust kirjeldati esmalt 20. sajandi esimesel poolel. 1927. aastal tegi Vene kirurg Braytsov aruande fokaalse kiulise luu degeneratsiooni kliiniliste, mikroskoopiliste ja radioloogiliste tunnuste kohta. 1937. aastal kirjeldas Albright multifokaalset kiulist düsplaasia koos endokriinsete häiretega ja iseloomulike nahamuutustega. Samal aastal kirjeldas Albrecht multifokaalset düsplaasia koos enneaegse puberteedi ja fuzzy naha pigmentatsiooniga. Veidi hiljem uuris Yaffe ja Liechtenstein ühekordseid kahjustusi ja avaldasid järeldused nende esinemise põhjuste kohta. Kirjanduses võib fibroosset düsplaasia nimetada Liechtensteini tõveks, Liechtenstein-Jaffe tõveks või Liechtenstein-Braytsovi tõveks.

Klassifikatsioon

Fibroosne düsplaasia on kaks peamist vormi: monosore (ühe luu kahjustusega) ja polüosomaal (mitme luude kahjustusega, mis tavaliselt paiknevad keha ühel küljel). Polüosomaalne vorm areneb lapsepõlves ja seda võib kombineerida endokriinsete häirete ja naha melanoosiga (Albrighti sündroom). Monosuppaalne vorm võib avalduda igas vanuses, endokrinopaatiat ja nahapigmentatsiooni patsientidel ei täheldata.

Vene spetsialistid kasutavad Zatsepini kliinilist klassifikatsiooni, mis hõlmab järgmisi haiguse vorme:

  • Intraosseous vorm. Võib olla monoosaalne või polüosomaalne. Luud moodustuvad ühekordsed või mitmed kiulise koe fookused, mõnel juhul on kogu luu degeneratsioon, kuid koore kihi struktuur säilib, seega ei ole deformatsioone.
  • Luude kahjustused kokku. Kõik elemendid kannatavad, kaasa arvatud koore kiht ja medullaarse kanali pindala. Kogu kahjustuse tõttu moodustuvad järk-järgult deformatsioonid, sageli tekivad väsimismurdud. Tavaliselt on pikkade torukujuliste luude polüosmaalne kahjustus.
  • Kasvaja vorm. Koos kiulise koe fookuste kasvuga, mis mõnikord jõuavad märkimisväärse suurusega. Ilmnes harva.
  • Albrighti sündroom. See avaldub luude polüosmaalse või praktiliselt üldise kahjustusena koos endokriinsete häiretega, tüdrukute enneaegse puberteediga, keha proportsioonide tasakaalustamatusega, fokaalse naha pigmentatsiooniga, keha jäsemete ja luude tõsiste deformatsioonidega. Koos erinevate organite ja süsteemide kaasnevate progresseeruvate häiretega.
  • Kiuline kõhre düsplaasia. Tundub domineeriv kõhre degeneratsioon, sageli täheldatud muutust kondrosarkoomis.
  • Kaltsineeriv fibroom. Eriti haruldase düsplaasia vorm on väga haruldane, mõjutab tavaliselt sääreluu.

Südame düsplaasia sümptomid

Väljendatud kaasasündinud deformatsioonid on tavaliselt puuduvad. Kui polüosaloosne vorm, esineb esimesi sümptomeid lapsepõlves. Luude kahjustusega kaasneb endokrinopaatia, naha pigmentatsioon ja kardiovaskulaarse süsteemi kahjustumine. Haiguse ilmingud on üsna erinevad, kõige püsivamad tunnused on väiksed valu (tavaliselt puusades) ja progresseeruvad deformatsioonid. Mõnikord diagnoositakse haigus ainult patoloogilise luumurdu korral.

Tavaliselt mõjutavad polüosaalses vormis torukujulisi luud: sääreluu, reieluu, fibulaarne, humeral, radiaalne ja ulna. Lamedatest luudest, vaagna luudest, kolju luudest, seljaajust, ribidest ja küürest kannatavad tõenäolisemalt. Sageli on käte ja jalgade luude kahjustus, kuid randme luud jäävad puutumata. Deformatsiooni aste sõltub kiudse düsplaasia fookuste lokaliseerimisest. Kui ülemise jäseme torukujulises protsessis toimub protsess, on tavaliselt täheldatud ainult nende klubikujulist laienemist. Fangangide lüüasaamisega lühendatakse sõrme, vaata "tükeldatud".

Alumise otsa luud on painutatud keha kaalu all, esinevad iseloomulikud deformatsioonid. Reieluu on eriti järsult deformeerunud, pooltel juhtudel ilmneb selle lühenemine. Proksimaalse luu progresseeruva kõveruse tõttu on luu bumerang (karjane personal, jäähoki kepp), suur sülg "liigub" üles ja mõnikord jõuab vaagna luudeni. Luude kael on deformeerunud, tekib luudus. Reie lühendamine võib olla 1 kuni 10 cm.

Kahjustuse tekke ajal luudes ei esine jäseme deformatsiooni, kusjuures sääreluu kaotuse korral võib täheldada sääreluu kõveruse kõverust või luu aeglasemat kasvu. Lühenemine on tavaliselt vähem väljendunud kui reieluu kahjustuse korral. Ileumi ja istmiku luude fibroosne düsplaasia põhjustab vaagna ringi deformatsiooni. See omakorda kahjustab selgroogu, põhjustades asendiprobleeme, skolioosi või kyfoosi. Olukorda süvendab, kui protsess mõjutab samaaegselt puusa- ja vaagna luud, sest sellistel juhtudel häiritakse keha telge ja suureneb koormus selg.

Monosuppal vorm edeneb soodsamalt, ei ole erakorralisi patoloogilisi ilminguid. Deformatsioonide raskusaste ja olemus varieeruvad suuresti sõltuvalt kahjustuse asukohast, suurusest ja kahjustuse omadustest (kokku või intraosseos). Pärast kahjustatud segmendi laadimist võib tekkida valu, luudus ja suurenenud väsimus. Nagu polüosaalses vormis, on ka patoloogilised luumurrud võimalikud.

Diagnostika

Diagnoos määratakse kliinilise pildi ja röntgenkiirte andmete põhjal. Esialgses staadiumis ilmnevad röntgenkiirte kujutised kahjustatud luu diafüüsi või metafüüsi piirkonnas, mis näevad välja nagu mattklaas. Siis omandab kahjustatud piirkond iseloomuliku täpse väljanägemise: tihenduskeskused vahelduvad valgustatuse piirkondadega. Hästi nähtav deformatsioon. Kui leitakse üksik kahjustus, on vaja välistada luude mitmekordsed kahjustused, mis võivad algfaasis olla asümptomaatilised, mistõttu patsientidele viidatakse densitomeetriale. Kahtlaste alade olemasolu korral tehakse röntgenkiirte, vajadusel kasutatakse luu CT-d.

Tuleb meeles pidada, et fibroosne düsplaasia, eriti mono-oluline, võib põhjustada diagnoosimisprotsessis märkimisväärseid raskusi. Kerge kliinilise sümptomiga on sageli vaja pikaajalist dünaamilist vaatlust. Muude haiguste välistamiseks ja erinevate elundite ja süsteemide seisundi hindamiseks võib olla vajalik konsulteerida psühhiaatria, onkoloogi ja terapeutiga. Mõnel juhul on näidatud kardioloog, endokrinoloog või teised spetsialistid.

