Teie dermatoloog

"Nahahaiguste diferentseeritud diagnoos"
Juhend arstidele
poolt ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) kuulub heterogeensesse rituaalsesse keratoosi rühma, mis sisaldab järgmisi noodoloogilisi vorme: Hopf warty acrokeratosis, Levandovsky-Lutz verpericiformis, epidermise düsplaasia, Mibelli porokeratosis, must akantoos.

Nimetus “porokeratosis” on vale, sest selle põhjuseks on tema kirjeldanud ekslik arvamus, et hornyne skaala on tingimata higinäärme kanali avamisel lokaliseeritud.

Haigus on pärilik autosomaalne domineeriv, esineb lapsepõlves. Horny papules ilmuvad naha erinevatele osadele (tavaliselt käte tagaküljele), kasvades järk-järgult hallikas- või vaskpunasteks naastudeks, ümardatud ja ebakorrapäraselt, kuni 6-10 cm läbimõõduga.

Plaatide keskpunkt langeb kergelt, on atrofiline, ümbritsetud rulliga, mille serva ääres on vertikaalselt tõusev sarvekoor.

Kahjustused võivad olla ühekordsed, mitmekordsed, lineaarsed, nende käte, jalgade, jäsemete, kaela, õlgade ekstensiivsete pindade eelistatav paiknemine.

Limaskestad, silmade sarvkesta võib kahjustada, hammaste anomaaliaid, vaimne alaareng on võimalik.

Histoloogilist pilti iseloomustab horisontaalsete masside vertikaalne toru (mille keskosas on nähtavad parakeratotilised rakud), mis paiknevad epidermise sügavas soones. Korgivööndis olev granulaarne kiht puudub ja küünarnukis paiknev naha atroofiline, mõõdukas hüperkeratoos. Dermises stratum corpus lümfotsüütilise infiltratsiooni all, papillaarse dermise fibroosis.

Diferentsiaalne diagnostika

Mibelli porokeratoosi tuleks eristada:

• follikulaarne serpigineeriv keratas Lutz,
• levinud aktiinhape,
• Kirli haigused
• ussitaoline atrofoderma.

Follikulaarse serpiginatsiooni jaoks on Lutzi keratasisele iseloomulik kornifitseeritud papulite rühmitamine rõngadesse, poolrõngad serpigineeriva kasvuga, samuti elastsete kiudude histoloogiliselt-düstroofilised muutused dermis ja düskeratoosi nähtus, mis ei ole tüüpilised Mibelli porokeratoosile.

Levinud aktinoosne porokeratoos areneb päikesevalguse mõjul avatud nahapiirkondades, seda täheldatakse piirkondades, kus on suurenenud insolatsioon. Mitmed autorid peavad seda Mibelli porokeratosise kliiniliseks variandiks.

Mibelli porokeratoosi ja teisi tüütuid pärilikke keratoose tuleks samuti eristada seniilisest keratoosist, mis areneb vanematel inimestel sagedamini avatud nahal (nägu, kael, õlad, käsivarred, käte dorsum), harvem tagaküljel vananemisega seotud naha muutuste taustal kuivade tüügaste kujul. läbimõõduga kuni 2-3 cm. Horny kihid on naha külge tihedalt kinnitatud ja kui nad on sunniviisiliselt tagasi lükatud, siis erosioonipind on avatud. Võib-olla on lamerakk-kartsinoomi areng.

Histoloogiline uuring näitab hüperkeratoosi, parakeratoosi, acantoosi, papillomatoosi. Boweni haiguse tüübi muutused on võimalikud (25% juhtudest).

Patsiendi vanus, kahjustuste kliinilised tunnused (lokaliseerumine, suurus, keskne atroofia, erosioon hornykihtide all) ning histoloogilise uuringu tulemused võimaldavad eristada seda tüüpi keratoosi pärilikest vormidest.

Kroonilise keratoosi fookused xeroderma pigmentoosiga ja pigmendiinkontinentsiga on haiguse peamistest tunnustest kergesti eristatavad tüümusest keratoosist: poikiloderma naha muutused, ülitundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes pigment xeroderma ajal ja iseloomulik hüperpigmentatsioon, kui pigmenti ei peeta.

Sa oled terve

Haiguste ravi ja ennetamine. Rääkige arstiga. Toit on ravim.

Viimased kommentaarid

• Anna kirjutab rohkelt maitsetaimi, et toetada südant ja.
• Borisova Elena salvestab artriidi muumia võitu
• rezonansid VITILIGO salvestamiseks: täpiline kamuflaaž
• Ira registreerib kõrge vererõhu
• Schulz A kirjutada Põhjalik lähenemine osteokondroosile

Pealkirjad

• Lapse tervis (8)
• Toiduained (215)
  • Tervishoid (3)
• On probleem (153)
• Naiste tervis (39)
• Ilu ja tervis (47)
• Ravimtaimed (380)
  • Taimsed ravimid (123)
• Meeste tervis (21)
• Hea teada (233)
  • Kasutusjuhised (25)
  • Tervisliku elu kunst (12)
  • Inimesed-sündmused-faktid (11)
  • Pikaealisuse saladused (10)
  • Õppimine vigadest (28)
  • Diabeedikool (9)
• Psühholoogia (73)
  • Aju laadimine (5)
• Arutelu arstiga (229)
  • Diagnostika kalendris (14)
  • Mao ja soolte haigused (11)
  • Vere ja lümfisüsteemi haigused (2)
  • Närvisüsteemi haigused (1) t
  • Maksa ja kõhunäärme haigused (8)
  • Neeruhaigus (6)
  • Vaskulaarsed haigused (29)
  • Liigesehaigused (25)
  • Nakkushaigused (19) t
• Esmaabi (16)
• Traditsiooniline meditsiin (322)
  • Minu tehnika (84)
  • Jumal on meiega (7)

Viimased andmed

Arhiivid kuu järgi

Micelli Porokeratosis

Harv nahahaigus

Olen 56-aastane, 2005. aastal diagnoositi mibelli porokeratoos. Nad ütlesid, et see on pärilik autosomaalne domineeriv haigus. Aga ema ega vanaema ei olnud niisugune. Lööbe ravi ajal on muutunud palju rohkem. Ma armastan ujuda merel, basseinis (mul on veel selgroog), kuid naha välimuse tõttu on mul see võimalus ära võetud. Kas on võimalik haigust vähemalt veidi peatada?

Aadress: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskva, st. Yablochkova, 296, kv. 6

Küsimustele vastab isik, kellel on suur alternatiivne ja traditsiooniline meditsiin, naturoterapeut GG, arsenal. Garkusha.

Lugupeetud Olga Alekseevna, teie haigust kirjeldati esmakordselt 1893. aastal Itaalia dermatoloog Mibelli poolt, mis kajastus tema nime all. See on tõesti autosoomne domineeriv, päritud. Kuid viimasel ajal ei ole porokeratoos halva ökoloogia, uute ravimite tõttu haruldane. Ja see algab kroonilise väsimuse, nõrgenenud immuunsuse, ultraviolettkiirguse, alkoholi tarbimise, suitsetamise taustal. See haigus esineb lastel, kuid võib areneda igas vanuses. Kõige sagedamini - pärast 30-40 aastat.

