Segakoe haigushaigus: kuidas ilmneda, ravijuhendid

Segakoe haigusseisund on patoloogiline seisund, millel on autoimmuunne iseloom ja mida iseloomustab süsteemse erütematoosse luupuse (SLE), sklerodermia, dermatomüosiidi, reumatoidartriidi üksikute tunnuste kombinatsioon. See on suhteliselt haruldane haigus. Seda esineb sagedamini 20-30-aastastel naistel.

Tuleb märkida, et selle patoloogia olemasolu eraldiseisva nosoloogilise üksusena ei tunne ära kõik spetsialistid. Selle põhjuseks on asjaolu, et paljudel patsientidel toimub järkjärguline üleminek sidekoe segatud haigusest spetsiifilisele patoloogiale (kõige sagedamini sklerodermia või polümüosiit).

Miks

Haiguse aluseks on autoimmuunprotsess, millel on häiritud T-rakkude immuunsus. Samal ajal tekib veresoonte ja kahjustatud kudede seintes kehas immunoproliferatiivne põletik, täheldatakse autoantikehade ja immuunkomplekside teket. Peaaegu kõigil patsientidel on tuumantigeeni U1-RNP antikehade kõrge tiiter.

Eeldatakse, et see haigus tekib geneetilise eelsoodumusega inimestel pärast viirusinfektsiooni.

Kuidas ilmne

Haiguse kliinilist kulgu iseloomustab märkimisväärne polümorfism. Patoloogiliste sümptomite kombinatsioonid ja nende raskusaste võivad olla erinevad. Esimesed ilmingud on sageli:

• Raynaudi sündroom (see võib olla raske ja põhjustada sõrmede gangreeni);
• lihas- ja liigesevalu;
• käte või sõrmede turse nagu "vorstid";
• lümfisõlmede paistes;
• palavik jne

Patoloogilise protsessi edenedes liidavad need ilmingud naha, siseorganite ja närvisüsteemi kahjustuste tunnused.

Lihas-skeleti süsteemi lüüasaamisega kaasnevad reumatoidartriidi, sklerodermia, süsteemse erütematoosse luupuse sümptomid. Samal ajal on see healoomulisel kursil, erinevalt iga haiguse klassikalisest variandist eraldi. Ühine patoloogia avaldub artralgia või ebastabiilse rändeartriidi all. Tavaliselt osalevad patoloogilises protsessis sümmeetrilised interkalangeaalsed, randme-, küünar-, põlve- ja periartikulaarsed kuded.

Enamikul patsientidest ilmnevad polüartriidi kliinilised tunnused, kuid reumatoidartriidile iseloomulikud liigese kõhre ja luude tõsised kahjustused puuduvad. Mõnikord leidub mõnede käte liigestes pinnaerosiooni ja subluxatsiooni. Samuti on võimalik, et SLE kahepoolne nekroos esineb reieluu või õlavarrele. Röntgenikiiret saab määrata sklerodermile iseloomuliku ülemise jäseme sõrmede distaalsete phalangide osteolüüsiga.

Lihakahjustuse kliiniliste ilmingute raskusaste varieerub müalgiast või lokaalsest müosiidist kuni raske polümüosiidini.

Enamikul juhtudel osalevad patoloogilises protsessis kopsud ja seroossed membraanid. Kui see ilmneb:

• kleepuv (harva higi) pleuriit või perikardiit;
• pulmonaalne hüpertensioon;
• pneumoskleroos;
• luupuse pneumoniit;
• fibroosne alveoliit.

Tüüpiliste naha ilmingute hulgas on tavalisemad:

• sõrmede kerge või tihe turse;
• näo amümia;
• telangiektaasia;
• pigmentatsioonihäired;
• erüteemiline lööve näol liblikas;
• kapillaarid;
• periorbitaalne turse silmalau naha heliotroopse värvimisega;
• urtikaaria jne.

Selle haiguse neerud mõjutavad harva ja patoloogiliste muutuste esinemise korral on need halvasti väljendunud. Sageli on need põhjustatud membraanist nefropaatiast, millel on suhteliselt healoomuline rada. Kuid progresseeruva neerupuudulikkusega seotud patoloogiaga patsientide hulgas on surmajuhtumeid.

Närvisüsteemi, kus on sidekoe segatud haigus, osas on:

Mõnel patsiendil on seedetrakti toimimine häiritud. Söögitoru hüpotensioon on haiguse sagedane ilming, harvemini mõjutavad sooled, mis avaldub:

• kolikaalne kõhuvalu;
• vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus;
• imendumise nõrgenemine;
• harva - soole perforatsioon.

Võib-olla maksa ja põrna suurenemine nende funktsioone kahjustamata.

Diagnostika

Segakoe haigusseisundi diagnoosimine on raske. Esialgne diagnoos, mis põhineb praegu valitsevatel kliinilistel sümptomitel, on sageli ekslik. Selle selgitamiseks on vajalik patsiendi pikaajaline jälgimine ja korduv põhjalik uurimine.

Esiteks, selline kliiniline uuring on ette nähtud sellistele patsientidele. Tema tulemused ei ole konkreetsed. Veres tuvastatakse:

Haiguse immunoloogiline marker on U1-RNP antikehade kõrged tiitrid. Ka selle patoloogiaga on võimalik tuvastada tuumavastane faktor, kreatiinfosfokinaasi aktiivsuse suurenemine, tsirkuleerivad immuunkompleksid, reumatoidfaktor jne.

Diagnoosimise protsessis on oluline viia läbi diferentsiaaldiagnoos kliiniliselt sarnaste haigustega.

• Erinevalt SLE-st areneb Raynaudi sündroom sageli segatud sidekoe haigus, ilmub käte paistetus, mõjutatakse lihaseid, kopse ja söögitoru, kuid neerude ja närvisüsteemi patoloogiat on harva tuvastatud.
• Võrreldes sklerodermiaga on nahk harva haigestunud selle haigusega, kuid sageli esineb artriiti, lümfadenopaatiat, müosiiti, leukopeeniat, hüpergammaglobulinemiat.
• Selle patoloogia peamised erinevused dermatomüosiidist on Raynaud'i sündroomi, käte turse ja kopsukahjustuste esinemine.

Iga juhtumi puhul on edasise vaatluse, uurimise ja ravi korral eelistatud ühe konkreetse haiguse diagnoos. See peaks arvestama selle patoloogia arenguga sidekoe haiguste ühes variandis.

Ravi põhimõtted

Selle haiguse ravimeetmed on suunatud:

• vähendada aktiivsust ja stabiliseerida patoloogilise protsessi kulgu;
• ebameeldivate sümptomite kõrvaldamine ja patsientide elukvaliteedi parandamine;
• kliinilise ja labori remissiooni saavutamine;
• tüsistuste ennetamine.

Esimesel etapil on sellistele patsientidele ette nähtud kortikosteroidid. Ravimite annused ja nende vastuvõtmise kestus sõltuvad haiguse tõsidusest ja ravivastusest. Tavaliselt kasutatakse selleks keskmist ja väikest hormoonide annust, kuid kiire progresseeruva aktiivse patoloogilise protsessiga on soovitatav määrata ravimeid suurtes annustes.

Steroidide ebapiisava efektiivsusega kasutati tsütostaatikume (asatiopriini, tsüklofosfamiidi, metotreksaati).

Valu leevendamiseks ja põletiku vähendamiseks soovitatakse lühiajaliselt võtta mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Raynaud 'sündroomi korral lisatakse ravile kaltsiumi antagonistid, pentoksifülliin jne.

Milline arst võtab ühendust

Selle haiguse ravi viib läbi reumatoloog. Lisaks määratakse ekspertiisi vastavalt sõltuvale organile - pulmonoloog, dermatoloog, gastroenteroloog ja neuroloog.

Järeldus

Segasidekoe haiguse prognoos on suhteliselt soodne. Õige diagnoosimise ja piisava ravi korral on võimalik saavutada täielik kliiniline remissioon. Tõsist prognoosi täheldatakse kopsukahjustuste (eriti kopsuhüpertensiooni), neerupuudulikkuse (harva), Raynaud'i sündroomi, soole perforatsiooni korral.

