Felty sündroom on

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, Ameerika arst, sündinud 1895) on reumatoidartriidi vorm, mida iseloomustab lisaks liigesekahjustustele neutropeenia ja splenomegaalia. Sündroomi kirjeldas esmalt Felty 1924. aastal.

Lühikese (1. A, lühike, 1957) kohaselt on Felty sündroomi täheldatud vähem kui 1% reumatoidartriidiga patsientidest (vt). Enamasti on 50-aastased ja vanemad naised haiged.

Etioloogia ja patogenees. Esinemismehhanism on keeruline ja pole täielikult mõistetav. Neutropeenia päritolu (vt leukopeenia) seostatakse mitme põhjusega. Ühest küljest võivad tsirkuleerivad immuunkompleksid, mis leidsid suurel hulgal Felty sündroomiga patsiente, häirida neutrofiilide funktsiooni, soodustades nende kiirendatud fagotsütoosi, peamiselt põrnas. Seda kinnitavad V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), kes leidis kaasamist neutrofiilide tsütoplasmasse, mis koosnes immunoglobuliinidest ja komplemendist. On võimalik, et selle protsessi peamist rolli mängivad spetsiifilised antikehad leukotsüütide, sealhulgas neutrofiilide suhtes, mis on leitud Felty sündroomiga patsientidel. Samuti eeldatakse, et neutropeenia tekkimisse kaasatakse humoraalsed ja rakulised tegurid, mis pärsivad leukotsüütide küpsemist luuüdis.

Kliiniline pilt. Felty sündroom tekib reumatoidartriidiga patsientidel reumatoidfaktori esinemisel reeglina (vt) keskmiselt 10 aastat haiguse algusest. Liigeste kahjustust iseloomustab klassikalise reumatoidartriidi tüüpiline polüartriit, peamiselt käte ja jalgade väikeste liigeste korral, mille raskusaste võib olla erinev.

Felty sündroomiga patsientidel esineb sageli reumatoidartriidi erinevaid süsteemseid ilminguid: nahaalused sõlmed, polüneuropaatia (vt neuropaatia neuroloogias), raske lihasroofia (vt lihasroofia), kiire kehakaalu langus, palavik, episkleroos (vt skleriit), generaliseerunud lümfitrauma., hepatomegaalia, polüseroos (vt), müokardiit (vt). Rohkem kui pooltel patsientidest ilmnevad Sjogreni sündroomi tunnused (vt Sjogreni sündroom). Leukotsüütide põhifunktsioonide vähenemine - fagotsütoos, kemotaksis, bakteritsiidne toime - selgitab selle sündroomiga nakkushaiguste suurenenud esinemissagedust.

Põrna suurus suureneb tavaliselt oluliselt (vt Splenomegalia), selle kaal on keskmiselt 4 korda suurem kui norm. Felty sündroom on võimalik ilma splenomegaaliata. Sündroomi arengu varases staadiumis võib leukopeenia olla varieeruv.

Diagnoos on lihtne. See asetatakse reumatoidartriidiga patsientidel neutropeenia ja splenomegaalia ilmnemise alusel. Leukopeenia avastatakse veres (vähem kui 2000 leukotsüüti 1 μl veres) ja neutropeeniat. Leukopeenia ja neutropeenia aste võib varieeruda. Punase luuüdi uuringus tuvastatakse enamikul juhtudel müeloidse hüperplaasia esinemine ebaküpsete vormide arvu suhtelise suurenemisega. Felty sündroomiga patsientidele on iseloomulik humoraalse immuunsuse rikkumine. Reeglina tuvastatakse seerumis reumatoidfaktorid kõrge tiitriga, hüpergammoglobuliinemiaga, eriti IgG ja IgM suurenemisega (vt Immunoglobuliinid). Sageli avastatakse tuumavastased antikehad, eriti anti-granulotsüütid, ringlevad vahepealsed immuunkompleksid. Immunofluorestsentsi meetodil (vt) leidub vere neutrofiilide puhul suuri inklusioone, mis koosnevad IgG-st, IgM-ist ja komplementist. Sellised inkubatsiooni ajal esinevad kanded ilmuvad doonorleukotsüütides, kui neid ravitakse eelnevalt Felty sündroomiga patsientide vereseerumiga.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müeloproliferatiivsete haigustega (vt), raske lümfadenopaatia - lümfoomide (vt lümfoom), sarkoidoosi (vt), tuberkuloosi (vt) ja hepatomegaaliaga - maksatsirroosiga (vt).

Ravi ei ole piisavalt arenenud. Felty sündroomi tekke korral kasutatakse kortikosteroide tavaliselt keskmise annusega (20-30 mg prednisooni päevas). Kuid annuse vähenemise korral arenevad reeglina leukopeenia ja neutropeenia. Kirjeldatud on liitiumsoolade eduka kasutamise juhtumeid, mis on võimelised leukotsütopüseesi stimuleerima. Lüüdi pikaajalise kasutamise tulemused Felty sündroomis on teadmata, ravimi kasutamine on kõrvaltoimete tõttu piiratud.

Raske neutropeenia, splenomegaalia ja sagedaste infektsioonidega patsientidel esineb splenektoomia (vt). Enamikul patsientidest põhjustab see veres leukotsüütide ja neutrofiilide taseme normaliseerumist, kuid mõnel patsiendil [umbes 24% vastavalt Rinolsi ülevaateandmetele] on operatsiooni toime ebastabiilne.

Selliste ainete, nagu kuldsoolad, D-penitsüülamiin ja tsütotoksilised immunosupressandid, kasutamise otstarbekust reumatoidartriidi ravis, mis on kõige tõhusam reumatoidartriidi ravis, ei lahendata, kuna need võivad põhjustada leukopeeniat. Kuid eraldi juhtudel leiti, et reumatoidartriidi aktiivsuse pärssimisega on need ravimid võimelised vähendama Felty sündroomi ilmingute tõsidust.

Prognoos on tõsine, eriti nakkushaiguste liitumise korral.

Ennetust ei arendata.

Bibliograafia: Nasonov V. A., At me-t in ja M. D. ja Speransky A. I. Sündroomi kliinilised ja immunoloogilised tunnused Felty, Ter. Arch., T. 52, nr 4, lk. 105, 1980, bibliogr.; Decker J. L. a. P 1 o t R.N. Eriti liigese reumatoidhaigus, raamatus: artriit ja sellega seotud tingimused, ed. autor D. J. Me Carty, lk. 470, Philadelphia, 1979; F 1 t A. R. Krooniline artriit täiskasvanud, seotud splenomegaalia ja leukopeeniaga, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, lk. 16, 1924; Kj-l e W. N. a. o. Reumatoloogia õpik, lk. 964, Philadelphia, 1981.

Felty sündroom: sümptomid ja ravi

Felty sündroom - peamised sümptomid:

• Liigesevalu
• Lümfisõlmede turse
• Suurenenud maks
• Laienenud põrn
• Kaalulangus
• Kõrge vererõhk
• Periartikulaarsete kudede puhitus
• Limaskesta silmade põletik
• Liigutuste hajutamine
• Veresoonte seinte hävitamine

Felty sündroom on raske reumatoidartriidi vorm. Selle määrab reumatoidartriidi, suurenenud põrna progresseerumine ja valgete vereliblede (valgete vereliblede) vähenemine patsiendi veres.

