Lapse sidekoe düsplaasia sündroom

Termin "sidekoe düsplaasia" tähistab tervet rühma patoloogilisi seisundeid, mida iseloomustab sidekoe teke ja areng. Sidekoe düsplaasia (DST) aluseks on kollageeni sünteesi rikkumine - valk, mis on mingi maatriks keerukamate struktuuride moodustamiseks.

Selline olukord toob kaasa asjaolu, et moodustuv sidekude ei suuda seega taluda vajalikku mehaanilist stressi. Statistika näitab DST-ga patsientide kasvu. Teatud teabe kohaselt kannatavad 30 kuni 50% õpilastest selle patoloogia all.

Põhjused

Sidekoe tekke ja arengu rikkumise põhjused on geenimutatsioonid. Fakt on see, et sidekude esineb kõigis meie keha organites ja kudedes, nii et geneetiline kahjustus võib esineda kõikjal. See määrab kliiniliste ilmingute suure mitmekesisuse ja tõsiduse.

Klassifikatsioon

Kõik selle patoloogia ilmingud võib jagada kaheks suureks rühmaks:

• Diferentseeritud düsplaasia. Diferentseeritud düsplaasia geenipuudused on hästi uuritud ja kliinilised sümptomid väljenduvad. Sellesse rühma kuuluvad Marfani sündroom, Ehlers-Danlos sündroom, osteogenees imperfecta.
• Diferentseerumata düsplaasia. See diagnoos tehakse siis, kui patoloogia tunnused ei sobi diferentseeritud sündroomide raamistikku.

Marfani sündroom

See on kõige levinum diferentseeritud düsplaasia. Patoloogia põhjus on FBN1 geeni defekt, mis vastutab fibrilliini sünteesi eest. Selle tulemusena kaotavad sidekoe kiud elastsuse ja tugevuse. Tugevuse osas võib Marfani sündroom olla väga erinev. Kerge (väliselt peaaegu eristamatu tavalistest inimestest) kuni raskeeni, mis põhjustab südamepuudulikkuse surma esimesel eluaastal.

Selliste inimeste jaoks on iseloomulik:

• Kõrge kasv
• Pikad jäsemed.
• Pikad, õhukesed liikuvad sõrmed.
• Nägemispuudulikkus (läätse subluksatsioon, sinine sklera, müoopia, võrkkesta eraldumine).
• Kardiovaskulaarsed häired. Kõige sagedamini esineb mitraalklapi prolaps, kaasasündinud südamepuudulikkus, rütmihäired, aordi aneurüsm.

Sellised patsiendid on mitme spetsialisti kontrolli all - kardioloog, oftalmoloog, terapeut, ortopeed. Neil on suur äkksurma oht. Oodatav eluiga sõltub rikkumiste raskusest, peamiselt südame-veresoonkonna süsteemis. Seega ei ela 90% patsientidest 45-aastaseks saamiseni.

Ehlers-Danlos sündroom (hüperelastiline naha sündroom)

See on pärilike haiguste rühm (eristatakse 10 selle sündroomi tüüpi), mida iseloomustab kollageeni sünteesi halvenemine. Kuna kollageen on kõigis elundites ja kudedes, on selle patoloogia häired üldised. Nad haaravad südame-veresoonkonna, visuaalse ja hingamisteede süsteemi. Ehlers-Danlosi sündroomi peamine märk on naha ilmingud.

Nende laste nahk on õrn, sametine ja kehvade kudede külge halvasti kinnitatud, kergesti kogunev. See on kortsus jalgadele ja talladele. Väga haavatav, eriti pärast 2 aastat. Väikseim naha trauma põhjustab haavu. Sellised haavad paranevad väga pikka aega, moodustades armid ja pseudotumorid.

Mittetäielik osteogenees

Sellisel juhul põhjustab pärilik mutatsioon luu moodustumise halvenemist (osteogenees). Selle patoloogiaga luudel on poorne struktuur, nende mineralisatsioon on katki. Selle tulemusena on patsientidel mitu murdu, isegi minimaalse mehaanilise toimega, ja mõnel juhul ka spontaanselt. Selliseid lapsi nimetatakse kristalliks.

Haiguse prognoos sõltub osteogeneesi häirete liigist. Kokku on 4 tüüpi. Kõige raskemad on 2 ja 3 tüüpi geneetilised kõrvalekalded. Osteogeneesi imperfecta laste oodatav eluiga ei ületa tavaliselt mitmeid aastaid. Surm tuleneb mitmete luumurdude ja septiliste (nakkuslike) tüsistuste tagajärgedest.

Diferentseerumata düsplaasia

Erinevate sidekoe düsplaasia laste puhul on sidekoe patoloogia, mille välised ilmingud ja kliinilised sümptomid viitavad sidekoe defekti esinemisele, kuid ei sobi ühegi praegu tuntud geneetiliselt määratud sündroomi (Marfani sündroom, Ehlers-Danlos sündroom) ebatäiusliku osteogeneesi sündroom jne).

Eraldamata DST-ga lapsel võib esineda palju mittespetsiifilisi kaebusi: peavalu, kiire üldine väsimus, kõhuvalu, ebastabiilne tool (kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse vaheldumine), puhitus, halb nägemine. Lapsed ja eriti selle patoloogiaga noored on kalduvus ärevusele, depressioonile ja hüpokondriatele. Täiskasvanueas võib see kaasa tuua sotsiaalse kohanemise ja sotsiaalse aktiivsuse piiramise vähenemise.

DST-d põdevatel lastel esineb sageli hingamisteede nakkushaigusi, alates normaalsetest ägedatest hingamisteede infektsioonidest kopsupõletikku. Seetõttu on iseloomulike kaebuste puudumise tõttu oluline hoolikalt pöörata tähelepanu lapse sidekoe düsplaasia välistele sümptomitele.

Lihas-skeleti süsteemist:

• Liigeste hüpermobilisus.
• Skolioos
• Lamejalg.
• Rinna deformatsioonid.
• Ebaproportsionaalselt pikad käed ja jalad.
• Erinevad hammustushäired.

Nahast:

• Hüperelastsus.
• Õhukus
• Varajane kortsude teke.
• Raske veenivõrk.
• Kalduvus traumale.

Südame-veresoonkonna süsteemi küljest: mitraalklapi prolaps, tema, venoosse puudulikkuse, veenilaiendite veenide parema jala blokeerimine. Nägemisorganite osa: võrkkesta angiopaatia, sinine sklera, lühinägelikkus. Skeleti nn väikesed kõrvalekalded: sandaalikujuline pilu jalgal, kleepuvad kõrvaklapid, diastema (vahe esihammaste vahel).

Sidekoe düsplaasia diagnoos

Diferentseerunud sidekoe düsplaasia sündroom lastel ei põhjusta tavaliselt kliinilise pildi heleduse ja perekonna eelsoodumuse tõttu suuri diagnoosimisraskusi. Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi geneetiline uuring. Differentseerimata DST ei ole enamasti kohe diagnoositud.

Tavaliselt jälgivad lapsed pikka aega erinevate erialade arstid: kardioloogid, okulaarid, gastroenteroloogid, terapeutid. Lisaks sellele ei ole selle patoloogia jaoks ühtseid uurimise algoritme. Tavaliselt tehakse diagnoos rida väliseid märke, kliinilisi ilminguid ja instrumentaalse diagnostika andmeid. Kõige olulisemad on:

• Echokardiograafia.
• Abdominaalsete organite ja neerude ultraheli.
• Elektrokardiogramm.
• Elektroentsefalogramm.
• X-ray liigeste ja selg.

Lisaks võib läbi viia naha biopsia, samuti vere koostise laboratoorsed testid Kui perekonnas esineb sidekoe düsplaasia juhtumeid, eriti diferentseeritud, on soovitatav meditsiiniline geneetiline nõustamine.

Sümptomid ja sidekoe düsplaasia ravi lastel

Sidekude on kogu organismi aluseks. Selle struktuuri rikkumise korral esineb kõigis elundites patoloogilisi muutusi. Seetõttu on laste sidekoe düsplaasia raske, seda võib maskeerida kui muud patoloogiat. See muudab diagnoosi palju raskemaks.

Patoloogia olemus

Sidekoe düsplaasia lastel ei ole iseseisev patoloogia - see on sünnieelsete sündmuste kompleks, mis esineb sünnieelsel perioodil. Sidekude esineb peaaegu kõigis inimkeha organites. Sellel on suurim väärtus skeleti ehitamisel, tagades mootori funktsiooni. Sidekude koosneb peamiselt kollageenvalgust.

Düsplaasia tekib siis, kui kollageenikiudude tekke ajal tekib geneetiline rike. Selle tulemusena kaotab sidekude elastsuse ja venivuse.

Düsplaasia esinemissagedus kõigil vastsündinutel on 6–9%.

