Dermatomüosiidi ja selle esimeste sümptomite ravi

Süsteemne erütematoosne luupus on sidekoe üks kõige keerulisemaid haigusi, mille iseloomulikud sümptomid on nende immunokomplekssed kahjustused, mis laienevad ka mikrovärvidele. Et seda tuvastasid etioloogia ja immunoloogia spetsialistid, mõjutavad selle haiguse esinemisel immuunsüsteemi poolt toodetud antikehad oma organismi rakkude DNA-d, enamasti kahjustades sidekoe,...

Süsteemset sklerodermiat nimetatakse meditsiinis tõsiseks haiguseks, kus on sidekoe muutused, mis põhjustavad selle kõvenemist ja kõvenemist, mida nimetatakse skleroosiks. See diferentsiaalne haigus mõjutab nahka, väikesi veresooni, samuti paljusid siseorganeid. Meditsiini põhjused Ei ole täpselt teada, mis põhjustab seda haigust. Kuid kõige...

Dermatomüosiit, mida nimetatakse ka Wagneri tõbi, on väga raske põletikuline lihaskoe haigus, mis areneb järk-järgult ja mõjutab ka nahka, põhjustades turset ja erüteemi ning siseorganeid. Sellisel juhul on liikuvust oluliselt kahjustatud. Väga sageli võib seda süsteemset haigust komplitseerida kaltsiumi sadestumine lihaskoes või mädaste nakkushaiguste teke.

Selle haiguse teke naistel esineb 2 korda sagedamini kui meestel. Haigus on ka ohvrite vanuses selektiivne, selle valiku kriteeriumid näitavad 5–15-aastaseid lapsi või 40–60-aastaseid täiskasvanuid.

Põhjused

Ametlikult peetakse dermatomüosiiti multisümptomaatiliseks haiguseks. Ja veel, pikaajaline õppimise ajalugu ei ole andnud oma vilju selle etioloogia mõistmise vormis. Seetõttu viitab haiguste klassifitseerimine sellele kui idiopaatilisele. Eksperdid usuvad, et haigust võivad mõjutada:

• tüsistused pärast viirusinfektsioone, nagu gripp;
• sekundaarne nähtus olemasoleva vähi taustal;
• geneetiline eelsoodumus selle haiguse vastu;
• reaktsioon erinevatele ravimitele;
• reaktsioon kolera, leetrite, mumpsi, kõhutüübi, punetiste vastu;
• rasedus;
• insolatsioon;
• allergia ravimite suhtes;
• trauma;
• hüpotermia;
• borrelioos

Sümptomid

Haiguse diagnoosimiseks oli vaja neid sümptomeid jälgida:

• lihasnõrkus, mida võib väljendada raskustes kõige lihtsamate igapäevaste tegevuste teostamisel;
• nahal on kahjustatud piirkonnad märgatavad fotodena dermatiidist, silmade paistetusest, näo ja dekolte piirkonna nahavärvi muutumisest punaseks, punase värvusega lööve, mille pind peegeldab käte väikeste liigeste, kareduse ja koorimise üle ebasoodsates füüsilistes tingimustes töötava isiku peopesad;
• neelamisraskused;
• keha limaskesta pindade kuivatamine;
• kopsude raskem töö;
• südamepuudulikkus;
• haiguse arengu alguses on kõige sagedamini väikeste liigeste kahjustus, mis algab tavaliselt käest;
• käte turse;
• valu ja tuimus sõrmedes;
• neerufunktsiooni kahjustus.

Diagnostika

Haiguse korral on lüüasaamise diagnoosimine suhteliselt raske. See sisaldab selliseid kriteeriume.

Naha pinnal esineva haiguse kõige sagedasem ilming võib olla punaste ja roosade sõlmede ja naastude ilmumine, mis mõnikord kooruvad. Nende asukoht esineb tavaliselt ekstensiivliigendites. Mõnikord ilmub nende asemel ainult punetus, mida saab aja jooksul eemaldada. Samuti esineb sageli lilla lööve, mis asub kogu ruumi ülemise silmalau servast kuni kulmude jooneni. Seda võib kombineerida ödeemiga ja moodustada mingi lilla prillid. See sümptom on märgatav kohe, eriti võrreldes patsiendi varasema fotoga. Selline lööve põhineb mitte ainult sellel alal, vaid levib ka üle näo, lahti kaelast rinnale, mis katab dekolteeritud ala ja ilmub ka ülemisele seljale ja käedele. Võite kohtuda nii kõhuga kui ka kogu alumise keha külge. Kui sklerodermia areneb, jätkub dermatomüosiit sügavamale etapile.

Kõik need ilmingud on esimesed kellad, mis ilmuvad pikka aega enne lihaste kahjustamist. Samaaegne kahjustus nahale ja lihaskoele on äärmiselt haruldane. Haiguse õigeaegne diagnoosimine võib aidata selle arengut peatada või lihtsalt aeglustada.

Lihaste nõrkus räägib eredalt juba kahjustatud lihastest. Tavapärase äritegevuse käigus märgivad patsiendid, et on raske trepist ronida või nende ilmumise järjekorras. See väljendub lihaste nõrkuses õlgade ja vaagna tasandil, kaela paindumise eest vastutavad lihased ning kõhulihased. Haiguse tekkimisel võib see takistada inimesel oma pea hoidmist, eriti kui ta võtab horisontaalasendi või tõuseb sellest üles. Kui see mõjutab ristlihaseid, mõjutavad need diafragma funktsiooni. See tähendab hingamispuudulikkust. Kuigi see mõjutab kõri paigutatud lihaseid, muudab haigus häälekraani ja põhjustab ka neelamisraskusi. Selle perioodi jooksul võib mõnel patsiendil esineda valu lihaskoes, kuigi sagedamini seda ei juhtu. Lihaste põletik põhjustab verevarustuse vähenemist, lihasmassi vähenemine, sidekoe kasvab üha enam. Sel ajal arenevad kõõluste lihaskontaktid. See haigusetapp võib komplitseerida polümüosiiti, kus dermatomüosiit on valusam.

Kui haigus mõjutab kopse, võivad hingamishäiretega liituda erinevad nakkushaigused, kopsupõletik ja alveoliit. Isik hakkab sageli hingama ja madal, hingeldab ta. Mõnikord tekib fibroos. Kui kahjustus on väljendunud, siis on patsiendi pidev kaaslane õhupuudus, vilistav hingamine, rindkere helisemine ja vilistav hingamine. Loomulikult väheneb kopsude maht järsult.

Mõnikord on võimalik jälgida kaltsiumi sadestumist lihaskoes. See juhtub kõige sagedamini noores eas, eriti koolieelsetes lastes. Seda võib tähele panna, pöörates tähelepanu naha sõlmedele, nahapinnale jäävatele naastudele või kasvajale sarnanevatele vormidele. Kui deposiit on naha pinnal, püüab keha sellest vabaneda, mis põhjustab selle murenemise ja selle hülgamise. Süvavate setete diagnoosimine võib olla edukas ainult röntgenuuringuga.