Kiulise düsplaasia ravi

Ravi on peamiselt kirurgiline - kahjustatud luupiirkonna täielik segmentaalne resektsioon terves koes ja defekti asendamine luu transplantaadiga. Patoloogilise luumurruga kehtestage Ilizarovi aparaat. Mitme kahjustuse korral rakendatakse profülaktilisi meetmeid deformatsioonide ja patoloogiliste luumurdude vältimiseks. Elu prognoos on soodne. Töötlemise puudumisel, eriti polüosaloosse vormi korral, võib tekkida rängad deformatsioonid. Mõnikord taastuvad düsplaasia fookused healoomulisteks kasvajateks (hiigelrakkude kasvaja või mitte-fibroid). Täiskasvanutel on kirjeldatud mitmeid pahaloomulise degeneratsiooni juhtumeid osteosarkoomiks.

Sümptomid ja fibroosse düsplaasia ravi

Fibroosne düsplaasia on patoloogia, mis viib luukoe sidekesta asendamiseni trabekulaarluudega. Seda tüüpi luude düsplaasia kuulub kasvajahaiguste kategooriasse. On monoosal (üks luu deformeerub) ja mitut tüüpi tervisehäire (kõverus mõjutab mitut luud).

Haiguse põhjuseid ei mõisteta täielikult. Paljud arstid viitavad pärilikule eelsoodumusele või loote tasakaalustamatusele. Mõtle, millised sümptomid on luude kiulise düsplaasia suhtes ja haiguse ravireeglid.

Fibroosne düsplaasia: haiguse kirjeldus

Luude fibroosset düsplaasia nimetatakse samuti haiguse avastajate auks Braycev Lichtenstein'i haiguseks. Vene kirurg Brytsev kirjeldas oma aruandes patoloogia sümptomeid ja Liechtenstein uuris polüosmaalsete kahjustuste keskusi ja tegi järeldused nende esinemise põhjuste kohta. M85.0 on luude fibroosse düsplaasia kood vastavalt ICD 10 (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon 10).

Fibroosne osteodüsplaasia on skeleti süsteemne deformatsioon, mida nimetatakse kasvajahaigusteks, kuigi see ei ole tõeline kasvaja. See areneb osteogeensete kudede moodustumise - rakkude, millest alumise jala ja reide luid moodustuvad, rikkumise tõttu.

Enamikul juhtudel esineb alaealiste jäsemete kiuline düsplaasia lapsepõlves, selle hilisem areng on vähem levinud. Naised kannatavad sagedamini kui mehed.

Fibroosne düsplaasia on tavaliselt healoomuline kasvaja, pahaloomuline kasv (transformeerumine pahaloomuliseks kasvajaks) on väga harva fikseeritud.

Ärge segage patoloogiat koos luustuva fibrodüsplaasiaga, mis on haruldane haigus, mis kujutab endast luustiku pehmete kudede pöördumatut degeneratsiooni luukudeks. Patoloogiad alluvad kõõlustele, lihastele ja sidumisele. Fibrodüsplaasia puhul iseloomulik pundunud pehme kude, mis näitab taassündimise protsessi.

Düsplaasia

Eksperdid liigitavad kiulise düsplaasia:

  • Monosaalne vorm - see mõjutab ühte liigest. Seda esineb lastel ja täiskasvanutel;
  • Poliossal - patoloogia mõjutab mitut liigest keha ühel poolel. Seda diagnoositakse lapsepõlves ja noorukieas, areneb endokriinsete häirete taustal.

Teine populaarne düsplaasia klassifikatsioon pakkus välja Venemaa kliiniline kirurg Zatsepin. Ta jagab kiulise patoloogia:

  • Intraosseoosne kahjustus - mõjutab ühte või mitut liigest, milles moodustuvad kiunud koepiirkonnad, harvadel juhtudel regenereeritakse luukoe kogu pikkuses. Kuid ülemine (koore) kiht jääb muutumatuks, mistõttu ei ole kumerust;
  • Täielik (täielik) patoloogia - taassündimine mõjutab kõiki liigendi osi, kaasa arvatud medullaarne kanal ja ülemine kiht. See toob kaasa jäsemete deformatsioonid ja väsimusmurrud. Kõige sagedamini areneb selline düsplaasia vorm pikkades torukujulistes luudes;
  • Kasvaja on harvaesinev haigus, mida iseloomustab kiuline kude terav kasv;
  • Albrighti sündroom on teine ​​seotud patoloogia. See haigus hõlmab kolme iseloomulikku omadust - kiudne düsplaasia, dermise fokaalne hüperpigmentatsioon (melanoos) ja varajane puberteet. Kaasneb luustiku ja jäsemete pöördumatud deformatsioonid, samuti siseorganite ja süsteemide talitlushäired;
  • Rukkkoe düsplaasia on kõhre kude asendamine kiudainega. Võib muutuda kondrosarkoomiks;
  • Sääreluu kaltsineeriv kiudne düsplaasia on äärmiselt haruldane ja pöördumatu.

Sümptomaatika

Visuaalselt märgatavad sündinud deformatsioonid on haruldased. Tavaliselt tekivad põlveliigese või teiste liigeste kiulise düsplaasia esimesed sümptomid lapseeas naha melanoosi, südame-veresoonkonna häirete, hormonaalse tasakaalustamatuse taustal.

Haiguse sümptomid on väga erinevad. Kuid enamikul juhtudel kaebavad patsiendid luuvalu ja kõveruse üle. Sageli diagnoositakse haigus pärast tavalist (patoloogilist) luumurdu.

Kõige vastuvõtlikum kiuline düsplaasia:

  • Torukujulised luud - reieluu, suured ja väikesed sääreluu, brachiaalne, ulnar ja radiaalne;
  • Vaagna, selgroo, kolju, ribide ja jalgade lamedad luud.

Kumerus on tingitud kiudude fookuste lokaliseerimisest. Käte torujuhtmete lüüasaamine viib nende laienemiseni, düsplaasia tekkimist sõrmedes kaasneb nende lühendamine.

Jalgade liigeste fibroosne düsplaasia põhjustab nende kehakaalu tõttu deformatsiooni. Femur 50% juhtudest on lühendatud ja see on "bumerang" või "hoki pulgad". Suurem reieluu trochanter tõuseb vaagna liigeseni, mis viib reieluu kaela ja lonkade deformeerumiseni. Düsplaasiaga patsiendi kasv võib väheneda 1-10 cm võrra.

Fibula luude fibroosne düsplaasia ei põhjusta jäsemete muutust, kuid sääreluu kahjustusega registreeritakse sabeli deformatsioon ning luu kasvu aeglustumine ja jäseme lühenemine.

Istmiku- ja iiveliigeste patoloogia põhjustab vaagna luude kumerust, mis provotseerib seljaaju patoloogilised seisundid - skolioos või kyphosis.

Samaaegselt kahjustades reieluu ja vaagna luud, suureneb seljaaju koormus keha telje nihke tõttu.

Monoosaalses düsplaasias on sümptomid vähem tõsised. Võib-olla valu, lonkamine, väsimus vigastatud liigese koormusega. Samuti diagnoositakse patoloogilisi luumurde.