ICD 10 kohaselt on haiguse nimetus M35.7.

Põhjused

Lapse DST on multifaktoriaalne haigus. See tähendab, et selle esinemise korral peab kehal samaaegselt tegutsema mitu tegurit. Peamised eelsooduvad tegurid on järgmised:

• Ema halvad harjumused raseduse ajal;
• Kehv toitumine;
• Ebasoodsad keskkonnatingimused;
• Rase naise raske gestoos;
• Pidev stress ja liikumine;
• Mõned naiste nakkushaigused raseduse ajal.

Väga oluline on pärilik tegur.

Manifestatsioonid

Sidekoe düsplaasia sümptomid lastel on väga suured, kuna see kude on kõigis elundites.

• Vegetatiivne düstoonia;
• Kõne arendamise probleemid;
• Peavalud;
• Liigne higistamine;
• Uriinipidamatus.

• Kaasasündinud südamepuudulikkus;
• Aordi aneurüsm;
• Vaskulaarne areng;
• Vere vererõhk;
• Südamepuudulikkus.

• Püsiv düspnoe;
• Bronhektaas;
• Pleuriit;
• Kopsude vähene areng.

• Lülisamba kõverus;
• Lamedad jalad;
• Rinna deformatsioon;
• Kaasasündinud ja harjumused;
• Suurenenud ühine paindlikkus
• Sagedased luumurrud.

• Neeru prolaps;
• Neeru vaagna süsteemi anomaaliad;
• Uroloogide vähene areng;
• Kusepidamatus;
• Sugu näärmete arengu rikkumised;
• Emaka ja munasarjade arengu rikkumine.

• Soole düsfunktsioon;
• Soole, söögitoru vähene areng.

• Strabismus;
• Lühinägelikkus;
• Läätse subsideerimine;
• Astigmatism;
• Vähenenud kuulmine.

• Kõrge;
• Pikad õhukesed jäsemed;
• Õhukus;
• Kuiv ja kahvatu nahk;
• Suured asümmeetrilised kõrvad;
• Venitusmärgid nahal.

Lihas-düsplaasia lastel toob kaasa müasteenia, lihasnõrkuse tekkimise, kus laps kaotab võime liikuda.

Sümptomid võivad esineda isoleeritult, ainult ühest rühmast või mitmest rühmast samaaegselt. Sõltuvalt sellest on sidekoe düsplaasia kahte tüüpi:

• Diferentseeritud. See mõjutab kõiki organite rühmi. Sellised haigused hõlmavad Marfani sündroomi, sklerodermiat, tsüstilist fibroosi;
• Erinevuseta. Düsplaasia sümptomeid ei saa seostada ühegi rühmaga.

Laste lihaskonna vaevuste düsplaasia on kõige raskem. Selline haiguse vorm viib motoorse funktsiooni halvenemiseni, muutustele siseorganite töös.

Puusaliigese düsplaasia avaldub lapse ühe jala lühendamisel, gluteaalkolde asümmeetriast. Laps ei saa oma jalgu laiali hajutada. Lapsed hakkavad hilja minema, kõndimine sarnaneb partiga. Laps kõndides kiiresti väsib, see võib põhjustada valu.

Kui põlve düsplaasia tekitab patella deformatsiooni. Laps kurdab valu, väsimust. Sageli esineb liigese nihkeid ja subluxatsioone. Hüppeliigesega areneb pahkluu ja lamejalg. Laps kipub jalgsi kõndimisel sageli.

Diagnostika

Düsplaasia diagnoosimise protsess lastel on üsna keeruline. Diagnoosi avaldamiseks kasutage erinevaid meetodeid:

Need meetodid võimaldavad hinnata sidekoe muutuste astet. Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi geneetilisi uuringuid, mis paljastavad kollageeni moodustumise rikkumisi.

Ravi

Sidekoe düsplaasia raviks lastel kasutatakse integreeritud lähenemisviisi. Ka kaasaegse meditsiini võimalused ei võimalda geneetiliste häirete taastamist, seega on kõik ravi sümptomaatiline.

Dieet

Õige toitumine on sidekoe düsplaasia ravis väga oluline. Toitumise eesmärk on stimuleerida oma kollageeni tootmist, et täita organismi vajadus vitamiinide ja mineraalainete järele. Tegelikult vastab see tervisliku toitumise põhimõtetele. Dieet peaks sisaldama järgmist:

• Valgud - liha ja kala;
• Süsivesikud - teravili, leib, pasta;
• Vitamiinid - puuviljad, köögiviljad, rohelised;
• Mineraalid - munad, piimatooted.

Kõrge kollageeni sisaldus on marmelaadis, lihastes ja aspikas.

Soovitatav on toiduainetest välja jätta kiirtoit, konservid, maitseained suurtes kogustes.

Ravimid

Narkomaaniaravi eesmärk on haiguse sümptomite kõrvaldamine, stimuleerides normaalse kollageeni sünteesi. On teada, et magneesiumi puudus viib kollageeni tootmise vähenemiseni lastel. Seetõttu tuleb sidekoe düsplaasiaga lastele ette näha magneesiumi- ja kaltsiumipreparaadid - Magnerot, Kalcemin.

Kõhre koe komponentide täiendamiseks on näidatud glükoosamiini ja kondroitiini sisaldavad preparaadid. Nende hulka kuuluvad Artra, Teraflex, Kartiflex.

Askorbiinhape, vitamiinid A ja E aitavad kaasa ka teie kollageeni stimuleerimisele.

Düsplaasia ravi kohustuslik etapp lastel on võimlemine. Intensiivne kehaline aktiivsus peaks olema piiratud, kuna lapsel on suurenenud luumurdude ja nihete tekkimise oht. Terapeutilise võimlemise kursuse koostab spetsialist, kuna laps kasvab ja kuded taastuvad, ta kohandatakse.

Massaaž

Kudede elastsuse taastamiseks tugevdage lihas-sidemeid, teostatakse regulaarselt jäsemete massaaž. Seda kasutatakse nii tavalise klassikalise massaažina kui ka erinevate mittetraditsiooniliste meetoditena. On oluline, et massaaž oleks iga päev.

Füsioteraapia

Füsioteraapia toimub lapse vanust arvesse võttes:

• UFO;
• Elektroforees;
• Parafiini ja osokeriidi kasutamine;
• Magnetravi;
• Diadünaamilised voolud.

Suurimat mõju täheldatakse füsioteraapia käigus.

Tagajärjed

Ebakorrapärase ja ebapiisava ravi korral võib tekkida pöördumatuid kõrvalekaldeid jäsemetes. Ühine düsplaasia põhjustab kontraktsioonide, raske artriidi ja artroosi teket. Sellisel juhul võib ravi olla ainult kirurgiline.

Lapse sidekoe düsplaasia on keeruline ja halvasti mõistetav haigus. See nõuab võimalikult kiiresti diagnoosimist ja igakülgset ravi.

Sidekoe düsplaasia sündroom lastel ja täiskasvanutel: põhjused ja

Sidekoe düsplaasia sündroom: põhjused ja sümptomid, etapid ja ravi

On selliseid sisemisi häireid, mis toovad kaasa mitmesuguste haiguste ilmnemise erinevates piirkondades - alates liigesehaigustest kuni soolestiku probleemideni ja sidekoe düsplaasia on nende suurepärane näide. See ei ole kogu arst, kes suudab teda diagnoosida, sest igal juhul väljendab teda tema enda sümptomite kogum, mistõttu inimene saab ennast viljatu aastaid ravida, ilma et ta kahtlustaks, mis toimub tema sees. Kas see diagnoos on ohtlik ja milliseid meetmeid tuleks võtta?

Mis on sidekoe düsplaasia

Kreeka sõna "düsplaasia" universaalses tähenduses tähendab moodustumise või moodustumise rikkumist, mida saab rakendada nii kudedele kui ka sisemisele organile. See haarang on alati kaasasündinud sellest, et see toimub sünnieelse perioodi jooksul.

Kui viidatakse sidekoe düsplaasiale, eeldatakse geneetiliselt heterogeenset haigust, mida iseloomustab sidekoe moodustumise protsess. Klambril on polümorfne iseloom, eelistatult nooremas eas.

Ametliku meditsiini puhul võib nimetuste all esineda ka sidekoe moodustumise patoloogia:

• pärilik kollageopaatia;
• hüpermobile sündroom.

Sümptomid

Sidekoe rikkumiste tunnuste arv on nii suur, et patsient üksi saab neid kombineerida igasuguste haigustega: patoloogia mõjutab enamikku sisemistest süsteemidest - närvilisest kuni vaimse veresooneni ja isegi väljendatud spontaanse kaalulangusena. Sageli tuvastatakse seda tüüpi düsplaasia alles pärast väliseid muutusi või diagnoosimeetmeid, mida võtab arst, kellel on erinev eesmärk.