Mõjutatavad liigesed võivad haiget teha, mõnikord paistetus, hommikul on nende jäikus. Sellised liigesed kaotavad oma liikuvuse.

Süda on lihastest kootud organ. Seetõttu mõjutavad kõik selle membraanid, põhjustades tahhükardiat, summutatud toone, südame löögisageduse häireid ja südameatakke. Seega on haigus surmav, kui seda ei lõpetata õigeaegselt.

Seedetrakti lüüasaamisega võime jälgida selliste haiguste kliinilist pilti, nagu koliit või gastriit.

Diagnostilised testid näitavad, et seksuaalse aktiivsuse eest vastutavate näärmete ja neerupealiste aktiivsus on tuhmunud.

Idiopaatilise dermatomüosiidi diagnoosimisel võib analüüsides täheldada väikeseid muutusi:

• ESR koguarvudes on vaid veidi tõusnud;
• on väike leukotsütoos;
• veres esineb ensüüme, mis moodustuvad lihaste lagunemise tulemusena.

Kõik muud diagnostilised uuringud viiakse läbi ainult dermatomüosiidi diagnoosi kinnitamiseks.

Ravi

Peamised dermatomüosiidi raviks vajalikud ravimid on glükokortikoidid, millega samaaegselt kasutatakse tsütostaatikume. Ravi käigus on kaasatud ka ravimeid, mille põhifunktsioon on organismi mikrotsirkulatsiooni ja ainevahetuse taastamine. Lisaks on olemas vajadus ravimite järele, mis toetavad siseorganeid ja aitavad vältida erinevate tüsistuste teket.

Prognoos

Selle haigusega patsientide prognoos ei ole väga lohutav. 2 patsiendist viiest patsiendist sureb vaid 2 aasta jooksul pärast selle avastamist. Peamised surmapõhjused on hingamisteede, südameinfarkti ja seedetrakti tüsistuste probleemid.

Dermatomüosiit

Dermatomüosiit (generaliseeritud fibromüosiit, generaliseerunud müosiit, angiomüosiit, sklerodermatomüosiit, poikilodermatomüosiit, polümüosiit) on süsteemne põletikuline haigus, mis mõjutab lihaskoe, nahka, kapillaare ja siseorganeid.

Põhjused ja riskitegurid

Dermatomüosiidi arengu patoloogilises mehhanismis on peamine roll autoimmuunprotsessides, mida võib pidada immuunsüsteemi ebaõnnestumiseks. Provotseerivate tegurite mõjul hakkab ta tajuma sileid ja karvaseid lihaste kiude võõrkehana ning tekitab nende vastu antikehi (autoantikehasid). Nad ei mõjuta ainult lihaseid, vaid ka ladestuvad veresoontesse.

On soovitatav, et dermatomüosiidi teke võib olla tingitud neuroendokriinsetest teguritest. Seda kinnitab osaliselt haiguse areng üleminekuperioodil (puberteedieas, menopausi ajal).

• mõned viirusinfektsioonid (Coxsackie viirus, pikornaviirused);
• pahaloomulised kasvajad;
• hüpotermia;
• hüperinsolatsioon (pikaajaline päikesekiirgus);
• stress;
• allergilised reaktsioonid;
• hüpertermia;
• rasedus;
• ravimite provokatsioonid, sealhulgas vaktsineerimine.

Haiguse vormid

Sõltuvalt põhjusest eristatakse järgmisi dermatomüosiidi vorme:

• idiopaatiline (esmane) - haigus algab iseseisvalt, ilma et see oleks seotud ühegi teguriga, põhjuse väljaselgitamist ei ole võimalik;
• sekundaarne kasvaja (paraneoplastiline) - areneb pahaloomuliste kasvajate taustal;
• lapsed (alaealised);
• koos teiste sidekoe patoloogiatega.

Põletikulise protsessi olemuse tõttu on dermatomüosiit akuutne, subakuutne ja krooniline.

Haiguse staadium

Dermatomüosiidi kliinilises pildis on mitmeid etappe:

1. Prodromaalne periood - ilmnevad haiguse mittespetsiifilised prekursorid.
2. Ilmset perioodi iseloomustab arenenud kliiniline pilt erksate sümptomitega.
3. Terminaalset perioodi iseloomustab tüsistuste teke [näiteks düstroofia, ammendumine (kahheksia)].

Sümptomid

Üks esimesi dermatomüosiidi mittespetsiifilisi tunnuseid on alajäsemete lihaste nõrkus, mis aja jooksul järk-järgult suureneb. Samuti võib eelneva haiguse ilmnemise perioodiks olla Raynaud'i sündroom, polüartralgia, nahalööve.

Dermatomüosiidi peamiseks sümptomiks on skeleti (striated) lihaste lüüasaamine. Kliiniliselt ilmneb see kaela lihaste suurenenud nõrkusest, ülemistest jäsemetest, mis aja jooksul raskendavad kõige tavalisemate rutiinsete toimingute teostamist. Raske haiguse tõttu, mida põhjustab lihaste tugev nõrkus, kaotavad patsiendid liikumis- ja enesehooldusvõime. Kuna dermatomüosiit areneb, osalevad patoloogilises protsessis neelu, ülemise seedetrakti, diafragma ja interstaalsete lihaste lihased. Selle tulemusena on:

• kõnefunktsiooni häired;
• düsfaagia;
• kopsude ventilatsioon;
• korduv kongestiivne kopsupõletik.

Dermatomüosiiti iseloomustavad naha ilmingud:

• erütematoosne täpiline lööve;
• periorbitaalne turse;
• Gottroni sümptom (periunguaalne erüteem, küüneplaadi liikumine, peopesade punetus, sõrmede nahal erüteemilised kihilised plekid);
• naha atroofia ja hüpertroofia, pigmentatsiooni ja depigmentatsiooni piirkondade vaheldumine.

Dermatomüosiidi taustal limaskestade lüüasaamine viib:

• neelu seinte hüpereemia ja turse;
• stomatiit;
• konjunktiviit.

Dermatomüosiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad kahjustusi:

• liigesed (phalangeal, radiokarp, küünarnukk, õlg, pahkluu, põlv);
• südamehaigus - perikardiit, müokardiit, müokardiofibroos;
• kopsud - pneumoskleroos, fibroosne alveoliit, interstitsiaalne kopsupõletik;
• seedetrakti organid - hepatomegaalia, düsfaagia;
• närvisüsteem - polüneuritis;
• neerude - glomerulonefriit neerude eritumise häirega;
• endokriinsed näärmed - sugunäärmete ja neerupealiste funktsiooni vähendamine.

Laste dermatomüosiidi kulgemise tunnused

Täiskasvanud patsientidega võrreldes algab dermatomüosiit lastel teravamalt. Prodromal perioodil on iseloomulik:

• üldine halb enesetunne;
• palavik;
• müalgia;
• vähenenud lihasjõud;
• artralgia;
• üldine nõrkus.

