Myasthenia, mis see on? Müasteenia põhjused ja esimesed sümptomid

Myasthenia on kõige sagedasem autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad neuromuskulaarsete sünapside kahjustused atsetüülkoliini retseptorite või spetsiifilise ensüümi, lihaspetsiifilise türosiinkinaasi tootmisel.

Selle tulemusena tekivad skeletilihaste patoloogiline väsimus ja nõrkus, neuromuskulaarsete valkude mutatsioonid võivad kaasa tuua kaasasündinud myasthenic sündroomide tekkimise.

Mis see on?

Myasthenia on suhteliselt harvaesinev autoimmuunitüüp, mida iseloomustab lihaste nõrkus ja letargia. Myasthenia puhul on närvide ja lihaskoe vahelist seost rikutud.

Selle haiguse ametlik teaduslik nimetus on myasthenia gravis pseudoparalitica, mis tõlgitakse vene keelde asteenilise bulbaalse halvatusena. Meditsiinilise vene terminoloogia puhul kasutatakse laialdaselt terminit „myasthenia gravis”.

Müasteenia põhjused

Tänaseks ei ole ekspertidel selget teavet selle kohta, mis konkreetselt provotseerib müasteenia sümptomite ilmnemist inimesel. Myasthenia on autoimmuunhaigus, sest patsientide seerumis leidis mitmeid autoantikehasid. Arstid kinnitavad teatud arvu perekondlikke myasthenia juhtumeid, kuid puuduvad tõendid päriliku teguri mõju kohta haiguse ilmingule.

Sageli ilmneb myasthenia gravis paralleelselt hüperplaasia või tüümuse närvisüsteemi kasvajaga. Samuti võib patsientidel, kes kaebavad närvisüsteemi orgaaniliste haiguste, polüdermatomüosiidi ja onkoloogiliste haiguste pärast, esineda müasteeniline sündroom.

Enamasti kannatavad myasthenia naised. Üldjuhul ilmneb haigus 20–30-aastastel inimestel. Üldiselt diagnoositakse haigus 3... 80-aastastel patsientidel. Viimastel aastatel on spetsialistid näidanud märkimisväärset huvi selle haiguse vastu, kuna lastel ja noortel on suur müasteenia esinemissagedus, mis toob kaasa hilisema puude. Esimest korda kirjeldati seda haigust rohkem kui sajandit tagasi.

Patogenees

Myasthenia arengu mehhanismis mängivad rolli autoimmuunprotsessid, leidub antikehi lihaskoes ja tüümuses. Sageli mõjutab silmalaugude lihaseid, on ptoos, mis muutub päeva jooksul raskuse poolest; see mõjutab närimislihasid, häiritakse neelamist, muutusi kõndides. Patsientidel on halb olla närviline, sest see põhjustab valu rinnus ja õhupuudust.

Esilekutsuv tegur võib olla stress, mis kantakse üle ägedatele hingamisteede viirusinfektsioonidele, keha immuunsüsteemi düsfunktsioon viib antikehade moodustumiseni organismi enda rakkude vastu - neuromuskulaarsete ühendite postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite vastu (sünapsid). Päritud autoimmuunse myasthenia ei edastata.

Kõige sagedamini ilmneb see tütarlaste üleminekuperioodil (11-13 aastat), mis on sama vanuses poiste seas harvem. Haigust avastatakse üha enam eelkooliealistel lastel (5-7 aastat).

Klassifikatsioon

See haigus areneb erinevalt. Kõige sagedamini algab müasteenia gravis silma- ja näolihaste nõrkusega, siis see haigus läheb kaela ja pagasiruumi lihastesse. Kuid mõnedel inimestel on ainult mõned haiguse tunnused. Vastavalt sellele on müasteenia erinevaid liike.

1. Silma vormi iseloomustavad kraniaalnärvide kahjustused. Selle esimeseks märgiks on ülemise silmalaugu väljajätmine, kõige sagedamini ühel küljel. Patsient kaebab kahekordse nägemise, silmamunade liikumise raskuse pärast.
2. Myasthenia bulbaalne vorm on limaskesta ja neelamislihaste kahjustus. Lisaks nende funktsioonide rikkumisele muutub patsiendi kõne, hääl muutub vaikseks, nasaalseks, on raskusi teatud helide hääldamisel, näiteks “p” või “b”.
3. Kuid kõige tavalisem on haiguse üldine vorm, kus esmalt mõjutavad silma lihased, seejärel levib protsess kaela, ülemise ja alumise jäsemeni. Eriti sageli mõjutavad reied ja käe lihaseid, patsiendil on raske treppidel ronida, esemeid hoida. Selle haigusvormi oht on see, et nõrkus levib hingamisteedele.

Sümptomid

Kahjuks diagnoositakse kõige sagedamini myasthenia gravis juhtudel, kui haigus esineb mitu aastat järjest ja muutub tähelepanuta jäetud vormiks. Seetõttu tuleks mistahes seletamatut väsimust, lihaste letargiat, järsult suurenevat nõrkust korduvate liikumiste ajal pidada myasthenia võimalikuks sümptomiks seni, kuni see diagnoos on täielikult ümber lükatud.

Varased sümptomid on järgmised:

• neelamishäire,
• raskete toiduainete närimine, isegi toidust keeldumine,
• vestluse ajal - „hääle sumbumine”,
• kiire väsitavus, kui kammimine, treppide ronimine, tavaline kõndimine,
• segamiskäigu ilmumine,
• silmalaugude väljajätmine.

Kõige sagedamini on tegemist okulomotoorse, näo-, närimislihase, kõri ja neelu lihastega. Järgmised testid aitavad varjata peidetud müasteeniat:

• Kui patsiendil palutakse suu kiiresti avada ja sulgeda 30 sekundi jooksul, teeb terve inimene umbes 100 liigutust ja patsient, kellel on vähem myasthenia.
• Lie oma seljal, tõsta oma pead ja hoia seda sellel positsioonil 1 minut, vaadates oma kõhtu.
• Laiendage oma käsi ja seista 3 minutit.
• Kas 15–20 sügavat kükitamist.
• Kiiresti pigistage ja eemaldage harjad - see põhjustab sageli silmalaugude langust müasteeniaga patsiendil.

Myasthenia kohalikku vormi iseloomustab teatud lihasgrupi lihaste nõrkuse ilming ning üldise vormi puhul kaasatakse protsessi pagasiruumi või jäsemete lihaseid.

Myasthenic kriis

Kliinilise praktika kohaselt on myasthenia gravis progresseeruv haigus, mistõttu teatud haigusnähtude (väliskeskkond või endogeenne põhjus) mõjul võib haiguse sümptomite esinemissagedus ja raskusaste suureneda. Ja isegi kerge müasteeniaga patsientidel võib tekkida müasteeniline kriis.

Selle tingimuse põhjuseks võib olla:

• vigastused;
• stressirohked tingimused:
• ägedad infektsioonid;
• neuroleptilise või rahustava toimega ravimite võtmine;
• kirurgiline sekkumine kehasse ja nii edasi.