Stiilseima ja sidekoe häirete kõrge esinemissagedusega avastatute hulgas on:

• Taimsed düsfunktsioonid, mis võivad ilmneda paanikahoogude, tahhükardia, minestamise, depressiooni, närvilise ammendumise kujul.
• Vaimse klapiga seotud probleemid, sealhulgas prolaps, südamehäired, vaimne stress, müokardi patoloogiad.
• Astensioon - patsiendi võimetus sattuda end pideva füüsilise ja vaimse stressi, sagedaste psühho-emotsionaalsete rikkeidesse.
• X-kujuline jalgade deformatsioon.
• Veenilaiendid, ämblikud.
• Liigeste hüpermobilisus.
• Hüperventilatsiooni sündroom.
• Seedetrakti häired, kõhunäärme düsfunktsioon, sapi tootmise probleemid.
• Nahast välja tõmbamise proovimine.
• Probleemid immuunsüsteemiga, nägemine.
• Mesenhümaalne düstroofia.
• Lõualuu moodustamisel esinevad kõrvalekalded (sealhulgas hammustus).
• Lamedad jalad, liigeste sagedased nihked.

Arstid usuvad, et inimestel, kellel on sidekoe düsplaasia, on 80% juhtudest psühholoogilised häired. Kerge vorm on depressioon, pidev ärevuse tunne, madal enesehinnang, ambitsioonide puudumine, pahameel praeguse olukorraga, mida toetab vastumeelsus midagi muuta. Kuid isegi autism võib eksisteerida koos sidekoe düsplaasia sündroomi diagnoosiga.

Lastel

Sünnil võib laps ilma sidekoe patoloogia fenotüüpilistest tunnustest ilma jääda, isegi kui see on kollageopaatia, millel on suurepärased kliinilised ilmingud. Postnataalsel perioodil ei ole välistatud ka sidekoe moodustumise puudused, mistõttu on vastsündinud sellise diagnoosi harva. Olukord on keeruline ja loomulik alla 5-aastastele sidekoe seisundile, mille tõttu on neil liiga palju nahka venivaid, sidemeid saab kergesti vigastada, jälgitakse liigeste hüpermobilisust.

Üle 5-aastastel lastel on kahtlus, et düsplaasia on lubatud:

• seljaaju muutused (kyphosis / skolioos);
• rindkere deformatsioonid;
• halb lihastoon;
• asümmeetrilised abaluud;
• vale hammustus;
• luu nõrkus;
• nimmepiirkonna suurenenud elastsus.

Põhjused

Sidekoe muutuste aluseks on geneetilised mutatsioonid, mistõttu selle düsplaasia ei ole kõigil vormidel lubatud haigusena: mõned selle ilmingud ei kahjusta inimelu kvaliteeti. Düsplastiline sündroom põhjustab metamorfoosi geenides, mis vastutavad sidekude moodustava peamise valgu - kollageeni (harvem - fibrilliini) eest. Kui selle kiudude moodustumise protsessis ei õnnestu, ei suuda nad koormust taluda. Lisaks sellele ei välista magneesiumi puudulikkus sellise düsplaasia tekkimise tegurina.

Klassifikatsioon

Tänapäeval ei ole arstid sidekoe düsplaasia süstematiseerimise osas järjekindlalt otsustanud: seda saab jagada rühmadesse kollageeniga seotud protsesside kohta, kuid see lähenemine võimaldab töötada ainult järjestikuse düsplaasiaga. Edasist süstematiseerimist peetakse multifunktsionaalsemaks:

• Diferentsiaalne sidekoe häire alternatiivse nimetusega - kollageopaatia. Pidev düsplaasia, selged märgid, haiguse diagnoos ei tööta.
• Differentseerimata sidekoe häire - see rühm hõlmab ülejäänud juhtumeid, mis on mõeldamatult seotud diferentseeritud düsplaasiaga. Selle diagnoosimise sagedus on mitu korda kõrgem ja igas vanuses inimestel. Isik, kes on leidnud sidekoe diferentseerimata patoloogia, ei vaja sageli ravi, vaid peab olema arsti järelevalve all.

Diagnostika

Sellise düsplaasiaga on seotud palju vastuolulisi küsimusi, kuna eksperdid kasutavad diagnostika küsimustes ka mitmeid teaduslikke lähenemisviise. Erakordne hetk, mis ei põhjusta kahtlusi - vajadus viia läbi kliinilisi ja genealoogilisi uuringuid, sellest, et sidekoe puudused on kaasasündinud. Lisaks pildi selgitamisele peab arst:

• süstematiseerida patsiendi nõuded;
• teostada kambrite mõõtmist sektsioonides (sidekoe düsplaasia puhul on nende pikkus vajalik);
• hinnata liigeste liikuvust;
• laske patsiendil jõuda oma randmesse suure sõrme ja väikese sõrmega;
• teostama ehhokardiogrammi.

Analüüsid

Seda tüüpi düsplaasia laboratoorset diagnoosi tuleb mõista hüdroksüproliini kihi ja glükoosaminoglükaanide, kollageeni lagunemise ajal esinevate ainete läbivaatamise üle. Lisaks on kasulik kontrollida verd PLOD-i ja üldise biokeemia (üksikasjalik vaade veenist) mutatsioonide, sidekoe metaboolsete protsesside, hormonaalse ja mineraalse ainevahetuse markerite üle.

Milline arst ravib sidekoe düsplaasia

Lastel tegeleb lastearst diagnoosi tegemisega ja ravi (esialgse astme) väljatöötamisega sellest, et düsplaasiaga erakordselt töötav arst ei ole olemas. Hiljem on skeem identne igas vanuses inimestele: kui on olemas sidekoe patoloogia mitmeid ilminguid, peate te võtma kardioloogilt, gastroenteroloogilt, psühhoterapeutilt jne raviplaani.

Sidekoe düsplaasia ravi

Sellest diagnoosist vabanemiseks ei ole meetodeid, asjaolu, et seda tüüpi düsplaasia mõjutab geenide metamorfoosi, kuid komplekssed meetmed võivad leevendada patsiendi seisundit, kui tal on sidekoe patoloogia kliinilised ilmingud. Eelistatult rakendatakse ägenemise vältimise režiimi, mis koosneb:

• hästi valitud füüsiline tegevus;
• individuaalne toitumine;
• füsioteraapia;
• ravimite ravi;
• psühhiaatriline abi.

Seda tüüpi düsplaasia puhul on soovitatav kasutada kirurgilist sekkumist ainult rindkere deformatsiooni korral, raskete seljaaju häirete korral (ainult sakraalne, nimmepiirkonna ja emakakaela selg). Sidekoe düsplaasia sündroom lastel nõuab lisaks igapäevast rutiini normaliseerimist, pidevat füüsilist pingutust - ujumine, jalgrattasõit, suusatamine. Kuid väga professionaalses spordis ei tohiks sellise düsplaasiaga last ära anda.

Ilma narkootikumide kasutamiseta

Arstid soovitavad alustada ravi, välja arvatud kõrge füüsiline koormus, raske töö, sealhulgas vaimne töö. Patsient peab igal aastal läbima treeningteraapia vastavalt sellele, kui tõenäoline on saada eksperdilt õppetundide plaan ja teha samu toiminguid iseseisvalt kodus. Peale selle peate füsioteraapia kompleksi läbimiseks kasutama kliinikut: ultraviolettkiirguse, lagunemise, elektroforeesi. Kaela toetava korsetti eesmärk ei ole välistatud. Sõltuvalt psühho-emotsionaalsest seisundist võib ette näha psühhoterapeutide külastuse.

Seda tüüpi düsplaasiaga lastel määrab arst:

• Jäsemete massaaž ja seljaosa rõhutamine emakakaela piirkonnas. Menetlus toimub iga kuue kuu tagant, 15 seanssi.
• Kui valgusjalg on diagnoositud, siis kannab tugiposti.

Dieet

Eksperdid soovitavad keskenduda valgu toidule, kuid see ei tähenda süsivesikute väljajätmist. Düsplaasia igapäevane menüü peab tingimata sisaldama lahja kala, mereande, kaunvilju, kodujuustu ja kõva juustu, millele on lisatud köögivilju, soolaseid puuvilju. Väikesel arvul päevasel dieedil tuleks kasutada pähkleid. Vajadusel võib määrata ainult vitamiinikompleksi lastele.

Ravimite tarbimine

Narkootikumide tarvitamine peaks olema arsti järelevalve all, kuna düsplaasia jaoks ei ole multifunktsionaalset pillid ja on võimatu ennustada teatud organismi reaktsiooni isegi kõige ohtlikumale ravimile. Sidekoe seisundi parandamise ravi düsplaasia korral võib hõlmata järgmist:

• Ained, mis stimuleerivad kollageeni loomulikku tootmist, on askorbiinhape, B-rühma vitamiinid ja magneesiumi allikad.
• Ravimid, mis normaliseerivad vabade aminohapete taset veres - glutamiinhape, glütsiin.
• Meetmed mineraalide ainevahetuse soodustamiseks.
• Preparaadid glükosaminoglükaanide, eelistatult kondroitiinsulfaadi katabolismiks.