Juveniilse dermatomüosiidi kliiniline pilt ühendab mitmesuguste elundite ja süsteemide kahjustumise märke, kuid naha ja lihaste osa põletikulised muutused on kõige tugevamad.

Lastel ja noorukitel võib dermatomüosiidi taustal tekkida intramuskulaarne, intrafasiaalne ja intrakutaanne kaltsifikatsioon, mis tavaliselt paiknevad suurte liigeste, tuharate, õlarihma ja vaagnaala projektsioonis.

Diagnostika

Dermatomüosiidi peamised diagnostilised kriteeriumid:

• lihas- ja nahakahjustuste kliinilised sümptomid;
• lihaskiudude iseloomulikud patoloogilised muutused;
• elektromüograafilised muutused;
• seerumi ensüümide aktiivsuse suurenemine.

Dermatomüosiidi arengu patoloogilises mehhanismis on peamine roll autoimmuunprotsessides, mida võib pidada immuunsüsteemi ebaõnnestumiseks.

Dermatomüosiidi täiendavad (täiendavad) diagnostilised markerid hõlmavad kaltsifikatsiooni ja düsfaagiat.

Dermatomüosiidi diagnoosimine toimub:

• nahalööve koos kolme põhikriteeriumiga;
• naha ilmingud, kaks peamist ja kahte täiendavat kriteeriumi.

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

• täielik vereloome (näitas ESR-i suurenemist, leukotsütoosi leukotsüütvalemi muutusega vasakule);
• vere biokeemiline analüüs (aldolaasi, transaminaasi, seromukoidi, haptoglobiini, siaalhapete, müoglobiini, fibrinogeeni, α2- ja γ-globuliinide taseme tõstmiseks);
• vere immunoloogiline uurimine (endoteeli, müosiini, türeoglobuliini suhtes mittespetsiifiliste antikehade olemasolu, müosiidi-spetsiifiliste antikehade suurenenud tase, väike kogus antikehi DNA ja LE rakkude vastu, IgA taseme langus, samal ajal suurenemine IgM ja IgG, T-lümfotsüütide arvu vähenemine, tiitrite arvu vähenemine, tiitrite arvu vähenemine) komplement);
• naha-lihaste biopsia histoloogiline uurimine (ristsuunalise stressi kadumine, müotsüütide põletikuline infiltreerumine, degeneratiivsed muutused, märgatav fibroos);
• elektromüograafia (avastatud fibrillaarsed võnkumised, mitmefaasilised lühiajalised muutused, suurenenud lihaste erutusvõime).

Ravi

Dermatomüosiidi ravi on suunatud autoimmuunse põletikulise protsessi aktiivsuse pärssimisele ja seda teostab tavaliselt kortikosteroidid pikka aega (1-2 aastat). Vajadusel võib skeem sisaldada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, eriti salitsülaate.

Kortikosteroidravi ebatõhususega määras tsütostaatikumid, millel on tugev immunosupressiivne toime.

Selleks, et parandada lihaste kontraktiilset funktsiooni, kasutatakse Proserini, B-vitamiinide, kokarboksülaasi ja ATP süstimist.

Viimastel aastatel on dermatomüosiidi keerulises ravis kasutatud plasefereesi ja lümfotsüüfereesi.

Lihaste kontraktsioonide tekke ärahoidmiseks näidatakse regulaarselt füsioteraapia harjutusi.

Põletikulise protsessi olemuse tõttu on dermatomüosiit akuutne, subakuutne ja krooniline.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Piisava ravi puudumisel progresseerub aeglaselt dermatomüosiit, mis põhjustab tugevat lihaste nõrkust, siseorganite kahjustust. See muutub patsiendi puude põhjuseks ja rasketel juhtudel surmaks.

Dermatomüosiidi pikaajaline kortikosteroidravi võib põhjustada mitmeid patoloogiaid:

• hüpertensioon;
• ülekaalulisus;
• osteoporoos;
• diabeet.

Prognoos

Piisava ravi puudumisel esimese kahe aasta jooksul alates diagnoosimisest sureb umbes 40% patsientidest; põhjustada seedetrakti verejooksu ja hingamispuudulikkust.

Immunosupressiivne ravi parandab oluliselt pikaajalist prognoosi. Kuid isegi selle taustal on mõnedel patsientidel tekkinud liigeste püsivad kontraktsioonid, tekib ülemise ja alumise jäseme deformatsioon.

Ennetamine

Dermatomüosiidi ennetavaid meetmeid ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine on suunatud haiguse ägenemise ennetamisele ja põletikulise protsessi aktiivsuse vähendamisele. See sisaldab:

• kroonilise infektsiooni fookuste taastamine;
• kehalise aktiivsuse piiramine;
• liigse insolatsiooni ja hüpotermia vältimine;
• päevast kinnipidamine;
• reumatoloogi ametialane kontroll;
• ettevaatlik ettekirjutatud ravirežiimi järgimine.

Dermatomüosiit: katsumus, mis nõuab täpset diagnoosi ja nõuetekohast ravi

Dermatomüosiit on kogu keha korduv, raske ja progresseeruv haigus, millel on iseloomulikud põletikulised ja degeneratiivsed muutused nahas, sidekoe, skeleti ja silelihases, veresoones ja siseorganites. Me räägime sellest täna üksikasjalikult.

Haiguse patogenees ja tunnused

Sageli raskendab kudede kaltsineerimine ja mädane põletik, mille progresseerumine lõpeb lihaste motoorse funktsiooni häire tõttu. Muud meditsiinilised nimetused on sünonüümid: Wagneri sündroom või Wagner - Unferricht - Hepa sündroom, lillahaigus.

Dermatomüosiit erineb polümüosiidist naha patoloogiliste muutuste olemasolul. Patsientide kolmandas osas puuduvad dermatoloogilised tunnused ja seejärel nimetatakse haigust polümüosiidiks, mida iseloomustavad mitmed lihaskoe põletikud. Dermatomüosiidi korral eelneb nahamuutustele sageli lihaste nõrgenemine ja intensiivistub pärast päikesekiirgust.

Võrreldes dermatomüosiidiga on sklerodermia varases staadiumis iseloomulike naha ilmingutega kaasas Raynaud'i sündroom, madal palavik ja artropaatia (liigeste degeneratsioon) ja patoloogiline lihasnõrkus puudub.

Dermatomüosiit diagnoositakse 2 kuni 20 inimesel 100 tuhande kohta, samas kui naistel on see 2 korda sagedamini. Inimesed haigestuvad igas vanuses, kuid kõige sagedamini kahe vanusepiiri jooksul: 5 kuni 15 aastat ja 40 kuni 60 aastat.

Patoloogiat iseloomustab tsükliline kursus - protsessi süvenemine ja subsideerimine. Patsiendi seisund muutub paranemise suunas pärast ravi ja spontaanselt.

Dermatomüosiidi kohta ja selle funktsioonid ütlevad videole allpool:

Klassifikatsioon ja vormid

Kursusel ja päritolul on mitmeid dermatomüosiidi vorme ning seal on mitu klassifikatsiooni.