Sümptomid, mis ilmnevad esmalt kahekordse nägemisega. Siis tunneb patsient lihasnõrkuse järsku algust, kõri pisut lihaste motoorne aktiivsus väheneb, mis toob kaasa protsesside katkemise:

• hääle moodustamine;
• hingamine ja neelamine;
• süljevool suureneb ja pulss kiireneb;
• õpilased võivad laieneda, tekib tahhükardia ja tekib täielik halvatus ilma tundlikkuse kaotamiseta.

Ägeda hapniku puudulikkuse tekkimine ajus võib põhjustada otsest eluohtu, mistõttu on hädavajalik elustamine.

Diagnostika

Õige diagnoosi tegemiseks on patsiendile ette nähtud keeruline uuring, kuna müasteenia kliiniline pilt võib olla sarnane teiste haigustega. Peamised diagnostikameetodid on järgmised:

1. Rakendatud biokeemilised vereanalüüsid antikehade tuvastamiseks;
2. Elektromüograafia - uuring, mille käigus saab hinnata lihaskiudude potentsiaali, kui nad on põnevil;
3. Geneetiline skriinimine, mis viiakse läbi müasteenia kaasasündinud vormide tuvastamiseks;
4. Elektroneograafia on uuring, mis võimaldab hinnata närviimpulsside edastamise kiirust lihaskiududele;
5. MRI - selle uuringu abil võib täheldada isegi vähimaid tüümuse hüperplaasia nähte;
6. Test lihaste väsimuse - patsient palutakse kiiresti avada ja sulgeda oma suu mitu korda, laine oma käsi ja jalgu, pigistada ja unclench käed, kükitama. Myasthenia peamine sündroom on kasvava lihasnõrkuse tekkimine nende liikumiste kordamisega.
7. Prozerinovaya test - prozeriini süstitakse subkutaanselt patsiendile, pärast mida nad ootavad kuni pool tundi ja seejärel hindavad tulemused. Myasthenia sündroomiga patsient tunneb oma seisundit märkimisväärselt paranenud ning mõne tunni pärast korduvad kliinilised sümptomid sama intensiivsusega.

Kuidas ravida myasthenia gravit?

Raske myasthenia gravis'e puhul on näidatud tüümuse eemaldamine operatsiooni ajal. Prozerin ja Kalinin on ühed kõige tõhusamad ravimid, mida edukalt kasutatakse haiguse sümptomite leevendamiseks. Koos nendega kasutavad nad immuunsust suurendavaid ravimeid ja mitmeid teisi ravimeid, mis parandavad patsiendi heaolu. Oluline on meeles pidada, et varasem ravi on alanud, seda tõhusam on.

Haiguse esimeses etapis kasutatakse sümptomaatilise ravina antikoliinesteraasi ravimeid, tsütostaatikume, glükokortikoide ja immunoglobuliine. Kui müasteenia põhjuseks on kasvaja, siis tehakse selle eemaldamiseks operatsioon. Juhtudel, kui myasthenia sümptomid kiiresti arenevad, on näidatud ekstrakorporaalne hemokorrektsioon, mis võimaldab verd puhastada antikehadest. Juba pärast esimest protseduuri täheldatakse patsiendi paranemist püsiva toimega, ravi viiakse läbi mitu päeva.

Krüoforees - vere puhastamine kahjulikest ainetest madalate temperatuuride mõjul on uus, tõhus ravi. Protseduur viiakse läbi kursusel (5-7 päeva). Krüoforeesi eelised plasmafereesi suhtes on ilmsed: plasmas, mis tagastatakse patsiendile pärast puhastamist, jäävad kõik kasulikud ained muutumatuks, mis aitab vältida allergilisi reaktsioone ja viirusinfektsiooni.

Samuti on müasteenia ravis kasutatavad uued hemokorrektsioonimeetodid kaskaadi plasmafiltratsioon, milles puhastatud veri pärast nanofiltri läbimist naaseb patsiendile. Juba pärast protseduuri esimest minutit täheldab patsient tervise paranemist, kogu ravikuur Myasthenia jaoks nõuab 5-7 päeva.

Ekstrakorporaalne immunofarmakeraapia on ka kaasaegne meetod myasthenia ravimiseks. Menetluse osana eraldatakse lümfotsüüdid patsiendi verest, mida töödeldakse ravimitega ja saadetakse tagasi patsiendi vereringesse. Kõige tõhusamaks peetakse seda protseduuri myasthenia ravis. See vähendab immuunsüsteemi aktiivsust, vähendades lümfotsüütide ja antikehade tootmist. Selline meetod annab stabiilse remissiooni kogu aasta vältel.

Myasthenia gravise ja selle tüsistuste ennetamine

Haigust ei ole võimalik ära hoida, kuid te saate teha kõik, et sellise diagnoosiga täielikult elada.

1. Esiteks, arst. Selliseid patsiente juhivad neuroloogid. Lisaks ettenähtud ravirežiimile ja süstemaatilisele neuroloogi külastamisele on vaja jälgida üldist seisundit (veresuhkur, rõhk jne), et vältida teiste haiguste teket myasteenia ravi ajal.
2. Teiseks on vaja vältida liigseid koormusi - füüsilist ja emotsionaalset. Stress, raske füüsiline töö, liiga aktiivne sport halvendavad patsientide seisundit. Mõõdukas liikumine, jalutamine isegi kasulik.
3. Kolmandaks on vaja välistada päikese käes viibimine.
4. Neljandaks on vaja teada myastheniaga patsientide vastunäidustusi ja neid rangelt jälgida.
5. Viiendaks, rangelt järgige arsti poolt määratud ravirežiimi, ärge jätke ravimit vahele ja ärge võtke ravimeid rohkem, kui arst on seda määranud.

Arst on kohustatud välja andma selliste patsientide jaoks vastunäidustatud ravimite loetelu. See hõlmab magneesiumi preparaate, lihasrelaksante, rahustavaid aineid, mõningaid antibiootikume, diureetikume, välja arvatud veroshirooni, mis on vastupidi näidatud.

Te ei tohiks osaleda immuunmoduleerivates ravimites ja rahustites, isegi nendes, mis näivad olevat ohutud (näiteks palderjanide või pojengte tinktuur).

Prognoos

Varem oli myasthenia gravis tõsine haigus, mille kõrge suremus oli 30–40%. Kuid tänapäevaste diagnoosimis- ja ravimeetoditega on suremus muutunud minimaalseks - vähem kui 1%, umbes 80% õige raviga saavutab täieliku taastumise või remissiooni. Haigus on krooniline, kuid nõuab hoolikat jälgimist ja ravi.

Myasthenia

Myasthenia on autoimmuunhaigus, mis põhjustab neuromuskulaarsest ülekandest tingitud lihasnõrkust. Kõige sagedamini häiritakse silmade lihaste, näo- ja limaskestade, vahel hingamisteede lihaste tööd. See määrab kindlaks müasteenia iseloomulikud sümptomid: alumine silmalaugu langus, ninahääled, neelamishäired ja närimine. Myasthenia diagnoos määratakse pärast prozeriini testi ja vereanalüüsi antikehade esinemise kohta postsünaptilise membraani retseptoritele. Spetsiifiline ravi myasthenia gravis'e jaoks on antikoliinesteraasi ravimite nagu ambenooniumkloriidi või püridostigmiini manustamine. Need vahendid taastavad neuromuskulaarse ülekande.