Haigus on haruldane, see mõjutab 1–5% patsientidest, kellel on diagnoositud reumatoidartriit. Felty sündroom on täiskasvanueas (kuni 50 aastat) domineeriv. Lastel on haruldane.

Etioloogia

Praeguseks on haiguse päritolu täpsed põhjused teadmata, kuid arstid uurivad selle etioloogiat. Haigus areneb ainult nendel inimestel, kellel on positiivne reumatoidfaktor.

Teadlased suutsid teada saada, et autoimmuunprotsess, mis toimub lümfisõlmede ja teatud organite osalusel, on muutumas peamiseks Felty sündroomi põhjuseks. Antikehad ja immuunkompleksid pärsivad luuüdi tööd ja valgeliblede normaalset tootmist.

Neutropeenia avaldub tugevas resistentsuses nakkustegurite mõjule, mis kehasse sisenemisel on väga raske ravida ja sageli võib aidata ainult põrna täielik eemaldamine.

On kindlaks tehtud mõned riskifaktorid, mis võivad põhjustada raske reumatoidartriidi teket:

• antikehade taseme muutus;
• kroonilise vormi haigused;
• agressiivne ja erossiivne sünoviit;
• positiivne test inimese leukotsüütide antigeeni suhtes;
• reumatoidartriidi liigeseväline areng.

Valgetel inimestel on Felty sündroom palju tavalisem.

Sümptomaatika

Felty sündroom esineb hävitava reumatoidartriidi taustal, kuid kahe haiguse paralleelne areng ei ole välistatud.

Felty sündroomi sümptomid on järgmised:

• splenomegaalia (põrna suurus suurenenud);
• hepatomegaalia (suurenenud maks);
• lümfadenopaatia (lümfisõlmede suuruse suurenemine);
• märkimisväärne kaalulangus;
• Sjogreni sündroomi kujunemine (sidekoe autoimmuunne süsteemne kahjustus koos sülje- ja pisaräärmete kaasamisega protsessi);
• sünoviit (liigeste turse ja hellus);
• liigeste paiknemine;
• vaskuliit (põletik, veresoonte seinte hävitamine);
• mononeuritis (eraldi närvi haigus, mis võib olla tingitud traumaatilistest vigastustest, vigastustest või liigese paiknemisest; tekib vaskuliit);
• jäsemete isheemia;
• pleuriit (pleura lehtede põletik);
• perifeerne neuropaatia (perifeerse närvikahjustuse tagajärjel);
• episkleriit (silma sklera väliskihi põletik);
• portaalhüpertensioon (suurenenud rõhk portaalveeni süsteemis).

Selle sündroomiga patsientidel on sageli täheldatud naha ja hingamisteede nakkushaigusi.

Diagnostika

Õige diagnoosi tuvastamiseks peab patsient pöörduma reumatoloogi poole, kes peab:

• läbi viia patsiendi põhjalik uurimine;
• küsige sümptomeid, mis häirivad patsienti;
• õppida krooniliste protsesside kulgu kehas;
• uurida haiguse ajalugu.

Kohustuslik arst määratakse üldise immunoloogilise vereanalüüsi, mõningate instrumentaalse diagnostika uuringute kaudu.

• müelogramm (luuüdi uuring);
• organite (eriti põrna) ja liigeste ultraheliuuring;
• radiograafia;
• kompuutertomograafia;
• magnetresonantstomograafia.

On vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoos, et välistada valediagnoosimise võimalus selliste haiguste korral:

Pärast kõigi vajalike laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste saamist suudab reumatoloog diagnoosida Felty sündroomi ja määrata kõige tõhusama ravi konkreetses olukorras.

Ravi

Felty'i sündroomi raviks on üks järgmistest võimalustest:

• kirurgilise sekkumise kasutamine;
• ravimeid.

Kirurgilist sekkumist määravad arstid ainult teatud olukordades, kui see on hädavajalik. Teostatakse splenektoomia - põrna osaline või täielik eemaldamine. Kirurgiline sekkumine toimub kõigi võimalike konservatiivsete meetodite ebaefektiivsusega.

Kahjuks ei kehti splenektoomia Felty sündroomi efektiivsete ravimeetodite kohta, sest 25% -l esineb retsidiiv kohe pärast operatsiooni. Vahelduvate infektsioonide esinemissagedus kehas ei vähene.

Mõnel juhul ei ole vaja midagi ette võtta. Spetsialiseerunud retseptid võivad olla suunatud reumatoidartriidi ravile. Sellised ravimid on ette nähtud:

Glükokortikosteroidid on efektiivsed ainult suurte annuste kasutamisel, kuna ebapiisav manustamine võib kaasa aidata retsidiivi tekkimisele. Siiski suurendab ravimi võtmine suurtes annustes suurema tõenäosusega infektsioonide tekkimist.

Spetsialistid arendavad jätkuvalt kõige tõhusamat ravi, sest ükski ülaltoodud meetoditest ei ole piisavalt tõhus ega saa takistada retsidiive.

Ennetamine

Hetkel ei ole arstid välja töötanud ennetusmeetmeid, kuid on mõned soovitused, mida tuleks haiguse vältimiseks järgida:

• füüsiliste terapeutiliste harjutuste läbiviimiseks;
• sa pead sööma tasakaalus;
• tuleb vältida hüpotermiat;
• püüdke vältida stressiolukordi;
• artriidi diagnoosimisel on vaja ravi alustada kohe;
• vajadus ravida nakkushaigusi õigeaegselt;
• halbadest harjumustest loobuma.

Prognoosid on pettumust valmistavad, sest ainult mõnel juhul saab Felty sündroomi täielikult ravida.

Kui arvate, et teil on Felty sündroom ja selle haiguse sümptomid, võib reumatoloog teid aidata.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Leukeemia (syn. Leukeemia, lümfosarkoom või verevähk) on neoplastiliste haiguste rühm, millel on iseloomulik kontrollimatu kasv ja erinevad etioloogiad. Leukeemia, mille sümptomid määratakse kindlaks selle spetsiifilise vormi alusel, toimub normaalsete rakkude järkjärgulise asendamisega leukeemiliste rakkudega, mille taustal tekivad tõsised tüsistused (verejooks, aneemia jne).

Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi) on patoloogiline protsess, mida iseloomustab pahaloomulise lümfoidkoe moodustumine. Sellel kasvajal on spetsiifiline histoloogiline struktuur. Lümfogranulomatoosi esineb kõige sagedamini lastel ja 20–50-aastastel patsientidel.

Eosinofiilia on keha seisund, kus veres diagnoositakse eosinofiilide arvu suhteline või absoluutne suurenemine. Selle tulemusena võivad need rakud infiltreeruda nende teiste rakkude poolt. Väärib märkimist, et eosinofiilia ei ole iseseisev haigus. See on mingi sümptom, mis näitab erinevate allergiliste, nakkuslike, autoimmuunsete ja muude patoloogiate olemasolu inimkehas.