Diagnostika

Patoloogia diagnoos sisaldab:

  • Patsiendi uuring;
  • Esmane kontroll;
  • Röntgenuuring.

Diagnoosi tegemisel on olulised sagedased luumurrud, mida nimetatakse patoloogilisteks, samuti valutamata valu ja jala lühendamine.

Patoloogiaga ei kaasne alati valu. Seda esineb 50% täiskasvanutest ja see puudub noortel patsientidel. See on tingitud luude pidevast restruktureerimisest lastel kasvades ja nende kõrgest kompenseerivast võimest.

Röntgenikiirguse abil on võimalik kinnitada või ümber lükata düsplaasia kahtlus. Röntgenikiirguse düsplaasia iseloomulikud tunnused on järgmised:

  • Luukuded meenutavad mattklaasi;
  • Valgustugevused ja tihenduspiirkonnad;
  • Luude otsad;
  • Mõjutatud liigenduse näiv kõverus.

Pärast kiulise koe ühe fookuse leidmist peate veenduma, et teisi kahjustusi ei esine asümptomaatiliselt. Seetõttu viivad nad läbi kõigi luude röntgenuuringud. Ja vajadusel teostage CT.

Kui sümptomid on “hägused”, tehakse lõplik diagnoos ainult pärast patoloogia dünaamika pikka jälgimist. On oluline eristada haigust onkoloogiliste patoloogiate ja luu tuberkuloosi vahel. Selleks nimetage:

  • Konsulteerimine arstiga;
  • Tuberkuloosi proovid;
  • Parathormooni uuring.

Ravi

Konservatiivne ravi ei ole tavaliselt efektiivne. Seetõttu pärast patsiendi diagnoosi selgitamist valmistatakse ette operatsioon. Hoidke:

  • Osteotoomia;
  • Nihkunud osa liigendus ja selle asendamine implantaadiga;
  • Luude pikenemine (kui jäsemete lühendamine on fikseeritud).

Polütoosi diagnoosimisel ei näidata operatsiooni. Selle vormi ravi hõlmab:

  • Spetsiaalne massaažikursus;
  • Füsioteraapia;
  • Füsioteraapia.

Prognoosid ja ennetusmeetmed

Haiguse täpseid põhjuseid ei mõisteta täielikult, seega hõlmavad ennetusmeetmed üldiste eeskirjade järgimist:

  • Halbade harjumuste andmine;
  • Tervislik toitumine;
  • Günekoloogi süstemaatilised külastused raseduse ajal;
  • Kaalukontroll;
  • Liigeste liigse koormuse kõrvaldamine;
  • Süstemaatiline ennetav uurimine arsti poolt.

Enamikul juhtudel on fibroosse düsplaasiaga patsientide prognoos positiivne. Erandiks on polüosoossed liigid, mis põhjustavad pöördumatuid deformatsioone. Patoloogia kujunemine healoomuliseks kasvajaks on täheldatud 4% ja pahaloomulise kasvaja puhul - ainult 0,2% juhtudest.

Süsteemne düsplaasia lastel

Süsteemsete haiguste klassifitseerimine.

MV Volkovi sõnul on süsteemsed skeletihaigused süsteemsed düsplaasiad, mis põhinevad pärilike ja süsteemsete tegurite toimel. Süsteemsete düsplaasiate korral esineb luuhaigus, mis avaldub selle üksikute sektsioonide kasvupeetuses ja arengus, mis viib luukoe mehaaniliste omaduste vähenemiseni ja skeleti luude deformatsioonide tekkele. Kõigi liigespatoloogiatega lastel esineb pärilikke süsteemseid haigusi 3% juhtudest.

Süsteemne düsplaasia jaguneb vastavalt nende lokalisatsioonile torukujulises luus.

Epiphüsaalne düsplaasia on kas luustumise tuuma või liigese kõhre kahjustus.

Fizarnaya düsplaasia on lõhenenud luude lõhenemine, mis põhjustab iduplaadi ebaühtlast arengut. Haiguse korral on luude kasv aeglustunud periosteaalse ja endosteaalse luustumise säilitamise vastu.

Spondüleepimetafüüsi düsplaasia on platüspondilia kombinatsioon proksimaalse reieluu füüsikaliste metafüüsiliste tsoonidega. Kaasa arvatud kaasasündinud ja hiline spondiloepimetaphysar düsplaasia, metatroopne düsplaasia ja Cinnise tõbi.

Metafüüsi düsplaasia on pikaajalike luude metafüüsi puudulikkuse ja ebakorrektse luustumise tõttu viivitus enkondraalses kasvus. Düsplasis hõlmab metafüüsilisi chondrodysplasias nagu Jansen, Schmid tüüpi, McCusicki tüüpi, Ollier dyschondroplasia ja Peili haigust.

Diaphyseal düsplaasia ühendab haiguste rühma, mis hõlmavad imiku kortikaalset hüpertoosi, süsteemset hüpertoosi ja osteogeneesi imperfectat.

Süsteemsete düsplaasiaga seotud liigeste muutused

Süsteemsete düsplaasiate korral mõjutatakse luu mehaanilisi omadusi, mis ilmnevad füüsilise koormuse ajal, sõltuvalt lokaliseerimisprotsessist. Tavaliselt kaitstakse luu epifüüsi või kõhreosakest koos iduplaadiga rotaatori ja nihutavate jõudude eest. Epiphysis imab löökkoormusi. Seda saab nihutada 0,5 mm võrra, rikkumata selle terviklikkust. Epifüüsi ossifitseerumisel väheneb selle võime absorbeerida jõudude mõju liigesele. Physis, mis paikneb epifüüsi ja metafüüsi vahel, on väga vastupidav veojõu mõjule ja on vähem võimeline pöörama vastu. Füüsi tugevust tagab selle arhitektonika ja rakulise maatriksi organiseerimine. Füüsika nõrgim osa on hüpertrofeeritud kondrotsüütide tsoon, kus on vähe kõhre maatriksit ja ei ole kaltsineeritud maatriksit. Traumaatilise jõu toimel toimub epifüüsi nihkumine hüpertrofeeritud kondrotsüütide tsoonis. Kasvades suureneb füüsi tugevus ja suureneb selle võime vastupanu. Füüsika osas on metafüüs diafüüsi kõrval. Metafüüsi luu on võrreldes diafüüsiga madalam võime vastupanu survetugevustele.

Kasvamise ajal tekivad süsteemsed skeletihaigused. Süsteemsete düsplaasiate korral põhjustab luude ja liigeste kasvu vähenemine jäsemete deformatsiooni. Erinevate düsplaasiatüüpide puhul on SLM-i morfoloogias ja funktsioonis nii erisuguseid kui ka sarnaseid muutusi. Epifüüsi, fizarnaja ja diafüüsi düsplaasia põhjustab jäsemete luude ja keha tasakaalustamatuse vähenemist. Alumise jäseme lühendamine on põhjuseks jalgsi võimsuse ja aja parameetrite vähendamisele. Metafüüsi düsplaasia põhjustab epifüüsihaigusega jäsemete tugevamat lühenemist. Epiphüsaalne düsplaasia mõjutab liigest tugevamalt kui metafüüsiline. Epifüüsi düsplaasias esineb selle suuruse vähenemine, mis viib rõhu suurenemiseni liigeses, epifüüsi kiire hävimises koos selle fragmenteerumisega ja kõhre katte kulumisega.