Myasthenia

Myasthenia (või vale / asteeniline bulbaalne palsy või Erb-Goldflame'i haigus) on haigus, mille peamine ilming on kiire (valusalt kiire) lihaste väsimus. Myasthenia on absoluutselt klassikaline autoimmuunhaigus, kus immuunsüsteemi rakud hävitavad ühel või teisel põhjusel oma organismi teisi rakke. Sellist nähtust võib pidada immuunsüsteemi normaalseks reaktsiooniks, vaid see ei ole suunatud mitte võõrrakkudele, vaid iseenesest.

Patoloogilised lihaste väsimust kirjeldasid arstid XVI sajandi keskel. Sellest ajast alates suureneb müasteenia esinemissagedus kiiresti ja seda tuvastatakse 6-7 inimesel iga 100 tuhande inimese kohta. Naised kannatavad müasteenia raskuskese all kolm korda sagedamini kui mehed. Kõige sagedamini on haiguse tekke juhtumeid täheldatud 20–40-aastastel inimestel, kuigi haigus võib areneda igas vanuses või olla kaasasündinud.

Müasteenia põhjused

Kaasasündinud müasteenia on tingitud geenimutatsioonist, mis takistab neuromuskulaarsete sünapside normaalset toimimist (sellised sünapsid on midagi sellist, nagu "adapterid", mis võimaldavad närvidel lihasega suhelda). Omandatud myasthenia gravis on tavalisem kaasasündinud, kuid seda on kergem ravida. On mitmeid tegureid, mis teatud tingimustel võivad põhjustada müasteenia arengut. Kõige tavalisem patoloogiline lihaste väsimus tekib tuumorite taustal ja tüümuse närvi healoomulisel hüperplaasial (kudede kasv) - timomegaalia. Harvemini põhjustavad haigust teised autoimmuunsed patoloogiad, näiteks dermatomüosiit või sklerodermia.

Onkoloogiliste haigustega patsientidel on kirjeldatud piisavalt müasteenilise lihasnõrkuse juhtumeid, näiteks suguelundite (munasarjad, eesnäärme) kasvajad, harvem - kopsud, maks jne.

Nagu mainitud, on myasthenia gravis autoimmuunne haigus. Haiguse arengumehhanism põhineb organismi antikehade tootmisel retseptorvalkude suhtes, mis paiknevad sünapside postünaptilises membraanis, mis teostab neuromuskulaarset ülekannet.

Skeemiliselt võib seda kirjeldada järgmiselt: neuroni protsessil on läbilaskev membraan, mille kaudu võivad spetsiifilised ained tungida vahendajatesse. Neid on vaja impulssi ülekandmiseks närvirakkudest lihasesse, millel on retseptorid. Viimane lihasrakkudes kaotab võime siduda vahendaja atsetüülkoliini, neuromuskulaarne ülekanne on oluliselt takistatud. See juhtub myasthenia gravis'e puhul: antikehad hävitavad närvi ja lihaste vahelise kontakti "teisel küljel" olevad retseptorid.

Myasthenia sümptomid

Myastheniat nimetatakse "vale bulbaalse halvatuseks", kuna nende kahe patoloogia sümptomid on tõesti sarnased. Bulbaarne halvatus on kolme peaaju närvi tuumade - glossofarüngeaalse, vaguse ja hüpogloseeli kahjustus. Kõik need tuumad asuvad mullaväljas ja nende lüüasaamine on äärmiselt ohtlik. Nii luupalli paralüüsi kui ka myasthenia gravis'e puhul esineb nõrgestus, neelu ja näo lihaste nõrkus. Selle tulemusena tekib see kõige hirmuäratavamale ilmingule - düsfaagiale, st neelamise rikkumisele. Myasthenia patoloogiline protsess on tavaliselt esimene, mis mõjutab näo ja silmade lihaseid, seejärel huulte, neelu ja keelt. Pikaajalise haiguse progresseerumise korral areneb hingamisteede ja kaelalihaste nõrkus. Sõltuvalt sellest, milliseid lihaskiu rühmi mõjutatakse, saab sümptomeid kombineerida erinevalt. Myasthenia gravis on universaalsed: sümptomite tõsiduse muutused päeva jooksul; pikenenud lihaspinge tõttu.

Silma müasteenia puhul mõjutab haigus ainult okulomotoorseid lihaseid, silma ümmargust lihased, lihased, mis tõstavad ülemist silmalaugu. Selle tulemusena tekivad peamised ilmingud: kahekordne nägemine, libisemine, silmade fokuseerimine; võimetus vaadata objekte, mis on väga kaugel või väga lähedal. Lisaks sellele on peaaegu alati väga iseloomulik sümptom - ülemise silmalau ptoos või tegevusetus. Selle sümptomi eripära myasthenias on see, et see ilmub või suureneb õhtul. Hommikul ei pruugi see üldse olla.

Näo, närimislihaste ja kõne eest vastutavate lihaste patoloogiline väsimus põhjustab muutusi häälel, söömise ja rääkimise raskustes. Hääletus müasteenia rohuhaigete patsientidel muutub kurtiks, nasaalseks (selline kõne kõlab samamoodi nagu siis, kui inimene lihtsalt rääkis oma nina hoidmisel). Samal ajal on väga raske rääkida: lühike vestlus võib patsienti nii palju rehvida, et ta vajab mitu tundi. Sama kehtib ka lihaste lihaste nõrkuse kohta. Tahke toidu närimine võib olla müasteeniaga inimesele füüsiliselt võimatu ülesanne. Patsiendid püüavad alati oma söögikorralduse aega selgelt planeerida, et süüa võetud ravimite maksimaalse toime ajal. Isegi heaolu paranemise perioodidel eelistavad patsiendid hommikul süüa, sest õhtul sümptomid süvenevad.

Kõri lihaste haigus on ohtlikum. Siin on probleem, et vastupidi, ei ole võimalik vedelat toitu võtta. Püüdes juua midagi, haaravad patsiendid sageli ja see on täis vedeliku sissetungi hingamisteedesse aspiratsiooni pneumoonia tekkega.

Kõik kirjeldatud sümptomid on pärast ühe või teise lihasrühma koormust märgatavalt halvemad. Näiteks võib pikaajaline vestlus põhjustada veelgi suuremat nõrkust ja tahke toitude närimine toob sageli kaasa masticatory lihaste töö halvenemise.

Ja lõpuks, mõned sõnad üldiseimast müasteenia kõige ohtlikumast vormist. See annab stabiilse 1% suremuse selle patoloogiaga patsientide seas (viimase 50 aasta jooksul langes suremus 35% -lt 1% -ni). Üldine vorm võib avaldada hingamisteede lihaste nõrkust. Sel põhjusel tekkiv hingamishäire põhjustab ägeda hüpoksia ja surma, kui patsienti ei ravitud õigeaegselt.