Yersinioos on nakkushaigus, mida iseloomustab peamiselt seedetrakti kahjustus, samuti üldine kahjustus, mis mõjutab nahka, liigeseid ja teisi keha organeid ja süsteeme.

Toksoplasmoos on TORCH infektsiooni põhjustatud haigus. See haigus on raseduse ajal väga ohtlik, kuna nakkusi saab edastada emakas. Toksoplasmoosi sümptomid võivad olla väga erinevad: palavik, väsimus, lööve kehal, külmavärinad ja teised.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.

Felty sündroom

Felty sündroom on sümptomite kompleks, mis sisaldab sümptomite peamist triad: reumatoidartriit, splenomegaalia ja leukopeenia. Lisaks nendele sümptomitele kaasneb Felty sündroomi kulgemisega palavik, lihaste atroofia, pigmentatsioon ja haavandid jalgade nahal, polüserositis, polüneuropaatia, episkleriit, lümfadenopaatia, hepatomegaalia ja kalduvus nakkushaigustele. Felty sündroomi diagnoosimisel on määrava tähtsusega reumatoidartriidi ja laboratoorsete parameetrite ajalugu (Vene Föderatsiooni kõrged tiitrid, leukopeenia, neutropeenia, trombotsütopeenia jne). Felty sündroomi ravialgoritm hõlmab kortikosteroidide (liitium- või kuldsoolad, D-penitsillamiin) manustamist, plasma vahetust; splenektoomia.

Felty sündroom

Felty sündroom on reumatoidartriidi liiges-vistseraalse vormi sõltumatu variant, mis ühendab polüartriiti, leukopeeniat, laienenud põrna (splenomegaalia), naha pigmentatsiooni ja muid kliinilisi ja laboratoorseid märke. Felty sündroom areneb umbes 1-5% -l reumatoidartriidiga patsientidest. Iseseisvas nosoloogias erines haigus 1929. aastal. Patsientide hulgas on naised (soo suhe 3: 1) üle 40-50-aastased. Felty sündroom on reumatoloogias äärmiselt haruldane, seega on selle patoloogia etioloogia, patogeneesi, diagnostika ja ravi taktikas palju lünki.

Felty sündroomi etioloogiat uuritakse isegi vähem kui reumatoidartriiti. Teadaolevalt on sündroom HLA-DRw4-ga seotud haigus. Neutropeenia arengu mehhanismi selgitab asjaolu, et Felty'i sündroomiga patsientide kehas moodustuvad ringlevad immuunkompleksid rikuvad neutrofiilide funktsioone ja aktiveerivad nende fagotsütoosi, peamiselt põrnas. Seda kinnitab immunoglobuliinide (IgG, IgM) ja neutrofiilide tsütoplasmas sisalduva komplementi sisaldavate ladestumiste avastamine, samuti leukotsüütide (sealhulgas granulotsüütide vastased antikehad) spetsiifilised antikehad. Lisaks eeldab neutropeenia esinemine humoraalsete ja rakuliste immuunsuse faktorite osalemist, mis inhibeerivad leukopoeesi luuüdis.

Felty sündroomi sümptomid

Felty sündroom esineb seropositiivse reumatoidartriidiga (st positiivse reumatoidfaktoriga) patsientidel keskmiselt 10 aastat pärast liigesekahjustusi. Liigesümptomeid iseloomustab polüartriidi teke, kaasates esmalt väikesi käte ja jalgade liigeseid. Seda iseloomustab reumatoidartriidi olemasolu ja muud ilmingud: subkutaansed sõlmed, palavik, polüneuropaatia, amüotroofia, generaliseerunud lümfadeniit. Lisaks hõlmavad Felty sündroomi süsteemsed vistseraalsed kahjustused müokardiit, polüseroos, episkleriit, hepatomegaalia. Põrn puudutades tihe, valutu; selle suurus suureneb tavaliselt oluliselt ja selle kaal on keskmiselt 4 korda kõrgem.

Pooltel juhtudel areneb Sjogreni sündroom; võib tunduda pigmentatsiooni ja haavandite tekkimist jalgade nahal. Leukopeenia ja immuunsuse pärssimise tõttu on Felty sündroomiga patsientidel kalduvus nakkushaigusele: korduvad ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, kopsupõletik, korduv püoderma jne.

Felty sündroomi diagnoosimine ja ravi

Kliinilise diagnoosi aluseks on reumatoidartriidi ja splenomegaalia kombinatsioon. Üldist vereanalüüsi iseloomustab leukopeenia, neutropeenia, trombotsütopeenia, aneemia. Felty'i sündroomi vere immunoloogiline uuring näitab RF-tiitrid, tuumorivastaste antikehade (eriti anti-granulotsüütide AT), CIC-i, hüpergammaglobulinemia (suurenenud IgG ja IgM) olemasolu. Müelogrammi andmete kohaselt tuvastatakse luuüdi müeloidne hüperplaasia nihkega ebaküpsete rakuliste elementide suunas. Instrumentaalsete uuringute andmed (liigeste ultraheli, radiograafia, MRI ja CT) ei ole informatiivsed. Felty sündroomi tuleb eristada lümfoomidest, sarkoidoosist, maksatsirroosist ja hepatolienaalsest sündroomist.

Felty sündroomi tõhusa ravimise viiside leidmine jätkub. Praegu kasutatakse granulotsütopoeesi stimuleerimiseks liitiumpreparaate, kuid nende kasutamine võib põhjustada kõrvaltoimeid: treemor, tubulo-interstitsiaalne nefriit, hüpotüreoidism. Vahelduvate infektsioonide tekkimise riski vähendamiseks on soovitatav sisse viia granulotsütoosi stimuleeriv faktor. Antigranulotsüütide AT moodustumist blokeeriva ravi raames on näidatud glükokortikoidide, aluseliste ravimite (D-penitsillamiin, kuldsed soolad, metotreksaat) ja plasma vahetus. Raske leukopeenia ja splenomegaalia korral on näidustatud splenektoomia, kuid veerandil patsientidest, isegi pärast põrna eemaldamist, kordub neutropeenia. Felty sündroomi ennetamist ei ole välja töötatud; Prognoos on väga tõsine. Felty sündroom suurendab mitte-Hodgkini lümfoomide riski.

Felty sündroom

• Mis on Felty sündroom?
• Mis põhjustab Felty sündroomi
• Patogenees (mis toimub?) Felty sündroomi ajal
• Felty sündroomi sümptomid
• Felty sündroomi diagnoos
• Felty sündroomi ravi
• Millised arstid peaksid olema Felty sündroomiga nõu pidanud

Mis on Felty sündroom?