Esiteks on horny papule, mis kiiresti kasvab ja muutub ringikujuliseks tahvliks. Lööve on tavaliselt vähe, ümardatud, nende värv võib olla erinev. Üldjuhul paiknevad kahjustused avatud nahapiirkondades, käte dorsumil (mõnikord üks). On ka nähtavaid limaskestasid - suus, ninas ja ka keelel. Sellega kaasneb mõnikord küünte düstroofia ja hammaste ebanormaalne areng. Kõik on kaasas sügelus ja põletik südamiku ümber. Halvenemine toimub suvel. Täpne diagnoos määratakse histoloogilise pildi (koekontrolli) põhjal. Raske on taastuda, kuid saate teha parandusi.

Parima tulemuse annab ravim, mis on retinoehappe analoog, mis normaliseerib naharakkude protsesse. Ravimit võetakse sisse, seda määrab raviarst. A- ja E-vitamiini on vaja ka suurtes annustes. Kindlasti - kogu B-vitamiini vitamiinide kompleks kuu jooksul 2 korda aastas.

Välistest vahenditest aitab retinoididega kreemid (A-vitamiini analoogid). 5% fluorouratsiili salvi kasutamise mõju. 10% metüüluratsiili salvi saate kasutada lühikest aega. Suvel, eriti haiguse ägenemise ajal, ärge unustage päikesekaitsetooteid ja proovige harva minna päikese kätte. Ja talvel, kui ägenemist ei esine, võite kasutada keratolüütilisi kreeme. Nad aitavad kaasa stratum corneum'i pehmendamisele ja tagasilükkamisele. Pehmendab nahka ja kreemi karbamiidiga.

Tooge leevendus- ja folk õiguskaitsevahendeid. Näiteks sooda vannid 2 korda nädalas koos hea pesuvahendiga. Seejärel (nõutav) - hõõruge hapukoorega (1 spl. L.) ja porgandimahlaga (1 tl). Päeva jooksul (3-4 korda) niisutada nahka sellise koostisega. Pange 100 g värsket noort nõela ühe liitri purki, valage keedetud vesi üleval ja jäetakse 1 tund soojaks. Seejärel pigistage tooraine hästi ja segage infusioon sama palju õunasiidri äädikat. See lahendus leevendab põletikku, sügelust ja toidab nahka vitamiinidega.

Sa võid valmistada ka tervendavat õli tahvlite määrimiseks. On vaja tihedalt täita klaaspurki saialillidega, valada lõhnatu taimeõli nii, et kõik lilled oleksid kaetud ja pannakse ahju (ahi) 3-4 tundi. Temperatuur + 150 °. Seejärel jahutage ja pigistage tooraine. Kasutage vastavalt vajadusele.

Porokeratosis mibelli ravi

Mibelli porokeratosis ilmneb keratiniseerumise rikkumine granulaarse kihi fokaalsete kadude fookusest ja kompaktsete parakeratotiliste masside moodustumisest hornyplaatide kujul. Selline plaat võib paikneda higi eccrine näärmete eritavatel kanalitel, samuti juuksefolliikulite suus ja epidermise liidetsoonides.

Haiguse kliinilises pildis eristatakse porokeratoosi klassikalist vormi, levitatavat, pealiskaudset aktinoosi, aga ka haruldast lineaarset, punkt- ja palmariistlikku porokeratoosi varianti.

Mibelli porokeratoosi klassikaline vorm avaldub lapsepõlves. Haavand paikneb sagedamini käte tagaküljel, tihti ühepoolselt hornylike militaarsete papulite kujul, moodustades järk-järgult väikesed laigud (ühekordsed või mitmekordsed) hallikaspruuni või vaskpunase värvusega, ümmargused või ebakorrapärased jooned, läbimõõduga kuni 6-10 mm. Tahvli keskosa jääb veidi, muutudes atrofiliseks. Tahvli serval on pruunikas sarvrull, mis on soones ja toimib kammina. Haigus areneb aeglaselt, mistõttu haavandid levivad üle jäsemete, kaela, harvem keha ja näo naha. Mõned neist võivad olla lineaarsed. Samal ajal võivad näo fookused sarnaneda diskoidse erütematoosse luupusega. Samuti on võimalik sarvkesta limaskestade kahjustamine. Mõnel juhul esineb hammaste arengu vaimseid häireid, vaimset alaarengut.

Levitatavat pealiskaudset aktinoosset porokeratoosi peeti esialgu iseseisvaks nosoloogiliseks üksuseks ja seejärel tunnistati Mibelli porokeratoosi kliiniliseks variandiks, kliiniline pilt areneb sagedamini pärast 30 aastat ja seda ei täheldata lastel. Päranditüüp on autosoomne domineeriv ja korrapärane penetrance üle 16-aastase. Ilmnes kliiniliste ilmingute lähedane seos insolatsiooniga ning UV-kiirguse roll selle dermatoosi teket tõestati. Eeldatakse, et haigus on seotud epidermise rakkude mutantse klooni proliferatsiooniga, mis moodustub UV-kiirte mõjul. Mõned autorid aga kahtlevad UV-kiirguse otsustava tähtsusega dermatoosi tekkes, arvestades haiguse mitteaktiivse levitatud vormi arengut, levitatud pindaktiivse porokeratoosi kahjustused paiknevad naha avatud aladel, mis on kättesaadavad insolatsiooniks, peamiselt küünarvarre, sääreluu ekstensorpindadel. käte tagakülg, nägu, peopesade ja tallade kahjustused, peanahk, kõhu alumine kolmandik, tuharad ja limaskestad Pisaraid ei esinenud - pursked koosnevad sõjaväe hornypapulitest, moodustades järk-järgult väikesed naastud, ebaühtlased või ebaregulaarselt ovaalsed kontuurid, millel on selge veidi kõrgenenud serv ja tavaliselt atrofeeritud pruunikas või roosakas värvus. Mõned horny papules on keskne mulje, järk-järgult suureneb kahjustuste arv, eriti suvel.

Lineaarne porokeratoos võib mõjutada ainult keha segmenti või olla üldistatud. Kahjustust iseloomustab kahjustuste lineaarne paigutus. Kliinilises pildis ühendab see vorm nii hüperkeraatilist (sarvepiiri piki fookuse serva) kui ka atroofilist komponenti ja vastab kliiniliselt lineaarsele verrokoosse epidermise söötmele. Eeldatakse, et see porceratoosivormi olemus on olematu.

Punkteerivat porkeratoosi on harva täheldatud ja seda iseloomustab punaste papulite (1 mm) väike suurus, mis on sarnane komooniatega, ja nende eraldiseisev paigutus põlvedele, sõrmedele, peopesadele, talladele. Sel juhul võivad haiguse ilmingud olla kaasasündinud.

Palmar ja plantar porceratosis esineb tavaliselt vanuses 20 kuni 30 aastat, pruunikas-kollaste papulitega, mille läbimõõt on 2–5 mm ja millel on kraateritaoline padi. Lööve paikneb alguses ainult peopesade ja tallade nahal, mis sarnaneb punkti keratodermiale. Seejärel levib protsess käte ja jalgade tagaküljele; samuti võib mõjutada pagasiruumi nahka.

Haiguse kulg on krooniline. Võib-olla porokeratoosi pahaloomulised degeneratsioonikõverad koos rakukujulise raku nahavähi tekkega, kaasa arvatud mitmed.