Segakoe haigushaigus

Sõbrad, täna räägime teiega segasidekoe haiguse kohta. Kas olete sellest kuulnud?

Sünonüümid: ristsündroom, kattuvussündroom, Sharpe'i sündroom.

Mis see on? Segakoe haigusseisund (SSTF) on omapärane sündroom, milles esineb sidekoe mitmesuguste haiguste tunnuseid (analoogia lõngapalliga). Need võivad olla mitmesugused süsteemse erütematoosse luupuse ilmingud, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit ja sageli ka Sjogreni sündroom ("kuiv sündroom").

FTAA ümber on alati olnud palju kõnelusi ja teooriaid. Loogiline küsimus on: mis see on - iseseisev haigus või mõni atüüpiline vorm, mis on juba teadaolev sidekoe haigus (näiteks luupus, sklerodermia jne).

Praegu viitab FHCC sidekoe iseseisvatele haigustele, kuigi mõnikord põhjustab FFST-i haigus hiljem sidekoe tüüpilisteks haigusteks. Ärge segage FHCC-d eristamata sidekoe haigusega.

Levimus ei ole täpselt teada, arvatavasti mitte rohkem kui 2-3% kõigi sidekoe haiguste kogumassist. Enamasti on noored naised haiged (maksimaalne esinemissagedus 20-30 aastat).

Põhjus Nad viitavad võimalikule geneetilisele rollile FHFC-de perekondlike juhtumite tõttu.

Kliiniline pilt.

Haiguse ilmingud on väga erinevad ja dünaamilised. Haiguse alguses esineb sageli süsteemse sklerodermia sümptomeid, nagu Raynaud'i sündroom, käte või sõrmede turse, liigeste lenduv valu, palavik, lümfadenopaatia, harvem luupusele erüteematoosile iseloomulikud nahalööbed. Järgnevalt on märke siseorganite kahjustustest, nagu söögitoru hüpotensioon ja toidu neelamisraskused, kopsude, südame, närvisüsteemi, neerude, lihaste jms kahjustused.

SSTP kõige levinumad sümptomid (kahanevalt):

• Artriit või liigesevalu
  
• Raynaudi sündroom
  
• Söögitoru hüpotensioon
  
• Koputage kopsud
  
• Käte turse
  
• Myositis
  
• Lümfadenopaatia
  
• Naha kahjustused nagu SSD
  
• Seroosse membraani (pleura, perikardi) lüüasaamine
  
• Neerukahjustus
  
• Närvisüsteemi kahjustused
  
• Sjogreni sündroom

Liigesed: ebastabiilne ja rändav polüartriit, liiguvad liigesevalu. Mistahes liigesed (suured, väikesed) võivad olla mõjutatud, protsess on palju healoomuline kui reumatoidartriidi korral.

Raynaud'i sündroom on üks varaseimaid ja püsivamaid ilminguid.

Sõrmede ja käte turse - pehme, padja-sarnane käte turse. Sageli täheldatakse koos Raynaud'i sündroomiga.

Lihased: valguse ja rände lihasvaludest kuni raskete kahjustusteni nagu dermatomüosiit.

Söögitoru: kerge kõrvetised, neelamishäired.

Tõsised membraanid: perikardiit, pleuriit.

Kopsud: õhupuudus, suurenenud rõhk kopsuarteris.

Nahk: kahjustused on väga erinevad ja varieeruvad: pigmentatsioon, discoid lupus, tüüpiline liblikas, hajutav juuste väljalangemine, silmade kahjustus (Gottroni sümptom) jne.

Neerud: mõõdukas proteinuuria, hematuuria (valgu ja punaste vereliblede esinemine uriinis), harva areneb raske nefriit.

Närvisüsteem: polüneuropaatia, meningiit, migreen.

Diagnoos

Suur tähtsus on SZST laboratoorsele diagnostikale. See võib olla: aneemia, leukopeenia, harvem - trombotsütopeenia, suurenenud ESR, reumatoidfaktor, tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC), AsAt, CK, LDH.

Tuuma ribonukleoproteiini (RNP) antikeha on NWPC spetsiifiline laboratoorne marker ja seda leitakse 80-100% juhtudest. ANF-i avastamisel märgitakse täpiline luminestsents (graanulid, võrgusilmad).

Diagnoos tehakse sümptomite ja RNP olemasolu põhjal.

Ravi.

Peamine ravi on hormoonid erinevates annustes, sõltuvalt aktiivsusest ja kliinilistest ilmingutest. Ravi kestus on mitu kuud kuni mitu aastat. Samuti võib kasutada tsütotoksilisi aineid, MSPVA-sid ja sümptomaatilist ravi.

. Vaatamata sellele, et NWPC on selliste tõsiste haiguste nagu SJS, SLE, dermatomüosiit jms plahvatusohtlik segu, on prognoos tavaliselt parem kui tüüpiliste sidekoe haigustega patsientidel.

Segakoe haigushaigus (Sharpe'i sündroom)

Segasidekoe haigust (SSTF), mida on suhteliselt hiljuti kirjeldatud kui iseseisvat reumaatilist haigust [Sharp G., 1972], iseloomustab klassikaliste ideede järgimine selle naatilise sõltumatuse järgijatele, SLE-le iseloomulike kliiniliste sümptomite, süsteemse sklerodermia, RA ja dermatomüosiidi kombinatsioon koos kõrge tuuma ribonukleoproteiini antikehade tiiter seerumis. Selle haiguse esimeste kirjelduste autorid rõhutasid ka seda, et neerukahjustuse haruldus, kortikosteroidide ravi efektiivsus ja üldiselt suhteliselt soodne prognoos on tingitud selle iseloomulikest omadustest.

Kuigi ülalmainitud haiguste kombineeritud vorme analüüsiti tõsiselt enne G. Sharpi asjakohaseid töid, oli selle autori lähenemise eripära immunoloogiliste kriteeriumide prioriteet. Põhimõtteliselt ei olnud NWPC eraldamine iseseisva üksusena algselt mitmesuguste DBST-de kliiniliste sümptomite kombinatsioon kui antikehade spetsiifiline avastamine spetsiifilise tuuma ribonukleoproteiini (NRNP) suhtes, mille antigeensed omadused hävitatakse RNaasi poolt ja tuvastatakse vastsündinute soolas vastavatel patsientidel. Kirjanduses kirjeldatakse seda sageli ka nimetuses lahustuva tuumaantigeeni või Mo-antigeeni all. Tuleb rõhutada, et nRNP-vastaste antikehade määramine nõuab kõrget immunoloogilist kvalifikatsiooni, sest enne analüüsi on vajalik eraldada nRNP teistest tüümuse näärme ekstraktis sisalduvatest antigeenidest. See ekstrakt sisaldab rohkem kui 15 antigeeni, neist 6 on reumatoloogia seisukohalt väga olulised, esinevad mainitud reumaatiliste haigustega olulise sagedusega (mitte vähem kui 20%), mida kinnitasid uuringud erinevates uurimiskeskustes.

NRNP-vastaste antikehade spetsiifiline määramine viiakse läbi erinevate meetodite abil - immunofluorestsents, hemaglutinatsioon ja immunoelektroforees.

Allpool on toodud tüümuse ekstrakti ja reumaatiliste haiguste peamiste antigeenide seosed.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Reumaatiline haigus koos

SZST, SLE, süsteemne sklerodermia

Sjogreni sündroom, SLE

Esimeses publikatsioonis [Sharp G., 1972] teatati, et nRNP-vastased antikehad on FHTC spetsiifiline laborisümptom, mis muudab diagnoosi navigeerimise lihtsaks. Täpsemalt öeldi, et neid antikehi ei avastatud mitte ainult peaaegu 100% FHSCH-ga patsientidest, vaid ka 398-st 400 kontrollseerumist. Järgnevad tähelepanekud lükkasid siiski NWPC kui ainsa reumaatilise haiguse idee, mida saab diagnoosida ühe immunoloogilise indikaatori abil. Reumaatiliste haiguste kaasaegsetes suunistes toimib NWPC peamiselt kliinilise kontseptsioonina, millel on iseloomulikud, kuid mitte mingil juhul spetsiifilised immunoloogilised omadused.