Suurimat epifüüsi kahjustust täheldati kaasasündinud spondüleepiphüsaarse düsplaasia, spondüleepimetafüüsi düsplaasia korral.

Süsteemsete düsplaasiate erinevad tüübid võivad põhjustada põhiliste jäsemete tüüpilisi deformatsioone, millest peamine on kontraktsioon, liigne liikuvus, varus, valgus, taastumine ja nende deformatsioonide kombinatsioon. Puusaliigese kontraktsioon on sellistes haigustes nagu spondüleepiphüsaalne düsplaasia, diastrofiline düsplaasia, eksostoosne chondrodysplasia, kaasasündinud spondüloepimetafüüsiline düsplaasia, metatroopne kääbus. Puusaliigese kontraktsiooni korral sõltub kõndimine kontraktsiooni nurkast ja kontralateraalse liigendi olekust. Süsteemse haiguse korral on kahepoolsed liigesekahjustused tavalisemad. Kui mõlema puusaliigese paindumise nurk on üle 15 °, areneb posturaalne sünergia.

See koosneb puusa- ja põlveliigese paindumisest ning pahkluu liigeste laienemisest. Synergy võimaldab teil GCB-d toetada. Tugev ühine paindumine takistab puusaliigese H-strateegia ja pahkluu liigese arengut. Strateegia keha tasakaalu säilitamiseks ja seiskumise ja kõndimise ajastuse pidurdamiseks. Posturaalse sünergiaga lapsel tekib lihastes sekundaarsed muutused. Reisijate röövimis- ja lisandlihased on rikutud, registreeritakse nelinurkse femori ja tritsepslihaste hüperaktiivsus. Röövlihaste lihaste nõrkus põhjustab keha võnkumiste amplituudi suurenemist eesmise tasapinnas. Reieluu paindumise ja laienemise piiramine viib astme pikkuse vähenemiseni, mis põhjustab muutusi SLM-i ülemise ja alumise segmenti osas. Sagitaalses tasapinnas ilmneb sääreluu pikenduse tõus amplituudis jalgade transportimise ajal õhus. Liikuvuse suurenemist põlveliigesega kaasneb liigese kapsli ja sidemete venitamine, mis lihaste puudulikkuse korral põhjustab põlveliigese ebastabiilsust. Horisontaaltasandil suurendab vaagna pöörlemine jalgade küljel.

Alamiste jäsemete varus esineb sellistes haigustes nagu pseudokondroplasia, achondroplasia, Schmidi metafüüsiline kondrodüsplaasia, McCuesicki metafüüsiline kondrodüsplaasia ja Ollier 'tõbi. Jalgade varus-asend põhjustab astme laiuse vähenemist, mis põhjustab kompenseerivaid muutusi jäseme kõrgemates ja alumistes osades. Kõndimise ajal täheldatakse puusaliigutuse amplituudi suurenemist jalgade transportimise ajal õhus ja keha külgsuunalise kõrvalekalde suurenemist eesmise tasapinnas. Alumise otsa varus aitab toetada jala välisserva, venitada põlveliigese välimist külgsuunalist sidet, venitada pahkluu liigese välissidemeid ja vähendada koormust jala siseservale.

Valgus sääre- esineb haiguste nagu sclerosis epiphyseal düsplaasia Feyerbanka, Orogenic düsplaasia psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya kondrodüsplaasia, metatropicheskaya kondrodüsplaasia, metatropicheskaya kääbuskasvuga metafüüside kondrodüsplaasia, Ollier tõbi. Valgus deformatsioon põhjustab põlveliigese sisemise külgsuunalise venituse. Kui mõlemad jalad on deformeerunud, väheneb põlveliigeste vaheline kaugus, mis põhjustab nende kokkupõrkeid kõndimisel. Valgus põhjustab teiseseid muutusi jäseme üles- ja allavoolu piirkondades. Kõndimise ajal esineb puusaliikumise suurenemine, mis suurendab puusade röövlihaste koormust. Põlve põlve, jala valtsi deformatsiooni, kandekestuse muutumise korral on tugijala rull, tugi sisemises servas ja pöidla koormuse suurenemine iseloomulik.

Kõrvalekalde rikkumine, mis on seotud põlveliigese paindumise ja pikendamise piiramisega. Kui ekstensiivne kontraktsioon kõndides on, siis tõuseb toest välja tõmbamise ajal torso kõrvalekalle tõus. Paindumise kontraktsioonis kulgeb kõndimisel tugireaktsiooni vektor põlveliigese pöörlemiskeskuse taga, mis tekitab põlve painutamiseks mõeldud sisemise pöörde momendi. Painde kontraktsioonile on iseloomulik, et kandeaja vähenemine kulgeb kandjal ja kinnitus toest korraga kogu jalgapinna pinnale ettepoole surutud faasis ja toetamisperioodi pikendamine võrreldes õhuga, mis põhjustab segamiskäigu.

Põlve liigese kordumine esineb pseudokondroplasias, diastrofiaalses düsplaasias ja achondroplasias. Kõndimise ajal läbib tugireaktsiooni vektor põlveliigese pöörlemiskeskuse ees, mis tekitab põlve pikendamiseks välise pöörlemismomendi. Liidese stabiliseerimiseks toimub liigendi passiivne sulgemine seismisel. Jalutades väheneb põlveliigese painduv amplituud, suureneb reie nelinurkse lihase aktiivsus, samaaegselt väheneb luude ja lihaslihased, mis blokeerivad puusaliigese laienemise ja pahkluu liigese laienemise tugiajal.

Spondüleepiphysiaalne düsplaasia

Haigusega kaasneb pikkade torukujuliste luude selgroo ja epifüüsi kahjustus. Haiguse ilmingud sõltuvad selle vormist. Kaasasündinud vormis ilmneb haigus varem kui hilisel kujul, mille tunnused leitakse kõndimise alguses. Kõige rohkem mõjutab reieluu episüüte ja jala luud. Femoraalse pea suurus on suurenenud, mille tagajärjel on puusaliigese kongruentsus katkenud ja pea väljapressimine allapoole. Pea luustumise ajastus. Reie kaelal on varus deformatsioon. Sääreluu epifüüs on lamedam, painutatud ja laiendatud, kasvav tsoon on painutatud. Vaagna deformeerub, väikese vaagna sissepääs kitseneb. Selgroolülide kõrgus on vähenenud, seda on selgem rindkere piirkonnas. Patsiendile on iseloomulik väike kõrgus keha proportsioonide säilitamisega. Vähenenud lihaste toon ja tugevus. Enne kõndimist on puusa abduktsiooni märgatav piiramine. Iseliikumise alguses moodustub puusaliigese, seejärel põlveliigese alguses painduv kontraktsioon. Jäseme telg on katki, areneb valgus deformatsioon. Jalg on lame-valgus või equinovarus. Tugevatud nimmepiirkonna lordoos. Laps on istuv ja väsib kiiresti. Astme märgatav lühendamine, ebakindlus ühe jala juures ühe toe perioodil. Kõndimise ajal väljendub keha kõrvalekalle.