Kirurgiline sekkumine

Kuna seda sidekoe patoloogiat ei peeta haiguseks, annab arst soovituse operatsiooni kohta, kui patsient kannatab luu- ja lihaskonna üksuse deformeerumise tõttu või düsplaasia võib olla surmaga, mis on põhjustatud anumatest. Lastel on kirurgiline haigus vähem levinud kui täiskasvanutel, on arstid innukad manuaalset ravi tegema.

Sidekoe düsplaasia sündroomi sümptomid lastel ja patoloogia ravi

Sidekoe düsplaasia avastamisprotsent lastel on väike, mistõttu infoallikates on teema vähe. Teisest küljest peavad vanemad seda probleemi teadma, sest diagnoosi saab teha nii sünnieelse kui ka sünnijärgse perioodi jooksul.

Sidekoe düsplaasia - mis see on?

Sidekoest ehitatud nahk, skelett, rasv, limaskesta, pigment, retikulaarne kude - see on keha ulatuslik rakuline alus ja haigus, mis teda tabas, võib mõjutada peaaegu kogu keha tööd. Kudede koostis sisaldab kollageeni, mille sünteesi rikkumised põhjustavad düsplaasia.

Sidekoe düsplaasia sündroom (DST) on ühekordne anomaalia või nende kombinatsioon sidekoe arengus, mis põhineb kollageenisisalduse suhte geneetilisel rikkumisel.

Düsplaasia klassifikatsioon

Teadlaste vahelised erimeelsused ei võimalda teadusel tuvastada ühist tüpoloogiat. Sidekoe düsplaasia klassifitseeritakse mitmel viisil. Järgmist klassifikatsiooni eelistab enamik meditsiinitöötajaid, kes on otseselt seotud DST raviga lastel, mitte seda uurides.

Pärimisega eristatakse järgmisi tüüpe:

1. diferentseeritud düsplaasia - geneetiliselt määratud haigus, mida edastatakse pereliini kaudu;
2. diferentseerumata düsplaasia - haiguse päriliku ülekande faktide puudumine, kuid selle väliste ja sisemärkide olemasolu.

Foto näeb ühe DST sümptomi näidet.

Patoloogia põhjused

Sidekoe düsplaasia ilmnemise ja arengu mehhanism lastel sõltub järgmistest põhjustest:

• tingimusteta (kaasasündinud) - geneetilised mutatsioonid sidekoe kollageeni koostise ja koguse moodustumisel;
• tingimuslik (elu jooksul omandatud) - halb ökoloogia, kodused õnnetused, halva kvaliteediga toit jne.

Sidekoe düsplaasia sümptomid

DST-i üldised rikkumised võimaldavad sümptomeid teatud rühmadesse jagada:

• arütmiline sündroom: südame või selle üksikute kambrite kokkutõmbed;
• asteeniline sündroom: väsimus, võimetus taluda tavapärast füüsilist või psühhoemioosset stressi inimesele;
• bronhopulmonaarne DST: ebamõistlik köha, raske hingamine, õhupuudus, lämbumine või võõrkeha tunne kurgus, kopsuvalu, halvasti väljaheidunud röga kogunemine nendesse;
• selgroo sündroom: sagedased peavalud, migreenid, pearinglus, minestus, intervertebraalne hernia, valu tagumises, õlas või käes, nõrkus, tunne kaotus jalgades, rindkoolik, pikaajaline viibimine ühes asendis jne;

Ravimeetodid

Ravi võib seisneda ravimite võtmises, nõuetekohases füüsilises koormuses ja füüsilises koormuses, toitumises, rahvahäirete kasutamises.

Ravimiteraapia

Ei ole soovitatav teha otsuseid lapse ravimi ostmise kohta ilma eriarsti juhisteta. DST raviks määrab arst patsiendile järgmised ravimid:

• metaboolne - askorbiinhape, glütsiin, asporkam;
• Magneesium-vitamiinid magneesiumiga, Magne B6, Magvit;
• antibiootikumid;
• ravimid vegetatiivse vaskulaarse düstoonia jaoks - Mexidol, Tenoten (soovitame lugeda: millisel vanusepiiril lastel Tenoten'i kasutada? kasutusjuhendid);
• närvisüsteemi rahustid - Phenibut, Baby-sed (soovitame lugeda: kuidas anda lapsele Phenibuti?);
• südameravimid - Riboxin, Panangin, tsütokroom C;
• vitamiinid kollageenikiudude tekke parandamiseks - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapeutiline ravi

Terapeutilised lähenemisviisid sidekoe düsplaasia raviks hõlmavad järgmisi meetodeid:

• etiotroopne ravi - haiguse fookuse eemaldamine, näiteks viiruse või bakterite kõrvaldamine ravimitega;
• patogeneetiline - kasutatakse siis, kui keha on võimeline taastama ühte või teist funktsiooni piiratud meditsiini arengu tõttu (näiteks kollageenipreparaatide võtmine liigesevoolu tootmise puudumisel);
• sümptomaatiline - sümptomi kõrvaldamine, näiteks rahustava rahusti sissetoomine närvisüsteemi rahustamiseks;
• keemiline ja bioloogiline ravi ravimitega või ürtidega;
• füüsiline - füsioteraapia, massaaž, lihaste tugevdamise füüsikaline ravi.

Rahva meetodid

Ükskõik kui turvaline võib olla ka riiklik ravimeetod, on vaja konsulteerida arstiga selle kasutamise kohta lapsele. Võib kasutada ravimtaimede raviks, mida kasutatakse keetmiseks, tinktuuride valmistamiseks. DST-ga, mis on seotud südameosakonnaga, aitab viirpuu ja kopsu-, hemorroidi- ja bakteriprobleemide korral salvei sobida. Närvisüsteemi rikkumised kõrvaldatakse emaslooma, palderjanide abil; immuunsuse vähenemine - loodusliku rosmariini kasutamine. Seal on palju ravimtaimi, ja vanem ei ole eriline tasu eriline tasu.

Dieet

On vaja jälgida söömisviisi - samal ajal, mitte varem kui pool tundi pärast lapse ärkamist, ja mitte hiljem kui poolteist tundi enne magamist. Õige toitumine hõlmab:

• Kollageeni sisaldavad tooted: liha (kõrgeim sisaldus veiselihas, kalkunites), kala, lõhe, merevetikad;
• kollageeni sünteesiv toit: tooted, mis sisaldavad C-vitamiini, mis sisaldavad soja, kaerahelbed, veisemaksu ja kodulinde, banaane.

Kirurgiline sekkumine

DST puhul on mõnikord võimatu ilma korrigeerimiseta teha kirurgilist sekkumist. Seda tüüpi ravi valitakse mõnede näidustuste puhul: veresoonte tõsised patoloogiad, südamelihase ventiilide eendid, selgroo või rindkere ilmsed deformatsioonid. Operatsioon on vajalik, kui riik ohustab inimelu ja halvendab selle kvaliteeti.

Sidekoe düsplaasia: sümptomid, ravi, soovitused ja vastunäidustused

Sidekoe düsplaasia on haigus, mis mõjutab mitte ainult lihas-skeleti süsteemi, vaid peaaegu kõiki siseorganeid. Sellega seoses kaasneb selle patoloogilise seisundiga mitmesugused sündroomid, mis on varjatud teiste tavalisemate haigustena ja võivad olla eksitavad isegi kogenud arsti poolt.

Samal ajal annab selle haiguse õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi meile võimaluse elada täisväärtuslikku elu ja vältida puuet, mille tõenäosus ulatub 10% -ni.

Artiklis selgitatakse düsplaasia, iseloomulike sümptomite, diagnoosimis- ja ravimeetodite mõistet, kasulikke soovitusi keha võimete taastamiseks ja säilitamiseks. See teave on kasulik nii luu- ja lihaskonna haiguste all kannatavatele inimestele kui ka noortele vanematele, et avastada ja ennetada selle haiguse arengut lastel õigeaegselt.

Sidekoe düsplaasia - kirjeldus

Mis on sidekoe düsplaasia? Sarnase diagnoosiga silmitsi seistes on enamik inimesi muidugi hämmingus, sest enamik neist ei ole sellest varem kuulnud.

Sidekoe düsplaasia on polümorfne ja multisümptomaatiline haigus, mis on pärilik ja esineb kollageeni sünteesi halvenemise taustal, mis mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid ja luu- ja lihaskonna süsteemi.