NWPC esineb sageli üle 30-aastastel inimestel (keskmine vanus umbes 37 aastat). Naised kannatavad 4 korda sagedamini kui mehed. Vastavalt pealkirjale juhitakse tähelepanu sümptomite mitmekesisusele ja mitmekesisusele.

Kliiniline pilt. NWSD esimesed nähud on sageli mõõduka Raynaud'i sündroom, liigeste ja lihaste valu, tihe käte turse, artriit, madala palavikuga palavik, üldine halb enesetunne kombinatsioonis hüpergamma globuliiniaga, ESR suurenemine ja tuumareaktori esinemine seerumis laigulise luminestsentsetüübiga. Tulevikus areneb haiguse kliiniline pilt järk-järgult ja saavutab suurema kindluse, mis võimaldab teha õiged eeldused diagnoosi ja asjakohaste laboriuuringute kohta (peamiselt nRTN-i vastaste antikehade määramine).

Liigete kahjustamine. Artralgia esineb peaaegu kõigil NWPC patsientidel ja tõeline artriit esineb enam kui pooles. Enamikul juhtudel täheldatakse sümmeetrilist artriiti proksimaalse interkalangeaalse, metakarpofalangeaalse, radiokarp-, põlve- ja küünarliigese vahel [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Selgroo ja sakroeliumi liigeste lüüasaamine on peaaegu alati puudulik. Artriit on kalduvus kroonilisele ägenemisele, kuid üldiselt on see vähem raske kui RA puhul. Tõsised deformatsioonid on suhteliselt haruldased, kuigi osteoporoos ja kerge erosioon, mõnikord asümmeetriline, on paljudes patsientides radioloogiliselt märgistatud. Sellistel juhtudel sarnasust tõelise RA-ga raskendab asjaolu, et enamikus FHTC-ga patsientidest leidub RF veres.

Lihaskahjustust SSTF-i patsientidel iseloomustab proksimaalsete jäsemete nõrkus kombinatsioonis spontaanse või südamepuudulikkusega hellusega või ilma selleta. Neid nähtusi esineb ligikaudu pooltel patsientidest. Seerumis võib tekkida kreatiinfosfokinaasi ja aldolaasi taseme tõus. Sellistel juhtudel on elektromogramm iseloomulik põletikulistele müopaatiatele; biopsia näitab degeneratiivseid muutusi lihaskiududes, interstitsiaalset ja perivaskulaarset infiltratsiooni lümfotsüütide ja plasma rakkudega ning IgG ja IgM ladestumist lihaskoes. Nende muutuste maksimaalse raskusastmega lihaskiudude nekroosiga ja nende regenereerumise piirkondadega ei erine histoloogiline pilt klassikalise dermatomüosiidi omast.

Raynaudi sündroom on sageli FHCC esimene märk. Mõnel patsiendil on see väga raske ja põhjustab sõrmede gangreeni. Harvadel juhtudel on Raynaud'i sündroom kombineeritud sõrme vasculiidi („digitaalse vaskuliit”) tunnustega, mis avaldub väikeste täpse verejooksudena küünte ümber ja sõrmeotstel, eristatavad RA-ga.

Paljud uuringud on rõhutanud Raynaud'i sündroomi sagedast kombinatsiooni nRNP antikehade esinemisega. Isegi isoleeritud ("idiopaatilise") Raynaud'i sündroomi korral leidub neid antikehi peaaegu 30% patsientidest. Mõned autorid on öelnud, et sellistel juhtudel on FCCT algusjärgus, kuid sellist seisukohta ei ole.

Naha muutused. Ligikaudu 70% patsientidest, kellel esineb SSTP-d, on käte paistetus ja seetõttu on sõrmede paksenenud ja mõnikord veidi kitsenevad. Samal ajal on nahk pingeline ja paksenenud; tema biopsia näitab kollageeni ja turse suurenemist. Sellised muutused, mis meenutavad väga sklerodermiat, võivad jõuda märkimisväärse raskuseni, kuid siiski on naha hajutatud sclerosis, selle liitumine aluseks olevate kudedega, kiuliste kontraktsioonide moodustumine ja pehmete kudede kaltsifikatsioon. Nagu ka. klassikalisele sklerodermiale iseloomulikud haruldased isheemilised nekroosid ja haavandid. Väga sagedased (kuni 40%) on kroonilised, millele lisandub kargus lupus erütematoosne lööve, samuti mitte-armiline difuusne erütematoosne lööve (sh näole), mis sarnaneb SLE-le. Samamoodi on metakarpopalangeaalsete ja prokalamiliste interkalangeaalsete liigeste ja eriti lilla silmalau ödeemi erüteemilised plaastrid sisuliselt identsed dermatomüosiidi vastavate nahamuutustega. NWPC-ga patsientidel täheldatud harvemate nahatüüpide hulka kuuluvad hüpertekst või hüpopigmentatsioon, näo ja käte telangiectasia (sealhulgas küünte ümber) ja hajutatud alopeetsia.

Neerude patoloogia. NWPC kontseptsiooni loojad usuvad, et selle haiguse neerud mõjutavad harva (umbes 10%) ja neerude muutuste tekkimise korral ei ole nad väljendunud. Biopsiat, mesangiaalset proliferatiivset muutust või membraan-proliferatiivset nefriiti kasutatakse tavaliselt. R. Bennett ja B. Spargo (1977) soovitasid, et neerukahjustusega patsientide suhteliselt hea prognoosi põhjuseks on membraanne nefropaatia, kuna SLE puhul on membraanne nefriit samuti suhteliselt soodne. Siiski on teada progresseeruva neerupuudulikkusega surnud NWPC-ga patsientide kirjeldused [Hochberg M. et al., 1981].

Kopsude kahjustused on harva kliiniliselt olulised, kuigi sihipärase uurimistööga on enamikel patsientidel loodud funktsionaalsed häired, nagu difusioonivõime vähenemine ja vähenenud loodete maht. Radiograafia näitab sageli interstitsiaalse kopsupõletiku märke, pleura eksudaati ja pleura adhesioone. Nende muutuste tõsidus on tavaliselt väga tagasihoidlik ja ainult mõnedel patsientidel esineb esile iseloomulike kaebustega kopsude ilmingud (köha, õhupuudus). Arvatakse, et need põhinevad fibroossel alveoliidil.

Südame häired on vähem levinud kui kopsu patoloogia. Kõige tõsisem neist on eksudatiivne perikardiit, mida mõnel patsiendil tõlgendatakse valesti (eriti viirusena). Kirjeldatud on ka müokardiit, mis põhjustab vereringe ebaõnnestumist ja aordiklapi puudulikkust. Patsientide südamete histoloogiline uurimine; kellel ei olnud nende eluajal kliinilisi südamepatoloogia tunnuseid, mõnel juhul avastasid nad müokardi nekroosi, interstitsiaalseid ja perivaskulaarseid põletikulisi infiltraate, interstitsiaalkoe fibroosi, intimaalset paksenemist ja väikeste anumate valendiku ahenemist.

Seedetrakt ja kõhuorganid. 80% patsientidest leiti söögitoru funktsionaalseid häireid, mis on loodud spetsiaalsete meetodite abil (eriti esofagomanomeetria). Madalama söögitoru peristaltika langus, ülemise ja alumise sfinkteri rõhu langus. Enamikul patsientidel ei ole sellistel häiretel reaalne tähendus ja nad ei põhjusta mingeid kaebusi, vaid jäävad puhtalt instrumentaalseks funktsionaalseks indikaatoriks.

Soolest on protsessi harva kaasatud. On täheldatud peristaltikat, kolikaalset valu, kõhupuhitust, vahelduvat kõhulahtisust ja kõhukinnisust, ebapiisava imendumise sündroomi, s.o süsteemset sklerodermiat iseloomustavaid sümptomeid. On teada soolestiku perforatsiooni juhtumid.

Võib-olla kerge maksakahjustus, kuid selle funktsioonid ei kahjusta. Harva suureneb põrn.