Felty sündroom on väga harvaesinev, selle kirjeldused kirjanduses on esitatud casuistry järjekorras. Lastel on see vähem levinud kui täiskasvanutel. Seega, alates A. R. Felty ajast (1929), pole selle sündroomi olemuse mõistmisele peaaegu mingeid olulisi täiendusi tehtud. Haigus esineb sarnaselt reumatoidartriidi liiges-vistseraalsele vormile, aga liigese sündroom on mõnevõrra pahaloomuline, nagu selles vormis. Sageli on esmalt vistseraalsed ilmingud. Üsna varakult, koos polüartriidiga või mõnevõrra hiljem, avastatakse laienenud põrn (paksu puudutusega, valutu). Aja jooksul võib see jõuda suurte suurusteni.

Mis põhjustab Felty sündroomi

Felty sündroomi põhjus ei ole teada. Mõnedel reumatoidartriidiga patsientidel võib see sündroom tekkida ja mõned mitte. Valgelibled moodustuvad luuüdis. Selle sündroomiga patsientidel moodustuvad luuüdis valged verelibled, vaatamata valgete vereliblede vähesele ringlusele veres. Need valged rakud võivad Felty'i sündroomiga patsiendi põrnas liigselt koguneda. See on eriti ilmne selle sümptomiga patsientidel, kellel on valged vereliblede vastu võitlevad antikehad.

Patogenees (mis toimub?) Felty sündroomi ajal

Anti-granulotsüütide antikehade tekkimine reumatoidartriidi vastu, HLA-DRw4 ekspressiooni sagedus väheneb. Tsütopeeniat selgitab hüpersplenism, kuid splenektoomia ei põhjusta ravi.

Felty sündroomi sümptomid

Mõnedel Felty sündroomiga patsientidel on sagedamini kui keskmine inimene infektsioonid, nagu kopsupõletik või nahainfektsioonid. Madala lümfotsüütide arvu tõttu vähene võime vastu põletikule on sagedaste nakkuste põhjuseks. Jalgade haavandite ilmnemine võib raskendada Felty sündroomi.

Varases staadiumis esineb leukopeenia (kuni 4–109 / l), granulotsütopeenia, aneemia, trombotsütopeenia, mida selgitab enamik autoritest hüpersplenismiga. Täpsemalt, neutrofiilid, mis on koormatud fagotsütoositud immuunkompleksidega, on põrnas suurenenud hävimise all. Põrna histoloogiline uurimine paljastab tselluloosi hüperplaasia, veresoonte ülevoolu ja siinuste, nekroosi piirkondade laienemise. Viimased on reumatoidartriidile iseloomuliku vaskuliidi tulemus.

Luuüdi haiguse arenenud staadiumis, granulotsüütide küpsemise pärssimine promüelotsüütide ja müelotsüütide staadiumis, küpse neutrofiilide arvu vähenemine, leidub plasmas rakkude arvu suurenemine.

Iseloomulikud tunnused on ka lümfisõlmede suurenemine (erineval määral), naha pellagroidpigmentatsioon avatud kehapiirkondades, progresseeruv kehakaalu langus, amüotroofia ja maksa suurenemine. Agranulotsütoosi tagajärjel võivad tekkida nekrootiline stomatiit, agranulotsüütiline tonsilliit, sepsis ja muud nakkushaigused.

Felty sündroomi tüsistused:
- Lõhenenud põrn
- Vahelduvad infektsioonid
- Portaalhüpertensioon seedetrakti verejooksuga.

Felty sündroomi diagnoos

Felty sündroomi diagnoosimiseks ei ole spetsiifilist analüüsi. Diagnoos põhineb kolmel ülalmainitud patoloogial. Enamikul reumatoidartriidiga patsientidest on nende veres antikehad.

Felty sündroomi ravi

Selle sündroomi ravi ei ole alati vajalik. Reumatoidartriiti ravitakse nagu tavaliselt. Korduvate infektsioonide, jalgade haavandite ja artriidi aktiivse vormi ravi hõlmab reuma ravimeid, nagu metotreksaat või asatiopriin. Raske infektsiooniga patsiente tuleb süstida iga nädala granulotsüütide kolooniat stimuleeriv tegur, mis aitab suurendada valgeliblede arvu. Põrna kirurgiline eemaldamine toimub samadel põhjustel, kuid seda ei ole veel hinnatud pikaajalistes uuringutes.

Põhivahendid mitte ainult ei vähenda artriidi kliinilisi ilminguid, vaid suurendavad ka vererakkude arvu:
- Kuldsoolad
- Metotreksaat 7,5-15 mg / nädalas
- Penitsilamiin.

Glükokortikosteroidid on efektiivsed suurte annuste korral, kui lülitatakse väikese annuse režiimile (1,0 '109 / l ja selle taseme säilitamine kolmel järjestikusel päeval, siis ravim tühistatakse. Kirjeldatakse ka RA ägenemise juhtumeid granulotsütoosivastava teguri taustal.

Felty sündroomi kirurgiline ravi.
Harvadel juhtudel, kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne, tehakse splenektoomia. Tuleb meeles pidada, et 25% patsientidest kordub neutropeenia pärast splenektoomiat. Flenesi sündroomiga patsientidel ei vähenda splenektoomia põletikuliste infektsioonide esinemissagedust.

Stilla ja Felty'i haigus: diagnoosimine, ravi ja see, mis neid ühendab

Haiguste päritolu ja patogenees

Need reumatoidartriidi sündroomid, samuti klassikaliselt voolav vorm, on krooniline autoimmuunne põletikuline protsess, mis mõjutab sidekoe. Need avalduvad liigeste ja liigeste liigese kahjustustena.

Polüartriidi spetsiifiliste vormide kujunemiseni viivaid põhjuseid ei ole täielikult teada, võimalikud etioloogilised tegurid on:

• geneetiline eelsoodumus. Kõigi reumatoidartriidiga patsientidel on geneetiline tundlikkus immunoloogilise reaktiivsuse halvenemise suhtes. On tõestatud, et teatud antigeenide olemasolu histokompatibreerimissüsteemis HLA DR1,4, DW4,14 patsientidel suuremas osas juhtudest põhjustab haiguse kui nendel, kes ei ole neid antigeene pärinud. Felty haigusega patsientidel avastatakse sageli HLA DRW4;
• nakkusetekitajad. Paljudel patsientidel on leitud Epstein-Barri viiruse antikehade tiitrite suurenemist ja haiguse kliinilisi ilminguid. Retroviirused, punetiste viirused, uitomegaloviirus, mükoplasma, herpesviirus võivad muutuda haiguse arengu etioloogilisteks teguriteks;
• seotud haigused (nasofarüngeaalne infektsioon, kaasasündinud sidekoe düsplaasia, osteo-liigesüsteemi defektid)

Haiguse patogeneesis mängib otsustavat rolli autoimmuunne põletik: immuunsüsteemi rakud toodavad suurtes kogustes rakke, mis aitavad kaasa oma sidekoe hävitamisele, toetades põletikulisi muutusi organismis. Need muutused, mis võtavad kaua aega, põhjustavad nii liigesed kui ka siseorganid.

Stilla tõbi

Reumatoidartriidi erivorm, mis esineb peamiselt alla 16-aastastel lastel ja 16-35-aastastel täiskasvanutel. Isikud ja naised on patoloogiaga võrdselt mõjutatud. Selle sündroomi esinemissagedus: 1 inimene 100 000 elaniku kohta.