Mõiste ise tõlgitakse ladina keelest "arenguhäireks". Siin me räägime sidekoe konstruktsiooniosade arengu rikkumisest, mis põhjustab mitmeid muutusi. Esimene ühiste ja lihasüsteemi sümptomiteks, kus sidekoe elemendid on kõige laialdasemalt esindatud.

Sidekoe düsplaasia (DST) etioloogia keskmes on kollageeni valgu sünteesi rikkumine, mis mängib teatud luustiku või maatriksi rolli rohkem organiseeritud elementide moodustamiseks. Kollageeni süntees viiakse läbi põhilistes sidekoe struktuurides, kusjuures iga alatüüp tekitab oma tüüpi kollageeni.

Sidekoe düsplaasia või kaasasündinud sidekoe puudulikkus on haigus sidekoe arengus embrüonaalsel perioodil ja postnataalsel perioodil, mis on tingitud ekstratsellulaarse maatriksi fibrillogeneesi geneetilistest muutustest. DST tagajärg on homeostaasi häire kudede, elundite ja kogu organismi tasandil liikumis- ja vistseraalsete organite häirete kujul, mis on progresseeruva iseloomuga.

Nagu on teada, hõlmab sidekoe koostis rakke, kiude ja rakulisi aineid. See võib olla tihe või lahtine, kogu keha jaotunud: nahas, luudes, kõhredes, veresoontes, veres, elundite stromas. Sidekoe arendamisel on kõige olulisem roll selle kiududele - kollageenile, mis säilitab kuju, ja elastiin, mis tagab kontraktsiooni ja lõõgastumise.

DST on geneetiliselt eelnevalt kindlaks määratud protsess, see tähendab, et geenide aluseks olevad mutatsioonid vastutavad kiudude sünteesi eest. Need mutatsioonid võivad olla väga erinevad ja nende päritolukohaks võivad olla erinevad geenid. Kõik see viib kollageeni ja elastiini ahelate vale moodustumiseni, mille tulemusena ei suuda nende moodustatud struktuurid taluda nõuetekohaseid mehaanilisi koormusi.

Klassifikatsioon

Sidekoe pärilikud haigused jagunevad:

• Diferentseeritud düsplaasia (DD)
• Diferentseerumata düsplaasia (ND).

Diferentseeritud düsplaasia iseloomustab teatud tüüpi pärand, millel on ilmne kliiniline pilt ja sageli ka kindlaks tehtud ja uuritud biokeemilised või geenivead. Seda tüüpi düsplaasia haigusi nimetatakse kollageopaatiateks, kuna need on kollageeni pärilikud haigused.

See grupp sisaldab:

Marfani sündroom on selle rühma kõige levinum ja laialdaselt tuntud. See on see, kes vastab fiktsioonis kirjeldatud gutta tajumisele (D. V. Grigorovitš „Gutta Percha Boy”).

Muuhulgas on selle sündroomi jaoks omapärane:

• Kõrged, pikad jäsemed, arachnodactyly, skolioos.
• Nägemisorgani poolel on võrkkesta eraldumine, läätse subluksatsioon, sinine sklera ja kõigi muutuste tõsidus võib varieeruda laias vahemikus.

Tüdrukud ja poisid haigestuvad võrdselt sageli. Peaaegu 100% patsientidest toimuvad südame funktsionaalsed ja anatoomilised muutused ning nad saavad patsientideks kardioloogias.

Kõige iseloomulikumaks ilminguks on mitraalklapi prolaps, mitraalregurgitatsioon, paisumine ja aordi aneurüsm koos võimaliku südamepuudulikkuse tekkega.

Nõrga naha sündroom on sidekoe haruldane haigus, kus nahk venib kergesti ja moodustab lahtised voldid. Nõrga naha sündroomi korral mõjutab see peamiselt elastseid kiude. Haigus on tavaliselt pärilik; harvadel juhtudel ja teadmata põhjustel areneb see inimestel, kellel puudub perekonnas pretsedent.

Eilers-Danlosi sündroom on terve rühma pärilikke haigusi, mille peamised kliinilised tunnused on ka lahtised liigesed. Teised, väga sagedased ilmingud hõlmavad naha haavatavust ja laia atroofilise armide teket, mis on tingitud integumendi venivusest.

Diagnostilised märgid võivad olla:

• subkutaansete sidekoe vormide olemasolu;
• valu liigestes;
• sagedased dislokatsioonid ja subluxatsioonid.

Osteogeneesi imperfecta on geneetiliselt määratletud haiguste rühm, mis põhineb luu moodustumise halvenemisel. Selle tulemusena väheneb luutihedus järsult, mis toob kaasa sagedased luumurrud, halvenenud kasvu ja kehahoiaku, iseloomulike häirivate deformatsioonide ja nendega seotud probleemide, sealhulgas hingamisteede, neuroloogiliste, südame, neerukahjustuste, kuulmislanguse jne.

Teatud tüüpi ja alatüüpide puhul täheldatakse ka ebatäiuslikku dentinogeneesi - hammaste moodustumise rikkumist. Lisaks on sageli silma valkude värvus, nn sinine sklera.

Differentseerimata düsplaasia (ND) diagnoositakse ainult juhul, kui ükski haiguse tunnustest ei ole seotud diferentseeritud haigustega. See on sidekoe kõige levinum patoloogia. Võib esineda täiskasvanutel ja lastel. Selle avastamise sagedus noorte hulgas on 80%.

Differentseerumata düsplaasia kliiniliste ilmingute kogumahud ei sobi ühegi kirjeldatud sündroomiga. Esialgu on välised ilmingud, mis võimaldavad kahtlustada selliste probleemide olemasolu. See näeb välja nagu sidekoe kahjustuste märgid, mida on kirjanduses kirjeldatud umbes 100-st.

Sidekoe düsplaasia sümptomid

Hoolimata kõikumata diferentseerunud sidekoe düsplaasia tunnustest, ühendab neid asjaolu, et peamiseks arengumehhanismiks on kollageeni sünteesi rikkumine, millega kaasneb luu- ja lihaskonna süsteemi, nägemisorganite, südamelihase patoloogia kujunemine.

Põhijooned on järgmised:

• liigese hüperplaasia;
• kõrge naha elastsus;
• skeleti deformatsioonid;
• hammustuste kõrvalekalded;
• lame jalg;
• spider vein.

Väikesed märgid hõlmavad näiteks kõrvade, hammaste, küünte jms anomaaliaid. Üldjuhul ei ole selget pärandit, kuid perekonna ajaloos võib täheldada osteokondroosi, lamejalat, skolioosi, artroosi, nägemisorgani patoloogiat jne.

Välised märgid jagunevad:

• luu skelett,
• nahk,
• liigeste,
• väikesed arengu kõrvalekalded.

Sisemärgid hõlmavad düsplastilisi muutusi närvisüsteemis, visuaalset analüsaatorit, südame-veresoonkonna süsteemi, hingamisteid, kõhuõõne.

Tuleb märkida, et vegetatiivse düstoonia (VD) sündroom on üks esimesi ja on DST kohustuslik komponent. Autonoomse düsfunktsiooni sümptomeid täheldatakse juba varases eas ja noorukieas täheldatakse 78% NDCT juhtudest. Autonoomsete düsregulatsioonide raskusaste suureneb paralleelselt düsplaasia kliiniliste ilmingutega.

DST autonoomsete nihete tekkimisel on olulised nii sidekoe biokeemiliste protsesside häireid põhjustavad geneetilised tegurid kui ka ebanormaalsete sidekoe struktuuride teke, mis täielikult muudavad hüpotalamuse funktsionaalset seisundit ja viib autonoomsele tasakaalustamatusele.

DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.

Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.

Põhjused ja tegurid

Praegu on DST peamiste põhjuste seas kollageeni ja elastiini sünteesi kiiruse ja kokkupaneku muutused, ebaküpsete kollageenide süntees, kollageeni ja elastiini kiudude struktuuri häirimine nende ebapiisava ristsidumise tõttu. See viitab sellele, et DST-ga on sidekoe defektid nende ilmingutes väga erinevad.

Need morfoloogilised häired põhinevad geenide pärilikel või kaasasündinud mutatsioonidel, mis kodeerivad otseselt sidekoe struktuure, ensüüme ja nende kofaktoreid, samuti ebasoodsaid keskkonnategureid. Viimastel aastatel on erilist tähelepanu pööratud disüülementoosi, eriti hüpomagneseemia patogeneetilisele tähtsusele.

Teisisõnu, DST on mitmetasandiline protsess see võib esineda geenitasemel, ensümaatilise ja valgu ainevahetuse tasakaalustamatuse tasemel, samuti üksikute makro- ja mikroelementide kahjustatud homeostaasi tasemel.

Selline kudede moodustumise rikkumine võib toimuda nii raseduse kui sünnituse ajal. Selliste muutuste tekkimise otsesed põhjused lootel, seostavad teadlased mitmeid geneetiliselt määratud mutatsioone, mis mõjutavad ekstratsellulaarse maatriksi fibrillide moodustumist.