Histopatoloogia. Igasuguse porokeratoosi vormis on histoloogiline muster sarnane. Tüüpiliseks on sarviku pistiku tüübi (plaat) hüperkeratoos, mille keskosas on parakeratotilised rakud nähtavad. Toru tsoonis asuv granuleeritud kiht puudub, spinous-atrofiline. Nahas, sarvkesta all, esineb lümfotsüütide ja histotsüütide põletikuline infiltraat, fibroos ekspresseerub papillaarse dermisega. Vakuolizatsiya rakkude tsütoplasma spinous ja granular kihid. Alusmembraanil on arvukalt voldeid, millel on hargnenud eendid.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi follikulaarse serpigiinse Lutz keratoosiga, Kirle'i haigusega, vermiformaalse atrofodermaga.

Määrake vitamiinid A, rühm B, aevit. Parimat toimet täheldati tiasoonravi ajal annuses 75-50 mg päevas 4... 21 nädalat.

Pärast nende ravimitega ravi on kahjustustes endiselt tõsine hüperpigmentatsioon. Paikselt kasutatavad pehmendavad ja keratolüütilised salvid. 5-fluorouratsiili salv on kõige tõhusam.

Samuti viiakse läbi elektrokagulatsioon, individuaalsete fookuste krüoteraapia ja levitatud pindmise aktinoosse poroketoosina soovitatakse fotoprotektiivseid salve.

Porokeratosis mibelli ravi

Mibelli porokeratosis (PM) on haruldane pärilik dermatoos, mida iseloomustab epidermise diferentseerumisprotsessi multifokaalne kahjustus, mis viib PM-i tekkeni. Haigust kirjeldas esmakordselt 1893. aastal Itaalia dermatoloog V. Mibelli [15], mis kajastub selle nime all. Autori eeldus keratotiliste masside paiknemise kohta ainult higinäärmete suus ei leidnud universaalset kinnitust. Praegu usuvad mitmed autorid, et seda haigust parakeratoosiks nimetatakse õigemini, sest keratiniseerimise rikkumine võib piirduda mitte ainult higistamine, vaid ka juuksefolliikulite suu ja epidermise interakteeruvate tsoonidega [19].

On kindlaks tehtud, et haigus on geneetiliselt määratud ja selle ülekandmine toimub autosomaalse domineeriva tüübiga. Kuid kirjanduses, milles on kirjeldatud dermatoosi algust inimestel, kellel puudub pärilik ajalugu [10]. Mehed kannatavad sagedamini kui naised (2: 1).

PM-i iseloomustab aeglane, krooniliselt progresseeruv kursus. Kahjustuste võimalik spontaanne regressioon jääknähtustega õrnade atroofiliste armide kujul. Kirjeldatud on ka vigastuste pahaloomulise degeneratsiooni juhtumeid Boven'i haiguse, basaalrakulise kartsinoomi ja lamerakulise nahavähi tekkega [14].

PM klassikaline vorm algab igas vanuses, kuid tavaliselt ilmub see lapsepõlves. Kõige sagedasem lokaliseerimine on ülemise ja alumise jäseme ekstensiivpind [1-3], sageli fookuste ühepoolse paigutusega [5, 6]. Jäsemete nahal, harvem on peenise keha, nägu või pea, keskel on arvukalt sarvkesta selgroogseid punaseid papuleid. Järk-järgult suurenevad papulid perifeerse kasvu ja üksteisega ühinevate kohtade suuruse tõttu tüüpiliselt hallikas-pruuni värvi tahvlitega, ümarate, ringikujuliste, sirprakujuliste või küünarliigestega. Tahvli keskne osa langeb veidi, selle nõrk atroofia. Tahvli äärealadel on madal valkjas soon, mille sees on pruunikas värvi sarvrull, mis ulatub muutmata naha pinnale "heki" kujul. Fookuste suurus on 2-3 mm kuni 15 mm. Subjektiivsed tunded tavaliselt puuduvad.

Lineaarset porokeratoosi iseloomustab tüüpiliste papulite ja naastude zosteriiformiline lineaarne või rõngakujuline paigutus [1] ja see on kliiniliselt väga sarnane lineaarse verrokulaarse epidermise nimisega [2].

Akupunktuuri porokeratoosi täheldatakse harva, see erineb väikeste (kuni 1 mm) graatsiliste punaste papulitega, mis sarnanevad komooniatele ja paiknevad peamiselt peopesade ja tallade nahal [12, 13]. Haigus võib olla kaasasündinud.

Palmar-istandiku porokeratoos ja levitatud [11] pärineb autosomaalselt domineerivalt. Valdavalt mõjutavad mehed seda. Haigus algab reeglina teisel kümnendil ja see avaldub pruunikas-kollaste paplitena, mille keskel on kraater-kujuline süvend, mida ümbritseb sarved. Keratoderma punkti imiteerimisel paikneb lööve kõigepealt käsivarre, peopesade ja tallade sisepinna nahal, mis seejärel levib käte ja jalgade seljaosale ning nahapiirkondadele, mis ei ole päikesevalgusele kättesaadavad. Protsessi järgnev pahaloomuline kasv on võimalik. Diferentsiaaldiagnoos põhineb peamiselt histoloogilise uuringu andmetel ja viiakse läbi teiste palm-istandikuliste keratooside, vulgaarsete tüükade, Darya haigusega [19].

Hiiglane porokeratoos on äärmiselt haruldane vorm, millel on kõrge pahaloomulise transformatsiooni oht. Tavaliselt iseloomustab ühte kahjustust, mis on ümbritsetud laia ja paksuga sarvesilmusest, suured (kuni 10–20 cm) mõõtmed [7].

Esialgu peeti 1937. aastal Andrewsi poolt kirjeldatud pealiskaudset aktinaalset levitatavat porokeratoosi (PPAP; levinud pindmine aktinoosne porokeratoos, DSAP) algselt iseseisva haiguse tõttu, kuna selle lööve paiknes avatud nahas, on väikese suurusega ja sellega kaasneb sügelus [8 ]. Täiendavad tähelepanekud [9] võimaldasid selgitada selle nahakahjustuse kliinilisi tunnuseid. Kirjanduses kirjeldatakse PPAP-i samaaegset olemasolu teiste PM-i variantidega [16].

Pealiskaudne aktineeritud levitatud porokeratoos pärineb autosomaalselt domineerivalt. Fibroblastide kultuuris on sageli tuvastatud kromosoomi 3 lühikese haru ebastabiilsus, mis võib olla põhjuseks selle variandi poroketoosi pahaloomulisusele [17]. PASP on tavalisem naistel, kes elavad kõrge insolatsiooniga aladel ja avalduvad 3. – 4. Elukümnendil, kuid mitte varem kui 16 aastat. Esimesed lööbed ilmuvad kevad-suvekuudel ja paiknevad nahapiirkondades, kus on olemas insolatsioon (peamiselt käsivarre, alumise jala, käte tagaküljel asuvate ekstensiivpindade, näo). Meie kliiniku arhiivi foto järgi (joonis 1) võib nahakahjustust esindada rohkete fookustega. Tulevikus, nagu meie tähelepanekud kinnitavad, võib kahjustusi levida ka muudel nahapiirkondadel, sealhulgas päikesevalguse eest kaitstud kahjustustel. Keskusi esindavad sõjaväelised horny-papulid, mis moodustavad järk-järgult suurema suurusega elemente, millel on kõrgenenud servarull ja atrofiline roosakõva keskosa. Erinevalt klassikalisest PM-vormist PPAD-ga kahjustuste pildil on põletikuline komponent rohkem väljendunud. Võitlusega kaasneb sageli sügelus. Halvenemine toimub suvel.