Sümptomaatika

Selle patoloogia sagedased sümptomid on:

1. Palavik. Kehatemperatuur tõuseb 39 ° C-ni ja kõrgemale, päevasel temperatuuril “küünlad”, mille järsk tõus ja sellele järgnenud kraadide vähenemine, rikkalik valamine higistamine, külmavärinad võib täheldada mitu korda. Selline riik äratab patsiendi, ta tunneb teravat nõrkust, võib keelduda söömisest, joomisest, kõrgel temperatuuril taustal. Palavikuline sündroom võib püsida juba mõnda aega.
2. Lööve Kehal, reied, õlad, harvem - nägu ilmuvad lööve punaste täppide, papulite kujul. Laigud ei tõuse üle naha, nad on tasased, nende varju on helepunast kuni helepunani. Ja nad ilmuvad palaviku taustal ja hakkavad kehatemperatuuri normaliseerumisega kaduma. Selline lööbe ootamatu ilmumine / kadumine ei ole patsientidele alati märgatav, mistõttu haiguse diagnostiline pilt muutub raskeks. 28% patsientidest on elemendid kõrgendatud naha kohal, lokaliseeritud nahavigastuse või kompressiooni kohtades, sügelus.
3. Artikulaarsed kahjustused. Haiguse alguses võib mõjutada ainult ühte liigest, kuid debüüt võib avalduda ka polüartriidina. Patoloogia edenedes on põletikulises protsessis kaasatud üha rohkem liigesepindu. Kõige sagedamini on tegemist randme, karpaal-metaarpalli, pöia, õlaga, puusaliigestega. Tüüpiline lokaliseerimine, mis eristab seda sündroomi teistest patoloogilistest seisunditest, on käe distaalsete interkalangeaalsete liigeste kahjustamine. Reeglina ei ole see haigus noorel vanusel iseloomulik teistele reumatoloogilistele tingimustele. Still'i tõve korral võivad ka emakakaela piirkonna seljaaju liigesed olla põletikulised, patsiendid võivad kaela pöördumisel tekitada valu, piirates liikuvust. Artikulaarsed põletikulised kahjustused pooltel patsientidest muutuvad kroonilisteks, liikudes järk-järgult edasi ja halvenesid motoorseid funktsioone, luu hävimist ja anküliosi. Ülejäänud patsientide poolel on liigese sündroom looduses vahelduv, valu, haigusseisundite liikuvuse piiramine esineb ainult haiguse ägenemise ajal, neid häiritakse 5-7 päeva, pärast mida paraneb ja kehaline aktiivsus taastub.
   • Sagedased valu põletikuliste liigeste ümbruses, lihasvalu võib jõuda suure intensiivsusega, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite poolt halvasti leevendada, põhjustada märkimisväärset ebamugavust ja piirata patsientide aktiivsust.
4. Lümfisõlmede põrnad, põrn, maks. 70% patsientidest, kellel esines Still'i tõve debüüt, esineb lümfisõlmede, tavaliselt emakakaela kahjustus, kuid ka teised lümfisõlmed võivad kannatada: okulaarne, submandibulaarne, südamelihane, sublaviaalne, kubemeosa.
   • nad on laienenud, mobiilsed, valulikud, mitte joodetud ümbritsevatesse kudedesse, nende kohal olev nahk ei ole põletik. Kirjeldatud atüüpiliste sümptomite puhul: valulikkus, naha tihedus, arst peab alati konsulteerima onkoloogiga. Need sümptomid ei ole iseloomulikud Still'i haigusele ja seda on vaja otsida teist haigust;
   • maksa ja põrna laienemine - selle haiguse sagedased tunnused, laienenud elundite meditsiiniline termin on hepatosplenomegaalia.

1. Kurguvalu. Enamikul patsientidel, kes on haiguse alguses enne liigeste sündroomi, lööbeid ja muid iseloomulikke nähtusi, kurguvalu, ilmneb limaskestade kerge hüpereemia. Valu võib olla väike, mõõdukas intensiivsus ja võib avalduda pideva tugeva põletustunni vormis.

Still'i haiguse alguse seos katarraalsete ilmingutega ja tonsilliidi kliinikuga, samuti enamiku tsütomegaloviiruse, punetiste viiruse, Ebstein-Barri patsientide avastamisega kaasneb haiguse päritolu nakkusliku teooria sõlmimine.

Harvaesinevad, kuid haruldased, kuid endiselt olemas olevad Still'i tõve sümptomid on järgmised:

• müokardiit on südame lihaskihi põletik, kus on valu rinnus, südame töö katkestused, südamepekslemine;
• entsefaliit - meningide põletik;
• glomerulonefriit - neerukahjustus valgu ja verega uriinis;
• serositis (eksudatiivne pleuriit, perikardiit kerge efusiooniga). Pleuriit kliinilise haiguse taustal on arstid sageli segatud kopsupõletiku sümptomitega, sest patsiendil on õhupuudus, köha kõrge kehatemperatuuri taustal.

Arvestades erinevaid kliinilisi ilminguid, on ilmne, et Still'i haigust ei ole kerge diagnoosida: seda võib varjata mitmesugusteks sarnasteks tingimusteks kliinilises praktikas. Sageli ravitakse ikka veel haigusega patsiente "sepsise" raviks massiivsete antibiootikumiravi kursustega või tehakse kindlaks üldtuntud päritoluga palaviku diagnoos. Reeglina tuvastatakse see sündroom, välistades kõik võimalikud sarnased kliinilised tingimused, samuti laboriuuringute andmete põhjal.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid on abiks reumatoloogide abiga Still'i sündroomi loomisel.

Sümptomite diagnoos

Sümptomite kahtluse korral on olemas programm liigeste patoloogiaga patsientide uurimiseks.

See sisaldab:

1. Kliiniline uuring (anamneesi kogumine, liigeste iseloomu ja lokaliseerimise selgitamine, nende kuju uurimine, aktiivsete ja passiivsete liikumiste maht, naha temperatuur liigeste kohal).
2. Vere ja uriini üldine analüüs.
3. Vere biokeemiline uuring.
4. Vereanalüüs RF-le.
5. Immunogramm
6. X-ray liigeste.
7. Immunogramm

Still-haigusega patsientidel on järgmised muutused diagnostilistes indikaatorites:

• kiirendatud ESR, aneemia;
• leukotsüütide suurenemine 10 kuni 50 × 10 / l, trombotsüütide taseme langus;
• vere puudumine Vene Föderatsioonis;
• biokeemilises analüüsis: suurenenud C-reaktiivne valk, düsproteineemia;
• röntgenogrammil on näha periartikulaarse osteoporoosi märke, liigese ruumi kitsenemist, marginaalset erosiooni, subluxatsioonide või liigesepindade dislokatsioonide teket rasketel juhtudel - luukoe või anilose hävitamist.

Ravi

Pärast diagnoosi määramist määrab reumatoloog patsiendile ravi. Ravi soovitatakse, võttes arvesse iga konkreetset juhtumit, haiguse tõsidust, haiguse ägeda või kroonilise staadiumi ning nendega seotud haigusi.