Kõige levinumad mutageensed tegurid on järgmised:

• halvad harjumused;
• halb keskkonnaseisund;
• toitevigad;
• rasedate naiste toksilisatsioon;
• joobeseisund;
• stress;
• magneesiumi puudus ja palju muud.

Kliiniline pilt

Düsplastilised muutused keha sidekudedes on oma sümptomites väga sarnased erinevate patoloogiatega, seetõttu peavad arstid nendega tegelema erinevates erialadel: lastearstid, gastroenteroloogid, ortopeedid, oftalmoloogid, reumatoloogid, pulmonoloogid jms.

Sidekoe düsplaasia diagnoosiga patsiente võib koheselt tuvastada. Need on kahte tüüpi inimesed: esimene on pikk, õhuke, libisev, väljaulatuvate õlgade ja kaelarihmaga ning teine ​​väike, õhuke, habras.

Patsiendi sõnade põhjal on väga raske diagnoosida, sest patsientidel on palju kaebusi:

• üldine nõrkus;
• kõhuvalu;
• peavalud;
• puhitus;
• kõhukinnisus;
• hüpotensioon;
• hingamisteede probleemid: sage kopsupõletik või krooniline bronhiit;
• lihaste hüpotoonia;
• söögiisu vähenemine;
• halb koormustaluvus ja paljud teised.

Seda tüüpi düsplaasia esinemist näitavad sümptomid:

• kehakaalu puudumine (asteeniline keha);
• seljaaju patoloogiad: „sirge seljaosa”, skolioos, hüperlordoos, hüperknoos;
• rindkere deformatsioonid;
• dolichostenomelia - proportsionaalsed muutused kehas: piklikud jäsemed, jalad või käed;
• liigese hüpermobilisus: võime painutada väikest sõrme 90 kraadi võrra, pererazgut nii küünarnuki kui põlve liigesega jne;
• alumise jäseme deformatsioon: valgus;
• pehmete kudede ja naha muutused: “õhuke”, “aeglane” või “hüperstrellitav” nahk, kui veresoonte võrk on nähtav, nahk tõmmatakse valutult otsmikule, käe tagaosale või klambri alla või siis, kui nahk on närvi- või ninaotsas moodustatud klapis;
• lamedad jalad: piki- või põiki;
• lõualuu kasvupeetus (ülemine ja alumine);
• silma muutused: võrkkesta angiopaatia, lühinägelikkus, sinine sklera;
• veresoonte muutused: varikoolsed varased veenid, suurenenud haavatavus ja läbilaskvus.

Sümptomite kombinatsioon, mille üks juhtivaid on super-paindlikkus, peegeldab sidekoe halvemust.

Sidekoe düsplaasia, mille sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanute kliinilistest ilmingutest, on polümorfne haigus ja sellele on iseloomulikud erinevad ilmingud, nimelt:

• kesk- ja perifeerse närvisüsteemi häired (vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia, kõne halvenemine, migreen, enurees, liigne higistamine);
• kardiovaskulaarne ja respiratoorne düsfunktsioon (mitraalklapi prolapse, aneurüsm, aordi ja kopsu hüpoplaasia, arütmia, arteriaalne hüpotensioon, blokaad, kardiaalia, äkksurma sündroom, äge kardiovaskulaarne või kopsuhäire);
• luu- ja lihaskonna haiguste patoloogiad (skolioos, kyphosis, lamedus, rindkere ja jäsemete deformatsioonid, liigeste hüpermobilisus, degeneratiivsed ja destruktiivsed patoloogilised seisundid liigeses, harilikud dislokatsioonid, sagedased luumurrud);
• urogenitaalsete haiguste (nefroptoos, neerude arengu kõrvalekalded, põie sulgurlihase puudulikkus, raseduse katkemine, amenorröa, metrorraagia, krüptorhhism) areng;
• välised ebanormaalsed ilmingud (madal kehakaal, suur kasv koos ebaproportsionaalsete jäsemetega, letargia ja naha hellitus, pigmendi laigud, striad, lopouhy, aurude asümmeetria, hemangioom, madal juuste kasv otsmikul ja kaelal);
• oftalmoloogilised häired (müoopia, võrkkesta veresoonte patoloogia, selle eraldumine, astigmatism, mitmesugused strabismuse vormid, läätse subluxatsioon);
• neurootilised häired (paanikahood, depressiivsed seisundid, anoreksia);
• seedetrakti düsfunktsioon (kalduvus kõhukinnisusele, kõhupuhitusele, isutus);
• mitmesugused ENT haigused (tonsilliit, bronhiit).

Kõik eespool nimetatud sidekoe düsplaasia tunnused võivad esineda nii keerukates kui ka eraldi rühmades. Nende avaldumise aste sõltub ainult organismi individuaalsetest omadustest ja geenimutatsiooni tüübist, mis viis kollageeniühendite sünteesi häirete tekkeni.

Kuidas sidekoe düsplaasia avaldub lapsepõlves

Tõenäoliselt on lapse sidekoe düsplaasia üks raskemaid sümptomeid luu- ja lihaskonna süsteemi patoloogilised muutused. Nagu on teada, on selgroo ja suured liigesed inimkeha peamised organid, mis vastutavad selliste funktsioonide eest nagu liikuvus ja tundlikkus, seega on nende kaotusel väga ebameeldivaid tagajärgi.

Sidekoe düsplaasia lastel võib ilmneda ülemäärase paindlikkuse ja liikuvuse (hüpermobilisus) kujul ning liigeste (kontraktsioon) ebapiisava liikuvuse, vähearenemise ja luu nõrkuse, nõrkade sidemete, mitmesuguste skolioosivormide, lamedate jalgade, rindkere deformatsioonide ja muu

Düsplaasiat täheldatakse ka teistes elundites, nagu süda, nägemisorganid ja veresooned. Düsplaasia ilminguid selgrool on iseloomustatud selgroolülide nihkumine üksteise suhtes, liikumised, mis põhjustavad veresoonte kokkutõmbumist, juurte pigistamist ja valu, pearinglust.

Sidekoe düsplaasia sündroomi skeleti- ja lihaskonna sfääri lastel avaldub kõrvalekaldumistest normidest selgroo kujunemisel ja liigeste sidekoe tekke halvenemisel, mis viib nende hüpermobilisuse ja nõrgenemiseni. Enamikul juhtudel diagnoositakse lastel ühine düsplaasia vahetult pärast sündi.

Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest on tavaks välja tuua selle haiguse järgmised vormid:

• õlaliigese düsplaasia;
• küünarnuki düsplaasia;
• puusaliigese düsplaasia (kõige levinum tüüp);
• põlve düsplaasia lastel;
• pahkluu düsplaasia lastel.

Iga konkreetse liigese düsplaasia tüübi kliiniline pilt sõltub mitmest tegurist:

• patoloogilise protsessi lokaliseerimine;
• päriliku eelsoodumuse olemasolu;
• sünni trauma ja palju muud.

Puusaliigese sidekoe kaasasündinud düsplaasia võib avalduda ühe lapse jalgade lühendamise, gluteaalsete voldite asümmeetria ja põlviliha painutatud jalgade eraldamatuse tõttu.

Põlveliigese düsplaasia korral tekib liikumisel põlves valu ja patella deformatsioon. Düsplastiliste häiretega lastel õlapiirkonnas on täheldatud sama nimetuse liigendusi, käte liigutustega valulikkust, küünarliigese muutusi.

Patoloogiline protsess, mis on ette nähtud väikelastel selgroo luudes, on samasugused sümptomid nagu sidekoe düsplaasia täiskasvanutel. Emakakaela piirkonnas esinevaid rikkumisi kaasneb peavalu ja tundlikkuse probleemid, samuti ülemise jäseme motoorne funktsioon. Emakakaela lülisamba düsplaasia lastel põhjustab enamikul juhtudel kupliku teket.

Lumbosakraalse lülisamba düsplaasia lastel esineb samadel põhjustel nagu mis tahes muu selle haiguse tüüp. Patoloogilise protsessiga kaasneb seljaaju deformatsioonide, kõndimishäirete ja mõnikord ka alumise jäsemete täielik immobiliseerimine. Sageli on täheldatud lumbosakraalse piirkonna düsplaasiat, probleeme urogenitaalsüsteemi, neerude ja väikese vaagna elundite haigustega.

DST-i tunnused hõlmavad düsplaasia fenotüüpiliste tunnuste puudumist või madalat raskust sünnil, isegi diferentseeritud vormide korral. Geneetiliselt määratud seisundiga lastel ilmnevad düsplaasia markerid kogu elu jooksul järk-järgult.