Histoloogiline muster kõigis PM-i vormides on sarnane ja väga tüüpiline: fookuse marginaalses tsoonis leitakse hüperkeratoos kolonni kujul nagu sarveplaat, mille keskosas on näha halvasti värvunud parakeratotilisi rakke. Plaat asub tavaliselt higi näärme või juuksefolliikuli erituskanali suudmes ja paikneb sügava soonega epidermise paksuses. Selle all olev granulaarne kiht puudub, spinous kiht on atrofiline. Baaskihi rakke saab muuta kui vacuolar-düstroofiat. Sarvkeha lümfotsüütilise histiotsüütilise infiltraadi all dermis ekspresseerub fibroos papillaarses kihis (joonis 2).

Kõigi PM-i variantide ravi on ebaefektiivne. Parima tulemuse saamiseks kasutati per os tigazon annuses 50–75 mg päevas mitu kuud [1]. Määrake A-vitamiini valmistamine. Testiti ka kohalike retinoidide (tretinoiini 0,05%) kasutamist [12]. 5-fluorouratsiili salvi kasutamise mõju [1]. Kasutatakse elektrokagulatsiooni, individuaalsete fookuste krüodestruktsiooni vedela lämmastikuga, laserteraapiat [12, 17] ja dermabrasiooni [18]. PDAP-i puhul on vaja kasutada fotoprotektiivseid kreeme.

Anname oma tähelepanekud.

Patsienti P., 16 aastat vana, moskovitit, kes õpib tehnikakoolis, uuriti ja raviti 11. märtsist 1997 kuni 27. märtsini 1997 ühepoolse Mibelli porokeratosise kliinilise diagnoosiga.

Vastuvõtmisel kaebati parema jala eesmise pinna lööve, millele ei ole lisatud subjektiivseid tundeid. Peab ennast haige 9-aastase vanusega. Seejärel ilmus esmapilgul ilmse põhjuseta ilmne lööve parema sääreluu nahal. Ei ravita, ei läinud arstide juurde. Protsess progresseerus järk-järgult, kahjustuse pindala tõusis aeglaselt. Patsiendi sõnul on tema ema olnud lapsepõlvest alates sarnane nahahaigus.

Kroonilised põletikulised nahakahjustused paiknevad õige sääreluu eesmise pinna nahal. Lööve ei ole rikas ja seda esindavad halli värvusega ümmarguste kontuuride ja poolkerakujulise merevaigukollulaadi suurused, mis on koondatud umbes 10-12 cm suurusteks kahjustusteks. Tahvlite äärealadel on pruunikas sarvrull, mis ulatub koe kohal ümbritseva tervisliku naha pinnale. Juuksed ja küüned ei mõjuta. Limaskesta puutumata. Subjektiivselt ei kaasne löövetega mingeid tundeid.

Histoloogiline uuring: epidermis, millel on väljendunud acanthosis ja horny lamella tüüpi hüperkeratoos, mille keskel on parakeratotilised rakud. Dermoepidermaalne liigend veidi tihendatud. Dermise papillaarses kihis on väikesed perivaskulaarsed lümfoidsed infiltraadid. Diagnoos: Porberatosis Mibelli.

Kliinikus sai patsient ravi 1 mg kapsliga 2 korda päevas 1 kuu jooksul ilma mõjuta.

Patsient S., 36-aastane, Kaluga piirkonna elanik, täheldati maist novembrini 1996, mis oli pinnase aktinaalse levitatud porokeratoosi Mibelli kohta.

Ta peab ennast patsiendiks alates 1990. aasta suvest, mil ta esmakordselt märkas väikeseid horny-purskeid parema küünarvarre ekstensorpinnal, millega ei kaasnenud subjektiivseid tundeid. Hiljem, kuni 1993. aastani, tekkis nahakahjustuste aeglane progresseerumine - lööve levis vasaku küünarvarre, õlgade ja jalgade ekstensiivpindadele, selle elemendid suurenesid. Suvel süvenes naha protsess, mis väljendus lööbe värvi intensiivsuse suurenemises. Patsient rakendas sõltumatult paikselt propolise tinktuuri, 5% joodi lahust, salvi - tõrva, hüdrokortisooni ja "Lorinden C". Ravi mõju ei olnud. Ta taotles 1994. aastal elukohajärgses dermatoveneroloogilises raviasutuses, kus seda protsessi peeti lipoidekrobioosiks, mille kohta teostati ravi Ftorocortiga, Celestoderm-V salvidega ja hepariini salviga.

Patsiendi sõnul on tema emal sarnasem nahakahjustus ja 16-aastane tütar on hiljuti ilmunud lööve.

Naha protsess on tavaline, sümmeetriline, paikneb ülemise ja alumise jäseme ekstensiivpindadel. Õlad ja käsivarred - arvukalt 2–4 mm läbimõõduga papulaarelemente. Papulid on ümmargused, selgelt määratletud, hallikas-roosad, keskel paksenevad. Põlvedel - suurema suurusega papulid (läbimõõduga kuni 1 cm), ümarad ja ovaalsed kontuurid, hallikaspruun. Nende keskosa on sile, kergelt läikiv, perifeerne - seda kujutab sarvrull. Subjektiivseid tundeid ei ole. Nahale ja nähtavatele limaskestadele ei muutu.

Histoloogiline uurimine: epidermises on väike akantoos, hüperkeratoos, mõnes piirkonnas - süvendid, kus on hornymassi ummikud ja parakeratotiliste rakkude olemasolu. Mõnes kohas on basaalrakkudes vakuolaarne düstroofia. Dermis - mõõdukas põletikuline reaktsioon. Diagnoos: Porberatosis Mibelli.

Patsienti demonstreeriti Moskva Dermatoloogide ja Venereoloogide Seltsi kohtumisel. A.I. Pospelova 10. oktoober 1996

Patsient S., 64-aastane, jälgiti 1996. aasta oktoobrist kuni 1997. aasta märtsini Mibelli porokeratoosi kliinilise diagnoosiga, pealiskaudse hajutatud aktiini variandiga.

28. oktoobril 1996 kaebas ta keha ja jäsemete nahal esineva lööbe eest, millega kaasnes kerge sügelus. Haige alates 1996. aasta kevadest, kui esimest löövet ilmnesid käsivarrele, alumisele jalale. Järk-järgult levis lööve teistele nahapiirkondadele. Enne meie järelevalve all sisenemist peeti haigust pigmendi urtikaariaks.

Rinna-, kõhu-, selja-, tuharate, õlgade ja käsivarte ekstensiivse pinna nahal on alamjalad mitmed pruunikad papulid ja ebakorrapäraste kontuuridega naastud, mis ulatuvad väikestest kuni keskmise mündini, selged ebaühtlased piirid, mõnikord ümbritsetud tiheda sarvrulliga, mille keskel on atroofia märke. väikesed valgevalgete kihtide kihid, mis eemaldatakse kraapimisel halvasti.

Histoloogiline uurimine: epidermis lahjendatakse, fragmendi keskel on 2-3 tüüpi rakke, mis ei sisalda malpigievi kihti. Epidermaalsed nibud siluvad. Ühes nendes piirkondades on hüperkeratoos väikese fookusega värske pindmise verejooksuga sarvemassidesse. Selles piirkonnas puudub akantoos. Horny masside keskel on väike parakeratotiliste rakkude kolonn. Dermis, millel on silutud papillaarne kiht, mõõdukas skleroos ja nõrk fokaalne põletikuline infiltratsioon (lümfoplasmaküütiline). Valmistises - kaks juuksefolliikulit, mille ühe tsüstilise laienemisega. Epidermise ühe higinäärme kanali suudme kohal on väike sarve "nišš". Diagnoos: Porberatosis Mibelli.