Muud kliinilised ilmingud. SSTP muude sümptomite hulgas tuleb kõigepealt märkida lümfadenopaatia, mis esineb 1/3 patsientidest, mis mõnel juhul on nii tõsine, et see simuleerib pahaloomulist lümfoom. Ligikaudu 10% patsientidest on trigeminaalne neuralgia. Üksikjuhtudel näitas SZCT Sjogreni sündroomi ja Hashimoto türeoidiiti.

Diagnoos. Sümptomite kombinatsioon erinevatele DBST-dele omase erineva tasemega selgitab diagnostilisi raskusi FHTC tuvastamisel. Esimene diagnoos on sageli vale ja selle määravad valitsevad kliinilised tunnused. Seega põhjustab Raynaudi sündroomi kombineerimine käte naha turse ja paksenemisega loomulikult süsteemse sklerodermia alguse idee. Jäsemete proksimaalsete lihaste nõrkus viitab polümüosiidi (dermatomüosiidi) soovitusele, mis tundub olevat eriti põhjendatud nahakahjustuste samaaegse esinemisega esmalt silmalaugude naha turse lilla tooniga. Pleuriit, perikardiit, artriit või artralgia, millega kaasnevad erüteemilised nahalööbed ja palavik, põhjustavad SLE diagnoosi. Krooniline korduv sümmeetriline polüartriit võib RF-i seerumis avastamisel põhjustada arsti diagnoosi.

SSTP diferentsiaaldiagnostika põhimõtted on esitatud tabelis. 10.1, mis näitab NWPC ja kliiniliselt seotud haiguste kõige olulisemate sümptomite suhtelist sagedust. Seega eristub NWPC SLE-st Raynaudi sündroomi, käte turse, müosiidi, söögitoru motoorika vähenemise, kopsuhaiguste ja vastupidi raskete neeru- ja kesknärvisüsteemi kahjustuste, LE-rakkude, natiivse DNA ja Sm-i hüpokomplementeemia vastaste madalate esinemissageduste vähenemise tõttu. SSTF-i peamised erinevused süsteemse sklerodermia puhul on artriidi, müosiidi, lümfadenopaatia, leukopeenia, hüpergammaglobulinemia ja naha difuusse skleroosi suur harvaesinev esinemissagedus. Võrreldes polümüosiidiga on NWRS palju suuremal määral iseloomulik Raynaud'i sündroomile, artriidile, käte turse, kopsukahjustusele, lümfadenopaatiale, leukopeeniale ja hüperglobuliinemiale. Võimaliku FHST-i eeldust tuleks arutada juhtudel, kui selle sümptomid ja ülalkirjeldatud sümptomid esinevad patsientidel, kelle haigus on varem ravitud SLE, sklerodermia, polümüosiit, Sjogreni sündroom, krooniline aktiivne hepatiit, vaskuliit, viiruslik perikardiit, Verlhofi sündroom. Loomulikult on sellistes olukordades vaja määrata nii kiiresti kui võimalik RNP-vastased antikehad, mille esinemine on nii oluline FHTC diagnoosimiseks.

Segasidekoe haiguse diferentsiaalne diagnoos vastavalt G. Sharpile (1981)

Segakoe haigushaigus

• Mis on sidekoe segatud haigus
• Mis käivitab sidekoe segatud haiguse
• Segahaiguse sümptomid
• Segatud haiguste diagnoos
• Segatud haiguste sidekoe ravi
• Millist arsti tuleks konsulteerida, kui teil on sidekoe segatud haigus

Mis on sidekoe segatud haigus

Segakoe haigus (SSTF) on süsteemne põletikulise sidekoe kahjustuse kliiniline-immunoloogiline sündroom, mis avaldub SJSi, polümüosiidi (dermatomüosiidi), SLE, lahustuvate tuuma ribonukleoproteiinide (RNP) antikehade kombinatsioonis kõrge tiitriga; prognoos on soodsam kui need haigused, millest sümptom ilmneb.

NWPC kirjeldas esimest korda G. G. Sharp et al. omamoodi "erinevate reumaatiliste haiguste sündroomina". Hoolimata asjaolust, et järgnevatel aastatel on paljudes riikides teatatud paljudest tähelepanekutest, ei ole FHCC olemust veel avaldatud ega ka ühemõttelist vastust - kas see on iseseisev nnoloogiline vorm või ühe difuusse sidekoe haiguse eriline variant - SLE.

Mis käivitab sidekoe segatud haiguse

Haiguse kujunemisel on omapärane immuunsushäire, mis avaldub RNP-vastaste antikehade pika püsiva suurenemise, hüpergammaglobuli nemia, hüpokomplementeemia ja ringlevate immuunkomplekside esinemises. Lihaste veresoonte seintes leitakse neeru glomeruliidid ja dermis, dermis, TgG, IgM ja komplementide ladestumine ning kahjustatud kudedes lümfoidsed ja plasma rakud. Tlimfotsütoosi immunoregulatiivsete funktsioonide muutused on kindlaks tehtud. SSTP-de patogeneesi tunnusjooneks on proliferatiivsete protsesside teke suurte veresoonte sise- ja keskmistes koorudes koos pulmonaalse hüpertensiooni ja teiste vaskulaarsete ilmingutega.

Segahaiguse sümptomid

Nagu näidatud NWPC määratluses, määrab haiguse kliinilise pildi sellised SJS-i nähud nagu Raynaud'i sündroom, käte ja söögitoru hüpokineesia, samuti polüüosiidi ja SLE sümptomid polüartralgia või korduva polüartriidi, nahalööbe kujul, kuid mõnede eripäradega.

Raynaud'i sündroom on üks kõige sagedasemaid sümptomeid. Täpsemalt, vastavalt meie materjalidele täheldati Raynaud siddromit kõigil tunnustatud FHTC-ga patsientidel. Raynaudi sündroom on mitte ainult sagedane, vaid sageli haiguse varane märk, kuid erinevalt SSD-st on see kergem, sageli kahefaasiline ning isheemilise nekroosi või haavandite teke on äärmiselt haruldane.

Raynaudi sündroomiga kaasneb FHDD-s tavaliselt käte paistetus kuni sõrmede “vorsti” kuju kujunemiseni, kuid see kerge ödeemi etapp praktiliselt ei lõpe naha kõvastumisega ja atroofiaga püsivate paindekontaktidega (sclerodactyly), nagu SSD-s.

Lihasümptomid on üsna omapärased - haiguse kliinilises pildis domineerivad jäsemete proksimaalsetes lihastes valu ja lihasnõrkus, mille kiire paranemine on GCS-ravi keskmiste annuste mõjul. Lihasensüümide (kreatiinfosfokinaas, aldolaas) sisaldus suureneb mõõdukalt ja normaliseerub hormoonravi mõjul. Äärmiselt harvad on nahakahjustused, mis on iseloomulikud dermatomüosiidile sõrmeliigeste kohal, silmalaugude heliotroopne vanus, telangiectasia piki küünte voodi serva.

Erilised liigeste sümptomid. Liigete kaasamist patoloogilisse protsessi täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel, peamiselt rändava polüartralgia vormis, ja 2/3 polüartriidiga patsientidest (mitte-erosiveerivad ja reeglina mitte-deformeeruvad), kuigi mõnedel patsientidel tekivad üksikute sõrmede liigestes ulnarahk ja subluxatsioonid. Iseloomustab suurte liigeste protsessis osalemine, samuti väikeste liigeste liigutamine, nagu SLE. Mõnikord kirjeldatakse erosive-destruktiivseid muutusi RA liigestes, mis on RA-st eristamatud. Sarnaseid muutusi täheldati patsientidel ja meie instituudis.

Patsientidel on tunnustatud söögitoru hüpokineesia ja see on seotud mitte ainult radiograafiliste uuringute, vaid ka manomeetriliste uuringute põhjalikkusega, kuid söögitoru motoorika rikkumine jõuab harva sellisel määral nagu SJS.

Serootiliste membraanide lüüasaamist ei täheldata nii sageli kui SLE-s, kuid FHCC-s kirjeldatakse kahepoolset pleuriiti ja perikardiiti. Kopsude osalemine patoloogilises protsessis (ventilatsioonihäired, elujõulisuse vähenemine ja röntgenuuringute, kopsumustri parandamine ja deformatsioon) on palju tavalisem. Samal ajal võib üksikute patsientide pulmonaalsed sümptomid mängida olulist rolli, mis väljendub suureneva õhupuuduse ja / või pulmonaalse hüpertensiooni sümptomites.