Aastate jooksul, eriti ebasoodsates tingimustes (keskkonnatingimused, toit, sagedased vahelduvad haigused, stressid), suureneb järk-järgult düsplastiliste tunnuste arv ja nende esinemissagedus, sest algtaseme homöostaasi muutusi süvendavad need keskkonnategurid.

Kahjuks ei ole keegi sidekoe düsplaasia suhtes immuunne. See võib esineda isegi lapsel, kelle vanemad on täiesti terved. Seetõttu on oluline teada haiguse elementaarseid ilminguid, mis võimaldaksid õigeaegselt kahtlustada patoloogia arengut ja vältida selle tõsiseid tagajärgi.

Asjaolu, et lapsel on sidekoe düsplaasia, peaks olema tingitud asjaolust, et tema elu esimestel kuudel diagnoositi mitmeid haigusi. Kui ambulatoorne beebikaart on täis erinevaid diagnoose, mis esmapilgul ei ole omavahel seotud, on see juba põhjus, miks pöörduda geneetika poole.

Oletame ka, et lapse patoloogiliste muutuste olemasolu aitab regulaarselt regulaarselt läbi viia kõrgelt kvalifitseeritud spetsialiste, kes määravad skeleti-skeleti, vereringe, silmade, lihaste ja palju muud.

Tugev toksilisatsioon emas, rasedate naiste krooniline mürgistus, viirushaiguste edasilükkamine ja keeruline töö võib viia lapse DST arengusse.

Patoloogia diagnoos

Täpseks diagnoosimiseks on vajalik põhjalik uurimine ja analüüsi kogumine, eriti teave pärilike haiguste kohta.

Düsplaasia sündroomi ilmingud on nii erinevad, et diagnoosi õigeaegne ja korrektne määramine on väga raske. Selleks on vaja läbi viia mitmeid laboratoorseid uuringuid, ultraheliuhograafiat (ultraheli), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja kompuutertomograafiat (CT), et uurida elektrilise lihaste aktiivsust (elektromüograafiat), luude röntgenuuringuid jne.

Sidekoe düsplaasia diagnoos on pikk, töömahukas ja alati keeruline protsess. Haiguskahtluse korral määratakse esmalt arstidele mutatsioonide geneetiline uuring, samuti patsiendi keha kliiniline ja genealoogiline uuring.

Diagnoos hõlmab integreeritud lähenemisviisi, milles kasutatakse kliinilisi genealoogilisi meetodeid, valmistatakse ette patsiendi haiguse ajalugu, läbi viiakse patsiendi ja tema pereliikmete kliiniline läbivaatus ning lisaks kasutatakse molekulaarseid geneetilisi ja biokeemilisi diagnostilisi meetodeid.

Lisaks soovitatakse patsiendil läbida kõiki spetsialiste, et määrata kindlaks patoloogilise protsessi ulatus, siseorganite kahjustuste ulatus ja muu sarnane.

DST diagnostika sisaldab:

• ajaloo võtmine;
• patsiendi üldine uurimine;
• keha ja selle üksikute segmentide pikkuse mõõtmine;
• liigeste liikuvuse hindamine;
• sidekoe düsplaasia diagnoosimine veres;
• glükoosaminoglükaanide ja hüdroksüproliini määramine uriini päevases annuses;
• selgroo ja liigeste roentgenoskoopia;
• Siseorganite ultraheli.

Biokeemilise meetodi abil on võimalik määrata uriinis sisalduva hüdroksüproliini ja glükosaminoglükaani kontsentratsiooni, mis on sidekoe düsplaasia jaoks küllaltki objektiivne kriteerium, kuid seda meetodit kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks harva.

Ravi

Kaasaegne meditsiin kasutab düsplaasia sündroomi raviks paljusid erinevaid meetodeid, sõltuvalt nende ilmingutest, kuid kõik need reeglina keedetakse sümptomaatiliseks meditsiiniliseks või kirurgiliseks raviks. Kõige raskem ravida on diferentseerimata sidekoe düsplaasia, mis on tingitud ebaselgetest kliinilistest sümptomitest, selge diagnostiliste kriteeriumide puudumisest.

Narkomaaniaravi hõlmab magneesiumpreparaatide, kardiotroofsete, antiarütmiliste, vegetotroopsete, nootroopsete, vasoaktiivsete ravimite, beetablokaatorite kasutamist.

Narkomaania ravi on asendav. Narkootikumide kasutamise eesmärk selles olukorras on oma kollageeni sünteesi stimuleerimine. Selleks kasutatakse glükoosamiini ja kondroitiinsulfaati. Luude ja liigeste jaoks vajaliku fosfori ja kaltsiumi imendumise parandamiseks on ette nähtud D-vitamiini aktiivsed vormid.

Ravi nõuab integreeritud lähenemisviisi, sealhulgas:

1. Meditsiinilised meetodid, mis põhinevad kollageeni moodustumist stimuleerivate ravimite kasutamisel. Nende ravimite hulka kuuluvad: askorbiinhape, kondroitiinsulfaat (mukopolüsahhariidide ravim), vitamiinid ja mikroelemendid.
2. Mittemeditsiinilised meetodid, mis hõlmavad psühholoogi abi, igapäevase raviskeemi individuaalsust, füsioteraapiat, massaaži, füsioteraapiat, nõelravi, balneoteraapiat ja dieetravi.

Kineeteraapia keskendub düsplaasia sündroomi ravile, tugevdades, säilitades lihas- ja lihaskonna süsteemi tasakaalu, vältides pöördumatuid muutusi, taastades siseorganite normaalse funktsiooni ja luu- ja lihaskonna süsteemi, parandades elukvaliteeti.

Sidekoe düsplaasia ravi lastel toimub reeglina konservatiivse meetodiga. B-vitamiinide ja askorbiinhappe abil on võimalik stimuleerida kollageeni sünteesi, mis aeglustab haiguse arengut. Samuti soovitavad arstid, et väikesed patsiendid võtaksid magneesiumi- ja vaskpreparaate, ravimeid, mis stimuleerivad mineraalide ainevahetust ja normaliseeriksid oluliste aminohapete taset veres.

Päeva režiim: öine uni peaks olema vähemalt 8-9 tundi, mõned lapsed on näidatud ja päevane uni. On vaja teha iga päev hommikul harjutusi.

Kui spordi suhtes piiranguid ei ole, peavad nad elama, kuid mitte professionaalseks spordiks! Professionaalses spordis osalevate liigeste hüpermobilisusega lastel tekivad kõhre degeneratiivsed-düstroofilised muutused väga varakult sidemetes. See on tingitud püsivast traumast, mikrokahjustustest, mis põhjustavad kroonilist aseptilist põletikku ja düstroofilisi protsesse.

Hea tulemus on terapeutiline ujumine, suusatamine, jalgrattasõit, jalgsi üles- ja allapoole astumine, sulgpall, wushu võimlemine. Efektiivne doseeritud kõndimine. Regulaarne treening suurendab keha kohanemisvõimet.

Terapeutiline massaaž on DST-ga laste laste rehabilitatsiooni oluline osa. Teostatakse selja- ja kaelapiirkonna ning kaelapiirkonna, samuti jäsemete massaaž (15-20 seanssi).

Jalgade lame-valguspaigaldise olemasolu korral on näidatud sisetükkide kandmine. Kui laps kurdab liigesevalu, pöörake tähelepanu ratsionaalsete kingade valikule. Väikestel lastel peaks õige jalats jalgsi ja pahkluu liigendiga kindlalt kinnitama, peaks olema minimaalne sisemiste õmbluste arv ja olema valmistatud looduslikest materjalidest. Taust peab olema kõrge, kõva, kand - 1-1,5 cm.

Soovitatav on jalgade igapäevane võimlemine, suusavannid merisoolaga 10-15 minutit ja massaaž jalad ja jalad.

Kirurgiline ravi on näidustatud düsplaasia väljendunud sümptomitega patsientidel, et nende esinemise tõttu kujutavad nad endast ohtu patsiendi elule: südameklappide prolaps, rasked rindkere deformatsiooni vormid, selgroolüli.

DST magneesiumi sisaldavad ravimid

Praegu on tõestatud magneesiumi defitsiidi mõju sidekoe ja luukoe struktuurile, eriti kollageenile, elastiinile, proteoglükaanidele, kollageenikiududele ja ka luumaatriksi mineralisatsioonile. Magneesiumi defitsiidi mõju sidekudele viib kõikide struktuurikomponentide sünteesi aeglustumiseni, suurendades nende lagunemist, mis oluliselt kahjustab koe mehaanilisi omadusi.

Magneesiumipuudus võib mitme nädala jooksul põhjustada südame-veresoonkonna süsteemi patoloogiat, väljendatuna järgmiselt:

• angiospasm, arteriaalne hüpertensioon, müokardi düstroofia, tahhükardia, arütmia, QT-intervalli suurenemine;
• tromboosi kalduvus, neuropsühhiaatrilised häired, mis väljenduvad vähenenud tähelepanu, depressiooni, hirmude, ärevuse, autonoomse düsfunktsiooni, pearingluse, migreeni, unehäirete, paresteesiate, lihaskrampide vormis.