Myasthenia edeneb pidevalt aja jooksul. Halvenemise määr võib patsientidel oluliselt erineda, võib-olla isegi haiguse progresseerumise ajutine katkestamine (see on siiski üsna harva). Remissioonid on võimalikud: reeglina tekivad nad spontaanselt ja lõpevad samamoodi - “iseenesest”. Myasthenia ägenemised võivad olla episoodilised või pikenenud. Esimest võimalust nimetatakse myasthenic episoodiks ja teine ​​on myasthenic seisund. „Episoodi” ajal mööduvad sümptomid üsna kiiresti ja täielikult, see tähendab, et remissiooni ajal ei täheldata jäänud toimeid. Myasthenic haigus on pikaajaline ägenemine koos kõigi sümptomite esinemisega, mis siiski ei edene. See tingimus võib jätkuda mitu aastat.

Müasteenia diagnoos

Kõige olulisem uuring myasthenia kohta, mis võib anda neuroloogile palju teavet haiguse kohta, on prokeriini test. Proserin blokeerib atsetüülkoliini (vahendaja) lagundava ensüümi sünapsi ruumis. Seega suureneb vahendaja arv. Prozeriinil on väga võimas, kuid lühiajaline toime, mistõttu seda ravimit ei kasutata peaaegu kunagi raviks, kuid müasteenia diagnoosimise protsessis on vajalik prozeriin. Viimaste puhul viiakse läbi mitmeid uuringuid. Esiteks uuritakse patsienti, et hinnata lihaste seisundit enne testi. Pärast seda süstitakse prozeriini subkutaanselt. Uuringu järgmine etapp on 30-40 minutit pärast ravimi võtmist. Arst kontrollib patsienti uuesti, selgitades organismi reaktsiooni.

Lisaks kasutatakse sarnast skeemi elektromüograafia jaoks - lihaste elektrilise aktiivsuse registreerimiseks. EMG viiakse läbi kaks korda: enne prozerini kasutuselevõttu ja tund pärast seda. Uuring võimaldab kindlaks teha, kas probleem rikub isoleeritud lihaste või närvi neuromuskulaarset ülekannet või funktsiooni. Kui isegi pärast EMG-d jäävad haiguse olemusesse kahtlused, võib osutuda vajalikuks mitmed uuringud närvide juhtivuse kohta (elektroneurograafia).

On oluline uurida vereanalüüsi spetsiifiliste antikehade olemasolu kohta selles. Nende avastamine on piisav põhjus müasteenia diagnoosimiseks. Vajadusel tehke biokeemiline vereanalüüs (vastavalt individuaalsetele näidustustele).

Meditinaalsete organite kompuutertomograafia võib anda väärtuslikku teavet. Tulenevalt asjaolust, et suur osa myasthenia juhtudest võib olla seotud tüümiaprotsessidega tüümuses, teostatakse sellistel patsientidel sageli mediastiini CT-skaneerimine.

Müasteenia diagnoosimise protsessis on vaja välistada kõik muud võimalused - haigused, millel on sarnased sümptomid. Esiteks on see loomulikult juba ülalkirjeldatud bulbaari sündroom. Lisaks viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi kõik põletikulised haigused (entsefaliit, meningiit) ja tuumori massid aju tüves (glioom, hemangioblastoom jne), teine ​​neuro-lihaseline patoloogia (ALS, Guillaini sündroom, müopaatia). Mõningatel juhtudel võivad müasteeniaga sarnased sümptomid olla lülisamba arteri basseini tserebraalse vereringe (isheemiline insult) halvenemine.

Myasthenia ravi

Myasthenia ravi eesmärk on suurendada atsetüülkoliini kogust neuromuskulaarsetes sünapsis. Seda ei tehta selle aine sünteesi suurendamisega (see on üsna raske), vaid selle hävitamise pärssimisel. Selleks kasutatakse praktilises neuroloogias sama grupi ravimeid kui neostigmiini. Pikaajaliseks raviks valitakse teistsugust tüüpi ravimeid: siin peetakse parimat võimalust ravimiks, millel on kerge ja pikaajaline toime. Kõige sagedamini kasutatavad derivaadid on püridostigmiin ja ambenoonium.

Raske haiguse kulgemise ja kiire progresseerumise korral on ette nähtud immuunvastust pärssivad ravimid. Tavaliselt kasutatakse glükokortikoide, harvemini klassikalisi immunosupressante. Valides steroidid on alati väärt maksimaalne ettevaatus. Myastheniaga patsiendid on vastunäidustatud ravimid, mis sisaldavad fluoriidi, seega ei ole valitav ravimite valik väga suur. Kõigil 69-aastastel myastheniaga patsientidel eemaldatakse tüümuse näärmed. Samuti kasutatakse seda meetodit siis, kui tüümuse ja ravikindla müasteenia puhul on leitud mahuprotsess.

Sümptomaatilise ravi preparaadid valitakse individuaalselt, lähtudes iga patsiendi omadustest. Isik, kellel on myasthenia, peab oma elustiili eeskirju järgima, et kiirendada paranemist või pikendada remissiooni. Ei ole soovitatav veeta päikest liiga palju aega ja taluda tarbetut füüsilist pingutust. Enne ravimi võtmist on arstiga konsulteerimine hädavajalik. Myasthenia gravis'e korral on mõned ravimid vastunäidustatud. Näiteks võib teatud antibiootikumide, diureetikumide, rahustite ja magneesiumi sisaldavate ravimite võtmine oluliselt halvendada patsiendi seisundit.

Müasteenia prognoosimine ja ennetamine

Myasthenia prognoos sõltub tegurite massist: vormist, algusaegast, voolu tüübist, tingimustest, soost, vanusest, kvaliteedist või olemasolust / puudumisest jne. Myasthenia okulaarne vorm on kõige lihtsam, raskim on üldistatud. Praegu, kui arsti soovitusi rangelt järgitakse, on peaaegu kõigil patsientidel soodne prognoos.

Kuna myasthenia gravis on krooniline haigus, on enamasti patsiendid sunnitud pidevalt ravima (kursustel või pidevalt) hea tervise säilitamiseks, kuid nende elukvaliteet sellest suuresti ei kannata. On väga oluline õigeaegselt diagnoosida myasthenia ja lõpetada selle progresseerumine kuni pöördumatute muutuste ilmumiseni.

Myasthenia: sümptomid ja ravi

Myasthenia on peamised sümptomid:

• Lihaste nõrkus
• Lihaste atroofia
• Suurenenud süljevool
• Hääle kaotus
• Neelamishäire
• Hingamisraskused
• Liigutuste tegemise raskused
• Kähe
• Sõnavõtt
• Ülemise silmalau puudumine
• Lihaskinnitus
• Sügavate kortsude ilmumine
• Suurenenud lihaste väsimus
• Näo väljendus muutub
• Närimishäire

Myasthenia on neuromuskulaarne haigus, millel on iseloomulik krooniliselt taanduv või krooniliselt progresseeruv kursus. Myasthenia, mille sümptomid avalduvad kiiretel patoloogilistel väsimustel, mis on täheldatud kõverdatud lihaste piirkonnas, võivad areneda sellist tüüpi seisundisse, mille tunnused muudavad need sarnaseks halvatusega.