NWPC eripära on neerukahjustuse haruldane esinemine (kirjanduse järgi 10–15% patsientidest), aga neis, kellel on mõõdukas proteinuuria, hematuuria või morfoloogilised muutused neeru biopsias, on tavaliselt täheldatud healoomulist rada. Nefrootilise sündroomi teke on äärmiselt harv. Näiteks, kliiniku andmetel täheldati neerukahjustust 21 patsiendil 21st SSTF-iga.

Tserebrovaskulaarset diagnoosimist on ka harva, kuid kerge polüneuropaatia on FHCC kliinikus levinud sümptom.

Haiguse ühiste kliiniliste ilmingute hulgas on täheldatud palavikuid ja lümfadenopaatiat (14 patsiendil 21-st) ja harvemini splenomegaalia ja hepatomegaalia.

Sageli arendab SZST Segreni sündroomi, mis on peamiselt healoomuline, nagu SLE-s.

Segatud haiguste diagnoos

• Laboratoorsed andmed

NWPC üldised kliinilised laboriandmed ei ole spetsiifilised. Ligikaudu pooltel haiguse aktiivse faasi patsientidest täheldatakse mõõdukat hüpokroomset aneemiat ja kalduvust leukopeeniale, mis kõik näitavad kiirendatud ESR-i. Kuid seroloogilised uuringud näitasid, et antinukleaarset faktorit (ANF) põdevatel patsientidel on küllaltki iseloomulik suurenenud immunofluorestsentsitüüp.

NWPC-ga patsientidel avastatakse need tuuma ribonukleoproteiini (RNP) antikehade kõrge tiitriga, mis on üks lahustuvatest tuumaantigeenidest, mis on tundlikud ribo-nukleaasi ja trüpsiini toime suhtes. Nagu selgus, määravad immunofluorestsentsi tuumatüüpi RNP ja teiste lahustuvate tuumaantigeenide antikehad. Põhimõtteliselt olid need seroloogilised tunnused koos ülalnimetatud kliiniliste erinevustega klassikalistest nosoloogilistest vormidest FHTC sündroomi isoleerimise aluseks.

Lisaks on sageli täheldatud Gypsrgammaglobulpism, sageli ülemäärane ja Vene Föderatsiooni välimus. Samas on NWPC-le eriti iseloomulik nende häirete püsivus ja tõsidus, sõltumata patoloogilise protsessi aktiivsuse kõikumisest. Samal ajal ei ole haiguse aktiivses faasis harva leitud kerget immuunkompleksi ja kerget hüpo-komplementeemiat.

Segatud haiguste sidekoe ravi

Erinevalt SSD-st iseloomustab GCS kõrge efektiivsus isegi keskmise ja väikese annuse korral.

Kuna viimastel aastatel on esinenud kalduvus nefropaatia ja pulmonaarse hüpertensiooni tekkeks, peavad nende kliiniliste tunnustega patsiendid mõnikord kasutama suuri annuseid GCS-i ja tsütotoksilisi ravimeid.

Haiguse prognoos on üldiselt rahuldav, kuid on teatatud surmadest, mis esinevad peamiselt neerupuudulikkuse või pulmonaalse hüpertensiooni korral.

Segakoe haigushaigus
(NWFS, Sharpe'i sündroom)

Autoimmuunhaigused

Üldine kirjeldus

Segakoe haigus (SSTF), mida nimetatakse ka Sharpe sündroomiks, on sidekoe autoimmuunhaigus, mis avaldub selliste süsteemsete patoloogiate üksikute sümptomite kombinatsioonis nagu SJS, SLE, DM, US, RA. Nagu tavaliselt, ühendatakse ülalmainitud haiguste kaks või kolm sümptomit. FHCC esinemissagedus on ligikaudu kolm juhtu saja tuhande elaniku kohta, enamasti mõjutavad nad keskealisi naisi: inimese kohta on kümme haige. NWPC-l on aeglaselt progresseeruv iseloom. Piisava ravi puudumisel tekib surm nakkuslikest tüsistustest.

Hoolimata asjaolust, et haiguse põhjused ei ole selged, on haiguse autoimmuunne olemus tõestatud. Seda kinnitab paljude ribonukleoproteiiniga (RNP) U1 seotud polüpeptiidi autoantikehade olemasolu NWPC-ga patsientide veres. Neid peetakse selle haiguse markeriks. NWPC-l on pärilik määramine: peaaegu kõigil patsientidel määratakse HLA antigeeni B27 olemasolu. Õigeaegne ravi on haiguse kulg soodne. Mõnikord on NWPC komplitseeritud pulmonaalse vereringe ja neerupuudulikkuse hüpertensiooni tekkega.

Segakoe haigusseisundite sümptomid

• sõrmede ja varvaste otsade pleegitamine pärast psühhoemioosset stressi või külmumist;
• käte ja jalgade külma tunne;
• sõrmede või käte turse;
• artralgia;
• liigeste jäikus hommikul;
• polüartriit;
• proksimaalsete jäsemete polümüosiit;
• lihaste pingutamine;
• lihasnõrkus;
• ämblik veenid nahal;
• punaste või valged laigud ilmuvad nahale;
• kiilaspäisus;
• hüperpigmentatsioon silmade ümber;
• suukuivus;
• raske ja halvasti näritud toidu neelamine;
• fotofoobia;
• silmade punetus;
• palavik;
• piirkondlike lümfisõlmede suurenemine;
• hingamise sügavuse, sageduse ja rütmi rikkumine;
• hematuuria.

Segakoe haigusseisundi diagnoos

See tekitab teatavaid raskusi, kuna NWPC-l puuduvad spetsiifilised kliinilised sümptomid, millel on sarnased tunnused paljude teiste autoimmuunhaigustega. Kliinilised laboriandmed on samuti mittespetsiifilised. Siiski on FHCC-le järgmised tunnused:

• OAK: mõõdukas hüpokroomne aneemia, leukopeenia, kiirendatud ESR.
• OAM: hematuuria, proteinuuria, silindruuria.
• Vere biokeemia: hüper-γ-globulinemia, Vene Föderatsiooni välimus.
• Seroloogiline uurimine: ANF tiitri suurenemine täpiline immunofluorestsentsi tüüp.
• Kapillaroskoopia: sklerodermilised muutunud küünte servad, kapillaarse vereringe lõpetamine sõrmedes.
• Rindkere P-graaf: kopsukoe infiltreerumine, hüdrotooraks.
• EchoCG: perikardi efusioon, klapi patoloogia.
• Funktsionaalsed kopsutestid: pulmonaalne hüpertensioon.

SSTP kahtlemata märgiks on anti-U1-RNP antikehade esinemine seerumis tiitris 1: 600 või rohkem ja 4 kliinilist märki.

Segakoesegude kombineeritud ravi

Ravi eesmärgiks on NWTA sümptomite kontrollimine, sihtorganite funktsiooni säilitamine, tüsistuste vältimine. Patsientidel soovitatakse säilitada aktiivne elustiil, järgida toitumispiiranguid. Enamikul juhtudel toimub ravi ambulatoorselt. Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on MSPVA-d, kortikosteroidhormoonid, malaariavastased ja tsütostaatilised ravimid, kaltsiumi antagonistid, prostaglandiinid, prootonpumba inhibiitorid. Komplikatsioonide puudumine piisava säilitusraviga muudab haiguse prognoosi soodsaks.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Konsultatsioon on vajalik.