Düsplaasia ravi eesmärk on vältida kontraktsioonide teket. Soovita jalgade lihaste massaaži ja treeningteraapiat, mille eesmärk on põlveliigese laiendamine. Põlveliigeseid ei soovitata kontraktsioonide tekkeohu tõttu. Kui noorukieas esineb märkimisväärseid jäsemete deformatsioone, viiakse läbi puusaliigese osteotoomia. Ravi tulemused on suhteliselt paremad, kui reieluu puutumatu pea on hullem ja killustatud peaga. Equinovarus deformatsioonide korral toodab jalatsid keerulisi jalatseid. Lamejalgade jaoks on ette nähtud profülaktilised kingad.

Mitmekordne epifüüsiline düsplaasia, Feuerbanki haigus

Haiguse aluseks on epifüüside luustumise rikkumine. Epifüüsi suurus on vähenenud. Luu- ja põlveliigesel on epifüüsi kitsas alus. Luudumise tuumad on killustatud. Puusade pead vähendatakse. Sääreluu distaalne osa deformeerub kiiluks, taluse plokk on kaardus. Tarsaalsed luud on väiksemad ja deformeerunud. Laps sünnib normaalseks ja areneb esimesel aastal häireteta. Jalutamise alguses täheldatakse liikumisraskusi ja madalat füüsilist aktiivsust. Laps vaevalt liigub istumisasendist püstiasendisse ja jätkab kõndimist. Kõndimise ajal on keha kõrvalekalle. Tekib nimmepiirkonna lordoosi suurenemine, ilmub alumine jäseme valgus. Moodustunud lamejalg. Lapsel on lühikeste sammudega ebamugav kõndimine. Raske jooksmine ja hüppamine. 5-6-aastastelt algab puusa- ja põlveliigese artroosi-artriidi tekkimine ning ilmnevad liigesvalu kaebused.

Ravi viiakse läbi treeningteraapia abil, et vältida liigese jäikuse teket, samuti massaaži, füsioteraapiat. Liigese kontraktsiooni arengu tõttu on jäseme immobiliseerimine vastunäidustatud. Ravi tulemused on halvemad reieluu ja hävitatud kõhre ravimata peaga. Lamedate jalgade jaoks on ette nähtud profülaktilised kingad. Hüppeliigese ja jala deformatsioon näitab keerukate individuaalsete kingade valmistamist.

Mitmekordne deformeeruv liiges-kondrodüsplaasia, Volkovi tõbi

Patoloogilise protsessi aluseks on kõhre kasvu liigesõõnes koos segmentide gigantismiga. Haigus on kaasasündinud ja hiline. Gigantism ja liigeste mahu suurenemine kaasasündinud kujul avaldub sünnist ja on väljendunud rohkem kui hilisemas vormis. Sageli on täheldatud alajäsemete gigantismi ja ühe jalgade ülekasvu, samuti põlveliigese ja jala mahu suurenemist. Põlveliigese kontraktsiooniga esineb erinevaid jalgade ja jalgade pikkusi, kõndimisraskusi ja luude tekkimist.

Haiguse ravi seisneb kõhre kirurgiliselt eemaldamises põlveliigese õõnsusest, reieluu ja sääreluu luu osteotoomia lühendamisel. Gigantismi poolt mõjutatud segmendi osaline amputatsioon või resektsioon tehakse. Jäsemete pikkuse võrdsustamiseks valmistatakse ortopeedilised kingad lühenemise kompenseerimiseks. Pärast jala osalist amputatsiooni tehakse defektiga asendamisel individuaalseid kingi.

Hemimielne epifüüsiline düsplaasia

Haiguse korral esineb ühe epifüüsi ühe poolte kahjustus ühes või mitmes liigeses. Meestel esineb düsplaasia 3 korda sagedamini kui naised. Laps esimese kolme eluaasta jooksul annab mulje tervislikust. Normaalse arengu taustal algab epifüüside suurenenud kasv, mis põhjustab liigeste deformatsioone: Mediaalse pahkluu ülemäärane kasv põhjustab jala valgus-deformatsiooni teket, taluse kasv põhjustab lamedate valguside deformatsiooni teket, scaphoid-i ja 1. metatarsaalse luu kasv põhjustab jala moonutamist mööda keskmist serva. Distaalse femoraalse epifüüsi või proksimaalse sääreluu epifüüsi kasv põhjustab põlveliigese deformatsiooni. Põlveliigeses põhjustab mediaalse epifüüsi kasvu domineerimine valgus, külgse epifüüsi kasvu domineerimine - varuse moodustumine. Seismise ja kõndimise rikkumine. Laps ei hoia tasakaalu, kui ta seisab valusal jalal. Liikumine on asümmeetriline. Põlveliigese kõverus viib astme laiuse kompenseeriva suurenemiseni. Vanuse tõttu kaasneb deformatsiooniga kontraktsioon ja artroos.

Konservatiivne ravi on näidustatud kerge tüvesöögi jaoks. Jalgade ja pahkluu liigendust korrigeeritakse astmeliste krohvide abil. Oluliste moonutuste korral kasutatakse kirurgilisi meetodeid, viiakse läbi parandav osteotoomia ja eemaldatakse kasvanud epifüüsi. Pärast immobiliseerimise lõpuleviimist on ette nähtud individuaalsed ortopeedilised kingad, millel on splint, et jalg oleks õiges asendis, et kompenseerida anisomelia ja jala defekt.

Diastrofiline düsplaasia

Diastrofiline düsplaasia või diastrofiline dwarfism või epifüüsiline düsostoos avaldub liigeste arengu katkemises. Düsplaasia puhul on olemas mikromelia, skolioos, rindkere deformatsioon, jalgsi liikumine, liigeste liigne liikuvus koos kontraktsioonidega. Haigus esineb elu esimestel kuudel. 1/5 düsplaasia juhtudest ilmnes puusa kaasasündinud dislokatsioon ja 3/4 juhtudest - puusaliigese düsplaasia. Põlve- ja puusaliigeste kontraktsioon on kõige tugevam. Reieluu on deformeerunud väljapoole väljapoole ja sääreluu - pundi sissepoole. Kõigil patsientidel on suurenenud nimmepiirkonna lordoos, skolioos tekib enam kui 3/4 juhtudest. On olemas kahepoolne jalgade deformatsioon või juhtiv esijalg. Usaldus on sageli jala välisserval. Vertikaalasendis on eesmine tasapind ebastabiilsus ja võnkumised. Jalutuskäik on rikutud, põhjustatud algselt põlveliigese paindumisest tingitud kontraktsiooniga ja seejärel varajase artroosiga. Kirjeldatakse seljaaju kompressiooni juhtumeid. Põlveliigese ebastabiilsuse progresseerumisega tekib alamjalg subluksatsioon.

Düsplaasia raviks kirurgiliste meetodite abil asetage reide ümber. Teostatakse reieluu, sääreluu luude, suu liigeste arthrodesis ja lihaste parandamine. Ravi raskendab retsidiivid. Dislokatsiooni vähendamine toob kaasa liigese kontraktsiooni ja anküloosi. Täheldati positiivsete tulemuste puudumist ortooside kasutamisel, et vältida säärest subluxatsiooni. Equinovarus deformatsioon on püsiv ja kordub ravi ajal. Kergetel juhtudel on ette nähtud viirusetõrje kingad. Jalgade korrigeerimiseks tehakse individuaalsed kingad splintiga.