Vistseraalse puudujäägi hulka kuuluvad bronhospasm, kõri, hüperkineetiline kõhulahtisus, spastiline kõhukinnisus, pylorospasm, iiveldus, oksendamine, sapiteede düskineesia ja difuusne kõhuvalu.

Kroonilise magneesiumi puudulikkus mitu kuud või kauem koos ülaltoodud sümptomitega kaasneb märkimisväärse langusega lihastoonus, raske asteenia, sidekoe düsplaasia ja osteopeenia. Paljude kliiniliste mõjude tõttu kasutatakse magneesiumi laialdaselt erinevate haiguste ravimina.

Kaltsiumi ja magneesiumi kui ühe sidekoe - luukoe moodustumise peamiste elementide roll on hästi teada. On tõestatud, et magneesium parandab oluliselt luukoe kvaliteeti, sest selle sisu skeletis on 59% kogu keha sisaldusest.

On teada, et magneesium mõjutab otseselt orgaanilise luustri maatriksi mineralisatsiooni, kollageeni moodustumist, luurakkude funktsionaalset seisundit, D-vitamiini ainevahetust ning hüdroksüapatiidi kristallide kasvu. Üldiselt sõltuvad sidekoe struktuuride tugevus ja kvaliteet suurel määral kaltsiumi ja magneesiumi tasakaalust.

Magneesiumi puudulikkus ja normaalsed või kõrgenenud kaltsiumisisaldused suurendavad proteolüütiliste ensüümide - metalloproteinaaside - ensüümide aktiivsust, mis põhjustavad kollageenikiudude remodelleerumist (lagunemist), sõltumata sidekoe struktuuri anomaaliate põhjustest, mis põhjustab sidekoe liigset lagunemist, mille tulemuseks on raske NDCT kliinilised ilmingud.

Magneesiumil on reguleeriv mõju kaltsiumi kasutamisele organismis. Magneesiumi ebapiisav tarbimine organismis viib kaltsiumi sadestumiseni mitte ainult luudes, vaid ka pehmetes kudedes ja mitmesugustes elundites. Magneesiumi sisaldavate toiduainete ülemäärane tarbimine rikub kaltsiumi imendumist ja põhjustab selle eritumise suurenemist. Magneesiumi ja kaltsiumi suhe - keha peamine osa ning seda tuleb patsiendi toitumisalaste soovituste puhul arvesse võtta.

Magneesiumi kogus toidus peaks olema 1/3 kaltsiumisisaldusest (keskmiselt 1000 mg kaltsiumi 350-400 mg magneesiumi).

Kaltsiumi homeostaasi uuringud on argument, mis kinnitab kaltsiumi puudulikkuse mõju mikroelementoosi tekkele ja dikteerib NDST-ga patsientidel kaltsiumi tasakaalu magneesiumiga. Häiritud elementaarse homeostaasi taastamine saavutatakse ratsionaalse toitumisega, mõõdetud harjutusega, mis parandab makro- ja mikroelementide seedimist ning magneesiumi, kaltsiumi, mikroelementide ja vitamiinide kasutamist.

Praegu on NDCT ravi magneesiumi sisaldavate ravimitega patogeneetiliselt põhjendatud. Magneesiumi puudulikkuse taastumine organismis põhjustab eespool nimetatud ensüümide - metalloproteinaaside - aktiivsuse vähenemist ja seega ka uute kollageenimolekulide sünteesi lagunemise ja kiirenemise vähenemist. Magneesiumravi tulemused NDCT-ga lastel (peamiselt mitraalklapi prolapsiga, kus arütmiline sündroom on autonoomse düsfunktsiooni taustal) näitasid nende suurt efektiivsust.

Pediaatrilises praktikas kasutatakse laialdaselt mitmesuguseid magneesiumi sisaldavaid ravimeid, mis erinevad nende keemilisest struktuurist, magneesiumi tasemest ja manustamisviisidest. Anorgaaniliste magneesiumisoolade väljakirjutamise võimalused pikaajaliseks suukaudseks raviks on piiratud, kuna seedetraktis on väga väike neelduvus ja kõhulahtisus.

Sellega seoses eelistatakse orgaanilist magneesiumisoola (magneesiumiühend orootilise happega), mis on sooles hästi adsorbeeritud. Vajadusel tuleks kardiotroofsete, antihüpertensiivsete ja vegetotropnyh vahendite määramist kombineeritud ravi osana soovitada magneesiumpreparaatidena.

Seega on NDST - autonoomse düsfunktsiooni ühe kliinilise ilmingu vähendamine magneesiumravi taustal üks faktidest, mis kinnitavad düslementoosi tähtsust DST väljatöötamisel. Elementaarse homeostaasi uuringu tulemused näitavad vajadust selle korrigeerimiseks magneesiumi, kaltsiumi ja mikroelementide abil kui patogeenset ravi, mis võib ennetada NDCT progresseerumist lastel ja noorukitel.

Ravi toitumisraviga

Sidekoe düsplaasia ravi põhiprintsiip on dieediteraapia. Toidud peaksid sisaldama palju valke, rasvu, süsivesikuid. Soovitatav on toiduaine, mis sisaldab palju valku (liha, kala, oad, pähklid). Ka toidus on vaja kodujuustu ja juustu. Samuti peavad tooted sisaldama palju mikroelemente ja vitamiine.

DST-ga patsientidele soovitatakse kasutada spetsiaalset dieeti, mis on rikastatud kala, liha, kaunviljade ja mereandidega. Lisaks toitumisele on oluline ka lisandeid, mis sisaldavad polüküllastumata rasvhappeid.

Patsientidele soovitatakse kasutada valke, olulisi aminohappeid, vitamiine ja mikroelemente. Lapsed, kellel ei ole seedetrakti patoloogiat, peaksid proovima dieeti rikastada loodusliku kondroitiinsulfaadiga. Need on tugevad liha- ja kala puljongid, tarretud liha, tarretud liha, tarretud liha.

Toiduained, mis sisaldavad suurt hulka looduslikke antioksüdante, nagu C- ja E-vitamiin, peavad hõlmama tsitrusvilju, paprikaid, mustsõstrasid, spinatit, astelpaju ja musti arookarmi. Lisaks kirjutage toidule, mis sisaldab rohkesti makro- ja mikroelemente. Äärmuslikel juhtudel võib neid asendada mikroelementidega.

1. Valke sisaldavad toidud (kala ja mereannid, liha, pähklid, oad), glükosaminoglükaanid (kala või liha tugev puljong), vitamiinid (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelemendid (fosfor, kaltsium, magneesium, seleen, tsink, vask).
2. Ülekaalulised lapsed on Omega-3 klassi kõrge rasvasisaldusega. 2. Ülemäärase kõrgusega lapsed on kõrge rasvasisaldusega omega-3 klass, mis pärsib somatotropiini sekretsiooni.

Näidustused ja vastunäidustused

Päeva ratsionaalne režiim, õige toitumine, mõistlik füüsiline pingutus ja pidev jälgimine võivad DST-ga seotud probleemidest kiiresti vabaneda. Düsplaasia on pärilik ja tervislik eluviis on kasulik kõigile pereliikmetele.

DST-ga patsientide ravi on raske, kuid rahuldav ülesanne, mis saavutatakse kõigi näidustuste ja vastunäidustuste nõuetekohase järgimisega.

• Igapäevane mõõdukas kehaline treening (20–30 minutit) lamavas asendis harjutuste näol, mille eesmärk on tugevdada selja, jäsemete ja kõhu lihaseid.
• Aeroobne kardiovaskulaarne väljaõpe (kõndimine, sörkimine, jalgrattasõit, mõõdetud treening jõusaalis, tennise mängimine (laud) jne).
• Terapeutiline ujumine, selgroo koormuse vähendamine.
• Meditsiiniline võimlemine.
• Aordi juure laienemisega ja südameklappide prolapsiga - iga-aastane EKG ja ehhokardiograafia.
• Kaalude kandmise piirangud (mitte üle kolme kilogrammi).
• Meditsiiniline geneetiline nõustamine enne abielu.

• Igasugused kontakt spordialad, isomeetriline koolitus, tõstejõud, raske põllumajandustöö, vaimne ülekoormus.
• Liigeste hüpermobilisusega - viisa, venitusarmid, selja liigne venitamine.
• Ametid, mis on seotud vibratsiooniga, raskete koormustega (füüsiline ja emotsionaalne), kiirgus ja kõrge temperatuuriga kokkupuude.
• Elamine kuuma kliima ja kõrge kiirgusega piirkondades.