Üldine kirjeldus

Myastheniale, mis on defineeritud ka asteenilise bulbaalse halvatusena, on iseloomulik tugev lihasnõrkus ja suurenenud väsimus. Haigus hõlmab kolinergiliste retseptorite lüüasaamist postünaptilistes membraanides. On võimalik, et protsessis osaleb kõik lihased, samas on kõige sagedamini täheldatud kaela, näo, neelu, keele ja silmade lihaste kalduvust.

Ei ole täielikult määratletud, mis täpselt põhjustab müasteenia. Täheldatakse perekondlike juhtumite võimalust, kuid esinemissagedust ei ole tõestatud.

Sageli on täheldatud selle haiguse kombinatsiooni hüperplaasia või tüümuse näärme kasvajaga. Mõnel juhul tekivad närvisüsteemi mõjutavate tegelike orgaaniliste haiguste korral müasteenilised sündroomid (eriti on võimalik kindlaks teha amüotroofne lateraalne skleroos, samuti teised sarnased haigused). Neid esineb ka dermatomüosiidis, rindade, kopsude, eesnäärme või munasarjavähi korral. Seda haigust võib täheldada letargilise entsefaliidi ja türeotoksikoosi korral. Tähelepanuväärne on see, et müasteenia mõjutab kõige sagedamini naisi kui mehi (2: 1). Eririskirühma kuuluva vanusekategooria puhul eristavad nad vanust 20 kuni 40 aastat.

Myasthenia: sümptomid

Haigust iseloomustab eelkõige selle peamise sümptomi avaldumine, nagu nõrkus, nagu eespool mainitud, ja suurenenud väsimus, mis esineb skeletilihastes pikaajalise töö või intensiivse stressi korral. Lihaste nõrkuse suurenemine toimub liikumiste kordumisel, eriti kui need toimuvad kiires tempos. See toob kaasa lihaste väsimuse, mille tulemusena ta lihtsalt ei järgi kuuletumist, mis omakorda viib ta samasse seisundisse, mis sarnaneb täieliku halvatusega. See on sarnane, sest riik on pöörduv - lihtsalt piisavalt puhkust, mille järel funktsionaalsus taastatakse. Pärast öist une saabub patsient normaalsele tervisele. Mõni tund pärast ärkamist algab müasteenia sümptomite kasv.

Myasthenia võib avalduda kolmes peamises vormis:

• Silma müasteenia;
• Myasthenia bulbar;
• Myasthenia üldine.

Esialgu mõjutavad kraniaalnärvide poolt innerveerunud lihased. Järgnevalt võib kahjustus levida kaela lihastesse, jäsemete ja pagasirihmade lihased mõjutavad seda kõige vähem.

Haiguse esimesed tunnused seisnevad silma ülemise silmalaugu väljajätmises, samuti silma väliste lihaste, lihaste kahjustuse tõttu, mille tõttu tõstetakse silma ülemine silmalaud ja ümmargused lihased. Juhul, kui patsient pärast ärkamist võib silmad vabalt ja täielikult avada, põhjustab edasine vilkumine progresseeruva patoloogia korral lihaste nõrgenemist, mistõttu silmalaud "ripub alla". Need nähud on iseloomulikud, nagu sümptomitest võib aru saada, müasteenia okulaarsele vormile.

Mis puutub müasteenia bulbaalsesse vormi, siis iseloomustab seda bulbaaride närvide poolt innerveeritud lihaste kahjustamine. Sel juhul on sümptomite tegelikud ilmingud närimise ja neelamise rikkumine. Kõne läbib ka muutusi, omandades nina-, kägisus- ja kõhkluse. Lisaks muutub see ka vaikseks, lisaks sellele toimub hääle kahanemine, kuni kõne muutub täiesti vaikseks.

Kõige sagedamini esineb patsientide seas haiguse üldine vorm, kus protsessi algus mõjutab silma lihaseid ja seejärel on kaasatud ka ülejäänud lihased. Esimesed lihased, mis hakkavad kannatama üldise müasteenia vormi all, on jäljendada lihaseid ja kaelalihaseid. Sellised haiguse kulgemise tunnused põhjustavad asjaolu, et patsiendil on raske oma pea hoida. Otsmele ilmuvad iseloomuliku näoilme omandamine, milles ilmneb omapärane naeratav naeratus, sügavad kortsud. Väga ilmne sümptom on kuivamine.

Järgmisena tutvustatakse sümptomite protsessi jäsemete lihaste nõrkuse vormis. See toob kaasa raskusi kõndimisega, lisaks kaotab patsient ka iseteeninduse võime. Hommikul paraneb tema seisund, õhtul halveneb. Igasuguseid järgnevaid liikumisi patsiendile antakse üha enam suurte raskustega. Aja jooksul ilmub lihaste atroofia. Kõige enam mõjutavad proksimaalsed osad, st puusad ja õlad. On ka kiire kõõluste reflekside kadumine, mis taastatakse pärast puhkust.

Myasthenic kriis: sümptomid

Myasthenia, nagu me juba tuvastasime, on progresseeruv haigus, mis tähendab vastavalt selle haigusega seotud sümptomite suurenemist ja selle tõsiduse suurenemist. Raske myasthenia gravis viib sellistesse seisunditesse nagu müasteenilised kriisid.

Termin "müasteeniline kriis" tähendab äkilist nõrkuse rünnakut, mis on koondunud neelu ja hingamisteede lihaste piirkonda. See viib tõsiste hingamisprobleemide tekkeni - see muutub viledaks ja kiireneb. Samuti suurendab see impulsi, süljevool muutub hääldatuks. Oluline on märkida, et halvatus, mis selles seisundis raskes vormis testib hingamisteid, on otsene oht patsiendi elule.

Arvestades myasthenia kroonilist ja progresseeruvat iseloomu ning selle ilmingute tõsidust, on sageli esinenud puudega seotud juhtumeid, vastavalt esimeste häirivate sümptomite tekkele, mitte ainult hoolikat jälgimist, vaid ka patsiendi asjakohast ravi.

Müasteenia diagnoosimine

Haiguse diagnoosimisel kasutatakse elektromüograafiat, millega on võimalik tuvastada müasteenia reaktsiooni. Kasutati ka farmakoloogilisi ja immunoloogilisi teste, kompuutertomograafiat, millega uuritakse eesmise mediastiini elundeid.

Myasthenia ravi

Myasthenia gravis'e ravis keskendutakse peamiselt antikoliinesteraasi ravimite (prozerin, kalimin) kasutamisele. Spetsialistide poolt määratud annuseid tuleb rangelt järgida, sest vastasel juhul võib kolinergilise mürgistuse (st kolinergilise kriisi) tekkimisel tekkida üleannustamine, mis avaldub tõmblemises, krampides, õpilaste kokkutõmbumises ja impulsi aeglustamises, samuti spasmides ja valudes kõhupiirkonnas, rohke süljeeritusega.

Ravi antikoliinesteraasi ravimitega viiakse läbi aastaid vajaliku annuse kohandamisega vastavalt haiguse tõsidusele. Kaaliumisoolasid kasutatakse ka nende ravimite toimimise parandamiseks, sest kaaliumi kehas viibib sihipärase raviga. Haiguse tõsine kulg hõlmab tsütostaatikumide ja hormoonravi kasutamist.