Pseudoahondroplasia

Haigus on epifüüsilise düsplaasia ja achondroplasia nähtude kombinatsioon. Patoloogiat iseloomustab jäsemete järsk lühendamine normaalse keha suuruse juures. Laps on sündinud normaalseks. 2-3 aasta jooksul on proksimaalsete jäsemete kasvu aeglustumine, kehas on ebaproportsionaalsus, jäsemete lühenemine võrreldes pagasiruumiga. Lapse kasv on 80-130 cm, pikkade torukujuliste luude epifüüsid on suhteliselt väikesed, liigesed on ebakindlad. Metafüüsi kontuuride laienemine ja ebavõrdsus, kasvuvööndi kitsenemine või puudumine. Diagnoosige Atlanto-aksiaalne ebastabiilsus ja kyphosis. Käe liigestes on suurenenud liikuvus. Kasvades esineb alumiste jäsemete luude kõverus. Enamasti on varus ja harvem valgus deformatsioon. Kirjeldatakse varuse kõveruse kombinatsiooni ühel jalal valgusega. Kui on täheldatud valgus deformatsiooni, siis reieluu pea alla. Põlveliigeses on jalgade kordumine, jalgade lame-valgus deformatsioon ja jalgade tasasus ning suurenenud liikuvus naha ja pöia liigestes. Kõndides on torso hälve esipinnal märgatav. Valgusega on põlveliigeste vahel kokkupõrge, kus varus liigub kehva keha kõrvalekaldumise tõttu ebamugavalt. Kui varus on kombineeritud valgusega teisel jalal, aeglustub kõndimine.

Alamjäsemete pikkuse korrigeerimiseks teostatakse pikendamise toiming, mille järel esineb sageli retsidiive. Patsiendile määratakse ortopeedilised jalatsid, et anda keha stabiilsusele, hoida pahkluu liigutust õiges asendis, samuti kompenseerida jalgade pikkuse erinevust. Kõndimise rikkumise korral on lapsel vajadus kasutada lisatoetust.

Achondroplasia

Haiguse aluseks on enkondraalse kasvu rikkumine, mis viib jäsemete lühenemisele koos makrocephaliaga ja näo skeleti deformatsiooniga. Haigus avastatakse sünni ajal. Arengu edenedes aeglustub ülemise ja alumise jäseme proksimaalsetes osades kasv. Kasv on vahemikus 120-130 cm. Sõltumatu istung ilmub 9 kuud ja sõltumatu jalgsi - poolteist aastat. On madal toon ja lihaste nõrkus. Kasvades tekib põlve- ja pahkluu liigeste varus deformatsioon, mis on tingitud sääreluu ja luude luude kasvu ebaproportsionaalsusest. Sagedamini esinevad jalgade varus deformatsioon, sääreluu sisemine väändumine ja põlveliigese taastumine. Pikade torukujuliste luude proksimaalsed piirkonnad muutuvad tugevamalt kui distaalsed. Metafüüsil on luu moodustumise rikkumine, mis on laiuse kasvupotentsiaalina kasvupikkuse ulatuses. Fizarnaya kasvav tsoon muutub nõgusaks. Epifüüsi süvendatakse sügavale metafüüsi, mis on laienenud ja paksenenud. Võrreldes metafüüsiga lühendatakse ja lahjendatakse diafüüs. Seljaaju kanal on kitsenenud põikisuunas, mis viib selgroo sümptomite ilmumiseni. Varus jalgade jalgadest ja lihaste nõrkus põhjustab lühikeste sammude, tuge tagasilöögi nõrkuse ja lammutuse. Lapse motoorne aktiivsus väheneb, liikumine algab väsimusest. Laps liigub ebakindlates etappides. Kompressiooniga spinaalse sündroomi tekkega esineb spastiline kõndimine, paresteesiad, patoloogilised refleksid.

Patsiendi ravimisel on soovitatav vältida lapse varajast aktiveerimist, et vältida põlveliigeste paindumist ja tugevnemist. Spinaalsete sümptomite progresseerumine ja pareseesi algus on näidustused seljaaju dekompressiooni operatsioonile. Ortooside kasutamine ei takista jäsemete deformatsiooni suurenemist. Kõndimise rikkumise korral on ette nähtud profülaktilised kingad, spastilisus - stabiliseerivad jalatsid. Raske deformatsiooni korral valmistatakse individuaalseid kingi.

Hüpokondroplasia

Hypochondroplasia jagab ühiseid jooni achondroplasiaga. Hüpokondroplasias on keha struktuuris ebaproportsionaalne, jäsemete suhteline lühenemine, nimmepiirkonna lordoosi suurenemine, lai jalad ja reieluu luude epifüüsi nurkne deformatsioon. Lordosis on mõõdukas, jäsemete lühenemine on väike. Sünnil on lastel normaalne kõrgus ja nad on ehitatud. 1-aastaselt on jalutuskäigu juhtimine tähelepanuta. 3-4-aastaselt hakkab majanduskasv aeglustuma. Jäsemete lühenemine toimub proksimaalsetes ja keskmistes segmentides. Reieluu kael on lai ja lühike. Puusaliigeses on plii kerge piiramine. Jalad on nii varus kui valgus. Varus on vähem väljendunud kui achondroplasia puhul ja valgus deformatsioon kipub enesetäiendama. Jalutades on keha väikesed vibratsioonid eesmise tasapinnaga.

Praktiliselt ei kasutata hüpokondroplaasia ortopeedilist ravi haiguse unsharp ilmingu tõttu.

Exostose chondrodysplasia

Haiguse aluseks on epifüüsi kõhre väärareng luu epifüüsi ja metafüüsiliste osade proliferatsiooni vormis. Epifüüsi vähearenenud, luu kasv on halvenenud. Laps sünnib tervena. Pärast nelja-aastast vanust tekivad mitmed eksostoosid, üksikud eksostoosid ilmuvad hiljem. Eksostooside kasv põhjustab luu kasvu tsooni katkemist, epifüüsi hüpoplasiat, jäseme või valgus deformatsiooni. Kirjeldatakse reieluukaela valgus-deformatsiooni kombinatsiooni ja atsetabulumi lamedust. Luude deformatsioonid põhjustavad kõndimise nõrgenemist. Liikumise piiramine jalgade liigestes viib käigu ja lonkamise lühendamiseni.

Suurte eksostooside häiriva liikumise puhul on näidatud korrigeeriva osteotoomia ja eksostoosi eemaldamine. Ühe jäseme lühendamine kompenseeritakse kingade abil.