1. lihasnõrkuse intensiivne tugevnemine, liikumise raskete jäikuste saavutamine, neelamis- ja hingamisraskused.

2. Ilma ravita kuue kuu jooksul on suur tõenäosus, et patsient sureb müokardi nõrgenemise, hingamispuudulikkuse tekkimise, kopsupõletiku tõttu.

1. Tsükliline vool, mis suurendab kõigi sümptomite intensiivsust ja halvenemist.

2. Ilma ravita võib patsient surra.

3. Aktiivse õigeaegse ravi korral on taastumine võimalik, üleminek stabiilsele remissioonile aeglaselt.

1. Naha fokaalne patoloogia, üksikute lihaste lüüasaamine.

2. Üldine seisund ei ole tõsine.

3. Mõnel juhul areneb kaltsifikatsioon - kaltsiumi soolamahutiste tekkimine nahaalusesse koesse, mis võib viia liikumiste olulise jäikuseni.

Algupäraselt määratletakse dermatomüosiit järgmiselt:

• esmane või idiopaatiline (teadmata päritoluga), diagnoositud 30-40% juhtumite juhtudest. Sageli areneb pärast immuniseerimist vaktsiinidega. Kui see avaldub lapsepõlves, liigitatakse see alaealiseks. Eripäraks on sugunäärmete, hüpotalamuse ja neerupealiste funktsioonide vähendamine.
• alaealised (lapsed), kes on registreeritud 100 patsiendist 20–30 patsiendil. Alaealise vormi tunnusjooneks on lihaskoe kaltsineerimine, mida määratletakse sagedamini noortel patsientidel, harvem täiskasvanutel.
• paraneoplastiline (kasvaja või sekundaarne), mis tavaliselt areneb eakatel patsientidel;
• koos teiste sidekoe kahjustustega.

Põhjused

Patoloogia arengu põhjuseid ja mehhanisme uuritakse ikka veel. Kuid on põhjendatud eeldused, et dermatomüosiit hakkab progresseeruma järgmiste tagajärgede tõttu: organismis esinevad nakkuslikud sündmused, mis esinesid 3–4 kuud enne esimeste ebanormaalsete sümptomite tekkimist;

Oluliste hulka kuuluvad pikornaviirused, tsütomegaloviirused, gripp, Coxsackie enteroviirus, B-hepatiit, toksoplasmoos, Lyme'i tõbi, HIV, parvoviirus ja bakteriaalsed kahjustused nagu borrelioos ja beeta-hemolüütilise streptokoki A agressioon.

• kilpnäärme kõrvalekalded;
• onkoloogilised (30%) ja autoimmuunsed protsessid (seotud immuunsüsteemi lagunemisega, rünnates oma rakke);
• tüüfuse, leetrite, koolera, mumpsi, punetiste vastu;
• kasvuhormoonide võtmine, D-penitsillamiin;
• pärilikud muutused geenides.

Lisaks peetakse provotseerivaks järgmisi tegureid:

Sümptomid

Üldised kliinilised tunnused

Kõigepealt kaaluge põhilisi sümptomeid.

Polümorfne

Polümorfsed (mitmekordsed) põletikulised ja degeneratiivsed protsessid nahal, nahaalustes kudedes, mis võivad ilmneda eraldi või kompleksi erinevates etappides. Reeglina esineb nahakaudseid ilminguid enne lihaseid mitu kuud (ja aastaid) ning varases staadiumis registreeritakse sagedamini eraldi ja mitte samaaegselt lihaspõletikuga.

• Dermatiit: põletik, lööve papulite (sõlmede), villide, erosioonide, haavandite kujul.
• Naha turse, silmalaugude paistetus ja silmade ümber (periorbitaal).
• Telangiektaasia (ämblik veenid ja tärnid), petehhiad (punased verised subkutaansed hemorraagiad).
• Suurenenud pigmentatsiooni või värvimuutuse piirkonnad, hüperkeratoos (liigne keratiniseerumine, epidermise paksenemine).
• Oluline diagnoosimärgiks on erüteem (punetus), millel on silmalaugude ja silmade ümbruses eriline lilla varjund.
• Punane erüteem nina tiibadel huulte kohal, põsesarnadel, sarnaneb liblikas nagu lupus erythematosus, kaelal, rinnal, juuste all pea kohal, ülemine seljaosa.
• Punased roosad laigud ja sõlmed sõrmede, randmete, küünarnukkide, põlvede liigeste kohal (Gottroni sündroom), käte ja säärede välisküljel reide ees. Erinevalt erütematoosist luupus erineb erüteem, kui dermatomüosiit on sinakas, püsiv ja samaaegne desquamatsioon ja mõnikord sügelus.
• Fotodermatiit (naha ebanormaalne reaktsioon päikesekiirgusele).
• Suurenenud naha kuivus, koorimine ja naha lõhenemine peopesadel (“mehaaniku käsi”).
• Võrk ja puu elavad koos sinise-karpliku laigudega ruudu või harude ja jalgade nahal olevate oksadena, rindkere vereseisundi tagajärjel.
• Küüneplaatide karmus, nende pikisuunaline liikumine.
• Põletik, periunguaalsete harjade punetus ja naha proliferatsioon.
• Käte ja jalgade turse mõjutatud lihaste piirkonnas, näo lihaste vaheline nägu tihe turse, kus nägu sarnaneb pastaarsele maskile.
• Sjogreni sündroomi ilmingud silma suurenenud kuivuse, nina limaskesta, hingamisteede, seedimise, reproduktsioonina konjunktiviit, stomatiit, tracheobronhiit, gastriit.
• Raynaud'i sündroomi (veresoonte spasm, mis on tingitud närvisüsteemi reguleerimisest) sümptomid - naha külmus, sõrmede turse ja sinakas värvus.

Lihaste hävitamine

See algab üldise halbusega, väikese palavikuga. Alates esimestest haiguse tunnustest kuni raskete sümptomite tekkimiseni on enamikul juhtudel 4-6 kuud. Patoloogia progresseerumist iseloomustab:

• lihasvalud (sarnased valulikkusega pärast kehalist aktiivsust), mitte ainult liikumise ajal, vaid ka puhkuse ajal ja rõhuga;
• kaela, käte ja jalgade lihaste kasvav sümmeetriline nõrkus, kõhuvöö, mis ei sõltu füüsilisest stressist või puhkest ja kestab kogu päeva. Selle põhjuseks on lihaskiudude põletikuline protsess, mis hakkab lagunema. On raskusi, et tõusta, kõndida, hambaid harjata, kammida. Haiguse progresseerumine toob kaasa võimetuse hoida pea;
• lihaste ebanormaalne suurenemine ja kõvenemine, vaheldudes nende mahu ja atroofia vähenemisega;
• häälevahetus, kõne halvenemine, nina, mis on seotud neelu kahjustustega;
• düsfaagia (neelamise võimatus), mis on tingitud kõri ja söögitoru lihaste nõrgenemisest "lämbumisega", suutmatusega hoida suhu suus ja valada see nina kaudu.