Märkimisväärset efektiivsust täheldatakse "pulsoteraapias", kus kasutatakse suurte hormonaalsete ravimite annuseid koos nende järgneva järkjärgulise vähenemisega. Kasutatakse ka immunosupressante (tsüklofosfamiid, tsüklosporiin, asotiopriin). Kui patsiendil on tümoom, on vajalik kirurgiline sekkumine.

Raske müasteenilise kriisi juhtumite hulka kuulub vajadus kunstliku hingamise ja plasmaporeesi järele intensiivraviüksuste tingimustes. Lisaks on vaja immunoglobuliinide, efedriini ja prozeriini manustamist.

Mis puudutab toitumist, siis ei pakuta spetsiaalset dieeti. Ainuke asi, mis on selle teema peamine soovitus - on kaaliumiga küllastunud toidu tarbimine (kartulid, rosinad, kuivatatud aprikoosid jne).

Müasteeniale iseloomulike sümptomite korral tuleb sümptomeid suunata neuroloogile.

Kui arvate, et teil on myasthenia gravis ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, võib neuroloog aidata teid.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Difteeria on nakkushaigus, mida põhjustab kokkupuude konkreetse bakteriga, mille edasikandumine (nakkus) toimub õhu kaudu tilgutatuna. Difteeriale, mille sümptomid seisnevad põletikulise protsessi aktiveerumises peamiselt nina- ja ortopeedia piirkonnas, on samuti iseloomulikud kaasnevad ilmingud üldise mürgistuse vormis ja mitmed kahjustused, mis otseselt mõjutavad eritumist, närvisüsteemi ja südame-veresoonkonna süsteeme.

Kilpnäärmevähk on pahaloomuline patoloogia, mille puhul ühekordsed (sõlmed) vormid, mis mõjutavad kilpnääret ja arenevad folliikulite epiteeli või parafollikulaarse epiteeli alusel. Kilpnäärmevähki, mille sümptomeid tuvastatakse valdavalt 40–60-aastastel naistel, diagnoositakse keskmiselt 1,5% juhtudest, kui arvestada mistahes tüüpi pahaloomuliste kasvajate koosseisud teatud lokaliseerimispiirkonnas.

Selle sidekoe haiguse põhjuseid ei ole ikka veel täielikult mõistetud, hoolimata asjaolust, et selle sümptomid mõjutavad inimese nahka iidsetest aegadest. Sklerodermiat võib nimetada vähe uuritud haigusseisundiks, mille areng nahal on märgatav hüljes, need võivad mõjutada keha üksikuid osi või levida kogu kehas. Seda nähtust iseloomustab see, kuidas seda diagnoositakse ja kui ohtlik on sklerodermia - lugege meie artiklit. Samuti räägime teile üksikasjalikult haiguse ilmnemise põhjustest ja sümptomitest, jagada väärtuslikke näpunäiteid haiguse raviks, sealhulgas rahva ravimeid.

Zagulumi abstsess - lahtise koe ja lümfisõlmede kõhupõletik neelu ruumis. Kõhuvalu on koht, mis paikneb anatoomiliselt neelu taga. Väärib märkimist, et neelu abstsess diagnoositakse lastel sagedamini kui täiskasvanutel. See on tingitud nende neelu ja neelu piirkonna struktuurilistest omadustest. Meditsiinilises kirjanduses nimetatakse seda patoloogilist seisundit ka posterior-pharyngeaalseks abstsessiks või retro-farüngeaalseks abstsessiks.

Verdnig-Hoffmani seljaaju amüotroofia on närvisüsteemi geneetiline patoloogia, kus lihasnõrkus ilmneb kogu kehas. Selline haigus kahjustab inimese võimet istuda, iseseisvalt liikuda ja enda eest hoolitseda. Kaasaegses maailmas ei ole tõhusat ravi, mis annaks positiivse tulemuse.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.

Myasthenic sündroom: areng, märgid, diagnoos, ravi, prognoos

Myasthenia gravis on kroonilise, korduva või progressiivse neuromuskulaarse aparaadi haigus, mis kuulub kliiniliste ilmingute poolest erineva autoimmuunprotsesside klassi. Autoantikehade patoloogiline tootmine toimub kogu oma immuunsüsteemi või selle üksikute komponentide düsfunktsiooni tagajärjel, mis viib keha organite ja kudede hävitamiseni. Myasthenic sündroom ilmneb kogu kliiniliste sümptomite kompleksi: alumise silmalau prolapse, ninakõnede, düsfoonia, düsfaagia ja närimisprobleemidega. Neuromuskulaarse transmissiooni häirimine põhjustab silma, näo, kaela, pingutatud lihaste nõrkust. Sellised protsessid määravad kindlaks müasteeniale iseloomulikud sümptomid.

Mõiste "myasthenia" tõlked iidse kreeka keelest tähendab "lihaste nõrkust või nõrkust". See on klassikaline autoimmuunne patoloogia, mis põhineb keharakkude enesehävitusel. Tavaline immuunsusreaktsioon muudab fookuse võõrrakkudest oma.

Haigust kirjeldati esmakordselt 16. sajandil. Praegu leitakse müasteenia gravis 6 inimesest iga 100 tuhande kohta. Naised kannatavad patoloogiaga palju sagedamini kui mehed. Suurim esinemissagedus esineb 20–40-aastastel inimestel. Samuti on tuntud müasteenia kaasasündinud vormid. See haigus on registreeritud mitte ainult inimestel, vaid ka kassidel ja koertel.

Lihasnõrkus võib olla sõltumatu nosoloogia - müasteenia või teiste psühhosomaatiliste haiguste - müasteenilise sündroomi - ilming. Kuid hoolimata peamisest kliinilisest vormist on patoloogia sümptomid dünaamilised ja labiilsed. Neid suurendavad füüsiline aktiivsus või emotsionaalne stress, eriti kuumal hooajal. Ülejäänud on kiire taastumine. Myasthenia võib patsiendil kesta pikka aega. Samal ajal ei kahtlusta ta isegi olemasolevat haigust. Varem või hiljem kuulutab progresseeruv haigus end endiselt välja.

Myasthenia ravi eesmärk on taastada neuromuskulaarne ülekanne. Kuna haiguse aluseks on autoimmuunprotsess, määratakse patsientidele hormonaalsed ravimid.

Etioloogia ja patogenees

Praegu ei ole müasteenia sündroomi etiopatogeneetilised faktorid täielikult määratletud.

Müasteenia gravise võimalikud põhjused:

• Pärilik eelsoodumus - teadaolevad haiguse perekondlikud juhtumid. Myasthenia kaasasündinud vormi põhjustab geenimutatsioon, mis katkestab münaalsete sünapside normaalse toimimise ja häirib närvi-lihaste interaktsiooni protsessi.
• Tumus või healoomuline tümmi hüperplaasia - tümomegaalia.
• Närvisüsteemi orgaaniline kahjustus.
• Süsteemsed haigused - vaskuliit, dermatomüosiit, süsteemne erütematoosne luupus.
• Siseorganite healoomulised ja pahaloomulised kasvajad.
• Hüpertüreoidismi tugevdav kilpnäärme funktsioon.
• Unehaigus.