Kaasasündinud spondüloepimetafüüsne düsplaasia

Haiguse sümptomid on platüspondilia ja füüsikalis-metafüüsilise tsooni kahjustus proksimaalses reieluudes, mis põhjustab selle varus deformatsiooni. Düsplaasia sümptomid avastatakse sünni ajal Ühe aasta vanuses on kasvutempo. 2. eluaastal algab jalgsi kulgemise järgselt proksimaalse reieluu varus deformatsioon ja puusaliigese arengus on viivitus. Reieluu pea hõõrumine ja selle moodustumine on edasi lükatud. Atsetabulum areneb normaalselt. Proksimaalne reieluu on väiksem kui atsetabulum, nimmepiirkonna lordoos suureneb. Atlanto-aksiaalse liigenduse ebastabiilsus on juhtumitel. Vähendatud plii amplituud puusaliiges. Puusaliigese ja põlveliigese paindumise vormis on posturaalne sünergia. Laps liigub lühikestes etappides ja kõndides on keha märgatav hälve eesmise tasapinnaga. Torso lühendamine põhjustab keha tasakaalustamatust. Haigusele on iseloomulik kääbus, liigne liikuvus mitmes liigeses ja liigestes. Haigus on diferentseeritud puusa kaasasündinud dislokatsiooniga.

Vastupidiselt kaasasündinud dispersioonile spondüloepimetafüüsi düsplaasias on reite asend vastunäidustatud. Peamised ravimeetodid on treeningravi ja massaaž. Patsiendi liigutamiseks kasutatakse lisasid. Anisomeliaga valmistatakse ortopeedilised kingad lühenemise kompenseerimiseks.

Metatroopne düsplaasia

Haigusele on iseloomulik platyspondilia, väike kõrgus, kitsas rinnus, kyphoscoliosis, reieluu suuruse järsk vähenemine, liigeste suurenemine mahus. Väikesel lapsel sarnaneb deformatsioon achondroplasiale. Kasvuga tekivad liikumiste jäikus, puusaliigeste kontraktsioon, alumiste jäsemete valgus ja jalgade plano-valgus deformatsioon. Aksonaalse müeliniseerumise vähenemisest tingitud aeglustunud juhtimine piki närve. Muutused luudes ja alajäsemete lihaste nõrkus viitavad kõndimise nõrgenemisele. Laps liigub väikestes esialgsetes etappides.

Soovitame treeningteraapiaid kontraktsioonide ennetamiseks, profülaktiliste jalatsite kandmiseks, et vältida töötlemata lamedate valgus deformatsioonide teket

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Jalaku luude fibroosne düsplaasia

Ravi meie kliinikus:

  • Tasuta arstiabi
  • Kiire valu kõrvaldamine;
  • Meie eesmärk: kahjustatud funktsioonide täielik taastamine ja parandamine;
  • Nähtavad parandused pärast 1-2 istungit;

Fibroosne düsplaasia on luukoe väga tõsine patoloogia, mille osaline asendamine toimub selle ühendavate kiududega. Loomulikult ei ole armi koel luu omadusi. Seetõttu on asendamise keskmesse rikutud terviklikkust, arvukaid luumurde. Luude täieliku hävimisega saab selle kõveruse moodustada.

Luude fibroosne düsplaasia mõjutab peamiselt lapsi ja noorukeid. See on tingitud asjaolust, et emakasisesed arenguhäired on patoloogiliste muutuste aluseks. Esmaseid sümptomeid võib tekkida seotud riskitegurite juuresolekul. Istuv eluviis, lihaste arengu puudumine alajäsemetes, teatud vitamiinide ja mineraaltoitainete toitumishäired - see kõik on luude luude fibroosse düsplaasia arengu vallandaja.

On oluline mõista, et see haigus, kuigi enamikul juhtudel on kaasasündinud etioloogia, on kergesti korrigeeritav ja ennetav. Jalgade kiudne düsplaasia mõjutab sageli torukujulisi luud: reieluu, väike ja suur sääreluu. Täieliku hävimise korral võib paljastada polüosaalse vormi. Monoosaline vorm on ühe luu õõnsuses olevate luukoe üksikute fookuste paiknemine. Kahepoolne transformatsioon moodustub harva. Tavaliselt kannatab ainult üks osa.

Kui kahtlustate ennast või teie last selliste muudatuste olemasolu, siis soovitame teil pöörduda viivitamatult arsti poole. Selleks saate registreeruda tasuta käsitluseks meie manuaalteraapias. Kogenud ortopeediline kirurg viib läbi põhjaliku uurimise. Ta diagnoosib ja räägib, kuidas saab ravida patoloogilise protsessi peatamiseks ja luukoe normaalse seisundi taastamiseks.

Fibroosse düsplaasia põhjused

Luude kiulise düsplaasia põhjuste teadmine on vajalik nende välistamiseks ja seega haiguse tõhusaks ennetamiseks.

On vaja alustada sünniteguritest sünnituseelses arengujärgus. Kui raseduse ajal on naine: t

  • ei järginud arsti soovitusi;
  • ei kasutanud vitamiin-mineraalseid komplekse;
  • kasutatakse retseptiravimite puhul raseduse säilitamiseks;
  • kannatanud ägedate viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide all;
  • töödeldi antibakteriaalsete ja viirusevastaste ainetega.

Pärast sündi on lisatud järgmine negatiivsete tegurite kolmik:

  1. lapse piisava hoolduse puudumine, sealhulgas massaaž, võimlemine, õhuvannid;
  2. D-vitamiini puudulikkus, mis viib luukude hävitamise protsessi mädanike taustal;
  3. immuunsüsteemi kaitse vähenemine, kui puudub pikaajaline imetamine.

Seega võib järeldada, et jalgade luude fibroosse düsplaasia tekkimise riskirühm hõlmab enneaegsete ja kunstlikult toidetavate sotsiaalselt ebasoodsas olukorras olevate perede imikuid. Ritside ennetamine on oluline, eriti põhjapoolsetes piirkondades, kus on päikesepaisteline päev.

Kolmeaastase vanusena täiendab düsplaasia riskitegureid igapäevase toitumise teatud elementide puudus. On teada, et lasteaedades ja eelkooliealistel lastel on oma toiduvaliku jaoks valikuvõimalus. Enamasti keelduvad nad kategooriliselt piimast ja piimatoodetest. See põhjustab vältimatut kaltsiumi puudust. Hammaste emaili täielik hävimine algab. Alalise ja võitmatu kaariese järel tuleb luu düsplaasia. Kaltsium pestakse sellest suurtes kogustes. Selle mikroelemendi täieliku puudulikkuse korral veres asendatakse fookused kiuliste sidekiududega.

Seega, kui teie lapsel vanuses 4-7 aastat on tõsine hammaste probleem, külastate pidevalt hambaarsti ja see siiski ei aita ravida hamba lagunemist, siis ei tohiks arvata, et laps sööb lihtsalt maiustusi. Tõenäoliselt on tal kaltsiumi puudus. Kiireloomuline vajadus teha biokeemiline vereanalüüs selle mikroelemendi määratlusega. Kui puudus on tõesti olemas, on oluline läbi viia spetsiifiline ennetamine ja otsida patoloogia põhjust.

Täiskasvanutel võivad järgnevad patoloogiad põhjustada jalgade luude fibroosset düsplaasia:

  • osteoporoos, kaasa arvatud need, mis on tekitatud hormonaalsete häirete ja soolehaiguste poolt;
  • ülekaalulisus koos periosteumi füüsilise koormuse suurenemisega, mis kaotab võime pakkuda luule verevarustust;
  • jala vale seadistamine;
  • istuv eluviis ja valdavalt istuv töö;
  • istmikunärvi täielik düstroofia lumbosakraalse selgroo pikka aega kestva osteokondroosi taustal, rikkudes ühe või mõlema külje alumise ääre kõikide kudede inerveerumist;
  • neerupealiste ja kilpnäärme endokriinsed haigused;
  • alumise jäseme suurte liigeste hävitamine ja sellest tulenevalt lihaskoe nõrgenemine, tagades normaalse verevarustuse.