1. Prednisoloon (sünteetiline glükokortikoidne ravim). Annustamisskeem: SSTA ravis on prednisolooni algannus 1 mg / kg / päevas. kuni toime saavutamiseni, siis aeglane (mitte üle 5 mg / nädalas) annuse vähendamine 20 mg-ni päevas. Edasine annuse vähendamine 2,5 mg iga 2-3 nädala järel. kuni säilitusannuseni 5-10 mg (määramata ajaks).
2. Asatiopriin (asatiopriin, imuraan) on immunosupressiivne ravim, tsütostaatiline. Annustamisrežiim: SZST puhul kohaldatakse sisemuses kiirust 1 mg / kg / päevas. Ravi kestus on pikk.
3. Diklofenaknaatrium (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) on valuvaigistava toimega mittesteroidne põletikuvastane aine. Annustamisrežiim: diklofenaki keskmine päevane annus FDA ravis on 150 mg, pärast terapeutilise toime saavutamist on soovitatav see vähendada minimaalse efektiivse annuseni (50-100 mg päevas).
4. Hüdroklorokviin (Plaquenil, Immard) - malaariavastane ravim, immunosupressant. Annustamisskeem: täiskasvanutele (sealhulgas eakatele) on ravim ette nähtud minimaalses efektiivses annuses. Annus ei tohi ületada 6,5 ​​mg / kg kehakaalu kohta päevas (arvutatud ideaalse, kuid mitte tegeliku kehamassi kohta) ja võib olla kas 200 mg või 400 mg päevas. Patsientidel, kes on võimelised võtma 400 mg päevas, on algannus 400 mg ööpäevas jagatud annustena. Selge paranemise korral võib annust vähendada 200 mg-ni. Vähendades säilitusannust võib suurendada kuni 400 mg-ni. Ravim võetakse õhtuti pärast sööki.

Soovitused

Soovitatav on konsulteerida reumatoloogiga.

Mida minna, kui te kahtlustate haigust

• 1. Täielik vereanalüüs
• 2. Üldine uriini analüüs
• 3. Biokeemiline vereanalüüs
• 4. Röntgen
• 5. Echokardiograafia

• Üldine vereanalüüs

  On mõõdukas hüpokroomne aneemia, leukopeenia, ESR kiirendus.

  Üldine uriini analüüs

  Avastatakse hematuuria, proteinuuria ja silindruuria.

  Biokeemiline vereanalüüs

  Iseloomustab hüper-γ-globulinemia, Vene Föderatsiooni välimus.

  Radiograafia

  Rinna P-graafil on täheldatud kopsukoe infiltreerumist hüdrotooraksiga.

  Echokardiograafia

  Kui ehhokardiograafia näitas eksudatiivset perikardiit, klapi patoloogia.

  Segakoe haigushaigus (czst)

  (Sharp sündroom) (M35.1)

  Määratlus NWPC on sidekoe süsteemsete põletikuliste kahjustuste kliiniline ja immunoloogiline sündroom, mis avaldub süsteemse sklerodermia (SJS), dermatomüosiidi (DM), süsteemse erütematoosse luupuse (SLE) individuaalsete sümptomite kombinatsioonis, lahustuvate tuuma ribonukleoproteiini vastaste antikehade ilmnemisel kõrge tiitriga (Shuba N.М., 2000).

  Kliiniline klassifikatsioon viiakse läbi vastavalt kliinilisele valikule.

  Alarcon-Segovia pakutud diagnostilised kriteeriumid

  et al. (1987) [8] kinnitatud

  Amigues et al. (1996) [9]

  Anti-RNP antikehade kõrged tiitrid.

  Hemaggayutatsii tiiter> 1: 1600.

  3. Myositis (kinnitatud biopsia või laboriga).

  4. Raynaud'i sündroom.

  Kui eespool loetletud viiest kriteeriumist on kolm või enam, on võimalik teha FHST diagnoos. Tundlikkus - 62,5%, spetsiifilisus - 86,2%.

  Kahn et al. (1991) [10], kinnitatud Amigues et al. (1996) [9]

  1. RNP-vastaste antikehade kõrged tiitrid, t

  esindab AHA täpilist tüüpi kuma (1: 2000).

  Kui on olemas esimene kriteerium, kriteerium 2.a, kaks või enam kriteeriumi grupist 2.6. - 2.d. Saate teha diagnoosi Szst. Tundlikkus - 62,5%, spetsiifilisus - 86,2%. Kinnitatud kriteeriumid.

  Segakoesegude kombineeritud ravi

  1. Glükokortikosteroidid väikestes ja keskmistes annustes.

  2. Tsütostaatikumid (koos kortikosteroidide märkimisväärse kõrvaltoime ja haiguse suure aktiivsusega).

  3. Sümptomaatiline ravi (nifedipiin Raynaud'i sündroomis jne).

  Ravi kvaliteedi kriteeriumid:

  1. Kliiniliste ilmingute positiivne dünaamika (vt eespool).

  2. RNP-vastaste antikehade vähenenud tiitrid seerumis.

  Diagnoosi koostamise näited:

  Segakoe haiguste segunemine, algperiood, aktiivne faas, III astme aktiivsus veresoonte kahjustusega (täielik Raynaud sündroom), nahakahjustus (ödeem), söögitoru, müopaatia, eksudatiivne pleuriit, perikardiit.

  Sjogreni tõbi (esmane Sjogreni sündroom) (bh)

  Määratlus BSH on pisaräärmete kahjustus kuiva keratokonjunktiviidi ja süljenäärmete tekkega kroonilise sialadeniidi tekkega, mis põhjustab kserostoomiat, mis on seotud reumatoidartriidi, süsteemse sidekoe haiguste, hepatobiliaarsete haiguste ja teiste autoimmuunhaigustega.

  Segakoe haigushaigus (SSTF)

  Segasidekoe haigust (SSTF), mida on suhteliselt hiljuti kirjeldatud kui iseseisvat reumaatilist haigust [Sharp G., 1972], iseloomustab klassikaliste ideede järgimine selle naatilise sõltumatuse järgijatele, SLE-le iseloomulike kliiniliste sümptomite, süsteemse sklerodermia, RA ja dermatomüosiidi kombinatsioon koos kõrge tuuma ribonukleoproteiini antikehade tiiter seerumis.
  

  Selle haiguse esimeste kirjelduste autorid rõhutasid ka seda, et neerukahjustuse haruldus, kortikosteroidide ravi efektiivsus ja üldiselt suhteliselt soodne prognoos on tingitud selle iseloomulikest omadustest.

  Kuigi ülalmainitud haiguste kombineeritud vorme analüüsiti tõsiselt enne G. Sharpi asjakohaseid töid, oli selle autori lähenemise eripära immunoloogiliste kriteeriumide prioriteet.
  

  Põhimõtteliselt ei olnud NWPC eraldamine iseseisva üksusena algselt mitmesuguste DBST-de kliiniliste sümptomite kombinatsioon kui antikehade spetsiifiline avastamine spetsiifilise tuuma ribonukleoproteiini (NRNP) suhtes, mille antigeensed omadused hävitatakse RNaasi poolt ja tuvastatakse vastsündinute soolas vastavatel patsientidel.
  

  Kirjanduses kirjeldatakse seda sageli ka nimetuses lahustuva tuumaantigeeni või Mo-antigeeni all. Tuleb rõhutada, et nRNP-vastaste antikehade määramine nõuab kõrget immunoloogilist kvalifikatsiooni, sest enne analüüsi on vajalik eraldada nRNP teistest tüümuse näärme ekstraktis sisalduvatest antigeenidest.
  

  See ekstrakt sisaldab rohkem kui 15 antigeeni, neist 6 on reumatoloogia seisukohalt väga olulised, esinevad mainitud reumaatiliste haigustega olulise sagedusega (mitte vähem kui 20%), mida kinnitasid uuringud erinevates uurimiskeskustes.

  NRNP-vastaste antikehade spetsiifiline määramine viiakse läbi erinevate meetodite abil - immunofluorestsents, hemaglutinatsioon ja immunoelektroforees.

  Allpool on toodud tüümuse ekstrakti ja reumaatiliste haiguste peamiste antigeenide seosed.

  Esimeses publikatsioonis [Sharp G., 1972] teatati, et nRNP-vastased antikehad on FHTC spetsiifiline laborisümptom, mis muudab diagnoosi navigeerimise lihtsaks. Täpsemalt öeldi, et neid antikehi ei avastatud mitte ainult peaaegu 100% FHSCH-ga patsientidest, vaid ka 398-st 400 kontrollseerumist.
  