Müasteenia puhul on häiritud närvide ja lihaskoe suhe. Patoloogilise arengu provokatiivsed tegurid on: stress, infektsioon, immuunpuudulikkus, trauma, neuroleptikumide või rahustite pikaajaline kasutamine, kirurgiline sekkumine. Nad käivitavad keerulise autoimmuunprotsessi, mille käigus keha toodab antikehi keha enda rakkudele, atsetüülkoliini retseptoritele.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

1. atsetüülkoliini retseptori autoantikehade areng;
2. neuromuskulaarse sünapsi kahjustus;
3. postünaptilise membraani hävitamine;
4. atsetüülkoliini sünteesi, ainevahetuse ja vabanemise rikkumine - spetsiaalne kemikaal, mis tagab närviimpulsside ülekande motoorsest närvist lihasesse;
5. neuromuskulaarne juhtivushäire - ebapiisav impulssvool lihastesse;
6. raskusi liikumiste teostamisel;
7. täielik lihaste liikumatus.

Praegu on meditsiiniteadlased huvitatud müasteeniast, kuna selle esinemissagedus laste ja noorte seas on suur. Selles isikute kategoorias lõpeb haigus sageli puudega.

Sümptomaatika

Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad sellest, millised lihasgrupid on patoloogilisse protsessi kaasatud. Sümptomite raskusaste muutub päeva jooksul: suureneb pärast pikaajalist füüsilist pingutust ja väheneb pärast lühikest puhkust. Pärast ärkamist tunnevad patsiendid end täiesti tervislikuna ja jõuliselt, kuid pärast paari tunni möödumist kaovad need tunded jälgedeta, andes võimaluse halbusele ja nõrkusele.

• Patoloogia silmakujulist vormi iseloomustavad silmade lihased, silma ümmargused lihased ja ülemist silmalaugu tõstvad lihased. Kahekordse nägemisega patsientidel on raskusi silma teravdamisega ja silmamunade liikumine, strabismus areneb, silma muutmine võimatuks kaugest objektist naabri juurde. Ühepoolne ptoos on myasthenia patoloogiline sümptom. Silmalaud langeb palju õhtul. Hommikul ei pruugi ptoos olla märgatav.
• Kõne eest vastutavate lihaste lüüasaamisega tekivad rasked hääldused. Patsientidel muutub hääl. Ta muutub kurtiks ja nasaalseks, karmiks ja kargaks, justkui "sureb" vestluse ajal, muutudes täiesti vaikivaks. Teised tunnevad, et inimene räägib nina hoidmisel. Kommunikatsiooniprotsess muutub patsiendile väga keeruliseks. Isegi lühike vestlus takistab teda kiiresti. Et täielikult taastuda, on neil vaja paar tundi. Seda vormi nimetatakse bulbaariks.
• Masticatory lihaste nõrkus häirib söömise protsessi. See on eriti tõeline närimise tahke toit. Patoloogia varajasteks sümptomiteks on neelamise ja söömisest keeldumine. Patsiendid söövad tavaliselt ravimite maksimaalse toime ajal. Hommikul tunnevad nad palju paremini kui õhtul, nii et nende eine on kavas hommikul.
• Näärmete lihaskiudude kaasamisega protsessi käigus halveneb patsientide seisund maksimaalselt. Isegi vedela toidu tarbimine on keeruline. Patsiendid imevad, kui nad vett joovad. Vedelik siseneb hingamisteedesse, mis võib viia aspiratsioonini.
• Üldistatud vorm on kõige ohtlikum ja seda iseloomustab pagasiruumi ja jäsemete lihaste kaasamine. Patsientidel tekib silmade, kaela, käte ja jalgade lihaste nõrkus. Nad ei pea oma pead. Mimikaalsete lihaste lüüasaamisega omandab nägu iseloomulikud omadused: ilmub omapärane naeratav naeratus, otsmikule ilmuvad sügavad kortsud. Patsientidel on raske oma emotsioone väljendada: nad muretsevad ja naeravad raskustega. Patsiendid ronivad treppidele tugevalt ja hoiavad esemeid, väsivad kiiresti ja käivad, ei suuda oma käsi üles tõsta ega toolilt üles tõusta. Ilmub segamiskäik. Järk-järgult kaotavad patsiendid võimet ise teenindada. Kui protsess levib hingamisteedele, halveneb olukord oluliselt. Õigeaegse ja piisava arstiabi puudumisel tekib äge hüpoksia, surm.

Myasthenia gravis'el on progresseeruv või krooniline raviperiood koos remissiooni ja ägenemise perioodidega. Aeg-ajalt esineb ägenemisi, on pikaajaline või lühiajaline.

Müasteenia erivormid:

1. Myasthenic episoodi iseloomustab sümptomite kiire ja täielik kadumine ilma jääktoimeteta.
2. Myasteenilise seisundi kujunemisega kestab süvenemine pikka aega ja ilmneb kõigist sümptomitest, mis tavaliselt ei edene. Samal ajal on remissioonid lühikesed ja haruldased.
3. Endogeensete või eksogeensete põhjuslike tegurite mõjul progresseerub haigus ning sümptomite aste ja raskusaste suureneb. Nii juhtub müasteeniline kriis. Patsiendid kaebavad kahekordse nägemise, paroksüsmaalse lihasnõrkuse, häälemuutuste, hingamis- ja neelamisraskuste, hüperalivatsiooni ja tahhükardia pärast. Sel juhul muutub nägu punaseks, rõhk jõuab 200 mm Hg-ni. Art., Hingamine muutub mürarikkaks ja vilistavaks. Väsinud lihased täielikult lakkavad. Selle tulemusena võib täieliku halvatus tekkida ilma tundlikkuse kaotamiseta. Patsiendid nõrgenevad, hingamine peatub. Erinevalt paralüüsist taastuvad müasteenia lihaste funktsioonid pärast puhkust. Mõne tunni pärast hakkavad sündroomi sümptomid taas kasvama.

Myasthenia lastel

Myasthenia gravis lastel võib olla nelja tüüpi: kaasasündinud, vastsündinu müasteenia gravis, varajane lapsepatoloogia, alaealine müasteenia.

• Kaasasündinud vorm diagnoositakse profülaktilise ultraheli ajal emakasiseselt. Loote liikumine on passiivne. Võimalik surm hingamispuudulikkuse tõttu.
• Vastsündinutel avastatakse patoloogia kohe pärast sündi. Myasthenia areneb lastel embrüogeneesi protsessis. See on päritud haigetelt emadelt. Haigus avaldub madalas hingamises, rindkere tagasilükkamises, sagedases kägistamises, fikseeritud pilguga. Haiged lapsed on väga nõrgad ja mitteaktiivsed. Imikutel on hingamisteed lihastunud, nii et nad ei saa iseennast hingata. Vastsündinutel, kellel on kaasasündinud müasteenia vorm, sureb kohe pärast sündi.
• Varajane lapsepõlv Myasthenia gravis mõjutab 2–3-aastaseid lapsi. Nende nägemine on halvenenud, ilmneb ptoos, silmad hakkavad niitma. Haiged lapsed ei liigu hästi ja küsivad pidevalt oma käsi. Sageli katavad nad silmalauge, langevad liiga kiiresti või jooksevad jalgsi.
• Noorte müasteenia on noorukitel. Nad kaebavad väsimuse ja nägemishäirete pärast. Õpilased langevad sageli oma kohvri, sest nad ei suuda seda kaua hoida. Mõned inimesed ei saa isegi jalgratast sõita.