Patsient B., 68-aastane, moskoviit, kaebas ühisel nahal löövetel, käsivarrel, kätel, suguelundite piirkonnas näol, millega kaasnes kerge sügelus. Ta peab ennast patsiendiks alates 1996. aasta maist. Seejärel esmakordselt pärast riigis viibimist ilmusid jalgade esipindade nahale ja näo nahale lööve. Ta ei läinud arstide juurde, teda töödeldi iseseisvalt nitrofungiiniga, pärast mida patsiendi sõnul oli kerge paranemine. 1997. aasta veebruaris täheldati jalgadele ja reitele uut löövet, liitus mõõdukas sügelus. Mis puutub samblike planuse väidetavasse diagnoosimisse, raviti teda antihistamiinsete ravimitega (peritool 1 tablett 3 korda päevas), kortikosteroidide salvidega (Ultralan, Betnovate). Ravi taustal täheldati mõningast kliinilist toimet põletikuliste infiltratiivsete nähtuste vähenemise vormis, sügeluse osalist vähenemist. Kuid 1997. aasta juunis ilmnes naha protsessi ägenemine uute elementide väljanägemise tõttu jäsemete nahale ja peenise peale. Arvestades haiguse kliinilise pildi omadusi, pakuti meie kliinikus Mibelli porokeratoosi kliinilist diagnoosi, pealiskaudset hajutatud aktiinset varianti. Neid raviti 1 korda 2 korda päevas koos salvi ja Diprosalik kreemiga 1 kuu jooksul. Soovitatav oli kasutada fotoprotektiivseid kreeme ja võimaluse korral vältida isoleerimist. Andmed selliste nahakahjustuste esinemise kohta patsiendi otseses perekonnas ei saa öelda.

Kroonilised põletikulised nahakahjustused, mis on laialt levinud, paiknevad mõlema jala nahal, käte tagaküljel, näol, kubemeosa, peenise pea. Lööve on ühtlaselt paigutatud, ei ole kalduvus ühineda. Sümmeetriline monomorfne lööve, mida esindavad horny papules, mida piirab terav rull, mis ümbritseb neid tervisliku naha piirkondadest, alates sõjaväest kuni läätseni. Nende pind on sile, läikiv, mõnede keskel on langus. Paberite värvus on tsüanootiline roosa. Mõnes kohas moodustavad papulid väikese suurusega, ebakorrapäraste ovaalsete kontuuridega naastud, millel on keskel selge, kergelt tõusnud serva ja atroofia nähtus. Elementide pinnal asuvad kohad on kergelt peened lamellkoorikud. Limaskestad, juuksed ei mõjuta. Varvaste küüneplaat on paksenenud, värvitu kollakas, nende vaba serv on lahti. Subjektiivselt: kerge sügelus purse kohtades.

Histoloogiline uuring: epidermises - acanthosis, hüperkeratoos, parakeratotilised kolonnid. Dermis-nõrkade perivaskulaarsete lümfohistiotsüütide infiltreerub peamiselt parakeratotiliste kolonnide all. Diagnoos: Porberatosis Mibelli.

Selle patsiendi naha protsessi edasises dünaamikas tuleb tähele panna. Suukaudse ravi kolmandal nädalal A-vitamiiniga, 100 000 ühikuga päevas ja paikselt koos salviga "Retin-A", tekkis lööve äkitselt roosakas-punane värv, samas kui külgnevad nahapiirkonnad säilitasid oma värvuse. Selline "puhang" võib olla seotud haiguse arengujärguga. Ei ole välistatud, et see on teatud tüüpi "süttimisreaktsioon" retinoididega töötlemise mõju all.

Patsienti demonstreeriti Moskva Dermatoveneroloogide Seltsi kohtumisel. A.I. Pospelova 13. november 1997

Kokkuvõttes tuleb märkida, et PM-ga patsientide arv on viimastel aastatel ilmselt kasvanud. Meie tähelepanekute kohaselt tuleks PPAD-i pidada PM-i variandiks, mitte sõltumatuks dermatoosiks, nagu mõned autorid usuvad. Selle haiguse äratundmine tekitab märkimisväärseid raskusi. Kõigil patsientidel oli diagnoos enne vastuvõtmist ekslik ja seetõttu tehti ebaefektiivne ravi erinevate ravimite ebamõistliku retseptiga. Histoloogiline pilt erinevate PM-tüüpidega oli sama tüüpi.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, lk 48-50.

Kirjandus

1. Berenbeyn B. A., Kryazheva S.S. Pärilik kornifikatsioon. Naha ja suguhaigused. Juhend arstidele. Ed. Yu.K. Skripkina. M: Medicine 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Naha ja suguhaigused: käsiraamat. M: Medicine 1997, 210-211.

3. Kalamkaryan A. A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A. A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineaarne porokeratoos). Hautarzt 1986, 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990, 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Levitatud pindmine aktinoosne porokeratoos (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J. S., Phillips T. J., Burns D. A., Krafchik B.R. Levitatud pindmine aktinoosne porokeratoos: kooseksisteerimine teiste porokeratotiliste variantidega. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: kolmas tüüpi porokeratoos. Arch Dermatol 1986, 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Toimetajad. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berliin; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol, 1981, 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Levinud pindmiste aktinoossete porokeratooside kahjustusest tulenev rottirakkude kartsinoom. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983, 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berliin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Mibelli porokeratoosi edukas ravi teemantlõhest dermabrasiooniga. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985, 36: 403-407.

Pindlik levitatav aktiinne porokoratoos: kliiniline juhtum Uurimuse artikli eriala "Meditsiin ja tervishoid"

Ravimite ja rahvatervise teadusliku artikli kokkuvõte, teadustöö autor - Anisimova L. A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

56-aastasel inimesel on avaldatud levinud pindmise aktinika kliiniline jälgimine. Kirjeldatakse kliinilisi ja labori diagnostilisi kriteeriume, arutatakse raviküsimusi.

Seotud teemad meditsiini- ja tervisealases uurimistöös on teadustöö autor Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

LEVITATUD SUPERFIKAALNE ACTINIKA POROKERATOOS: KLIINILINE TEABE ARUANNE

Tutvustame 56-aastase meessoost patsiendi pealiskaudse hajutatud aktiinilise porokeratoosi juhtumit. Artiklis käsitletakse haiguse ravi.

Teadustöö tekst teemal „Porokeratoos pealiskaudne levinud aktiin: kliiniline juhtum“

Lõuna-Venemaa meditsiini bülletään CLINICAL CASE

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKSERATILINE PINNASEERITUD ACTINIKAALNE: KLIINILINE TEAVE

Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, Naha ja veneraalhaiguste osakond nr 1. Venemaa, 344022, Rostov-on-Don. Nakhichevan, 29. E-post: [email protected]

56-aastasel inimesel on avaldatud levinud pindmise aktinika kliiniline jälgimine. Kirjeldatakse kliinilisi ja labori diagnostilisi kriteeriume, arutatakse raviküsimusi. Võtmesõnad: porokeratoos, patomorfoloogia, PUVA-ravi.

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

LEVITATUD SUPERFIKAALNE ACTINIKA POROKERATOSIS:

KLIINILINE TEABE ARUANNE

Rostov-on-Don, 344022, Venemaa, Rostovi Riiklik Meditsiinülikool, Naha- ja suguhaiguste osakond 29 Nakhichevansky tn, Rostov-on-Don. E-post: [email protected]

Tutvustame 56-aastase meessoost patsiendi pealiskaudse hajutatud aktiinilise porokeratoosi juhtumit. Artiklis käsitletakse haiguse ravi.