Femuri (reieluu) fibroosne düsplaasia

Reieluu kiudne düsplaasia võib olla kaasasündinud ja omandatud, ühekordne või multifokaalne, tsüstiline või lihtne. Patoloogia vorm sõltub patsiendi vanusest. Multifokaalset fibrotsüstilist fibrodüsplaasia esineb eakatel patsientidel hormonaalse osteoporoosi taustal.

Alla 3-aastastel lastel ilmneb puusalihase düsplaasia kõige sagedamini luu trabekulaaride täielikuks asendamiseks sidekoe armidega. Jäseme kõverus algab kiiresti selle pikkuse vähenemisega. Iseliikumine ei ole võimalik. Fikseeritakse arvukalt luumurde, mille koht ei kujuta tavalisel viisil koos kõva moodustumisega kokku.

3–7-aastaste laste puhul võib selline patoloogia olla tingitud dieedi tõsisest rikkumisest ja alajäsemete koormusest. Hiljuti on levinud düsplaasia nn hüpodünaamiline vorm. Tuleb mõista, et periosteumile sobiva verevarustuse jaoks on vajalik hea koordineeritud töö Byrdi ja alumise jala lihastega. Hästi koolitatud lihased stimuleerivad kapillaarset verevarustust ja kiirendavad luukoe ainevahetust. Kui alajäsemel ei ole regulaarset ja täielikku füüsilist pingutust, võib luukoe laguneda. Düstroofiliste muutuste piirkondades tekib sidekoe puhul armistumine.

Reieluu fibroidne düsplaasia iseloomustab kiire progresseeruv kursus. Kui lapsel esineb valu reieluu, puusa- või põlveliigese piirkonnas, võtke kohe ühendust kogenud ortopeedilise kirurgiga. Arst määrab ravi, mis lõpetab ohtliku patoloogia kulgemise.

Põlve fibroosne düsplaasia

Põlveliigese fibroosne düsplaasia on patoloogia, mille puhul on mõjutatud luude liigendust moodustavad pead (reieluu ja sääreluu). Ülejäänud torukujuline struktuur võib jääda muutumatuks. Peas on moodustatud mitu kiulise täitekihi fookust. See patoloogia nõuab radiograafiliste piltide põhjal hoolikat diagnoosi. Nad näitavad selgelt piiritletud fookuseid, mille õõnsuses ei ole luukoe, vaid cicatricial. See annab pimendusefekti. Diferentsiaaldiagnoos on vajalik osteosarkoomi ja teiste pahaloomuliste kasvajate välistamiseks.

Põlveliigese patoloogia ilmneb järgmiste sümptomitega:

  • pidev igav valu, mis pärast treeningut süveneb;
  • klõpsud ja lõhenemine luude liigendi tasapinnas liikumisel;
  • krambid reie ja jala all;
  • jäseme lühendamine 3-5 cm võrra;
  • lollus ja jooksev kõndimine;
  • püsivad luumurrud, dislokatsioonid, põlveliigese nihestused.

Mis tahes ebameeldivate tunnete puhul tuleb pöörduda arsti poole. Õigeaegne ennetamine ja ravi võimaldavad peatada negatiivsed ilmingud.

Sääreluu ja fibula fibroosne düsplaasia

Sääreluu fibroosse düsplaasia tekkimine algfaasis annab jala vale seadistuse. Hüppeliigese jalg on sisse või välja. Sõltuvalt sellest moodustub sääreluu valgus või varus deformatsioon. Kui see mõjutab ainult ühte luu, siis tekib kõndimishäire ja üldiselt ei kao iseseisva liikumise võimalus.

Sääreluu fibroosne düsplaasia on tuleviku prognoosi seisukohast ohtlikum, kuna selles variandis on puude tõenäosus varases staadiumis kõrge. Enamikul juhtudel kaasneb sääreluu fibroosse düsplaasiaga tugev valu, füüsilise pingutuse pikenemise võimetus. Jalgade lihaste väsimus on esimeseks probleemiks. Kui laps astub trepist ronimisel alla jalgade valu, tuleb teda kohe ortopeedile näidata.

Fibulaarne fibroosne düsplaasia põhjustab harva püsivat puude. See laguneb aeglasemalt, kuna see on vähem koormatud. Tavaliselt tuvastatakse haigus juhusliku radiograafilise kujutise puhul, mis sisaldab sääreluu luu kahtlust.

Enne fibroosse düsplaasia ravimist

Oluline on mõista, et sellised sümptomid, eriti lastel, võivad avaldada suurt hulka düstroofilisi, endokriinseid ja ainevahetushaigusi. Seetõttu on enne alumise jäseme kiulise düsplaasia ravimist vaja läbi viia põhjalik diferentsiaaldiagnoos.

Kõigepealt saate kohtuda kogenud ortopeediga meie manuaalteraapia kliinikus. Esimese eksami ajal saab kogenud arst teha õige esialgse diagnoosi. Vajadusel soovitatakse täiendavaid kontrollimeetmeid. Tavaliselt on MRI kasutamine, mille jooksul diagnoos võimaldab kõigi pahaloomuliste kasvajate välistamist. Endokriinsete ja metaboolsete patoloogiate välistamiseks peate tegema ka biokeemilise vereanalüüsi.

Registreeru esmase tasuta konsultatsiooni saamiseks. meie kliinikus. Võite külastada arsti igal ajal, mis on teile sobiv.

Luude fibroosse düsplaasia ravi

Ametlik meditsiin ravib luude kiulist düsplaasia operatsiooni kaudu. Patoloogiliselt modifitseeritud koe fookusesse on sisse viidud spetsiaalne struktuurne koostis, mis sarnaneb luukoe omadustele. See annab positiivse tulemuse ainult väga piiratud aja jooksul. Alustatakse täidetud luukoe kiiret hävitamist, mis asub täidetud piirkondade kõrval verevarustuse veelgi halvema halvenemise tõttu.

Ainsaks efektiivseks raviks fibroosse düsplaasia puhul on selle patoloogia põhjus täielikult kõrvaldada. Manuaalne ravi võimaldab teil selle probleemi radikaalselt lahendada. Osteopaatia kõrvaldab häired lümfivedeliku ja vere liikumise protsessis. Massaaž kiirendab mikrotsirkulatsiooni. Kinesitabapia ja füsioteraapia tugevdavad lihaseid ja taastab periosteumi loomuliku toitumise.

Refleksoloogia käivitab ainevahetus- ja taastumisprotsessid. Koos toitumisspetsialisti ja manuaalterapeutide soovitustega annavad need meetodid positiivse ja pikaajalise tulemuse.

On oluline alustada ravi algstaadiumis. Mida kiiremini arstiga konsulteerite, seda kõrgemad on taastumise võimalused.

Konsulteerige arstiga tasuta. Te ei tea, millisele arstile helistate, me helistame +7 (495) 505-30-40.