  Järgnevad tähelepanekud lükkasid siiski NWPC kui ainsa reumaatilise haiguse idee, mida saab diagnoosida ühe immunoloogilise indikaatori abil. Reumaatiliste haiguste kaasaegsetes suunistes toimib NWPC peamiselt kliinilise kontseptsioonina, millel on iseloomulikud, kuid mitte mingil juhul spetsiifilised immunoloogilised omadused.

  NWPC esineb sageli üle 30-aastastel inimestel (keskmine vanus umbes 37 aastat). Naised kannatavad 4 korda sagedamini kui mehed. Vastavalt pealkirjale juhitakse tähelepanu sümptomite mitmekesisusele ja mitmekesisusele.

  Kliiniline pilt

  NWSD esimesed nähud on sageli mõõduka Raynaud'i sündroom, liigeste ja lihaste valu, tihe käte turse, artriit, madala palavikuga palavik, üldine halb enesetunne kombinatsioonis hüpergamma globuliiniaga, ESR suurenemine ja tuumareaktori esinemine seerumis laigulise luminestsentsetüübiga.
  

  Tulevikus areneb haiguse kliiniline pilt järk-järgult ja saavutab suurema kindluse, mis võimaldab teha õiged eeldused diagnoosi ja asjakohaste laboriuuringute kohta (peamiselt nRTN-i vastaste antikehade määramine).

  Liigete kahjustamine. Artralgia esineb peaaegu kõigil NWPC patsientidel ja tõeline artriit esineb enam kui pooles. Enamikul juhtudel täheldatakse sümmeetrilist artriiti proksimaalse interkalangeaalse, metakarpofalangeaalse, radiokarp-, põlve- ja küünarliigese vahel [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Selgroo ja sakroeliumi liigeste lüüasaamine on peaaegu alati puudulik. Artriit on kalduvus kroonilisele ägenemisele, kuid üldiselt on see vähem raske kui RA puhul. Tõsised deformatsioonid on suhteliselt haruldased, kuigi osteoporoos ja kerge erosioon, mõnikord asümmeetriline, on paljudes patsientides radioloogiliselt märgistatud. Sellistel juhtudel sarnasust tõelise RA-ga raskendab asjaolu, et enamikus FHTC-ga patsientidest leidub RF veres.

  Lihaskahjustust SSTF-i patsientidel iseloomustab proksimaalsete jäsemete nõrkus kombinatsioonis spontaanse või südamepuudulikkusega hellusega või ilma selleta. Neid nähtusi esineb ligikaudu pooltel patsientidest. Seerumis võib tekkida kreatiinfosfokinaasi ja aldolaasi taseme tõus.
  

  Sellistel juhtudel on elektromogramm iseloomulik põletikulistele müopaatiatele; biopsia näitab degeneratiivseid muutusi lihaskiududes, interstitsiaalset ja perivaskulaarset infiltratsiooni lümfotsüütide ja plasma rakkudega ning IgG ja IgM ladestumist lihaskoes. Nende muutuste maksimaalse raskusastmega lihaskiudude nekroosiga ja nende regenereerumise piirkondadega ei erine histoloogiline pilt klassikalise dermatomüosiidi omast.

  Raynaudi sündroom on sageli FHCC esimene märk. Mõnel patsiendil on see väga raske ja põhjustab sõrmede gangreeni. Harvadel juhtudel on Raynaud'i sündroom kombineeritud sõrme vasculiidi („digitaalse vaskuliit”) tunnustega, mis avaldub väikeste täpse verejooksudena küünte ümber ja sõrmeotstel, eristatavad RA-ga.

  Paljud uuringud on rõhutanud Raynaud'i sündroomi sagedast kombinatsiooni nRNP antikehade esinemisega. Isegi isoleeritud ("idiopaatilise") Raynaud'i sündroomi korral leidub neid antikehi peaaegu 30% patsientidest. Mõned autorid on öelnud, et sellistel juhtudel on FCCT algusjärgus, kuid sellist seisukohta ei ole.

  Naha muutused. Ligikaudu 70% patsientidest, kellel esineb SSTP-d, on käte paistetus ja seetõttu on sõrmede paksenenud ja mõnikord veidi kitsenevad. Samal ajal on nahk pingeline ja paksenenud; tema biopsia näitab kollageeni ja turse suurenemist.
  

  Sellised muutused, mis meenutavad väga sklerodermiat, võivad jõuda märkimisväärse raskuseni, kuid siiski on naha hajutatud sclerosis, selle liitumine aluseks olevate kudedega, kiuliste kontraktsioonide moodustumine ja pehmete kudede kaltsifikatsioon.
  

  Nagu ka. klassikalisele sklerodermiale iseloomulikud haruldased isheemilised nekroosid ja haavandid. Väga sagedased (kuni 40%) on kroonilised, millele lisandub kargus lupus erütematoosne lööve, samuti mitte-armiline difuusne erütematoosne lööve (sh näole), mis sarnaneb SLE-le.

  Samamoodi on metakarpopalangeaalsete ja prokalamiliste interkalangeaalsete liigeste ja eriti lilla silmalau ödeemi erüteemilised plaastrid sisuliselt identsed dermatomüosiidi vastavate nahamuutustega. NWPC-ga patsientidel täheldatud harvemate nahatüüpide hulka kuuluvad hüpertekst või hüpopigmentatsioon, näo ja käte telangiectasia (sealhulgas küünte ümber) ja hajutatud alopeetsia.

  Segakoe haigushaigus

  Sharp ja tema kolleegid kirjeldasid esmalt segatud kudede haigust (SSTF) 1972. aastal. See sündroom on tuvastatud süsteemse erütematoosse luupuse, sklerodermia ja müosiidi patsientide seas, kellel on spetsiifilised antikehad, mis on tuntud tänapäeval U-1 ribonukleoproteiinina (RNP).

  Viimastel aastatel on NWPC-d põhjalikumalt uuritud. Tänapäeval iseloomustavad seda haigust järgmised kliinilised ja laboratoorsed tunnused: Raynaudi nähtus, paistes käed, artriit / arthalgia, akroskleroos, söögitoru düsmotiilsus, müosiit, pulmonaalne hüpertensioon, U-1-ribonukleoproteiini (RNP) antikehade kõrge tase, U-1- antikehad 70 kd mitte-tuuma ribonukleoproteiini (snRNP) jaoks.

  Mis on vabakaubanduslepingu alus?

  Patoloogilised kõrvalekalded selles sündroomis on järgmised:

  • B-lümfotsüütide hüperaktiivsus
  • T-lümfotsüütide aktiveerimine
  • U1-70 kd antigeeni apoptootiline modifitseerimine
  • Immuunvastus apoptootiliste modifitseeritud autoantigeenide vastu
  • Geneetiline seos peamise inimese histokompatibilisuse faktoriga (HLA) –DRB1 * 04 / * 15
  • Vaskulaarse endoteeli proliferatsioon lümfotsüütide laialdase jaotumise ja kudede infiltreerumise teel t
  • Toll-sarnaste retseptorite aktiveerimine läbi ebatavalise mehhanismi lupus

  Millised on vabakaubanduslepingu omadused?

  Selle haiguse levimuse põhjalikku epidemioloogilist uuringut ei ole läbi viidud. NWPC on tõenäoliselt tavalisem kui dermatomüosiit (1-2 juhtu 100 000 elaniku kohta), kuid vähem levinud kui süsteemne erütematoosne luupus (15-50 juhtu 100 000 elaniku kohta). Jaapani teadlaste sõnul on NWPC levimus 2,7 juhtu 100 000 elaniku kohta.

  Haiguse ja suremuse tunnused

  • Hiljuti lõpetatud pikaajalised uuringud näitavad, et kopsuhüpertensioon on FHTC-s kõige levinum surmapõhjus.
  • Immunoglobuliin G (IgG) ja antikardiolipiini vastased antikehad on pulmonaarse hüpertensiooni arengu markerid.
  • Selle haiguse üldine surmapõhjus on nakkuslik tüsistus.

  Kas on olemas rassiline, seksuaalne või vanuseline eelsoodumus?

  NWPC leidub erinevate rasside esindajatest. Selle haiguse kliinilised ilmingud on kõikide etniliste rühmade inimestel ühesugused. Naiste ja meeste suhe 10... 1 NWPC-ga patsientidel võib esineda igas vanuses, kuid tavaliselt esineb esimesi sümptomeid 15-25-aastaselt.