Põletikulise protsessi leevendamiseks liigestes määratakse ägeda perioodi jooksul NSAIDide (indometatsiin, diklofenak, meloksikaam), GCS väikeste annuste (medrol, prednisoloon, deksametasoon) hulgast ravimid. Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, Still'i tõve raskete vormide mõju puudumisel võib olla soovitatav kasutada pulmonaarset ravi hormonaalsete ravimitega: metüülprednisolooni suuri annuseid (vähemalt 1 g) manustatakse intravenoosselt (mitte vähem kui 1 g) üks kord päevas kolm päeva.

Pikkade perioodide puhul on Still'i tõve puhul ette nähtud põhilised ravimid: tsütostaatikumid, D-penitsillamiin, kuldpreparaadid.

Pärast ägenemise leevendamist, kehatemperatuuri normaliseerumist, patsientidele võib soovitada füüsilist teraapiat, liigesfunktsiooni taastamiseks masseerida, parandada jäsemete vereringet. Klassid tuleks läbi viia füsioteraapia spetsialisti juhendamisel.

Felty tõbi

Teine erivorm, mis esineb ainult 1% juhtudest reumatoidartriidi all kannatavate patsientide seas, tuvastatakse peamiselt üle 40-aastastel naistel. Meestel on see 5 korda vähem levinud. Enamikul juhtudel ilmnes suhe HLA antigeeniga DRW4, mis viitab haiguse pärilikule olemusele.

Mõnedel seropositiivse reumatoidartriidi all kannatavatel patsientidel võib pärast 7... 10 aastat tekkida Felty tõbi, mis hõlmab mitte ainult liigesed, vaid ka vistseraalsed muutused. Ühes muus juhtumite osas on Felty'i haigus sõltumatu patoloogia.

Sümptomaatika

Eraldi haiguse vormis võimaldas Felty'i haigus välja tuua ebatüüpilise kliiniku, sealhulgas järgmised sümptomid:

• polüartriit;
• leukopeenia (leukotsüütide vähenemine veres);
• splenomegaalia (põrna laienemine).

Leukotsüütide, nimelt neutrofiilide vähenenud tase on tingitud keha autoimmuunreaktsioonidest, mille tulemusena tekivad neutrofiilide vastased antikehad, mis neid hävitavad. Sellise leukotsüütide supressiooni tagajärjeks on selliste patsientide äärmiselt sagedased nakkusohtlikud põletikulised protsessid, mis tahes nakkused (ARVI, püoderma) nõrgenenud keha külge ja toimivad Felty tõve ägenemise vallandajana.

Liigeste kahjustus esineb tavaliselt raskes vormis, käte ja jalgade väikesed liigesed on põletikulises protsessis sagedamini kui teised. Patsiendid kaebavad tugeva valu, turse ja punetuse pärast haigetel liigestel, hommikune jäikus, liigeste sündroomi ägenemine sageli kehatemperatuuri tõusu korral. Lühikese aja jooksul võivad tekkida destruktiivsed protsessid, liigeste kuju ja konfiguratsioon, reumatoidsed sõlmed ja jalgade ja käte neuroloogilised häired paresteesiate ja polüneuropaatiate kujul. Põlve- või pahkluu liigeste lüüasaamisega võivad tekkida troofilised haavandid või amüotroofia.

Põrna suurus suureneb korduvalt ja kergesti palpeeritud patsientidel läbi eesmise kõhuseina, samal ajal kui see on valutu, üsna tihe, paksu.

See triad on kohustuslik sümptom, mis esineb patsientidel. Lisaks ülaltoodud muutustele on Felty'i haiguse väga sagedased kliinilised ilmingud järgmised:

• naha pigmentatsioon (eri kuju ja suurusega tumedate täppide ilmumine keha avatud piirkondades);
• suurenenud maks (hepatomegaalia);
• lümfadeniit;
• müokardiit;
• episkleriit;
• polüserositis.

Eespool nimetatud mitmete sümptomite ilmnemine liigese sündroomi taustal nõuab konsulteerimist reumatoloogiga eesmärgiga välistada Felty tõbi.

Diagnostika

Kinnita haiguse diagnoos Felty aitab uurimisel saadud järgmisi andmeid:

1. KLA: leukotsüütide taseme langus, aneemia, ESR kiirenemine.
2. Vene Föderatsiooni seerumis tuvastamine suurtes krediitides. See on üks tähtsamaid diagnostilisi kriteeriume! Ilma RF puudub haigus.
3. Immunogramm: neutrofiilide vastaste antikehade tuvastamine - antigranulotsüüt AT.
4. Liigete roentgenogramm, liigeste ultraheliuuring, CT-skaneerimine, MRI - ei ole informatiivsed ja neil ei ole selgeid, väljendunud märke, mis teevad diagnoosi ainult nende meetodite alusel.

Kui patsiendi vereringes on kõrge tiitriga RF, on olemas polüartriit, madal valgeliblede arv ja laienenud põrn - on olemas igasugune põhjus Felty haiguse diagnoosimiseks. Selle sündroomi diferentsiaalne diagnoos tuleb läbi viia lümfoomide, hepatolienaalse sündroomiga.

Haiguse ravi

Felty haiguse adekvaatse ravi meetodeid arendatakse veel välja. Patoloogia põhiravi on sama kui teised reumatoidartriidi vormid: metotreksaat, kuldsed ravimid, D-penitsillamiin.

Leukotsüütide tootmise stimuleerimiseks on soovitatav kasutada liitiumpreparaate, kuid neid ei ole sageli ette nähtud, kuna neil on märkimisväärsed kõrvaltoimed teiste organismi organite ja süsteemide suhtes (ravimitel on negatiivne mõju neerudele, kilpnäärmele, närvisüsteemile).

Praktiliselt soovitatakse kõigil diagnoositud Felty haigusega patsientidel võtta mõõdukates annustes glükokortikosteroide (medrol, prednisoon).

Tänu immuunsüsteemi tugevale pärssimisele ja nakkushaiguste vastu võitlemiseks vajalike valgete vereliblede puudumisele peaks Felty haigusega patsient vältima rahvahulka, avalikke kohti, eriti sügisel-talvel-kevadel hingamisteede infektsioonide tõusu ajal.

Seropositiivse reumatoidartriidi õigeaegne diagnoosimine, piisav toetav ravi ei võimalda haiguse arengut Felty sündroomi tekkega.

Kuidas ilmneb Felty sündroom ja kuidas seda ravida?

Felty sündroom on äärmiselt raske patoloogia. Selle häire korral on patsiendil leukopeenia, splenomegaalia ja reumatoidartriidi tunnuseid. See haigus on kompleksne sümptomite kompleks, nii et paljud inimesed, kellel on selle haigusega diagnoositud, ei saa kohe aru saada, mis see on ja millised tagajärjed patoloogial võib olla. Kõige sagedamini avastatakse patoloogia üle 50-aastastel naistel ja lastel väga harva.

Patoloogia põhjused

Felty sündroomi ilmnemise täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Kõige sagedamini tuvastatakse positiivse reumatoidfaktoriga inimestel patoloogia.