Muu

Teiste tõsiste sümptomite hulgas, mis ilmnevad haiguse tekkimisel:

• palavik, sageli 38–39 ° C (harva täiskasvanutel), juuste väljalangemine;
• õhupuuduse, vilistava hingamise, köha, hingamisraskuse, hapniku nälga suurenemise ilmnemine;
• erineva iseloomuga kopsupõletik, alveolaarne fibroos (5 - 46%);
• liigesevalu (polüarthralgia), randmete, sõrmede, põlvede ja põlvede liigeste liikuvuse ja liigeste piiratud põletik;
• rütmihäired, kontraktsioonide sagedus ja müokardi puudulikkus, südameatakk;
• mao haigused, vereringehäiretest tingitud sooled, närvisüsteemi läbilaskvus ja lihaste hävitamine, sealhulgas gastriit, koliit, haavandilised protsessid, seinte perforatsioon, verejooks;
• proteinuuria (valgusisaldus uriinis) lihaste valguühendite lagunemise taustal, nefrootiline sündroom, neerufunktsiooni rike;
• subkutaanne ja lihaskalkulatsioon (peamiselt lastel).

Lastel

Patoloogia arengumaad noortel aegadel:

• rohkem väljendunud põletikulise protsessi alguses;
• palavik kuni 39 ° C, tugev väsimus;
• kaalulangus;
• nahakahjustused, mis on sarnased täiskasvanud patsientide nahakahjustustega, kuid intensiivsemad, erüteemiga;
• lastearstidel on lastel sageli petekeedid punaste täppidena naelte ja silmalaugude kujul;
• lihasjõu suurenemine, keha lihaste valu, kõht, kael, selja, jäsemed;
• liigeste paistetus, liikumisraskustega kontraktsioonid, kus küünarnukid ja põlved on sageli painutatud ning lapsel on raske kätt või jalga sirgendada;
• noortele patsientidele iseloomulik dermatomüosiidi juveniilse vormi eripära iseloomustav kaltsifikatsiooni areng.

Lapsed ja noorukite dermatomüosiit tekivad 40-st 100-st haigestunud lapsest 1–5 aasta jooksul alates haiguse algusest ja 4–5 korda sagedamini kui vanusega seotud patsientidel. Eriti sageli diagnoositakse koolieelsetes lastes. Kaltsineerumiste kujunemist diagnoositakse umbes 14–16 kuu möödumisel esimeste märkide registreerimisest.

• Kaltsineerimised (hüdroksüapatiidi ladestused) tihe karastumise vormis moodustuvad naha alla, lihaskiudude sees ja ümbruses, kõõluste, põlvede, põlvede, õlgade, tuharate, reide, süstekoha piirkonnas.
• Põrgutamisel tuvastatakse ebanormaalsed tihe tsoonid sõlmede, kasvajate ja nahaaluste naastude kujul. Valu ilmub välimusjärgus.
• Kui pinnal on soola kõvenemine, tekib sageli külgnevate kudede põletik ja suppureerimine.
• Kaltsiumkloriidi kohal olev nahk võib olla kaetud haavanditega, millest eritub valkjas vedelik.
• Calcification avaldub kas hajusas (laialt levinud) vormis või paikneb teatud piirkondades. Üksikud kaltsineerumised leitakse ainult röntgenkuva.

Diagnostika

Dermatomüosiidi diagnoosimise põhikriteeriumid, mis võimaldavad eristada patoloogiat teistest sarnaste sümptomitega haigustest:

1. Nahale iseloomulikud põletikulised ja degeneratiivsed ilmingud, sealhulgas heliotroopsed (lilla-lilla) täpilised lööve silmalaugudel ja Gottroni sümptom vähemalt 1 kuni 2 kuud.
2. Ebanormaalne tugevuse vähenemine käte, jalgade, kaela lihastes vähemalt 1 kuu jooksul.
3. Lihasvalu ilma naha tundlikkuse vähenemiseta vähemalt 1 kuu.
4. Põhiline laboratoorseks diagnostiliseks indikaatoriks on 10 korda või rohkem kreatiinfosfokinaasi (CPK) ja laktaatdehüdrogenaasi (LDH) aktiivsuse tõus veres.

Lisaks näitavad laboratoorsed katsed:

• aldolaasi, ALT, AST - "lihaste lagunemise ensüümide" seerumitaseme tõus;
• kreatinuuria (kreatiniini ebanormaalselt kõrge kontsentratsioon uriinis) üle 200 mg ööpäevas, mida täheldatakse lihaskoe hävitamisel koos suurenenud valgu lagunemisega peaaegu pooltel patsientidest;
• suurenenud ESR (üle 20);
• müospetsiifiline marker AT Jo-1 (AT kuni histidüül-tRNA süntetaas);
• müoglobinuuria (müoglobiini pigment uriinis);
• tuumorivastaste antikehade ANF (sidekoe haiguse markerid) esinemine veres 50–80% juhtudest;
• suurenenud C-reaktiivne valk.

1. EKG näitab tahhükardiat, rütmihäireid, südamejuhtimist.
2. Elektromüograafia ENMG kinnitab lihaste kahjustusi (suurenenud erutuvus) ja on vajalik neuroloogiliste patoloogiate välistamiseks.
3. Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi lihaskoe biopsia (põletikulise protsessi lõksus), mis näitab iseloomulikke struktuurimuutusi 75% patsientidest.
4. MRI ja P-spektroskoopia tuvastab lihaskiudude põletiku.
5. Lastel läbiviidav radiograafia võimaldab teil näha kaltsinaate, mis on lokaliseeritud pehmetes kudedes.
6. Röntgenkiirte kopsud (või CT) tuvastavad pneumoskleroosi ja alveolaarse fibroosi.
7. Histoloogia näitab skeletilihaste patoloogilisi degeneratiivseid fookuseid või nekrootilisi piirkondi.

Enne diagnoosi tegemist on väga oluline eristada (eristada) dermatomüosiiti sarnastest patoloogiatest. Tuleks välja jätta:

• muud dermatoloogilised haigused. Oluline erinevus on naha muutuste progresseerumine dermatomüosiidis pärast päikese käes viibimist, samal ajal kui muu (kuid mitte kõik) dermatiidi korral võib lööve langeda.
• vähi protsessid;
• reumaatilised ja endokriinsed patoloogiad;
• neuroloogia lihaste kahjustusega, meditsiinilised müopaatiad;
• nakkuslik müosiit;
• elektrolüütide tasakaalustamatus.

Dermatomüosiidi diagnoosimiseks on reumatoloogi, uroloogi, günekoloogi ja teiste spetsialistide poolt läbi viidud uurimine kohustuslik. Kui teil tekivad esialgsed sümptomid, peate uurima kõiki elundeid ja süsteeme (kopsude, liigeste, lihaste, gastroskoopia, kolonoskoopia), annetama vere kasvaja markerite jaoks.

Allpool toodud video on mõeldud dermatomüosiidiks lastel:

Ravi

Meditsiiniline

Traditsiooniliselt kasutatakse 7 ravimit.