Võtmesõnad: pealiskaudne hajutatud aktiinne porokeratoos, patomorfoloogiline uuring, PUVA-ravi.

Porokeratoos on kroonilise progresseeruva haigusega, mis on seotud keratiniseerumise rikkumisega ja väljendunud iseloomulike morfoloogiliste tunnustega. Kirjanduses kirjeldatakse kuut kloteraalset porokeratoosi varianti, vaatamata sellele ei ole nende vahel selget vahet, sest haiguse tüüpide puhul on palju ristmärke [1]. Porokeratoos on geneetiliselt heterogeenne haigus. Dermatoos tekib keratiniseerumise rikkumise tõttu mitte ainult eccrine higinäärmete eritorustikus, vaid ka juuksefolliikulite suus ja epidermise liidetsoonides, mis annab alust nimetada seda parakeratoosiks [1, 2]. Sarvkesta plaadi moodustumine toimub mõnede autorite sõnul kahe protsessi tulemusena: düskeratoosi tüübi intraepidermaalne raku hävitamine (apoptoos) ja keratiniseerimishäired. T. Wade ja A.V. Ackerman (1980) esmase tähtsusega sarvkesta laminaadi moodustamisel on kinnitatud põletikuline

nahamuutused, S. Margheseu et al. (1987) - mikrotsirkulatoorsed häired, R. Heed ja P. Leone (1970) viitasid sellele, et rokatoosise histogeneesi alus on modifitseeritud epiteel-ootsüütide klooni ilmumine parakeratotilise kolonni põhjas, mis moodustab sarvekujulise plaadi

Porokeratoosi kliinilist pilti iseloomustab pealiskaudne, ekstsentriliselt kasvav fookus, millel on keskne atroofia ja kõrgenenud hüperkeratotiline marginaal.

Väärarengute jaoks on mitmeid kliinilisi võimalusi [2-7]:

• pinna levinud eruptiivne Respighi;

• levinud pindmine aktiin;

• palmeri ja levitatud võrgusilma;

• hüperkeratotiline verrucous, hüperplastiline, lineaarne.

Kõigi kliiniliste variantide puhul on iseloomulikud ühised kliinilised ilmingud ja identne histoloogiline muster. Horny kammkarpi piirkonnas on teravdatud karantsi teravdatud akantoos ja porokeratotiline paksenemine, granuleeritud kihi puudumine, malpiidi hõrenemine, dermis - veresoonte laienemine, perivaskulaarsed lümfohistiotsütootilised infiltraadid. Aktiinilistes ja palmari- ja plantarvariantides on need muutused vähem väljendunud. Düskeratoosiga tekkinud ebanormaalne keratiniseerumine näitas patoloogilist DNA ploidiat, samuti neoplastilisi kloneid epidermise rakkudes, mis võib viia transformeerumiseni lamerakk-kartsinoomiks, harvemini basaalseks kartsinoomiks, mis on iseloomulik aktiinisele keratoosile [1, 7]. Kõige sagedamini esineb see haigus klassikalise Mibelli porokeruse ja levitatava pealiskaudse aktiini vormis.

Klassikalist porokeratoosi vormi, Mibelli porkeratoosi, harvaesinevat pärilikku haigust, mis edastatakse autosoomselt domineerivalt või juhuslikult, kirjeldas esmakordselt 1889. aastal Itaalia dermatoloog V. Mibelli [6].

Mibelli klassikaline porceratoos (PM) algab lapsepõlvest, kuid võib esineda igas vanuses, kaks korda sagedamini poistel [6]. Kõige tüüpilisem kahjustuste paiknemine on nägu, ülemise ja alumise jäseme ekstensiivpinnad. Kahjustused võivad olla ühe- ja mitmekordsed, lineaarsed, eranditult limaskestadel, silma sarvkestal, peenisel. Lööve algab hallikas punktkapslite ilmumisega, kus on keskosas sarved selgroogid, mis, nagu nad kasvavad, omandavad ümarad, rõngakujulised või kooritud vormid, sulanduvad plaatideks läbimõõduga 5-10 cm. mm tihe sarve rull kammkarbi kujul. Subjektiivsed tunded tavaliselt puuduvad.

Pealiskaudne aktineeritud levitatud porokeratoos (PADP), mida Andrews esmakordselt kirjeldas 1937. aastal, pärineb autosomaalselt domineerivalt. Fibroblastide kultuuris on sageli tuvastatud kromosoomi 3 lühikese haru ebastabiilsus, mis võib olla põhjuseks selle poroera variandi pahaloomulisusele [8]. Dermatoos on tavalisem naistel, kes elavad kõrge insolatsiooniga piirkondades ja ilmnevad tavaliselt elu teisel poolel, noores eas - harva, mitte varem kui 16 aastat. Esimesed lööbed ilmuvad kevad-suvekuudel ja paiknevad nahapiirkondades, kus on olemas insolatsioon (peamiselt käsivarre, alumise jala, käte tagaküljel asuvate ekstensiivpindade, näo). Tulevikus võib kahjustusi levida ka muudel nahapiirkondadel, sealhulgas päikesevalguse eest kaitstud. Keskusi esindavad sõjaväelised hornypapulid, mis moodustavad järk-järgult suurema suurusega elemente, millel on kõrgenev servirull ja atrofiline roosa keskosa. Erinevalt klassikalisest Mibelli porokeratoosi vormist on põletikuline komponent pealiskaudse aktinaalse levitatud porokeratoosiga pildil. Võitlusega kaasneb sageli sügelus. Halvenemine toimub suvel.

PADP tuleb eristada rõngakujulisest granuloomist, diskoidsest lupus erüteematoosist, püsivast Flegel lentikulaarsest hüperkeratoosist, päikese keratoosist, samblikujulisest planeedist, psoriaasist.

Anname oma kliinilise vaatluse.

Patsient G., 56-aastane, Rostovi piirkonna elanik, sai kaebuse tavaliste lööbe kohta pagasiruumi ja jäsemete nahal, millega kaasnes vahelduv kerge sügelus. Ta peab ennast haigeks 10 aastat, kui esimest korda, ilma nähtava põhjuseta, ilmus õlgade ekstensorpindadele lööve, mis järk-järgult levisid kehasse ja alajäsemesse. Uute löövete ilmnemisel täheldati mõõdukat sügelust. Lahenduse lahenemise järel jäid lööve elemendid pinnalähedaseks. Haiguse ajal oli talvel paranemine. 3 aastat pärast haiguse algust pöördus patsient dermatoloogi poole, diagnoosi ei tehtud. Tänu heaolu muutuste puudumisele ei kohaldanud ta teisi arste, ei ravinud teda.

05/17/2012, patsiendi haiglasse paigutati Rostovi Riikliku Meditsiiniülikooli nahahaiguste kliinikusse diagnoosiga lümfomatoidne papuloos?

Uurimisel: naha patoloogiline protsess on laialt levinud, kui lõhkub peamiselt õlgade, käsivarte, reite, alumise jala, selja ja rindkere ekstensorpind (joonised 2, 4). Lööbeid esindavad isoleeritud ümarad tahvlid, mille suurus on 5–12 mm, pruunikas-roosa. Plaatide keskseks osaks on atroofia nähud, pisut allakäik, hüpopigmenteeritud, sile ja läikiv. Perifeerne - kõrgendatud fuzzy hüperkeratotilise serva kujul. Subjektiivselt kerge sügelus värske lööbe piirkonnas.