Eksperdid usuvad, et haigus on autoimmuunse iseloomuga. See areneb siis, kui reumatoidse patoloogiaga eelsoodumusega patsiendi keha hakkab tootma antikehi, mis mõjutavad luuüdi kudede ja valgeliblede toimimist. Need vere elemendid moodustuvad ka luuüdis, kuid nende vereringes ringlus on äärmiselt madal, kuna need kogunevad põrnas ja mõnes muus organis.

Hoolimata asjaolust, et Felty sündroomi täpset etioloogiat pole veel kindlaks tehtud, tuvastavad teadlased mitmeid tingimusi, mis võivad olla selle haiguse ilmnemise tõukejõuks. Nende hulka kuuluvad:

• erosive sünoviit;
• mis tahes etioloogiaga antikehade kontsentratsiooni vähendamine;
• krooniliste ja ägedate infektsioonide esinemine;
• kroonilised endokriinsed haigused;
• kiirguse mõju.

Sageli täheldatakse selle patoloogia ilmnemist inimestel, kellel on leukotsüütide antigeeni suhtes positiivne testitulemus. Lisaks diagnoositakse Felty sündroomi kujunemist sagedamini reumatismi liigeseväliste ilmingutega patsientidel.

Iseloomulikud sümptomid

Felty sündroomi kliinilised sümptomid ilmnevad enamasti umbes 10 aastat pärast reumatoidartriidi liigeskahjustusi. Patoloogiline seisund ilmneb jalgade ja käte väikeste liigeste äärmiselt agressiivse kahjustusega. Liiged on tugevalt deformeerunud, sidemeid häiritakse. Subluxatsioonid on võimalikud. Kiire atroofia lihaskiud. Suured liigesed on harva mõjutatud.

Lisaks ilmnevad järgmised reumaatilise protsessi tunnused:

• palavik;
• generaliseeritud lümfadeniit;
• intensiivne valu sündroom;
• üldine nõrkus;
• amüotroofia;
• nahaalused sõlmed.

Felty sündroomi progresseerumisega suureneb patsientidel polüneuropaatia sümptomid. Enamikul patsientidel on müokardiit. Sageli on olemas portaalhüpertensioon. Lisaks ilmneb sündroomi progresseerumisest episkleriidi ja polüserosiidi sümptomid. Haigusega kaasneb hepatomegaalia poolt väljendatud maksakahjustus.

Selle sündroomi tekkimisega kaasneb alati splenomegaalia, s.t. põrna laienemine valgete vereliblede kogunemise taustal. Põrn muutub tihedaks. Keha suurus võib olla tavalisest 4 korda suurem. Umbes pooltel patsientidest on jalgade nahal pigmentatsioon ja ulatuslikud haavandid.

Võib esineda isheemia ja jalgade gangreen. Mõnedel patsientidel on vaskuliit, see tähendab veresoonte seinte põletik ja hävimine. Sageli kaasneb selle sündroomi tekkega sidekoe põletik ja endokriinsete näärmete rikkumine.

Lisaks põhjustab see sündroom mõnedel patsientidel sagedasi pleuriidi ja kopsupõletiku juhtumeid. Haiguse kulgu võib komplitseerida põrna, amüloidoosi ja seedetrakti massilise verejooksu purunemine. See seisund ähvardab patsiendi elu.

Diagnostilised meetodid

Täpseks diagnoosimiseks on vajalik patsiendi põhjalik uurimine ja põhjalik uurimine reumatoloogi ja mitme muu kitsama eriala arstiga. Vaja on üldisi ja biokeemilisi vereanalüüse. Lisaks on immunoloogiline uuring. Tehke kindlasti järgmised instrumendiuuringud:

• müelogramm;
• radiograafia;
• Põrna ja liigeste ultraheli;
• CT

Sageli on plaanis MRI-skaneerimine anda täpset teavet patsiendi seisundi kohta. Võib ette näha koe biopsia.

Meditsiinilised sündmused

Felty sündroomi spetsiifilist ravi ei ole välja töötatud. Selles patoloogilises seisundis on ette nähtud standardravi, mida kasutatakse reumatoloogiliste haiguste raviks.

Selliste põhiliste ravimite kasutamine on ette nähtud liigeste iseloomulike ilmingute mahasurumiseks ja valgete korpuste arvu suurendamiseks veres:

Selles patoloogilises seisundis on positiivse tulemuse saavutamiseks vajalik glükokortikosteroidide kasutamine suurtes annustes. Sageli on see haigus ette nähtud ka liitiumpreparaatide valmistamiseks. Kui ilmnevad nakkuslike tüsistuste tunnused, määratakse antibiootikumid. Patsiendi seisundi parandamiseks võib määrata plasmafereesi.

Selle haiguse käigus täheldatud liigeste häirete taastamise osana määratakse patsientidele füsioteraapia, massaaž ja treeningteraapia.

Kui põrna tugev laienemine põhjustab patsiendil tõsist ebamugavustunnet, võib olla soovitatav splenektoomia ehk elundi eemaldamine. Ligikaudu 75% patsientidest võimaldab põrna eemaldamine oluliselt paraneda. Ülejäänud, isegi pärast splenektoomiat, esineb haiguse ägeda kulgemise ägenemisel.

Ägenemise ohu vähendamiseks on vaja vältida hüpotermiat ja ravida kõiki nakkushaigusi õigeaegselt arsti järelevalve all, samuti tuleb järgida spetsiaalset dieeti. Nõuab tubaka ja alkoholi täielikku loobumist.

Prognoosid

Felty sündroomi kujunemine on eriti ohtlik patsiendi tervisele ja elule. Liigeste hävimine ja isheemilise koe kahjustused selles patoloogilises seisundis on sageli patsiendi puude põhjuseks. Prognoos halvendab sekundaarse infektsiooni liitumist, kuna suurte alade ja sepsise nekroosi tekkimise tõenäosus on suur.

Lisaks peetakse selle sündroomi ilmnemist reumatoidartriidis äärmiselt ebasoodsaks, kuna see seisund soodustab mitte-Hodgkini lümfoomi arengut. Suhteliselt soodsat prognoosi täheldatakse ainult juhul, kui pärast sihtravi ei täheldatud kordusi.

Mis on Felty sündroom ja millised on terviseohud

Reumatoidartriidi üheks komplikatsiooniks on Felty sündroom. Patoloogilist kõrvalekallet täheldatakse 1% selle haiguse all kannatavatest patsientidest.

Üldine teave

Haigus registreeritakse kolme kahjustuse vormis:

1. Splenomegaalia - laienenud põrn;
2. Valge keha väike arv vereringes;
3. Reumatoidartriidi korral.

Patoloogia Felty ei ole tavaline haigus. Selle kirjeldus meditsiinilises kirjanduses on näide haruldaste ebanormaalsete kõrvalekallete vormidest. Täiskasvanueas on haigus tavalisem kui lapsepõlves. Aja jooksul ei teinud selle avastaja (eelmise sajandi 30. aasta) haiguse kirjelduses olulisi muudatusi ja täiendusi.