Glükokortikosteroidid

Prednisolooni kõige optimaalsem valik on määratud 1 mg päevas 1 kg täiskasvanud patsiendi kehakaalu kohta ägedas staadiumis. Rasketel juhtudel suurenes kuu jooksul manustatud annus 2 mg / kg-ni. Terapeutilise efekti saavutamisel lülituvad nad aeglaselt vähendatud annusteni (vastavalt ¼ kasutatavast). Raske ägenemise vältimiseks ei ole vastuvõetav annust kiiresti vähendada.

Immunosupressiivsed tsütostaatikumid

Määrake steroidide madal terapeutiline efektiivsus. Peamised: metotreksaat, tsüklosporiin, asatiopriin, tsüklofosfamiid (kopsufibroosi jaoks).

• Metotreksaadi algannus suukaudselt on 7,5 mg nädalas koos toime suurenemisega 0,25 mg nädalas (maksimaalne iganädalane annus - 25 mg).
• Intravenoosset infusiooni (intramuskulaarne metotreksaat ei ole manustatud) alustatakse 0,2 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta nädalas, suurendades annust 0,2 mg / kg nädalas.
• Eeldatav terapeutiline tulemus on täheldatud 1... 1,5 kuu pärast, maksimaalne terapeutiline toime - pärast 5 kuud. Vähendage annust väga aeglaselt (veerand kasutatud nädalas).
• Ravirežiim hõlmab metotreksaadi ühist kasutamist koos prednisooniga.
• Asatiopriini hakatakse manustama annusega 2–3 mg / kg päevas. Ravim annab veresüsteemile vähem tüsistusi ja ravi võib olla pikk. Kuna asatiopriini peetakse vähem efektiivseks kui metotreksaati, kombineeritakse seda sageli kortikosteroididega.
• B9-vitamiini (foolhape) sisseviimine vähendab kõrvaltoimete, eriti maksafunktsiooni häirega seotud kõrvaltoimete ohtu.

Muud vahendid

• Aminokinoliini ravimid väikestes annustes. Määrake nahakahjustuste leevendamine toetava ravina, tavaliselt kroonilises ja teiste ravimitega. Major: Plaquenil, Delagil, hüdroksükloriin 200 mg päevas.
• Immunoglobuliini intravenoosne infusioon annuses 0,4 - 0,5 grammi kilogrammi kohta päevas viiakse läbi eesmärgiga suurendada patsiendi positiivset reaktsiooni standardravile hormonaalsete ravimitega. Paljudel patsientidel vähendab immunoglobuliin põletikku, mõjutades immuunsüsteemi.
• Prozeriin (remissioonis), kokarboksülaas, neostigmiin, ATP, B-vitamiinid süstides, lihasfunktsiooni normaliseerimiseks.
• Anaboolsed steroidid nagu Nerobol, Retabolil, mida sageli kasutatakse vahendina, mille abil tugevdada lihaste koe Prednisolooni pikaajalises ravikuuris.
• Kui tekivad väikesed kaltsifikatsioonid, saavutatakse teatud meditsiiniline tulemus kolhitsiini, Probenetsidi, Na2 EDT intravenoosse manustamise, Trilon B lokaalse manustamise abil.

Terapeutiline

• Plasmafereesi ja lümfotsüteesi kasutatakse peamiselt raskete haigustega patsientidel, keda on raske reageerida traditsioonilisele ravile, millel on vaskuliidi ja raske lihaspatoloogia tunnused.
• On vaja füüsilist ravi, mis on ette nähtud lihaste kontraktsioonide vältimiseks, eriti lastel, kuid ainult remissiooniperioodil.

Kirurgiline

• Mõnikord eemaldatakse kirurgiliselt ühekordne subkutaanne kaltsifikatsioon. Kuid see ei ole väga efektiivne ja peamine ülesanne on soolahoiuste varajane avastamine ja ennetamine, eriti lastel dermatomüosiidis, kasutades kõrge annuse hormoonravi, mõnikord isegi „agressiivset”.
• Sama skeemi kasutatakse paraneoplastilise dermatomiatoosiga kasvajate moodustumise kasvu pärssimiseks. Kirurgiline ravi koos ravimitega aitab väga sageli kõrvaldada või oluliselt vähendada ebanormaalsete ilmingute raskust.

Ravi omadused

• Hiljuti on alustatud uute geneetiliselt muundatud bioloogiliste toodete kasutamist, kuid rangelt individuaalselt ja vastavalt eriarsti väljatöötatud skeemile.
• Arvestades, et Prednisolone ja Metipred omavad tõsiseid kõrvaltoimeid, näevad nad ette osteoporoosi vältimiseks ravimeid, mis kaitsevad mao limaskesta (gastroprotektorid), sealhulgas omeprasooli, ranitidiini, kaltsiumilisandeid ja D-vitamiini, bisfosfonaate.

• Kursuse ajal ei tohi Metipreda kasutada suhkrut ja magusaid toite, et vältida organismi tolerantsust glükoosi suhtes.
• Kui ägenemised näitavad rangelt rahu. Kui protsess laheneb, saate järk-järgult harjutada väiksemat füüsilist pingutust, teha füüsilist ravi, kuid olge väga ettevaatlik, et mitte põhjustada haiguse ägenemist.

Haiguste ennetamine

Dermatomüosiidi arengut takistavaid meetmeid ei ole veel välja töötatud. Sekundaarse ennetamise meetmed hõlmavad pärast haiguse diagnoosi järgmist:

• ravi kortikosteroididega, t
• kontrollid dermatoloogi, reumatoloogiga,
• onkoloogia testid,
• mis tahes põletikuliste haiguste õigeaegne ravi, t
• infektsiooni fookuste kõrvaldamine organismis.

Tüsistused

Pikaajalise praeguse dermatomüosiidi korral ilma ravita, töötage välja:

• magamis- ja troofilised haavandid;
• kontraktsioonid, luu deformatsioonid;
• lihasmassi kadu;
• kaltsifikatsioon.

Kõige tõsisemad tüsistused, mis ohustavad kaugelearenenud dermatomüosiidiga patsienti, kellest kuni 40% patsientidest sureb ilma sobiva ravita esimese kahe aasta jooksul:

• aspiratsiooni pneumoonia, alveolaarne fibroos;
• hingamisteede, söögitoru ja neelu lihaste hävitamine;
• seedetrakti verejooks;
• südamehaigus;
• üldine düstroofia, kurnatus

Prognoos

Varem põhjustas patoloogia peaaegu 2/3 patsientide surma. Tänapäeval annab kortikosteroidide kasutamine terapeutilise tulemuse, pärsib haiguse agressiivsust ja õigesti kasutatuna parandab oluliselt pikaajalist prognoosi.