Diagnostilised meetmed

Myasthenia gravis'e diagnoos algab patsiendi uurimisest ja määrab haiguse ajalugu. Seejärel hinnake lihaste seisundit ja minge peamiste diagnostiliste meetodite juurde.

Neuroloogid paluvad patsientidel teha järgmisi harjutusi:

1. Avage ja sulgege kiiresti suu.
2. Seisa relvaga, mis on venitatud mitu minutit.
3. Istuge sügavale 20 korda.
4. Pöörake käed ja jalad.
5. Kiiresti pigistage ja eemaldage harjad.

Müasteeniaga patsient ei või neid harjutusi teha, või teha neid väga aeglaselt, võrreldes tervete inimestega. Patsientide käte töö põhjustab silmalaugude langust. Lihaste nõrkuse suurenemine samade liikumiste kordamisega on nende funktsionaalsete testide käigus leitud myasthenia juhtiv sümptom.

Diagnostilised põhiprotseduurid:

• Prozerini test aitab neuroloogidel diagnoosida. Kuna sellel ainel on väga tugev mõju, kasutatakse seda ainult diagnoosimiseks. Ravimina on selle kasutamine vastuvõetamatu. Proserin blokeerib atsetüülkoliini lagundava ensüümi, suurendades seeläbi vahendaja hulka. Antud juhul on ravim mõeldud subkutaanseks manustamiseks. Pärast süstimist oodake 30-40 minutit ja seejärel määrake keha reaktsioon. Patsiendi üldise seisundi paranemine on myasthenia gravis kasuks.
• Elektromüograafia võimaldab registreerida elektrilist lihasaktiivsust. Saadud andmete kasutamine näitab neuromuskulaarse juhtimise rikkumist.
• Elektroneurograafia viiakse läbi, kui ülaltoodud meetodid ei anna ühemõttelisi tulemusi. See meetod võimaldab meil hinnata närviimpulsside ülekande kiirust lihaskiududele.
• Autoantikehade seroloogiline analüüs võimaldab kinnitada või eitada väidetavat diagnoosi.
• Biokeemiliste parameetrite vereanalüüs viiakse läbi vastavalt näidustustele.
• Mediastiini CT või MRI aitab tuvastada tüümuse muutusi, mis sageli põhjustavad myasthenia gravist.
• Geneetiline sõelumine on mõeldud kaasasündinud myasthenia gravise avastamiseks.

Video: ENMG myasthenia diagnoosimisel

Ravi

Myastheniaga toimetulekuks on vaja suurendada atsetüülkoliini kogust sünapsis. Seda on üsna raske teha. Kõigi ravimeetmete eesmärk on selle vahendaja hävitamise pärssimine.

1. Patsientidele määratakse antiholiinesteraasi ravimid - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Need ravimid võivad kompenseerida neuromuskulaarse juhtimise häireid.
2. Patoloogia progresseeruv vorm nõuab immuunvastust pärssivate ravimite kasutamist. Patsientidele määratakse prednisolooni glükokortikosteroidid ja klassikalised immunosupressandid tsüklosporiin, asatiopriin. Need ravimid inhibeerivad autoimmuunprotsessi ja vähendavad immuunrakkude arvu.
3. Lisaks määrake sümptomaatilised vahendid - "Spironolactone", "Acesol", "Efedriin".
4. Müasteenilise kriisi korral manustatakse patsiente intravenoosselt "Proserin".
5. Kaaliumi preparaadid stimuleerivad närviimpulsse ja lihaste kontraktiilsust - Panangin, Asparkam.
6. Antioksüdandid parandavad ainevahetust organismis - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt, et säilitada immuunsüsteemi normaalne toimimine optimaalsel tasemel.
8. 70-aastased patsiendid, eemaldada tüümuse nääre - veeta thymectomy. Seda operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele, kui tüümuses on kasvaja.
9. Kiirguse mõju tõttu röntgeniravi pärsib autoimmuunprotsessi.
10. Sanatooriumi abinõu on kõigi patsientide puhul näidustatud remissiooni ajal.

Myasthenic kriisi ravitakse intensiivravi mehaanilise ventilatsiooni ja plasmapereesiga. Ekstrakorporaalne hemokorrektsioon võimaldab teil verd antikehadest puhastada. Patsientidel teostatakse krüoforees, kaskaadi plasma filtreerimine, immunofarmakeraapia. Nende protseduuride abil on võimalik saavutada stabiilne remissioon, mis kestab aasta.

Spetsialistide soovitused, mida iga patsient peab jälgima müasteeniaga:

• vältida otsest päikesevalgust
• kõrvaldada liigne treening
• ärge võtke antibiootikume, diureetikume, rahustite, magneesiumi sisaldavaid ravimeid ilma raviarsti retseptita,
• kasutada kaaliumis sisalduvaid toite - kartuleid, rosinaid, kuivatatud aprikoose,
• ei tohi rõhutada.

Selleks, et patoloogia prognoos oleks võimalikult soodne, tuleb kõiki patsiente hoida neuroloogiga, võtta ettenähtud ravimeid ja järgida rangelt kõiki meditsiinilisi soovitusi. See aitab säilitada pikaajalist töövõimet ja rahuldavat heaolu.

Myasthenia on tervendamatu haigus, mis nõuab ravimeid eluks, millega iga patsient saab püsiva remissiooni.

Ennetamine ja prognoosimine

Kuna teadlased ei ole täpselt kindlaks määranud myasthenia etioloogiat ja patogeneesi, siis praegu ei ole tõhusaid ennetusmeetmeid. On teada, et provotseerivad tegurid on vigastused, emotsionaalne ja füüsiline pingutus, infektsioon. Müasteenilise sündroomi tekke vältimiseks on vaja kaitsta keha nende mõju eest.

Kõiki patsiente, kellel on diagnoositud myasthenia gravis, peab jälgima ja jälgima neuroloog. Lisaks tuleb regulaarselt mõõta keha üldise seisundi näitajaid - veresuhkru taset, rõhku. See takistab samaaegsete somaatiliste patoloogiate teket. Patsiendid ei tohi unustada arsti poolt määratud ravimeid ja järgida kõiki meditsiinilisi soovitusi.

Myasthenia on suur suremusega tõsine haigus. Täielik diagnoosimine ja õigeaegne ravi võivad saavutada stabiilse remissiooni ja mõnel juhul isegi taastumise. Haigus nõuab hoolikat jälgimist ja ravi.

Patoloogia prognoos sõltub patsiendi vormist, üldisest seisundist ja ravi efektiivsusest. Kõige parem on ravida müasteenia okulaarset vormi ja raskendada üldistamist. Retseptide range järgimine muudab haiguse prognoosi suhteliselt soodsaks.