Esialgne diagnoos: pealiskaudne aktinaalne levitatud porokeratoos. Lümfomatoidse papuloosi eeldus lükati tagasi, kuna naastude pinnal puudusid hemorraagiad, haavandid ja koorikud. Diagnoosi selgitamiseks viidi läbi vasakpoolse sääreluu nahakahjustuse diagnostiline biopsia.

Histoloogilise uuringu tulemused. Hüperkeratoos. Juuksefolliikuli suus ja epidermise süvendid on sarveplaadi tüüpi parakeratotiline kolonn. Plaadi all olevad diskolatoossed epidermotsüüdid. Epidermaat on atrofiline. Basaalkihi rakkude Vacuolari düstroofia. Kollageeni uute kiudude dermise, ödeemi ja basofiilia papillaarkihis. Pinnavõrgu laevad laiendatakse, seinad paksenevad. Epidermaadi all infiltreerub difuusne, perivaskulaarne ja perifäärne histiolümfotsüütiline melanofaagide segu.

Järeldus: kliiniliste andmete morfoloogiline pilt vastab aktinaalsele levitatud parackeratoosile (joonis 1).

Ravi. Porokeratoosi iseloomustab krooniline aeglaselt progresseeruv, sageli asümptomaatiline kursus. Sellel dermatoosil puudub universaalne terapeutiline lähenemine. Haiguse tavapäraste vormide korral määratakse kosmeetiliste defektide esinemisel aktiinilise variandi puhul A-vitamiini pikaajaline tarbimine kombinatsioonis klorokiini, paiksete tugevatoimeliste kortikosteroidide, keratolüütikumide, väliste retinoidide, võimaliku krioteraapia, dermatobrasiooni, laser aurustamise teel.

Meditsiiniline Herald Lõuna-Venemaal

Joonis fig. 1. Patsiendi histoloogia

Joonis fig. 4. Enne töötlemist Joon. 5. 1 kuu pärast ravi

Olemasolevad andmed patoloogiliste muutuste kohta, mis viitavad keratiniseerumisprotsesside häirete esinemisele, apoptoosi nähtustele, dermise põletikuliste muutuste esinemisele, võimalikele immunoloogilistele muutustele autoimmuunkomponendiga võimaldasid meil PUVA teraapiat kasutada peamise raviviisina.

Standardset PUVA-teraapiatehnikat kasutati UVA kiirituslampidega lainepikkusega 320-400 nm, fotosensibilisaator oli oksoraani sees, 20 protseduuri jooksul. Tuleb märkida, et haiguse kulgemine ravikuuri keskel kiiritamise taustal suurenenud erüteemi vormis ja lööbe hemorraagilise komponendi ilmumine, mis põhjustas protseduuride ajutiseks katkestamiseks. PUVA-ravi jätkumine tõi kaasa kahjustuste täieliku lahenemise (joonised 3, 5). Seda komplikatsiooni tõlgendati kui dermatoosi enda reaktsiooni PU- t

VA-ravi, mitte patsiendi naha meetodi või individuaalse reaktsiooni rikkumine. Võib-olla viitasid sarnased komplikatsioonid paljudele autoritele järeldusele, et nad olid talumatud või vastunäidustatud PUVA-ravi kasutamisel porokeratoosi ravis. Ülaltoodud kliiniline juhtum näitab harva esineva dermatoosi diagnoosimise raskust mitme aasta jooksul, mis on tingitud patsiendi rahuldavast seisundist, haiguse healoomulisest kulgemisest ja PADP kliinilise pildi puudumisest kahjustuste lokaliseerimisega ja keha nahaga. Oluline diagnostiline väärtus sellistel juhtudel on morfoloogiline uuring. Sellise väärarenguga patsientide kliiniline järelevalve nõuab pahaloomulise transformatsiooni välistamiseks korduvaid diagnostilisi biopsiaid. Eriti huvipakkuv on PUVA-ravi kõrge kliiniline efektiivsus.

1. Fitzpatricki dermatoloogia kliinilises praktikas: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz ja teised; per. inglise keelest; kokku ed. Acad. A.A. Kubanova. - M: Kirjastaja Panfilova; BINOM. Teadmiste labor, 2012 -.T. 1. -2012. S. 482-486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Nahahaiguste diferentseeritud diagnoosimine ja ravi: Atlas viide. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 lk., Ill.

3. 3. Kliiniline dermatoloogia ja venereoloogia: 2 t / Ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Naha ja suguhaigused. Juhend arstidele. Alla ed. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovtsev. M., Medicine, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Mibelli porokeratoosi juhtum ühepoolse kahjustusega, Vestn. dermatool. ja venerool. - 2010. - №6. - lk.68-70.

6. Lapse dermatoloogia õpik. Toimetanud J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizu dermatoloogia õpik. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratoosi nahavähi kahjustused on vastuvõtlikud tundlikkusele nahavähile // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, lk 395-400.

Porokeratoos: haiguse liigid, sümptomid ja ravimeetodid

Naha haigused võivad olla nii omandatud kui ka kaasasündinud. Peale selle ei ole pärilikud vormid alati lapsepõlves ilmnevad, nii et keegi ei arva päris päriliku haiguse kohta pikka aega.

Porokeratoos on kaasasündinud nahahaiguste rühm.

Haiguse tunnused

Porokeratoosi pärsib autosomaalne domineeriv mehhanism. Mõned uurijad usuvad, et pärimine on sugu-seotud. Haigus võib avalduda nii lapsepõlves kui ka elus. Tuleb märkida, et porokeratoosi ägenemine ja ilming on seotud mõne negatiivse teguri toimega: immuunsuse vähenemine, immunosupressantide manustamine ja intensiivne ultraviolettkiirgus.

Porokeratoos on seotud epidermaalsete rakkude mutantsete kloonide paljunemisega, mis põhjustab UV kiirgust. Kahjustatud piirkondades moodustuvad erineva düsplaasiaga patoloogilised kloonid, mis on kiirguse suhtes tundlikumad ja paljunevad palju kiiremini kui tavalised naharakud.

Lööve esineb kõige sagedamini näol, kaelal, jalgadel, kätel ja suguelunditel. Kõigepealt ilmub tavaline papulatüüp, mis võtab aja jooksul iseloomulikuma välimuse - kõrgendatud servadega laigud ja atrofiline keskus. Histoloogilised uuringud võimaldavad tuvastada, et raku keskosas on parakeratotilisi rakke, epidermis ei ole selles kohas granulaarset kihti, naastu serva - dermisest rull, tuvastatakse põletikuline lümfotsüütide infiltratsioon. Väikesed veresooned on tavaliselt laienenud.

Poroketooside klassifikatsioon

Porokatoos jaguneb vastavalt kahjustuste arvule, nende lokaliseerumisele ja rühmitamisele.