  Kuidas seda haigust ära tunda?

  NWPC ilmingud võivad olla mitmekülgsed. Enamikel patsientidel on Raynaud'i nähtus, artriit / arthalgia, sklerodaktiline või akroskleroos, kerge müosiit. Arstliku läbivaatuse ajal saate kindlaks määrata järgmiste sümptomite komplekside olemasolu:

  • Raynaud 'nähtus (96% kogu, 74% esitluse ajal)
  • Arthalgia / artriit (96% koguarvust, 68% esitluse ajal)
  • Söögitoru motoorika vähenemine (66% koguarvust, 9% esitluse ajal)
  • Kopsupuudulikkus (66% kõigist, harva esitamise ajal)
  • Käte turse (66% koguarvust, 45% esitluse ajal)
  • Myositis (51% koguarvust, 2% esitluse ajal)
  • Lööve (53% koguarvust, 13% esitluse ajal)
  • Leukopeenia (53% koguarvust, 9% esitluse ajal)
  • Sclerodactyly (49% kogusummast, 11% esitluse ajal)
  • Pleuriit / perikardiit (43% koguarvust, 19% esitluse ajal)
  • Pulmonaalne hüpertensioon (23% kõigist, harva esitamise ajal)

  Mida peaksin tervisekontrolli ajal otsima?

  Arstlik läbivaatus aitab kinnitada või tuvastada FHTC ilminguid. Eksami ajal tasub pöörata tähelepanu järgmistele ilmingutele:

  • Patsiendi kehatemperatuuri tõstmine peaks sundima arsti läbi viima põhjaliku infektsiooni uurimise. Tasub meeles pidada, et infektsioon võib tekkida ilma hüpertermiata, sellised komplikatsioonid on üks sagedasemaid FHTC-ga patsientide surma põhjuseid. Immuunsüsteemi inhibeerivate kortikosteroidide ja ravimite kasutamine suurendab nakkuslike tüsistuste tekkimise ohtu.
  • Kortikosteroidid võivad peita tõsiseid protsesse kõhuõõnes, kaasa arvatud apenditsiit, vaskuliit, pankreatiit, soole perforatsioon.
  • Kardiopulmonaalsete sümptomite esinemine peaks sundima arsti läbi viima põhjaliku pulmonaalse hüpertensiooni uurimise.
  • Kapillaarmikroskoopia võib aidata leida sklerodermilisi küüsi.
  • Raske Raynaud'i nähtus võib ilmneda sõrmede vereringe lõpetamisega, samuti sama lokaliseerumise haavanditega.
  • Sageli esineb perikardiitide juhtumeid, mis muutuvad kiiresti südame tampooniks.
  • Triminaalse närvi neuralgia on NWPC-le väga iseloomulik.
  • Sekundaarne Sjogreni sündroom esineb 25% -l SSTV-ga patsientidest, kellel tekivad silma sümptomid ja suukuivus.

  Millised on vabakaubanduslepingu põhjused?

  • Selle haiguse peamist põhjust ei ole kindlaks tehtud. U1-70 kd snRNP komponentide autoimmuunsus on SSTF-i marker. Anti-RNP antikehade ilmnemine võib eelneda haiguse kliinilistele ilmingutele, tavaliselt FHTC-de sümptomid ilmnevad üks aasta pärast anti-RNP antikehade indutseerimist.
  • Patogeneesi kaasaegsed teooriad viitavad sellele, et T- ja B-lümfotsüütide taluvuse vähenemine on seotud ebaselgete autoantigeenide, apoptoosi ebanormaalsuste ja U1-RNA poolt indutseeritud immuunvastuse poolt põhjustatud nakkusetekitajate molekulaarse mimikaadiga.

  Mis on diferentsiaaldiagnoos?

  • Dermatomüosiit
  • Polümüosiit
  • Primaarne kopsuhüpertensioon
  • Raynaudi nähtus
  • Reumatoidartriit
  • Scleroderma
  • Bakteriaalne sepsis
  • Süsteemne erütematoosne luupus

  Millised laboratoorsed testid tehakse?

  • Üldine vereanalüüs
  • Uriinianalüüs
  • Keemiline vereanalüüs
  • Lihasensüümide määramine kahtlustatava müosiidi korral
  • Tuumavastaste antikehade tuvastamine
  • Anti-U1-RNP antikehade kõrged tiitrid
  • Muud immunoloogilised uuringud
  • Amülaasi ja lipaasi määramine koos kahtlustatava pankreatiidiga

  Milliseid instrumentaalseid uurimismeetodeid on vaja?

  • Rinna röntgen - infiltraatide, efusiooni või kardiomegaalia hindamiseks
  • Echokardiograafia abil saab diagnoosida efusiooni, valu rinnus, pulmonaarset hüpertensiooni, südamehaigust (treening suurendab kopsuhüpertensiooni diagnostika tundlikkust).
  • Ultraheli / CT (ultraheli / kompuutertomograafia) abil määratakse kõhuvalu põhjus (võib aidata diagnoosida serositist, pankreatiiti, vistsoolset perforatsiooni vaskuliitiga).
  • MRI (magnetresonantstomograafia) - kasutatakse neuropsühhiaatriliste sümptomite tekkimisel

  Täiendavad uurimismeetodid

  • Funktsionaalne kopsude testimine on määrata küllastumise vähenemine süsinikmonooksiidiga, mis võib viidata pulmonaalsele hüpertensioonile.
  • EKG (elektrokardiograafia) või südameensüümide määramine südamelihaste kahtluse või südamelihaste isheemia korral t
  • Tserebrospinaalvedeliku analüüs nakkuse, insuldi, neuropsühhiaatriliste ilmingute kindlakstegemiseks
  • Kuus-minutilist jalutuskäiku kasutatakse südame-kopsupuudulikkuse määramiseks, mis võib osutada pulmonaalsele hüpertensioonile.
  • Parempoolne südame kateteriseerimine on pulmonaalse hüpertensiooni diagnoosimise kuldstandard

  NWPC võib pärast ravikuuri minna stabiilse remissioonini. Anti-RNP autoantikehasid ei tuvastata remissiooniga patsientidel.

  Ravi põhitõed

  Ravi peamised eesmärgid on sümptomite kontrollimine ja funktsiooni säilitamine. Ravi on suunatud kahjustatud elundile ja sõltub haiguse tõsidusest. Väga oluline on jälgida tervislikku seisundit ja võimalikke tüsistusi, nagu kopsuhüpertensioon või infektsioon.

  Millised spetsialistid on vajalikud?

  • FHCC korral konsulteerige nõu saamiseks kogenud reumatoloogiga.
  • Konsulteerimine teiste spetsialistidega on vajalik spetsiifiliste seisundite või komplikatsioonide, näiteks kopsuhüpertensiooni diagnoosimiseks või raviks.

  Dieet muutub

  • Hüpertensiooniga, söögitoru refluksiga, toitainete imendumise või teiste sklerodermiliste soolehäiretega patsientidel on vaja nõu toitumisspetsialistilt.
  • Seoses südamealuste ateroskleroosi olulise ohuga tuleb tähelepanu pöörata nõuetekohasele toitumisele. Väärib märkimist, et SSTA-d ei saa ravida.

  Kuidas mõjutab füüsiline aktiivsus haigust?

  Erinevat tüüpi artriidiga patsientide ravis on kindlad tõendid aktiivse elustiili kasulikkuse kohta, mis on kohandatud patsiendi erivajadustega. Seda lähenemisviisi saab kohaldada vabakaubanduslepingu suhtes.

  Ravimid

  Farmakoteraapia eesmärk on vähendada esinemissagedust ja vältida tüsistusi.

  • Sümptomaatiline ravi
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d)
  • Tsüklo-oksüdaas-2 inhibiitorid (COX-2)
  • Prootonpumba inhibiitorid
  • Malaariavastased ravimid
  • Kortikosteroidid
  • Kaltsiumikanali blokaatorid
  • 5. tüüpi ensüümide inhibiitorid
  • Endoteeli retseptori antagonistid
  • Prostaglandiinid
  • Tsütotoksilised ravimid