Patoloogia sümptomaatilised ilmingud sarnanevad reumatoidartriidi vistseraalsele-liigesele vormile, kuid neid iseloomustab protsessi madalamate pahaloomuliste kasvajate määr. Esmased sümptomid tulenevad vistseraalsetest ilmingutest.

Polüartriidi varases staadiumis esineb põrna suurenemine - selle kõvenemine ja valulike tunnete puudumine. Aja jooksul võib keha saavutada märkimisväärse suuruse.

Etioloogilised omadused

Patoloogiline protsess on kuni lõpuni uurimata, peamised Felty sündroomi allikad on teadmata. Mõnel patsiendil tekib enamuse puhul tagasilükkamise sümptomid. Spetsialistid teavad ainult haiguse teket, kuid mitte selle tausta.

Haigus kulgeb järk-järgult, järk-järgult:

• Luuüdi sees toimub valgeliblede moodustumine;
• Sellisel juhul märgitakse nende ebaoluline jaotus;
• Liiga suur hulk elemente ja ebaoluline ringlus põhjustavad nende paiknemise põrna piirkonnas.

Elemendid aktiveerivad aktiivselt vererakke, mis põhjustab mõnede rakkude arvu vähenemist ja teiste rakustruktuuride olulist suurenemist.

Sümptomaatilised ilmingud

Sümptomeid otseselt näitavad tunnused puuduvad. Individuaalsed kahtlused on põhjustatud sagedastest nahatüübi või kopsupõletiku infektsioonidest, mis on tavalisemad kui mis tahes tervetel inimestel.

Lümfotsüütide madala sisalduse tõttu kõrvalekalle. Vajalike elementide puudumine viib keha resistentsuse vähenemiseni erinevate põletikuliste protsesside ja infektsioonide edasise esinemise suhtes. Rasked kliinilised juhtumid ilmnevad alumiste jäsemete haavandumise tõttu.

Esitatakse Felty anomaalia sümptomaatilised ilmingud:

• Leukopeenia varane areng - lümfotsüütide arvu langus;
• Trombotsütopeenia ja granulotsütopeenia areng;
• Aneemiliste seisundite teke;
• Põrnas kogunevate neutrofiilide hävitamine.

Keha diagnostiliste uuringute läbiviimisel ilmnes mõnel juhul tselluloosi hüperplaasia. Veresooned on olulisel määral verega täidetud, nende luumenid on oluliselt laienenud, määratakse teatavad nekroosi piirkonnad. Kudede struktuuride suremine toimub vaskuliitide taustal - reumatoidartriidile omased kõrvalekalded.

Patoloogilise protsessi edasise progresseerumisega avastatakse diagnoos neutrofiilide rakkude moodustumisega seotud peamiste struktuuride küpsemise protsessis.

Muutused luuüdi tervises põhjustavad küpsete neutrofiilide mahu vähenemist.

See funktsioon on suure hulga plasma rakkude põhjuseks.

Laienenud lümfisõlmed näitavad kaudselt Felty sündroomi, kuid võivad olla teiste ebanormaalsete seisundite ilming. Esitatakse haiguse sekundaarsed sümptomid:

• Patsiendi maksimaalne kaalukaotus - normaalse igapäevase toitumise korral;
• Pigmentatsioonipaikade esinemine nahapinnal;
• Amüotroofia - progresseeruv lihaste kadu;
• Maksa suuruse muutused;
• Stomatiidi nekrootiline proov;
• Septikud kahjustused.

Ravi meetodid

Patoloogilise protsessi jaoks puudub konkreetne ravi. Põhihaigus (reumatoidartriit) nõuab standardravi.

Korduvate infektsioonide, alumiste jäsemete haavandumise ja artriidi aktiivse vormi korral määratakse patsientidele reumatoidhaiguste vastased ravimid. Ravi viiakse läbi metotreksaadiga, asatiopriiniga, Metodzhektomiga, Trexaniga, Evetrexiga.

Keerukate nakkuslike protsessidega patsiendid on ette nähtud süstimiseks ravimitega, mis stimuleerivad granulotsüütide kolooniaid. See funktsioon võimaldab teil suurendada valgete vereliblede mahtu. Põrna kirurgiline ekstsisioon toimub samadel põhjustel - uuringutes ei ole antud tüüpi sekkumisi hinnatud.

Võib kasutada artriidi sümptomaatiliste ilmingute mahasurumiseks ja vajalike rakuvormide arvu suurendamiseks:

Glükokortikosteroidirühma ravimid omavad vajalikku efektiivsust maksimaalsetes lubatud annustes. Süstitud ainete mahu vähendamisel on haiguse ägenemine ja negatiivsete ilmingute süvenemine. Felty'i sündroom ja nende ravimite šokkdoosid võivad tekitada vahelduvate nakkuslike protsesside riski.

Granulotsütostimuleeriv faktor on kasulik tingimusel, et tekivad neutropeenia ja vahelduvad nakkushaigused. Soovitatav on annuste 5 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas, mõne nädala pärast on lubatud esialgsete mahtude kahekordistamine.

Kui saavutatakse vajalik neutrofiilide sisaldus vereringes ja positiivne tulemus säilib kolm päeva, tühistatakse ravim. Eliminatsiooni juhtumeid on kirjeldatud meditsiinilises kirjanduses - granulotsüütide stimulaatori kasutamisel täheldati reumatoidartriidi ägenemist.

Felty'i sündroomi kirurgiline sekkumine on ette nähtud soovitud efektiivsuse täieliku puudumise korral (konservatiivse ravi ajal). Patsientidele määratakse splenektoomia, mis ei vähenda haiguse infektsioonide tüsistuste esinemissagedust. Neljandiku patsientidest areneb neutropeenia - operatsiooni taustal.

Võimalikud tüsistused ja ennustus

Probleemi pikaajaline hooletus võib tekitada:

1. Põrna koe terviklikkuse rikkumine;
2. Siseorganite septilised kahjustused;
3. Mürgine mürgistus - käimasoleva immunosupressiivse ravi tulemusena;
4. Portaalhüpertensioon;
5. Seedetrakti spontaanne verejooks sfäärilise regeneratiivse maksa hüperplaasia taustal.

Enamikul juhtudel on Felty sündroom asümptomaatiline ega kujuta endast reaalset ohtu patsientide tervisele. Mõningatel juhtudel kaasneb patoloogilise kõrvalekaldega ohtlikud infektsioonid - naha ja kopsu kahjustusega.

Patoloogia Felty on haruldane mitmete haiguste tüsistus, mis on patsientide seas haruldane. Sümptomaatilise ravi eiramine ja kvalifitseeritud abi andmisest keeldumine võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Haiguse esmaste nähtude ilmnemine nõuab reumatoloogiga konsulteerimist koheselt. Patoloogilise protsessi õigeaegne diagnoosimine ja kinnitamine väldib põrna terviklikkuse ja edasise surma rikkumist.

Enamik eksperte väidab, et ravi suurim efektiivsus on registreeritud splenektoomia - kahjustatud elundi kirurgilise ekstsisiooni ajal.