• Dermatomüosiit võib avalduda ühes episoodis, astudes etappi (mitteaktiivne kursus (remissioon) 2 aasta jooksul pärast esimeste sümptomite ilmnemist ja edasi - mitte retsidiivi.
• Polütsüklilisel perioodil vahelduvad pikad remissiooniperioodid retsidiividega. See juhtub sageli, kui annus on drastiliselt vähenenud või prednisolooni kasutamine lõpetatud.
• Krooniliselt esinev dermatomüosiit, hoolimata ravist, on komplikatsioonide suurema tõenäosusega.

Mida kiiremini tehakse täpne diagnoos ja ravi alustatakse, seda parem on pikaajaline prognoos. Lastel võib dermatomüosiit põhjustada peaaegu täieliku taastumise või püsiva remissiooni.

Veelgi enam dermatomüosiidi ja sellega seotud haiguste kohta räägib video allpool:

Dermatomüosiit või Wagneri tõbi

Dermatomüosiit (Wagneri tõbi) on süsteemne häire, mis mõjutab siledaid ja striated lihaseid, samuti nahka koos turse ja erüteemiga. Juhul kui haigus jätkub ilma nahakahjustusteta, nimetatakse seda polümüosiidiks.

Dermatomüosiit võib areneda mõlemal soost sõltumata vanusest. Kirjeldatakse Wagneri haiguse juhtumeid alla ühe aasta.

Kuid kõige sagedamini mõjutab dermatomüosiit noorukeid vanuses 10-14 aastat, sel juhul räägime haiguse alaealisest vormist. Wagneri tõve teine ​​vanusepiir esineb 45-60-aastaselt, nendel patsientidel diagnoositakse haiguse sekundaarne vorm.

Sordid ja vormid

Meditsiinis klassifitseeritakse dermatomüosiidi tüübid mitmete kriteeriumide järgi. Nagu juba märgitud, võib päritolu järgi Wagneri tõbi jagada primaarseks (alaealiseks) ja sekundaarseks (varajalikuks poorsoplastiliseks) dermatomüosiidiks.

Sõltuvalt haiguse kulgemisest eristub Wagneri tõve äge, subakuutne ja krooniline vorm.

Dermatomüosiidi ajal on tavaline eristada kolme perioodi:

1. Prodromal, mis kestab maksimaalselt kuu.
2. Manifest. Sel ajal avaldub lihaseline, nahakaudne ja üldine dermatomüosiidi sündroom.
3. Dermatomüosiidi düstroofilist perioodi iseloomustab komplikatsioonide ilmnemine.

Lisaks emiteerivad dermatomüosiidi ajal kolm aktiivsuse astet - esimene, teine ​​ja kolmas.

Haiguse põhjused

Tänaseks ei olnud võimalik tuvastada Wagneri tõve täpseid põhjuseid, seega on haigus liigitatud mitmeteguriliseks.

Dermatomüosiidi tekke provotseerivaks teguriks on sageli viirushaigused, eriti gripp, hepatiit, parvoviirusinfektsioon jne. Seost dermatomüosiidi ja bakteriaalsete infektsioonidega, nagu borrelioosiga, tekke vahel ei ole keelatud.

On täheldatud dermatomüosiidi tekkimise juhtumeid kui reaktsiooni vaktsiinile või pärast teatud ravimite parenteraalset manustamist.

Wagneri tõve tekkimist põhjustavad tegurid peaksid hõlmama järgmist:

• Hüpotermia ja eriti külmumine;
• Liigne insolatsioon;
• Vigastused;
• Allergilised reaktsioonid ravimile.
• Hormonaalsed muutused, sealhulgas raseduse ajal.
• Kolmandikul dermatomüosiidiga patsientidest on pahaloomulised kasvajad.

Kliiniline pilt

Dermatomüosiidi kliinikus mängivad juhtivat rolli lihas- ja naha sündroomi ilmingud. Harvemini mõjutab Wagneri haigus siseorganeid.

Lihaste sündroom on dermatomüosiidi kõige iseloomulikum sümptom. Varases staadiumis on lihastes valu ja nõrkus. Kõige sagedamini ilmneb dermatomüosiidi sündroom kaela ja käte ja jalgade proksimaalsete osade lihastes.

Dermatomüosiidi lihasnõrkus võib olla nii tugevalt väljendatud, et patsiendil ei ole võimalust iseseisvalt oma pead hoida, voodist välja minna, liikuda, st patsient vajab abi elementaarse tegevuse teostamiseks.

Dermatomüositisiga kaasneb lihasnõrkus.

Wagneri tõve raskete juhtude korral on liikuvuse märkimisväärne piiramine, kõndimine muutub võimatuks.

Wagneri tõve korral võib täheldada mõjutatud lihasrühmade mahu suurenemist (turse tõttu), nende konsolideerumist. Palpeerimisel täheldavad patsiendid valu.

Dermatomüosiidiga patsientidel mõjutab sageli neelu lihased, mis raskendab söötmise protsessi. Diafragma ja põie lihaste lihaste dermatomüosiidi kadumisega on kopsude ventilatsioon ebapiisav, mis kutsub esile kongestiivsete protsesside, kopsupõletiku tekke.

Dermatomüosiidi naha sündroomi iseloomustab erüteemi ilmumine keha avatud piirkondades - näol, kaelal, liigesalal. Dermatomüosiidiga patsientide nahk on paistes, lilla-lilla.

Dermatomüosiidi iseloomulik sündroom on dermatomüosiidi klaaside ilmumine. See on silmalaugude erüteemi ilmumine koos madalama silmalau turse ja pigmentatsiooniga.

Wagneri tõve artralgia ei ole väga levinud ja enamikul juhtudel avaldub artralgia nagu Sweeteni sündroomi puhul.

Vistseraalsete organite kahjustused dermatomüositis on haruldased. Sagedamini kui teised elundid, mõjutab see südamelihast. Seda väljendavad südamepekslemine, kurtide toonid, süstoolse müra ilmumine ülaosas. Harvadel juhtudel areneb dermatomüosiidi taustal südamelihase difuusne kahjustus koos südamepuudulikkuse tõsise pildiga.

Wagneri tõve korral arenevad hingamisteede haigused mõnevõrra sagedamini, mis on tingitud dermatomüosiidiga põletikuliste ja freeniliste lihaste kaotusest. Kopsu hüpoventilatsiooni tulemusena tekib kopsupõletik. Tuleb öelda, et dermatomüosiidi pneumoonilised tüsistused (pleuriidi teke, abstsessid) on haiguse surmava tulemuse tavaline põhjus.

Lõhet seedetrakti organite märgistatud düsfaagia, mis progresseerub haiguse edenedes. Dermatomüosiidiga neelamisprotsessi rikkumine on seotud neelu kahjustuste kahjustamisega.

Närvisüsteemi osa dermatomüosiidi patsientidel, paresteesia, kõõluste refleksi vähenemine, hüperalgeesia täheldatakse. Seoses paresteesiaga on see haigusjuht veel iseloomulik ämblikahjustustele ja krüoglobuliinemiale.

Dermatomüosiidi levinumad sümptomid on kaalulangus, mõnel patsiendil on väljendunud anoreksia, pidevalt suurenenud kehatemperatuur.