• Mibelli porokeratosis on haiguse tüüpiline variant. Sel juhul ilmuvad üksikud vormid kõige sagedamini kätel ja jalgadel, harvem kehal. Esiteks ilmuvad sõjaväepapulid, mis omakorda omandavad pruuni või vasevärvi. Plekid on ebakorrapäraselt piiritletud, keskus on atrofiline, täppide servad on tõusnud - piir moodustab hornyrakkude padi. Haigus progresseerub aeglaselt, kuid see avaldub varases lapsepõlves. Vahel võib porokeratoosiga kaasneda küünte düstroofia, limaskestade kahjustused ja sarvkesta.
• Porokeratosis Reschigi - erineb klassikalisest versioonist lööve. Kõige sagedamini täheldati ka lastel. Mõlema vormi lokaliseerimine on sama.
• Hiiglane porokeratoos - ainuke fookus on suur - 10-20 cm läbimõõduga. Reeglina moodustub tahvel jalale. Peamine oht on tahvli pahaloomuliste kasvajate kalduvus.
• Aktiivsed pindmised porkeratoosid - levitatakse. Manifitseeritud palju küpsemas vanuses - 30-40 aastat. Foci on mitmekordne, väike - läbimõõduga 0,5–1 cm, esineb peamiselt keha avatud aladel. Kliiniline pilt langeb kokku Mibelli porokeratoosiga. Haigus on krooniline. Aja jooksul suureneb lööve, eriti suvel.
• Lineaarne - sarnane Mibelli porokeratoosiga, kuid haiguse fookus on mitmekordne ja lineaarne. Reeglina on neid täheldatud jäsemetes ja kehal, kuigi näo haavandilised kahjustused on kirjeldatud. Haigus avaldub lapsepõlves, kuid selle pärandi liik ei ole kindlaks tehtud. Selle oht on see, et lineaarsel vormil on kõrge pahaloomulisuse kalduvus.
• Akupressuur või palmik ja istmik - lööve ilmnevad peamiselt sõrmedel ja peopesadel, harvem jalgadel. See erineb teistest liikidest selles osas, et see on võrdsetel tõenäosustel kehaosades nii avatud päikesele kui ka suletud.
• Levitatud aktinoosne porokeratoos - sel juhul ilmub lööve esmakordselt peopesadele ja talladele ning viiakse seejärel kehasse.

Lisaks on vastavalt kliinilisele pildile 3 haiguste rühma:

• diskreetne vorm - tallal moodustub üks või mitu koonusekujulist vormi, mis on välimuselt väga sarnased tüükadele;
• retikulaarne - lööve moodustab mingi võrgu;
• levinud kahepoolne hüperkeratotiline.

Lokaliseerimine

Haiguse ilmingu lokaliseerimine on seotud haiguse vormiga. Kõige sagedamini ja kõigepealt ilmuvad naastud keha avatud aladel, kuna nende sõltuvus ultraviolettkiirgusest on ilmne. Siiski on erandeid.

• Niisiis on porokeratoos näol, kaelal, kätel ja jalgadel ilmselgelt põhjustatud päikesekiirte suurenenud tegevusest - need kehaosad ei ole peaaegu kunagi lähedal, eriti käed. Kuid genitaalidel ilmuvad naastud hiljem, kui haigus on piisavalt arenenud.
• Pinpokeratosisega on haigus tavaliselt piiratud ainult peopesade ja talladega.
• Sageli on ühel patsiendil mitmeid porokeratoosi vorme. Lisaks võib haigus areneda paralleelselt psoriaasiga, mis raskendab nii ravi kui ka diagnoosi.

Põhjused

Porokeratoos on pärilik haigus, seda on võimatu püüda. Kuid selle ilmingut ja teravust määrab väliste tegurite jõud:

• depressioon - stress ja kogemus toimivad nii paljude haiguste "vallandava vallandajana";
• immunosupressiivsed haigused - vähenenud immuunsus aitab kaasa patoloogiliste rakkude, sealhulgas naharakkude arengule. Immunosupressantidel on sama mõju;
• HIV-nakkus;
• ultraviolettkiirgusega.

Sümptomid

Haiguse märke määrab selle tüüp, mitte vanus.

• Haiguse mis tahes vormi jaoks on tahvli välimus. Erineva kuju ja suurusega on sellel ringikujuline kuju, see tähendab, et keskpunkt on süvistatud, nagu ta oli, ja sooned on tõstetud.
• Haridusega kaasneb reeglina tõsine sügelus, mis on oluline osa kaebustest.
• Tahvli moodustumine algab papulite ilmumisega. Viimane kasvab, tumeneb, võtab erilise ilme. Pärast selle eemaldamist naha atroofiad.
• Plaatide suurused varieeruvad üsna laias ulatuses. Kuid talladel on need peaaegu alati läbimõõduga - 1–3 mm läbimõõduga ning kätel ja jalgadel kasvavad nad 2–3 cm.

Diagnostika

Porokeratoosi diagnoos ei erine teistest nahahaiguste teistest diagnoosidest. Esmane järeldus võib saada tahvli visuaalse kontrollimise teel. On selgelt nähtav kooniline süvendus - keratiini invagineerimine, süvendi keskel on parakeratoolne veerg.

Kuid haiguse diferentseerimiseks viiakse läbi tüükad, lupus erüteematoos, seborrheic ekseem, seniilsed tüükad jne. See annab lõpliku vastuse.

Ravi

Haiguse ravi on ebaefektiivne, jääb kalduvus keraamiliste plaatide moodustumisele. Sümptomaatilistest märkidest on siiski võimalik vabaneda.

• Esiteks on ette nähtud A-vitamiin, päevane annus on 150 000 RÜ. Retinoidi tuleb võtta 2-6 kuu jooksul. Vitamiin aitab normaliseerida naha keratiniseerumise protsessi.
• Kui haigus kestab suurel alal, lisage kursusele etretinat - vähemalt 50–75 mg päevas mitu nädalat või kuud.
• Sügeluse ja ärrituse leevendamiseks ettenähtud salv - 5% fluorouratsiil, 0,1% kreem retinoehappega.
• Aktiinilise pororatoosi raviks on vajalik päikesekaitsetoodete kasutamine.

Plaatide eemaldamiseks kasutage mõningaid instrumentaalseid meetodeid:

• krüoteraapia - naastude külmutamine vedela lämmastikuga. Lihtne ja valutu meetod, eriti efektiivne suuremate kahjustuste korral. Kuid pärast naastu eraldamist on sageli ala, kus on atroofiline nahk;
• laserteraapia on tõhusam, kuna see tagab tume laigude ja armide puudumise pärast protseduuri;
• elektrokoagulatsioon on efektiivne väikese koguse ja väikese vigastusega. Elektrivoolu toimel langeb kuju välja;
• mõnel juhul on kortikosteroidide efektiivne sisseviimine nidusse.

Rakenda keratoosi ja rahva meetodite vastu.

Selles videos on näidatud porokatooside ja teiste haiguste krüokirurgia:

Haiguste ennetamine

Porokeratoos on pärilik haigus, nii et kõik ennetavad meetmed on jõuetud.

• Haiguse ägenemise ärahoidmiseks on vaja vältida päikesekiirgust, kui see on võimalik: kandke pika varrukaga riideid, kasutage foto kaitsevahendeid.
• Dieetis on soovitatav lisada A-vitamiini sisaldavad toidud, see on universaalne viis nahahaiguste vastu võitlemiseks.

Tüsistused

Mõned pororatoosi vormid on kalduvad pahaloomulistele kasvajatele. Muud sordid - pealiskaudne porokeratoos, see punkt ei kujuta ohtu tervisele ja elule.

Prognoos

Ravi kõrvaldab tõhusalt haiguse sümptomid, kuid haigusest ei saa vabaneda. Teatud meetmete järgimisel on pikka aega võimalik ilma ägenemiseta teha.

Porokeratoos on pärilik nahahaigus. Haiguse ägenemine ja ilming on seotud ultraviolettkiirgusega. Täiesti vabaneda haigusest ei õnnestu, aga sümptomite kõrvaldamiseks on täiesti võimalik.