Haiguse kulg

Wagneri tõve kulg on laineline ja progressiivne. Dermatomüosiidi ägedas vormis on täheldatud palavikku, kiiresti kasvavaid südamelihaste lihaste sümptomeid, laialt levinud nahalöövet ja sisemiste organite progresseeruvat kahjustust.

Ravimata patsientidel esineb ägeda dermatomüosiidiga patsientide surm 2-12 kuu jooksul alates haiguse algusest. Surma põhjus on kõige sagedamini aspiratsiooni pneumoonia, neeru- või südamepuudulikkus. Aja jooksul alustatud ravi võimaldab peatada patoloogilise protsessi ägeda dermatomüosiidi korral ja isegi saavutada kliinilise remissiooni.

Subakuutse Wagneri tõve korral sümptomid kasvavad aeglaselt, täielik dermatomüosiidi kliiniline pilt hakkab ilmnema 1-2 aastat pärast haiguse algust.

Wagneri tõve subakuutne protsess algab lihaste järkjärgulise progresseeruva nõrkusega, harvemini iseloomustab haiguse algust naha sündroomi ilmnemine. Ravimata kujul on dermatomüosiidi sellise vormi prognoos ebasoodne. Kaasaegne ravi võimaldab teil toime tulla haiguse ilmingutega ja saavutada püsiv remissioon.

Krooniline dermatomüosiit esineb tsüklites, haigus kestab aastaid. Sel juhul ei mõjuta sisemised organid praktiliselt, selle haiguse vormi prognoos on alati soodne.

Diagnostilised meetodid

Tuleb märkida, et dermatomüosiidi diagnoos tekitab üsna märkimisväärseid raskusi, hoolimata sellest, et kliiniline pilt on üsna väljendunud.

Õige diagnoosi tegemisele eelneb sageli vale diagnoos. Tugeva lihassündroomi korral tehakse sageli neuroloogilisi diagnoose ja naha sümptomeid, dermatoloogilisi.

Wagneri tõve õigeks diagnoosimiseks kasutatakse 7 diagnostilist kriteeriumi:

• Progressiivne lihasnõrkus.
• Suurendage ühe või mitme seerumi lihasensüümi kontsentratsiooni.
• Müopaatiliste muutuste tuvastamine elektromüograafia ajal.
• Tüüpilise mustrite identifitseerimine lihasbiopsia histoloogilises uuringus.
• Kreatiini suurenenud kontsentratsioon uriinis.
• Vähenenud lihasnõrkus kortikosteroididega.

Esimese ja kolme allpool esitatud kriteeriumi olemasolu korral võib kindlasti teha dermatomüosiidi diagnoosi. Kui patsiendil on esimene ja üks järgmistest kriteeriumidest, siis räägime tõenäolisest dermatomüosiidist ja kui lisaks esimesele on olemas ainult üks järgmistest kriteeriumidest, loetakse dermatomüosiidi diagnoos võimalikuks.

Ravimeetodid

Dermatomüosiidi ravi eesmärk on sisaldada protsessi ägeda ja subakuutse vormi korral ning saavutada haiguse remissiooni.

Dermatomüosiidi raviks kasutage prednisooni.

Peamine dermatomüosiidi raviks kasutatav ravim on prednisoon. Ravi algstaadiumis, mis kestab kuni kolm kuud, manustatakse prednisooni suurtes annustes. Seejärel vähendatakse annust pidevalt toe tasemele. On vaja läbi viia säilitusravi, mis peaks kestma mitu aastat, ravimite ärajätmine on võimalik ainult haiguse kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste püsiva puudumise korral. Seda ravimit kasutatakse ka Sharpe'i sündroomi, elastse pseudoksantomiumi, lever-haiguse jne raviks.

Dermatomüosiidi ravis kortikosteroididega või nende kasutamisel vastunäidustuste puudumisel on ette nähtud immunosupressandid - metotreksaat või asatiopriin. Neid vahendeid võib määrata ja vajadusel koos prednisooniga vähendada kortikosteroidide annust.

Dermatomüosiidi kroonilises vormis määratakse esimesel etapil mõõdukas prednisooni annus. Kuna prednisolooni annus on vähenenud, määratakse täiendav annus salitsülaate.

Selleks, et vältida lihaste kontraktsioonide teket haiguse varases staadiumis, on näidatud massaaži ja ravivõimalused. Spa ravi ei ole soovitatav.

Ravi rahva meetoditega

Dermatomüosiiti saab ravida fütoteraapia meetoditega. Neid tuleb kasutada täiendava ravina Wagneri tõve raviks, mille on määranud arst.

Tihendab paju pungadest dermatomüosiidiga. Klaasisse pannakse supilusikatäis paju pungad, seejärel valatakse 100 ml keeva veega. Infusiooni aeg - 40 minutit, seejärel kasutatakse kompressioonide valmistamiseks nahapiirkondades, mida mõjutab dermatomüosiit. Paju pungade asemel võite võtta sama palju Althea officinalist.

Välisvahendina dermatomüosiidi raviks võib valmistada ka taimset salvi. Kuna rasva alus peaks võtma searasva sisemust. Rasva alus tuleb sulatada ja valada taimset toorainet. Dermatomüosiidi raviks on võimalik kasutada purustatud paju pungasid, tarragooni seemneid, ürdiküpset. Valmis segu kantakse kuumakindlatesse tassidesse ja pannakse 5 tundi ahjus, kus seda kuumutatakse temperatuuril 90-100 kraadi. Pärast seda tuleb salv filtreerida ja lasta kõvastuda. Hoidke valmistoidut külmkapis, rakendage kahjustatud Wagneri naha määrimiseks.

Dermatomüosiidi allaneelamisel on soovitatav kaerata piima. Toiduvalmistamiseks tähendab, et peate võtma kaks klaasi kaerahelbed (mitte helbed). Kruusid tuleks valada viie tassi keeva piimaga ja segu kuumutati kolmkümmend minutit, asetades mahuti veevannis. Tühjendage piim ja võtke see kolm klaasi päevas kolm korda päevas. Dermatomüosiidi ravi kaerahelbedega piimas on üks kuu. Siis peate selliseks perioodiks pausi tegema ja kursust korrata.

Wagneri haiguse puhul on kasulik võtta jõhvikate lehtedest või humalakäbikutest valmistatud segusid.

Ennetamine ja prognoosimine

Enne kasutamist dermatomüosiidi raviks oli selle haiguse prognoos äärmiselt ebasoodne. 65% -l Wagneri patsientidest tekkis letaalne tulemus 1-5 aasta jooksul. Ravimite prednisoon kasutamine on prognoosi oluliselt parandanud. Kaasaegsed ravimeetodid võivad enamikul juhtudel peatada atroofilised protsessid ja saavutada remissiooni.

Dermatomüosiidi spetsiifilist ennetamist ei eksisteeri, kuna see haigus on multifaktoriaalne. Wagneri tõvega haiged peavad olema pikka aega meditsiinilise järelevalve all. Dermatomüosiidi sekundaarne ennetamine on aktiivne ravi ja säilitusravi.